Hvad er agranulocytose - årsager, symptomer og behandling

Hvad er det? Agranulocytose er en patologisk tilstand, hvis hoveddiagnostiske kriterium er et fald i det totale blodtal (i formlen) af det samlede niveau af leukocytter til 1 · 109 / l netop på grund af granulocytfraktionen.

Granulocytter er en population af leukocytter indeholdende kernen. Til gengæld er de opdelt i tre subpopulationer - basofiler, neutrofiler og eosinofiler. Navnet på hver af dem skyldes de særlige egenskaber ved farvning, som indikerer den biokemiske sammensætning.

Det vurderes betinget af, at neutrofiler giver antibakteriel immunitet, eosinofiler - antiparasitisk. Således er hovedtræk og den væsentligste faktor for truslen mod patientens liv det pludselige tab af evnen til at modstå forskellige infektioner.

Årsager til agranulocytose

Når den autoimmune form af syndromet i immunsystemets funktion forekommer et vist fiasko, som resulterer i dannelse af antistoffer (de såkaldte autoantistoffer), angriber granulocytter og derved forårsager deres død.

Fælles årsager til sygdommen:

1. Virale infektioner (forårsaget af Epstein-Barr-viruset, cytomegalovirus, gul feber, viral hepatitis) ledsages normalt af moderat neutropeni, men i nogle tilfælde kan agranulocytose udvikle sig.
2. Ioniserende stråling og strålebehandling, kemikalier (benzen), insekticider.
3. Autoimmune sygdomme (for eksempel lupus erythematosus, autoimmun thyroiditis).
4. Alvorlige generaliserede infektioner (både bakterielle og virale).
5. Afmagring.
6. Genetiske lidelser.

Narkotika kan forårsage agranulocytose som følge af direkte undertrykkelse af bloddannelse (cytostatika, valproinsyre, carbamazepin, beta-lactam-antibiotika) eller fungere som haptens (guldpræparater, antithyroid-lægemidler osv.).

form

Agranulocytose er medfødt og erhvervet. Medfødt er forbundet med genetiske faktorer og er ekstremt sjældent.

Erhvervede former for agranulocytose detekteres med en frekvens på 1 tilfælde pr. 1.300 mennesker. Det blev beskrevet ovenfor, at der, afhængigt af egenskaberne ved den patologiske mekanisme, der ligger til grund for granulocyternes død, skelnes mellem følgende typer af det:

• myelotoksisk (cytotoksisk sygdom);
• autoimmun;
• haptenisk (medicinsk).

Også kendt er den ægte (idiopatiske) form, hvor årsagen til udviklingen af ​​agranulocytose ikke kan etableres.

Af naturens natur er agranulocytose akut og kronisk.

Symptomer på agranulocytose

Symptomatologi begynder at forekomme, når indholdet af anti-leukocytantistoffer i blodet når en vis grænse. I denne henseende, når agranulocytose fremkommer, er personen primært bekymret over følgende symptomer:

• dårlig generel trivsel - alvorlig svaghed, lak og sved;
• feber (39º-40º), kuldegysninger;
• Udseendet af sår i munden, mandler og blød gane. I dette tilfælde føler personen sig et ondt i halsen, det er svært for ham at sluge, salivation fremstår;
• lungebetændelse;
• sepsis;
• ulcerative læsioner i tyndtarmen. Patienten føler sig oppustet, han har løs afføring, kramper i mavesmerter.

Ud over de generelle manifestationer af agranulocytose forekommer der ændringer i blodprøven:

• hos mennesker er det samlede antal leukocytter faldet kraftigt;
• der er en nedgang i niveauet af neutrofiler, op til fuldstændig fravær
• relativ lymfocytose;
• stigning i ESR.

For at bekræfte forekomsten af ​​agranulocytose hos mennesker, foreskrive en knoglemarvsundersøgelse. Efter diagnosen begynder den næste fase - behandling af agranulocytose.

Diagnose af agranulocytose

Gruppen af ​​potentiel risiko for udvikling af agranulocytose består af patienter, der har været udsat for alvorlig infektionssygdom, som modtager stråling, cytotoksisk eller anden lægemiddelbehandling, der lider af kollagenose. Fra de kliniske data er kombinationen af ​​hypertermi, ulcerative nekrotiske læsioner af synlige slimhinder og hæmoragiske manifestationer af diagnostisk værdi.

Det vigtigste for at bekræfte agranulocytose er en generel blodprøve og knoglemarvspunktur. Perifert blodbillede er karakteriseret ved leukopeni (1-2x109 / l), granulocytopeni (mindre end 0,75x109 / l) eller agranulocytose, moderat anæmi og i alvorlig grader af trombocytopeni. I studiet af myelogram afslørede et fald i antallet af myelokaryocytter, et fald i antallet og forstyrrelsen af ​​modningen af ​​celler fra neutrofilt kim, tilstedeværelsen af ​​et stort antal plasmaceller og megakaryocytter. For at bekræfte den autoimmune karakter af agranulocytose detekteres antineutrofile antistoffer.

Alle patienter med agranulocytose har vist sig at have en røntgenstråle, gentagne blodprøver for sterilitet, en biokemisk blodprøve, en konsultation med en tandlæge og en otolaryngolog. Differentieringen af ​​agranulocytose er nødvendig fra akut leukæmi, hypoplastisk anæmi. Eliminering af hiv-status er også nødvendig.

komplikationer

Myelotoksisk sygdom kan have følgende komplikationer:

• Lungebetændelse.
• Sepsis (blodforgiftning). Ofte er der stafylokoks sepsis. Den farligste komplikation for patientens liv;
• Perforering i tarmene. Ileum er mest følsom over for dannelsen af ​​gennemgående huller;
• Alvorlig hævelse af tarmslimhinden. Samtidig har patienten en tarmobstruktion;
• Akut hepatitis. Ofte under behandling dannes epitel hepatitis;
• Dannelsen af ​​nekrose. Betegner infektiøse komplikationer;
• Blodforgiftning. Jo mere en patient har en myelotoksisk type sygdom, desto sværere er det at fjerne hendes symptomer.

Hvis sygdommen er forårsaget af haptens eller opstår på grund af svag immunitet, forekommer symptomerne på sygdommen tydeligst. Blandt de kilder, der forårsager infektion, udsender en saprofytisk flora, som omfatter pseudomonas eller E. coli. I dette tilfælde har patienten en stærk forgiftning, temperaturen stiger til 40-41 grader.

Hvordan behandles agranulocytose?

I hvert tilfælde tages der hensyn til oprindelsen af ​​agranulocytose, dens alvorlighed, tilstedeværelsen af ​​komplikationer, patientens generelle tilstand (køn, alder, comorbiditeter osv.).

Når agranulocytose detekteres, indikeres kompleks behandling, herunder en række foranstaltninger:

1. Hospitalisering i hospitalets hæmatologiske afdeling.
2. Patienterne placeres i et boksrum, hvor luftdesinfektion udføres regelmæssigt. Helt sterile forhold vil hjælpe med at forhindre infektion med en bakteriel eller viral infektion.
3. Parenteral ernæring er indiceret til patienter med nekrotiserende enteropati.
4. Omhyggelig mundtlig pleje er hyppig skylning med antiseptika.
5. Etiotrop terapi tager sigte på at eliminere årsagsfaktoren - ophør af strålebehandling og introduktion af cytostatika.
6. Antibiotikabehandling er ordineret til patienter med purulent infektion og alvorlige komplikationer. For at gøre dette skal du straks bruge to bredspektretlægemidler - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Behandlingen suppleres med svampedræbende midler - "Nystatin", "Fluconazol", "Ketoconazol".
7. Leukocytkoncentrattransfusion, knoglemarvstransplantation.
8. Anvendelsen af ​​glucorticoider i høje doser - "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospana".
9. Stimulering af leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Afgiftning - parenteral administration af "Hemodez", glucoseopløsning, isotonisk natriumchloridopløsning, "Ringer" -opløsning.
11. Korrigering af anæmi - for eksempel. til IDA jernpræparater: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Behandling af hæmoragisk syndrom - trombocytransfusioner, indførelsen af ​​"Ditsinona", "Aminocaproic acid", "Vikasola".
13. Behandling af mundhulen med Levorins opløsning, smøring af mavesårene med havtornsolie.

Prognosen for behandling af en sygdom er normalt gunstig. Det kan forværre forekomsten af ​​foci af vævsnekrose og smitsomme sår.

Forebyggende foranstaltninger

Forebyggelse af agranulocytose består hovedsageligt i at gennemføre en grundig hæmatologisk kontrol under behandling med myelotoksiske lægemidler, med undtagelse af gentagen brug af stoffer, der tidligere har forårsaget fænomenet immun agranulocytose hos en patient.

En ugunstig prognose observeres med udviklingen af ​​alvorlige septiske komplikationer, genudvikling af hapten agranulocytose

agranulocytose

Agranulocytose er et klinisk hæmatologisk syndrom, som er baseret på et kraftigt fald eller mangel på neutrofile granulocytter blandt de cellulære elementer i perifert blod. Agranulocytose ledsages af udviklingen af ​​infektiøse processer, tonsillitis, ulcerativ stomatitis, lungebetændelse, hæmoragiske manifestationer. Af komplikationerne er hyppig sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Af primær betydning for diagnosen agranulocytose er undersøgelsen af ​​hæmogram, knoglemarvspunktur, påvisning af antineutrofile antistoffer. Behandlingen har til formål at eliminere årsagerne til agranulocytose, forebyggelse af komplikationer og genoprettelse af bloddannelse.

agranulocytose

Agranulocytose er en ændring i mønsteret af perifert blod, der udvikler sig i en række uafhængige sygdomme og er karakteriseret ved et fald i antallet eller forsvinden af ​​granulocytter. Den Hæmatologi under agranulocytose betød reduktion i antallet af granulocytter i blodet på mindre 0,75h10 9 / l eller under det samlede antal leukocytter 1x10 9 / l. Congenital agranulocytose er ekstremt sjælden; Den erhvervede tilstand diagnosticeres med en frekvens på 1 tilfælde pr. 1200 personer. Kvinder lider af agranulocytose 2-3 gange oftere end mænd; sædvanligvis ses syndromet i en alder af 40 år. Øjeblikket, på grund af den omfattende brug i medicinsk praksis cytotoksisk behandling, samt fremkomsten af ​​et stort antal nye farmakologiske midler forekomsten af ​​agranulocytose er steget betydeligt.

Agranulocytose klassificering

For det første er agranulocytose opdelt i medfødt og erhvervet. Sidstnævnte kan være en uafhængig patologisk tilstand eller et af syndromets manifestationer. Den førende patogenetiske faktor er myelotoksisk, immunhapten og autoimmun agranulocytose. En idiopatisk (gen) form med en ukendt ætiologi er også isoleret.

Ifølge de kliniske forløbs karakteristika adskiller de akut og tilbagevendende (kronisk) agranulocytose. Graden af ​​agranulocytose afhænger af antallet af granulocytter i blodet og kan være lette (i et niveau af granulocytter på 1,0-0,5x10 9 / l), moderat (på et niveau på mindre end 0,5x10 9 / l) eller svær (i fuldstændig fravær af granulocytter i blodet ).

Granulocytternes rolle i kroppen

Granulocytter kaldes leukocytter, i hvilke cytoplasma, når det er farvet, bestemmes specifik granularitet (granulater). Granulocytter produceres i knoglemarven og tilhører derfor cellerne i myeloid-serien. De udgør den største gruppe af leukocytter. Afhængig af egenskaberne ved farvningen af ​​granulerne er disse celler opdelt i neutrofiler, eosinofiler og basofiler - de adskiller sig i deres funktioner i kroppen.

Andelen af ​​neutrofile granulocytter står for op til 50-75% af alle hvide blodlegemer. Blandt dem er modne segmenterede (normale 45-70%) og umodne stabne neutrofiler (normalt 1-6%). En tilstand karakteriseret ved øgede neutrofile tæller kaldes neutrofili; i tilfælde af et fald i antallet af neutrophils, de taler om neutropeni (granulocytopeni), og i mangel af det, de taler om agranulocytose. I kroppen spiller neutrofile granulocytter rollen som den vigtigste beskyttelsesfaktor mod infektioner (hovedsageligt mikrobielle og svampe). Når et infektiøst middel introduceres, migrerer neutrofiler mig gennem kapillærvæggen og trænger ind i vævet til infektionsstedet, fagocytiserer og ødelægger bakterier med deres enzymer, der aktivt danner det lokale inflammatoriske respons. Ved agranulocytose er kroppens reaktion på indførelsen af ​​et infektiøst patogen ineffektivt, hvilket kan ledsages af udviklingen af ​​dødelige septiske komplikationer.

Årsager til agranulocytose

Myelotoksisk agranulocytose forekommer på grund af undertrykkelsen af ​​frembringelsen af ​​myelopoiesis stamceller i knoglemarven. Samtidig bemærkes et fald i niveauet af lymfocytter, reticulocytter og blodplader i blodet. Denne type agranulocytose kan udvikles, når den udsættes for ioniserende stråling, cytostatiske lægemidler og andre farmakologiske midler (chloramphenicol, streptomycin, gentamicin, penicillin, colchicin, aminazin) osv.

Immun agranulocytose er forbundet med dannelsen af ​​antistoffer i kroppen, hvis virkning er rettet mod sine egne leukocytter. Forekomst hapteneres provokerer en immun- agranulocytose modtagelse sulfonamider, NSAID-Pyrazolonderivater (amidopirina, dipyron, Aspirin, butadiona), lægemidler til behandling af tuberkulose, diabetes, helminthiasis, der fungerer som haptener. De er i stand til at danne komplekse forbindelser med blodproteiner eller leukocytmembraner, der bliver antigener, mod hvilke kroppen begynder at producere antistoffer. Sidstnævnte er fastgjort på overfladen af ​​de hvide blodlegemer, hvilket forårsager deres død.

Grundlaget for autoimmun agranulocytose er en patologisk reaktion af immunsystemet ledsaget af dannelsen af ​​antineutrofile antistoffer. Denne form for agranulocytose findes i autoimmun thyroiditis, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus og andre kollagenoser. Agranulocytose, som udvikler sig i nogle smitsomme sygdomme (influenza, infektiøs mononukleose, malaria, gul feber, tyfusfeber, viral hepatitis, polio osv.) Har også en immunitet. Alvorlig neutropeni kan signalere kronisk lymfocytisk leukæmi, aplastisk anæmi, Feltys syndrom og forekomme også parallelt med trombocytopeni eller hæmolytisk anæmi. Congenital agranulocytose er en konsekvens af genetiske sygdomme.

Patologiske reaktioner, der ledsager agranulocytose, er i de fleste tilfælde ulcerative nekrotiske ændringer i huden, mundslimhinde og svælg, mindre ofte - konjunktivhulen, strubehovedet, maven. Nekrotiske sår kan forekomme i tarmslimhinden, der forårsager perforering af tarmvæggen, udvikling af tarmblødning; i blærens og vaginaets væg. Mikroskopi af områder af nekrose afslører fraværet af neutrofile granulocytter.

Symptomer på agranulocytose

Klinikken for immun agranulocytose udvikler sig normalt akut, i modsætning til myelotoksiske og autoimmune varianter, hvor patologiske symptomer opstår og gradvist udvikles. Tidlige manifestationer af agranulocytose omfatter feber (39-40 ° C), svær svaghed, plager, sved, artralgi. Karakteriseret ved ulcerative nekrotiske processer i mundhindehinden i munden og i svælg (gingivitis, stomatitis, pharyngitis, tonsillitis), nekrotisering af uvula, blød og hård gane. Disse ændringer ledsages af salivation, ondt i halsen, dysfagi, kramper i tyggemusklerne. Regional lymfadenitis er kendt, en moderat udvidelse af leveren og milten.

For myelotoksisk agranulocytose er forekomsten af ​​moderat udtalt hæmoragisk syndrom, der manifesteres af blødende tandkød, næseblødning, blå mærker og hæmatomer, hæmaturi typisk. Med tarmens nederlag udvikler nekrotisk enteropati, hvor manifestationer er kramper i mavesmerter, diarré, oppustethed. I svær form er komplikationer såsom perforering af tarmen, peritonitis mulige.

Når agranulocytose hos patienter kan opleve hæmoragisk lungebetændelse, kompliceret af lungernes bryst og gangrener. Samtidig er de fysiske og radiologiske data ekstremt knappe. Blandt de hyppigste komplikationer er perforering af den bløde gane, sepsis, mediastinitis, akut hepatitis.

Diagnose af agranulocytose

Gruppen af ​​potentiel risiko for udvikling af agranulocytose består af patienter, der har været udsat for alvorlig infektionssygdom, som modtager stråling, cytotoksisk eller anden lægemiddelbehandling, der lider af kollagenose. Fra de kliniske data er kombinationen af ​​hypertermi, ulcerative nekrotiske læsioner af synlige slimhinder og hæmoragiske manifestationer af diagnostisk værdi.

Det vigtigste for at bekræfte agranulocytose er en generel blodprøve og knoglemarvspunktur. Mønsteret af perifert blod er karakteriseret ved leukopeni (1-2x10 9 / l), granulocytopeni (mindre end 0,75x10 9 / l) eller agranulocytose, moderat anæmi og ved alvorlig grader af trombocytopeni. I studiet af myelogram afslørede et fald i antallet af myelokaryocytter, et fald i antallet og forstyrrelsen af ​​modningen af ​​celler fra neutrofilt kim, tilstedeværelsen af ​​et stort antal plasmaceller og megakaryocytter. For at bekræfte den autoimmune karakter af agranulocytose detekteres antineutrofile antistoffer.

Alle patienter med agranulocytose har vist sig at have en røntgenstråle, gentagne blodprøver for sterilitet, en biokemisk blodprøve, en konsultation med en tandlæge og en otolaryngolog. Differentieringen af ​​agranulocytose er nødvendig fra akut leukæmi, hypoplastisk anæmi. Eliminering af hiv-status er også nødvendig.

Behandling og forebyggelse af agranulocytose

Patienter med verificeret agranulocytose bør indlægges i hematologisk afdeling. Patienterne er placeret i en isolationsafdeling med aseptiske forhold, hvor regelmæssig kvartsbehandling udføres, besøg er begrænsede, medicinsk personale arbejder kun i hatte, masker og skoomslag. Disse foranstaltninger tager sigte på at forebygge infektiøse komplikationer. I tilfælde af nekrotisk enteropati overføres patienten til parenteral ernæring. Patienter med agranulocytose kræver omhyggelig oral pleje (hyppige mundskylninger med antiseptiske opløsninger, smøring af slimhinder).

Behandling af agranulocytose begynder med eliminering af den etiologiske faktor (afskaffelsen af ​​myelotoksiske lægemidler og kemikalier osv.). Til forebyggelse af purulent infektion foreskrives ikke-absorberbare antibiotika og svampedræbende stoffer. Intravenøs administration af immunglobulin og antistapylokok plasma, leukocytmassetransfusion og blodplademasse er blevet vist for hæmoragisk syndrom. I den immune og autoimmune karakter af agranulocytose administreres glucorticoider i høje doser. I nærvær af CIC og antistoffer i blodet udføres plasmaferes. I den komplekse behandling af agranulocytose anvendes leukopoiesis stimulerende midler.

Forebyggelse af agranulocytose består hovedsageligt i at gennemføre en grundig hæmatologisk kontrol under behandling med myelotoksiske lægemidler, med undtagelse af gentagen brug af stoffer, der tidligere har forårsaget fænomenet immun agranulocytose hos en patient. En ugunstig prognose observeres med udviklingen af ​​alvorlige septiske komplikationer, genudvikling af hapten agranulocytose

Agranulocytose hvad er det

Agranulocytose er et klinisk hæmatologisk syndrom ledsaget af delvis eller fuldstændig forsvinden af ​​agranulocytter fra perifert blod. Agranulocytose er af to typer - myelotoksisk og immun. Den første er præget af bevarelsen af ​​enkeltgranulocytter og kaldes cytostatisk sygdom.

Myelotoksisk agranulocytose

Denne sygdom opstår som et resultat af forstyrrelsen af ​​granulocytdannelsen i knoglemarven eller deres død i knoglemarv eller i perifert blod. Myelotoksisk agranulocytose udvikler sig på grund af suppression af knoglemarvhematopoiesis og ophør af granulocytdifferentiering under påvirkning af cytostatiske kemoterapeutiske lægemidler (cyclophosphamid, myelosan, chlorbutin, etc.), ioniserende stråling.

Bloddannelse undertrykkes også i akut leukæmi, kræftmetastaser i knoglemarv og sarkomer. Chloramphenicol agranulocytose udvikler sig som følge af en mangel på enzymer, der gør stoffer til opløselig form og sikrer deres eliminering fra kroppen.

Nyfødte har øget følsomhed overfor chloramphenicol og sulfa-stoffer, fordi de er kendetegnet ved fermentopeni.

Årsagen til immun agranulocytose

Årsagen til immun agranulocytose er indtagelsen af ​​lægemidler, der er ufuldstændige antigener eller haptener (amidopirin, analgin, sulfonamider, arsen, kviksølvdiuretikum, kinin, ftivazid osv.).

Som et resultat af kombinationen af ​​antistoffer med antigener, som er lokaliseret på overfladen af ​​leukocytter, forekommer agglutination (limning og udfældning) lysis (destruktion) og celledød. Immun agranulocytose, som alle immunforsvar, er præget af hurtig udvikling uanset dosis af det medtagne lægemiddel.

Desuden kan årsagen til immun agranulocytose være udseendet i blodet af anti-leukocyt-autoantistoffer i sådanne store collagenoser som rheumatoid polyarthritis eller systemisk lupus erythematosus.

Symptomer på agranulocytose

Symptomer på agranulocytose begynder at dukke op, når indholdet af anti-leukocytantistoffer i blodet når en vis grænse. Denne proces ledsages af en kraftig stigning i kropstemperaturen. Laboratorieundersøgelser viser et fuldstændigt mangel på granulocytter i det perifere blod og en stigning i ESR. Derudover har nogle patienter en forstørret milt.

Myelotoksiske og immune agranulocytter varierer i kliniske manifestationer. Myelotoksisk agranulocytose er karakteriseret ved langsom udvikling. I begyndelsen er sygdommen asymptomatisk. Mistanke om forekomsten af ​​sygdommen er kun mulig med laboratorieundersøgelser, hvilket viser et fald i antallet af leukocytter.

Leukopeni ledsages som regel af trombocytopeni og reticulopeni, og derefter udvikler erytrocytopeni. Den cytostatiske sygdom er karakteriseret ved den sekventielle udvikling af to syndromer: oral, manifestationer af hvilke er stomatitis, ødem, hyperkeratose, dyb nekrose og hematologisk ledsaget af leukopeni, trombocytopeni, et fald i antallet af reticulocytter.

I tilfælde af en alvorlig sygdomsforløb reduceres trombocytallet til kritiske grænser, hvilket ledsages af blødning og blødning på injektionssteder og skader. Store doser cytostatiske lægemidler giver sådanne komplikationer som cytostatisk enteritis, colitis, esophagitis, gastritis, nekrotisk enteropati.

Sidstnævnte sygdom udvikler sig som følge af de skadelige virkninger af cytostatika på epitel i mavetarmkanalen. Med nekrotisk enteropati aktiveres den endogene gram-negative tarmflora. Symptomerne på sygdommen ligner de kliniske manifestationer af enterocolitis: feber, nedsat blodtryk, hæmoragisk syndrom.

Desuden er cytostatisk sygdom ofte kompliceret af lungebetændelse. Immun agranulocytose, som er forårsaget af medicinen af ​​haptenic-gruppen, er præget af en akut start. Granulocytopeni eller agranulocytose, ikke ledsaget af et fald i indholdet af blodplader, lymfocytter og reticulocyt udvikler umiddelbart efter dosering.

Som et resultat af patologiske ændringer i patientens blod stiger kropstemperaturen hurtigt og udvikler mikrobielle komplikationer (angina, lungebetændelse, stomatitis osv.). Ved gentagen agranulocytose reduceres knoglemarvets cellularitet, og så ødelægges den.

For den periode med genopretning, der forekommer efter den passende terapi, er reaktiv leukocytose karakteristisk med et skifte til venstre. Med denne type leukocytose øges antallet af leukocytter til 15-20 x 103 i 1 μl eller 15 000-20 000 i 1 mm3. En stigning i indholdet af promyelocytter og myelocytter observeres i knoglemarven, hvilket indikerer genopretning.

behandling

Patienter med agranulocytose udvises ambulant behandling i et isoleret rum, hvor ultraviolet luftsterilisering udføres. Når nekrotisk enteropati betyder fastende, parenteral ernæring. Desuden kræver patienten omhyggelig pasning af mundslimhinden, sterilisering af tarmen med ikke-absorberbare antibiotika.

I tilfælde af at patientens temperatur stiger til 38 °, er han ordineret bredspektret antibiotika: 2-3 gram cemorin og 80 mg garamycin om dagen. Derudover er intravenøs administration af carbenicillin vist, hvor den daglige dosis kan nå 30 g. Behandlingen udføres i 5 dage eller mere.

I nærværelse af bakterielle komplikationer af cytostatisk sygdom er antibiotika ordineret, som undertrykker ikke kun gram-negativ, men også gram-positiv flora såvel som svampe. glukokortikoidlægemidler anvendes ikke i dette tilfælde. Derudover udføres symptomatisk behandling.

Når temperaturen stiger udpegede analgin, lidelser i det kardiovaskulære system - strophanthin, røde blodlegemer og blodplader (1-2 gange om ugen).

Trombocytransfusion er af stor betydning for forebyggelse og behandling af trombocytopenisk blødning. Denne procedure er ordineret ikke kun, når der opdages intern blødning, men også når der forekommer små blødninger på brystets og ansigtets hud.

Til forebyggelse af cytostatisk sygdom under behandling med cytostatika er det nødvendigt at udføre regelmæssig hæmatologisk overvågning, især antallet af leukocytter mindst 2-3 gange om ugen.

I tilfælde af at reducere niveauet af leukocytter reduceres dosis af lægemidlet med 2 gange. I tilfælde af diarré, gulsot, feber, stomatitis, bør behandlingen stoppes.

Af særlig betydning for forebyggelsen af ​​infektiøse komplikationer er skabelsen af ​​aseptiske tilstande for patienter. Når tegn på immun agranulocytose forekommer, er det nødvendigt at straks afbryde brugen af ​​lægemiddelhapten, hvilket er årsagen til sygdommen.

For at standse dannelsen af ​​antistoffer i blodet ordineres patienten glukokortikoidsteroider - prednison, triamcilon eller deres analoger. I den akutte periode af dosis af disse lægemidler bør være ret høj. For eksempel vil den daglige dosis prednison i dette tilfælde være 60-80 mg.

Da leukocytindholdet i patientens blod stiger, reduceres dosis af steroider hurtigt, og når blodsammensætningen normaliseres, stoppes behandlingen fuldstændigt. Sammen med brugen af ​​glukokortikosteroider er det nødvendigt at behandle bakterielle komplikationer.

I de første dage af sygdommen foreskrives betydelige doser af antibiotika. Det anbefales at anvende 2-3 lægemidler, der har forskellige virkninger på samme tid. At forhindre nekrose i munden skylleopløsning vist hyppig gramicidin, 1 ml, som fortyndes i 100 ml vand og furatsilina i forholdet 1: 5000.

Til forebyggelse af candidiasis anvendes nystatin. Når esophagitis viser kold væskeformig mad og indtagelse af olivenolie og 1 tsk 3-4 gange om dagen. Behandlingen af ​​antibiotikabehandling stoppes umiddelbart efter normalisering af blodleukocytter og fuldstændig eliminering af bakterielle komplikationer.

Efter inddrivelse er patienten kontraindiceret indtagelse af stoffer, der forårsagede udviklingen af ​​immun agranulocytose. Med en rettidig og korrekt behandling er prognosen for sygdommen gunstig. Hvad angår myelotoksisk agranulocytose bestemmes sygdommens prognose af sværhedsgraden af ​​læsionen. I sjældne tilfælde er døden forårsaget af sepsis, nekrose eller gangren. Forfatter: Victor Zaitsev

undersøgelsen:

Hvis du finder en fejl, skal du vælge tekstfragmentet og trykke på Ctrl + Enter.

Agranulocytose: former og årsager, tegn, diagnose, hvordan man behandler

Agranulocytose er en hæmatologisk dysfunktion præget af et fald i det perifere blod af en særlig fraktion af leukocytter - granulocytter (blandt hvilke er neutrofiler, eosinofiler og basofiler). Dette er et klinisk og hæmatologisk syndrom af en række sygdomme, hvor kroppens modtagelighed for infektioner stiger. Hos kvinder udvikler agranulocytose flere gange oftere end hos mænd. Normalt findes patologi hos personer over 40 år.

Granulocytter fik deres navn på grund af tilstedeværelsen af ​​en særlig granularitet i cytoplasma, som detekteres ved farvning med visse farvestoffer. Da granulocytter dominerer i strukturen af ​​leukocytformlen, ledsages sygdommen af ​​leukopeni.

Neutrofiler danner basis for granulocytter (mere end 90%). Disse er blodlegemer, der udfører en beskyttende funktion i kroppen, der sikrer processen med fagocytose og dræber tumorceller. De absorberer mikrober, syge cellulære elementer, fremmedlegemer og vævsrester, producerer lysozym for at bekæmpe bakterier og interferon for at inaktivere vira.

Hovedfunktionerne af de overvejende neutrofile granulocytter er som følger:

• Opretholde immunitet på et optimalt niveau
• Aktivering af blodkoagulationssystemet
• Sikring af blod sterilitet.

Granulocytter produceres af knoglemarvsceller. Specielt intensivt forekommer denne proces med infektiøs inflammation. Celler (først og fremmest neutrofiler) dør hurtigt i fokus for inflammation og er en del af pus.

På grund af den udbredt anvendelse af moderne cytostatika og strålebehandling er forekomsten af ​​patologi steget markant. I mangel af passende og rettidig behandling udvikles alvorlige komplikationer af agranulocytose: sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Dødelighed med ofte fast akut form for agranulocytose når 80%.

grunde

Agranulocytose er en alvorlig patologi, der ikke blot opstår. Årsagerne til sygdommen er meget vigtige og forskellige.

Endogene årsager:

• Genetisk prædisponering
• Immunsystemet sygdomme - kollagenoser, thyroiditis, glomerulonefritis, ankyloserende spondylitis, systemisk lupus erythematosus,
• Leukæmi, aplastisk anæmi,
• Metastatisk knoglemarvskader,
• Kakeksi.

Eksogene faktorer:

1. Epstein-Barr-virus, cytomegalovirusinfektion, viral hepatitis, tuberkulose,
2. Bakteriel infektion, der forekommer i en generaliseret form, sepsis,
3. Accept af nogle lægemidler - cytostatika, beta-lactam antibiotika, aminazin,
4. Langvarig strålebehandling
5. Strålingsbelastning
6. Virkninger på kroppen af ​​giftige kemikalier - benzen, arsen, kviksølv, insekticider,
7. Kemikalier, der er en del af kosmetik, husholdningskemikalier, maling og lak,
8. Dårlig alkohol.

klassifikation

Agranulocytose, afhængigt af oprindelsen, er medfødt og erhvervet. Medfødte abnormiteter er genetisk bestemt og praktisk taget ikke registreret.

Ifølge det kliniske kursus er agranulocytose akut og tilbagevendende eller kronisk.

Patogenetisk klassifikation af den erhvervede form af patologi:

• Myelotoksisk agranulocytose eller cytostatisk sygdom,
• Immun eller hapten - med dannelsen af ​​autoantistoffer i menneskekroppen,
• Idiopatisk eller genuinisk - etiologi og patogenese er ikke blevet fastslået.

agranulocytose i blodet (venstre) og nedsat celleproduktion i knoglemarv (højre)

Immun agranulocytose

Immun agranulocytose udvikler sig som et resultat af døden af ​​modne granulocytter under påvirkning af antistoffer. Neutrofile stamceller opdages i blodet, hvilket indikerer stimulering af dannelsen af ​​disse celler og bekræfter diagnosen. Døden af ​​et stort antal granulocytter fører til forgiftning af kroppen og udseendet af tegn på forgiftningssyndrom, som ofte ledsages af symptomer på den underliggende sygdom.

• Autoimmun agranulocytose er et symptom på systemiske autoimmune sygdomme: kollagenose, sklerodermi, vaskulitis. Antistoffer til kroppens egne væv dannes i blodet. Udløseren betragtes som en arvelig disposition, virusinfektioner og psykologisk traume. Udfaldet og forløb af autoimmun agranulocytose bestemmes af egenskaberne af den underliggende sygdom.
• Haptenisk agranulocytose er en alvorlig form for patologi, der opstår som reaktion på administration af en bestemt medicin. Haptens er kemikalier, der erhverver deres antigeniske egenskaber efter interaktion med granulocytproteiner. Antistoffer er fastgjort til overfladen af ​​leukocytter, lim og ødelægger dem. Lægemidler, der ofte virker som haptener, er: Diacarb, Amidopyrin, Acetylsalicylsyre, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Pipolfen, Isoniazid, Erythromycin, Butadion, Norsulfazol "," Ftivazid "," PASK ". Kurset tager disse medikamenter fører til udvikling af hapten eller agranulocytose. Det begynder akut og fortsætter med at udvikle sig selv efter ekstremt lave doser af stoffer.

Myelotoksisk agranulocytose

Myelotoksisk agranulocytose er en konsekvens af stråling eller cytotoksisk terapi, under hvilken indflydelsen af ​​granulocytforstærkerceller i knoglemarven er undertrykt.

Alle granulocytter har fælles forstadier - knoglemarvsceller (myeloblaster)

Sværhedsgraden af ​​sygdommen afhænger af dosis ioniserende stråling og toksiciteten af ​​anticancermedicin. Produktionen af ​​myelopoiesis celler undertrykkes også ved brug af cytostatika - Methotrexat, Cyclophosphan, samt nogle antibiotika fra penicillin-gruppen, aminoglycosider, makrolider.

1. Ved myelotoksisk endogen agranulocytose undertrykkes dannelsen af ​​blodceller i det røde knoglemarv af tumor-toksiner. Efterhånden erstattes knoglemarvsceller med kræft.
2. Den eksogene form af patologi er et symptom på en alvorlig sygdom, hvis årsag er den negative påvirkning af eksterne faktorer. Knoglemarvceller multipliceres hurtigt og er yderst følsomme for eventuelle negative miljøeffekter.
3. Lægemiddeltype af patologi forekommer under påvirkning af cytostatika, som er almindeligt anvendt til behandling af kræft og systemiske sygdomme. Cytostatika hæmmer immunsystemets aktivitet og dannelse af granulocytter.

symptomatologi

Myelotoksisk agranulocytose er ofte asymptomatisk eller manifesterer symptomer på hæmoragisk syndrom og nekrotisk enteropati:

• Uterin og næseblødning,
• Udseende af hæmatomer og blødninger på huden,
• Blod i urinen
• Kramper i mavesmerter
• opkastning,
• diarré,
• Rumbling og stænk i maven, flatulens,
• Blod i afføring.

Inflammation af tarmslimhinden fører til udvikling af nekrotiserende enteropati. Sår og foki af nekrose er hurtigt dannet på fordøjelseskanalen. I alvorlige tilfælde udvikler livstruende, voldsom intestinal blødning, eller der opstår en akut abdominalklinik.

Lignende processer kan forekomme på slimhinden i urinorganerne, lungerne og leveren. Inflammation af lungerne under agranulocytose har et atypisk forløb. Store abscesser danner i lungevæv og gangren udvikler sig. Patienter udvikler hoste, åndenød, brystsmerter.

Særlige træk ved immun agranulocytose er:

1. Akut start
2. feber,
3. Pallor af hud
4. hyperhidrosis,
5. Fælles smerte
6. Gingivitis, stomatitis, pharyngitis, tonsillitis,
7. Putrid lugt fra munden,
8. spytsekretion,
9. dysfagi,
10. Regional lymfadenitis,
11. Hepatosplenomegali.

Ulcerative-nekrotiske ændringer i den orale slimhinde på grund af dens høje befolkning og ukontrollerede reproduktion af saprofytisk mikroflora. Inflammation af svælg, tonsiller og tandkød bliver hurtigt nekrotisk. Bakterier akkumuleres og formere sig under filmene. Deres toksiner og forfaldsprodukter trænger hurtigt ind i den generelle blodbanen, hvilket er manifesteret af kraftig forgiftning, feber, kulderystelser, kvalme og hovedpine. Diagnosen af ​​immun agranulocytose bekræftes ved påvisning af anti-leukocytantistoffer under serologisk undersøgelse.

Sygdommen hos børn er kronisk. Forværringer ledsages af udseende af mavesår på slimhinden i mund og svælg. Med stigningen af ​​granulocytter i blodet kommer remission. Når barnet vokser op, falder symptomerne gradvist.

Komplikationer af alvorlige former for agranulocytose er: intestinal perforation, peritonitis, lungebetændelse, lungevævabsorbering, septisk blodskader, respiratorisk svigt, skade på genitourinært system, endotoksisk shock.

diagnostik

Diagnose af agronulocytose hovedsageligt laboratorium. Eksperter er opmærksomme på patientens vigtigste klager: feber, blødninger og ulcerative nekrotiske læsioner på slimhinden.

Diagnostiske foranstaltninger til at detektere agranulocytose:

• Generel klinisk blodanalyse - leukopeni, neutropeni, lymfocytose, anæmi, trombocytopeni.
• Generel urinalyse - proteinuri, cylindruri.
• Stern punktering, myelogram, immunogram.
• Blodprøvning for sterilitet ved toppen af ​​hypertermi.
• Konsultation af smalle specialister - ENT læge og tandlæge.
• Lungens radiografi.

behandling

Behandling af patienter med agranulocytose er kompleks, herunder en række aktiviteter:

1. Hospitalisering i hospitalets hæmatologiske afdeling.
2. Patienterne placeres i et boksrum, hvor luftdesinfektion udføres regelmæssigt. Helt sterile forhold vil hjælpe med at forhindre infektion med en bakteriel eller viral infektion.
3. Parenteral ernæring er indiceret til patienter med nekrotiserende enteropati.
4. Omhyggelig mundtlig pleje er hyppig skylning med antiseptika.
5. Etiotrop terapi tager sigte på at eliminere årsagsfaktoren - ophør af strålebehandling og introduktion af cytostatika.
6. Antibiotikabehandling er ordineret til patienter med purulent infektion og alvorlige komplikationer. For at gøre dette skal du straks bruge to bredspektretlægemidler - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Behandlingen suppleres med svampedræbende midler - "Nystatin", "Fluconazol", "Ketoconazol".
7. Leukocytkoncentrattransfusion, knoglemarvstransplantation.
8. Anvendelsen af ​​glucorticoider i høje doser - "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospana".
9. Stimulering af leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Afgiftning - parenteral administration af "Hemodez", glucoseopløsning, isotonisk natriumchloridopløsning, "Ringer" -opløsning.
11. Korrigering af anæmi - for eksempel. til IDA jernpræparater: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Behandling af hæmoragisk syndrom - trombocytransfusioner, indførelsen af ​​"Ditsinona", "Aminocaproic acid", "Vikasola".
13. Behandling af mundhulen med Levorins opløsning, smøring af mavesårene med havtornsolie.

For at forhindre udviklingen af ​​agranulocytose er det nødvendigt at monitorere blodbilledet nøje under behandling med myelotoksiske lægemidler under strålebehandling og kemoterapi. Så patienterne skal spise mad, der gendanner knoglemarv funktion. For at gøre dette bør diætet omfatte fed fisk, kyllingæg, valnødder, kylling, gulerødder, rødbeder, æbler, friskpresset grøntsags- og frugtsaft, havkål, avocado, spinat. Til profylaktiske formål bør der tages vitaminer, der understøtter immunsystemet på et optimalt niveau.

Prognosen for agranulocytose afhænger af den underliggende sygdom. Med udviklingen af ​​septiske komplikationer bliver det ugunstigt. Sygdommen kan føre til permanent invaliditet og endda patientens død.

agranulocytose

Agranulocytose er et klinisk og laboratoriesyndrom, hvis hovedangivelse består i et kraftigt fald eller fuldstændigt fravær af neutrofile granulocytter i perifert blod, hvilket ledsages af en stigning i kroppens modtagelighed for svampe- og bakterieinfektioner.

Granulocytter er den mest talrige gruppe af leukocytter, hvori specifikke granuler (granularitet) bliver synlige, når de farves i cytoplasmaet. Disse celler er myeloid og produceres i knoglemarven. Granulocytter er aktivt involveret i at beskytte kroppen mod infektioner: penetrationen af ​​det infektiøse middel i vævet, de trækker fra blodbanen gennem kapillærvæggen og bevæge sig i inflammation, der opsluge bakterier eller svampe, og derefter destruere dem af deres enzymer. Den angivne proces fører til dannelsen af ​​en lokal inflammatorisk respons.

Når agranulocytose kroppen ikke er i stand til at modstå infektion, som ofte bliver en faktor i forekomsten af ​​septiske komplikationer.

Hos mænd er agranulocytose diagnosticeret 2-3 gange mindre hyppigt end hos kvinder; folk over 40 er mest modtagelige for det.

grunde

Når den autoimmune form af syndromet i immunsystemets funktion forekommer et vist fiasko, som resulterer i dannelse af antistoffer (de såkaldte autoantistoffer), angriber granulocytter og derved forårsager deres død. Autoimmun agranulocytose kan forekomme på baggrund af følgende sygdomme:

• autoimmun thyroiditis;
• systemisk lupus erythematosus;
• reumatoid arthritis og andre typer af collagenose.

Agranulocytose, som udvikler sig som en komplikation af infektionssygdomme, har en immunitet, især:

• polio;
• viral hepatitis;
• tyfusfeber;
• gul feber;
• malaria;
• infektiøs mononukleose;
• influenzaen.

Når agranulocytose kroppen ikke er i stand til at modstå infektion, som ofte bliver en faktor i forekomsten af ​​septiske komplikationer.

I øjeblikket diagnostiseres den hapten form af agranulocytose ofte. Haptener er kemiske stoffer, hvis molekylvægt ikke overstiger 10.000 Da. Disse omfatter mange stoffer. Haptens selv besidder ikke immunogenicitet og erhverver kun denne egenskab efter kombination med antistoffer. De resulterende forbindelser kan have en toksisk virkning på granulocytter, hvilket forårsager deres død. Når en gang er udviklet, gentages hapten agranulocytose hver gang du tager det samme hapten (lægemiddel). Den mest almindelige årsag til agranulocytose hapteneres blevet narkotika Diakarb, amidopyrin, antipyrin, Analgin, aspirin, Isoniazid, meprobamat, phenylbutazon phenacetin, indomethacin, procainamid, Levamisol, methicillin, Bactrim og andre sulfonamider, leponeks, chloroquin, barbiturater.

Myelotoksisk agranulocytose opstår som et resultat af forstyrrelse af myelopoiesisprocessen, der forekommer i knoglemarven og er forbundet med undertrykkelsen af ​​produktionen af ​​stamceller. Udviklingen af ​​denne form er forbundet med virkningen på kroppen af ​​cytotoksiske lægemidler, ioniserende stråling og visse lægemidler (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazin, Colchicin). Når myelotoksisk agranulocytose i blodet reducerer antallet af ikke kun granulocytter, men også blodplader, reticulocytter, lymfocytter, så kaldes denne tilstand en cytotoksisk sygdom.

For at reducere risikoen for infektiøse og inflammatoriske sygdomme behandles patienter med bekræftet agranulocytose i den aseptiske enhed af hæmatologienheden.

form

Agranulocytose er medfødt og erhvervet. Medfødt er forbundet med genetiske faktorer og er ekstremt sjældent.

Erhvervede former for agranulocytose detekteres med en frekvens på 1 tilfælde pr. 1.300 mennesker. Det blev beskrevet ovenfor, at der, afhængigt af egenskaberne ved den patologiske mekanisme, der ligger til grund for granulocyternes død, skelnes mellem følgende typer af det:

• myelotoksisk (cytotoksisk sygdom);
• autoimmun;
• haptenisk (medicinsk).

Også kendt er den ægte (idiopatiske) form, hvor årsagen til udviklingen af ​​agranulocytose ikke kan etableres.

Af naturens natur er agranulocytose akut og kronisk.

Tegn af

De første symptomer på agranulocytose er:

• svær svaghed;
• hudens hud
• ledsmerter
• overdreven svedtendens
• øget kropstemperatur (op til 39-40 ° C).

Karakteriseret ved ulcerative nekrotiske læsioner af slimhinden i mundhulen og svælget, som kan have form af følgende sygdomme:

• ondt i halsen
• ondt i halsen;
• stomatitis;
• tandkødsbetændelse;
• nekrotisering af hård og blød gane, uvula.

Disse processer ledsages af spasmer af tyggemusklerne, sværhedsbesvær, øm i halsen, øget kvældning.

Når agranulocytose øger milten og leveren, udvikler den regionale lymfadenitis.

Egenskaber ved myelotoksisk agranulocytose

For myelotoksisk agranulocytose ud over de ovennævnte symptomer, der er karakteriseret ved moderat udtalt hæmoragisk syndrom:

• hæmatom dannelse;
• næseblod;
• øgede blødende tandkød;
• hæmaturi;
• opkastning med blod eller i form af "kaffegrunde";
• synligt skarlagent blod i afføring eller sorte tarrystole (melena).

Se også:

diagnostik

For at bekræfte agranulocytose udføres en fuldstændig blodtælling og knoglemarvspunktur.

Generelt bestemmes blodets analyse ved alvorlig leukopeni, hvor det totale antal leukocytter ikke overstiger 1-2 x 10 9 / l (normen er 4-9 x 10 9 / l). Samtidig opdages ikke granulocytter overhovedet, eller deres antal er mindre end 0,75 x 10 9 / l (normen er 47-75% af det samlede antal leukocytter).

I undersøgelsen af ​​den knoglemarvs cellulære sammensætning afsløret:

• fald i antallet af myelokaryocytter;
• stigning i antallet af megakaryocytter og plasmaceller
• nedsat modning og reduktion i antallet af celler i en neutrofiel kim.

For at bekræfte den autoimmune agranulocytose bestemmes tilstedeværelsen af ​​antineutrofile antistoffer.

Hvis agranulocytose opdages, skal patienten konsulteres af en otolaryngolog og en tandlæge. Derudover skal han gennemgå en tredobbelt blodprøve for sterilitet, en biokemisk blodprøve og en røntgenstråle.

Agranulocytose kræver differentiel diagnose med hypoplastisk anæmi, akut leukæmi, HIV-infektion.

Agranulocytose er medfødt og erhvervet, og den første form er et yderst sjældent fænomen og er forårsaget af arvelige faktorer.

behandling

Patienter med bekræftet agranulocytose behandles i den aseptiske enhed af hematologiafdelingen, hvilket signifikant reducerer risikoen for infektiøse og inflammatoriske komplikationer. Det første skridt er at identificere og eliminere årsagen til agranulocytose, for eksempel at annullere det cytostatiske lægemiddel.

Når agranulocytose af en immunitet skal foreskrives høje doser glucocorticoidhormoner, udføres plasmaferes. Leukocytmassetransfusioner, intravenøs administration af antistapylokokplasma og immunoglobulin er vist. For at øge produktionen af ​​granulocytter i knoglemarven skal leukopoiesis stimulerende midler tages.

Regelmæssig skylning af munden med antiseptiske opløsninger er også ordineret.

Når nekrotisk enteropati opstår, overføres patienterne til parenteral ernæring (næringsstoffer administreres ved intravenøs infusion af opløsninger indeholdende aminosyrer, glucose, elektrolytter osv.).

Antibiotika og svampedræbende midler anvendes til at forhindre sekundær infektion.

Prognosen forværres signifikant med udviklingen af ​​alvorlige septiske tilstande, såvel som i tilfælde af gentagne episoder af hapten agranulocytose.

forebyggelse

Uden recept og omhyggelig hæmatologisk kontrol er det uacceptabelt at tage stoffer med myelotoksiske virkninger.

Hvis en episode af hapten agranulocytose er optaget, bør du ikke tage det lægemiddel, der forårsagede dets udvikling.

Konsekvenser og komplikationer

De hyppigste komplikationer af agranulocytose er:

Prognosen forværres signifikant med udviklingen af ​​alvorlige septiske tilstande, såvel som i tilfælde af gentagne episoder af hapten agranulocytose.

agranulocytose

Leukocytter, som alle ved, er nødvendige for kroppen som advokater fra forskellige fremmedlegemer, der kommer ind i blodbanen og kan forårsage forskellige sygdomme. Tilstanden for menneskelig immunitet afhænger direkte af antallet af leukocytter i hans blod.

Agranulocytose er en patologisk tilstand af blodet i en alvorlig form, som er karakteriseret ved et fald i niveauet af leukocytter i blodet på grund af antallet af granulocytter, som er den vigtigste fraktion af de ovennævnte leukocytter.

Hvis niveauet af leukocytter i blodplasmaet er reduceret til 1,5x10 9 pr. Μl blod og granulocytter - til 0,75x10 9 på samme en μl blod, så kan vi i dette tilfælde tale om forekomsten af ​​agranulocytose. Granulocytter repræsenteres af blodkomponenter, såsom neutrofiler, basofiler og eosinofiler. Andre leukocytpartikler kaldes agranulocytter. Og disse omfatter monocytter og lymfocytter. Men det er værd at bemærke, at procentdelen af ​​serumgranulocytter, såsom eosinofiler og basofiler, er ret lave. Derfor kan deres reduktion ikke påvirke udseendet af denne sygdom. Derudover er der i nogle former for agranulocytose detekteret en stigning i plasma-eosinofilniveauer. Derfor kaldes agranulocytose ofte et sådant synonym som kritisk neutropeni, som er kendetegnet ved et kritisk fald i niveauet af neutrofiler i serum.

Patologiske processer i denne sygdom er som følger. I en sund organisme sameksisterer bakterier og andre mikroflora, der befolker den i overflod, fredeligt med "værten". Der er tilfælde af symbiose af bakterier og mennesker til fremstilling af stoffer, der er fordelagtige for kroppen. For eksempel produktion af K-vitamin i tarmkanalen, undertrykkelsen af ​​patogen mikroflora og så videre. Fra leukocytter tillader primært granulocytter ikke spredning og spredning af patogener. Men ved at reducere mængden af ​​de ovennævnte blodpartikler har kroppen ikke længere evnen til at begrænse spredningen af ​​forskellige patogene bakterier og svampe. Denne kendsgerning fører til fremkomsten af ​​infektionssygdomme af forskellig art og forekomsten af ​​komplikationer.

ICD-10 kode

Årsager til agranulocytose

Årsagerne til agranulocytose er ret overbevisende. Ligesom de siger, forekommer der ikke en så alvorlig sygdom.

Så de forudsætninger, der kan føre til patologiske ændringer i blodet omfatter:

• Eksponering for ioniserende stråling og strålebehandling.
• Indtagelse af kemikalier som benzen.
• Eksponering for insekticider - stoffer der bruges til at dræbe insekter.
• Virkningerne af brugen af ​​visse lægemidler, der direkte hæmmer bloddannelsen. Disse stoffer indbefatter indflydelse af cytostatika, valproinsyre, karmazepina, beta-lactam antibiotika.
• Konsekvenserne af at bruge stoffer, der virker på kroppen, som haptener, er stoffer, der ikke er i stand til at stimulere produktionen af ​​antistoffer hos mennesker og derfor udløser immunforsvar. Disse lægemidler omfatter lægemidler baseret på guld, antithyroid-gruppers medicin og andre.
• Nogle sygdomme i den autoimmune natur, der er til rådighed i menneskehedens historie. Virkningen på forekomsten af ​​agranulocytose af lupus erythematosus og autoimmun thyroiditis er kendt.
• Human infektion med visse infektioner, for eksempel Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, gul feber, viral hepatitis. Tilstedeværelsen af ​​disse sygdomme ledsages af neutropeni i moderat fase, men i nogle mennesker er agranulocytose mulig.
• Tilgængelig i smittens krop i en generaliseret form, som påvirker mange organer og væv hos mennesker. Arten af ​​forekomsten af ​​infektiøse processer kan være både viral og bakteriel.
• Stærke grad af emaciation.
• Menneskets historie om krænkelser af genetisk oprindelse.

Symptomer på agranulocytose

Agranulocytose manifesteres sædvanligvis i smittefarlige processer i kroppen, der er forårsaget af mikroorganismer som bakterier og svampe.

Symptomer på agranulocytose er som følger:

• Fælles tegn på sygdommen er udtrykt i:
  • feber,
  • svaghed
  • svedtendens,
  • åndenød
  • hjertebanken.
• De specifikke tegn på sygdommen er afhængige af inflammationens fokus og typen af ​​infektiøst patogen. Derfor, hos en person, der har en historie med denne dysfunktion, mulige manifestationer af nekrotisk tonsillitis, lungebetændelse, hudlæsioner og så videre.
• Hvis trombocytopeni udvikler sig under agranulocytose begynder personen at lide af øget blødning af væv.
• Først og fremmest begynder smitsomme læsioner at berøre det menneskelige mundhule, fordi det indeholder et stort antal patogene mikroflora. Med et lavt indhold af granulocytter i patientens blod begynder først og fremmest forskellige problemer med mundhulen, som manifesterer sig i:
  • stomatitis - inflammatoriske processer i mundslimhinden,
  • gingivitis - betændelse i tandkødet,
  • tonsillitis - inflammatoriske processer i tonsillerne,
  • faryngitis - inflammation i strubehovedet.

Det er kendt, at leukocytter med denne sygdom ikke er tilbøjelige til at komme ind i infektionsfokuserne. Derfor er det berørte område dækket af fibrøst nekrotisk væv. På overfladen af ​​lokaliseringen af ​​infektionen er det muligt at opdage et raid af en beskidt grå farve, og bakterier begynder at formere sig under den. På grund af det faktum, at mundhulen i mundhulen er rigeligt forsynet med blod, kommer toksiner fra bakteriens vitale aktivitet ind i blodet. Og så er de ved hjælp af den generelle blodgennemstrømning spredt igennem patientens krop og forårsager symptomer på generel forgiftning i det alvorlige stadium. Derfor udvikler patienten en høj form for feber, ledsaget af en temperatur på ca. 40 grader og derover. Svaghed, kvalme og hovedpine forekommer også.

Læs mere om symptomerne på agranulocytose her.

Diagnose af agranulocytose

Diagnose af agranulocytose består af følgende aktiviteter:

• Generel blodprøve samt urin og afføring.
• En blodprøve, hvor det er vigtigt at fastslå niveauet af reticulocytter og blodplader.
• Under sternal punktering, samt undersøgelse af myelogram.
• Indhentning af data om blod sterilitet, som tages gentagne gange, i toppen af ​​manifestationen af ​​feber. Det er vigtigt at studere følsomheden hos den patogene flora til antibiotika.
• Undersøgelser af biokemisk analyse af blod, hvor du kan finde ud af mængden af ​​totale protein- og proteinfraktioner, sialinsyrer, fibrin, seromucoid, transaminase, urinstof og kreatin.
• Undersøgelse af en otolaryngolog.
• Passerer eksamen hos tandlægen.
• Røntgenundersøgelse af lungen.

Resultaterne af det fuldstændige blodtal, hvor agranulocytose kan diagnosticeres, vil blive beskrevet nedenfor. Men andre indikatorer skal vise følgende billede:

• i studier af knoglemarv, et fald i niveauet af myelokaryocytter, nedsat granulocytmognationsfunktion, der karakteriserer forskellige stadier af celleudvikling, et forøget antal plasmaceller.
• Generelt urinanalyse - Tilstedeværelsen af ​​proteinuri (forbigående) og cylindruri.

Blodtest for agranulocytose

Ved agranulocytose er et komplet blodtal en vigtig laboratorietest. Tilstedeværelsen af ​​denne sygdom kan indikeres ved sådanne resultater som en stigning i ESR, tilstedeværelsen af ​​leukopeni og neutropeni, som kan karakteriseres selv ved granulocyternes fuldstændige forsvinden. Antallet granulocytter er mindre end 1 x 10 9 celler pr. Mikroliter blod. Også for det kliniske billede af sygdommen er karakteriseret ved forekomsten af ​​en vis lymfocytose. Nogle gange er det angivet anæmi, det vil sige en reduceret røde blodlegemtælling. Trombocytopeni og / eller monocytopeni kan også forekomme. En vigtig faktor i etableringen af ​​diagnosen er påvisning af plasmaceller i blodet, omkring en eller to procent.

Biokemiske blodprøver (BAC) viser, at gammaglobuliner, sialinsyrer, fibrin og seromucoid er indeholdt i et forøget volumen.

Hvem skal kontakte?

Agranulocytose Behandling

For en så alvorlig sygdom som agranulocytose er kompleks behandling nødvendig. Det er vigtigt at tage en række foranstaltninger, der omfatter følgende punkter:

• Find ud af årsagen til patologien og dens eliminering.
• Oprettelse til patienten af ​​de optimale betingelser for genopretning, som omfatter fuldstændig sterilitet.
• Vedtagelse af forebyggende foranstaltninger mod forekomst af infektiøse infektioner samt behandling af eksisterende infektioner og deres komplikationer.
• Undergår leukocytmassetransfusionsprocedure.
• Udnævnelsen af ​​steroidterapi.
• Gennemgangen af ​​procedurer, der stimulerer leukopoez.

Det er vigtigt at forstå, at behandlingen af ​​agranulocytose kræver en individuel tilgang i hvert enkelt tilfælde. Eksperter tager højde for mange faktorer, som kan påvirke behandlingen af ​​sygdommen. Disse faktorer omfatter:

• årsagen til sygdommen og arten af ​​dets oprindelse,
• grad af sygdomsprogression,
• eksisterende komplikationer
• køn af patienten
• patientens alder
• Historie af samtidige sygdomme underliggende sygdomme.

Parallelt med behandlingen af ​​hovedproblemet anbefales det at anvende følgende behandlingsregimer:

• Hvis et sådant behov opstår, kan afgiftningsterapi foreskrives, hvilket udføres på en standard måde.
• Ifølge vidnesbyrdet behandles patienten for anæmi.
• Med de eksisterende symptomer modtager patienten behandling for hæmoragisk syndrom.
• Mulig korrigerende indvirkning på andre faktiske problemer.

Lad os overveje mere detaljerede terapimetoder til agranulocytose, der er tilgængelige i praksis:

• Hvis en patient har en udtalt grad af leukopeni sammen med agranulocytose, er dette kompleks af problemer en indikation for brugen af ​​etiotropisk behandling. En sådan behandling består i afskaffelsen af ​​radioterapi sessioner og brugen af ​​cytostatika. Patienter, der har fået et kraftigt fald i leukocytter på grund af indtagelse af lægemidler, der ikke har en direkte myelotoksisk virkning, med agranulocytose i lægemidlet, bør ophøre med at tage disse lægemidler. I dette tilfælde, hvis stofferne blev afbrudt i tide, er der store chancer for hurtig genopretning af niveauet af leukocytter i blodet.
• Akut agranulocytose kræver, at patienten placeres i fuldstændig sterilitet og isolering. Patienten placeres i en steril boks eller et kammer, som hjælper med at forhindre sin kontakt med det ydre miljø for at forhindre infektion ved forskellige infektioner. En regelmæssig kvartssession skal afholdes på værelset. Besøg hos slægtninge til mennesker, der er syge, er forbudt, indtil patientens blodtilstand forbedres.
• Med denne tilstand af patienten behandler behandlingspersonalet og forhindrer smitsomme komplikationer. Det bruger antibakterielle lægemidler, der ikke har myelotoksiske virkninger. Sådan terapi er indikeret, hvis niveauet af leukocytter i blodet reduceres til 1x10 9 celler pr. Μl blod og selvfølgelig ved lavere hastigheder. Der er også nogle nuancer i korrektionen af ​​visse forhold: diabetes mellitus, kronisk pyelonefritis og andre foci af infektiøse processer kræver anvendelse af antibiotika i form af profylakse og med et højere niveau af hvide blodlegemer i blodet - ca. 1,5 x 10 9 celler pr. Mikroliter blod.

I tilfælde af infektiøs behandling bruger specialister et eller to antibakterielle lægemidler som profylakse, som gives til patienten i en gennemsnitlig dosis. Lægemidler administreres intravenøst ​​eller intramuskulært afhængigt af lægemidlets form.

I nærvær af alvorlige infektiøse komplikationer anvendes to eller tre antibiotika, som har et bredt spektrum af handling. Doser på samme tid udpeges maksimalt, lægemidler administreres oralt såvel som intravenøs eller intramuskulær.

For at undertrykke multiplikationen af ​​patogen tarmflora er antibiotika i de fleste tilfælde foreskrevet ved administration af ikke absorberet (som ikke absorberes i blodet).

Også til tider foreskrevet samtidig brug af svampedræbende stoffer, for eksempel Nystatin og Levorin.

Kombineret behandling indebærer en temmelig hyppig recept på immunglobulin og antistapylokok plasma.

Alle ovennævnte antiinfektive foranstaltninger anvendes, indtil patienten kan afslutte agranulocytose at forsvinde.

• Metoder til leukocytmassetransfusion. Denne behandlingsmetode er indiceret til de patienter, der ikke har antistoffer mod leukocyt antigener. Samtidig forsøger eksperter at undgå tilfælde af afvisning af den indførte masse af kroppen. Til disse formål bruger de HLA-antigen-systemet, som gør det muligt at kontrollere kompatibiliteten af ​​patientens leukocytter med leukocytter af det lægemiddel, der injiceres.
• Glucocorticoid terapi. Indikationen for brugen af ​​denne type lægemidler er immun agranulocytose. Effektiviteten af ​​denne behandling skyldes det faktum, at glucocorticoider har en hæmmende effekt på anti-leukocytantistoffer mere præcist på deres produktion. Også lægemidler af denne gruppe har evnen til at stimulere leukopoiesis. Ifølge standardordningen anvendes Prednisolon i dette tilfælde, som dagligt vises til brug fra fyrre til hundrede milligram. Dosis reduceres gradvist efter blodtællinger viser processen med at forbedre patientens tilstand.
• Stimulering af leukopoesis. En sådan foranstaltning er nødvendig for myelotoksisk og medfødt agranulocytose. Den moderne medicinske praksis finder en temmelig vellykket anvendelse af granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF).

Agranulocytose forebyggelse

Forebyggelse af agranulocytose kan udtrykkes i følgende trin:

• Brug procedurer, der fylder antallet af leukocytter i blodet. Disse procedurer indbefatter behandling med granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF) eller anvendelse af granulocyt-makrofagkolonistimulerende faktor (GM-CSF).
• Det er vigtigt at inddrage i ordningen for at forhindre tab af leukocytter, der stimulerer deres produktion og forhindrer forsvinden af ​​disse partikler.
• Det er nødvendigt at etablere en sådan kost, som vil omfatte et stort antal produkter, der hjælper med at genoprette knoglemarvfunktionen og produktionen af ​​leukocytter. Det er nyttigt at sprede din kost med fede fisk, kyllingæg, valnødder, kyllingekød, gulerødder, rødbeder, æbler og bedre med saft og blandinger af saft fra disse naturressourcer. Det er også vigtigt at medtage i menuen til patientens havkalke, avocado, jordnødder og spinat.

Forudsigelse af agranulocytose

Prognosen for agranulocytose hos voksne med forskellige typer af sygdommen er som følger:

• Ved akut agranulocytose, en høj grad af effektivitet og nøjagtighed af lægebehandling til patienten. På dette afhænger muligheden for opsving, samt forebyggelse af infektiøse komplikationer. Et vigtigt punkt er antallet af granulocytter i blodet, bestemt efter laboratorietest. Ikke mindre en afgørende faktor, der påvirker en gunstig prognose, anses for at være den indledende tilstand af menneskers sundhed inden den patologi, der er opstået.
• I sygdommens kroniske form bestemmes udsigterne til genopretning af den underliggende sygdom, som var årsagen til denne patologiske tilstand.

Udsigterne for genopretning fra barndomsformer af sygdommen er som følger:

• Prognosen for Kostmann syndrom (genetisk bestemt infantil agranulocytose hos børn) har været yderst ugunstig til dato. Især for nyfødte forværrede sygdommens tilstedeværelse et dødeligt udfald. Men i nyere tid har granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF) vist sig som en terapi.
• Når agranulocytose på baggrund af cyklisk neutropeni hos børn, er prognosen relativt gunstig. Fordi aldersrelaterede ændringer blødgør arten af ​​sygdomsforløbet.
• I nyfødte finder agranulocytose i en isoimmun konflikt sted inden for ti til tolv dage fra det øjeblik, barnet er født. Samtidig er det vigtigt at forhindre udviklingen af ​​infektiøse komplikationer, hvilket udtrykkes i korrekt anvendt antibiotikabehandling.

Agranulocytose er en alvorlig blodsygdom, der fører til lige så alvorlige komplikationer af en smitsom natur. Derfor er det for et positivt resultat i denne patologi vigtigt at starte den rette behandling i tide, samt at overholde alle anbefalinger fra specialister.