Aneurysm venen galen hos nyfødte og i livmoderen

En sjælden, men ekstremt farlig type patologi, der udvikler sig i et foster under prænatal udvikling kaldes "galen aar aneurisme". Problemet er svært at diagnosticere, det kan næsten ikke behandles. Anomali kan forekomme i patientens liv, men i de fleste tilfælde forekommer det i perioden med at bære en baby.

Sygdommen har ikke sin egen kode i ICD og er klassificeret som fælles - I71.

Generelle oplysninger

Sygdommen er repræsenteret af en gruppe af unormale tilstande, som omfatter selve aneurysmen, vaskulære misdannelser, som forekommer mellem hjernens systemiske elementer.

Kilder til problemet

Trods mange undersøgelser er de sande forudsætninger for sygdomsdannelsen ikke blevet bestemt. Eksperter identificerer formodede faktorer, der bidrager til forekomsten af ​​anomalier:

Medfødte abnormiteter i muskelvævstrukturerne i hjernens arterier - patologi dannes på tidspunktet for stærk bøjning eller sammenføjning af arterierne. Problemet ledsages af en utilstrækkelig mængde kollagen, hvilket bidrager til udseendet af unormale forbindelser. Denne type defekt refererer til arvelige faktorer.

Stabilt højt tryk og uregelmæssighed i blodgennemstrømningen - forårsager yderligere virkninger på den tidligere deformerede del af venøs vej og øger sandsynligheden for krænkelse af dens integritet. De farligste hæmodynamiske lidelser indbefatter problemer i området af de forvrængede sektioner af arterierne.

Arvelige afvigelser - åbenbar ustandard sammenlægning af arterielle og venøse blodkar i hjernen. Den patologiske proces er dannet mod baggrunden af ​​vaskulære sygdomme, med skader og skader på kraniet, kombineret med tumorlignende formationer i hoved og cervikal region.

Eventuelle forudsætninger, der bidrager til ændringer i blodcirkulationen og skade på blodkar, bidrager til dannelsen af ​​aneurysmer.

Klassificering og karakteristiske symptomer

Eksperter identificerer tre muligheder for sygdommen:

• intramural indstilling - bestemt ved åbningen af ​​arteriel bane direkte ind i den store cerebrale ven
• choroidal - som er karakteriseret ved en sammensætning af arteriovenøse anastomoser: de er placeret i årehinden og intervallet er inkluderet i unormale embryonale venekar eller stor vene;
• parenkymal - detekteres af et stort antal shunts, der er placeret i hjernens parenchyma.

50% af babyer født med denne sygdom har ingen åbenlyse kliniske manifestationer. Den anden halvdel af babyer lider af utilstrækkelig funktionalitet i hjertemusklen. Da den unormale afvigelse forekommer før fødslen, forekommer truslen om hjertesvigt i dekompensationsfasen i perioden med embryonal udvikling.

Symptomatiske manifestationer af sygdommen er karakteriseret ved:

• periodisk dyspnø - på grund af lungeødem;
• svær ødem af individuelle dele af kroppen
• hurtig indtrængen af ​​træthed på tidspunktet for fodring.

Utilstrækkelig ydelse af hjertet over tid vil manifestere sig i barnets fysiske egenskaber - han vil begynde at ligge bag babyer af samme alder som han. Unormal afvigelse kan være den primære årsag til hydrocephalus med følgende kliniske tegn:

• Ikke-standard stort volumen af ​​hovedet på en nyfødt baby;
• Udtalt dilatation af de venøse blodkar på hovedet;
• tilbagevendende kvalme med opkastning
• sløret syn
• stadigt øget blodtryk;
• konvulsive tilstande
• blødninger inde i kraniet;
• hyppig besvimelse.

Manglende næringsstoffer til hjernevæv kan føre til mental retardation. Grunden til den fulde diagnostiske undersøgelse af et spædbarn er udseendet af problemer i adfærd eller udseende.

diagnostik

Den første definition af patologisk abnormitet forekommer i tredje kvartal af graviditeten, efter den endelige dannelse af fosteret. På den planlagte ultralyd bestemmes det af barnets tilstand. For at præcisere de problemer, der er opstået, kan Doppler sonografi udføres, hvilket er præget af et højt tillid.

Yderligere metoder til bestemmelse af aneurysmen præsenteres:

• MR;
• fluoroskopi ved anvendelse af et kontrastmiddel;
• CT.

Behandlingsmetoder

Tidlig bestemmelse og korrekt valgt taktik for terapi øger chancerne for genopretning af kroppen. Den mest effektive behandlingsmetode er et kirurgisk indgreb, der forhindrer spontan krænkelse af integriteten af ​​aneurysmets legeme og den efterfølgende død. Dødsrisikoen afhænger af omfanget af det uregelmæssige objekt, sygdomsforbrydelsen og manglen på faglig hjælp.

Døden opstår på grund af tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme, organismens individuelle karakteristika og er ikke forbundet med operationerne. Problemet er løst ved hjælp af følgende teknikker:

Restraints - indebærer intrakraniel intervention med undtagelse af aneurysmen fra den generelle blodgennemstrømning, med bevarelse af patency i tilstødende og vigtigste blodkar. På operationstidspunktet fjernes akkumulerede blod og hæmatomer fra zonen af ​​bløde og edderkoppeskaller. Denne version af operationen betragtes som en af ​​de sværeste blandt alle manipulationer udført i neurokirurgi.

Tandlægning af vaskulære vægge - manipulation involverer oprettelse af en kapsel på brudstedet, der består af bindevæv. Problemområdet komprimeres med kirurgisk gaze, i den postoperative periode er der stor sandsynlighed for spontan blødning.

Excision af en del af arterielkarret berørt af en aneurisme - ved udførelse af indgreb på begge sider af et brudt aneurisme anvender klip. Manipulation gør det muligt at stoppe blodcirkulationen i problemområdet. Operationen udføres med uforstyrret blodcirkulation i et antal lokaliserede fartøjer og normal blodforsyning til hjernestrukturerne.

Endovaskulære teknikker - Det beskadigede område er blokeret ved hjælp af mikrospiraler. Proceduren garanterer minimal indgriben og mindre traumatisering; implementeringen kræver ikke at åbne kraniet. Kræver en normal patency af blodkar i nærheden af ​​problemområdet.

Efter gennemførelsen af ​​kirurgiske indgreb er der risiko for komplikationer. Forudsætningerne for deres forekomst antages at være krampe af blodarterierne og ilt sulten i hjernevæv. Sandsynligheden for et problem stiger, når der udføres kirurgisk indgreb under blødning, og risikoen stiger i tilfælde af skade på læsionens vægge.

Operationsretningen kombineres med den klassiske og indebærer konstant overvågning af det medicinske personale. Hovedformålet med lægemiddelterapi er at returnere adgangen til blodcirkulationen til områder af hjernen, der er beskadiget af patologi.

Drogterapi indebærer udnævnelse af:

• smertestillende midler og antiemetiske lægemidler - for at lette patientens generelle tilstand
• stabilisering af blodtryksindikatorer for lægemidler - en stigning i blodtryksmærker er en prædisponerende faktor for krænkelse af integriteten af ​​vævsanomalier og efterfølgende blødning;
• calciumantagonister - betyder at reducere sandsynligheden for cerebral spasme, bevare stabil blodcirkulation.

Kombinationen af ​​operation og lægemiddelbehandling anses for optimal - hvis patologien er brudt hjælper operationen med at redde patientens liv og forhindre udvikling af et fatalt udfald.

Konsekvenser af aneurysmbrud

organ aneurismebrud provokere blødning til subarachnoidealrummet, i området af bløde skaller og spider, intracerebral hæmatom dannelse. Forværrer problemet er en ophobning af blod i hulrum ventriklerne, udvikling spasmer, med flere lumener fald i blod arterier. Akkumulerende volumener af væske fører til dannelsen af ​​hydrocephalus.

I fremtiden er der nekrose af vævsstrukturer og ophør af arbejdet i de enkelte sektioner. Patientregistret:

• delvis lammelse
• hovedpine;
• pludselig kvalme
• konvulsive tilstande
• ptosis - halvt lukket øvre øjenlåg;
• fald i synsstyrke, selv blindhed.

Når spontane brud på de aneurysmiske kliniske tegn udtrykkes:

• pulserende type smertefulde fornemmelser, der ikke undertrykkes af anæstetiske lægemidler;
• problemer med hjerneaktivitet, nedsat hukommelse
• patienten har øget irritabilitet, angst og depressive tilstande;
• fremkomsten af ​​vanskeligheder med frigivelse af tarmen;
• dehydrering;
• problemer med at sluge
• fremkomsten af ​​følelsesmæssig ustabilitet
• nedsætter alle reaktioner
• taleproblemer;
• forekomsten af ​​dysfunktion af motorapparatet.

Profylaktiske midler

Primære forebyggende foranstaltninger afholdes på barnetidspunktet. Påvisning af Galen's aneurisme under gennemgangen af ​​en rutinemæssig ultralydsundersøgelse bestemmer den videre taktik for graviditetsstyring.

I de fleste tilfælde er en kejsersnit foreskrevet, og efter at barnet er tre måneder gammelt udføres kirurgi. På trods af den bedste indsats fra specialister registreres død i 80% af sagerne.

Kvinder under graviditet rådes til at overholde kravene:

• undgå eventuelle dårlige vaner - brug af nikotin, alkohol og narkotika
• blive registreret rettidigt og gennemgå alle planlagte inspektioner;
• Følg reglerne for god ernæring - i den daglige kost bør der ikke være skadelige retter;
• stop ukontrolleret medicin - mange gravide kvinder misbruger tinkturer af valerian, motherwort og andre lægemidler;
• deltage i fysioterapi øvelser, foretage daglige obligatoriske gåture i frisk luft;
• rettidig behandle eksisterende sygdomme, holde styr på kroniske sygdomsformer;
• ikke krænke arbejdstilstanden og hvile, helt få nok søvn, brug ikke meget tid på internettet og se fjernsyn.

Mange piger i svangerskabsperioden forsøger at genere sig fra fysisk og fysisk aktivitet med fokus på deres stilling. Konstant tidsfordriv i sengen og foran tv-skærmen vil påvirke kardiovaskulærafdelingen ydeevne, hvilket medfører problemer med både moderens og barnets helbred.

outlook

Chancerne for overlevelse, når sygdommen er minimal, er prognosen ekstremt dårlig. Moderne teknikker anvendt i neurokirurgi har reduceret risikoen for død til 50-70%.

Overlevende babyer efter operationen ligger bagud i mental udvikling, de har neurologiske symptomatiske manifestationer. Denne undergruppe kan aldrig være 100% sund.

At identificere Galen's aneurisme i de sidste stadier af svangerskabet giver et minimalt håb til forældrene til fødslen. I de fleste tilfælde slutter problemet med en spontan abort eller fødslen af ​​et sygt barn, uden håb om fuld restaurering af hans helbred.

Barnet har minimale chancer for standard intellektuelle evner, barnet kan til enhver tid lide af spontan brud på den patologiske uddannelse. Voksne bør forstå, at identificere problemer og anbefalinger fra læger om medicinsk abort er baseret på ønsket om at beskytte den forventende mor fra behovet for livslang pleje til en handicappet person.

Wien Galen: funktioner, rolle, anatomi, mulig patologi, diagnose og behandling

Hyppigheden af ​​Galen aar anomalier overstiger ikke en procent blandt mennesker i alle aldre, men op til en tredjedel af tilfælde af cerebrale vaskulære defekter hos nyfødte og småbørn falder på denne patologi. Hos mandlige børn opdages det dobbelt så ofte som hos piger.

Ifølge statistikker slutter op til 90% af de medfødte misdannelser af venen i Galen med døden af ​​babyer i en tidlig alder, som er forbundet med både sygdommens sværhedsgrad og den utilstrækkelige vilje hos specialister til at behandle sygdommen, manglen på udstyrede neurokirurgiske og vaskulære operative profiler. Prognosen er signifikant værre hos patienter, der blev født med tegn på hjertesvigt, hydrocephalus og nedsat blodgennemstrømning i hjernehalvfrekvensen.

I de senere år er dødeligheden reduceret til 70-80%, og i litteraturen beskrives endda isolerede tilfælde af vellykket kamp med patologi, hvilket hovedsageligt skyldes udviklingen inden for ultralydforskningsmetoder og forbedring af mikrokirurgiske og endovaskulære teknikker i neurokirurgi. Men desværre er lægerne stadig ude af stand til at give forældre til spædbørn med Galen aar-anomalier med i det mindste nogle opmuntrende anbefalinger.

Anatomi og typer af patologi af den store hjerneår

Galen venen kaldes en stor hjerneår, da den er en af ​​de største venøse trunker, der bærer blod mættet med kuldioxid og metaboliske produkter, fra hjernens indre dele - subkortiske kerner, visuelle cusps, transparent septum, plexus i laterale ventrikler.

Den store hjerneår tilhører det dybe venesystem og passerer i det subarachnoide rum (det kaldes også cisternen med samme navn venen i dette område), der forbinder med den inferior sagitital venus sinus for at danne en direkte sinus. I den rette sinus flyder en stor ven af ​​Galen.

Anatomien af ​​venen i Galen afhænger af hovedets form. Dens længde er ca. 12-14 mm, mens for personer med en dolichocephalisk type kraniet (med et langt og smalt hoved) kan det nå 2 centimeter, og for brachycephalus med et kort og bredt hoved - lidt mere end en centimeter.

Fartøjets diameter er ikke relateret til kranens form og i gennemsnit 5-7 mm, men det bemærkes, at brachycephalous har en relativt kort, men bredere stamme end dolichocephalus med en lang og snæver vene.

Graden af ​​blodgennemstrømning i Wien Galen hos børn op til året - 4-18 cm / sek.

Blandt de ændringer, der oftest opdages i det pågældende fartøj, fremhæves:

• Aneurysm i vene
• Arteriovenøs misdannelse af den store hjerneår.

Aneurysm af venen af ​​Galen

Aneurysme af venen i Galen er en af ​​de vanskeligste og temmelig vanskelige former for vaskulær patologi i hjernen til tidlig diagnose og behandling. Desværre er den normalt ikke fundet tidligere end den tredje trimester af svangerskabet, som bliver et reelt chok for fremtidige forældre, fordi tidligere screenings ultralyd viste sig normalt.

Samtidig gør en defekt, der kan afsløres selv under graviditeten, endda ret sent, det muligt at bestemme behandlingsstrategien for barnet, vælge klinik og specialist, for at psykologisk indstille sig til kampen for barnets velbefindende inden fødslen.

Aneurysme af venen af ​​Galen er dannet i utero. Først forekommer ernæringen af ​​hjernestrukturerne i et voksende embryo af embryoniske kar, som modnes i fuldvundne arterier og vener i de første to måneder af svangerskabet. Hvis denne proces forstyrres, forbliver føtalkarrene i føtalhjernen, hvilket giver anledning til aneurisme og andre misdannelser.

Blandt årsagerne, som kan bidrage til anomalierne ved dannelsen af ​​vaskulær seng, angiver:

1. Eksponering for virus og bakterier (herpes, rubella, respiratoriske infektioner mv);
2. Tager visse medicin;
3. Påvirkning af ioniserende stråling.

Det er vigtigt at bemærke, at defekten ligger i den første tredjedel af svangerskabet, men bliver mærkbar til diagnose meget senere.

Fra aneurysmets anatomi kan der forekomme en lokal forøgelse i blodets lumen, men det ser meget ofte ud som flere meddelelser mellem skibe i form af en spole bestående af embryoniske fartøjer.

Blodet fra hjernearterierne (det indre carotid- og vertebro-basilysystem) udledes i en unormalt dannet vene, der ikke når tilstrækkeligt til hjernehalvfjernesvæv og subkortiske formationer, hvilket får den sidstnævnte til at opleve anæmi, og den venøse region er overbelastet.

Embryonskibe mangler et glat muskellag, så de nemt kan briste med udslip af blod i det nervøse væv, samt strække med et overskydende volumen af ​​væske. Stretching og forøgelse af diameteren af ​​den venøse del af blodgennemstrømningen bidrager til kompression af cerebrospinalvæsken og udviklingen af ​​hydrocephalus.

Aneurysme af venen af ​​Galen findes i den forreste del af kraniet, bag og over mundene i cisternen med samme navn. Der er flere former for aneurisme:

• Intramural når arterien falder direkte ind i venen.
• Choroidal - repræsenteret ved choroid plexus i den choroidale spalte.
• Parenkymale - multiple vaskulære meddelelser er placeret i cerebral parenchyma.

Video: Galen aar aneurisme på ultralyd

Misdannelse af den store hjerneår

Galen aar misdannelse er forandringen i vaskulærsystemet, hvor en spole detekteres i form af en spole bestående af embryoniske kar og en ekspanderet stor ven (aneurysm). Det vil sige, misdannelse indeholder altid en aneurysmal forandring af venen.

Malformationer karakteriseres af underudviklingen af ​​elastiske og muskelfibre i det mellemliggende lag af venen, så selv en lille stigning i trykket ledsages af en udvidelse af fartøjets lumen, som kun bliver værre over tid. Aneurysme kan være i form af en pose eller en diffus forøgelse i beholderens lumen.

Galenas arteriovenøse misdannelse af venen kan være vægmaleri, når arterierne i hjernen nærmer sig den aneurysmalt dilaterede vene og falder direkte ind i den, og de choroidale arterier - de patologisk ændrede tangles af de fartøjer, der fodrer misdannelsen, der strømmer ind i den dilaterede galenve.

Malformation sammen i den aneurysmatisk ekspanderede åre af Galen presser på de omgivende væv, hvilket bidrager til deres atrofiske ændringer, forskydning, blokade af cerebrospinalvæsken og venøs udstrømning, på grund af hvilken hydrocephalus er stigende.

Video: Galen veneformation

Manifestationer af venøs anomalier

Symptomer på abnormiteter i hjernens venøse leje manifesteres ved fødslen allerede i halvdelen af ​​babyerne. Hovedsymptomet på aneurysmale ændringer i venen af ​​Galen er hjertesvigt i forbindelse med øget venetryk i cerebral og vena cava, hvilket skaber en overskydende belastning på barnets hjerte. Siden aneurysmen fungerer i prænatalperioden, når barnet er født, har barnet en høj sandsynlighed for dekompensering af hjerteaktivitet.

barn diagnosticeret med malign veneformation

Kliniske tegn på aneurisme er:

1. Barnets hurtige træthed under fodring
2. Hævelse af blødt væv;
3. Dyspnø med risiko for lungeødem;
4. Lag af fysisk udvikling fra de første måneder af livet.

Et ugunstigt tegn på nedsat venøs udstrømning er hydrocephalisk syndrom, hvilket indikerer kompression af hjernens vandforsyning fra de ekspanderede fartøjer, der bærer cerebrospinalvæsken fra laterale ventrikler og subarachnoide rum eller en stærk udledning af store mængder blod ind i kransens vener.

Hydrocephalus manifesteres af en stigning i størrelsen af ​​barnets hoved, en udvidelse af dens overfladiske vener, som er synlige for det blotte øje. På baggrund af hydrocephalisk hypertensive syndrom er opkastning, anfald, straigogram, strabismus, fokale neurologiske lidelser mulige.

Som et resultat af at skifte blodet på halvkuglen, modtager de ikke tilstrækkelig blodforsyning, så udviklingen af ​​intelligens forstyrres og mental retardation dannes. I sjældne tilfælde er blødninger i hjernens substans med krampe, koma, lammelse mulige.

Galen aar misdannelse giver manifestationer i tidlig barndom, ekstremt sjældent hos voksne. Oftest forekommer det med hydrocephalus og intrakranial hypertension med kompression af den cerebrale akvædukt samt intracerebrale hæmatomer, konvulsiv syndrom, psykiske og motoriske udviklingsforstyrrelser og fokale neurologiske lidelser.

På grund af den øgede belastning på myokardiet samt på grund af samtidige misdannelser i det kardiovaskulære system forekommer hjertesvigt med dyspnø, ødem og cyanose ret tidligt.

Afhængig af kursets sværhedsgrad er der flere kliniske former for misdannelse:

• Type I - alvorligt kursus med høj dødelighed, hjerte- og respirationssvigt, forstørret lever, hjerne dropsy;
• Type II - alvorlige neurologiske fokalforstyrrelser, hjernehypoplasi, tegn på nedsat arteriel blodgennemstrømning som følge af blodsangering
• Type III - forstyrrelser i venøs udstrømning med stigende tryk, patologi af lungodynamik, associeret hydrocephalus.

Nuancer af diagnose af venøse misdannelser

Diagnose af patologi af intrakraniale årer udføres af:

1. Radiokontrast angiografi - efter fødslen af ​​en baby er dette den vigtigste forskningsmetode, der spiller en afgørende rolle for at bestemme kirurgiske taktik;
2. Doppler ultralyd analyse - før levering i tredje trimester og efter fødslen af ​​en baby (neurosonografi) er den sikreste og mest overkommelige måde at diagnosticere;
3. CT, MR - i den tidlige nyfødte periode.

Påvisning af en aneurysm i en ven af ​​Galen bliver mulig ikke tidligere end svangerskabets tredje trimester, når der anvendes ultralyd. Anomali ser ud som en anecho formation i midten af ​​kraniet. Ultralydscanning suppleres af Doppler, der bestemmer arten af ​​blodgennemstrømning i syge skibe.

Hvis en kvinde ikke blev undersøgt før fødslen, er det ekstremt svært at mistanke om patologi på grund af den sjældne forekomst og på grund af manglende kliniske tegn i nogle tilfælde på tidspunktet for barnets fødsel. Børnelæger diagnosticerer ved at udelukke andre årsager til hjerneødem og hjertesvigt.

Udover ultralydsdiagnostik anvendes computere og MRT-tomografi, der viser tangles af unormalt udviklede intrakraniale fartøjer. Afklare arten af ​​forgreningen af ​​embryoniske fartøjer, deres forhold til normal, tillader eller mangler trombose radioopisk angiografi, som også udvikler en plan for kirurgisk behandling.

behandling

Hvis defekten opdages under graviditeten, kan kvinden tilbydes en planlagt kejsersnit og derefter kirurgisk behandling af sygdommen. Forventende taktik selv med asymptomatisk patologi efter fødslen af ​​en baby er uacceptabel.

Den vigtigste metode til behandling af aneurysmer og aarmisdannelser i Galen anses for at være en kirurgisk intervention - endovaskulær embolisering af fartøjer, der fodrer dannelsen af ​​blodkar med limkompositioner, mikrospiraler. Operationen er at foretrække at udføre fra 2-3 måneder til seks måneder af barnets liv, men som hjertesvigt skrider frem, så hurtigt som muligt. Som forberedelse til interventionen er antikoagulantia ordineret for at forhindre trombose i venerne samt hjertehjælpemidler til at opretholde hjertet på et acceptabelt niveau.

minimal invasiv embolisering af venen af ​​Galen, indsættes et kateter gennem lårbenet

Det er yderst farligt for et ældre barn eller en voksen at udføre operationen på grund af muligheden for blødninger på grund af den pludselige blodgennemstrømning til karrene, der længe har fungeret under misdannelsesforhold og ikke er klar til nye blodcirkulationer.

I tilfælde af hydrocephalus er der et spørgsmål om en shunting operation, der består i at pålægge en kunstig kommunikation mellem hjernehvirvlerne og kropshulen (pleurale, bukhinde). Shunten giver udledning af cerebrospinalvæske, som derefter reabsorberes af overfladen af ​​den serøse membran. Åben intervention på aneurysmer udføres ikke på grund af den høje operationelle risiko og sandsynligvis alvorlige komplikationer.

På trods af udviklingen af ​​endovaskulær kirurgi og forbedring af diagnostiske metoder forbliver prognosen for aneurisme og misdannelser af venen i Galen ugunstig. Børn, der har gennemgået operation og overlevet, lider af nedsat mental og psykofysisk udvikling, og i nogle tilfælde har alvorlige neurologiske lidelser.

Aneurysm af venen af ​​Galen

Galen aar-aneurisme - en gruppe af abnormiteter i udviklingen af ​​cerebral cerebral aar, der skyldes persistens af embryonale fartøjer med dannelsen af ​​arteriovenøs shunting. Manifest af hjertesvigt, hydrocephalus, lag i fysisk og mental udvikling. Neurologiske symptomer er karakteristiske, aneurysmbrud med intrakraniel blødning er mulig. Diagnose af aneurisme af venen af ​​Galen udføres under prenatal ultralyds screening med Doppler. Ved nyfødte bekræftes diagnosen af ​​CT, MR, angiografi. Kirurgisk behandling udføres ved embolisering af de kar, der fodrer venen.

Aneurysm af venen af ​​Galen

Aneurysm i venen af ​​Galena kombinerer mange vaskulære anomalier forbundet med en krænkelse af cerebralvenes embryonale udvikling. Patologi er ekstremt sjælden. Frekvensen af ​​alle arteriovenøse misdannelser i hjernen overstiger ikke 1% blandt befolkningen i alle aldre. Patologi er dobbelt så almindelig hos drenge. Hastigheden af ​​problemet i pædiatri er forbundet med en høj dødelighed, som kun er svagt faldet de seneste år (op til 50-70%) på trods af den enorme fremgang i vaskulær neurokirurgi. Desuden er de fleste specialister på grund af den sjældne forekomst af Galen-venneaneurisme uforberedt til sådanne tilfælde. Af denne grund udføres alle operationer i større føderale centre.

Årsager til Galenve Aneurysm

Ernæring af hjernevæv udføres oprindeligt gennem embryonale kar, hvis vægge adskiller sig fra den normale vaskulære væg. Inden for 4-8 uger af det intrauterinske liv erstattes disse skibe med fuldvandrede arterier og vener. Under påvirkning af forskellige skadelige faktorer forstyrres denne proces, de embryoniske fartøjer fortsætter. Dermed forekommer dannelsen af ​​alle arteriovenøse misdannelser, herunder Galen's aneurisme, i graviditetens første trimester. Mange bakterier og vira har et højt tropisk væv for nervøs og vaskulært væv. Patologier for udvikling af cerebral fartøjer kan også dannes under påvirkning af stoffer, stråling og andre faktorer.

Aneurysme af venen i Galen kan repræsenteres ved selve patologens ekspansion, men oftest involverer det forekomsten af ​​flere arteriovenøse shunts af en embryonal struktur. Shunting forårsager arteriel blødning og følgelig anemisering af hjernevæv. Derudover øger belastningen på den venøse seng. Som nævnt er strukturen af ​​embryoniske karre forskellig fra normal. Især har de ikke det sædvanlige muskellag, dette er forbundet med en høj risiko for shuntbrud. Overfyldning af den venøse seng fører til strækning, hvilket resulterer i en mekanisk kompression af den syliske akvedukt med dannelsen af ​​hydrocephalus.

Klassifikation og symptomer på Galen aar-aneurisme

Arteriovenøs misdannelse er placeret i den forreste kraniale fossa, over og bag de visuelle mounds, i den såkaldte cistern i venen af ​​Galen. Strukturelt er der tre typer af galen aar aneurisme. Den intramurale form er karakteriseret ved åbningen af ​​den arterielle stamme direkte ind i den store cerebrale ven. I den choroidale form af den vaskulære anomali er arteriovenøse shunts placeret i den choroidale spalte og falder enten ind i den store ven eller ind i de patologiske embryonale årer. Parenkymale aneurisme af Galen's vein adskiller sig i stedet for en lang række shunts i hjernens parenchyma.

Patologi forekommer fra fødslen hos 50% af patienterne. Det førende symptom er hjertesvigt, som udvikler sig som et resultat af høj venøs tilbagevenden af ​​blod fra hjernen og dermed en stigende belastning på venstre hjerte. Da venenes aneurisme af Galen stadig er dannet intrauterin, er fødselsfrekvensen karakteriseret ved en høj risiko for dekompensation. Klinisk udtrykkes dette i træthed under fødslen, generaliseret ødem, åndenød på grund af interstitielt lungeødem. I fremtiden bliver hjertesvigt et af årsagerne til fysisk udvikling.

Hydrocephalus er et ugunstigt prognostisk tegn, da det indikerer okklusionen af ​​akvduktens sylvium eller et signifikant volumen af ​​udledning af blod i den venøse seng. Barnets hoved er forstørret fra fødslen, med udvidede vener synlige på overfladen. Opkastning, eksofthalmos, fokale neurologiske symptomer i form af ptosis, kan strabismus noteres. Øget intrakranielt tryk er undertiden ledsaget af kramper. I fremtiden er mental retardation også karakteristisk, hvilket også er forbundet med utilstrækkelig ernæring af hjernevæv. Mindre almindeligvis manifesteres Galen aar-aneurisme ved symptomer på intrakraniel blødning: bevidsthedstab, kramper osv.

Diagnose af Galenve Aneurysm

Primær diagnostik er mulig med rutinemæssig ultralyds screening i tredje trimester af graviditeten. Aneurysme af venen i Galen visualiseres som en anecho formation i midten af ​​hovedet. Til bekræftelse bruges farve Doppler kortlægning. Metoden har en høj grad af pålidelighed. I mangel af en prænatal diagnose er det vanskeligt at fastslå tilstedeværelsen af ​​en vaskulær anomali efter fødslen. For det første er sygdommen yderst sjælden, så det bliver en undtagelse for børnelæge blandt mange andre årsager til hjertesvigt og hydrocephalus. For det andet er venstens aneurisme af Galen ikke altid klinisk manifesteret fra fødselsmomentet.

Beregnet tomografi og MR er også meget anvendt til diagnostiske formål. I billederne kan du visualisere de patologiske tangler af embryoniske fartøjer. For yderligere behandlingsplanlægning er angiografi nødvendig, hvilket muliggør etablering af topografiske forhold med normale skibe og påvisning af andre mulige vaskulære anomalier. Trombose kan mistænkes af resultaterne af angiografi, så en kontrast røntgenundersøgelse af blodkarrene forbliver grundlæggende ved diagnosen af ​​Galen's aneurisme. Denne metode gør det muligt for vaskulære kirurger at planlægge taktik for kirurgisk indgreb.

Behandling, prognose og forebyggelse af Galenes aneurisme

I øjeblikket er endovaskulær embolisering af de fartøjer, der fodrer aneurysmen, den vigtigste behandlingsmetode. Den anbefalede alder af et barn til operation er 2-6 måneder. På stadium af præoperativ forberedelse anvendes antikoagulanter til forebyggelse af vaskulær trombose såvel som cardiotonik for at kompensere for hjertesvigt. Hvis der er tegn på alvorlig hydrocephalus, er det vist, at en shunt normaliserer intrakranielt tryk. Ventriculoperitoneal shunting udføres normalt. Åben kirurgi ved behandling af Galen venne aneurisme er praktisk taget ikke brugt.

Prognosen for sygdommen er ofte ugunstig. Udviklingen af ​​moderne neurokirurgiske metoder har reduceret dødeligheden med op til 50-70%. Imidlertid forbliver de overlevende i operationen, børn, der ligger bagud i mental udvikling, neurologiske symptomer. Primær forebyggelse udføres prenatalt. Når en aneurysm af Galen's vene registreres ved en ultralydssøgning, bestemmer læger og forældre taktikken for yderligere graviditetsstyring. De fleste eksperter anbefaler operativ levering ved kejsersnit efterfulgt af den ovenfor beskrevne behandling. I øjeblikket når dødeligheden i sådanne tilfælde 80%.

Årsager og behandling af Galenve Aneurysm

Wien Galen - et stort fartøj, der passerer fra de visuelle mounds gennem et hulrum fyldt med cerebrospinalvæske, og ligger mellem hjernens og rygmarvens arachnoid og bløde skaller. Det subarachnoide rum blev kaldt Galen Vein Tank.

Aneurysme af venen i Galen omfatter forskellige lidelser i kredsløbssystemet i hjernen, udtrykt som sammenføjning af unormale skibe og dannelsen af ​​glomeruli af forskellige former og størrelser samt fremspring af væggene i venen i Galen.

Typer af aneurysmer, der kan opstå

Unormale fartøjer er karakteriseret ved udtynding af vægge af forskellig diameter. De kan ikke tilskrives vener eller arterier, da de har en særlig sammensætning af vævslagene. Væggene i de unormale fartøjer er sammensat af kollagen og hyalinfibre. Forstyrrelser i hjernens udvikling kaldes vaskulære misdannelser. Disse patologier er medfødte, de opstår på forskellige stadier af fostrets udvikling.

Vaskulære misdannelser er kendetegnet ved fraværet af kapillærer, i forbindelse med hvilke blod direkte strømmer fra arterierne ind i venøsystemet. Anomali fører til, at blodtilførslen til vævene forstyrres, da en betydelig mængde blod går ind i arteriovenøse misdannelser.

Utilstrækkelig blodgennemstrømning til hjernen forårsager en overtrædelse af metaboliske processer i væv og forekomsten af ​​Galenes aders patologi.

Aneurysme - den farligste defekt blandt hjernens patologier. Det forårsager en ændring i strukturen af ​​fartøjets væv, som følge af dets elasticitet er tabt. Dette fører til en mulig brud i venen og blødning i hjernen.

Følgen af ​​patologien er en overtrædelse af blodcirkulationen og mulig død. Vaskulære deformiteter under aneurisme er ikke mindre farlige. Blod fylder neoplasmerne, deres størrelse stiger. Udbulningerne satte pres på organets nerver og væv.

Aneurysme af venen af ​​Galen er en sjælden defekt. Blandt det samlede antal tilfælde af medfødte sygdomme i kredsløbssystemet hos nyfødte tilhører en tredjedel af den angivne anomali. Det er præget af en høj dødelighed hos nyfødte. I 90% af sygdommen slutter dødelig. En høj dødelighed på op til 78% opretholdes under embolisering. I drenge forekommer denne anomali 2 gange oftere.

Årsager til patologi

Den utvetydige årsag til dannelsen af ​​aneurysmer i fosteret er ikke defineret. Identificerede faktorer, der påvirker deres uddannelse:

1. Medfødte defekter i muskelvæv i cerebrale arterier, som oftest manifesteres i steder med stærke bøjninger af arterier eller på stederne af deres ledd. De ledsages af mangel på kollagen, hvilket bidrager til unormale formationer. Sådanne fejl er arvelige.
   
2. Øget tryk og ujævn blodgennemstrømning øger trykket på venen, der allerede er deformeret, og accelererer spalten. De farligste hæmodynamiske lidelser i forgreningssegmenterne i arterierne.
3. Genetiske lidelser, udtrykt i sammenvævning af arterier og blodårer i hjernen. De forstyrrer blodcirkulationen og forårsager vaskulær skade.
4. Patologi udvikler sig i sygdomme i vaskulærsystemet, med skader og hovedskader, ledsaget af udseende af hoved og nakke tumorer.
5. Eventuelle faktorer, der fører til krænkelser af kredsløbssystemet og vaskulære læsioner, bidrager til manifestationen af ​​aneurysmer.

Konsekvenser af brud

Aneurysmbrud forårsager subarachnoid blødning i hulrummet mellem arachnoid og pia mater eller intracerebralt hæmatom.

På grund af brud og blødning af blodkar er der en nekrose af hjernevæv

Dette fører til blod ind i hjernens væv og ventrikler. En spasme er nødvendigvis forårsaget, når der opstår flere indsnævringer af blodkarets lumen. Akkumulering af væske forårsager dropsy i hjernen eller hydrocephalus. Vævnekrose forekommer, og dens individuelle sektioner ophører med at fungere.

Hos mennesker opstår der delvis lammelse, oplever han kvalme og skarp hovedpine, opkastning, kramper, ptosis i det øvre øjenlåg, synshandicap er mulig.

Bruddet fører til følgende komplikationer.

• som følge af subarachnoid blødning udvikler brystsmerter, der er ringe modtagelige for analgetisk virkning;
• hukommelse, hjerneaktivitet, evne til at opfatte information reduceres;
• irritabilitet, angst, depressiv tilstand
• afføring og vandladning forårsager vanskeligheder
• svælge proces er vanskelig, og derfor kan mad komme ind i luftrøret eller bronchi, udvikler dehydrering;
• der er en langsom reaktion og følelsesmæssig ustabilitet - fra aggression til angst;
• en taleforstyrrelse er mulig: det er svært for en person at tale, han forstår dårligt, kan ikke læse og skrive;
• motor dysfunktion opstår, lammelse er mulig, koordinering er svækket.

Behandlingsmetoder

Tidlig pleje og behandling kan øge chancen for opsving efter aneurisme. Ofte er det mest effektive middel kirurgi, hvilket reducerer risikoen for brud og forhindrer døden. Det er mere sandsynligt i tilfælde af kæmpe aneurysmer og avancerede tilfælde, når der ikke blev ydet assistance i tide.

Døden er mulig på grund af kroppens egenskaber eller forværrende tilstanden af ​​sygdomme, der ikke er forbundet med operationen.

I tilfælde af patologi udføres følgende typer operation.

1. Cupping. Dette er en intrakraniel operation, som et resultat af hvilken aneurisme er udelukket fra blodbanen og opretholder patronen hos tilstødende og understøttende kar. Under operationen fjernes blod fra det subarachnoide rum og udstrømning af blodprop (hæmatom) udføres. Ved neurokirurgi betragtes standsning som en af ​​de sværeste operationer.
2. Styrke skibets vægge. Operationen har til formål at opnå dannelsen af ​​en kapsel på stedet for bindevæv, hvilket skyldes indpakning af problemområdet med kirurgisk gaze. Den postoperative periode er kendetegnet ved en betydelig sandsynlighed for blødning.
3. Fjernelse af en arterie med aneurisme (fældefangst). Operationen består i at anvende klip på begge sider af bruddet og ophør af blodgennemstrømningen i den. Sådanne handlinger er kun mulige med normal blodgennemstrømning i nabofartøjer og normal blodforsyning til hjernen.
4. Endovaskulær kirurgi. Essensen af ​​operationen er at stoppe aneurysmen. Det beskadigede område af venen er blokeret ved hjælp af mikrospiraler. Metoden giver minimal indgreb i kroppen og minimalt traume. Åbning af kraniet er ikke påkrævet. Dens anvendelse er mulig med garanti for patronen af ​​de tilstødende fartøjer.

Efter operationen kan der opstå komplikationer. Deres årsag er normalt hjernehypoksi og spasmer. Deres sandsynlighed er især stor, hvis operationen blev udført i løbet af blødningstiden. Under operationen er beskadigelse af aneurysmens vægge mulig.

Kirurgisk behandling udføres i kombination med konservativ. Det indebærer konstant lægeligt tilsyn. Opgaven med konservativ behandling er at sikre adgangen til blodforsyningen til områder af hjernen berørt af aneurisme. Følgende lægemidler bruges almindeligvis:

• smertestillende midler og antiemetiske lægemidler, der hjælper med at lindre tilstanden;
• stabiliserende tryk, hvilket øger vævsbrud og blødning;
• antikonvulsiva;
• calciumkanalblokkere, der reducerer muligheden for cerebral spasme og opretholder stabiliteten af ​​kredsløbssystemet.

prognoser

En høj dødelighed i nyfødtperioden, og indtil en alder, med Galen's aar-aneurisme, forsøges at blive reduceret ved embolisering, når arteriovenøs misdannelse udelukkes fra blodgennemstrømningen. Nogle operationer er vellykkede, men de reducerer andelen af ​​dødsfald hos nyfødte til kun 78%.

I denne henseende insisterer læger på betydningen af ​​prænatal diagnose. I graviditetens anden trimester er patologi som regel ikke detekteret. I den medicinske litteratur ledsages aneurysmen af ​​føtal kardiomegali, som forskere registrerer i 66,7% af tilfældene, udvidelse af nakkekarrene, som bemærket i 25,6% af tilfældene ventrikulomegali, bestemt i 30,9% af tilfældene, ikke-immun dropsy ledsagende patologi i 16,2% af sagerne.

Kardiomegali forekommer i fosteret på grund af en stigning i hjerteudtag under aneurisme af venen i Galen. Dropsy er resultatet af kardial dekompensation. Dette sker i arteriovenøse misdannelser, når regelmæssig blodgennemstrømning ind i venøsystemet får store mængder blod til at strømme til hjertet og får det til at virke hårdt. Hjertet vokser i størrelse, tilpasser sig og bygger muskelmasse. Ventrikulomegali opstår på grund af ekspansion af karet og kompression af hjernen.

I øjeblikket er det kendt om 300 kliniske tilfælde af denne patologi af fosteret, der er beskrevet i undersøgelser. 50 af dem kunne diagnosticere i prænatalperioden i tredje trimester. Aneurysme detekteres ved at udføre en ultralydsundersøgelse af fosteret ved hjælp af metoden for Color Doppler Mapping (CDC).

Diagnosen bekræfter den turbulente karakter af blodgennemstrømningen - arteriel og venøs, det observeres i den mediane hypoechoiske dannelse. Den endelige diagnose foretages efter levering ved hjælp af en MR.

Aneurysme af Galenes åre: årsager, konsekvenser, komplikationer og behandlingsmetoder

Indsendt af: admin i sygdomme og behandling 05/22/2018 0 135 Visninger

Wien Galen - er et stort fartøj, der passerer fra de visuelle mounds gennem hulrummet fyldt med cerebrospinalvæske, og ligger mellem hjernens og rygmarvens arachnoid og bløde skaller. Det subarachnoide rum blev kaldt Galen-cisternen.

Aneurysme af venen i Galen omfatter forskellige lidelser i kredsløbssystemet i hjernen, udtrykt som sammenføjning af unormale skibe og dannelsen af ​​glomeruli af forskellige former og størrelser samt fremspring af væggene i venen i Galen.

Typer af aneurysmer, der kan opstå

Unormale fartøjer er karakteriseret ved udtynding af vægge af forskellig diameter. De kan ikke tilskrives vener eller arterier, da de har en særlig sammensætning af vævslagene. Væggene i de unormale fartøjer er sammensat af kollagen og hyalinfibre. Forstyrrelser i hjernens udvikling kaldes vaskulære misdannelser. Disse patologier er medfødte, de opstår på forskellige stadier af fostrets udvikling.

Vaskulære misdannelser er kendetegnet ved fraværet af kapillærer, i forbindelse med hvilke blod direkte strømmer fra arterierne ind i venøsystemet. Anomali fører til, at blodtilførslen til vævene forstyrres, da en betydelig mængde blod går ind i arteriovenøse misdannelser.

Utilstrækkelig blodgennemstrømning til hjernen forårsager en overtrædelse af metaboliske processer i væv og forekomsten af ​​Galenes aders patologi.

Aneurysme - den farligste defekt blandt hjernens patologier. Det forårsager en ændring i strukturen af ​​fartøjets væv, som følge af dets elasticitet er tabt. Dette fører til en mulig brud i venen og blødning i hjernen.

Følgen af ​​patologien er en overtrædelse af blodcirkulationen og mulig død. Vaskulære deformiteter under aneurisme er ikke mindre farlige. Blod fylder neoplasmerne, deres størrelse stiger. Udbulningerne satte pres på organets nerver og væv.

Aneurysme af venen af ​​Galen er en sjælden defekt. Blandt det samlede antal tilfælde af medfødte sygdomme i kredsløbssystemet hos nyfødte tilhører en tredjedel af den angivne anomali. Det er præget af en høj dødelighed hos nyfødte. I 90% af sygdommen slutter dødelig. En høj dødelighed på op til 78% opretholdes under embolisering. I drenge forekommer denne anomali 2 gange oftere.

Den utvetydige årsag til dannelsen af ​​aneurysmer i fosteret er ikke defineret. Identificerede faktorer, der påvirker deres uddannelse:

Medfødte defekter i muskelvæv i cerebrale arterier, som oftest manifesteres i steder med stærke bøjninger af arterier eller på stederne af deres ledd. De ledsages af mangel på kollagen, hvilket bidrager til unormale formationer. Sådanne fejl er arvelige.

Aneurysmbrud forårsager subarachnoid blødning i hulrummet mellem arachnoid og pia mater eller intracerebralt hæmatom.

På grund af brud og blødning af blodkar er der en nekrose af hjernevæv

Dette fører til blod ind i hjernens væv og ventrikler. En spasme er nødvendigvis forårsaget, når der opstår flere indsnævringer af blodkarets lumen. Akkumulering af væske forårsager dropsy i hjernen eller hydrocephalus. Vævnekrose forekommer, og dens individuelle sektioner ophører med at fungere.

Hos mennesker opstår der delvis lammelse, oplever han kvalme og skarp hovedpine, opkastning, kramper, ptosis i det øvre øjenlåg, synshandicap er mulig.

Bruddet fører til følgende komplikationer.

• Som et resultat af subarachnoid blødning udvikler bankende smerter, som er ringe modtagelige for smertestillende middel.
• Hukommelse, hjerneaktivitet, evnen til at opfatte information er reduceret.
• Irritabilitet, angst, depressiv tilstand bliver et permanent fænomen.
• Afføring og vandladning forårsager vanskeligheder.
• Processen med at sluge er vanskelig, og derfor kan mad komme ind i luftrøret eller bronkierne. Udviklet dehydrering.
• Der er en langsom reaktion og følelsesmæssig ustabilitet - fra aggression til frygt.
• En taleforstyrrelse er mulig: det er svært for en person at tale, han forstår dårligt, kan ikke læse og skrive.
• Der er krænkelser af motorfunktionen, lammelse er mulig, koordinering er forstyrret.

Tidlig pleje og behandling kan øge chancen for opsving efter aneurisme. Ofte er det mest effektive middel kirurgi, hvilket reducerer risikoen for brud og forhindrer døden. Det er mere sandsynligt i tilfælde af kæmpe aneurysmer og avancerede tilfælde, når der ikke blev ydet assistance i tide.

Døden er mulig på grund af kroppens egenskaber eller forværrende tilstanden af ​​sygdomme, der ikke er forbundet med operationen.

I tilfælde af patologi udføres følgende typer operation.

1. Cupping. Dette er en intrakraniel operation, som et resultat af hvilken aneurisme er udelukket fra blodbanen og opretholder patronen hos tilstødende og understøttende kar. Under operationen fjernes blod fra det subarachnoide rum og udstrømning af blodprop (hæmatom) udføres. Ved neurokirurgi betragtes standsning som en af ​​de sværeste operationer.
2. Styrke skibets vægge. Operationen har til formål at opnå dannelsen af ​​en kapsel på stedet for bindevæv, hvilket skyldes indpakning af problemområdet med kirurgisk gaze. Den postoperative periode er kendetegnet ved en betydelig sandsynlighed for blødning.
3. Fjernelse af en arterie med aneurisme (fældefangst). Operationen består i at anvende klip på begge sider af bruddet og ophør af blodgennemstrømningen i den. Sådanne handlinger er kun mulige med normal blodgennemstrømning i nabofartøjer og normal blodforsyning til hjernen.
4. Endovaskulær kirurgi. Essensen af ​​operationen er at stoppe aneurysmen. Det beskadigede område af venen er blokeret ved hjælp af mikrospiraler. Metoden giver minimal indgreb i kroppen og minimalt traume. Åbning af kraniet er ikke påkrævet. Dens anvendelse er mulig med garanti for patronen af ​​de tilstødende fartøjer.

Efter operationen kan der opstå komplikationer. Deres årsag er normalt hjernehypoksi og spasmer. Deres sandsynlighed er især stor, hvis operationen blev udført i løbet af blødningstiden. Under operationen er beskadigelse af aneurysmens vægge mulig.

Kirurgisk behandling udføres i kombination med konservativ. Det indebærer konstant lægeligt tilsyn. Opgaven med konservativ behandling er at sikre adgangen til blodforsyningen til områder af hjernen berørt af aneurisme. Følgende lægemidler bruges almindeligvis:

• smertestillende midler og antiemetiske lægemidler, der hjælper med at lindre tilstanden;
• stabiliserende tryk, hvilket øger vævsbrud og blødning;
• antikonvulsiva;
• calciumkanalblokkere, der reducerer muligheden for cerebral spasme og opretholder stabiliteten af ​​kredsløbssystemet.

En høj dødelighed i nyfødtperioden, og indtil en alder, med Galen's aar-aneurisme, forsøges at blive reduceret ved embolisering, når arteriovenøs misdannelse udelukkes fra blodgennemstrømningen. Nogle operationer er vellykkede, men de reducerer andelen af ​​dødsfald hos nyfødte til kun 78%.

I denne henseende insisterer læger på betydningen af ​​prænatal diagnose. I graviditetens anden trimester er patologi som regel ikke detekteret. I den medicinske litteratur ledsages aneurysmen af ​​føtal kardiomegali, som forskere registrerer i 66,7% af tilfældene, udvidelse af nakkekarrene, som bemærket i 25,6% af tilfældene ventrikulomegali, bestemt i 30,9% af tilfældene, ikke-immun dropsy ledsagende patologi i 16,2% af sagerne.

Kardiomegali forekommer i fosteret på grund af en stigning i hjerteudtag under aneurisme af venen i Galen. Dropsy er resultatet af kardial dekompensation. Dette sker i arteriovenøse misdannelser, når regelmæssig blodgennemstrømning ind i venøsystemet får store mængder blod til at strømme til hjertet og får det til at virke hårdt. Hjertet vokser i størrelse, tilpasser sig og bygger muskelmasse. Ventrikulomegali opstår på grund af ekspansion af karet og kompression af hjernen.

I øjeblikket er det kendt om 300 kliniske tilfælde af denne patologi af fosteret, der er beskrevet i undersøgelser. 50 af dem kunne diagnosticere i prænatalperioden i tredje trimester. Aneurysme detekteres ved at udføre en ultralydsundersøgelse af fosteret ved hjælp af metoden for Color Doppler Mapping (CDC).

Diagnosen bekræfter den turbulente karakter af blodgennemstrømningen - arteriel og venøs, det observeres i den mediane hypoechoiske dannelse. Den endelige diagnose foretages efter levering ved hjælp af en MR.