logo

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali er en udviklingsforstyrrelse, som består i disproportion af størrelsen af ​​kranial fossa og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. Samtidig falder de cerebellære tonsiller under det anatomiske niveau og kan være nedsat.

Symptomer på Arnold Chiari-anomali manifesteres i form af hyppig svimmelhed og af og til slutter med hjerneslag. Tegn på abnormiteter kan være fraværende i lang tid, og derefter abrupt forklare sig for eksempel efter en viral infektion, en header eller andre provokerende faktorer. Og det kan ske på ethvert segment af livet.

Sygdomsbeskrivelse

Patologiens essens reduceres til en abnorm lokalisering af medulla oblongata og cerebellumet, med det resultat at craniospinale syndrom forekommer, hvilke læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multipel sklerose og spinal tumorer. I de fleste patienter kombineres den abnormale udvikling af rhombencephalon med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder en hurtig ødelæggelse af rygstrukturer.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), som beskrev den uregelmæssige abnormalitet ved slutningen af ​​det 18. århundrede og den østrigske læge Hans Chiari, som studerede sygdommen i samme tidsperiode. Forekomsten af ​​sygdommen varierer fra 3-8 tilfælde til hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari 1 og 2 graders anomali findes hovedsagelig, mens voksne med type 3 og 4 anomalier ikke lever for længe.

Afvigelsen af ​​Arnold Chiari type 1 er sænkning af elementerne i den bakre kraniale fossa i rygkanalen. Chiari's sygdom type 2 er karakteriseret ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, og dette er ofte en dropsy. Meget mindre almindeligt er den tredje grad af patologi, som er karakteriseret ved udtalt forskydning af alle elementer i kranial fossa. Den fjerde type er cerebellær dysplasi uden nedadgående skift.

Årsager til sygdom

Ifølge nogle forfattere er Chiari's sygdom en underudvikling af cerebellum kombineret med forskellige abnormiteter i hjernegrupper. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den mest almindelige form. Denne lidelse er den ensidige eller bilaterale afstamning af de cerebellare tonsiller i rygkanalen. Dette kan ske på grund af nedadgående bevægelse af medulla, ofte patologi ledsaget af forskellige krænkelser af kraniovertebrale grænsen.

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 dusin af livet. Det skal bemærkes, at den asymptomatiske ektopi af cerebellar mandler ikke behøver behandling og ofte manifesterer sig ved en tilfældighed på en MR. Hidtil er sygdommens etiologi såvel som patogenese dårligt forstået. En bestemt rolle er tildelt den genetiske faktor.

Der er tre forbindelser i udviklingsmekanismen:

  • genetisk bestemt medfødt osteonuropati
  • traumatiserende stingray under fødslen;
  • højt tryk i cerebrospinalvæsken på væggene i rygkanalen.

manifestationer

Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​følgende symptomer:

  • hovedpine hos en tredjedel af patienterne
  • lemmer smerter - 11%;
  • svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne
  • følelsesløshed i lemmerne - halvdelen af ​​patienterne
  • reduktion eller tab af temperatur og smertefølsomhed - 40%;
  • ustansighed i gang - 40%
  • ufrivillige vibrationer i øjnene - en tredjedel af patienterne
  • dobbelt vision - 13%;
  • svulgeforstyrrelser - 8%;
  • opkastning i 5%;
  • krænkelser af udtale - 4%;
  • svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtet - hos 3% af patienterne;
  • synkope (besvimelse) tilstand - 2%.

Chiari's sygdom i anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer dislokation af cerebellum, stammen og fjerde ventrikel. En integreret funktion er forekomsten af ​​meningomyelocele i lændehvirvelsområdet (knoglekanalens hernia med et fremspring af rygsøjlens substans). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af den abnormale struktur af den occipitale knogle og den cervikale rygsøjle. I alle tilfælde er der hydrocephalus, ofte - en indsnævring af vandforsyningen i hjernen. Neurologiske tegn fremkommer fra fødslen.

Operationen for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk udvidelse af den bakre cranial fossa giver mulighed for gode resultater. Mange patienter skal skifte, især når stenosis af Sylvian-akvedukten. I tilfælde af tredje graders anomali kombineres en kranisk brokk i bunden af ​​nakken eller i den øvre cervikale region med forringet udvikling af hjernestammen, kraniumbunden og øvre hvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - den occipitale lobe.

Denne patologi er meget sjælden, har en ugunstig prognose og dramatisk forkorter forventet levealder selv efter operationen. Det er umuligt at sige præcis, hvor mange mennesker vil leve efter rettidig indgriben, men mest sandsynligt, at denne patologi ikke længere anses for uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat cerebellarhypoplasi og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkomplekserne.

Kliniske manifestationer i den første type udvikles langsomt over flere år og ledsages af optagelse af den øvre cervikal spinal og distale medulla oblongata i processen med cerebellum og den kaudale gruppe af kraniale nerver. Således adskilles tre neurologiske syndrom hos personer med Arnold-Chiari-anomali:

  • Bulbar syndrom ledsages af dysfunktion af trigeminal-, ansigts-, før-cochleære, hypoglossale og vagale nerver. På samme tid er der brud på at sluge og tale, slå ned spontan nystagmus, svimmelhed, vejrtrækninger, parese af den bløde gane på den ene side hæshed, ataksi, diskoordinering af bevægelser, ufuldstændig lammelse af underekstremiteterne.
  • Syringomyelitis syndrom manifesterer atrofi af musklerne i tungen, nedsat svulmning, mangel på følsomhed i ansigtsområdet, hæthed af stemme, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskel tone osv.
  • Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved en lille spastisk parese af alle lemmer med hypotoneus af arme og ben. Senen reflekser på lemmerne er forhøjet, abdominale reflekser er ikke forårsaget eller reduceret.

Smerter i nakke og hals kan forværres ved hoste, nysen. I hænderne falder temperatur og smertefølsomhed såvel som muskelstyrke. Ofte er der besvimelse, svimmelhed, synsproblemer hos patienter. Ved løbende form forekommer apnø (kort stop med vejrtrækning), hurtige ukontrollerede øjenbevægelser, forringelse af pharynge reflex.

Et interessant klinisk tegn på sådanne mennesker er provokerende symptomer (synkope, paræstesi, smerte osv.) Ved at anspore, grine, hoste, Valsalva-nedbrydning (øget udånding med næsen og munden lukket). Med væksten af ​​fokal symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus opstår der spørgsmålet om den kirurgiske udvidelse af den bakre kraniale fossa (subokipipital dekompression).

diagnostik

Diagnosen af ​​en anomali af den første type er ikke ledsaget af rygmarvskader og fremstilles hovedsageligt hos voksne ved CT og MR. Ifølge obduktionen opdages i de fleste tilfælde Chiari's sygdom af den anden type hos børn med rygsygdomme (96-100%). Ved hjælp af ultralyd er det muligt at bestemme kredsløbssygdomme i væsken. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subarachnoide rum.

Side røntgen og MR-kraniet viser udvidelsen af ​​rygkanalen på niveauet C1 og C2. På angrebene af carotidarterierne observeres en kuvert af amygdalaen i cerebellararterien. Røntgenbilleder viser sådanne samtidige ændringer i den craniovertebrale region som underudviklingen af ​​atlaset, den dentistiske proces af epistrofien og afkortningen af ​​den atlantiske occipitale afstand.

Syringomyelia i det laterale røntgenbillede viser underudvikling af atlasets bageste bue, underudviklingen af ​​den anden livmoderhvirvel, deformation af de store occipitalforamen, hypoplasia af laterale dele af atlaset, udvidelse af rygkanalen ved C1-C2-niveauet. Derudover bør der udføres en MR og invasiv røntgenundersøgelse.

Manifestationen af ​​sygdommens symptomer hos voksne og ældre bliver ofte årsagen til at identificere tumorer i den bakre kraniale fossa eller kraniospinalregionen. I nogle tilfælde hjælper patientens symptomer med at lave en diagnose: lav hårlinje, forkortet nakke osv. Samt kraniospinal tegn på knogleforandringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "guldstandarden" til diagnosticering af en lidelse MR i hjernen og cervico-thoracic regionen. Måske intrauterin ultralyd diagnostik. De sandsynlige ECHO tegn på nedsat tilstand omfatter intern dropsy, citronlignende hovedform og et bananformet cerebellum. Samtidig mener nogle eksperter ikke, at sådanne manifestationer er specifikke.

At afklare diagnosen ved hjælp af forskellige scanningsplaner, så du kan finde flere informative om sygdomssymptomer i fosteret. At få et billede under graviditeten er let nok. I lyset af dette forbliver en ultralydsscanning en af ​​hovedscanningsmulighederne for at udelukke fostrets patologi i anden og tredje trimester.

behandling

Ved asymptomatisk strømning er kontinuerlig observation med regelmæssig ultralyd og radiografisk undersøgelse vist. Hvis det eneste tegn på abnormitet er mindre smerte, ordineres patienten en konservativ behandling. Det omfatter en række forskellige muligheder med brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er omfatter Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke ordinere selv smertestillende midler, da de har en række kontraindikationer (for eksempel mavesår). Hvis der er nogen kontraindikation, vælger lægen en alternativ behandlingsmulighed. Dehydreringsterapi er ordineret fra tid til anden. Hvis der ikke er nogen virkning fra en sådan behandling inden for to til tre måneder, udføres operationen (udvidelse af occipitalforamen, fjernelse af rygsøjlen etc.). I dette tilfælde kræves der en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendige indgreb og forsinkelser i operationen.

I nogle patienter er kirurgisk revision en måde at lave en endelig diagnose på. Formålet med interventionen er at eliminere kompressionen af ​​de nervøse strukturer og normalisere liquorodynamik. Denne behandling fører til en signifikant forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​cranial fossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, restaurering af tangibility og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​cerebellum over C1-hvirvel og tilstedeværelsen af ​​kun cerebellære symptomer. Inden for tre år efter indgrebet kan der forekomme tilbagefald. Sådanne patienter er tildelt et handicap ved afgørelse fra den medicinske-sociale kommission.

Anomali Arnold Chiari 1 grad hvor mange bor

Anomali Arnold Chiari 1

Elena, god eftermiddag. Jeg blev diagnosticeret med en anomali af Arnold Chiari 1. Symptomerne optrådte brat for to måneder siden. Det værste er muskel svaghed i benene og nogle gange i armene. Fortæl os om din oplevelse, tak.

Jeg har glemt at tilføje, at min datter stadig havde. Ja, i princippet og forblev -internal mild hydrocephalus. og dette refererer allerede til komplikationerne af denne anomali af Arnold Chiari, det kan være, hvorfor hun føler sig så dårlig. Og læger ordinerer stoffer, der ikke hjælper hende.

Anna, jeg er 35 og jeg, som din datter, var 15 år gammel, opereret på. Jeg kan give dig svaret vigtige oplysninger for dig. Kontakt mig via mail [email protected]

Fortæl os, hvor du blev drevet. Min mand har også foretaget en sådan diagnose, men han har ingen andre symptomer foruden hovedpine.

Anna, er operationen fri?

Hej, jeg skrev allerede, at jeg blev drevet i marts på onkologicenteret i Sevostyanov V.N. Kirurg er meget taknemmelig. Levestandarden er helt normal, jeg går ind for sport, jeg drikker og danser på ferie, ingen symptomer, jeg begynder langsomt at glemme diagnosen. Marts vil være to år bagved Hvem tvivler og frygter, opererer, operationen er kompliceret, men efter det normale liv tilbage. Håret vil kun barbere på en nakke. Alt helbred!

Zarema, Sundhedsministeriet fortalte mig, at det kun var betalt.
og da han gik på hospitalet viste det sig, at halvdelen gjorde det gratis.
Men det er nødvendigt at frigøre halvdelen af ​​udgifterne til det regionale sundhedsministerium, chefen i lommen.
Men det sparer stadig 50%.
Jeg fandt ikke træk og betalte alle 100%.

Manifestationer af Arnold Chiari Type Anomaly 1

Denne anomali tilhører kategorien af ​​medfødte og udgør en uoverensstemmelse mellem størrelsen af ​​hjernestrukturerne og den bakre kraniale fossa, hvilket fører til dislokation af cerebellum, som fremkommer ved den store åbning af hjernebasis og er svækket. Denne patologi er opkaldt efter navnene på to forskere, der på forskellige tidspunkter beskriver sine symptomer.

Faktisk er denne anomali et heterotopisk fund af medulla oblongata og cerebellum i en overdrevent udvidet spinalkanal. Denne medfødte sygdom fører til udviklingen af ​​forskellige neurologiske symptomer, der opfattes af neurologer som symptomer på multipel sklerose, syringomyelia eller tumorvækst lokaliseret i den posterior kraniale fossa. Denne uregelmæssighed er i de fleste tilfælde (ca. 80%) støder op til syringomyelia, som er karakteriseret ved udseendet af spinalcyster.
Der er fire typer af denne patologi, men de to første typer er mere almindelige, som med 3 og 4 typer af liv er umuligt.

Arnold Chiari's anomalie 1-type indbefatter forskydningen af ​​hjernestrukturerne i den bageste kraniale fossa under foramen magnum: knoglerne i cerebellumet, en eller to, falder ned i rygkanalen, oftere på grund af forflytningen af ​​medulla.

Patogenesen ved nutidens udviklingstrin er ukendt. Det antages, at arvelige faktorer, traumatiske faktorer under fødslen (fosterskader i hovedet) og øget intrakranielt tryk spiller en rolle her, hvilket får CSF'en til at ramme væggene i rygmarvets centrale kanal.
Med denne sygdom kan der forekomme tre syndromer:

  1. Tserebellobulbarny
  2. Siringomielitichesky
  3. Pyramide

Aktive symptomer begynder at forekomme i 30-40 år. Der er smerter og smerter i den cervicale rygsøjle, som stiger med nysen og hoste. Over tid falder muskelstyrken, følsomheden af ​​hændernes hud, både smerte og temperatur, forstyrres. Spasticiteten af ​​ben og hænder er stigende, besvimelse og svimmelhed optræder, synshæren falder, og i tilfælde af løb, forekommer apnøangreb periodisk.

I tilfælde af en Arnold Chiari-anomalie 1-type er diagnosestandarden med høj grad af pålidelighed en MR-scanning af hjernen.

Ved behandlingen af ​​sygdoms latente form spiller hovedrollen en observation i patientens dynamik og undersøgelse hvert år. Med mindre symptomer - smerter i livmoderhalsen, svimmelhed - konservativ behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler ordineres, og også dehydreringsterapi udføres regelmæssigt ved brug af diuretika. Med ineffektiviteten af ​​sådan terapi er tildelt kirurgi, hvis formål er dekompression af hjernestrukturer. Efter behandling forsvinder symptomerne næsten altid, og motorfunktionen og følsomheden kan delvis genoprette.

Bedømmelse: 0 Stemmer: 0

Arnold Chiari misdannelse - årsager, grader, diagnose og behandling

Under visse betingelser er babyer født med medfødte sygdomme. Arnold Chiari's anomali er en hjerne sygdom, der er forbundet med forringede funktioner af cerebellum, medulla oblongata, der er flere muligheder, der har specifikke symptomer, der ledsager en person i hele livet eller udvikle sig med tiden. Arnold-Chiari syndrom i fosteret eller voksen påvirker vasomotoriske, respiratoriske center.

Arnold Chiari Syndrome

Den lille placering af de cerebellare tonsiller er en medfødt tilstand, udeladelsen af ​​hjernestrukturer af hovedet i occipital foramen. Medulla oblongata og cerebellum er som regel involveret i processen. Arnold Chiari's sygdom opdages hos nogle mennesker ved et uheld, for eksempel under undersøgelse på grund af en anden patologi. I første fase er sygdommen mild og ofte umærkelig. I denne situation udgør Arnold Chiari misdannelsen ikke en trussel mod kroppens helbred.

Patologi kan være praktisk taget asymptomatisk, men ofte er denne sygdom kombineret med syringomyelia (navnet på sygdommen i rygmarvets grå stof). Manglende behandling kan udløse hydrocephalus (ophobning af væske i kraniet), cerebral infarkt og andre farlige patologier, der har været tilfælde af handicap. Evnen til at identificere en defekt kan være umiddelbart efter fødslen eller efter 20-30 år. Chiari anomali kan være en af ​​4 typer.

Anomalie Arnold Chiari 1 grad - strukturen af ​​den bageste del er ofte svækket på grund af udgangen gennem occipital foramen. Forårsager en sådan situation til ophobning af cerebrospinalvæske. Chiari syndrom i den første grad er forskydningen af ​​knoglerne i cerebellum, de er placeret under occipital foramen. Arnold Chiari anomali opdages ofte i ungdomsårene.

Arnold Chiari syndrom 2 grader

Anden grad anomali har mere udtalt strukturelle ændringer. Involveret i processen med cerebellum, som er placeret i de store occipital foramen. Screening ultralyd af fosteret kan vise nogle defekter i strukturen af ​​rygsøjlen og rygmarven. Prognosen i de fleste tilfælde for barnets liv er gunstig, men kliniske tegn på patologi vil være til stede. Dette indikerer behovet for dynamisk observation af patienten.

I dette tilfælde er næsten alle formerne af cranial fossa placeret under de store occipital foramen (broen, den fjerde ventrikel, medullaen, cerebellumet). Ofte er de placeret i den cervico-occipitale cerebrale brokken (når der er en defekt i rygkanalen, hvor hvirveldyrene er åbne, indholdet af dural sac, der omfatter alle membraner og rygmarv). Med denne type anomali har de store occipital foramen en forstørret diameter.

Dette er den mest alvorlige variant af sygdommen. Med denne variant af Arnold Chiari syndrom observeres cerebellar hypoplasi og hypoplasi. Ofte kombineret med medfødte cyster i den bakre kraniale fossa, medfødte cyster og hydrocephalus. Ved diagnosticering af en type 4 er prognosen dårlig, i de fleste tilfælde slutter sygdommen i patientens død.

levealder

Chiari Arnold syndrom for nogle bliver en overraskelse ved diagnosticering af en anden patologi. Umiddelbart opstår spørgsmålet om varigheden af ​​livet med denne patologi. Svaret afhænger af sygdommens sværhedsgrad, typen af ​​anomali, aktualiteten af ​​den korrekte behandling og det kirurgiske indgreb. For eksempel er den første type af Arnold-Chiari syndrom ofte asymptomatisk, hos mennesker den gennemsnitlige forventede levetid. Andre arter prognoser er som følger:

  1. I nærvær af neurologiske symptomer hos mennesker med type 1-2, anbefales det at udføre operation hurtigere. Mulige komplikationer, der strammer rygmarven og hjernen, kan ikke helbredes i fremtiden.
  2. Den tredje type forårsager som regel barnets død ved fødslen.
  3. Som i det foregående tilfælde ender med en nyfødtes død.

De nøjagtige årsager til forekomsten af ​​Arnold Chiari-anomali er ikke etableret for øjeblikket. Læger identificerer følgende faktorer, som kan øge risikoen for udvikling af patologi:

  • hjernen er steget i størrelse;
  • cranial fossa faldt;
  • rygning, alkohol under graviditeten, som kaldte føtal forgiftning.

Anomalier af Arnold-Kari kan være en konsekvens af ukorrekt planlægning, behandling af graviditet. Alkoholforgiftning, overskydende stoffer, virussygdomme, rygning - disse er de farligste risikofaktorer, der kan forårsage en række fejl i fosteret. Ifølge en anden version bliver uregelmæssigheden en konsekvens af en krænkelse af kranens udvikling. Progressionen af ​​patologi kan forårsage traumatisk hjerneskade, hydrocephalus.

Den mest almindelige type af Arnold Chiari Type 1-syndrom. Symptomer manifesterer sig, normalt i puberteten eller hos en voksen efter 30 år. Følgende symptomer kan forekomme:

  • efter fysisk anstrengelse som følge af nysen, hoste, hovedpine opstår
  • krænkelser af håndens fine motoriske færdigheder
  • en ubalance, der fører til en unormal gang
  • følelsesløshed af hænder, hænder;
  • afvigelser af temperaturfølsomhed;
  • smerter i nakken, nakke.

Diagnose af type 2 og type 3 angiver medfødte symptomer af samme art. I nogle tilfælde er der en alvorlig patologi, føles patienten under disse forhold, sådanne symptomer:

  • kvalme;
  • hovedpine;
  • opkastning;
  • talevanskeligheder;
  • øget muskeltonegulv i nakken;
  • høretab
  • tinnitus;
  • fald i vision;
  • forskellige elever
  • søvnforstyrrelser;
  • systemisk svimmelhed
  • krænkelse af smertefølsomhed
  • fortykning af huden
  • brænder på hænderne;
  • forstørrede ledd;
  • ataksi;
  • krænkelse af slukningsprocesser.

Dystopi af cerebellar tonsiller har to behandlingsmetoder - kirurgisk og ikke-kirurgisk (konservativ). Hvis anomali fortsætter uden symptomer, er behandling ikke nødvendig. Hvis syndromet kun manifesteres af smerter i nakken, skal occiput, så konservativ terapi udføres. Patienten er ordineret antiinflammatoriske smertestillende midler.

Når konservativ behandling ikke hjælper med at slippe af med symptomerne, er kirurgi ordineret. Formålet med operation er at eliminere de faktorer, der udøver tryk, komprimere hjernens struktur. Efter proceduren skal den occipitale del af hovedet udvides, hvilket vil forbedre og normalisere bevægelsen af ​​cerebrospinalvæske inde i kroppen. Der er muligheder for shunting operationer.

Oplysningerne i artiklen er kun til orientering. Artikelmaterialer kræver ikke selvbehandling. Kun en kvalificeret læge kan diagnosticere og rådgive om behandling baseret på de enkelte patienters individuelle egenskaber.

Anomaly Arnold Chiari 1 grad

Der er sygdomme forbundet med organs unormale placering på grund af, hvad der er dysfunktioner i disse områder. En af disse sygdomme er Arnold Chiari syndrom (Chiari misdannelse). En unormal placering af cerebellum og hjernestammen i kranialkassen er karakteristisk for ham, hvorfor de en smule går ind i occipital foramen. Dette fænomen ledsages af smertefulde angreb i nakken, usammenhængende tale, inkoordination, svækkelse af musklerne i strubehovedet og andre symptomer. Sygdommen er opdelt i 4 typer, som hver især har sine egenskaber og behandling.

Chiari's anomali diagnosticeres ganske enkelt, og for dette er det nok at lave en MR. Patologi kan kun helbredes ved hjælp af kirurgisk indgreb.

Funktioner af sygdommen

Der er en klar skelnen mellem rygmarv og hjernen, som er occipital foramen. På dette tidspunkt er de forbundet, og over det ligger den posterior kraniale fossa, der indeholder cerebellum, broen og medulla. I tilfælde af Chiari's sygdom falder hjernevæv i de occipital foramen, på grund af hvilke områderne af medulla og rygmarv lokaliseret i dette område komprimeres. På grund af denne proces bliver udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske fra hovedet (cerebrospinalvæske) ofte forværret, hvilket fører til udviklingen af ​​hydrocephalus (hjerneødem).

Chiari syndrom refererer til medfødte abnormiteter af forbindelsen mellem kraniet og den øvre rygsøjle.

En sådan diagnose foretages ganske sjældent, og ifølge statistikker ses det hos 10 nyfødte pr. 120.000 mennesker.

Det er muligt at opdage sygdommens tilstedeværelse efter en eller to dage fra fødselsfasen, men visse typer af sygdommen registreres kun i voksenalderen. Oftest udvikler Arnold Chiari's sygdom med syringomyelia, som er præget af tomme områder i stoffet af dorsal og medulla oblongata.

Årsager til udvikling

Arnold Chiari's anomali er endnu ikke blevet undersøgt meget, og ingen kan nævne de nøjagtige faktorer, der påvirker sygdommens udvikling. Der er mange antagelser, for eksempel nogle eksperter mener, at patologien skyldes den for lille størrelse af den bakre cranial fossa. Som følge heraf har vævene ikke nok plads, og de falder ned i occipital foramen. En alternativ teori er, at hjernen er fra fødsel over normal størrelse. Derfor skubber han nogle af hans væv ind i occipital foramen.

På grund af stagnation af cerebrospinalvæske og den efterfølgende dannelse af hydrocephalus har patologien mere udprægede symptomer. På grund af denne sygdom øges ventriklerne og dermed hjernens størrelse. Denne proces forstærker klemningen af ​​cerebellar mandler i occipital foramen. Hovedskader kan forværre sygdommens forløb. Chiari's sygdom er ikke kun kendetegnet ved unormal udvikling af overgangssvævet mellem rygmarven og hjernen, men ligeledes anomalier af ledbåndene. Enhver skade i hovedets område skubber endnu mere cerebellum ind i det okkipitale område, hvilket gør sygdommen mere udtalt.

Varianter af den patologiske proces

Chiari misdannelse har følgende typer udvikling:

  • Den første visning. For Arnold Chiari anomalie type 1 er det karakteristisk for cerebellar mandler at komme ind i occipital foramen. Mest manifesteret sygdom i ungdomsårene, og nogle gange allerede i voksenalderen. Det er meget almindeligt med misdannelser af Arnold Chiari type 1, at hydromyelia forekommer;
  • Den anden visning. Denne diagnose er lavet i de første dage siden barnets fødsel. Afvigelsen af ​​Arnold Chiari type 2 er meget tungere end type 1. I sine tilfælde kommer et stykke cerebellum (ud over amygdala) samt fjerde ventrikel og medulla ind i det okkipitale hulrum. Hydrocephalus i denne type sygdom forekommer meget oftere. Årsagen til dette fænomen ligger i de fleste tilfælde i den medfødte rygsygdomme;
  • Den tredje slags. Dens forskelle fra den anden type er, at vævene, der er nedfaldet i occipital foramen, kommer ind i meningoceleen (brokken), som er placeret i den cervico-occipitale del;
  • Den fjerde slags. Dens essens er i den underudviklede cerebellum, som i modsætning til andre former for sygdom ikke skifter ind i de occipital foramen. Nogle eksperter mener, at Chiari's type 4 sygdom er en del af Dandy-Walker syndrom. Det er kendetegnet ved udviklingen af ​​cyster, der er lokaliseret i den bageste kraniale fossa og dropsy i hjernen.

Den anden og tredje type anomali går ofte hånd i hånd med den unormale udvikling af andre væv i nervesystemet, nemlig:

  • Atypisk arrangement af væv i hjernebarken;
  • Patologier af corpus callosum;
  • Polymicrogyria (mange små konvolutter);
  • Underudvikling af væv af subkortiske strukturer, såvel som sekel af cerebellum.

symptomatologi

Anomali Arnold Chiari 1 grad diagnosticeres oftest. Det kombinerer følgende syndromer:

  • syringomyelic;
  • Alkoholhypertension;
  • Tserebellobulbarny.

På denne baggrund påvirkes kraniale nervefibre og lever uden symptomer med denne patologi indtil ungdomsårene. I nogle mennesker bliver de første tegn synlige efter 20 år.

Alkoholhypertension syndrom, som er karakteristisk for Arnold Chiari-anomali, manifesteres af følgende symptomer:

  • Smerter i den livmoderhalske og occipitale region, der manifesterer sig under hoste og nysen, såvel som på grund af muskelspændinger på dette sted;
  • Urimelig opkastning
  • Hals muskelspænding;
  • Sammenhængende tale;
  • Forringet koordinering af bevægelser;
  • Ukontrolleret oscillation af øjet (nystagmus).

Over tid på grund af skader på hjernestammen og de omkringliggende nerver har en person følgende symptomer:

  • Sløret syn
  • Split billede før øjne (diplopia);
  • Problemer med at sluge;
  • Nedsat hørelse
  • Hyppig svimmelhed;
  • Tinnitus;
  • Søvnforstyrrelser ledsaget af ophør af vejrtrækning gennem næse og mund i 10 sekunder eller mere;
  • Bevidsthedstab
  • Utilstrækkelig blodforsyning til hjernen, manifesteret på grund af lavt blodtryk ved ændring af kropsstilling.

Med Arnold Chiari-anomalien forværres symptomerne ved skarpe svingninger, og sygdommen manifesterer sig som følger:

  • Svimmelhed øges;
  • Tinnitus bliver højere;
  • Bevidstheden er oftere tabt;
  • Halvdelen af ​​sproget gennemgår en atrofisk ændring (fald i størrelse);
  • Larynxens muskler svækker på grund af, hvad det bliver svært at trække vejret og en hæs stemme på;
  • Forsvagningen af ​​lemmernes muskler, hovedsagelig den øvre.

Patologien er ofte ejendommelig for syringomyelisk syndrom, og i dette tilfælde manifesterer sig sig som følger:

  • Forringet følsomhed;
  • Protein-energi mangel (hypotrofi) af muskelvæv;
  • følelsesløshed;
  • Svækkelse eller fuldstændig fravær af abdominale reflekser;
  • Pelvic lidelser;
  • Neurogen artropati (fælles deformitet).

Den cerebellobulbar syndrom, der stammer fra Chiari's sygdom, manifesteres af følgende symptomer:

  • Dysfunktion af trigeminusnerven;
  • Vestibuloklear nervose;
  • Koordineringsproblemer;
  • nystagmus;
  • Svimmelhed.

Den anden og tredje grad af sygdommen manifesterer sig på en lignende måde, men de første symptomer er synlige allerede efter 2-3 dage fra fødslen. For type 2 har Arnold Chiari-anomalien sine egne karakteristiske træk:

  • Høj indånding, som nogle gange stopper i 10-15 sekunder;
  • Bilateral svækkelse af musklerne i strubehovedet, der resulterer i problemer med at sluge, og flydende mad bliver ofte kastet i næsen;
  • nystagmus;
  • Hærdningen af ​​musklerne i de øvre lemmer på grund af øget tone;
  • Blå hud (cyanose);
  • Bevægelsesbevægelse op til forlamning af størstedelen af ​​kroppen (tetraplegi).

Den tredje type anomali er meget vanskeligere og sjældent kombineret med livet på grund af alvorlige krænkelser.

diagnostik

I gamle dage var det ekstremt svært at diagnosticere patologi, da en undersøgelse, undersøgelse og standardprøvningsmetoder ikke gav specifikke resultater. De viste tilstedeværelsen af ​​hypertension og dropsy i hjernen. Røntgenstrålen forenklet opgaven lidt, da den viste knogler i deformation i kraniet, men det gjorde det ikke muligt for en at være helt sikker på diagnosen. Situationen ændrede sig efter udseendet af topografiske undersøgelser. Denne diagnosemetode gjorde trods alt det muligt at overveje dannelsen på den bakre kraniale fossa fuldt ud. Det er derfor, at MR (magnetisk resonansbilleddannelse) betragtes som en uundværlig metode til undersøgelse for differentiering af Kiari syndrom blandt andre patologiske processer.

Med en MR scan skal du undersøge nakke og bryst område. Faktisk er disse steder i rygsøjlen ofte meningocele, såvel som syringomyelcyster. Under undersøgelsen skal lægen ikke kun være overbevist om forekomsten af ​​Chiari syndrom, men også udelukke andre patologiske processer, der ofte kombinerer med det.

Behandlingskurs

For Arnold Chiari-anomali er behandling ikke nødvendig kun hvis patologien er asymptomatisk. I en sådan situation bør slag og skader på hoved og hals undgås for ikke at forværre sygdommens forløb.

Hvis sygdommen fortsætter med minimale symptomer, nemlig med mild smerte, er det nødvendigt med en medicinsk behandling med anæstetisk og antiinflammatorisk virkning. Undgå at forstyrre udnævnelsen af ​​muskelafslappende midler til at slappe af musklerne.

I svære tilfælde, når sygdommen fortsætter med udtalt symptomatologi (svækkelse af musklerne, dysfunktion af kraniale nerver osv.), Vil kirurgisk indgreb være påkrævet. Under operationen vil lægen udvide occipital foramen ved at fjerne et stykke af occipitalbenet. Hvis du har brug for at fjerne trykket fra stammen og rygmarven, skal du fjerne en del af de cerebellare mandler og den forreste halvdel af de 2 øvre hvirvler. For at normalisere cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske skal kirurgen lave en patch i dura materen.

I nogle tilfælde udføres kirurgisk behandling ved hjælp af bypass. En sådan operation er en gren af ​​cerebrospinalvæsken ved hjælp af dræning som følge af, at den ophører med at stagnere.

outlook

Mange mennesker, der lider af Arnold Chiari syndrom, undrer sig over, hvor længe de skal leve. Du kan besvare dette spørgsmål på baggrund af typen af ​​patologi og sværhedsgrad. En vigtig faktor er også aktualiteten af ​​kirurgisk indgreb.

Personer, der lider af Chiari type 1 sygdom, har ofte en gennemsnitlig forventet levetid, da patologien kan være asymptomatisk. Hvis 1 eller 2 typer af sygdommen har neurologiske tegn, er det vigtigt at afslutte operationen hurtigere. Tværtimod kan komplikationerne forbundet med hjernen og rygmarven ikke behandles. Den tredje type sygdom slutter oftest med patientens død ved fødslen.

Arnold Chiari sygdom er en medfødt anomali, der skal behandles, når de første symptomer opstår. Ellers kan du altid forblive handicappet eller miste dit liv.

Arnold Chiari's anomali: årsager til misdannelse, manifestationer, diagnose, behandling, prognose

Arnold-Chiari-anomalien skyldes manglerne i den kranio-vertebrale zone. Den er dannet i den bakre kraniale fossa (ACF), med et utilstrækkeligt volumen, hvoraf den bageste hjerne og cerebellum forskydes mod de store occipitalforamen, og strømmen af ​​cerebrospinalvæske forstyrres også.

Bagkanten af ​​kraniet danner den såkaldte posterior kranielle fossa, hvor halvkuglerne og hjerneormens orm er placeret, broen, medullaen, som passerer ind i ryggen efter at have passeret de store foramen. De store occipital foramen er begrænset til knoglens bund og er ikke i stand til at ændre diameteren. Enhver forskydning af hjernestrukturer er fyldt med en uoverensstemmelse mellem deres størrelse og diameteren af ​​åbningen, kile og klemning af det nervøse væv, hvis konsekvenser kan være dødelige.

I medulla oblongata er vigtige nervecentre koncentreret, som er ansvarlige for aktiviteten af ​​det kardiovaskulære system og åndedræt, og derfor vil ikke kun det neurologiske underskud være en manifestation af sygdommen. I alvorlige tilfælde hæmmes de vitale funktioner, og patienten kan dø. Fordelingen af ​​cerebellumets halvkugle fører til ophør af cirkulationen af ​​CSF med hydrocephalus, som yderligere forværrer de eksisterende lidelser.

Arnold-Chiari-anomali er medfødt, udvikler sig i fosteret og kombineret med andre udviklingsmæssige handicap, og dets klinik vises ikke altid med det samme. I nogle tilfælde, før patologiens manifestation, går en betydelig tidsperiode, eller der opstår en situation, der fremkalder manifestationen af ​​en asymptomatisk anomali før dette, og hos andre patienter kan det vise sig at være et tilfældigt fund på MRI. Patologien erhverves ofte og forekommer under påvirkning af ydre årsager, mens hjernen og kraniet ved fødslen har en normal struktur.

Årsager og mekanisme for udvikling af den bakre cranial fossa (ACF)

Der er ingen konsensus om ætiologi af Chiari-anomali. Forskere fremsætter forskellige teorier, der hver især er velbegrundede og har ret til at eksistere.

Tidligere blev uregelmæssigheden udelukkende betragtet som en medfødt defekt, men observationer fra eksperter viste, at kun et lille antal patienter havde defekter under fostrets udvikling, resten blev erhvervet i løbet af deres liv.

Årsagerne til den overtagne patologi af kranio-vertebral krydset er de ujævne væksthastigheder for nervens væv i hjernen og knoglebase af kraniet, når hjernen vokser meget hurtigere end den knoglebeholder, hvori den er placeret. Den resulterende forskel i volumen og tjener som grundlag for Arnold Chiari sygdom.

Den medfødte form af patologien kombineres med knogledysplasi, der medfører underudvikling af knoglerens knogler, såvel som en krænkelse af dannelsen af ​​det ligamente apparat og enhver ekstern indflydelse, kan traumer dramatisk forværre patologiens manifestationer. En karakteristik er kombinationen af ​​defekten i kranial fossa med andre lidelser i livmoderudvikling og medfødte syndromer.

Neurologer har formuleret to hovedmekanismer til dannelse af patologi:

  • Reduktion af størrelsen af ​​PCF med normale volumener af hjernen (sandsynligvis på grund af forstyrrelser i prænatalperioden).
  • Forøgelsen af ​​selve hjernens volumen, samtidig med at de korrekte parametre for kranial fossa og de store occipital foramen holdes, når hjernen skubber sine kaudale dele i retning af occipital foramen.

Da anomali kan være medfødt, indikerer blandt årsagerne dem, der kan ændre det normale forløb af graviditet og fosterudvikling:

  1. Misbrug af stoffer, alkoholindtagelse og rygning under svangerskabet, især i de tidlige stadier, når embryoets organer og systemer kun dannes;
  2. Virale læsioner hos gravide kvinder, herunder infektioner med teratogen virkning, såsom rubella, cytomegalovirus mv., Er særlig farlige.

Arnold-Chiari's anomali opstår af en række erhvervede grunde med oprindeligt veludviklede hjerne- og kraniumben. Bly til udseendet efter fødslen kan:

  1. Fødselsskader, både spontane og med fødselshjælp
  2. Traumatiske hjerneskade og hydrodynamiske virkninger af cerebrospinalvæsken på væggene i rygmarven i tilfælde af krænkelse af væskodynamikken (dette sker hos voksne);
  3. Hydrocephalus.

Hydrocephalus kan være en provokerende faktor, da en forøgelse af indholdets indhold i kraniet, selvom det på bekostning af væske uundgåeligt fører til en forøgelse i tryk og et skifte i hjerneområderne i kaudal (bageste) retning. På den anden side er det en manifestation af uregelmæssigheden i sig selv, når afstamningen af ​​cerebellumet forårsager en blokade af cerebrospinalvæsken og en forøgelse i trykket i cerebrospinalvæsken, som cirkulerer gennem hjernehulrummene.

Typer og grader af Arnold Chiari anomali

Afhængig af tilstedeværelsen af ​​visse ændringer i hjernen og knoglebasis af kraniet er det sædvanligt at skelne adskillige sorter af Arnold-Chiari-anomali:

  • Chiari anomaly type 1, når der er en nedadgående bevægelse af cerebellar mandler, opdages sædvanligvis hos voksne og unge, ofte kombineret med en forstyrrelse af CSF og akkumulering af CSF i rygmarvets centrale kanal (hydromyelia). Mulig kompression af hjernestammen.

Anomaly Arnold-Chiari type 1 - den hyppigste diagnosticeret og har en ret gunstig prognose

  • Arnold-Chiari type 2-anomali manifesterer sig allerede hos nyfødte, da et væsentligt større hjernevolumen er fordrevet end i type 1: knoglerne i cerebellumet og dets orm, medulla oblongata med fjerde ventrikel, muligvis dannelsen af ​​midterbenet. Normalt ved 2 grader af defekt er der en overtrædelse af væskens nuværende med hydromyelia. Sygdommen kombineres ofte med tilstedeværelsen af ​​medfødt hernia i rygmarven og hvirveldyrsforstyrrelser.
  • Type 3 sygdom er karakteriseret ved fremspring af pia mater med hjernens substans i den okkipitale region, som også omfatter cerebellum og medulla.

Arnold Chiari anomaly type 3 i billedet

  • Arnold-Chiari type 4-anomali er en underudvikling af cerebellumet, når sidstnævnte er reduceret, så det ikke falder distalt til kanalen i knoglen. Patologi gør en nyfødt ikke-levedygtig og slutter sædvanligvis i døden.

Hvad angår gravitationsgraden, så:

Arnold-Chiari 1-graders anomali kan betragtes som en af ​​de nemmeste patologiske varianter, da der stort set ikke er nogen hjertefejl i det, og klinikken kan være fuldstændig fraværende, kun vises under ugunstige forhold - traume, neuroinfektion mv.

Misdannelser af anden og tredje grad, til gengæld ofte kombineret med en række forskellige misdannelser af nervevæv - hypoplasi af visse dele af hjernen og basale ganglier, forskydningen af ​​den grå substans, i cerebrospinalvæsken cyster måder underudvikling gyri.

Manifestationer af Arnold Chiari syndrom

Symptomologien af ​​Arnold-Chiari syndrom bestemmes af dens art og arten af ​​forskydningen af ​​FCF's strukturer. Ofte er det asymptomatisk og findes tilfældigt under hjerneundersøgelser. Hos voksne kan udseendet af symptomer forårsage hovedskader, hos børn er nogle former for sygdommen allerede synlige i de første timer og dage i livet.

Type I-anomali diagnostiseres oftest og kan manifestere sig i ungdomsårene eller i voksenalderen med følgende syndromer:

  1. hypertension;
  2. cerebellar;
  3. bulbær;
  4. syringomyelic;
  5. Kraniale nerveskader.

Hypertension syndrom skyldes en stigning i intrakranielt tryk på grund af blokering af cerebrospinalvæskeudstrømning ved fordrevne hjerneområder. Det manifesterer sig:

  • Hovedpine i nakkebenet, især ved nysen, hoste;
  • Kvalme og opkastning, hvorefter patienten ikke føler lindring;
  • Hals muskel spænding.

Tegn på cerebellar involvering (cerebellar syndrom) betragtes som lidelser i tale, motorfunktion, balance og nystagmus. Patienterne klager over ustansighed i gangen, ustabilitet i kroppens position i rummet, vanskeligheder med fine motoriske færdigheder og klarhed i bevægelser.

Hjernestammenes nederlag er farligt som følge af placeringen af ​​kerneen i kraniale nerver og vitale nervecentre. Stamme symptomer omfatter:

  1. svimmelhed; dobbeltsyn og nedsat syn;
  2. sværhedsvanskeligheder
  3. nedsat hørelse, støj i ørerne
  4. besvimelse, hypotension, søvnapnø.

Voksne bærere af Arnold Chiari misdannelser indikerer en stigning i svimmelhed og tinnitus samt paroxysmer af bevidsthedstab, når de drejer og bøjer hovedet. På grund af komprimering af trunkerne i kraniale nerver, atrofi af halvdelen af ​​tungen og forstyrrelse af bevægelsen af ​​strubehovedet med sygdommen ved at sluge, åndedræt og gulding forekommer.

Ved dannelsen af ​​hulrum og cerebrospinalvæske af spinal cyster på baggrund af den komplicerede strøm af cerebrospinalvæske i patienter med variant I misdannelse er der tegn syringomyelic syndrom - en forstyrrelse af følsomme områder, følelsesløshed i huden, muskeltab, dysfunktion af hoftebenet organer, tilbagegang og forsvinden af ​​abdominale reflekser, perifer neuropati, og ændringer i leddene.

Sanseforstyrrelser ledsages af en krænkelse af opfattelsen af ​​sin egen krop, når patienten har lukket øjnene, ikke kan sige i hvilken stilling hans hænder eller fødder er. Følsomhed overfor smerte og temperatur er også reduceret.

Ifølge observationer fra neurologer påvirker diameteren og lokaliseringen af ​​rygmarven ikke nødvendigvis alvorligheden og forekomsten af ​​sygdomme i den sensoriske og motoriske sfære, muskelhypotrofi.

I syndromet af den anden og tredje type er patologiens forløb meget alvorligere, symptomer vises i barnet umiddelbart efter fødslen. Åndedrætsforstyrrelser - stridor (støjende vejrtrækning), beslaglæggelser af stop og bilateral parese af strubehovedet, der fremkalder svulningsforstyrrelser, når flydende fødevarer kommer ind i næsepassagerne - er karakteristiske.

Den anden type anomali hos babyer i de første måneder af livet ledsages af nystagmus, øget muskeltonus i hænderne og blålig hud, der er særlig mærkbar, når barnet plejer. Bevægelsesforstyrrelser er variable, deres manifestationer ændres, tetraplegi er mulig - lammelse af både øvre og nedre ekstremiteter.

Den tredje og fjerde variant af Arnold-Chiari-anomali er vanskelig, det er en medfødt patologi, der ikke er kompatibel med normal funktion, derfor kan prognosen for en sådan diagnose ikke betragtes som gunstig.

Arnold-Chiari-misdannelser kan føre til komplikationer forårsaget af CSF-strømmenes blokade, beskadigelse af nukleinerne i kraniale nerver og begrænsning af stamstrukturer. De hyppigste er:

  • Hypertension-hydrocephalisk syndrom - en stigning i intrakranielt tryk som følge af blokering af væskedræningsbaner, der er mulig for både børn og voksne;
  • Respiratoriske lidelser, apnø;
  • Infektions-inflammatoriske processer - bronchopneumoni, uroinfektioner, der er forbundet med patientens lyveposition, overtrædelse af handlinger ved indtagelse og vejrtrækning, bækkenorganer funktion.

I alvorlige patologier kan koma, hjertestop og respirationsdepression forekomme, hvilket fører til døden i løbet af få minutter. Genoplivningsforanstaltninger giver vigtige funktioner, men det er næsten umuligt at vende hjernen tilbage til livet og eliminere de irreversible virkninger af komprimering af sine afdelinger.

Diagnose og behandling af Arnold Chiari misdannelser

Ifølge symptomernes karakteristika og på baggrund af en neurologs undersøgelse kan diagnosen Chiari misdannelse ikke laves. Encefalografi, undersøgelser af hovedets kar giver heller ikke oplysninger om årsagerne til neurologiske lidelser, men kan vise tilstedeværelsen af ​​forhøjet tryk i kraniet. Radiografi, CT, MSCT vil indikere tilstedeværelsen af ​​defekter i knoglerens knogler, som er karakteristiske for denne patologi, men tilstanden af ​​bløde vævskonstruktioner, nervesvæv kan ikke etableres.

Præcis diagnose af abnormitet er gjort mulig ved brug af MRI, ved hvilken en læge kan afgøre og knogledefekter, og muligheder for udvikling af hjernen og dens fartøjer, divisionsniveau position i forhold til de kranieknogler, deres størrelse, mængden af ​​den bageste fossa og bredden af ​​foramen magnum. MR kan betragtes som den eneste nøjagtige og mest pålidelige metode til at detektere patologi.

MRI kræver immobilisering af patienten, som skal stille stille på bordet i nogen tid. Børn med dette kan have betydelige vanskeligheder, så undersøgelsen udføres i en tilstand af narkotika søvn. For at søge kombinerede defekter i rygmarven og rygsøjlen, undersøges også disse dele af rygsøjlen.

Når diagnosen er etableret, henvises patienten til en neurokirurg eller en neurolog til at bestemme behandlingsplanen, indikationer for kirurgi, dens type.

Arnold Chiari's anomali, som er asymptomatisk, kræver ikke behandling. Desuden kan patologibæreren selv ikke være opmærksom på, at der er noget galt i kroppen. Hvis kliniske symptomer på sygdommen fremkommer, indikeres konservativ eller kirurgisk behandling.

Hvis manifestationer begrænset til hovedpine, tildelt lægemiddelterapi, herunder anti-inflammatoriske lægemidler (nize, ibuprofen, diclofenac), analgetika (ketorol) samt præparater lindre muskulær spasme (Mydocalmum).

I nærvær af neurologiske lidelser kræver tegn på kompression af hjernen, nerverstammer, i mangel af effekten af ​​lægemiddelbehandling i 3 måneder, at patienten foretager kirurgisk korrektion.

Operationen er nødvendig for at eliminere kompressionen af ​​det nervøse væv og normalisere cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske. Den mest populære operation for Chiari sygdom er craniovertebral dekompression, som har til formål at øge størrelsen af ​​PCF.

Under dekompression fjerner kirurgen dele af den occipitale knogle, resekterer knoglerne i cerebellumet og udskærer om nødvendigt de bakre dele af de første livmoderhvirveler. For at forhindre prolaps af hjernens bagdele er specielle syntetiske pletter overlejret på dura materen på dura mater.

Eksempel på fjernelse af dele af knoglebenet og cervikale hvirvler

Dekomprimering af VFH betragtes både traumatisk og risikabelt. Statistikken er sådan, at der opstår komplikationer i hvert fald i hver tiende patient, mens det uden kirurgi er dødeligheden meget lavere. På grund af den store risiko for kirurgisk behandling udelukkende neurosurgeoner kun i tilfælde af virkelig alvorlige indikationer - klinikker for kompression af hjerneområder.

En anden mulighed for kirurgisk behandling er shunting, hvilket sikrer udstrømningen af ​​CSF fra kraniumhulrummet ind i brystet eller bughulen. Ved implantation af specielle rør strømmer cerebrospinalvæsken og intrakranielt tryk falder.

I alvorlige former for patologi, indlæggelse af hospitaler, er der indikeret foranstaltninger til forebyggelse af infektiøse komplikationer og korrektion af neurologiske lidelser. Væksten af ​​cerebral ødem skyldes fastkiling af dens dele i foramen kræver behandling i intensiv pleje, herunder fighting ødem (magnesia, furosemid, Diacarbum), oprettelse af mekanisk ventilation og respiration i strid t. D.

Forventet levetid og prognose for Arnold-Chiari-anomalier afhænger af typen af ​​patologi. I type I kan prognosen anses for positiv, i nogle tilfælde synes klinikken slet ikke eller kun fremkaldes af stærke traumatiske faktorer. I asymptomatisk tilstand lever bærere af anomali så længe som alle andre mennesker lever.

Hvor afvigelsen af ​​den anden og første type med kliniske manifestationer noget dårligere prognose, som vist neurologisk deficit, som er vanskeligt at fjerne selv med aktiv behandling derfor stor betydning omgående udføres operation for disse patienter. Den tidligere kirurgiske bistand gives til patienten, de mindre udtalte neurologiske ændringer forventes.

Malformationer af den tredje og fjerde type er de mest alvorlige former for patologi. Prognosen er ugunstig, da mange hjernestrukturer er involveret, er der ofte kombinerede defekter af andre organer, alvorlige dysfunktioner i hjernestammen, som ikke er forenelige med livet.