Arnold Chiari syndrom - symptomer og behandling af grad 1, 2 og 3 abnormiteter

Anomalie Arnold-Chiari - en krænkelse af hjernefunktionerne. Det manifesterer sig fra fødslen og er identificeret ved forskellen fra de normale parametre for de occipitale kraniale fossa og hjernekomponenter, som er placeret i dette område.

Sådanne overtrædelser fører til det faktum, at knoglerne i cerebellum sænkes ned i den occipitale del og overtræder der.

I dette tilfælde falder de ned på en sådan måde, at de når niveauet af den første eller anden livmoderhvirvel og blokerer den normale strøm af cerebrospinalvæske.

I øjeblikket er årsagerne til denne sygdom ikke fuldt ud forstået, selvom de nu adskilles af flere sorter.

Anomaly Arnold Chiari 1 grad - det er en medfødt ændring, der overføres fra forældrene. Anomali af Arnold Chiari 2 grader - det er skader, som et barn modtog ved fødslen.

Typer af sygdom og træk ved hver

I 1891 blev fire typer af sygdommen identificeret af Chiari-forskere. Denne klassifikation er relevant i vores dage, så læger bruger det aktivt:

1. Arnold Chiari 1-type anomali er præget af et fald i komponenterne i occipital fossa langs ryggsøjlens akse til niveauet af den første eller anden hvirvel.
2. Type II - Meget ofte kan du møde udviklingen af ​​hydrocephalus.
3. Type III - er ikke så almindelig som de to første og er kendetegnet ved en betydelig bevægelse af de fleste af komponenterne i den bakre kraniale fossa.
4. Type IV - cerebellum hypoplasi opstår, mens den ikke skifter nedad.

Hvis en person har en anomali af type III eller type IV, så er det umuligt at leve med det.

Årsager til sygdommen

Man kan ikke helt sikkert sige, hvorfor Arnold-Chiari-anomali kan udvikle sig. Det kan være, at sandsynligheden for at få et barn med denne sygdom øges af sådanne faktorer, der har indflydelse på kroppen af ​​en kvinde, der forventer et barn:

• brug af stoffer over den tilladte sats
• størrelsen af ​​den bakre kraniale fossa er for lille;
• drikker alkohol og rygning under graviditeten
• hyppigt nederlag i kroppen med virale catarralsygdomme
• forekomsten af ​​skader på kranial eller hjerne som følge af fødselstrauma;
• der er medfødte og erhvervede årsager til Arnold-Chiari-anomali.

Symptomer og tegn

Ofte kan du finde anomalier af Arnold-Chiari type I. Ofte gør det sig selv i pubertet eller allerede hos voksne. I dette tilfælde vises følgende symptomer på Arnold-Chiari-anomali:

• hovedpine som følge af hoste, nysen eller fysisk anstrengelse
• forstyrrelse af den normale ganggang forårsaget af problemer med at opretholde en ligevægtstilstand
• problemer med fine motoriske færdigheder;
• nedsat temperaturfølsomhed;
• følelsesløshed i hænderne;
• følelse af smerter i nakke og nakke.

Hvad angår II og III typer af denne sygdom, manifesterer de de samme symptomer, kun dette sker fra fødslen.

Hvis patienten har hjerne meningiom, skal behandlingen påbegyndes straks. Dette øger chancerne for fuldstændig opsving.

Det som oftest kan skyldes hjernens cerebral iskæmi og hvilke metoder til forebyggelse, som lægerne anbefaler.

Hvad er kompleksiteten af ​​diagnosen?

Det er meget svært at diagnosticere Arnold Chiari-anomali. Hvis du foretager en neurologisk undersøgelse, kan det kun indikere en stigning i niveauet af intrakranielt tryk, der kaldes hydrocephalus.

Hvis du laver en røntgen af ​​hjernen, så diagnostiserer den kun en overtrædelse af knoglernes struktur, som normalt ledsages af denne sygdom.

Den eneste metode, der gør det muligt at bestemme Arnold-Chiari-anomalien præcist, er magnetisk resonansbilleddannelse. For at få et korrekt og pålideligt resultat er det nødvendigt for patienten at ligge stille. For at gøre dette bør børn være i en narkotikasøvn.

Nogle gange kan denne sygdom ikke manifestere sig på absolut ingen måde. Og så kan det kun diagnosticeres som følge af øget lægeundersøgelse.

Foto MR med Arnold Chiari anomali

Sygdomsbehandling

Der er to måder at behandle Arnold Chiari-anomali: konservativ eller ikke-kirurgisk og kirurgisk.

I tilfælde af sygdom uden symptomer, behøver det ikke behandling.

Hvis Arnold Chiari-anomali manifesteres kun af smertefulde fornemmelser i oksipitalt område og nakke, så er i dette tilfælde konservativ behandling foreskrevet. Derefter udpeget smertestillende midler eller antiinflammatoriske lægemidler. Dette er en ikke-kirurgisk behandlingsmetode.

I det tilfælde, hvor symptomerne på sygdommen ikke reagerer på konservativ behandling, er kirurgisk behandling ordineret.

Formålet med denne behandling er at eliminere de faktorer, der forårsager sammentrækning af hjernestrukturer.

Som følge af operationen ekspanderer den occipitale del af hovedet, bevægelsen af ​​cerebrospinalvæske i kroppen forbedres. Mulige shunting operationer.

Komplikationer, der kan forårsage sygdom

I nogle tilfælde kan Arnold-Chiari-anomali være en meget progressiv sygdom og føre til visse komplikationer. De kan være:

1. Hydrocephalus som følge af akkumulering af mere end mængden af ​​tilladt væske.
2. Lammelse, som kan skyldes komprimering af rygmarven.
3. Syringomyelia, hvilket indebærer dannelse af et hulrum eller cyste i rygsøjlen. I sådanne hulrum kan væsken efter deres forekomst flyde og føre til forstyrrelser i rygmarven.
4. Måske en krænkelse af åndedrætsprocessen, som udvikler sig, indtil den stopper.
5. Der kan være tilfælde af kongestiv lungebetændelse, som skyldes det faktum, at patienten mister evnen til at bevæge sig selvstændigt.

outlook

Der er tilfælde, hvor anomali af Arnold-Chiari type I ikke viser sine symptomer i hele livet af en person, der har denne sygdom.

Hvis der forekommer novrologiske symptomer under Arnold-Chiari-anomalierne af type I og III, er kirurgisk behandling så hurtig som muligt nødvendig.

Dette er nødvendigt, fordi en sådan neurologisk mangel er meget vanskelig at fuldstændigt eliminere, selv efter en vellykket operation, især hvis det var tidligt eller langvarigt.

Statistikker viser, at effektiviteten af ​​kirurgisk behandling er 50-85%.

Dette afsnit blev oprettet for at tage sig af dem, der har brug for en kvalificeret specialist uden at forstyrre den sædvanlige rytme i deres eget liv.

Hej Jeg vil gerne vide... Min datter er næsten 7 år gammel, siden 4 år har vi lavet rytmisk gymnastik. Sidste år skiftede vi til daglig træning i 3-4 timer. Kan vi træne med en diagnose af AAK type 1? Min datter ønsker ikke engang at høre, at afslutte gymnastik, græde. Tak på forhånd...

i dag er jeg blevet diagnosticeret med Arnold-Chiari syndrom 1 grad.... Jeg er brudt og deprimeret.... hvad skal jeg gøre,.....

Jeg har AAK 1 spsk. Fortæl mig hvad du skal begrænse dig selv?

Jeg har brug for 2 så. ÅAK m ikke læge pridesalbro chance og jeg gik til det bedre jeg begyndte at flytte til 1 grad

Kan du venligst forklare, hvad den tilskrivne bro betyder?

Er det muligt at helbrede AK første grad med osteopati?! Hjælp venligst!

Hej Dmitry Semenov! Jeg er 25 år gammel. For 5 år siden blev Arnold Chiari diagnosticeret med anomalier. For tre år siden blev der foretaget en cervikal rygsøjle. Osteochondrose blev diagnosticeret. sådan - kan jeg lave gymnastikøvelser og gå til manuel terapi af den osteopatiske rygsektion i cervikalområdet. Din teknik? Er det ikke farligt, hvis jeg har en Arnold-Kari-anomali? Efter osteopat og manuel terapi vil den dårlige ikke. På forhånd tak for svaret?

Nå, opdater ikke oplysningerne... Nu har de allerede en sikker drift, dissektion af Terminal Thread...

Hej, der er en gruppe organiseret til at hjælpe mennesker med AAK sygdom på Facebook. Der er anmeldelser af personer, der har gennemgået operation og en dissektion procedure for Terminal Thread i Barcelona. Den sidste procedure for nogle patienter blev til tab af penge, tid og vigtigst af alt energi. En kirurg fra Barcelona blev inviteret mange gange til neurosurgeons konferencer til at analysere Dissection Thread Dissection-metoden, men han undgår skønheder. Alt dette kaster tvivl om effektiviteten af ​​denne metode.
Med hensyn til at besøge osteopater - med en sådan diagnose, skal du være forsigtig. Jeg er lige begyndt at forværre efter en osteopat.

Hvordan kan jeg rådgive Barcelona uden at vide noget om det! Jeg har en anomali af type 1 Chiari, hydromyelia, i Moskva i centrum af Pirogov. Jeg gennemgik en fri operation af laminoektomi, kranektomi og genopbygning af kranium fossa en titanplade blev sat. Jeg havde syv års hovedpine Jeg fik ikke lov til at leve. Før Moskva skrev jeg til Chiari-instituttet i Barcelona, ​​at jeg blev tilbudt en operation i deres centrum. Min tilstedeværelse var påkrævet af mig og selvfølgelig en halv million rubler. Selvfølgelig nægtede jeg selv, om rygmarven blev fastgjort Det er jeg ikke. Jeg ved ikke, hvad de skulle gøre operationen på. Jeg beklager, at de dumme mennesker går efter eventyret, de forstår ikke det første i Moskva, de skærer også hale linjen og det er GRATIS ved kvoter. Ikke kun muskovitter... Jeg er bare fra Omsk, men med forudsat at operationen vises og ikke til alle. I Pirogov Center overvældet mange patienter og gik igennem operation for FCF efter Barcelona. Jeg er meget glad for, at jeg vendte mig om til dette center. Jeg havde virkelig en måned hovedpine og pres væk. Takket være Zuev Andrei Alexandrovich til en læge med gyldne hænder for at slippe af med helvede med smerter.

Arnold Chiari's anomali: symptomer og behandling

Arnold Chiari-anomali er en krænkelse af strukturen og placeringen af ​​cerebellum, hjernestammen i forhold til kraniet og rygkanalen. Denne betingelse henviser til medfødte misdannelser, selv om det ikke altid manifesterer sig fra livets første dage. Nogle gange opstår de første symptomer efter 40 år. Arnold Chiari's anomali kan manifestere sig ved forskellige symptomer på hjerneskade, rygmarvs læsioner og cerebrospinalvæskens cirkulation. Pointen i diagnosen sætter normalt magnetisk resonansbilleddannelse. Behandlingen udføres ved konservative og kirurgiske metoder. Fra denne artikel kan du lære mere om symptomerne, diagnosen og behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomali.

Normalt er linjen mellem hjernen og rygmarven på niveauet mellem knoglerne på kraniet og den cervikale rygsøjle. Her er en stor occipital foramen, som faktisk tjener som en betinget linje. Betinget, fordi hjernevævet kommer ind i rygmarven uden afbrydelse uden en klar grænse. Alle de anatomiske strukturer, der ligger over de store occipitalforamen, især medulla, bro og cerebellum, tilhører formationerne af den bakre kraniale fossa. Hvis disse formationer (en efter en eller alle sammen) falder under planen for de store occipital foramen, så forekommer Arnold-Chiari-anomalien. En sådan forkert placering af cerebellum, medulla oblongata fører til komprimering af rygmarven i regionen af ​​den cervicale rygsøjle, interfererer med den normale cirkulation af cerebrospinalvæske. Sommetider er Arnold-Chiari-anomalien kombineret med andre misdannelser af kraniovertebralforbindelsen, det vil sige hvor kraniet overgår til rygsøjlen. I sådanne kombinerede tilfælde er symptomerne mere udtalte og får sig til at føle sig ret tidligt.

Arnold Chiari's anomali er opkaldt efter to forskere: østrigsk patolog Hans Chiari og tysk patolog Julius Arnold. Den første i 1891 beskrev en række anomalier af udviklingen af ​​cerebellum og hjernestammen, den anden i 1894 gav en anatomisk beskrivelse af nedstigningen af ​​den nedre del af cerebellar halvkuglerne i de store foramen.

Varianter af Arnold Chiari-anomali

Ifølge statistikker forekommer Arnold Chiari-anomali med en frekvens på 3,2 til 8,4 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. En sådan bred vifte skyldes dels heterogeniteten af ​​denne misdannelse. Hvad taler vi om? Faktum er, at Arnold-Chiari-anomalien normalt er opdelt i fire undertyper (beskrevet af Chiari), afhængigt af hvilke strukturer der sænkes ned i de store occipital foramen og hvor uregelmæssigt de er i struktur:

• Arnold Chiari Jeg anomali - når knoglerne i cerebellumet går ned fra kraniet til hvirveldyret (den nederste del af cerebellar halvkuglerne);
• Arnold Chiari II-anomali - når det meste af cerebellum (herunder ormen), medulla, IV-ventriklen, falder ned i spinalkanalen;
• Arnold Chiari III-anomali - når næsten alle formationer af den bakre cranial fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikel, bro) er placeret under de store occipital foramen. Ofte ligger de i den cerebrale brokkelse i cervico-occipitale regionen (en situation, hvor der er en defekt i rygkanalen i form af en spalt af hvirvlerne og indholdet af duralækken, det vil sige rygmarven med alle membraner, udbukker i denne defekt). Diameteren af ​​de store occipitalforamen øges i tilfælde af denne type anomali;
• Arnold-Chiari IV-anomali - hjernehypoplasi, men selve cerebellumet (eller rettere, hvad der blev dannet på sin plads) er placeret korrekt.

I og II typer vice er mere almindelige. Dette skyldes, at type III og IV normalt er uforenelige med livet, døden opstår i de første dage af livet.

Op til 80% af alle tilfælde af Arnold Chiari anomali kombineres med tilstedeværelsen af ​​syringomyelia (en sygdom præget af tilstedeværelsen af ​​hulrum i rygmarven, der erstatter hjernevæv).

I udviklingen af ​​anomalier hører hovedrollen til nedsat dannelse af strukturerne i hjernen og rygsøjlen i prænatal perioden. Imidlertid bør følgende faktor tages i betragtning: en hovedskade, der opstår under fødslen, gentagne craniocerebrale skader i barndommen kan skade knoglesømme i bunden af ​​kraniet. Som følge heraf forstyrres den normale dannelse af den bakre kraniale fossa. Det bliver for lille, med en flad skråning, på grund af hvilken alle strukturer i den bakre kraniale fossa simpelthen ikke er i stand til at passe ind i den. De er "på udkig efter en vej ud" og haste ind i de store foramen og derefter ind i rygkanalen. Denne situation anses for en vis grad at være den erhvervede Arnold-Chiari-anomali. Også symptomer svarende til Arnold Chiari-anomali kan forekomme med udviklingen af ​​en hjernetumor, der får cerebellar halvkuglerne til at bevæge sig ind i de store foramen og rygsøjlen.

symptomer

De vigtigste kliniske manifestationer af Arnold-Chiari-abnormiteten er forbundet med kompression af hjernestrukturer. Samtidig komprimeres de fartøjer, der fodrer hjernen, cerebrospinalvæskens pathways, de røtter af kraniale nerver, der passerer gennem dette område.

Det er sædvanligt at skelne mellem 6 neurologiske syndromer, der kan ledsage Arnold-Chiari-anomalien:

Naturligvis er ikke alle 6 syndromer altid til stede. Deres sværhedsgrad varierer i varierende grad afhængigt af hvilke strukturer og hvordan komprimeret.

Hypertension-hydrocephalsyndrom udvikles som følge af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske (CSF). Normalt strømmer cerebrospinalvæsken frit fra hjernens subarachnoide rum ind i rygmarvets subarachnoide rum. Den nedadgående nedre del af tonsillerne i cerebellum blokerer denne proces, som en korkflaske. Dannelsen af ​​cerebrospinalvæske i hjernens choroid plexus fortsætter, og der er ikke plads til at drev, stort set (ikke tæller de naturlige absorptionsmekanismer, som i dette tilfælde ikke er nok). Alkohol ophobes i hjernen, hvilket medfører en stigning i intrakranielt tryk (intracranial hypertension) og udvidelse af væskeholdige rum (hydrocephalus). Dette manifesterer sig som en hovedpine af en arching karakter, som er forværret af hoste, nysen, griner, spænding. Smerten mærkes i ryggen af ​​hovedet, halsen, måske spændingen af ​​nakke muskler. Episoder af pludselig opkastning kan forekomme på ingen måde forbundet med at spise.

Cerebellar syndrom manifesterer sig som en krænkelse af koordinationen af ​​bevægelser, en "beruset" gang og aflytning, når de udfører målrettede bevægelser. Patienterne bekymrede sig for svimmelhed. Måske udseende af rysten i lemmerne. Tale kan forstyrres (bliver opdelt i separate stavelser, chanting). Et ret specifikt symptom betragtes som "nystagmus slår ned". Disse er ufrivillige træk af øjenkuglerne, rettet i dette tilfælde nedad. Patienterne kan klage over dobbeltsyn på grund af nystagmus.

Bulbar-pyramidalt syndrom er opkaldt efter de strukturer, der udsættes for kompression. Вulbus er navnet på medulla oblongata på grund af sin pæreform, derfor betyder bulbar syndrom tegn på beskadigelse af medulla oblongata. Og pyramiderne er de anatomiske strukturer af medulla oblongata, som er bundter af nervefibre, der bærer impulser fra cerebral cortex til nervecellerne i ryggenes forreste horn. Pyramiderne er ansvarlige for frivillige bevægelser i lemmer og torso. Følgelig manifesterer bulbpyramidalt syndrom sig som muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed og tab af smerte og temperaturfølsomhed (fibrene passerer gennem medulla). Krympekerner af kraniale nerver i hjernestammen forårsager syn og hørselsforstyrrelser, tale (på grund af forstyrrelser i tungens bevægelser), næsestemmer, gagging ved spisning, vejrtrækningsbesvær. Der kan være kortvarigt tab af bevidsthed eller tab af muskeltonus, samtidig med at bevidstheden opretholdes.

Radicular syndrom i tilfælde af Arnold Chiari anomali er udseendet af tegn på dysfunktion af kraniale nerver. Disse kan omfatte nedsat mobilitet i tungen, næsen eller hæs stemmen, nedsat fødeindtagelse, nedsat hørelse (herunder tinnitus) og sensoriske forstyrrelser i ansigtet.

Vertebrobasilar insufficienssyndrom er forbundet med nedsat blodforsyning i den tilsvarende blodpulje. På grund af dette er der udbrud af svimmelhed, bevidsthedstab eller muskeltoner, synsproblemer. Som vi ser, bliver det klart, at de fleste symptomer på Arnold-Chiari-anomalien ikke opstår som følge af en øjeblikkelig årsag, men på grund af den kombinerede virkning af forskellige faktorer. Begivenhederne for bevidsthedstab forårsages derfor både af kompression af specifikke centre af medulla oblongata og af svækket blodforsyning i vertebrobasilarbassinet. En lignende situation opstår med nedsat syn, hørelse, svimmelhed og så videre.

Syringomyelitis syndrom forekommer ikke altid, men kun i tilfælde af en kombination af Arnold-Chiari-anomali med cystiske ændringer i rygmarven. Disse situationer manifesteres af en dissocieret følsomhedsforstyrrelse (når temperatur, smerte og taktil følsomhed er brudt, og dyb (lemposition i rummet) forbliver intakt) følelsesløshed og muskelsvaghed i nogle lemmer og nedsat bækkenfunktion (urin og fækal inkontinens). Om hvad der er manifesteret syringomyelia, kan du læse i en separat artikel.

Hver type Arnold Chiari-anomali har sine egne kliniske egenskaber. Arnold-Chiari type I-anomali kan ikke manifestere sig overhovedet indtil 30-40 år (mens kroppen er ung, kompenseres strukturenes kompression). Nogle gange er denne type blemish et tilfældigt fund, når der udføres magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom.

Type II kombineres ofte med andre defekter: meningomyelocele i lændehvirvelområdet og stenose i hjernens akvædukt. Kliniske manifestationer forekommer fra de første minutter af livet. Ud over de vigtigste symptomer har barnet højt åndedræt med perioder med standsning, en overtrædelse af at sluge mælk, at få mad i næsen (barnets choker, chokes og kan ikke suge brystet).

Type III kombineres også ofte med andre misdannelser i hjernen og cervico-occipitale regionen. I cerebral brokken i den cervico-occipitale region kan være placeret ikke kun cerebellum, men også medulla, occipital lobes. Denne mangel er næsten uforenelig med livet.

Type IV af nogle forskere er for nylig ikke anset for at være et Kiari-symptomkompleks i den moderne opfattelse, fordi det ikke ledsages af udeladelse af det underudviklede cerebellum i de store occipital foramen. Klassifikationen af ​​den østrigske Chiari, der først beskrev denne patologi, indeholder dog type IV.

diagnostik

Kombinationen af ​​et antal af de ovenfor beskrevne symptomer tillader lægen at mistanke om Arnold-Chiari-anomali. Men for nøjagtig bekræftelse af diagnosen er det nødvendigt at have en computer eller magnetisk resonans billeddannelse (sidstnævnte metode er mere informativ). Billedet opnået ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse demonstrerer udeladelsen af ​​strukturerne i den bakre kraniale fossa under de store occipital foramen og bekræfter diagnosen.

behandling

Valget af behandling for anomalier af Arnold-Chiari afhænger af tilstedeværelsen af ​​symptomer på sygdommen.

Hvis fejlen er blevet identificeret ved en tilfældighed (det vil sige, den har ingen kliniske manifestationer og ikke forstyrrer patienten) under magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom, så behandles det slet ikke. Patienten er sat til dynamisk observation, for ikke at gå glip af tidspunktet for udseendet af de første kliniske symptomer på hjernekompression.

Hvis anomali manifesterer sig for at være svagt udtalt hypertensive-hydrocephalisk syndrom, så er forsøg på konservativ behandling udført. Til dette formål skal du bruge:

• dehydrationsmidler (diuretika). De reducerer mængden af ​​spiritus, bidrager til reduktion af smerte;
• nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler for at reducere smerte;
• muskelafslappende midler i nærvær af muskelspændinger i den cervikale region.

Hvis brugen af ​​stoffer er nok, så i en periode på dette og stop. Hvis der ikke er nogen effekt, eller hvis patienten har tegn på andre neurologiske syndromer (muskelsvaghed, tab af følsomhed, tegn på dysfunktion af kraniale nerver, periodiske tilfælde af bevidstløshed osv.), Skal man så sørge for kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling består af træpanning af den bakre cranial fossa, fjernelse af en del af den occipitale knogle, resektion af cerebellar tonsiller sænket i de store occipital foramen, dissektion af adhæsionerne i det subarachnoide rum, der forstyrrer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken. Nogle gange kan det være nødvendigt at have en shuntoperation, hvis formål er at udlade overskydende cerebrospinalvæske. "Overskydende væske" gennem et specielt rør (shunt) udledes i brystet eller bughulen. Fastlæggelse af det øjeblik, hvor behovet for kirurgisk behandling er en meget vigtig og afgørende opgave. Langvarige ændringer i følsomhed, tab af muskelstyrke, defekter i kraniale nerver kan ikke helt komme sig efter operationen. Derfor er det vigtigt ikke at gå glip af det øjeblik, hvor du virkelig ikke kan undvære en operation. I type II-pletter er kirurgisk behandling indikeret i næsten 100% af tilfældene uden forudgående konservativ behandling.

Således er Arnold Chiari-anomalien en af ​​menneskets udvikling. Det kan være asymptomatisk og kan manifestere sig fra livets første dage. De kliniske manifestationer af sygdommen er meget forskellige, diagnosen udføres ved hjælp af magnetisk resonans billeddannelse. Terapeutiske metoder varierer: fra manglende intervention til operationelle metoder. Volumenet af terapeutiske foranstaltninger bestemmes individuelt.

Anomalie Arnold Chiari Type 1

Anomali Arnold-Chiari

Bedømmelser Anomaly Arnold Chiari

Arnold Chiari's anomali er en ikke meget velundersøgt hjerne sygdom præget af medfødt patologi af den rhombiske hjerne, der manifesterer sig i en mangel mellem størrelsen af ​​den bakre kraniale fossa og de direkte hjerne strukturer placeret i et givet område. Som følge heraf er der en uundgåelig udeladelse af hjernebænken selv, såvel som de cerebellare mandler i occipital foramen og deres fængsling i dette område.

De første oplysninger om sygdommen optrådte i 1986 i England. Frekvensen af ​​denne sygdom varierer fra 3,4 til 8,5 observationer pr. Hundrede tusind individer. Den sande forekomst af forskellige typer af Arnold-Chiari syndrom er ikke blevet fastslået. Hovedårsagen til manglen på tilstrækkelig information om sygdommen er forskellige tilgange til graden og klassificering af sygdommen af ​​læger. I overensstemmelse med den internationale klassificering af sygdomme har dette syndrom en særlig kode (Q07.0) og fortolkes der som en patologisk tilstand, som følge af, at der opstår en irreversibel skarp forøgelse af intrakranielt tryk. Hovedårsagen til fremkomsten af ​​læger er en intrakraniel tumor, okklusiv former for hydrocephalus og inflammatoriske processer.

Typer af sygdom, klassificering

Karakteristika og typer af Arnold-Chiari sygdom blev introduceret i slutningen af ​​det nittende århundrede til forskeren Chiari. Han identificerede fire hovedtyper af denne sygdom. Denne klassifikation anvendes aktivt i dag.

• Anomali af Arnold-Chiari Type I Det er kendetegnet ved et fald langs ryggens akse af selve kolonnen af ​​komponenter af occipital fossa til niveauet af den anden eller den første hvirvel.
• Anomali af Arnold-Chiari type II. Ganske ofte fundet i kombination med hydrocyphaly. I denne sygdomsform forekommer nedstigningen i ryggen i ryggen ikke kun i strukturerne af den occipitale fossa, men også i de overlegne divisioner, herunder medulla- og IV-ventriklen.
• Den tredje type er ikke særlig almindelig, som de to tidligere, er den karakteriseret ved betydelige bevægelser af sæt af komponenter direkte til den posterior kraniale fossa.
• Den fjerde type er karakteriseret ved hypoplasi af cerebellum, det er signifikant forskydet.

Hvis en person er blevet diagnosticeret med en tredje eller fjerde grad Arnold Cree sygdom, så vil en person med en sådan sygdom ikke kunne leve lang tid.

Årsager, faktorer, metoder til at sprede sygdommen

Hidtil har årsagerne til Arnold-Chiari syndrom ikke været etableret og er meget dårligt forstået. Det er umuligt at opdage denne genetiske sygdom før fødslen. Ingen genetisk analyse af fosteret gør det muligt at identificere og forebygge sygdommen. Denne kromosomale abnormitet blev omhyggeligt undersøgt i det enogtyvende århundrede.

Under udvikling af Arnold-Chiari-anomalien forekommer aktiv patogenese. I øjeblikket er patogenesen af ​​denne patologi ikke fuldt ud forstået. Forskerne er imidlertid enige om, at der er så mange som tre patogenetiske faktorer:

• arvelig medfødt osteonuropati
• traumatiske skader på den indre kile-occipitale del og kile-gitterdelen af ​​stingrayet på grund af fødselstrauma hos en person.
• hydrodynamisk påvirkning af en blød cerebrospinalvæske ind i sidevæggene i rygmarvets centrale kanal.

Tegn og symptomer

Mere end 80% af patienterne med dette symptom, parallelt med det, lider af en patologi i rygmarven, nemlig syringomyelia. Det er igen karakteriseret ved dannelsen af ​​maligne cyster direkte i rygmarven, hvilket irreversibelt forårsager progressiv myelopati.

Vigtigste symptomer på Arnold Chiari abnormitet:

• alvorlig smerte i nakke og nakke, som altid er værre ved nysen eller hoste
• fald i temperatur og smertefølsomhed i zonen i de øvre ekstremiteter
• muskel nedgang direkte overkroppen krop
• hyppig svimmelhed og besvimelse

Komplikationer af sygdommen end sygdommen er farlig

Mulige komplikationer som følge af Arnold-Chiari-anomali:

1. På baggrund af progressive tegn på intrakraniel hypertension er der ofte konstateret signifikante krænkelser af cerebellumets hovedfunktioner og en stærk klemning af cervixområdet.
2. Ofte kombineres uregelmæssigheden med forskellige knoglerfekter, for eksempel basilære indtryk og okkitalisering af atlanta
3. Forskellige deformiteter af fødderne og spinalanomalierne opstår ofte.

Forventet levetid med anomalier af Arnold-Chiari type I er meget høj og afhænger af mange faktorer, herunder graden af ​​kompression af enkelte dele af hjernen. Ofte kan folk ikke engang være opmærksomme på, at de har sådan et problem. Med udviklingen af ​​en anomali af Arnold-Chiari kan type II være meget ugunstig.

Diagnose af Arnold Chiari-anomalien:

Ofte manifesterer denne genetiske sygdom sig på ingen måde i et foster i livmoderen. En sådan påvisning kan forekomme ret ved et uheld med disse eller andre diagnostiske procedurer. I dag tilbyder lægerne en meget lille liste over metoder til at opdage denne anomali. Ved diagnose af patologi anvendes en MR-procedure i hjernen i thorax- og cervikal rygmarv (udført for at udelukke syringomyelia)

I tilfælde, hvor patienten ikke forstyrres af de alvorlige symptomer på Arnold Chiari's sygdom, og der kun er mindre smerte symptomer, kan det sikkert være begrænset til standard konservativ behandling, herunder anvendelse af forskellige ikke-steroide antiinflammatoriske specielle præparater.

I mangel af den rette effekt af en sådan konservativ terapi i to til tre måneder, og patienten har et akut neurologisk underskud (svaghed i lemmerne, følelsesløshed), er en operation akut behov for.

Hovedformålet med operationen er helt sikkert at eliminere kompressionen af ​​forskellige nervestrukturer grundigt og normalisere strømmen i cerebrospinalvæsken. Til disse formål foretages en stigning i størrelsen af ​​den bakre kraniale fossa. Takket være denne behandling forsvinder hovedpine ofte og genopretter delvist motorfunktionen og følsomheden.

Arnold Chiari anomalie forebyggelse

Da sygdommen ofte forekommer intrauterinligt, er det på en eller anden måde svært at forudsige eller forhindre sygdommen. For at forhindre skade på spædbarnets hjernekonstitution direkte under arbejdet, skal der lægges stor vægt på det omhyggelige valg af fødselsmetoden, som forhindrer barnets skade i nakken og hovedet.

Tidligst i stadierne kan den negative proces af sygdommens udvikling forebygges ved omhyggelig undersøgelse med en MR.

Kost, ernæring med anomalier af Arnold-Chiari

Ingen særlig kost under behandling af Arnold-Chiari-anomali af læger er blevet afledt. Med hensyn til sygdomsprocessens bedste fordel er det nødvendigt at spise mindre fede og stegte fødevarer. Vitamin- og mineralkomplekser skal være fuldt berusede for at opretholde et tilstrækkeligt niveau af immunitet. Let fysisk anstrengelse vil også helt sikkert være meget nyttig og hjælpe med at distrahere fra sygdommen, der ramte kroppen.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari syndrom er en unormal udvikling af hjernen, hvor den del af kraniet, der indeholder cerebellum, er for lille eller deformeret, hvilket resulterer i kompression af hjernen. Den nederste del af cerebellum eller mandler skiftes til den øvre del af rygkanalen. Den pædiatriske form - Arnold Chiari Type III syndrom - er altid forbundet med myelomeningocele (rygmarv og hjernehinde). Den voksne form - Chiari Type I syndrom - udvikler sig på grund af en utilstrækkelig stor posterior del af kraniet.

Når cerebellumet presses ind i den øvre del af rygkanalen, kan det forstyrre den normale udstrømning af CSF, som beskytter hjernen og rygmarven. Forringet kredsløb af cerebrospinalvæske kan føre til blokade af signaler overført fra hjernen til de underliggende organer eller til akkumulering af cerebrospinalvæske i hjernen og rygmarven. Trykket af cerebellum på rygmarven eller underdelen af ​​hjernestammen kan forårsage syringomyelia.

diagnostik

Diagnosen er baseret på MR-billeddannelse. Om nødvendigt udfører vi en computertomografi med en tredimensionel rekonstruktion af den okkipitale knogle og cervikale hvirvler.

Med Arnold-Chiari-anomalien observerer vi normalt to eller tre eller flere af de anførte symptomer:

• Svimmelhed og / eller unsteadiness (kan øges ved drejning af hovedet);
• Støj (ringende, blødende, fløjtende, hissende osv.) I en eller begge ører (kan øges ved drejning af hovedet);
• Hovedpine i forbindelse med en stigning i intrakranielt tryk (stærkere om morgenen) eller med en stigning i halsen i nakke musklerne (smertepunkter under ryggen af ​​hovedet);
• Nystagmus (ufrivillig træk af øjenkuglerne).

I mere alvorlige tilfælde er følgende sandsynlige:

• Forsinket blindhed, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan vises, når hovedet er drejet);
• Tremor af hænder, fødder, bevægelsesforstyrrelser;
• Mindsket følsomhed af en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer;
• Svagheden af ​​ansigts-, legems-, en eller flere lemmer
• Ufrivillig eller vanskelig vandladning
• Bevidstløshed (kan provokeres ved at dreje hovedet).

I alvorlige tilfælde er det sandsynligt, at udviklingen af ​​tilstande, som truer hjerneinfarkt og rygmarv.

Behandling af Arnold Chiari anomali afhænger af patientens sværhedsgrad og tilstand. I mangel af symptomer kan lægen kun foreskrive som en behandling for dig kun observation med regelmæssige undersøgelser.

Hvis de primære symptomer er hovedpine eller andre typer smerter, kan lægen anbefale smertestillende midler. For nogle patienter kommer relief fra at tage antiinflammatoriske fødevarer. Dette kan forhindre eller forsinke operationen.

Artikler fra forummet om emnet "Arnold Chiari's anomali"

Arnold Chiari syndrom er en unormal udvikling af hjernen, hvor den del af kraniet, der indeholder cerebellum, er for lille eller deformeret, hvilket resulterer i kompression af hjernen. Den nederste del af cerebellum eller mandler skiftes til den øvre del af rygkanalen. Den pædiatriske form - Arnold Chiari Type III syndrom - er altid forbundet med myelomeningocele (rygmarv og hjernehinde). Den voksne form - Chiari Type I syndrom - udvikler sig på grund af en utilstrækkelig stor posterior del af kraniet.
symptomer:
Med Arnold-Chiari-anomalien observerer vi normalt to eller tre eller flere af de anførte symptomer:

Svimmelhed og / eller unsteadiness (kan øges ved drejning af hovedet);
Støj (ringende, blødende, fløjtende, hissende osv.) I en eller begge ører (kan øges ved drejning af hovedet);
Hovedpine forbundet med en stigning i intrakranielt tryk (stærkere om morgenen) eller med en øget tone i musklerne i nakken (smertepunkter under ryggen af ​​hovedet);
Nystagmus (ufrivillig træk af øjenkuglerne).
I mere alvorlige tilfælde er følgende mulige:

Forsinket blindhed, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan vises, når hovedet er drejet);
Tremor af hænder, fødder, bevægelsesforstyrrelser;
Mindsket følsomhed af en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer;
Svagheden af ​​ansigts-, legems-, en eller flere lemmer
Ufrivillig eller vanskelig vandladning
Bevidstløshed (kan provokeres ved at dreje hovedet).
I alvorlige tilfælde, udvikling af tilstande, der truer hjerneinfarkt og rygmarv.
Diagnosen er baseret på MR-billeddannelse.

Arnold Chiari type I-anomalien er en forlængelse af strukturen af ​​den bakre kraniale fossa (cerebellum) i rygkanalen under planen for de store occipital foramen.
Den bageste cranial fossa er den del af den indre base af kraniet dannet af den occipitale knogle, pyramiderne af de tidlige knogler og kroppen af ​​sphenoidbenet; rummer hjernestammen og cerebellum.

Arnold Chiari's anomali manifesteres ved nedstigningen af ​​cerebellum mandler gennem de store occipital foramen i rygkanalen. Hvis ataksi er til stede i sygdoms kliniske billede (skakhed, ustabilitet under gang), beskadigelse af motorveje og syringomyelia bør neurosurgeon konsulteres for at løse problemet med operativ behandling. I mildere tilfælde udføres symptomatisk konservativ terapi.

Kliniske egenskaber ved Arnold Chiari-anomali

Foto af Barcelona Chiari Syringomielia Institute of Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

Arnold Chiari's sygdom tilhører en arvelig patologi, men de første tegn kan forekomme i voksenalderen (efter 40 år). Grundlaget for sygdommen er uoverensstemmelsen mellem positionen af ​​medulla oblongata, cerebellumet i forhold til den store kraniale åbning og overtrædelsen af ​​deres struktur. Denne patologi er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en række neurologiske lidelser. Overvej hvorfor sygdommen opstår, hvordan klinisk manifesteret og hvordan man behandler patienter.

Mulige typer af sygdom og provokerende faktorer

Normalt tjener den store åbning af kraniet som den betingede grænse mellem kranens strukturer (cerebellum, medulla, bro) og rygmarven. Arnold Chiari's sygdom diagnosticeres ved at sænke hjerneområderne under denne grænse, klemme dem (kompression) og udseendet af tilsvarende symptomer. Der er flere undertyper af sygdommen:

1. Arnold-Chiari type 1 patologi - på grund af et skift af medulla oblongata er de cerebellære tonsiller, som udgør den nederste del af dets halvkugler, lokaliseret i rygkanalen under kranialåbningen. Sygdommen opdages i voksenalderen eller kan være et utilsigtet fund i undersøgelsen på grund af en anden diagnose.
2. Arnold-Chiari type 2 patologi - flere hjernestrukturer (en væsentlig del af cerebellum, IV ventrikel, medulla) optræder i rygkanalen. Denne underart af sygdommen kombineres ofte med manifestationer af hydrocephalus under indsnævring af hjernens vandforsyningssystem, lændehvirvelsyglen og syringomyelia, en patologisk tilstand, hvor hulrum, cyster, dannes i stedet for hjernevæv. Mest fundet hos babyer i nærvær af kliniske manifestationer.
3. Patologi 3 og 4 typer giver næsten ikke chancerne for overlevelse, og den syge baby dør i de første dage af livet.

Arnold-Chiari 1 graders anomali klassificeres også - det beskrives som en arvelig sygdom og overføres til børn fra syge forældre (pårørende). Sygdommen som følge af fødselstrauma eller intrauterin infektiøs hjerneskade henvises til som Arnold-Chiari Grade 2-anomali.

Der er flere antagelser om hvorfor en sygdom opstår. Her er de mulige årsager til sygdommen:

1. Arvelig faktor.
2. Medfødte defekter af kraniet - dets for lille occipital del er dannet, som fysisk ikke kan rumme alle de etablerede hjernestrukturer. De øger i størrelse, lægge pres på åbningen af ​​kraniet, passere ind i rygkanalen.
3. Patologisk forløb af graviditeten og skade på barnets hjerne under påvirkning af moderens infektioner, ofte gentagne virussygdomme, store doser af stoffer, alkohol, giftige stoffer og nikotin.
4. Skader på en baby under fødslen og gentagen hovedskade i en tidlig alder kan forstyrre kraniale suturer.

Det er vigtigt! En hjerne tumor af betydelig størrelse fører til en stigning i trykket inde i kraniet og indirekte "forårsager" en del af cerebellum at bevæge sig under åbningen af ​​kraniet. Således forekommer der en sygdom, der ligner den beskrevne patologi.

Grundlæggende manifestationer og neurologiske syndromer

Symptomerne på Arnold Chiari-anomali er grupperet i adskillige neurologiske syndrom afhængigt af kursets sværhedsgrad og den maksimale grad af skade på disse eller andre komponenter i hjernen:

Patientstyring taktik

Behandlingen af ​​Arnold Chiari-anomali afhænger af kursets sværhedsgrad og patientens klager. Følgende terapeutiske taktikker er mulige:

• i mangel af kliniske manifestationer og klager - observation af patienten
• lægemiddelbehandling for at reducere kranialtryk, smertestillende midler, midler til normalisering af muskeltoner;
• operativ indgriben for at genoptage frugtvæskestrøm og trykreduktion ved shunting-metode. Denne metode anvendes primært til type 2 sygdom.

Type 1-sygdom har således et gunstigt forløb, muligvis asymptomatisk og ikke kræver behandling. For type 2 er prognosen mere alvorlig, men operationen udført til tiden giver en chance for et kvalitetsliv.

Arnold Chiari's anomali: årsager til misdannelse, manifestationer, diagnose, behandling, prognose

Arnold-Chiari-anomalien skyldes manglerne i den kranio-vertebrale zone. Den er dannet i den bakre kraniale fossa (ACF), med et utilstrækkeligt volumen, hvoraf den bageste hjerne og cerebellum forskydes mod de store occipitalforamen, og strømmen af ​​cerebrospinalvæske forstyrres også.

Bagkanten af ​​kraniet danner den såkaldte posterior kranielle fossa, hvor halvkuglerne og hjerneormens orm er placeret, broen, medullaen, som passerer ind i ryggen efter at have passeret de store foramen. De store occipital foramen er begrænset til knoglens bund og er ikke i stand til at ændre diameteren. Enhver forskydning af hjernestrukturer er fyldt med en uoverensstemmelse mellem deres størrelse og diameteren af ​​åbningen, kile og klemning af det nervøse væv, hvis konsekvenser kan være dødelige.

I medulla oblongata er vigtige nervecentre koncentreret, som er ansvarlige for aktiviteten af ​​det kardiovaskulære system og åndedræt, og derfor vil ikke kun det neurologiske underskud være en manifestation af sygdommen. I alvorlige tilfælde hæmmes de vitale funktioner, og patienten kan dø. Fordelingen af ​​cerebellumets halvkugle fører til ophør af cirkulationen af ​​CSF med hydrocephalus, som yderligere forværrer de eksisterende lidelser.

Arnold-Chiari-anomali er medfødt, udvikler sig i fosteret og kombineret med andre udviklingsmæssige handicap, og dets klinik vises ikke altid med det samme. I nogle tilfælde, før patologiens manifestation, går en betydelig tidsperiode, eller der opstår en situation, der fremkalder manifestationen af ​​en asymptomatisk anomali før dette, og hos andre patienter kan det vise sig at være et tilfældigt fund på MRI. Patologien erhverves ofte og forekommer under påvirkning af ydre årsager, mens hjernen og kraniet ved fødslen har en normal struktur.

Årsager og mekanisme for udvikling af den bakre cranial fossa (ACF)

Der er ingen konsensus om ætiologi af Chiari-anomali. Forskere fremsætter forskellige teorier, der hver især er velbegrundede og har ret til at eksistere.

Tidligere blev uregelmæssigheden udelukkende betragtet som en medfødt defekt, men observationer fra eksperter viste, at kun et lille antal patienter havde defekter under fostrets udvikling, resten blev erhvervet i løbet af deres liv.

Årsagerne til den overtagne patologi af kranio-vertebral krydset er de ujævne væksthastigheder for nervens væv i hjernen og knoglebase af kraniet, når hjernen vokser meget hurtigere end den knoglebeholder, hvori den er placeret. Den resulterende forskel i volumen og tjener som grundlag for Arnold Chiari sygdom.

Den medfødte form af patologien kombineres med knogledysplasi, der medfører underudvikling af knoglerens knogler, såvel som en krænkelse af dannelsen af ​​det ligamente apparat og enhver ekstern indflydelse, kan traumer dramatisk forværre patologiens manifestationer. En karakteristik er kombinationen af ​​defekten i kranial fossa med andre lidelser i livmoderudvikling og medfødte syndromer.

Neurologer har formuleret to hovedmekanismer til dannelse af patologi:

• Reduktion af størrelsen af ​​PCF med normale volumener af hjernen (sandsynligvis på grund af forstyrrelser i prænatalperioden).
• Forøgelsen af ​​selve hjernens volumen, samtidig med at de korrekte parametre for kranial fossa og de store occipital foramen holdes, når hjernen skubber sine kaudale dele i retning af occipital foramen.

Da anomali kan være medfødt, indikerer blandt årsagerne dem, der kan ændre det normale forløb af graviditet og fosterudvikling:

1. Misbrug af stoffer, alkoholindtagelse og rygning under svangerskabet, især i de tidlige stadier, når embryoets organer og systemer kun dannes;
2. Virale læsioner hos gravide kvinder, herunder infektioner med teratogen virkning, såsom rubella, cytomegalovirus mv., Er særlig farlige.

Arnold-Chiari's anomali opstår af en række erhvervede grunde med oprindeligt veludviklede hjerne- og kraniumben. Bly til udseendet efter fødslen kan:

1. Fødselsskader, både spontane og med fødselshjælp
2. Traumatiske hjerneskade og hydrodynamiske virkninger af cerebrospinalvæsken på væggene i rygmarven i tilfælde af krænkelse af væskodynamikken (dette sker hos voksne);
3. Hydrocephalus.

Hydrocephalus kan være en provokerende faktor, da en forøgelse af indholdets indhold i kraniet, selvom det på bekostning af væske uundgåeligt fører til en forøgelse i tryk og et skifte i hjerneområderne i kaudal (bageste) retning. På den anden side er det en manifestation af uregelmæssigheden i sig selv, når afstamningen af ​​cerebellumet forårsager en blokade af cerebrospinalvæsken og en forøgelse i trykket i cerebrospinalvæsken, som cirkulerer gennem hjernehulrummene.

Typer og grader af Arnold Chiari anomali

Afhængig af tilstedeværelsen af ​​visse ændringer i hjernen og knoglebasis af kraniet er det sædvanligt at skelne adskillige sorter af Arnold-Chiari-anomali:

• Chiari anomaly type 1, når der er en nedadgående bevægelse af cerebellar mandler, opdages sædvanligvis hos voksne og unge, ofte kombineret med en forstyrrelse af CSF og akkumulering af CSF i rygmarvets centrale kanal (hydromyelia). Mulig kompression af hjernestammen.

Anomaly Arnold-Chiari type 1 - den hyppigste diagnosticeret og har en ret gunstig prognose

• Arnold-Chiari type 2-anomali manifesterer sig allerede hos nyfødte, da et væsentligt større hjernevolumen er fordrevet end i type 1: knoglerne i cerebellumet og dets orm, medulla oblongata med fjerde ventrikel, muligvis dannelsen af ​​midterbenet. Normalt ved 2 grader af defekt er der en overtrædelse af væskens nuværende med hydromyelia. Sygdommen kombineres ofte med tilstedeværelsen af ​​medfødt hernia i rygmarven og hvirveldyrsforstyrrelser.
• Type 3 sygdom er karakteriseret ved fremspring af pia mater med hjernens substans i den okkipitale region, som også omfatter cerebellum og medulla.

Arnold Chiari anomaly type 3 i billedet

• Arnold-Chiari type 4-anomali er en underudvikling af cerebellumet, når sidstnævnte er reduceret, så det ikke falder distalt til kanalen i knoglen. Patologi gør en nyfødt ikke-levedygtig og slutter sædvanligvis i døden.

Hvad angår gravitationsgraden, så:

Arnold-Chiari 1-graders anomali kan betragtes som en af ​​de nemmeste patologiske varianter, da der stort set ikke er nogen hjertefejl i det, og klinikken kan være fuldstændig fraværende, kun vises under ugunstige forhold - traume, neuroinfektion mv.

Misdannelser af anden og tredje grad, til gengæld ofte kombineret med en række forskellige misdannelser af nervevæv - hypoplasi af visse dele af hjernen og basale ganglier, forskydningen af ​​den grå substans, i cerebrospinalvæsken cyster måder underudvikling gyri.

Manifestationer af Arnold Chiari syndrom

Symptomologien af ​​Arnold-Chiari syndrom bestemmes af dens art og arten af ​​forskydningen af ​​FCF's strukturer. Ofte er det asymptomatisk og findes tilfældigt under hjerneundersøgelser. Hos voksne kan udseendet af symptomer forårsage hovedskader, hos børn er nogle former for sygdommen allerede synlige i de første timer og dage i livet.

Type I-anomali diagnostiseres oftest og kan manifestere sig i ungdomsårene eller i voksenalderen med følgende syndromer:

1. hypertension;
2. cerebellar;
3. bulbær;
4. syringomyelic;
5. Kraniale nerveskader.

Hypertension syndrom skyldes en stigning i intrakranielt tryk på grund af blokering af cerebrospinalvæskeudstrømning ved fordrevne hjerneområder. Det manifesterer sig:

• Hovedpine i nakkebenet, især ved nysen, hoste;
• Kvalme og opkastning, hvorefter patienten ikke føler lindring;
• Hals muskel spænding.

Tegn på cerebellar involvering (cerebellar syndrom) betragtes som lidelser i tale, motorfunktion, balance og nystagmus. Patienterne klager over ustansighed i gangen, ustabilitet i kroppens position i rummet, vanskeligheder med fine motoriske færdigheder og klarhed i bevægelser.

Hjernestammenes nederlag er farligt som følge af placeringen af ​​kerneen i kraniale nerver og vitale nervecentre. Stamme symptomer omfatter:

1. svimmelhed; dobbeltsyn og nedsat syn;
2. sværhedsvanskeligheder
3. nedsat hørelse, støj i ørerne
4. besvimelse, hypotension, søvnapnø.

Voksne bærere af Arnold Chiari misdannelser indikerer en stigning i svimmelhed og tinnitus samt paroxysmer af bevidsthedstab, når de drejer og bøjer hovedet. På grund af komprimering af trunkerne i kraniale nerver, atrofi af halvdelen af ​​tungen og forstyrrelse af bevægelsen af ​​strubehovedet med sygdommen ved at sluge, åndedræt og gulding forekommer.

Ved dannelsen af ​​hulrum og cerebrospinalvæske af spinal cyster på baggrund af den komplicerede strøm af cerebrospinalvæske i patienter med variant I misdannelse er der tegn syringomyelic syndrom - en forstyrrelse af følsomme områder, følelsesløshed i huden, muskeltab, dysfunktion af hoftebenet organer, tilbagegang og forsvinden af ​​abdominale reflekser, perifer neuropati, og ændringer i leddene.

Sanseforstyrrelser ledsages af en krænkelse af opfattelsen af ​​sin egen krop, når patienten har lukket øjnene, ikke kan sige i hvilken stilling hans hænder eller fødder er. Følsomhed overfor smerte og temperatur er også reduceret.

Ifølge observationer fra neurologer påvirker diameteren og lokaliseringen af ​​rygmarven ikke nødvendigvis alvorligheden og forekomsten af ​​sygdomme i den sensoriske og motoriske sfære, muskelhypotrofi.

I syndromet af den anden og tredje type er patologiens forløb meget alvorligere, symptomer vises i barnet umiddelbart efter fødslen. Åndedrætsforstyrrelser - stridor (støjende vejrtrækning), beslaglæggelser af stop og bilateral parese af strubehovedet, der fremkalder svulningsforstyrrelser, når flydende fødevarer kommer ind i næsepassagerne - er karakteristiske.

Den anden type anomali hos babyer i de første måneder af livet ledsages af nystagmus, øget muskeltonus i hænderne og blålig hud, der er særlig mærkbar, når barnet plejer. Bevægelsesforstyrrelser er variable, deres manifestationer ændres, tetraplegi er mulig - lammelse af både øvre og nedre ekstremiteter.

Den tredje og fjerde variant af Arnold-Chiari-anomali er vanskelig, det er en medfødt patologi, der ikke er kompatibel med normal funktion, derfor kan prognosen for en sådan diagnose ikke betragtes som gunstig.

Arnold-Chiari-misdannelser kan føre til komplikationer forårsaget af CSF-strømmenes blokade, beskadigelse af nukleinerne i kraniale nerver og begrænsning af stamstrukturer. De hyppigste er:

• Hypertension-hydrocephalisk syndrom - en stigning i intrakranielt tryk som følge af blokering af væskedræningsbaner, der er mulig for både børn og voksne;
• Respiratoriske lidelser, apnø;
• Infektions-inflammatoriske processer - bronchopneumoni, uroinfektioner, der er forbundet med patientens lyveposition, overtrædelse af handlinger ved indtagelse og vejrtrækning, bækkenorganer funktion.

I alvorlige patologier kan koma, hjertestop og respirationsdepression forekomme, hvilket fører til døden i løbet af få minutter. Genoplivningsforanstaltninger giver vigtige funktioner, men det er næsten umuligt at vende hjernen tilbage til livet og eliminere de irreversible virkninger af komprimering af sine afdelinger.

Diagnose og behandling af Arnold Chiari misdannelser

Ifølge symptomernes karakteristika og på baggrund af en neurologs undersøgelse kan diagnosen Chiari misdannelse ikke laves. Encefalografi, undersøgelser af hovedets kar giver heller ikke oplysninger om årsagerne til neurologiske lidelser, men kan vise tilstedeværelsen af ​​forhøjet tryk i kraniet. Radiografi, CT, MSCT vil indikere tilstedeværelsen af ​​defekter i knoglerens knogler, som er karakteristiske for denne patologi, men tilstanden af ​​bløde vævskonstruktioner, nervesvæv kan ikke etableres.

Præcis diagnose af abnormitet er gjort mulig ved brug af MRI, ved hvilken en læge kan afgøre og knogledefekter, og muligheder for udvikling af hjernen og dens fartøjer, divisionsniveau position i forhold til de kranieknogler, deres størrelse, mængden af ​​den bageste fossa og bredden af ​​foramen magnum. MR kan betragtes som den eneste nøjagtige og mest pålidelige metode til at detektere patologi.

MRI kræver immobilisering af patienten, som skal stille stille på bordet i nogen tid. Børn med dette kan have betydelige vanskeligheder, så undersøgelsen udføres i en tilstand af narkotika søvn. For at søge kombinerede defekter i rygmarven og rygsøjlen, undersøges også disse dele af rygsøjlen.

Når diagnosen er etableret, henvises patienten til en neurokirurg eller en neurolog til at bestemme behandlingsplanen, indikationer for kirurgi, dens type.

Arnold Chiari's anomali, som er asymptomatisk, kræver ikke behandling. Desuden kan patologibæreren selv ikke være opmærksom på, at der er noget galt i kroppen. Hvis kliniske symptomer på sygdommen fremkommer, indikeres konservativ eller kirurgisk behandling.

Hvis manifestationer begrænset til hovedpine, tildelt lægemiddelterapi, herunder anti-inflammatoriske lægemidler (nize, ibuprofen, diclofenac), analgetika (ketorol) samt præparater lindre muskulær spasme (Mydocalmum).

I nærvær af neurologiske lidelser kræver tegn på kompression af hjernen, nerverstammer, i mangel af effekten af ​​lægemiddelbehandling i 3 måneder, at patienten foretager kirurgisk korrektion.

Operationen er nødvendig for at eliminere kompressionen af ​​det nervøse væv og normalisere cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske. Den mest populære operation for Chiari sygdom er craniovertebral dekompression, som har til formål at øge størrelsen af ​​PCF.

Under dekompression fjerner kirurgen dele af den occipitale knogle, resekterer knoglerne i cerebellumet og udskærer om nødvendigt de bakre dele af de første livmoderhvirveler. For at forhindre prolaps af hjernens bagdele er specielle syntetiske pletter overlejret på dura materen på dura mater.

Eksempel på fjernelse af dele af knoglebenet og cervikale hvirvler

Dekomprimering af VFH betragtes både traumatisk og risikabelt. Statistikken er sådan, at der opstår komplikationer i hvert fald i hver tiende patient, mens det uden kirurgi er dødeligheden meget lavere. På grund af den store risiko for kirurgisk behandling udelukkende neurosurgeoner kun i tilfælde af virkelig alvorlige indikationer - klinikker for kompression af hjerneområder.

En anden mulighed for kirurgisk behandling er shunting, hvilket sikrer udstrømningen af ​​CSF fra kraniumhulrummet ind i brystet eller bughulen. Ved implantation af specielle rør strømmer cerebrospinalvæsken og intrakranielt tryk falder.

I alvorlige former for patologi, indlæggelse af hospitaler, er der indikeret foranstaltninger til forebyggelse af infektiøse komplikationer og korrektion af neurologiske lidelser. Væksten af ​​cerebral ødem skyldes fastkiling af dens dele i foramen kræver behandling i intensiv pleje, herunder fighting ødem (magnesia, furosemid, Diacarbum), oprettelse af mekanisk ventilation og respiration i strid t. D.

Forventet levetid og prognose for Arnold-Chiari-anomalier afhænger af typen af ​​patologi. I type I kan prognosen anses for positiv, i nogle tilfælde synes klinikken slet ikke eller kun fremkaldes af stærke traumatiske faktorer. I asymptomatisk tilstand lever bærere af anomali så længe som alle andre mennesker lever.

Hvor afvigelsen af ​​den anden og første type med kliniske manifestationer noget dårligere prognose, som vist neurologisk deficit, som er vanskeligt at fjerne selv med aktiv behandling derfor stor betydning omgående udføres operation for disse patienter. Den tidligere kirurgiske bistand gives til patienten, de mindre udtalte neurologiske ændringer forventes.

Malformationer af den tredje og fjerde type er de mest alvorlige former for patologi. Prognosen er ugunstig, da mange hjernestrukturer er involveret, er der ofte kombinerede defekter af andre organer, alvorlige dysfunktioner i hjernestammen, som ikke er forenelige med livet.