Fuld gennemgang af Ebsteins anomali: årsager, behandling, prognose

Denne artikel svarer på spørgsmålet: Hvad er Ebstein-anomali? Hvilke ændringer sker i hjertet og kroppen. Hvor ofte opstår prognosen? Hvordan manifesteres en sådan hjertefejl, diagnosticeres og behandles.

Forfatteren af ​​artiklen: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, højere medicinsk uddannelse med en grad i generel medicin.

Ebstein's anomali er en patologi af strukturen af ​​elementerne i hjertemusklen. Opstår under fostrets udvikling, indbefatter et skift i den højre ventrikel af septalet og (eller) den bageste kusp af tricuspid (tricuspid) ventilen i forhold til den fibrøse ring, der adskiller hjertekamrene. Fordelingen fører til dannelsen af ​​atrialiseret (inkluderet i atrium) delen af ​​højre ventrikel.

Hjertet er normalt og med Ebstein anomali

Samtidig er arbejdet i både selve ventilen (insufficiens) og begge højre hjertekamre (en stigning i atriumet og et fald i ventrikulær volumen med fortykkelse af dets vægge) svækket.

Sværhedsgraden af ​​blodstrømsforstyrrelser og dermed de kliniske manifestationer af patologi afhænger af forskydningsgraden af ​​ventilfolierne. Med en lille forskydning og (eller) deformation af kun en klappe af symptomer er der ingen defekt, eller de forekommer kun under betydelige belastninger. Store forskydninger forekommer fra fødslen, hvilket fører til langsommere udvikling og progressiv hjertesvigt. Sådanne patienter har brug for konstant overvågning, terapi og betydelige belastningsbegrænsninger. Høj risiko for fatalt udfald.

Der er ingen fuldstændig opsving fra anomali, selv kirurgiske metoder kan ikke fjerne alle forstyrrelser i hjertets struktur og stier. Sygdommen er karakteriseret ved gradvis stigende hjertesvigt, hvilket fører til et fatalt udfald. Termens liv bestemmer graden af ​​krænkelse af organets struktur og sværhedsgraden af ​​blodcirkulationens patologi. Patienter med mindre defekter og mindre blodstrømforstyrrelser lever et langt og tilfredsstillende liv, men kræver konstant tilsyn fra en specialist.

Personer med en sådan vice observeres af en kardiolog, først et barn og efter 18 år en voksen. Spørgsmålet om muligheden for og nødvendigheden af ​​kirurgisk korrektion samt den direkte gennemførelse af den er området for hjertekirurgi specialister.

Anomali i tal, karakteristisk for patologi

Mindre end 1% af alle medfødte abnormiteter i hjertet

I 90% af tilfældene kombineres tricuspid-ventilens anomali med:

• en defekt i væggen mellem atrierne - en medfødt krænkelse af hjertets struktur
• åbent ovalt vindue - hullet mellem atrierne, som normalt fungerer i fostret, lukker spontant inden for 1-2 år af barnets liv.

Hos 20-25% af patienterne kan der forekomme en indsnævring af lungearterien eller dens fuldstændige fusion (atresi). Denne tilstand forværrer sygdommens prognose signifikant, og atresi er dødelig i den første måned af livet hos halvdelen af ​​patienterne.

Ebstein's anomali er også præget af en kombination med hjertearytmi og ledningsforstyrrelser:

• 25-50% af patienterne lider af supraventrikulær takykardi af ustabil form (forekommer ved anfald eller paroxysmer), 5-10% af dem diagnosticeres med WPW syndrom (en af ​​forstyrrelserne i ledningen af ​​excitationsbølgen fra atria til ventriklerne);
• Næsten halvdelen af ​​den komplette eller delvise blokade af hans bundt (hjerte muskelbaner).

Forringelsen af ​​ophidselse gennem hjertemusklen er hovedårsagen til pludselig død hos patienter med en sådan defekt.

Ebstein's anomali fører til flere krænkelser af blodgennemstrømningen i hjertet:

1. Ved atriens sammentrækning kan en del af højre ventrikel under de forskudte tricuspidventilene ikke modtage hele det indkommende blods mængde og strækkes.
2. Under den efterfølgende sammentrækning af ventriklen, herunder dets atrialiserede sted, bliver en del af blodet smidt ind i atriumet gennem lukkede ventilblade, der strækker atriumet og forøger trykket i den ringere og overlegne vena cava (stor cirkulation).
3. Forskellen mellem mængden af ​​blod og hulrummets størrelse fører til en forøgelse af muskelmasse (hypertrofi) i højre ventrikel for at opretholde et normalt volumen af ​​blodudslip.
4. Når reserven af ​​fortykkelse af ventrikulærvæggen er udtømt, falder mængden af ​​blod i lungernes blodkar for berigelse med oxygen - begyndelsen af ​​udviklingen af ​​utilstrækkelig funktion af hjertemusklen.
5. Tilstedeværelsen af ​​kommunikation mellem forkamrene dels kompenserer for hyperekstension af de rigtige dele af hjertemusklen (udledning af blod ind i venstre side), og med en anden - fører til iltmangel i vævene (arterier strømmende blandet blod) i de tidlige stadier af arbejdet og svigt af venstre ventrikel i senere.

grunde

Ebstein's anomali, som i de fleste kardiovaskulære sygdomme, forekommer under 92% af tilfældene under påvirkning af skadelige miljøfaktorer i løbet af starten og udviklingen af ​​kardiovaskulærsystemet (4-11 ugers svangerskab).

Disse faktorer omfatter:

• fysisk: stråling;
• Kemisk: nikotin, alkohol, medicin (data om virkningen på dannelsen af ​​fosteret er anført i instruktionerne til lægemidlet).

De resterende 8% af hjertemuskulatur misdannelser er forbundet med spontane ændringer i strukturen af ​​kromosomer i processen med celledeling af embryoet - det er umuligt at forudsige eller påvirke denne proces.

Der er også familie typer af anomalier, der kombineres med skeletmisdannelser og arves. I dette tilfælde er det nødvendigt at konsultere en genetiker før graviditet for at bestemme risikoen for at få et barn med patologi.

Symptomer på patologi

Afhængig af graden af ​​forskydning af elementerne i tricuspidventilen og relaterede lidelser i blodgennemstrømningen gennem hjertet og karrene.

Med moderate ændringer kan manifestationer af sygdommen være fuldstændig fraværende i lang tid. I tilfælde af signifikante anatomiske ændringer, ledsaget af strækning af højre atrium, et fald i mængden af ​​blodudstødning fra højre ventrikel og udledning af venøst ​​blod gennem en defekt i det venstre atrium,

kliniske manifestationer af sygdommen fremkommer. Graden af ​​tab af livskvalitet bestemmer fasen af ​​hjertesvigt.

Symptomer på vice kan isoleres, men deres kombination af varierende sværhedsgrad er mere almindelig:

• central cyanose - misfarvning af ansigt og hals fra lidt blålig til sortviolet (afhængig af mængden af ​​venøst ​​blod, der udledes i arterielsystemet);
• manglende funktion af hjertemusklen manifesteres af åndenød (især med motion), retardation i vækst og udvikling;
• krænkelse af rytmen af ​​hjertemuskelens sammentrækninger - atriale typer for øget rytme (takykardi) eller sammentrækninger på grund af blokken, der holder excitationsbølgen fra atria til ventriklerne (bradykardi);
• nedsat bevidsthed (besvimelse og forbevidstløs) med fysisk anstrengelse på baggrund af nedsat blodgennemstrømning i hjernen (ekstreme grader af hjerteinsufficiens, arytmi i dets sammentrækninger);
• hjertestøj - en krænkelse af blodets bevægelse gennem hjertekamrene, bestemt ved at lytte (auskultation) af hans arbejde som læge.

Manifestationer af sygdommen varierer betydeligt i forskellige aldre:

Ebstein's anomali

Anomaly Ebstein - medfødt hjertesygdom, som er karakteriseret ved forskydning af insertion af en eller to skodder højre atrioventrikulære (tricuspid eller tricuspid) ventil i hulrummet i den højre ventrikel hen imod toppunktet af hjertet, hvilket resulterer i en reduktion i den højre ventrikulære hulrum og følgelig stigning hulrum i højre atrium. Denne medfødte hjertesygdom blev først beskrevet af den tyske terapeut Ebstein i 1866.

Med denne medfødte anomali er en eller to klapper i tricuspidventilen ikke placeret på det rette niveau: de er ikke fastgjort til den fibrøse ring mellem højre atrium og højre ventrikel, men lidt under det; De ventende akkorder af disse ventiler er ikke fastgjort til de papillære muskler, men til væggene i højre ventrikel. Altid med Ebsteins anomali, forskydes tricuspideventilens bageste kusp i hulrummet i højre ventrikel, og ofte skifter septalventilen også. Kun en enkelt frontflap af tricuspidventilen forbliver fastgjort til den atrioventrikulære fiberring. Denne patologi ledsages også af udvidelsen af ​​den fibrøse ring, hvilket fører til tricuspidventilinsufficiens.

Således bliver ret ventrikelhulrum divideret med det plan forskudt under blodgennemstrømningen ventilens hul i to dele: den faktiske ventrikel (under planet) og den såkaldte atrializovannuyu eller supravalvulær del (over planet), som er kombineret med hulrummet i højre atrium.

Skematisk repræsentation af et sundt hjerte (venstre) og et hjerte med Ebstein anomalier (højre)

I 80-85% af tilfældene med Ebstein s anomali har en unormal kommunikation mellem venstre og højre forkamre, som normalt er forårsaget ved at strække kanterne af det ovale hul (det er normalt kort tid efter fødslen af ​​et barn skal være lukket og tilgroet) eller, sjældnere, eksistensen af ​​sekundær ASD skillevægge (DMPP).

Ebstein's anomali er ret sjælden: dens frekvens er 0,5-1% af alle medfødte hjertefejl. Det observeres med samme hyppighed hos mænd og kvinder. Ebstein anomali i 5% af tilfældene er forbundet med andre medfødt hjertesygdom: ventrikelseptumdefekt (VSD), pulmonal arteriestenose, åben ductus arteriosus, stenose eller mitralklap insufficiens, aorta atresi.

Årsager til Ebsteins anomali

Årsagerne til Ebstein-anomali hidtil er ikke tilstrækkeligt præciseret, men den vigtige rolle af den genetiske faktor og miljøfaktorer er noteret. I nogle tilfælde er der blevet etableret et link mellem indtagelse af lithiumpræparater fra en gravid kvinde eller visse smitsomme sygdomme, der gennemføres under graviditeten og fødslen af ​​et barn med Ebsteins anomali.

Mekanismen for udvikling af hæmodynamiske lidelser (blodbevægelse)

Det højre atrium sammen med den atrialiserede del af højre ventrikel bliver den anatomisk forenede hulrum i højre atrium. Imidlertid reduceres den rette atriums ret i systolen (periodens muskelkontraktion) af atriaen, og den atrialiserede del af højre ventrikel fortsætter med at blive kontraheret i ventrikelens systole. Dette fører til en betydelig vanskeligheder med at tømme blod fra højre atrium til højre ventrikel. Skyldes kombinationen af ​​lille størrelse sig af den højre ventrikel og den resulterende unormale struktur lameller insufficiens trikuspidalklappen del af blodet strømmer off tilbage ind i højre atrium (som normalt ikke bør være), derved mere stærkt reduceret systolisk volumen af ​​den højre ventrikel, og dermed mængden af ​​blod, kommer fra det ind i den lille (pulmonale) cirkel af blodcirkulationen. En gradvis stigning i muskelmasse og størrelse på højre atrium udvikler sig, hvilket fører til en progressiv stigning i blodtrykket i det. I det øjeblik, når det patologisk øgede tryk i højre atrium bliver større end i venstre atrium, fremkommer der en patologisk udledning af blod fra højre atrium til venstre gennem et åbent ovalt vindue - således udvikler en venøs arteriel shunt.

Når det forstørrede højre atrium mister sin evne til at ekspandere yderligere, bliver det svært for blod at strømme fra de hule vener, der bringer blodet til hjertet ind i hulrummet i højre atrium. Som følge heraf udvikler venøs overbelastning i stor omsætning.

Med en svag forskydning af trikuspidalklappen hæmodynamiske forstyrrelser er minimale, og de mest alvorlige overtrædelser af at udvikle en kombination af betydelig skævhed, og de patologiske ændringer i foldere af trikuspidalklappen med fravær af interatrial kommunikation eller den lille størrelse af meddelelsen. I en sådan situation er det defineret ved en betydelig udvidelse af det højre atrium, danner sammen med en del af den højre ventrikel atrializovannoy enorme hulrum, som kan rumme op til 2,5 liter blod.

Symptomer på Ebsteins anomali

Det kliniske forløb af Ebsteins anomali afhænger af størrelsen af ​​forskydningen og sværhedsgraden af ​​tricuspid deformitet i forbindelse med disse patologiske ændringer i højre ventrikel og højre atrium; Derudover påvirkes sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer af tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​den dannede venøse arterielle shunt og dens konsekvenser.

En gunstig variant af Ebsteins anomali kan forblive asymptomatisk i lang tid og kan kun påvises ved brystradiografi eller elektrokardiografi. Med udpræget kliniske manifestationer diagnosticeres denne medfødte hjertesygdom i barselssygehuset eller i de første uger og måneder i et sygdoms liv.

Den fysiske udvikling af sådanne børn er aldersbestemt. De kan klage over smerter i hjertet, åndenød, øget træthed under fysisk anstrengelse, hjerteanfald, som i nogle tilfælde kan være forlænget og ledsaget af bevidsthedstab.

Ved undersøgelse af børn med Ebstein s anomali er defineret ved cyanose (blå farve i huden), som forekommer hos 75-85% af børn. I de fleste patienter observeres cyanose fra fødslen, vises mindre ofte i alderen 3-12 år. Intensitet cyanose varierer i overensstemmelse med stigningen i venøs-arteriel reset desuden er det en ændring magenta farvetone med cyanotiske. Hvis der ikke er nogen atriær besked, udvikler cyanose ikke sig. Nok fælles halsvene, sjældent (som regel i de afsluttende faser) - deres såkaldte systolisk pulsering (udfyldning årer i synkronisering med hjerteslag). Desuden patienter med cyanose udvikler en karakteristisk deformation af de terminale falankser i fingre og tæer - "tromme fingrene" (kegleformede clubbing) og "timeglasset" (en karakteristisk deformitet af neglepladen i form af time briller). I tilfælde, hvor misdannelse kombineret med lungepulsåren stenose, kendetegnet ved en endnu større reduktion af oxygen i arterielt blod, som klinisk manifesterer sig ved den kendsgerning, at sådanne patienter er squats.

Hertil kommer, at ca. 50% af patienterne opdager et såkaldt "hjertebukk" til venstre for brystbenet under undersøgelsen - dets udseende skyldes den patologisk store størrelse af højre atrium. Den apikale impuls under hjertefrekvensen mærkes til venstre og under det sædvanlige sted - i det femte-sjette interkostale rum langs den forreste aksillære linje.

Under hjertets auskultation (lytter) bestemmer lægen hjertelydets døvhed og svaghed, såvel som den såkaldte "canter" -rytme (tre- eller fireledet rytme). De fleste patienter lyttede til et blødt timbre af en systolisk (under hjerterytme) støj på venstre side af brystbenet på grund af en tricuspideventil insufficiens. Når stenos (indsnævring) af tricuspidventil på samme sted kan høres blød diastolisk (i hjertet af muskelafslapning) støj.

For Ebstein s anomali er kendetegnet ved udvikling af hjertesvigt, højre hjerte blod stagnation fænomener i det systemiske kredsløb, som til tider synes med de første måneder af et barns liv, men det kan udvikle sig meget sent i nogle tilfælde. Dens kliniske manifestationer er åndenød, hurtig hjerterytme, forstørret lever, pulsering af nakkeårene; den har en ugunstig prognostisk værdi.

Instrumentdiagnose af Ebsteins anomali

1. elektrokardiografi (EKG): I de fleste tilfælde registreres elektrokardiogrammet elektrokardiografiske tegn på hypertrofi (øget muskelmasse) af det højre atrium, akse afvigelse til højre, samt hjertearytmi: atrieflagren og atrieflimren, ventrikulære og supraventrikulære ekstrasystoler, paroxysmal takykardi. I tilfælde, hvor der er et patent foramen ovale og den tilhørende store unormal udledning af blodet fra højre atrium til den venstre atrium, udover tegn på myokardial hypertrofi af det højre atrium definerede elektrokardiografiske tegn på øget og venstre atrium.

2. phonocardiography (optagelse af vibrationer og lydsignaler produceres, når aktiviteten af ​​hjerte og blodkar): Fast besluttet tone dæmpning I ved den venstre kant af brystbenet i tredje eller fjerde interkostale rum kan registrere tone IV. I det andet interkostale rum, ved den venstre kant af brystbenet, bestemmes en svækket II tone. I den fjerde eller femte interkostale plads tilbage registreret systolisk lav amplitude støj på grund trikuspidalklap insufficiens. I tilfælde, hvor der er en stenose af trikuspidalklappen på fonokardiogrammet dette afspejles i form af korte protodiastolic (umiddelbart efter sammentrækning af hjertet ved begyndelsen af ​​sin afslapning) støj.

3. Ekkokardiografi (ultralyd i hjertet). Ekkokardiografi afsløret hovedtræk Ebstein Anomaly: Placeringen af ​​den anomale trikuspidalklappen (tættere på spidsen af ​​den højre ventrikel), volumetriske ekspansion af det højre atrium og højre ventrikel atrializovannoy portion, deformation tricuspid klapblade, latenstiden kollapse trikuspidalklap clamshell sammenbrud tid. Doppler-ekkokardiografi afslører tegn på tricuspidventilinsufficiens og patologisk udledning af blod gennem et ovalt vindue.

4. Radiografi af brystorganerne (hjerte og lunger). Forarmelsen af ​​lungemønsteret er noteret, hvilket ledsages af en forøgelse af gennemsigtigheden af ​​lungefelterne. Hjertet er som regel forstørret i størrelse og har formen af ​​en bold eller en "omvendt skål". Tegn på en stigning i højre atrium og øvre dele af højre ventrikel er bestemt, hvilket er bedre afsløret i skrå fremspring. Hjertets vaskulære bundt er smalt, venstre hjerte er ikke forstørret. Med fluoroskopi er der et kraftigt fald i amplituden af ​​pulsen af ​​kontur i hjertet og lungearterierne.

5. Kateterisering af hjertets hulrum udføres for at måle tryk i højre atrium, i højre ventrikel og lungearteri, samt at bestemme niveauet af blodmætning med ilt. Med Ebsteins abnormiteter detekteres et forhøjet tryk i højre atrium og i lungearterien - en reduceret. I højre ventrikel bestemmes to zoner med forskelligt blodtryk, som adskilles fra hinanden af ​​en patologisk placeret tricuspidventil. I tilfælde, hvor der er et åbent ovalt vindue, bestemmes det i venstre atrium af reduceret sammenlignet med blodets iltmætning, der skyldes en patologisk udledning af blod fra højre til venstre atrium.

6. Angiokardiografi - indførelsen af ​​et kontrastmiddel i hjertets hulrum gennem særlige katetre. Når Ebstein's anomali bestemmes af intens kontrast af det udvidede højre atrium og atrialiseret del af højre ventrikel. Den distale (ende) del af højre ventrikel kontrasterer svagere og med langsom nedgang er et fald i diameteren bestemt.

Behandling af Ebstein's anomali

Konservativ terapi af Ebsteins anomali er rettet mod at eliminere hjertearytmi og reducere sværhedsgraden af ​​hjertesvigt. Betablokkere, calciumkanalblokkere, hjerte glycosider ordineres som antiarytmiske lægemidler. Ved hjerteinsufficiens er diuretika, hjerte glycosider, angiotensin-omdannende enzymhæmmere (ACE-hæmmere) ordineret.

Kirurgisk behandling udføres bedst under ungdomsårene: Det optimale til kirurgi er 15 år og ældre. I fravær eller mindre størrelse af interatrialseptum hos børn i alderen 2-3 måneder kan der opstå en kritisk tilstand, da højre atrium ikke aflastes ved at tabe blod fra højre atrium til venstre; Sådanne børn kan dø af progressivt hjertesvigt. For at undgå et sådant resultat udføres en nødprocedure ved kunstigt udvidelse af den ventrikulære septalfejl med en ballon (den såkaldte Rashkind-procedure).

Radikal kirurgi for Ebsteins anomali udføres på åbent hjerte under betingelser for kunstig blodcirkulation. Det er at fjerne den "ekstra" del af den højre atrium ved suturering, plast trikuspidalklappen, som løftes og styrkes ved hjælp af svejsninger i en position tæt på det normale, samt eliminere kilder til hjertearytmier og lukning af atrieseptumdefekt. Hvis plastisk korrektion af tricuspidventilen er umulig, erstattes den med en kunstig protese.

Prediction of Ebstein's anomaly

Med en betydelig forskydning af trikuspidalklap og betydelig deformation af dens vinger manifestationer af medfødte defekter observeret i den tidlige barndom, når de udvikler svær hjerteinsufficiens, hvorfra progression af syge børn kan dø. Dødsårsagen hos ældre patienter ikke drives på skruestik, er en langsomt fremadskridende hjertesvigt og arytmier, som også kan føre til pludselig død. Tidlig spædbarnsdødelighed hos patienter med Ebstein-anomali er forholdsvis sjælden, de fleste patienter dør med 20 eller specielt med 30 år. Kun i nogle få tilfælde beskrevet i den medicinske litteratur overlevede patienter med Ebsteins anomali til 60 år. Forværring sker som regel i ungdomsårene, hvilket fremgår af udseendet og forøgelsen af ​​hjertesvigt. Udover alvorligt hjertesvigt og alvorlige hjertearytmier andre dødsårsager hos disse patienter er emboli (akut blod stasis resulterende trombe), hjerne absces, infektiøs endocarditis (besejre den indvendige foring af hjerte og hjerteklapper, forårsaget af en infektion).

Tegn, diagnose og behandling af Ebstein anomali

På grund af den økologiske situation på kloden er forekomsten af ​​føtal misdannelser og anomalier gradvist stigende. De mest vanskelige og hyppige af dem anses med rette for patologier, der opstår under hjertets dannelse, og de optager også en af ​​de ledende stillinger i dødeligheden. Ifølge statistikker har omkring 8 levendefødte babyer ud af 1000 en hjertefejl. I Den Russiske Føderation er antallet af sådanne fødsler ca. 20 tusind om året.

Fremtiden for disse børn afhænger af den alder, hvor den eksisterende anomali opdages, og hvor hurtigt operationen vil blive udført. Ebstein's anomali er en af ​​de sjældneste medfødte hjertefejl. Det er ca. 0,5-1% af alle CHD'er og har ikke sex. Ebsteins anomali er oftest fundet i voksenalderen. Denne patologi er karakteriseret ved en stigning i højre atrium og som et resultat et fald i højre ventrikel.

Ebstein's anomali hos nyfødte

Den udvidede del af atriet virker ikke og kaldes atrialiseret. Parallelt er der dysplasia tricuspid eller tricuspid ventil med den forkerte placering af sine ventiler. De er fastgjort ikke til den fibrøse ring, men til væggene i højre ventrikel. I almindelighed ledsages Ebstein-abnormiteter af en interventrikulær septaldefekt (VSD), atrioventrikulær og ventrikulær-arteriel forbindelse samt mitralventil stenose. Ebstein's anomali blev opdaget i 1866 af en tysk læge ved navn Ebstein.

Årsager og essens

Pålidelig at sige om årsagerne til udviklingen af ​​Ebstein-anomali i dag er desværre umuligt. Der er følgende årsager til patologi:

1. Genetisk faktor - kroppens evne til at arve genetisk information fra forældre. Vi taler om mutationer, arvelig disposition.
2. Fysiske faktorer - det ydre miljøs skadelige virkning. De farligste af dem er elektromagnetisk og radioaktiv stråling.
3. Kemiske faktorer - Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner. Blandt dem er rygning, alkohol, stofmisbrug, og gravide tager farlige lægemidler. En separat rolle i udviklingen af ​​Ebstein-anomali gives til lithiumpræparater.
4. Biologisk faktor - Tilstedeværelsen af ​​en gravid infektionssygdom, der påvirker fosteret negativt.

symptomer

Kliniske manifestationer af patologi afhænger af formen af ​​den eksisterende Ebstein-anomali, såvel som på graden af ​​udvikling af den venøse arterielle shunt og de konsekvenser deraf deraf.

Hjertet ved Ebstein's anomali

I mild lethed forbliver Ebsteins anomali ubemærket i lang tid og opdages med alder på en tilfældig måde eller på grund af en række symptomer. Symptomer, der oftest observeres hos patienter i moden alder:

• træthed;
• cyanose af huden;
• følelse af apati;
• føler sig træt selv fra en lille fysisk anstrengelse;
• åndenød;
• brystsmerter
• følelse af dit eget hjerterytme, arytmi
• pastoer eller hævelse af underekstremiteterne;
• udvidelse af nakkeårene og deres pulsation;
• hepatomegali - en stigning i leverens størrelse på grund af stagnation;
• stikkende smerter i hjertet;
• Fingangernes fingre er deformerede, hvorved fingrene har form af "trommestikker".

Disse symptomer udvikles gradvist. En specifik patient kan have 1-2 ikke-specifikke tegn.

I svær Ebstein anomali er symptomerne mærkbare efter fødslen eller i de første måneder af livet. Disse omfatter:

1. Hjertesvigt er en tilstand, hvor hjertet ikke klare det med at opretholde normal blodcirkulation.
2. Cyanose i huden (cyanose) - er en konsekvens af ilt sult eller hypoxi. Dybest set er der cyanose af læber og fingre. I alvorlige tilfælde opstår cyanose i huden og slimhinderne.
3. En svækket sugreflex er noteret.
4. Sænkning i fysisk udvikling (dårlig vægtforøgelse).
5. Træthed under fodring.

Hvis diagnosen Ebsteins anomali hos unge patienter ikke er sat i tide, kan de dø af progressivt hjertesvigt. Tilførslen af ​​ilt til vævene forstyrres gradvist, og overbelastning forekommer langs den store og lille omsætning. Alt dette fører til patienters død i det første år af livet.

kredsløbssygdomme dynamik

Ebstein's anomali er præget af nedsat hæmodynamik, som direkte afhænger af graden af ​​manglende evne og regurgitation (revers blodretur) på tricuspidventilen. Hemodynamiske parametre påvirkes af størrelsen af ​​en fungerende højre ventrikel, såvel som mængden af ​​blod, som kommer ind i kommunikationen mellem atrierne.

Tricuspidventilens svigt med Ebsteins anomali fører til opblødning af blod fra højre ventrikel til højre atrium. Der dannes en venøs arteriel shunt, dvs. et overskud af ikke-oxygeneret blod går ind i venstre atrium. Gradvist forekommer hypertrofi og dilatation (ekspansion) i hjertekamrene, hjertesvigt udvikler sig.

diagnostik

Under undersøgelsen og undersøgelsen af ​​en patient med Ebsteins anomali er et karakteristisk auskultativt tegn tilstedeværelsen af ​​grov pan-systolisk støj. For at sikre pålidelig Ebstein-anomali er der brug for følgende instrumentelle diagnostiske metoder:

EKG med Ebstein anomali

1. Bryst røntgen. Hjælper med at identificere kardiomegali i varierende grad, hvilket er karakteristisk for Ebsteins anomali. som opstår på grund af et forstørret højre atrium. Samtidig forbliver venstre side af hjertet normalt. På billedet har hjertet en kugleform, lungefelterne er ret gennemsigtige.
2. Elektrokardiografi (EKG). Ofte begynder diagnosen Ebstein's anomali hos voksne med et EKG. Karakteristiske tegn - hjerteaksen afvises til højre, hypertrofi af højre atrium og takykardi. Nogle gange er der rytme og ledningsforstyrrelser.
3. Ekkokardiografi (ultralyd i hjertet). Dette er den vigtigste visualiseringsmetode. Enkel og harmløs, kan udføres selv for nyfødte i ubegrænsede mængder. Ved hjælp af et ultralyd i hjertet er det muligt at registrere et skifte i tricuspidventilens placering, deformering af ventilerne, et fald i højre ventrikel og en stigning i højre atrium. Tidsforskellen mellem sammenbruddet af tricuspid og double flap ventiler beregnes også.
4. Hjertekateterisering. Det udføres gennem den indre jugularven, hos børn udføres den under generel anæstesi. Ved denne procedure detekteres et øget trykniveau i højre atrium og et reduceret niveau i lungearterien samt et lavt oxygenindhold i blodet.
5. Angiografi. Under dynamisk røntgenkontrol indføres et kontrastmiddel i de store beholdere og hjertehulen. Estimerede dimensioner af kamre og hulrum, graden af ​​lukning af ventilfolier. Med Ebsteins anomali er der en stigning i højre atrium samt en svag kontrast i højre ventrikel.
6. Elektrofysiologisk undersøgelse af hjertet udføres hos patienter med Ebsteins anomali, der lider af vedvarende alvorlige rytmeforstyrrelser. Under undersøgelsen identificerer arytmologen unormale veje i hjertet. Hvis der er tegn på, er ablation af patologiske veje muligt at genoprette normal sinusrytme.

behandling

Der er to metoder til behandling af patienter med Ebsteins anomali: konservativ og kirurgisk. Medikamentterapi har til formål at forbedre patientens tilstand med hjertesvigt og alvorlig arytmi. I det første tilfælde er diuretika og ACE-hæmmere vist, og i det andet tilfælde anvendes hyperk glycosider og beta-blokkere ofte.

Spædbørn i alvorlig tilstand er vist intravenøs administration af prostaglandiner. Disse stoffer forhindrer arterielkanalen i at lukke, hvilket midlertidigt optimerer hæmodynamikken. Mange nyfødte med Ebsteins anomali kræver intensiv pleje i de første dage af livet.

Indikationerne for kirurgisk indgriben fastsættes af lægerådet på grundlag af patientens generelle tilstand, defektens egenskaber. Med udviklingen af ​​akut hjertesvigt er sandsynligheden for død meget høj. Derfor opstår spørgsmålet om bevarelsen af ​​barnets liv og følgelig om behovet for operation. Essensen af ​​interventionen er at udvide det åbne ovale vindue (LLC) med et specielt kateter med en ballon i den distale ende.

Mere kirurgi til udskiftning eller genopretning af tricuspideventilen er vist i ungdomsårene, når hjertet allerede har nået den ønskede størrelse. I tidligere perioder kan det ikke gøres på grund af trusselen om stenose. Under operationen er patienten forbundet til hjertelungemaskinen. Ud over at reparere ventilen suturerer hjertekirurgen det højre atrium og derved sikrer de normale dimensioner af højre ventrikel samt eliminerer atriale septalfejl.

Behandlingen af ​​Ebstein's anomali i den postoperative periode er kompleks: den omfatter lægemiddelterapi og rehabiliteringsforanstaltninger.

Kirurgisk indgreb på hjerteventiler med Ebstein-anomali er af to typer:

• plastbeskyttelse af den eksisterende ventil, dens modifikation på en naturlig måde;
• proteser - oprettelse af en ventil fremstillet af kunstige materialer.

Ventilproteser er af to typer:

1. Mekanisk - består af metal og syntetisk base. Fordelen ved denne type ventiler er deres længere handling og pålidelighed. En væsentlig ulempe er behovet for livslang administration af antikoagulantia.
2. Biologisk - er ikke fremmedlegemer til kroppen, er mindre pålidelige.

En rettidig kirurgisk indgreb i tilfælde af Ebstein-anomali giver en garanti for et positivt resultat. Forsinkelse med beslutningen om kirurgi fører til progression af hjertesvigt og øger risikoen for død.

outlook

Prognose hos ikke-opererede patienter med Ebstein-anomali er ugunstig. Med alderen bliver hjertesvigt mere udtalt, manifesterer alvorlige krænkelser af hjerterytmen. Dette fører til en gradvis udryddelse af patienten. De fleste mennesker med Ebstein's anomali lever kun i 20-30 år.

Hvad angår patienter, der har gennemgået en vellykket kirurgisk indgriben, er prognosen i dette tilfælde meget mere optimistisk. Sådanne patienter er i lang tid registreret hos kardiologen og undersøges for udvikling af komplikationer. Livskvaliteten hos patienter, der drives for Ebstein's anomali, påvirkes praktisk taget ikke. Der er begrænsninger på fysisk aktivitet. Generelt udvikler sådanne børn sig godt og adskiller sig ikke fra deres jævnaldrende.

Ikke alle medfødte hjertefejl er vanskelige og unpromising. Ebstein's anomali er et levende eksempel. Den rettidige levering af dygtig kirurgisk pleje forlænger patientens liv og gør dem til fulde medlemmer af samfundet.

Ebstein's anomali: årsager, symptomer, behandling, prognose

Ebstein's anomali (AE) er en meget sjælden hjertefejl, som dannes under fosterudvikling. I patologi forstyrres det normale arrangement af tricuspid-ventilens cusps, hvilket resulterer i dets svigt og nedsat blodcirkulation. Ifølge statistikker tegner andelen af ​​Ebstein's anomali sig for ikke mere end 1% af tilfældene af alle medfødte anomalier i hjertet.

Generelt er medfødte misdannelser af organer blevet mere almindelige. Skylden for alt anses for at være konstant forværrende miljøforhold, negative faktorer, der påvirker den forventende mor og graviditetspatologien. Hjerteabnormiteter udgør en stor gruppe af defekter, som, hvis de er forenelige med livet, meget ofte fører til alvorlige hæmodynamiske forstyrrelser, der kræver kirurgisk korrektion.

Når ultralydundersøgelser af en gravid kvinde viser tegn på hjertesygdomme i fosteret, begynder den forventede mor selvfølgelig at bekymre sig og søge information om sygdommen for at være klar til at hjælpe hendes baby efter fødslen. Lad os prøve at finde ud af, hvad Ebstein-anomali er, og hvad er mulige måder at rette op på denne sjældne plet.

Årsager og essensen af ​​Ebsteins anomali

Som med de fleste medfødte hjertefejl (CHD) forbliver årsagerne til patologien uforklarlig. Det antages, at genetiske ændringer i form af spontane mutationer og virkningerne af ydre årsager spiller en rolle. I nogle tilfælde af Ebsteins anomali blev det således konstateret, at en gravid kvinde tog lithiumpræparater eller havde forskellige typer infektioner, hvilket foreslog den mulige negative virkning af medicin og infektionssygdomme, der blev båret under graviditeten.

Ved fødslen er der som regel allerede en mangel på mangel, fordi alle kvinder skal gennemgå ultralydsovervågning af hjerteudviklingen hos et foster. Hvis den forventede mor ignorerede lægenes besøg, vil tilstedeværelsen af ​​patologi i hjertets struktur blive indikeret ved ændringer i blodcirkulationen, som normalt kan ses allerede i de første måneder af spædbarnets liv.

Det menneskelige hjerte består af to atria og to ventrikler, der fungerer glat og skubber blod i en retning alene på grund af tilstedeværelsen af ​​ventiler. Det er ventilapparatet, der sørger for ensidig bevægelse af blod gennem hulrummet i hjertet og karrene, derfor forekommer der med visse uregelmæssigheder visse hæmodynamiske lidelser.

Taler om Ebsteins anomali, det refererer til patologi fra tricuspid (tricuspid) ventilen, som ikke er, hvor den skal, men under, det er skiftet mod højre ventrikel. Det højre atrium over en lavplaceret ventil har en større end normal størrelse, og den del af myokardiet, som normalt er i kompositionen i højre ventrikel, kaldes atrialiseret, hvilket angiver dets "atrielle" tilknytning.

I AE fungerer kun den del af højre ventrikel, som er placeret under forskydningsventilen. Det er klart, at det er umuligt at indeholde hele det blodvolumen der udstødes fra atriumet der. Reduktion af højre ventrikel fører uundgåeligt til et overskud af blod i atriumet. Derudover vender den modificerede ventil del af blodet tilbage til det allerede overfyldte atrium. Disse lidelser medfører, at det atriske volumen strækker sig, det klare ikke belastningen, og som følge heraf lider blodstrømmen i lungerne, lungecirkulationsbeholderne er involveret.

Ebstein's anomali fremlægges sjældent i isoleret form. Ni ud af ti patienter viser andre ændringer. Så anses kombinationen af ​​AE med en defekt af septum mellem atrierne eller et åbent ovalt vindue som det hyppigste. Det er klart, at hæmodynamiske lidelser forværres yderligere med dette. Kombinationen af ​​CHD forårsager, at venet blod udledes fra det overfyldte højre atrium til venstre, mens arterielt blod, der går til de indre organer, blandes med venet, og resultatet er hypoxi, dvs. mangel på ilt.

Fejl i septum mellem atria i kombination med AE bidrager ikke kun til blanding af blod, men også til lokal trombusdannelse, så disse patienter har altid høj risiko for tromboembolisme (slagtilfælde i nekroser i de indre organer).

Ofte med Ebsteins anomalier findes yderligere måder at føre elektriske impulser på på myokardieceller, hvilket "resulterer" i hjerterytmeforstyrrelser - takyarytmier, WPW cider og andre.

Video: Ebstein's anomali - medicinsk animation (eng)

Hvordan manifesterer AE?

Tidspunktet for AE-symptomer afhænger af dybden af ​​ventilslæsionen, sværhedsgraden af ​​dets utilstrækkelighed og dens kombination med andre CHD. Hos børn, der har en alvorlig ændring i ventilkonstruktioner, diagnosticeres tegn på defekt umiddelbart efter fødslen. kendetegnet ved:

• Cyanose af huden;
• Svag sugende refleks;
• Barnet bliver hurtigt træt under fødslen, langsomt ved at gå i vægt.

Tilstedeværelsen af ​​et åbent ovalt vindue i en nyfødt baby tillader i nogen grad at kompensere for belastningen på højre atrium, fordi blodet til dels går til venstre halvdel af hjertet. Hvis dette hul mangler eller er meget lille, kan barnets tilstand hurtigt blive kritisk, og han kan dø af alvorlig hjertesvigt allerede i de første uger af livet. Således kan kombinationen af ​​AE med en defekt i skillevæggen i denne sag endda spille en positiv rolle, idet der i det mindste tilvejebringes noget aflæsning af "højre hjerte".

Med en moderat eller lille grad af ventilforskydning i højre ventrikel i lang tid kan det eneste tegn være cyanose. Sådanne patienter lever med ham til 10-15 år, og undertiden er fejlen helt diagnosticeret allerede hos voksne. En anden, ikke mindre farlig manifestation er arytmi, som også kan kræve kirurgisk behandling.

Blandt symptomerne på AE indikerer:

1. Cyanose i huden og slimhinderne;
2. Åndenød;
3. Træthed, svaghed;
4. Forskellige arytmier;
5. Med udseendet af hjertesvigt - hævelse.

Manglen på ilt i blodet, der leveres til organerne, forårsager ikke kun en ekstern forandring i form af cyanose, men også en metabolisk lidelse i væv forårsaget af hypoxi. Resultatet er en ændring i neglene af typen "watch briller" og fingre i form af "trommestik". Disse tegn ledsages af mange CHD'er og angiver en utilstrækkelig koncentration af ilt i blodet eller udledning af venøst ​​blod ind i arteriellejen.

Det forstørrede højre atrium, hvis volumen kan nå en liter eller mere, lægger pres på den forreste overflade af brystet, hvilket især er udtalt i et voksende barn, hvis knogler er meget formbar. Dette fænomen fører til udseendet af et sådant eksternt symptom på patologi som et "hjertebukk" - fremspring af den forreste del af brystet i hjertet af hjertet.

Blandt komplikationerne ved AE er mulige dødelige arytmier, hjertestop, tromboembolisme. Dødsårsagen kan være et slagtilfælde, en pludselig hjertedød, en stigning i kongestivt hjertesvigt med en ukompenseret defekt.

Hvordan mistanke om Ebstein-anomali?

Mistanke om enhver medfødt mangel kræver en grundig undersøgelse. Efter at have analyseret patientens symptomer og klager (eller hans forældre i tilfælde af nyfødte) ordinerer kardiologen yderligere diagnostiske procedurer:

• Røntgen af ​​brystet for at bestemme størrelsen på hjertet;
• Ultralyd - en meget præcis metode til påvisning af AE og tilhørende defekter;
• EKG, Holter-overvågning og elektrofysiologiske undersøgelser er nødvendige for hjerterytmeforstyrrelser;
• Atriografi - en undersøgelse af atriumet med et kontrastmiddel
• Kateterisering af hjertekaviteter for at afklare trykket i dem.

Video: Ebstein's anomali på EchoCG og en beskrivelse af essensen af ​​vice

Behandling af Ebstein's anomali

Narkotikabehandling for AE er nødvendig for at korrigere hjerterytmen med tegn på dets svigt. Blandt antiarytmiske lægemidler er beta-blokkere (atenolol, metoprolol), calciumantagonister (verapamil, diltiazem) anvendelige. I tilfælde af hjertesvigt angives diuretika, ACE-hæmmere, hjerteglycosider. Valget af lægemiddel bestemmer patientens alder og patologiens forløb.

AE refererer til de udviklingsmæssige defekter, hvis manifestationer ikke kan korrigeres kun ved konservative metoder, derfor kræver det absolutte antal patienter en kirurgisk behandling. Operationsalderen og dens type afhænger af strukturelle abnormiteter i hjertet, sværhedsgraden af ​​defekten og arten af ​​de hæmodynamiske lidelser.

De mest almindelige typer af operationer i AE:

1. Plastic tricuspid ventil;
2. Prostetisk ventil.

Hvis ventilblade og tilhørende CHD'er er sådanne, at de tillader "korrekte" hæmodynamiske lidelser ved plastikkirurgi, vil denne behandlingsmetode blive foretrukket. Som regel vises plast i tilfælde af ventilinsufficiens, mens indsnævring (stenose) kræver mere radikalt indgreb for at erstatte denne del af hjertet.

I plastikkirurgi fjernes den overskydende del af højre atrium, en enkeltbladsventil er skabt, og diameteren af ​​den fibrøse ring er reduceret. Hvis der er en defekt i det interatriale septum, tager kirurgen det også ned. Både med plastik og med proteser, krydses "ekstra" veje med impulser, der bidrager til arytmier.

Eksempel på rekonstruktiv kirurgi med Ebstein anomali

Nyfødte med et skarpt overløb af højre atrium med en utilstrækkelig størrelse af det ovale vindue kan muligvis have kirurgi i de første uger af livet. Dens essens består i udvidelse af et ovalt vindue eller en defekt i septum med et specielt apparat (ballon) for at sikre bevægelsen af ​​"ekstra" blod i venstre halvdel af hjertet. Denne foranstaltning er ikke radikal, men det eliminerer risikoen for barnets liv, og i fremtiden er det stadig nødvendigt med ventilplast eller udskiftning.

Hvis det ikke er muligt at udføre plastikkirurgi på ventilen, er proteser den eneste måde at afhjælpe defekten på. Ulempen ved det er tilstedeværelsen af ​​fremmedlegeme i kroppen, men på den anden side er det en meget pålidelig måde at korrigere CHD på. Det er tilrådeligt at holde det i ungdomsårene, når hjertets volumen allerede er så tæt som muligt for voksne for at undgå uoverensstemmelse mellem ventilstørrelsen og hjertet, og som følge heraf stenose.

Prostetik betyder at fjerne strukturerne af en beskadiget ventil og erstatte den med en kunstig modstykke. Moderne medicin foreslår at supplere sådanne operationer med indførelsen af ​​stamceller, som giver yderligere materiale til genopretning af den manglende masse af myokardiet i hjerteets højre ventrikel.

tricuspid ventil til transplantation

Når det kommer til behovet for at implantere en protese i stedet for den berørte ventil, vil enhver forælder gerne vide, hvad der er installeret i hans barns hjerte. I dag kan kardiologer enten tilbyde en mekanisk ventil, der udelukkende består af syntetiske materialer og et metal eller en biologisk ventil, der er lavet af elementerne i et menneskeligt perikardium, eller blot erstatter en svines ventil, som svarer til en menneskelig størrelse.

Disse muligheder har både fordele og ulemper. En mekanisk protese kræver livslang administration af antikoagulantia, men det er holdbart og pålideligt. En biologisk ventil indebærer ikke antikoagulant terapi, men tjener også noget mindre. Valget af typen protes forbliver hos hjertekirurgen, der vurderer den aktuelle kliniske situation.

Video: Operation med Ebstein anomali (flyt + beskrivelse)

Prediction of Ebstein's anomaly

Ebstein's anomali går ofte ganske positivt, og rettidig behandling gør det muligt at genoprette den korrekte blodgennemstrømning i det hele taget. Mange patienter fører et normalt liv, og kvinder er i stand til sikkert at udholde graviditet og føde en sund baby. Betingelsen for livs sikkerhed med sådan CHD er konstant overvågning af en kardiolog, som følger alle sine anbefalinger til behandling og forebyggelse af komplikationer.

Prognosen forbliver imidlertid alvorlig i svære former for vice, når en fjerdedel af babyer dør i den første måned af livet. Over 70% af patienterne overlever ikke, uden behandling, og mere end halvdelen af ​​patienterne overlever, og operationen giver et positivt resultat i 90% af tilfældene. Patienten gendannes inden for et år, lærer sikkert eller vender tilbage til arbejde.

Ebstein's anomali

Ebstein's anomali er en misdannelse af tricuspidventilen, der er kendetegnet ved dens dysplasi og forskydning i hulrummet i højre ventrikel. Tegn på Ebsteins anomali er lav fysisk udholdenhed, åndenød, paroxysmal takykardi, cyanose, kardiomegali, højre ventrikulær svigt, arytmier. Diagnosen af ​​Ebsteins anomali bekræftes af elektrokardiogram, ekkokardiogram, fonokardiogram, røntgen-, hjertehulrum og atriografi. Behandling af Ebstein's anomali er operativ, herunder tricuspidventilets proteser, eliminering af den atrialiserede del af højre ventrikel, eliminering af interatriale meddelelsen (DMPP).

Ebstein's anomali

Ebstein's anomali er en medfødt patologi af den tricuspidale atrioventrikulære ventil ledsaget af ventilens anomaløse position, hvilket fører til dannelsen af ​​en atrialiseret del af højre ventrikel over dem, som er integreret med højre atrium. For første gang i kardiologi blev anomali beskrevet af den tyske læge W. Ebstein i 1866. Frekvensen af ​​Ebstein-anomali blandt forskellige medfødte hjertefejl er 0,5-1%. Ebstein's anomalier ledsages ofte af andre hjertefejl - atriel septal defekt, åben arteriel kanal, ventrikulær septal defekt, stenose eller atresi i lungearterien, mitral stenose eller insufficiens, WPW syndrom.

Årsager til Ebstein anomali

Dannelsen af ​​Ebsteins anomali er forbundet med indtrængen af ​​lithium i fostrets krop i de tidlige faser af embryogenese. Også forekomsten af ​​denne og andre hjertefejl kan skyldes infektionssygdomme hos en gravid kvinde (skarlagensfeber, mæslinger, røde hunde), alvorlige somatiske sygdomme (anæmi, diabetes mellitus, thyrotoksikose), alkohol og teratogene virkninger, svangerskabspatologi (toksikose, truslen om spontan abort, mv.).

En vigtig rolle i udviklingen af ​​Ebsteins anomali er CHD-byrden - sammen med sporadisk er der også familie tilfælde af anomali.

Ebstein anomali klassifikation

Der er fire anatomiske varianter (type) af Ebstein-anomali:

• Jeg - Tricuspidventilens forreste blad er stort og mobilt; septal og posterior cusps mangler eller forskydes;
• II - alle tre ventiler af den atrioventrikulære ventil er til stede, men de er forholdsvis små og forskudt mod hjertepunktet.
• III - akkorder af tricuspidventilens forankrede kusp er forkortet og begrænse dets bevægelse; septal og posterior cusps er underudviklet og forskudt.
• IV - Tricuspidventilets forreste blad deformeres og forskydes mod udgangsstien til højre ventrikel; Septal-ventilen er dannet af fibervæv, den bageste ene er underudviklet eller helt fraværende.

Funktioner af hæmodynamik med Ebstein anomali

Det anatomiske grundlag for Ebsteins anomali er den ukorrekte placering af tricuspidventilen, hvor dens ventiler (sædvanligvis posterior og septal) deformeres og forskydes ind i hulrummet i højre ventrikel. I dette tilfælde er ventilfolierne fastgjort under den fibrøse ring, undertiden på niveauet af udgangssektionen af ​​højre ventrikel. Ventilforskydningen ledsages af atrialisering af højre ventrikel, dvs. en tilstand, i hvilken del af højre ventrikel udgør en fortsættelse og et enkelt hulrum med højre atrium.

Således bevirker forskydningen af ​​ventilerne opdeling af højre ventrikel i 2 funktionelle dele: den supralvalante atrialiserede, der danner et fælles hulrum med højre atrium og den subvalvulære - mindre i størrelse, som fungerer som højre ventrikel. Samtidig er højre atrium og den atrialiserede del af højre ventrikel forstørret betydeligt, og hulrummet i højre ventrikel er reduceret.

De hæmodynamiske forstyrrelser i forbindelse med Ebsteins anomalier afhænger af graden af ​​tricuspidinsufficiens, størrelsen af ​​den fungerende højre ventrikel og størrelsen af ​​blodstrømmen fra højre til venstre gennem interatriel kommunikation.

De elektriske processer i højre atrium bestående af to dele er ikke synkroniseret: sammentrækningen af ​​højre atrium selv forekommer i atrielle systole og den atrialiserede del af højre ventrikel i den ventrikulære systole. På grund af tricuspidus insufficiens forekommer venøs blodregurgitation tilbage til højre atrium; slagvolumenet i højre ventrikel er reduceret, hvilket ledsages af et fald i pulmonal blodgennemstrømning. Det højre atrium er dilateret og hypertrofieret, trykket i det bliver gradvist forøget, hvilket forårsager udseendet af en venøs arteriel shunt gennem en defekt i det interatriale septum.

Den højre-venstre udledning af blod spiller en dobbelt rolle: på den ene side undgår man overbelastning af det højre atrium og kompenserer for defekten; på den anden side bidrager det til udviklingen af ​​arteriel hypoxæmi.

Symptomer på Ebsteins anomali

Afhængig af sværhedsgraden af ​​hæmodynamiske forstyrrelser er der 3 trin i løbet af Ebsteins anomali: I - asymptomatisk (sjælden); II - stadium af udtalte hæmodynamiske lidelser (IIa - uden hjerterytmeforstyrrelser; IIb - med hjerterytmeforstyrrelser); III - stadie af vedvarende dekompensation.

De mest alvorlige former for Ebstein's anomali kan forårsage fosterdød. Med en gunstig version af defekten i lang tid forbliver den asymptomatisk; Den fysiske udvikling af børn er aldersbestemt. I typiske tilfælde manifesterer Ebsteins anomali sig i tidlig barndom, nogle gange i de første måneder af et barns liv.

Kliniske symptomer omfatter diffus cyanose, dårlig træningstolerance, hjertesmerter, hjerteanfald. Hos 25-50% af patienterne med Ebsteins anomali er paroxysmal supraventrikulær takykardi noteret, hos 14% af dem - WPW syndrom. Under ekstern undersøgelse tages der hensyn til ændringer i fingers endefalang i henhold til typen af ​​"trommestik" og negle i form af "urbriller", "hjertebult".

Med Ebsteins abnormiteter kan højre ventrikulær svigt udvikle sig tidligt - åndenød, forstørret lever, hævelse og pulsering af nakkeårene. Ofte markeret arteriel hypotension. Forløbet af Ebstones anomali er stadigt progressiv. Dødsårsagen hos ældre patienter er oftest hjertesvigt og alvorlige rytmeforstyrrelser.

Diagnose af Ebsteins anomali

Patienter med mistænkt Ebstein's anomali konsulteres af en kardiolog og hjertekirurg, EKG, bryst røntgen, EchoCG, fonokardiografi. Percussion bestemmes af en stigning i hjertet til højre, med auskultation, en karakteristisk tre- eller fire-taktsrytme, systolisk og diastolisk murmur til højre for xiphoid-processen, splitting II tone høres.

EKG-data indbefatter afvigelse af EOS til højre, tegn på hypertrofi og dilatation af højre atrium, paroxysmalt ventrikulær ekstrasystol og atrialtakykardi (WPW-syndrom), atrial fladderi, atrieflimren, fuldstændig (ufuldstændig) blokade af den højre pedikel i bunden af ​​Hans. Et fonokardiogram med Ebstein-anomali er præget af tilstedeværelsen af ​​systolisk støj i fremspringet i højre ventrikel; lag I tone; forked II tone; III, IV toner med stor amplitude.

Radiografiske tegn, der vidner om Ebstein-anomali, er repræsenteret ved en kraftig stigning i højre hjerte, sfærisk form af hjerteskyggen, øget gennemsigtighed i lungefeltene.

Ved udførelse af ekkokardiografi går tricuspidventilerne nedad, den højre atriale størrelse øges, tricuspidventilen forsinkes lukket, ventilerne bevæges, højre ventrikulær atrialiseret, shuntblodkanalen fra højre til venstre gennem DMPP (ifølge Doppler echocardiography). Foster EchoCG udført i prænatal perioden gør det muligt at diagnosticere Ebsteins anomali i 60% af tilfældene.

For at afklare formen og sværhedsgraden af ​​Ebsteins anomali udføres MRI, hjertesvigt, ventrikulografi. Diagnostikken af ​​Ebsteins anomali kræver differentiering med exudativ perikarditis, Abramov-Fiedlers myokarditis, isoleret DMPP og lunge stenose, Fallos notesbog.

Behandling af Ebstein's anomali

Drogbehandling for Ebstein-anomali udføres for at behandle hjertesvigt og eliminere arytmier. Indikationerne for kirurgisk korrektion af Ebstein-anomali er tilstedeværelsen af ​​klager, kredsløbssvigt og hjertearytmi. Optimal til operation er alderen 15-17 år, med alvorlig plet, interventionen udføres tidligere.

Radikal korrigerende kirurgi for Ebsteins anomali indbefatter plastisk eller protetisk tricuspidventil, DMP, eliminering af den atrialiserede højre ventrikel. I nogle tilfælde anbefales det at udføre Fontaine. Undertiden det første trin for at øge den pulmonale blodgennemstrømning og nedsætte hypoxæmi tyet til anastomose af Blalock-Taussig, overlay tovejs cava pulmonal anastomose.

Yderligere impulsstier i WPW-syndrom gennemgår radiofrekvensablation. Implantation af pacemakere eller cardioverter defibrillatorer bruges til at behandle arytmier.

Ebstein Anomaly Prediction

Det naturlige forløb af Ebstein-anomali er afhængig af mangelens morfologiske substrat. I det første år af livet dør 6,5% af patienterne af svær hjertesvigt eller ventrikulær fibrillation; med 10 år - 33%, med 30-40 år - 80-87%.

Efter den kirurgiske korrektion af Ebsteins anomali bliver prognosen for livet gunstig. Alvorlig kardiomegali og udvikling af postoperative arytmier har en negativ effekt på interventionernes langsigtede resultater.