Antiphospholipid syndrom

Antiphospholipid syndrom er en autoimmun patologi baseret på dannelse af antistoffer mod phospholipider, som er de vigtigste lipidkomponenter i cellemembraner. Antifosfolipidsyndrom kan manifestere venøs og arteriel trombose, hypertension, valvulær hjertesygdom, obstetrisk patologi (gentagen abort, intrauterin fosterdød, præeklampsi), hudlæsioner, trombocytopeni, hæmolytisk anæmi. De vigtigste diagnostiske markører for antiphospholipid syndromet er Ab til cardiolipin og lupus antikoagulant. Behandling af antiphospholipidsyndrom reduceres til forebyggelse af trombose, udnævnelse af antikoagulantia og antiplatelet.

Antiphospholipid syndrom

Antiphospholipidsyndrom (APS) er et kompleks af lidelser forårsaget af en autoimmun reaktion på phospholipidstrukturer, der er til stede på cellemembraner. Sygdommen blev beskrevet i detaljer af den engelske reumatolog Hughes i 1986. Data om den ægte forekomst af antiphospholipid syndrom er ikke tilgængelige; Det er kendt, at ubetydelige niveauer af antistoffer mod fosfolipider i serum findes hos 2-4% af praktisk sunde individer og høje titere i 0,2%. Antiphospholipidsyndrom diagnosticeres 5 gange oftere hos unge kvinder (20-40 år), selv om mænd og børn (herunder nyfødte) kan lide af sygdommen. Som et tværfagligt problem tiltrækker antiphospholipid syndrom (APS) specialister inden for reumatologi, obstetrik og gynækologi, neurologi, kardiologi.

Årsager til antiphospholipidsyndrom

De underliggende årsager til udviklingen af ​​antiphospholipidsyndromet er ukendte. I mellemtiden er faktorer, der er prædisponeret for en stigning i niveauet af antistoffer mod phospholipider, undersøgt og identificeret. Således observeres den forbigående vækst af antiphospholipidantistoffer mod baggrund af virale og bakterielle infektioner (hepatitis C, HIV, infektiøs mononukleose, malaria, infektiøs endokarditis, etc.). Høje titere af antistoffer mod phospholipider findes i patienter med systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Sjogrens syndrom, scleroderma, periarteritis nodosa, auto-immun trombocytopenisk purpura.

Hyperproduktion af antiphospholipid antistoffer kan observeres i maligne tumorer, tager medicin (psykotrope stoffer, hormonelle præventionsmidler osv.), Afbrydelse af antikoagulantia. Der er tegn på en genetisk prædisponering for en øget syntese af antistoffer mod phospholipider hos personer, der bærer HLA-antigenerne DR4, DR7, DRw53 og hos slægtninge til patienter med antiphospholipidsyndrom. Generelt kræver de immunobiologiske mekanismer i udviklingen af ​​antiphospholipidsyndromet yderligere undersøgelse og afklaring.

Afhængigt af strukturen og immunogeniciteten er der "neutral" (phosphatidylcholin, phosphatidylethanolamin) og "negativt ladet" (cardiolipin, fosfatidylserin, phosphatidylinositol) phospholipider. Denne klasse af antiphospholipidantistoffer reagerer med phospholipider, omfatter lupus antikoagulant, Am cardiolipin, beta2-glycoprotein-1-kofaktorzavisimye antifosfolipidy et al. Interaktion med phospholipidmembran af vaskulære endotelceller, blodplader, neutrofiler, antistoffer forårsager overtrædelse hæmostase bly tilbøjelighed til hyperkoagulation.

Klassificering af antiphospholipidsyndrom

Under hensyntagen til etiopathogenesen og kurset skelnes følgende kliniske og laboratorievarianter af antiphospholipidsyndromet:

• primær - der er ingen forbindelse med nogen baggrundssygdom, der er i stand til at inducere dannelsen af ​​antiphospholipidantistoffer;
• sekundært antiphospholipid syndrom udvikler sig på baggrund af en anden autoimmun patologi;
• katastrofal - akut koagulopati, der forekommer med multipel trombose af indre organer
• Den APL-negative variant af antiphospholipid syndromet, hvor de serologiske markører af sygdommen (Ab til cardiolipin og lupus antikoagulant) ikke påvises.

Symptomer på antiphospholipid syndrom

Ifølge moderne synspunkter er antiphospholipid syndrom en autoimmun trombotisk vaskulopati. Hvis APS svigt kan påvirke de forskellige fartøjer og lokalisering kaliber (kapillærer, stor venøse og arterielle stammer), som forårsager en ekstremt bred vifte af kliniske manifestationer, herunder arteriel og venøs trombose, obstetriske patologier, neurologiske, cardiovaskulære, hudlidelser, trombocytopeni.

De hyppigste og typiske tegn på antiphospholipid syndrom er tilbagevendende venøs trombose: Trombose af de overfladiske og dybe vener i de nedre ekstremiteter, levervever, portalens vener, retinale årer. Hos patienter med antiphospholipidsyndrom kan gentagne episoder af PE, pulmonal hypertension, overlegen vena cava syndrom, Budd-Chiari syndrom forekomme adrenal insufficiens. Venøs trombose med antiphospholipid syndrom udvikler sig 2 gange oftere end arteriel. Blandt sidstnævnte hersker trombose af cerebrale arterier, hvilket fører til forbigående iskæmiske angreb og iskæmisk slagtilfælde. Andre neurologiske lidelser kan omfatte migræne, hyperkinesis, konvulsiv syndrom, neurosensorisk høretab, iskæmisk neuropati i den optiske nerve, tværgående myelitis, demens, psykiske lidelser.

Nederlaget for det kardiovaskulære system i antiphospholipidsyndrom ledsages af udviklingen af ​​myokardieinfarkt, intrakardisk trombose, iskæmisk kardiomyopati, arteriel hypertension. Valvebeskadigelse på hjerteventilerne ses ofte, lige fra mindre regurgitation, der er påvist ved ekkokardiografi til mitral, aorta, tricuspidosstenose eller insufficiens. Som en del af diagnosen antiphospholipidsyndrom med hjertemæssige manifestationer kræves en differentialdiagnose med infektiv endokarditis og myxom i hjertet.

Renale manifestationer kan omfatte både mindre proteinuri og akut nyresvigt. Gastrointestinale organer i antiphospholipid syndrom forekommer hepatomegali, gastrointestinal blødning, okklusion af mesenteriske kar, portalhypertension, miltinfarkt. Typiske læsioner af huden og blødt væv er repræsenteret af retikulær livedo, palmar og plantar erythema, trophic ulcer, fingrene i fingre; muskuloskeletale system - aseptisk nekrose af knoglerne (lårbenet). Hæmatologiske tegn på antiphospholipid syndrom er trombocytopeni, hæmolytisk anæmi, hæmoragiske komplikationer.

Kvinder APS ofte opdages på grund af obstetrisk patologi: gentagen spontan abort på forskellige tidspunkter, intrauterin væksthæmning, placenta insufficiens, præeklampsi, kronisk føtal hypoxi, for tidlig fødsel. Ved graviditet hos kvinder med antiphospholipidsyndrom bør en obstetriksk-gynækolog overveje alle mulige risici.

Diagnose af antiphospholipid syndrom

Antiphospholipidsyndrom diagnosticeres på basis af klinisk (vaskulær trombose, forværret fødselshistorie) og laboratoriedata. De vigtigste immunologiske kriterier omfatter detektion i plasma af medium eller høje titere af Ig til cardiolipin Ig klasse IgG og IgM og lupus antikoagulant to gange inden for seks uger. Diagnosen betragtes som pålidelig, når en kombination af mindst en af ​​de vigtigste kliniske og laboratoriemæssige kriterier. Yderligere laboratorie tegn på antiphospholipid syndrom inkluderer falsk positiv RW, en positiv Coombs reaktion, en forøgelse i titer af antinuclear faktor, reumatoid faktor, cryoglobuliner, antistoffer mod DNA. Også vist er en undersøgelse af KLA, blodplader, biokemisk analyse af blod, koagulogram.

Gravide kvinder med antiphospholipid syndrom skal overvåge blodkoagulationsparametre, udføre dynamisk ultralyd af fosteret og dopplerografi af uteroplacental blodgennemstrømning, kardiografi. For at bekræfte trombose af indre organer udføres USDDG på skibene i hoved og nakke, fartøjer af nyrer, arterier og vener i ekstremiteterne, okulære kar osv. Ændringer i hjerteklappernes cusps påvises i processen med echoCG.

bør gennemføres differentialdiagnostiske foranstaltninger for at undgå dissemineret intravaskulær koagulation, hæmolytisk uræmisk syndrom, trombocytopenisk purpura, osv Givet poliorgannost læsioner, diagnosticering og behandling af antifosfolipidsyndrom kræver en fælles indsats af læger fra forskellige specialer :. reumatologer, Kardiologer, neurologer, fødselslæger, etc..

Behandling af antiphospholipidsyndrom

Hovedmålet med antiphospholipid syndromterapi er forebyggelsen af ​​tromboemboliske komplikationer. Regime øjeblikke sørger for moderat fysisk aktivitet, nægtelse af at være i stationær tilstand i lang tid, at engagere sig i traumatisk sport og lange flyvninger. Kvinder med antiphospholipid syndrom bør ikke ordineres p-piller, og inden du planlægger graviditet er det nødvendigt at konsultere en obstetriksk-gynækolog. Gravide patienter i hele graviditetsperioden viser sig at modtage små doser glucocorticoider og antiplatelet midler, indførelsen af ​​immunoglobulin, heparininjektioner under kontrol af hæmostasiogramindikatorer.

Lægemiddelterapi i antifosfolipidsyndrom kan indbefatte tildeling antikoagulantia (warfarin), direkte antikoagulanter (heparin, nadroparin calcium, enoxaparin), antiblodplademidler (acetylsalicylsyre, dipyridamol, pentoxifyllin). Profylaktisk antikoagulant eller antiplatelet terapi de fleste patienter med antiphospholipid syndrom udføres i lang tid, og nogle gange for livet. I den katastrofale form af antiphospholipidsyndromet er der vist administration af høje doser glucocorticoider og antikoagulanter, der indeholder plasmaferese, transfusion af friskfrosset plasma osv.

Prognose for antiphospholipidsyndrom

Tidlig diagnose og profylaktisk terapi kan undgå udvikling og gentagelse af trombose, samt håb om et positivt resultat af graviditet og fødsel. I det sekundære antiphospholipidsyndrom er det vigtigt at overvåge løbet af den primære patologi, forebyggelse af infektioner. Prognostisk ugunstige faktorer er kombinationen af ​​antiphospholipidsyndrom med SLE, trombocytopeni, en hurtig stigning i titeren af ​​At til cardiolipin, vedvarende arteriel hypertension. Alle patienter diagnosticeret med "antiphospholipid syndrom" bør overvåges af en reumatolog med periodisk overvågning af serologiske markører af sygdommen og hæmostasiogramindikatorer.

Antiphospholipid syndrom (APS): essensen, årsagerne, diagnosen, behandlingen, faren

For fire årtier siden var antiphospholipid syndromet (APS) eller antiphospholipidantistofsyndromet (SAFA) ikke kendt selv til læger, der ikke var involveret i dette problem, for ikke at nævne patienter. De begyndte at tale om det først fra begyndelsen af ​​80'erne af det sidste århundrede, da Londons læge Graham Hughes præsenterede symptomkomplekset i detaljer. Derfor kan APS findes under dette navn - Hughes syndrom (nogle forfattere kalder det Hughes syndrom, hvilket også er korrekt).

Hvad frygter denne sygdom hos læger, patienter og især kvinder, der drømmer om moderskab? Det drejer sig om virkningen af ​​antiphospholipidantistoffer (APLA), som forårsager øget trombusdannelse i kredsløbets venøse og arterielle blodkar, som komplicerer graviditeten, fremkalder miskram og tidligt arbejde, hvor fosteret ofte dør. Derudover skal det bemærkes, at antiphospholipidantistoffers syndrom hyppigere påvises i den kvindelige halvdel af menneskeheden, som er i reproduktiv alder (20-40 år). Mænd i denne henseende har held og lykke.

Grundlaget for udviklingen af ​​syndromet af phospholipidantistoffer

Årsagen til dannelsen af ​​dette symptomkompleks er udseendet af antistoffer (AT), der er rettet mod fosfolipider, der befinder sig i membraner fra forskellige celler i mange væv fra en levende organisme (blodplader - blodplader, nerveceller, endotelceller).

Fosfolipiderne, som er til stede på cellemembraner og virker som antigener, adskiller sig i deres struktur og evne til at give et immunrespons, så de er opdelt i typer, for eksempel neutrale og anioniske (negativt ladede) phospholipider - disse to klasser er mest almindelige.

Således, hvis der er forskellige klasser af phospholipider, så vil antistofferne for dem udgøre et ret forskelligartet fællesskab. Antiphospholipidantistoffer (APLA) skal have forskellige retninger, har evnen til at reagere med bestemte determinanter (enten anioniske eller neutrale). Den mest velkendte, bredt fordelte, kritisk klinisk betydning er immunoglobuliner, som anvendes til diagnosticering af APS:

• Lupus antikoagulerende middel (immunglobuliner af klasse G eller M - IgG, IgM) - denne population blev først fundet hos patienter med SLE (systemisk lupus erythematosus) og meget tilbøjelige til trombose;
• Antistoffer mod cardiolipinantigenet, som er hovedkomponenten i syfilisprøven, den såkaldte Wasserman-reaktion. Disse antistoffer er som regel immunglobuliner af klasse A, G, M;
• AT, manifesterer sig i en blanding af cholesterol, cardiolipin, phosphatidylcholin (falsk positivt resultat af Wasserman-reaktion);
• Beta-2-glycoprotein-1-cofaktorafhængige antistoffer mod phospholipider (samlede immunglobuliner i klasse A, G, M). Β-2-GP-1 refererer selv til naturlige antikoagulanter, det vil sige stoffer, der forhindrer dannelsen af ​​unødvendige blodpropper. Udseende af immunglobuliner til beta-2-GP-1 fører naturligvis til forekomsten af ​​trombose.

Undersøgelsen af ​​antistoffer mod fosfolipider er meget vigtig i diagnosen af ​​syndromet, fordi det i sig selv er fyldt med visse vanskeligheder.

Diagnose af antiphospholipid syndrom

Selvfølgelig kan antiphospholipid syndrom også mistænkes for en række kliniske symptomer, men den endelige diagnose skal foretages på basis af en kombination af symptomer og en immunologisk undersøgelse af patienten, hvilket indebærer en vis (og ret bred) liste over laboratorietest. Disse er traditionelle metoder: generel (med blodplade tælling) og biokemisk blodanalyse, herunder et koagulogram og specifikke forsøg med henblik på at identificere antistoffer mod phospholipider.

Utilstrækkelig undersøgelse (hvilket betyder definitionen af ​​en enkelt, ofte den mest standardiserede og tilgængelige metode, som for eksempel ofte betragtes som anti-kardiolipintest), vil sandsynligvis føre til overdiagnose, fordi denne analyse giver et positivt resultat i andre patologiske tilstande.

Meget vigtige metoder til laboratoriediagnose i dag er definitionen af:

1. Lupus antikoagulantia (VA) (hovedbetingelsen i APS-diagnosen);
2. Immunoglobuliner mod cardiolipin antigenet (Wasserman reaktion, som er positiv i tilfælde af SAFA);
3. Antistof titere af individuelle membran phospholipider (β-2-glycoprotein-1-cofactor-afhængige antistoffer mod phospholipider) - som regel vil de blive forhøjet.

Disse prøver anvendes primært til screening, hvis positive resultater skal verificeres ved bekræftende immunologiske undersøgelser i en vis periode (12 uger).

Et tilstrækkeligt laboratoriekriterium til diagnosticering af APS kan betragtes som en af ​​testene, hvis:

• VA blev bestemt 2 eller flere gange i løbet af ovennævnte tidsperiode;
• Immunoglobuliner af klasserne G og M til cardiolipinantigenet optrådte også mindst 2 gange i 12 (og i det mindste) uger i visse koncentrationer;
• AT til β-2-glycoprotein-1 blev detekteret mindst to gange i 12 uger på et niveau, der var tilstrækkeligt til diagnose.

Resultaterne af screening kan ikke betragtes som pålidelige, og diagnosen er fastslået, hvis bestemmelsen af ​​antistoffer mod phospholipider begyndte tidligere end 12 uger, end kliniske symptomer optrådte eller 5 år efter sygdommens begyndelse. Kort sagt kræver diagnosen "APS" tilstedeværelsen af ​​kliniske tegn og et positivt resultat af mindst en af ​​de nævnte test.

Som yderligere tests til diagnosticering af phospholipid syndrom brug:

1. Analyse af falsk positiv Wasserman;
2. Formuleringen af ​​Coombs testen;
3. Definition af reumatoid (RF) og antinuclear faktorer
4. Undersøgelse af kryoglobuliner og AT-titer til DNA.

Det skal bemærkes, at uden at bestemme lupus-antikoagulantia i halvdelen af ​​APS-tilfælde forbliver uigenkendte, men hvis du gør al forskningen, så er der stor sandsynlighed for, at diagnosen vil blive etableret korrekt, og behandlingen vil begynde uden forsinkelse. Heldigvis tilbyder mange virksomheder nu bekvemme og pålidelige testsystemer, der indeholder det nødvendige sæt reagenser. For læsere (til uddannelsesmæssige formål) kan man sige, at slangegifter ofte bruges til at forbedre kvaliteten af ​​diagnostik af dette symptomkompleks (et sted vipers og et sted - efy og gyurzy).

Patologi, der skubber udviklingen af ​​AFLA

I tilfælde af patologiske processer, der er resultatet af aktiveringen af ​​B-celler, er koncentrationen af ​​APLA ret høj, og de detekteres med stor frekvens under følgende betingelser:

systemisk lupus erythematosus fører til øget produktion af afla

SLE (systemisk lupus erythematosus);

mulige manifestationer af antiphospholipidsyndrom

Langsigtet produktion af antiphospholipidantistoffer, uanset årsagen til det, indebærer som regel en slutning med dannelsen af ​​antiphospholipidsyndromet. Men hvad er antiphospholipid syndromet, hvad er dets kliniske manifestationer, hvordan man håndterer det?

Patologi muligheder

Udviklingen af ​​antiphospholipidantistoffers syndrom kan forårsage en række årsager, dets kurs og kliniske symptomer er ikke altid homogene, og laboratorieindikatorer kan ikke begrænses til nogen ramme, derfor er det indlysende, at sygdommen skal klassificeres. Baseret på de angivne kriterier (årsager, symptomer, kursus, test) er der:

1. Primær APS, som ikke er etiologisk relateret til en specifik patologi, der udgør baggrunden for dannelsen af ​​en sådan immunrespons
2. Sekundær APS - dens baggrund er andre autoimmune processer, og den ledsager dem, for eksempel SLE;
3. Katastrofale - en sjælden, men meget farlig variant af antifosfolipidsyndrom, det giver hurtig multiorgansvigt grundet flere indre organer trombose (generaliseret trombose) og ofte slutter med patientens død;
4. APLA-negativ form, som er af særlig interesse, fordi det skaber en masse besvær med diagnosen, som forekommer uden tilstedeværelsen i patientens serum de vigtigste markører for denne sygdom - lupus antikoagulerende og anti-cardiolipin.

Klassificeringen beskrevet patologi omfatter ofte en anden sygdom, og nogle faktiske omstændigheder i sin oprindelse viser, at indflydelsen af ​​APLA er årsagen til den såkaldte syndrom Sneddon - ikke-inflammatorisk trombotisk vaskulopati, ledsaget af tilbagevendende trombose i skibe på hovedet, cyanose af ujævn hud (livedo reticularis) og forhøjet blodtryk. I denne henseende betragtes syndromet selv som en af ​​varianterne af SAFA.

Det kan således hævdes, at antistoffer mod fosfolipider er "skyldige" for alle. Men hvad gør de i kroppen så forfærdeligt? Hvad truer? Hvordan manifesterer dette mystiske syndrom? Hvorfor er det så farligt under graviditeten? Hvad er dens prognose og er der effektive behandlinger? Der er mange spørgsmål tilbage... Læseren vil finde svar på dem yderligere...

Hvad er antistoffer mod fosfolipider, der skyldes skylden?

Baser patogene mekanismer, der består i, at antistoffer mod fosfolipider, der virker på væggene af blodkar, også have en negativ virkning på faktorer af den hæmostatiske systemet (både cellulære og humorale) end i det væsentlige forstyrrer balancen mellem protrombotiske og antithrombotiske reaktioner. En overtrædelse af balancen mellem disse processer, til gengæld vil medføre en forøgelse af koagulationssystemet blodets evne, overdreven koageldannelse, dvs. føre til udvikling af trombose.

Med antiphospholipid syndromet kan forskellige skibe påvirkes: fra kapillærer til store arterielle trunker placeret i enhver del af kroppen, derfor er spektret af symptomer på denne patologi ekstremt bredt. Det påvirker forskellige fagområder, og tiltrækker dermed mange specialister: reumatologer, neurologer, kardiologer, obstetrikere, dermatologer mv.

Trombose i vener og arterier

Oftest oplever læger trombose, som er tilbagevendende i naturen og påvirker benens venøse kar. Tromber dannet der, stoppe, sendes til skibene i lungerne, de tilstopper dem og dette indebærer forekomsten af ​​sådanne farlige og ofte dødelige, tilstande som lungeemboli eller lungeemboli. Her afhænger alt af størrelsen af ​​den indkommende trombe og størrelsen på det fartøj, hvori denne trombose sidder fast. Hvis hovedstammen i lungearterien (LA) er lukket, er det ikke nødvendigt at regne med et positivt resultat - en refleks hjertestop fører til en persons dødsfald. Tilfælde af obstruktion af små fly grene giver chancer for at overleve, men udelukker ikke blødning, pulmonal hypertension, pulmonal infarkt og hjertesvigt, som ikke "tegne" meget lyse udsigter.

Trombose i nyrernes og leverets kar med dannelsen af ​​de tilsvarende syndromer (nefrotisk, Budd-Chiari syndrom) kan placeres på andenpladsen i form af hyppigheden af ​​forekomsten.

I andre situationer (afhængigt af placeringen) er trombose blandt udløsningsmekanismerne af syndromet i den ringere eller overlegne vena cava.

Arteriel trombose producerer iskæmiske hændelser med udviklingen af ​​nekrose. Kort sagt er hjerteanfald, aortabogsyndrom, gangre, aseptisk nekrose i lårhovedet en konsekvens af arteriel trombose.

APS under graviditet er en udfordring i obstetrisk praksis

Antiphospholipidantistofsyndrom under graviditet er på listen over særligt vanskelige opgaver, der er tildelt obstetrik, fordi en tredjedel af kvinderne, der er i forventning om moderskabets lykke, i stedet får tårer og frustration. Generelt kan vi sige, at obstetrisk patologi har absorberet de mest karakteristiske, men ret farlige, træk ved antiphospholipidantistofsyndromet:

• Abort af graviditet, der bliver almindelig;
• Tilbagevendende spontane miscarriages (1 trimester), hvis risiko stiger i forhold til stigningen i klasse G immunoglobuliner til cardiolipin antigenet;
• FPN (fetoplacental insufficiens), der skaber uegnede betingelser for normal dannelse af en ny organisme, hvilket resulterer i fostrets syrehævelse, forsinket dens udvikling og ofte død i livmoderen;
• Sen toksikose med risiko for præ-eclampsia, eclampsia;
• chorea;
• Trombose (og i vener og arterier) gentages igen og igen;
• Hypertension hos gravide kvinder;
• Tidlig begyndelse og alvorlig sygdom;
• hellp-syndrom - en farlig patologi 3 trimester (35 uger eller mere), en medicinsk nødsituation i obstetrisk praksis (hurtig stigning i symptomer: opkastning, epigastrisk smerte, hovedpine, ødem);
• Tidlig, sen adskillelse af placenta;
• Fødsler op til 34 uger;
• Mislykkedes IVF forsøg.

Vaskulær trombose, placental iskæmi og placenta insufficiens giver anledning til udvikling af patologiske ændringer under graviditeten.

Vigtigt - gå ikke glip af!

Kvinder med lignende patologi i svangerskabsperioden kræver særlig opmærksomhed og dynamisk observation. Lægen, der fører hende, ved, at hun kan true en gravid kvinde og hvad hun risikerer, hvorfor hun foreskriver yderligere undersøgelser:

1. Hemostasiogram med en vis periodicitet for altid at se, hvordan blodkoagulationssystemet opfører sig;
2. Ultralyd undersøgelse af fosteret med Doppler uteroplacental blodgennemstrømning;
3. Ultralyddiagnose af hoved og nakke, øjne, nyrer, underekstremiteter;
4. Ekkokardiografi for at undgå uønskede ændringer på hjerteventilens side.

Disse aktiviteter udføres for at forhindre udviklingen af ​​trombocytopenisk purpura, hæmolytisk uremisk syndrom og naturligvis en sådan forfærdelig komplikation som DIC. Eller udelukke dem, hvis lægen selv har den mindste tvivl.

Selvfølgelig er observationen af ​​udviklingen af ​​graviditet hos kvinder med antiphospholipid syndrom involveret ikke kun hos en fødselslæge-gynækologisk læge. Under hensyntagen til, at APS gør mange organer lider, kan forskellige specialister være involveret i arbejdet: en reumatolog - først og fremmest en kardiolog, en neurolog osv.

Kvinder med APS i svangerskabsperioden viser sig at modtage glukokortikosteroider og antiplateletmidler (i små, ordineret af lægen, doseringer!). Immunoglobuliner og heparin er også vist, men de anvendes kun under kontrol af et koagulom.

Men piger og kvinder, der allerede er bekendt med "sin APS" og har planer om at fortsætte graviditeten, og nu tænker, mens "leve for sig selv", vil jeg gerne minde om, at orale svangerskabsforebyggende medicin, de ikke er egnede, fordi de kan gøre en bjørnetjeneste, så det er bedst at forsøge at finde en anden metode til prævention.

Effekt af AFLA på organer og systemer

Det, der kan forventes af AFLA-syndrom, er ret vanskeligt at forudsige, det kan skabe en farlig situation i ethvert organ. For eksempel forbliver det ikke væk fra ubehagelige hændelser i kroppens hjerne (GM). Trombose sine blodkar er årsagen til sygdomme såsom TIA (forbigående iskæmisk anfald) og tilbagevendende cerebral infarkt, som kan have ikke kun en egenskab ved selv symptomer (lammelse og parese), men ledsaget af:

• Konvulsivt syndrom;
• Demens, som stadigt skrider frem og kører patientens hjerne til en "grøntsag" tilstand;
• Forskellige (og ofte meget ubehagelige) psykiske lidelser.

Hertil kommer, at der med syndromet af antiphospholipidantistoffer kan findes andre neurologiske symptomer:

1. Hovedpine ligner migræne
2. De ufrivillige ufrivillige bevægelser af lemmerne, karakteristisk for chorea;
3. Patologiske processer i rygmarven, der involverer motoriske, sensoriske og bækkenforstyrrelser, der falder sammen i klinikken med tværgående myelitis.

Patologi af hjertet på grund af virkningen af ​​fosfolipidantistoffer kan have ikke kun en symptomatisk, men også en alvorlig prognose med hensyn til bevarelse af sundhed og liv, som en medicinsk nødsituation - myokardieinfarkt, er resultatet af kranspulsåren trombose, men hvis kun påvirker de mindste grene, den første Du kan gøre med en krænkelse af hjertemuskulaturens kontraktile evne. APS "deltager aktivt" i dannelsen af ​​hjerteklapsygdom, i sjældnere tilfælde - bidrager til dannelsen af ​​blodpropper og er intraatrial diagnose på afveje, da lægerne begynder at mistænke hjerte mix.

AFS kan også medføre mange problemer med andre organer:

• Nyrerne (arteriel trombose, nyresvigt, glomerulær mikrothrombose, med yderligere omdannelse til glomerulosklerose og CRF). Renal trombose af nyrerne er hovedårsagen til vedvarende arteriel hypertension, som i sig selv er langt fra at være harmløs - over tid kan man forvente komplikationer fra det;
• Lunger (oftest - lungeemboli, sjældent - lunghypertension med lokale vaskulære læsioner);
• Gastrointestinal (gastrointestinal blødning);
• Milt (hjerteanfald);
• Hud (mesh, især manifesteret i den kolde, punktblødninger, erytem på palmer og såler, "splintersymtom" - blødninger i neglens seng, nekrose af benets hud, ulcerøs læsion).

Mangfoldigheden af ​​symptomer, der angiver et organs nederlag, giver ofte antiphospholipid syndrom mulighed for at forekomme i forskellige former, i form af pseudosyndromer, der efterligner en anden patologi. Ofte opfører det sig som vaskulitis, som nogle gange manifesterer sig som debut af multipel sklerose, i nogle tilfælde begynder læger at mistanke om hjertetumor hos andre - nefrit eller hepatitis...

Og lidt om behandlingen...

Hovedmålet med terapeutiske foranstaltninger er forebyggelse af tromboemboliske komplikationer. Først og fremmest advares patienten om betydningen af ​​overholdelse af regimet:

1. Løft ikke, træne - gennemførligt, moderat
2. Lang ophold i en fast stilling er uacceptabel;
3. Sportsaktiviteter med lige minimal risiko for skade er yderst uønskede;
4. Langdistanceflyvninger modvirkes kraftigt, der aftales korte rejser med lægen.

Farmaceutiske behandlinger omfatter:

• Indirekte antikoagulantia (warfarin);
• Direkte antikoagulantia (heparin, enoxaparin natrium, nadroparin calcium);
• Antiplatelet agenter (aspiin, pentoxifyllin, dipyridamol);
• I tilfælde af en katastrofal indstilling ordineres glucocorticoider og højdosis-antikoagulanter, friskfrosset plasma, plasmaferes.

Behandling med antiplatelet og / eller antikoagulantia ledsager patienten i lang tid, og nogle patienter skal "sidde" på dem helt til deres livs ende.

Prognosen for ASF er ikke så dårlig, hvis du følger alle anbefalinger fra læger. Tidlig diagnose, konstant forebyggelse af gentagelse, rettidig behandling (med ansvar fra patientens side) giver positive resultater og giver håb om et langt, kvalitetsliv uden forværringer samt et gunstigt forløb af graviditet og sikker levering.

Vanskeligheder i prognoseplanen er sådanne negative faktorer som kombinationen af ​​ASF + SLE, trombocytopeni, vedvarende arteriel hypertension, en hurtig stigning i antistoftitere til cardiolipinantigenet. Her kan du kun trække vejret tungt: "Herrens måder er ukontrollable...". Men det betyder ikke, at patienten har så lidt chance...

Alle patienter, der har raffineret diagnosen "antifosfolipidsyndrom" sat på kontoen ved reumatolog, der våger over den proces, udpeger periodisk analyser (koagulogamma, serologiske markører), til at udføre forebyggelse og om nødvendigt - behandling.

Fundet antiphospholipidlegemer i analysen? Alvorligt, men ikke panik...

I blodet hos raske mennesker viser koncentrationen af ​​AFLA normalt ikke gode resultater. Samtidig er det også umuligt at sige, at denne kategori af borgere ikke afslører dem overhovedet. Op til 12% af de undersøgte personer kan have AT til fosfolipider i deres blod, men de bliver ikke syge med noget. Forresten, med alder, vil registreringsfrekvensen for disse immunoglobuliner sandsynligvis stige, hvilket anses for at være ret naturligt.

Og alligevel er der nogle gange sager, der forårsager, at nogle særligt indtagelige mennesker er ret bekymrede eller helt igennem chok. For eksempel gik en person til en form for undersøgelse, der omfattede mange laboratorietest, herunder en analyse af syfilis. Og prøven viser sig at være positiv... Så vil alle selvfølgelig dobbeltkrydse og forklare, at reaktionen var falsk positiv og muligvis på grund af tilstedeværelsen af ​​antiphospholipidantistoffer i blodserumet. Men hvis dette sker, kan det anbefales at ikke panik for tidligt, men ikke at roe helt ned, fordi antifosfolipidantistoffer nogensinde kan minde om sig selv.

ANTIFOSPHOLIPID SYNDROME: DIAGNOSTIK, KLINIK, BEHANDLING

Om artiklen

Til citering: Nasonov E.L. ANTIFOSPHOLIPID SYNDROME: DIAGNOSTIK, KLINIK, BEHANDLING // BC. 1998. №18. S. 4

Dataene om epidemiologi, ætiologi og patogenese af antiphospholipidsyndromet præsenteres, forskellige varianter af denne sygdom overvejes. Anbefalinger vedrørende forebyggelse af tilbagevendende trombose er givet.

Papiret præsenterer oplysninger om epidemiologi, etiologi og patogenese af antiphospholipid syndromet og giver anbefalinger.

EL Nasonov - Institut for Revmatologi MMA im.I.M. Sechenov
Ye.L. Nasonov - Institut for Revmatologi, I.M.Sechenov Moscow Medical Academy

Og undersøgelsen af ​​antiphospholipidantistoffer (APLA) begyndte allerede i 1906, da Wasserman udviklede en serologisk metode til diagnose af syfilis (Wasserman-reaktion). I begyndelsen af ​​40'erne blev det opdaget, at hovedkomponenten med hvilke antistoffer ("reaktanter") reagerer i Wassermans reaktion, er den negativt ladede fosfolipid (PL) cardiolipin. I begyndelsen af ​​50'erne blev der fundet en cirkulerende koagulationsinhibitor i sera hos patienter med systemisk lupus erythematosus (SLE), som blev kaldt lupus antikoagulant (BA). Snart blev opmærksomheden hos forskere tiltrukket af, at med SCR er produktionen af ​​AA ikke ledsaget af blødning, men af ​​en paradoksal stigning i hyppigheden af ​​trombotiske komplikationer. Udviklingen af ​​radioimmunoassay (1983) og enzymbundet immunosorbentassay (ELISA) til påvisning af antistoffer mod cardiolipin (ACL) bidrog til udvidelsen af ​​forskning om APLA's rolle i humane sygdomme. Det konstateredes, at APLA er serologisk markør ejendommelige symptom, herunder venøs og / eller arteriel trombose, forskellige former for obstetriske patologier (primært sædvanligt abort), trombocytopeni, og andre forskellige neurologiske, dermatologiske, kardiovaskulære, hæmatologiske lidelser. I 1986 gav G. Hughes et al. [1] foreslået at betegne dette symptomkompleks som antiphospholipid syndrom (APS). I 1994 blev det på VI International Symposium om AFLA foreslået at kalde APS Hughes syndrom opkaldt efter den engelske reumatolog, der først beskrev det og gjorde det største bidrag til udviklingen af ​​dette problem.

Diagnostiske kriterier og kliniske muligheder for APS

Diagnosen af ​​APS er baseret på visse kombinationer af kliniske tegn og APLA titere (tabel 1).
Følgende hovedformer af ASF skelnes:
• APS hos patienter med en pålidelig diagnose af SLE (sekundær APS);
• APS hos patienter med lupuslignende manifestationer;
• primære AFS;
• katastrofal "APS (akut spredt koagulopati / vaskulopati) med akut multiorgan trombose;
• andre mikroangiopatiske syndromer (thrombotisk trombocytopenisk purpura / hæmolyticoremi syndrom) HELLP syndrom (hæmolyse, forøgede leverenzymer, nedsat antal blodplader, graviditet); DIC syndrom; hypoprothrombinemisk syndrom;
• seronegativ "APS.
Forløbet af APS, sværhedsgraden og forekomsten af ​​trombotiske komplikationer er uforudsigelige og korrelerer i de fleste tilfælde ikke med ændringer i AFL-titere og SLE-aktivitet (i sekundær APS). Hos nogle patienter manifesteres APS overvejende ved venøs trombose, hos andre - ved slagtilfælde, i den tredje - ved obstetrisk patologi eller trombocytopeni. Ca. halvdelen af ​​patienterne med APS antages at lide af sygdommens primære form. Spørgsmålet om den primære ASF's nosologiske uafhængighed er imidlertid ikke helt klart. Der er tegn på, at den primære ASF nogle gange kan variere i starten af ​​SLE. Tværtimod, i nogle patienter med klassisk SLE i debut kan yderligere tegn på APS komme frem i forgrunden.

Tabel 1. Diagnostiske kriterier for ASF

Forekomsten af ​​APS i befolkningen er ukendt. ACL detekteres i serum i 2-4% (i høj titer - mindre end hos 0,2% af patienterne), oftere ældre end yngre alder. AFLA findes nogle gange hos patienter med inflammatoriske, autoimmune og infektionssygdomme (HIV-infektion, hepatitis C osv.) Hos patienter med ondartede neoplasmer, mens de tager medicin (oral prævention, psykotropiske stoffer osv.). Sygdommen udvikler sig ofte i en ung alder end hos de ældre, den beskrives hos børn og selv hos nyfødte. I den generelle befolkning er APS mere almindeligt registreret hos kvinder. Men blandt patienter med primær APS er der en stigning i andelen mænd. Kliniske manifestationer af APS udvikles hos 30% af patienterne med AA og hos 30-50% af patienterne med moderate eller høje niveauer af IgG og ACL. AFLA blev fundet hos 21% af de unge patienter efter myokardieinfarkt, og hos 18-46% af patienter med beroligelse hos 12-15% af kvinder med tilbagevendende spontane aborter var ca. en tredjedel af patienterne med SLE. Hvis AFLA registreres i SLE, stiger risikoen for trombose til 60-70%, og i deres fravær falder den til 10-15%.

Tabel 2. De vigtigste kliniske manifestationer af APS

Etiologi og patogenese

Årsagerne til ASF er ukendte. En stigning i niveauet (normalt forbigående) af APLA observeres på baggrund af en lang række bakterielle og virale infektioner, men trombotiske komplikationer hos patienter med infektioner udvikles sjældent. Dette bestemmes af forskelle i APLA's immunologiske egenskaber hos patienter med APS og infektionssygdomme. Ikke desto mindre foreslås det, at udviklingen af ​​trombotiske komplikationer inden for rammerne af APS kan være forbundet med en latent infektion. En stigning i hyppigheden af ​​påvisning af APLA i familier af patienter med APS, er APS tilfælde beskrevet (hovedsagelig primær) i familier og en vis sammenhæng mellem overproduktionen af ​​APLA og transport af visse antigener af det større histokompatibilitetskompleks, samt genetiske defekter af komplement.
APLA er en heterogen population af antistoffer, som reagerer med en bred vifte af phospholipider og phospholipidbindende proteiner. Samspillet mellem APLA og phospholipider er et komplekst fænomen, hvor implementeringen af ​​de såkaldte kofaktorer spiller en vigtig rolle. Det er blevet konstateret, at ACL er forbundet med cardiolipin i nærvær af "ACL cofactor", som er blevet identificeret som b ₂ -glycoprotein I (b ₂-GPI). b ₂ -GPI - glycoprotein med mol. vejer 50 kDa, der er til stede i et normalt plasma i en koncentration på ca. 200 μg / ml og cirkulerer i forbindelse med lipoproteiner (også omtalt som apolipoprotein H). Det har naturlig anti-koagulerende aktivitet. Antistoffer, der er til stede i serum af APS-patienter, genkender faktisk antigene determinanter ikke af anioniske phospholipider (cardiolipin), men konformationsepitoper ("neoantigen") dannet under interaktion b ₂ -GPI med phospholipider. Tværtimod reagerer antistoffer hovedsageligt med phospholipider i fravær af b i serum hos patienter med infektionssygdomme. ₂-GPI.
APLA har evnen til at krydsreagere med komponenterne af det vaskulære endotel, herunder phosphatidylserin (phospholipid anionisk) og andre negativt ladede molekyler (vaskulær proteoglycan heparansulfat, thrombomodulin hondroetinsulfatny komponent). APLA inhiberer prostacyclin syntese af vaskulære endotelceller, stimulerer syntesen af ​​von Willebrand-faktor, vævsfaktoraktivitet induceret af endotelceller (EC), stimulerer prokoagulationsaktivitet, geparinzavisimuyu inhibere aktivering af antitrombin III og antitrombin dannelse geparinoposredovannoe III-thrombin kompleks, forbedre syntesen af ​​blodpladeaktiverende faktor EF. Det antages, at en særlig vigtig rolle i samspilsprocessen mellem APLA og EK spiller b ₂-GPI. b ₂ -GPI-afhængig binding og APLA EF medfører endotelial aktivering (overekspression af celleadhæsionsmolekyler, forøget adhæsion af monocytter til endoteloverfladen) inducerer apoptose af EF, hvilket igen øger endotel prokoagulationsaktivitet. Målet for APLA kan være individuelle proteiner, der regulerer koagulationskaskaden, såsom protein C, protein S og thrombomodulin, som udtrykkes på EC-membranen.

Som grundlag for vaskulær patologi i APS er ikke-inflammatoriske trombotisk vaskulopati påvirker eventuelle kaliber fartøjer og lokalisering, fra kapillærer til store fartøjer, herunder aorta, spektret af kliniske manifestationer er yderst forskelligartede. APS beskriver patologien i centralnervesystemet, hjerte-kar-systemet, nedsat nyrefunktion, lever, endokrine organer, mave-tarmkanalen (GIT). Placental trombose af blodkar har tendens til at forbinde udviklingen af ​​nogle former for obstetrisk patologi (tabel 2).
Et karakteristisk træk ved APS er hyppig gentagelse af trombose. Det er bemærkelsesværdigt, at hvis den første manifestation af APS var arteriel trombose, blev der i de fleste patienter observeret arteriel thrombose, og hos patienter med den første venøse trombose gentages venøs tilbagevenden.
Venøs trombose er den mest almindelige manifestation af APS. Blodpropper er normalt lokaliseret i de nedre ekstremiteter, men ofte i de lever-, portalåre, overfladiske og andre årer. Tilbagevendende emboli fra de nedre ekstremiteter til lungerne, som undertiden resulterer i lungehypertension, er karakteristisk. APS (ofte primær end sekundær) er den næst mest almindelige årsag til Budd-Chiari syndrom. Trombose af den centrale adrenale vene kan føre til binyreinsufficiens.
Trombose af intracerebrale arterier, der fører til slagtilfælde og transient iskæmiske angreb, er den mest almindelige lokalisering af arteriel trombose i APS. Tilbagevendende iskæmiske mikroslag forekommer nogle gange uden lyse neurologiske lidelser og kan manifestere kramperne syndrom, multi-infarkt demens (minder om Alzheimers sygdom), psykiske lidelser. En variant af APS er Sneddon syndrom. Dette koncept indbefatter tilbagevendende cerebral vaskulær trombose, retikulær levetid samt arteriel hypertension (AH). Andre neurologiske lidelser, herunder migrænehovedpine, epileptiforme anfald, chorea, tværgående myelitis, som imidlertid ikke altid kan forbindes med vaskulær trombose, er beskrevet. Nogle gange ligner neurologiske lidelser i APS dem i multipel sklerose.
Et af de hyppige kardiale tegn på APS er en læsion af hjerteventilerne, som varierer fra de minimale forstyrrelser, der kun opdages under ekkokardiografi (let regurgitation, fortykning af ventilfolierne), til alvorlige hjertefejl (stenose eller mitral insufficiens, mindre ofte aorta- eller tricuspideventiler). Nogle patienter udvikler hurtigt meget alvorlig ventilskade med vegetation på grund af trombotiske lag, som ikke kan skelnes fra infektiv endokarditis. Grøntsager på ventilerne, især hvis de kombineres med blødninger i den underunale seng og fingre i form af "tromler", gør det vanskeligt at differentiere diagnosen med infektiv endokarditis. Udviklingen af ​​hjerteblodpropper, der efterligner hjerte myxom er beskrevet. Trombose af koronararterierne er en af ​​de mulige lokaliseringer af arteriel trombose forbundet med syntesen af ​​APLA. En anden form for koronar patologi i APS er akut eller kronisk tilbagevendende trombose af små intramyokardielle koronarbeholdere, der udvikler sig uden tegn på inflammatoriske eller atherosklerotiske læsioner af hovedkarriererne i koronararterierne. Det antages, at denne proces kan føre til myokardiepatologi, der ligner kardiomyopati med tegn på regional eller generel myokardial kontraktilitet og venstre ventrikulær hypertrofi.
En hyppig komplikation af APS er hypertension, som kan være labil, ofte forbundet med retikulær leversygdom og skade på cerebral arterier i Sneddon syndromet eller stabil, malign, manifesteret af symptomer på hypertensive encefalopati. Udviklingen af ​​hypertension i APS kan tilskrives mange årsager, herunder trombose i nyreskibene, nyresvigt, trombose af abdominal aorta ("pseudocarctation") og intraglomerulær trombose af nyrerne. Et link mellem hyperproduktion af APLA og udviklingen af ​​fibromuskulære dysplasi af nyrene er noteret.
Nyreskader i APS er forbundet med intraglomerulær mikrothrombose og defineres som "nyretrombotisk mikroangiopati". Det antages, at den glomerulære mikrothrombose er årsagen til den efterfølgende udvikling af glomerulosclerose, hvilket fører til nedsat nyrefunktion.
En sjælden komplikation af APS er trombotisk pulmonal hypertension forbundet med både tilbagevendende venøs emboli og lokal (in situ) pulmonal vaskulær trombose. Ved undersøgelse af patienter med primær lunghypertension fandt vi en stigning i niveauet af APLA kun hos patienter med veno-okklusiv sygdom og pulmonal trombose. Flere patienter med primær APS er blevet beskrevet, hvor lungelæsionen var præget af alveolære blødninger, lungekapillaritis og mikrovaskulær trombose indtil udviklingen af ​​en "shock" lunge.
Et af de mest karakteristiske tegn på APS er obstetrisk patologi: sædvanligt abort, tilbagevendende spontane aborter, fosterdød, præeklampsi. Blandt kvinder med APS når forekomsten af ​​obstetrisk patologi 80%. Fostertab kan forekomme når som helst under graviditeten, men oftere i første trimester end i anden og tredje. Desuden er syntesen af ​​APLA forbundet med andre former for obstetrisk patologi, herunder sen gestose, præeklampsi og eclampsia, intrauterin vækstretardation, preterm arbejdskraft. Udviklingen af ​​trombotiske komplikationer hos nyfødte fra mødre med APS er blevet beskrevet, hvilket angiver muligheden for transplacental overførsel af APLA.
Hudlæsioner i APS er karakteriseret ved en række kliniske manifestationer, såsom retikulær lever, hudsår, pseudovaskulære og vaskulære læsioner. En stigning i niveauet af APLA med Dego's sygdom, en meget sjælden systemisk vaskulopati, der manifesteres ved almindelig hudtrombose, centralnervesystemet og mavetarmkanalen er blevet beskrevet.
Et typisk hæmatologisk tegn på APS er trombocytopeni. Normalt nedsættes trombocyttallet moderat (70.000 - 100.000 / mm 3) og kræver ikke særlig behandling. Udviklingen af ​​hæmoragiske komplikationer observeres sjældent og er som regel forbundet med en samtidig mangel på specifikke blodkoagulationsfaktorer, nyrepatologi eller en overdosis af antikoagulantia. Ofte observeres Coombs-positiv hæmolytisk anæmi, Evans syndrom (en kombination af trombocytopeni og hæmolytisk anæmi) er mindre almindelig.

Differentiel diagnose af APS udføres med en lang række sygdomme, der opstår med vaskulære lidelser, primært med systemisk vaskulitis. Det skal understreges, at der med APS er et meget stort antal kliniske manifestationer ("pseudo-syndromer"), der kan efterligne vaskulitis, infektiv endokarditis, hjertetumorer, multipel sklerose, hepatitis, nefritis osv. På den anden side kan APS kombineres med forskellige sygdomme, for eksempel med systemisk vaskulitis. APS bør mistænkes i tilfælde af trombotiske lidelser (især multipel, tilbagevendende med usædvanlig lokalisering), trombocytopeni og obstetrisk patologi hos unge og midaldrende patienter samt ved uforklarlig thrombose hos nyfødte, hvis der forekommer hudnekrose under behandling med indirekte antikoagulantia og Patienter med forlænget APTT i en screeningsundersøgelse.

Forebyggelse af gentagen trombose i APS er et komplekst problem. Dette skyldes heterogeniteten af ​​de patogenetiske mekanismer, der ligger til grund for APS, polymorfien af ​​kliniske manifestationer, manglen på pålidelige kliniske og laboratorieparametre, der forudsiger gentagelse af trombotiske lidelser. Det antages, at risikoen for gentagelse af thrombose er særlig høj hos unge patienter med vedvarende høje niveauer af AKL eller VA, med tilstedeværelse af tilbagevendende trombose og / eller obstetrisk patologi i historien og andre risikofaktorer for trombotiske lidelser (AH, hyperlipidæmi, rygning, indtagelse af perorale præventionsmidler) høj aktivitet af den patologiske proces (med SLE).
Patienter med APS er ordineret indirekte antikoagulantia og antiplatelet midler (lave doser af aspirin), der er almindeligt anvendt til forebyggelse af trombose, der ikke er relateret til APS. Forvaltningen af ​​patienter med APS har dog sine egne egenskaber. Dette skyldes primært en meget høj frekvens af gentagelse af trombose. Hos patienter med høje niveauer af AFLA i serum, men uden kliniske tegn på APS (inklusive hos gravide kvinder uden obstetrisk patologi i historien) kan det begrænses til administration af små doser acetylsalicylsyre (75 mg / d). Disse patienter kræver omhyggelig dynamisk observation, da risikoen for trombotiske komplikationer er meget høj.
Patienter med både sekundær og primær APS, der blev behandlet med høje doser af indirekte antikoagulantia (bedst af alt warfarin), som gjorde det muligt at opretholde hypokoaguleringstilstanden på niveau med international normaliseret ratio (INR) på mere end 3, viste et signifikant fald i hyppigheden af ​​gentagelse af trombotiske komplikationer. Imidlertid er brugen af ​​høje doser af indirekte antikoagulantia forbundet med en øget risiko for blødning. For eksempel er en stigning i INR pr. Enhed forbundet med en 42% stigning i blødningshastigheden. Derudover observeres spontane fluktuationer af INR ofte hos patienter med APS, hvilket gør det vanskeligt at anvende denne indikator til overvågning af behandling med warfarin. Der er tegn på, at behandling med indirekte antikoagulantia (warfarin) i en dosis, der muliggør opretholdelse af INR inden for 2,0-2,9, er lige så effektiv til forebyggelse af gentagelse af trombose som behandling med højere doser af lægemidlet (INR 3,0-4 5). Behandling med glucocorticoider og cytotoksiske lægemidler er som regel ikke ineffektiv, undtagen i tilfælde af katastrofal APS. Endvidere tyder nogle foreløbige resultater på, at langtidsbehandling med kortikosteroider kan øge risikoen for gentagelse af trombose.
Mild trombocytopeni, som ofte ses med APS, kræver normalt ikke behandling eller korrigeres af små doser glucocorticoider. Nogle gange med glucocorticoid resistente former for thrombocytopeni, lave doser af aspirin, dapson, danazol, chloroquin, warfarin er effektive. Hos patienter med trombocytopeni i området 50-100 • 109 / l kan små doser warfarin anvendes, og en mere signifikant reduktion i blodplade niveauer nødvendiggør administration af glucocorticoider eller intravenøs immunoglobulin. Anvendelsen af ​​warfarin under graviditeten er kontraindiceret, da det fører til udvikling af warfarinembryopati, der er karakteriseret ved svækket vækst af epifyserne og hypoplasien i næseseptumet samt neurologiske lidelser. Behandling med mellemstore / høje doser glucocorticoider er ikke indiceret på grund af udviklingen af ​​bivirkninger hos moderen (Cushing syndrom, AH, diabetes) og hos fosteret. Behandling med heparin i en dosis på 5.000 IE 2 til 3 gange dagligt i kombination med lave doser af aspirin hos kvinder med tilbagevendende abort kan øge hyppigheden af ​​succesfulde leverancer med en faktor 2 til 3 og overstiger signifikant hormonbehandlingens effektivitet. Det skal imidlertid tages i betragtning, at langvarig heparinbehandling (især i kombination med glucocorticoider) kan føre til udvikling af osteoporose. Det rapporteres om effektiviteten af ​​plasmaferese, intravenøs immunoglobulin, prostacyclinlægemidler, fibrinolytiske lægemidler, fiskeolier i kvinder med obstetrisk patologi. Anti-malarial medicin, der er almindeligt anvendt til behandling af SLE og andre inflammatoriske reumatiske sygdomme sammen med antiinflammatoriske virkninger, har antithrombotiske (undertrykke blodpladeaggregering og vedhæftning, reducere størrelsen af ​​trombus) og lipidsænkende aktivitet. Der er tegn på et fald i hyppigheden af ​​trombotiske komplikationer hos patienter med APS, der modtager hydroxychloroquin.
Høje forhåbninger er knyttet til brugen af ​​heparin med lav molekylvægt såvel som indførelsen af ​​nye metoder til antikoagulant terapi baseret på anvendelse af arginaler, hiruidiner, antikoagulerende peptider, antiplatelet midler (monoklonale antistoffer til blodplader, RGD-peptider).

1. Hughes GRV. Antiphospholipid syndromet: t år efter. Lancet 1993; 324: 341-4.
2. Kalashnikova LA, Nasonov EL, Stoyanovich LZ, et al. Sneddonsyndrom og primært antiphospholipidsyndrom. Terapeut. arkiv. - 1993. - 3. - s. 64.
3. Nasonov E.L. Antiphospholipidsyndrom: kliniske og immunologiske egenskaber. Klin. medicin. - 1989. - 1. - s. 5-13.
4. Nasonov EL, Karpov Yu.A., Alekberova Z.S., et al. Antiphospholipidsyndrom: kardiologiske aspekter. Terapeut. arkiv. - 1993. - 11. - s. 80.
5. Nasonov EL, Baranov A. A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Vaskulær patologi med antiphospholipidsyndrom. Moskva-Yaroslavl. - 1995. - s. 162.
6. Asherson RA, Cervera R, Piette JC, Shoenfeld Y. Antiphospholipid syndromet: historie, definition, klassifikation og anden ial diagnose.

Artiklen er en gennemgang af en af ​​de mest almindelige sygdomme i befolkningen..