Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu's sygdom)

Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu's sygdom) er en inflammatorisk sygdom i aortavæggen og store arterier, der strækker sig fra den, med deres stenose og iskæmi af organerne, der leverer deres blod. Aortoarteritis refererer til en sjælden sygdom. Oftere er teenagepiger og unge kvinder syge.

Etiologi, patogenese, patologisk anatomi

Etiologien af ​​sygdommen er ukendt. I patogenesen af ​​den førende betydning er immunforstyrrelser. Immunkomplekser og antistoffer mod fosfolipider opdages i patientens blod, men deres rolle er ikke undersøgt.

Ikke-specifik aortoarteritis er karakteriseret ved udviklingen af ​​panarteritis med mononukleær infiltration, undertiden findes multicore-gigantiske celler. Spredning af de indre skalceller forekommer, der forekommer tårer af de elastiske membraner, fibrose udvikler sig, og kobberbeholdere vokser. Vaskulær lumen indsnævres, mulig trombose. Frekvensen af ​​arterielle læsioner er angivet i tabellen.

symptomer

Under sygdommens forløb skelnes der to trin: akut betændelse og skade på arteriens væg med typiske kliniske manifestationer.

I det akutte stadium viser patienterne subfebril temperatur, svaghed, træthed, ledsmerter, takykardi. Sygdommen udvikler sig i en alder af 6 til 20 år.

Varigheden af ​​den akutte fase er 3-7 uger. Indtil udseendet af karakteristiske vaskulære syndromer er det ikke muligt at diagnosticere ikke-specifik aortoarteritis. Forekomsten af ​​vaskulære symptomer opstår efter flere måneder eller år fra det øjeblik, hvor sygdommen er akut.

Diagnosen af ​​uspecifik aortoarteritis bør formodes at være misbrugt, hvis en ung kvinde har svækket eller manglende puls på en af ​​de øvre ekstremiteter, asymmetri for blodtryk (BP), intermitterende claudicationssyndrom i hænderne og Raynaud.

Nedslaget af carotidarterierne i halvdelen af ​​patienterne fører til forbigående cerebral iskæmi, kortikale synlighedsforstyrrelser, iskæmiske slagtilfælde. Alle patienter over carotid- og subklavearterierne hører systolisk murmur.

De vigtigste kliniske manifestationer i sammenligning med dataene fra angiografiske undersøgelser er præsenteret i tabellen (se ovenfor).

diagnostik

En stigning i ESR, moderat hypokromisk anæmi og hypergammaglobulinæmi detekteres i blodet. Den mest informative diagnosemetode er aortografi og selektiv angiografi af de berørte arterier, som gør det muligt at opdage okklusioner af aorta grene, stenoser og poststenotisk ekspansion af de ramte arterier. Til visualisering af stenose ved hjælp af ultralydscanning af blodkar.

Diagnostiske kriterier for ikke-specifik aortoarteritis foreslået af American Rheumatological Association (1990) er yngre end 40 år, "intermittent claudication" af de øvre lemmer, svækkelse eller fravær af pulsering på en eller begge brachiale arterier, asymmetri af blodtryk mere end 10 mm Hg. Art. på arme, systolisk murmur over carotid- og subklavierarterierne, indsnævring eller okklusion af aorta og / eller dets grene, detekteret under angiografiske undersøgelser.

Differential diagnose:

• Differentialdiagnosen udføres med aterosklerose, hvilket kan forårsage systemisk krænkelse af arterielsystemet. Men atherosclerose udvikler, i modsætning til aortoarteritis, i en alder af over 40, selv om der er tilfælde af atherosklerose i en alder af 30, ledsaget af lipidmetabolismeforstyrrelser, og mænd er oftere syge.
• Ikke-specifik aortoarteritis er differentieret med tromboangiitis obliterans, som kan udvikle sig hos unge patienter. I modsætning til aortoarteritis påvirker det sædvanligvis mellem- og kaliberarterier, sjældent aorta, næsten aldrig de aorta-bugens viscerale grene og grene.

behandling

Patienterne ordineres prednison 40-60 mg / dag, indtil tilstanden forbedres. Med injektion af prednisolon anvendes methotrexat desuden i doser på op til 15 mg / uge. Ved hypertension er brug af antihypertensive stoffer nødvendigt. Men det skal huskes, at nierarterie stenose er en kontraindikation for brugen af ​​ACE-hæmmere!

Effektiviteten forbedres kraftigt ved kombinationen af ​​glukokortikoider med kirurgiske metoder til behandling af stenose. Indikationer for kirurgi er risikoen for iskæmisk hjerneskade, tilstedeværelsen af ​​koarctation eller renovaskulær hypertension, abdominal iskæmi, iskæmi i øvre og nedre ekstremiteter.

Kirurgiske indgreb udføres i mangel af nødindikationer først efter opnåelse af remission. Endarterektomi udføres for isolerede stenoser af hovedarterierne, ballonangioplastik for single nierarterie-stenoser, bypass-kirurgi under anvendelse af syntetiske vaskulære proteser til multiple og kritiske arterie-okklusioner. Dødeligheden med denne behandling overstiger ikke 10%.

outlook

Der er et fulminant forløb af sygdommen, hovedsagelig hos unge patienter. Mere karakteristisk langsomt progressiv kursus. Med tidlig påvisning og aktiv behandling er prognosen gunstig. Årsagerne til døden er komplikationer af uspecifik aortoarteritis (arteriel hypertension, slagtilfælde, hjertesvigt med myokardieinfarkt, mindre hyppigt - nyresvigt).

Symptomer og behandling af aortoarteritis (Takayasu sygdom)

Takayasu's sygdom er en systemisk inflammatorisk sygdom, der er reumatisk i naturen. Det påvirker den indre overflade af aorta såvel som dens grene. Hvis inflammationen er progressiv, spredes skaden til den indre vaskulære overflade, hvilket fører til en fortykkelse af blodkarets midter- og inderforing, ødelæggelse af glidemusklen i mellemsystemet og dets udskiftning med bindevæv, udseendet af granulomer, der består af store celler. På grund af dette ekspanderer blodkarret og buler, dannes aneurisme.

Hvis sygdommen skrider videre, opstår der døende af de elastiske fibre og glatte muskelceller, som følge af, at blodstrømmen forstyrres, udvikler iskæmi af væv og organer. Mikrothrombi og aterosklerotiske plaques danner på de berørte vaskulære vægge.

grunde

Denne sygdom er ikke almindelig. For det meste lider unge piger og kvinder af det, og en vis andel af påvisning af syndrom forekommer under ungdomsårene. Derudover er det mere iboende for indbyggerne i de asiatiske lande. Hvorfor er sådanne konklusioner lavet?

Helt ærligt er årsagerne endnu ikke klare. Selvfølgelig gennemføres der undersøgelser, der tager sigte på at bestemme sygdommens nøjagtige ætiologi, men der er indtil videre ikke gjort konkrete konklusioner. Ikke desto mindre antages det, at udviklingen af ​​syndromet er forbundet med infektiøse allergiske faktorer, såvel som autoimmun aggression. Forskere foretrækker genetisk disponering, hvilket bekræftes af fakta. For eksempel er HLA-DR4-genet og det lymfocytiske MB-3-antigen blevet identificeret hos patienter, der er blevet diagnosticeret med dette.

Blandt andre autoimmune patologier er dette syndrom kendetegnet ved en slettet og tidlig begyndelse. Desværre er det sjældent diagnosticeret, så tilstrækkelig behandling er foreskrevet sent. Dette fører ofte til handicap hos patienter. Måske antyder dette, at det er nødvendigt at genkende symptomerne på sygdommen. Men hvordan man gør det, hvis dens begyndelse er slettet? Til at begynde med bør du finde ud af symptomerne på uspecifik aortoarteritis, som er opdelt i flere typer afhængigt af læsionens anatomi:

Typer af ikke-specifik aortoarteritis

• den første type er nederlaget for aortabuen og grenene strækker sig fra den, dvs. arterier.
• den anden type er en læsion af abdominal og thorax aorta.
• den tredje type er en læsion af aortabuen, sammen med thorax- og abdominal aorta.
• den fjerde type er en læsion af lungearterien.

symptomer

Ikke-specifik aortoarteritis har de karakteristiske træk - fravær eller asymmetri af pulsen i brachiale arterier. Der er forskel i blodtryk i forskellige hænder, i aorta er der ekstern støj, okklusion eller indsnævring af aorta og dets grene forekommer. Patienter klager over smerter i hænderne, svaghed. De finder det svært at klare fysisk anstrengelse. Der kan være smerter i højre side af brystet, venstre skulder og nakke.

Som følge heraf diffunderer tegn på neurologiske lidelser, såsom uhyggelig gangløb, opmærksomhed, lav ydeevne, hyppig synkope, hukommelsessvigt, sammenføjning. Symptomer afhænger også af læsionens placering:

1. Med den optiske nerves nederlag er der et kraftigt fald i vision, pludselig blindhed, fordobling af objekter. Blindhed er et tegn på okklusion af den centrale arterie i øjets nethinden.
2. Med nederlag i arterielle skibe udvikles aorta insufficiens, derfor observeres tegn på myokarditis, myokardieinfarkt og nedsat koronarcirkulation.
3. Nederlaget i abdominal aorta medfører alvorlige smerter i gangprocessen, da blodcirkulationen i benene er svækket.
4. Med nederlaget af nyrene i urinen er der erythrocytter, protein. Der er risiko for arteriel trombose.
5. Nederlaget i lungearterien fører til dyspnø, smerter i brystet.
6. Hypertension.

Manifestationer af denne sygdom kan være meget forskellige, nogle gange tyder på en anden sygdom, på grund af hvilken behandling er foreskrevet sent på grund af sen opdagelse af syndromet.

I udviklingen af ​​sygdommen er der to faser - akut og kronisk. Tegn på en akut periode kan være atypisk, hvilket gør det svært at foretage en korrekt diagnose til tiden. Patienter eller læger kan forveksle dem med symptomer på smitsomme sygdomme. Den akutte fase manifesterer sig normalt med følgende symptomer:

• temperaturændring, men det er ubetydeligt.
• vægtreduktion.
• reumatiske smerter i store led.
• svær svedtendens, især om natten.
• høj træthed.
• udseende af hudnoder.
• perikarditis, pleurisy.

Disse symptomer ligner meget på manifestationerne af reumatoid arthritis, fordi en sådan diagnose og sætter mange patienter. Behandling, henholdsvis, er heller ikke rettet mod ikke-specifik aortoarteritis, men ved sygdommen angivet i diagnosen. Kronisk stadium udvikler 6-8 år efter syndromets begyndelse. Bare på dette tidspunkt er der symptomer, der giver dig mulighed for at foretage den korrekte diagnose. For at gøre dette skal du være opmærksom på symptomer som hovedpine, nedsat hukommelse og koordination, kronisk muskelsvaghed, smerte langs store led. Dette skal få lægen til at vende sig så tidligt som muligt for at starte allerede sen behandling.

diagnostik

Diagnosen af ​​ikke-specifik aortoarteritis er lavet på grundlag af tre eller flere kriterier:

• sygdommens debut kom i en ung alder, dvs. op til fyrre år.
• udvikler intermitterende claudication.
• perifer pulsering reduceres.
• patologisk støj er observeret i projiceringen af ​​den subklave arterie og abdominal aorta.
• Der er forskel i blodtryk i forskellige brachiale arterier over 10 millimeter kviksølv.

Det er obligatorisk at tage en blodprøve, der afslører en stigning i ESR, moderat anæmi og leukocytose. Biokemisk analyse viser et fald i niveauet af albumin, kolesterol, haptoglobin, seromucoid. Immunologiske undersøgelser afslører en stigning i antallet af immunglobuliner.

Undersøgelser som aortografi, selektiv angiografi, USDG af fartøjerne, som hjælper med at identificere hel eller delvis okklusion af de vaskulære aorta grene af forskellig lokalisering og længde, gennemføres. Rheoencefalografi viser, at blodforsyningen til hjernen er faldet. Hvis en vaskulær biopsi udføres i syndromets tidlige fase, er der tegn på granulomatøs inflammation.

behandling

Takayasu's sygdom behandles for at forbedre patienternes livskvalitet og nedsætte udviklingen af ​​syndromet. For at opnå det andet mål ordineres hormonprednonen normalt, og i lang tid og i store doser. Annuller dette lægemiddel er kun nødvendigt med en stabil remission og fraværet af symptomer på sygdomsprogression. Amerikanske læger mener, at den bedste effekt af behandlingen kan opnås ved hjælp af stoffet methotrexat, som bør kombineres med prednison. Kliniske studier har vist, at dette reducerer dosen af ​​prednison.

For at reducere risikoen for kardiovaskulære komplikationer og forebygge aterosklerose, er det tilrådeligt at ordinere antiplatelet terapi baseret på anvendelse af acetylsalicylsyre og statiner, hvilket hjælper med at reducere antallet af aterosklerotiske komplikationer.

Det er svært at behandle hypertension for de diagnosticerede. Det er særligt vanskeligt at behandle patienter, hvis øvre lemmer arterier er berørt, da det er svært for dem at måle tryk, og dette gøres på nedre lemmer. Hvis patienter har kraftigt indsnævret arteriel lumen, fører et fald i tryk til en kraftig forringelse af blodgennemstrømningen og øget iskæmi. I forbindelse med denne beslutning er anvendelse af antihypertensiv behandling lavet individuelt for hver patient. Hvis en vedvarende forhøjelse i blodtrykket er resultatet af en indsnævring af nyrene, er det bedst at anvende hurtig fjernelse af stenose.

Hovedproblemet med sygdommen er en stigning i aorta-aneurisme, dets mulige brud. Hvis sagen er kompleks, udføres en kirurgisk operation - omgåelse af aortaområdet.

Det er vigtigt at forstå, at sygdommen kræver vedvarende langvarig terapi. Hver patient skal følge alle anbefalinger fra læger, især dem der vedrører medicin. For ikke at glemme at gøre det til tiden, er det bedre at lave et mærke, f.eks. På telefonen. Hvis det er uansvarligt at behandle de foreskrevne foranstaltninger, vil risikoen for at udvikle kardiovaskulære komplikationer øges markant.

Ja, behandling af sygdommen er forbundet med risikoen for bivirkninger. Men alligevel er det nødvendigt. Nogle gange skal du udholde, men det er bedre at gøre det end at stoppe behandlingen og lade syndromet udvikle sig. For at behandlingen skal kunne maksimere og være sikker, skal du regelmæssigt tage prøver og gennemgå en rutineundersøgelse. Hvis unormale situationer opstår, bør de ikke tolereres, det er et presserende behov at konsultere en læge.

Men hvad skal man gøre, hvis en ung patient mistænker en manifestation af sygdommen under drøftelse, men læger ikke gør en sådan diagnose og ordinerer en anden behandling? Det er vigtigt at forstå, at patienten har ret til at blive undersøgt, når han har brug for det, og har også ret til at vælge en læge og en medicinsk institution. Så vær ikke genert. Det er bedre at bruge tid, indsats og nogle gange penge, men undersøges yderligere. Ovennævnte diagnostiske metoder er tilgængelige, du skal bare vide, hvor de udføres, hvem kan give retning og er velkommen til at bruge alle tilladte metoder. Så er der en mulighed i tilfælde af sygdommens tilstedeværelse i tide for at identificere det og sænke udviklingen på et tidligt stadium.

Fuldt helbrede sygdommen er umulig. Det er dog muligt at overføre det til remissionstrinnet, som giver dig mulighed for at føre et normalt liv og ikke opleve smerte og stor ulempe samt at undgå sådanne konsekvenser som et hjerteanfald, aortaaneurysm dissektion, Leriche syndrom. Behandlingens succes afhænger i høj grad af aktiviteten af ​​den patologiske proces og tilstedeværelsen af ​​komplikationer, derfor er det nødvendigt at identificere denne sygdom så tidligt som muligt. Patientens holdning er også meget vigtig. Despondency kan gøre den mest effektive behandling til ineffektiv brug af narkotika, så først og fremmest skal du ændre dit humør!

Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu syndrom): Anbefalinger til diagnose og behandling af patologi

Lejlighedsvis påvirker menneskekroppen mærkelige lidelser, hvis årsager ikke er fuldt identificeret. En lille procentdel af piger og unge kvinder er i fare - de kan blive udsat for en sådan sygdom som uspecifik aortoarteritis.

Dette er en systemisk inflammatorisk sygdom af reumatisk art. Det andet navn på patologien er Takayasu syndrom.

Sygdommen påvirker aorta og dens grene. Vaskemembrene tykkere begynder ødelæggelsen af ​​det midterste glatte muskellag og dets gradvise udskiftning af bindevæv. Vaskulære lumen er fyldt med granulomer. Resultatet - dannelsen af ​​aneurysmen. Hvorfor opstår denne sygdom, hvordan man diagnosticerer og behandler det?

Klassificering af Takayasu syndrom

Før vi behandler symptomerne på uspecifik aortoarteritis, lad os overveje dets klassificering. Der er fire typer af Takayasu sygdom.

I den første type er arterielle grene og buer påvirket, i den anden, abdominale og thoracale områder. Den tredje type påvirker arteriebuen, der ligger mellem abdominal og brystregionen, og den fjerde forringer lungearterien.

I 1990 foreslog forsker A. Spiridonov sin egen klassificering. Efter hans mening er der fem typer arteritis. Det første (Takayasu syndrom) påvirker arteriebuerne, den anden (Denérys cider) - den midterste aorta, den tredje (Leriche syndrom) - iliacarterierne og den terminale abdominale sektion. Den fjerde type anses for at være kombineret, og den femte - lunge.

Der er også successive stadier af aortisk iskæmi:

1. Generel inflammatorisk proces;
2. Lesion af grenene af aortabuen
3. Stenose (lokaliseret i den nedadgående thoracale region);
4. Udviklingen af ​​renovascular hypertension;
5. Abdominal kronisk iskæmi;
6. Bifurcation af ilealarterier og aorta;
7. Lesion af koronararterierne;
8. Akut aortaklave insufficiens;
9. Lokalisering af patologi i lungearterien
10. Aorta aneurisme.

Årsager til patologi

Forskere fortsætter med at argumentere for årsagerne til patologi. I lang tid blev det antaget, at Takayasu's sygdom udvikler sig på grund af penetrationen af ​​Koch bacillus i kroppen. Denne observation blev bekræftet af den høje forekomst af aortoarteritis hos dem, der tidligere var blevet behandlet for tuberkulose. Nogle læger foreslog, at arteritis var forbundet med revmatisme og rickettsiosis.

Nu dominerer synspunktet om, at Takayasu's sygdom tilhører autoimmune sygdomme. Årsagen er en ejendommelig reaktion af kroppen på ydre og indre irritanter, herunder erhvervsmæssige og indenlandske allergener, ugunstige miljømæssige forhold.

Den mest almindelige ikke-specifikke aortoarteritis observeres i frygten for Sydamerika og Asien. Puerto Ricans er mest berørt.

Symptomer på ikke-specifik aortoarteritis

At identificere symptomerne på sygdommen derhjemme (og i klinikken) er ekstremt vanskelig. Karakteristiske træk omfatter unormale hjerteslag (fravær eller asymmetri), forskel i blodtryk i to hænder, fremmed aorta støj, okklusion og indsnævring af aorta.

Patienter klager over smerter i deres hænder og svaghed, de udviser næppe fysisk anstrengelse. Smerte syndrom kan ses i venstre skulder, hals eller bryst.

Nogle gange påvirker Takayasus arteritis den optiske nerve. I dette tilfælde registreres dobbelt vision, ensidig blindhed, retinal okklusion. Skader på blodkarrene kan føre til myocarditis, myokardieinfarkt og dysfunktion af koronarcirkulationen.

Lokaliseringen af ​​abdominal patologi er fyldt med nyresårets trombose og smerter i benene. Inflammation af lungearterien fører til brystsmerter og åndenød. Når artikulær syndrom observeres migrerende arthritis eller arthralgi.

Indsnævring af det vaskulære lumen fremkalder udviklingen af ​​arteriel hypertension. Denne lidelse er næsten ikke rettet af kendte stoffer. Forløbet af Takayasu syndrom er opdelt i kroniske og akutte stadier. Det kroniske stadium dækker et mellemrum på 6-8 år og er præget af et stabilt sæt symptomer, som gør det muligt at diagnosticere problemet korrekt.

Men tegn på den akutte fase:

• vægtreduktion
• temperaturforstyrrelser;
• overdreven svedtendens (hovedsagelig om natten)
• høj træthed
• reumatiske smerter (påvirker store led);
• perikarditis, pleurisy og hudnoder.

Der er også et sæt symptomer, der skal være opmærksom på dig i starten af ​​udviklingen af ​​patologi. Hovedpine og kronisk muskeltræthed er alarmerende klokker. Vær også opmærksom på hukommelsesforstyrrelser og ledsmerter. Hvis du finder et af disse symptomer, skal du straks kontakte din læge.

Moderne diagnostiske metoder

Diagnostik af patologi er hæmmet af sin sjældenhed og tilstedeværelsen af ​​tilhørende "maskering" lidelser. Med skader på hjernen og lungerne for at identificere syndromet bliver det endnu sværere. Lægen ordinerer en omfattende undersøgelse, som kan tage flere uger.

Den endelige diagnose foretages kun i nærværelse af følgende symptomer:

• svaghed / forsvinden af ​​puls på hænderne;
• forskellen i blodtryk på hænderne på mere end 10 millimeter kviksølv
• intermitterende claudication
• lyde, audition i aorta;
• patientens alder (op til 40 år)
• aorta ventil insufficiens;
• arteriel okklusion;
• langvarig stigning i ESR
• kronisk forhøjet blodtryk.

Som du kan se, er det nødvendigt med langsigtet overvågning af patientens tilstand. Spil rollen som instrumentelle og biokemiske undersøgelser samt indsamlingen af ​​anamnese. På det tidlige stadium af observation foretages en foreløbig diagnose.

Derefter udpeges en række yderligere undersøgelser:

• Generel / biokemisk blodprøve. Læger er interesseret i kvalitative afvigelser i sammensætningen af ​​dit blod.
• Angiografi. Et kontrastmiddel injiceres i de berørte kar, hvilket gør det muligt at detektere okklusioner og indsnævring af arterierne ved hjælp af røntgenmetoden.
• Ultralyd af blodkar. Blodstrømningshastighed og grad af koronararteriesygdom vurderes ved scanning.
• Røntgenundersøgelse. Læger studerer brystet på jagt efter patologier i lungearterien og aorta stammen.
• Elektroencefalografi og rheoencefalografi. Vaskulære sygdomme, der påvirker hjerneområdet, evalueres.
• Ekkokardiografi. Hjertemuskelens funktion er undersøgt.

Sygdomsbehandling

Der er flere faktorer, som påvirker behandlingen af ​​ikke-specifik aortoarteritis. Dette er sværhedsgraden af ​​iskæmiske lidelser, tilstanden af ​​de indre organer og sygdomsstadiet.

Blandt konservative terapis opgaver vil vi fremhæve behandlingen af ​​iskæmiske komplikationer, normalisering af hæmodynamik og aktivering af immunforløbet, korrektion af hjertesvigt og arteriel hypertension. Læger forsøger at lindre betændelse og normalisere blodtrykket.

Det vigtigste lægemiddel i lægemiddelterapi for Takayasu syndrom er Prednisolon. Dette værktøj kæmper med succes med akutte kliniske manifestationer af sygdommen.

Dosis er ordineret individuelt, så ikke selvmedicinere.

Når du har opnået en stabil remission, kan du genoptage din læge og aflyse at tage Prednisolon.

Hvis stoffet er ineffektivt (dette sker), er "methotrexat" forbundet med processen - et antitumorstof med det formål at undertrykke DNA-syntese. Metoderne til ekstrakorporeal hæmokorrektion, kendt under betegnelsen "gravitationsblodkirurgi", praktiseres også.

Denne komplekse procedure er vist for systemiske lidelser i kroppen. Når iskæmi påvirker hjernen, er lægerne tvunget til at gennemgå kirurgi - shunting af aortaområdet.

Hvad du skal huske om Takayasus sygdom

Hvis du har Takayasu's sygdom, bør du overveje forebyggende foranstaltninger. For at reducere risikoen for vaskulær aterosklerose anbefales det at anvende blodfortyndende lægemidler (i kombination med acetylsalicylsyre).

Hovedproblemet med behandling er forebyggelse af hypertension. Konstruktion af blodgennemstrømningen lyder heller ikke godt - den resulterende iskæmi vil uundgåeligt føre til dysfunktion af det berørte organ.

At finde uspecifik aortoarteritis, forberede sig på langtidsbehandling og strenge medicinske recepter. Der er risiko for progression af hjerte-kar-komplikationer - mange af dem slutter i et hjerteanfald.

Du kan ikke helbrede sygdommen helt, men tilstanden af ​​remission er anerkendt som væsentlige fremskridt. Tag regelmæssige undersøgelser for at identificere problemet på et tidligt stadium. Pas på dig selv!

Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu's sygdom)

Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu's sygdom) er præget af inflammatoriske og destruktive forandringer i aortabøsens væg og dens hovedgrener.

Udvalgte tilfælde af Takayasu's sygdom (BT) blev beskrevet i 1856, 1872 og 1908. I 1908 noterede den japanske oftalmolog M. Takayasu en ændring i retinaens centrale arterie og fraværet af en puls på den radiale arterie i en 21-årig kvinde. BT i litteraturen er kendt af en række andre navne: en sygdom med mangel på puls, aortitis syndrom, brachiocephalic arteritis.

Takayasu's sygdom er allestedsnærværende, men det største antal budskaber er præsenteret af japanske forfattere. Således blev to store rapporter om en stor gruppe patienter i Fjernøsten lavet i 1967 (K. Nacao et al.) Og i 1978 (K. Ishikawa). I Amerika er forekomsten 2,6 tilfælde pr. 1 million befolkning.

Sygdommen forekommer hovedsageligt hos unge kvinder (80-90% af tilfældene), den gennemsnitlige alder er fra 10 til 30 år.

Etiologien af ​​sygdommen forbliver ukendt. Kombinationen af ​​BT med andre bindevævssygdomme (Still's disease, Crohns sygdom, ulcerøs colitis), en stigning i serumglobulinniveauer, påvisning af anti-aorta antistoffer, antyder en autoimmun karakter af læsionen. Der lægges stor vægt på undersøgelsen af ​​genetiske faktorer, herunder en stigning i hyppigheden af ​​forekomsten af ​​HLA-Bw52 i Asien og HLA-DR4 i Nordamerika med BT.

morbid anatomi

Typisk lokalisering af den patologiske proces er aorta og dens hovedbukser, herunder koronar- og nyrearterierne såvel som de elastiske lungearterier. Det histologiske mønster indikerer en overvejende læsion af medier og adventitier. Inflammatorisk infiltrat er hovedsageligt repræsenteret af lymfocytter og plasmaceller med forskellige antal gigantiske celler. Processen ender med hærdning, degeneration af medier og fibrose af adventitia.

Hos ca. 20% af patienterne med BT dannes aneurisme, som kan lokaliseres i en hvilken som helst del af karret, herunder aorta. Den vaskulære læsion er segmental, hvilket fører til udviklingen af ​​iskæmi under læsionsstedet. På grund af den langsommelige udvikling af sygdommen og den segmentale type læsion, dannes normalt et godt sikkerhedsnet.

Klinisk billede

I debut af sygdommen hersker almindelige symptomer: feber af den forkerte type, vægttab, asteni.

Mere end halvdelen af ​​patienterne lider af leddene i form af artralgi eller moderat arthritis af overvejende mellemstore og store ledd. Tilfælde af hudlæsioner i form af erythema nodosum eller panniculitis er beskrevet. Ansigtshuden med sygdommens fremgang bliver atrofisk, mulig tab af tænder og hår på hovedet, tilstedeværelsen af ​​sår på læber og næseflader. Myalgi er ret almindelige, har en usikker karakter med lokalisering i skulderbælten.
Senere udvikle tegn på vaskulær insufficiens, manifesteret i form af iskæmisk syndrom.

Aortisk bue grenes oftest (i ca. 80% af tilfældene). Ved lokaliseringen af ​​den inflammatoriske proces i de øverste lemmer er der køling, følelsesløshed og svaghed i hænderne med den gradvise udvikling af hypotrofi i skulderbælgenes muskler. En objektiv undersøgelse bestemmes af svækkelsen eller fraværet af en puls på den ene eller begge hænder. Asymmetrien af ​​læsionen er typisk.

I forbindelse med okklusion af carotidarterierne er der klager over svimmelhed, hovedpine, mulig udvikling af syncopale tilstande samt demens.

Ved indsnævring af den nedadgående aorta er hovedsymptomet et andet niveau af systolisk blodtryk i de øvre og nedre ekstremiteter.

Hjertesvigt forekommer hos 50-75% af patienterne med BT. Hjertesymptomer manifesteres ved myokardieinfarkt, aortainsufficiens og hjertesvigt.

Arteriel hypertension er observeret hos mere end 50% af patienterne. Den vigtigste mekanisme til udvikling af hypertension er renovascular, et træk ved BT er stenose af nyrene arteriel åbning og den sjældnere udvikling af beholder okklusion hele vejen igennem. I andre tilfælde er hypertension forårsaget af forkortelse af aorta, et fald i elasticiteten af ​​dets vægge. I de fleste tilfælde er hypertension vedholdende og ondartet.

Nederlaget i mave-tarmkanalen (10-25% af tilfældene) på grund af abdominal iskæmi. Karakteriseret af involveringen i processen af ​​adskillige grene af abdominal aorta sammen med en ændring i selve aorta. Smerten er lokaliseret oftere i den epigastriske region eller i mesogasten og vises ca. 30 minutter efter et måltid, varer ca. 2 timer og som regel sænker sig selv. Du kan opleve en ustabil afføring, oppustethed og diarré.

Følelse af lungerne observeres hos 10-30% af patienterne og er klinisk manifesteret af brystsmerter, åndenød, hoste og undertiden hæmoptyse.

Visuel forringelse manifesterer sig i form af hurtig passage af blindhed eller nedsat synsstyrke og kan være både ensidig og tosidet.

Besejre aortaforgrening er ofte ledsaget af en proces, der involverer iliac og femorale arterier og klinisk udtrykt i lemmeiskæmi med symptomer på claudicatio intermittens, fraværet eller brat dæmpning pulsering af arterierne, er sænket blodtryk på underekstremiteterne, systolisk støj over de ramte arterier.

Under BT kan der skelnes mellem tre varianter (K. Ishikava et al., 1981). I den første variant observeres minimal læsioner af blodkar uden komplikationer. Prognosen er gunstig. Hos patienter med den anden mulighed observeres en komplikation normalt i form af hypertension, retinopati eller aortoarterielle aneurysmer. Den tredje mulighed er den sværeste, fordi den udvikler flere komplikationer. Årsagerne til død i BT er hjertesvigt, cerebrale lidelser, myokardieinfarkt.

diagnostik

Specifikke laboratorietest til diagnosticering af BT eksisterer ikke. I sygdommens aktive fase er der en stigning i ESR, akutfaseproteiner, anæmi, trombocytose.

For differentialdiagnose er angiografi af stor betydning, som skal udføres hos alle patienter med mistænkt BT.

Klassificeringskriterierne for BT er angivet i tabel. 8.7.

Tabel 8.7. Klassificeringskriterier for ikke-specifik aortoarteritis, vedtaget af American College of Rheumatology (1990)

Bemærk. Hvis der er tre eller flere kriterier ud af seks, kan diagnosen betragtes som pålidelig. Følsomheden af ​​tre eller flere kriterier er 90,5%, specificitet er 97,8%.

Den omtrentlige formulering af diagnosen. Nonspecifik aortoarteritis, kronisk forløb med aortabærskader (aneurisme), stenose af den venstre indre halspulsår (med hyppige dynamiske sygdomme i cerebral kredsløb), grad I-aktivitet, symptomatisk hypertension, grad II-blodcirkulationen insufficiens.

Prognose. 5-års overlevelse registreres hos ca. 85% af patienterne med BT.

Aorto arteritis

Aortoarteritis symptomer og tegn (Takayasu's sygdom)

Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu's sygdom) er en kronisk inflammatorisk sygdom i aorta og dens hovedafdelinger, mindre hyppigt lungearterørens grene med udvikling af stenose eller okklusion af de berørte kar og sekundær iskæmi hos organerne og vævene. I denne artikel ser vi på symptomerne på aortoarteritis og de vigtigste tegn på aortoarteritis hos mennesker.

Forekomsten varierer fra 1,2 til 6,3 tilfælde pr. 1000 000 indbyggere om året. Det fremherskende køn er kvindelig (15: 1). Det forekommer i en ung alder (fra 10 til 30 år), sygdommen er mere almindelig i Asien, Sydamerika, mindre ofte i Europa og Nordamerika.

Tegn på ikke-specifik aortoarteritis

Ændringer i vaskulærvæggen i ikke-specifik aortoarteritis forekommer i faser: Skader på endotelet og lokal thrombusdannelse fremkalder aflejringen af ​​CEC og udseendet af AT til phospholipider. Dette har en hæmmende effekt på naturlige antikoaguleringssystemer og fører til en stigning i trombotiske komplikationer.

Histologisk er uspecifik aortoarteritis panarteritis med inflammatorisk infiltration med mononukleære og undertiden gigantiske celler. Immunaflejringer findes i væggene i blodkar. Spredning af celler i den indre foring af arterierne, fibrose, ardannelse og vaskularisering af medianmembranen såvel som degenerering og brud på den elastiske membran udtrykkes. Resultatet af processen - hærdning af blodkar. Ofte påvirker vasa vasorum. På baggrund af betændelse i væggene i blodkar er der påvist aterosklerotiske ændringer ofte i forskellige stadier.

Klassificering af ikke-specifik aortoarteritis

Der er ingen generelt accepteret klassificering.

Fordele følgende kliniske og morfologiske muligheder:

Type I - nederlag af aorta bue og dets grene (8%),

Type II - Skader på thorax og abdominal aorta (11%),

Type III - læsion af buen, thorax og abdominal aorta (65%),

Type IV - læsion af lungearterien og enhver del af aorta (6%).

Formulering af diagnosen for uspecifik aortoarteritis

Ved formulering af diagnosen er det nødvendigt at angive arten af ​​kurset, den kliniske og morfologiske variant af aorta læsionen og dens grene og lokalisering af det iskæmiske syndrom.

I akutte tilfælde begynder sygdommen med feber, udtalt artikulært syndrom, ledsaget af det tidlige udseende af iskæmiske lidelser, en markant forøgelse af blodniveauet i den akutte inflammationsfase.

I tilfælde af subakut kursus observeres feber (til subfebrile værdier), langsom (flere måneder) udvikling af symptomer på vaskulære læsioner.

I sygdommens kroniske forløb udvikles gradvist i form af iskæmisk syndrom i rygsårarterien, synsforstyrrelser, artralgi.

Et eksempel på formuleringen af ​​diagnosen ikke-specifik aortoarteritis

Nonspecifik aortoarteritis med læsioner af carotiden, vertebrale arterier, aorta med dannelse af aortaventilinsufficiens; stenose af venstre nyrenearteri, renovascular hypertension.

Symptomer på ikke-specifik aortoarteritis

I debut af sygdommen hersker ofte feber eller øget ESR i lang tid. Nogle gange observeres vægttab, svaghed, døsighed.

Øjenorganskade

Oftalmiske lidelser konstateret hos 60% af patienterne. De manifesteres af en indsnævring af de visuelle felter, øjenlidthed, et gradvist fald i synsstyrken, diplopi. Nogle gange er der et pludseligt synsfald i et øje som et resultat af akut okklusion af den centrale retinale arterie med efterfølgende atrofi af det optiske nervehoved. En undersøgelse af fundus fartøjer afslører retinale aneurysmer, blødninger og sjældent nethinden.

Aortabog syndrom

Udtrykket "aortic arch syndrome" kombinerer symptomer forårsaget af arteriernes skade, hvis mund er placeret i aortabuen.

- Manglende puls på de radiale arterier.

- Episoder af cerebral iskæmi eller slagtilfælde.

Syndrom af utilstrækkelig blodforsyning til ansigt og nakke

Syndrom af utilstrækkelig blodtilførsel til ansigt og nakke observeres meget sjældent, dog beskrives trofiske lidelser i form af gangren af ​​næsespidsen og øret, perforering af næseseptumet og ansigtsmuskelatrofi.

Nederlag af det kardiovaskulære system

Koronararterier påvirkes sjældent, men det udviklende iskæmiske syndrom og myokardieinfarkt forværrer prognosen signifikant. Oftere er hjertepatologien forbundet med nederlaget for den stigende del af aorta, ledsaget af komprimering og dilatation af aorta efterfulgt af dannelsen af ​​aortaklappens utilstrækkelighed eller aneurisme af sin væg. Udviklingen af ​​hjerteinsufficiens forekommer på baggrund af lunge- eller arteriel hypertension, aorta-ventilinsufficiens. Arteriel hypertension syndrom har en renovascular genese på grund af involvering i processen med nyrene arterier.

Vaskulær skade manifesteres af symptomer på progressiv iskæmi i organerne som følge af stenotiske eller okklusive vaskulære ændringer.

Det mest almindelige syndrom af "intermitterende claudication" af de øvre ekstremiteter kombineret med svaghed, træthed, smerte (hovedsagelig ensidig) i de proximale ekstremiteter, forværret af fysisk anstrengelse. Men selv med alvorlig okklusion af de subklave arterier er der ikke observeret udtalt iskæmi af lemmerne med gangren på grund af udviklingen af ​​collaterals.

Fysiske data: Ingen pulsation (eller svækkelse) under stedet for arterieeklusion, systolisk murmur over de berørte kar (over den subklave arterie, abdominal aorta). Med nederlag i den subklave arterie kan afsløre forskellen i blodtrykket på hænderne.

Nyreskader i ikke-specifik aortoarteritis

Nedsat skader er en følge af nierarterie-stenose (ofte påvirkes den venstre nyrerne). Måske udviklingen af ​​glomerulonefritis, trombose i nyrenearterien. Meget sjældent observeres amyloidose af nyrerne.

Lungesygdom i ikke-specifik aortoarteritis

Pulmonal hypertension forekommer i uspecifik aortoarteritis type IV, normalt i kombination med nogen af ​​de ovennævnte symptomer, mindre ofte - isoleret.

Articular syndrom i ikke-specifik aortoarteritis

Hyppig manifestation - artralgi, mere sjælden - polyarthritis, der ligner reumatoid.

Nervesystemskader i ikke-specifik aortoarteritis

Neurologiske lidelser forekommer på baggrund af læsioner af venstre (mindre ofte den rigtige) fælles carotidarterie, hvirvelarterierne. Lejlighedsvis ser patienterne besvimelse. Sværhedsgraden af ​​dyscirculatory encephalopathy korrelerer med graden af ​​stenose af venstre karotidarterie; med bilateral indsnævring er iskæmi mest udtalte og kan være kompliceret af slagtilfælde. Med nederlag i rygsøjlen arterier karakteriseret ved nedsat hukommelse, opmærksomhed og ydeevne, stigende med stigningen i graden af ​​hjerne iskæmi.

Laboratoriedata for ikke-specifik aortoarteritis

Komplet blodtal: en stigning i ESR.

Urinalyse: ingen ændring.

I den biokemiske analyse af blod findes indikatorer for den akutte fase af inflammation, der korrelerer med procesens aktivitetsgrad. Reumatoid faktor, antinuclear AT, AT til cardiolipin findes sjældent.

Instrumentale metoder til undersøgelse af uspecifik aortoarteritis

Aortografi og selektiv angiografi af de berørte skibe er de mest informative diagnostiske metoder. Identificere områder af stenose og poststenotisk ekspansion, saccular aneurysm, ufuldstændig og fuldstændig okklusion af grenene af aortabuen, forskellig i lokalisering og længde. Til visualisering af arteriel stenose anvendes ultralyd af karrene.

Diagnose af uspecifik aortoarteritis

Alder yngre end 40 år.

"Intermitterende claudication" i overekstremiteterne - Den hurtige udvikling af træthed og ubehag, når du arbejder med dine hænder.

Forsvagningen af ​​pulsen i den radiale arterie, svækkelsen af ​​pulsationerne i en eller begge brachiale arterier.

Forskellen i systolisk blodtryk i højre og venstre brachiale arterier er mere end 10 mm Hg. Art.

Systolisk murmur over de subklave arterier eller abdominal aorta.

Angiografiske ændringer: indsnævring eller okklusion af aorta og / eller dets grene, der ikke er forbundet med aterosklerose, fibromuskulær dysplasi eller andre årsager. Ændringer er normalt lokale eller segmentale.

Diagnosen betragtes som pålidelig i nærværelse af 3 kriterier og mere. Følsomhed 90,5%, specificitet 97,8%.

Differentiel diagnose af uspecifik aortoarteritis

Ikke-specifik aortoarteritis skal differentieres fra medfødte anomalier i vaskulærsystemet og tromboembolismen. Tromboembolisme er karakteriseret ved en akut indtræden (muligvis forekomsten af ​​blodpropper i hjertekaviteten). Med trombotiske embolier og medfødte anomalier i skibene vedrører ændringerne kun en bestemt arterie og ikke til en gruppe af skibe, der strækker sig fra aorta i tæt afstand fra hinanden.

Renovaskulær arteriel hypertension

Renovaskulær arteriel hypertension udvikler ikke kun med ikke-specifik aortoarteritis, men også med aterosklerose i nyreskibene, fibromuskulær dysplasi. I modsætning til uspecifik aortoarteritis udvikler aterosklerose ofte hos ældre mænd. Fibromuskulære dysplasi i nyreskibene, som ikke-specifik aortoarteritis, forekommer oftere hos unge kvinder, men der er ingen symptomer på andre arteries læsioner og tegn på akut betændelse i blodet. Differential diagnose hjælper angiografi. I gigcelle arteritis, i modsætning til ikke-specifik aortoarteritis, er sygdomsalderen sædvanligvis over 60 år gammel. Normalt påvirker de tidsmæssige arterier, ofte er der reumatisk polymyalgi.

I den differentielle diagnose af årsagerne til lunghypertension er en af ​​de sandsynlige ikke-specifik arteritis. Tegn på okklusion af arterier af andre områder (svækkelse af pulsen på den radiale arterie, nyrearterie stenose osv.) Vidner til sin fordel.

Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu's sygdom)

beskrivelse

Ikke-specifik aortoarteritis er en sygdom fra reumatologisektionen af ​​medicin. Denne sygdom er kendetegnet ved kronisk inflammation, der forekommer i kroppen og beskadiger dens store skibe, det vil sige aorta og arterier forgrenet fra dem.

Aortoarteritis ikke-specifik tilhører kategorien sjældne sygdomme på jorden, omkring en sag pr. Million, men det er oftere udsat for unge kvinder end mænd.

Årsagen til udviklingen af ​​uspecifik artoarteritis undersøges og studeres i øjeblikket. Men på trods af dette foretrækker lægeforskere forskellige immunresponser af den menneskelige krop og en genetisk forudsætning for denne sygdom.

Det blev også fundet i undersøgelsen af ​​denne sygdom, at det normalt kun påvirker bestemte segmenter af store fartøjer, som let veksler med sunde.

symptomer

De manifestationer og symptomer på ikke-specifik aortoarteritis er ekstremt forskellige. De typer af vaskulære læsioner kan opdeles i fire sektioner. Definitionen af ​​læsion i afsnittet vil afhænge af, hvor smertefølelsen er placeret.

Den første og anden type læsion i denne sygdom - nederlag i aorta i abdominal og thorax. Den tredje type er en læsion af lungearterien. Og den fjerde type læsion blandes, hvor ikke kun aortabuen, men også dens dele er påvirket af betændelse.

De almindelige symptomer på denne sygdom omfatter: arteriel hypertension, koronar hjertesygdom, angreb af smerter i maven (med beskadigelse af abdominal aorta), smerter der opstår i brystet, åndenød og hoste med blodsekretioner.

I begyndelsen af ​​sygdommens udvikling kan kroppstemperaturen stige, muskel- og ledsmerter fremkommer. Patienten kan også klage over svimmelhed, smerter i hovedet, nedsat syn og endda hyppig besvimelse. Hos nogle patienter, et kraftigt fald i kropsvægt.

Ved undersøgelse kan lægen opdage en reduceret pulsering af den radiale arterie, som også er en af ​​de vigtigste manifestationer af ikke-specifik aortoarteritis.

diagnostik

Det er muligt at diagnosticere ikke-specifik aortoarteritis udelukkende efter at have udført en række laboratorie- og instrumentelle metoder til human undersøgelse.

For at bestemme blodstrømforstyrrelser i karrene udføres dopplerografi, det vil sige et ultralydstudium, som hjælper med at bestemme ikke blot blodstrømshastigheden, men også dens retning.

Ved diagnosticering af denne sygdom er det afgørende at opnå resultaterne af angiografi (røntgenstråler ved anvendelse af et kontrastmiddel). Samtidig er skibets konturer altid tydelige, derfor kan patologiske ændringer identificeres.

For at bestemme typen af ​​vaskulær læsion anvendes en Escherichia urografi, et elektrokardiogram, ultralydundersøgelser af forskellige organer, hvor smerte er lokaliseret.

forebyggelse

Forebyggende metoder til denne sygdom findes ikke, da de nøjagtige årsager til forekomsten og udviklingen i den menneskelige krop ikke er identificeret.

behandling

Behandling af ikke-specifik aortoarteritis udføres under anvendelse af konservativ behandling. Samtidig foreskrives adrenal cortex hormoner i begyndelsen af ​​behandlingen - i store doser i efterfølgende stadier - doser reduceres.

Afhængigt af typen af ​​læsion og lokalisering af smerte er det også foreskrevet: vasodilatorer, som reducerer blodkoagulation, hvilket fører til normale metaboliske processer i de berørte vaskulære vægge.

Når en sygdom i nyrerne, lemmerne eller hjernen er påvirket, er det nogle gange nødvendigt med kirurgi.

Ikke-specifik aortoarteritis

Tegn af

Det kliniske billede varierer afhængigt af placeringen og fordelingen af ​​den patologiske proces. Hos personer yngre end 30 år begynder sygdommen ofte med almindelige manifestationer: feber. arthralgi, vægttab. Primær lokalisering kan opdeles i fire hovedtyper af læsioner: aorta carotid, aorta, systemisk arteritis og isoleret stenose af en arterie. Alle varianter observeres oftere hos kvinder i ung og middelalderen.

Den aorthocarotidvariant af ikke-specifik aortoarteritis er grundlæggende; det påvirker aortabuen, og karoten og andre arterier, der strækker sig fra den, er stenoserede. Det manifesterer asymmetri af blodtryk, manglende eller svækkelse af pulsen på den ene eller begge hænder, som kan ledsages af svaghed i hånden. Med slagtilfælde af halspulsårerne bliver svimmelhed, svimmelhed, nedsat syn, ændringer i øjets fundus bemærket. I denne variant af uspecifik aortoarteritis er koronar insufficiens mulig i forbindelse med skade på koronararterierne og i 2 /₃ tilfælde viser patienter ikke typiske klager over smerter i hjertet.

Aorta udførelsesform (besejre den abdominale aorta og strækker sig derfra større arterier -. Renal, mesenteriske, iliakal osv) klinisk beskrevet som generelle tegn på læsioner af forskellige arterier (systolisk mislyd i fremspringet område af påvirkede kar, tilstedeværelsen af ​​sikkerhed netværk) og de funktioner karakteristiske besejre hver enkelt af dem. Ændringer i nyrearterierne er en af ​​årsagerne til symptomatisk (renovascular) arteriel hypertension. Nederlaget for de mesenteriske arterier, som ved aterosklerose, manifesteres af mavesmerter, vægttab, ustabil stol. Ved udslettelsen af ​​ilealarterierne er smerter i benene og intermitterende claudikation noteret.

Den systemiske variant af uspecifik aortoarteritis er karakteriseret ved symptomer på skader på thorax og abdominal dele af aorta samt de vigtigste arterier, der afgår fra dem, herunder nyrerne.

Isoleret stenose eller okklusion af kun en af ​​de store arterier - subclavia, carotid, nyre- eller andre anerkendte af en karakteristisk manifestationer af iskæmiske væv og andre relevante egenskaber ved vaskulær stenose, navnlig ved en svækkelse (forsvinden) puls, vaskulær støj.

Komplikationer afhænger af placeringen og karakteren af ​​vaskulær læsion. De mest alvorlige af disse er renovascular arteriel hypertension. slagtilfælde. myokardieinfarkt. hjertesvigt. som kan være hovedårsagerne til død i ikke-specifik aortoarteritis.

beskrivelse

Den patologiske proces er mest udtalt i aortabuen og skibene strækker sig fra den, men den har en systemisk karakter og kan dække den nedadgående del af aorta og store arterier, der strækker sig fra den. Ikke-specifik aortoarteritis skal skelnes fra specifik ætiologi af aortoarteritis ligner den (tuberkulose, syfilis), som betragtes som en del af den underliggende sygdom.

Patogenesen af ​​uspecifik aortoarteritis forstås ikke godt, men der er grund til at foreslå den immunopatologiske karakter af sygdommen. For denne hypotese er en hyppig tilstedeværelse i analysen af ​​patienter med ikke-specifik aortoarteritis serumsygdom, urticaria, arthritis, såvel som udviklingen af ​​sygdommen i baggrunden betingelser, eller efter effekter, som ændrer immunstatus (f.eks graviditet, langvarig udsættelse for sol); Autoimmune processers rolle bekræftes ved hyppig detektion af anti-aorta antistoffer i høje titre i patientens serum. Arterielle vægvæv antages at erhverve antigeniske egenskaber på grund af skade ved deres infektiøse proces.

Morfologisk detekteres arteritis obliterans med beskadigelse af alle lag af arterievæggen (panarteritis), hovedsageligt i mundene af karrene, der strækker sig fra aorta. Tegn på betændelse bestemmes med en overvejelse af proliferative inflammatoriske ændringer. Inflammation i et område af karvæggen kombineres ofte med sklerotiske ændringer i en anden. Intimale læsioner kan være kompliceret ved fælles parietal, ofte obstruktiv trombose.

diagnostik

Diagnosen etableres som regel med den allerede dannede udslettning af fartøjerne. Foreslå uspecifik aortoarteritis baseret på palpation af tilgængelige vaskulære trunks, auskultation af vaskulær støj, detektion af asymmetri af blodtryk; data bekræfter diagnosen aortografi, angiografi med laboratoriemæssige tegn på inflammation (leukocytose, forøget blodsænkning) og immunologiske ændringer, navnlig ændringer i sammensætningen af ​​immunoglobuliner, påvisning af cirkulerende immunkomplekser.

Differentialdiagnosen ved akutte inflammatoriske reaktioner udføres med reumatisme og infektiv endokarditis. Aterosklerose obliterans og tidsmæssig arteritis med læsioner af store arterielle trunks findes i modsætning til ikke-specifik aortoarteritis, oftere hos mænd over 50 år. For udslettende endarteritis er karakteriseret ved beskadigelse af arterier af små og mellemstore kaliber, og oftere ikke den øvre som i ikke-specifik aortoarteritis og nedre ekstremiteter. Stenose af renalarterierne kan være en konsekvens af fibrøs dysplasi, men selve aorta påvirkes aldrig.

behandling

I forbindelse med præsentationen af ​​den immun sygdommens patogenese i hvert enkelt tilfælde nesmetsificheskogo aortoarteritis bør forsøges glukokortikoid behandling af patienten på hospitalet, hvor diagnosen blev bekræftet ved angiografi eller under operationen. Hvis der er en positiv udvikling, anbefales glucocorticoidbehandling yderligere at udføre kurser på 30-40 dage med en gennemsnitlig daglig dosis svarende til 40 mg prednisolon. Hospitalisering af patienten er ikke nødvendig for gentagne kurser, men den behandlende læge bør overvåge behandlingen for ændringer i patientens tilstand og laboratorieindikatorer for dynamikken i den inflammatoriske proces, herunder biokemiske. Kontraindikationer for brugen af ​​glucocorticoider er højt blodtryk, malignt forløb af renovascular hypertension og komplikationer forbundet med det samt mavesår. Med et svagt udtryk for den inflammatoriske proces erstattes glucocorticoider med indomethacin (75-100 mg dagligt), som anbefales i lang tid (4-5 måneder) på ambulant basis.

Ud over glucocorticoider anvendes heparin i det indlagte behandlingsstadium under kontrol af blodkoagulationstid samt midler, der forbedrer mikrocirkulationen og har en antiplatelet effekt. Sidstnævnte bruges normalt i lang tid på ambulant basis. Systematisk udført medicin giver i omkring 70% af tilfældene mulighed for at opnå forbedring og stabilisering af processen.

Ved relativt isolerede proces og forstyrrelse af blodforsyningen til vitale organer (udtrykt Vertebrobasilar insufficiens), og i renovaskulær hypertension viser forskellige operative indgreb :. Protese, podning, endarterektomi, etc. Det udtrykte aktivitet af processen er en relativ kontraindikation for kirurgi. Kirurgisk indgreb udelukker ikke behovet for patogenetisk medicinsk behandling.

Prognosen afhænger af forekomsten og sværhedsgraden af ​​udslettende proces i karrene, derved ved tidlig diagnose af sygdommen og behandlingens aktualitet, kvalitet og systematiske karakter. Korrekt tilrettelæggelse af lægemiddelbehandling i rette tid, om nødvendigt, kirurgi samt dispensarobservation, hvilket ikke tillader at gå glip af den inflammatoriske proces, forbedre prognosen. Patienternes forventede levetid fra begyndelsen af ​​deres observation kan nå 20-25 år.