Hæmolytisk anæmi

Der er mange typer anæmi, hvoraf nogle ikke påvirker kroppens funktion og trivsel hos personen. 11% er antallet af alle anemier, hvoraf 5% er hæmolytiske egenskaber ved anæmi. Symptomer på hæmolytisk anæmi har deres egne egenskaber, som adskiller denne art fra andre typer af sygdommen. Årsager ses ofte som arvelige og erhvervet. Behandlingen udføres udelukkende af en læge.

Hæmolytisk anæmi er en blodforstyrrelse, hvor der er et fald i niveauet af røde blodlegemer og hæmoglobin i blodet. Dette er forbundet med deres ødelæggelse eller hæmolyse (kort funktion). Hvis normale røde blodlegemer skal fungere i 120 dage, derefter med hæmolytisk anæmi, ødelægges de for tidligt.

Sværhedsgraden af ​​den hæmolytiske proces afhænger af, hvor hurtigt røde blodlegemer ødelægges. Antallet af erythrocytter og hæmoglobin bemærkes af, at knoglemarvet simpelthen ikke har tid til at producere nye celler.

Med en mild form for hæmolytisk anæmi nedsættes niveauet af erythrocytter, men i det perifere blod må hæmoglobinniveauet ikke forstyrres. Hvis der er en klar ubalance mellem produktionen af ​​røde blodlegemer og deres antal i det cirkulerende blod, så forekommer alle symptomerne på sygdommen, hvor knoglemarvsfunktionerne er udtømt.

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Den mest uforklarlige form for hæmolytisk anæmi er autoimmun. I denne sygdomsform knytter kroppens antistoffer sig til erytrocytmembranen, hvorfor immuniteten begynder at opfatte disse celler som fremmed. Som følge heraf angriber immunsystemet de røde blodlegemer, der ødelægger dem, hvilket fører til et fald i deres antal i blodet.

Hvorfor udvikler denne form for anæmi? Specialistsite slovmed.com kan ikke give et bestemt svar. Der er imidlertid to årsager til autoimmun hæmolytisk anæmi:

1. Komplikationer: hæmoblastose, ulcerativ colitis ikke-specifik, kronisk aggressiv hepatitis, systemiske bindevævssygdomme, maligne neoplasmer, immunodefekt, levercirrhose, infektioner.
2. Som en uafhængig sygdom.

Sygdommen har en progressiv karakter af den langsomme type. Kliniske manifestationer afhænger ikke af årsagerne til dets forekomst. Således er de første symptomer på autoimmun hæmolytisk anæmi lavfrekvent feber, smerter i ledsmerterne, svaghed og smerter i maven. Derefter bliver symptomerne forbedret og manifesteret i svær blødhed og pastøsitet i huden, hvilket øger gulsot, en forøgelse i leverens og miltens størrelse.

I 50% af tilfældene manifesterer sig sygdommen i en akut form, der blomstrer. Patienten kan klage, men under inspektionen må man ikke udtrykke de første tegn. Patientklager er:

• Hjertebanken.
• Mindsket præstation.
• Forbedre svaghed.
• Hovedpine.
• Temperaturen stiger til 38-39 grader.
• Svimmelhed.
• Mangel på luft.
• Kvalme og opkastning, som manifesterer uden at spise mad.
• Smerter i overlivet helvedesild.

Ydermere kan hudens yellowness stige uden en forøgelse af lever og miltens størrelse.

Prognosen for autoimmun hæmolytisk anæmi er skuffende. Der findes ingen effektive behandlingsmetoder. Der er imidlertid måder at opnå stabil remission af sygdommen - radikal splenektomi og hormonbehandling.

Årsager til hæmolytisk anæmi

Desværre kan lægerne ikke altid påvirke det selv for at helbrede patienten selv ved at kende årsagen til hæmolytisk anæmi. Bekendtgørelse med årsagerne til sygdommen kan dog bidrage til at forhindre dets udvikling.

• Arvelige defekter, der vises i kromosomsættet, der er ansvarlig for syntesen og vitaliteten af ​​røde blodlegemer. Denne fejl overføres selektivt fra forældrene.
• Systemiske eller autoimmune sygdomme, der påvirker bindevævets og vaskulære rums tilstand.
• Smitsomme sygdomme (malaria).
• Blodforstyrrelser, såsom leukæmi.
• Massive forbrændinger eller skader.
• Kirurgisk indgreb.
• Akutte eller kroniske virale eller bakterielle sygdomme.
• Kontakt med industrielle forgiftninger eller giftige stoffer.
• Rhesus-konflikt graviditet.
• Tager visse lægemidler: antibiotika, kemoterapi stoffer, antiinflammatoriske lægemidler, sulfonamider.
• Forkert blodtransfusion på Rh-faktor eller tilhørende gruppe og dets komponenter (plasma, erytrocytmasse osv.).
• Medfødte hjertefejl, store skibe.
• Kunstige stof kunstige lemmer, der er i kontakt med blod.
• Bakteriel endokarditis er en sygdom i ventilerne og hjertets indre lag.
• Sygdomme i mikrovaskulaturen.
• Amyloidose af de indre organer.
• Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri og kold hæmoglobinuri fremkalder en kronisk form for hæmolytisk anæmi.

gå op

Symptomer på hæmolytisk anæmi

Det er vigtigt for den gennemsnitlige person at genkende tilstedeværelsen af ​​hæmolytisk anæmi. Dette bestemmes af følgende symptomer:

1. Gulsotssyndrom, der manifesteres i en citron-gul hudfarve og kløende fornemmelser. Urin bliver mørk og endog sort, ligner kødslop. I dette tilfælde forbliver fæces uændret, hvilket skelner sygdommen fra gulsot.
2. Anæmi syndrom. Huden og slimhinderne får en lys skygge. Der er symptomer på ilt sult: svimmelhed, hyppig hjerterytme, nedsat muskelstyrke, svaghed, åndenød.
3. Hypertermi syndrom. En pludselig stigning til 38 grader i temperatur på det tidspunkt, hvor ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer.
4. Hepatosplenomegalysyndrom. En stigning i de organer, der er ansvarlige for levetiden for røde blodlegemer - leveren og milten. Leveren er mindre forstørret, hvilket er præget af tyngde i den rigtige hypokondrium. Milten stiger afhængigt af graden af ​​hæmolyse.

Andre symptomer på hæmolytisk anæmi er:

• Smerter i knogler og underliv.
• Smerter i nyrerne.
• Stolens svækkelse.
• Forstyrrelse af prænatal udvikling: misdannelser, disproportionalitet af forskellige dele af kroppen.
• Brystsmerter, som hjerteinfarkt.

Symptomerne vises, når de røde blodlegemer varer i 15 dage i stedet for 120. Ifølge det kliniske forløb skelnes latent (kompenseret), kronisk (med alvorlig anæmi) og kriseslag af hæmolytisk anæmi. Krise hæmolytisk anæmi er den mest alvorlige.

Hæmolytisk anæmi hos børn

Med medfødt eller arvelig hæmolytisk anæmi forekommer symptomer næsten fra fødslen. Symptomer hos børn adskiller sig ikke fra typen af ​​anæmi, men opmærksom pleje og behandling er påkrævet. Heldigvis findes hæmolytisk anæmi i 2 tilfælde pr. 100.000.

Hemolytisk anæmi af Minkowski-Chauffard er en konsekvens af et defekt gen, som følge af, at røde blodlegemer ændrer deres form og bliver mere gennemtrængelige for natriumion. Sygdommen er udtrykt ved anemiske symptomer og abnormiteter i kroppens udvikling. Livets prognose bliver trøstende efter radikal splenektomi.

En anden form for hæmolytisk anæmi er en sygdom med mangel på G-6-FDG-aktivitet. Hæmolyse opstår efter at have spist bælgfrugter eller tager visse lægemidler. Symptomatologi ligner hæmolytisk anæmi, hvis kendetegn er manifestationen af ​​hemosiderinuri og hæmoglobinuri.

Thalassæmi er en almindelig form for genetisk hæmolytisk anæmi, hvor der er en for stor akkumulering af globin, hvilket fører til for tidlig oxidation og ødelæggelse af erythrocytemembranen. Sygdommen manifesterer sig i anemisk syndrom såvel som i fysisk, psykomotorisk udvikling. Det dødelige udfald er ret stort på grund af sygdommens konstante progression og fraværet af perioder med eftergivelse.

Hemolytisk anæmi behandling

Behandlingsforløbet af hæmolytisk anæmi er det sværeste sammenlignet med andre typer anæmi på grund af manglende evne for læger til at påvirke hæmolyseprocessen. Behandlingsplanen kan omfatte:

1. Accept af cytostatika med autoimmun hæmolytisk anæmi.
2. Transfusion af humant immunglobulin og friskfrosset plasma.
3. Tager vitamin B12 og folinsyre.
4. Tager glucocorticoidhormoner: Methylprednisolon, Dexamethason, Kortinef, Prednisolon.
5. Forebyggelse af infektiøse komplikationer og forværring af kronisk patologi.
6. Blodtransfusion af åbne røde blodlegemer, samtidig med at antallet reduceres til et minimum.
7. Splenektomi - fjernelse af milten, som hjælper med at forbedre prognosen. Ikke effektiv til forskellige arvelige typer anæmi og Minkowski-Chauffard anæmi.

gå op

outlook

Hvilke læger giver forudsigelser for hæmolytisk anæmi? Det afhænger af behandlingsmetoderne og deres effektivitet i en bestemt sag. Forventet levetid kan enten stige eller falde efterhånden som sygdommen skrider frem.

Autoimmun anæmi

Forskellige patologiske processer, der forekommer i immunsystemet, kan uundgåeligt føre til alvorlige krænkelser. En autoimmun lidelse er karakteriseret ved, at kroppen begynder at overveje sine egne celler "fjende" og begynder at kæmpe med dem. Autoimmun hæmolytisk anæmi refererer til en gruppe af sjældne sygdomme, hvor der er en proces med dannelse af antistoffer mod sine egne erytrocytter. Konsekvenserne af dette fænomen er ret alvorlige, da kredsløbssygdomme påvirker hele organismens arbejde.

grunde

Alle autoimmune patologiske lidelser skyldes immunsystemets svigt. Det udelukker heller ikke en arvelig faktor, der forudser forekomsten af ​​immunforsvar. Hos spædbørn diagnosticeret uforenelighed med rhesus mor En anden årsag til forekomsten af ​​denne lidelse kan være skade på DNA-kæden eller på grund af genmutation.

Erhvervede autoimmune hæmolytiske anemier klassificeres af den faktor, der fremkalder sygdommens progression. I det tilfælde, hvor det er umuligt at associere dannelsen af ​​en provokerende faktor som følge af hvilken erytrocytafvisning forekommer, er det sædvanligt at diagnosticere idiopatisk anæmi. Uspecificeret anæmi tegner sig for næsten halvdelen af ​​alle tilfælde af sygdommen.

Symptomer på autoimmun anæmi

Manifestationer af sygdommen er direkte afhængige af formen, hvoraf der kun er to - akutte og kroniske. Den akutte form er kendetegnet ved følgende manifestationer:

1. Udseendet af hurtigt progressive smertefulde fornemmelser.
2. Dyspnø selv med ringe anstrengelse.
3. Smertefuldt ubehag i hjertet.
4. Der er en stigning i kropstemperatur, emetisk trang.
5. Udseendet af gul hud.

Den kroniske form manifesteres eksternt i patientens forholdsvis tilfredsstillende tilstand, selv om sygdommen længe har været forsømt. Ofte er der yellowness af huden, med en ultralyd diagnosticeres med en forstørret milt. Perioder med forværring veksler med et roligt forløb af sygdommen. Koden til biblioteket mkb 10 autoimmun hæmolytisk anæmi står for D59.

Ved kold autoimmun anæmisk sygdom kan der forekomme dårlig tolerance over for lave temperaturer. I patienternes kulde er der en manifestation af de karakteristiske tegn på lidelsen: urticaria og Raynauds syndrom. Raynauds syndrom er kendetegnet ved følelsesløshed og smerte i håndens ekstremiteter, udseende af en blålig tinge af huden, og næsespidsen, tungen og ørerne lider også. Ved smitsomme sygdomme er en forværring af det anemiske syndrom muligt.

Autoimmun hæmolytisk anæmi hos børn

Små børn diagnosticeres ofte med en temmelig sjælden form for autoimmun hæmolytisk anæmi - anæmi med bifasisk hæmolysin. Også bærer andet navn - kold anæmi. Karakteristiske symptomer på lidelsen er følgende manifestationer: kuldegysninger, feber, mavesmerter, kvalme og opkastningsangreb, med superkøling fremkommer en sort tint urin. I perioden med eksacerbation med ultralyd afslørede en stigning i miltens størrelse, vises gulsotskygge af huden.

diagnostik

Kliniske og hæmatologiske tegn giver grundlag for at diagnosticere autoimmun hæmolytisk anæmi. En Coombs-test udføres også til diagnose, hvilket pålideligt viser patientens tilstand. Tilstedeværelsen af ​​mikrosfærocytter, normoblaster, normokromisk anæmi bestemmes af blodbilledet. Niveauet af ESR er ofte signifikant øget, og niveauet af bilirubin i blodet er også forhøjet.

Behandling af autoimmun hæmolytisk anæmi

Til behandling af autoimmun anæmi er det nødvendigt at konsultere en hæmatolog. Autoimmun anæmi forekommer ofte med udprægede kliniske manifestationer, og derfor foreskriver specialisten i første omgang stoffer med en kraftig virkning. Sådanne lægemidler har til formål at undertrykke immunitet.

Alle terapeutiske foranstaltninger udføres i næsten tre måneder. Et produktivt resultat betragtes som en negativ Coombs-test. Først efter dette stopper den helbredende terapi. I nogle tilfælde reagerer autoimmun anæmisk patologi ikke på behandlingen. Derefter gives kun kirurgisk indgreb - fjernelse af milten.

I tilfælde af akut sygdom kan blodtransfusion være påkrævet. Administration af prednison er også ordineret til kold eller kronisk anæmi. Sygdommen er ret vanskelig at behandle. På trods af alle moderne terapeutiske terapier er prognosen for autoimmun anæmi ofte ugunstig.

forebyggelse

Det er ikke muligt at forhindre eller forudse forekomsten af ​​en sådan sygdom, og derfor er der ingen praktiske forebyggende metoder. Det er værd at tilføje, at den mest effektive og effektive måde at forebygge fra enhver sygdom er en sund livsstil.

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Udtrykket "hæmolytisk anæmi" refererer til en gruppe af arvelige eller erhvervede sygdomme, der er kendetegnet ved forøget intravaskulær eller intracellulær destruktion af røde blodlegemer. Hæmolytisk anæmi kan være immun, idiopatisk og autoimmun. Men det er autoimmun hæmolytisk anæmi (AGA), der forekommer oftest - 1 tilfælde pr. 75.000 mennesker.

Alle autoimmune hæmolytiske anemier indbefatter sygdomme præget af dannelse af antistoffer mod erythrocytets egne antigener.

Årsager til autoimmun hæmolytisk anæmi

Som enhver autoimmun sygdom er autoimmun anæmi et resultat af en fejl i immunsystemet. Årsagen til dette svigt kan være en mutation af gener og skade på DNA-kæden under påvirkning af forskellige skadelige faktorer.

Som du ved, er DNA et molekyle, der giver opbevaring og transmission af information, og derfor kan anæmi blive arvet. Derfor er forebyggelse og vellykket behandling af autoimmun hæmolytisk anæmi først og fremmest at optimere immunsystemet.

Klassificering af autoimmun hæmolytisk anæmi

Afhængig af årsagen til udviklingen kan autoimmun hæmolytisk anæmi være symptomatisk og idiopatisk. I det første tilfælde udvikler det sig som en komplikation af en anden sygdom. I det andet tilfælde er der ingen åbenbar grund til sygdommens udvikling.

Afhængig af antistofferne, der angriber de røde blodlegemer, klassificeres denne sygdom i 4 underarter. Så der er en autoimmun hæmolytisk anæmi:

• Med ufuldstændige varmeagglutininer: når erythrocytter angriber immunoglobulinerne A og G-molekyler med proteinoprindelse. Sygdommen udvikler sig normalt hurtigt og akut. Vigtigste symptomer: feber, svaghed, åndenød, rygsmerter. Blod ødelæggelse sker hovedsageligt i milten;
• Med termiske hæmolysiner: ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer under virkningen af ​​hæmolysiner (celler, som beskadiger blodlegemer) i blodkar. På baggrund af denne type sygdom øges blodkoagulationen, hvilket resulterer i, at mikrotrombi dannes i en patient, udvikler akut nyresvigt ofte;
• Med fuldstændige kolde antistoffer er dårlig koldtolerance det primære symptom på denne sygdomsform. Også patienter klager over træthed, svaghed, åndenød. Om sommeren kan sygdommen slet ikke mærkes, men det forværres i løbet af den kolde årstid. Ældre mennesker er oftest ramt;
• Med bifasiske antistoffer - hæmolysiner - en meget sjælden type anæmi, som er karakteriseret ved fiksering af bifasisk hæmolysin på overfladen af ​​erytrocyten. Denne proces er kun mulig, når den er kold, så hypotermi går altid forud for hæmolyse.

Den kroniske form for autoimmun hæmolytisk anæmi går normalt næsten asymptomatisk, lejlighedsvis forværring. På baggrund af remission under palpation bestemmes en udvidelse af milten og leveren, undertiden forekommer gulsot.

En detaljeret blodprøve hos patienter med AHA viser en stigning i ESR, normalt blodpladeantal, forhøjet eller normalt hæmoglobin. Ved forværring af kronisk anæmi eller i akut sygdomsform øges antallet af leukocytter (i remissionstrinnet er dette tal normalt).

Det er ret vanskeligt at diagnosticere autoimmun hæmolytisk anæmi, med det formål udføres der en række specifikke diagnostiske undersøgelser.

Behandling af autoimmun hæmolytisk anæmi

Behandling af autoimmun hæmolytisk anæmi udføres med glukokortikosteroidlægemidler, oftest er det prednison. Det ordineres i en daglig dosis på 40-60 mg i tre uger. Hvis dette kursus ikke fører til remission, fordobles dosis af lægemidlet. Fortegnelser om remission omfatter en forøgelse af indholdet af reticulocytter i blodet, hvorefter enten hæmatokritniveauet stiger, eller i det mindste er der en tendens til positiv dynamik. Modstand mod et sådant behandlingsregime betragtes som et dårligt prognostisk tegn.

Da en direkte antiglobulintest kan forblive positiv i lang tid, selvom der er tydelige tegn på forbedring, anbefales det at give patienter en indirekte antiglobulintest - det er følsomt over for effektiviteten af ​​behandlingen.

I sygdomsfasen, såvel som for at forhindre gentagelse, reduceres den daglige dosis kortikosteroider gradvist med 2,5-5 mg om dagen og indtil fuldstændig tilbagetrækning.

I mangel af den ønskede effekt af terapi med lægemidler i denne gruppe såvel som med øget resistens overfor hormonelle lægemidler til patienter med sygdomsforløb, der næsten ikke er modtagelige for lægemiddelkorrektion og ledsaget af hyppige tilbagefald, anbefales splenektomi - en kirurgisk operation for at fjerne milten. En sådan radikal foranstaltning kan betydeligt forbedre deres livskvalitet.

I tilfælde hvor der ikke er noget resultat af brugen af ​​kortikosteroider, kan patienter også få immunsuppressive lægemidler, f.eks. 6-mercantopurin (i dosen 2 mg pr. 1 kg legemsvægt pr. Dag) eller azathioprin (1,5-3,0 mg pr. Kg / dag).

Ved alvorlige hæmolytiske kriser, der truer en persons liv, indikeres infusionsterapi: hemodez, individuelt udvalgt erytrocytmasse. I nogle tilfælde transplanteres blodplasma, frosne eller vaskede røde blodlegemer. Nogle gange anvendes autoimmun hæmolytisk anæmi, plasmaferes og hæmodialyse.

Det er værd at bemærke, at kortikosteroidlægemidler udviser lav terapeutisk virkning ved behandling af hæmolytisk anæmi forårsaget af kolde antistoffer. Af denne grund er grundlaget for forebyggelse af denne sygdomsform forebyggelse af hypotermi. I alvorlige tilfælde af sygdommen ordineres immunosuppressive lægemidler (chlorbutin, cyclophosphan, etc.).

Behandling af autoimmun hæmolytisk anæmi i kronisk fase udføres med prednison i en daglig dosering på 20-25 mg. Med forbedring af blodparametre reduceres dosis gradvist til støtte, hvilket er 5-10 mg / dag.

På trods af det forholdsvis høje niveau af udvikling af moderne medicin er behandlingen af ​​alle typer hæmolytiske anemier en vanskelig proces, og diagnosen er desværre ofte ugunstig.

Symptomer og behandling af autoimmun hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi er en sygdom, der er karakteriseret ved ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer. Når det forkorter livet af røde blodlegemer. Normalt eksisterer de i omkring 120 dage.

Daglig ca. 1% af de røde celler fjernes fra blodet. Antallet af døde erythrocytter øges på grund af hæmolyse (destruktion). På grund af dette dannes hypoxi af hjernevæv og indre organer.

Fysiologisk udskilles unge røde blodlegemer og depoter fra det røde knoglemarv i stedet for døde celler. Det er også blodets foryngelse. I hæmolytiske tilstande (autoimmun, B12-mangelfuld) - denne proces forstyrres.

Den intense ødelæggelse af røde blodlegemer er ikke afbalanceret af dannelsen af ​​unge former. Afkodning af en blodprøve i en sådan situation viser reticulocytose (et forøget antal umodne røde blodlegemer).

Tilstedeværelsen af ​​reticulocytose i laboratorietester bekræfter diagnosen hæmytisk anæmi. Selv på baggrund af normal blod hæmoglobinkoncentration indikerer udseendet af reticulocytter forekomsten af ​​hæmolyse.

Autoimmun hæmolytisk anæmi - hvad er det?

For at besvare spørgsmålet beskriver vi patogenesen af ​​sygdommen.

Det første tegn på sygdom er aplastisk (areregenerativ) krise. Når det er dannet knoglemarvsfejl. På baggrund af patologi forekommer irritation af den erythroid røde spire. Regenerativ hæmolytisk anæmi (aplastisk) ledsages af et fald i antallet af reticulocytter, så dekrypteringen af ​​blodprøven viser ikke specifikke ændringer.

Hvis du går glip af sygdommens indledende fase, forekommer der alvorlig anæmi af hæmolytisk type. Patienter kender udtalt hæmolyse - dette er en tilstand, hvor der er en stærk svaghed, der ikke giver dig mulighed for at udføre regelmæssig motion. Med kriser kan en person miste bevidstheden.

Autoimmun hæmolytisk anæmi er ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer, der opstår som følge af nederlaget for erythroid-serien af ​​antistoffer fra immunsystemet. Årsagen til denne sygdom er ukendt. Kliniske forsøg har vist en signifikant indflydelse på forekomsten af ​​arvelige faktorer.

Hemolyse - hvad er det

Hemolyse er en tilstand, der kombineres med kompenserende hyperplasi af en erythroid kim. På denne baggrund dannes et fald i antallet af reticulocytter i blodet. Med en lang sygdomslidelse opstår der en alvorlig og truende form for patologi. Reducering af røde blodcellers liv mod denne baggrund fører til farlige tilstande og alvorlige komplikationer.

Hemolyse er en tilstand, hvor ikke alene dannelsen af ​​røde blodlegemer i knoglemarven forstyrres, men også en sammenbrud i de interne organers funktion.

Ved alvorlig hæmolytisk anæmi er leveren, milten og nyrerne svækket. De er "tilstoppede" med de ødelagte dele af de røde blodlegemer. Når hæmolytisk anæmi på baggrund af hæmolyse er dannet særlige patologiske typer hæmoglobin:

1. haptoglobin;
2. hæmopexin;
3. Methæmoglobin.

Haptoglobin er dannet i leveren og tilhører klassen af ​​alfa globuliner. Det har et stort molekyle, der ikke trænger ind i nyretilfiltret. Sidstnævnte anatomiske struktur er "tilstoppet", så nyrefunktionen er svækket. Den funktionelle evne af urinsystemet på denne baggrund er reduceret. Som følge heraf påvirkes nyretubuli, hvilket fører til et fald i udskillelsesfunktionen.

Hæmoglobin-haptoglobin-komplekset ophobes i blodet. Med den langsigtede eksistens af processen reduceres leverens reserver til syntesen af ​​haptoglobin. Konsekvensen af ​​tilstanden er akkumuleringen i blodet af giftige nedbrydningsprodukter af røde blodlegemer.

Det erythrocyt hæm katabolisme produkt er bilirubin. Det forekommer på baggrund af ødelæggelsen af ​​dette protein i leveren. Enzymet hemoxygenase er ansvarlig for denne proces. Det er indeholdt i milten, knoglemarv, lever. Enzymet fører til ødelæggelsen af ​​alfa-methylenbroen. Det kemiske stof dannet under denne proces er verdohemoglobin. Det er et produkt af mellemstadiet af metabolisme af bilirubin (gul pigment). Med sin øgede ophobning dannes ikke kun toksisk hjerneskade, men også risikoen for galdeblærestenes dannelse stiger.

Den næste fase af processen er dannelsen af ​​biliverdin med eliminering af jern. Den cytoplasmatiske biliverdin-reduktase i enzymet fører til omdannelse af bilirubin til biliverdin. Definitionen af ​​disse stoffer bruges til at studere tilstanden af ​​hæmolyse og identificere omfanget af leverskade.

Der er ophobning i serum af hvert af ovennævnte stoffer. Bilirubin og dets produkter i leveren er toksiske. De fører til hjernecellernes død.

Giftige produkter i blodet er delvist bundet af haptoglobinprotein, hvilket reducerer deres negative påvirkning på kroppen. Reservens kapacitet til at neutralisere toksiner er begrænset. Hvis sygdomsgraden er alvorlig, vil de ikke være nok til at forhindre hjerneskade.

Ved hæmolytiske tilstande med medium og høj sværhedsgrad af haptoglobinproteinet er der dannet lidt, da reserverne for dets dannelse i leveren er udarmet. Intensiv hæmolyse fører til ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer. De udskilles i nyrerne, så en persons urin er ølens farve.

Typer af hæmolyse af erytrocytter

Afhængigt af typen udmærker sig følgende typer hæmolyse:

I den første type destruktion udføres inde i fartøjerne. Ved den anden - i reticuloendotelialsystemet (milt, lever, knoglemarv). Der er en stigning i milt-splenomegali. Forhøjer leveren - hepatomegali. På samme tid er øjets hud og sclera yellowness på grund af forhøjede koncentrationer af bilirubin i blodet.

På baggrund af en kraftig stigning i dette pigment med hæmolytisk anæmi bliver blodet brun. I denne situation er lægerne bange for udviklingen af ​​Dvs-syndrom (dissemineret intravaskulær koagulering), hvor der er risiko for trombose og blødning i hele organismen.

Andre typer af antistoffer, der forårsager anæmi af hæmolytisk type:

• hæmolysin;
• Kolde agglutininer;
• Donat-Landsteiner;
• Eritroopsoniny;
• Antistoffer mod normoblaster.

Årsager til autoimmun hæmolytisk anæmi

Årsagerne til sygdommen er ukendte. Da de observerede dannelsen af ​​autoantistoffer mod røde blodlegemer.

Patogenetisk klassifikation af autoimmun hæmolytisk anæmi:

Når autoimmune former for ustabilitet opstår immunitet, hvilket fører til dannelsen af ​​beskyttende proteiner, der påvirker erythroid-serien. Antistoffet binder til erythrocytreceptorerne, hvilket fører til ødelæggelsen af ​​disse celler. Disse antistoffer hører til klassen af ​​type G immunoglobuliner. Mindre almindeligt er disse immunoglobuliner A eller M.

Isoimmun hæmolytisk anæmi er dannet på grund af uforenelighed mellem Rh-faktor mellem fostrets blod og moderen. De observeres hos nyfødte og kræver øjeblikkelige blodtransfusioner.

Symptomer på autoimmun anæmi er opdelt i hæmolytisk og idiopatisk. Symptomatiske typer forekommer på baggrund af andre sygdomme, der fører til ændringer i immunitet. Sådanne former findes på baggrund af leukæmi, rheumatoid arthritis, Hodgkins sygdom, hepatitis.

Når årsagen til autoimmun hæmolytisk anæmi ikke kan forbindes med sekundær patologi, anses det for at have en idiopatisk karakter. Udseendet af autoantistoffer er forbundet med en krænkelse af funktionaliteten hos immunokompetente celler, som opfatter erytrocytkimien fremmed i kroppen. På baggrund af virkningen af ​​immunkomplekser på røde blodlegemer forekommer agglutination (vedhæftning) og yderligere erytrocyt-sammenbrud.

I videnskabelige forsøg blev følgende antistoffer isoleret:

1. Termiske hæmysiner;
2. Ufuldstændige agglutininer;
3. Kolde agglutininer;
4. To-fase agglutininer;
5. Bifasiske hæmolysiner;
6. Antistoffer mod normoblaster.

Termiske agglutininer (ca. 80%) betragtes som den mest populære type.

B12-mangelanæmi ledsages af udseendet i blodet af nogle af de ovenfor beskrevne typer af antistoffer. De er dannet mod baggrunden for intravaskulær destruktion af røde celler. Hvis processen fortsætter i lang tid, er der en sensibilisering af immuniteten mod erythroid spiren. Ikke kun forbindelserne i immunsystemet, men også T-lymfocytter er forbundet med processen. De ødelægger røde blodlegemer ved phagocytose.

Selvfølgelig med autoimmun hæmolytisk anæmi er der alvorlige ændringer i immunsystemet, der ikke kan stoppes med lægemidler. I patologi dannes immunglobuliner G, hvilket indikerer, at anæmi med hæmolyse af erythroid-serien har et kronisk forløb.

Patogenese af hæmolytisk autoimmun anæmi

Patogenesen af ​​hæmolytisk autoimmun anæmi er forbundet med den gradvise ødelæggelse af erythroidcellemembranen. Aging arter ødelægges af phagocytter af blodet, knoglemarv, lever og milt. Ødelæggelsen ledsages af frigivelse af bilirubin, verdoglobin og andre former for hæmtransformation, som vi skrev lidt højere på.

Bilirubin metabolisme er forbundet med udskillelse gennem nyrerne. På grund af dette er sygdoms patogenetiske egenskaber forbundet med skade på lever, nyrer, knoglemarv og milt. Ved afkodning af en blodprøve for hæmolytisk anæmi detekteres en øget mængde urobilin i urinen og et overskud af stercobilin i fæces.

For de typer af patologi, der er forbundet med erythrocytabnormiteter, viser laboratorietest en stigning i fosfater med en defekt i Embden-Meyerhof-enzymet, en mangel på glucose-6-phosphat dehydrogenase.

Hæmolytisk anæmi, som forekommer med fysiske faktorers ydre virkning, kan identificeres kolde antistoffer eller marcherede hæmoglobinuri (i forbindelse med ødelæggelsen af ​​erythroidkimen under gang).

Hvad udløser hæmolytisk proces (akut og kronisk)

Akut hæmolytisk proces fremkalder følgende betingelser:

• Narkotika (sulfoner, bly, phenylhydrazin);
• Blodtransfusioner under rhesus konflikt;
• forbrændinger;
• Kunstige hjerte ventiler;
• Infektioner (clostridia, bartonella).

I sjældne tilfælde opstår hæmolyse, når der tages antipyretika, antimalariale lægemidler, sulfonamider.

Når kronisk erytrocyt hæmolyse opstår

Kronisk hæmolyse af erythrocytter dannes på baggrund af følgende betingelser:

• Idiopatisk nattlig hæmoglobinuri;
• Paroxysmal kold hæmolytisk anæmi
• Kold agglutination;
• Marching hæmoglobinuri.

Kronisk hæmolyse af erythrocytter dannes gradvist, så dets symptomer i de indledende faser vises ikke. Sygdommen registreres bedst straks for at forhindre alvorlige komplikationer.

Når man tager medicin, føler en person straks stigningen i symptomer på sygdommen. Der er træthed, utilpashed. Hvis det farmaceutiske lægemiddel trækkes tilbage, forbedres tilstanden.

Symptomer i de tidlige og sene stadier

Symptomerne på hæmolytisk (autoimmun, aplastisk) anæmi i de tidlige og sene stadier manifesterer sig anderledes. I alvorlige tilfælde går sygdommen gennem tre faser:

1. Hæmolytisk krise;
2. subindemnification;
3. Erstatning.

En krise forekommer i enhver alder. Det fremkaldes af sekundære sygdomme, introduktion af vacciner og medicin. Der er tilfælde, der opstår uden nogen åbenbar grund. På baggrund af krisen intensiverer hæmolytiske reaktioner.

Hemolytisk krise fortsætter i 2 faser:

• Anemisk syndrom;
• Bilirubinforgiftning.

Når bilirubinforgiftning forekommer ictericitet (gulsot) i huden, mavesmerter, kvalme, hovedpine og svimmelhed. Nogle patienter har feber, kramper og en bevidstheds lidelse.

Anemisk syndrom er præget af hudens bleghed, døvhed i hjertetoner, udseende af systolisk murmur ved toppunktet, svaghed og åndenød.

Under en krise er følgende komplikationer mulige:

1. Kardiovaskulær svigt
2. Anæmisk chok;
3. DIC syndrom;
4. Regenerativ krise;
5. Syndrom "fortykning af galden" med dannelse af sten;
6. Nyresvigt
7. Hepatosplenomegali (forstørret lever og milt).

Eksterne kliniske symptomer på hæmolytisk anæmi:

• Guling af huden;
• Subicteric sclera;
• Biliær dyskinesi;
• Miltens patologi;
• hypersplenisme;
• Subkapsulære pauser.

Således er eksterne symptomer på hæmolytisk anæmi typiske, men de forekommer med moderat til svær sygdom. Under patologi forekommer hæmosinose og galdeveje dyskinesi.

Symptomer på erhvervede og medfødte hæmolytiske anemier

Symptomer på hæmolytisk erhvervet anæmi forekommer under påvirkning af provokerende faktorer. Med øget belastning på erythroid spire, øges intravaskulær agglutination og hæmolyse.

Med malaria, vitamin E-mangel og paroxysmal natlig form forekommer pathognomoniske ændringer, der kan bestemmes ved at dechiffrere en blodprøve: reticulocytose, et fald i antallet af røde blodlegemer.

Hver unik form har sine egne specifikke diagnostiske kriterier. Sandt nok skal du forstå, at der er en fysiologisk makrocytose, føtal hæmoglobin hos nyfødte og andre tegn på sygdommen.

Arvelig membranopati (defekter i erytrocytmembranen)

Arvelige membranopatier dannes på baggrund af erythrocytemembranfel. De er arvet i en autosomal recessiv eller dominerende type. Erythroidceller ødelægges overvejende intracellulært i leveren og milten.

1. Membranproteindefekt (mikrosferocytose, stomatocytose, elliptocytose, poikilocytose);
2. Afbrydelse af lipidspektret (acanthocytose, mangel på lecithin-acyltransferase);
3. Andre fejl i membranen (pædiatrisk pyknocytose).

Sådan bestemmes hæmolytisk autoimmun anæmi

For at bestemme hæmolytisk autoimmun anæmi udføres laboratorieblodprøver:

• Bestemmelse af blodretikulocytter;
• Ultralydsundersøgelse af lever og milt;
• Biokemisk blodanalyse for indholdet af enzymer AlAt, AsAt;
• Evaluering af koncentrationerne af urobilin urin og stærobelin afføring
• Stigningen i gennemsnittet blodlegemhemoglobin (MCH) i den generelle analyse af blod fra en finger;
• Benzidin test for myoglobin og hæmosiderin.

Hvilke former for erythrocytter er karakteristiske for autoimmun hæmolytisk anæmi:

1. Shistotsity;
2. spherocytes;
3. Mishenevidnye;
4. segl;
5. Heinz Taurus;
6. agglutinerede;
7. kerneholdige;
8. Acanthocytes.

Hemolyse kan bestemmes ud fra en række enkle test, men det afgørende kriterium for sygdommen er bestemmelsen af ​​røde blodcellers levetid ved hjælp af scintigrafiske metoder. En antiglobulintest og en Coombs-test kan anvendes til at bestemme immunoglobuliner. At studere tilstanden af ​​røde blodlegemer hjælper med at tage et blodsmed fra en finger.

Andre test til undersøgelse af blodets tilstand er flowcytometri, hæmoglobinelektroforese, undersøgelse af enzymer, glucosetest, bestemmelse af resistens for erythroid-serien, undersøgelsen af ​​den osmotiske resistens af den røde hæmatopoietiske kim.

Afslutningsvis tilføjer vi, at komplicerer sygdomsforløbet hæmolytisk-uremisk syndrom. Det forekommer i autoimmune sygdomme. Sygdommen kombineres med trombocytopeni, nyreskade, spredte ændringer i kapillærerne og karrene. På baggrund af patologi kan DIC (dissemineret intravaskulær koagulering) udvikle sig.

Således hæmolytisk anæmi er en farlig sygdom, der kombineres med ændringer i mange organer (lever, knoglemarv og milt).

Behandling af anæmi - de bedste måder

Behandling af anæmi udføres med antiinflammatoriske lægemidler. Mindste doser af prednison (60-80 mg) ordineres til mild sygdom. I moderate og svære stadier øges dosis af lægemidlet til 150 mg.

For at forbedre effektiviteten af ​​behandlingen er det bedre at opdele doseringen i 3 doser. Steroide antiinflammatoriske lægemidler har bivirkninger. De hæmmer aktiviteten af ​​binyrehormoner. På grund af dette injiceres medicinen gradvist. Det annulleres langsomt.

Hvis du abrupt abonnerer brug af prednison, kan en person opleve en krise. For at forhindre den i at blive vist, administreres en vedligeholdelsesdosis (2,5 mg) til patienten inden for 5 dage.

Ved kronisk anæmi anvendes 20-25 mg prednison. Efterhånden som patientens tilstand forbedres, reguleres erythropoiesis med 5-10 mg af lægemidlet.

Fjernelse af milten anbefales kun til de patienter, hvor antiinflammatorisk behandling ikke fører til en stabil remission af sygdommen.

Under svære forhold anvendes immunmodulatorer (cyclophosphamid, imuran, methotrexat) med prednison. Deep crises kræver røde blodlegemer transfusioner.

Således er spredt ødelæggelse af røde blodlegemer en farlig patologi. Det er let at diagnosticere, men vanskeligt at behandle.

Sosudinfo.com

Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) er kendetegnet ved et fald i hæmoglobinniveauet på grund af utilstrækkelig rød blodcelleproduktion ved knoglemarv. Blodet består af plasma, røde og hvide kroppe og blodplader. Hver komponent udfører sin opgave i kroppen. Hovedfunktionen ligger på hovedkomponenten - røde blodlegemer.

I lungekarrene, der kombinerer med ilt, danner hæmoglobin hovedtransportformen - oxyhemoglobin, dets celler anvendes afhængigt af det biologiske behov. Volumenet af røde blodlegemer i blodet er direkte relateret til mængden af ​​berigelsesenzym. Reduktion af røde blodlegemer eller krænkelse af normen for deres cellulære sammensætning fører til anæmi.

Årsager til sygdommen

Mekanismen bag sygdommen skyldes immunsystemets udvikling af antistoffer (IgM, lymfocytter, IgG), som interagerer med røde blodlegemer ødelægger dem og definerer dem som fremmedlegemer. Processen vises på fotoet af blodsammensætningen ved AIHA.

Patologi er klassificeret i to former, der adskiller sig i manifestationens etiologi.

Isoimmune variant

Anomali af blodsammensætningen forstyrres af antistoffer eller røde blodlegemer indeholdende antigener. Årsagen til hæmolyse kan være i selve kroppen eller trænge udefra:

• blodtransfusioner inkompatible
• Rhfaktorens konflikt i fosteret og moderen;
• inkonsekvens i ABO erythrocytsystemet (tilstedeværelse af et fremmedstof).

I tilfælde af en isoimmun form udvikles en hæmolytisk sygdom (erythroblastosis) i graviditetsperioden. I tilfælde af uforenelig Rhesus kommer immunoglobuliner ind i moderkagen og ødelægger røde kroppe. Efterfølgende reproduktion medfører en betydelig risiko for udvikling af patologi på grund af eksisterende antistoffer. Når transimmun danner hæmolyse i fosteret, opstår ved infektion med et antigen fra en patient med modermæmi.

Autoimmun form

Hypokrom type AIHA er karakteriseret ved en krænkelse af koncentrationen af ​​hæmoglobin i erytrocytemembranen på grund af jernmangel på grund af:

1. Blodsygdomme.
2. Ikke nok vitaminer i mad.
3. Overdreven menstruationstrøm.
4. Infektion med parasitter.
5. Skader, der forårsagede vævsbrud, kirurgi.

Kroniske sygdomme bliver en almindelig årsag:

• nyre- og leversvigt
• enterocolitis, mavesår eller duodenalsår, ledsaget af intern blødning;
• tuberkulose;
• hepatitis.

Under påvirkning af vira, bakterier eller langvarig brug af stoffer (antibiotika, analgetika, cephalosparins), lavmolekylære stoffer er fastgjort på erythrocytemembranen. Immunsystemet angriber reagerer på haptenserne, der udløser processen med ødelæggelse af de røde kroppe. Denne type patologi er heteroimmun.

AIGA med varmeagglutininer tegner sig for 80% af alle tilfælde af patologi. Immunsystemet producerer antistoffer fra IgG-gruppen, ved en temperatur på 37 grader hæmolyse finder sted i milten, har det kliniske billede en akut form. Ødelæggelsen af ​​røde kroppe ved kolde antistoffer IgM finder sted i leveren og er kronisk.

Vigtigste symptomer

Tegn på patologi klassificeres afhængigt af kurset og typen, kan udtages eller mildes. I akut form, der begynder pludselig, bemærkes det:

• en kraftig forringelse af sundheden
• svaghed;
• kulderystelser;
• åndenød;
• arytmi;
• farvning af huden i gul.

I kronisk form for autoimmun anæmi vil symptomerne ikke blive udtalt, de er trægte i naturen. Blodets sammensætning ændrer sig over lang tid, kroppen klarer sig at tilpasse sig iltstød. Derfor er visuelle tegn fraværende. Under den indledende undersøgelse uden brug af værktøj og diagnostisk udstyr er en stigning i milten eller leverens kant klangbar.

I anæmi med termiske immunoglobuliner udtrykkes symptomerne som:

• hypertermi;
• knusende smerter i brystet;
• følelse af iltmangel;
• bevidsthedstab
• moderat udtalt udvidelse af milten (splenomegali)
• hjertesvigt.

Hæmolyse under påvirkning af kolde agglutininer er kendetegnet ved:

1. Eksplicit udtrykt mangel på temperaturreduktion.
2. Hyppige virale infektioner.
3. Smerter i ryggen, benene, migræne.
4. Kvalme, der regelmæssigt bliver til opkast.
5. Farve urin i mørk murstenfarve, hyppige diarre.
6. Maling af hænderne i hvidt (Raynauds fænomen) eller blålig (akrocyanose) farvetone.

Et træk ved den kolde form for ødelæggelse af erythrocytter er limning af røde celler, med opvarmning af symptomerne.

diagnostik

Den vigtigste metode til påvisning af sygdommen er indsamlingen af ​​perifert blod for at bestemme erythrocytmakrocytose, øget ESR (erythrocytsedimenteringshastighed) og normoblaster. Ifølge resultaterne af laboratorieundersøgelser præciseres formet af patologi, bloddannelsesprocessen overvåges, antistofferne klassificeres, så foretages en diagnose.

Differentiering af autoimmun anæmi i henhold til analyse:

• kronisk kursus ved hastigheden af ​​leukocytter;
• akut form for patologi, når de hvide kroppe i formlen er mere med et skifte til venstre, forhøjes blodpladens niveau;
• hvis alle indikatorer er overvurderet, kan man dømme om Fisher-Evans syndrom;
• identifikation af store celler af erythropoiesis, som forbedrer processen med blodfornyelse;
• tilstedeværelsen af ​​mikrosfærocytter eller komplette termiske antistoffer.

At identificere klassen af ​​immunglobuliner anvendt antisera til IgM og IgG. Hvis der opdages hæmolysiner forårsaget af øget temperatur, registreres en overtrædelse af normen for bilirubin i blodet, hæmoglobin i urinen og stercobilin i fæces.

Prøveudtagningen af ​​biomaterialet til at detektere kold hæmagglutininpatologi er taget i overensstemmelse med den følgende algoritme. Patientens finger trækkes for at stoppe blodstrømmen, sænkes ned i vandet med et nultemperaturindeks, der foretages en punktering. Overtrædelsen er bekræftet:

• høj densitet af agglutininer;
• norm af leukocytter og blodplader;
• øget erythrocytsedimenteringshastighed;
• moderat bilirubin.

Til endelig bekræftelse af diagnosen anvendes Donat - Landsteiner - metoden.

Behandlingsmetoder

Sygdomsbehandling er en lang proces og kræver en individuel tilgang. Efter de trufne foranstaltninger er patienten underlagt den behandlende læge i 3 måneder. Patologi elimineres ved brug af hormonelle lægemidler, der har til formål at undertrykke produktionen af ​​antistoffer og immunsystemets tolerance over for dem.

Prednisolon anvendes til behandling af akut nuværende autoimmun hæmolytisk anæmi, dosisberegningen er 2 milligram af lægemidlet pr. Kg vægt (80-100 mg). Terapi udføres i kombination med kortikosteroider. Opsigelse af optagelse sker ved et gradvist fald i dagsrenten. Kurset anses for fuldstændigt efter Coombs positive test (antiglobulintest).

At helbrede en unormal krænkelse af blodet kan være brugen af ​​stoffer:

1. Immunsuppressive midler: Vincristin, Cyclosporin A, Azathioprin.
2. Antikoagulanter - Nadroparin, Heparin.
3. Vitaminer - folsyre, B12.
4. Antihistaminer - "ranitidin".
5. For at forhindre dannelsen af ​​blodpropper ved anvendelse af "pentoxifyllin".

Hvis terapien er mislykket, ledsages det kliniske billede af hyppige akutte remissioner, miltresektion anvendes. Virkningerne af kirurgi vil påvirke mængden af ​​antistoffer i blodet og sænke hæmolyseprocessen.

outlook

Patologi vises efter behandling eller fuldstændig helbredelse vil forekomme, afhænger af typen af ​​autoimmun hæmolytisk anæmi. Efter lægemiddelbehandling med primære former for glukokortikosteroider forekommer genopretning i 10-15% af tilfældene. Kirurgisk indgreb er 80% effektiv. Anvendelsen af ​​immunosuppressiv behandling har en positiv effekt på 90%, men metoden har bivirkninger i form af septiske komplikationer. Prognosen for sekundær anæmi afhænger af eliminering af årsagerne, der forårsagede det.

Forebyggelsesretningslinjer

For at forhindre udviklingen af ​​autoimmun anæmi bør diæt overvåges. Hjemme, baseret på råd fra traditionel medicin, kan du forberede et værktøj baseret på sort radise, sukkerroer og gulerodssaft i lige dele. Godt hæver niveauet af hæmoglobin drikke fra saften af ​​granatæble, citron, æble og gulerod. På et glas fonde tillades at tilføje en spiseskefuld honning.

Det er vigtigt at bruge fødevarer, der indeholder folinsyre: kød, grønne, belgfrugter. Det er nødvendigt at begrænse brugen af ​​stærk kaffe og te. Det anbefales at være opmærksom på forebyggelsen af ​​helminthic invasioner. Det er nødvendigt at undgå lave og høje temperaturer for at forhindre kontakt med giftige stoffer. For at udelukke sygdomens remission er det engang på 6 måneder ønskeligt at blive undersøgt.

Autoimmun anæmi

Webstedet giver baggrundsinformation. Tilstrækkelig diagnose og behandling af sygdommen er mulig under tilsyn af en samvittighedsfuld læge.

Autoimmun hæmolytisk anæmi er en sygdom, hvor kroppens immunsystem er aggressiv over for normale erytrocytter (røde blodlegemer). Forekomsten af ​​denne blodsygdom er i rækkefølge af en sag for 70-80.000 mennesker med små variationer afhængigt af den geografiske placering. Der er en overvejende læsion af kvinden. Sygdommens debut kan forekomme i enhver alder.

Der er autoimmun anæmi, der manifesteres ved dannelsen af ​​kolde og termiske antistoffer. Anæmi med varmeantistoffer er mere almindelige og forekommer overvejende kronisk, men der er også akutte former.

Diagnose af denne anæmi er ikke vanskelig, da i 90% af tilfældene kan diagnosen foretages på basis af standard blodprøver. Imidlertid kan en sternal punktering eller trepanobiopsi være nødvendig for at fastslå sværhedsgraden af ​​den autoimmune proces.

Behandling af sygdommen er ganske vanskelig, da det ofte er nødvendigt at ty til kirurgi for at fjerne milten og modtage immunosuppressive midler. Ifølge statistikker sker forbedring i 85-90% af tilfældene og fuld tilbagesendelse - mindre end 50%. Således er mere end halvdelen af ​​patienterne nødt til konstant at overvåge deres tilstand og om nødvendigt undergå et andet kursus af vedligeholdelsesbehandling. I betragtning af at behandling med kortikosteroider og immunosuppressiva tolereres stærkt af kroppen og forårsager en række alvorlige bivirkninger, opfattes en autoimmun anæmi som en alvorlig organisk sygdom.

Hvad er røde blodlegemer?

Røde blodlegemer er de mest talrige celler i menneskekroppen. Når de ses gennem et mikroskop, er de afrundede, nukleare røde biconcaveceller. Erythrocytens gennemsnitlige diameter er 7,2 - 7,5 mikrometer og volumenet - 90 mikrometer 3. I menneskekroppen er det totale antal erytrocytter 25-30 x 10 12 l. Levetiden for en erytrocyt er i gennemsnit 90 til 120 dage. Dannelsen af ​​nye røde blodlegemer forekommer i knoglemarven. Det skønnes, at en margen knoglemarv producerer ca. 10 milliarder røde blodlegemer pr. Time. Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer normalt i milten. Under visse patologiske forhold kan nedbrydningshastigheden af ​​disse celler øges mange gange og forekomme uden for milten i blodbanen.

Følgende funktioner af erythrocytter udmærker sig:

• gasudveksling;
• opretholdelse af syre-base balance
• implementeringen af ​​hæmostase
• bestemmelse af blodets reologiske egenskaber
• deltagelse i immune processer.

Gas udveksling

Røde blodlegemer er de eneste celler i kroppen, der er i stand til at transportere gasser. Implementeringen af ​​denne funktion er forbundet med hæmoglobinmolekyler, som fylder 98% af det indre miljø i cellen. Hemoglobin består af en organisk del - globinprotein og uorganisk del - hæm. Dette kompleks er i stand til i forskellige miljøforhold at binde og frigive gasser. I lungalveolerne udsender erythrocytter carbondioxid og er fyldt med ilt, mens de i omvendt væv tværtimod udsender ilt og er fyldt med carbondioxid. I gennemsnit gør erytrocyten en revolution omkring det kardiovaskulære system i 25-27 sekunder. Således på et minut vil erytrocyten udføre 2 cyklusser på en time - 120 cyklusser på en dag - 2880 cyklusser.

Følgende hæmoglobinfraktioner udmærker sig:

• hæmoglobin A (HbA) - 95-98%;
• hæmoglobin A2 (HbA2) - 2 - 3%
• hæmoglobin F (HbF) - op til 70 - 90% hos nyfødte.

Den mest almindelige fraktion af hæmoglobin er hæmoglobin A, som normalt finder sted i den voksne befolkning. Hæmoglobin A2 indtager en meget mindre andel, som har nogle strukturelle forskelle og fremkommer i perifere blod erythrocytter, når kroppen kommer i visse ugunstige betingelser for det. Hæmoglobin F er en udelukkende pædiatrisk fraktion, fuldstændig fraværende hos voksne. Dens højeste koncentration observeres i en alder af op til 10 dage, hvorefter der er et gradvist fald i koncentrationen af ​​hæmoglobin F indtil fuldstændig forsvinden i 1 år.

Opretholde syre-base balance

Gennemførelsen af ​​hæmostase

Bestemmelse af blodets reologiske egenskaber

Deltagelse i immune processer

Erythrocytcellemembranen indeholder talrige receptorer til fastgørelsen af ​​leukocytter og proteiner i komplementsystemet, som er elementer af passiv og aktiv immunitet.

Strukturen af ​​erytrocyten skyldes i vid udstrækning dets funktioner. Som nævnt ovenfor indeholder erytrocyten ingen kerner, da den taber den i differentieringsprocessen. Denne udviklingsvej har flere fordele. For det første optager kernen i gennemsnit fra 15 til 85% af cellevolumenet. Når det er elimineret, kan dette rum derfor bruges mere rationelt. For det andet fører fraværet af en nucleus til forsvinden af ​​målet for cellulære mutationer. For det tredje fører manglen på en kerne til en forøgelse af erythrocyt deformabiliteten, en egenskab, der direkte påvirker udførelsen af ​​dens funktion ved erythrocyten, såvel som varigheden af ​​dens eksistens.

Interessant nok er erythrocyten en af ​​de få celletyper, der absolut ikke bruger ilt. De nødvendige ATP- (adenosintrifosfat) -celler opnås ved anaerob (ikke nødvendiggørelse af tilstedeværelse af oxygen) opdeling af glucosemolekyler. Således viser det sig, at erytrocyten er absolut ikke følsom over for manglen på ilt, men ekstremt følsom over for mangel på glukose i blodet. Derfor kan langvarig fastning føre til spontan ødelæggelse af røde blodlegemer.

Erythrocytemembranen består af et dobbelt lag af lipider, gennemsyret med forskellige former for transportproteiner. Disse proteiner er designet til ensrettet bevægelse af bestemte ioner i cellen og derudover. Den glatte funktion af transportproteiner opretholder en konstant positiv ladning inde i cellen og negativ udenfor, hvilket er yderst vigtigt for mange reaktioner, hvor røde blodlegemer er involveret.

På membranens ydre overflade er tusindvis af glycoproteinkomplekser, der virker som receptorer til fastgørelse af forskellige stoffer. Herudover bestemmer receptorerne gruppens identitet af de røde blodlegemer. Der er således 4 hovedblodgrupper ifølge AB0-systemet og 2 grupper i overensstemmelse med tilstedeværelsen af ​​Rh-antigen. Disse grupper anvendes til blodtransfusion fra donorer til modtagere.

Det antages, at transfusion af helblod eller visse af dets bestanddele er tilladt med de samme blodtyper af donoren og modtageren. Men selv med blodkompatibilitet i gruppen og Rh-faktor kan anafylaktiske reaktioner forekomme ledsaget af et chok og endog patientens død. Denne kendsgerning forklares af erythrocyters uforenelighed i andre typer antigener, hvoraf de fleste ikke er blevet undersøgt til dato. I betragtning af at der er tusindvis af forskellige typer antigener på overfladen af ​​erytrocytter, såvel som det faktum, at deres antal stiger som en person vokser op, er det sikkert at sige, at hver indbygger på planeten har et unikt blod, der ikke ligner blodet af en anden levende ting.

Særlig opmærksomhed fortjener sådanne egenskaber af erythrocyten som cytoplasmisk viskositet og deformerbarhed. Cytoplasmisk viskositet er en relativ foranstaltning, der afspejler koncentrationen af ​​hæmoglobin i erytrocyten. Laboratoriet svarer til farveindekset. En stigning i hæmoglobin og et fald i vandindholdet fører til en stigning i viskositeten og omvendt. Deformerbarhed er evnen af ​​en erytrocyt til at ændre form for at passere gennem smalle blodkar. Således er denne blodlegeme i stand til at presse gennem kapillærer, hvis diameter er flere gange mindre end diameteren af ​​erytrocyten.

Deythrocytens deformerbarhed afhænger direkte af cytoskelets succesfulde arbejde. Et cytoskelet er et system af mikrotubuli og mikrofilamenter, der danner skelettet af en celle og i sidste ende dets form. Hemoglobinmolekyler er placeret i cellerne i cytoskeletten. Ændring af cytoskelets form er en energibesparende proces, der kræver et tilstrækkeligt niveau af ATP og glukose, så deres fravær fører til stivhed for erythrocyten fast i de smaleste kapillarer i milten og deres ødelæggelse af makrofager.

Deformerbarhed og viskositet er direkte relateret. En stigning i viskositeten af ​​en erythrocyt ledsages af et fald i dens deformerbarhed. I processen med aldring slides membrantransportproteiner og erytrocytcytoskeletproteiner ud. Konsekvensen af ​​dette er tabet af den flydende parts erytrocyt, ledsaget af en stigning i viskositeten og en lille afrunding. Forøgelsen i viskositeten fører til et fald i deformerbarhed og vanskeligheder ved at passere disse celler gennem miltkarrene. Når den cytoplasmatiske viskositet når erythrocyten med en hæmoglobinkoncentration på 360-380 g / l, er erythrocyten endelig fast i milten og dens ødelæggelse af celler i makrofagsystemet placeret omkring kapillærerne.

Hvad er autoimmun anæmi?

Autoimmun anæmi er en sygdom, der ledsages af et fald i koncentrationen af ​​hæmoglobin og / eller røde blodlegemer på grund af deres ødelæggelse af cellerne i kroppens eget immunsystem.

Følgende kliniske typer af autoimmun anæmi udmærker sig:

• idiopatisk (primær);
• symptomatisk (sekundær).

I det tilfælde, hvor en objektiv årsag til autoimmun ødelæggelse af røde blodlegemer er påvist, etableres en diagnose af sekundær autoimmun anæmi. Når årsagen ikke er fundet, men der er tydelige tegn på immun aggression mod røde blodlegemer, foretages en diagnose af primær eller idiopatisk autoimmun anæmi. Med andre ord er en sådan diagnose en diagnose af udelukkelse.

Årsager til autoimmun anæmi

Primære autoimmune anemier betegnes ellers idiopatisk, hvilket betyder fraværet af årsagen. Denne diagnose er kun lavet, hvis alle årsagerne til sekundær autoimmun anæmi er udelukket.

Følgende årsager til sekundær autoimmun anæmi udmærker sig:

• akut og kronisk lymfoblastisk leukæmi;
• negativ strålings baggrund
• paraneoplastisk syndrom i andre maligne tumorer;
• bindevævssygdomme (systemisk lupus erythematosus, reumatisk feber, systemisk sklerodermi, etc.);
• nogle smitsomme sygdomme (mycoplasmosis, cytomegalovirus);
• Ikke-hæmatologiske autoimmune sygdomme (thyroiditis, Crohns sygdom, sarcoidose osv.);
• type I diabetes;
• brug af store doser af beta-lactam antibiotika (penicilliner og cephalosporiner);

Af stor betydning er omgivelsestemperaturen, da den bestemmer den mekanisme, hvormed en allergisk reaktion vil forekomme. Skelne mellem komplette og ufuldstændige termiske og kolde antigener. Følgelig er der 4 typer atopiske reaktioner. Forskellene i deres mekanismer er ret komplekse, så de vigtigste punkter i hver type vil blive omtalt i de relevante afsnit.

Mekanismen for udvikling af autoimmun anæmi

De mekanismer, som aggression af immunsystemet udvikler i forhold til egne erytrocytter er forskellige og kræver detaljeret overvejelse. Kendskab til mekanismen gør det muligt at bestemme de forbindelser, der kan påvirkes i løbet af behandlingen.

Ved akut og kronisk leukæmi forekommer leukocytter i blodet, frosne i visse udviklingsstadier. Disse leukocytter er ikke modne, derfor er ikke alle antigener i det første og andet histokompatibilitetskompleks på deres overflade. Med andre ord genkender disse leukocytter ikke nogle celler i kroppen som deres egne og angriber dem. En autoimmun reaktion kan således udvikles ikke kun i forhold til røde blodlegemer, men også i forhold til andre celler i kroppen.

Paraneoplastisk syndrom er en af ​​de almindelige årsager til autoimmun anæmi. Årsagen til dens udvikling er dannelsen af ​​en ondartet tumor i kroppen. Den antigene sammensætning af tumoren svarer til antigenerne på overfladen af ​​røde blodlegemer og røde blodlegemer stamceller i knoglemarven. Immunsystemet celler genkender den ondartede tumor som fremmedlegeme og angriber den. Samtidig falder også røde blodlegemer under krydsangrebet, som også ødelægges af virkningen af ​​leukocytter, antistoffer og proteiner i komplementsystemet.

I sygdomme i bindevævet, såsom rheumatoid arthritis, sclerodermi og systemisk lupus erythematosus er en vis autoimmun komponent altid til stede. I blodet fastlægges antistoffer mod visse celler i kroppen og deres individuelle dele - kernen, mitokondrier, membran osv. - Erythrocytter er også ofte mål for antistoffer. Desuden er de i visse tilfælde primære mål, det vil sige dem, som immunintolerancen oprindeligt udvikler. I andre tilfælde er erythrocytter sekundære mål, da de er krydsede med andre celler i kroppen. Det er vigtigt at bemærke, at der i disse sygdomme er defekt i en eller flere dele af immunsystemet, og de angrebne røde blodlegemer er helt sunde.

Nogle smitsomme sygdomme såvel som antibiotika, hovedsageligt beta-lactam (penicillin, amoxiclav, augmentin, ceftriaxon osv.) Ledsages af udviklingen af ​​autoimmun anæmi. Blandt infektionssygdomme blev anæmi noteret under eksacerbationer af cytomegalovirus og mycoplasma infektioner. I nogle tilfælde kommer virussen ind i kernen og integreres i genomet af en normal celle. I andre tilfælde eksponeres virusets antigener på overfladen af ​​røde blodlegemer. For cellerne i immunsystemet er disse antigener fremmede, så der er en udvikling af aggression mod dem, ledsaget af ødelæggelsen af ​​de celler, som disse antigener er placeret på. Den tredje udviklingsmekanisme er relateret til det faktum, at nogle medicinske stoffer, kemikalier og smittefarlige stoffer er haptens - ufuldstændige allergener. I sig selv er de for små til at tiltrække immunsystemets opmærksomhed, men når de er bundet til receptorer på overfladen af ​​erythrocytter, øges deres specifikke vægt, og samtidig øges deres antigeniske egenskaber, hvilket gør hapten til et fuldt udviklet mål for at angribe immunsystemet.

Ikke-hæmatologiske autoimmune sygdomme, såsom thyroiditis, terminal ileitis og primær galde cirrhose, svækker kroppens immunsystems funktion. Hvis effekten, der forårsagede det patologiske forskydning i immunsystemet, ikke elimineres, er udseendet af andre autoimmune sygdomme ud over de allerede eksisterende ikke udelukket. I disse sygdomme kan røde blodlegemer og alle andre celler i kroppen være mål for celler i immunsystemet og antistoffer.

Erytrocytskader mekanisme

Som et resultat af fremkomsten af ​​fremmede antigener på overfladen af ​​erytrocyten eller som følge af nedsat genkendelse af deres eget og fremmedvæv af immunceller forstyrres immunsystemets tolerance over for røde blodlegemer. Som et resultat dannes der mange kloner af T-lymfocytter og B-lymfocytter designet til at ødelægge deres egne røde blodlegemer. T-lymfocytter angriber erytrocytter uafhængigt, og B-lymfocytter transformeres til plasmaceller, der producerer antistoffer. Processen med hæmolyse (destruktion af røde blodlegemer) kan forekomme både i blodbanen og i miltens kapillar. I det første tilfælde kaldes hæmolyse intracellulært og i den anden - intravaskulære.

Intracellulær hæmolyse i milten udvikler sig med deltagelse af makrofager og T-lymfocytter. Erythrocyter, der passerer gennem miltens kapillærer, forsinkes væsentligt. Faldet i hastigheden af ​​deres fremskridt skaber gunstige betingelser for deres absorption af immunceller placeret omkring miltens kapillar. Parallelt med dette udvikles en proces med lokal inflammation, ledsaget af en stigning i størrelsen af ​​dette organ på grund af udtalt ødem. Ødem fører til indsnævring af kapillærerne og yderligere bremse udviklingen af ​​røde blodlegemer. Således er den onde cirkel lukket, hvor røde blodlegemer støt undergår ødelæggelse.

Intravaskulær hæmolyse forekommer med deltagelse af antistoffer, T-lymfocytter og proteiner i komplementsystemet. Det sted, hvor ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer, er hele kredsløbssystemet. Intensiteten af ​​hæmolyse afhænger af sværhedsgraden af ​​immunresponsen, som kan variere afhængigt af et stort antal forskellige faktorer.

Resultatet af ødelæggelsen af ​​erythrocytter er frigivelsen af ​​frit hæmoglobin i blodbanen. Med en hæmolyse på mindre end 10% af det totale antal erytrocytter pr. Dag, er hæmoglobin fanget af et protein kaldet haptoglobin og deponeret i milten eller på det indre lag af blodkar. Afregning, det er ødelagt af makrofager. I processen med ødelæggelse af erythrocyten frigør makrofager alle de hæmolekyler, der er i det. Derefter transformeres ædelsten uafhængigt til fri bilirubin, manifesteret af udseendet af gulsot. Gratis bilirubin med albuminblodprotein transporteres til leveren, hvor det bliver til bundet (direkte) bilirubin og udskilles i tarmene sammen med galde.

Derefter genoprettes direkte bilirubin under påvirkning af tarmfloren til stercobilinogen og urobilinogen, absorberes tilbage i tarmen og udskilles i urinen. Størstedelen af ​​stercobilinogen udskilles i fæces, farves i en mørk brun farve, og resten absorberes tilbage i tarmen, træder ind i blodbanen og udskilles igen i galden. Stercobilinogen toner samtidig immunforsvaret i denne cirkel. Dette forklarer det faktum, at med mekanisk (krænkelse af galde udskillelse) og parenkymal (krænkelse af galdannelse) gulsot, der vedvarer i mere end en til to uger, forekommer der et fald i niveauet af immunforsvaret af organismen.

Ved højere hemolysesatser, der overstiger 10% af det totale antal erytrocytter pr. Dag, er haptoglobin-bindingsevnen ikke tilstrækkelig, og frie hæmoglobin kommer ind i nyrerne. I nyrerne oxideres hæmoglobin til hæmosiderin, og i denne form udskilles i urinen. Ved hæmolysesatser, der overstiger 18-20% af det totale antal erytrocytter pr. Dag, har hæmoglobink oxidation i nyretubuli ikke tid, og rent hæmoglobin opdages i urinen. Bestemmelsen af ​​uændrede erythrocytter i urinen er ikke karakteristisk for autoimmun anæmi og taler snarere om blødningskilden i bækkenet, urinblæren, blæren, urinrøret eller vagina hos kvinder. Endvidere kan uendrede erytrocytter optræde i urinanalysen, hvis det ikke samles ordentligt under en periode med tung udladning under menstruation.

Symptomer på autoimmun anæmi

Symptomer på autoimmun anæmi er grupperet i to syndromer - anæmisk og hæmolytisk.

Manifestationer af anemisk syndrom er:

• plaster af hud og slimhinder;
• svimmelhed;
• kvalme;
• hjertebanken;
• stigning i hjertefrekvens
• alvorlig generel svaghed
• hurtig træthed.

Manifestationer af hæmolytisk syndrom er:

• hudfarve med en gul tinge afhængig af sværhedsgraden af ​​hæmolyse;
• en stigning i miltens størrelse med moderat ømhed i venstre hypokondrium;
• urinfarvning i mørkebrun, mørk kirsebær eller skarlagen;
• kompenserende udvikling af DIC-syndrom (multipel organorgrombose, ledsaget af langvarig ikke-blødende blødning).

Ifølge grad af progression af kliniske tegn er følgende typer af autoimmun anæmi udmærket:

• akut;
• subakut;
• kronisk.

Det akutte kursus er typisk for børn, såvel som lægning af samtidig virusinfektioner.

Autoimmun anæmi, der udvikler sig ved hjælp af kolde antistoffer, har ofte en subakut kursus. En bemærkelsesværdig kendsgerning ved disse anemier er en stigning i hæmolyse med et fald i temperaturen på legemsvæv, og derfor ses en mere udtalt hæmolyse i periferien. Sådanne anemier ledsages ofte af hyperviscose syndrom, hvis manifestationer er blå og blegne fingre og tæer ved lave temperaturer (Raynauds syndrom), tromboflebitis, langvarig helingsproces sår og endog gangren. Symptomsforsømmelsen opstår, når temperaturen i huden stiger til fysiologiske værdier.

Kronisk kursus er karakteristisk for autoimmune anemier, der involverer termiske antistoffer. Ofte ledsages eksacerbationer af feber forårsaget af virus- og bakterieinfektioner. På grund af det faktum, at i nogle menneskelige organer kroppstemperaturen er fysiologisk over gennemsnittet (lever, milt), fortsætter hæmolyse i dem kontinuerligt, men i moderat omfang.

Diagnose af autoimmun anæmi

Diagnose af autoimmun anæmi er den konsekvente evaluering af patientens klager, sygdommens historie og udførelsen af ​​de nødvendige laboratorietests. De to første punkter er beskrevet i det foregående afsnit. I dette afsnit beskrives kun de nødvendige laboratorieprøver, der er karakteristiske for denne sygdom, i sammenligning med normale værdier.

De vigtigste laboratorietest er:

• fuldstændig blodtælling (med blodplader og reticulocytter (unge former for røde blodlegemer));
• urinanalyse;
• biokemisk blodprøve;
• Coombs direkte reaktion;
• enzymbundet immunosorbentassay (ELISA);
• sternal punktering (punktering af brystbenet);
• biopsi.

Generel detaljeret blodtælling

Blodprøveudtagning til denne test udføres fra enhver perifer ven. Medicinsk personale involveret i samlingen bør bruge personlige værnemidler som gummihandsker, beskyttelsesbriller eller gennemsigtige ansigtsskærme. Med en tourniquet trækkes enhver perifer ven. Hudens punkteringssted behandles omhyggeligt med antiseptiske opløsninger 2 - 3 gange, indtil der ikke er spor af snavs og sved på en bomuldspindel. Nålen til en engangssprøjte indsættes i en vene i en vinkel på ca. 30 grader til overfladen af ​​huden. Efter fornemmelsen af ​​svigt i beholderhulrummet fastgøres nålen i denne position, og sprøjtestemplet trækkes tilbage. På denne måde trækkes blod ind i sprøjten i den krævede mængde, sædvanligvis mellem 10 og 20 ml. Efter blodopsamlingen fjernes nålen, og hudens punkteringssted presses ned med en ren bomuldspinne fugtet med en antiseptisk opløsning, indtil blødningen stopper.