Budd-Chiari syndrom: årsager, symptomer, diagnose og behandling

Syndrom eller Budd-Chiari sygdom kaldes en obstruktion (obstruktion, trombose) af venerne, der leverer leveren i deres fusionsområde med den ringere vena cava. Sådan vaskulær okklusion skyldes primære eller sekundære årsager: medfødte anomalier, erhvervet trombose og vaskulær inflammation (endoflebitis) og fører til forstyrrelse af den normale udstrømning af blod fra leveren. En sådan blokering af leveren kan være akut, subakut eller kronisk og udgør 13-61% af alle tilfælde af endoflebit med trombose. Det fører til forstyrrelse af leveren og skade på dets celler (hepatocytter). Endvidere forårsager sygdommen en fejl i andre systemer og fører til invaliditet eller død af patienten.

Budd-Chiari syndrom er mere almindeligt hos kvinder, der lider af hæmatologiske sygdomme, efter 40-50 år, og hyppigheden af ​​dens udvikling er 1: 1000 tusind mennesker. Inden for 10 år overlever ca. 55% af patienterne med denne patologi, og døden opstår ved alvorlig nyresvigt.

Årsager, udviklingsmekanisme og klassificering

Det mest almindelige Badd-Chiari syndrom er forårsaget af medfødte abnormiteter i udviklingen af ​​leveren skibe eller arvelige blodpatologier. Udviklingen af ​​denne sygdom bidrager til:

• medfødte eller erhvervede hæmatologiske lidelser: koagulopati (S, C-protein-mangel eller protrombin II, paroxysmal hæmoglobinuri, polycytæmi, antifosfolipidsyndrom, etc.), myeloproliferativ sygdom, seglcelleanæmi, langsigtet anvendelse af hormonal antikonception, arvelige og kronisk inflammatorisk tarmsygdom, systemisk vaskulitis;
• neoplasmer: leverkarcinomer, inferior vena cava leiomyoma, hjerte myxom, binyretumorer, nefroblastom;
• mekaniske årsager: indsnævring af levervejen, membranøs okklusion af den nedre vena cava, hypoplasia hos de suprahepatiske vener, obstruktion af den ringere vena cava efter skade eller kirurgi;
• migrerende thrombophlebitis;
• kroniske infektioner: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberkulose, echinokokose, peritonitis, perikarditis eller abscesser;
• levercirrhose i forskellige ætiologier.

Ifølge statistikken er Budd-Chiari syndrom i 20-30% af patienterne idiopatiske. I 18% af tilfældene er det fremkaldt af blodkoagulationspatologier og hos 9% - ved maligne tumorer.

For etiologiske årsager til udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom klassificeres som følger:

1. Idiopatisk: uforklarlig ætiologi.
2. Medfødt: udvikler sig som resultat af fusion eller stenose af den ringere vena cava.
3. Posttraumatisk: forårsaget af skader, eksponering for ioniserende stråling, flebitis, der tager immunstimulerende midler.
4. Trombotisk: forårsaget af hæmatologiske lidelser.
5. Forårsaget af onkologiske sygdomme: udløst af hepatocellulære carcinomer, binyrens neoplasmer, leiomyosarcomer osv.
6. Udvikling på baggrund af forskellige typer levercirrhose.

Alle ovennævnte sygdomme og tilstande kan føre til manifestationen af ​​Budd-Chiari syndrom, da de er de etiologiske årsager til trombose, stenose eller udslettelse af blodkar. Asymptomatisk kan kun obstruktion af en af ​​de leveråre forekomme, men med udviklingen af ​​blokering i lumen af ​​to venøse karre er der en krænkelse af venøs blodgennemstrømning og en stigning i intravenøst ​​tryk. Dette fører til udviklingen af ​​hepatomegali, hvilket igen provokerer overdosering af den hepatiske kapsel og forårsager smertefulde fornemmelser i den rigtige hypokondrium.

Derefter begynder udflugningen af ​​venøst ​​blod i de fleste patienter at forekomme gennem paravertebrale årer, den opparrede ven og de intercostale fartøjer, men sådan dræning er kun delvis effektiv, og venøs overbelastning fører til hypertrofi af central og atrofi i de perifere dele af leveren. Desuden kan næsten 50% af patienterne med denne diagnose udvikle en patologisk stigning i størrelsen af ​​den caudate hepatiske lobe, hvilket forårsager obstruktion af lumen af ​​den ringere vena cava. Over tid fører sådanne ændringer til dannelse af fulminant leverinsufficiens, der forekommer på baggrund af hepatocytnekrose, vaskulær parese, encefalopati, svækket koagulation eller levercirrhose.

Ved lokalisering af stedet for trombose og endoflebitis kan Budd-Chiari syndrom være af tre typer:

• I - ringere vena cava med sekundær udslettelse af levervejen
• II - udslettning af leverens store venøse blodkar
• III - udslettelse af leverens små venøse blodkar.

symptomer

Karakteren af ​​den kliniske manifestation af Budd-Chiari syndrom afhænger af placeringen af ​​blokeringen af ​​hepatiske fartøjer, arten af ​​sygdomsforløbet (akut, fulminant, subakut eller kronisk) og tilstedeværelsen af ​​visse ledsagende patologier i patienten.

Den mest almindelige kroniske udvikling af Budd-Chiari sygdom er, når syndromet ikke ledsages af nogen synlige tegn i lang tid og kun kan detekteres ved palpation eller instrumental undersøgelse (ultralyd, radiografi, CT, etc.) i leveren. Over tid vises patienten:

• smerter i leveren
• opkastning;
• alvorlig hepatomegali
• komprimering af levervævet.

I nogle tilfælde har patienten en udvidelse af de overfladiske venøse skibe langs den forreste væg i maven og brystet. På senere stadier udvikler trombose af stænkeskibene udpræget portalhypertension og leversvigt.

Ved akut eller subakut udvikling af syndromet, som observeres hos 10-15% af tilfældene, diagnostiseres patienten:

• udseendet af akut og hurtigt stigende smerte i den rigtige hypochondrium;
• moderat gulsot (nogle patienter kan være fraværende);
• kvalme eller opkastning
• unormal udvidelse af leveren
• varicose ekspansion og hævelse af de overfladiske venøse fartøjer i områderne af den forreste abdominale og brystvæggen;
• hævelse af benene.

I det akutte forløb af Badd-Chiari udvikler sygdommen sig hurtigt, og efter et par dage udvikler 90% af patienterne abdominal fremspring og væskeakkumulering i bukhulen (ascites), som undertiden kombineres med hydrothorax og ikke korrigeres ved diuretisk behandling. På de sidste trin viser 10-20% af patienter tegn på hepatisk encefalopati og episoder af venøs blødning fra de udvidede kar i mave eller spiserør.

Den fulminante form af Budd-Chiari syndrom er ret sjælden. Det er præget af den hurtige udvikling af ascites, en hurtig stigning i leverens størrelse, svær gulsot og hurtigt progressiv leversvigt.

I mangel af passende og rettidig kirurgisk og terapeutisk behandling dør patienter med Budd-Chiari syndrom af sådanne komplikationer forårsaget af portalhypertension:

• ascites;
• blødninger i spiserøret eller maven
• hypersplenisme (en signifikant stigning i milten i størrelse og ødelæggelsen af ​​dets røde blodlegemer, blodplader, leukocytter og andre blodlegemer).

En større procentdel af patienter med Budd-Chiari-sygdom, ledsaget af en fuldstændig blokering af venerne, inden for 3 år efter døden fra nyresvigt.

Nødsituationer for Budd-Chiari syndrom

I nogle tilfælde er dette syndrom kompliceret af interne blødninger og urinveje. For at kunne yde rettidig bistand, skal patienter med denne patologi huske, at når visse betingelser fremstår, skal de akutte ambulance team ringe. Sådanne tegn kan være:

• hurtig fremgang af symptomer
• opkast farve kaffe grunde;
• tarrystole;
• et kraftigt fald i mængden af ​​urin.

diagnostik

En læge kan mistanke om udviklingen af ​​Budd-Chiari-syndromet, når en patient har leverforstørrelse, tegn på ascites, levercirrhose, leverfejl i kombination med abnormiteter, der opdages i laboratoriebiokemiske blodprøver. Til dette formål udføres funktionelle leverforsøg med risikofaktorer for trombose: mangel på antithrombin-III, protein C, S, resistens over for aktiveret protein C.

For at afklare diagnosen anbefales patienten at gennemgå en række instrumentelle undersøgelser:

• Doppler ultralyd af abdominal fartøjer og lever;
• CT scan;
• MR;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Hvis resultaterne af alle undersøgelser er tvivlsomme, foreskrives en patient en leverbiopsi, som gør det muligt at påvise tegn på hepatocytatrofi, trombose af terminale venle i leveren og venøs trængsel.

behandling

Behandling af Budd-Chiari syndrom kan udføres af en kirurg eller en gastroenterolog i en hospitalsindstilling. I mangel af tegn på leverinsufficiens er kirurgisk behandling indgivet til patienter, hvis formål er at pålægge anastomoser (leddene) mellem de levermæssige blodkar. Til dette kan følgende typer operationer udføres:

• angioplastik;
• bypassoperation;
• ballon dilatation.

I tilfælde af membranøs invasion eller stenose af den ringere vena cava udføres genopretning af venøs blodgennemstrømning i det ved trans-atriel membranotomi, dilatation, bypass-vene-shunting med atria eller udskiftning af stenosen med proteser. I de mest alvorlige tilfælde, med total levervævskader ved cirrhose og andre irreversible funktionsforstyrrelser i sit arbejde, kan en levertransplantation anbefales til patienten.

For at forberede patienten til operation, for at genoprette blodgennemstrømningen i leveren i den akutte periode og under rehabilitering efter kirurgisk behandling, foreskrives patienter symptomatisk lægemiddelbehandling. På baggrund af dets anvendelse skal lægen ordinere patientkontrolprøverne for niveauet af elektrolytter i blodet, protrombintiden og foretage tilpasninger i terapiforløb og dosering af visse lægemidler. Komplekset af lægemiddelterapi kan omfatte lægemidler af sådanne farmakologiske grupper:

• lægemidler, der bidrager til normalisering af metabolisme i hepatocytter: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol osv.;
• diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulantia og trombolytika: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glukokortikoider.

Medikamentterapi kan ikke fuldstændig erstatte kirurgisk behandling, da den kun giver en kortvarig virkning, og den toårige overlevelse af ikke-opererede patienter med Budd-Chiari syndrom er ikke mere end 80-85%.

Budd-Chiari syndrom: årsager, tegn, diagnose, hvordan man behandler, prognose

Leveren er et vigtigt og multifunktionelt organ. Overtrædelser i leveren påvirker tilstanden af ​​hele kroppen og fører til udvikling af forskellige sygdomme. Årsagerne til denne fejl kan være mange. En af de patologiske processer, der forårsager leverdysfunktion, er Budd-Chiari syndrom. Dette kompleks af symptomer er forårsaget af obstruktion af leverenes ader, hvilket fører til et fald i det vaskulære lumen og nedsat blodforsyning til organet.

Budd-Chiari syndrom blev opdaget i slutningen af ​​det 19. århundrede af en kirurg fra Det Forenede Kongerige, Budd og en østrigsk patolog Kiari. De beskrev uafhængigt trombose af store vener i leveren på niveauet af deres kryds, hvilket blokerede fjernelsen af ​​blod fra de hepatiske lobulaer. Ifølge ICD-10 blev den komplekse patologi af leverener klassificeret som "emboli og trombose af andre årer" og modtaget koden I82.0.

Moderne medicinske forskere skelner mellem to medicinske termer: "sygdom" og "syndrom" af Budd-Chiari. I det første tilfælde taler vi om et akut proces, som er forbundet med trombose af lever- vener, eller kroniske form af sygdommen, der er forårsaget af tromboflebitis fibrose og intrahepatiske årer. I det andet tilfælde taler vi om den kliniske manifestation af ikke-vaskulære sygdomme. En sådan opdeling af den patologiske proces med de samme symptomer og manifestationer i to forskellige former er betinget. iltmangel i leverens vævsiskæmi fører dertil, som har en negativ indvirkning på levebrød alle organer og manifesterer forgiftning syndrom.

Budd-Chiari syndrom er en sjælden sygdom, der har et akut, subakut, kronisk eller fulminant kursus. Ved okklusionen af ​​leverårene forstyrres den normale blodforsyning. Patienter har alvorlig smerte i højre side af maven, dyspepsi, gulsot, ascites, hepatomegali. Den akutte form for patologi betragtes som den farligste. Det fører ofte til en koma eller død af patienten.

Denne gastroenterologiske lidelse rammer ofte voksne kvinder i alderen 35-50 år, der lider af hæmatologiske sygdomme. Hos mænd er sygdommen meget mindre almindelig. For nylig har lægerne larmet, fordi syndromet er meget yngre. I Europa er det registreret hos en person i en million.

Alle patienter med formodet Budd-Chiari-syndrom underkastes en fuldstændig lægeundersøgelse, inklusive lever Doppler vaskulær ultralyd, CT og MRI, biopsi af levervæv. Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sygdom. Omfattende lægemiddelbehandling og rettidig operation kan kun forlænge patienternes liv og forbedre kvaliteten. Patienterne foreskrev diuretika, disaggregeringsmidler og trombolytika. I akutte former er selv disse foranstaltninger magteløse. En levertransplantation er indiceret hos sådanne patienter.

ætiologi

Årsagerne til Budd-Chiari syndrom er meget forskellige. Alle er opdelt i to grupper - medfødt og erhvervet. I denne henseende har forskere identificeret de vigtigste former for patologi: primære og sekundære.

• Sygdommen er forårsaget af en medfødt anomali - membranøs uperforeret eller stenose af vena cava inferior, almindelig i Japan og Afrika. Det opdages ved en tilfældighed, under undersøgelse af patienter for andre leversygdomme, vaskulære lidelser eller ascites af ukendt oprindelse. Denne form for syndromet er primært. Medfødte abnormiteter i leverkarrene er den vigtigste etiopathogenetiske faktor for sygdommen.
• Sekundær syndrom - en komplikation af peritonitis, abdominale skader, pericarditis, maligne neoplasmer, leversygdomme, kronisk colitis, tromboflebitis, hæmatologiske og autoimmune sygdomme, udsættelse for ioniserende stråling, bakterielle infektioner og parasitangreb, graviditet og fødsel, kirurgi, forskellige invasive medicinske procedurer, idet visse medicin.
• Idiopatisk syndrom udvikler sig i 30% af tilfældene, når det ikke er muligt at fastslå den nøjagtige årsag til sygdommen.

Den etiologiske klassifikation af syndromet har 6 former: medfødt, trombotisk, posttraumatisk, inflammatorisk, onkologisk, hepatisk.

Patogenetiske forbindelser af syndromet:

1. Virkningen af ​​årsagsfaktoren
2. Konstruktion og obstruktion af venerne,
3. Langsom blodgennemstrømning
4. Udvikling af stagnation,
5. Ødelæggelse af hepatocytter med ardannelse,
6. Hypertension i portalveinsystemet,
7. Kompenserende udstrømning af blod gennem de små vener i leveren,
8. Mikrovaskulær iskæmi af organet,
9. Faldet i mængden af ​​den perifere del af leveren,
10. Hypertrofi og komprimering af den centrale del af kroppen,
11. Nekrotiske processer i leveren væv og død af hepatocytter,
12. Leverdysfunktion.

Patologiske tegn på sygdommen:

• Forstørret, glat og lilla levervæv, der minder om muskatnød;
• Inficerede trombotiske masser;
• Blodpropper indeholdende tumorceller
• Alvorlig venøs trængsel og lymfotase
• Nekrose af de centrolobulære zoner og udbredt fibrose.

Sådanne patologiske ændringer fører til de første symptomer på sygdommen. Ved okklusion af en leverveje kan de karakteristiske symptomer være fraværende. Blokering af to eller flere venøse kufferter ender overtrædelse af portal blodgennemstrømning, øger trykket i portalen systemet, udvikling af hepatomegali overstretching af den hepatiske kapsel, som klinisk manifesterer sig ved smerter i højre øvre kvadrant. Hepatocyt ødelæggelse og organdysfunktion er årsager til handicap eller død af patienter.

Faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​portalens trombose:

1. Siddende eller stående arbejde,
2. Stillesiddende livsstil
3. Mangel på regelmæssig fysisk aktivitet
4. Dårlige vaner, især rygning,
5. Accept af nogle lægemidler, der øger blodkoagulationen,
6. Overvægt.

symptomatologi

Det kliniske billede af Budd-Chiari syndrom bestemmes af dets form. Hovedårsagen til at få patienten til at vende sig til lægen - smerte, fratage søvn og hvile.

• Den akutte form af sygdommen opstår pludseligt og manifesterer sig ved en skarp smerte i underlivet og højre øvre kvadrant, dyspeptiske symptomer - opkastning og diarré, gulsot af huden og sclera, hepatomegali. Hævelse af benene ledsages af udvidelse og udbulning af saphenøse vener i underlivet. Symptomer forekommer uventet og udvikler sig hurtigt, forværrer patientens generelle tilstand. De bevæger sig med store vanskeligheder og kan ikke længere tjene sig selv. Nyresvigt udvikler sig hurtigt. Frie væske akkumuleres i brystet og underlivet. Vises lymphostasis. Sådanne processer er praktisk taget ikke modtagelige for terapi og slutter med koma eller død af patienter.
• Tegn på den subakutiske form af syndromet er: hepatosplenomegali, hyperkoagulativ syndrom, ascites. Symptomatologien er stigende inden for seks måneder, og patienternes arbejdsevne falder. Den subakutiske form bliver normalt kronisk.
• Den kroniske form udvikler sig mod baggrunden af ​​leverens tromboflebitis og spiring af fibre i deres hulrum. Det kan ikke manifestere sig i mange år, som er asymptomatisk, eller viser tegn på asthenic syndrom - utilpashed, svaghed, træthed. I dette tilfælde er leveren altid udvidet, dens overflade er tæt, kanten stikker ud under kælderen. Syndrom registreres kun efter en omfattende undersøgelse af patienter. Gradvist, de har en ubehagelig og ubehagelige fornemmelser i højre øvre kvadrant, anoreksi, flatulens, opkastning, ikterichnost sclera, hævelse af ankler. Smertsyndrom er moderat.
• Den fulminante form er karakteriseret ved en hurtig stigning i symptomerne og progressionen af ​​sygdommen. Lettere om dage udvikler patienter gulsot, nyresvigt og ascites. Officiel medicin kender isolerede tilfælde af denne form for patologi.

I mangel af understøttende og symptomatisk behandling udvikles alvorlige komplikationer og farlige konsekvenser:

1. indre blødning
2. dysuri,
3. trykforøgelse i portalsystemet,
4. spiserør i spiserøret,
5. hepatosplenomegali,
6. levercirrhose,
7. hydrothorax, ascites,
8. hepatisk encefalopati,
9. hepatorenal fiasko
10. bakteriel peritonitis.

en konsekvens af stigningen i portal hypertension - et symptom på "lederen af ​​maneter" og ascites (højre)

Ved den sidste fase af progressiv leversvigt opstår der en koma, hvorfra patienter sjældent kommer ud og dør. Hepatisk koma er en lidelse i centralnervesystemet, der skyldes alvorlig skade på leveren. Koma er præget af konsekvent udvikling. I første omgang opstår der ængstelig, ophidset eller kedelig, apatisk tilstand hos patienter, ofte eufori. Tænkning sænker, søvn og orientering i rummet og tiden forstyrres. Derefter forværres symptomerne: patienter har forvirring, de skriger og græder, de reagerer akut til almindelige hændelser. Der er symptomer på meningisme, "lever" ånde, mund tremor, blødninger i mundslimhinden og mave-tarmkanalen. Hæmoragisk syndrom ledsages af edematøs-ascitisk. Skarpe smerter i højre side, patologisk vejrtrækning, hyperbilirubinæmi - tegn på slutstadiepatologi. Patienter oplever kramper, elever udvides, trykfald, reflekser dør ud, vejrtrækningen stopper.

diagnostik

Diagnose af Budd-Chiari syndrom er baseret på kliniske tegn, anamnesiske data og resultaterne af laboratorie- og instrumentteknikker. Efter at have lyttet til klager fra patienter udfører læger en visuel inspektion og identificerer tegn på ascites og hepatomegali.

En endelig diagnose tillader yderligere undersøgelser.

• Hemogram - leukocytose, øget ESR,
• Coagulogram - en stigning i protrombintiden og indekset,
• Blodbiokemi - aktivering af leverenzymer, stigning i bilirubinniveauet, fald i totalprotein og nedsat forhold i fraktioner,
• I ascitisk væske - albumin, leukocytter.

1. Leverets ultralyd - udvidelsen af ​​levervejerne, stigningen i portalvenen;
2. Doppler sonografi - vaskulære lidelser, trombose og levervejs stenose,
3. Portografi - undersøgelsen af ​​portåtsystemet efter indsprøjtning af et kontrastmiddel i det;
4. Hepatomanometri og splenometri - måling af tryk i leveren og milten;
5. Røntgen i bukhulen - ascites, carcinom, hepatosplenomegali, esophageal varices;
6. Angiografi og venohepatografiya med kontrast - lokalisering af blodproppen og graden af ​​nedsat levercirkulation;
7. CT-scanning - leverhypertrofi, parenkymalt ødem, heterogene områder af levervæv;
8. MRI-atrofiske processer i leveren, foci af nekrose i levervævet, fedtorganisk degenerering;
9. Leverbiopsi - fibrose, nekrose og atrofi af hepatocytter, stagnation, mikrothrombs;
10. Scintigrafi tillader at bestemme placeringen af ​​trombose.

En omfattende undersøgelse giver dig mulighed for at etablere en nøjagtig diagnose, selv med det mest komplekse kliniske billede. Prognosen og behandlingstaktikken afhænger af, hvor korrekt og hurtigt sygdommen er diagnosticeret.

Medicinske begivenheder

Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sygdom. Generelle terapeutiske foranstaltninger lette og kort lette patientens tilstand og forhindre udvikling af komplikationer.

• Fjernelse af venøs blok
• Eliminering af portalhypertension,
• Restaurering af venøs blodgennemstrømning
• Normalisering af blodtilførslen til leveren,
• Forebyggelse af komplikationer
• Eliminering af symptomerne på patologi.

Alle patienter er underlagt obligatorisk indlæggelse. Gastroenterologer og kirurger ordinerer dem følgende grupper af stoffer:

1. diuretika - Veroshpiron, Furosemid,
2. hepatoprotektorer - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroider - Prednisolon, Dexamethason,
4. antiplatelet midler - Clexan, Fragmin,
5. trombolytika - Streptokinase, Urokinase,
6. fibrinolytika - "Fibrinolizin", "Curantil",
7. proteinhydrolysater,
8. røde blodlegemstransfusioner, plasma.

Med udviklingen af ​​alvorlige komplikationer er cytostatika ordineret til patienter. Kostbehandling er af afgørende betydning for behandlingen af ​​ascites. Det begrænser natrium. Store doser diuretika og paracentese er vist.

Konservativ behandling er ineffektiv og giver kun en kortsigtet forbedring. Det forlænger levetiden på 2 år 80% syg. Når lægemiddelterapi ikke klare portal hypertension, anvendes kirurgiske metoder. Uden kirurgi udvikles dødelige komplikationer inden for 2-5 år. Dødsfald forekommer i 85-90% af tilfældene. Hepatsvigt og encefalopati behandles kun symptomatisk, hvilket er forbundet med irreversibiliteten af ​​patologiske forandringer i organerne.

Kirurgisk indgreb har til formål at normalisere blodforsyningen til leveren. Før operationen gennemgår alle patienter angiografi, hvilket gør det muligt at fastslå årsagen til okklusion af leveren.

De vigtigste typer af operationer:

shunt operation eksempel

• Anastomose - erstatning af patologisk ændrede skibe med kunstige meddelelser for at normalisere blodgennemstrømningen i leverenes ader;
• shunting er en operation, der genopretter blodgennemstrømningen i leverenes skibe ved at omgå stedet for okklusion ved hjælp af shunts;
• vena cava proteser;
• dilatation af de berørte årer med en ballon
• vaskulær stenting;
• angioplastik udføres efter ballon dilatation;
• Levertransplantation er den mest effektive behandling af patologi.

Kirurgisk behandling er effektiv hos 90% af de opererede patienter. Levertransplantation giver dig mulighed for at opnå god succes og forlænge patienternes liv i 10 år.

outlook

Den akutte form af Budd-Chiari syndrom har en ugunstig prognose og slutter ofte med udviklingen af ​​alvorlige komplikationer: koma, indre blødninger og bakteriel inflammation i peritoneum. I mangel af tilstrækkelig terapi forekommer døden inden for 2-3 år fra udseendet af de første kliniske tegn på sygdommen.

Tiårsoverlevelse er typisk for patienter med kronisk syndrom. Resultatet af patologien er påvirket af: etiologi, patientens alder, tilstedeværelsen af ​​nyrer og lever i sygdommen. En fuldstændig kur mod patienter er for øjeblikket umulig. Udviklingen af ​​transplantologi i fremtiden vil medvirke til væsentligt at øge chancerne for, at patienterne kan komme sig.

Fuld gennemgang af sygdommen og Budd-Chiari syndrom

Fra denne artikel lærer du, hvad patologi kaldes Budd-Chiari syndrom, hvor farligt det er, hvordan syndromet afviger fra Budd-Chiari sygdom. Årsager og behandling.

Forfatter af artiklen: Victoria Stoyanova, 2. kategori læge, laboratorieleder ved diagnosticerings- og behandlingscenteret (2015-2016).

Budd-Chiari syndrom - blodstasis i leveren, forårsaget af en overtrædelse af udstrømningen fra kroppen, som udvikler sig på baggrund af forskellige ikke-vaskulære patologier og sygdomme (peritonitis, perikarditis). Resultatet af blodstrømsforstyrrelser er skader på leveren og en stigning i blodtrykket i portalvenen (et stort blodkar, som bringer venøst ​​blod til leveren fra oparrede organer).

Den anatomiske struktur af bukhulrummets epigastriske område. Klik på billedet for at forstørre

Tilstanden er der to former for sygdommen med de samme symptomer og manifestationer:

1. Sygdom eller primær patologi (årsagen er betændelse i blodkarens indre vægge, der leverer leveren).
2. Badd-Chiari syndrom eller sekundær patologi (forekommer på baggrund af ikke-vaskulære sygdomme).

Syndromet er en ret sjælden sygdom, ifølge statistik diagnosticeres den hos 1 ud af 100.000 mennesker, hos kvinder fra 40 til 50 år - flere gange oftere end hos mænd.

Når patologier af forskellige årsager (peritonitis, vaskulær trombose), tilstødende og indre skibe i leveren smalter. Langsom blodgennemstrømning forårsager degeneration og nekrose af hepatocytter (organsceller) med dannelse af ar og knuder. Vævet komprimeres og forstørres i størrelse, klemmer skibene stærkt.

Som følge heraf udvikler en krænkelse af blodforsyningen, iskæmien (ilt sult) og atrofi (udmattelse) af leverenes perifere løber, blodstasis i den centrale del, hvilket hurtigt fører til en stigning i trykket (portalhypertension) i de indkommende skibe.

Sygdommen udvikler sig hurtigt til livstruende komplikationer - Ud fra baggrunden for stagnation, nyre- og leverinsufficiens (nedsat funktion), cirrose (organregenerering, udskiftning med ikke-funktionelt væv) udvikles, opsamles en stor mængde væske i brysthulen eller underlivet (mere end 500 ml hydrothorax og ascites) ). I 20% er syndromet om få dage dødeligt på grund af hepatisk koma og intern blødning.

En fuldstændig helbredelse af Budd-Chiari syndrom er umuligt. Medikamentbehandling og kirurgiske metoder i komplekset forlænger livet hos en patient med kronisk form (op til 10 år), men er ineffektive i akutte former for sygdommen.

Medicinsk udnævnelse i patologi udføres af en gastroenterolog, kirurgisk korrektion udføres af kirurger.

Årsager til sygdom

Den umiddelbare årsag til syndromet er en indsnævring eller fuldstændig fusion af væggene i blodkarrene, der sikrer udstrømningen af ​​venøst ​​blod fra organet. At provokere deres udseende kan:

• mekanisk abdominal trauma (chok, blå mærke);
• peritonitis (akut inflammation i maven);
• perikarditis (betændelse i hjertets ydre bindevævskede);
• leversygdomme (fokale læsioner og cirrose);
• mavesmerter;
• medfødte defekter af den ringere vena cava (et stort kar, der giver blod udstrømning fra leveren);
• trombose (overlapning af den vaskulære seng med en trombose);
• polycytæmi (en sygdom, hvor antallet af røde blodlegemer - røde blodlegemer er stærkt forøget i blodet);
• paroxysmal nattlig hæmoglobinuri (en type anæmi, nattlig udladning af urin blandet med blod);
• migrerende visceral thrombophlebitis (samtidig udseende af flere store blodpropper i forskellige fartøjer);
• infektioner (streptokokker, tubercle bacillus);
• medicin (hormonelle antikonceptionsmidler).

I 25-30% af tilfældene kan årsagen til sygdommen ikke fastslås, denne patologi kaldes idiopatisk.

Stadier af leverskade. Klik på billedet for at forstørre

symptomer

Sygdommen kan udvikle sig i akutte, subakutte og kroniske former:

1. Den akutte form er kendetegnet ved en hurtig stigning i tegn på sygdommen - akut smerte, kvalme, opkastning, udseende af markeret ødem i underbenene, ascites og hydrothorax (væske i brystet og maven). Patienten er svært at bevæge sig og udføre fysiske handlinger. Normalt slutter den akutte form af Budd-Chiari syndrom og sygdommen i koma og død inden for få dage.
2. Den subakutiske form forekommer med alvorlige symptomer (udvidelse af leveren og milten, udviklingen af ​​ascites), udvikler sig ikke så hurtigt som akut, og transformeres ofte til kronisk. Patientens evne til at arbejde er begrænset.
3. Kronisk form i de tidlige stadier er asymptomatisk (75-80%), svaghed og træthed er mulig mod baggrund af stigende mangel på blodtilførsel til kroppen, ikke relateret til fysisk aktivitet. Under fremskridt fremkalder svigtet udseendet af udtalte symptomer, der ledsages af smerte, en følelse af fornemmelse i venstre hypokondrium, opkastning og tegn på levercirrhose. Patientens evne til at arbejde i denne periode er begrænset og kan ikke genoprette (på grund af de hyppige komplikationer af processen).

Akut, uacceptabel smerte i den epigastriske region (under underkroppen af ​​brystbenet, under skeen) eller højre hypokondrium

Lidt yellowness af øjet sclera og hud

Hævelse af overfladiske vener i brystet og underlivet

Svær hævelse af benene

Hæmoragiske ascites (tilstedeværelse af blod i akkumuleret væske på grund af indre blødning)

Miltforstørrelse (splenomegali)

Ubehag og ømhed i den rigtige hypokondrium (i leveren)

Svaghed, træthed

Overtrædelse af blodets fysisk-kemiske egenskaber (øget viskositet, koagulering)

Øget smerter til højre, i hypokondrium

Udseendet af et udtalt venetisk mønster på maven og brystet

Fænomener af dyspepsi (fordøjelsesbesvær)

En fælles begivenhed for Budd-Chiari syndrom er den hurtige udvikling af alvorlige komplikationer:

• nyre- og leversvigt
• hydrothorax og hæmoragiske ascites;
• indre blødning
• skrumpelever;
• koma og dødelig udfald.

Gennemsnitlig levetid for en patient uden behandling er fra flere måneder til 3 år.

diagnostik

Badd-Chiari syndrom er foruddiagnostiseret ved en signifikant stigning i leveren og milten på baggrund af blodkoagulationsforstyrrelser og udvikling af ascites.

At bekræfte diagnosen foreskrevet klinisk laboratoriediagnose:

• detaljeret blodtælling med tælling af antal blodplader og leukocytter (70% stigning i tallet);
• bestemmelse af blodkoagulationsfaktorer (ændringer i koagulogramindekser, en stigning i protrombintiden);
• biokemiske blodprøver (forøget alkalisk fosfatase, hepatisk transaminaseaktivitet, en lille stigning i bilirubin og et fald i albumin).

Som instrumentelle metoder bruger:

1. Beregnet tomografi og ultralyd (bestem graden og lokaliseringen af ​​leverområder med kredsløbssygdomme).
2. Angiografi af leverkarrene (informativ måde at bestemme lokalisering af årsagen til kredsløbssygdomme (trombose, stenose, okklusion) og graden af ​​vaskulær læsion).
3. Nedre kavitation (undersøgelse af den ringere vena cava for tilstedeværelse af forhindringer i blodgennemstrømningen).
4. Biopsi, eller in vivo indfangning af biologisk materiale (giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​degeneration, nekrose eller atrofi af celler).

Nogle gange foreskrev kateterisering af levervejen (for at bestemme lokalisering af trombose).

CT-scanning af abdomen hos en patient med Budd-Chiari-syndromet

Behandlingsmetoder

Helbredelse af sygdommen er fuldstændig umulig. I de fleste tilfælde er lægemiddelbehandling ineffektiv, kun lidt og lindrer patienten i kort tid (forlænger livet op til 2 år).

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en sygdom, der er præget af obstruktion af leverenes ader, hvilket forårsager nedsat blodgennemstrømning og venøs stasis. Patologi kan skyldes primære ændringer i blodkarrene og sekundære sygdomme i kredsløbssystemet. Dette er en ret sjælden sygdom, der forekommer i en akut, subakut eller kronisk form. De vigtigste symptomer er alvorlige smerter i den rigtige hypokondrium, forstørret lever, kvalme, opkastning, moderat gulsot og ascites. Den farligste akutte form af sygdommen, der fører til koma eller patientdød. Konservativ behandling giver ikke vedvarende resultater, forventet levetid afhænger af en vellykket operation.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en patologisk proces forbundet med ændringer i blodgennemstrømning i leveren på grund af et fald i lumen i venerne ved siden af ​​dette organ. Leveren udfører mange funktioner, den normale funktion af kroppen afhænger af sin tilstand. Derfor påvirker kredsløbssygdomme alle systemer og organer og fører til generel forgiftning. Budd-Chiari syndrom kan skyldes den sekundære patologi af store åre, hvilket fører til stagnation af blod i leveren eller omvendt de primære ændringer i blodkar forbundet med genetiske abnormiteter. Dette er en temmelig sjælden patologi i gastroenterologi: Ifølge statistikker er hyppigheden af ​​læsioner 1: 100.000 af befolkningen. I 18% af tilfældene er sygdommen forårsaget af hæmatologiske lidelser hos 9% - ved maligne tumorer. I 30% af tilfældene er det umuligt at identificere comorbiditeter. Patologien rammer oftest kvinder 40-50 år.

Årsager til Budd-Chiari syndrom

Udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom kan skyldes mange faktorer. Hovedårsagen anses for at være en medfødt anomali af leverkarrene og deres strukturelle komponenter, såvel som indsnævring og udslettelse af leveråre. I 30% af tilfældene er det umuligt at finde ud af den nøjagtige årsag til denne tilstand, så taler de om idiopatisk Budd-Chiari syndrom.

Traumatiske skader i abdomen, leversygdom, peritoneal inflammation (peritonitis) og perikardium (perikarditis), maligne tumorer, ændringer i hæmodynamik, venøs trombose, visse lægemidler, infektionssygdomme, graviditet og fødsel kan provokere fremkomsten af ​​Budd-Chiari syndrom.

Alle disse årsager fører til nedsat venøs patency og udviklingen af ​​stagnation, som gradvist forårsager ødelæggelse af levervæv. Derudover øges det intrahepatiske tryk, hvilket kan føre til nekrotiske ændringer. Selvfølgelig, med udslettelse af store fartøjer, udføres blodbanen på bekostning af andre venøse grene (uparrede åre, intercostal og paravertebrale årer), men de klare ikke med et sådant blodvolumen.

Som resultat heraf slutter alt med atrofi af de perifere dele af leveren og hypertrofi af dens centrale del. En forøgelse af leverens størrelse forværrer yderligere situationen, da den klemmer vena cava stærkere og forårsager fuldstændig obstruktion.

Symptomer på Budd-Chiari syndrom

Forskellige skibe kan være involveret i den patologiske proces i Budd-Chiari syndrom: små og store leverveje, ringere vena cava. De kliniske tegn på syndromet er direkte afhængige af antallet af beskadigede kar: hvis kun en ven har lidt, er patologien asymptomatisk og forårsager ikke forringelse af trivsel. Men ændringen i blodgennemstrømningen i to eller flere årer passerer ikke uden spor.

Symptomer og deres intensitet afhænger af akut, subakut eller kronisk forløb af sygdommen. Den akutte form for patologi udvikler sig pludselig: Patienter oplever svær smerte i maven og i den rigtige hypokondriumregion, kvalme og opkastning. Et moderat gulsot dukker op, og leverens størrelse stiger dramatisk (hepatomegali). Hvis patologien påvirker vena cava, så hævelse af underbenene, er ekspansion af saphenøse vener på kroppen noteret. Efter få dage vises nyresvigt, ascites og hydrothorax, som er vanskelige at behandle og ledsages af blodig opkastning. Denne form slutter som regel med koma og død af patienten.

Det subakutiske kursus karakteriseres af en forstørret lever, rheologiske lidelser (eller rettere øget blodkoagulation), ascites, splenomegali (forstørrelse af milten).

Den kroniske form kan i lang tid ikke give kliniske tegn, sygdommen karakteriseres kun ved en forøgelse i leverens størrelse, svaghed og øget træthed. Gradvist fremstår ubehag under nederste højre ribben og opkastning. Midt i patologien dannes levercirrhose, milten forstørres, og leversvigt udvikler sig som følge heraf. Det er den kroniske form af sygdommen, der optages i de fleste tilfælde (80%).

Litteraturen beskriver isolerede historier af lynformen, karakteriseret ved en hurtig og progressiv stigning i symptomer. I løbet af få dage udvikle gulsot, nyresvigt og leversvigt, ascites.

Diagnose af Badd-Chiari Syndrom

Budd-Chiari-syndrom er mistanke i udviklingen af ​​karakteristiske symptomer: hepatomegali ascites, med forøget blodstørkning. Til den endelige diagnose er en gastroenterolog forpligtet til at foretage yderligere undersøgelser (instrumentelle og laboratorieundersøgelser).

Laboratoriemetoder giver følgende resultater: fuldstændig blodtælling viser en stigning i antallet af leukocytter og ESR; Et koagulogram registrerer en stigning i prothrombintiden, en biokemisk blodprøve bestemmer en stigning i leverenzymernes aktivitet.

Instrumentelle metoder (lever ultralyd, Doppler, portografi, CT, MRI lever) måle leveren og milten størrelse, for at bestemme omfanget og diffus vaskulære lidelser, såvel som en årsag til sygdom, for at opdage tromber og venøs stenose.

Behandling af Budd-Chiari syndrom

Terapeutiske foranstaltninger tager sigte på at genoprette venøs blodgennemstrømning og eliminere symptomer. Konservativ terapi giver en midlertidig effekt og bidrager til en lille forbedring i den samlede tilstand. Patienterne ordineres diuretika, som fjerner overskydende væske fra kroppen, såvel som medicin, der forbedrer metabolismen i levercellerne. Til lindring af smerte- og inflammationsprocesser anvendes glukokortikosteroider. Alle patienter udledes antiblodplademidler og fibrinolytiske, at forøge hastigheden af ​​resorption af blodpropper og forbedre blod rheologi. Dødelighed med isoleret anvendelse af konservative terapimetoder er 85-90%.

Det er muligt at genoprette blodtilførslen til leveren kun ved kirurgi, men kirurgiske indgreb udføres kun i fravær af leverinsufficiens og trombose i levervejen. Som regel udføres følgende typer operationer: indførelsen af ​​anastomoser - kunstige meddelelser mellem beskadigede fartøjer; shunting - skabelsen af ​​yderligere måder blodudstrømning; levertransplantation. Ved en stenose af en øvre vena cava vises dens proteser og ekspansion.

Prognose og komplikationer af Budd-Chiari syndrom

Prognosen for sygdommen er skuffende, den påvirkes af patientens alder, samtidig kronisk patologi, tilstedeværelsen af ​​cirrose. Manglen på behandling slutter med patientens død i 3 måneder til 3 år efter diagnosen. Sygdommen kan forårsage en komplikation i form af hepatisk encefalopati, blødning, alvorlig nyresvigt.

Særligt farlig er den akutte og fulminante karakter af løbet af Budd-Chiari syndrom. Livslængden hos patienter med kronisk patologi når op til 10 år. Prognosen afhænger af operationens succes.

Badd-Chiari sygdom og syndrom

Hvad er Badd-Chiari sygdom og syndrom -

Badd-Chiari's sygdom er den primære udslettende endoflebitis i leverenveerne med trombose og deres efterfølgende okklusion samt afvigelser af udviklingen af ​​leveråre, der fører til nedsat blodudstrømning fra leveren. Budd-Chiari syndrom - en sekundær overtrædelse af udstrømningen af ​​blod fra leveren i en række patologiske tilstande, der ikke er forbundet med ændringer i leverkarrene.

Hvad udløser / årsager til sygdom og Budd-Chiari syndrom:

Endoflebitis i levervejer udvikler sig ofte med medfødte anomalier i leverkarrene; skader, koagulationsforstyrrelser, graviditet, fødsel, kirurgi, vaskulitis og langvarig brug af hormonelle præventionsmidler bidrager til dannelsen. Budd-Chiari syndrom er observeret i peritonitis, tumorer i maveskavheden, perikarditis, trombose og misdannelser af den ringere vena cava, cirrose og fokale leverlæsioner, migrerende visceral thrombophlebitis, polycytæmi.

Forekomsten. Idiopatisk endoflebit med trombose står for 13-61% af alle tilfælde af trombose. Obduktionsdetekteringshastigheden er 0,06%.

Patogenese (hvad sker der?) Under sygdom og Budd-Chiari syndrom:

I begge varianter af sygdommen er symptomer på portalhypertension og leverskader førende.

Symptomer på sygdom og Badda-Chiari syndrom:

Funktioner af kliniske manifestationer. Ifølge sygdommens udvikling karakteriseres akutte, subakutiske og kroniske former.

• Den akutte form af sygdommen begynder pludselig med udseendet af intens smerte i epigastrium og højre hypokondrium, opkastning, leverforstørrelse. Ved involvering af den ringere vena cava i processen ses svulmen i underekstremiteterne, ekspansion af saphenøse vener i den forreste abdominalvæg, brystet. Sygdommen udvikler sig hurtigt, ascites udvikler sig over flere dage, ofte med et hæmoragisk mønster. Sommetider kan ascites kombineres med hydrothorax, det er ikke egnet til behandling af vanddrivende midler.
• I kronisk form (80-85%) er endoflebitis asymptomatisk i lang tid eller manifesteres kun ved hepatomegali. Yderligere smerte i den rigtige hypokondrium, opkastning. I den udviklede fase øges leveren markant i størrelse, bliver tæt, det er muligt dannelse af levercirrhose, i nogle tilfælde fremkommer splenomegali, dilaterede vener på den fremre abdominale væg og brystet. I terminalfasen opdages der tegn på symptomer på portalhypertension. I nogle tilfælde udvikler inferior vena cava syndrom. Resultatet af sygdommen er alvorlig leversvigt, trombose af de mesenteriske kar.

Obstruktion kan forekomme på forskellige niveauer:

• små leverveje (undtagen terminale venoler);
• store leverveje
• leverafdeling af ringere vena cava.

Gulsot er sjældent. Udseendet af perifert ødem antyder muligheden for trombose eller kompression af den ringere vena cava. Hvis den nødvendige lægehjælp ikke gives til sådanne patienter, dør de på grund af komplikationer af portalhypertension.

Diagnose af sygdom og Badda-Chiari syndrom:

Diagnostiske funktioner:

Det skal huskes, at antagelsen af ​​denne sygdom skulle opstå, når hepatomegali opdages hos en patient med ascites, især i nærvær af sygdomme i blodkoagulationssystemet. Diagnosen er baseret på sygdommens kliniske manifestationer. Ændringer i laboratorieparametre er ukarakteristiske. Der kan være leukocytose, en stigning, dis- og hypoproteinæmi, en moderat stigning i ferritternes aktivitet. Højproteinkoncentration og en stigning i serum-sditicheskogo-albumingradient indikerer formodentlig forekomsten af ​​trombose eller ikke-thrombotisk okklusion af leveråre. På computertomografi uden kontrast, såvel som ultralyd, bestemmes leverens blødhed og de tilstødende dele af parenchymet med nedsat blodforsyning. Doppler ultralyd anvendes. Med magnetisk nukleotomografi er leveren ikke-homogen, der er en stigning i leverenes caudatløb. Angiografidata er pålidelige ved diagnose (lavere kavografi og venohepatografi). Data om hepatobiopsi (atrofi af hepatocytter i den centrolobulære zone, venøs trængsel, trombose i området med de terminale venuler) er af diagnostisk værdi.

Behandling af sygdom og Budd-Chiari syndrom:

Behandling af Budd-Chiari syndrom. I mangel af nedsat leverfunktion indikeres kirurgisk behandling - indførelse af en anastomose. I tilfælde af resistente ascites viser oliguri lymfegenøs anastomose. I tilfælde af stenose af den nedre vena cava eller dens membranøse sammentrækning anvendes en trans atriel membranotomi, ekspansion og proteser af stenoser eller bypass af vena cava med højre atrium. Følgende typer af portosystemiske shunts anvendes (portocaval, mezocaval, mesoatrial). Levertransplantation kan genoprette dets funktionelle tilstand.

Konservativ terapi giver kun en midlertidig symptomatisk effekt. Dødelighed ved anvendelse af konservativ terapi er 85-90%. Konservativ behandling består af at ordinere lægemidler, der forbedrer metabolismen i leverceller, diuretika og aldosteronantagonister, glukokortikosteroider. Ifølge indikationer anvendes antiplateletmidler og fibrinolytiske midler.

prognose:

Den akutte form fører normalt til hepatisk koma og død af patienten. Forlænget levetid hos patienter med langvarig begrænset behandling under symptomatisk behandling når adskillige år. Prognosen bestemmes i vid udstrækning af syndromets etiologi, forekomsten af ​​okklusion og muligvis dens eliminering.

Hvilke læger skal konsulteres, hvis du har sygdom og Budd-Chiari syndrom:

• gastroenterolog
• kirurg

Er der noget, der generer dig? Ønsker du at vide mere detaljeret information om sygdommen og Budd-Chiari syndromet, dets årsager, symptomer, behandling og forebyggelsesmetoder, sygdomsforløbet og kost efter det? Eller har du brug for en inspektion? Du kan lave en aftale med en læge - Eurolab klinikken er altid til din tjeneste! De bedste læger vil undersøge dig, undersøge de eksterne tegn og hjælpe dig med at identificere sygdommen ved symptomer, konsultere dig og give dig den nødvendige hjælp og diagnose. Du kan også ringe til en læge hjemme. Eurolab klinikken er åben for dig døgnet rundt.

Hvordan man kontakter klinikken:
Telefonnummeret på vores klinik i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multikanal). Klinikens sekretær vil vælge dig en bekvem dag og tid for lægenes besøg. Vores koordinater og retninger er vist her. Se nærmere på alle klinikkens ydelser på sin personlige side.

Hvis du tidligere har udført undersøgelser, skal du sørge for at tage resultaterne efter en høring med en læge. Hvis undersøgelserne ikke blev udført, vil vi gøre alt, hvad der er nødvendigt i vores klinik eller hos vores kolleger i andre klinikker.

Gør du Du skal være meget forsigtig med din generelle helbred. Folk betaler ikke nok opmærksomhed på symptomerne på sygdomme og indser ikke, at disse sygdomme kan være livstruende. Der er mange sygdomme, som i første omgang ikke manifesterer sig i vores krop, men i sidste ende viser det sig, at de desværre allerede er for sent til at helbrede. Hver sygdom har sine egne specifikke tegn, karakteristiske ydre manifestationer - de såkaldte symptomer på sygdommen. Identifikation af symptomer er det første skridt i diagnosen sygdomme generelt. For at gøre dette skal du bare undersøges af en læge flere gange om året for ikke kun at forhindre en forfærdelig sygdom, men også for at opretholde et sundt hjerne i kroppen og kroppen som helhed.

Hvis du vil stille et spørgsmål til en læge - brug online-konsultationsafsnittet, måske vil du finde svar på dine spørgsmål der og læse tips om pasning af dig selv. Hvis du er interesseret i anmeldelser om klinikker og læger - så prøv at finde de oplysninger, du har brug for i sektionen All medicin. Også tilmeld dig på Eurolabs medicinske portal for at holde dig opdateret med de seneste nyheder og opdateringer på hjemmesiden, som automatisk sendes til dig via mail.

Budd-Chiari syndrom (I82.0)

Version: Directory of Diseases MedElement

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse

Badd-Chiari's sygdom er den primære udslettende endoflebitis i leverenveerne med trombose og deres efterfølgende okklusion samt afvigelser af udviklingen af ​​leveråre, der fører til nedsat blodudstrømning fra leveren.

Budd-Chiari syndrom - en sekundær overtrædelse af udstrømningen af ​​blod fra leveren i en række patologiske tilstande, der ikke er forbundet med ændringer i leverkarrene.

klassifikation

- Primær Budd-Chiari syndrom.

Opstår med medfødt stenose eller membranøs fusion af den ringere vena cava. Membranous infestation af den ringere vena cava er en sjælden patologisk tilstand. Mest almindelige blandt beboere i Japan og Afrika. I de fleste tilfælde diagnostiseres levercirrhose, ascites og åreknuder i spiserøret hos patienter med membranøs infestation af den ringere vena cava.

- Sekundært Budd-Chiari syndrom.

Forekommer med peritonitis, svulster i bukhulen, perikarditis, trombose af den ringere vena cava, cirrose og fokale leverlæsioner, migrerende visceral thrombophlebitis, polycytæmi.

- Akut Budd-Chiari Syndrom.

Den akutte begyndelse af Budd-Chiari syndrom er en konsekvens af trombose i leveråre eller inferior vena cava. Ved akut obstruktion af leverenveerne fremkommer opkastning pludselig, intens smerte i den epigastriske region og i den rigtige hypochondrium (på grund af lever hævelse og strækning af glisson kapslen); gulsot er noteret. Sygdommen udvikler sig hurtigt, ascites udvikler sig inden for få dage. I terminalstadiet opstår blodig opkastning. Når trombosen slutter sig til den ringere vena cava, observeres ødem i nedre ekstremiteter og dilation af venerne på den forreste abdominalvæg. I alvorlige tilfælde af total obstruktion af leverenvejer udvikler trombose af de mesenteriske kar med smerte og diarré. I det akutte forløb af Budd-Chiari syndrom forekommer disse symptomer pludselig og udtales med hurtig progression. Sygdommen slutter dødelig inden for få dage.

Fibrose af de intrahepatiske vener, de fleste tilfælde forårsaget af den inflammatoriske proces, kan være årsagen til det kroniske forløb af Budd-Chiari syndrom. Sygdommen kan kun forekomme hepatomegali med gradvis tilsætning af smerte i den rigtige hypochondrium. I den udviklede fase øges leveren markant, bliver tæt, og ascites fremkommer. Resultatet af sygdommen er alvorlig leversvigt. Sygdommen kan være kompliceret ved blødning fra spiserørets, spiserørets og tarmens dilaterede årer.

- Jeg type Budd-Chiari syndrom - Obstruktion af den ringere vena cava og sekundær obstruktion af levervejen.
- Type II Budd-Chiari-syndrom - Stor forhindring i leverenvejen.
- Den tredje type Budd-Chiari syndrom er obstruktion af leverenes små blodårer (veno-okklusiv sygdom).

- Idiopatisk Budd-Chiari Syndrom. Hos 20-30% af patienterne kan sygdommens ætiologi ikke fastslås.

- Medfødt Budd-Chiari syndrom. Opstår med medfødt stenose eller membranøs fusion af den ringere vena cava.

- Trombotisk syndrom Budd-Chiari. Udviklingen af ​​denne type Budd-Chiari syndrom i 18% af tilfældene er forbundet med hæmatologiske lidelser (polycytæmi, nattlig paroxysmal hæmoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel).

Derudover kan årsagerne til Budd-Chiari syndrom være: graviditet, antiphospholipid syndrom, brug af orale præventionsmidler.

- Posttraumatisk og / eller på grund af den inflammatoriske proces. Det forekommer med phlebitis, autoimmune sygdomme (Behcet's sygdom), skader, ioniserende stråling, brug af immunosuppressive midler.

- På baggrund af maligne neoplasmer. Budd-Chiari-syndrom kan opstå hos patienter med nyrecelle eller hepatocellulære carcinomer, binyretumorer, leiomyosarcomer af den ringere vena cava.

- På baggrund af leversygdom. Budd-Chiari syndrom kan forekomme hos patienter med levercirrhose.

Etiologi og patogenese

Patogenese. Det patogenetiske grundlag for Chiari's sygdom og Budd-Chiari syndrom er en krænkelse af udstrømningen af ​​blod fra leveren gennem systemet i leverenvejer (venøs trængsel i leveren) med udvikling af portalhypertension (posthepatisk blok). Afhængigt af udviklingen i portalhypertension er akutte og kroniske sygdomsformer kendetegnet. I akut form vokser leveren i størrelse, har en afrundet kant, en glat overflade af rød og blålig farve. Mikroskopisk afslørede et billede af en stagnerende lever med skade på de centrale dele af lobulerne. Med fortsat obstruktion er udslettelse af den centrale ven, stromal sammenbrud og bindevæv neoplasma i midten af ​​lobule mulige. Disse processer fører til dannelse af stagnerende cirrose. I kronisk form er der en fortykkelse af leverenes vægge, forekomsten af ​​blodpropper i dem; mulig fuldstændig udslettning af venen og omdanne den til en fibrøs ledning.

epidemiologi

I verden er forekomsten af ​​Budd-Chiari syndrom lav og udgør 1: 100 tusind mennesker.

I 18% af tilfældene er udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom forbundet med hæmatologiske lidelser (polycytæmi, nattlig paroxysmal hæmoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel); i 9% af tilfældene - med ondartede neoplasmer. Hos 20-30% af patienterne kan ingen associerede sygdomme diagnostiseres (idiopatisk Budd-Chiari syndrom).

Oftere kvinder med hæmatologiske lidelser.

Budd-Chiari syndrom manifesterer i alderen 40-50 år.

En 10 års overlevelsesrate er 55%. Døden opstår som følge af fulminant leversvigt og ascites.

Klinisk billede

Symptomer, nuværende

Funktioner af kliniske manifestationer. Ifølge sygdommens udvikling karakteriseres akutte, subakutiske og kroniske former.

• Den akutte form af sygdommen begynder pludselig med udseendet af intens smerte i epigastrium og højre hypokondrium, opkastning, leverforstørrelse. Ved involvering af den ringere vena cava i processen ses svulmen i underekstremiteterne, ekspansion af saphenøse vener i den forreste abdominalvæg, brystet. Sygdommen udvikler sig hurtigt, ascites udvikler sig over flere dage, ofte med et hæmoragisk mønster. Sommetider kan ascites kombineres med hydrothorax, det er ikke egnet til behandling af vanddrivende midler.
• I kronisk form (80-85%) er endoflebitis asymptomatisk i lang tid eller manifesteres kun ved hepatomegali. Yderligere smerte i den rigtige hypokondrium, opkastning. I den udviklede fase øges leveren markant i størrelse, bliver tæt, det er muligt dannelse af levercirrhose, i nogle tilfælde fremkommer splenomegali, dilaterede vener på den fremre abdominale væg og brystet. I terminalfasen opdages der tegn på symptomer på portalhypertension. I nogle tilfælde udvikler inferior vena cava syndrom. Resultatet af sygdommen er alvorlig leversvigt, trombose af de mesenteriske kar.

Obstruktion kan forekomme på forskellige niveauer:

• små leverveje (undtagen terminale venoler);
• store leverveje
• leverafdeling af ringere vena cava.

Gulsot er sjældent. Udseendet af perifert ødem antyder muligheden for trombose eller kompression af den ringere vena cava. Hvis den nødvendige lægehjælp ikke gives til sådanne patienter, dør de på grund af komplikationer af portalhypertension.

diagnostik

Det diagnostiske tegn, der er specifikt for Budd-Chiari-syndromet, er påvisning af lavt okklusivt tryk i levervejerne ved anvendelse af spleno- og hepatomanometri-metoderne, samtidig med at portaltryk øges.

Ved hjælp af metoden til identifikation af ascites, hepatosplenomegali, hepatocellulært carcinom, nervecellecarcinom. Hvis patienten har en trombose i portvejen, så kan forkalkning ses. I 5-8% af patienterne fandt spiserør i spiserøret.

Ultralyd kan detektere en blodpropp i lumen i den nedre vena cava eller i leverenæerne. Derudover kan ved hjælp af denne metode detektere tegn på diffus leverskade.

Sensibiliteten og specificiteten af ​​metoden er 85%.

For at diagnosticere Budd-Chiari syndrom er det vigtigt at visualisere en blodpropp i lumen i den nedre vena cava eller i leveren. I løbet af denne undersøgelse kan blodstrømforstyrrelser i de berørte kar, detekteres et netværk af collaterals.

Gennemført med kontrast. Der er en ujævn fordeling af kontrastmiddelet. Den kaudate andel hos patienter med Budd-Chiari syndrom er således hypertrofieret, og den er præget af en højere koncentration af kontrastmedium sammenlignet med andre dele af leveren.

I de perifere dele af kroppen er blodcirkulationen forringet. Hos 18-53% af patienterne kan thrombose i leverårene og inferior vena cava detekteres.

Sensibiliteten og specificiteten af ​​metoden er 90%. Udført i kombination med angio-, veno- og kolangiografi. Med denne undersøgelse kan du registrere krænkelser af leverenes perfusion, områder af atrofi, hypertrofi, nekrose, tegn på fedtdegeneration.

Til radionuklidscanning anvendes kolloidalt svovl mærket med technetium (99m). Patienter med Budd-Chiari-syndrom har en øget isotopophopning i leverenes kaudate lobe. I andre dele af leveren kan der være normal, reduceret, ujævn akkumulering af isotopen eller dets fuldstændige fravær.

Resultaterne af leverflebografi og lavere kavografi er af stor betydning for diagnosen Budd-Chiari syndrom. Under disse procedurer er det også muligt at udføre angioplastik: at installere stenter, for at udføre trombolyse, for at udføre transjugulær intrahepatisk portokaval shunting.

Angiogrammerne visualiserer: hepatosplenomegali, svækket arkitektonik af hepatiske arterier på grund af hævelse af parenchyma, arteriovenøse shunts. Der er en afmatning i gennemgangen af ​​et kontrastmiddel gennem leveren.

Intensiteten af ​​kontrasterende milt og portalårer reduceres. Blodstrømmen kan udføres i to retninger eller være cirkulær.

Trombose eller en tumorembolus af den ringere vena cava kan detekteres under lavere kavitation. Under leverflebografi kan der identificeres et netværk af collaterals mellem de hepatiske venules og de store vener; stenose og obstruktion af levervejerne.

Denne undersøgelse udføres før levertransplantation for at bestemme graden af ​​hepatocellulær skade og tilstedeværelsen af ​​fibrose.

58% af patienterne med akutte Bad Kiari-syndrom viser histologiske tegn på kronisk leversygdom (ifølge undersøgelser fra leverforskning): i 50% af tilfældene er der store regenereringsnoder (op til 10-40 mm i diameter).

Laboratoriediagnose

I Budd-Chiari syndrom kan der være leukocytose; øget ESR.

Hos patienter med Budd-Chiari syndrom kan protrombintiden forlænges. Prothrombintiden afspejler blodets koagulationstid efter tilsætning af thromboplastin-calciumblandingen. Normalt er dette tal 15-20 sekunder.

I den biokemiske analyse af blod øges aktiviteten af ​​alaninaminotransferase (AlAT), aspartataminotransferase (AsAT) og alkalisk fosfatase (ALP). Bilirubinindholdet kan være lidt forhøjet.

Differential diagnose

Differentiel diagnose af Budd-Chiari syndrom bør udføres med veno-okklusiv sygdom og hjertesvigt:

Veno-okklusiv sygdom.

Udvikler hos 25% af patienterne, der har gennemgået knoglemarvstransplantation, såvel som hos patienter, der får kemoterapi. I denne sygdom observeres udslettning af postsinusoidale venuler. Der er ingen patologiske forandringer i de færre vena cava og levervever.

Hjertesvigt.

En differentiel diagnose foretages mellem Budd-Chiari syndrom og højre ventrikulær hjertesvigt.

komplikationer

Udviklingen af ​​følgende komplikationer af Budd-Chiari syndrom er mulig:

- Udvikling af portalhypertension.
- Udviklingen af ​​ascites.
- Udviklingen af ​​leversvigt.
- Udviklingen af ​​blødning fra spiserør i spiserør, mave, tarm.
- Udviklingen af ​​hepato-nyresyndrom.
- Bakteriel peritonitis kan forekomme hos patienter med ascites.
- Udviklingen af ​​hepatocellulær carcinom er en sjælden komplikation. Imidlertid observeres denne tumor hos 25-47,5% af patienter hos patienter med membranøs angreb af den ringere vena cava.