logo

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS): Hvilken slags sygdom er det?

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Kommentarer

Amyotrofisk lateralsklerose (også ALS, motorisk neuronsygdom, Charcot's sygdom og Lou Gehrigs sygdom) er en sygdom i centralnervesystemet, under hvilken ryggmargen og hjernens motoriske nerveceller påvirkes. Under udvikling er trigeminal, lingual, pharyngeal og facial motor nerve også udsat for sygdoms skadelige virkninger, hvilket resulterer i, at patienten med amyotrofisk lateralsklerose udover motoriske begrænsninger fremkalder irreversible forstyrrelser af svelgningsfunktioner og talkum. Ifølge ICD-10 klassificeres UAS som et system for atrofi, der hovedsageligt påvirker centralnervesystemet. I klassifikatoren er den tildelt koden G12.2 "Motor neuron sygdom".

Klassifikation (former for sygdommen)

Amyotrofisk lateralsklerose er klassificeret efter flere kriterier. Afhængig af det berørte område i centralnervesystemet er amyotrofisk lateralsklerose:

  • Lumbal - vekselvis berørte ben, hvorefter sygdommens udvikling kan forstyrre vejrtrækning, armbevægelser, indtagelse og tale.
  • Thoracic - på et tidligt stadium præget af sværhedsgraden ved at stå i stående stilling og hældningen af ​​kroppen. Med udviklingen af ​​sygdommen påvirker ben og arm på den ene side og derefter - på den anden side. I nogle tilfælde er begrænsningen givet til åndedrætsfunktioner, tale og indtagelse.
  • Cervikal - begge hænder skiftevis lider, derefter åndedræt, taleapparat, synke refleks og begge ben.
  • Bulbar - i begyndelsen af ​​sygdommen forstyrres tale og synkerefleks. I næste fase er benet og armen på den ene side først begrænset, så på den anden side.
  • Diffus - sygdommen er karakteriseret ved hurtigt vægttab, åndedrætssvigt, samt en følelse af ensidig svaghed i lemmerne.

Ved arv arv skelner ALS:

  • Autosomal recessiv - vises i tilfælde af tilstedeværelsen af ​​et "defekt" gen hos begge forældre.
  • Autosomal dominant - udvikler sig i nærvær af en genpatologi hos en af ​​forældrene.

UAS er også kendetegnet ved strømningshastighed og lokalisering af foci:

  • Klassisk ALS - påvirker neuronerne i rygmarven og hjernen, hvilket resulterer i atrofi og muskelspasticitet. Sygdommen opstår i 85% af tilfældene, hvoraf 60% er mænd. Med sin udvikling, overvejende efter 55 år, er der en svaghed i lemmerne, klodsighed, når man går, trækker benene.
  • Progressiv bulbar lammelse - diagnosticeret i omkring 25% af tilfældene fører læsion af neuroner i hjernen og rygmarven til sværhedsvanskeligheder og taleforstyrrelser. Denne type sygdom er mere almindelig hos kvinder, primært i alderdommen.
  • Progressiv muskelatrofi er en mere sjælden type, der forekommer overvejende hos mænd i en ung alder. Under udviklingen påvirkes den nedre del af motorneuronerne, hvilket resulterer i, at patienten har muskelatrofi i lemmer og krampe, og kroppens vægt falder.
  • Primær lateralsklerose - de øvre motorneuroner påvirkes, hvilket resulterer i svage ben og gangforstyrrelser som følge heraf. Nogle gange kan taleforstyrrelser forekomme. Sygdommen udvikler sig hovedsageligt hos mænd i alderen fra 50 år.

Hvad forårsager ALS: årsager

Begyndelsen af ​​mekanismen for ødelæggelse af nervesystemets motorceller bidrager til akkumuleringen af ​​uopløseligt protein (glutamin) i dem. Årsagerne til udviklingen af ​​denne proces i verdensmedicin i dag er ikke kendt, men der er teorier om, at sygdomsfremkaldere kan være:

  • Arvelighed - op til 10% af alle tilfælde af diagnosticeret amyotrofisk lateralsklerose er arvet hos en eller begge forældre.
  • Autoimmune processer - sådanne alvorlige patologier som en malign tumor i lungerne og blodkræft, kan bidrage til dannelsen af ​​antistoffer, der ødelægger motorens nerveceller.
  • Genetik - i 20% af tilfældene er en genetisk lidelse, der er ansvarlig for produktionen af ​​superoxiddismutase-1, et enzym, der omdanner superoxid, som er destruktivt for neuroner, til ilt, påvist i undersøgelsen af ​​den genetiske kæde.
  • Overtrædelse af metaboliske processer i nervesystemet - neuronernes vitalitet er tilvejebragt af glialceller og en række enzymer. Ifølge en teori øger risikoen for ALS sygdom snesevis af gange med et fald i astrocytters funktion, som er ansvarlig for nedbrydning af glutamin i nervevæv.
  • Virusser - der eksisterer en teori, men der er kun få beviser i praksis. Ifølge amerikanske forskere kan udviklingen af ​​amyotrofisk lateralsklerose udløse poliovirus.

Identifikation af mindst en faktor, der kan fremkalde udviklingen af ​​ALS, og symptomerne karakteristiske for sygdommen, er årsagen til lægenes øjeblikkelige besøg og en detaljeret undersøgelse.

Amyotrofisk lateralsklerose: symptomer

Den første fase af sygdommen er karakteriseret ved udseendet af almindelige symptomer såsom kramper, svaghed og kortvarig følelsesløshed i lemmerne. De kan manifestere sig gennem hele kroppen, men oftest udvikler ubehaget i underekstremiteterne. Andre tidlige tegn på ALS omfatter:

  • svaghed i hænderne og deres vægttab, påvirker sygdommen sjældnere musklerne i underarmen og skulderbæltet;
  • fingers dysmotilitet, muskelspænding;
  • muskelsvaghed i benene ledsaget af smertefulde kramper;
  • manifestation af bulbarforstyrrelser - en krænkelse af svælgfunktionen og vokalapparatets arbejde
  • Krump - muskelspasmer med alvorlig smerte.

Typen af ​​specifikke symptomer afhænger af hvilken form for ALS udvikler og udvikler sig:

Beskriv dit problem for os, eller del din livserfaring i behandling af en sygdom, eller spørg efter råd! Fortæl os om dig selv lige her på siden. Dit problem vil ikke blive ignoreret, og din oplevelse vil hjælpe nogen! Skriv >>

  1. Nakke og brystform:
  • svaghed i hænderne, hvorfor det bliver svært at udføre visse handlinger - at skrive, fysisk arbejde, spille sport, spille instrumenter;
  • muskelspænding i hånden, en følelse af senhedens tæthed;
  • spredningen af ​​svaghed i underarmen og skulderen på grund af muskelatrofi
  • arm hængende
  1. Lændeform:
  • vanskeligheder at gå - over lange afstande, op ad trappen;
  • træthed og smerte i underekstremiteterne med langvarig stående i stående stilling
  • sænkning af foden, som følge heraf - manglende evne til at læne sig på foden
  • manglende refleksbøjning og forlængelse af tæerne;
  • ufrivillig vandladning, afføring.
  1. Bulbar form:
  • taleforringelse - promiskuitet og mangel på at udtale simple ord og sætninger, vanskeligheder med at flytte tungen;
  • sværhedsvanskeligheder - obstruktion af hård mad, patientens chokes og chokes;
  • sammentrækning af de lingale muskler, manifesteret i form af en pludselig pludsning af tungen;
  • fuldstændig atrofi af de livmoderhalske og ansigtsmuskler, der manifesteres i et sent stadium i form af manglende kontrol over ansigtsudtryk, manglende evne til at åbne munden og spise dig selv.

Amyotrofisk lateralsklerose har tendens til at udvikle sig og dækker hurtigt alle kroppens muskler. Med nederlaget i motorens neuroner i åndedrætssystemet kan patienten ikke trække vejret alene, som følge heraf han er forbundet med kunstigt åndedrætsapparat.

diagnostik

Amyotrofisk lateralsklerose er næsten umulig at diagnosticere under den indledende undersøgelse, da sygdommen er sjælden, og dens tidlige milde tegn kan være symptomer på mange andre patologier. Hvis en BAS mistænkes, vil en neurolog foreskrive en omfattende undersøgelse, som vil hjælpe med at identificere ændringer i motorneuroner og eliminere tilstedeværelsen af ​​andre sygdomme:

  • Electroneuromyography - giver dig mulighed for at undersøge permeabiliteten af ​​nerveimpulser i hver muskel i lemmer og svælg for at identificere et fald i aktiviteten og hastigheden af ​​deres bevægelse i tilfælde af patologi.
  • Transcranial magnetisk stimulering - en metode, der supplerer resultaterne af elektroneuromyografi. Under undersøgelsen vurderes den generelle tilstand af motorneuronerne.
  • Biokemisk analyse af blod - med amyotrofisk lateralsklerose, er enzymindikatoren, som dannes under ødelæggelsen af ​​muskelvæv (kreatinphosphokinase), overskredet 5-10 gange, en lille mængde lever- og urinstofenzymer er til stede.
  • Genetisk analyse udføres for at vurdere status for den kode, der er ansvarlig for superoxiddismutase-1.
  • MR - giver dig mulighed for at identificere læsioner af motorneuronerne, samt udelukke sygdomme i rygmarven og hjernen, der ligner symptomer på amyotrofisk lateralsklerose.
  • Lumbal punktering - bruges som en metode til at udelukke sygdomme med lignende symptomer.

En omfattende tilgang til diagnostisk forskning giver dig mulighed for klart at definere de patologiske foci for motor neuron død, samt at udelukke udviklingen af ​​andre lige farlige sygdomme.

Behandling af amyotrofisk lateralsklerose

Helt sygdommen er ikke helbredt. Kernen i behandlingen af ​​ALS er vedligeholdelse af vitale funktioner ved hjælp af lægemidler og ordentlig pleje.

For at lindre symptomer og opretholde nervesystemet ordineres patienten:

  • lægemidler til blokering af glutamatproduktion og stimulering af superoxiddismutase-1;
  • muskelafslappende midler - lindre muskelspasmer
  • et kompleks af vitaminerne A, B, E og C - giver ernæring til nerveceller, forbedrer impulskonduktion gennem dem;
  • anabolics - genoprette udtømt muskelmasse.

Alternative metoder bruges også til at bekæmpe sygdommens virkninger:

  • stamcelle terapi - stopper neurons død, og hjælper også med at genskabe forbindelserne mellem dem;
  • RNA interferens - ved hjælp af nanobioteknologi er multiplikationen af ​​det patologiske protein blokeret, hvilket forhindrer den efterfølgende død af motorneuroner.

Som yderligere terapeutiske foranstaltninger udføres patienten:

  • fodring gennem sonden i tilfælde af krænkelse af slugningsrefleksen
  • Massage til at slappe af musklerne og forhindre dannelsen af ​​tryksår;
  • udførelse af fysioterapi
  • høring med en psykolog
  • ventilation af lungerne med skade på respiratoriske nerveceller.

Det er ekstremt vigtigt at omslutte ALS patienten med varme og omsorg for de kære, uden at forlade ham alene med sygdommen.

Prognose UAS: hvor meget lever med det

Amyotrofisk lateralsklerose udvikler sig hurtigt, og derfor er prognosen selv ved sin øjeblikkelige påvisning og symptomatisk behandling dårlig. Forventet levetid for denne sygdom er individuel for hver enkelt sag. Den gennemsnitlige tal afhængig af patologien er:

  • Med klassisk ALS - fra 2 til 5 år fra sygdomsbegyndelsen. I sjældne tilfælde kan patienten leve med denne diagnose i mere end 10 år.
  • Med progressiv bulbar lammelse - Forventet levetid er fra seks måneder til 3 år fra det øjeblik de primære symptomer vises.
  • I tilfælde af progressiv muskelatrofi kan levetiden være op til 10 år med forbehold for understøttende behandling.
  • I primær lateral sklerose er prognosen mere trøstende, da patienten har alle chancer for at leve en gennemsnitlig forventet levetid. Levetiden kan reduceres, hvis sygdommen går ind i den klassiske form af ALS.

Du er velkommen til at stille dine spørgsmål her på siden. Vi vil svare dig! Stil et spørgsmål >>

Forudsigelse af overlevelse forværres af det faktum, at der kan registreres massen død af motoriske neuroner på et sent tidspunkt, når selv støttende og symptomatisk behandling er ineffektiv. I løbet af resten af ​​sit liv oplever patienten begrænsninger i motor-, svelgnings- og talefunktioner. I de fleste tilfælde er han sengetid, ude af stand til at spise mad, opretholde sig selv og trække vejret.

Hvad er ALS sygdom, hvad er dens symptomer og hvordan man behandler det?

Blandt neurologiske sygdomme er der dem, der med succes kan behandles. Men der er dem, der kun kan suspenderes - de tilhører den degenerative dystrofiske gruppe. En af disse sygdomme er ALS-amyotrofisk lateral sklerose. Læs om andre neurologiske lidelser her.

Hvad er kernen i patologi?

Med amyotrofisk lateralsklerose er der en gradvis død af nerveceller placeret i rygmarvets laterale horn og ansvarlig for motorfunktionen.

Samtidig udvikles forskellige motoriske forstyrrelser. Sygdommen udvikler sig gradvist og fører til døden på grund af åndedrætsskader.

Hvem er syg?

Amyotrofisk lateralsklerose kan forekomme i enhver alder - fra unge til ældre. I ti procent af tilfældene er dette en familielignende form for sygdommen. De resterende tilfælde er sporadiske.

klassifikation

Der er flere former for ALS afhængigt af den første berørte del af rygmarven:

Spørg lægen om din situation

grunde

Der er ingen enkelt grund til udviklingen af ​​amyotrofisk lateralsklerose - det skyldes en kombination af flere faktorer.

Årsagssygdomme kan komme fra selve organismen og fra det ydre miljø:

  • Genetiske lidelser - 18 gener ansvarlig for udviklingen af ​​ALS blev fundet;
  • Neurotrope vira og prioner;
  • Dårlig økologi;
  • Overdreven stress.

Klinisk billede

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose varierer afhængigt af læsionsniveauet:

  1. Med patologi i cervikal og thoracal rygmarv vil de første symptomer være udviklingen af ​​slap lammelse af de øvre lemmer. I dette tilfælde vil der være en stigning i alle reflekser. Så er der tegn på intens lammelse af underekstremiteterne, og alle reflekser øges også.
  2. Der er patologiske tegn på skade på pyramideområdet. Gradvist udvikle muskelatrofi. Progressionen af ​​sygdommen fører til nedsat mobilitet af membranen og intercostale muskler - som følge heraf udvikler akut respirationssvigt.
  3. Hvis sygdommen begynder med en læsion af lænder og tværsnit, udvikler man først flaccid lammelse af nedre ekstremiteter og øgede reflekser. Patologiske pyramide symptomer slutter sig.
  4. Derefter dannet intens lammelse af de øvre ekstremiteter med hyperrefleksi. Lammelse af de øvre lemmer når sit maksimum senere end lammelsens lammelse. I begge tilfælde er det sidste stadium tegn på bulbar insufficiens.

Bulbar form kendetegnes - hvor sygdommen begynder med følgende symptomer:

  • Talhæmning;
  • Stemmen bliver nasal;
  • Atrofi af musklerne i tungen udvikler sig som følge af, at processen med at sluge er forstyrret;
  • Derefter vises en parese af den bløde gane, reflekser øges, tegn på oral automatisme vises;
  • Gradvist griber lammelsen den øvre og den nedre del af lemmerne;
  • Samtidig er der forbedrede reflekser, pyramide tegn;
  • Denne form for sygdommen ledsages af et kraftigt fald i kropsvægt på grund af besvær med at spise;
  • I sidste fase udvikler respirationssvigt.

Den mest ugunstige mulighed for udvikling af amyotrofisk lateralsklerose er en primær generaliseret form:

  • Udvikle straks lammelse af alle lemmer;
  • Sænkereflekserne svækkes;
  • Bulbar syndrom med nedsat tale og synke forbinder næsten øjeblikkeligt;
  • Patienten taber hurtigt kropsvægt;
  • Åndedrætssvigt udvikler sig hurtigt.

diagnostik

Hvad tages der i betragtning ved diagnosticering:

  • Tilstedeværelsen af ​​en perifer motor neuron, bekræftet af kliniske data og instrumentelle metoder til forskning;
  • Tilstedeværelsen af ​​den berørte centrale motoneuron, bekræftet af kliniske data;
  • Den progressive spredning af disse læsioner i alle dele af rygmarven;
  • Udelukkelsen af ​​alle andre sygdomme, der kan forårsage sådanne symptomer.

Hvordan bestemmer man klinisk nederlaget for den perifere motoneuron?

På samme tid udvikles parese- og muskelatrofi af de dele af kroppen, der er inderveret af de berørte neuroner:

  • Nederlag på niveau af hjernestammen - hele muskulaturen i ansigtet, blød gane, tunge, hals og larynx lider;
  • Med læsioner i livmoderhalsen påvirkes halsens muskler, øvre ekstremiteter og membran;
  • Lesioner i brystområdet - musklerne i ryggen og den forreste abdominale væg er berørt;
  • Med en læsion i sakralområdet lider musklerne på ryg og ben.

Hvordan er den centrale motoneuron klinisk bestemt?

Forbedrede reflekser, pyramidale tegn, spasticitet fremstår:

  • Med skader på hjernestammen - spasmer af tyggemuskulaturen, tegn på oral automatik, spasme i strubehovedet, ufrivillig gråt og latter;
  • Med en læsion i livmoderhalskræft, thorax og lumbal region - krampe og hyperreflekser i den tilsvarende lem, mindre muskelkramper, pyramidale mærker.

En pålidelig diagnose af amyotrofisk lateralsklerose foretages, når perifere og centrale motoriske neuroner påvirkes i tre dele af rygmarven.

Instrumentale metoder

Hvilke instrumentelle metoder bruges til at diagnosticere UAS:

  • Elektromyografi - nål og stimulation bestemmer skaden af ​​perifere neuroner;
  • For differentialdiagnose og udelukkelse af andre sygdomme udføres beregning eller magnetisk resonansbilleddannelse.

Fra laboratoriemetoder er det eneste specifikke genetisk kortlægning - identifikation af de gener, som er ansvarlige for udviklingen af ​​amyotrofisk lateralsklerose.

Differential diagnose

Differentiel diagnose bør udføres for at udelukke alle sådanne sygdomme:

  • Forskellige spinale amyotrofier, herunder alder;
  • Paraneoplastisk syndrom i maligne tumorer;
  • Hormonal ubalance;
  • Nogle infektioner, der er tropiske mod rygmarvets substans;
  • Vaskulær skade på rygmarven;
  • Kronisk tungmetalforgiftning;
  • Fysisk skade på rygmarven.

behandling

Behandlingen anvendes dog stadig og har to målsætninger:

  • Sænke progressionen af ​​den patologiske proces, den maksimale forlængelse af evnen til selvbetjening;
  • Opnå en bedre livskvalitet for patienterne.

I de fleste tilfælde anvendes kun symptomatisk behandling:

  • Ved kramper er et af følgende lægemidler ordineret - Carbamazepin, Baclofen, Tizanil;
  • Smerte syndrom kan kun fjernes med narkotiske analgetika - Tramal, Morphine;
  • Til depression er Amitriptylin, Fluoxetin ordineret;
  • Til korrektion af metaboliske sygdomme - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
  • Vitaminer i gruppe B - Kombilipen, Milgamma.

For krænkelser af kropsholdning og deformation af fødderne er korsetter og ortopædiske sko foreskrevet. Til forebyggelse af trombose - kompressionstrømper eller bandager med elastisk bandage. I tilfælde af overtrædelse af processen med at sluge - mashed mad, mad gennem et nasogastrisk rør.

Symptomatisk behandling af ALS syndrom

ALS syndrom (amyotrofisk lateralsklerose) er en sjælden neurologisk sygdom. Ifølge statistiske data er frekvensen af ​​patologien 3 personer pr. 100.000. Dannelsen af ​​degenerative dystrofiske abnormiteter er forårsaget af nerveaxons død, hvorimod impulser overføres til muskelceller. Den unormale proces med ødelæggelse af neuroner forekommer i cerebral cortex, horn af den (forreste) rygmarv. På grund af manglen på innervation stopper muskelkontraktion, atrofi og parese udvikles.

Den først beskrevne sygdommen Jean-Martin Charcot, gav navnet "lateral (lateral) amyotrofisk sklerose (ALS)." Undersøgelsen konkluderede, at ætiologien i de fleste tilfælde er sporadisk. Hos 10% af patienterne var arvelig disponering årsagen. Det udvikler sig primært efter 45 år, hos kvinder er det mindre almindeligt end hos mænd. Andet navn - Lou Gehrigs syndrom - er almindeligt i engelsktalende stater, tildelt til anomalier til ære for den berømte baseballspiller, der på grund af sygdom i 35 år sluttede sin karriere i en kørestol.

Klassificering og egenskaber

Klassifikationen af ​​patologien afhænger af læsionsstedet. To typer neuroner er involveret i motilitet: den primære, der er placeret i de store halvkugler, og den perifere, der ligger på forskellige niveauer i rygsøjlen. Centret sender en impuls til sekundæret, og det til gengæld til cellerne i skeletmusklerne. Typen af ​​ALS vil variere alt efter centrum, hvor transmissionen fra motorneuronerne er blokeret.

På det tidlige stadium af det kliniske kursus forekommer symptomerne ens uanset type: krampe, følelsesløshed, muskelhypotoni og svaghed i arme og ben. Almindelige symptomer omfatter:

  1. Episodisk udseende af krampe (smertefulde nedskæringer) i den berørte del.
  2. Den gradvise spredning af atrofi i alle dele af kroppen.
  3. Forstyrrelse af motorfunktion.

Typer af sygdom fortsætter uden tab af følsomme reflekser.

Lumbosacral form

Er en manifestation af myelopati (ødelæggelse af rygmarven) på grund af døden af ​​perifere neuroner placeret i den sakrale rygsøjle (forreste horn). ALS syndrom ledsages af symptomer:

  1. Svagheden af ​​en, så begge nedre lemmer.
  2. Manglende tendonreflekser.
  3. Formation af den oprindelige muskelatrofi, visuelt bestemt af faldet i masse ("udtørring").
  4. Bølgete fascikationer.

Processen indebærer de øvre lemmer med de samme manifestationer.

Nakke og brystform

Syndromet er karakteriseret ved død af axoner af mindre neuroner placeret i den øverste del af rygsøjlen, hvilket fører til manifestation af tegn:

  • fald i tone i den ene hånd, efter en tidsperiode spredes den patologiske proces til den anden;
  • der er muskelatrofi, ledsaget af parese, fasciculation;
  • phalanges deformeres, erhverver form af en "abe børste";
  • der er fodtegn, der er karakteriseret ved ændringer i motorfunktionen, er muskelatrofi fraværende.

Et symptom på en cervikal læsion er et konstant skråt hoved.

Bulbar form

Denne type syndrom er karakteriseret ved et alvorligt klinisk kursus, motoriske neuroner dør af i cerebral cortex. Forventet levetid hos patienter med denne formular overstiger ikke fem år. Debut ledsages af:

  • krænkelse af artikulationsfunktion, taleapparat;
  • fastsættelse af tungen i en bestemt position, det er svært for dem at bevæge sig, rytmisk rykker er noteret;
  • ufrivillige kramper af efterligne muskler;
  • svulmende dysfunktion på grund af kramper i spiserøret.

Progression af amyotrofisk lateralsklerose hos bulbararterne udgør en fuldstændig atrofi af ansigts- og livmoderhalske muskler. Patienten kan ikke uafhængigt åbne munden for et måltid, kommunikationsmuligheder, evnen til at udtrykke ord ordentligt er tabt. Opkastningen og maxillærrefleksen øges. Ofte går sygdommen på baggrund af ufrivillig latter eller rive.

Høj form

Denne type ALS begynder med nederlaget for de centrale neuroner, der omfatter perifere dem i udviklingsprocessen. Patienter med en høj form af syndromet lever ikke til lammelsesstadiet, fordi musklerne i hjertet og åndedrætsorganerne hurtigt dør, og der opstår abscesser på de berørte steder. En person kan ikke bevæge sig selvstændigt, atrofi dækker hele skeletmusklerne. Parese fører til ukontrolleret afføring og vandladning.

Tilstanden forværres ved konstant progression af syndromet, i den terminale fase er vejrtrækning umulig; ventilation er nødvendig med et specielt apparat.

årsager til

Syndrom af amyotrofisk lateralsklerose forekommer i de fleste tilfælde med en ubestemt genese. Hos 10% af patienterne med denne diagnose var udviklingsårsagen den autosomale dominante overførsel af det muterede gen fra den foregående generation. Etiologien af ​​dannelsen af ​​sygdommen kan være en række faktorer:

  1. Infektiøs læsion i hjernen, rygmarvsresistent, lille-undersøgt neurotrop virus.
  2. Utilstrækkeligt indtag af vitaminer (hypovitaminose).
  3. Graviditet er i stand til at provokere ALS syndrom hos kvinder.
  4. Væksten af ​​kræftceller i lungerne.
  5. Shunting af maven.
  6. Kronisk osteochondrose af cervikal rygsøjlen.

I fare er mennesker, der konstant er i kontakt med koncentrerede kemikalier, tungmetaller (bly, kviksølv).

Diagnostiske test

Undersøgelsen giver mulighed for differentiering af ALS syndrom fra ALS sygdom. Uafhængig patologi fortsætter uden at forstyrre de indre organer, mentale evner eller følsomme reflekser. For en passende behandling er det nødvendigt ved diagnosen at udelukke sygdomme med lignende symptomer:

  • spinal craniovertebral amyotrofi;
  • restvirkninger af polio;
  • malignt lymfom
  • paraproteinemia;
  • endokrinopatier;
  • cervikal cervikal myelopati med ALS syndrom.

Diagnostiske foranstaltninger til bestemmelse af sygdommen omfatter:

  • bryst radiografi;
  • magnetisk resonansbilleddannelse af rygmarven, hjernen;
  • elektrokardiogram;
  • electroneurogram;
  • undersøgelser af niveauet af funktionen af ​​skjoldbruskkirtlen;
  • cerebrospinal, lumbal punktering;
  • genetisk analyse for at identificere mutationer;
  • spirogram;
  • laboratorieprøve i blodindikatoren for protein, ESR, kreatinphosphokinase, urinstof.

Effektive behandlinger

Det er umuligt at fuldstændig slippe af med sygdommen, der er ikke noget patenteret stof i Rusland, der gør det muligt at standse klinisk udvikling. I europæiske lande er Riluzole brugt til at bremse spredningen af ​​muskelatrofi. Værktøjet har til opgave at undertrykke produktionen af ​​glutamat, hvis høje koncentration ødelægger hjernens neuroner. Test har vist, at patienter, der tager stoffet, lever lidt længere, men stadig dør af respiratorisk svigt.

Behandlingen er symptomatisk, den primære opgave med terapi er at opretholde livskvaliteten, forlænge selvbetjenings evne. Efterhånden som syndromet udvikler sig, påvirkes muskulaturen af ​​de organer, der er ansvarlige for respiratoriske handlinger, gradvist. Oxygenmangel kompenseres af BIPAP apparatet, IPPV, der anvendes om natten. Udstyret letter patientens tilstand, det er nemt at bruge og bruges hjemme. Efter fuldstændig atrofi af respirationssystemet overføres patienten til en stationær ventilationsenhed (NIVL).

Konservativ behandling af symptomer bidrager til:

  1. Cupping af anfald med Carbamazepin, Tizanil, Phenytoin, Isoptin, Baclofen, Injektion af Quininsulfat.
  2. Normalisering af metaboliske processer i muskelmasse ved hjælp af anticholinesterasemidler ("Berlition", "Espa-Lipon", "Glutoxim", liposyre, "Cortexin", "Elkar", "Levokarnitin", "Prozerin", "Kalimin", "Pyridostigmin" Milgamma "," Tiogamma ", Vitaminer fra gruppe B A, E, C).
  3. Fjernelse af fastikulyatsii ("Elenium", "Sirdalud", "Sibazon", "Diazepam", "Mydocalm", "Baklosan").
  4. Forbedring af svulningsfunktionen (Prozerin, Galantamin).
  5. Eliminering af smerte ved analgetisk fluoxetin efterfulgt af overførsel af patient til morfin.
  6. Normalisering af mængden af ​​spyt frigivet af Buscopan.
  7. Øget muskelmasse "retabolilom."
  8. Afhjælpning af mentale abnormiteter med antidepressiva (Paxil, Sertralin, Amitriptylin, Fluoxetin).

Om nødvendigt er antibiotikabehandling ordineret med antibiotika Fluoroquinol, Cefalosporin, Carbapenem. Notropiske stoffer indgår også i løbet af behandlingen: Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin.

Patienter med ALS-syndrom har brug for særlige tilpasninger for at gøre livet nemmere, herunder:

  • automatiseret klapvogn til bevægelse;
  • Stolen er udstyret med et tørt skab;
  • computer program af talesyntese;
  • seng med en løftemekanisme;
  • en enhed til at tage det ønskede emne
  • ortopædisk sæt (halshalsbånd, dæk).

Ved pasning af de syge bliver opmærksom på kosten, der skal være nok mineraler og vitaminer i fødevaren. Retter af flydende konsistens, grøntsager tørres. Feeding udføres gennem en probe, i vanskelige tilfælde er installationen af ​​en gastrostomi vist.

outlook

Syndrom af lateral amyotrofisk sklerose er en alvorlig sygdom. Prognosen er kompliceret af fraværet af specifikke stoffer og den hurtige udvikling af anomali. Patientens tilstand afhænger af form og mulighed for at standse symptomer. Fatal udfald forekommer under alle omstændigheder, men hvis lumbosacral syndrom når bulbformen, er forventet levetid ikke mere end to år. I tilfælde af en genetisk mutation er udviklingen af ​​anomali ikke så hurtig, med passende pleje vil en person kunne leve op til 12 år fra UAS-debutens øjeblik.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, Charcot's sygdom)

Mystisk neurologisk sygdom af lateral eller lateral amyotrofisk sklerose, den accepterede forkortelse af hvilken ALS er en motor neuron degenerativ sygdom. I den indenlandske litteratur findes den under navnet Charcot's sygdom (Charcot-Kozhevnikov), engelsktalende kilder blænder med et andet navn - Lou Gehrings sygdom. Andre synonymer til definitionen af ​​denne lidelse:

  • Muskelatrofi (konstant progressiv).
  • Arvelig sygdom i motor neuron.
  • Bulbar lammelse.

Denne sygdom betragtes som mystisk, ikke på grund af navneoverskridelsen, men fordi hverken dens grunde er helt uklare eller behandlingsmetoderne er blevet fundet.

Charcot's sygdom forekommer i enhver alder, drenge og mænd er mere tilbøjelige til at lide.

Kort beskrivelse

ALS er en sygdom i centralnervesystemet, der udvikler sig langsomt og udvikler sig på grund af nederlag af motorneuroner. Motorneuroner (ellers motor) er store nerveceller, der er ansvarlige for at levere nerveimpulser til muskler, muskeltoner og koordinering af motoriske handlinger. skelnes:

  1. a-neuroner, der er ansvarlige for reduktionen af ​​skeletmuskulaturen.
  2. ● neuroner inderverende strækningsreceptorer.

Disse neuroner er placeret både i cerebral cortex (øvre eller centrale neuroner) og i rygmarven, nemlig dets forreste horn og kernerne i kranierne. Og de kaldes lavere eller perifere motoneuroner.

Neurons nederlag forårsager lammelse, og fører derefter til atrofi af muskelfibrene og patientens død. Ofte dør patienten fra svigt i respiratoriske muskler og hjertesvigt. Mere sjældent - fra bakteriel infektion skylles i åndedrætsorganerne.

Vi kan sige, at amyotrofisk lateralsklerose er en sygdom, der forvandler en menneskekrop til sit fængsel og derefter til en morder. I fængslet - fordi tabet af evnen til at opretholde, bevæge sig og tale, mister en person ikke sin sindsro. Demens optages kun i 1-2% af tilfældene. I morderen - fordi kroppen mister evnen til at trække vejrtrækninger, bliver bevidstheden slukket af manglen på ilt. Manden kvæler bare.

Afhængigt af hvilke neuroner begynder at dø først, er det første billede af sygdommen lidt anderledes.

grunde

ALS er den endelige akkord af en række generelle patologiske reaktioner forbundet med kendte og ukendte faktorer. I fem tilfælde ud af hundrede er arvelige tendenser i udviklingen af ​​Charcot's sygdom sporet. I denne situation er udviklingen af ​​den patologiske proces forbundet med en mutation af et specifikt gen lokaliseret i kromosom 21.

I andre tilfælde er årsagerne til udviklingen af ​​denne sygdom ukendt (de kaldes sporadiske, det vil sige isolerede). I dette tilfælde fører ukendte faktorer til neurons arbejde i forbedret tilstand, deres udtømning og død.

En vigtig rolle i udviklingen af ​​sygdommen spilles af systemet, der er ansvarlig for produktionen af ​​glutaminsyre.

Det kaldes glutaminsyre, og dets øgede aktivitet fører til et overskud af syre eller dets salt (glutamat). Overskydende glutamat får neuroner til at blive overexcited og dø. Samtidig føles patienten fibrillære trækninger (hurtige sammentrækninger af enkelte muskelfibre). Hvert sådant træk er et tegn på død af en motor neuron i rygmarven.

Muskelfibre, som aktivt blev kontraheret, mistede deres innervation efter ophør af rystelser. Det vil sige, de vil aldrig krympe normalt og vil til sidst dø. Som et resultat mister en person evnen til at bevæge sig og til sidst at trække vejret.

Da Lou Hering's sygdoms etiologi ikke er blevet undersøgt til slutningen, anses det i dag som startfaktorer for at starte degenerationsmekanismen:

  • Stress (lang eller alvorlig).
  • Skade.
  • Sygdomme (infektiøs, kræft, hypovitaminose).
  • Overdreven belastning (psykofysisk).
  • Arbejd med giftige genstande, primært med bly.
  • Økologiske faktorer.
  • Dårlige vaner (især rygning).
  • Elektrisk stød.
  • Resektion af maven.
  • Graviditet.
  • Andre faktorer (for eksempel finder forskerne korrelationer mellem pesticider og udviklingen af ​​ALS).

Forskere har identificeret en molekylærgenetisk mekanisme, som udløser amyotrofisk lateralsklerose. Det er forbundet med en mutation af visse proteiner. Men hvordan disse mutationer påvirker den patologiske proces er endnu ikke klar.

klassifikation

Klassificeringsfunktionen til isolering af forskellige former for patologi er lokaliseringen af ​​det primære fokus. I øjeblikket er det sædvanligt at skelne mellem fire typer:

  • Cerebral eller høj (neuroner i hjernebarken påvirkes først).
  • Bulbarform (læsion begynder med kraniale nerver).
  • Form begynder i cervikal eller thoracic region.
  • Form debut i lumbosacral området.

Hvis sygdommen laver sin debut fra den cervicale zone, er patienten bekymret for svagheden af ​​de øvre lemmer, hænderne holder ikke længere og fryser i en pose kaldet "abes pote". Næsten halvdelen af ​​alle tilfælde af sygdommen opstår i denne form.

Hvis klassisk amyotrofisk sklerose udvikler sig fra den nedre rygsøjle, påvirkes benene. Ca. 20% af tilfældene forekommer i amyotrofisk lumbosacral lateral sklerose.

I form af bulbar er symptomer på taleforstyrrelse, nasal, den første, der vises. Der er også et problem med at synke, musklerne i tungenatrofi. Omkring en fjerdedel af tilfælde af sygdomsdebut med nederlaget for glossopharyngeal nerve. Og kun ca. 2% af sagerne "starter med hovedet", det vil sige, fortsætter i cerebral form. De første tegn på denne form er ufrivillig latter eller urimelig græd.

Nogle specialister skelner mellem en anden form - diffus eller polyneurotisk. Dette er den mest alvorlige form, dets symptomer afspejler alle læsioner fra alle tidligere grupper.

Kilderne til information omfatter en sådan definition som ALS syndrom. Denne sygdom tilhører ikke nederlaget for motorneuroner. Klinisk lignende manifestationer kan skyldes tærskelbåren encephalitis (Lyme-sygdom), et antal proteinæmi eller andre lidelser.

Kliniske manifestationer

Charcot's sygdom er rig på symptomer, der påvirker lemmer, ansigtsmuskler, artikulering og pyramidale tegn. Et karakteristisk træk ved ALS er asymmetriske lemmer i lemmerne.

De første symptomer på denne patologi kan opdeles i tre store grupper:

  1. Svaghed i lemmernes muskler (arme eller ben med sænkning af foden), øget tendonreflekser.
  2. Muskelstrækninger: fibrillar (individuelle fibre), fasciale (bundter af fibre).
  3. Krænkelser af artikulering, synke, forarmelse af ansigtet (bulbar symptomer).

Diagnosen i et tidligt stadium af sygdommens forløb udføres ikke altid, fordi anfald og muskelstrækninger, mindre taleforstyrrelser er karakteristiske for mange andre lidelser. Men over tid forværres patientens tilstand:

  • Udtalte amyotrofi udvikler (underernæring af muskelvæv forårsaget af beskadigelse af motor neuron).
  • Sådanne lidelser i extensor musklerne dominerer.
  • Vedhæft pares af lemmerne.

I sådanne tilfælde fjernes alle tvivl, og lægen er næsten 100% sikker på diagnosen.

I første fase:

  1. Manden bliver hurtigt træt.
  2. Signifikant reduceret kropsvægt.
  3. Himlen synker.
  4. Patienter klager over vejrtrækningsbesvær.
  5. Inspiratorisk dyspnø udvikler sig (åndedrætsbesvær).
  6. Symptomer på depression vises.

De mest fremtrædende symptomer på motor neuron patologi er som følger:

  • Svaghed (generel og muskuløs).
  • Atrofi.
  • Styrkelse af reflekser, udvikling af patologiske reflekser.
  • Muskelkramper og spastiske tilstande.
  • Hængende fod.
  • ubalance.
  • Dysartria, dysfagi.
  • Respiratoriske lidelser.
  • Ukontrollabel latter og græd.
  • Depressive lidelser.

På trods af at intellektet hos flertallet af patienter ikke lider, kan "konklusionen" i sin egen krop ikke kun påvirke patientens psyke.

En klar bevidsthed om, hvad der sker, uundgåeliggørelsen af ​​slutningen og manglen på effektiv terapi fører til depression, i nogle tilfælde udtalt og kræver medicinsk korrektion.

diagnostik

ALS er en sygdom, der diagnosticeres ved udelukkelse. Det betyder, at der ikke findes nogen metoder, der gør det muligt at bestemme denne patologi.

For at etablere diagnosen udføres en række undersøgelser (laboratorium og instrumentelle), som gør det muligt at udelukke andre patologier med lignende symptomer. Og først når alle sygdomme er udelukket, foretages diagnosen amyotrofisk lateralsklerose. Nogle gange med præfikset "trægt" eller angiver form af patologi (cervikal, bulbar osv.).

Grundlæggende diagnostiske metoder, der er gældende i tilfælde af UAS:

  • Indsamling af historie.
  • Undersøgelse af patienten med tildeling af førende symptomer, patologiske reflekser og gennemførelse af koordinerede prøver (både statisk og dynamisk).
  • Laboratoriemetoder.
  • Neuropsykologisk testning.
  • Needle EMG (miografi), MR, CT.

Laboratoriemetoder til diagnosticering af ALS omfatter:

  1. Blodtest (generel og blodbiokemi).
  2. Erklæring om serologiske reaktioner hos Wasserman.
  3. Bestemmelse af antistoffer mod hiv og andre.
  4. Analyse af væsken.
  5. Molekylær genetisk analyse for at identificere mutationer af visse gener.

Instrumentale metoder og specialistundersøgelse tillader os at udelukke patologier med lignende symptomer og afgøre, om bulbar symptomer er til stede, vurdere muskeltoner og styrke og kvaliteten af ​​bulbarfunktioner.

I henhold til de regler, der er godkendt af den internationale sammenslutning af neurologer, er det nødvendigt at opdage flere grupper af symptomer for at indføre en sådan diagnose. For det første er de kliniske manifestationer af skade på det centrale motorneuron. For det andet, lignende manifestationer af læsion af de lavere neuroner, herunder under hensyntagen til elektrofysiologiske data. Og for det tredje forekomsten af ​​progression af en læsion i et begrænset område eller på flere områder af innervation.

Normalt er beslutningen om at bekræfte en sådan diagnose lavet kollektivt.

behandling

Der er ikke tilstrækkelig behandling for ALS. Det vigtigste mål, som lægerne i dag forfølger, er at sætte gang i den patologiske proces, påvirke patologiens symptomer og bevare patienternes evne til minimal fysisk aktivitet og selvpleje. Hvis lændehvirvelområdet er påvirket, er det endda muligt at opretholde en stabil livskvalitet. Resten af ​​terapien er symptomatisk.

Det eneste middel, der pålideligt kan bremse Lou Hering's sygdom, er stoffet Riluzole. Det reducerer frigivelsen af ​​glutamat, og det øger levetiden for neuroner, men ikke for længe. Denne medicin kan forlænge patientens liv med 1-3 måneder. Det er foreskrevet for livet, men kun hvis det pålideligt er bekræftet, at det er amyotrofisk lateral sklerose, som udvikler sig.

Lægemidlet Riluzol administreres under tilsyn af en læge. Hvert tiår af året tages der en biokemisk blodprøve for at overvåge leverfunktionen.

Forsøgte at behandle denne patologi og andre metoder:

  • Ved hjælp af muskelafslappende midler.
  • Immunmodulatorer.
  • Midler kæmper med kramper.
  • Antioxidanter.
  • Lægemidler beregnet til behandling af parkinsonisme.

Men desværre har sådan behandling ingen overbevisende positive resultater.

Lette tilstand

Palliativ terapi, det vil sige behandling, der lindrer patientens tilstand og forbedrer livskvaliteten, men ikke hjælper med at helbrede sygdommen, tager sigte på at opretholde metabolisme i de atrofierede muskler. Og i første omgang foreskrevne lægemidler levarnitina. Antidepressiva, beroligende midler og andre lægemidler kan ordineres for at lindre patientens tilstand.

I udlandet skal man anvende metoden for HAL-terapi (HAL-terapi). Dette er en speciel robotdragt, der styres af hjerneimpulser. Med sin hjælp:

  1. Nogle motorfunktioner genoprettes til en vis grad.
  2. Neuropatiske smerter er reduceret.
  3. Forbedring af menneskers livskvalitet.

Men selv denne teknik giver ikke chancer for at helbrede en person. Sandt nok sænker det udviklingen af ​​sygdommen, hvilket ikke er dårligt.

En lovende metode til behandling af en sådan forfærdelig sygdom, som amyotrofisk lateralsklerose, betragtes som terapi med stamceller. Men denne teknik er kontroversiel af etiske årsager, og i dag er det kun på forskningsstadiet af disse celler. Så den terapeutiske betydning af anvendelse af stamceller til behandling af denne patologi er for tiden ukendt.

Så snart amyotrofisk lateralsklerose begyndte at udvikle, anbefales patienter at skifte til iført ortopædiske sko og erhverve en stok.

Dette er nødvendigt for at lette bevægelsen og reducere risikoen for skade, hvilket gør det umuligt at bevæge sig frit.

outlook

Prognosen for Charcot's sygdom er ugunstig. Hvis patienten har brug for mekanisk ventilation og trakeostomi, er dette et tegn på et næsten dødeligt udfald. Eksperter anbefaler ikke at tilslutte ventilatoren på grund af tekniske vanskeligheder og mulige komplikationer, hvoraf den første er lungebetændelse.

Hvor meget tid tildeles patienten:

  1. Livet hos en patient med en cerebral type patologi er omkring 2-3 år.
  2. Lidt flere patienter med bulbar form lever - omkring 3-4 år.
  3. Lidt mere tid giver en nakke og bryst lateral sklerose - mere end 5 år.
  4. Sygdommens varighed ved starten af ​​patologi i lænderegionen er omkring 2-3 år.

Disse datoer er omtrentlige - de kan være mere eller mindre. Det afhænger af egenskaberne hos patientens krop og plejer ham. Du kan endda finde data om langlivede patienter, der har levet med denne patologi i omkring et dusin år.

Symptomer på amyotrofisk lateralsklerose og behandlingsmetoder

Ofte hos patienter eller deres slægtninge i diagnosen afslørede en sygdom i nervesystemet, som amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Det refererer til meget sjældne, men ret alvorlige og dødbringende lidelser. Med udviklingen udvikler patienterne sådanne abnormiteter, der, mens de udvikler sig, fører til dødsfald. Men få mennesker ved hvad ALS er, og hvad er symptomerne på ALS. Mekanismen for udvikling af denne type sklerose opstår som et resultat af nederlaget og senere ødelæggelsen af ​​neuroner, der er ansvarlige for kroppens motorsystem. Og det er næsten umuligt at overleve. Af denne grund bør du blive mere fortrolig med patologi.

Denne sygdom kaldes også Charcot's sygdom eller motor motor neuron sygdom. Fatal Syndrome syndrom fører til døden efter at respiratoriske muskler ophører med at fungere. Dette sker to til seks år senere. Ifølge statistiske undersøgelser, lateral eller lateral, fører amyotrofisk sklerose til dette resultat i omkring fem år.

Årsager til ALS

Af hvilke årsager begynder amyotrofisk lateralsklerose at udvikle sig, moderne medicin kan ikke give et præcist svar. Forskere har hidtil kun konstateret, at årsagen til udviklingen af ​​denne sygdom ligger i de patologiske forstyrrelser i dannelsen af ​​DNA. En stor mængde 4-spiralformet DNA forekommer i kroppen, og denne faktor forstyrrer proteinsyntese. Der er en mutation af proteinet kaldet ubiquine, såvel som gener. Hvordan denne faktor påvirker motorneuroner er endnu ikke etableret, derfor er det svært at diagnosticere ALS korrekt. I tilfælde af mistanke skal en patient undersøges af flere specialister.

Risiko for sygdom

ALS sygdom begynder at udvikle sig i en alder af 30-50 år. I ca. 5% af tilfældene skyldes dette arvelige årsager. Ved diagnosering af ALS nævner medicin ikke årsagen, som det ikke sikkert kan sige, i hvilke tilfælde de første symptomer på sygdommen og de faktorer, der forårsager dem, kan forekomme.

Forskere læger identificere andre faktorer, der øger sandsynligheden for sygdommen. For eksempel er stigningen i radikal oxidation i selve neuronerne samt den høje aktivitet af aminosyrer, der virker spændende.

Men nogle risikofaktorer kan stadig kaldes: smitsomme hjerneskade, klimatiske forhold, traumatisk hjerneskade. Sommetider er sygdommen forbundet med brugen af ​​fødevarer, der indeholder pesticider, men der er ikke noget videnskabeligt bevis for dette.

symptomer

Symptomer på amyotrofisk lateralsklerose er meget specifikke, selv under en elementær primær undersøgelse. For at afklare de kliniske tegn på udviklingen af ​​Charcot's sygdom skal man have et nøjagtigt koncept motoriske neuroner placeret i den centrale hjerne og på periferien.

Den centrale neuron er placeret inde i cerebrale halvkugler. Når det er beskadiget, forekommer svaghed i muskelvævet i kroppen, hvilket kombineres med øget muskelton, øgede reflekser. Amplifikation af reflekser etableres under undersøgelse af en neurolog med hammerblæser.

Lokaliseringen af ​​det perifere neuron er hjernens trunker såvel som rygmarven. Denne patologi ledsages også af et fald i reflekser og muskelaktivitet.

Du bør også overveje symptomerne, der signalerer brud på et system som vertebrobasilarbassinet. Insufficiens i VBB observeres på grund af et fald i blodcirkulationen i arterierne langs rygsøjlen. En sådan afvigelse kaldes vertebro-basilær insufficiens. Og disse patologier udvikler sig i amyotrofisk lateralsklerose som symptomer.

klassifikation

UAS har følgende former:

  • lumbosakral sklerose;
  • nakke og brystsygdom
  • bulbar, som er en læsion af det perifere neuron i hjernestammen;
  • påvirker den centrale motor neuron.

Læger på samme tid skelne mellem sygdommens typer i forhold til kursets kurs og symptomernes styrke. Marian typen af ​​ALS kendetegnes ved, at de første tegn optræder tidligt, men sygdommen går langsomt frem. Klassisk (sporadisk) diagnosticeres normalt hos 95% af alle patienter. Det skelnes af den gennemsnitlige udvikling i sklerose og de klassiske klassiske symptomer. Familie-type ALS er karakteriseret ved forsinket og arvelig disposition.

Denne adskillelse er baseret på identifikation af tegn på skade på nogen neuron i begyndelsen af ​​sygdommens udvikling. I løbet af patologiske lidelser er et stigende antal motorneuroner involveret.

Fælles træk karakteristisk for enhver form for ALS er:

  • dysfunktioner i bevægelsesorganerne
  • ingen forstyrrelse i sanserne;
  • ingen lidelser med vandladning og afføring
  • sygdommens fremskridt og beslaglæggelsen af ​​alle nye dele af muskelvæv, undertiden for at fuldføre immobilisering;
  • periodiske kramper, ledsaget af alvorlige smerter.

Lumbosacral ALS

ALS lumbosacral sygdom har to typer udvikling:

  1. Patologi begynder at udvikle sig med en læsion af et perifert neuron, som er lokaliseret i lumbosacral-regionen i hjernen i ryggen. Samtidig viser patienten tegn på svaghed i musklerne i et ben. Derefter kommer de samme symptomer i musklerne i det andet, der er et fald i senreflekserne og tonen i muskelvævene i benene. Over tid er der tegn på deres "udtørring" og trækning. Efter nogen tid påvirkes hændernes muskelvæv, hvilket manifesterer sig i et tilsvarende fald i reflekser og atrofi. Den næste fase er nederlaget for bulbar-gruppen af ​​neuroner, hvilket er udtryk for forringelsen af ​​slugning og vaguen af ​​tale, nasal samtale. Derefter nedkæber sagen, tygeprocessen forværres. På samme tid vises tegn på fascikulation på tungen.
  2. I den indledende fase af sygdomsudviklingen kan symptomer på begge motoriske neuron læsioner straks spores, hvilket giver evnen til at bevæge benene. Men de manifestationer af svaghed i musklerne i benene ledsages af deres øgede tone under atrofi og øgede reflekser. Efter nogen tid findes overtrædelser først i fødderne og derefter i hænderne. Med sygdommens progression forværres processen med at synke, tungen rykker, er tale forstyrret. Patienten griner ofte eller græder unaturligt.

Cervicothoracic ALS

Det kan foregå på to måder:

  1. Besejre kun perifer neuron, hvor der er parese og atrofi af vævene i den første børste. Efter en måned eller to, forekommer de samme symptomer i det andet væv. Børster bliver som en abes pote. Derefter observeres de samme symptomer i benene og andre tegn på sygdom.
  2. Hvis der er samtidige læsioner af motoneuroner, undergår begge hænder samtidigt atrofi, og de resterende symptomer vises i et hurtigere tempo.

Bulbar type

I denne form for ALS begynder symptomer på en perifer neuron læsion i hjernestammen at manifestere sig som en krænkelse af artikulering, persheni under spisning, nasal obstruktion og muskelatrofi af tungen. Med udviklingen af ​​sygdommen bliver symptomerne værre.

Høj type

Denne amyotrofiske lateralsklerose forekommer med skade på den centrale neuron. På samme tid, ud over funktionsforstyrrelser, opstår psykiske lidelser. Ofte manifesterer de sig i demens, hukommelsestab osv. Denne form for sygdommen er den farligste.

Diagnose af ALS

På verdensplan er diagnosen ALS baseret på kombinationen af ​​tegn og resultater af patientens undersøgelse.

I tilfælde af at lægen mistænker amyotrofisk lateralsklerose hos en patient, undersøger han ham i detaljer, lytter til alle klager, studerer historien. Derefter udføres en neurologisk undersøgelse. Desuden kan diagnosen anvendes:

  • elektromyografisk undersøgelse;
  • MR;
  • tests til bestemmelse af niveauet af enzymer AlAT, AsAT;
  • kontrol af blodkreatinin
  • væskevæske undersøgelse;
  • genetiske analyser.

behandling

Desværre er amyotrofisk lateralsklerose en uhelbredelig sygdom. Derfor reduceres behandlingen af ​​amyotrofisk lateralsklerose i dag kun for at lindre patientens tilstand.

Hidtil kan farmakologer kun tilbyde en medicin, der forlænger livet for mennesker med ALS. Denne medicin kaldes Riluzole. Det forhindrer frigivelsen af ​​glutamat fra kroppen, det vil sige, er et lægemiddel indeholdende glutaminsyre. Han udnævnes i mængden af ​​100 mg om dagen. Denne medicin kan imidlertid kun forlænge livet i flere måneder (og det kan kun medvirke i dette, når sygdommen blev diagnosticeret hos en patient for ikke mere end fem år siden). Derudover skal man huske på, at bivirkningen har en bivirkning: det forårsager abnormiteter i leveren. Derfor skal patienter testes i leveren.

I medicinske institutioner i mange europæiske lande har patienter med diagnose af ALS forsøgt at helbrede de seneste år med deres egne stamceller, hvilket ifølge undersøgelsen forsinker udviklingen af ​​patologi. Ved hjælp af stamceller transplanteret i de beskadigede områder i hjernen genoprettes motoneuroner, hvilket giver hjernen tilstrækkelig ilt. En sådan procedure udføres på ambulant basis, og den kaldes en lumbal punktering. Samtidig injiceres stamcellerne i væskevæsken.

Alle patienter bør modtage symptomatisk behandling for at lindre deres tilstand og derved reducere behovet for at passe dem.

For dem med amyotrofisk lateralsklerose er behandling nødvendig i sådanne tilfælde:

  • hvis patienten har fasciculations og crumpy (kun lægen, for eksempel Finlepsin, Liozeral, osv., bør lave en recept);
  • Det er nødvendigt at forbedre muskulær og neuronal metabolisme (du kan bruge "Berlition", "Milgamma");
  • hvis patienten har en depressionstilstand
  • med øget salivation
  • for smertefulde kramper og smerter i leddene, er smertestillende medicin ordineret.

Men ingen helbredelse, ingen metoder til forebyggelse kan ikke forhindre, helbrede og bremse løbet af denne type sklerose.

Syndrom af amyotrofisk lateralsklerose kræver anvendelse af ikke kun medicinske terapier.

Hvis en patient har problemer med at sluge, overføres han til mad med jorden mad, brugen af ​​souffler, halvvæske retter. I slutningen af ​​måltidet holdes sanering af mundhulen. I tilfælde af alvorlige problemer anvendes perkutan endoskopisk gastrotomi, dvs. en operation til at føde patienten gennem et rør.

For at forhindre venøs trombose i benene anbefales patienten elastiske bandager. Antibiotika ordineres under infektion. En særlig massage til benene og derefter til hænderne er også nyttig.

Motorens symptomer på amyotrofisk lateralsklerose kan justeres lidt ved hjælp af ortopædiske anordninger: sko, vandstifter og derefter vinkler, hovedholdere og funktionelle senge. Alt dette er nødvendigt, når patienten diagnosticeres med ALS.

I ALS fører sygdommen til sidst til, at patienten har brug for et apparat til kunstig ventilation af lungerne. Dette signalerer patientens overhængende død. Mekanisk ventilation forlænger livet i nogen tid, selvom der samtidig er en lidelse. Det er ikke længere muligt at behandle patienten på dette stadium.

Diagnosen af ​​ALS er en alvorlig neurologisk sygdom. Patienter med ALS har intet håb om genopretning og overlevelse. Fordi det er vigtigt at omlægge den syge familie med omsorg og kærlighed, samt at lette hans eksistens så meget som muligt.