logo

Oprindelsen af ​​Lou Gehrigs sygdom kan afsløres

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS, Lou Gehrigs sygdom) er en sygdom, som gradvist ødelægger de nerveceller, der styrer vores bevægelse, hvilket fører til forlamning og død. I USA lever for eksempel 30.000 mennesker med denne sygdom. Nu var forskere fra University of Wisconsin-Madison i stand til at identificere en fejlfunktion i processen med proteindannelse, hvilket kan være årsagen til sygdommen. Hidtil har årsagerne ikke været pålideligt etableret, og der findes ingen behandlingsmetoder.


Forskere ledet af neurobiologist Su-Chun Zhang sagde tidligere, at en genetisk mutation blev fundet i en lille gruppe patienter med ALS, hvilket fik lægerne til at videregive dette gen til dyr til lægemiddelprøvning. Denne tilgang har dog ikke fungeret endnu. Derfor blev det besluttet at studere de syge menneskelige celler - motorneuroner - i laboratoriet. Disse motoriske neuroner beordrer musklerne til kontrakt, og det er på dette stadium, at ALS fejler.

Påvisning af defekte proteincentre inden for motorneuroner

Zhang var den første videnskabsmand, der voksede mot motorneuroner for 10 år siden på basis af menneskelige embryonale stamceller, og han forvandlede for nylig til inducerede pluripotente celler (IPS) hudceller, der derefter transformeres til motorneuroner. IPS kan bruges som modeller af sygdommen, da de har mange egenskaber svarende til deres donorceller.

"Med IPS kan du bruge en patients celle og vokse motoriske neuroner, der indeholder ALS," forklarer Zhang. "Det giver et nyt kig på sygdommens underliggende patologi."
I en nylig papir fokuserede forskere på proteiner, som bygger transportstrukturen (neurofilamenter) inden for motorneuroner. Neurofilamenter flytter kemikalier og cellulære komponenter, herunder neurotransmittere, til fjerne dele af nervecellerne.

Zhang siger, at motoriske neuroner, der styrer musklerne, er omkring 90 cm lange, så de skal adskilles fra kroppens celler til et sted, hvor de kan sende et signal til musklerne. Følgelig er et af de første tegn på ALS hos en patient, der mangler denne forbindelse, lammelse af ben og fødder.

Discovery spørgsmål i andre neurodegenerative sygdomme

Hidtil har forskere indset, at der med ALS, såkaldte knudepunkter - deformerede proteiner - langs nerveporene blokerer ruten langs nervefibrene, hvilket i sidste ende fører til funktionsfejl og død af nervefibrene. Den nylige opdagelse af læger henviser imidlertid til kilden til disse knuder, som er skjult i manglen på et af de tre proteiner i neurofilamenterne.

Zhang forklarer, at neurofilamenter spiller både en strukturel og en funktionel rolle. "Ligesom understøtninger, bjælker og lofter derhjemme, er neurofilamenter grundlaget for en celle, der hele tiden ændres. Disse proteiner skal leveres fra kroppens celler, hvor de blev udviklet til den fjerneste del og derefter sendt tilbage til behandling. Hvis proteiner ikke er korrekt dannet og ikke let kan flyttes, danner de knuder, der forårsager en lang række problemer. "

Så, oprindelsen af ​​BPS er dereguleringen af ​​et trin i produktionen af ​​neurofilamenter. Derudover bemærkes det, at sådanne knuder forekommer i Alzheimers og Parkinsons sygdomme. Derfor studerer ALS, kan du finde kilden til mange neurodegenerative lidelser. Deregulering sker i de tidlige stadier, så det kan være årsagen til ALS.

"Hidtil var det ikke kendt, og vi tror, ​​at hvis vi tilstræber dette tidlige stadium af patologi, kan nervecellen blive frelst." Eksperter fandt også en måde at redde nerveceller i laboratorieglasvarer, og da de "redigerede" genet, der organiserer dannelsen af ​​det forkerte protein, fandt de, at cellerne pludselig begyndte at se normale ud.
I øjeblikket testes en lang række potentielle lægemidler, der giver håb i kampen mod ALS.

Lou Gehrigs sygdom: Et liv, der stopper

Der er sygdomme, som ikke kan forudses. En mand blev født, voksede op, lever et fuldt liv, starter en familie og går på arbejde - og pludselig holder hans krop op med at adlyde ham. Og det viser sig, at personen allerede er syg. Og hans livstid tæller allerede de sidste år, fordi sygdommen er dødelig og uhelbredelig. For eksempel er ALS amyotrofisk lateralsklerose. MedAboutMe fandt ud af, hvad sygdommen var, og hvad folk med en sådan diagnose kunne håbe på.

Motor neuroner og bevægelse

Vi føler, reagerer og bevæger sig takket være nervesystemet, som består af neuroner. De fleste af nervecellerne har en krop og en række korte processer, der strækker sig fra det, kaldet dendritter, samt en lang proces - axonen. Alle processer er dækket af myelin, en slags "isolator".

Husk: Hjernen og hovedet og ryggen består af grå og hvidt stof. Det grå stof er de grå organer i nervecellerne, og det hvide er deres processer dækket med hvid myelin. Således er hjernebarken og mange af dets strukturer sammensat af legemet af neuroner, herunder motorerne. Og rygmarven i udskæringen ligner en medaljong med en stiliseret tynd sommerfugl: dets silhuet i midten er grå stof, neuronernes kroppe og det omgivende hvide felt er processer af nerveceller.

Der er forskellige nerveceller med deres egne specielle funktioner. Motor- eller motorneuroner er ansvarlige for bevægelse. For at kunne bevæge os alene har vi en hjerne, der udelukkende består af nerveceller. Vi troede - flyttede. Men vi har en stor organisme, og der er ikke altid tid til at tænke over, om det er nødvendigt at foretage en bevægelse og hvilken. Hvis du tager fat på en varm pande og ikke straks trækker hånden tilbage, får du en forbrænding. Derfor har vi to typer motoriske neuroner:

  • De første neuroner, de er de øvre, de er også centrale. Disse er motoneuroner, hvis kroppe er placeret i hjernebarken. Deres axoner afhænger af funktionerne, går til rygmarven og til andre dele af hjernen. Disse motoneuroner er involveret i bevægelser, der kræver hjerneinddragelse: frivillige bevægelser, fine motoriske færdigheder mv.
  • Den anden neuron, de er også lavere, de er perifere. Kropperne af disse motoneuroner er i rygmarvets forreste horn, og deres processer går til skeletmusklerne. Disse motoneuroner er vores frelse i uforudsete situationer. Takket være dem trækker vi vores hånd ud af truslen, før vi selv har tid til at tænke over det.

For at udføre en vilkårlig bevægelse sender hjernen en impuls fra de øvre neuroner til rygmarven, hvor signalet aflytes af de lavere neuroner - og overføres derfor til musklerne.

Når der er en anden gruppe celler - der er også sygdomme, der påvirker dem. Neurodegenerative sygdomme, hvor ødelæggelsen af ​​motoriske nerveceller opstår, kombineres i en gruppe af motoriske neuron-sygdomme. Nogle af dem påvirker kun de øvre motorneuroner, mens andre kun de nederste. Men der er en sygdom, der påvirker både dem og andre motoneuroner - det er amyotrofisk lateral sklerose (ALS).

Hvad er der i mit navn?

Som mange andre alvorlige sygdomme har UAS flere navne, der kan findes i litteraturen afhængigt af udgivelsesstedet:

  • Charcot's sygdom - på vegne af lægen, neurologen og psykiateren Jean-Martin Charcot, der først beskrev ALS i 1869. Forresten var han også en lærer af Z. Freud og var aktivt engageret i hypnose, som han brugte som en bevisbaseret metode til hans teorier. Under dette navn er BAS bedre kendt i Europa.
  • Lou Gehrigs sygdom (eller Louis Gehrig) er et navn, der er mere populært i Canada og USA, og det er ikke overraskende, da det var navnet på den kendte og elskede offentlige baseballspiller, "den største forsvarer af første base". Henry Louis Gehrig, aka The Iron Horse, trak sig tilbage fra sporten i toppen af ​​sin karriere i 1939, i en alder af 36 år. Årsagen var ALS. I 1941 døde Gerig.
  • Amyotrofisk lateralsklerose er et mere almindeligt navn i Rusland. Amyotrofi - er en gradvis atrofi af musklerne: ophør af deres arbejde og ødelæggelse. Sklerose - i dette tilfælde betyder neurons død og deres erstatning med omgivende gliaceller.

Årsagerne til ALS sygdom er endnu ikke blevet fastslået. I 95% af de kendte tilfælde af sygdommen blev der ikke identificeret nogen årsager til forekomsten. Dette er en sjælden sygdom, den udvikler sig i 5-7 personer pr. 100.000 indbyggere.

Det vides at genetik spiller en vis rolle, men i ikke mere end 5% af tilfældene. Vi taler om en mutation på det 21. kromosom. Der er et gen, som koder for enzymsuperoxiddismutasen (SOD1). Hver femte "familie" tilfælde af sygdommen er forbundet med dette enzym. Bemærk at dette er 20% af de 5%, når genetiske lidelser generelt er forbundet med ALS, det vil sige situationen er meget sjælden.

Blandt de mest populære teorier om årsagerne til Lou Gehrigs sygdom er to økologiske versioner:

  • Neurotoxin Teori

For eksempel plejede ALS at være syge for Chamorro - de oprindelige folk på Guamøerne. Det antages, at de spiste for meget sago - et stivelsesholdigt produkt, der opnås fra stammen af ​​sago palmen. De spiste også flagermus, der fodrer på de samme palmer. Og i håndfladen indeholder stoffet WMAA (beta-N-methylamino-50-alanin). Efter varmebehandling er det sikkert, ellers afbryder stoffet motorneuroner, der forårsager ALS. Senere viste det sig sig at WMAA også producerer blågrønne alger - og derfor er det mere sandsynligt, at elskere af bløddyr, der lever i "blomstrende" reservoirer, får BAS.

  • Teorien om Metaller

Separate studier har vist en øget koncentration af kviksølv, mangan og bly i rygmarven hos patienter med ALS. Imidlertid mislykkedes forsøg på at hærde gennem brugen af ​​chelatforbindelser til fjernelse af tungmetaller. Lysmetalmistanke falder på aluminium. Men der er heller ikke tilstrækkeligt bevis.

I begyndelsen af ​​2000'erne viste en italiensk undersøgelse, at fodboldspillere er ALS syge 5 gange oftere end almindelige mennesker. Først blev de anklaget for doping, men da blev de spillere, der tog doping, sammenlignet med andre atleter, der også bruger doping - og det viste sig at det ikke var en pille. UAS oftere var kun fodboldspillere syge. Som følge heraf besluttede forskerne, at det handlede om alt for hyppige hovedskader. Imidlertid blev det senere antydet, at det ikke var ALS, men kronisk encefalopati, en anden sygdom, som udvikler sig på baggrund af hyppige hovedskader.

Blandt andre versioner:

  • teori om poliovirus - kunne ikke findes hos patienter med ALS;
  • teori om retrovirus - ingen beviser
  • Teori af eksaytotoksinah - når nogle normale stoffer produceret af kroppen, pludselig bliver toksisk for neuroner, såsom aspartat eller glutaminsyre (ingen fuldstændigt bevis, men den eneste kur mod ALS - et lægemiddel, der påvirker spredningen i kroppen af ​​glutaminsyre);
  • autoimmunteori - mens forskere har konkluderet, at dette er en sekundær mekanisme i udviklingen af ​​ALS.

Sygdommen rammer voksne, hovedsagelig mellem 40 og 70 år. Oftest forekommer de første symptomer på følelse af de lavere motorneuroner i 75% af tilfældene:

  • muskel svaghed og atrofi
  • Krumpi - pludselige muskelkramper;
  • fasciculations - muskeltraktioner forårsaget af ukontrolleret, uventet sammentrækning af muskelfibre inderveret af axoner, der stammer fra de fremre horn i rygmarven.

Hvis inderveringen af ​​de nedre ekstremiteter lider først, så kan personen begynde at snuble, podvolakivat ben. Hvis de øverste - krænkelser af fine motoriske evner udvikler sig, er der problemer med at holde tingene i hånden, slå nøglen i nøglehullet osv. I sjældne tilfælde er lemmerne begrænset. Sygdommen stopper der og går ikke videre. Denne type af ALS hedder Hirayama sygdom eller monomel amyotrofi.

Ødelæggelsen af ​​kortikospinalkanalen (nerveveje, der fører fra hjernen til ryggen) manifesteres i følgende symptomer:

  • spasticitet - øget tone af individuelle muskler;
  • Øget tendonreflekser (hyperrefleksi) - Rytmiske ufrivillige sammentrækninger af en muskel.

Hvis sygdommen begynder med ødelæggelsen af ​​hjernens neuroner (25%), så først og fremmest er det lidelse: det bliver sløret, rolig, som om "næse" - det skyldes især en forringelse af sproget mobilitet. Problemer med at synke udvikle sig. Ofte med denne begyndelse får intercostale muskler - og så begynder personen at opleve vejrtrækningsbesvær.

Separat der ALS syndrom - symptomer er meget lig Lou Gehrig sygdom, men faktisk får den er helt forskellige sygdomme: tick-borne encephalitis, syringomyeli, paraparese Adolph Strümpell, spinal amyotrofi, dissemineret sklerose, Kreytstfeldta-Jakobs sygdom, Guillain-Barre syndrom, etc. syndrom.

Efterhånden stopper musklerne i hele kroppen med at arbejde. Blandt de få muskler, der bevarer evnen til at udføre deres funktioner, er de oculomotoriske muskler (undertiden) såvel som tyndene i tarm og blære. I ALS er der normalt ingen skade på de sensoriske (sensoriske) neuroner og det autonome nervesystem - det vil sige den del der styrer de interne organers arbejde.

I 5% af tilfældene udvikler ALS-demens - demens af frontal type i kombination med amyotrofisk lateralsklerose. Dette er resultatet af degenerering af de øvre neuroner. Højrisikogruppe - ældre mænd over 60 år, hos kvinder udvikler denne tilstand sjældnere. Ofte manifesteret i form af kognitiv svækkelse - hukommelse forværres, opmærksomhed, tale bliver fattigere og langsommere, selvkontrol falder. I dette tilfælde bliver personen selv følelsesmæssigt ustabil, inert, har han problemer med adfærd i samfundet. Nogle gange er der såkaldte primitive former for aktivitet: hypersexualitet, bulimi, selvom objektet er uspiseligt og så videre.

Sommetider ALS-demens i seks måneder eller et år forud for sygdommens muskulære manifestationer.

En anden 30-50% af patienterne har kognitiv svækkelse, men de er næppe mærkbare over for den generelle baggrund - sådanne lidelser registreres kun under speciel testning.

Som sygdommen skrider frem, kan en person dø af følgende årsager:

  • det bliver svært for ham at tygge og sluge - han får utilstrækkelig ernæring, og derudover kan han kvæle i processen, risikoen for, at mad kommer ind i luftvejene, er højt;
  • åndedrætsproblemer kan også føre til døden fra kvælning;
  • Bevidsthed om ens fremtid fører ofte til alvorlig depression og øget risiko for selvmord.

Hovedårsagerne til døden hos patienter med ALS er lungebetændelse og respirationssvigt.

Generelt lever sådanne patienter sjældent længere end 2-5 år efter diagnosticering uden rettidig behandling. Halvdelen af ​​dem dør i de første tre år. Men med god omhu er der chancer for et lidt længere liv. Der er også tilfælde, hvor sygdommen udviklede sig meget langsomt eller helt stoppet.

I meget sjældne tilfælde kan patientens tilstand stabiliseres - eller selve sygdommen sparer personen. Et levende eksempel på et menneskeligt geni fængslet af en sygdom i en døende, men ikke overgivende skal er Stephen Hawking. Den berømte fysiker og far til "quantum cosmology" fik en diagnose af ALS i 1963. Læger lovede ham 2 år af livet. Men sygdommen udvikler sig meget langsomt - Hawking lever stadig. I dag bevares hans bevægelighed kun i kimens mimic muskel. Dette giver en videnskabsmand mulighed for at bruge en computer til at kommunikere med andre.

Det eneste lægemiddel, der eksisterer i dag for patienter med ALS, er Riluzole (Rilutek). Anvendelsen forlænger patientens liv i seks måneder. Dette stof kan ikke genoprette beskadigede motoriske neuroner, det lindrer heller ikke en person fuldstændigt fra sygdommens manifestationer. Det har kun anti-glutamat egenskaber, det vil sige det reducerer aktiviteten af ​​neurotransmitterglutamatet i kroppen. En stor del af lægerne anser det for en placebo. Patienter med ALS sikrer dog, at det bliver lidt bedre, når de modtager det.

For nylig har der været rapporter om nyt lægemiddel Edaravon, hvilket nedsætter sygdommens progression og forbedrer åndedrætsfunktionen. Lægemidlet er allerede registreret og sælges i Japan. I USA gav FDA ham status som et lægemiddel til sjældne sygdomme til behandling af ALS, men har endnu ikke registreret. Virkningen af ​​lægemidlet er bevist, men ikke stor.

Ingen af ​​de alternative metoder, der foreslås til behandling af ALS, er effektive. Men nogle af dem kan bruges som vedligeholdelsesbehandling. Disse omfatter:

  • akupunktur,
  • aromaterapi
  • meditative teknikker.

Der er ingen andre stoffer. Og Riluzol er ikke engang registreret i Rusland. Derfor udveksler folk inden for de hjemlige patientsamfund stoffet selv, kontakter om hvordan man får det - og håber at leve i mindst et par måneder. Omkostningerne ved lægemidlet er 200-250 dollars pr. Pakke, hvilket er nok i omkring en måned.

Ifølge officielle data bor omkring 8,5 tusind patienter med ALS i vores land. Efter diagnosen, efter at have passeret de officielle helvede traditionelle kredse, kan de få et handicap. Hun vil ikke give dem medicin - kun hjælpe med at erhverve de såkaldte midler til rehabilitering og en lille pension.

Det skal tilføjes, at patienter med Lou Gehrigs sygdom i de fleste tilfælde begynder at få brug for hjælp fra andre mennesker. De har også brug for en kørestol til at komme rundt, og enheder til at trække vejret. Som tidligere nævnt bevarer 95% af deres sind og følelser. Og viden om hvor mange år folk i gennemsnit lever med en diagnose af amyotrofisk lateralsklerose.

Amyotrofisk lateral sklerose

Side (lateral), amyotrofisk lateral sklerose (ALS; også kendt som en sygdom i motorneuroner, motorisk neuron sygdom, Lou Gehrig sygdom, i engelsktalende lande - Lou Gehrig sygdom [Engl Lou Gehrig sygdom.]) - langsomt fremadskridende, uhelbredelig degenerativ sygdom i centralnervesystemet, hvor både øvre (motoriske cortex) og nedre (forreste horn i rygmarven og kraniale nervekerner) af motorneuroner påvirkes, hvilket resulterer i lammelse og efterfølgende muskelatrofi.

Det er karakteriseret ved en progressiv læsion af motorneuroner, ledsaget af lammelse (parese) af lemmerne og muskelatrofi. Døden opstår fra luftvejsinfektioner eller svigt i åndedrætsmusklerne. Amyotrofisk lateralsklerose skal skelnes fra, som kan ledsage sygdomme som tærskelbåren encephalitis.

På internationalt plan sygelighed ALS (amyotrofisk lateral sklerose, ALS) eller motorisk neuron sygdom (motorisk neuronsygdom, MND) på verdensplan skønnes at ligge i området fra 0,86 til 2.5 pr 100 tusind mennesker om året [1], det vil sige, ALS er en sjælden sygdom.

Indholdet

Ætiologi [| ]

Den præcise ætiologi af ALS er ukendt. I ca. 5% af tilfældene er der familiemæssige (arvelige) sygdomsformer. 20% af familiære tilfælde af ALS er forbundet med mutationer i superoxidedismutase-1 genet lokaliseret på kromosom 21 [2] [3]. Denne defekt antages at være arvelig autosomal dominerende.

I patogenesen af ​​sygdommen spiller den forøgede aktivitet i det glutamatergiske system en nøglerolle med et overskud af glutaminsyre, der forårsager overeksponering og død af neuroner (også kendt som excitotoksicitet). De overlevende motorneuroner kan spontant depolarisere, hvilket klinisk detekteres af fascikationer.

Forskere fra Johns Hopkins University i Baltimore etablerede den molekylære genetiske mekanisme, der ligger til grund for denne sygdoms begyndelse. Det er forbundet med udseendet i celler af en stor mængde af firestrenget DNA og RNA i C9orf72-genet, som fører til forstyrrelse af transkriptionsprocessen og følgelig proteinsyntese. Men spørgsmålet om, hvordan disse nøjagtige ændringer fører til nedbrydning af motoneuroner forbliver åbne [4].

Også vigtigt i patofysiologien af ​​en TDP-43, som er blevet identificeret som hovedkomponent af cytoplasmatiske ubiquitinerede proteinaggregater i alle patienter med sporadisk ALS, men placeret uden for kernen (i normale neuroner i kernen det er placeret). På trods af at spørgsmålet om, hvorvidt disse enheder er årsag til ALS neurodegeneration forbliver åben, blev TARDBP mutationer findes kun i 3% af tilfældene af arvelige former af MS og i 1,5% af patienterne med sporadisk ALS, hvilket antyder, at aggregaterne TDP-43 spiller en central rolle i indledningen af ​​UAS. Udover mutationer i TARDBP-genet kan zinkioner også forårsage aggregering af TDP-43. [5] [6]

Påvisning af genmutationer FUS (Fusion i Sarcoma - gen "fusion i sarkom") til det 16. kromosom er forbundet med arvelige former af ALS, understøtter denne teori. FUS-aggregater blev ikke klart identificeret hos patienter med patologiske ændringer i TDP-43 eller SOD1, hvilket indikerer en ny vej for sygdommens begyndelse.

Risikofaktorer [| ]

ALS tegner sig for ca. 3% af alle organiske læsioner i nervesystemet. Sygdommen udvikler sig sædvanligvis fra 30-50 år. [7] [8]

Den samlede risiko for at få ALS i livet er 1: 400 for kvinder og 1: 350 for mænd.

5-10% af tilfældene er bærere af den arvelige form af ALS; en særlig endemisk form af sygdommen er blevet identificeret på Stillehavsøen Guam. Det absolutte antal tilfælde (90-95%) er ikke relateret til arvelighed og kan ikke positivt forklares af eksterne faktorer (sygdom, skade, miljøsituation osv.) [9].

Flere videnskabelige undersøgelser [10] [11] [12] [13] fandt statistiske korrelationer mellem ALS og nogle landbrugspesticider.

Sygdomsforløbet [| ]

Tidlige symptomer på sygdommen: Trækninger, kramper, muskelsdomfølelse, svaghed i ekstremiteterne, vanskeligheder med at tale - er også karakteristiske for mange mere almindelige sygdomme, så diagnosen af ​​ALS er vanskelig - indtil sygdommen udvikler sig til stadium af muskelatrofi.

I sjældne tilfælde kan der være en prodromal fase, op til 1 år, hvorunder isolerede fascikationer og / eller kramper vil blive observeret.

Afhængig af hvilke dele af kroppen der påvirkes i første omgang, skelnes de

  • ALS af ekstremiteter (op til tre fjerdedele af patienterne) begynder som regel med nederlag på en eller begge ben. Patienterne føler sig akavet, når de går, stivhed i anklen, snuble. Mindre almindeligt forekommer der læsioner af de øvre ekstremiteter, mens det er svært at udføre normale handlinger, der kræver fingers fleksibilitet eller håndens indsats.
  • Bulbar ALS manifesteres i vanskeligheder med at tale (patienten taler "i næsen", gnusavit, kontrollerer dårligt talens lydstyrke, har senere problemer med at sluge).

I alle tilfælde dækker muskelsvaghed gradvist flere og flere dele af kroppen (patienter med bulbformen af ​​ALS må ikke leve til den fulde parese af lemmerne). Symptomer på ALS omfatter tegn på skade på både nedre og øvre motor nerver:

  • læsion af de øvre motoriske neuroner: hypertonicitet af musklerne, hyperrefleksi, unormal Babinski refleks.
  • læsion af de nedre motorneuroner: muskelsvaghed og atrofi, konvulsioner, ufrivillige muskler.

Før eller senere mister patienten evnen til at bevæge sig selvstændigt. Sygdommen påvirker ikke mentale evner, men fører til alvorlig depression i forventning om en langsom død. I de senere stadier af sygdommen påvirkes respiratoriske muskler, patienter oplever forstyrrelser i vejrtrækningen, og i sidste ende kan deres liv kun opretholdes ved kunstig ventilation af lungerne og kunstig fodring. Det tager normalt fra tre til fem år at identificere de første tegn på ALS til døden. Den velkendte teoretiske fysiker Stephen Hawking (født 1942) og guitarist Jason Becker (født 1969) er imidlertid de eneste kendte patienter med en entydigt diagnosticeret ALS, der har stabiliseret sig med tiden.

Symptomer på [| ]

  • svaghed;
  • muskelspasmer
  • tale- og synkeproblemer;
  • ubalance;
  • spasticitet;
  • forøgelse af dybe reflekser eller udvidelse af den refleksogene zone [14];
  • patologiske reflekser;
  • atrofi;
  • fodhæng
  • respiratoriske lidelser;
  • udbrud af ufrivillig latter eller græd;
  • depression.

Diagnostik [| ]

Der er mange sygdomme, der forårsager de samme symptomer som de tidlige stadier af ALS. Diagnose af sygdommen er kun mulig ved at udelukke flere almindelige sygdomme. Begge nøglefunktioner af ALS (læsioner af både øvre og nedre motorneuroner) manifesterer sig på forholdsvis avancerede stadier af sygdommen.

Den Internationale Federation for Neurologi udviklede El Escorial kriterier for diagnose af ALS [15]. For at gøre dette skal du have:

  • tegn på central motor neuron skade i henhold til kliniske data
  • tegn på perifer motoneuron skade i henhold til kliniske, elektrofysiologiske og patologiske data
  • den progressive spredning af symptomer inden for et eller flere områder af innervation, som detekteres ved overvågning af en patient

I dette tilfælde bør andre årsager til disse symptomer udelukkes.

Elektromyografi anvendes til elektrofysiologisk undersøgelse, som er nyttig til at studere nervedannelsen og bestemme tilstedeværelsen af ​​tegn på skade på det perifere motorneuron (fibrillationspotentialer, fasciculationspotentialer, positive skarpe bølger osv.).

Det er også vigtigt at differentiere fascikationer i ALS fra fascikulationer i syndromet af godartede fascikulationer (BFS), som ofte diagnosticeres i nærvær af fascikationer og samtidig fravær af objektiv svaghed og ændringer på EMG, og oftest har en psykologisk årsag.

Sekundære diagnostiske metoder er:

  • MR i hjernen og rygmarven
  • biokemisk blodprøve (CK, kreatinin, total protein, ALS, AST, LDH)
  • klinisk blodprøve
  • forskning af væske (protein, cellulær sammensætning)
  • serologiske test (antistoffer mod borreli, hiv)
  • transcranial magnetisk stimulering (TMS)
  • muskel eller nervebiopsi

Mulige ændringer i undersøgelsen af ​​sekundære diagnostiske metoder:

  • 2-3 gange stigning i CPK (hos 50% af patienterne)
  • en lille stigning i ALT, AST, LDH
  • Påvisning af død af pyramidale veje på MR
  • tegn på atrofi og denervation ved histologisk undersøgelse

Behandling [| ]

ALS patienter kræver vedligeholdelsesbehandling for at lindre symptomer. [16]

Gradvist begynder patienter at svække, åndedrætssvigt udvikler sig, og brug af udstyr til at lette vejrtrækning under søvn (IPPV eller BIPAP) bliver nødvendigt. Derefter er det nødvendigt at bruge en ventilator døgnet rundt efter en fuldstændig svigt i respiratoriske muskler. [16]

Langsom fremgang [| ]

Riluzole (rilutek) er det eneste lægemiddel, der væsentligt forsinker udviklingen af ​​ALS [17] [18]. Fås siden 1995. Det hæmmer frigivelsen af ​​glutamat og derved reducerer skader på motorneuronerne. Forlænger patienternes levetid i gennemsnit i en måned, udsætter lidt det øjeblik, hvor patienten skal have kunstig lungeventilation. [19]

HAL-terapi, en ny metode til robotbehandling, er officielt godkendt til brug i rehabilitering af ALS i Europa og Japan. [20]

Kliniske undersøgelser gennemføres også ved brug af Radicava [21] og Masitinib.

I Rusland [| ]

I Moskva er der:

  • Charitable Foundation for folk med ALS og andre neuromuskulære sygdomme "Live Now" www.alsfund.ru
  • Charitable Foundation for at hjælpe patienter med ALS G. Levitsky.
  • Emergency Care Services for patienter med ALS på St. Annapolis Hospital St. Aleksei.

Samtidig modtager mange ALS patienter i Rusland ikke tilstrækkelig lægehjælp [22]. For eksempel var ALS til og med 2011 ikke engang inkluderet i listen over sjældne sygdomme, og det eneste lægemiddel, der bremser sygdomsforløbet, Riluzole, er ikke registreret. [23]

Kampagner til støtte [| ]

I sommeren 2014 fandt en populær sygdomsbevidsthed og fundraising kampagne, kaldet Ice Bucket Challenge eller ALS Ice Bucket Challenge, sted.

Lou Gehrigs sygdom

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS) (også kendt som motorisk neuronsygdom, Charcot's sygdom, i engelsktalende lande, Lou Gerigas sygdom) er en langsom progressiv, uhelbredelig degenerativ sygdom i nervesystemet af en kendt etiologi. Det er karakteriseret ved en progressiv læsion af motorneuroner, ledsaget af lammelse (parese) af lemmerne og muskelatrofi. I slutningen af ​​vejen dør patienterne fra svigt i respiratoriske muskler. Amyotrofisk lateralsklerose skal skelnes fra ALS-syndrom, som kan ledsage sygdomme som tærskelbåren encephalitis.

Risikofaktorer

Hvert år får 1 ud af 100.000 mennesker ALS. Sygdommen rammer som regel mennesker i alderen 40 til 60 år. Fra 5 til 10% af tilfældene - bærere af den arvelige form af ALS; en særlig endemisk form af sygdommen er blevet identificeret på Stillehavsøen Guam. Langt de fleste tilfælde er ikke relateret til arvelighed og kan ikke positivt forklares af eksterne faktorer (sygdom, skade, økologi osv.).

Kræft af sygdommen

Tidlige symptomer på sygdommen: Trækninger, kramper, muskelsdomfølelse, svaghed i ekstremiteterne, vanskeligheder med at tale - er også karakteristiske for mange mere almindelige sygdomme, så diagnosen af ​​ALS er vanskelig - indtil sygdommen udvikler sig til stadium af muskelatrofi.

Afhængig af hvilke dele af kroppen der påvirkes i første omgang, skelnes de

  • ALS af ekstremiteter (op til tre fjerdedele af patienterne) begynder som regel med nederlag på en eller begge ben. Patienterne føler sig akavet, når de går, stivhed i anklen, snuble. Mindre almindeligt forekommer der læsioner af de øvre ekstremiteter, mens det er svært at udføre normale handlinger, der kræver fingers fleksibilitet eller håndens indsats.
  • Bulbar ALS manifesteres med talevanskeligheder (patienten taler "i næsen", gnatsavit, kontrollerer dårligt talens lydstyrke, har senere problemer med at sluge).

I alle tilfælde dækker muskelsvaghed gradvist flere og flere dele af kroppen (patienter med bulbformen af ​​ALS kan ikke leve i fuld udstrækning af ekstremiteterne). Symptomer på ALS omfatter tegn på skade på både nedre og øvre motor nerver:

  • læsion af de øvre motoriske nerver: hypertonicitet i musklerne, hyperrefleksi, unormal Babinsky refleks
  • skade på de nedre motoriske nerver: muskelsvaghed og atrofi, kramper, ufrivillige fascikulationer (muskelspændinger).

Før eller senere mister patienten evnen til at bevæge sig selvstændigt. Sygdommen påvirker ikke mentale evner, men fører til alvorlig depression i forventning om en langsom død. I de senere stadier af sygdommen påvirkes respiratoriske muskler, patienter oplever forstyrrelser ved vejrtrækning, og før eller senere kan deres liv kun opretholdes ved kunstig ventilation af lungerne og kunstig fodring. Det tager normalt fra seks måneder til flere år fra at identificere de første tegn på ALS til døden. Den velkendte astrofysiker Stephen Hawking (født 1942) er dog den eneste kendte patient med en entydigt diagnosticeret ALS (i 1960'erne), hvis tilstand stabiliseres over tid.

Se også

  • Superoxiddismutase 1 er et gen forbundet med en del tilfælde.

Død fra amyotrofisk lateral sklerose

Amyotrofisk lateral sklerose

Lateral (lateral) amyotrofisk sklerose (ALS) er også en langsom progressiv uhelbredelig degenerativ sygdom i centralnervesystemet, hvor skader opstår både til den øvre (motor cortex) og nedre (forreste horn i rygmarven og kraniale nervekerner) af motor neuroner, hvilket fører til lammelse og efterfølgende muskelatrofi.

Det er karakteriseret ved en progressiv læsion af motorneuroner, ledsaget af lammelse (parese) af lemmerne og muskelatrofi. Døden opstår fra luftvejsinfektioner eller svigt i åndedrætsmusklerne. Amyotrofisk lateralsklerose skal skelnes fra ALS-syndrom, som kan ledsage sygdomme som tærskelbåren encephalitis.

På internationalt plan sygelighed ALS (amyotrofisk lateral sklerose, ALS) eller motorisk neuron sygdom (motorisk neuronsygdom, MND) på verdensplan skønnes at ligge i området fra 0,86 til 2.5 pr 100 tusind mennesker om året [1], det vil sige, ALS er en sjælden sygdom.

Indholdet

Ætiologi [rediger]

Den præcise ætiologi af ALS er ukendt. I ca. 5% af tilfældene er der familiemæssige (arvelige) sygdomsformer. 20% af familiære tilfælde af ALS er forbundet med mutationer i superoxidedismutase-1 genet lokaliseret på kromosom 21 [2] [3]. Denne defekt antages at være arvelig autosomal dominerende.

I patogenesen af ​​sygdommen spiller den forøgede aktivitet i det glutamatergiske system en nøglerolle med et overskud af glutaminsyre, der forårsager overeksponering og død af neuroner (også kendt som excitotoksicitet). Hver fibrillær muskelstrækning svarer til en motors neuron i rygmarven - det betyder, at denne del af musklen er berøvet af innervering, det vil ikke længere være i stand til at indgå normalt og atrofi.

Forskere fra Johns Hopkins University i Baltimore har etableret den molekylære genetiske mekanisme, der ligger til grund for starten af ​​denne sygdom. Det er forbundet med udseendet i celler af et stort antal firestrenget DNA og RNA i C9orf72-genet, som fører til forstyrrelse af transskriptionsprocessen og følgelig af proteinsyntese. Men spørgsmålet om, hvor præcist disse ændringer fører til nedbrydning af motoneuroner, forbliver åbne. [4]

Risikofaktorer [rediger]

ALS tegner sig for ca. 3% af alle organiske læsioner i nervesystemet. Sygdommen udvikler sig sædvanligvis fra 30-50 år. [5] [6]

5-10% af tilfældene er bærere af den arvelige form af ALS; en særlig endemisk form af sygdommen er blevet identificeret på Stillehavsøen Guam. Det absolutte antal tilfælde (90-95%) er ikke relateret til arvelighed og kan ikke positivt forklares af eksterne faktorer (sygdom, skade, miljøsituation osv.) [7].

Flere videnskabelige undersøgelser [8] [9] [10] [11] fandt statistiske korrelationer mellem ALS og nogle landbrugspesticider.

Sygdomsforløbet [rediger]

Tidlige symptomer på sygdommen: Trækninger, kramper, muskelsdomfølelse, svaghed i ekstremiteterne, vanskeligheder med at tale - er også karakteristiske for mange mere almindelige sygdomme, så diagnosen af ​​ALS er vanskelig - indtil sygdommen udvikler sig til stadium af muskelatrofi.

Afhængig af hvilke dele af kroppen der påvirkes i første omgang, skelnes de

  • ALS af ekstremiteter (op til tre fjerdedele af patienterne) begynder som regel med nederlag på en eller begge ben. Patienterne føler sig akavet, når de går, stivhed i anklen, snuble. Mindre almindeligt forekommer der læsioner af de øvre ekstremiteter, mens det er svært at udføre normale handlinger, der kræver fingers fleksibilitet eller håndens indsats.
  • Bulbar ALS manifesteres i vanskeligheder med at tale (patienten taler "i næsen", gnusavit, kontrollerer dårligt talens lydstyrke, har senere problemer med at sluge).

I alle tilfælde dækker muskelsvaghed gradvist flere og flere dele af kroppen (patienter med bulbformen af ​​ALS må ikke leve til den fulde parese af lemmerne). Symptomer på ALS omfatter tegn på skade på både nedre og øvre motor nerver:

  • læsion af de øvre motoriske neuroner: hypertonicitet af musklerne, hyperrefleksi, unormal Babinski refleks.
  • læsion af de nedre motorneuroner: muskelsvaghed og atrofi, konvulsioner, ufrivillige fascikationer (trækninger) af musklerne.

Før eller senere mister patienten evnen til at bevæge sig selvstændigt. Sygdommen påvirker ikke mentale evner, men fører til alvorlig depression i forventning om en langsom død. I de senere stadier af sygdommen påvirkes respiratoriske muskler, patienter oplever forstyrrelser i vejrtrækningen, og i sidste ende kan deres liv kun opretholdes ved kunstig ventilation af lungerne og kunstig fodring. Det tager normalt fra tre til fem år at identificere de første tegn på ALS til døden. Den velkendte teoretiske fysiker Stephen Hawking (født 1942) og guitarist Jason Becker (født 1969) er imidlertid de eneste kendte patienter med en entydigt diagnosticeret ALS, der har stabiliseret sig med tiden.

Symptomer [rediger]

  • svaghed;
  • muskelspasmer
  • tale- og synkeproblemer;
  • ubalance;
  • spasticitet;
  • forbedring af dybe reflekser eller udvidelse af den refleksogene zone;
  • patologiske reflekser;
  • atrofi;
  • fodhæng
  • respiratoriske lidelser;
  • udbrud af ufrivillig latter eller græd;
  • depression.

Diagnostik [rediger]

Der er mange sygdomme, der forårsager de samme symptomer som de tidlige stadier af ALS. Diagnose af sygdommen er kun mulig ved at udelukke flere almindelige sygdomme. Begge nøglefunktioner af ALS (læsioner af både øvre og nedre motorneuroner) manifesterer sig på forholdsvis avancerede stadier af sygdommen.

Den Internationale Federation for Neurologi udviklede El Escorial kriterier for at diagnosticere ALS [12]. For at gøre dette skal du have:

  • tegn på central motor neuron skade i henhold til kliniske data
  • tegn på perifer motoneuron skade i henhold til kliniske, elektrofysiologiske og patologiske data
  • den progressive spredning af symptomer inden for et eller flere områder af innervation, som detekteres ved overvågning af en patient

I dette tilfælde bør andre årsager til disse symptomer udelukkes.

Behandling [rediger]

ALS patienter kræver vedligeholdelsesbehandling for at lindre symptomer. [13]

Gradvis begynder patienter at svække åndedrætsmusklerne, udvikle åndedrætssvigt og det bliver nødvendigt at bruge udstyr til at lette vejrtrækningen under søvn (IPPV eller BIPAP). Derefter er det nødvendigt at bruge en ventilator døgnet rundt efter en fuldstændig svigt i respiratoriske muskler. [13]

Langsom fremgang [rediger]

Riluzole (rilutek) er det eneste lægemiddel, der væsentligt bremser udviklingen af ​​ALS [14] [15]. Fås siden 1995. Det hæmmer frigivelsen af ​​glutamat og derved reducerer skader på motorneuronerne. Forlænger patienternes levetid i gennemsnit i en måned, udsætter lidt det øjeblik, hvor patienten skal have kunstig lungeventilation. [16]

HAL-terapi, en ny metode til robotbehandling, er officielt godkendt til brug i rehabilitering af ALS i Europa og Japan. [17]

I Rusland [rediger]

I Moskva er der:

  • Charitable Foundation for at hjælpe patienter med ALS G. Levitsky.
  • ALS-fondet for patienter med ALS på Marfo-Mariinsky Mercy Center.

Samtidig modtager mange ALS-patienter i Rusland ikke tilstrækkelig lægehjælp [18]. For eksempel var ALS til og med 2011 ikke engang inkluderet i listen over sjældne sygdomme, og det eneste lægemiddel, der bremser sygdomsforløbet, Riluzole, er ikke registreret. [19]

Kampagner til støtte [rediger]

I sommeren 2014 fandt en populær viral awareness campaign om sygdommen og en fundraiser kaldet Ice Bucket Challenge eller ALS Ice Bucket Challenge sted.

Oprindelsen af ​​Lou Gehrigs sygdom kan afsløres

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS, Lou Gehrigs sygdom) er en sygdom, som gradvist ødelægger de nerveceller, der styrer vores bevægelse, hvilket fører til forlamning og død. I USA lever for eksempel 30.000 mennesker med denne sygdom. Nu var forskere fra University of Wisconsin-Madison i stand til at identificere en fejlfunktion i processen med proteindannelse, hvilket kan være årsagen til sygdommen. Hidtil har årsagerne ikke været pålideligt etableret, og der findes ingen behandlingsmetoder.


Forskere ledet af neurobiologist Su-Chun Zhang sagde tidligere, at en genetisk mutation blev fundet i en lille gruppe patienter med ALS, hvilket fik lægerne til at videregive dette gen til dyr til lægemiddelprøvning. Denne tilgang har dog ikke fungeret endnu. Derfor blev det besluttet at studere de syge menneskelige celler - motorneuroner - i laboratoriet. Disse motoriske neuroner beordrer musklerne til kontrakt, og det er på dette stadium, at ALS fejler.

Påvisning af defekte proteincentre inden for motorneuroner

Zhang var den første videnskabsmand, der voksede mot motorneuroner for 10 år siden på basis af menneskelige embryonale stamceller, og han forvandlede for nylig til inducerede pluripotente celler (IPS) hudceller, der derefter transformeres til motorneuroner. IPS kan bruges som modeller af sygdommen, da de har mange egenskaber svarende til deres donorceller.

"Med IPS kan du bruge en patients celle og vokse motoriske neuroner, der indeholder ALS," forklarer Zhang. "Det giver et nyt kig på sygdommens underliggende patologi."
I en nylig papir fokuserede forskere på proteiner, som bygger transportstrukturen (neurofilamenter) inden for motorneuroner. Neurofilamenter flytter kemikalier og cellulære komponenter, herunder neurotransmittere, til fjerne dele af nervecellerne.

Zhang siger, at motoriske neuroner, der styrer musklerne, er omkring 90 cm lange, så de skal adskilles fra kroppens celler til et sted, hvor de kan sende et signal til musklerne. Følgelig er et af de første tegn på ALS hos en patient, der mangler denne forbindelse, lammelse af ben og fødder.

Discovery spørgsmål i andre neurodegenerative sygdomme

Hidtil har forskere indset, at der med ALS, såkaldte knudepunkter - deformerede proteiner - langs nerveporene blokerer ruten langs nervefibrene, hvilket i sidste ende fører til funktionsfejl og død af nervefibrene. Den nylige opdagelse af læger henviser imidlertid til kilden til disse knuder, som er skjult i manglen på et af de tre proteiner i neurofilamenterne.

Zhang forklarer, at neurofilamenter spiller både en strukturel og en funktionel rolle. "Ligesom understøtninger, bjælker og lofter derhjemme, er neurofilamenter grundlaget for en celle, der hele tiden ændres. Disse proteiner skal leveres fra kroppens celler, hvor de blev udviklet til den fjerneste del og derefter sendt tilbage til behandling. Hvis proteiner ikke er korrekt dannet og ikke let kan flyttes, danner de knuder, der forårsager en lang række problemer. "

Så, oprindelsen af ​​BPS er dereguleringen af ​​et trin i produktionen af ​​neurofilamenter. Derudover bemærkes det, at sådanne knuder forekommer i Alzheimers og Parkinsons sygdomme. Derfor studerer ALS, kan du finde kilden til mange neurodegenerative lidelser. Deregulering sker i de tidlige stadier, så det kan være årsagen til ALS.

"Hidtil var det ikke kendt, og vi tror, ​​at hvis vi tilstræber dette tidlige stadium af patologi, kan nervecellen blive frelst." Eksperter fandt også en måde at redde nerveceller i laboratorieglasvarer, og da de "redigerede" genet, der organiserer dannelsen af ​​det forkerte protein, fandt de, at cellerne pludselig begyndte at se normale ud.
I øjeblikket testes en lang række potentielle lægemidler, der giver håb i kampen mod ALS.

Sygdom lu gehig wikipedia

At slå ud af Nox2-genet fordobler næsten livet hos mus, der lider af Lou Gehrigs sygdom.

Lou Gehrigs sygdom eller amyotrofisk lateralsklerose (ALS) er en sjælden, men uhelbredelig neurodegenerativ sygdom, der påvirker rygmarvs motoriske neuroner. Sygdommen udvikler sig i middelalderen og fører til svækkelse og atrofi af musklerne. Efter at have foretaget en sådan diagnose, lever patienter fra tre til fem år. Radikal medicin eksisterer ikke, og det eneste middel - riluzole - forlænger patienternes liv i kun få måneder.

Hos mennesker forårsager 1-2% af tilfælde af Lou Gehrigs sygdom en mutation af SOD1 genet. Lignende symptomer udvikler sig i mus med en kunstigt induceret mutation af dette gen. Eksperimenter på sådanne musemodeller afslørede, at kemisk aktive former for oxygen, der er i stand til at ødelægge celler, styrker sygdommens fremgang.

Det er kendt, at kemisk aktive former for oxygen dannes under funktionen af ​​visse proteiner i løbet af normal vital aktivitet, for eksempel under transmissionen af ​​intercellulære signaler og i processerne af inflammation.

University of Iowa forskere John Engelhardt (John Engelhardt) og kolleger opdagede, at knockout af genet kodende for et sådant protein, Nox2, fører til et fald i antallet af kemisk aktive former for ilt og øger musernes forventede levetid med ALS op til 229 dage (hvilket er 97 dage længere end mus med ALS at have de sædvanlige mængder protein Nox2) og udskyde et andet gen med en lignende funktion, Nox1, forlænger musernes liv med ALS med 33 dage sammenlignet med kontroldyr.

Mus med Nox2-knockoutgenet af uidentificerede årsager blev udsat for aggressive øjeninfektioner, som var dødelige, hvis de blev behandlet ubehandlet.

Årsagen til den mindre stigning i levetiden for mus med ALS uden Nox1 genet sammenlignet med mus uden Nox2 kan være, at Nox1 hovedsageligt virker i blodkar, og at deaktivere dette gen kan forstyrre nogle vaskulære funktioner.

Resultaterne sender forskere til at oprette stoffer, der har til formål at inaktivere Nox2-protein.

Hvad der passer til mus er i de fleste tilfælde ikke egnet til mennesker. I offentligheden blev 12 ud af mere end 100 lægemidler, der var effektive hos mus med ALS, testet, og kun riluzol viste i det mindste en vis effekt. For eksempel reducerer antibiotikumminocyclinet, som giver bedre resultater i musemodeller af ALS end riluzol, ALS-symptomer for mennesker.

Forskere håber at finde et middel, der hæmmer aktiviteten af ​​Nox2-protein og ikke har alvorlige bivirkninger, som kan forlænge livet for mennesker med ALS.

Artikel af Jennifer J. Marden et al. Redox modifikationsgener i amyotrofisk lateralsklerose hos mus blev offentliggjort den 13. september i online versionen af ​​The Journal of Clinical Investigation.

Online Journal "Commercial Biotechnology" baseret på Nature.

Side Amyotrofisk Sklerose, eller Lou Gehrigs sygdom

Materiale tilføjet af vasilek85

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS), ofte omtalt som Lou Gehrigs sygdom, er en progressiv neurodegenerativ sygdom, der påvirker hjernens og rygmarvs nerveceller.

Hjernens motorneuroner og rygmarven kan ikke kontrollere musklerne i hele kroppen. Degeneration af motorneuroner i ALS fører til sidst til deres død. Når motorneuroner dør, går hjernens evne til at initiere og kontrollere muskelbevægelser tabt. Patienter med Lou Hering's sygdom i de senere stadier af sygdommen kan blive fuldstændig lammet.

Amyotrofisk, afledt af græsk. "A" betyder "nej" eller negativ. "Mio" refererer til musklerne, og "Trophic" betyder ernæring - "Ingen muskler får ernæring."

Når en muskel ikke længere føder, "atrophies" eller udsmykker. "Lateral" definerer områderne i den menneskelige rygmarv, hvor dele af nervecellerne, der styrer signalerne til musklerne og befinder sig.

Da dette område degenererer, fører det til ardannelse eller "sklerose". Som motoriske neuroner degenererer, kan de ikke længere sende impulser til muskelfibrene, som har tendens til at sætte musklerne i bevægelse. Tidlige symptomer på ALS (amyotrofisk lateralsklerose) omfatter ofte stigende muskelsvaghed, især - det er forbundet med arme og ben, tale og evnen til at sluge eller ånde. Når musklerne ikke modtager meddelelser fra motorneuronerne, som de har brug for for at udføre funktionen, begynder musklerne at atrofi (nedsættelse). Lemmer begynder at se mere "tynde", som muskelvævet atrofierer.

Denne sygdom er et af de værste, som moderne medicin har at gøre med. Læger og forskere studerede og overvejede forskellige grunde, hvordan, hvad og hvorfor en person modtager sådanne sygdomme, hvorfra der ikke er medicin, for et øjeblik syntes de at de angreb "sporet", og at der er en sammenhæng i mennesker med meget høj IQ, men da folk med lav IQ fik ALS, kollapsede teorien. Derefter troede forskerne, at det ville være forbundet med folk, der røg tungt, at dette også viste sig at være en forkert antagelse, da folk, der aldrig havde røget i deres liv, også modtog Lou Gehrings sygdom. Ny forskning er, at den på en eller anden måde er relateret til miljøet. Men er det?

Der er en lille kendt kendsgerning, der vil tiltrække din interesse. I USA blev der foretaget en del analyse af denne sygdom, og halvtreds procent - 50% af alle kendte tilfælde af ALS i USA er personer i militæret.

Stigningen i antallet af børn med autisme stiger i alarmerende grad, ligesom mennesker med amyotrofisk lateralsklerose, som muligvis er relateret til vaccinationer, og det faktum, at vores børn bliver forgiftet af kviksølv. Dette kan være direkte relateret til miljøet i visse områder, i nærheden af ​​farlige og militære anlæg. Det er også nødvendigt at forbyde termometre med flydende kviksølv, da du kan bryde det og lider af kviksølvdamp forårsager hjerneskade.