logo

Amyotrofisk lateral sklerose: årsager, symptomer, behandling

Lou Gehrigs sygdom eller amyotrofisk lateralsklerose er en hurtigt progressiv patologi af nervesystemet, der er kendetegnet ved læsioner af motorneuronerne i rygmarv, stamme og cortex. Derudover er motoriske grene af kraniske neuroner (glossopharyngeal, facial, trigeminal) involveret i den patologiske proces.

Etiologi af sygdommen

Denne sygdom er ret sjælden og forekommer hos to til fem personer per 100.000. Det antages, at sygdommen oftest udvikler sig hos mænd efter halvtreds år. Amyotrofisk lateralsklerose gør ingen undtagelse for nogen og påvirker mennesker i forskellige erhverv (lærere, ingeniører, nobelpristagere, senatorer, aktører) og forskellig social status. Den mest berømte patient diagnosticeret med amyotrofisk lateralsklerose var verdensmester i baseball Lou Gehrig, der gav det alternative navn til denne sygdom.

I Rusland er Lou Gehrigs sygdom også udbredt. Til dato er der omkring 15-20.000 patienter med en sådan diagnose. Blandt de mest berømte mennesker i Rusland med en sådan patologi er værd at bemærke komponisten Dmitry Shostakovich, udøveren Vladimir Migulyu, Yuri Gladkovs politik.

Årsager til Lou Gehrigs sygdom

Grundlaget for denne sygdom er akkumuleringen af ​​patologisk uopløseligt protein i nervesystemets motorceller, hvilket fører til deres død. Årsagen til denne patologi til denne dag er ikke blevet afklaret, men der er mange teorier. Blandt de vigtigste:

neural - Britiske forskere tyder på, at sygdommens udvikling er forbundet med gliaelementer, det er celler, der tilvejebringer vital aktivitet af neuroner. Talrige undersøgelser har vist, at sandsynligheden for at udvikle en frygtelig sygdom øges ti gange med et fald i astrocytternes funktion, som fjerner glutamat fra nerveender.

gen - i 20% af patienterne finder krænkelser i generne, som koder for enzymet Superoxide dismutase-1. Dette enzym er ansvarlig for omdannelse af superoxider, der er toksiske for nerveceller til ilt.

autoimmun - Teorien er baseret på påvisning af specifikke antistoffer i blodet, som begynder at eliminere motorens nerveceller. Der er undersøgelser, som påviser eksistensen af ​​sådanne antistoffer mod baggrunden for tilstedeværelsen af ​​andre alvorlige sygdomme (for eksempel med Hodgkins lymfom eller lungekræft).

arvelig - Patologi er arvelig i 10% af tilfældene.

Viral - Teorien var særlig populær i 60-70'erne i det sidste århundrede, men det blev ikke bekræftet yderligere. Forskere fra Sovjetunionen og USA udførte forsøg på aber ved at indføre i rygmarvsekstrakter fra syge mennesker. Andre forskere forsøgte at bevise involvering af poliomyelitisvirus i dannelsen af ​​patologi.

Lou Gehrigs sygdom

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS) (også kendt som motorisk neuronsygdom, Charcot's sygdom, i engelsktalende lande, Lou Gerigas sygdom) er en langsom progressiv, uhelbredelig degenerativ sygdom i nervesystemet af en kendt etiologi. Det er karakteriseret ved en progressiv læsion af motorneuroner, ledsaget af lammelse (parese) af lemmerne og muskelatrofi. I slutningen af ​​vejen dør patienterne fra svigt i respiratoriske muskler. Amyotrofisk lateralsklerose skal skelnes fra ALS-syndrom, som kan ledsage sygdomme som tærskelbåren encephalitis.

Risikofaktorer

Hvert år får 1 ud af 100.000 mennesker ALS. Sygdommen rammer som regel mennesker i alderen 40 til 60 år. Fra 5 til 10% af tilfældene - bærere af den arvelige form af ALS; en særlig endemisk form af sygdommen er blevet identificeret på Stillehavsøen Guam. Langt de fleste tilfælde er ikke relateret til arvelighed og kan ikke positivt forklares af eksterne faktorer (sygdom, skade, økologi osv.).

Kræft af sygdommen

Tidlige symptomer på sygdommen: Trækninger, kramper, muskelsdomfølelse, svaghed i ekstremiteterne, vanskeligheder med at tale - er også karakteristiske for mange mere almindelige sygdomme, så diagnosen af ​​ALS er vanskelig - indtil sygdommen udvikler sig til stadium af muskelatrofi.

Afhængig af hvilke dele af kroppen der påvirkes i første omgang, skelnes de

  • ALS af ekstremiteter (op til tre fjerdedele af patienterne) begynder som regel med nederlag på en eller begge ben. Patienterne føler sig akavet, når de går, stivhed i anklen, snuble. Mindre almindeligt forekommer der læsioner af de øvre ekstremiteter, mens det er svært at udføre normale handlinger, der kræver fingers fleksibilitet eller håndens indsats.
  • Bulbar ALS manifesteres med talevanskeligheder (patienten taler "i næsen", gnatsavit, kontrollerer dårligt talens lydstyrke, har senere problemer med at sluge).

I alle tilfælde dækker muskelsvaghed gradvist flere og flere dele af kroppen (patienter med bulbformen af ​​ALS kan ikke leve i fuld udstrækning af ekstremiteterne). Symptomer på ALS omfatter tegn på skade på både nedre og øvre motor nerver:

  • læsion af de øvre motoriske nerver: hypertonicitet i musklerne, hyperrefleksi, unormal Babinsky refleks
  • skade på de nedre motoriske nerver: muskelsvaghed og atrofi, kramper, ufrivillige fascikulationer (muskelspændinger).

Før eller senere mister patienten evnen til at bevæge sig selvstændigt. Sygdommen påvirker ikke mentale evner, men fører til alvorlig depression i forventning om en langsom død. I de senere stadier af sygdommen påvirkes respiratoriske muskler, patienter oplever forstyrrelser ved vejrtrækning, og før eller senere kan deres liv kun opretholdes ved kunstig ventilation af lungerne og kunstig fodring. Det tager normalt fra seks måneder til flere år fra at identificere de første tegn på ALS til døden. Den velkendte astrofysiker Stephen Hawking (født 1942) er dog den eneste kendte patient med en entydigt diagnosticeret ALS (i 1960'erne), hvis tilstand stabiliseres over tid.

Se også

  • Superoxiddismutase 1 er et gen forbundet med en del tilfælde.

Død fra amyotrofisk lateral sklerose

Lou Gehrigs sygdom: Et liv, der stopper

Der er sygdomme, som ikke kan forudses. En mand blev født, voksede op, lever et fuldt liv, starter en familie og går på arbejde - og pludselig holder hans krop op med at adlyde ham. Og det viser sig, at personen allerede er syg. Og hans livstid tæller allerede de sidste år, fordi sygdommen er dødelig og uhelbredelig. For eksempel er ALS amyotrofisk lateralsklerose. MedAboutMe fandt ud af, hvad sygdommen var, og hvad folk med en sådan diagnose kunne håbe på.

Motor neuroner og bevægelse

Vi føler, reagerer og bevæger sig takket være nervesystemet, som består af neuroner. De fleste af nervecellerne har en krop og en række korte processer, der strækker sig fra det, kaldet dendritter, samt en lang proces - axonen. Alle processer er dækket af myelin, en slags "isolator".

Husk: Hjernen og hovedet og ryggen består af grå og hvidt stof. Det grå stof er de grå organer i nervecellerne, og det hvide er deres processer dækket med hvid myelin. Således er hjernebarken og mange af dets strukturer sammensat af legemet af neuroner, herunder motorerne. Og rygmarven i udskæringen ligner en medaljong med en stiliseret tynd sommerfugl: dets silhuet i midten er grå stof, neuronernes kroppe og det omgivende hvide felt er processer af nerveceller.

Der er forskellige nerveceller med deres egne specielle funktioner. Motor- eller motorneuroner er ansvarlige for bevægelse. For at kunne bevæge os alene har vi en hjerne, der udelukkende består af nerveceller. Vi troede - flyttede. Men vi har en stor organisme, og der er ikke altid tid til at tænke over, om det er nødvendigt at foretage en bevægelse og hvilken. Hvis du tager fat på en varm pande og ikke straks trækker hånden tilbage, får du en forbrænding. Derfor har vi to typer motoriske neuroner:

  • De første neuroner, de er de øvre, de er også centrale. Disse er motoneuroner, hvis kroppe er placeret i hjernebarken. Deres axoner afhænger af funktionerne, går til rygmarven og til andre dele af hjernen. Disse motoneuroner er involveret i bevægelser, der kræver hjerneinddragelse: frivillige bevægelser, fine motoriske færdigheder mv.
  • Den anden neuron, de er også lavere, de er perifere. Kropperne af disse motoneuroner er i rygmarvets forreste horn, og deres processer går til skeletmusklerne. Disse motoneuroner er vores frelse i uforudsete situationer. Takket være dem trækker vi vores hånd ud af truslen, før vi selv har tid til at tænke over det.

For at udføre en vilkårlig bevægelse sender hjernen en impuls fra de øvre neuroner til rygmarven, hvor signalet aflytes af de lavere neuroner - og overføres derfor til musklerne.

Når der er en anden gruppe celler - der er også sygdomme, der påvirker dem. Neurodegenerative sygdomme, hvor ødelæggelsen af ​​motoriske nerveceller opstår, kombineres i en gruppe af motoriske neuron-sygdomme. Nogle af dem påvirker kun de øvre motorneuroner, mens andre kun de nederste. Men der er en sygdom, der påvirker både dem og andre motoneuroner - det er amyotrofisk lateral sklerose (ALS).

Hvad er der i mit navn?

Som mange andre alvorlige sygdomme har UAS flere navne, der kan findes i litteraturen afhængigt af udgivelsesstedet:

  • Charcot's sygdom - på vegne af lægen, neurologen og psykiateren Jean-Martin Charcot, der først beskrev ALS i 1869. Forresten var han også en lærer af Z. Freud og var aktivt engageret i hypnose, som han brugte som en bevisbaseret metode til hans teorier. Under dette navn er BAS bedre kendt i Europa.
  • Lou Gehrigs sygdom (eller Louis Gehrig) er et navn, der er mere populært i Canada og USA, og det er ikke overraskende, da det var navnet på den kendte og elskede offentlige baseballspiller, "den største forsvarer af første base". Henry Louis Gehrig, aka The Iron Horse, trak sig tilbage fra sporten i toppen af ​​sin karriere i 1939, i en alder af 36 år. Årsagen var ALS. I 1941 døde Gerig.
  • Amyotrofisk lateralsklerose er et mere almindeligt navn i Rusland. Amyotrofi - er en gradvis atrofi af musklerne: ophør af deres arbejde og ødelæggelse. Sklerose - i dette tilfælde betyder neurons død og deres erstatning med omgivende gliaceller.

Hvorfor lider folk af Lou Gehrigs sygdom?

Årsagerne til ALS sygdom er endnu ikke blevet fastslået. I 95% af de kendte tilfælde af sygdommen blev der ikke identificeret nogen årsager til forekomsten. Dette er en sjælden sygdom, den udvikler sig i 5-7 personer pr. 100.000 indbyggere.

Det vides at genetik spiller en vis rolle, men i ikke mere end 5% af tilfældene. Vi taler om en mutation på det 21. kromosom. Der er et gen, som koder for enzymsuperoxiddismutasen (SOD1). Hver femte "familie" tilfælde af sygdommen er forbundet med dette enzym. Bemærk at dette er 20% af de 5%, når genetiske lidelser generelt er forbundet med ALS, det vil sige situationen er meget sjælden.

Blandt de mest populære teorier om årsagerne til Lou Gehrigs sygdom er to økologiske versioner:

For eksempel plejede ALS at være syge for Chamorro - de oprindelige folk på Guamøerne. Det antages, at de spiste for meget sago - et stivelsesholdigt produkt, der opnås fra stammen af ​​sago palmen. De spiste også flagermus, der fodrer på de samme palmer. Og i håndfladen indeholder stoffet WMAA (beta-N-methylamino-50-alanin). Efter varmebehandling er det sikkert, ellers afbryder stoffet motorneuroner, der forårsager ALS. Senere viste det sig sig at WMAA også producerer blågrønne alger - og derfor er det mere sandsynligt, at elskere af bløddyr, der lever i "blomstrende" reservoirer, får BAS.

Separate studier har vist en øget koncentration af kviksølv, mangan og bly i rygmarven hos patienter med ALS. Imidlertid mislykkedes forsøg på at hærde gennem brugen af ​​chelatforbindelser til fjernelse af tungmetaller. Lysmetalmistanke falder på aluminium. Men der er heller ikke tilstrækkeligt bevis.

I begyndelsen af ​​2000'erne viste en italiensk undersøgelse, at fodboldspillere er ALS syge 5 gange oftere end almindelige mennesker. Først blev de anklaget for doping, men da blev de spillere, der tog doping, sammenlignet med andre atleter, der også bruger doping - og det viste sig at det ikke var en pille. UAS oftere var kun fodboldspillere syge. Som følge heraf besluttede forskerne, at det handlede om alt for hyppige hovedskader. Imidlertid blev det senere antydet, at det ikke var ALS, men kronisk encefalopati, en anden sygdom, som udvikler sig på baggrund af hyppige hovedskader.

Blandt andre versioner:

  • teori om poliovirus - kunne ikke findes hos patienter med ALS;
  • teori om retrovirus - ingen beviser
  • Teori af eksaytotoksinah - når nogle normale stoffer produceret af kroppen, pludselig bliver toksisk for neuroner, såsom aspartat eller glutaminsyre (ingen fuldstændigt bevis, men den eneste kur mod ALS - et lægemiddel, der påvirker spredningen i kroppen af ​​glutaminsyre);
  • autoimmunteori - mens forskere har konkluderet, at dette er en sekundær mekanisme i udviklingen af ​​ALS.

De første symptomer på ALS

Sygdommen rammer voksne, hovedsagelig mellem 40 og 70 år. Oftest forekommer de første symptomer på følelse af de lavere motorneuroner i 75% af tilfældene:

  • muskel svaghed og atrofi
  • Krumpi - pludselige muskelkramper;
  • fasciculations - muskeltraktioner forårsaget af ukontrolleret, uventet sammentrækning af muskelfibre inderveret af axoner, der stammer fra de fremre horn i rygmarven.

Hvis inderveringen af ​​de nedre ekstremiteter lider først, så kan personen begynde at snuble, podvolakivat ben. Hvis de øverste - krænkelser af fine motoriske evner udvikler sig, er der problemer med at holde tingene i hånden, slå nøglen i nøglehullet osv. I sjældne tilfælde er lemmerne begrænset. Sygdommen stopper der og går ikke videre. Denne type af ALS hedder Hirayama sygdom eller monomel amyotrofi.

Ødelæggelsen af ​​kortikospinalkanalen (nerveveje, der fører fra hjernen til ryggen) manifesteres i følgende symptomer:

  • spasticitet - øget tone af individuelle muskler;
  • Øget tendonreflekser (hyperrefleksi) - Rytmiske ufrivillige sammentrækninger af en muskel.

Hvis sygdommen begynder med ødelæggelsen af ​​hjernens neuroner (25%), så først og fremmest er det lidelse: det bliver sløret, rolig, som om "næse" - det skyldes især en forringelse af sproget mobilitet. Problemer med at synke udvikle sig. Ofte med denne begyndelse får intercostale muskler - og så begynder personen at opleve vejrtrækningsbesvær.

Separat der ALS syndrom - symptomer er meget lig Lou Gehrig sygdom, men faktisk får den er helt forskellige sygdomme: tick-borne encephalitis, syringomyeli, paraparese Adolph Strümpell, spinal amyotrofi, dissemineret sklerose, Kreytstfeldta-Jakobs sygdom, Guillain-Barre syndrom, etc. syndrom.

Sygdomsudvikling og dødsårsager

Efterhånden stopper musklerne i hele kroppen med at arbejde. Blandt de få muskler, der bevarer evnen til at udføre deres funktioner, er de oculomotoriske muskler (undertiden) såvel som tyndene i tarm og blære. I ALS er der normalt ingen skade på de sensoriske (sensoriske) neuroner og det autonome nervesystem - det vil sige den del der styrer de interne organers arbejde.

I 5% af tilfældene udvikler ALS-demens - demens af frontal type i kombination med amyotrofisk lateralsklerose. Dette er resultatet af degenerering af de øvre neuroner. Højrisikogruppe - ældre mænd over 60 år, hos kvinder udvikler denne tilstand sjældnere. Ofte manifesteret i form af kognitiv svækkelse - hukommelse forværres, opmærksomhed, tale bliver fattigere og langsommere, selvkontrol falder. I dette tilfælde bliver personen selv følelsesmæssigt ustabil, inert, har han problemer med adfærd i samfundet. Nogle gange er der såkaldte primitive aktivitetsformer: øget seksuel excitabilitet, bulimi, selvom objektet er uspiseligt og så videre.

Sommetider ALS-demens i seks måneder eller et år forud for sygdommens muskulære manifestationer.

En anden 30-50% af patienterne har kognitiv svækkelse, men de er næppe mærkbare over for den generelle baggrund - sådanne lidelser registreres kun under speciel testning.

Som sygdommen skrider frem, kan en person dø af følgende årsager:

  • det bliver svært for ham at tygge og sluge - han får utilstrækkelig ernæring, og derudover kan han kvæle i processen, risikoen for, at mad kommer ind i luftvejene, er højt;
  • åndedrætsproblemer kan også føre til døden fra kvælning;
  • Bevidsthed om ens fremtid fører ofte til alvorlig depression og øget risiko for selvmord.

Hovedårsagerne til døden hos patienter med ALS er lungebetændelse og respirationssvigt.

Chancerne for at leve og medicin

Generelt lever sådanne patienter sjældent længere end 2-5 år efter diagnosticering uden rettidig behandling. Halvdelen af ​​dem dør i de første tre år. Men med god omhu er der chancer for et lidt længere liv. Der er også tilfælde, hvor sygdommen udviklede sig meget langsomt eller helt stoppet.

I meget sjældne tilfælde kan patientens tilstand stabiliseres - eller selve sygdommen sparer personen. Et levende eksempel på et menneskeligt geni fængslet af en sygdom i en døende, men ikke overgivende skal er Stephen Hawking. Den berømte fysiker og far til "quantum cosmology" fik en diagnose af ALS i 1963. Læger lovede ham 2 år af livet. Men sygdommen udvikler sig meget langsomt - Hawking lever stadig. I dag bevares hans bevægelighed kun i kimens mimic muskel. Dette giver en videnskabsmand mulighed for at bruge en computer til at kommunikere med andre.

Det eneste lægemiddel, der eksisterer i dag for patienter med ALS, er Riluzole (Rilutek). Anvendelsen forlænger patientens liv i seks måneder. Dette stof kan ikke genoprette beskadigede motoriske neuroner, det lindrer heller ikke en person fuldstændigt fra sygdommens manifestationer. Det har kun anti-glutamat egenskaber, det vil sige det reducerer aktiviteten af ​​neurotransmitterglutamatet i kroppen. En stor del af lægerne anser det for en placebo. Patienter med ALS sikrer dog, at det bliver lidt bedre, når de modtager det.

For nylig har der været rapporter om nyt lægemiddel Edaravon, hvilket nedsætter sygdommens progression og forbedrer åndedrætsfunktionen. Lægemidlet er allerede registreret og sælges i Japan. I USA gav FDA ham status som et lægemiddel til sjældne sygdomme til behandling af ALS, men har endnu ikke registreret. Virkningen af ​​lægemidlet er bevist, men ikke stor.

Ingen af ​​de alternative metoder, der foreslås til behandling af ALS, er effektive. Men nogle af dem kan bruges som vedligeholdelsesbehandling. Disse omfatter:

  • akupunktur,
  • aromaterapi
  • meditative teknikker.

Der er ingen andre stoffer. Og Riluzol er ikke engang registreret i Rusland. Derfor udveksler folk inden for de hjemlige patientsamfund stoffet selv, kontakter om hvordan man får det - og håber at leve i mindst et par måneder. Omkostningerne ved lægemidlet er 200-250 dollars pr. Pakke, hvilket er nok i omkring en måned.

Ifølge officielle data bor omkring 8,5 tusind patienter med ALS i vores land. Efter diagnosen, efter at have passeret de officielle helvede traditionelle kredse, kan de få et handicap. Hun vil ikke give dem medicin - kun hjælpe med at erhverve de såkaldte midler til rehabilitering og en lille pension.

Det skal tilføjes, at patienter med Lou Gehrigs sygdom i de fleste tilfælde begynder at få brug for hjælp fra andre mennesker. De har også brug for en kørestol til at komme rundt, og enheder til at trække vejret. Som tidligere nævnt bevarer 95% af deres sind og følelser. Og viden om hvor mange år folk i gennemsnit lever med en diagnose af amyotrofisk lateralsklerose.

Hvordan har Stephen Hawking formået at leve i mere end 70 år med Lou Gehrigs sygdom?

I 2012 blev Stephen Hawking 70 år gammel, tre år er gået siden da. Hawking er et levende eksempel på, at når læger forudser en hurtig ende, skal du samles og leve videre. Således formåede han at besejre sin diagnose i næsten et halvt århundrede, idet han udsatte det dødelige udfald for samme periode. Vi har skrevet meget om denne mand og om hans berømte stemme. For nylig blev en film om ham udgivet, og Eddie Redmaine modtog en Oscar for hovedrollen.

Den berømte teoretiske fysiker dedikeret sine ideer om sorte huller og kvantegravitation til offentligheden. Hovedparten af ​​hans tid offentligt var han begrænset til en kørestol på grund af en sygdom - amyotrofisk lateral sklerose (ALS), også kendt som Lou Gehrigs sygdom. Siden 1985 blev han tvunget til at kommunikere ved hjælp af et computersystem - som han styrer med sin kind - og har brug for konstant pleje.

Og selvom sygdommen kædet ham til stolen, brød hun ham ikke. Hawking tilbragte 30 år som en almindelig professor i matematik ved University of Cambridge. Han er i øjeblikket forskningsdirektør ved Center for Teoretisk Kosmologi.

De fleste patienter med ALS, der hedder Lou Gehrigs sygdom til ære for en berømt baseballspiller, der døde som følge af denne sygdom, blev diagnosticeret i en alder af 50 år og døde inden for fem år fra diagnosticeringstidspunktet. Hawking blev diagnosticeret, da han var 21, og han håbede ikke at fejre sin 25 års fødselsdag.

Hvordan levede Hawking så længe mens andre dør kort efter at have foretaget en diagnose? Leo McCluskey, en adjungeret professor i neurologi og medicinsk direktør ved ALS Center ved University of Pennsylvania, besvarede dette spørgsmål.

Hvad er ALS og hvor mange former for denne sygdom kender vi?

ALS, amyotrofisk lateralsklerose (ALS), Lou Gehrigs sygdom er en motor neuron sygdom fra kategorien neurodegenerative sygdomme. Hver muskel styres af motoneuroner, der er placeret i hjernens frontal lobe. De er elektrisk og synaptisk forbundet med motorneuronerne, som er placeret i hjernens nederste lobe, såvel som til motorneuronerne i rygmarven. Hjernens motor neuroner kaldes overlegne motoriske neuroner; rygmarv - lavere motoriske neuroner. Denne sygdom medfører en svækkelse af enten de øvre motoneuroner eller de nedre eller begge dele.

Det er kendt, at der er flere muligheder for ALS. Den ene hedder progressiv muskelatrofi eller PMA. Denne sygdom er isoleret i de nedre motorneuroner. Men patologisk, hvis du åbner patienten, vil der være tegn på skade på de øvre motoneuroner.

Der er også primær lateral sklerose - PBS - og klinisk det ligner en isoleret lidelse i de øvre motoneuroner. Men patologisk demonstrerer det også en lidelse hos de lavere motorneuroner.

Et andet klassisk syndrom kaldes bulbar ALS eller supranukleær progressiv lammelse, som svækker kraniale muskler som lingual, ansigts- og svulmende muskler. Men det strækker sig næsten altid til lemmernes muskler.

Dette er de fire klassiske motoriske neuronforstyrrelser, der er beskrevet i litteraturen. I lang tid blev det antaget, at disse lidelser er begrænset til motoriske neuroner. Men det blev klart, at det ikke er det. I øjeblikket er det velkendt, at 10% af patienterne med denne sygdom udviklede en degeneration af en anden del af hjernen, ligesom andre dele af frontalbenen, der ikke indeholder motoriske neuroner eller den tidlige lobe. Således kan nogle af disse patienter faktisk udvikle frontal temporal demens.

En af misforståelserne om ALS er, at dette kun er en motor neuron sygdom, men det er det ikke.

Hvad afslørede Stephen Hawking-sagen om denne sygdom?

Denne persons liv har vist, at Lou Gehrigs sygdom er en utroligt foranderlig lidelse på mange måder. I gennemsnit lever mennesker 2-3 år efter diagnosen. Men det betyder, at halvdelen af ​​befolkningen lever længere, hvilket betyder, at der er mennesker, der lever meget, meget længe.

Forventet levetid afhænger af to ting. For det første styrer motorneuronerne membranen - åndedrætsmusklen. Folk dør ofte af åndedrætssvigt. For det andet kan forværringen af ​​svulmuskelen føre til fejlernæring og dehydrering. Hvis disse to ting ikke eksisterer, er det potentielt muligt at leve i meget lang tid, selv om kvaliteten af ​​dette liv kan være tvivlsomt. Hvad der skete med Hawking er simpelthen fantastisk.

Han levede så længe fordi han stadig var ung og havde mindre diabetes?

Juvenil diabetes diagnosticeres i ungdomsårene, og jeg er ikke bekendt med det godt nok til at diskutere. Men det er bestemt en diabetisk lidelse, der udvikler sig meget, meget langsomt. Der er patienter i min klinik, der er blevet diagnosticeret som teenager, og de lever stadig 40, 50 eller 60 år.

Hvor almindelige er tilfælde af langsomt progressive former for ALS?

Jeg tror mindre end et par procent.

Tror du, at Hawkings levetid i høj grad skyldes fremragende pleje for ham eller biologien af ​​hans særlige ALS-formular?

Jeg tror begge. Jeg er ikke godt bekendt med ham, så jeg ved ikke, hvilke operationer han blev udsat for. Hvis han ikke fik kunstig åndedræt, er det et spørgsmål om biologi - det afgør hvor længe en neurodegenerativ sygdom skrider frem og hvor meget tid det tager at leve. Hvis du har problemer med at sluge, kan du få et fodringsrør, der negerer problemerne med ernæring og dehydrering. Men meget afhænger af biologi.

Hawking har selvfølgelig et temmelig aktivt sind, og hans tidligere udtalelser viser, at hans holdning er temmelig positiv på trods af hans tilstand. Er der tegn på, at livsstil og psykiske forhold påvirker patienternes forventede levealder?

Jeg tror ikke, at lang levetid afhænger af det.

ALS behandles stadig ikke. Hvad har vi lært om sygdommen for nylig, som kunne bidrage til at udvikle bedre behandlinger?

Tilbage i 2006 blev det klart, at ALS som mange andre neurodegenerative sygdomme bestemmes af akkumulering af unormale proteiner i hjernen. 10% af BAS er genetisk bestemt og afhænger af genmutationen. Der er visse gener, der fører til visse typer af ALS. Kendskab til disse geners egenskaber ville vi kende mekanismerne for deres handling på hjernen og kunne derfor potentielt have et mål for terapi. Men så langt er der ingen sådanne terapier.

"Han er usædvanlig," sagde Nigel Lee, professor i klinisk neurologi ved King's College London i 2002. - Jeg kender ikke nogen, der har boet hos ALS i så lang tid. Ikke alene er den tidligere tid, men også det faktum, at sygdommen ser ud til at have brændt ud. Han ser ud til at være relativt stabil. Denne form for stabilisering er ekstremt sjælden. "

Men ti år senere, da Hawking blev 70 i 2012, havde mange andre videnskabsmænd en sådan reaktion. Anmar al-Chalabi fra King's College London kaldte Hawking "ekstraordinært. Jeg kender ikke nogen, der ville have overlevet i en sådan tid. "

Hvad gør Hawking anderledes end andre? Bare held og lykke? Eller stoppede den transcendentale karakter af hans intellekt på en eller anden måde det uundgåelige skæbne? Ingen ved det helt sikkert. Selv Hawking selv, som er velbevandret i mekanikerne bag universet, kan ikke forklare. "Måske blev min version af ALS dannet på grund af dårlig absorption af vitaminer," sagde han.

Hawking selv hævder, at fokus på arbejde sammen med hans handicap gav ham år, der ikke var tilgængelige for andre. Enhver anden på et mere fysisk område - siger Lou Gehrig selv - kunne ikke fungere på et sådant højt niveau. "Det hjalp mig sikkert, at jeg havde et job, og at de tog mig godt af," sagde Hawking i 2011. "Jeg var heldig at arbejde inden for teoretisk fysik, et af de få områder, hvor handicap ikke er en alvorlig hindring."

I hvert fald viser Hawking det utrolige: det er muligt og nødvendigt at kæmpe og leve med amyotrofisk lateralsklerose.

Amyotrofisk lateral sklerose (Lou Gehrigs sygdom)

Amyotrofisk lateralsklerose (Lou Gehrigs sygdom) er en neurologisk sygdom, der er karakteriseret ved manifestationen af ​​muskel svaghed og invaliditet, der slutter i døden.

Sygdommen har fået sit andet navn (Lou Gehrig) takket være den populære baseballspiller Lou Gehrig, der først blev diagnosticeret med ALS i 1939. Dette udtryk angiver ofte en sygdom i USA og Canada. Ifølge den internationale klassificering af sygdomme kaldes ALS motor neuron sygdom.

Information til læger: I henhold til ICD 10-klassifikationen krypteres amyotrofisk lateralsklerose under kode G 12.2 (motor neuron sygdom). Diagnosen skal også angive arten af ​​sygdommen (sporadisk eller familiær), kursets form, type, grad og lokalisering af parese. Det er også muligt at angive sygdomsstadiet afhængigt af sværhedsgraden af ​​manifestationer.

symptomer

I de tidlige stadier er symptomerne på ALS som følger:

  • Muskelsvaghed i ben, ankler eller fødder.
  • Droppen af ​​foden på grund af den begrænsede evne til at hæve sin forside eller fingre.
  • Sløret tale, sværhedsvanskeligheder.
  • Fibrillation (muskelkramper, trækninger) i arme, tunge, skuldre.
  • Håndsvaghed, nedsat håndmotilitet.

I de fleste tilfælde er sygdommen i første fase lokaliseret i ekstremiteterne, hvorefter den bevæger sig til andre dele af kroppen. Fra begyndelsen af ​​sygdommen begynder symptomerne at udvikle sig hurtigt - først musklerne svækkes, så bliver de lammet. Alt dette er fyldt med nedsat vejrtrækning, tygger og sluger.

grunde

Den langsomt udviklede svækkelse af musklerne og deres yderligere atrofi fører til døden af ​​nerveceller, der styrer muskelbevægelser. Arvelig lateral atrofisk sklerose overføres kun i 5-10% af tilfældene. I alle andre tilfælde er årsagerne til sygdommen ukendt. I dag er der flere antagelser, hvorfor folk får ALS:

  • Kroppen indeholder unormale proteiner. Kroppen producerer disse proteiner og fortsætter med at akkumulere dem, hvilket fører til nervescellernes død.
  • Immunitet afviser sine egne celler og begynder derefter at bekæmpe dem - autoimmune reaktioner opstår, hvilket resulterer i ødelæggelse af celler, der falder under "skydning" af immunsystemet. Nogle gange sker det, når immunsystemet opfatter sine celler som fremmede.
  • Manifestation af biokemiske lidelser. Patienter, der lider af amyotrofisk lateralsklerose, har et øget niveau af glutamat, hvorefter det har en ødelæggende virkning på nerveceller.
  • En genmutation, der nemt kan skabe arvelige former for ALS.

Billeder af MR resulterer i ALS

Hvem har risiko for sygdommen?

  • 50% af børn, hvis forældre lider af ALS. Sådanne patienter, der modtager sygdommen, er arvelige, i medicin, op til 10%.
  • Mænd under 65 år bliver syge oftere end kvinder. Efter 70 år er risikoen den samme for både mænd og kvinder.
  • Også i de fleste tilfælde udsættes folk i alderen 40 til 60 år.
  • Rygere, der har amyotrofisk lateral sklerose, diagnosticeres dobbelt så ofte som ikke-rygere. Og jo længere en person ryger, desto større er risikoen for sygdommen.
  • Personer, der tjener i hæren, er også mere tilbøjelige til at lide af denne sygdom end civile. Men i dag er det stadig ukendt, hvad der præcist forårsager ALS i disse mennesker - fysisk anstrengelse, infektioner, skader?
  • Folk udsættes for bly på kroppen. Disse er hovedsagelig dem, der arbejder med produktion af skadelige stoffer.

Hvis der opstår symptomer, der ligner dem i ALS i de tidlige stadier af dets udvikling, er det nødvendigt straks at diagnosticere for ikke at starte sygdommen, hvis diagnosen er bekræftet, da inaktivitet kan forårsage komplikationer i form af åndedrætsforstyrrelser, fødeindtag og efterretninger.

diagnostik

Med en rettidig tilgang til en konsultation med en neurolog kan diagnosen muligvis ikke foretages straks, da det vil være nødvendigt at kontrollere det først, hvilket vil tage lidt tid. En vigtig diagnostisk faktor er dynamikens tilstand i følgende kriterier:

  • Koordinering af bevægelser.
  • Muskel tone og styrke.
  • Reflekser.
  • Taktil følelse og syn.

I de tidlige stadier af udviklingen af ​​ALS er det svært at foretage en diagnose, fordi dens symptomer ligner mange sygdomme, herunder demyeliniseringsprocesser. De vigtigste måder at diagnosticere amyotrofisk lateral sklerose på: MRI, muskelbiopsi, elektro-uromyografi, blod- og urintest.

BAS Kort foredrag

behandling

På grund af det faktum, at irreversible processer finder sted i ALS i kroppen, er hovedprincippet for behandling at bremse udviklingen af ​​symptomer. Det eneste effektive lægemiddel, der er godkendt til behandling af amyotrofisk lateralsklerose, er et lægemiddel kaldet riluzole (RILUTEK). Det bremser udviklingen af ​​sygdommen ved at reducere niveauet af det tidligere nævnte glutamat, som ofte hæves hos dem, der lider af denne sygdom. Narkotika kan også ordineres for at reducere symptomerne på muskelkramper, forstoppelse, træthed, depression og hypersalivationer. Neuroprotektiv og vaskulær terapi udføres.

Derudover er det nødvendigt at opretholde muskelstyrken og bevægelsesområdet under en læges vejledning for at opretholde patientens trivsel og sikre det normale kardiovaskulære system.

Amyotrofisk lateral sklerose

symptomer

  1. Du har den såkaldte falsning af foden (det vil sige, det er svært at løfte forfoden eller / og tæerne).
  2. Føl svaghed i musklerne i ben og arme;
  3. Der var en krænkelse af fine motoriske færdigheder;
  4. Deres tale er forstyrret;
  5. Der er problemer med at sluge;
  6. Der er periodiske kramper, muskelstrækninger;
  7. depression;
  8. ubalance.

Bemærk, at amyotrofisk lateralsklerose først rammer lemmerne og går derefter til resten af ​​kroppen (skuldre, tunge og andre). I de første stadier af sygdommen svækkes musklerne og bliver så fuldstændig lammet. I sidste ende er det ikke kun at sluge og tygge forstyrret, men også åndedræt. Og døden opstår ved svigt i musklerne, der er ansvarlige for åndedrætsprocesserne, men andre årsager er mulige. Ved korrekt behandling kan patientens liv forlænges med fem år og i bedste fald ti.

grunde

Hovedårsagen til lammelse og svækkelse af musklerne er døden af ​​de motorceller, der styrer vores bevægelser.

Kun i ti procent af tilfældene er Lou Gehrigs sygdom arvet fra forældre til børn (mindre ofte fra andre slægtninge). Læger identificerer flere grunde, ud over arvelighed, som kan føre til amyotrofisk sklerose:

  1. Alle mulige genmutationer, der fører til arvelige former for Lou Gehrigs sygdom;
  2. En stor mængde glutamat i kroppen, der påvirker nervecellerne negativt. Glutamat er en kemisk mediator i nervesystemet;
  3. Problemer med immunsystemet. Når kroppen er opmærksom på oprindelige celler som fremmedlegemer, begynder den at kæmpe med dem. Dette fører til udseendet af autoimmune reaktioner, hvilket igen fører til fremkomsten af ​​denne sygdom;
  4. Celledød kan skyldes tilstedeværelsen af ​​unaturlige proteiner. Over tid samler de sig i kroppen og fører til sygdom.

Nu forsøger de medicinske forskere at finde nye grunde til fremkomsten af ​​amyotrofisk lateralsklerose og dens behandling. Men i vores land er de ikke involveret i denne sygdom så hårdt som i USA.

Risikofaktorer

De mest almindelige risikofaktorer er:

  1. Som allerede nævnt, arvelighed. Risikoen for børn, hvis forældre er ramt af lateral sklerose, er halvtreds procent;
  2. Alder spiller en stor rolle. Lou Gehrigs sygdom er mere almindelig hos voksne - fra fyrre til tres år;
  3. Seksuel sondring slettes efter 70 år, men op til 65 er risikoen for at blive syg hos mænd større.

Men som i tilfældet med andre sygdomme er der undtagelser, og amyotrofisk lateralsklerose kan påvirke mennesker, der ikke er egnede til denne liste. Der er mange genetiske sorter, der gør en person mere modtagelig for ALS.

Stor indflydelse, fordobling af risikoen for denne sygdom, leg og eksterne faktorer. For eksempel:

  1. Rygning er det moderne samfunds svøbe. Det forværrer mange sygdomme, og ALS er ingen undtagelse. Ifølge statistikker er Lou Gehrigs sygdom mere almindelig hos mennesker, der ryger end i andre. Desuden jo større rygerens oplevelse er, desto større er risikoen for at blive syg. Men hvis du giver op cigaretter på et bestemt tidspunkt, er risikoen reduceret;
  2. Folk, der arbejder med blyproduktion, har stor risiko for at blive syg. Hvis du har familiemedlemmer, der lider af amyotrofisk sklerose, er det bedre at undgå forgiftning med dette stof;
  3. Også statistikker viser, at folk, der tjener i hæren (det vil sige de fleste er mænd) er mere modtagelige for sygdommen. Læger har stadig ikke fundet ud af, hvad der fremkalder et fald i immuniteten for denne sygdom. Måske skader eller kraftig motion.

komplikationer

Patienter med amyotrofisk lateralsklerose kan opleve følgende komplikationer:

  1. Overtrædelse af åndedræt. Hvordan går det her? Muskler, der hjælper os med at trække vejret, før eller senere lammet. For at fjerne denne overtrædelse er der installeret specielle enheder for at forhindre standsning af åndedrætsbevægelser. I de sidste stadier af sygdommen anvendes kirurgisk indgreb. Et hul er skabt i strubehovedet for at forbinde visse enheder, som yderligere understøtter vejrtrækning. Døden i et stort antal tilfælde stammer fra åndedrætssvigt, som begynder at udvikle allerede ved begyndelsen af ​​de første symptomer;
  2. Spiseforstyrrelser. Ligesom musklerne i vejrtrækningen vil musklerne, der er ansvarlige for slugningen, atrofiere. For at reducere virkningen af ​​"sugning" og ikke for at forårsage lungebetændelse udføres fodring gennem en probe;
  3. Nogle patienter har problemer med hukommelse, memorisering af eventuelle fakta, og undertiden demens.

diagnostik

Når de første symptomer svarer til dem, der er beskrevet ovenfor, skal du kontakte din lokale læge, som igen sender dig til en neurolog. Men husk at selv en meget hurtig appel til en specialist ikke garanterer fuldstændig lindring fra sygdommen. Da det tager tid at identificere lateral sklerose, vil sygdommen derfor gå videre til behandling.

En neurolog vil helt sikkert have brug for din medicinske historie, en fuldstændig beskrivelse af symptomerne og neurologiske status:

  1. reflekser,
  2. Muskel tone
  3. Muskelstyrke
  4. touch,
  5. vision,
  6. Koordinering.

Problemet med at etablere den korrekte behandling er, at det er meget vanskeligt at bestemme amyotrofisk lateralsklerose - dens symptomer i de tidlige stadier ligner andre neurologiske sygdomme. Og for at starte den korrekte og effektive behandling skal du sørge for at personen er syg med amyotrofisk lateralsklerose.

Diagnose Lou Gehrigs sygdom på følgende måder:

  1. Tjek svage muskler eller ej ved elektrokormografi. Søg efter forskellige træk. For at udføre disse handlinger indsættes elektroder i musklerne i form af nåle, som registrerer elektrisk muskelaktivitet både i bevægelse og i hvile. Ledningen af ​​nervefibre studeres også på denne måde;
  2. MR. Med denne metode er det muligt at undersøge tilstanden af ​​muskelvævet i detaljer.
  3. Analyser. Blod og urin er normalt givet. Denne metode hjælper læger med at eliminere andre sygdomme, der ligner symptomatologi ved lateral sklerose;
  4. Muskelbiopsi. For at udføre denne testmetode tages et stykke muskelvæv, naturligvis udføres proceduren under lokalbedøvelse. Og den modtagne prøve sendes til diagnose. Denne metode anvendes til muskelsygdomme.

behandling

Lad os nu tale om det vigtigste - behandling. Desværre kan amyotrofisk lateralsklerose ikke helbredes, og det er altid dødelig, fordi forskere endnu ikke har fundet en måde at redde folk fra denne lidelse.

Men du kan sænke det ned. For eksempel at reducere niveauet af glutamat i kroppen, hvilket er en af ​​årsagerne til sygdommen og ofte hæves hos dem, der behandler ALS. Riluzole (RILUTEK), det eneste lægemiddel, der præcist forsinker udviklingen af ​​amyotrofisk sklerose, hjælper i dette. Dette er blevet bevist, og alle dem, der behandler det, skal acceptere det. Derudover er det værd at drikke medicin, der fjerner forstoppelse, muskelkramper, træthed, smerte og depression.

Med denne sygdom er det vigtigt at bevare muskelstyrken. Medicinsk fysisk kultur eller forkortet træningsterapi gør et godt stykke arbejde med dette. Sådanne øvelser hjælper med at holde kardiovaskulærsystemet og det generelle helbred i form.

Brug af kørestole eller vandrere kan også give det nødvendige antal bevægelser.

Også meget vigtigt er psykologisk hjælp. Kun en specialist kan hjælpe en person med at indse, at han har en uhelbredelig sygdom. Det ville være rart at vende sig til en psykolog og slægtninge til patienten.

Derudover skal man huske på, at en patient med amyotrofisk lateralsklerose har brug for konstant støtte fra slægtninge. Derfor bør slægtninge i intet tilfælde være forstyrret og deprimeret. Vi skal kæmpe for livet.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) eller Lou Gehrigs sygdom

Stephen Hawking, sagen historie siden 1940

Ud fra Verdenssundhedsorganisationens synspunkt er amyotrofisk lateralsklerose (ALS) en langsom progressiv, i øjeblikket uhelbredelig degenerativ sygdom i centralnervesystemet. Når det påvirker både den øvre (motoriske cortex i hjernen) og nedre (forreste horn i rygmarven og kraniale nervekerner) af motorneuroner, hvilket resulterer i lammelse og muskelatrofi.

Amyotrofisk lateralsklerose er kun relateret til musklerne og genoprettes på samme måde som spastisk hemiparese, spastisk diplegi og enhver form for cerebral parese.

I 1960 bekræftede forskere fra Johns Hopkins University i Baltimore mit punkt. De etablerede den molekylære genetiske mekanisme, der ligger til grund for denne sygdoms indtræden, hvilket er i strid med Verdenssundhedsorganisationens konklusion. Forskere har vist, at muskelceller har en stor mængde af fire-helix-DNA og -RNA i C9orf72-genet, hvilket fører til forstyrrelse af processen og proteinsyntesen.

Denne opdagelse viste, at hjernens neuroner og CNS-veje ikke er relateret til amyotrofisk lateralsklerose sygdom.

Baby Hawking har symptomer på encefalopati:

  1. Fingrene i venstre hånd er fastgjort til et kamera og forlænges ikke.
  2. Mund skævt til venstre.
  3. Det venstre øje "slår".

Hawking's venstre øje er forseglet - det gøres af oculists, når barnet har en skævhed.

På billedet med sin kone:

Stephen Hawking's encefalopati førte til fald, med det resultat at mekanismen for ukontrolleret proteinproduktion i muskelceller blev lanceret. Dette førte hans muskler til diplegi, der udviklede sig til spastisk tetraplegi.

I 2016 blev Yoshinori Osumi, en cellebiologispecialist fra Japan, en nobelpristager i fysiologi og medicin for at bekræfte min teori.

Yoshinori fandt ud af, at nedbrydning af proteinmetabolisme i muskelcellen forekommer i lysosomerne. Proteinet begynder at akkumulere inde i muskelcellen.

Tetraplegia skrider frem til diagnose af amyotrofisk lateralsklerose. I 2017 blev Nobelprisen i medicin tildelt professorer Jeffrey Hall, Michael Rosbach og Michael Young, som arbejder på amerikanske universiteter.

Forskere har regnet ud og set genet kodende for proteinet, som akkumuleres i muskelcellerne om natten og falder sammen i løbet af dagen, hvor en person er aktiv. Manglende gen fører til akkumulering af protein i musklerne.

Neurologer klager over, at diagnosen amyotrofisk lateral sklerose er vanskelig, fordi de tidlige symptomer på sygdommen:

  • trækninger;
  • kramper;
  • muskel følelsesløshed;
  • svaghed i lemmerne;
  • Talevanskeligheder er også fælles for mange mere almindelige sygdomme.

Af disse grunde er det svært at diagnosticere ALS, men kun indtil sygdommen udvikler sig til stadium af muskelt atrofi.

Fra mit synspunkt forekommer amyotrofisk lateral sklerose som en progression af en form for cerebral parese. Med ALS øger protein ødem i alle muskler, så membranen kan ikke fungere fuldt ud.

  1. Hoved respiratorisk muskel.
  2. Det skaber pres for at bevæge lymfekirken gennem lymfesystemet.

I Stephen Hawking kan proteinødem i ryggenes muskler, arme og ben resultere i hævelse af membranerne i membranen. I dette tilfælde forekommer død fra respiratorisk svigt. Membranen kan ikke strække sig for at skabe et vakuum for fuldstændig luftstrømning ind i lungerne og kan ikke skabe kraften til normal lymfestrøm i hele kroppen.

Neurologer diagnosticerer amyotrofisk lateralsklerose, eksklusive alle lignende sygdomme. Fra neurologernes synspunkt bør der for at levere ALS være to hovedtegn: nederlaget for de øvre og nedre motorneuroner.

Synspunkt Nikonov NB

Problemet i neuronerne opstår sekundært på grund af år med ikke at bevæge muskler, der ikke sender impulser til de tilsvarende dele af hjernen. Nederlaget for de øvre og nedre motorneuroner opstår på grund af musklernes ustabilitet. Dette bekræftes af Nobelspristagernes opdagelser i 2016 og 2017.

Stephen Hawking havde en muskelbiopsi taget. Ændringer i muskelcellen hos en patient med diagnose af amyotrofisk lateralsklerose var de samme som hos patienter med muskelatrofi og en diagnose af spastisk tetraparese i cerebral parese.

Muskelbiopsi

Dette er det normale muskelvæv ligner hos en sund person.

Morfologiske ændringer

Ved diagnosen amyotrofisk lateral sklerose (ALS):

  1. Tilstedeværelsen af ​​nekrobiose fibre.
  2. Disorganisering af fibre.
  3. Tilstedeværelsen af ​​nukleare frie zoner.
  1. Tilstedeværelsen af ​​nekrobiose fibre.
  2. Disorganisering af fibre.
  3. Tilstedeværelsen af ​​nukleare frie zoner.

Med svær spastisk tetraparese af cerebral parese:

  1. Tilstedeværelsen af ​​nekrobiose fibre.
  2. Disorganisering af fibre.
  3. Tilstedeværelsen af ​​nukleare frie zoner.

Behandling af sygdommen

Jeg havde ikke praksis med at behandle patienter med en diagnose af amyotrofisk lateralsklerose eller Lou Gehrig's sygdom. Jeg tror, ​​at denne sygdom er helbredes (ellers ville jeg ikke give min viden til dig). Behandlingen af ​​ALS består i eliminering af de emendiske procedurer for det proteinemne, der beskrives af mig, som er placeret inde i muskelvævet.

Videoen nedenfor viser behandlingen af ​​patienter med en diagnose af amyotrofisk lateralsklerose (ALS) i officiel medicin:

Riddle of Lou Gehrig's Farvel Tale

Hvorfor, den 4. juli 1939, kaldte den berømte baseballspiller, der var syg med ALS, sig selv den lykkeligste mand på jorden

I USA og Canada er amyotrofisk lateralsklerose (ALS) bedre kendt som Lou Gehrigs sygdom. Resultaterne af denne fantastiske baseballspiller betragtes stadig som rekordbrydende: han spillede 2.130 kampe til New York Yankees og lavede 23 Grand Slam hits (dette slag giver holdet mulighed for at score 4 point på én gang - note). 60 år efter sin pensionering fra sporten i 1999, da han valgte "Team of the Century Baseball League", fik Gehrig det største antal stemmer i afstemningen af ​​fansen.

For 78 år siden, på Yankee Stadium, hvor mere end 60.000 fans samlet sig, gik Lou Gehrig til mikrofonen og lavede en tale, der for evigt gik ned i amerikansk historie. Han var 36 år gammel, og han døde langsomt fra en alvorlig sygdom. Og han kaldte sig "den lykkeligste mand på jorden" og hævdede, at sygdommen aldrig kunne fjerne sin store succes, de smukke venner og den enorme kærlighed, der havde ledsaget ham hele sit liv.

I dag kender alle amerikanere dette citat fra Lou Gehrigs farvel. Men mange spørgsmål forbliver. Var hans tale repeteret, eller improviserede han og sagde, hvad der kom ind i hans hoved, hvad optog hans tanker i det øjeblik? Har nogen hjulpet ham med at skrive en tale? Og det største spørgsmål: Hvad sagde Gerig mere? Desværre kan vi aldrig vide.

Hvad skete sommeren 1939

To måneder før han sagde farvel til sport for evigt, forlod Lou Gehrig Yankees startlinjen. Han gik til Mayo Clinic (Mayo Clinic), hvor han blev diagnosticeret med ALS, amyotrofisk lateral sklerose. Lægerne sagde, at han havde højst flere år at leve. Gerig vendte tilbage til New York og annoncerede sin pensionering den 21. juni.

Den 4. juli 1939, mellem to kampe med Washington Senators, ærede Yankees holdet deres legendariske første base forsvarer. Gerig accepterede gaverne, rystede hænder med højtstående embedsmænd, vinkede til de fans, der havde samlet sig på stadion og derefter fortalte værtens ceremoni, at han ikke ville kunne appellere til fansen. Klump i halsen. Men folk på tribunerne rejste sig op og begyndte at chanting: "Lou, vi vil høre dig! Vi vil høre dig! "

Teamchef Joe McCarthy (Joe McCarthy) hviskede noget til Gehrig og skød forsigtigt ham til mikrofonen. Gehrig pressede sin blå baseball cap i hænderne, en klump tyggegummi frøs i munden. Han lænede sig mod mikrofonen. Silence hang over stadion. Gerig tog en dyb indånding og begyndte at tale.

"Måske læser du om de hårde nyheder, der slog mig for to uger siden," begyndte han (hans stemme rykkede ved ordet 'nyheder'). Lou pausede og fortsatte. "Men i dag betragter jeg mig selv som den lykkeligste person på planeten Jorden."

Han fortalte, hvor lykkeligt det er - at spille baseball i 16 år for altid at mærke fans og kærlighed til fansen: "Jeg kigger rundt, og jeg forstår, at det er en stor ære for mig at stå ved siden af ​​disse smukke mennesker i denne form."

Hvad er der efterladt oversæt

Hvad sagde Lou Gehrig? Du kan ikke sige sikkert. Pladen beholdt kun den første, anden, fjerde og sidste sætning, som baseballspilleren udtalt.

Da forfatteren Jonathan Eyg arbejdede på bogen The Happiest Man: Lou Gehrigs liv og død, forsøgte han at kombinere alle de dele af en farvel tale, der blev offentliggjort i tidernes aviser. Det er sikkert sikkert, at Gerig sagde, at det var en stor succes for ham at spille i teamet Jacob Ruppert og samarbejde med ledere McCarthy og Miller Huggins. Han takkede spillerne af hans hold, spillere af modstandshold, fans og endda field rangers og stadionarbejdere. Tak til forældre og kone.

Har nogen hjulpet en stor baseballspiller med at tale? Ifølge Jonathan Aig er det usandsynligt: ​​"Disse ord, som Gerig udtalt, er smukke i deres enkelhed - i disse dage var sportsnyhedsjournalister og taleskrivere ved at forberede mere voluminøse tekster. Og det er usandsynligt, at sportskommentatorer eller journalister fra 1930'erne ville have takket rangers og stadionarbejdere. Det var Gehrigs egen, lidt gammeldags stil, hvis forældre var fattige indvandrere. Har Gehrig øvet sin præstation? Eleanor, ægtefælle til en baseball spiller, sagde, at de havde arbejdet på en tale natten før. Jeg tror på hende. Han gentager så ordet "glad", som om han ved, at hele historien hviler på denne sætning "den lykkeligste person". Gerig var meget beskeden i offentligheden, men da han satte sig for at tale, valgte han omhyggeligt hvert ord, "forfatteren antyder.

Efter den berømte tale levede Lou Gehrig mindre end to år. Da baseballspilleren døde, spillede den amerikanske biografstjerne Gary Cooper ham i filmen "Pride of the Yankees", den sidste scene, som meget lignede Gehrigs lidt modificerede tale.