Lupus hvad sygdommen er symptomfoto årsag

Sygdomme af hudtype kan forekomme hos mennesker ret ofte og manifestere sig i form af omfattende symptomer. Naturen og årsagssammenhængene, som giver anledning til disse fænomener, er ofte genstand for debat blandt forskere i mange år. En af sygdommene, der har en interessant oprindelsesstatus, er lupus. Sygdommen har mange karakteristiske træk og flere grundlæggende årsager til forekomsten, som vil blive diskuteret i materialet.

Systemisk lupus erythematosus hvad sygdommen er foto

Lupus er også kendt som SLE - systemisk lupus erythematosus. Hvad er lupus er en alvorlig diffus sygdom forbundet med funktionen af ​​bindevæv, manifesteret læsion af den systemiske type. Sygdommen har en autoimmun karakter, hvor der er et nederlag af antistofferne produceret i immunsystemet, sunde cellulære elementer, og dette fører til tilstedeværelsen af ​​en vaskulær komponent med en læsion af bindevæv.

Navnet på sygdommen skyldtes, at det er karakteriseret ved dannelsen af ​​specielle symptomer, hvoraf det vigtigste er udslæt på ansigtet. Det er lokaliseret på forskellige steder, og i form ligner en sommerfugl.

Ifølge data fra middelalderens æra minder nederlag om steder med ulvebidder. Lupus sygdom er almindelig, dens essens er reduceret til egenskaberne af kroppens opfattelse af sine egne celler, eller rettere en ændring i denne proces, derfor er hele kroppen beskadiget.

Ifølge statistikker påvirker SLE 90% af kvinderne, de første tegn på manifestation forekommer i en ung alder af 25 til 30 år.

Ofte er sygdommen ubudet under graviditeten eller efter den, så der er en antagelse om, at kvindelige hormoner er de vigtigste faktorer i uddannelsen.

Sygdommen har en familie ejendom, men kan ikke have en arvelig faktor. Mange syge mennesker, der tidligere har lidt af allergier over for mad eller medicin, er i risiko for at få sygdommen til at komme i bero.

Lupus årsager til sygdom

Moderne medicinske repræsentanter har lange diskussioner om sygdommens art. Den mest almindelige overbevisning er den omfattende indflydelse af familiære faktorer, vira og andre elementer. Immunsystemet hos personer udsat for sygdommen er mest modtagelige for ekstern indflydelse. Sygdommen, der forekommer fra lægemidler, er sjælden, derfor ophører handlingen efter at lægemidlet er stoppet.

Til de årsagssammenhænge, ​​der oftest involverer sygdommens dannelse, er.

1. Længe forbliver under påvirkning af sollys.
2. Kroniske fænomener med viral karakter.
3. Stress og følelsesmæssig stress.
4. Signifikant hypotermi af kroppen.

For at reducere risikofaktorerne for udviklingen af ​​sygdommen anbefales det at forhindre virkningen af ​​disse faktorer og deres skadelige virkninger på kroppen.

Lupus erythematosus symptomer og tegn

Sygdomme lider normalt af ukontrollerede temperaturudsving på kroppen, smerter i hovedet og svagheden. Ofte er der hurtig træthed og manifest smerte i musklerne. Disse symptomer er tvetydige, men fører til en øget sandsynlighed for tilstedeværelsen af ​​SLE. Beskaffenheden af ​​læsionen ledsages af flere faktorer, inden for hvilke lupus sygdom er manifesteret.

Manifestationer af den dermatologiske plan

Hudlæsioner findes hos 65% af de mennesker, der bliver syge, men kun 50% har en karakteristisk "sommerfugl" på deres kinder. Hos nogle patienter manifesteres læsionen i form af et symptom som udslæt på kroppen, lokaliseret på selve kroppen, lemmer, vagina, mundhule, næse.

Ofte er sygdommen præget af dannelse af trofasår. Hos kvinder observeres hårtab, og negle opnår egenskaben af ​​stærk brølhed.

Manifestationer af ortopædisk type

Mange mennesker, der lider af sygdommen oplever betydelig smerte i leddene, små elementer på hænder og håndled er traditionelt påvirket. Der er et sådant fænomen som alvorlig artralgi, men i tilfælde af SLE er der ingen ødelæggelse af knoglevæv. Deformerede ledd er beskadiget, og dette er irreversibelt hos ca. 20% af patienterne.

Hæmatologiske tegn på sygdom

Hos mænd og kvinder såvel som hos børn dannes et LE-celle fænomen, ledsaget af dannelsen af ​​nye celler. De indeholder de vigtigste fragmenter af kernerne i andre cellulære elementer. Halvdelen af ​​patienterne lider af anæmi, leukopeni, trombocytopeni, som virker som følge af en systemisk sygdom eller en bivirkning af terapien.

Manifestationer af hjertet karakter

Disse tegn kan forekomme selv hos børn. Patienterne kan opleve perikarditis, endokarditis, mitralventilskade, aterosklerose. Disse sygdomme forekommer ikke altid, men de er i en øget risikogruppe hos mennesker, der blev diagnosticeret med SLE dagen før.

Karakteristiske faktorer forbundet med nyrerne

Når sygdommen ofte manifesterer sig lupus nefritis, som ledsages af skade på nyrene, er der en mærkbar fortykning af de glomerulære kældermembraner, fibrin deponeres. Hæmaturi og proteinuri er ofte de eneste tegn. Tidlig diagnose bidrager til, at hyppigheden af ​​akut nyresvigt fra alle symptomerne ikke er mere end 5%. Der kan forekomme abnormiteter i arbejdet i form af jade - dette er en af ​​de alvorligste læsioner af organer med en uddannelsesfrekvens, der afhænger af sygdommens aktivitetsgrad.

Neurologiske manifestationer

Der er 19 syndromer, der er karakteristiske for den pågældende sygdom. Disse er komplekse sygdomme i form af psykoser, konvulsive syndromer, paræstesier. Sygdomme ledsages af en særlig vedvarende karakter af strømmen.

Faktorer, der diagnosticerer sygdommen

• Udslæt i kindbenet ("lupus sommerfugl") - udslæt på ben og øvre ekstremiteter er ekstremt sjældne (5% af tilfældene), det er ikke lokaliseret i ansigts lupus;
• Erytem og enantem, præget af sår i munden;
• Leddgigt på perifere led;
• Pleurisy eller perikarditis i akutte manifestationer;
• Defekte virkninger med nyrer;
• Vanskeligheder i arbejdet i centralnervesystemet, psykose, konvulsiv tilstand med en særlig frekvens;
• Dannelsen af ​​signifikante hæmatologiske lidelser.

Spørgsmålet opstår også: lupus erythematosus - kløe eller ej. Faktisk gør sygdommen ikke ondt og klør ikke. Hvis der er mindst 3-4 kriterier fra ovenstående liste til enhver tid fra begyndelsen af ​​udviklingen af ​​billedet, laver lægerne den rette diagnose.

Endvidere manifesterer lupus sygdommen sig i bølger, i andre stadier kan nogle elementer af symptomerne tilføjes.

• Red decollete på det retfærdige køn;

• et udslæt i form af en ring på kroppen

• inflammatoriske processer på slimhinder

• skade på hjerte og lever såvel som hjernen;
• mærkbar smerte i musklerne;
• ekstremiteternes følsomhed over for temperaturvariationer.

Hvis du ikke tager rettidig behandlingstiltag, vil den generelle mekanisme for kroppens funktion komme til en overtrædelse, som vil provokere mange problemer.

Lupus sygdom er smitsom eller ej

Mange er interesserede i spørgsmålet om, om lupus er smitsom? Svaret er negativt, fordi sygdommens dannelse udelukkende forekommer inde i kroppen og ikke afhænger af, om den syge har kontaktet folk, der er inficeret med lupus eller ej.

Test for lupus erythematosus

De vigtigste analyser er ANA og komplement, samt en generel analyse af blodvæsken.

1. Bloddonation vil medvirke til at bestemme tilstedeværelsen af ​​fermenteringselementet, så i begyndelsen og efterfølgende evaluering er det nødvendigt at tage hensyn til det. I 10% af situationerne kan der opdages anæmi, der tales om et kronisk forløb af processen. Satsen for ESR i sygdommen er af større betydning.
2. Analyse af ANA og komplement vil afsløre serologiske parametre. Identifikation af ANA tjener som et centralt punkt, da diagnosen ofte er differentieret fra autoimmune sygdomme. I mange laboratorier bestemmes indholdet af C3 og C4, da disse elementer er stabile og ikke behøver at blive behandlet.
3. Eksperimentelle karakteranalyser udføres således, at specifikke (specifikke) markører i urinen identificeres og formes, så det bliver muligt at bestemme sygdommen. De er nødvendige for at danne et billede af sygdommen og beslutningsprocessen.

Hvordan bestå denne analyse, skal du spørge lægen. Traditionelt sker processen som med andre mistanker.

Lupus erythematosus behandling

Medicinsk brug

Sygdommen indebærer at tage medicin for at øge immuniteten og generel forbedring af cellernes kvalitetsparametre. Det er ordineret et kompleks af stoffer eller lægemidler separat for at eliminere symptomerne og behandle årsagerne til sygdomsdannelsen.

Behandling af systemisk lupus udføres ved hjælp af følgende metoder.

• Med mindre manifestationer af sygdommen og behovet for at eliminere symptomer ordinerer specialisten glukokortikosteroider. Det mest vellykkede anvendte lægemiddel er prednison.
• Immunosuppressiva stoffer af cytostatisk natur er relevante, hvis situationen forværres af tilstedeværelsen af ​​andre symptomatiske faktorer. Patienten bør drikke azathioprin, cyclophosphamid.
• Den mest lovende effekt har til formål at undertrykke symptomer og virkninger, har blokerende midler, som inkluderer infliximab, etanercept, adalimumab.
• Ekstrakorporeal afgiftning betyder - hæmorption, plasmaudveksling - har vist sig bredt og topisk.

Hvis en sygdom karakteriseres af formularens enkelhed, hvor der opstår en traditionel hudlæsion (udslæt hos voksne eller udslæt hos et barn), er det nok at bruge et simpelt lægemiddelkompleks, der hjælper med at eliminere ultraviolet stråling. Hvis sagerne løber, bruges hormonbehandling og medicin til at øge immuniteten. I betragtning af forekomsten af ​​akutte kontraindikationer og bivirkninger er de ordineret af en læge. Hvis sagerne er særligt alvorlige, ordineres kortisonbehandling.

Terapi ved hjælp af folkemæssige retsmidler

Behandling af folkemedicin er også vigtig for mange syge mennesker.

1. Birch mistletoe bouillon fremstilles ved hjælp af vaskede og tørrede blade samlet om vinteren. Råmaterialer, der tidligere har bragt til en lille stat, hældes i glasbeholdere og giver opbevaring på et mørkt sted. Til afkok blev fremstillet med høj kvalitet, skal du ringe 2 tsk. opsamling og hæld kogende vand i mængden af ​​1 kop. Madlavning vil tage 1 minut, insistering vil blive forsinket i 30 minutter. Efter behandling af den færdige sammensætning er det nødvendigt at opdele det i 3 doser og drikke det hele i løbet af dagen.
2. Et afkog af pilens rødder egnet til brug for børn og voksne. Hovedkriteriet er plantens unge alder. Vaskede rødder skal tørres i ovnen, knust. Råvarer til madlavning kræver 1 cl. l., mængden af ​​kogende vand - et glas. Dampning varer i et minut, infusionsprocessen - 8 timer. Når du har drænet sammensætningen, skal du tage den med 2 skeer, intervallet er lige tidsintervaller i 29 dage.
3. Terapi med tarragon salve. Til madlavning skal du have frisk fedt, smeltet i et vandbad, og dragon er tilsat til det. Blandingen af ​​komponenterne udføres i henholdsvis 5: 1. I ovnen skal alt dette holdes i ca. 5-6 timer ved lave temperaturforhold. Efter spænding og afkøling sendes blandingen til køleskabet og kan bruges i 2-3 måneder til at smøre læsionerne 2-3 gange om dagen.

Ved hjælp af lægemidlet korrekt kan lupus sygdom elimineres på kort tid.

Komplikationer af sygdommen

I forskellige individer går sygdommen på en særlig måde, og kompleksiteten afhænger altid af sværhedsgraden og på de organer, der er ramt af sygdommen. Oftest er udslæt på hænder og fødder samt udslæt på ansigtet ikke de eneste symptomer. Sygdommen lokaliserer sædvanligvis dets skade i nyrenområdet, nogle gange er det nødvendigt at lede patienten til dialyse. Andre almindelige virkninger er vaskulære og hjertesygdomme. Et udslæt, hvis billede kan ses i materialet, er ikke den eneste manifestation, da sygdommen har en dybere natur.

Prognoseværdier

10 år efter diagnosen er overlevelsesraten 80%, og 20 år senere falder dette tal til 60%. Faktorer som lupus nefritis og infektiøse processer er almindelige dødsårsager.

Har du opdaget lupus sygdom? Lykkedes det at helbrede og overvinde sygdommen? Del dine oplevelser og meninger om forumet for alle!

Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk systemisk sygdom med de mest udtalte manifestationer på huden; Etuologien af ​​lupus erythematosus er ikke kendt, men dens patogenese er forbundet med svækkede autoimmune processer, hvilket resulterer i produktion af antistoffer mod sunde celler i kroppen. Sygdommen er mere modtagelig for middelaldrende kvinder. Forekomsten af ​​lupus erythematosus er ikke høj - 2-3 tilfælde pr. Tusinde mennesker. Behandling og diagnose af systemisk lupus erythematosus udføres i fællesskab af en reumatolog og en hudlæge. Diagnosen af ​​SLE er etableret på basis af typiske kliniske tegn, resultaterne af laboratorietests.

Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk systemisk sygdom med de mest udtalte manifestationer på huden; Etuologien af ​​lupus erythematosus er ikke kendt, men dens patogenese er forbundet med svækkede autoimmune processer, hvilket resulterer i produktion af antistoffer mod sunde celler i kroppen. Sygdommen er mere modtagelig for middelaldrende kvinder. Forekomsten af ​​lupus erythematosus er ikke høj - 2-3 tilfælde pr. Tusinde mennesker.

Udvikling og mistænkte årsager til systemisk lupus erythematosus

Den præcise ætiologi af lupus erythematosus er ikke blevet fastslået, men antistoffer mod Epstein-Barr-virus findes hos de fleste patienter, hvilket bekræfter sygdommens mulige virale karakter. Egenskaber af kroppen, som et resultat af hvilke autoantistoffer produceres, ses også hos næsten alle patienter.

Den hormonelle karakter af lupus erythematosus er ikke bekræftet, men hormonelle forstyrrelser forværrer sygdommens forløb, selv om de ikke kan provokere sin forekomst. Orale antikonceptionspiller anbefales ikke til kvinder med diagnosticeret lupus erythematosus. Mennesker, der har en genetisk prædisponering og identiske tvillinger, har en højere forekomst af lupus erythematosus end i andre grupper.

Patogenesen af ​​systemisk lupus erythematosus er baseret på nedsat immunoregulering, når proteinkomponenterne i cellen, primært DNA, virker som autoantigener, og som følge af adhæsion bliver selv de celler, der oprindeligt var immune fra immunkomplekser, målrettede.

Det kliniske billede af systemisk lupus erythematosus

Når lupus erythematosus påvirker bindevæv, hud og epitel. En vigtig diagnostisk funktion er en symmetrisk læsion af store ledd, og hvis der er deformation af leddene på grund af involvering af ledbånd og sener og ikke på grund af erosive læsioner. Observeret myalgi, pleurisy, pneumonitis.

Men de mest slående symptomer på lupus erythematosus er noteret på huden, og det er for disse manifestationer, at diagnosen er lavet først.

I de første faser af sygdommen er lupus erythematosus præget af et kontinuerligt forløb med periodiske remissioner, men går næsten altid ind i en systemisk form. Ofte mærket erythematøs dermatitis på ansigtet som en sommerfugl - erytem på kinderne, kindben og altid på næsens bagside. Overfølsomhed over for solstråling fremstår - fotodermatoser er normalt afrundet i form, er flere. I lupus erythematosus er et kendetegn ved fotodermatose forekomsten af ​​en hyperemisk corolla, et sted for atrofi i midten og depigmentering af det berørte område. Den cuticulate skalaer, der dækker overfladen af ​​erythem er tæt loddet til huden og forsøg på at adskille dem er meget smertefuldt. På den stadium af atrofi af den berørte hud observeres dannelsen af ​​en glat, blød alabasthvid overflade, som gradvist erstatter de erytematøse pletter fra midten og bevæger sig til periferien.

Hos nogle patienter med lupus erythematosus spredes læsionerne i hovedbunden og forårsager fuldstændig eller delvis alopeci. Hvis læsionerne påvirker den røde kant af læberne og mundhinden i munden, er læsionerne blåagtige tætte plaques, nogle gange med skællede skæller på toppen, deres konturer har klare grænser, plaquesne er tilbøjelige til at blive sårdannelse og forårsager smerter under spisning.

Lupus erythematosus har en sæsonbehandling, og i efteråret-sommerperioder forværres hudtilstanden kraftigt på grund af den mere intense udsættelse for solstråling.

I tilfælde af subakut lupus erythematosus observeres psoriasislignende foci i hele kroppen, udtales telangiectasier, retikulær levetid fremkommer på huden på underekstremiteterne (trælignende mønster). Generaliseret eller fokal alopeci, urticaria og kløe observeres hos alle patienter med systemisk lupus erythematosus.

I alle organer, hvor der er bindevæv, begynder patologiske ændringer med tiden. I lupus erythematosus påvirkes alle membraner i hjertet, nyrens bækken, mavetarmkanalen og centralnervesystemet.

Hvis patienterne udover hudens manifestationer lider af tilbagevendende hovedpine, ledsmerter uden hensyn til skader og vejrforhold, observeres forstyrrelser i hjertet og nyrernes arbejde. På baggrund af undersøgelsen kan vi derfor påtage os dybere og systemiske lidelser og undersøge patienten for lupus erythematosus. En skarp forandring af humør fra en euforisk tilstand til en tilstand af aggression er også en karakteristisk manifestation af lupus erythematosus.

Hos ældre patienter med lupus erythematosus er hudfænomener, nyresygdomme og arthralgiske syndrom mindre udtalt, men sjældrenes syndrom forekommer hyppigt - det er en autoimmun skade på bindevævet, der manifesteres af spytkirtler hyposekretion, tørhed og skarpe øjne, fotofobi.

Børn med nyfødt lupus erythematosus, født af syge mødre, har erytematisk udslæt og anæmi i barndommen, så en differentiel diagnose med atopisk dermatitis bør foretages.

Diagnose af systemisk lupus erythematosus

Hvis du har mistanke om en systemisk lupus erythematosus, henvises patienten til rådgivning af en reumatolog og en hudlæge. Lupus erythematosus diagnosticeres ved forekomsten af ​​manifestationer i hver symptomatisk gruppe. Kriterier for diagnose af huden: erytem i form af en sommerfugl, fotodermatitis, discoid udslæt; fra leddets side: symmetrisk skader på leddene, artralgia, perle armbåndsyndrom på håndledene på grund af deformation af ledbåndene; på de indre organers side: forskellige lokaliseringer af serositis; i urinanalyse er persistent proteinuri og cylindruri; på den centrale del af nervesystemet: kramper, chorea, psykose og humørsvingninger; fra siden af ​​hæmatopoiesis manifesteres lupus erythematosus ved leukopeni, trombocytopeni, lymfopeni.

Wasserman-reaktionen kan være falsk positiv, ligesom andre serologiske undersøgelser, som nogle gange fører til udnævnelse af utilstrækkelig behandling. Ved udvikling af lungebetændelse udføres røntgenstråler i lungerne, og hvis pleurismer er mistænkt, udføres pleurale punktering. At diagnosticere hjertets tilstand - EKG og ekkokardiografi.

Behandling af systemisk lupus erythematosus

Som regel er den første behandling af lupus erythematosus utilstrækkelig, da der er foretaget fejlagtige diagnoser af fotodermatose, eksem, seborrhea og syfilis. Og kun i mangel af effektiviteten af ​​den foreskrevne behandling udføres yderligere undersøgelser, hvor lupus erythematosus diagnosticeres. Det er umuligt at opnå fuld opsving fra denne sygdom, men rettidig og korrekt udvalgt terapi gør det muligt at opnå en forbedring af patientens livskvalitet og undgå handicap.

Patienter med lupus erythematosus bør undgå direkte sollys, bære tøj, der dækker hele kroppen, og påfør creme med et højt UV-beskyttelsesfilter til de åbne områder. Corticosteroid salver anvendes på de berørte områder af huden, da brugen af ​​ikke-hormonelle lægemidler ikke virker. Behandlingen bør udføres intermittent for ikke at udvikle hormonafhængig dermatitis.

I tilfælde af ukompliceret lupus erythematosus ordineres ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler for at fjerne smerter i muskler og led, men aspirin skal tages med forsigtighed, da det nedsætter blodproppens proces. Modtagelse af glukokortikosteroider er obligatorisk, samtidig med at doser af lægemidler vælges således, at der minimeres bivirkninger for at beskytte indre organer mod nederlag.

Metoden, når en patient tager stamceller, og derefter udføres immunosuppressiv terapi, hvorefter stamceller genindføres for at genetablere immunsystemet, er effektiv selv i svære og håbløse former for lupus erythematosus. Med denne terapi stopper autoimmun aggression i de fleste tilfælde, og patientens tilstand med lupus erythematosus forbedres.

En sund livsstil, undgåelse af alkohol og rygning, tilstrækkelig motion, afbalanceret ernæring og psykologisk komfort tillader patienter med lupus erythematosus at kontrollere deres tilstand og forebygge invaliditet.

Lupus sygdom hvad er det

Lupus erythematosus er en kronisk sygdom af autoimmun natur, som ledsages af skade på bindevæv og blodkar. Sygdommen kaldes systemisk, da der er ændringer og dysfunktioner i flere systemer i den menneskelige krop, herunder immunsystemet.

Oftest diagnostiseres lupus erythematosus hos kvinder, som er forbundet med strukturelle egenskaber i kroppen. Risikogruppen omfatter piger i puberteten, gravide kvinder, ammende mødre samt personer i hvis familie der har været tilfælde af denne sygdom. Der er også medfødt lupus erythematosus, som begynder at manifestere sig klinisk hos børn fra de første år af livet.

Hvorfor forekommer lupus erythematosus: de vigtigste årsager til sygdommen

Der er ingen specifik grund til forekomsten af ​​systemisk lupus erythematosus, og læger kan stadig ikke give et klart svar på spørgsmålet om, hvad der præcist fremkalder udviklingen af ​​sygdommen. Selvfølgelig er der flere teorier om udviklingen af ​​lupus erythematosus, såsom genetisk disponering eller et alvorligt hormonal svigt, men oftere viser praksis, at sygdommen skyldes en kombination af prædisponerende faktorer.

De mest almindelige årsager til systemisk lupus erythematosus omfatter:

• Arvelig disposition - hvis der var tilfælde af systemisk lupus erythematosus i slægten, så er der stor sandsynlighed for, at barnet vil få denne sygdom;
• Bakteriel-viral teori - ifølge undersøgelser havde alle patienter med systemisk lupus erythematosus Epstein-Barr-virus, så forskere udelukker ikke forholdet mellem denne sygdom og denne virus;
• Hormonteori - når lupus erythematosus påvises hos kvinder og piger under pubertet, blev der konstateret en stigning i niveauet af hormonet østrogen. Hvis hormonforstyrrelser opstod, selv før de første tegn på sygdommen optrådte, er det sandsynligt, at systemisk lupus erythematosus blev udløst af en stigning i kroppens østrogenniveauer;
• Ultraviolet bestråling - der ses et forhold mellem udviklingen af ​​systemisk lupus erythematosus og langvarig menneskelig eksponering for direkte sollys. Åben solskin, der er rettet mod huden i lang tid, kan fremkalde mutationsprocesser og udviklingen af ​​bindevævssygdomme i fremtiden.

Hvem er mest modtagelige for udviklingen af ​​lupus erythematosus: risikogrupper

Der er en kategori af mennesker, der har en høj andel af sandsynligheden for at blive syge med systemisk lupus erythematosus, som regel har de en eller flere tilstande:

• immundefekt syndrom;
• kroniske smitsomme sygdomme i kroppen;
• dermatitis af forskellige ætiologier;
• hyppige forkølelser
• rygning;
• systemiske sygdomme;
• drastiske hormonelle ændringer;
• misbrug af solbadning, hyppige besøg i solariumet;
• sygdomme i det endokrine system;
• graviditet og genopretning efter fødslen
• alkoholmisbrug.

Patogenese af lupus erythematosus (sygdomsudviklingsmekanisme)

Hvordan udvikler systemisk lupus erythematosus hos en sund person? Under påvirkning af visse faktorer og nedsat funktion af immunsystemet i kroppen fejler, som begynder at producere antistoffer mod kroppens "native" celler. Det vil sige, at væv og organer begynder at opfattes af kroppen som fremmede objekter, og et selvdestruktivitetsprogram lanceres.

Denne kropsreaktion er patogen i naturen, hvilket forårsager udviklingen af ​​den inflammatoriske proces og hæmning af raske celler på forskellige måder. Oftest er blodkarrene og bindevævet påvirket. Den patologiske proces fører til en krænkelse af hudens integritet, en ændring i udseendet og et fald i blodcirkulationen i læsionen. Med udviklingen af ​​sygdommen påvirker de indre organer og systemer af hele organismen.

Hvordan er lupus erythematosus: symptomer

Symptomer på systemisk lupus erythematosus afhænger af læsionsområdet og sværhedsgraden af ​​sygdommen. Fælles symptomer på patologi er:

• svaghed, sløvhed, utilpashed
• feber, kulderystelser, feber;
• forværring af alle kroniske sygdomme
• Udseendet af røde, flagerede pletter på huden.

I den indledende fase af udviklingen af ​​den patologiske proces forekommer lupus erythematosus med mild symptomatologi, udbrud af udbrud er karakteristiske for sygdommen, som snart overlader sig, og remission forekommer. Dette er den farligste, fordi patienten mener, at alt er gået og ofte ikke engang søger lægehjælp, og på dette tidspunkt påvirkes de indre organer og væv. Ved gentagen udsættelse for kroppen af ​​irriterende faktorer blinker lupus erythematosus med en ny kraft, kun det strømmer hårdere, og læsioner af blodkar og væv er også mere udtalt.

Lokale kliniske symptomer på lupus erythematosus

Som allerede nævnt afhænger symptomerne på lupus erythematosus af placeringen af ​​den patologiske proces:

• huden på kinderne, under øjnene og på næsebroen vises en lille rød udslæt, der fusionerer sammen og danner en kontinuerlig skællet rød plet. I form er disse pletter meget ligesom butterfly vinger. Rødningerne er placeret på begge sider af kinderne symmetrisk med hinanden, og under påvirkning af ultraviolette stråler begynder at skrælle, mikroskopiske revner optræder, som efterfølgende ar og efterlader ar på huden;
• slimhinder - mod baggrunden af ​​lupus erythematosus progression i munden og der dannes næse smertefulde sår, som kan være enkelt og små eller nå store størrelser og fusionere med hinanden. Sår i mund og næse forstyrrer normal vejrtrækning, fødeindtagelse, kommunikation og forårsager smerte og ubehag;
• muskuloskeletale system - patienten udvikler kliniske tegn på arthritis. På grund af fremgangen af ​​lupus erythematosus bliver leddene i ekstremiteterne ofte betændt, men de udviser ikke strukturelle forandringer og destruktive lidelser. Udvendigt er hævelse inden for de betændte ledd tydeligt synlig, patienten klager over smerte, oftest påvirkes små ledd - tæer og hænder falder;
• åndedrætsorganer - lungevævet er berørt, som følge af, at patienten ofte har pleurisy, lungebetændelse, som ikke kun forstyrrer helbredet, men også truer livet;
• det kardiovaskulære system - bindevævet vokser i hjertet, da lupus erythematosus udvikler sig og bindevævet vokser, hvilket ikke har nogen kontraktil funktion. Som følge af denne komplikation kan mitralventilfusion forekomme med atriale ventiler, hvilket truer patienten med udvikling af koronar hjertesygdom, akut hjertesvigt og hjerteanfald. På baggrund af alle de ændringer, der finder sted, har patienten inflammatoriske processer i hjertemusklen og perikardieposen;
• nyrer og urinorganer - ofte er der nefritis, pyelonefritis, udvikler kronisk nyresvigt gradvist. Disse forhold truer patientens liv og kan være dødelig;
• nervesystemet - afhængigt af sværhedsgraden af ​​lupus erythematosus kan beskadigelse af centralnervesystemet hos en patient manifestere sig som ubærelig hovedpine, neuroser og neuropatier, iskæmisk slagtilfælde.

Sygdomsklassifikation

Afhængig af sværhedsgraden af ​​sygdommens symptomer har systemisk lupus erythematosus flere trin:

• akut stadium - på dette stadium af udviklingen udvikler lupus erythematosus kraftigt, patientens generelle tilstand forværres, han klager over konstant træthed, temperaturstigning op til 39-40 grader, feber, smerte og smertefulde muskler. Det kliniske billede udvikler sig hurtigt, allerede i 1 måned dækker sygdommen alle organer og væv i kroppen. Prognosen for akut lupus erythematosus er ikke trøstende, og patientens forventede levetid overstiger ofte ikke 2 år;
• subakut stadium - sygdomsprogressionen og sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer er ikke den samme som i det akutte stadium og fra sygdommens tid, indtil symptomernes begyndelse kan tage mere end 1 år. På dette stadium er sygdommen ofte erstattet af perioder med eksacerbationer og stabil remission, prognosen er generelt gunstig, og patientens tilstand er direkte afhængig af, hvorvidt den foreskrevne behandling er tilstrækkelig;
• kronisk form - sygdommen har en svag form af banen, de kliniske symptomer er milde, de indre organer er praktisk taget ikke påvirket og kroppen som helhed fungerer normalt. På trods af den relativt milde lupus erythematosus er det umuligt at helbrede sygdommen på dette stadium. Det eneste, der kan gøres, er at lindre sværhedsgraden af ​​symptomerne ved hjælp af medicin på tidspunktet for eksacerbation.

Metoder til diagnose af lupus erythematosus

For at bekræfte diagnosen lupus erythematosus udføre differentiel diagnostik. Dette er nødvendigt, fordi hvert symptom på sygdommen signalerer et bestemt organs patologi. Til diagnose bruger læger et system udviklet af American Rheumatological Association of Specialists. Hovedregelen til at bekræfte diagnosen "systemisk lupus erythematosus" er tilstedeværelsen hos patienten af ​​4 eller flere af de 11 symptomer, der er opført, som opsamlede patologiens hovedindikationer:

• erytem på ansigtet i form af sommerfuglvinger - kendetegnet ved dannelsen af ​​symmetriske røde, skællede pletter i kinder og kindben. På overfladen af ​​pletterne dannes mikroskopiske mikrorack, som efterfølgende erstattes af cicatricial ændringer;
• discoide udbrud på huden - røde asymmetriske pletter i form af plaques vises på overfladen af ​​huden, skællende, som knækker og erstattes af ar;
• lysfølsomhed - pigmentering på huden, som forbedres ved direkte sollys eller kunstig ultraviolet belysning;
• dannelse af sår - smertefulde små og store sår danner på mund og næse slimhinder, som forstyrrer vejrtrækning, spiser, taler og ledsages af udpræget smertefulde fornemmelser;
• symptomer på arthritis - inflammatoriske processer udvikles i små led, men der ses ingen deformation og stivhed af bevægelser som i polyarthritis;
• serøs betændelse - skade på lungevæv og hjertevæv. Patienten udvikler ofte pleurisy og perikarditis;
• fra urinsystemet - hyppig pyelonefritis, pielitet, udseende af protein i urinen, progression af nyresvigt;
• på CNS side, irritabilitet, psyko-følelsesmæssig over-stimulation, psykose, hysteriske anfald uden nogen åbenbar grund;
• kredsløbssystemet - reducerer antallet af blodplader og lymfocytter i blodet, ændrer blodets sammensætning
• immunsystemet - falsk positiv Wasserman (test for syfilis), påvisning af antistoftitere og antigener i blodet;
• en stigning i antinucleære antistoffer uden tilsyneladende årsag.

Selvfølgelig er disse 11 parametre ret indirekte og kan observeres i enhver anden patologi. Hvad angår lupus erythematosus, kan den endelige diagnose kun foretages, hvis patienten har 4 eller flere tegn fra listen. For det første er en foreløbig diagnose eller lupus erythematosus tvivlsom, hvorefter patienten henvises til en detaljeret, fokuseret undersøgelse.

En stor rolle i diagnosen til omhyggelig indsamling af anamnese, herunder genetiske egenskaber. Lægen skal finde ud af, hvad patienten havde været syg i det sidste år og hvordan sygdommen blev behandlet.

Behandling af lupus erythematosus

Lægemiddelbehandling til en patient med systemisk lupus erythematosus udvælges individuelt afhængigt af sygdomsforløbet, stadium, sværhedsgraden af ​​symptomer og karakteristika for organismen.

Hospitalisering af patienten er nødvendig, hvis han har en eller flere kliniske manifestationer af lupus erythematosus:

• i lang tid holdes kropstemperaturen over 38 grader og slås ikke ned af antipyretiske lægemidler;
• mistænkt hjerteanfald, slagtilfælde, lungebetændelse, alvorlig skade på centralnervesystemet;
• depression af patientens sind
• det hurtige fald i leukocytter i blodet
• skarp progression af kliniske tegn på systemisk lupus erythematosus.

Om nødvendigt henvises patienten til smalle specialister - til en nephrologist for nyreskade, til en kardiolog for hjertesygdomme, til en pulmonolog for lungebetændelse og pleuris.

Standard generel terapi for systemisk lupus erythematosus omfatter:

• hormonbehandling - ordinere Prednisolon, Cyclophosphamid under en kraftig forværring af sygdommen. Afhængigt af sværhedsgraden af ​​det kliniske billede og sværhedsgraden af ​​sygdommen er en enkelt anvendelse af hormonelle lægemidler eller deres anvendelse over flere dage foreskrevet;
• Diclofenac - lægemiddelindsprøjtninger ordineres, når tegn på inflammation i små ledd forekommer;
• Ibuprofen eller Paracetamol-baserede antipyretiske lægemidler - ordineret til en kropstemperatur over 38 grader.

For at eliminere flakning, blødning og brændende hud inden for skader og røde pletter vælger lægen patienten med specielle salver og cremer, som omfatter hormonelle midler.

Der lægges særlig vægt på at opretholde patientens immunsystem. I perioden efter remission af lupus erythematosus er immunostimulerende midler, vitaminkomplekser og fysioterapeutiske procedurer foreskrevet. Det er kun muligt at anvende immunstimulerende midler i løbet af den periode, hvor de akutte kliniske tegn på sygdommen aftager, ellers kan patientens tilstand forringes kraftigt.

outlook

Lupus erythematosus er ikke en sætning, da selv med en sådan sygdom kan du leve lykkeligt nogensinde. Nøglepunktet for en gunstig prognose for sygdommen er rettidigt at søge lægehjælp, foretage den korrekte diagnose og følge alle anbefalinger fra lægen.

Risikoen for at udvikle komplikationer og progression af lupus erythematosus er meget højere, hvis patienten har kroniske infektionssygdomme, han vaccinerer eller ofte lider af forkølelse. I betragtning af disse data bør sådanne patienter omhyggeligt tage sig af deres helbred og på alle måder undgå indflydelsen af ​​negative tendenser på kroppen.

Lupus: Symptomer og behandling

Lupus - de vigtigste symptomer:

• hovedpine
• Fælles smerte
• svaghed
• Hududslæt
• forhøjet temperatur
• Vægttab
• Hårtab
• Hudskrælning
• Lymfeknudebetændelse
• Muskelsmerter
• depression
• Nyresvigt

En lupus er en sygdom af en autoimmun type, hvorunder det forsvarssystem, som den menneskelige krop har (det vil sige immunsystemet) gør et angreb på sit eget væv, mens man ignorerer fremmede organismer og stoffer i form af vira og bakterier. Denne proces ledsages af betændelse og lupus, hvis symptomer manifesterer sig i form af smerte, hævelse og vævsskader i hele kroppen, mens det i dets akutte stadium fremkalder fremkomsten af ​​andre alvorlige sygdomme.

Generelle oplysninger

Lupus, som det opfattes i dets forkortede navn, er helt defineret som systemisk lupus erythematosus. Og selv om et betydeligt antal patienter med denne sygdom manifesterer symptomer i et svagt udtryk, er lupus selv uhelbredelig og truer i mange tilfælde med forværring. Patienterne kan kontrollere de karakteristiske symptomer samt forebygge udviklingen af ​​visse sygdomme relateret til organer, for hvilket formål de regelmæssigt skal undersøges af en specialist, der afsætter en betydelig mængde tid til en aktiv livsstil og hvile og selvfølgelig tager medicin foreskrevet rettidigt.

Lupus: symptomer på sygdommen

De vigtigste symptomer, der opstår med lupus, er svær træthed og udseende af hududslæt, derudover er der også smerter i leddene. I tilfælde af sygdomsforløb bliver denne type læsioner, som påvirker hjerte-, nyres, nervesystemets, blodets og lungernes funktion og generelle tilstand aktuelt.

De symptomer, der manifesterer sig i lupus, er direkte afhængige af, hvilke organer der er ramt af, såvel som i hvilken grad af skade på dem, der er karakteristiske for deres særlige manifestations øjeblik. Overvej hovedårsagen til disse symptomer.

• Svaghed. Næsten alle patienter diagnosticeret med lupus hævder, at de er nødt til at opleve træthed i varierende grad af dets manifestation. Og selvom vi taler om en svag lupus, gør dens symptomer signifikante tilpasninger af den sædvanlige livsstil for patienten, som forstyrrer kraftig aktivitet og spiller sport. Hvis træthed bemærkes tilstrækkeligt stærk i dens manifestation, så her tales vi om det som et tegn, der tyder på, at symptomerne snart forværres.
• Smerter i muskler, led. De fleste patienter, der er blevet diagnosticeret med lupus, må opleve smerter i deres ledd fra tid til anden (dvs. arthritis). Samtidig hævder mere end 70% af deres samlede antal at smerter i muskler var sygdommens første manifestation. Med hensyn til leddene kan de være rødme, de svulmer også op og bliver lidt varme. Nogle af sagerne angiver en stilhed i morgen om dagen. Med lupus opstår arthritis overvejende i håndledene såvel som i hænder, knæ, ankler og albuer.
• Hudsygdomme. Det fremherskende flertal af lupuspatienter står også overfor hududslæt. Systemisk lupus erythematosus, hvis symptomer indikerer en mulig involvering i denne sygdom, netop på grund af denne manifestation, er det muligt at diagnosticere sygdommen. På næsen og kinderne, ud over det karakteristiske udslæt, forekommer der ofte røde smertefulde pletter i arme, ryg, nakke, læber og endda i munden. Udslætene kan også være violet humpede eller røde og tørre, samtidig med at de koncentrerer sig om ansigt, hovedbund, nakke, bryst og arme.
• Øget lysfølsomhed. I særdeleshed bidrager ultraviolet (solarium, sol) til forværringen af ​​udslætet, samtidig med at det fremkalder eksacerbationen af ​​de resterende symptomer, der er karakteristiske for lupus. Særligt følsomme over for sådan udsættelse for ultraviolette mennesker er fairhåret og hvidhudet.
• Sygdomme i nervesystemet. Ofte lupus ledsages af sygdomme forbundet med nervesystemet. Disse omfatter hovedpine og depression, angst osv. Den faktiske, men mindre almindelige, manifestation er hukommelsessvigt.
• Forskellige hjertesygdomme. Mange af de patienter, der lider af lupus, står også overfor denne type sygdom. Således opstår inflammation ofte i regionen af ​​perikardialsækken (ellers defineret som perikarditis). Dette kan igen fremkalde akut smerte i midten af ​​venstre side af brystet. Yderligere kan sådan smerte spredes til ryg og nakke, såvel som til skuldre og arme.
• Psykiske lidelser. Lupus ledsages også af psykiske lidelser, for eksempel kan de bestå i en konstant og umotiveret angst eller udtrykt i form af depression. Disse symptomer er forårsaget af selve sygdommen og af lægemidler mod det, og stress spiller en rolle i deres udseende, der ledsager mange forskellige kroniske sygdomme.
• Temperaturændring. Ofte er lupus manifesteret med et sådant symptom som lav temperatur, hvilket også i nogle tilfælde giver dig mulighed for at diagnosticere sygdommen.
• Vægtændring. Lupus-eksacerbationer ledsages normalt af hurtigt vægttab.
• Hårtab Hårtab i tilfælde af lupus er en manifestation af en midlertidig karakter. Tab forekommer enten i små stykker eller jævnt langs hele hovedet.
• Betændelse i lymfeknuderne. Under eksacerbation af symptomer, der er typiske for lupus, oplever patienter ofte hævede lymfeknuder.
• Raynauds fænomen (eller vibro-sygdom). I nogle tilfælde er denne sygdom forbundet med lupus, og små skibe påvirkes, hvorigennem blodet strømmer til blødt væv og til huden under dem i tæerne og hænderne. På grund af denne proces erhverver de en hvid, rød eller blålig farvetone. Desuden oplever de berørte områder følelsesløshed og prikkende med en samtidig stigning i deres temperatur.
• Inflammatoriske processer i blodkarrene i huden (eller kutan vaskulitis). Lupus erythematosus, de symptomer, som vi har opført på, kan også ledsages af betændelse i blodkarrene og deres blødning, hvilket igen bevirker dannelsen af ​​røde eller blå pletter af forskellig størrelse på huden såvel som i neglepladerne.
• Hævelse af fødderne, palmer. Nogle lupuspatienter oplever nyresygdom, der er provokeret af den. Dette bliver en hindring for fjernelse af væske fra kroppen. Således kan akkumulering af overskydende væske føre til hævelse af fødder og palmer.
• Anæmi. Anæmi, som du måske ved, er en tilstand, der er kendetegnet ved et fald i mængden af ​​hæmoglobin i blodcellerne, som følge af hvilket oxygen der transporteres. Mange mennesker, der har visse kroniske sygdomme, oplever anæmi over tid, hvilket skyldes et fald i niveauet af røde blodlegemer.

Systemisk lupus erythematosus: symptomer, der kræver elimination

Behandling af lupus bør startes så hurtigt som muligt - dette vil medvirke til at undgå skade på organer, der er irreversible i deres konsekvenser. Hvad angår de vigtigste lægemidler, der anvendes til behandling af lupus, omfatter disse antiinflammatoriske lægemidler og kortikosteroider samt værktøjer, hvis handling er rettet mod at undertrykke immunsystemets aktivitetsegenskab. I mellemtiden kan ca. halvdelen af ​​det samlede antal patienter diagnosticeret med systemisk lupus erythematosus ikke behandles ved anvendelse af standardmetoder til dem.

Af denne grund er terapi med stamceller foreskrevet. Den ligger i deres indsamling fra patienten, hvorefter terapi udføres med det formål at undertrykke immunsystemet, hvilket fuldstændig ødelægger det. For at genoprette immunsystemet indføres stamceller i blodbanen, som tidligere blev beslaglagt. Effektiviteten af ​​denne metode opnås som regel med et ildfast og alvorligt forløb af sygdommen, og det anbefales endog i de sværeste, om ikke at sige håbløse tilfælde.

Med hensyn til diagnosen af ​​sygdommen skal han i tilfælde af disse eller andre oplistede symptomer have mistanke om, at han skal konsultere en reumatolog.

Hvis du tror at du har Lupus og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, kan en reumatolog hjælpe dig.

Vi foreslår også at bruge vores online sygdomsdiagnostik, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Systemisk lupus erythematosus: en sygdom med tusind ansigter

Systemisk lupus erythematosus er en af ​​de mest komplicerede autoimmune sygdomme, hvor der findes antistoffer mod dets eget DNA i kroppen.

Forfattere

redaktører

Systemisk lupus erythematosus (SLE) påvirker flere millioner mennesker i verden. Disse er mennesker i alle aldre, fra babyer til seniorer. Årsagerne til sygdommen er uklare, men mange faktorer, der bidrager til dets udseende, er godt undersøgt. Det er endnu ikke muligt at helbrede lupus, men denne diagnose lyder ikke længere som en dødsdom. Lad os prøve at finde ud af, om Dr. House havde ret i at mistanke om denne sygdom hos mange af hans patienter, hvis der er en genetisk forudsætning for SLE, og om en bestemt livsstil kan beskytte mod denne sygdom.

Autoimmune sygdomme

Vi fortsætter cyklussen med autoimmune sygdomme - sygdomme, hvor kroppen begynder at kæmpe med sig selv, der producerer autoantistoffer og / eller auto-aggressive lymfocytkloner. Vi taler om, hvordan immunitet virker, og hvorfor begynder det at "skyde sin egen vej". Separate publikationer vil blive afsat til nogle af de mest almindelige sygdomme. For at observere objektivitet inviterede vi til at blive kurator for det specielle projekt fra læge biologiske videnskaber, Corr. Russiske videnskabsakademi, professor i immunologisk afdeling, Moskva statsuniversitet, dmitri vladimirovich kuprash. Derudover har hver artikel sin egen anmelder, en mere detaljeret forståelse af alle nuancer.

Anmelder af denne artikel var Olga A. Georginova, MD, læge-reumatolog, intern medicin assistent på Institut for Moskvas Statsuniversitet Fakultet Fundamental Medicin, Lomonosov Lomonosov.

Projektpartnerne er Mikhail Batin og Alexey Marakulin (Open Longevity / United Fin Right Consultants).

Hvad er fælles, bortset fra bidrag til den musikalske kultur, synes det, kan være på ejerens syv "Grammy" Awards Toni Braxton, nutidige sangerinde Selena Gomez og den rigtig pige Lucy, hvis eksistens verden har lært af Beatles hit Lucy In The Sky med diamanter? Alle tre blev diagnosticeret med systemisk lupus erythematosus (SLE), en af ​​de mest komplekse autoimmune sygdomme, hvor antistoffer mod deres eget DNA forekommer i kroppen. På grund af dette påvirker sygdommen næsten hele kroppen: eventuelle celler og væv kan blive beskadiget, og der opstår systemisk inflammation [1], [2]. Bindevæv, nyrer og kardiovaskulær system er mest almindeligt påvirket.

For et århundrede siden var en mand med SLE dømt [3]. Takket være en række forskellige stoffer har patientoverlevelse forbedret: du kan lindre symptomerne på sygdommen, reducere organskader, forbedre livskvaliteten. I begyndelsen og midten af ​​det 20. århundrede døde man pludseligt af SLE, fordi de næsten ikke fik behandling. I 1950'erne var den forventede femårige overlevelsesrate omkring 50% - med andre ord døde halvdelen af ​​patienterne inden for fem år. Nu med overlevelse af moderne terapeutiske støttestrategier er overlevelsesraten på 5, 10 og 15 år henholdsvis 96, 93 og 76% [4]. Dødeligheden fra SLE varierer betydeligt afhængigt af køn (kvinder lider oftere end mænd, se figur 1) [5], etnisk gruppe og bopælsland. Den mest alvorlige sygdom forekommer hos sorte mænd.

Figur 1. Udbredelsen af ​​SLE. Blandt mænd. Farven i tegningslegenden afspejler antallet af sager pr. 100.000 indbyggere.

Figur 1. Udbredelsen af ​​SLE. Blandt kvinder. Farven i tegningslegenden afspejler antallet af sager pr. 100.000 indbyggere.

Egenskaber ved opfattelse

Når du læser og søger efter materialer på SLE, skal du være forsigtig. I engelsksproglitteraturen betegner udtrykket "lupus", selvom det bruges mest i forhold til SLE, men er stadig en kollektiv. I den russisk-sproglige litteratur er lupus næsten synonym med SLE, den mest almindelige form for sygdommen. Denne opfattelse af begrebet er ikke helt korrekt, fordi de fem millioner mennesker i verden lider af forskellige former for lupus i den brede betydning af begrebet, går kun 70% af patienterne på SLE. De resterende 30% af patienterne lider af andre former for lupus: neonatal, kutan og medicin [6]. Hudformen påvirker kun huden, det vil sige, den har ingen systemiske manifestationer. Denne form indbefatter for eksempel discoid lupus erythematosus og subacut hud lupus. Doseringsformen af ​​lupus forårsaget af visse medikamenter modtagelse, af beskaffenheden af ​​strømningen og lignende kliniske tegn på SLE, men i modsætning til idiopatisk erythematosus-specifik behandling, bortset fra at annullere den angribende præparatet kræver.

Hvordan manifesterer SLE?

Den mest genkendelige, men ikke den hyppigste manifestation af SLE er udslæt på kinder og næse. Ofte kaldes det "sommerfuglen" på grund af udslætets form (figur 2). Symptomerne på sygdommen hos patienter danner imidlertid forskellige kombinationer, og selv i en person mod baggrunden for behandlingen kan de manifestere sig i et bølgelignende mønster - nogle gange stille og derefter blusse op igen. Mange af sygdommens manifestationer er ekstremt uspecifikke - derfor er det ikke så nemt at diagnosticere lupus.

Figur 2. Butterfly udslæt på næsen og kinderne er en af ​​de mest genkendelige, men ikke de hyppigste symptomer på SLE [7].

Figur William Bagg fra Wilsons atlas (1855)

Ofte kommer en person til lægen, plaget af feberfeber (temperatur over 38,5 ° C), og det er dette symptom, der tjener som en grund til at han se en læge. Hans led er hævet og sårt, hans kropssmerter, hans lymfeknuder vokser og forårsager ubehag. Patienten klager over træthed og stigende svaghed. Andre symptomer i receptionen omfatter mavesår, alopeci og gastrointestinal dysfunktion [8]. Ofte lider patienten af ​​ubehagelige hovedpine, depression, alvorlig træthed. Hans tilstand påvirker ydeevnen og det sociale liv negativt. Nogle patienter kan endda opleve affektive lidelser, kognitiv svækkelse, psykose, bevægelsesforstyrrelser og myasthenia gravis [9].

Ikke overraskende, Josef Smolen (Josef Smolen) af Vienna City Klinisk General Hospital (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) til Kongressen i 2015, dedikeret til denne sygdom kaldet systemisk lupus erythematosus "den mest komplekse sygdom i verden."

For at vurdere sygdommens aktivitet og behandlingens succes anvendes ca. 10 forskellige indeks i klinisk praksis. Med deres hjælp kan du spore ændringer i sværhedsgraden af ​​symptomer over en periode. Hver overtrædelse er tildelt et punkt, og det endelige antal point angiver sværhedsgraden af ​​sygdommen. De første sådanne teknikker dukkede op i 1980'erne, og nu er deres pålidelighed længe blevet bekræftet af forskning og praksis. Den mest populære af dem - det SLEDAI (systemisk lupus erythematosus Disease Activity Index), ændring heraf SELENA SLEDAI, anvendt i undersøgelsen Sikkerhed af østrogener i Lupus National Assessment (SELENA), ANNEX (britiske øer Lupus Assessment Group Scale), indekset SLICC / ACR skade (Systemic Lupus International Collaborating Clinics / American College of Rheumatology Damage Index) og ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) [10]. Rusland anvender også skøn over aktiviteten af ​​SLE ifølge klassificeringen af ​​V.A. Nasonova [11].

De vigtigste mål for sygdommen

Nogle væv lider mere af angreb af autoreaktive antistoffer end andre. I SLE påvirkes nyrerne og det kardiovaskulære system ofte.

Lupus nefritis - Nyrerbetændelse - forekommer med en frekvens på op til 55%. Det forekommer på forskellige måder: nogle har asymptomatisk mikroskopisk hæmaturi og proteinuri, mens andre har hurtigt progressiv nyreinsufficiens. Heldigvis er den nylige langsigtede prognose i udviklingen af ​​lupus nefritis forbedret på grund af fremkomsten af ​​mere effektive støttende stoffer og forbedret diagnostik. Nu opnår de fleste patienter med lupus nefritis fuldstændig eller delvis remission [12].

Autoimmune processer forstyrrer også funktionen af ​​blodkar og hjerte. Ifølge de mest beskedne estimater er hver tiende død fra SLE forårsaget af kredsløbssygdomme som følge af systemisk inflammation. Risikoen for iskæmisk slagtilfælde i patienter med denne sygdom fordobles, er sandsynligheden for hjerneblødning - tre gange, som en subaraknoidal - næsten fire. Overlevelse efter slagtilfælde er også meget værre end i befolkningen generelt [13].

Sætet af manifestationer af systemisk lupus erythematosus er enorm. Hos nogle patienter kan sygdommen kun påvirke hud og led. I andre tilfælde er patienterne opbrugt af overdreven træthed, stigende svaghed i hele kroppen, langvarig febertemperatur og kognitiv svækkelse. Til dette kan tilføjes trombose og alvorlige organskader, såsom nyresygdom i slutstadiet. På grund af disse forskellige manifestationer kaldes SLE en sygdom med tusind ansigter.

Familieplanlægning

En af de vigtigste risici, som SLE pålægger, er de mange komplikationer af graviditeten. Det overvældende flertal af patienterne er unge kvinder i den fødedygtige alder, så spørgsmålene om familieplanlægning, graviditetsstyring og fosterovervågning får nu stor betydning.

Forud for udviklingen af ​​moderne diagnosticerings- og terapimetoder har moderens sygdom ofte negativt påvirket graviditeten: forhold, der truer kvindens liv, er opstået, svangerskabet sluttede ofte med fosterdød, for tidlig fødsel og præeklampsi. På grund af dette har lægerne i lang tid ikke anbefalet kvinder med SLE at have børn. I 1960'erne tabte kvinder frugt i 40% af sagerne. I 2000 var antallet af sådanne tilfælde mere end fordoblet. I dag estimerer forskere dette tal på 10-25% [12].

Nu rådgiver læger kun at blive gravid under sygdommens forladelse, da moderens overlevelse, graviditeten og fødslen er vellykket afhængig af sygdommens aktivitet flere måneder før befrugtningen og i det øjeblik, hvor ægget befrugtes. På grund af dette overvejer lægerne at rådgive patienten før og under graviditeten som et nødvendigt skridt [12], [14].

I sjældne tilfælde lærer en kvinde nu, at hun har SLE, allerede gravid. Så hvis sygdommen ikke er meget aktiv, kan graviditeten fortsætte positivt med vedligeholdelsesbehandling med steroid- eller aminoquinolinpræparater. Hvis graviditet sammen med SLE begynder at true sundheden og endda livet, anbefaler lægerne en abort eller en katastrofesektor.

Omkring en ud af 20.000 børn udvikler neonatal lupus, en passivt erhvervet autoimmun sygdom, der har været kendt i mere end 60 år (forekomsten er givet til USA). Det er medieret af antinucleære moderlige autoantistoffer mod Ro / SSA, La / SSB antigener eller til U1-ribonukleoprotein [15]. Tilstedeværelsen af ​​SLE er ikke nødvendig for moderen: SLE ved fødselstid er kun hos 4 ud af 10 kvinder, der føder børn med neonatal lupus. I alle andre tilfælde er de ovennævnte antistoffer simpelthen til stede i moderkroppen.

Den nøjagtige mekanisme for beskadigelse af barnets væv er endnu ikke kendt, og sandsynligvis er det mere kompliceret end indtrængningen af ​​moderens antistoffer gennem placenta barrieren. Prognosen for helbredet hos den nyfødte er som regel positiv, og de fleste symptomer passerer hurtigt. Somme tider kan sygdommens virkninger imidlertid være meget vanskelige.

Hos nogle børn er hudlæsioner mærkbare ved fødslen, andre udvikler sig inden for få uger. Sygdommen kan påvirke mange systemer i kroppen: kardiovaskulær, hepatobiliær, centralnerves såvel som lungerne. I værste fald kan et barn udvikle en livstruende medfødt hjerteblok [12].

Økonomiske og sociale aspekter af sygdommen

En person, der har SLE, lider ikke kun af sygdommens biologiske og medicinske manifestationer. En stor del af sygdommens byrde falder på den sociale komponent, og den kan skabe en ond cirkel med stigende symptomer.

Så uanset køn og etnicitet, fattigdom, lavt uddannelsesniveau, mangel på sygesikring, utilstrækkelig social støtte og behandling bidrager til forværring af patientens tilstand. Dette fører igen til handicap, handicap og yderligere nedgang i social status. Alt dette forværrer sygdommens prognose meget.

Det er også værd at bemærke, at behandlingen af ​​SLE er ekstremt dyr, og omkostningerne er direkte afhængige af sygdommens sværhedsgrad. Direkte omkostninger omfatter f.eks. Udgifter til indlæggelsesbehandling (tid brugt på hospitaler og rehabiliteringscentre og beslægtede procedurer), ambulant behandling (behandling med foreskrevne obligatoriske og supplerende lægemidler, besøg hos læger, laboratorietest og anden forskning, ambulanceopkald ), kirurgi, transport til medicinske institutioner og yderligere lægehjælp. Ifølge skøn over 2015 i USA bruger patienten gennemsnitligt 33 tusind dollars om året for alle ovennævnte poster. Hvis han udviklede lupus nefritis, vokser mængden mere end to gange - op til 71 tusind dollars.

Indirekte omkostninger kan endda være højere end direkte, da de omfatter handicap og handicap på grund af sygdom. Forskere anslår størrelsen af ​​sådanne tab på 20 tusind dollars [5].

Russisk situation: "For russisk rheumatologi at eksistere, udvikle, vi har brug for statsstøtte"

I Rusland lider titusindvis af SLE - omkring 0,1% af den voksne befolkning. Traditionelt er reumatologer involveret i behandlingen af ​​denne sygdom. En af de største institutioner, hvor patienter kan henvende sig til hjælp, er Rheumatologisk Institut, der er opkaldt efter VA Nasonov RAMS, grundlagt i 1958. Som dagens direktør for det videnskabelige forskningsinstitut minder om, at akademiker fra det russiske akademi for medicinsk videnskab, ærede forsker fra Den Russiske Føderation Yevgeny Lvovich Nasonov, først sin mor, Valentina Alexandrovna Nasonova, der arbejdede i reumatologiafdelingen, kom hjem næsten hver dag i tårer, da fire ud af fem patienter døde på i hendes arme. Heldigvis er denne tragiske tendens blevet overvundet.

Men selv nu er det meget svært at få SLE i Rusland: Tilgængeligheden af ​​de nyeste biologiske præparater til befolkningen efterlader meget at ønske. Omkostningerne ved en sådan behandling er omkring 500-700 tusind rubler om året, og medicinen er lang, ikke begrænset til et år. Samtidig er sådan behandling ikke medtaget på listen over vigtige lægemidler (VED). Standarden for pleje af patienter med SLE i Rusland offentliggøres på Den Russiske Føderations sundhedsministeriets hjemmeside.

Nu er biologisk terapi brugt i Scientific Research Institute of Rheumatology. For det første modtager patienten dem 2-3 uger, mens han er på hospitalet. - OMS dækker disse omkostninger. Efter udskrivning skal han indgive en ansøgning på bopælsstedet til yderligere lægemiddelforsyning til sundhedsministeriets regionale afdeling, og den endelige beslutning træffes af en lokal tjenestemand. Ofte er hans svar negativt: I nogle regioner er patienter med SLE ikke interesserede i den lokale sundhedsafdeling.

Ifølge Yevgeny Nasonov rejste han gentagne gange spørgsmålet om at inddrage biologiske lægemidler i VED og skrev henvendelser til Sundhedsministeriet, men til ingen nytte: "Der er ikke nok penge til sådanne patienter." "For at russisk rheumatologi skal eksistere, udvikle, har vi brug for statsstøtte", opsummerer den største russiske specialist.

Nadezhda Bulgakova, præsident for den russiske reumatologiske sammenslutning "Nadezhda", overholder samme mening: "Det er meget ked af, at en alvorlig sygdom er smidt ud af de unge kvinders liv. Folk mister deres job, mister deres sociale status. At være handicappet er meget svært, en person taber stadig sundhed. Det er en skam, at staten ikke kan tilbyde moderne forberedelser til alvorligt syge patienter og hænger den hårde byrde for mennesker med handicap. "

Patogenese: Forstyrrelser i immunsystemet

I lang tid har patogenesen af ​​systemisk lupus erythematosus forblevet et mysterium, men i løbet af det sidste årti er flere grundlæggende mekanismer blevet afklaret. Som det skulle have været antaget, blev immunceller og immunresponsmolekyler impliceret her (figur 3) [6]. For bedre at forstå, hvad der er skrevet yderligere, anbefaler vi at henvise til den første artikel i denne cyklus, som beskriver de grundlæggende mekanismer for (auto) immunitet: "Immunitet: kampen mod andre og. deres egne "[16].

Mindst 95% af patienterne har autoantistoffer, som genkender fragmenter af deres egen kropsceller som fremmed (!) Og derfor udgør en fare. Ikke overraskende er den centrale figur i patogenesen af ​​SLE B-celler, der producerer autoantistoffer. Disse celler er den vigtigste del af adaptiv immunitet, der har evnen til at præsentere antigener for T-celler og udskillende signalmolekyler - cytokiner. Det antages, at udviklingen af ​​sygdommen udløses af B-celle hyperaktivitet og tabet af deres tolerance over for kroppens egne celler. Som et resultat heraf genererer de en række autoantistoffer, der er rettet mod de nukleare, cytoplasmatiske og membranantigener indeholdt i blodplasmaet. Som et resultat af bindingen af ​​autoantistoffer og nukleart materiale dannes immunkomplekser, som deponeres i vævene og ikke effektivt fjernes. Mange kliniske manifestationer af lupus er resultatet af denne proces og efterfølgende skade på organer. Den inflammatoriske reaktion forværres af, at B-celler udskiller proinflammatoriske cytokiner og frembyder T-lymfocytter ikke med fremmede antigener, men med deres egen organismer antigener [1].

Patogenesen af ​​sygdommen er også forbundet med to andre samtidige hændelser: med et forhøjet niveau af apoptose (programmeret celledød) af lymfocytter og med en forringelse i behandlingen af ​​affaldsmateriale, der opstår under autofagi. En sådan "kuldning" af kroppen fører til oprivning af immunresponset i forhold til sine egne celler.

Autophagy - processen med udnyttelse af intracellulære komponenter og genopfyldning af tilførslen af ​​næringsstoffer i cellen - er nu på alles læber. I 2016 vandt Yoshinori Osumi (Yoshinori Ohsumi) Nobelprisen for opdagelsen af ​​kompleks genetisk regulering [17] af autofagi. Rollen som "Samoyed" er at opretholde cellulær homeostase, at behandle beskadigede og gamle molekyler og organeller, samt at opretholde celleoverlevelse under stressfulde forhold. Flere oplysninger om dette findes i artiklen om "biomolekylet" [18].

Nylige undersøgelser viser, at autofagi er vigtig for den normale strøm af en række immunresponser: for eksempel modning og funktion af celler i immunsystemet, genkendelse af patogenet, behandling og præsentation af antigenet. Nu er der flere og flere tegn på, at autofagiske processer er forbundet med forekomsten, kursen og sværhedsgraden af ​​SLE.

Det har vist sig, at in vitro makrofager hos patienter med SLE absorberer mindre cellulære rester sammenlignet med makrofager af raske mennesker fra kontrolgruppen [19]. Således mislykkes apoptotisk affald med mislykket udnyttelse "immunsystemet", og patologisk aktivering af immunceller forekommer (figur 3). Det viste sig, at nogle typer stoffer, der allerede er brugt til behandling af SLE eller er i fase med prækliniske undersøgelser, virker præcist på autofagi [20].

Udover de ovennævnte træk er patienter med SLE karakteriseret ved øget ekspression af type I interferongener. Produkterne fra disse gener er en meget kendt gruppe af cytokiner, der spiller antivirale og immunomodulerende roller i kroppen. Måske påvirker en stigning i antallet af interferon type I aktiviteten af ​​immunceller, hvilket fører til en funktionsfejl i immunsystemet.

Figur 3. Moderne ideer om SLE's patogenese. En af hovedårsagerne til de kliniske symptomer på SLE er aflejringen i vævene af immunkomplekser dannet af antistoffer, som binder fragmenter af det nukleare materiale i celler (DNA, RNA, histoner). Denne proces fremkalder en stærk inflammatorisk respons. Derudover, når apoptose er forbedret, er der ingen sygdom, og autofagiens effektivitet reduceres, uudnyttede cellefragmenter bliver mål for immunsystemceller. Immunkomplekser via FcγRIIa-receptorer kommer ind i det indre af plasmacytoid dendritiske celler (pDC), hvor nukleinsyrerne i komplekserne aktiverer Toll-lignende receptorer (TLR-7/9) [21], [22]. De således aktiverede pDC'er går videre til den kraftige produktion af type I-interferoner (herunder IFN-a). Disse cytokiner stimulerer på sin side modningen af ​​monocytter (Mø) til antigenpræsenterende dendritiske celler (DC) og fremstillingen af ​​autoreaktive antistoffer af B-celler, forhindrer apoptose af aktiverede T-celler. Monocytter, neutrofiler og dendritiske celler under virkningen af ​​IFN type I forbedrer syntesen af ​​BAFF cytokiner (en B-celle stimulator, der fremmer deres modning, overlevelse og produktion af antistoffer) og APRIL (en inducer af celleproliferation). Alt dette fører til en stigning i antallet af immunkomplekser og endnu mere kraftfuld aktivering af pDC - cirklen lukker. Anomaløs iltmetabolisme er også involveret i patogenesen af ​​SLE, hvilket øger inflammation, celledød og tilstrømning af autoantigener. Dette skyldes i vid udstrækning mitokondriernes fejl: forstyrrelsen af ​​deres arbejde fører til øget dannelse af reaktive oxygenarter (ROS) og nitrogen (RNI), forringelse af beskyttelsesfunktionerne for neutrofiler og netose (NETosis)

Endelig kan oxidativ stress også bidrage til udviklingen af ​​sygdommen sammen med unormal iltmetabolisme i cellen og forringede mitokondrier. På grund af den forbedrede sekretion af proinflammatoriske cytokiner, vævsskader og andre processer, der karakteriserer SLE-forløb, dannes der en for stor mængde reaktive oxygenarter (ROS) [23], som yderligere beskadiger de omgivende væv, bidrager til den konstante tilstrømning af autoantigener og specifikt selvmord af neutrofiler - ikke-sygdom. ). Denne proces slutter med dannelsen af ​​neutrofile ekstracellulære fælder (NETs) designet til at opfange patogener. Desværre, i tilfælde af SLE, spiller de imod værten: Disse retikulære strukturer består hovedsagelig af de vigtigste lupus autoantigener [24]. Samspillet med de nyeste antistoffer gør det vanskeligt at rense kroppen af ​​disse fælder og øger produktionen af ​​autoantistoffer. Således dannes en ond cirkel: Forøgelse af vævsskader under sygdomsfremgang medfører en stigning i mængden af ​​ROS, som ødelægger væv endnu mere [25], forstærker dannelsen af ​​immunkomplekser, stimulerer syntesen af ​​interferon. De patogenetiske mekanismer i SLE er præsenteret mere detaljeret i figur 3 og 4.

Figur 4. Rollen af ​​programmeret neutrofile død - notoz - i patogenesen af ​​SLE. Immunkeller plejer normalt ikke at forstyrre de fleste af kroppens egne antigener, da potentielle autoantigener er placeret inde i cellerne og ikke præsenteres for lymfocytter. Efter autofagisk død anvendes resterne af døde celler hurtigt. I nogle tilfælde kan for eksempel med et overskud af reaktive former for ilt og nitrogen (ROS og RNI) interferere med næs-til-næse autoantigener, hvilket fremkalder udviklingen af ​​SLE. For eksempel underkastes polymorfonukleære neutrofiler (PMN) under indflydelse af ROS ikke-toksicitet, og et "net", der indeholder nukleinsyrer og proteiner, dannes fra cellerester. Dette netværk bliver også en kilde til autoantigener. Som et resultat heraf aktiveres plasmacytoiddendritiske celler (pDC), frigiver IFN-a og fremkalder et autoimmunt angreb. Andre konventioner: REDOX (reduktion - oxidationsreaktion) - afbrydelse af resten af ​​redox reaktioner; ER - endoplasmatisk retikulum; DC-dendritiske celler; B-B-celler; T - T celler; Nox2 - NADPH oxidase 2; mtDNA - mitochondrial DNA; svarte pile op og ned - henholdsvis vinde og undertrykkelse. For at se tegningen i fuld størrelse, klik på den.

Hvem er skylden?

Selvom patogenesen af ​​systemisk lupus erythematosus er mere eller mindre klar, finder forskerne det svært at identificere sin nøgleårsag og derfor overveje en kombination af forskellige faktorer, som øger risikoen for at udvikle denne sygdom.

I vores århundrede tænker forskerne primært på den arvelige disposition for sygdommen. SLE undgik ikke dette, hvilket ikke er overraskende, da forekomsten varierer meget efter køn og etnicitet. Kvinder lider af denne sygdom omkring 6-10 gange oftere end mænd. De har en højdepunkt i forekomsten af ​​15-40 år, dvs. af den fødedygtige alder [8]. Etnicitet er forbundet med prævalens, sygdomsforløbet og dødeligheden. For eksempel er en sommerfugludslæt typisk for hvide patienter. Afroamerikanere og afroribes har en meget mere alvorlig sygdom end kaukasiere, tilbagefald af sygdom og inflammatoriske lidelser i nyrerne er mere almindelige. Discoid lupus er også mere almindelig hos mørkhudede mennesker [5].

Disse fakta viser, at genetisk disponering kan spille en vigtig rolle i SLE's etiologi.

For at præcisere dette anvendte forskerne den genomsamlede associationssøgningsmetode, eller GWAS [26], [27], [28], som tillader tusindvis af genetiske varianter at være forbundet med fænotyper - i dette tilfælde manifestationer af sygdommen. Takket være denne teknologi blev der identificeret mere end 60 steder af predisposition til systemisk lupus erythematosus. De kan opdeles i flere grupper. En af disse grupper af loci er forbundet med en medfødt immunrespons. Disse er for eksempel veje til NF-kB-signalering, DNA-nedbrydning, apoptose, fagocytose, udnyttelse af cellulære affald. Det omfatter muligheder, som er ansvarlige for funktionen og signalering af neutrofiler og monocytter. Den anden gruppe indbefatter genetiske varianter, som er involveret i arbejdet med immunsystemets adaptive link, det vil sige forbundet med funktions- og signalnetværket af B og T-celler. Derudover er der loki, der ikke falder ind i disse to grupper. Interessant nok er mange risiko loci fælles for SLE og andre autoimmune sygdomme (figur 5).

Genetiske data kan bruges til at bestemme risikoen for udvikling af SLE, dens diagnose eller behandling. Dette ville være yderst nyttigt i praksis, da det på grund af sygdommens art ikke altid er muligt at identificere det ved patientens første klager og kliniske manifestationer. Valg af behandling tager også lidt tid, fordi patienterne reagerer forskelligt på terapi, afhængigt af egenskaberne af deres genom. Indtil videre er genetiske tests ikke brugt i klinisk praksis. En ideel model til vurdering af modtagelighed for sygdommen skal tage hensyn til ikke kun visse genvarianter, men også genetiske interaktioner, niveauer af cytokiner, serologiske markører og mange andre data. Derudover skulle det tage højde for epigenetiske særegenheder - som alt efter undersøgelser bidrager de i høj grad til udviklingen af ​​SLE [29].

I modsætning til genomet er epigenomet relativt let modificeret under påvirkning af eksterne faktorer. Nogle mener, at uden dem er det muligt, at SLE ikke udvikler sig. Det mest oplagte er ultraviolet stråling, fordi patienter efter udsættelse for sollys ofte viser rødme og udslæt på huden.

Udviklingen af ​​sygdommen kan tilsyneladende fremkalde en virusinfektion. Det er muligt, at der i dette tilfælde opstår autoimmune reaktioner på grund af molekylær mimikry af virus - fænomenet af lignelsen af ​​virale antigener med kroppens egne molekyler. Hvis denne hypotese er korrekt, falder Epstein-Barr-viruset [30] i fokus for forskning. Men i de fleste tilfælde finder forskerne det svært at navngive navnene på bestemte syndere. Det antages, at autoimmune reaktioner fremkaldes ikke af specifikke vira, men ved hjælp af fælles mekanismer til bekæmpelse af denne type patogen. For eksempel er vejen for aktiveringen af ​​type I-interferoner almindelig som reaktion på viral invasion og i patogenesen af ​​SLE [6].

Sådanne faktorer som rygning og alkoholbrug blev også undersøgt, men deres virkning er tvetydig. Det er sandsynligt, at rygning kan øge risikoen for at udvikle sygdommen, forværre det og øge organernes skade. Alkohol, ifølge nogle kilder, reducerer risikoen for at udvikle SLE, men beviser er ret modstridende, og det er bedre ikke at anvende denne metode til beskyttelse mod sygdommen [5].

Der er ikke altid et klart svar på indflydelsen af ​​erhvervsmæssige risikofaktorer. Hvis kontakt med siliciumdioxid ifølge en række værker provokerer udviklingen af ​​SLE, er der ikke noget præcist svar på virkningerne af metaller, industrielle kemikalier, opløsningsmidler, pesticider og hårfarvestoffer. Endelig kan lupus som nævnt ovenfor fremkaldes ved brug af medicin: oftest er udløserne chlorpromazin, hydralazin, isoniazid og procainamid.

Behandling: Tidligere, nutid og fremtid

Som allerede nævnt er der stadig ingen kur mod den "mest komplicerede sygdom i verden". Oprettelsen af ​​et lægemiddel hæmmes af sygdommens multifacetterede patogenese, der involverer forskellige dele af immunsystemet. En kompetent individuel udvælgelse af vedligeholdelsesbehandling kan imidlertid opnå en dyb remission [31], og patienten vil være i stand til at leve med lupus erythematosus simpelthen som ved en kronisk sygdom.

Behandling for forskellige ændringer i patientens tilstand kan justeres af en læge mere præcist af læger. Faktum er, at det koordinerede arbejde i en tværfaglig gruppe af medicinske fagfolk [32] er meget vigtig i behandlingen af ​​lupus: en familielæge i Vesten, en reumatolog, en klinisk immunolog, en psykolog og ofte en nephrolog, en hæmatolog, en dermatolog, en neurolog. I Rusland kommer en patient med SLE først til en reumatolog, og afhængigt af skaderne på systemerne og organerne kan han få brug for yderligere råd fra en kardiolog, nefrolog, dermatolog, neurolog og psykiater.

Patogenesen af ​​sygdommen er meget kompliceret og forvirret, og derfor er mange målrettede stoffer nu i udvikling, mens andre har vist deres inkonsekvens i testfasen. Derfor, i den kliniske praksis, mens de mest anvendte ikke-specifikke lægemidler.

Standardbehandling omfatter flere typer stoffer. Det første skridt er ordineret immunosuppressive midler - for at undertrykke immunforsvarets overdrevne aktivitet. De mest almindeligt anvendte af dem er cytotoksiske lægemidler methotrexat, azathioprin, mycophenolatmofetil og cyclophosphamid. Faktisk er disse de samme stoffer, der anvendes til kemoterapi af kræft og handler primært om aktivt opdelte celler (i tilfælde af immunsystemet på kloner af aktiverede lymfocytter). Det er klart, at denne terapi har mange farlige bivirkninger.

I den akutte fase af sygdommen tager patienter rutinemæssigt kortikosteroider, ikke-specifikke antiinflammatoriske lægemidler, der hjælper med at berolige de mest voldsomme kvælninger af autoimmune reaktioner. De er blevet brugt til behandling af SLE siden 1950'erne. Derefter overførte de behandlingen af ​​denne autoimmune sygdom til et kvalitativt nyt niveau og forbliver stadig basis for terapi for manglen på et alternativ, selvom mange bivirkninger også er forbundet med deres anvendelse. Læger ordinerer oftest prednison og methylprednisolon.

Med forværring af SLE siden 1976 har også puls terapi været anvendt: patienten modtager pulserende høje doser methylprednisolon og cyclophosphamid [33]. Selvfølgelig, efter 40 års brug, er ordningen med en sådan terapi væsentligt ændret, men det betragtes stadig guldstandarden i behandlingen af ​​lupus. Samtidig giver det mange alvorlige bivirkninger, og det er derfor ikke anbefalet for nogle grupper af patienter, for eksempel personer med dårligt kontrolleret arteriel hypertension og lider af systemiske infektioner. Især kan patienten udvikle metaboliske forstyrrelser og ændre adfærd.

Når remission er opnået, er der normalt ordineret antimalariale lægemidler, som længe har været brugt til at behandle patienter med læsioner i muskuloskeletale systemet og huden. Virkningen af ​​hydroxychloroquin, et af de mest kendte stoffer i denne gruppe, forklares eksempelvis af, at det hæmmer produktionen af ​​IFN-a. Dens anvendelse giver en langsigtet reduktion af sygdomsaktivitet, reducerer organers og vævsskader og forbedrer resultatet af graviditeten. Desuden reducerer lægemidlet risikoen for trombose - og det er ekstremt vigtigt, hvis du overvejer de komplikationer, der opstår i kardiovaskulærsystemet. Således anbefales brug af antimalariale lægemidler til alle patienter med SLE [6]. Der er dog en dråbe tjære i en tønde honning. I sjældne tilfælde udvikler retinopati som reaktion på denne behandling, og patienter med alvorlig nedsat nyre- eller leverinsufficiens er i risiko for en toksisk virkning forbundet med hydroxychloroquin [34].

Nyere målrettede stoffer anvendes til behandling af lupus (figur 5). Den mest avancerede udvikling er målrettet mod B-celler: antistoffer, rituximab og belimumab.

Rituximab er et kimært monoklonalt antistof anvendt til behandling af B-celle lymfomer. Det ødelægger selektivt modne B-celler ved at interagere med membranproteinet CD20. Nogle undersøgelser har vist, at det er effektivt at behandle lupus, især hos patienter med svær sygdom, når der foreligger nyre-, hæmatologiske og hud symptomer. I to centrale randomiserede kontrollerede forsøg viste stoffet imidlertid ikke gode resultater, så denne terapi er ikke officielt anbefalet til behandling af SLE.

Det andet lægemiddel var meget mere vellykket. Som et resultat af forskningen blev det konstateret, at serumniveauerne af BAFF / BLyS cytokin-stimulerende B-celler er meget højere hos patienter med SLE end hos raske mennesker. Signalkaskaden, som omfatter BAFF, er nøglen til udviklingen af ​​autoreaktive B-celler. BAFF styrer modningen af ​​B-celler, proliferationen og produktionen af ​​immunoglobulin, og det humaniserede monoklonale antistof belimumab binder BAFF og derved neutraliserer dets virkning. Sikkerhed og god tolerance af lægemidlet blev vist i en undersøgelse på syv år, og de hyppigste bivirkninger af det var ikke-livstruende infektioner af mild til moderat sværhedsgrad. Således blev Belimumab det første lægemiddel til behandling af SLE siden 1956 - mere end 60 år [1], [34], [35]!

Figur 5. Biologiske lægemidler til behandling af SLE. I menneskekroppen akkumuleres apoptotiske og / eller nekrotiske celle rester - for eksempel på grund af infektion med vira og udsættelse for ultraviolet stråling. Dette "skrald" kan fanges af dendritiske celler (DC), hvis hovedfunktion er præsentationen af ​​antigener til T- og B-celler. Sidstnævnte erhverver evnen til at reagere på autoantigener, der præsenteres for dem af DC. Og så begynder den autoimmune reaktion, syntesen af ​​autoantistoffer startes. Mange biologiske stoffer undersøges nu - stoffer, der påvirker reguleringen af ​​kroppens immunkomponenter. Anifrolumab (et antistof mod IFN-a-receptoren), sifalimumab og rontalizumab (antistoffer mod IFN-a), infliximab og etanercept (antistoffer mod tumornekrosefaktor, TNF-a), sirukumab (anti-IL-6) og tocilizumab (anti-IL-6 receptor). Abatacept (se tekst), belatacept, AMG-557 og IDEC-131 blok T-celle-costimulerende molekyler. Fostamatinib og R333 er milttyrosinkinase (SYK) hæmmere. Forskellige B-celle transmembrane proteiner er rettet mod rituximab og ofatumumab (antistoffer mod CD20), epratuzumab (anti-CD22) og blinatumomab (anti-CD19), som også blokerer plasmacelle receptorer (PC). Belimumab (se tekst) blokerer den opløselige form af BAFF, tabalyumab og bliesibimod-opløselige og membranbundne molekyler BAFF, og atazicept - BAFF og APRIL. Nogle stoffer virker som tolerogener, det vil sige stoffer, som genopretter tolerancen for immunsystemceller: laquinimod, paquinimod, fingolimod, KRP-203 og lupusor (rigerimod) til T-celler, abetimus og edratid til B-celler. Andre konventioner: BCR - B-celle receptor; TCR - T-celle receptor; MHC er det vigtigste histokompatibilitetskompleks. For at se tegningen i fuld størrelse, klik på den.

Et andet potentielt mål for anti-erytembehandling er type I-interferoner, som allerede er blevet diskuteret ovenfor. Flere antistoffer mod IFN-a har allerede vist lovende resultater hos patienter med SLE. Nu er den næste, tredje fase af deres test planlagt.

Også blandt de lægemidler, hvis effektivitet i SLE bliver undersøgt nu, bør abatacept nævnes. Det blokerer de costimulerende interaktioner mellem T og B celler, hvorved immunologisk tolerance genoprettes.

Endelig udvikles og testes forskellige anticytokinlægemidler, for eksempel etanercept og infliximabspecifikke antistoffer mod tumornekrosefaktor, TNF-a [34].

konklusion

Systemisk lupus erythematosus forbliver en vanskelig test for patienten, en vanskelig opgave for lægen og et understudieret område for forskeren. Den medicinske side af problemet er imidlertid ikke begrænset. Denne sygdom giver et stort område for social innovation, fordi patienten ikke kun har brug for lægehjælp, men også forskellige former for støtte, herunder psykologisk. Således forbedrer metoderne til tilvejebringelse af information, specialiserede mobilapplikationer, platforme med velpræsenteret information, signifikant forbedring af livskvaliteten hos personer med SLE [36].

Patientorganisationer hjælper meget i denne sag - offentlige sammenslutninger af mennesker, der lider af en sygdom, og deres familiemedlemmer. For eksempel er Lupus Foundation of America meget berømt. Organisationens aktiviteter tager sigte på at forbedre livskvaliteten hos mennesker diagnosticeret med SLE gennem særlige programmer, forskning, uddannelse, support og assistance. Dets primære opgaver er at reducere tiden til at foretage en diagnose, give patienterne en sikker og effektiv behandling og udvide adgangen til behandling og pleje. Derudover understreger organisationen vigtigheden af ​​at uddanne medicinsk personale, kommunikere problemer med embedsmænd og øge den sociale bevidsthed om systemisk lupus erythematosus.

Mere detaljeret om struktur, arbejde og en rolle af de tilsvarende organisationer vil det blive diskuteret i den endelige artikel i denne cyklus.