Trombocytopeni behandling

Trombocytopeni er en sygdom, hvor en utilstrækkelig mængde blodplader er til stede i en persons blod. Normalt manifesterer en sådan tilstand sig i form af kraftig blødning, hvilket er yderst vanskeligt at stoppe.

Personer, der konstant står over for udslip af blod fra tandkød, næse, kvinder med lange og længere perioder, skal nødvendigvis bestå en omfattende undersøgelse.

Med rettidig behandling kan du hurtigt overvinde trombocytopeni. Hvis du ignorerer denne sygdom i lang tid, er risikoen for at udvikle anæmi høj.

Moderne specialister vil hurtigt kunne bestemme årsagen, der forårsagede manglen på blodplader i blodet. Dette vil hjælpe med at levere en nøjagtig behandlingsregime.

Du behøver ikke at spilde den allerede tabte tid på behandlingen af ​​trombocytopeni ved hjælp af traditionelle metoder og helt afvise fra lægemiddelterapi.

Kun en integreret tilgang vil bidrage til at overvinde en sådan afvigelse. Hvis du ignorerer lægens anvisninger, er der stor risiko for blodproblemer.

Metoder til eliminering af trombocytopeni

Inden behandling med trombocytopeni påbegyndes, er det nødvendigt at bestemme den nøjagtige årsag til dens udvikling. Kun på denne måde vil det være muligt at påvirke mekanismen for udseendet af en sygdom, som vil bidrage til at forhindre en sådan afvigelse i fremtiden.

Hvis den valgte behandlingstaktik ikke giver et positivt resultat eller forværrer sygdomsforløbet helt, så er det helt opgivet til fordel for en anden tilgang.

Det er nødvendigt at tage en blodprøve hver anden uge for at overvåge blodpladens dynamik. For at forebygge den infektiøse proces på baggrund af svækket immunforsvar er antibiotika ordineret.

Ved behandling af autoimmun trombocytopeni udføres behandlingen i to retninger:

• Et kursus af hormonelle stoffer og kortikosteroider.
• Indførelsen af ​​immunoglobulin og interferon.

Også i behandlingen af ​​trombocytopeni er plasmaferese obligatorisk. Det er nødvendigt for tilbagetrækning af bakterielle antigener, antistoffer og deres henfaldsprodukter.

For at øge immuniteten kan man bruge tinkturer af Echinacea, aloe, Schizandra Chinese. Immunmodulatorer som Splenin og Timolin vil også bidrage til at genoprette og opretholde immunforsvar i trombocytopeni.

Ved diagnosticering af jernmangelanæmi ordineres patienten et forløb af B-vitaminer og folsyre.

Behandling med kortikosteroidhormoner

Corticosteroidhormoner har en undertrykkende effekt på antigenerne, som binder blodplader. På grund af dette frigives blodcellerne og udjævner underskuddet.

Det hjælper også med at reducere graden af ​​blodplade ødelæggelse i milten. Til disse formål foreskriver den behandlende specialist lægemidler prednisolon.

Doseringen af ​​det aktive stof beregnes ud fra patientens kropsvægt - 1-1,5 mg / kg. Efter 2-3 uger begynder doseringen gradvist at falde. I gennemsnit er varigheden af ​​at tage sådanne lægemidler 4 måneder.

For at minimere de negative virkninger af trombocytopeni på avancerede stadier, tager patienten i de første 3 dages behandling enorme doser af hormonelle lægemidler.

De administreres dryp og intravenøst, så effekten af ​​brugen øges betydeligt. Efter dette kursus ordinerer lægen vedligeholdelsesbehandling.

Dynamikken i forandringer i kroppen styres af en blodprøve, som patienten er tvunget til at tage hver anden uge. Ved behandling af trombocytopeni derhjemme hos patienter over 45 år udføres hypofysehormonbehandling.

Interferon og immunoglobulinbehandling

Takket være immunoglobulin i kroppen justeres koncentrationen af ​​antistoffer, der skal indeholde de interne og eksterne antigener. Dette er især vigtigt for personer, der lider af en autoimmun type thrombocytopeni.

Kun intravenøs administration af immunglobuliner i adskillige uger hjælper med at undertrykke produktionen af ​​alle uønskede antistoffer og derved reducere deres aktivitet. På trods af den høje effektivitet varer resultatet af en sådan behandling ikke længe.

Blandt interferoner er variant 2 mest populær. Det har også kraftige antiinflammatoriske og antivirale virkninger, som undertrykker produktionen af ​​antistoffer mod blodplader.

Det hjælper med at stoppe undertrykkelsen af ​​disse blodelementer. En sådan terapi udføres kun i form af subkutane injektioner i fravær af resultater efter et forløb af kortikosteroider.

Andre behandlinger

Immunsuppressiva kan hjælpe med behandling af trombocytopeni hos børn og voksne. Imidlertid er denne behandlingsmetode kun foreskrevet, hvis hormonel indtagelse ikke gav resultater.

Patienten ordineres regelmæssigt med azathioprin eller vincristin i flere uger for at undertrykke produktionen af ​​antistoffer, der binder blodplader.

Indtaget af immunosuppressive midler er også nødvendigt for forskellige blødninger og hæmoragiske udslæt. Det er meget vigtigt at tage en blodprøve regelmæssigt, mens du tager stoffet.

Med avanceret trombocytopeni er det nødvendigt at udføre plasmaferes - en procedure til rensning af blod fra autoantistoffer og akkumulerede slagger. Det udføres 2-3 gange, mens du tager hormoner.

I nærværelse af vitale indikationer udføres også trombocytransfusioner. Den mest effektive er massen, som er fremstillet ud fra blodet af donorrelationen. Hvis denne patologi er arvelig, udføres knoglemarvstransplantation.

Behandling af blødninger forårsaget af trombocytopeni

Hvis blødningen forårsaget af trombocytopeni forårsager ulejligheden, skal du undergå symptomatisk forskning. Det har til formål at forbedre blodkoagulering.

De mest almindeligt foreskrevne lægemidler er Vikasol, Ditsinon, ascorbinsyre tabletter eller aminocaproic acid intravenøst. Langsigtet brug af disse midler vil hjælpe med at slippe af med overdreven og vedvarende blødning.

For at slippe af med kraftig blødning anbefales det også at regelmæssigt drikke en afkogning af knotweed og nål. Et sådant værktøj vil bidrage til at styrke koagulering, vaskulært væv og livmodermuskel hos kvinder.

Denne behandlingsmetode er strengt forbudt at anvende til gravide kvinder. De er bedst at begynde at tage sesamolie eller sukkerroer. Forøgelsen af ​​antallet af blodplader i blodet har også en positiv effekt:

• Bouillon af viburnum, frugtdrikke fra denne bær, jordet med en lille mængde sukker. Vegetabilske gebyrer fra kamille, mynte, hyrde taske, nudel, peber.

For at forhindre omvendt destruktion af blodplader er det nødvendigt at tage Ascorutin eller Curantil kapsler under behandling af trombocytopeni.

Korrekt ernæring med trombocytopeni

Der er ingen præcis og kun korrekt behandling for trombocytopeni. Dog erklærer alle læger enstemmigt, at for at slippe af med denne lidelse er det nødvendigt at have en ordentlig og fuldstændig ernæring - det er umuligt at slippe af med manglen på blodplader med en enkelt lægemiddelbehandling.

Det er meget vigtigt, at kroppen regelmæssigt modtager den nødvendige mængde vitaminer, mikro og makroelementer. Du skal sørge for, at den valgte kost er mild, forårsager ikke yderligere belastninger i kroppen.

Husk, at der er en række fødevarer, der nedsætter trombocytproduktionen. De bør udelukkes fra kosten så meget som muligt, så behandlingen fortsætter med at bringe resultater.

Også nægte at acceptere varme og varme retter, som kan forårsage forbrændinger i slimhinderne.

Din kost skal indeholde mere:

• Korn og grød.
• Nødder.
• Majs.
• Fedtfattige kød, herunder oksekød lever.
• Kyllingæg.
• Grøntsagssuppe. Germineret hvede.

Store fordele ved behandling af trombocytopeni hos kvinder og mænd medfører naturlige saft. Det er bedst at tilberede dem fra hindbær, jordbær, æbler, sort radise, rødbeder, rosenhopper og bananer.

Hvis du lider af blødende tandkød, så spis så meget vin og sortbær som muligt. På behandlingstidspunktet er det vigtigt at give op med alkohol, hvilket påvirker knoglemarvene negativt.

Du skal også kassere følgende:

• Røget og krydret mad.
• Marinader.
• Fede og højt kalorieindhold måltider.
• Fastfood.
• Halvfabrikata.
• Sauerkraut.

På tidspunktet for terapi er det meget vigtigt at opgive stoffer, der tynder blodet. Prøv at overholde alle henstillinger fra den behandlende læge, som vil ordinere din ernæring baseret på organismens egenskaber.

Glem ikke at tage en blodprøve hver anden uge, hvilket vil vise dynamikken i ændringer i antallet af blodplader i blodet.

Hvad kan forårsage trombocytopeni og hvordan man behandler det

En patologisk tilstand, hvor et kritisk fald i blodpladens niveau er observeret kaldes trombocytopeni. Det kan udvikle sig som en uafhængig sygdom eller angive tilstedeværelsen af ​​andre sundhedsmæssige problemer. Denne patologi forekommer oftest enten i førskolealder eller efter 40 år. Hun er også mere ofte diagnosticeret i det retlige køn. Normalt for hver tre syge kvinder bliver kun en mand syg.

Hvordan opstår processen med blodpladeformation?

Blodplader er vigtige blodkomponenter. Disse er flade plader med en størrelse på 2 mikron, som er uden kerner. De har oftest en rund eller oval form. Processen med blodpladedannelse forekommer i den røde knoglemarv. De celler, hvorfra de dannes, er megakaryocytter.

Trombocytprecursorer er forholdsvis store. Disse celler er fuldstændigt fyldt med cytoplasma og har særlige lange processer. Under udvikling og modning adskilles små dele af megakaryocytter fra det og indtræder i blodbanen. Det er fra deres processer, at blodplader dannes. Hver megakaryocyt er en kilde til 2-8 tusinde data af blodlegemer.

Udviklingen af ​​blodplader styres af et specielt hormon - thrombopoietin. Det er dannet i nogle indre organer af personen - leveren, nyrerne, skeletets muskler. Trombopoietin træder ind i blodbanen, hvorigennem den fordeles gennem hele kroppen og trænger ind i det røde knoglemarv. Det er der, at dette hormon stimulerer produktionen af ​​blodplader. Når antallet af disse celler når det optimale niveau i blodet, falder koncentrationen af ​​thrombopoietin også. Derfor har disse stoffer hos mennesker et omvendt forhold.

Hos voksne er levetiden for en blodplade kort - ca. 8 dage. Gennem denne periode cirkulerer disse celler rundt i hele perifer blodbanen og udfører deres funktioner. Efter 8 dage er der en signifikant ændring i strukturen af ​​blodplader. Som et resultat bliver de fanget af milten og fjernet fra blodbanen.

Hvad er menneskelige blodplader til?

Blodplader er ekstremt vigtige blodlegemer. De udfører mange funktioner, som omfatter:

• aktiv deltagelse i processen med at standse blødning. Hvis noget blodkar er beskadiget, aktiveres blodpladerne øjeblikkeligt. De udløser frigivelsen af ​​serotonin. Dette stof forårsager vasospasme. På overfladen af ​​blodpladen forekommer også et stort antal processer. Med deres hjælp er de i stand til at forbinde med det beskadigede fartøj og med hinanden. Som et resultat dannes et stik, der stopper blødningen. Denne proces afhænger af alvorligheden af ​​ødelæggelsen af ​​fartøjets vægge kan tage fra 2 til 4 minutter;
• fødevareskibe. Efter skader på deres vægge udskiller blodplader specifikke stoffer, som bidrager til aktiv fornyelse af væv.

Årsager til trombocytopeni

Der er mange årsager til thrombocytopeni, på grundlag af hvilken sygdommen er klassificeret. Opdelingen af ​​denne patologiske tilstand udføres også under hensyntagen til mekanismen for dets forekomst.

Derfor er der følgende typer af thrombocytopeni:

• forbrugspatologi;
• produktive overtrædelser
• thrombocytopeni distribution
• avlssygdom
• arvelig patologi
• trombocytopeni ødelæggelse.

Arvelig trombocytopeni

Årsagerne til sygdomme i denne gruppe er genetiske mutationer. De mest almindelige patologier, der fører til trombocytopeni, omfatter:

• Meya-Hegglin-anomali. Denne sygdom overføres til barnet fra syge forældre. Det opstår på grund af en overtrædelse af dannelsen af ​​blodplader fra stamceller - megakaryocytter. Deres nummer er meget mindre, end det burde være. Samtidig er blodpladens størrelse flere gange højere end den tilladte hastighed og er ca. 6-7 mikron. Også i nærvær af denne anomali er en overtrædelse af processen med leukocytdannelse noteret. Disse celler har normalt en uregelmæssig struktur, og deres tal ligger langt under normen;
• Wiskott-Aldrich syndrom. I nærværelse af denne arvelige sygdom observeres dannelsen af ​​unormale blodplader i det røde knoglemarv. De er små i størrelse - ca. 1 mikron. På grund af strukturforstyrrelsen går blodplader meget hurtigt ind i milten, hvor de ødelægges. Som følge heraf reduceres deres levetid til flere timer;

• Bernard Soulier syndrom. Denne sygdom anses for at være autosomal recessiv, så det kan kun forekomme i barnet, hvor begge forældre er bærere af defekte gener. De første ubehagelige symptomer vises som regel i en tidlig alder. De er forbundet med dannelsen af ​​patologisk ændrede blodplader, som er relativt store i størrelse (6-8 mikrometer). Disse celler er ude af stand til at udføre deres funktioner og er genstand for hurtig ødelæggelse i milten;
• amegakaryocytisk trombocytopeni af medfødt art. Denne sygdom manifesterer sig næsten efter fødslen af ​​et barn, hvor begge forældre er bærere af det defekte gen. Det udvikler sig på grund af det faktum, at blodpladerprecursorceller er ufølsomme for hormonet thrombopoietin;
• TAR syndrom. Dette er en ret sjælden arvelig sygdom, der ud over trombocytopeni er karakteriseret ved fuldstændig fravær af radiale knogler.

Produktiv trombocytopeni

Produktiv trombocytopeni opstår, hvis der forekommer trombocytdannelsesforstyrrelser i knoglemarven. I dette tilfælde siger de om hypoplasien hos megakaryocytkimen. Derefter kan det røde knoglemarv ikke producere ca. 10 procent af de samlede blodplader pr. Dag. Det er nødvendigt for genoptagelse af deres normale niveauer i humant blod. Blodplader har en kort levetid, hvorfor et sådant behov opstår.

Produktiv trombocytopeni kan forekomme i sådanne tilfælde:

• aplastisk anæmi. Denne tilstand ledsages af hurtig hæmning af bloddannelsesprocessen. Som følge heraf observeres et fald i antallet af alle hovedceller - blodplader, leukocytter, lymfocytter og erytrocytter. I nogle tilfælde er det ret svært at fastslå årsagen til denne patologiske tilstand. Faktorer der kan føre til aplastisk anæmi og trombocytopeni indbefatter ukontrolleret indtagelse af visse lægemidler, negative virkninger på menneskekroppen af ​​forskellige kemikalier, stråling og udviklingen af ​​hiv-infektion;
• myelodysplastisk syndrom. Denne definition er relevant for en hel gruppe sygdomme, der er af en tumor karakter. I nærvær af denne patologi er der en accelereret dannelse af blodlegemer, men de går ikke igennem alle de nødvendige faser af modning. Som et resultat udvikler en person lidelser såsom thrombocytopeni, anæmi, leukopeni. Sådanne negative konsekvenser forklares ved, at blodplader og andre blodlegemer ikke er i stand til at udføre deres funktioner korrekt;

• megaloblastisk anæmi. Udviklingen af ​​denne patologi opstår, hvis menneskekroppen er mangelfuld i visse stoffer. Som et resultat af en sådan mangel er processen med DNA-dannelse forstyrret, hvilket negativt påvirker hele menneskekroppen som helhed. Den første til at lide er blod, hvor celledeling sker mest aktivt;
• akut leukæmi. En ondartet sygdom i en tumoragtig natur, der påvirker kredsløbssystemet. Observeret patologisk degenerering af stamceller, der er i knoglemarven. Med progressionen af ​​akut leukæmi forekommer ukontrolleret opdeling af maligne strukturer, som negativt påvirker tilstanden af ​​hele organismen. Denne sygdom fører til et hurtigt fald i alle blodlegemer;

• myelofibrose. Dette er en kronisk sygdom, der ledsages af udseende af fibrøst væv i knoglemarven. Denne patologiske proces opstår på grund af degenerationen af ​​stamceller. Gradvist udvides fibrevæv og erstatter helt sunde knoglemarvstrukturer;
• metastaser af kræft. Onkologiske sygdomme, der ledsages af dannelse af tumorer i de sidste faser af deres udvikling, er tilbøjelige til en sådan negativ proces som metastase. Dette ledsages af spredning af ondartede processer i hele kroppen. Patologisk ændrede celler kan komme ind i næsten ethvert organ eller væv, hvor man begynder at formere sig aktivt. Hvis de trænger ind i knoglemarven, forekommer udskiftning af sunde strukturer og ændringer i blodets sammensætning;

• lægemiddel cytostatisk virkning. De er vant til at behandle tumorer med forskellig lokalisering og natur. De giver dig mulighed for at reducere væksten i uddannelse, hvilket fører til forbedring af patienten. Bivirkninger af disse lægemidler inkluderer et signifikant fald i antallet af blodplader og andre blodlegemer. Dette skyldes undertryk af bloddannelse, mens man tager denne type medicin;
• negative virkninger af nogle stoffer. Dette sker på baggrund af individuel intolerance over for ethvert middel, hvilket fører til hæmning af bloddannelsesprocessen og et fald i antallet af blodplader. Nogle antibiotika, diuretika, antikonvulsiva og andre kan have sådanne egenskaber;

• stråling. Når det udsættes for ioniserende stråling, forekommer ødelæggelsen af ​​knoglemarvets bloddannende celler. Dette fører til et signifikant fald i blodplade niveauer og andre negative konsekvenser;
• alkoholmisbrug. Hvis ethylalkohol kommer ind i menneskekroppen i store mængder, ødelægges hæmatopoietiske celler. Oftest er denne betingelse midlertidig. Normalt, efter ophør af alkoholforbrug, normaliseres funktionen af ​​den menneskelige krop. I dette tilfælde øges antallet af blodplader og andre blodlegemer til det samme niveau.

Trombocytopeni ødelæggelse

Trombocytopenisk syndrom opstår på grund af accelereret ødelæggelse af blodplader, som forekommer på baggrund af udviklingen af ​​visse patologiske tilstande. De mest almindelige af dem er:

• autoimmun eller idiopatisk trombocytopeni. Denne sygdom har en karakteristisk egenskab - reducerer blodpladens niveau i blodet, men bevarer det normale niveau af andre celler. Autoimmun trombocytopeni udvikler sig, når menneskekroppen som reaktion på en specifik stimulus begynder at producere specifikke antistoffer. De er unikke og har evnen til at binde til antigener, der er på overfladen af ​​blodplader. Sådanne defekte celler, der passerer gennem hele blodbanen, ødelægges i milten, hvilket sker i et accelereret tempo. Autoimmun trombocytopeni er karakteriseret ved en signifikant reduceret blodpladens levetid. Som sygdommen skrider frem, observeres knoglemarvsudtømning af ressourcer, hvilket fremkalder fremkomsten af ​​alle ubehagelige symptomer;
• trombocytopeni hos den nyfødte. De observeres, hvis antigener er til stede på overfladen af ​​de føtal blodplader, der ikke er til stede på moderens blodlegemer. Som følge heraf angriber en kvindes immunsystem dem, fordi klasse G immunoglobuliner nemt kan trænge ind i placenta barrieren;

• posttransfusion thrombocytopeni. Udviklet ved blodtransfusion fra en person til en anden. Denne sekundære trombocytopeni er karakteriseret ved produktion af antistoffer mod fremmede celler. De første symptomer på sygdommen begynder at forekomme en uge efter blodtransfusion;
• Evans-Fisher syndrom. Dette er en autoimmun trombocytopeni, som udvikler sig på grund af dannelsen af ​​antistoffer mod normale blodlegemer - erythrocytter, blodplader;
• lægemiddel thrombocytopeni. Nogle medicin kan kombinere med antigener på overfladen af ​​blodplader og andre blodlegemer. Som et resultat dannes der specielle antistoffer, hvilket fører til deres ødelæggelse. Normalt forsvinder symptomerne på sygdommen helt efter et stykke tid. Dette sker, når alle blodplader er fuldstændig ødelagt, på overfladen af ​​hvilke medicinske antigener er blevet detekteret;
• viral thrombocytopeni. Deres aktivitet fører til en ændring i blodpladeantigener, hvorfor de bliver mål for immunsystemet.

Trombocytopeni forbrug

Denne form for thrombocytopeni er kendetegnet ved blodpladeaktivering direkte i blodbanen. I dette tilfælde udløses de mekanismer, der udløser blodkoagulation. På grund af det øgede forbrug af blodplader forekommer deres aktive produktion. Når årsagerne til et sådant negativt fænomen ikke elimineres, er der en udtømning af knoglemarv ressourcer, og trombocytopeni udvikler sig.

For tidlig blodpladeaktivering fremkaldes oftest af:

• DIC syndrom. Denne patologiske tilstand observeres med massiv skade på menneskekroppen, hvilket fører til blodpladeaktivering. Dette sker på baggrund af intensiv frigivelse af blodkoagulationsfaktorer. Resultatet af dette fænomen er dannelsen af ​​et stort antal blodpropper. De fører til forstyrrelse af blodforsyningen til mange organer. Til gengæld starter denne omvendt proces. I den menneskelige krop produceres stoffer, der fører til ødelæggelse af blodpropper, hvilket fremgår af kraftig blødning. Denne tilstand slutter oftest i døden;
• TTP. Trombocytopeni udvikler sig i fravær af en tilstrækkelig mængde blodsubstans i blodet, hvilket giver en koagulationsproces (prostacyclin). I en sund person fremstilles den af ​​fartøjerne (mere præcist deres indre vægge) og regulerer processen med blodpladefunktion i kroppen. I fravær af en tilstrækkelig mængde prostacyclin dannes mikrotrombier, hvilket fremkalder udviklingen af ​​mange ubehagelige symptomer;
• HUS. Ofte har den den smitsomme karakter af udvikling, men det kan forekomme af andre grunde.

Trombocytopeniefordeling

Normalt opbevares en tredjedel af alle blodplader i milten, og kun udskilles i blodet, når det er nødvendigt. Nogle sygdomme fører til en betydelig stigning i dette organ. Som følge heraf kan op til 90% blodplader opbevares i den. Samtidig kompenserer den menneskelige krop ikke for den mangel, der er indtruffet, hvilket fører til trombocytopeni. Denne tilstand kan udvikle sig som følge af sådanne sygdomme:

• levercirrhose
• forskellige infektioner - tuberkulose, malaria, hepatitis og andre;
• alkoholisme;
• systemisk lupus erythematosus;
• tumorsygdomme der udvikler sig i kredsløbssystemet.

Trombocytopeni fortynding

Denne type trombocytopeni udvikler sig hos hospital patienter, der har signifikant blodtab. Sådanne patienter injiceres normalt med et stort volumen væske, plasmasubstitutter, erytrocytmasse, hvilket ikke hjælper med at genoprette underskuddet af blodplader. Koncentrationen af ​​disse celler kan falde kritisk, hvilket ikke kan sikre blodsystemets normale funktion.

Tegn på thrombocytopeni

Symptomerne på thrombocytopeni varierer, men de forklares alle af et kritisk fald i antallet af blodplader i blodet. Som følge heraf er der en krænkelse af næringen af ​​små fartøjers vægge, hvilket fremkalder deres øgede skrøbelighed. Når nogle eksterne faktorer påvirker kapillærerne, eller endda spontant blødning udvikler sig.

Derfor observeres disse symptomer på thrombocytopeni:

• tilbøjelige til intradermale udslæt af blod, der kaldes purpura. En person opdager en lille rød plet. Især ofte forekommer de på områder af huden, hvor der opstår kontakt med tøj;
• blødende tandkød;
• hyppig blødning fra næsen
• Tilstedeværelsen af ​​tung menstruation hos kvinder;
• blødning lokaliseret i mave-tarmkanalen. Blod kan findes i afføringen, opkastes;
• observere hæmaturi. I dette tilfælde findes blod i urinen;
• med mindre hudtrauma stopper blødningen ikke i lang tid.

Måder at behandle thrombocytopeni

For trombocytopeni er behandlingen baseret på årsagerne til sygdommen. Når der konstateres mangel på vitaminer og forskellige mikroelementer, ordineres der medicin, der gør det muligt at genoprette en sådan mangel. Hvis trombocytopeni udvikler sig, mens der tages medicin, er det nødvendigt at annullere dem for at normalisere tilstanden.

Hvis medfødt trombocytopeni blev påvist hos en nyfødt, anbefales det at overholde ventetaktikken. Oftest opstår langvarig remission inden for seks måneder uden nogen behandling. Hvis der sker en hurtig forringelse af barnets tilstand, er han ordineret steroidlægemidler.

Hvis trombocytopeni udvikler sig hos en voksen, er medicinen ikke tilstrækkelig. I sådanne tilfælde er steroidbehandling også indikeret. Når der ikke er nogen lindring efter behandlingsforløbet, anvendes en mere aggressiv teknik. I sådanne tilfælde producerer speciel immunterapi, som indebærer intravenøs administration af immunglobuliner i kombination med store doser steroider. Hvis en sådan behandling ikke giver det ønskede positive resultat i 6 måneder, udføres kirurgisk indgreb for at fjerne milten.

Når thrombocytopeni er en erhvervet patologi, skal alle foranstaltninger træffes for at eliminere det underliggende problem, som førte til denne tilstand. I særligt kritiske tilfælde foreskrives et behandlingsforløb med trombocytransfusioner og steroider.

Årsager og behandling af trombocytopeni

Trombocytopeni (trombopeni) - et fald i blodpladens niveau (blodplader) i blodet til et niveau på mindre end 150 * 109 / l i forhold til normen, som ligger inden for 180 - 320 * 109 / l. Trombocytopeni kan være en uafhængig sygdom (primær) eller et af symptomerne på en anden patologi (sekundær eller symptomatisk). Blodplader er fragmenter af den megakaryocytiske cytoplasma, de mangler en kerne. Formet som et resultat af adskillelsen af ​​små områder fra megakaryocyten - modercellen, som er en stor cellulær precursor. I kroppen udfører blodplader flere funktioner:

• deltage i dannelsen af ​​primær trombocytplug;
• udskille forbindelser, der indsnævrer fartøjets lumen
• Aktiver blodkoagulationssystemet, hvilket resulterer i en fibrinprop.

Derfor udvikler blødningen med en mangel på blodplader i blodet ofte trussel mod patientens helbred og liv.

Etiologi og patogenese af thrombocytopeni

Hovedårsagerne til patologi:

• dannelsen af ​​utilstrækkelige blodplader (reduceret produktion);
• øget trombocyt ødelæggelse
• omfordeling af blodplader, hvor deres antal i den generelle cirkulation falder kraftigt;
• øget behov for blodplader.

Dannelsen af ​​utilstrækkelige blodplader

Trombocytopeni, der er resultatet af svag blodpladesyntese, er opdelt i tre grupper:

• mangel af megakaryocytter (med hypoplasi af megakaryocytprocessen);
• ineffektiv trombocytopoiesis, hvor stamceller er dannet i tilstrækkelige mængder, men dannelsen af ​​blodplade fra megakaryocyten forekommer næsten ikke;
• genfødsel (metaplasi) af megakaryocytprocessen.

Udviklingen af ​​knoglemarvshypoplasi efterfulgt af trombocytopeni kan forekomme i følgende patologier:

medfødt megakaryocytisk hypoplasi som følge af alvorlige arvelige patologier - Fanconi aplastisk anæmi (konstitutionel pancytopeni) og amegakaryocytisk trombocytopeni;

Forstyrrelser i produktion af blodplader forekommer i følgende tilfælde:

• medfødt mangel på thrombopoietin - et stof, der stimulerer syntesen af ​​blodplader
• udviklingen af ​​megaloblastisk anæmi på grund af mangel på vitamin B12 og folinsyre;
• jernmangelanæmi (som følge af jernmangel, blodpladeproduktion falder og vitamin B12 absorberes ikke);
• virale etiologi infektioner;
• kronisk alkoholisme;
• medfødte abnormiteter, hvor der observeres en kombination af trombocytopeni og trombocytopati (Mei-Hegglin autosomal dominant anomali, Bernard-Soulier, Wiscott-Aldrich syndromer osv.).

Degenerationen af ​​den megakaryocytiske proces forekommer i sådanne patologier:

• onkologiske sygdomme i de sidste faser, når metastaser udvikler sig, trænger ind i knoglemarven
• maligne blodsygdomme (lymfomer, generaliseret plasmacytom eller Rustitsky-Kaler sygdom, leukæmi);
• myelofibrose (erstatning af fibervæv);
• sarkoidose (udskiftning med specifikke granulomer).

Øget destruktion (destruktion) af blodplader

Trombocytopeni er den mest almindelige årsag til trombocytopeni. Når der er et øget behov for røde blodplader, begynder knoglemarven at virke i øget tilstand. Over tid udvikler væv hyperplasi og antallet af megakaryocytter øges. Men hvis blodplader brydes hurtigere end nye elementer, har tid til at gå ind i blodbanen (det vil sige kompensationsmekanismer undlader at klare deres opgave), forekommer trombocytopeni. Klinisk opdeles trombocytopeni som følge af forøget trombocyt-destruktion i to grupper ifølge patogenesen: immunologisk og ikke-immunologisk.

Immuntrombocytopeni

Denne form for sygdommen opstår som et resultat af et angreb efterfulgt af ødelæggelse af blodplader med specifikke antiplatelet antistoffer og immunkomplekser. Kan være medfødt og erhvervet patologi. Immunologisk trombocytopeni er opdelt i tre grupper:

• isoimmun trombocytopeni (udviklet som et resultat af produktionen af ​​alloreaktive antistoffer, der ødelægger "fremmede" blodplader, når de indtages, fx gennem blodtransfusion eller under graviditet);
• autoimmun trombocytopeni - syntese af autoantistoffer der forårsager skade på kroppens egne væv og celler
• immun trombocytopeni, der udvikler sig efter anvendelse af visse lægemidler.

Følgende medfødte og erhvervede patologier indbefatter isoimmune trombocytforstyrrelser:

• neonatal alloimmun trombocytopenisk purpura (en sygdom, hvor der er en inkompatibilitet mellem moderen og fosteret på blodpladeindikatorer);
• posttransfusion trombocytopenisk purpura (en komplikation, der opstår ca. en uge efter blodtransfusionsproceduren);
• ufølsomhed (refraktoritet) af patienter til trombocytransfusion, hvilket udtrykkes i fravær af en terapeutisk virkning (udviklet i tilfælde af gentaget blodtransfusion).

Autoimmun trombocytopeni er primær (idiopatisk, uklar etiologi) og sekundær (forårsaget af visse årsager). Den primære patologi omfatter akutte og kroniske former for autoimmun trombocytopenisk purpura. Sekundær trombocytopenisk purpura ledsager mange sygdomme, herunder:

• onkologiske sygdomme i lymfoidvæv (lymfogranulomatose, lymfocytisk leukæmi, lymfomer, herunder ikke-Hodgkin's);
• erhvervet autoimmun hæmolytisk anæmi (Evans-Fisher syndrom);
• bindevævssygdomme (systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis);
• organspecifikke autoimmune sygdomme - sygdomme, hvor visse organer (lever, fordøjelseskanalen, leddene, endokrine kirtler) er påvirket;
• virussygdomme (hiv, rubella, herpes zoster).

Immun thrombocytopenier forårsaget af medicinering

Listen over stoffer, der kan forårsage thrombocytopeni, er ret lang. Hovedgrupperne af sådanne lægemidler er:

• antibiotika (ampicillin, penicillin, rifampicin, gentamicin, cephalexin);
• sulfonamider (biseptol);
• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
• diuretika (furosemid, chlorthiazid);
• beroligende midler;
• antidiabetika (tolbutamid, chloropropamid);
• narkotika og narkotiske smertestillende midler (heroin, morfin);
• antihistaminer (zimetidin);
• Nogle stoffer tilhørende andre grupper - Ranitidin, heparin, quinidin, Methyldopa, Digitoxin, salte af guld.

Ikke-immun trombocytopeni

Trombocytopeni af ikke-immune etiologi kan opdeles i medfødt og erhvervet. Medfødte abnormiteter, hvor der er en øget ødelæggelse af blodplader:

• pre-eclampsia under graviditeten hos moderen;
• smitsomme processer
• hjertefejl.

Erhvervet trombocytopeni af ikke-immungenerese med forøget blodplade ødelæggelse udvikles under følgende betingelser:

• implantering af kunstige ventiler, shunting af blodkar
• udtalte manifestationer af aterosklerose;
• massivt blodtab
• metastaser, der påvirker blodkarrene
• DIC syndrom;
• Markiafav-Michely-sygdom (paroxysmal nattlig hæmoglobinuri - erhvervet hæmolytisk anæmi, hvor der er et fald i produktionen, en ændring i struktur og accelereret destruktion af blodplader);
• brænde sygdom;
• hypotermi (hypotermi);
• udsættelse for højt atmosfærisk tryk
• Gassers sygdom (hæmolytisk uremisk syndrom);
• smitsomme sygdomme;
• medicin;
• intravenøs infusion af store mængder af opløsninger (massiv transfusion), som følge af, hvilken trombocytopeni fortynding udvikler sig.

Trombocytfordeling

Tvungen omfordeling fører til et overskud af blodplader i depositarorganet - milten. Hypersplenisme udvikler sig (med splenomegali op til 90% af blodpladerne er i milten, selvom kun 1/3 af disse celler normalt deponeres). Deponering sker af følgende grunde:

• levercirrhose med portalhypertension;
• malign patologi af kredsløbssystemet (lymfom, leukæmi);
• smitsomme sygdomme (tuberkulose, malaria, endokarditis osv.);
• hypotermi (hypotermi).

Udseendet af øget behov for blodplader

Med et signifikant tab af blodplader som følge af tromboseprocesserne er der et øget behov for dem. Dette sker:

• med massiv blødning
• med ekstrakorporal cirkulation (for eksempel ved brug af en kunstig nyre eller en hjerte-lunge maskine).

Symptomer på thrombocytopeni

Symptom på sygdommen er udviklingen af ​​hæmoragisk diathese, hvor der forekommer et lille hæmoragisk udslæt i form af petechiae (punktblødninger) eller økymose op til 2 cm i diameter på slimhinderne og huden. Udslætene er smertefri, de har ingen tegn på en inflammatorisk proces. Deres udseende er let at provokere - bare minimal skade på blodkarrene. Stramt tøj, hvis sømme forårsager friktion, eventuelle injektioner, små blå mærker - alt kan forårsage blå mærker og petechiae.

Jo lavere niveauet af blodplader i blodet er, desto sværere manifesterer hæmoragisk diatese. Ved primær trombocytopeni forekommer alvorlig blødning kun, hvis antallet af blodplader er lavere end 50 * 109 / l. Når trombocytopeni forekommer på baggrund af infektiøse processer, ledsaget af en feberisk tilstand, kan blødninger også forekomme ved højere blodpladetal.

De første tegn på en forværret tilstand er udseendet af gentagen blødning fra næsen. Hertil kommer, øget blødning af slimhinderne, i første omgang - tandkød og mundhule. Kvinder har tung menstruation. Udslæt med hæmoragisk diatese forekommer først på benene og langs den forreste overflade af abdominalvæggen i den nedre halvdel af kroppen. Som sygdommen skrider frem, kan blødning forekomme i leddene, fra fordøjelseskanalen, metrorrhagien (livmoderblødning) og hæmaturi (blod i urinen).

Jo højere udslæt, jo mere ugunstige prognosen. Den øvre halvdel af kroppen, ansigtet og især blødninger i bindehinden er tegn på en forværring af den patologiske proces. De alvorligste konsekvenser er blødninger i øjets nethinden, hvilket fører til tab af syn og blødninger i hjernen eller dets membraner (slagtilfælde). Da de ovennævnte symptomer ikke er specifikke og kan ledsage andre patologier (fx trombocytopati), bør trombocytopeni formodes at antages, når der er en kombination af hæmoragisk syndrom og et fald i blodplader.

Diagnose af sygdommen

Lægen skal indsamle den mest komplette historie, for hvilken han omhyggeligt spørger patienten om blødningens indtræden tidligere og i hvilke tilfælde det skete. Lider patienten af ​​hæmoragisk diatese, hvilke lægemidler han tog. Der lægges særlig vægt på spørgsmål om tilstedeværelsen af ​​tilknyttede sygdomme (hvilke diagnoser blev foretaget tidligere). Visuelt vurderer lægen patientens tilstand, type og grad af blødning, lokalisering af udslæt, volumen af ​​blodtab (i tilfælde af alvorlig blødning). En objektiv undersøgelse viser positive prøver af en "klip", "bundle" (for skrøbelighed i blodkar).

Diagnosen bekræftes ved laboratorieblodprøver, hvor ikke kun blodpladeantalet bestemmes, men også blodpladehistogrammet, anisocytose (ændring i blodpladestørrelse) og trombocrit (procentdel af blodplademasse i blodvolumen). Afvigelsen af ​​disse indikatorer kan indikere en række patologiske processer, der forekommer i kroppen og forårsager trombocytopeni.

Trombocytopeni Behandling

Behandling af sygdommen afhænger af årsagerne til at provokere det:

• med en mangel på vitamin B12 og folinsyre, er de passende præparater ordineret, en diæt til fjernelse af beriberi;
• hvis trombocytopeni er opstået som følge af medicinering, er deres aflysning og efterfølgende korrektion af behandlingsregimen nødvendigt.

I primær idiopatisk purpura hos børn er det sædvanligt at overholde forventningsfulde taktikker, da sygdommens prognose er oftest gunstig, og remission sker inden for seks måneder uden medicin. Hvis sygdommen skrider frem (der er et fald i blodplader til 20.000 / μl), mens hæmoragisk syndrom er stigende (blødninger forekommer i bindehinden, forekommer udslæt på ansigtet), er udpegelsen af ​​steroider (Prednisolon) angivet. I dette tilfælde er virkningen af ​​lægemidlet allerede synlig i de første dage af administrationen, og efter en uge forsvinder udslæt fuldstændigt. Over tid går antallet af blodplader i blodet tilbage til normal.

Hos voksne er idiopatisk trombocytopeni helt anderledes. Gendannelse uden medicinsk behandling forekommer næsten ikke. I dette tilfælde foreskrives patienter også et behandlingsforløb med Prednison, som normalt varer ca. en måned. Hvis virkningen af ​​terapi er fraværende, udfører lægen immunterapi - intravenøs administration af immunglobuliner (sandaglobulin), parallelt med høje doser steroider. I mangel af remission inden for seks måneder er det nødvendigt at udføre splenektomi - fjernelse af milten. Terapi af sekundære former for thrombocytopeni er at behandle den underliggende patologi samt forhindre udvikling af komplikationer. Når blodpladens niveau når kritiske tal, og risikoen for hæmoragiske komplikationer stiger, foreskrives en trombocytransfusion og et kursus af Prednisolon.

Trombocytopeni diæt

En særlig diæt til thrombocytopeni er ikke udviklet. Hvis der ikke findes andre patologier, anbefaler lægerne en generel tabel. I dette tilfælde skal fødevaren indeholde tilstrækkelige proteiner, så vegetarisme for thrombocytopeni er strengt kontraindiceret.

Det er forbudt at anvende alkoholholdige drikkevarer og produkter indeholdende syntetiske tilsætningsstoffer - konserveringsmidler, farvestoffer, smagsstoffer osv. Under eksacerbationen angives en sparsom kost. I denne periode må du ikke spise krydrede og krydrede retter samt røget kød. Mad og drikkevarer skal være varme, men under ingen omstændigheder varme.

Trombocytopeni Behandling

Årsager til thrombocytopeni

Trombocytopeni er de mest almindelige former for hæmoragisk diatese. Dette udtryk definerer de betingelser, hvor trombocyttallet er under 150 * 10 9 / l. Fra et praktisk synspunkt er der:

• primær trombocytopenisk purpura (idiopatisk thrombocytopenisk purpura),
• sekundær trombocytopeni,
• symptomatisk trombocytopeni.

Arvelige og erhvervede former for thrombocytopeni skelnes også.

Afhængigt af patogenesen af ​​trombocytopeni er opdelt i:

• på grund af nedsat blodpladeproduktion
• på grund af øget destruktion af blodplader (oftest - immun)
• forbundet med nedsat blodpladefordeling;
• blandet.

Nogle lægemidler, såsom kinin, sulfanilamid-lægemidler, salicylater, barbiturater, streptomycin, arsen, guld, kan forårsage forekomst af immunkrombocytopeni. De fleste stoffer kan forårsage trombocytopati og trombocytopeni. Disse omfatter beta-blokkere, novokain, antihistaminer, aminazin, antibiotika, aminophyllin, cytotoksiske lægemidler, heparin, ethanol osv.

De vigtigste kliniske symptomer på trombocytopeni er petechiae, uden nogen grund, små blå mærker og blødninger fra slimhinderne, petechiae af petechiae. Farven på blødning varierer (afhængigt af varigheden) fra lilla rød til grøn og gul. For det meste er økymose lokaliseret på forkanten af ​​kroppen, øvre og nedre ekstremiteter, især i steder med mulig friktion og kompression med tøj (på nakken nær porten, på steder med kompression med elastik). Dannelsen af ​​blødninger i injektionssteder er karakteristisk.

Ved akut trombocytopeni kan nyreblødning, blødninger i sclera eller nethinden, i hjernen eller i cerebral obstruktion forekomme. Blodning sker sædvanligvis efter ekstraktion af tænderne.

De vigtigste former for thrombocytopeni:

• på grund af nedsat produktion af celler i knoglemarven
  • arvelighed:
    • Fanconi syndrom
    • Whiskott-Aldrich syndrom
    • May-Gegglin-anomali,
    • Bernard Soulier syndrom.
  • erhvervet:
    • når hæmning af megakaryocytopoiesis i knoglemarven,
    • med aplastisk og megaloblastisk anæmi,
    • efter en viral infektion,
    • på grund af forgiftning:
      • eksogen: ioniseringsstråling, kemikalier (benzen, antibiotika levomycetin eller streptomycin, insekticider, alkohol),
      • endogen: med uremi, leversvigt, sepsis, miliær tuberkulose, toxoplasmose osv.
    • i tilfælde af tumorsygdomme: hæmoblastose, myelodysplastisk syndrom, kræftmetastaser i knoglemarven og / eller under trombocytudnyttelse
• immun
  • autoimmun
    • primær (idiopatisk thrombocytopenisk purpura),
    • sekundær (med systemisk lupus erythematosus, kronisk hepatitis, kroniske lymfoproliferative sygdomme),
  • Isoimmune - hos nyfødte
  • geteroimmunnye
    • medicin,
    • viral,
    • efter transfusion,
  • transimmun (neonatal)
• på grund af omfordeling af blod og hæmavilution:
  • med splenomegali og hypersplenisme (kronisk leversygdom, portalhypertension)
• blandet.

Trombocytopeni på grund af nedsat produktion af celler i knoglemarven. Ved arvelige sygdomme thrombocytopoiese tilhører Fanconi anæmi, hæmoragisk syndrom, hvor manifestere mellem det 5. og 8. leveår, kombineret med pancytopeni, medfødte misdannelser, især knogler og nyrer.

Blanketten skal differentieres fra maj-Gegglina anomali, der er kendetegnet ved en triade af symptomer: trombocytopeni, kæmpe blodplader form samt tynde basofile inklusioner i leukocytter.

Sygdommen er arvet på en autosomal dominerende måde.

Hæmoragisk diatese i dette tilfælde er dårligt udtrykt, der er en tendens til forekomsten af ​​hæmatomer og hos kvinder - menorragi.

Wiskott-Aldrich syndrom er en arvelig, immundefekt sygdom, der er arvet i en recessiv, X-koblet tilstand. Kun drenge er syge. Kliniske symptomer findes i de første måneder af et barns liv. Syndromet er karakteriseret ved en triad: trombocytopenisk syndrom, eksemhudsmet udslæt på huden og en tendens til geninfektion. Blødningstype - mikrocirkulatorisk.

Ved erhvervet trombocytopeni med nedsat produktion af blodplader hører trombocytopeni forårsaget af hypo- og megakaryocytisk aplasia apparat med aplastisk anæmi, virkningen af ​​visse lægemidler og ioniserende stråling, eksponering for kemikalier og lægemidler, der hæmmer dannelsen af ​​blodplader (thiaziddiuretika, alkoholisme), og trombocytopeni på grund af virusinfektioner og forskydning af knoglemarv med hæmoblastose.

Moderat trombocytopeni forekommer med B12-deficient og folic deficiency anemia, kronisk nyresvigt.

Blandt trombocytopeni skyldes forøget destruktion af blodplader, immune former. Af naturen af ​​den immunologiske konflikt er immuntrombocytopeni opdelt i fire grupper.

• Isoimmune (aloimmune) - neopatal thrombocytopeni. Udviklet med individets uforenelighed mellem fosteret og moderen ved blodpladeantigener. Klinisk manifesteret hæmoragisk syndrom af mikrocirkulatorisk type i et par timer efter barnets fødsel (observeret hos 0,08% af nyfødte).
• Transimmunnaya (neonatal) trombocytopeni udvikles i 50-70% af børn af mødre med autoimmun trombocytopeni, og på grund af udbredelsen af ​​maternelle autoantistoffer passerer placenta. De blødende symptomer er milde og forsvinder alene.
• Heteroimmun thrombocytopeni forekommer, når ændringer i blodpladernes antigeniske struktur under påvirkning af vira eller lægemidler på immunkompleks celle ødelæggelse.
• Autoimmun thrombocytopeni er resultatet af for tidlig destruktion af celler på overfladen, hvor IgG autoantistoffer detekteres ved phagocytose af makrofager i milten og / eller leveren. Autoimmun trombocytopeni opdelt i idiopatisk, når der ikke kan etableres årsagen til selv-aggression, og sekundært, som er en følge af autoimmune sygdomme: systemisk lupus erythematosus, autoimmun hepatitis.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura. Under dette fællesnavn kombineres autoimmune former for thrombocytopeni, hvor årsag til auto-aggression ikke kan etableres, kombineret, manifesteret som hæmoragisk diatese med isoleret blodplade mangel og mikrocirkulationsblødning. I nogle tilfælde er sygdommen forbundet med varicella-zoster, Epstein-Barr, profylaktiske vacciner, BCG-immunterapi. Ødelæggelsen af ​​blodplader forklares af organismens immunologiske respons og ikke af virusets direkte virkning.

Patogenetiske mekanismer skyldes den accelererede ødelæggelse af blodplader af autoantistoffer mod deres egne blodplader. Gratis antiplatelet antistoffer indeholdt i serum bestemmes kun hos 20-30% af patienterne med idiopatisk thrombocytopenisk purpura. De tilhører hovedsagelig klassen IgG, undertiden til IgM. IgG-klasseantistoffer trænger ind i placenta og kan forårsage trombocytopeni hos nogle nyfødte, hvis moder har autoimmun trombocytopeni.

Antistofbelastede blodplader fagocytoseres af makrofager, som indeholder receptorer til Pc-fragmentet af immunglobuliner. Det vigtigste sted for blodplade ødelæggelse er milten, mindre ofte leveren, nogle gange leveren (med et meget højt antistofniveau).

For at klarlægge mekanismen for blodpladeeliminering i denne patologi foreslås tre hypoteser:

• blodplader indeholder receptorer til Pc-fragmentet af immunglobuliner, der kan forbindes med immunkomplekser dannet under sygdommen;
• specifikke antivirale eller antibakterielle antistoffer kan krydsreagere med overfladetrombocytstrukturer;
• adsorption af et infektiøst patogenantigen på overfladen af ​​blodplader efterfulgt af dannelsen af ​​blodplade-specifikke antistoffer.

Akutte og kroniske former for idiopatisk thrombocytopenisk purpura er kendetegnende.

Akut autoimmun trombocytopenisk purpura påvirker primært børn 2-9 år. Sygdommen er karakteriseret ved en pludselig indtræden og hurtig genopretning (op til 6 måneder). Påbegyndelsen af ​​kliniske manifestationer foregår ofte af en viral infektion i det øvre luftveje eller fordøjelseskanalen. Det kliniske billede er karakteriseret ved forekomsten på huden tegn på blødning mikrocirkulatoriske type som punktformig petekkier, ecchymoses små hæmoragiske læsioner i slimhinden i mundhulen. Blødningen af ​​slimhinderne i næse og tandkød er karakteristisk.

Ekchymose er sædvanligvis lokaliseret på den forreste overflade af bagagerummet, øvre og nedre ekstremiteter. Karakteriseret ved dannelsen af ​​store blødninger på injektionssteder, forekomsten af ​​blødning på steder af kompression af huden med en krave skjorte, elastik og lignende.

Lymfeknuder, lever og milt med idiopatisk trombonitopenicheskoy purpura er ikke forøget. Kliniske manifestationer udvikles gradvist, karakteriseret ved et kronisk-tilbagefaldende eller langvarigt forløb af sygdommen. Hos kvinder manifesterer idiopatisk trombocytopenisk purpura rigelig og langvarig menstruation. Nogle gange er der blødninger i sclera eller nethinden, blødning fra mave-tarmkanalen, hos kvinder - blødninger i æggestokkene, ektopisk graviditet klinisk simuleres. I alvorlige sygdomsformer kan nyresygdom forekomme.

Hvordan behandles trombocytopeni?

Behandling af trombocytopeni involverer normalt transfusion af et blodplade koncentrat i tilfælde af signifikant blødning.

Behandling af Viskot-Aldrich-syndromet symptomatisk. Prognosen er ugunstig. De fleste børn dør inden en alder af 5 år fra tilbagevendende purulente infektioner eller blødninger i vitale organer. For nogle patienter er knoglemarvstransplantation effektiv.

I tilfælde af alvorligt hæmoragisk syndrom anvendes glukokortikoider og hormoner til behandling af patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura (den gennemsnitlige initialdosis er 60 mg pr. Dag). Effekten af ​​glucocorticoider i en dosis på 1,5-2 mg / kg pr. Dag i 4 uger er fra 10 til 30% for den kroniske form af sygdommen. Hos patienter med en akut form for idiopatisk thrombocytopenisk purpura øges antallet af blodplader stadigt med opnåelse af fuldstændig remission.

Hvis glukokortikoider ikke er tilstrækkeligt effektive, er delagil ordineret, immunomodulatorer anvendes også (thymalin, T-activin, splenin). Hvis konservativ terapi er ineffektiv i form af 4 til 6 måneder fra behandlingens begyndelse anbefales splenektomi (80% af patienterne har høj effekt og 60% har lang eftergivelse).

Splenektomi er kontraindiceret i den første episode af ITP (mulige kliniske effekt af glukokortikoider), børn (for den akutte form af sygdommen karakteriseret ved spontan remission), gravide kvinder (risikoen for sepsis og andre komplikationer). Dødeligheden efter splenektomi er mindre end 1%.

Et andet behandlingsområde for idiopatisk trombocytopenisk purpura er høje doser (400 mg / kg) immunoglobuliner til intravenøs administration i 5 dage. Den terapeutiske virkning af disse lægemidler er, at de inaktiverer antistoffer, binder og fjerner bakterielle, virale og andre antigener.

Immunsuppressiv behandling (cyclosporin A, azathioprin, vincristin) er indiceret til ildfaste patienter til behandling. Med ineffektiviteten af ​​alle andre metoder anbefales introduktion af rekombinant aktiveret faktor VII (VIIIa) - lægemiddel Novoseven med en bolus hver 2. time, indtil blødningen stopper.

Fjernelse af cirkulerende immunkomplekser, autoantistoffer bidrager også til afferente behandlingsmetoder - plasmaferese. Nogle aspekter af transfusionsterapi fortjener særlig opmærksomhed.

Hvilke sygdomme kan være forbundet med

Lægerne kalder mulig sammenhæng mellem forekomsten af ​​trombocytopeni med infektionssygdomme, anvendelse af lægemidler, immunisering tilstedeværelsen i en patient for tuberkulose, diffus bindevævssygdomme, leukæmi, leversygdomme.

Trombocytopeni kan udvikles på baggrund af B12-mangel og folinsyre anæmi, aplastisk og megaloblastisk anæmi, Fanconi anæmi, med tumorsygdomme, hæmatologiske maligniteter, myelodysplastisk syndrom, metastatisk kræft i knoglemarven og / eller udnyttelse af blodplader, systemisk lupus erythematosus, kronisk hepatitis, kronisk nyresvigt, kroniske lymfoproliferative sygdomme. I nogle tilfælde er forekomsten af ​​idiopatisk trombocytopenisk purpura forbundet med varicella- og Epstein-Barr-vira.

Trombocytopeni er karakteriseret ved forekomsten af ​​økymose, blødning fra slimhinderne, tandkød, næseblødning, hos kvinder - rigelig og langvarig menstruation.

En farlig komplikation af trombocytopeni er en blødning i hjernen og subarachnoid rummet, blødning efter tonsillektomi.

Hjem trombocytopeni behandling

Udviklingen af ​​trombocytopeni kræver kvalificeret og rettidig assistance, og det er derfor tilrådeligt at blive indlagt i en specialiseret lægeanlæg, hvor patienten vil blive forsynet med akut behandling, og tilstanden normaliseres, hvis en anden sygdom har resulteret i trombocytopeni.

Hvilke lægemidler til behandling af trombocytopeni?

• delagil - 1 tablet om dagen i 2 måneder under kontrol af antallet af leukocytter og det oftalmologiske billede,
• cyclosporin A - i en dosis på 2,5-5 mg / kg vægt pr. dag,
• azathioprin - 1-4 mikrometer / kg masse pr. dag,
• vincristin - 1-2 mg intravenøst ​​1 gang om ugen
• novoseven - i en dosis på 90 mg / kg legemsvægt.

Behandling af trombocytopeni folkemetoder

Anvendelsen af ​​folkemedicin er ikke særlig effektiv, kan ikke påvirke blodtællingen signifikant og bør derfor ikke anvendes i behandlingsstadiet af trombocytopeni.

Behandling af trombocytopeni under graviditet

Udviklingen af ​​enhver form for trombocytopeni hos en gravid kvinde bør være en grund til at kontakte en specialist. Behandlingsstrategien bestemmes udelukkende på individuel basis.

Under graviditeten falder hyppigheden af ​​eksacerbationer, bør fødsel anbefales at føre under beskyttelsen af ​​steroidhormoner, især hvis kvinden tidligere blev behandlet.

Hvilke læger skal kontakte, hvis du har trombocytopeni

Ved oprettelsen af ​​diagnosen hjælper en korrekt indsamlet historie.

Hovedlaboratorieindikatoren for trombocytopeni er et signifikant fald i antallet af blodplader (under 100 * 10 9 / l). Blødning manifesteres som regel ved reduktion af antallet af blodplader under 30 * 10 9 / l.

Karakteristiske morfologiske ændringer af blodplader:

• poikilocystose,
• forekomsten af ​​blodplader af små eller store størrelser.

Varigheden af ​​blødning er forlænget (ifølge hertug) - op til 15 minutter eller mere observeres et positivt symptom på tourniquet, varigheden af ​​blodkoagulering er normal, heparin-tiden øges. Biggs-Douglas thromboplastin generation test er brudt.

Til differentiel diagnose af forskellige former for thrombocytopeni er knoglemarvundersøgelse vigtig.

Ved trombocytopeni forårsaget af et fald i celleproduktionen reduceres antallet af blodplader normalt og ligger fra 40-80 * 10 9 / l. Varigheden af ​​blødning kan være normal eller lidt forlænget. Trombocytaggregation med alle agonister inden for normale grænser.

Som led i undersøgelsen i Viskot-Aldrich syndrom er splenomegali detekteret, er en lille stigning i lymfeknuder mulig. Samtidig med en markant reduktion i antallet af blodplader, morfologiske (mikroformer), viser forskellige funktionelle og biokemiske defekter af blodplader. Antal megakaryocytter i knoglemarv ligger inden for det normale område, der er et signifikant fald i serum IgM, IgG med en signifikant stigning i niveauet af IgE.

Ved diagnosen idiopatisk trombocytopenisk purpura spiller en vigtig rolle af manglen på association af forekomsten af ​​blødninger med enhver tidligere eller underliggende sygdom. Hovedlaboratorietegn er en reduktion af antallet af blodplader (mindre end 100 * 10 9 / l), men blødning udvikler sig først og fremmest kun, når antallet af blodplader er mindre end 30 * 10 9 / l. Udseendet i perifert blod af unge former for blodplader manifesteres i overvejelsen af ​​store blodplader i de udtværede, lavkornede "blå" blodplader og poikilocytose.

Levetiden af ​​blodplader er reduceret, undertiden til flere timer (i stedet for 7-10 dage i normen), er forlænget blødningstid - 15 minutter ved Duke (i stedet for de normale 3-5 minutter), prøven manchet Konchalovsky rorpind-LEED-positive.

Varigheden af ​​blodkoagulering er ikke brudt, heparintiden for blodplasmaet forlænges. Forstyrret thromboplastin generationstest (Biggs-Douglas). Efter massiv blødning udvikler akut post-hæmoragisk anæmi med neutrofil leukocytose, og i tilfælde af hyppig blødning er kronisk post-hæmoragisk anæmi med karakteristiske ændringer i hæmogrammet.

Histologisk undersøgelse af den fjerntliggende milt afslører et øget antal lymfeknuder og reaktive centre i den hvide pulp, flere plasmaceller på periferien af ​​små fartøjer i marginalområdet, hvilket indikerer en aktiv syntese af immunoglobuliner. I makrofager påvises blodplader på forskellige stadier af ødelæggelse. Differentialdiagnosen af ​​ITP, trombocytopeni med sygdomme, såsom aplastisk anæmi, akutte og kroniske former for leukæmi, cancer metastase til knoglemarven er den mest informative og brystbenet punktering biopsi og funktioner er vigtige kliniske og hæmatologiske billeder af disse sygdomme.

Immun trombocytopeni differentiere med sekundær autoimmun thrombocytopeni udvikles på baggrund af systemiske sygdomme i bindevæv (systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi), en autoimmun organsygdomme (autoimmun Hashimotos thyroiditis, Graves' sygdom).