Hvad er ALS sygdom, hvad er dens symptomer og hvordan man behandler det?

Blandt neurologiske sygdomme er der dem, der med succes kan behandles. Men der er dem, der kun kan suspenderes - de tilhører den degenerative dystrofiske gruppe. En af disse sygdomme er ALS-amyotrofisk lateral sklerose. Læs om andre neurologiske lidelser her.

Hvad er kernen i patologi?

Med amyotrofisk lateralsklerose er der en gradvis død af nerveceller placeret i rygmarvets laterale horn og ansvarlig for motorfunktionen.

Samtidig udvikles forskellige motoriske forstyrrelser. Sygdommen udvikler sig gradvist og fører til døden på grund af åndedrætsskader.

Hvem er syg?

Amyotrofisk lateralsklerose kan forekomme i enhver alder - fra unge til ældre. I ti procent af tilfældene er dette en familielignende form for sygdommen. De resterende tilfælde er sporadiske.

klassifikation

Der er flere former for ALS afhængigt af den første berørte del af rygmarven:

Spørg lægen om din situation

grunde

Der er ingen enkelt grund til udviklingen af ​​amyotrofisk lateralsklerose - det skyldes en kombination af flere faktorer.

Årsagssygdomme kan komme fra selve organismen og fra det ydre miljø:

• Genetiske lidelser - 18 gener ansvarlig for udviklingen af ​​ALS blev fundet;
• Neurotrope vira og prioner;
• Dårlig økologi;
• Overdreven stress.

Klinisk billede

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose varierer afhængigt af læsionsniveauet:

1. Med patologi i cervikal og thoracal rygmarv vil de første symptomer være udviklingen af ​​slap lammelse af de øvre lemmer. I dette tilfælde vil der være en stigning i alle reflekser. Så er der tegn på intens lammelse af underekstremiteterne, og alle reflekser øges også.
2. Der er patologiske tegn på skade på pyramideområdet. Gradvist udvikle muskelatrofi. Progressionen af ​​sygdommen fører til nedsat mobilitet af membranen og intercostale muskler - som følge heraf udvikler akut respirationssvigt.
3. Hvis sygdommen begynder med en læsion af lænder og tværsnit, udvikler man først flaccid lammelse af nedre ekstremiteter og øgede reflekser. Patologiske pyramide symptomer slutter sig.
4. Derefter dannet intens lammelse af de øvre ekstremiteter med hyperrefleksi. Lammelse af de øvre lemmer når sit maksimum senere end lammelsens lammelse. I begge tilfælde er det sidste stadium tegn på bulbar insufficiens.

Bulbar form kendetegnes - hvor sygdommen begynder med følgende symptomer:

• Talhæmning;
• Stemmen bliver nasal;
• Atrofi af musklerne i tungen udvikler sig som følge af, at processen med at sluge er forstyrret;
• Derefter vises en parese af den bløde gane, reflekser øges, tegn på oral automatisme vises;
• Gradvist griber lammelsen den øvre og den nedre del af lemmerne;
• Samtidig er der forbedrede reflekser, pyramide tegn;
• Denne form for sygdommen ledsages af et kraftigt fald i kropsvægt på grund af besvær med at spise;
• I sidste fase udvikler respirationssvigt.

Den mest ugunstige mulighed for udvikling af amyotrofisk lateralsklerose er en primær generaliseret form:

• Udvikle straks lammelse af alle lemmer;
• Sænkereflekserne svækkes;
• Bulbar syndrom med nedsat tale og synke forbinder næsten øjeblikkeligt;
• Patienten taber hurtigt kropsvægt;
• Åndedrætssvigt udvikler sig hurtigt.

diagnostik

Hvad tages der i betragtning ved diagnosticering:

• Tilstedeværelsen af ​​en perifer motor neuron, bekræftet af kliniske data og instrumentelle metoder til forskning;
• Tilstedeværelsen af ​​den berørte centrale motoneuron, bekræftet af kliniske data;
• Den progressive spredning af disse læsioner i alle dele af rygmarven;
• Udelukkelsen af ​​alle andre sygdomme, der kan forårsage sådanne symptomer.

Hvordan bestemmer man klinisk nederlaget for den perifere motoneuron?

På samme tid udvikles parese- og muskelatrofi af de dele af kroppen, der er inderveret af de berørte neuroner:

• Nederlag på niveau af hjernestammen - hele muskulaturen i ansigtet, blød gane, tunge, hals og larynx lider;
• Med læsioner i livmoderhalsen påvirkes halsens muskler, øvre ekstremiteter og membran;
• Lesioner i brystområdet - musklerne i ryggen og den forreste abdominale væg er berørt;
• Med en læsion i sakralområdet lider musklerne på ryg og ben.

Hvordan er den centrale motoneuron klinisk bestemt?

Forbedrede reflekser, pyramidale tegn, spasticitet fremstår:

• Med skader på hjernestammen - spasmer af tyggemuskulaturen, tegn på oral automatik, spasme i strubehovedet, ufrivillig gråt og latter;
• Med en læsion i livmoderhalskræft, thorax og lumbal region - krampe og hyperreflekser i den tilsvarende lem, mindre muskelkramper, pyramidale mærker.

En pålidelig diagnose af amyotrofisk lateralsklerose foretages, når perifere og centrale motoriske neuroner påvirkes i tre dele af rygmarven.

Instrumentale metoder

Hvilke instrumentelle metoder bruges til at diagnosticere UAS:

• Elektromyografi - nål og stimulation bestemmer skaden af ​​perifere neuroner;
• For differentialdiagnose og udelukkelse af andre sygdomme udføres beregning eller magnetisk resonansbilleddannelse.

Fra laboratoriemetoder er det eneste specifikke genetisk kortlægning - identifikation af de gener, som er ansvarlige for udviklingen af ​​amyotrofisk lateralsklerose.

Differential diagnose

Differentiel diagnose bør udføres for at udelukke alle sådanne sygdomme:

• Forskellige spinale amyotrofier, herunder alder;
• Paraneoplastisk syndrom i maligne tumorer;
• Hormonal ubalance;
• Nogle infektioner, der er tropiske mod rygmarvets substans;
• Vaskulær skade på rygmarven;
• Kronisk tungmetalforgiftning;
• Fysisk skade på rygmarven.

behandling

Behandlingen anvendes dog stadig og har to målsætninger:

• Sænke progressionen af ​​den patologiske proces, den maksimale forlængelse af evnen til selvbetjening;
• Opnå en bedre livskvalitet for patienterne.

I de fleste tilfælde anvendes kun symptomatisk behandling:

• Ved kramper er et af følgende lægemidler ordineret - Carbamazepin, Baclofen, Tizanil;
• Smerte syndrom kan kun fjernes med narkotiske analgetika - Tramal, Morphine;
• Til depression er Amitriptylin, Fluoxetin ordineret;
• Til korrektion af metaboliske sygdomme - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitaminer i gruppe B - Kombilipen, Milgamma.

For krænkelser af kropsholdning og deformation af fødderne er korsetter og ortopædiske sko foreskrevet. Til forebyggelse af trombose - kompressionstrømper eller bandager med elastisk bandage. I tilfælde af overtrædelse af processen med at sluge - mashed mad, mad gennem et nasogastrisk rør.

Hvad er ALS

Amyotrofisk lateralsklerose er den mest almindelige form for motor neuron sygdom, som er en neurodegenerativ sygdom, der påvirker motoriske neuroner i hjernen og rygmarven.

Amyotrofisk lateral sklerose

"Det hele startede for 9 år siden. Jeg klatrede En gang i løbet af en regelmæssig tur til bjergene begyndte mine arme og ben pludselig at kramme under en stigning. Dette skete flere gange. Min første tanke var, at der var noget seriøst med mig, men jeg skød straks på mig selv i brusebadet. Jeg besluttede at sådanne tanker var paranoia, jeg er kun 40 år gammel! "

Lateral (lateral) amyotrofisk sklerose (ALS) er den mest almindelige type motor neuron sygdom (MND). I verden er sygdommen også kendt som Lou Gehrigs sygdom, motor neuron sygdom, motor neuron sygdom eller Charcot's sygdom.

Det var franskmand Jean-Martin Charcot, der først beskrev UAS i 1869, men sygdommen blev kendt efter diagnosen blev udført i 1939 af den fremragende amerikanske baseballspiller Lou Gehrig. På et tidspunkt var UAS også syg med komponisten Dmitry Shostakovich, sanger og komponist Vladimir Migulya og den kinesiske diktator Mao Zedong. Den mest berømte person med ALS var engelsk fysiker Stephen Hawking, som levede med denne sygdom i 50 år og anses for at være rekordindehaver for forventet levealder med ALS.

Hvad er motor neuron sygdom?

Motor neuron sygdom (MND) er en progressiv neurodegenerativ sygdom, der påvirker motoriske neuroner i hjernen og rygmarven. Den gradvise død af celler i nervesystemet fører til en stadigt stigende muskel svaghed, der dækker alle muskelgrupper.

Hjernens neuroner, der er ansvarlige for bevægelse (øvre motorneuroner) er placeret i cortexen. Deres processer (axoner) falder ned i rygmarven, hvor kontakt med neuron i rygmarven forekommer. Denne kontakt kaldes synaps. I synapsregionen udskiller et hjerne-neuron et kemisk stof (mediator) fra sin proces, der transmitterer et signal til en rygmarvsneuron.

Ryggmargenneuroner (nedre motorneuroner) er placeret i de nederste dele af hjernen (bulbar sektionen), såvel som cervikal, thorax eller lændehvirvelsøjlen afhængigt af hvilke muskler de leder deres signaler til. Disse signaler langs processerne af rygmarvsneuroner (axoner) når musklerne og styrer deres sammentrækninger. Bulbarneuroner er ansvarlige for sammentrækningen af ​​muskler forbundet med tale, tygger og sluger; cervikal - for at reducere membranen, armbevægelsen; thorax - til bevægelse af kroppen; lændehvirvel - til bevægelser af benene.

Manifestationer af motor neuron skade

• Med nederlaget i rygmarvens neuroner øger muskelsvaghed, musklerne taber sig (atrofi), forekommer ufrivillig rykker (fasciculation) i dem. Fasciculations virker ikke bare som træk, de kan også ses. Det er som subkutan muskelfladder.
• Hvis hjernens neuroner bliver påvirket, bliver musklerne svage, men samtidig opstår stivhed (spasticitet), det vil sige muskeltonen stiger, og det bliver svært at slappe af dem.
• Hvis neuroner i hjernen og rygmarven påvirkes samtidigt, kan disse symptomer forekomme i forskellige kombinationer. Det vil sige, muskel svaghed kan ledsages af både fasciculations og muskel tab og stivhed.
• Afhængigt af hvilke dele af hjernen og rygmarven der er påvirket, kan disse tegn optræde i musklerne, der er ansvarlige for bevægelser af arme, ben, vejrtrækning eller indtagelse.

Forskellige typer motor neuron sygdom

Afhængig af sværhedsgraden af ​​skader på hjernens og rygmarvs neuroner findes der flere varianter af MND. Selvfølgelig falder de fleste manifestationer sammen, for mellem disse typer af lidelser er der meget til fælles, men som sygdommen skrider frem, bliver forskellen mere mærkbar.

Her vil vi tale om forventet levealder, så måske vil du ikke læse videre.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Dette er den mest almindelige form for sygdommen, når motoriske neuroner af både hjernen og rygmarven er involveret i den patologiske proces.

ALS er karakteriseret ved svaghed og en følelse af ekstrem træthed i lemmerne. Nogle bemærker svaghed i benene, når de går og så stærk svaghed i armene, at de ikke kan holde ting og slippe dem. Forventet levetid er to til fem år efter symptomernes begyndelse.

Progressiv Bulbar Lammelse (PBP)

Udtrykket bruges hovedsagelig i fremmed litteratur. Hovedforskellen mellem FSB og andre typer af motor neuron sygdom er hurtigt stigende nedsættelse af tale og synke. Forventet levetid varierer mellem seks måneder og tre år efter symptomernes begyndelse.

Primær lateral sklerose (PL)

En sjælden form for MND, der udelukkende påvirker hjernens motoriske neuroner, der hovedsagelig er udtryk for svaghed i benene, selv om der hos nogle patienter er en akavet i hænderne eller i problemer med tale. PLC forkorter ikke forventet levetid, men der er en mulighed for, at der på et bestemt stadium af sygdommen kommer en læsion af ryggenes motorneuroner sammen, i hvilket tilfælde patienten vil blive diagnosticeret med ALS.

Progressiv muskelatrofi (PMA)

Dette er en sjælden type MND, hvor motorens neuroner i rygmarven hovedsagelig er beskadiget. Sygdommen begynder i de fleste tilfælde med svaghed eller forlegenhed i hænderne. De fleste mennesker lever med denne type MND i mere end fem år.

Her er de mest almindelige symptomer og karakteristika ved forskellige typer MND. Det skal imidlertid huskes, at med samme type motor neuron sygdom, symptomer på forskellige mennesker kan manifestere sig anderledes, prognosen kan også afvige.

I tilfælde af motor neuron sygdom er det generelt meget svært at tale om prognosen. Sjældent, men der er tilfælde, hvor folk lever i årtier. Den mest berømte person i verden, der har boet hos ALS i over 50 år, er professor Stephen Hawking. Samtidig sker det, at nogen forlader inden for få måneder efter sygdommens begyndelse. Det kan imidlertid siges, at den gennemsnitlige forventede levealder er mellem to og fem år efter symptomernes begyndelse. Ca. 10% af mennesker med MND vil bo i ca. 10 år.

Hvem kan blive syg

Indtil nu har videnskaben ingen svar på mange spørgsmål vedrørende denne sygdom. Her kan du sikkert sige om BDN:

• Motor neuron sygdom er ikke smitsom og er ikke smitsom.
• MND kan påvirke enhver voksen, men de fleste, der er blevet diagnosticeret med denne sygdom, er over 40 år gamle, og oftest forekommer sygdommen mellem 50 og 70 år.
• Mænd udsættes for denne sygdom oftere end kvinder.
• Forekomsten af ​​BND er 2 nye tilfælde af sygdommen pr. 100.000 indbyggere om året.
• Udbredelsen af ​​BDN er ca. 5-7 personer
  100.000 indbyggere.

Et af de hyppigste spørgsmål fra folk, der lever med ALS er: "Hvorfor udvikler sygdommen i mig? Er årsagen til min livsstil, min besættelse eller er der en fødselsfejl i mig? "Desværre har moderne videnskab endnu ikke noget svar.

Udløsende kerner i hvert enkelt tilfælde af UAS kan være forskellige. Der er arvelige former, hvor sygdommen overføres fra forfædre, og så er hovedårsagen en sammenbrud i et bestemt gen. Imidlertid har patienten i de fleste tilfælde ingen familiemedlemmer, der lider af denne sygdom. Forskere mener, at sygdommen er forårsaget af mange faktorer, både arvelige og miljømæssige, som individuelt øger risikoen for sygdommen, men sammen kan vippe skalaen til sin fordel.

ALS sygdom og hvad det er

Lateral (lateral) amyotrofisk sklerose kaldes også ALS-sygdom. Andre navne på denne sygdom er kendt - motor neuron sygdom, Charcot's sygdom, Motoneuronal sygdom, Lou Gehrig sygdom. Hvad er det? Det er en uhelbredelig degenerativ sygdom i centralnervesystemet, som langsomt udvikler sig, men påvirker både cerebral cortex og rygmarv og kernerne i kranierne. Dette resulterer i en læsion af motorneuroner, lammelse og muskelatrofi.

Som følge heraf er afvisningen af ​​respiratoriske muskler eller infektioner i luftvejene dødelige. ALS syndrom kan også forekomme med krydsbåren encephalitis, men det er en helt anden sygdom.

For første gang beskrev denne sygdom Charcot i 1869.

Årsager til ALS sygdom

Årsagen til ALS er mutationen af ​​visse proteiner (ubiquitin) med udseendet af intracellulære aggregater. Familiens former for sygdommen ses i 5% af tilfældene. I grund og grund er folk med ALS sygdom halvtreds år gammel, hvoraf ikke mere end 10% er bærere af den arvelige form, kan forskere stadig ikke forklare de resterende tilfælde ved indflydelse af eksterne påvirkning - økologi, traume, sygdom og andre faktorer.

Symptomer på sygdommen

De tidlige symptomer på sygdommen er kramper, træk, følelsesløshed og svaghed i lemmerne samt vanskeligheder med at tale, men sådanne symptomer gælder for et stort antal sygdomme. Dette gør det meget vanskeligt at diagnosticere inden den afsluttende periode, sygdommen kommer allerede ind i et stadium af muskelatrofi.

Den mest berømte ALS patient: Stephen Hawking elsker sorte huller og tv

De første læsioner af ALS kan forekomme i forskellige dele af kroppen, og op til 75% af patienterne med sygdommen starter fra lemmerne, primært de lavere. Hvad er det? Der er svært ved at gå, patienten begynder at snuble, der opstår ufleksibilitet i anklen. Med nederlaget på de øvre ekstremiteter taber fingers fleksibilitet og styrke i hænderne.

UAS kan manifestere sig i problemer med talefunktion (bulbar form), som i næste fase overgår til problemer med at sluge.

Uanset hvor de første tegn på ALS optræder, overføres muskelsvaghed gradvist til alle store dele af kroppen, selvom patienter med ALS-bulbformer ikke lever for at afslutte paræstens arme på grund af åndedrætsanfald.

Over tid mister patienten evnen til at bevæge sig selvstændigt. ALS sygdom påvirker ikke mental udvikling, men oftest begynder en dyb depression - en person venter på døden. I de sidste stadier af sygdommen skal musklerne, der udfører åndedrætsfunktionen og patienternes liv, også opretholdes ved kunstig ventilation af lungerne og kunstig fodring. 3-5 år går fra at observere de første tegn på ALS til døden. Der er imidlertid almindeligt kendte tilfælde, når tilstanden hos patienter med en entydigt anerkendt ALS-sygdom stabiliseres over tid.

HVEM HAR BORE PAIN?

Der er over 350.000 ALS patienter i verden.

• • pr. År pr. 100.000 indbyggere, en diagnose af ALS hos 5-7 personer. Hvert år diagnosticeres BAS i mere end 5.600 amerikanere. Det er 15 nye tilfælde af bas per dag.
• • UAS kan ramme nogen. Forekomstraten (antal nye) af ALS - 100.000 mennesker om året
• • Mindre end 10% af UAS-tilfælde er arvelige • UAS kan påvirke både mænd og kvinder. UAS påvirker alle etniske og socioøkonomiske grupper
• • ALS kan påvirke unge eller meget gamle voksne, men er oftest diagnosticeret i midten og sene voksenalderen.
• • Personer med ALS kræver dyrt udstyr, behandling og konstant døgnet rundt.
• • 90% af pleje byrden falder på skuldrene af familiemedlemmer af ALS patienter. UAS fører til en mulig udtømning af fysiske, følelsesmæssige og økonomiske ressourcer. I Rusland har mere end 8.500 ALS patienter i Moskva mere end 600 ALS patienter, selvom dette tal officielt konstant er undervurderet. De mest berømte russere, der bliver syge med ALS, er Dmitri Shostakovich, Vladimir Migulya.

Årsagerne til sygdommen er ukendte. Der er ingen lægemidler til ALS. Der var en afmatning i løbet af sygdommen. Forlængelse af livet er muligt ved hjælp af en hjemmeventilator.

Hvad er bas

Bass (fra italiensk. Basso - "lav") - den laveste mandlige sang stemme. Den har en stor dybde og fuld lyd. Basområdet er fra den store oktav fa til den første oktav fa.

Indholdet

arter

Høj bas, bas melodisk (cantanto), har en arbejdsområde op til saltet af den første oktav øverst. Denne stemme har en lys og lys lyd, der ligner et bariton timbre.

Den centrale bas har et bredere sortiment, timbre er udtalt bas karakter. Disse stemmer er ikke kun tilgængelige for festen med en høj tessitura, men også for de parter, der kræver en rig lyd fra det nedre område op til faen af ​​en stor oktav.

Lav bas har en særlig tyk bassmag, en kortere øvre ende af intervallet, har dybe, kraftfulde lave noter.

Nogle berømte baslinjer i operaer

Operas på russisk

• Boris Godunov ("Boris Godunov" af M. P. Mussorgsky)
• Varangian gæst ("Sadko" N. A. Rimsky-Korsakov)
• Vladimir Galitsky ("Prince Igor" af A. P. Borodin; høj bass)
• Gremin ("Eugene Onegin" af P. I. Tchaikovsky)
• Dosifey ("Khovanshchina" af M. P. Mussorgsky)
• Prince Goodall ("The Demon" af A. G. Rubinstein)
• Konchak ("Prince Igor" A. P. Borodin; lav bass)
• King René ("Iolanta" af P. I. Tchaikovsky)
• Kochubey (Pyotr Tchaikovsky's Mazepa)
• Kutuzov ("krig og fred" af S. S. Prokofiev)
• Melnik ("Havfrue" af A. S. Dargomyzhsky)
• Frost ("The Snow Maiden" af N. A. Rimsky-Korsakov)
• Den gamle sigøjner ("Aleko" af S.V. Rakhmaninov)
• Susanin ("Livet til tsaren" M. A. Glinka)
• Farlaf ("Ruslan og Lyudmila" af M. A. Glinka)
• Tsar Saltan ("Tals of Tsar Saltan" af N. A. Rimsky-Korsakov)

Operas på andre sprog

• Basilio (The Barber of Seville af J. Rossini)
• Bartolo ("The Barber of Seville" af J. Rossini)
• Bartolo ("The Marriage of Figaro" af W.A. Mozart)
• Læge ("Wozzeck" A. Berg)
• Zarastro (The Magic Flute af W. A. ​​Mozart)
• Lindorf, Coppelius, Dappertutto, Dr. Miracle ("Hoffmann's Tales" af J. Offenbach)
• Mephistopheles (Faust af Sh. F. Gounod)
• Uberto ("Jomfruen" D. B. Pergolesi)
• Figaro (Le Marriage of Figaro af W. A. ​​Mozart; høj bass)
• Philip II (Don Carlos G. Verdi)

Berømte bas sangere

noter

1. ↑ 12Large Sovjet Encyclopedia
2. ↑ A.P. Ivanov Kunst af sang. - M.: Golos-press, 2006. - s. 37. - 436 s. - ISBN 5-7117-0124-x

referencer

Wikimedia Foundation. 2010.

Se, hvad "Bass" er i andre ordbøger:

bas - bass, ja, mn. w. s, s... russisk staveordbog

basbas /... Morpheme-stavelsesordbog

bas - amandy sadiasy. Zheke baser ushі berіletіn sadaқa, pіtіr. Bekræftelse af ægtefælle, taugarerteңgіlіktі сәресі деді. Oraza uakytynda m̥syltmandar familien af ​​ryns er basyna b og med og m og d dқ (p_t_r) med en d og қ og med sj n teleyd_ (Ana tili, 26.04.1990, 6). Bass...... Қазақ тілінің add-ons сөздігі

BAS - BASK baktericid aktivitet af blodserien honning. BASK Kilde: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm UAS BASS tør anode batteri ALS Ordbøger: Ordbog om forkortelser og forkortelser af hæren og særlige tjenester. Comp. A. A. Shchelokov. M.: OOO... Ordbog af forkortelser og forkortelser

bas, m. basse f., det. basso. 1. Lav mandlig stemme. Seq. 18. Bass, den laveste stemme i sang. LP 6. En stemme var hæs i en hæs bas-stemme. Osipov Eneida 3 15. Alle mulige sopraner, kontralto, tenorer, baritoner blev valgt fra serfs og stemmer taget ind i gården,...... Historisk ordbog af det russiske sprog gallicisms

bas - a; pl. basser, s; m. [ital. basso low]. 1. Den laveste mandlige stemme; sang stemme af sådan timbre. Tal, syng bas. Velvet, tykt bas. 2. En sanger med en sådan stemme. 3. String eller messing musikinstrument af lav register. Bass...... Encyclopedic Dictionary

UAS - (fransk basse, fra bas lav). 1) den laveste mandlige stemme 2) et musikinstrument svarende til en violin, men meget større end det. Ordbog af fremmede ord inkluderet i det russiske sprog. Chudinov A.N., 1910. UAS 1) Den laveste mandlige...... Ordbog af fremmedord af det russiske sprog

bas - Se sangerinde. Ordbog af russiske synonymer og lignende udtryk. a. Ed. N. Abramova, M.: Russiske ordbøger, 1999. bas (lav, tykk) (lyd, stemme), sanger; trombone, basabase, trompet, basisk, oktav, basok russisk ordbog... ordbog af synonymer

bas - [lav tone, stemmer] n., m., upotr. sjældent Morfologi: (nej) hvad? bas, hvad? bas, (se) hvad? bas, hvad? bas, hvad? om bas og bas; pl. hvad? bas, (nej) hvad? bas, hvad? bas, (se) hvad? bas end? bas, hvad? om bas 1. Bass...... Dmitriyev Ordbog af Forklaring

Basho - (1603-1694) den største repræsentant for den poetiske genre "haiku" (se); I japansk litteratur er denne genre uløseligt forbundet med hans navn. Det rigtige navn af digteren Matsuo Chuzaemon Munefusa. Ifølge skikke og kunstnere fra Tokugawa-æraen (1603-1868)... Litteraturlitteratur

Bass - (fra italiensk. Basso lav) 1) Lav mand. sangfugle. stemme. Den omtrentlige rækkevidde i solodele: FA F1, i koret til PE1 MI. Noteret i basklemmen. Der er høje sang (basso cantante) center. og lavt (basso profundo) B. I høj B. normalt...... russisk humanitær encyklopedisk ordbog

ALS diagnose - hvad er det?

Sygdommen i motoriske neuronale celler, opkaldt efter Lou Gehrig, Charcot's navn, motor neuron sygdom - alt dette er amyotrofisk lateralsklerose, som også kaldes lateral og får en forkortet betegnelse, som det er mere eller mindre kendt - ALS. Hvorfor mere eller mindre, og ikke for eksempel bredt? Fordi i dag er der omkring 350.000 ALS tilfælde i verden. Og flertallet af borgerne, ikke kun fjernt fra medicin, men også professionelle læger, har kun læst om en sådan diagnose i lærebøger, men har aldrig set det, og har især ikke behandlet en patient med ALS.

For kun et årti siden i Rusland var der absolut intet program til at hjælpe patienter med denne uhelbredelige degenerative patologi i centralnervesystemet. De fik en skuffende diagnose og blev sendt smertefuldt hjem til at dø af kvælning, for selv i hospice var der ikke tilstrækkelige betingelser og udstyr til at opretholde og forlænge disse patienters liv.

Sygdomsbeskrivelse

Ailment er uhelbredelig. Og dets oprindelse er ukendt. Det vil sige hvem, hvornår og hvorfor kan blive syge med ALS, kan læger ikke sige. Kun verdensstatistikker er kendt - 350 tusind patienter i øjeblikket lever 8,5 tusinde af dem i Rusland. Ca. to nye tilfælde pr. 100.000 mennesker hvert år.

Forresten. Det vides at sygdommen rammer mennesker over 40 år (for det meste er der tilfælde af en tidligere indtræden, men børn bliver ikke syge med amyotrofisk lateralsklerose). Ifølge statistikker er mænd også mere tilbøjelige til at lide af ALS end kvinder.

Hovedparten af ​​diagnoserne er fastsat i en alder af 50 til 70 år. I gennemsnit er sygdommens varighed statistisk lig med to og et halvt år efter diagnosen. Men det er bare tal. Og da diagnosen er lavet næsten altid et år eller mere efter sygdomsbegyndelsen, kan vi tale om fem års liv med det detekterede ALS. Kun 5% af patienterne lever længere end ti år.

Sygdommen spredes langsomt, men konsekvenserne er uundgåelige. Hjernens hjernebark er påvirket, rygmarven udsættes for degenerative forandringer, nukleinerne i kraniale nerver fejler, der gradvist ødelægger muskelsystemet. Som følge af neurons død, opstår lammelse hos patienten, fuldstændig atrofi af muskelvæv forekommer, respiratoriske muskler fejler, kvælning forekommer.

Det er vigtigt! Patienter til vedligeholdelse af livet kræver konstant hjælp fra specialister af forskellige profiler, samt i de afsluttende faser af sygdommen kræver komplekse og dyre udstyr.

Særlig hjælp er nødvendig, selv ved diagnosticering af denne sygdom. Ikke alle læger konfronteret med denne sygdom, især da dens symptomer er forskellige og variable.

årsager til

Som allerede nævnt er de nøjagtige årsager til denne sygdom endnu ikke blevet identificeret. Der er hypoteser om genetiske mutationer, der er blevet sygdommens art, der er endda nogle få, men videnskabsmænd mistanke om, at der er mange flere af dem, end de kender.

For at klassificere en sygdom på en eller anden måde skelnes to af dens former: sporadisk og familiær.

Den familiemæssige form kan antages, når en patients ældre slægtninge har haft en demenshistorie, Parkinsons sygdom, alvorlig depression og selvmordsforebyggelser. Genetisk test hjælper nogle gange med at bekræfte denne antagelse, men ikke i hundrede procent af tilfældene.

Sporadiske UAS forekommer fra ingen steder, og af hvilken grund.

Sygdomens begyndelse

Det tager som regel omkring et år eller et halvt år fra de første symptomer at diagnosticere sygdommen. Dette er verdensstatistikker. De første symptomer er sløret og næppe mærkbare. Desuden er de så "harmløse", at det absolutte antal patienter, selv dem, der er opmærksomme på en sådan diagnose som ALS, er sikre på, at de ikke har denne sygdom på nogen måde.

Det er vigtigt! Efter begyndelsen af ​​de indledende symptomer forværres den menneskelige tilstand ikke kraftigt kun af den grund, at kun en del af neuronerne er beskadiget i første omgang, og sunde, intakte celler overtager deres funktioner. Men gradvist tager skaden på sig et stigende antal celler, de sunde ikke længere klare deres funktioner, og patientens tilstand forværres.

symptomer

Hvad er de første tegn på amyotrofisk lateral sklerose? Der er mange, og de er forskellige. Desuden viser det ikke nødvendigvis alt og alle, og ikke nødvendigvis i en bestemt rækkefølge. Men hver af disse symptomer, og især den sekventielle eller samtidige manifestation af flere af dem, skal advare og kræve et nødbesøg hos lægen.

Tabel. Beskrivelse af ALS symptomer.

Det er vigtigt! Ifølge statistikker er ALS-patienter ikke hjulpet med at håndtere symptomerne, og deres forventede levetid fra begyndelsen af ​​de indledende symptomer er mellem en og en halv til fem år. Hvis patienten bliver hjulpet, forlænges hans liv i årevis, og i nogle sjældne tilfælde svækker sygdommen sig selv og går væk. Disse tilfælde er ekstraordinære, men de er. Hærdede patienter undersøges, og forsøger at finde ud af årsagen til, at sygdommen er faldet, men hidtil ikke til nytte.

Diagnose af ALS

Vanskeligheden er, at udviklingen af ​​ALS starter lidt og foregår individuelt, så de første symptomer ignoreres af de fleste patienter, og diagnose på et tidligt tidspunkt er svært.

Ofte registreres ALS, når patienter bliver kontaktet til andre diagnoser.

Hvilke patienter klager over amyotrofisk lateral sklerose i de tidlige stadier af dets forekomst.

1. Fra tid til anden er det svært at bevare balancen. En person snubler ofte, falder. Afviger i klodsethed.
2. Lider fine motoriske færdigheder på grund af atrofi af muskelvæv af fingre, palmer, hænder.
3. Objekter falder ud af hænderne, fordi musklerne i skulderbåndet svækkes.
4. Det er svært at vende og dreje hovedet - svaghed af de clavikulære muskler, scapular, skulder.
5. Talen begynder at blive forstyrret (det bliver langsommere, snedige) - musklerne i ansigt og nakke lider.
6. Muskelkramper, oftest i kalve.
7. Lemmerne er følelsesløse, der er "goosebumps" og subkutan rykkelse.

Forresten. Sygdommen er vanskelig at diagnosticere, fordi dens forekomst ikke er bred, de indledende symptomer er relativt milde, og de kan være tegn på en række andre sygdomme. Der er ingen bestemt symptom eller et sæt af dem i ALS, og sygdommen kan påvirke patienten på forskellige måder.

Hvis en børnelæge har mistanke om denne særlige sygdom, når en patient refererer til ham med symptomer svarende til ALS, skriver han en henvisning til en neurolog. Derefter vil patienten have en række forskellige undersøgelser, som udføres både i ambulant og i patientforhold.

Hvis du vil lære mere om, hvordan du behandler en diagnose af ALS, samt at overveje symptomerne og udviklingsstadierne, kan du læse en artikel om den på vores portal.

blod

Afgivelser for kontrol af tilstedeværelsen af ​​kreatinkinase. Denne krop begynder at producere enzym i ødelæggelsen af ​​muskelvæv. Enzymet kan være tilgængeligt og have et niveau over normen, men dette er ikke et entydigt specifikt symptom.

Således reduceres elektrouromyografi, som ved hjælp af tynde nåle kontrollerer niveauet af nerveimpulser gennem hele muskelvævet. I sunde og inaktive muskler er indikationer forskellige. Denne metode er en af ​​de vigtigste i diagnosen af ​​denne sygdom, den kan vise starten på muskelatrofi og fastsætte hastigheden af ​​impulsernes tilgang.

En forholdsvis ny undersøgelse - transcranial stimulering med en magnet. Takket være ham vurderes tilstanden og niveauet af motoraktiviteten hos hovedneuronerne. Det kan udføres samtidig med neuromyografi.

Anvendes i denne situation til at identificere patologier i nervesystemet, der ikke er direkte relateret til ALS. Det hjælper med at opdage slagtilfælde og rygmarvsskade, tumordannelse, Alzheimers og Parkinsons sygdom, multipel sklerose og andre sygdomme for at eliminere dem.

derudover

Andre metoder kan foreskrives, såsom punktering fra lænderegionen, muskelbiopsi og så videre. Dette er besluttet af neurologen, som er førende læge for denne bekræftede diagnose. Men langt fra at være den eneste, skal en hel gruppe læger arbejde sammen med en patient med amyotrofisk sklerose, og familie eller sygeplejersker skal være forbundet for at sikre, at han opretholder en normal levestandard.

Behandling og vedligeholdelse af livet

Der er ingen kur mod amyotrofisk lateralsklerose. Men i de senere år har prækliniske forsøg intensiveret, hvilket viser nogle resultater og giver håb om, at sygdommen en dag kan hærdes ved hjælp af lægemidler.

Forresten. Navnlig for to år siden var et stof officielt registreret, der behandler Duchenne myodystrofi. En diagnose, der ikke gentager ALS, men ligner symptomer og er en genetisk sygdom. Han, i modsætning til sidstnævnte, påvirker mandlige børn, ikke voksne. Og en af ​​mutationerne i myodystrofi behandles nu med Nusinersen.

ALS er en prøvelse ikke kun for de syge, men også for deres kære. Intensive og konstante pleje vil være påkrævet, mens de fleste mennesker ikke har nogen idé om, hvordan man plejer patienter med en sådan diagnose.

Der ydes bistand i de få midler, der oprettes i dag rundt om i verden. De organiserer ikke kun pengeinstitutter til dyrt udstyr for at forlænge patienternes liv, men også forbedre deres kommunikation, holde seminarer og træningskurser for familie på særlig pleje.

Denne sygdom er en af ​​de dyreste i form af udstyr og teknisk support. Kørestole og speciel ændring af sengen, kurerer (hvoraf den ene koster ca. 500.000 rubler), mekanisk ventilation, kommunikatorer, computere, elevatorer, blokloftsystemer er påkrævet. Hospice har stadig ingen plads og betingelser for at holde ALS patienter, så alt udstyr skal installeres hjemme.

Hvis du vil vide mere detaljeret symptomer og manifestationer af sygdommen ved amyotrofisk lateralsklerose, kan du læse en artikel om den på vores portal.

Med hensyn til selve behandlingsprocessen sigter det på at maksimere patientens liv maksimalt, hvilket gør det mere kvalitativt (i det mindste uden katastrofalt fald i kvaliteten).

Kun Riluzole er ordineret fra lægemidler med direkte virkning, men dette er ikke en medicin, men et kosttilskud. Desuden er det ikke ordineret af vores læger, da der i Rusland ikke findes en registrering, men af ​​vestlige og europæiske lægemidler sælges i Europa og USA.

Alle symptomer på ALS kan med fordel afværges, hvilket letter patientens eksistens. Ja, dyrt udstyr, ur pleje, omsorg, der falder på skuldrene af deres kære, forståelse patienten, at han dør (hjernens funktion og intelligens, samt hjerte og tarmen, er sygdommen ikke påvirke). Men diagnosen af ​​ALS er ikke en sætning for de tusindvis af patienter, der dagligt kæmper med sygdommen og lever sammen med statistikken i mere end ti år.

Ord betydning laquobas "

1. Den laveste mandlige stemme. Der var et tykt bas kom ind og tyndt, kendt for alle, direktørens kvindelige stemme. Wanderer, Shackles. || Sanger med en sådan stemme. Basen rydde kraftigt deres halser og voksede i dybden af ​​koret som store, godmodige dyr. Kuprin, fredeligt liv.

2. Den nederste del af en polyfonisk musikalsk sammensætning.

3. Musisk snor eller vindinstrument lav register. Jeg spillede ikke [i orkesteret], men stod ved siden af ​​basen og så på. L. Tolstoy, Albert.

4. mn. h. (bas, -os). Strenge, musikinstrumentnøgler, der udsender en lav lyd. Fra den brede kant af gusel er der lange stålbasser forankret med en tynd skinnende sølvtråd. Vandreren, gennem linjen.

Kilde (trykt udgave): Ordbog af det russiske sprog: B 4 t. / RAS, In-t sproglig. forskning; Ed. A.P. Evgenieva. - 4. udgave, Sr. - M.: Rus. lang.; Polygraphs, 1999; (elektronisk version): Fundamentalt elektronisk bibliotek

• Bass (fra italiensk. Basso - "lav") - en af ​​de typer af klassiske mandlige sangstemmer, har det laveste udvalg af stemmer. Den har en stor dybde og fuld lyd.

Basområdet er fra E2 - F2 (Mi, Fa af den store oktav) til E4 - G4 (Mi, Fa, Fa #, Salt af den første oktav), overgangsnotater: A3 - C # 4 (La af den lille oktav - indtil den skarpe første oktav).

Stemmeens centrum er C3 - C4 (Til den lille oktav - Til 1. oktav), men ved lav bass kan den forskydes.

ALS, a, mn. s (-ao kollektivt), m. [it. basso, bogstaver Lav]. 1. Den laveste mandlige stemme. || Sanger med denne stemme. 2. String eller vind musikinstrument med et lavt system (musik.). 3. Den nederste del af et polyfonisk musikspil (musik).

Kilde: "Forklarende ordbog om det russiske sprog" redigeret af D. N. Ushakov (1935-1940); (elektronisk version): Fundamentalt elektronisk bibliotek

Gør ordet kort bedre sammen

Hilsner! Mit navn er Lampobot, jeg er et computerprogram, der hjælper med at lave et ordkort. Jeg ved, hvordan man tæller perfekt, men jeg forstår stadig ikke hvordan din verden virker. Hjælp mig med at finde ud af det!

Tak! Jeg vil helt sikkert lære at skelne almindelige ord fra højt specialiserede ord.

Hvor forståeligt og almindeligt er ordet forfalskning (substantiv):

Hvad er bas? Betydning af ordet bas, collier encyclopedia

Betydningen af ​​ordet "Bass" i Collier Encyclopedia. Hvad er bas? Find ud af hvad ordet bas betyder - fortolkningen af ​​ordet, navnet på betegnelsen, definitionen af ​​begrebet, dens leksikalske betydning og beskrivelse.

Bass -

et musikalsk udtryk, der betegner: 1) den laveste del af et vokal eller instrumentelt arbejde, især vigtigt fordi det tjener som fundamentet for den harmoniske struktur; 2) den laveste mandlige stemme 3) i fortiden - det laveste udvalg af instrumentelle familier, såsom violer. Den tredje betydning af udtrykket er forældet, som i moderne musik understøttes basinstrumenter normalt af endnu lavere dobbeltbasinstrumenter.

Hvad er bas?

Udtrykket "bas" er multivalued og anvendes i forskellige felter. For eksempel bør du være opmærksom, da det forklarer, hvad basen er i musik i Ozhegovs ordbog: "Bass er et musikinstrument af en vindlyd, lavet af kobber og med et lavt register og timbre." Derudover kan dette ord bruges til at bestemme timbre af sangernes stemme.

Andre betydninger af ordet

Også bas i musik bruges til at beskrive lydens lavere rækkevidde. Hvis en polyfonisk musikalsk sammensætning udføres, vil basen i den være den laveste del.

Der er endda en særlig basknude i stavningen, som viser tonehøjde og navngiver de næste små bogstaver. For at lære at spille basguitar, se artiklen Sådan spiller du basguitar.

Der er flere instrumenter i musik, der har lidt "bas". For eksempel:

Ordet "bas" kommer fra italiensk og betyder bogstaveligt "lavt". Det er helt klart, hvorfor dette ord bruges til at beskrive, hvor mange mænd der taler.

Det er også interessant, at bassen kan kaldes et specielt våben i artilleri, som er beregnet til at skyde med drueshot.

I den gamle historie i verden var der også en person kendt som Bass. Dette var kongen, der styrede Bithynia i det fjerde århundrede f.Kr.

Hvis du vil lave bas, læs om det i artiklen Sådan laver du bas.

Hvad er BAS i en bil?

En nyttig opfindelse bidrager til hurtig og forbedret bremsning. I det store og hele begynder dette system automatisk at lægge pres på den hydrauliske pneumatiske bremse til den størst mulige indsats. Dette ekstra system hjælper med at reducere ulykker på vejene eller for at reducere ulykkesskade.

BAS-arbejdsprincip

Automatisk system fungerer godt og hurtigt. Hun identificerer på kort tid det øjeblik, hvor pedalen presses for skarpt, end i andre situationer. Faktisk sker i dette tilfælde pressen med utilstrækkelig indsats, men meget kraftigt. Hvis systemet opdager bremsning med høj fare, aktiveres nødbremsning.

Det er muligt at installere et sådant system på moderne køretøjer af enhver mærke og model, hvor ABS-systemet også vil blive installeret. Den største fejl hos alle chauffører er den ukorrekte reaktion fra chaufføren til en presserende situation. De fleste chauffører trykker ikke bremsepedalen korrekt, som det egentlig er nødvendigt. Nogle førere med utilstrækkelig spænding trykker på bremsepedalen, mens andre gør det langsomt.

I begge tilfælde kan systemet ikke genkende dette signal og omfatter ikke BAS. Disse to problemer medfører, at det højeste trykniveau langsomt opnås, og bør så hurtigt som muligt. Som følge heraf øges bremselængden, og med den nødvendige indsats kan det være meget mindre.

Positive sider af nødbremsning

BAS-systemet er godt, fordi det er i stand til at genkende driverens handlinger og analysere dem. Systemet analyserer førerens adfærd. Det øger trykniveauet i systemet. Sammen med ABS anti-låsesystemet fungerer dette system meget godt. Derfor er BAS og ABS installeret alligevel.

Hvis trykforøgelsen er for høj, vil systemet heller ikke reagere korrekt på en sådan handling. Alarmenheden vil forstå, at føreren ønsker at bruge nødbremsning. Som følge heraf starter modulet en automatisk elektrisk pumpe, og han selv bidrager til en stigning i tryk i bremsesystemet til den største. Pumpen vil fungere, indtil føreren tager foden ud af pedalen.

Hvis bilen accelereres med høj hastighed, og bremsen hurtigt presses, begynder systemet at arbejde med fuld styrke. I dette tilfælde er ABS-systemet ikke blokeret. BAS kan arbejde på kort tid. For en fuldstændig analyse behøver det kun få fraktioner af sekunder.

I et mekanisk system skal nødbremsen være korrekt defineret. For at gøre dette skal du sætte grænsen og bestemme tærskelværdien. Analysen af ​​bremsen af ​​et automatisk system bestemmes af forholdet mellem hastigheden af ​​at trykke på bremsepedalen for at presse og arbejde. I hver bil kan du bestemme tærskelværdien individuelt.

Nødbremsesystemet blev udviklet af Mercedes-Benz. Dette selskab var særlig opmærksom på færdselssikkerheden. Efter en række tests kunne hun bevise for alle, at BAS skulle installeres i hver bil. Takket være systemets arbejde, kan stopafstanden reduceres med 45% i tilfælde af hurtig hurtig bremsning. For hver chauffør på vejen er hver eneste faktor sikkerhed. Derfor er systemet nødvendigt i enhver bil.

Hvad er ALS?

ALS er en alvorlig neurologisk sygdom. I hvilken alder forekommer det oftest?

Hvad er ALS?

Symptomer på ALS.

Enhver sygdom ledsages af visse symptomer, og ALS er ingen undtagelse. Blandt de mest oplagte symptomer er:

• Sænkning af foden, det vil sige, det bliver meget svært for en person at løfte forfoden og tæerne.
  
• svaghed i ben og arme muskler samt krampe og træk i lemmerne.
  
• problemer med taleapparat og indtagelse.
  

Sygdommen begynder altid med lemmerne og bevæges gradvist til alle andre dele af kroppen.