Hvordan og hvor lang tid lever mennesker med en diagnose af leukoencefalopati?

Leukoencefalopati er en sygdom præget af nederlaget for den hvide substans af hjernens subkortiske strukturer.

Fra begyndelsen blev denne patologi beskrevet som vaskulær demens.

Denne sygdom rammer oftest de ældre.

Blandt sygdommens sorter kan man skelne mellem:

1. Lille fokal leukoencefalopati af vaskulær genese. At være naturligt en kronisk patologisk proces af cerebral fartøjer fører til den gradvise ødelæggelse af hvide helbred i hvide hjerter. Årsagen til udviklingen af ​​denne patologi er en vedvarende stigning i blodtryk og hypertension. Risikogruppen for forekomst omfatter mænd over 55 år, såvel som personer med arvelige prædispositioner. Over tid kan denne patologi føre til udvikling af demens.
2. Progressiv multifokal encefalopati. Under denne patologi indebærer viral skade på centralnervesystemet som følge af, at der er en vedvarende opløsning af det hvide stof. En impuls til udviklingen af ​​sygdommen kan give immunbrist i kroppen. Denne form for leukoencefalopati er en af ​​de mest aggressive og kan være dødelig.
3. Periventrikulær form. Det er en læsion af hjernens subkortiske strukturer mod baggrunden for kronisk oxygen sult og iskæmi. Et yndlingssted for lokaliseringen af ​​den patologiske proces i vaskulær demens er hjernestammen, cerebellumet og de halvkugleområder, der er ansvarlige for motorfunktionen. Patologiske plaques er placeret i de subkortiske fibre og nogle gange i dybe lag af grå stof.

årsager til

Oftest kan årsagen til leukoencefalopati være en tilstand af akut immunbrist eller på baggrund af infektion med human polyomavirus.

Risikofaktorerne for denne sygdom omfatter:

• HIV-infektion og AIDS;
• maligne blodsygdomme (leukæmi);
• hypertension;
• immunodeficienttilstande med immunosuppressiv terapi (efter transplantation);
• maligne neoplasmer i lymfesystemet (lymfogranulomatose);
• tuberkulose;
• ondartede neoplasmer af organer og væv fra hele organismen
• sarkaidoz.

Vigtigste symptomer

De vigtigste symptomer på sygdommen vil svare til det kliniske billede af læsionen af ​​visse hjernestrukturer.

Blandt de mest karakteristiske symptomer på denne patologi er:

• manglende koordinering af bevægelser
• svækkelse af motorfunktionen (hemiparesis);
• krænkelse af talefunktion (afasi);
• Udseendet af vanskeligheder i udtalen af ​​ord (dysartri);
• reduceret synsstyrke;
• reduceret følsomhed
• nedsat intellektuelle evner hos en person med en stigning i demens (demens);
• bevidsthedsklarhed
• personlighedsændringer i form af følelsesmæssige forskelle
• krænkelse af sølens handling
• en gradvis stigning i generel svaghed
• epileptiske anfald er ikke udelukket
• hovedpine af permanent karakter.

Et af de allerførste tegn på sygdommen er udseendet af svaghed i en eller alle lemmer på samme tid.

diagnostik

For nøjagtigheden af ​​diagnosen og bestemmelse af den nøjagtige lokalisering af den patologiske proces skal følgende serier af diagnostiske foranstaltninger udføres:

• få råd fra en neuropatolog a, også en infektiolog
• gennemføre elektroencephalografi;
• computertomografi af hjernen;
• magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen;
• For at detektere viral faktor udføres en diagnostisk hjernebiopsi.

Magnetic resonance imaging, giver dig mulighed for med succes at identificere flere foci af sygdom i den hvide substans af hjernen.

Men computertomografi, noget ringere end MR med hensyn til informationsindhold og kan kun vise sygdomsfokus i form af infarktfokus.

I de tidlige stadier af sygdommen kan disse være enkeltlæsioner eller en enkelt læsion.

Laboratorieundersøgelser

Ved laboratoriediagnostiske metoder indgår PCR-metode, som gør det muligt at opdage viralt DNA i hjerneceller.

Denne metode har kun vist sig fra den bedste side, da informationsindholdet er næsten 95%.

Ved hjælp af PCR-diagnostik kan direkte indgreb i hjernevævet i form af biopsi undgås.

En biopsi kan være effektiv, hvis nøjagtig bekræftelse af forekomsten af ​​irreversible processer er nødvendig, og bestemmelse af graden af ​​deres progression.

En anden metode er lumbal punktering, som sjældent anvendes i dag på grund af dets lave informationsindhold.

Den eneste indikator kan være et lidt forøget proteinniveau i patientens cerebrospinalvæske.

Behandling af multipel sklerose med folkemedicin - effektive tips og recepter til behandling af en alvorlig sygdom derhjemme.

Vedligeholdelsesbehandling

Det er umuligt at komme fuldt ud fra denne patologi, derfor vil enhver medicinsk indsats være rettet mod at begrænse den patologiske proces og normalisere funktionerne i hjernens subkortiske strukturer.

Da vaskulær demens i de fleste tilfælde er et resultat af viral skade på hjernestrukturer, bør behandlingen først og fremmest sigte mod at undertrykke viral fokus.

Vanskeligheden på dette stadium kan være at overvinde blod-hjernebarrieren, hvorigennem de nødvendige lægemidler ikke kan trænge ind.

For at et lægemiddel skal passere denne barriere, skal det være lipofilt i dets struktur (fedtopløseligt).

I dag er størstedelen af ​​antivirale lægemidler desværre vandopløselige, og det skaber vanskeligheder ved deres brug.

I årenes løb har lægerne testet forskellige lægemidler, der har forskellige grader af effektivitet.

Listen over disse stoffer omfatter:

• acyclovir;
• peptid T;
• dexamethason;
• heparin;
• interferoner;
• cidofovir;
• topotecan.

Lægemidlet cidofovir, som indgives intravenøst, er i stand til at forbedre hjernens aktivitet.

Lægemidlet cytarabin har vist sig godt. Med sin hjælp er det muligt at stabilisere patientens tilstand og forbedre sit generelle trivsel.

Hvis sygdommen er indtruffet på baggrund af HIV-infektion, bør antiretroviral behandling (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim) gives.

Prognose skuffende

Det er desværre umuligt at genvinde fra leukoencefalopati, da der ikke er førnævnte behandling, lever patienterne ikke mere end seks måneder fra det øjeblik de første tegn på CNS-skader optræder.

Antiretroviral behandling kan øge levetiden fra et til et og et halvt år efter, at de første tegn på skade på hjernestrukturerne fremkommer.

Der har været tilfælde af sygdommens akutte forløb. På dette kursus fandt døden sted inden for 1 måned efter sygdommens begyndelse.
I 100% af tilfældene er den patologiske processes forløb dødelig.

I stedet for output

I betragtning af at leukoencefalopati forekommer på baggrund af den totale immundefekt, bør enhver form for forebyggelse sigte mod at opretholde kroppens forsvar og forebygge hiv-infektion.

Disse foranstaltninger omfatter:

• selektivitet, når du vælger en seksuel partner.
• nægtelse af brug af narkotika, og især fra deres injektionsform.
• brug af prævention under samleje.

Sværhedsgraden af ​​den patologiske proces afhænger af tilstanden af ​​kroppens forsvar. Jo mere alvorlig den generelle immunitet er reduceret, jo mere akut sygdommen er.

Og endelig kan vi sige, at medicinske specialister i øjeblikket arbejder aktivt for at skabe effektive metoder til behandling af forskellige former for patologi.

Men som praksis viser, er den bedste kur mod denne sygdom dens forebyggelse. Leukoencefalopati i hjernen, refererer til sygdomme, der ligner en forsømt mekanisme, stopper som ikke er muligt.

Progressiv vaskulær leukoencefalopati i hjernen

Klassisk leukoencefalopati er en kronisk progressiv sygdom i centralnervesystemet forårsaget af infektion af et humant type 2 polyomavirus, der hovedsageligt påvirker hjernens hvide stof og ledsages af demyelinering - ødelæggelse af myelinskeden af ​​nervefibre. Det forekommer hos mennesker med immundefekter.

Alvorlig leukoencefalopati manifesteres af mentale, neurologiske lidelser og symptomer på forgiftning på baggrund af reproduktionen af ​​viruset. Klinikken manifesterer også cerebrale og meningeal symptomer.

Den virus, der forårsagede sygdommen blev først identificeret i 1971. Som en uafhængig sygdom blev progressiv leukoencefalopati isoleret i 1958. JC-viruset, opkaldt efter den første patient, John Cunningham, er omkring 80% af verdens befolkning. På grund af immunsystemets normale funktion manifesterer infektionen dog ikke sig selv og fortsætter i latent tilstand.

I midten af ​​det 20. århundrede var forekomsten 1 tilfælde pr. 1 million befolkning. Ved slutningen af ​​90'erne faldt forekomsten til en sag pr. 200.000 indbyggere. Efter indførelsen af ​​en ny behandlingsmetode for HAART (stærkt aktiv antiretroviral behandling) blev progressiv hjerne leukoencefalopati almindelig hos en ud af 1000 patienter med HIV.

Foruden viral leukoencefalopati er der andre typer af hvide stofskader med deres natur og kliniske billede. De diskuteres i afsnittet "klassificering".

grunde

Grundlaget for udviklingen af ​​leukoencefalopati er reaktivering af viruset som følge af forringelse af immunsystemet. Hos 80% af patienterne diagnosticeret med leukoencefalopati har AIDS eller bærere af HIV-infektion. 20% af de resterende patienter lider af ondartede tumorer, Hodgkins og ikke-Hodgkins lymfomer.

JC-virus er en opportunistisk infektion. Det betyder, at hos raske mennesker ikke manifesterer sig, men begynder at formere sig under betingelse af nedsat immunitet. Virusen transmitteres af luftbårne dråber og ved fekal-oral rute, hvilket indikerer dens udbredelse blandt verdens befolkning.

Den oprindelige infektion i en sund organisme forårsager ikke symptomer, og bærerstaten er latent. I kroppen af ​​en sund person, nemlig i nyrerne, knoglemarv og milt, er virussen i en tilstand af persistens, det vil sige, det er simpelthen i "bevarelse" af en sund krop.

Når immunforsvarets arbejde er blevet forværret, har en person for eksempel været smittet med hiv, den generelle og specifikke modstand af immunmekanismerne falder. Virusreaktivering begynder. Det multiplicerer aktivt og går ind i blodstrømmen, hvorfra det krydser blod-hjernebarrieren ind i det hvide stof i hjernen. Han bor i oligodendrocytter og astrocytter, som som følge af sit liv ødelægger. JC-viruset kommer ind i cellen gennem binding til cellulære receptorer - serotonin 5-hydroxytryptamin-2A-receptor. Efter ødelæggelsen af ​​oligodendrocytter begynder en aktiv demyeliniseringsproces, og hjernens multifokale encefalopati udvikler sig.

Progressiv multifokal leukoencefalopati under et mikroskop manifesteres ved ødelæggelsen af ​​oligodendrocytter. Virusrester og forstørrede kerner findes i celler. Astrocytter øges i størrelse. På en sektion i hjernen findes foki af demyelinering. I disse områder er der små hulrum.

klassifikation

Det hvide stof ødelægges ikke kun som følge af virusinfektion eller immunosuppression.

Dyscirculatory leukoencephalopathy

Encefalopati i generel forstand er den gradvise ødelæggelse af hjernesubstansen som følge af kredsløbssygdomme, ofte i nærværelse af vaskulær patologi: arteriel hypertension og aterosklerose. Encefalopati ledsages af omfattende ændringer i stoffet. Spektret af læsionen indbefatter også den hvide substans i hjernen. Ofte er det diffus leukoencefalopati. Det er præget af ødelæggelsen af ​​hvidt stof i de fleste dele af hjernen.

Leukoencefalopati i hjernen i vaskulær genese ledsages af dannelsen af ​​små infarktioner af hvidt stof. I processen med at udvikle sygdommen vises foki for demyelinering, oligodendrocytter og astrocytter dør. På disse områder findes cyster og ødemer omkring karrene på stedet for mikroinfarkt som følge af inflammation.

Lille fokal leukoencefalopati, sandsynligvis af vaskulær genese, ledsages efterfølgende af gliose, erstatning af normalt arbejdende nervesvæv med en analog af bindevæv. Gliosis er foci for lille eller intet funktionelt væv.

En underart af dyscirculatory encephalopathy er mikroangiopatisk leukoencefalopati. Hvidt væv er ødelagt på grund af nederlag eller blokering af små kar: arterioler og kapillærer.

Lille brændvidde og periventrikulær leukoencefalopati

Patologiens moderne navn er periventrikulær leukomalering. Sygdommen ledsages af dannelsen af ​​foci af dødt væv i hjernens hvide stof. Det forekommer hos børn og er en af ​​årsagerne til cerebral parese. Leukoencefalopati af hjernen hos børn findes normalt hos stillfødte.

Leucomalacia eller blødgøring af det hvide stof forekommer på grund af hypoxi og cerebral iskæmi. Det er normalt forbundet med lavt blodtryk hos et barn, åndedrætssvigt umiddelbart efter fødslen eller komplikationer som infektion. Periventrikulær leukoencefalopati i hjernen hos et barn kan udvikle sig på grund af moderens forældrelighed eller dårlige vaner, som følge af, at barnet havde forgiftning i perioden med intrauterin udvikling.

En kombination kan forekomme hos et dødt barn - multifokal og periventrikulær leukoencefalopati af vaskulær genese. Dette er en kombination af vaskulære lidelser, såsom medfødte hjertefejl og åndedrætsbesvær efter fødslen.

Giftig leukoencefalopati

Det udvikler sig som følge af at tage giftige stoffer, for eksempel injektion af stoffer eller som følge af forgiftning med nedbrydningsprodukter. Det kan også forekomme som følge af leversygdomme, hvor produkter af stofskiftet af giftige stoffer, der ødelægger det hvide stof, kommer ind i hjernen. Variety - posterior reversibel leukoencefalopati. Dette er en sekundær reaktion på nedsat cirkulation, normalt mod en baggrund af drastiske ændringer i blodtrykket, efterfulgt af stagnation af blod i hjernen. Som resultat heraf forekommer hyperperfusion. Udviklet hjerneødem, lokaliseret i nakken.

Leukoencefalopati med truet hvidt stof

Dette er en genetisk bestemt sygdom forårsaget af en mutation af EIF-gruppens gener. Normalt koder de proteinsyntese, men efter mutation går deres funktion tabt, og mængden af ​​syntetiseret protein reduceres med 70%. Det findes hos børn.

Skaleklassifikation:

• Lille fokal ikke-specifik leukoencefalopati. I det hvide stof opstår små foci eller mikroinfarkter.
• Multifokal leukoencefalopati. Samme som den forrige, men foci når store størrelser, og der er mange af dem.
• Diffus leukoencefalopati. Det er kendetegnet ved en lille læsion af hvidt stof i hele hjerneområdet.

symptomer

Det kliniske billede af klassisk progressiv multifokal encefalopati består af neurologiske, mentale, infektiøse og cerebrale symptomer. Intoxikationssyndrom ledsages af hovedpine, træthed, irritabilitet og feber. Neurologiske symptomer på leukoencefalopati:

1. irritation af hjernens membraner: fotofobi, hovedpine, kvalme og opkastning, stivhed i nakke muskler og den sparkede hunds særlige kropsholdning;
2. svækkelse eller fuldstændig forsvinden af ​​muskelstyrken på lemmerne på den ene side af kroppen;
3. ensidigt synstab eller reduktion af dets nøjagtighed
4. forstyrrelse af bevidsthed og koma.

Neuropsykiatriske lidelser omfatter demens. Ved patientens opmærksomhed bortfalder mængden af ​​kortvarig hukommelse. Patienter bliver apatisk, sløv, ligeglad. Over tid har de helt mistet interessen i omverdenen. Seizures forekommer hos 20% af patienterne.

Det kliniske billede kan suppleres med betændelse i hjernevæv og fokal symptomer. Således kan f.eks. Enkelte ikke-specifikke foci af leukoencefalopati i frontalloberne ledsages af disinhibition af adfærd og vanskeligheder ved at kontrollere følelsesmæssige reaktioner. Slægtninge og slægtninge klager ofte over patientens mærkelige og impulsive handlinger, som ikke har en tilstrækkelig forklaring.

Leukoencefalopati med truet hvidt stof er klinisk opdelt i følgende trin:

Spædbarnsvarianten er diagnosticeret før det første år af livet. Efter fødslen opdages neurologiske svækkelser og tilhørende erhvervede eller medfødte læsioner af indre organer objektivt.

Børns form forekommer i en alder af 2 til 6 år. Det opstår på grund af eksterne faktorer, det er oftere neuroinfektion eller stress. Det kliniske billede er kendetegnet ved en hurtig stigning i underskud neurologiske symptomer, et fald i blodtryk og nedsat bevidsthed, selv en comatose tilstand.

Sen leukoencefalopati diagnosticeres efter 16 år. Det manifesteres hovedsageligt af neurologiske symptomer: cerebellum og pyramidale kanaler er forstyrret. Epilepsi udvikler sig senere. Ved alderdom er demens dannet. Psykiatriske lidelser ses også hos patienter: depression, involutionspsykose, migræne og et kraftigt fald i libido. Hos kvinder er den sene version ledsaget af hormonelle lidelser. Fast dysmenoré, infertilitet, tidlig overgangsalder. Diagnose hæmmes af det faktum, at neurologiske lidelser, og ikke cerebrale og neurologiske symptomer, kommer i forkant med kvinder.

Tegn på vaskulær leukoencefalopati:

1. Neuropsykologiske lidelser. Dette omfatter adfærdsmæssige lidelser, kognitiv svækkelse og følelsesmæssige-volatilitetsforstyrrelser.
2. Bevægelsesforstyrrelser Svære bevidste bevægelser forstyrres, fokal symptomer i form af hæmeparese eller hemiplegi kan også observeres.
3. Vegetative forstyrrelser: appetitløshed, hyperhidrose, diarré eller forstoppelse, kortpustetid, hjertebanken, svimmelhed.

diagnostik

Grundlaget for diagnosen klassisk leukoencefalopati er påvisningen af ​​virus-DNA ved polymerasekædereaktion. Diagnosen indbefatter også magnetisk resonansbilleddannelse og undersøgelsen af ​​cerebrospinalvæske. Ændringer i cerebrospinal cerebrospinalvæske er imidlertid uspecifikke og afspejler ofte typiske ændringer i inflammation.

MR viser foki med øget intensitet, som er placeret asymmetrisk inden for hvidt stof af de frontale og occipitale lobes. MR billede af periventrikulær småfokus leukoencefalopati: i T1-tilstand, lavintensitetsfoci. Foci findes også i hjernebarken, stammen og cerebellum.

Behandlingsmetoder

Der er ingen behandling for at fjerne årsagen til sygdommen. Hovedmålet med terapi er at påvirke den patologiske proces ved hjælp af glucocorticoider og cytotoksiske midler. Behandling suppleres også af lægemidler, der stimulerer immunsystemet. Den anden linje af terapi er eliminering af symptomer.

outlook

Prognosen er ugunstig. Hvor mange bor: Fra diagnosetidspunktet lever patienterne gennemsnitligt fra 3 til 20 måneder.

forebyggelse

Personer, der har haft neurodegenerative sygdomme i familien, har vist forebyggende diagnostik for forekomsten af ​​JC-virus. På grund af den høje forekomst af viruset er det imidlertid vanskeligt at bestemme prognosen for sygdommens udvikling. I 2013 oprettede Fødevare- og Fødevarestyrelsen et spørgeskema for at mistanke om tidlig synshandicap, følsomhed, følelser, tale og ganggang, og hvis testresultatet er positivt, send en person til eksamen.

Hvad er hjerne leukoencefalopati: typer, diagnose og behandling

Leukoencefalopati i hjernen - denne patologi, hvor der er et nederlag i det hvide stof, der forårsager demens. Der er flere nosologiske former forårsaget af forskellige årsager. Fælles for dem er tilstedeværelsen af ​​leukoencefalopati.

At provokere en sygdom kan:

• virus;
• vaskulære patologier;
• mangel på iltforsyning til hjernen.

Andre navne på sygdommen: encefalopati, Binswanger sygdom. For første gang blev patologi beskrevet i slutningen af ​​1800-tallet af den tyske psykiater Otto Binswanger, der hedder det til hans ære. Fra denne artikel finder du ud af hvad det er, hvad er årsagerne til sygdommen, hvordan det manifesterer sig, diagnosticeres og behandles.

klassifikation

Der er flere typer leukoencefalopati.

Lille brændvidde

Dette er en leukoencefalopati af vaskulær genese, som er en kronisk patologi, der udvikler sig mod baggrunden for højt tryk. Andre navne: progressiv vaskulær leukoencefalopati, subkortisk atherosklerotisk encephalopati.

De samme kliniske manifestationer med lille fokal leukoencefalopati har dyscirculatory encephalopathy - en langsomt progressiv diffus vaskulær læsion i hjernen. Tidligere var denne sygdom inkluderet i ICD-10, nu er den fraværende i den.

Ofte er små fokal leukoencefalopati diagnosticeret hos mænd over 55 år, der har en genetisk forudsætning for at udvikle denne sygdom.

Risikogruppen omfatter patienter, der lider af patologier som:

• aterosklerose (kolesterol plaques blokerer lumen af ​​karrene, hvilket resulterer i en krænkelse af blodforsyningen til hjernen);
• diabetes mellitus (i denne patologi blokerer blodet, dets strømning sænkes);
• medfødte og erhvervede spinalpatologier, hvor der er en forringelse af blodtilførslen til hjernen;
• fedme;
• alkoholisme;
• nikotinafhængighed.

Også i udviklingen af ​​patologi fører fejl i kosten og en hypodynamisk livsstil.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Dette er den farligste form for sygdommen, som ofte bliver dødsårsag. Patologi har en viral karakter.

Dets forårsagende middel er human polyomavirus 2. Denne virus observeres hos 80% af den humane befolkning, men sygdommen udvikler sig hos patienter med primær og sekundær immundefekt. De har vira, ind i kroppen, svækker immunforsvaret yderligere.

Progressiv multifokal leukoencefalopati diagnosticeres hos 5% af HIV-positive patienter og hos halvdelen af ​​AIDS-patienter. Tidligere var progressiv multifokal leukoencefalopati endnu mere almindelig, men takket være HAART er forekomsten af ​​denne form reduceret. Det kliniske billede af patologi er polymorf.

Sygdommen manifesteres af symptomer som:

• perifer parese og lammelse
• ensidig hemianopsi;
• bevidsthed bedøvende syndrom;
• personlighedsfejl
• FMN skader;
• ekstrapyramidale syndromer.

Forstyrrelser i centralnervesystemet kan variere signifikant fra lille dysfunktion til svær demens. Der kan være taleforstyrrelser, fuldstændigt tab af syn. Ofte udvikler patienterne alvorlige sygdomme i muskuloskeletalsystemet, hvilket medfører tab af effektivitet og invaliditet.

Risikokategorien omfatter følgende kategorier af borgere:

• patienter med hiv og aids;
• modtager behandling med monoklonale antistoffer (de er ordineret til autoimmune sygdomme, onkologiske sygdomme);
• undergår transplantation af indre organer og modtager immunosuppressive midler for at forhindre deres afvisning
• lider af et malignt granulom.

Periventrikulær (fokal) form

Det udvikler sig som følge af kronisk ilt sult og blodforsyning til hjernen. Iskæmiske områder er placeret ikke kun i hvidt, men også i grå materiale.

Typisk er patologiske foci placeret i cerebellum, hjernestammen og den frontale cortex af cerebrale halvkugler. Alle disse hjernestrukturer er ansvarlige for bevægelse, og derfor udvikles denne form for patologi bevægelsesforstyrrelser.

Denne form for leukoencefalopati udvikler sig hos børn, der har patologier ledsaget af hypoxi under fødslen og inden for få dage efter fødslen. Denne patologi kaldes også "periventrikulær leukomalacia", som det fremkalder det som regel cerebral parese.

Leukoencefalopati med truet hvidt stof

Det er diagnosticeret hos børn. De første symptomer på patologi observeres hos patienter i alderen 2 til 6 år. Det forekommer på grund af en genmutation.

Patienter noterede:

• dårlig koordinering af bevægelse i forbindelse med læsioner af cerebellum
• parese af arme og ben
• hukommelsessvigt, mental retardation og anden kognitiv svækkelse;
• atrofi af den optiske nerve;
• epileptiske anfald.

Børn under et år har problemer med fodring, opkastning, høj feber, mental retardation, overdreven irritabilitet, øget muskeltone i arme og ben, kramper, søvnapnø og koma.

Klinisk billede

Tegnene på leukoencefalopati øges sædvanligvis gradvist. Ved sygdommens begyndelse kan patienten være spredt, akavet, ligeglad med hvad der sker. Han bliver ujævn, vanskelig at udtale vanskelige ord, hans mental præstation falder.

Over tid går søvnproblemer sammen, muskeltonen øges, patienten bliver irritabel, han har en ufrivillig øjenbevægelse, og der er tinnitus.

Hvis du ikke begynder at behandle leukoencefalopati på dette stadium, men det skrider frem: der er psykoneuroser, svær demens og kramper.

De vigtigste symptomer på sygdommen er følgende afvigelser:

• bevægelsesforstyrrelser, som manifesterer som nedsat koordinering af bevægelse, svaghed i arme og ben;
• der kan være ensidig lammelse af arme eller ben;
• tale- og synsforstyrrelser (scotoma, hemianopi);
• følelsesløshed i forskellige dele af kroppen
• svelgeforstyrrelse;
• urininkontinens
• epileptisk anfald
• svækkelse af intellektet og svag demens;
• kvalme;
• hovedpine.

Alle tegn på skade på nervesystemet udvikler sig meget hurtigt. Patienten kan have falsk lammelseforlamning, såvel som parkinson syndrom, der manifesterer sig i en krænkelse af gangen, skrivning, skælv i kroppen.

Næsten hver patient har en svækkelse af hukommelse og intelligens, ustabilitet, når man ændrer kroppens stilling eller går.

Normalt forstår folk ikke, at de er syge, og derfor fører familiemedlemmer dem ofte til lægen.

diagnostik

For at diagnosticere leukoencefalopati vil lægen ordinere en omfattende undersøgelse. Du skal bruge:

• undersøgelse af en neurolog
• fuldføre blodtal
• blodprøve for stoffer, psykotrope stoffer og alkohol;
• magnetisk resonans og computertomografi, som gør det muligt at identificere patologiske foci i hjernen;
• elektroensfalografi af hjernen, hvilket vil vise et fald i dets aktivitet;
• Doppler ultralyd, som giver dig mulighed for at identificere en overtrædelse af blodcirkulationen gennem fartøjerne;
• PCR til at detektere DNA-patogener i hjernen;
• hjernebiopsi;
• spinal punktering, som viser en øget koncentration af protein i cerebrospinalvæsken.

Hvis en læge har mistanke om, at en virusinfektion er baseret på leukoencefalopati, foreskriver han elektronmikroskopi til patienten, som gør det muligt at opdage patogenpartikler i hjernevæv.

Ved hjælp af immunocytokemisk analyse er det muligt at detektere mikroorganismernes antigener. I denne cerebrale spinalvæske observeres lymfocytisk pleocytose.

Også hjælpe med at lave en diagnose test for psykologisk tilstand, hukommelse, bevægelseskoordinering.

Differentiel diagnose udføres med sygdomme som:

• toxoplasmose;
• cryptococcose;
• HIV demens;
• leukodystrofi;
• centralnervesystem lymfom;
• subacut scleroserende panencephalitis;
• multipel sklerose.

terapi

Leucoencefalopati er en uhelbredelig sygdom. Men sørg for at kontakte hospitalet for udvælgelse af lægemiddelbehandling. Målet med terapi er at bremse sygdommens progression og aktivere hjernefunktioner.

Behandling af leukoencefalopati er kompleks, symptomatisk og etiotropisk. I hvert tilfælde vælges det individuelt.

Lægen kan ordinere følgende medicin:

• medicin, der forbedrer hjernecirkulationen (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometaboliske stimulanser (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorer (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitaminer, der indeholder B-vitaminer, retinol og tocopherol;
• adaptogener såsom aloe vera, glasagtige;
• glukokortikosteroider, som hjælper med at stoppe den inflammatoriske proces (Prednisolon, Dexamethason);
• antidepressiva (fluoxetin);
• antikoagulantia for at reducere risikoen for trombose (heparin, warfarin);
• med sygdommens virale karakter er Zovirax, Cycloferon, Viferon ordineret.

• fysioterapi;
• zoneterapi;
• akupunktur;
• åndedrætsøvelser
• homøopati;
• fytoterapi
• Massage i nakkeområdet;
• manuel terapi.

Behandlingsproblemet ligger i, at mange antivirale og antiinflammatoriske lægemidler ikke trænger ind i BBB, derfor ikke påvirker de patologiske foci.

Prognose for leukoencefalopati

I øjeblikket er patologi uhelbredelig og er altid dødelig. Hvor meget mennesker lever med leukoencefalopati afhænger af, om antiviral terapi blev startet i tide.

Når behandlingen ikke udføres overhovedet, overstiger patientens forventede levetid ikke seks måneder fra det tidspunkt, hvor overtrædelsen af ​​hjernestrukturer opdages.

Ved antiviral terapi forøges levealderen til 1-1,5 år.

Der var tilfælde af akut patologi, hvilket resulterede i patientens død en måned efter det begyndte.

forebyggelse

Specifik forebyggelse af leukoencefalopati eksisterer ikke.

For at reducere risikoen for udvikling af patologi skal du følge følgende regler:

• styrke din immunitet ved at hærde og tage vitamin-mineral komplekser;
• normalisere din vægt
• føre en aktiv livsstil
• regelmæssigt besøge den åbne luft;
• stop med at bruge stoffer og alkohol
• stop med at ryge
• undgå afslappet sex;
• i tilfælde af utilsigtet intimitet, brug kondom
• Spis en afbalanceret kost; frugt og grøntsager bør sejre i kosten;
• lære at klare stress;
• tildele tilstrækkelig tid til hvile
• undgå overdreven fysisk anstrengelse
• i påvisning af diabetes, atherosklerose, arteriel hypertension, tage medicin ordineret af en læge for at kompensere for sygdommen.

Alle disse foranstaltninger vil minimere risikoen for udvikling af leukoencefalopati. Hvis sygdommen stadig opstår, skal du hurtigst muligt søge lægehjælp og påbegynde behandling, der vil medvirke til at øge forventet levealder.

Leucoencephalopathy i hjernen hvor mange bor

Leukoencefalopati er en sygdom præget af nederlaget for den hvide substans af hjernens subkortiske strukturer.

Fra begyndelsen blev denne patologi beskrevet som vaskulær demens.

Denne sygdom rammer oftest de ældre.

Blandt sygdommens sorter kan man skelne mellem:

1. Lille fokal leukoencefalopati af vaskulær genese. At være naturligt en kronisk patologisk proces af cerebral fartøjer fører til den gradvise ødelæggelse af hvide helbred i hvide hjerter. Årsagen til udviklingen af ​​denne patologi er en vedvarende stigning i blodtryk og hypertension. Risikogruppen for forekomst omfatter mænd over 55 år, såvel som personer med arvelige prædispositioner. Over tid kan denne patologi føre til udvikling af demens.
2. Progressiv multifokal encefalopati. Under denne patologi indebærer viral skade på centralnervesystemet som følge af, at der er en vedvarende opløsning af det hvide stof. En impuls til udviklingen af ​​sygdommen kan give immunbrist i kroppen. Denne form for leukoencefalopati er en af ​​de mest aggressive og kan være dødelig.
3. Periventrikulær form. Det er en læsion af hjernens subkortiske strukturer mod baggrunden for kronisk oxygen sult og iskæmi. Et yndlingssted for lokaliseringen af ​​den patologiske proces i vaskulær demens er hjernestammen, cerebellumet og de halvkugleområder, der er ansvarlige for motorfunktionen. Patologiske plaques er placeret i de subkortiske fibre og nogle gange i dybe lag af grå stof.

årsager til

Oftest kan årsagen til leukoencefalopati være en tilstand af akut immunbrist eller på baggrund af infektion med human polyomavirus.

Risikofaktorerne for denne sygdom omfatter:

• HIV-infektion og AIDS;
• maligne blodsygdomme (leukæmi);
• hypertension;
• immunodeficienttilstande med immunosuppressiv terapi (efter transplantation);
• maligne neoplasmer i lymfesystemet (lymfogranulomatose);
• tuberkulose;
• ondartede neoplasmer af organer og væv fra hele organismen
• sarkaidoz.

Vigtigste symptomer

De vigtigste symptomer på sygdommen vil svare til det kliniske billede af læsionen af ​​visse hjernestrukturer.

Blandt de mest karakteristiske symptomer på denne patologi er:

• manglende koordinering af bevægelser
• svækkelse af motorfunktionen (hemiparesis);
• krænkelse af talefunktion (afasi);
• Udseendet af vanskeligheder i udtalen af ​​ord (dysartri);
• reduceret synsstyrke;
• reduceret følsomhed
• nedsat intellektuelle evner hos en person med en stigning i demens (demens);
• bevidsthedsklarhed
• personlighedsændringer i form af følelsesmæssige forskelle
• krænkelse af sølens handling
• en gradvis stigning i generel svaghed
• epileptiske anfald er ikke udelukket
• hovedpine af permanent karakter.

Sværhedsgraden af ​​symptomer kan variere afhængigt af personens immunstatus. Hos mennesker med mindre nedsat immunitet kan der ikke være et sådant udtalt symptomatisk billede af sygdommen.

Et af de allerførste tegn på sygdommen er udseendet af svaghed i en eller alle lemmer på samme tid.

diagnostik

For nøjagtigheden af ​​diagnosen og bestemmelse af den nøjagtige lokalisering af den patologiske proces skal følgende serier af diagnostiske foranstaltninger udføres:

• få råd fra en neuropatolog a, også en infektiolog
• gennemføre elektroencephalografi;
• computertomografi af hjernen;
• magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen;
• For at detektere viral faktor udføres en diagnostisk hjernebiopsi.

Magnetic resonance imaging, giver dig mulighed for med succes at identificere flere foci af sygdom i den hvide substans af hjernen.

Men computertomografi, noget ringere end MR med hensyn til informationsindhold og kan kun vise sygdomsfokus i form af infarktfokus.

I de tidlige stadier af sygdommen kan disse være enkeltlæsioner eller en enkelt læsion.

Laboratorieundersøgelser

Ved laboratoriediagnostiske metoder indgår PCR-metode, som gør det muligt at opdage viralt DNA i hjerneceller.

Denne metode har kun vist sig fra den bedste side, da informationsindholdet er næsten 95%.

Ved hjælp af PCR-diagnostik kan direkte indgreb i hjernevævet i form af biopsi undgås.

En biopsi kan være effektiv, hvis nøjagtig bekræftelse af forekomsten af ​​irreversible processer er nødvendig, og bestemmelse af graden af ​​deres progression.

En anden metode er lumbal punktering, som sjældent anvendes i dag på grund af dets lave informationsindhold.

Den eneste indikator kan være et lidt forøget proteinniveau i patientens cerebrospinalvæske.

- En alvorlig arvelig sygdom, der altid ender i døden. Metoder til vedligeholdelsesbehandling findes i artiklen.

Behandling af multipel sklerose med folkemedicin - effektive tips og recepter til behandling af en alvorlig sygdom derhjemme.

Vedligeholdelsesbehandling

Det er umuligt at komme fuldt ud fra denne patologi, derfor vil enhver medicinsk indsats være rettet mod at begrænse den patologiske proces og normalisere funktionerne i hjernens subkortiske strukturer.

Da vaskulær demens i de fleste tilfælde er et resultat af viral skade på hjernestrukturer, bør behandlingen først og fremmest sigte mod at undertrykke viral fokus.

Vanskeligheden på dette stadium kan være at overvinde blod-hjernebarrieren, hvorigennem de nødvendige lægemidler ikke kan trænge ind.

For at et lægemiddel skal passere denne barriere, skal det være lipofilt i dets struktur (fedtopløseligt).

I dag er størstedelen af ​​antivirale lægemidler desværre vandopløselige, og det skaber vanskeligheder ved deres brug.

I årenes løb har lægerne testet forskellige lægemidler, der har forskellige grader af effektivitet.

Listen over disse stoffer omfatter:

• acyclovir;
• peptid T;
• dexamethason;
• heparin;
• interferoner;
• cidofovir;
• topotecan.

Lægemidlet cidofovir, som indgives intravenøst, er i stand til at forbedre hjernens aktivitet.

Lægemidlet cytarabin har vist sig godt. Med sin hjælp er det muligt at stabilisere patientens tilstand og forbedre sit generelle trivsel.

Hvis sygdommen er indtruffet på baggrund af HIV-infektion, bør antiretroviral behandling (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim) gives.

Prognose skuffende

Det er desværre umuligt at genvinde fra leukoencefalopati, da der ikke er førnævnte behandling, lever patienterne ikke mere end seks måneder fra det øjeblik de første tegn på CNS-skader optræder.

Antiretroviral behandling kan øge levetiden fra et til et og et halvt år efter, at de første tegn på skade på hjernestrukturerne fremkommer.

Der har været tilfælde af sygdommens akutte forløb. På dette kursus fandt døden sted inden for 1 måned efter sygdommens begyndelse.

I 100% af tilfældene er den patologiske processes forløb dødelig.

I stedet for output

I betragtning af at leukoencefalopati forekommer på baggrund af den totale immundefekt, bør enhver form for forebyggelse sigte mod at opretholde kroppens forsvar og forebygge hiv-infektion.

Disse foranstaltninger omfatter:

• selektivitet, når du vælger en seksuel partner.
• nægtelse af brug af narkotika, og især fra deres injektionsform.
• brug af prævention under samleje.

Sværhedsgraden af ​​den patologiske proces afhænger af tilstanden af ​​kroppens forsvar. Jo mere alvorlig den generelle immunitet er reduceret, jo mere akut sygdommen er.

Og endelig kan vi sige, at medicinske specialister i øjeblikket arbejder aktivt for at skabe effektive metoder til behandling af forskellige former for patologi.

Men som praksis viser, er den bedste kur mod denne sygdom dens forebyggelse. Leukoencefalopati i hjernen, refererer til sygdomme, der ligner en forsømt mekanisme, stopper som ikke er muligt.

Moderne medicin giver os mulighed for nøjagtigt at diagnosticere de fleste af de eksisterende patologiske processer. En sådan sygdom som leukoencefalopati blev tidligere diagnosticeret hovedsageligt hos mennesker med immundefektvirus (HIV-infektion), og nu findes den meget oftere. På grund af dette kan patienter, der ikke ved deres sygdom, forlænge deres liv. Ellers vil det gradvist udvikle sig, berøver en person mulighed for at lede en sædvanlig livsstil.

Der er leukoencefalopati i form af skade på den hvide medulla, og det påvirker hovedsagelig de ældre. Sygdommens oprindelse er ret forvirret, men nyere studier har vist, at det opstår som følge af aktiveringen af ​​et polyomavirus.

Årsagerne til sygdommens udvikling og form

Forskere kunne bevise, at leukoencefalopati er manifesteret hos mennesker med polyomavirus. Dette er dog ikke særlig god nyhed, da de smittede 80% af verdens befolkning. Viruset manifesterer sig, på trods af de deprimerende statistikker, yderst sjældne. For at dets aktivering skal forekomme, er en kombination af en række faktorer nødvendig, hvis vigtigste er en svækket immunitet. Derfor vedrørte problemet først og fremmest folk med HIV-infektion.

Blandt andre grunde, som kan påvirke udviklingen af ​​leukoenfealopatii, kan man skelne hovedet:

• Hodgkins sygdom;
• Aids og hiv infektion
• Sygdomme af blodtype leukæmi;
• Onkologisk patologi;
• Hypertension (højt blodtryk);
• Reumatoid arthritis
• tuberkulose;
• Anvendelse af enkeltkanalantistoffer;
• sarkoidose;
• Brug af lægemidler med immunosuppressive virkninger, som udpeges efter transplantation af væv eller organer;
• Systemisk lupus erythematosus.

Hidtil har følgende former for leukoencefalopati været klassificeret:

• Lille brændvidde. Kroniske patologier af cerebrale (cerebrale fartøjer) er karakteristiske for det. De har et progressivt kursus, derfor er det hvide stof beskadiget med tiden. Den småfokale type leukoencefalopati, sandsynligvis for vaskulær genese, er overvejende manifesteret hos mænd efter 60 år, der lider af hypertension. Ud over dem omfatter risikogruppen mennesker med arvelige dispositioner. I de fleste tilfælde efterlader fokalgenesiens fokalpatologi visse konsekvenser, for eksempel demens (demens);
• Progressiv vaskulær leukoencefalopati multifokal (multifokal) type. Det er normalt en konsekvens af virkningen af ​​virusinfektioner på nervesystemet. På grund af dette er hvide hjernemateriel beskadiget. Denne proces foregår hovedsageligt mod baggrunden for udviklingen af ​​hiv-infektion. Blandt virkningerne af progressiv multifokal leukoencefalopati kan man skelne den forestående død;
• Periventrikulær leukoencefalopati. Det stammer fra den konstante mangel på næringsstoffer på grund af hjerne iskæmi. Denne form for patologi påvirker cerebellum, hjernestamme og underopdelinger, der er ansvarlige for menneskelig bevægelse. Det manifesterer sig hovedsageligt hos nyfødte på grund af hypoxi, der opstod under fostrets udvikling. Cerebral parese kan skelnes fra de farligste komplikationer.

Tegn af

Manifestationer af den patologiske proces afhænger direkte af lokaliseringen af ​​læsionen og dens sorter. Indledningsvis er symptomerne ikke særlig udtalte. Patienter føler generel svaghed og forværring af mentale evner på baggrund af hurtig træthed, men ofte skyld i symptomerne på træthed.

Neuropsykiatriske manifestationer forekommer i hver anden. I nogle tilfælde tager processen 2-3 dage, og i andre 2-3 uger. Uafhængigt opdage tilstedeværelsen af ​​leukoencefalopati, med fokus på dets mest grundlæggende tegn:

• Forekomsten af ​​epileptiske anfald;
• Øget hovedpine
• Manglende koordinering af bevægelser;
• Udvikling af talefejl;
• Fald i motoriske evner;
• Sløret syn
• desensibilisering;
• Bevidsthedens Depression
• Følelser er hyppige;
• Mindsket mental aktivitet;
• Problemer ved indtagelse på grund af svigt i svulningsrefleksen.

Der var situationer, hvor eksperter kun diagnosticerede læsioner i rygmarven. I dette tilfælde viste patienterne kun spinal tegn forbundet med en lidelse i muskuloskeletale systemet. Kognitiv svækkelse var overvejende fraværende.

diagnostik

Ved opdagelse af 2-3 tegn anbefales det at finde en erfaren neurolog til diagnose. Lægen vil interviewe patienten og foretage en undersøgelse og derefter foreskrive sådanne undersøgelsesmetoder:

• Magnetisk resonansbilleddannelse (MR). Det bruges til at identificere foci af patologi og bestemme deres lokalisering. MR anvendes også i løbet af behandlingen for at overvåge sygdommens fremskridt;
• Polymerasekædereaktion (PCR). En sådan metode til molekylærgenetisk forskning kan erstatte en hjernebiopsi og tilvejebringer ret præcise data om sygdommens tilstedeværelse og progression.

Med fokus på dataene vil lægen lave en behandlingsregime. Det er imidlertid nødvendigt at undersøge udviklingen af ​​den patologiske proces regelmæssigt.

Behandlingskurs

På trods af udviklingen af ​​moderne medicin kunne forskerne ikke finde en effektiv kur mod leukoencefalopati. Enhver af dens former vil gradvist udvikle sig og helt stoppe sygdommen vil ikke fungere. Behandlingsforløbet, udarbejdet af en neurolog, er fokuseret på at opretholde patientens tilstand. Dens mål er at bremse udviklingen af ​​patologi, lindre symptomer og genoprette mentale evner. Corticosteroider bruges til at forebygge inflammatoriske processer. Hvis der er en immundefektvirus, vil lægen ordinere antiretrovirale lægemidler.

Selvmedicinering mod leukoencefalopati er forbudt, da doserne vælges individuelt.

Efterhånden kan nogle lægemidler helt og holdent annulleres eller erstattes af andre lægemidler med en ændret dosis.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for leukoencefalopati er ekstremt skuffende. I de fleste tilfælde varierer patientens liv fra 1 måned til 2 år. For at forhindre udviklingen af ​​den patologiske proces anbefales det at overholde følgende regler for forebyggelse:

• Før samleje skal man sørge for at have prævention til rådighed;
• Du bør kun vælge almindelige seksuelle partnere, og ikke ændre dem hver måned;
• Dårlige vaner, f.eks. Fra rygning af cigaretter og brug af stoffer og alkoholholdige drikkevarer bør opgives;
• I kosten skal der være mange grøntsager og frugter, og det er ønskeligt at desuden bruge vitaminkomplekser;
• Stressfulde situationer, såvel som fysisk og mental overbelastning er ønskeligt at undgå.

Der er ingen medicin og pålidelige midler til forebyggelse fra leukoencefalopati, men efter visse regler er det muligt at reducere chancerne for udseende til et minimum. Hvis sygdommen opstår, skal du øjeblikkeligt gennemgå en diagnose og starte et kursus af vedligeholdelsesbehandling for at forlænge livet.

Leukoencefalopati i hjernen - denne patologi, hvor der er et nederlag i det hvide stof, der forårsager demens. Der er flere nosologiske former forårsaget af forskellige årsager. Fælles for dem er tilstedeværelsen af ​​leukoencefalopati.

At provokere en sygdom kan:

• virus;
• vaskulære patologier;
• mangel på iltforsyning til hjernen.

Andre navne på sygdommen: encefalopati, Binswanger sygdom. For første gang blev patologi beskrevet i slutningen af ​​1800-tallet af den tyske psykiater Otto Binswanger, der hedder det til hans ære. Fra denne artikel finder du ud af hvad det er, hvad er årsagerne til sygdommen, hvordan det manifesterer sig, diagnosticeres og behandles.

klassifikation

Der er flere typer leukoencefalopati.

Lille brændvidde

Dette er en leukoencefalopati af vaskulær genese, som er en kronisk patologi, der udvikler sig mod baggrunden for højt tryk. Andre navne: progressiv vaskulær leukoencefalopati, subkortisk atherosklerotisk encephalopati.

De samme kliniske manifestationer med lille fokal leukoencefalopati har dyscirculatory encephalopathy - en langsomt progressiv diffus vaskulær læsion i hjernen. Tidligere var denne sygdom inkluderet i ICD-10, nu er den fraværende i den.

Ofte er små fokal leukoencefalopati diagnosticeret hos mænd over 55 år, der har en genetisk forudsætning for at udvikle denne sygdom.

Risikogruppen omfatter patienter, der lider af patologier som:

• aterosklerose (kolesterol plaques blokerer lumen af ​​karrene, hvilket resulterer i en krænkelse af blodforsyningen til hjernen);
• diabetes mellitus (i denne patologi blokerer blodet, dets strømning sænkes);
• medfødte og erhvervede spinalpatologier, hvor der er en forringelse af blodtilførslen til hjernen;
• fedme;
• alkoholisme;
• nikotinafhængighed.

Også i udviklingen af ​​patologi fører fejl i kosten og en hypodynamisk livsstil.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Dette er den farligste form for sygdommen, som ofte bliver dødsårsag. Patologi har en viral karakter.

Dets forårsagende middel er human polyomavirus 2. Denne virus observeres hos 80% af den humane befolkning, men sygdommen udvikler sig hos patienter med primær og sekundær immundefekt. De har vira, ind i kroppen, svækker immunforsvaret yderligere.

Progressiv multifokal leukoencefalopati diagnosticeres hos 5% af HIV-positive patienter og hos halvdelen af ​​AIDS-patienter. Tidligere var progressiv multifokal leukoencefalopati endnu mere almindelig, men takket være HAART er forekomsten af ​​denne form reduceret. Det kliniske billede af patologi er polymorf.

Sygdommen manifesteres af symptomer som:

• perifer parese og lammelse
• ensidig hemianopsi;
• bevidsthed bedøvende syndrom;
• personlighedsfejl
• FMN skader;
• ekstrapyramidale syndromer.

Forstyrrelser i centralnervesystemet kan variere signifikant fra lille dysfunktion til svær demens. Der kan være taleforstyrrelser, fuldstændigt tab af syn. Ofte udvikler patienterne alvorlige sygdomme i muskuloskeletalsystemet, hvilket medfører tab af effektivitet og invaliditet.

Risikokategorien omfatter følgende kategorier af borgere:

• patienter med hiv og aids;
• modtager behandling med monoklonale antistoffer (de er ordineret til autoimmune sygdomme, onkologiske sygdomme);
• undergår transplantation af indre organer og modtager immunosuppressive midler for at forhindre deres afvisning
• lider af et malignt granulom.

Periventrikulær (fokal) form

Det udvikler sig som følge af kronisk ilt sult og blodforsyning til hjernen. Iskæmiske områder er placeret ikke kun i hvidt, men også i grå materiale.

Typisk er patologiske foci placeret i cerebellum, hjernestammen og den frontale cortex af cerebrale halvkugler. Alle disse hjernestrukturer er ansvarlige for bevægelse, og derfor udvikles denne form for patologi bevægelsesforstyrrelser.

Denne form for leukoencefalopati udvikler sig hos børn, der har patologier ledsaget af hypoxi under fødslen og inden for få dage efter fødslen. Denne patologi kaldes også "periventrikulær leukomalacia", som det fremkalder det som regel cerebral parese.

Leukoencefalopati med truet hvidt stof

Det er diagnosticeret hos børn. De første symptomer på patologi observeres hos patienter i alderen 2 til 6 år. Det forekommer på grund af en genmutation.

Patienter noterede:

• dårlig koordinering af bevægelse i forbindelse med læsioner af cerebellum
• parese af arme og ben
• hukommelsessvigt, mental retardation og anden kognitiv svækkelse;
• atrofi af den optiske nerve;
• epileptiske anfald.

Børn under et år har problemer med fodring, opkastning, høj feber, mental retardation, overdreven irritabilitet, øget muskeltone i arme og ben, kramper, søvnapnø og koma.

Klinisk billede

Tegnene på leukoencefalopati øges sædvanligvis gradvist. Ved sygdommens begyndelse kan patienten være spredt, akavet, ligeglad med hvad der sker. Han bliver ujævn, vanskelig at udtale vanskelige ord, hans mental præstation falder.

Over tid går søvnproblemer sammen, muskeltonen øges, patienten bliver irritabel, han har en ufrivillig øjenbevægelse, og der er tinnitus.

Hvis du ikke begynder at behandle leukoencefalopati på dette stadium, men det skrider frem: der er psykoneuroser, svær demens og kramper.

De vigtigste symptomer på sygdommen er følgende afvigelser:

• bevægelsesforstyrrelser, som manifesterer som nedsat koordinering af bevægelse, svaghed i arme og ben;
• der kan være ensidig lammelse af arme eller ben;
• tale- og synsforstyrrelser (scotoma, hemianopi);
• følelsesløshed i forskellige dele af kroppen
• svelgeforstyrrelse;
• urininkontinens
• epileptisk anfald
• svækkelse af intellektet og svag demens;
• kvalme;
• hovedpine.

Alle tegn på skade på nervesystemet udvikler sig meget hurtigt. Patienten kan have falsk lammelseforlamning, såvel som parkinson syndrom, der manifesterer sig i en krænkelse af gangen, skrivning, skælv i kroppen.

Næsten hver patient har en svækkelse af hukommelse og intelligens, ustabilitet, når man ændrer kroppens stilling eller går.

Normalt forstår folk ikke, at de er syge, og derfor fører familiemedlemmer dem ofte til lægen.

diagnostik

For at diagnosticere leukoencefalopati vil lægen ordinere en omfattende undersøgelse. Du skal bruge:

• undersøgelse af en neurolog
• fuldføre blodtal
• blodprøve for stoffer, psykotrope stoffer og alkohol;
• magnetisk resonans og computertomografi, som gør det muligt at identificere patologiske foci i hjernen;
• elektroensfalografi af hjernen, hvilket vil vise et fald i dets aktivitet;
• Doppler ultralyd, som giver dig mulighed for at identificere en overtrædelse af blodcirkulationen gennem fartøjerne;
• PCR til at detektere DNA-patogener i hjernen;
• hjernebiopsi;
• spinal punktering, som viser en øget koncentration af protein i cerebrospinalvæsken.

Hvis en læge har mistanke om, at en virusinfektion er baseret på leukoencefalopati, foreskriver han elektronmikroskopi til patienten, som gør det muligt at opdage patogenpartikler i hjernevæv.

Ved hjælp af immunocytokemisk analyse er det muligt at detektere mikroorganismernes antigener. I denne cerebrale spinalvæske observeres lymfocytisk pleocytose.

Også hjælpe med at lave en diagnose test for psykologisk tilstand, hukommelse, bevægelseskoordinering.

Differentiel diagnose udføres med sygdomme som:

• toxoplasmose;
• cryptococcose;
• HIV demens;
• leukodystrofi;
• centralnervesystem lymfom;
• subacut scleroserende panencephalitis;
• multipel sklerose.

terapi

Leucoencefalopati er en uhelbredelig sygdom. Men sørg for at kontakte hospitalet for udvælgelse af lægemiddelbehandling. Målet med terapi er at bremse sygdommens progression og aktivere hjernefunktioner.

Behandling af leukoencefalopati er kompleks, symptomatisk og etiotropisk. I hvert tilfælde vælges det individuelt.

Lægen kan ordinere følgende medicin:

• medicin, der forbedrer hjernecirkulationen (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometaboliske stimulanser (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorer (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitaminer, der indeholder B-vitaminer, retinol og tocopherol;
• adaptogener såsom aloe vera, glasagtige;
• glukokortikosteroider, som hjælper med at stoppe den inflammatoriske proces (Prednisolon, Dexamethason);
• antidepressiva (fluoxetin);
• antikoagulantia for at reducere risikoen for trombose (heparin, warfarin);
• med sygdommens virale karakter er Zovirax, Cycloferon, Viferon ordineret.

• fysioterapi;
• zoneterapi;
• akupunktur;
• åndedrætsøvelser
• homøopati;
• fytoterapi
• Massage i nakkeområdet;
• manuel terapi.

Behandlingsproblemet ligger i, at mange antivirale og antiinflammatoriske lægemidler ikke trænger ind i BBB, derfor ikke påvirker de patologiske foci.

Prognose for leukoencefalopati

I øjeblikket er patologi uhelbredelig og er altid dødelig. Hvor meget mennesker lever med leukoencefalopati afhænger af, om antiviral terapi blev startet i tide.

Når behandlingen ikke udføres overhovedet, overstiger patientens forventede levetid ikke seks måneder fra det tidspunkt, hvor overtrædelsen af ​​hjernestrukturer opdages.

Ved antiviral terapi forøges levealderen til 1-1,5 år.

Der var tilfælde af akut patologi, hvilket resulterede i patientens død en måned efter det begyndte.

forebyggelse

Specifik forebyggelse af leukoencefalopati eksisterer ikke.

For at reducere risikoen for udvikling af patologi skal du følge følgende regler:

• styrke din immunitet ved at hærde og tage vitamin-mineral komplekser;
• normalisere din vægt
• føre en aktiv livsstil
• regelmæssigt besøge den åbne luft;
• stop med at bruge stoffer og alkohol
• stop med at ryge
• undgå afslappet sex;
• i tilfælde af utilsigtet intimitet, brug kondom
• Spis en afbalanceret kost; frugt og grøntsager bør sejre i kosten;
• lære at klare stress;
• tildele tilstrækkelig tid til hvile
• undgå overdreven fysisk anstrengelse
• i påvisning af diabetes, atherosklerose, arteriel hypertension, tage medicin ordineret af en læge for at kompensere for sygdommen.

Alle disse foranstaltninger vil minimere risikoen for udvikling af leukoencefalopati. Hvis sygdommen stadig opstår, skal du hurtigst muligt søge lægehjælp og påbegynde behandling, der vil medvirke til at øge forventet levealder.

Vi anbefaler stærkt ikke at være selvmedicinere, det er bedre at kontakte din læge. Alle materialer på stedet er kun til reference!

Ivan Drozdov 07/17/2017

Leukoencefalopati er en progressiv type encefalopati, også kaldet Binswanger-sygdom, som påvirker den hvide substans af hjernens subkortiske væv. Sygdommen er beskrevet som vaskulær demens, ældre er mere modtagelige for det efter 55 år. Det hvide stofs nederlag fører til begrænsning og efterfølgende tab af hjernefunktion, patienten dør efter kort tid. I ICD-10 Binswanger sygdom er koden І67.3 tildelt.

Typer af leukoencefalopati

Følgende typer af sygdomme kendetegnes:

1. Leukoencefalopati af vaskulær genese (lille fokal) er en kronisk patologisk tilstand, hvor strukturerne i hjernehalvfjernerne påvirkes langsomt. Risikokategorien omfatter de ældre over 55 år (for det meste mænd). Årsagen til sygdommen er en arvelig disposition, såvel som kronisk hypertension, der manifesteres i hyppige angreb af stigende blodtryk. Konsekvensen af ​​udviklingen af ​​denne type leukoencefalopati i alderdommen kan være demens og død.
2. Progressiv leukoencefalopati (multifokal) er en akut tilstand, hvor den hvide hjerne substans er fortyndet på grund af et fald i immuniteten (inklusiv immundefektvirusens progression). Sygdommen udvikler sig hurtigt, da patienten ikke leverer den nødvendige lægehjælp, dør patienten.
3. Periventrikulær leukoencefalopati - Hjertets subkortiske væv undergår en skadelig virkning på grund af langvarig iltmangel og udvikling af iskæmi. Patologiske foci er oftest koncentreret i cerebellum, hjernebenet og de strukturer, der er ansvarlige for bevægelsens funktioner.

Årsager til sygdom

Afhængigt af sygdomsformen kan leukoencefalopati forekomme af en række årsager, der ikke er relateret til hinanden. Således manifesteres sygdommen i vaskulær genese i alderdommen under påvirkning af følgende patologiske årsager og faktorer:

• hypertension;
• diabetes og andre endokrine dysfunktioner;
• aterosklerose;
• Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner
• arvelighed.

Årsagerne til negative ændringer, der opstår i hjernens strukturer i periventrikulær leukoencefalopati, er tilstande og sygdomme, der fremkalder ilt sulten i hjernen:

• medfødte misdannelser forårsaget af genetiske abnormiteter;
• fødselsskader som følge af ledningsangreb, ukorrekt præsentation
• deformation af hvirvlerne på grund af aldersrelaterede ændringer eller skader og nedsat blodgennemstrømning i hovedarterierne som følge heraf.

Multifokal encefalopati fremgår af baggrunden for alvorligt nedsat immunitet eller dets fuldstændige fravær. Årsagerne til udviklingen af ​​denne tilstand kan være:

• HIV infektion;
• tuberkulose;
• maligne tumorer (leukæmi, lymfogranulomatose, sarkodioz, carcinom);
• tager potent kemikalier
• modtagelse af immunosuppressive midler anvendt under organtransplantation.

At bestemme den pålidelige årsag til udseendet af leukoencefalopati gør det muligt for læger at ordinere tilstrækkelig behandling og lidt forlænge patientens liv.

Symptomer og tegn på leukoencefalopati

Graden og karakteren af ​​symptomer på leukoencefalopati afhænger direkte af sygdommens form og læsionernes placering. Tegn tegn på denne sygdom er:

• permanent hovedpine;
• svaghed i lemmerne;
• kvalme;
• angst, fri angst, frygt og en række andre neuropsykiatriske lidelser, mens patienten ikke opfatter tilstanden som patologisk og nægter medicinsk hjælp;
• ustabil og ustabil gang, nedsat koordinering;
• synsforstyrrelser;
• reduceret følsomhed
• krænkelse af konversationsfunktioner, synke refleks;
• muskelkramper og kramper, der passerer med tiden i epileptiske anfald;
• demens i første fase manifesteret i et fald i hukommelse og intelligens;
• ufrivillig vandladning, afføring.

Sværhedsgraden af ​​de beskrevne symptomer afhænger af tilstanden af ​​menneskelig immunitet. For eksempel er der hos patienter med nedsat immunitet tegn på læsion af hjernesubstansen end hos patienter med normalt immunsystem.

diagnostik

Hvis en af ​​typerne af leukoencefalopati er mistænkt, er resultaterne af instrumentale og laboratorieundersøgelser grundlæggende for diagnosen. Efter en første undersøgelse foretaget af en neurolog og en smitsomme sygeplejerske, tildeles patienten en række instrumentelle undersøgelser:

• Electroencephalogram eller Doppler - at studere tilstanden af ​​hjernens kar
• MR - at detektere flere læsioner af den hvide hjernemasse;
• CT-metoden er ikke så informativ som den foregående, men giver dig dog mulighed for at identificere patologiske forstyrrelser i hjernestrukturerne i form af infarktfoci.

Laboratorieprøver til diagnosticering af leukoencefalopati omfatter:

• PCR-diagnostik er en "polymerasekædereaktion" -metode, som gør det muligt på DNA-niveau at detektere virale patogener i hjerneceller. Til analyse tager en patient blod, og informationens indhold er ikke mindre end 95%. Dette eliminerer behovet for biopsi og åben intervention i hjernestrukturen som følge heraf.
• Biopsi - en teknik indebærer prøveudtagning af hjernevæv for at identificere strukturelle ændringer i celler, graden af ​​udvikling af irreversible processer samt sygdommens hastighed. Faren for en biopsi er behovet for direkte indgreb i hjernevævet til materialeudtagning og udvikling af komplikationer som følge heraf.
• Lumbal punktering - er lavet til at studere cerebrospinalvæsken, nemlig graden af ​​stigning i niveauet af protein i det.

Baseret på resultaterne af en omfattende undersøgelse konkluderer neurologen om sygdommens tilstedeværelse, samt form og hastighed af dens progression.

Behandling af leukoencefalopati

Sygdomme leukoencefalopati kan ikke helbredes fuldstændigt. Ved diagnosticering af leukoencefalopati ordinerer lægen understøttende behandling med det formål at eliminere årsagerne til sygdommen, lindre symptomer, hæmme udviklingen af ​​den patologiske proces samt opretholde de funktioner, som de berørte områder af hjernen er ansvarlige for.

De vigtigste lægemidler ordineret til patienter med leukoencefalopati er:

1. Narkotika, der forbedrer blodcirkulationen i hjernestrukturer - Pentoxifylline, Cavinton.
2. Nootropiske lægemidler, der har en stimulerende effekt på hjernestrukturer - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotective lægemidler, der hjælper med at genoprette tonen i vaskulære vægge - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitaminkomplekser med en dominans af vitaminerne E, A og B.
5. Adaptogener, der hjælper kroppen med at konfrontere sådanne negative faktorer som stress, virus, træthed, klimaforandringer - Vitreous humor, Eleutherococcus, Ginseng rod, Aloe Extract.
6. Antikoagulanter, som muliggør normalisering af vaskulær permeabilitet på grund af blodfortynding og forebyggelse af trombose - Heparin.
7. Antiretrovirale lægemidler i tilfælde hvor leukoencefalopati skyldes immunbristviruset (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidon.

Foruden lægebehandling ordinerer lægen en række procedurer og teknikker til at hjælpe med at genoprette svækkede cerebrale funktioner:

• fysioterapi;
• zoneterapi;
• terapeutiske øvelser
• massagebehandlinger;
• manuel terapi;
• akupunktur;
• klasser med specialiserede specialister - rehabilitatorer, taleterapeuter, psykologer.

På trods af den omfattende behandling af lægemiddelbehandling og arbejdet med en patient af et stort antal specialister er prognosen for overlevelse med diagnosticeret leukoencefalopati skuffende.

Uanset form og hastighed af den patologiske proces er leukoencefalopati altid dødelig, og levealderen varierer i det følgende tidsinterval:

• i løbet af måneden - i sygdommens akutte forløb og mangel på passende behandling
• op til 6 måneder - fra det øjeblik, hvor de første symptomer på beskadigelse af hjernestrukturer registreres i mangel af understøttende behandling
• fra 1 til 1,5 år - i tilfælde af modtagelse af antiretrovirale lægemidler umiddelbart efter forekomsten af ​​de første symptomer på sygdommen.