logo

Sclerodermi - former, symptomer (pletter), foto, behandling og medicin

Sclerodermi, eller "hudhærdning"

Emnet i vores nutidens artikel er sclerodermi. Det tilhører de "store bindevævssygdomme" og kaldes derfor systemisk. Normalt er denne sygdom, eller som læger siger en "nosologisk kategori" eller endog enklere "nosologi". I reumatologi er lærebøger tilstødende sygdomme som systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis eller reumatoid arthritis. De er forenet af et systematisk nederlag. Før vi taler om hvad det er - sklerodermi, og hvordan man behandler det, skal du sige et par ord om systemiske sygdomme.

Hvis du åbner en lærebog om interne sygdomme, vil du ikke finde nogen af ​​de ovennævnte sygdomme her, og kun måske i multi-volume guide vil du møde sektionen "reumatiske sygdomme". Faktum er, at interne sygdomme studerer visse sygdomme i indre organer. Og reumatiske sygdomme har først og fremmest indflydelse på bindevæv - ledbånd, sener, led og endelig formationer, hvor karrene ligger.

Alt dette er forskellige typer bindevæv, der naturligvis findes hovedsageligt i leddene i muskuloskeletalsystemet - i leddene, men også fundet i "skeletet" af de indre organer og også i huden.

Alt dette aggregat af bindevæv spredt i hele kroppen udgør et "system". Det kan ikke angive et bestemt organ, fordi hele kroppen lider. Og sklerodermi henviser netop til sådanne sygdomme.

Det bør behandles af en reumatolog eller specialist i sådanne sygdomme. Men det betyder ikke, at de indre organer forbliver til side: I mange systemiske sygdomme bliver de senere eller senere involveret i den patologiske proces. Hvordan definerer moderne videnskab sklerodermi?

Hurtig overgang på siden

Sclerodermi - hvad er det?

sclerodermi hud foto

Hvad er det? Systemisk sklerodermi er en diffus lidelse i bindevæv og hud, hvilket også påvirker karrene (hovedsageligt kapillærer), muskel-skeletsystemet (leddene) og nogle indre organer. Når dette sker, en karakteristisk hudlæsion, som opstår som følge af:

  1. Overtrædelser af kapillær mikrocirkulation;
  2. Inflammatorisk autoimmun kaskade (rettet mod sit eget væv);
  3. Almindelig eller generaliseret fibrose.

scleroderma foto pletter og ar på huden

Med denne sygdom opstår der en temmelig lyst klinik, derfor er SJS (eller systemisk sklerodermi) ikke kun en karakteristisk repræsentant for en autoimmun sygdom, men også en hel gruppe af "sclerodermapatologi". Det omfatter også sygdomme som:

  • fokal eller begrænset scleroderma læsion af huden;
  • diffus eosinofil allergisk fasciitis;
  • Busle scleroderma;
  • multifokal eller multicenter fibrose;
  • nogle pseudosclerodermale (scleroderma-lignende syndromer).

Ifølge ICD - 10 er sclerodermi kodet som M-34, en gruppe af systemisk sklerose, en del af bindevæv.

Hvor ofte opstår dette interessante nederlag, og hvilke årsager fører til dets forekomst?

Årsager til sklerodermi

Sclerodermasygdom er ganske almindelig, og væksten varierer meget: i forskellige regioner fra 4 til 20 tilfælde pr. Million indbyggere om året.

Det betyder, at der i en by med en befolkning på en million mennesker registreres hvert år nye tilfælde, hvor forekomsten er omkring 25 personer pr. 100.000 indbyggere. Det betyder, at i samme by omkring 250 mennesker vil få denne diagnose (forudsat en fremragende diagnose).

I bund og grund forekommer toppincidensen i den erhvervsaktive alder: fra 30 til 50 år. Indtil nu er årsagerne til sygdommen ukendt. Der er familie tilfælde, der er en forbindelse af sygdommen med det antigene system af histokompatibilitet. Virusets rolle i udviklingen af ​​sygdommen, dets udseende i miljøvenlige og industrielle områder (silicium aerosoler, industrielt støv) diskuteres.

  • Virkningen af ​​pesticider, produkter af destillation af petroleum og nogle stoffer (for eksempel bleomycin) i starten af ​​SJS er blevet bevist.

Hvis vi taler om patogenesen eller udviklingen af ​​sygdommen, er den meget kompleks og ikke fuldt ud forstået. Dette er måske den sværeste, multistage og cross-inflammation, med deltagelse af mange enheder af allergi og immunitet. Fartøjer er berørt, fortykkelse af deres vægge opstår, trombose dannes.

Hovedårsagen hertil er forekomsten af ​​kronisk vævsiskæmi, hvilket fører til en øget syntese af fibrøst væv og kollagen - bindevævsprote i for store mængder. I hvilke former registreres det, og hvilke symptomer på SJS forekommer hos patienter?

Sklerodermformularer hos voksne og børn

Da sygdomsbilledet er meget forskelligt, er former for human sclerodermi også talrige. Reumatologer skelner mellem følgende typer af sygdommen hos voksne og børn:

  • Diffus sclerodermi (påvirker alt bindevæv).

I løbet af året påvirkes huden af ​​arme, ben, ansigt, torso, og kapillær kredsløbssufficiens (Raynauds syndrom) udvikles. Tidligt påvirker de indre organer (lunger, nyrer, hjerte).

  • Begrænset sclerodermi

Begrænset sklerodermi manifesteres ofte af et langt eksisterende "single" Raynauds syndrom, og huden påvirkes normalt på ansigt, fødder og hænder, og kroppen er fri. Fra de indre organers patologi - et senere nederlag i mave-tarmkanalen (for eksempel esophagus) udvikler sig lunghypertension.

  • Korsform Samtidig kombineres symptomerne på SJS med andre tegn på systemiske læsioner, fx med reumatoid arthritis;
  • Nederlaget for de indre organer. Dette er en visceral eller atypisk form. Der er ingen hud symptomer. Der er Raynauds syndrom og progressive organskader (hjertefibrose, udseendet af symptomer på en scleroderma nyre);
  • Ungdomssklerodermi. Faktisk er det sklerodermi hos børn. Vises før 16 år, er huden ofte påvirket, som i brændvidde. Siden begyndelsen er tidlig, er det muligt at udvikle forskellige kontrakturer, der fører til handicap, og de deraf følgende uregelmæssigheder i udviklingen af ​​arme og ben.

Forskere identificerer også en speciel diffus type induceret sclerodermi, der er udviklet efter eksponering for miljøfaktorer såvel som prescleroderma, hvilket kun er et isoleret, separat Raynaud-syndrom med nedsat kapillærblodstrøm og immune inflammatoriske manifestationer.

Symptomer på systemisk sklerodermi

Navnet "scleroderma" er oversat som "tæt" (eller "hård") hud. Ofte begynder sygdommen med udseende af tæt ødem på huden med dets hærdning og udseendet af hyperpigmenteringspunkter. Gigt eller beskadigelse af leddene opstår, kropsvægt falder, feber vises. I diffus form er de indre organer involveret tidligt.

Hudinddragelse

Hudlæsioner i denne sygdom er mest karakteristiske, og de gav navnet på hele sygdommen. Symptomerne på huden ændrer selv patienternes udseende. Konsekvent, for eksempel i ansigtet, er der et tæt ødem, helbredelse (induration), vævsatrofi, pletter med sclerodermi.

Ansigtet ligner en maske, der er karakteriseret ved "rensestreng" rynker omkring munden. Der er spænding i huden, skaldethed er muligt. Der er edderkopper på huden.

Fænomenet sclerodactyly er karakteristisk - hudens hænder svulmer også og bliver tættere, afstanden af ​​bevægelser falder, kontrakturer vises. På grund af den tætte hævelse af fingrene bliver de som "pølser". Et sådant maskelignende billede af en patients ansigt med "pølseformede" fingre gør det ofte muligt at foretage en foreløbig korrekt diagnose.

  • Nogle gange er der en lineær form af SSD, hvor der fremstår skrubformede striber, der ligner sabelør.

Meget ofte er der læsioner af blodkar, især med nedsat mikrocirkulation. Tidlige vaskulære kriser opstår, hvor fingre og tæer bliver dumme og blegne, især i koldt vejr og agitation. Progressionen af ​​betændelse i kapillærerne og alvorlig iskæmi fører til udseende af sår og ar i enderne af fingrene, som en "rottebid", nogle gange med udviklingen af ​​gangren.

Trofiske sår forekommer også i forskellige dele af kroppen, for eksempel over leddene, på anklerne og endda på auriklerne.

På nederlag af de indre organer

I SJS påvirkes også knogler og ledd, og ødelæggelsen af ​​de terminale phalanges (osteolyse) forekommer. Involverer organerne i mave-tarmkanalen: med esophagitis (inflammation i spiserøret), vedvarende halsbrand opstår, en "klump" bag brystet, gastroøsofageal reflux, det vil sige tilbagesvaling af mavesaft i spiserøret opstår.

Den første årsag til dødelighed i SJS er progressiv lungeskader. Når SJS udvikler fibrosering alveolitis. Om ham er der en særskilt artikel, som er velbeskrevet læsion af bindevæv. Der er også lunghypertension, udvikling af højre ventrikulær hjertesvigt, akut pulmonal hjerte.

Ofte er dødsårsagen lungetrombose eller lungeemboli - fordi immune inflammation fører til intravaskulær diffus trombose.

Med nederlag i hjertet opstår udtales myokardiel fibrose. Dette fører til en overtrædelse af kontraktil funktion, hjertesvigt opstår og hjerterytmeforstyrrelser. Forskellige typer af perikarditis og endokarditis udvikles, risikoen for koronar trombose med udvikling af hjerteanfald, herunder tilbagevendende, er høj.

Hvad angår nyreskade, påvirkes de i 20% af tilfældene og kan forekomme både skjult (latent) og forårsage patientens død på grund af den hurtige udvikling af nyresvigt og på baggrund af normalt blodtryk.

Kræft af sygdommen

Ifølge ovennævnte liste over lokaliseringer er der 3 stadier i løbet af sygdommen:

  1. I det første stadium af sclerodermi er det ikke kendt, om processen vil blive generaliseret eller forblive begrænset. Derfor, hvis der ikke er mere end 3 lokaliseringer, er trin 1 indstillet;
  2. På stadium 2 i sklerodermi kan vi tale om en systemisk læsion;
  3. Trin 3 er kendetegnet ved inddragelse af indre organer med udvikling af tegn på enhver form for svigt (hjerte-, lunge-, nyre-).

Behandling af sclerodermi hos voksne og børn, stoffer

Behandling for sklerodermi er et alvorligt problem, der ligner en enorm knude i et mørkt rum, hvorfra snesevis af tips går ud. Der er stadig ingen medicin, metode eller behandlingsmetode, der hærder radikalt. Årsagerne er også uklare, derfor er der kun patogenetisk behandling tilgængelig samt symptomatisk behandling.

Den første opgave er at bremse vaskulære lidelser, trombose og iskæmi, så at bremse fibrose, hvis det er muligt, og skade på indre organer. En vigtig rolle ved at bremse disse processer er spillet ved ikke-medicinske behandlingsmetoder:

  • belastningsreduktion (både fysisk og psykologisk);
  • eliminere virkningerne af vibrationer og kulde, opholdstiden i solen;
  • reducere vaskulære traumatiske faktorer: du er nødt til at holde op med at ryge, holde op med at bruge kaffe og lægemidler, der smalere karer (fx falder i næsen).

Lægemiddelterapi har til formål at lindre Raynauds syndrom og genoprette mikrocirkulationen.

Udpege ACE-hæmmere, calciumkanalblokkere ("Nifedipin"). Disse midler forhindrer vasospasme. Når Raynauds syndrom udvikles, anvendes Vazaprostan, som er indiceret for sår og nekrose. Det kan også have en systemisk effekt.

Bruges også vazadilotatoriske antiplateletmidler ("Kurantil", "Trental"). Patienter anbefales kurser ved hjælp af heparin, fraxiparin og andre lavmolekylære fraktioner.

Også i behandlingen af ​​forskellige typer af sclerodermi brug:

  • Standard brug af NSAID (for at reducere arthritismerter og lindre feber);
  • Glukokortikosteroidhormoner med diffuse hudlæsioner. Således udføres ikke behandling af fokalsklerodermi med hormoner;
  • Cytostatika (cyclophosphamid), methotrexat. Det anvendes til tidlig udvikling af alveolitis, kombineret med D - penicillamin. Denne behandling er beskrevet i en artikel om fibrosering alveolitis;
  • Stamcelletransplantation. Det kan give en fantastisk effekt, men kræver et komplekst udvalg af donoren og store vanskeligheder;
  • Antifibrøs terapi (D - penicillamin, "Kuprenil"). Dets virkning er forbundet med inhibering af collagensyntese.

I avancerede tilfælde anvendes kirurgiske behandlingsmetoder også. Selvfølgelig bøjer de ikke scleroderma, men de hjælper med at genoprette bevægelsesområdet i nærvær af kontrakturer, med vedvarende nedbrydning af fødevarepassagen gennem spiserøret, med udvikling af nyresvigt - så er der nogle gange tegn på nyretransplantation.

Ved hjælp af kirurgisk indgreb amputeres også fingrene under udvikling af gangren, og sympathektomi udføres for at forhindre fremkaldelse af vasospasmer.

I diffuse former og den hurtige udvikling af sygdommen anvendes ekstrakorporeale afgiftningsmetoder, såsom plasmapherese. Dens opgave er at rense blodet af cirkulerende immunkomplekser og antistoffer, der kan bidrage til generaliseringen af ​​processen.

outlook

Sclerodermi er en alvorlig sygdom. Der er mere end 10 undersøgelser i verden, hvor mere end 2.000 patienter deltog. Fem års overlevelse var i gennemsnit 68%. Hvis den diffuse form begyndte at udvikle sig hurtigt, især i en alder af over 45 år, faldt dette tal til 33%.

Med andre ord kan kun en ud af tre patienter leve i 5 år, og hvis sygdommen allerede udvikler sig mod baggrunden af ​​kroniske lungesygdomme, vil nyreskade, anæmi, overlevelsesraten, på trods af alle former for behandling, blive endnu lavere.

sklerodermi

Sclerodermi er en bindevævssygdomme, hvis vigtigste manifestationer er forbundet med nedsat blodforsyning og komprimering af organer og væv. Kvinder hersker blandt patienterne (det omtrentlige forhold mellem kvinder og mænd er 6: 1).

grunde

Årsagerne til sygdommen er ukendte. Det menes at sclerodermi udvikler sig under påvirkning af visse eksterne faktorer hos mennesker med visse genetiske lidelser. Eksterne faktorer, der kan provokere udviklingen af ​​sklerodermi omfatter

  • retrovirus (primært cytomegalovirus),
  • kvarts og kulstøv,
  • organiske opløsningsmidler
  • vinylchlorid,
  • nogle stoffer (bleomycin og en række andre lægemidler, der anvendes til kemoterapi).

Manifestationer af sklerodermi

Som en systemisk sygdom er sklerodermi karakteriseret ved samtidig læsion af hud, blodkar, muskuloskeletale systemer og indre organer, herunder hjerte, lunger, nyrer og mave-tarmkanalen.

Et karakteristisk tidligt tegn på sklerodermi er Raynauds syndrom - forbigående episoder af vaskulær krampe i ekstremiteterne under påvirkning af kold eller følelsesmæssig stress. Raynauds syndrom manifesteres klinisk af klart definerede områder af misfarvning af fingre. I begyndelsen af ​​et angreb af vaskulær krampe bliver fingrene i hænderne blege, hvilket ændrer sig til en blålig lilla farve inden for få minutter. Efter at løse spasmen og genoprette blodgennemstrømningen bliver huden rød og huden bliver intens rosa i farve.

I nogle patienter ledsages angreb af vaskulær krampe af en følelse af indefrysning af hænder, følelsesløshed eller en krænkelse af følsomhed. I hudens rødhedsfase kan patienterne have smerter i fingrene.

Vaskulær krampe kan også udsættes for skind i ansigtets og andre områder. I disse tilfælde observeres karakteristiske farveændringer i spidsen af ​​næse, læber og aurikler over knæledene.

Det mest specifikke symptom på sklerodermi er hudlæsion i form af dens fortykkelse og fortykning, der observeres hos langt størstedelen af ​​patienterne. Sværhedsgraden og forekomsten af ​​hudspænding varierer fra de enkelte patienter, men hudspænding med sklerodermi begynder altid med fingrene i hænderne og kan senere strække sig længere til lemmer og torso.

Samtidig med fingrene i hænderne bliver ansigtets hud ofte påvirket, hvilket resulterer i, at nasolabiale og frontalfoldene glattes, den røde kant af læberne bliver tyndere, omkring hvilke radiale rynker fremstår.

Ved langvarig observation mærket stadion hud læsioner: hævelse, induration, udtynding. Kondensation af huden har tendens til at udvikle sig i de første 3-5 år af sygdommen. I de senere stadier af sygdommen bliver huden mindre tæt, og tætningen forbliver kun på fingrene.

Ofte er intens hudfarvning, begrænset eller udbredt, med områder med hypo- eller depigmentering ("salt med peber") et tegn på sklerodermi.

Et karakteristisk tegn er sår på fingrene, hvilket kan være stærkt smertefuldt. Ulcerative læsioner af huden observeres i andre områder udsat for mekanisk stress: over albuen og knæleddet i ankler og hæle.

På grund af kredsløbssygdomme forekommer ar på fingrene, punkterede områder af udtynding af huden ("rottebid"). Scars på fingrene kan forekomme efter helbredelse af sår. På grund af hårfollikler, sved og talgkirtler bliver huden på steder af komprimering tør og hård, taber hår.

Fælles smerte og morgenstivhed er en hyppig manifestation af sklerodermi, især i de tidlige stadier af sygdommen.

Resultatet af kredsløbssygdomme er ødelæggelsen af ​​neglefalangerne, manifesteret ved forkortelse og deformation af fingrene.

Muskelskade kan føre til udvikling af muskel svaghed.

Nederlaget i mave-tarmkanalen udvikler hos 90% af patienterne med sklerodermi. Esophagus nederlag manifesteres ved en overtrædelse af at sluge, vedvarende halsbrand, som stiger efter spiseri. Skader på mave og tolvfingre er manifesteret af mavesmerter, flatulens. Tyndtarmens nederlag er oftere asymptomatisk, men med markante ændringer udvikler syndromet af forstyrret tarmabsorption med diarré, flatulens og vægttab. Resultatet af tarmens nederlag er forstoppelse.

Lungeskader udvikler sig hos mere end 70% af patienterne med sklerodermi og manifesteres ved at øge kortpustet og vedvarende hoste.

Andre almindelige manifestationer af sklerodermi omfatter Sjogrens syndrom (20%) og skjoldbruskkirtel (Hashimoto thyroiditis eller De Kerven's thyroiditis), hvilket fører til et fald i skjoldbruskfunktionen.

diagnostik

I ca. halvdelen af ​​tilfældene ses en stigning i ESR over 20 mm / h. Med samme frekvens påvises tegn på inflammatorisk aktivitet i sklerodermi: en forøgelse af indholdet af fibrinogen og seromucoid; mindre ofte er der en stigning i C-reaktivt protein.

Hos 10-20% af patienterne opdages anæmi, hvis årsag kan være jernmangel og vitamin B12, nyreskade eller direkte på knoglemarv. Af stor betydning er identifikationen af ​​scleroderma-specifikke autoantistoffer.

Blandt de mange instrumentelle metoder til forskning spiller kapillaroskopi af neglens seng en vigtig rolle. Mikrocirkulationsforskningsmetoder, såsom laser-Doppler-flowmetri, plethysmografi og andre, har sekundær betydning i diagnosen af ​​sclerodermi på grund af den signifikante variabilitet af resultaterne.

Sclerodermabehandling

Terapi er altid ordineret individuelt afhængigt af sygdommens form og forløb, arten og omfanget af læsionerne. I betragtning af sygdommens fremgang i de fleste tilfælde er det vigtigt at henlede patientens opmærksomhed på behovet for konstant medicinsk observation og regelmæssig undersøgelse for tidlig påvisning af tegn på sygdomsprogression og mulig korrigering af terapi.

Terapi udføres til:

  • forebyggelse og behandling af vaskulære komplikationer;
  • undertrykkelse af udviklingen af ​​fibrose i huden og indre organer;
  • virkninger på immune-inflammatoriske mekanismer i sklerodermi;
  • forebyggelse og behandling af læsioner af indre organer.

Patienterne bør reducere tiden i solen, undgå langvarig udsættelse for kolde, lokale vibrationseffekter. For at reducere hyppigheden og intensiteten af ​​angreb af vaskulær spasme anbefales det at bære varme tøj, herunder varmeholdende undertøj, hatte, uldsokker og vanter (i stedet for handsker). Med samme formål anbefales patienten at holde op med at ryge, for at holde op med at forbruge kaffe og koffeinholdige drikkevarer.

De vigtigste retninger for lægemiddelbehandling for sklerodermi er vaskulær, antifibrose og immunosuppressiv terapi.

Vaskulær terapi udføres for at reducere hyppigheden og intensiteten af ​​episoder af Raynauds syndrom og forbedre blodgennemstrømningen og omfatter anvendelsen af ​​vasodilatorer såvel som lægemidler, som påvirker blodviskositet og blodpladelimning.

De mest effektive vasodilatorer er calciumkanalblokerende midler (verapamil, gallopamil, nifedipin, amlodipin, nicardipin, isradipin, lacidipin, nimodipin, nitrendipin, riiodipin, felodipin, diltiazem, cinnarizin, flunarizin).

Det valgte lægemiddel er nifedipin (synonymer: calcigard retard, cordafen, cordipin, nifedex, nifecard), den effektive daglige dosis er 30-60 mg i tre eller fire doser. Nifedipin reducerer signifikant hyppigheden og intensiteten, og i nogle tilfælde varigheden af ​​vaskulære spasmepisoder.

Ca. 1/3 af patienterne, der behandles med nifedipin, udvikler bivirkninger, som er karakteristiske for de fleste, blandt hvilke hyppigst er forøget hjertefrekvens, hovedpine, svimmelhed, ansigtsspyling og hævelse af benene.

For nylig er langvarige former for nifedipin (calcigard retard, cordipin retard) blevet anvendt i stigende grad, hvilket skaber en relativt konstant koncentration af lægemidlet i blodet og derved reducerer udsving i blodtryk og de dermed forbundne bivirkninger.

Hvis nifedipin er intolerant, kan andre lægemidler ordineres. Amlodipin (amlovas, calchek, norvask, normodipin) har en langvarig effekt og administreres en gang i en dosis på 5-10 mg. Den mest almindelige bivirkning ved amlodipin er hævelse i anklen, som forekommer hos ca. 50% af patienterne.

Isradipin (lomir) administreres i en daglig dosis på 5 mg i to doser. Med utilstrækkelig virkning og god tolerance kan den daglige dosis øges til 10 mg. De mest almindelige komplikationer ved behandling af isradipin er hovedpine og ansigtsspyling.

Felodipin (auronal, plendil, felodil) i en daglig dosis på 10-20 mg reducerer hyppigheden og sværhedsgraden af ​​vaskulær krampe.

Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltasem CP) ved en terapeutisk dosis på 180 mg / dag er mindre effektiv end nifedipin, men har bedre tolerabilitet. Når en højere dosis er taget, kan ankel hævelse og hovedpine forekomme.

I nærvær af kontraindikationer eller intolerance overfor calciumkanalblokkere anvendes vasodilatormedicin fra andre grupper. For eksempel er alpha-adrenoreceptorblokkere (dihydroergotamin, doxazosin, nicergolin, prazosin, terazosin). Gode ​​resultater observeres ved behandling af standardiseret ekstrakt af ginkgo biloba (tanakan - 40 mg tabletter 3 gange om dagen). I alvorlige tilfælde (for eksempel pulmonal hypertension, nyrekrise, gangren), syntetisk prostaglandin E1 (alprostadil) anvendes i en dosis på 20-40 μg intravenøst ​​inden for 15-20 dage eller prostacyclinanaloger (iloprost).

Effektiviteten af ​​behandlingen af ​​vaskulære manifestationer af sklerodermi øges med inddragelse i terapi af lægemidler, som forbedrer blodgennemstrømning - antiagonister (acetylsalicylsyre, ginkgo biloba, dipyridamol, pentoxifyllin, ticlopidin) og om nødvendigt antikoagulerende midler (acenocoumarol, warfarin, heparin hep og heparin). ethyl biscumacetat).

Kombinationen af ​​vasodilatorer og antiplatelet midler gør det muligt at ordinere den minimale effektive dosis af hver af disse lægemidler og derved reducere hyppigheden af ​​bivirkninger. Til dette formål er pentoxifyllin mest udbredt i en daglig dosis på 600-1200 mg. I tilfælde af multipel og resistent over for sædvanlig behandling af ulcerative læsioner anbefales en kort kursus (10-15 dage) af terapi, fortrinsvis med heparin med lav molekylvægt.

Antifibrobehandling er ordineret til diffus sclerodermi. D-penicillamin - det primære lægemiddel, der hæmmer udviklingen af ​​fibrose - forstyrrer kollagensyntese, splitter tværbindinger mellem nyligt syntetiserede molekyler.

Penicillamin (artamin, cuprenyl) påvirker forskellige dele af immunsystemet. Den effektive dosis af lægemidlet er 250-500 mg / dag. Penicillamin tages udelukkende på tom mave. Ved udvikling af bivirkninger (ubehag i maven, overfølsomhed, et fald i hvide blodlegemer og / eller trombofit i blodet, autoimmune reaktioner mv.) Er en dosisreduktion eller lægemiddeludtag nødvendig. Årsagen til afskaffelsen af ​​penicillamin er udskillelsen af ​​protein i urinen over 2 g / dag. På grund af den høje frekvens af bivirkninger (op til 25%), som ofte er dosisafhængige af naturen, er det under behandlingens behandling nøje at overvåge patienter, foretage blod og urintest hver anden uge i de første 6 måneder af behandlingen og senere - en gang om måneden.

Anti-inflammatorisk behandling (diclofenac, ibuprofen, ketoprofen, meloxicam, nimesulid, piroxicam, tselkoksib) i standard terapeutiske doser er indiceret til behandling af muskel-artikulære manifestationer af sklerodermi, vedvarende feber.

Hormoner (betamethason, hydrocortison, dexamethason, methylprednisolon, prednisolon, triamcinolon - ikke over 15-20 mg / dag) ordineres med tydelige tegn på inflammatorisk aktivitet og tidligt (edematøst) stadium af sklerodermi, men påvirker ikke udviklingen af ​​fibrose. Ved højere doser øges risikoen for udvikling af nyreskade.

Med sløret i esophagus anbefaler hyppige delte måltider. For at eliminere nedsat svulmning foreskrives prokinetik i korte kurser: domperidon, meclozin, ondansetron, metoclopramid; med reflux esophagitis - protonpumpehæmmere (omeprazol 20 mg / dag, lansoprazol 30 mg / dag, rabeprozol, etc.). Med udviklingen af ​​en brækkelse af slidhinden i membranen er kirurgisk behandling indikeret.

Når intestinale læsion anvendte antimikrobielle: Erythromycin (sinerit, erythromycin, eriflyuid), ciprofloxacin (kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, ciprofloxacin), amoxicillin (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazol (metronidazol, Trichopolum).

Antibiotika bør udskiftes hver 4. uge for at undgå udvikling af mikrobiel resistens. Prokinetik er ordineret på et tidligt stadium.

Med nederlaget i lungerne foreskrevne lave doser af prednison og cyclophosphamid. En god effekt ses i de fleste tilfælde ved intravenøs pulsbehandling med cyclophosphamid i en dosis på 1 g / m2 / måned i kombination med prednison i en dosis på 10-20 mg pr. Dag. Pulsbehandling med cyclophosphamid fortsætter ved den angivne dosis i mindst 6 måneder (i fravær af bivirkninger). Med en positiv dynamik af pulmonale funktionelle tests og radiologiske ændringer øges intervallet mellem pulsbehandling med cyclophosphamid i op til 2 måneder, og samtidig opretholdes en positiv dynamik - 3 måneder. Pulserapi med cyclophosphamid skal udføres i mindst 2 år.

outlook

Prognosen for sclerodermi forbliver den mest ugunstige blandt systemiske sygdomme i bindevævet og afhænger i vid udstrækning af sygdommens form og forløb. Ifølge resultaterne fra 11 undersøgelser varierer 5-års overlevelse hos patienter med sklerodermi fra 34 til 73% og i gennemsnit 68%.

Faktorerne for ugunstig prognose er:

  • fælles form
  • sygdomsalderen er over 45 år;
  • mandlige køn;
  • pulmonal fibrose, lunghypertension, arytmi og nyreskade i de første 3 år af sygdommen;
  • anæmi, høj ESR, udskillelse af urinprotein ved sygdommens begyndelse.

Alle patienter med sklerodermi er underlagt opfølgning. Medicinsk undersøgelse udføres hver 3-6 måneder afhængigt af sygdomsforløbet, forekomsten og sværhedsgraden af ​​de indre organers læsioner. Samtidig udføres generelle og biokemiske blod- og urintest. Undersøgelsen af ​​respiratorisk funktion og ekkokardiografi anbefales.

Hos patienter, der tager warfarin, bør protrombinindekset og det internationale normaliserede forhold overvåges, og ved behandling med cyclophosphamid bør generelle blod- og urintest undersøges en gang hver 1-3 måneder.

Sclerodermi - hvad er det, er det livstruende?

Sclerodermi er en kronisk sygdom i bindevæv i hele kroppen, udtrykt i komprimering af alle bindevævsstrukturer, som er en del af organerne og huden på grund af forstyrrelse af deres blodforsyning. Under udviklingen af ​​denne sygdom opstår dannelsen af ​​arvæv, dvs. fortykket bindevæv inden for organer og systemer.

Sclerodermi er en sjælden sygdom, men udgør ikke en fare for befolkningen omkring patienten, da den ikke er smitsom. Oftest forekommer denne patologi af bindevæv hos kvinder i en alder af omkring 50 år. Til sammenligning er sclerodermi hos mænd 5 gange mindre almindelige. Hos børn og voksne sker der med samme frekvens.

Manifestationer af sklerodermi kan være systemisk (udbredt, diffus) og lokal (fokal, begrænset). I det første tilfælde er der i tillæg til hudens nederlag involveret forskellige menneskelige organer og systemer involveret i den patologiske proces. Med fokal sklerodermi form kun hud manifestationer, det vil sige denne form kan også kaldes hud.

Årsager til sklerodermi:

Den vigtigste årsagsfaktor er den overdrevne dannelse og akkumulering af kollagenprotein i hudens væv med dannelse af ar og det karakteristiske kliniske billede af sygdommen. Men sygdommen er ikke altid forbundet med dette: Der er en opfattelse, at dannelsen af ​​overskydende kollagen, ledsaget af inflammatoriske processer, er en reaktion af en autoimmun natur, når humane immunsystem begynder at producere specialiserede beskyttende proteiner mod sin egen organisme.

På trods af eksistensen af ​​disse versioner af forekomsten af ​​sklerodermi er et enkelt synspunkt på dets etiologi endnu ikke tilgængeligt.

Faktorer, der kan udløse udviklingen af ​​sklerodermi

  1. Tilfælde af frostskader og hypotermi
  2. Virkningen af ​​vibrationer på kroppen
  3. Eksponering for giftige forbindelser (opløsningsmidler, silica støv)
  4. Sex (især kvinder)
  5. Infektionssygdomme, som påvirker nervesystemet (for eksempel malaria)
  6. Hormonforstyrrelse
  7. Traumatisk skade
  8. Medicin (for eksempel bleomycin)

symptomer:

Blandt de almindelige symptomer, der kan detekteres ikke alene i sklerodermi, men også i andre sygdomme, kan man kalde en følelse af svaghed, maskelignende ansigtsudtryk, begrænset bevægelse af arbejde i leddene, kredsløbssygdomme i ekstremiteterne, nedsat sundhed og hurtig træthed hos en person.

Sygdommen begynder i et gradvist tempo, en person kan ikke engang føle sygdomsudbruddet.

De første manifestationer på huden opdages sædvanligvis uventet og ved et uheld, hvorefter hele billedet af sclerodermakurset erhverver en bølgelignende karakter med periodiske exacerbationer af processen og midlertidig remission af symptomer.

Kvaliteten af ​​patienternes liv lider mærkbart, for ikke at nævne hudens udseende. Der er patologiske læsioner på huden, der går gennem tre faser i dens udvikling: plet, plaque, atrofi. Det er hudlæsioner af forskellige typer, der er det vigtigste symptomatiske symptom på hudsklerodermi, og de adskiller sig fra hver af dens former.

Du kan også være interesseret i:

Former af hudsklerodermi og deres karakteristiske manifestationer

  • Fokal (patchy)
    Den mest almindelige type sklerodermi på huden. Det er karakteriseret ved udseendet af enkelt eller flere (i tilfælde af svær sygdom) patologiske foci af lyserød farve, lidt forhøjet over niveauet af sund hud og ligner plaques. Størrelsen af ​​læsionerne varierer i intervallet 1-20 cm. I form er de normalt runde eller ovale, meget sjældent er der læsioner af uregelmæssig form. Sklerodermfoci kan lokaliseres både symmetrisk og asymmetrisk, sædvanligvis på huden på lemmer og torso. Foci kan også være placeret i hovedbunden. Håret på plaketter falder ud og danner et skaldethed. Hudmønsteret glattes, svedtendens og sebaceøs udskillelse stopper.
    Der er også en sygdom af helt anden karakter, som er karakteriseret ved rosa pletter - lavrosa.

lineær
Det er meget mindre almindeligt end den forrige. Hudets nederlag har form af strimler ("bånd"), der er dybt placeret i blødt væv svejset til hinanden (muskuløs, subkutan fedtholdig, selve huden). Båndene er placeret enkeltvis eller formere sig på hovedet, ansigtet, øvre og nedre lemmer, der sjældent vises på kroppen.

Ydermere når de en størrelse på flere centimeter, har en brun eller gullig farvetone. For det specifikke udseende af arene i denne form for sklerodermi sammenlignes med ar efter at have ramt saberen.

  • Hvide pletter sygdom (scleroatrophic lichen)
    Det er kendetegnet ved flere læsioner af huden i form af dråbeformede hvide pletter af lille farve. Huden i hjertet område bliver tyndere og med mange folder. Små foci er i stand til at fusionere og danne store, nogle gange nå en diameter på op til 15 cm.
  • Sclerodermabehandling

    Terapeutiske foranstaltninger i nærvær af sklerodermi er ikke ensartede for alle og udvælges individuelt for hver patient, men for hver form for sklerodermi, uanset om den er fokal (patchy), vil lineær eller diffus behandling være den samme. Jo tidligere behandlingen blev startet, jo mindre udtalte kan være symptomer og fremskridt i løbet af sygdommen.

    Brugte eksterne former for lægemidler i form af fugtgivende, hormonelle, antiinflammatoriske og vaskulære salver.

    Antiinflammatoriske salver (for at lindre smerte og tegn på inflammatorisk reaktion på læsionsstedet på huden):

    • indomethacin
    • phenylbutazon
    • dimexide
    • Methyluracilum

    Vaskulære salver (for at forbedre blodforsyningen til det berørte område og forhindre dannelse af blodpropper):

    • heparin
    • troksevazin
    • Heparoid behandling
    • aktovegin

    Hormonale salver (også reducere sværhedsgraden af ​​inflammation, især under sygdommens højde):

    • flutsinar
    • Afloderm
    • hydrocortison
    • dayvobet

    Fugtgivende salve (for at blødgøre huden):

    • akriderm
    • salicylsyre
    • Kartalin

    Bruges også stoffer fremstillet i form af tabletter og injektionsvæsker.

    Medikamenttabletter:

    • delagil
    • Plaquenil
    • niacin
    • penicillamin
    • benzylpenicillin
    • fuzidin-natrium
    • lidasa
    • Longidaza

    Terapi til sclerodermi folkemateriale omfatter brugen af ​​hestetail, vilde rosmarin, lyng, rhododendron, stor plantain, citronmelisse, feltminte, pæon.

    Prognose for sclerodermi:

    Hudformer af sklerodermi efter en passende og rettidig kurs har en gunstig prognose og er ikke livstruende. Hvis sygdommen er stadigt progressiv og ikke har været under behandling i den krævede periode, kan den gå ind i en systemisk form med inddragelse af organer og systemer i den patologiske proces.

    Sclerodermi bærer med sig en række komplikationer, såsom en ændring i ansigtets udseende, udseendet af rynker, hårtab, en forandring i form af negle og neglelaget. Generelt ændres alle egenskaberne hos den normale hud, især dens elasticitet går tabt.

    Sclerodermi er en alvorlig sygdom i det menneskelige bindevæv, uanset formens manifestation. Men med den rigtige tilgang til behandling, og vigtigst af forebyggelsen af ​​forekomsten, kan dannelsen af ​​denne sjældne patologi undgås.

    sklerodermi

    Sklerodermi (bogstaveligt talt "tyk hud") eller som denne sygdom også kaldes, er sclerodermi en læsion af hudens bindevæv, hvor den er fortykket, det er skleroseret og hærder. Sclerodermi forekommer i forskellige aldersgrupper, men oftest påvirker det kvinder, hvis alder er i intervallet 30-50 år.

    Sclerodermi klassifikation

    Sclerodermi er opdelt i 2 hovedtyper:
    1. System.
    2. Lokaliseret (begrænset).

    Systemisk sklerodermi er en kollagenhudsygdom. Sygdommen påvirker huden, indre organer, ledsaget af vaskulære og immunforandringer. Det betragtes som farligere end lokaliseret, påvirker organer og systemer, mens sidstnævnte - kun huden og dens nærliggende lag. Det forekommer hos kvinder 3-7 gange oftere end mænd.

    Systemisk sklerodermi er igen opdelt i:

    1. Diffus sclerodermi (eller progressiv systemisk sklerose). Det påvirker huden på stammen og ekstremiteterne, indre organer: lunger, hjerte, tarm.
    2. Begrænset. Distale ekstremiteter lider: albue, knæ og også ansigt. Gastrointestinale sygdomme, pulmonal hypertension udvikles senere.
    3. Sklerodermi uden hudstramning (uden sklerodermi). Ingen stramning af huden observeres, men mave-tarmkanalen påvirkes, lungefibrose, etc. diagnosticeres ved sygdommens begyndelse
    4. Juvenil sclerodermi. Forekommer hos børn.
    5. Korsform (når sygdommen ledsages af andre systemiske sygdomme).

    Begrænset eller lokaliseret sclerodermi påvirker hud og subkutant væv, nogle gange - dybere væv (muskler, knogler osv.), Men påvirker ikke de indre organer og har derfor et ry for at være lettere og mindre farligt for patientens liv. Det anses for at være det mest almindelige blandt børn og unge, især piger.

    Det er opdelt i følgende former:

    1. Blyashechnaya. Fænomener af erytem (rødme af huden forårsaget af kapillærudvidelse) og induration (komprimering) forekommer på stammen og i ekstremiteterne. Opstår i begrænsede områder af huden i områder med krænkelse af hudens integritet. I sjældne tilfælde passerer uafhængigt. Det betragtes som den mest almindelige form for sklerodermi.
    2. Lineær ofte diagnosticeret hos børn. Opstår inden for hårvækst og pande. Hvis sygdommen udvikler sig på underbenene, er der risiko for trofasår. Der kan være flere patienter i familien.
    3. Ringformet.
    4. Overfladisk sklerodermi udvikler sig i form af blåbrune plaques.

    Symptomer på sklerodermi

    Flere former for sklerodermi har individuelle manifestationer. I nogle tilfælde er det nemt at foretage en korrekt diagnose, i andre er det nødvendigt med langvarig og omhyggelig observation af patienten. Overvej symptomerne på sklerodermi.

    Systemisk sklerodermi. Det kræver 3 udviklingsstadier:

    1. Processen påvirker kun op til tre områder af kroppen (fx hud, led, muskelsystem).
    2. Sygdommen begynder at sprede sig og påvirker mange systemer i kroppen.
    3. Sclerodermi påvirker et eller flere organer (hjerte, nyrer, lunger osv.), Der er særlig vigtige for kroppens funktion.

    Medicin skelner mellem forskellige varianter af sygdomsforløbet:

    1. Akut. Det skrider hurtigt og påvirker organer og hud inden for to år. I mangel af den nødvendige behandling fører til døden. Hvis patienten får den korrekte behandling, forbedrer hans tilstand.
    2. Subakut. Hovedklinikken - skader på huden såvel som led og muskler. Ofte er der en krydsform.
    3. Kronisk. Det er karakteriseret ved langsom progression, derfor eksisterer symptomerne i lang tid kun i Raynauds syndrom. Visceralt system (indre organer) er langsomt involveret i den patologiske proces.

    De første symptomer på sygdommen er almindelige, og det er meget vanskeligt at mistanke om sklerodermi i dem. Patienterne klager over en stigning i subfebril temperatur (op til 38 grader), dårlig appetit, hvilket medfører vægttab. Og først efter en vis tid begynder flere genkendelige tegn: Skader på hud, led, muskler og indre organer.

    Læder. Det tidlige stadium er præget af udseende af ødem (hovedsagelig på hænder og ansigt), som efterhånden bliver tættere og voksagtig. Rynker i ansigtet glattes, ansigtsudtryk er så mildt, at ansigtet begynder at ligne en maske, indsnævrer munden. Fingernes læsion gør dem hævede og tætte, bevægelsen er vanskelig.

    Huden skifter farve (områder med forøget pigmentering veksler med områder uden fravær), det bliver tyndere, og atrofiområder vises snart på slimhinderne.

    En spasme af blodkar, der hedder Raynauds syndrom, manifesterer sig i form af blanchering af fingers hud, de begynder at blive kolde og ømme. Den manifestation af Raynauds syndrom er opdelt i flere faser, som følger hinanden:

    1. Når følelsesmæssige overbelastning eller hypothermia fartøjer smalle, blegne, er der en prikkende eller brændende fornemmelse, følelsesløshed mærkes.
    2. Når spasmer fortsætter, begynder smerten, huden bliver blålig.
    3. Efter opvarmning eller pludselig efter 15-20 minutter er spasmen elimineret, fingrene bliver varme.

    Muskuloskeletale system. Observeret smerte i leddene, deres stivhed om morgenen, begrænset bevægelse, ømhed i musklerne. Med knoglernes nederlag hos patienter er der en forkortelse, såvel som deformation af fingrene. Under forkalkning (saltaflejring) begynder hvide læsioner at skinne gennem huden inden for fingre og led.

    Lunger. Lungeskader kan være den eneste manifestation af sklerodermi. Hovedklinikken er åndenød, tør hoste. Udviklingen af ​​følgende sygdomme er mulig:

    1. Interstitiel lungefibrose.
    2. Lunghypertension (øget tryk i lungerne).
    3. Pleurisy.

    Heart.
    1. Cicatricial ændringer (fibrose) i hjertemusklen.
    2. Pericarditis.
    3. Endokarditis.

    Nyrer.
    1. Kronisk forløb af sygdommen, asymptomatisk eller mild. Det kan ledsages af en stigning i blodtryk og protein i urinen.
    2. Det akutte kursus (sclerodermisk nyre) udtrykkes i en kraftig stigning i blodtrykket og en hurtig stigning i nyresvigt.

    Mave-tarmkanalen.
    1. Ofte påvirker scleroderm esophagus. Belching, støbning af maveindhold i spiserøret, ledsaget af dannelse af sår osv.
    2. Tarm. Peristalsis er nedsat, patienter lider af forstoppelse, diarré og tyngde i maven.

    Nervesystemet Krænkelse af følsomhed i øvre og nedre del, smerte.

    Endokrine system. Det er blevet fastslået, at oftest i tilfælde af sklerodermi skjoldbruskkirtlen lider, falder dens funktion.

    Diffus sclerodermi. Det er præget af tidlige hudlæsioner (torso og ansigt) inden for et år, samt tilstedeværelsen af ​​Raynauds syndrom og en hurtig virkning på de indre organer. For en begrænset form er det typiske langsigtede og isolerede forløb af Raynauds syndrom.

    Korsformer er en kombination af symptomer på sklerodermi og andre sygdomme i reumatologisk ætiologi.

    Visceral (eller sclerodermi uden sklerodermi) er kendetegnet ved, at det påvirker de indre organer, men forekommer ikke eksternt.

    Patchy. Begrænset sclerodermi, også betegnet plaque, forekommer lokaliseret i form af små eller store plakater (palmeformede). De er skarpt afgrænset og har en tæt struktur og en glat og blank overflade. Pladerne har en karakteristisk gullig-grå tinge, cirkuleret i en lilla fælg. Vises normalt i områder med krænkelse af hudens integritet. Børn kan forekomme under 10 år. Lokaliseringssteder - overvejende ansigt, torso, lemmer.

    Denne formular er opdelt i 3 faser.
    1. Plakkene er runde, blålig-røde. Huden svulmer, begynder at ligne konsistensen af ​​dejen.
    2. Et par uger senere følger lægerne udviklingen af ​​den såkaldte kollagenhypertrofi: huden bliver "træ" (det vil sige hærdet), ligner voks i konsistens. Hår i det berørte hudområde mangler, det kan ikke samles i en fold.
    3. Atrofi. Huden begynder at ligne pergament, corolla af perifer vækst forsvinder.

    Lineær. Den lineære sklerodermi påvirker ansigtet (panden på panden, hovedbunden og derefter "kryber" til næsens bagside). Formen af ​​læsionen ligner et sår med en sabel og består af gennemsigtig tyk hud. Nogle gange fundet på brystet, benene langs nerverstammerne (hvis sygdommen har neurotrofisk patogenese). Lineær sklerodermi kombineres ofte med atrofi på halvdelen af ​​ansigtet og diagnosticeres hos børn. Sygdommen har tre trin. Kan fortsætte fra to til fem år.

    Ringformet. Distinguished af udseendet på huden af ​​hvide farve plaques temmelig store former. Da der ikke er nogen intern hærdning i dem, kan de med tiden forsvinde uden ordentlig behandling (men det sker sjældent).

    Det forekommer i barndommen, men blandt andre former for sklerodermi anses for at være den mest sjældne. De lider af sygdomme i underarmen, fingre, hænder og fødder. Kan kombineres med elfenben.

    Overfladisk sklerodermi. Plaques med en blålig brunfarve dukker op, som næsten mangler en perifer lilla ring, små skibe ses i det lidt nedfaldende center. De spredte sig langsomt gennem kroppen. Ofte lokalisering steder - de nedre lemmer og ryg.

    Pathogenese af sclerodermi

    Hidtil er forskerne ikke opmærksomme på årsagerne til udviklingen af ​​sklerodermi, da det kan diagnosticeres hos både voksne og børn, uanset race eller social status (selvom forskere har fastslået, at afrikanere og nordamerikanske indianere er syge oftere). Forårsager denne sygdom høje niveauer af kollagen i kroppen, men hvorfor er der en lignende reaktion?

    Følgende prædisponerende faktorer spiller en rolle i udviklingen af ​​sklerodermi:

    1. Genetisk prædisponering. For eksempel med systemisk sklerodermi forårsager den medfødte underlegenhed af immunitet forstyrrelser i hans arbejde og fører til autoimmune lidelser.
    2. Infektioner (erysipelas, difteri, scarlet feber osv.), Retrovirus (cytomegalovirus).
    3. Skader.
    4. stress.
    5. Overkøling.
    6. Tilstedeværelsen af ​​endokrine sygdomme.

    Nogle gange tager risikofaktoren visse lægemidler (lægemidler til kemoterapi), vaccination, blodtransfusioner. Hvis der er et fokalsklerodermi, der påvirker bestemte områder af huden, kan det til sidst udvikle sig til en systemisk, med viscerale læsioner.

    Miljøets indvirkning bidrager også. Eksponering for følgende stoffer antages også at øge risikoen for sklerodermi:

    1. Siliciumstøv.
    2. Visse kemiske opløsningsmidler.
    3. Ultraviolet bestråling.
    4. Vibrationer.

    Sclerodermi - hvordan er det farligt?

    Komplikationer af sclerodermi spænder fra mindre problemer til alvorlige livstruende konsekvenser for patienten. Den første til at lide er selvfølgelig huden: det ændrer helt sine kvaliteter, dets ansigtsegenskaber ændres, og rynker vises. Kan nå nekrose af fingerspidserne. Også sygdommen påvirker muskelsystemet, der forårsager muskelatrofi, og senere - og knogle, der forårsager modifikation af lemmerne. Sclerodermi ledsages af sygdomme i mave-tarmkanalen, hjertet, lungerne. Observerede overtrædelser af reproduktionssystemet, og både mænd og kvinder.

    Prognosen for sklerodermi afhænger af sygdommens form. Så med begrænset form er den mere gunstig end i tilfælde af systemisk sklerodermi med skade på indre organer. I gennemsnit er en 5-års overlevelsesrate for denne sygdom 68%.

    Hvornår kan vi tale om en dårlig prognose? Hvis der er sådanne faktorer som:

    1. Mandlige køn.
    2. Alder over 45 år.
    3. Fælles form.
    4. Lunger og nyrer i de første 3 år efter diagnosen.
    5. Anæmi ifølge testresultater samt øget ESR og protein i urinanalyse.

    Diagnose af sclerodermi

    Hvis du har advarselsskilte, skal du kontakte en reumatolog. Diagnostik begynder først med en undersøgelse (lytter med et fonendoskop af hjerte og lunger), tager historie, analyserer patientens klager.

    Kan også tildeles:

    1. Generelle og kliniske blodprøver.
    2. Immunologiske undersøgelser til påvisning af autoantistoffer.
    3. Biopsi (både berørt hud og organer).
    4. Kapilloskopi af neglelaget gør det muligt at registrere ændringer i karrene.

    Undersøgelser af organer, der påvirker sygdommen, er vist: radiografi af lungerne og leddene, hjertets ultralyd osv.

    Sclerodermabehandling

    Behandlingen tager sigte på at standse sygdommens progression og forbedre patientens livskvalitet. Til behandling brug antiinflammatorisk, vaskulær, immunosuppressiv (undertrykke immunsystemets aktivitet), antifibrose og fortificerende midler.

    Vaskulær terapi er nødvendig for at eliminere manifestationer af Raynauds syndrom, udvidelse af blodkar og forbedre blodgennemstrømningen. Calciumkanalblokkere - verapamil, amlodipin, nifedipin og andre - har fået ry for de mest effektive vasodilatormedicin. Deres anvendelse er vist sammen med ACE-hæmmere, som reducerer blodtrykket og forbedrer nyrefunktionen.

    Effektiviteten af ​​vasodilatormedicin øges, når den kombineres med lægemidler, der forbedrer blodgennemstrømningen - antiagenter, såvel som antikoagulantia.

    Antifibrøs behandling bliver nødvendig for diffus sclerodermi. Hovedgruppen af ​​denne gruppe er D-penicillamin (cuprenyl, artamin), som undertrykker væksten af ​​fibrose.

    Anti-inflammatorisk behandling er nødvendig for at behandle muskel-artikulære manifestationer af sygdommen, vedvarende feber. Viser ibuprofen, diclofenac, ketoprofen.

    Hvis der er tydelige tegn på inflammatorisk aktivitet, indikeres hormoner. De påvirker ikke spredningen af ​​fibrose. Doser af hormoner skal udvælges omhyggeligt, da høje doser øger den allerede eksisterende risiko for nyreskade.

    Med spiserørets nederlag vil lægen helt sikkert ordinere en brøkdel af kost og stoffer, der behandler en overtrædelse af at sluge - prokinetik. I nærvær af en sygdom, såsom reflux esophagitis, er protonpumpe præparater foreskrevet. Lungeskader behandles med lave doser cyclophosphamid og prednison.

    Behandling af systemisk sklerodermi ledsages af medicinsk gymnastik, massage, lokal terapi (applikationer med dimethylsulfoxid, som kan kombineres med vaskulære og antiinflammatoriske lægemidler). Hvis applikationerne er ineffektive eller ineffektive, er det muligt at gennemføre termiske procedurer (for eksempel paraffin), elektriske procedurer - ultralyd, laser osv. Under alle omstændigheder er akupunktur effektiv.

    Patienter med kronisk SJS er vist sanatorium-udvej behandling, som afhænger af form og stadium af systemisk sklerodermi. Måske brugen af ​​balneoterapi, mudterapi, fysioterapi mv. Med overvejende hudlæsioner hjælper hydrogensulfid og kuldioxidbade godt, med overvejende læsion af muskel-skelet-radon. I tilfælde af fibrøse kontrakturer anvendes peloterapi (mudterapi).

    Behandling af lokal (fokal) sclerodermi involverer, ud over de termiske procedurer og andre terapier beskrevet ovenfor, også massage- og terapeutiske øvelser.

    For at forbedre effektiviteten af ​​behandlingen bør der tages hensyn til nogle af nuancerne:

    1. Må ikke solbade. Prøv at undgå direkte sollys på huden.
    2. Eliminer eventuelle vibrationer.
    3. Må ikke overkøles.
    4. Bær varme tøj.
    5. Stop med at ryge og drikke, der indeholder koffein.

    Sclerodermi og graviditet

    Sclerodermi og graviditet - ting er næsten uforenelige, fordi sygdommen svækker kvindens krop meget, og der er risiko for døden, hvis abort afvises. Imidlertid har patienter som regel ingen problemer med at tænke. I 83% af tilfældene lever kvinder til levedygtige børn, i 17% afbryder graviditeten i abort. Der er et ret højt niveau af komplikationer - placental abruption, anomalies of labor, etc. For tidlig babyer har abnormiteter.

    Folkemedicin i behandling af sklerodermi

    Tag følgende krydderurter i lige store dele: sød kløver, hindbær, St. John's wort, highlander, lingonberry, mynte, mælkebøtte rødder, lingonberry, yarrow og finhakket. Brygger 50 g blandet græs, fyld det med en liter vand, og lad den overnatte på et varmt sted. Så passere gennem en sigte. Det anbefales at tage infusionen i mindst 2 måneder, så tag en pause (2 uger) og gentag kurset.

    Til behandling af fokalsklerodermi påføres salve topisk. Det er nødvendigt at blande ichthyol salve med aloesaft og anvende på pletter. Effekten er mere udtalt, hvis patienten er hærdet før kompressionen i badet.

    Bage en medium løg i ovnen, og hak det derefter. En spiseskefuld løg, hæld kefir (to spsk) og tilsæt en teskefuld honning. Bland grundigt. Komprimere om natten 4 gange om ugen.