Lupus hvad sygdommen er symptomfoto årsag

Sygdomme af hudtype kan forekomme hos mennesker ret ofte og manifestere sig i form af omfattende symptomer. Naturen og årsagssammenhængene, som giver anledning til disse fænomener, er ofte genstand for debat blandt forskere i mange år. En af sygdommene, der har en interessant oprindelsesstatus, er lupus. Sygdommen har mange karakteristiske træk og flere grundlæggende årsager til forekomsten, som vil blive diskuteret i materialet.

Systemisk lupus erythematosus hvad sygdommen er foto

Lupus er også kendt som SLE - systemisk lupus erythematosus. Hvad er lupus er en alvorlig diffus sygdom forbundet med funktionen af ​​bindevæv, manifesteret læsion af den systemiske type. Sygdommen har en autoimmun karakter, hvor der er et nederlag af antistofferne produceret i immunsystemet, sunde cellulære elementer, og dette fører til tilstedeværelsen af ​​en vaskulær komponent med en læsion af bindevæv.

Navnet på sygdommen skyldtes, at det er karakteriseret ved dannelsen af ​​specielle symptomer, hvoraf det vigtigste er udslæt på ansigtet. Det er lokaliseret på forskellige steder, og i form ligner en sommerfugl.

Ifølge data fra middelalderens æra minder nederlag om steder med ulvebidder. Lupus sygdom er almindelig, dens essens er reduceret til egenskaberne af kroppens opfattelse af sine egne celler, eller rettere en ændring i denne proces, derfor er hele kroppen beskadiget.

Ifølge statistikker påvirker SLE 90% af kvinderne, de første tegn på manifestation forekommer i en ung alder af 25 til 30 år.

Ofte er sygdommen ubudet under graviditeten eller efter den, så der er en antagelse om, at kvindelige hormoner er de vigtigste faktorer i uddannelsen.

Sygdommen har en familie ejendom, men kan ikke have en arvelig faktor. Mange syge mennesker, der tidligere har lidt af allergier over for mad eller medicin, er i risiko for at få sygdommen til at komme i bero.

Lupus årsager til sygdom

Moderne medicinske repræsentanter har lange diskussioner om sygdommens art. Den mest almindelige overbevisning er den omfattende indflydelse af familiære faktorer, vira og andre elementer. Immunsystemet hos personer udsat for sygdommen er mest modtagelige for ekstern indflydelse. Sygdommen, der forekommer fra lægemidler, er sjælden, derfor ophører handlingen efter at lægemidlet er stoppet.

Til de årsagssammenhænge, ​​der oftest involverer sygdommens dannelse, er.

1. Længe forbliver under påvirkning af sollys.
2. Kroniske fænomener med viral karakter.
3. Stress og følelsesmæssig stress.
4. Signifikant hypotermi af kroppen.

For at reducere risikofaktorerne for udviklingen af ​​sygdommen anbefales det at forhindre virkningen af ​​disse faktorer og deres skadelige virkninger på kroppen.

Lupus erythematosus symptomer og tegn

Sygdomme lider normalt af ukontrollerede temperaturudsving på kroppen, smerter i hovedet og svagheden. Ofte er der hurtig træthed og manifest smerte i musklerne. Disse symptomer er tvetydige, men fører til en øget sandsynlighed for tilstedeværelsen af ​​SLE. Beskaffenheden af ​​læsionen ledsages af flere faktorer, inden for hvilke lupus sygdom er manifesteret.

Manifestationer af den dermatologiske plan

Hudlæsioner findes hos 65% af de mennesker, der bliver syge, men kun 50% har en karakteristisk "sommerfugl" på deres kinder. Hos nogle patienter manifesteres læsionen i form af et symptom som udslæt på kroppen, lokaliseret på selve kroppen, lemmer, vagina, mundhule, næse.

Ofte er sygdommen præget af dannelse af trofasår. Hos kvinder observeres hårtab, og negle opnår egenskaben af ​​stærk brølhed.

Manifestationer af ortopædisk type

Mange mennesker, der lider af sygdommen oplever betydelig smerte i leddene, små elementer på hænder og håndled er traditionelt påvirket. Der er et sådant fænomen som alvorlig artralgi, men i tilfælde af SLE er der ingen ødelæggelse af knoglevæv. Deformerede ledd er beskadiget, og dette er irreversibelt hos ca. 20% af patienterne.

Hæmatologiske tegn på sygdom

Hos mænd og kvinder såvel som hos børn dannes et LE-celle fænomen, ledsaget af dannelsen af ​​nye celler. De indeholder de vigtigste fragmenter af kernerne i andre cellulære elementer. Halvdelen af ​​patienterne lider af anæmi, leukopeni, trombocytopeni, som virker som følge af en systemisk sygdom eller en bivirkning af terapien.

Manifestationer af hjertet karakter

Disse tegn kan forekomme selv hos børn. Patienterne kan opleve perikarditis, endokarditis, mitralventilskade, aterosklerose. Disse sygdomme forekommer ikke altid, men de er i en øget risikogruppe hos mennesker, der blev diagnosticeret med SLE dagen før.

Karakteristiske faktorer forbundet med nyrerne

Når sygdommen ofte manifesterer sig lupus nefritis, som ledsages af skade på nyrene, er der en mærkbar fortykning af de glomerulære kældermembraner, fibrin deponeres. Hæmaturi og proteinuri er ofte de eneste tegn. Tidlig diagnose bidrager til, at hyppigheden af ​​akut nyresvigt fra alle symptomerne ikke er mere end 5%. Der kan forekomme abnormiteter i arbejdet i form af jade - dette er en af ​​de alvorligste læsioner af organer med en uddannelsesfrekvens, der afhænger af sygdommens aktivitetsgrad.

Neurologiske manifestationer

Der er 19 syndromer, der er karakteristiske for den pågældende sygdom. Disse er komplekse sygdomme i form af psykoser, konvulsive syndromer, paræstesier. Sygdomme ledsages af en særlig vedvarende karakter af strømmen.

Faktorer, der diagnosticerer sygdommen

• Udslæt i kindbenet ("lupus sommerfugl") - udslæt på ben og øvre ekstremiteter er ekstremt sjældne (5% af tilfældene), det er ikke lokaliseret i ansigts lupus;
• Erytem og enantem, præget af sår i munden;
• Leddgigt på perifere led;
• Pleurisy eller perikarditis i akutte manifestationer;
• Defekte virkninger med nyrer;
• Vanskeligheder i arbejdet i centralnervesystemet, psykose, konvulsiv tilstand med en særlig frekvens;
• Dannelsen af ​​signifikante hæmatologiske lidelser.

Spørgsmålet opstår også: lupus erythematosus - kløe eller ej. Faktisk gør sygdommen ikke ondt og klør ikke. Hvis der er mindst 3-4 kriterier fra ovenstående liste til enhver tid fra begyndelsen af ​​udviklingen af ​​billedet, laver lægerne den rette diagnose.

Endvidere manifesterer lupus sygdommen sig i bølger, i andre stadier kan nogle elementer af symptomerne tilføjes.

• Red decollete på det retfærdige køn;

• et udslæt i form af en ring på kroppen

• inflammatoriske processer på slimhinder

• skade på hjerte og lever såvel som hjernen;
• mærkbar smerte i musklerne;
• ekstremiteternes følsomhed over for temperaturvariationer.

Hvis du ikke tager rettidig behandlingstiltag, vil den generelle mekanisme for kroppens funktion komme til en overtrædelse, som vil provokere mange problemer.

Lupus sygdom er smitsom eller ej

Mange er interesserede i spørgsmålet om, om lupus er smitsom? Svaret er negativt, fordi sygdommens dannelse udelukkende forekommer inde i kroppen og ikke afhænger af, om den syge har kontaktet folk, der er inficeret med lupus eller ej.

Test for lupus erythematosus

De vigtigste analyser er ANA og komplement, samt en generel analyse af blodvæsken.

1. Bloddonation vil medvirke til at bestemme tilstedeværelsen af ​​fermenteringselementet, så i begyndelsen og efterfølgende evaluering er det nødvendigt at tage hensyn til det. I 10% af situationerne kan der opdages anæmi, der tales om et kronisk forløb af processen. Satsen for ESR i sygdommen er af større betydning.
2. Analyse af ANA og komplement vil afsløre serologiske parametre. Identifikation af ANA tjener som et centralt punkt, da diagnosen ofte er differentieret fra autoimmune sygdomme. I mange laboratorier bestemmes indholdet af C3 og C4, da disse elementer er stabile og ikke behøver at blive behandlet.
3. Eksperimentelle karakteranalyser udføres således, at specifikke (specifikke) markører i urinen identificeres og formes, så det bliver muligt at bestemme sygdommen. De er nødvendige for at danne et billede af sygdommen og beslutningsprocessen.

Hvordan bestå denne analyse, skal du spørge lægen. Traditionelt sker processen som med andre mistanker.

Lupus erythematosus behandling

Medicinsk brug

Sygdommen indebærer at tage medicin for at øge immuniteten og generel forbedring af cellernes kvalitetsparametre. Det er ordineret et kompleks af stoffer eller lægemidler separat for at eliminere symptomerne og behandle årsagerne til sygdomsdannelsen.

Behandling af systemisk lupus udføres ved hjælp af følgende metoder.

• Med mindre manifestationer af sygdommen og behovet for at eliminere symptomer ordinerer specialisten glukokortikosteroider. Det mest vellykkede anvendte lægemiddel er prednison.
• Immunosuppressiva stoffer af cytostatisk natur er relevante, hvis situationen forværres af tilstedeværelsen af ​​andre symptomatiske faktorer. Patienten bør drikke azathioprin, cyclophosphamid.
• Den mest lovende effekt har til formål at undertrykke symptomer og virkninger, har blokerende midler, som inkluderer infliximab, etanercept, adalimumab.
• Ekstrakorporeal afgiftning betyder - hæmorption, plasmaudveksling - har vist sig bredt og topisk.

Hvis en sygdom karakteriseres af formularens enkelhed, hvor der opstår en traditionel hudlæsion (udslæt hos voksne eller udslæt hos et barn), er det nok at bruge et simpelt lægemiddelkompleks, der hjælper med at eliminere ultraviolet stråling. Hvis sagerne løber, bruges hormonbehandling og medicin til at øge immuniteten. I betragtning af forekomsten af ​​akutte kontraindikationer og bivirkninger er de ordineret af en læge. Hvis sagerne er særligt alvorlige, ordineres kortisonbehandling.

Terapi ved hjælp af folkemæssige retsmidler

Behandling af folkemedicin er også vigtig for mange syge mennesker.

1. Birch mistletoe bouillon fremstilles ved hjælp af vaskede og tørrede blade samlet om vinteren. Råmaterialer, der tidligere har bragt til en lille stat, hældes i glasbeholdere og giver opbevaring på et mørkt sted. Til afkok blev fremstillet med høj kvalitet, skal du ringe 2 tsk. opsamling og hæld kogende vand i mængden af ​​1 kop. Madlavning vil tage 1 minut, insistering vil blive forsinket i 30 minutter. Efter behandling af den færdige sammensætning er det nødvendigt at opdele det i 3 doser og drikke det hele i løbet af dagen.
2. Et afkog af pilens rødder egnet til brug for børn og voksne. Hovedkriteriet er plantens unge alder. Vaskede rødder skal tørres i ovnen, knust. Råvarer til madlavning kræver 1 cl. l., mængden af ​​kogende vand - et glas. Dampning varer i et minut, infusionsprocessen - 8 timer. Når du har drænet sammensætningen, skal du tage den med 2 skeer, intervallet er lige tidsintervaller i 29 dage.
3. Terapi med tarragon salve. Til madlavning skal du have frisk fedt, smeltet i et vandbad, og dragon er tilsat til det. Blandingen af ​​komponenterne udføres i henholdsvis 5: 1. I ovnen skal alt dette holdes i ca. 5-6 timer ved lave temperaturforhold. Efter spænding og afkøling sendes blandingen til køleskabet og kan bruges i 2-3 måneder til at smøre læsionerne 2-3 gange om dagen.

Ved hjælp af lægemidlet korrekt kan lupus sygdom elimineres på kort tid.

Komplikationer af sygdommen

I forskellige individer går sygdommen på en særlig måde, og kompleksiteten afhænger altid af sværhedsgraden og på de organer, der er ramt af sygdommen. Oftest er udslæt på hænder og fødder samt udslæt på ansigtet ikke de eneste symptomer. Sygdommen lokaliserer sædvanligvis dets skade i nyrenområdet, nogle gange er det nødvendigt at lede patienten til dialyse. Andre almindelige virkninger er vaskulære og hjertesygdomme. Et udslæt, hvis billede kan ses i materialet, er ikke den eneste manifestation, da sygdommen har en dybere natur.

Prognoseværdier

10 år efter diagnosen er overlevelsesraten 80%, og 20 år senere falder dette tal til 60%. Faktorer som lupus nefritis og infektiøse processer er almindelige dødsårsager.

Har du opdaget lupus sygdom? Lykkedes det at helbrede og overvinde sygdommen? Del dine oplevelser og meninger om forumet for alle!

Lupus erythematosus

Denne sygdom ledsages af en krænkelse af immunsystemet, hvilket resulterer i betændelse i muskler, andre væv og organer. Lupus erythematosus forekommer med perioder med remission og exacerbation, mens sygdommens udvikling er svær at forudsige; i løbet af progression og fremkomsten af ​​nye symptomer fører sygdommen til dannelse af svigt af et eller flere organer.

Hvad er lupus erythematosus

Dette er en autoimmun patologi, hvor nyrer, blodkar, bindevæv og andre organer og systemer er berørt. Hvis den menneskelige krop i normal tilstand producerer antistoffer, der er i stand til at angribe udenlandske organismer, der falder udenfor, så producerer kroppen et stort antal antistoffer mod cellerne i kroppen og deres komponenter i nærværelse af en sygdom. Som et resultat dannes en immunkompleks inflammatorisk proces, hvis udvikling fører til dysfunktion af forskellige elementer af kroppen. Systemisk lupus påvirker indre og ydre organer, herunder:

grunde

Etiologien af ​​systemisk lupus er stadig uklart. Lægerne tyder på, at årsagen til sygdommen er virus (RNA osv.). Derudover er en risikofaktor for udviklingen af ​​patologi en arvelig disposition for den. Kvinder lider af lupus erythematosus omkring 10 gange oftere end mænd, hvilket forklares af deres hormons særlige egenskaber (der er en høj koncentration af østrogen i blodet). Årsagen til hvilken sygdommen manifesterer sig hyppigere hos mænd er den beskyttende virkning, som androgener (mandlige kønshormoner) har. Forøg risikoen for SLE kan:

• bakteriel infektion;
• tager medicin
• viral læsion.

Udviklingsmekanisme

Et normalt fungerende immunsystem producerer stoffer til bekæmpelse af antigener af eventuelle infektioner. Med systemisk lupus ødelægger antistoffer målrettet deres egne celler i kroppen, mens de forårsager absolut forstyrrelse af bindevævet. Patienterne viser som regel fibroidændringer, men andre celler er modtagelige for mucoid hævelse. I de berørte strukturelle enheder af huden ødelægges kernen.

Udover beskadigelse af hudceller begynder plasma- og lymfoide partikler, histiocytter og neutrofiler at akkumulere i væggene i blodkarrene. Immunceller sætter sig omkring den ødelagte kerne, som kaldes "roset" fænomenet. Under påvirkning af aggressive komplekser af antigener og antistoffer frigives lysosom enzymer, som stimulerer inflammation og fører til skade på bindevævet. Nye antigener med antistoffer (autoantistoffer) dannes ud fra nedbrydningsprodukterne. Som et resultat af kronisk inflammation forekommer vævssclerose.

Former af sygdommen

Afhængig af sværhedsgraden af ​​patologiens symptomer har systemisk sygdom en vis klassificering. De kliniske sorter af systemisk lupus erythematosus omfatter:

1. Akut form. På dette stadium udvikler sygdommen sig kraftigt, og patientens generelle tilstand forværres, mens han klager over konstant træthed, høj temperatur (op til 40 grader), smerte, feber og muskelsmerter. Symptomatologi af sygdommen udvikler sig hurtigt, og inden for en måned påvirker det alle væv og organer hos en person. Prognosen for akut SLE er ikke trøstende: ofte er patientens forventede levetid med en sådan diagnose ikke mere end 2 år.
2. Subakut form. Fra begyndelsen af ​​sygdommen og før symptomernes begyndelse kan tage mere end et år. For denne type sygdom karakteristisk hyppig ændring af perioder med forværring og remission. Prognosen er gunstig, og patientens tilstand afhænger af den behandling, som lægen vælger.
3. Kronisk. Sygdommen er træg, tegnene er svage, de indre organer er praktisk taget intakte, så kroppen fungerer normalt. På trods af patologiens milde forløb er det praktisk taget umuligt at helbrede det på dette stadium. Det eneste, der kan gøres, er at afhjælpe en persons tilstand ved hjælp af medicin til at forværre SLE.

Det er nødvendigt at skelne hudsygdomme relateret til lupus erythematosus, men ikke systemisk og ikke have en generaliseret læsion. Disse sygdomme omfatter:

• discoid lupus (rød udslæt på ansigtet, hovedet eller andre dele af kroppen, lidt forhøjet over huden);
• lægemiddel lupus (betændelse i leddene, udslæt, høj feber, brystsmerter, der er forbundet med at tage medicin; efter deres tilbagetrækning går symptomerne væk);
• neonatal lupus (sjældent udtrykt, påvirker den nyfødte, når moderen har en sygdom i immunsystemet, sygdommen ledsages af leverens abnormiteter, hududslæt, hjertesygdom).

Hvordan manifesterer lupus

De vigtigste symptomer, der manifesterer sig i SLE, omfatter alvorlig træthed, hududslæt og smerter i leddene. Med udviklingen af ​​patologi bliver problemer med hjerteets, nervesystemets, nyrernes, lungerne og blodkarens arbejde aktuelt. Det kliniske billede af sygdommen er i hvert tilfælde individuel, fordi det afhænger af hvilke organer der er påvirket og hvilken grad af skade de har.

På huden

Vævskader ved sygdommens indtræden forekommer hos ca. en fjerdedel af patienterne. I 60-70% af patienterne med SLE, hudsyndrom kan ses senere, og i andre forekommer det slet ikke. Som regel er områder af kroppen, der er åbne for solen, typiske for lokalisering af en læsion - et ansigt (et sommerfuglformet område: næse, kinder), skuldre, nakke. Skaderne ligner erytem (erythematosus), da de udviser røde, skællede pletter. Langs kanterne af læsionerne er dilateret kapillærer og områder med et overskud / mangel på pigment.

Ud over ansigtet og andre dele af kroppen udsat for solen, påvirker den systemiske lupus hovedbunden. Denne manifestation er som regel lokaliseret i den tidlige region, mens håret falder ud på et begrænset område af hovedet (lokal alopeci). Hos 30-60% af patienterne med SLE er der en mærkbar øget følsomhed overfor sollys (fotosensibilisering).

I nyrerne

Meget ofte påvirker lupus erythematosus nyrerne: omkring halvdelen af ​​patienterne viser skader på nyretablet. Et hyppigt symptom på dette er tilstedeværelsen af ​​protein i urinen, cylindre og røde blodlegemer, som regel ikke påvist i begyndelsen af ​​sygdommen. De vigtigste tegn på, at SLE har påvirket nyrerne er:

• membranøs nefritis;
• proliferativ glomerulonefritis.

I leddene

Reumatoid arthritis diagnosticeres ofte med lupus: i 9 ud af 10 tilfælde er det ikke deformerende og ikke-erosiv. Ofte påvirker sygdommen knæled, fingre, håndled. Derudover udvikler patienter med SLE nogle gange osteoporose (fald i knogletæthed). Ofte klager patienterne på muskelsmerter og muskelsvaghed. Immunbetændelse behandles med hormonelle lægemidler (kortikosteroider).

På slimhinden

Sygdommen manifesterer sig i mundslimhinden og nasopharynx i form af sår, som ikke forårsager smertefulde fornemmelser. Slimhindernes nederlag er fastgjort i 1 ud af 4 tilfælde. For dette er karakteristisk:

• nedsat pigmentering, rød læremargen (cheilitis);
• ulceration af mund / næse, petechialblødninger.

På skibe

Lupus erythematosus kan påvirke alle hjertets strukturer, herunder endokardiet, perikardium og myokardium, koronarbeholdere, ventiler. Skader på organets ydre membran forekommer dog hyppigere. Sygdomme, der kan skyldes SLE:

• perikarditis (betændelse i hjertemuskulaturens serøse membraner, manifesteret af kedelige smerter i brystet);
• myocarditis (inflammation i hjertemusklen, ledsaget af rytmeforstyrrelser, nerveimpulser, akut / kronisk organsvigt);
• hjerteventil dysfunktion;
• Skader på koronarbeholderne (kan udvikle sig i en tidlig alder hos patienter med SLE);
• skade på indre blodkar (med dette øger risikoen for aterosklerose);
• skade på lymfekarrene (manifesteret af trombose i ekstremiteterne og indre organer, panniculitis - subkutane smertefulde knuder og reticularis - blå pletter danner gittermønsteret).

På nervesystemet

Lægerne tyder på, at svigt i centralnervesystemet skyldes læsion af cerebrale fartøjer og dannelse af antistoffer mod neuroner - celler der er ansvarlige for ernæring og beskyttelse af kroppen såvel som til immunceller (lymfocytter. Nøglen indikerer, at sygdommen ramte hjernens nervestrukturer - dette :

• psykose, paranoia, hallucinationer;
• migræne hovedpine;
• Parkinsons sygdom, chorea;
• depression, irritabilitet
• hjerneslag
• polyneuritis, mononeuritis, aseptisk type meningitis;
• encephalopati;
• neuropati, myelopati osv.

symptomer

En systemisk sygdom har en omfattende liste over symptomer, med perioder med eftergivelse og komplikationer. Udbruddet af patologi kan være lyn eller gradvis. Symptomerne på lupus afhænger af sygdommens form, og da den tilhører multiorgankategorien af ​​patologier, kan de kliniske symptomer varieres. Ikke-alvorlige former for SLE er kun begrænset til skade på huden eller leddene, mere alvorlige sygdomsformer ledsages af andre manifestationer. De karakteristiske symptomer på sygdommen omfatter følgende:

• hævede øjne, leddene i underbenet;
• muskel / led smerte;
• hævede lymfeknuder;
• rødmen;
• forøget træthed, svaghed;
• rødt, ligner allergiske udslæt på ansigtet;
• gratuitous feber;
• Blå fingre, hænder, fødder efter stress, kontakt med kulde;
• alopeci;
• ømhed ved indånding (taler om beskadigelse af lungerne)
• følsomhed over for sollys.

Første tegn

Tidlige symptomer omfatter temperatur, som svinger inden for rammerne af 38039 grader og kan vare i flere måneder. Derefter har patienten andre tegn på SLE, herunder:

• artros hos små / store ledd (kan selvstændigt passere og derefter komme igen med større intensitet);
• et udslæt i form af en sommerfugl på ansigtet, udslæt vises på skuldrene, brystet;
• betændelse i de livmoderhalske lymfeknuder;
• I tilfælde af alvorlige læsioner i kroppen lider indre organer - nyrer, lever, hjerte, hvilket afspejles i krænkelse af deres arbejde.

Hos børn

I en tidlig alder manifesteres lupus erythematosus af mange symptomer, der gradvist påvirker forskellige organer af barnet. I dette tilfælde kan læger ikke forudsige, hvilket system der vil mislykkes næste gang. De primære tegn på patologi kan ligne almindelige allergier eller dermatitis; sådan patogenese af sygdommen forårsager vanskeligheder ved diagnosen. Symptomer på SLE hos børn kan være:

• dystrofi;
• hududtynding, lysfølsomhed;
• feber, ledsaget af kraftig svedtendens, kuldegysninger;
• allergiske udslæt;
• Dermatitis er som regel først lokaliseret på kinderne, næse (den har form af vredt udslæt, blærer, ødem osv.);
• ledsmerter
• sprøde negle;
• nekrose ved hånden, håndflader;
• alopeci, op til fuldstændig skaldethed;
• kramper;
• psykiske lidelser (nervøsitet, humørhed osv.);
• stomatitis, der ikke kan behandles.

diagnostik

For at etablere diagnosen bruger læger et system udviklet af amerikanske reumatologer. For at bekræfte, at en patient har lupus erythematosus, skal patienten have mindst 4 af de 11 listede symptomer:

• erytem på sommerfuglformet ansigt
• lysfølsomhed (pigmentering i ansigtet, forværret af udsættelse for sollys eller UV-stråling);
• discoid hududslæt (asymmetriske røde pletter, der skaler og knækker, med områder med hyperkeratose har skævt kanter);
• symptomer på arthritis
• sårdannelse af slimhinderne i munden, næse;
• lidelser i centralnervesystemet - psykose, irritabilitet, hysteri uden årsag, neurologiske patologier mv.
• serøs betændelse
• hyppig pyelonefritis, udseendet af protein i urinen, udvikling af nyresvigt;
• falsk positiv analyse af Wasserman, påvisning af titere af antigener og antistoffer i blodet;
• reduktion af blodplader og lymfocytter i blodet, ændring af dets sammensætning;
• urimelig stigning i antinucleære antistoffer.

Specialisten gør den endelige diagnose kun, hvis der er fire eller flere tegn fra ovenstående liste. Når dommen er i spørgsmål, bliver patienten rettet mod en smal, detaljeret undersøgelse. En stor rolle i diagnosen SLE, lægen tildeler anamnese og undersøgelsen af ​​genetiske faktorer. Lægen skal finde ud af, hvilke sygdomme patienten havde i løbet af det sidste år af livet og hvordan de blev behandlet.

behandling

SLE er en kronisk type sygdom, hvor fuldstændig helbredelse af patienten er umulig. Formålet med terapien er at reducere aktiviteten af ​​den patologiske proces, genoprette og bevare funktionen af ​​det berørte system / organer, forhindre eksacerbationer til at opnå længere levetid for patienter og forbedre livskvaliteten. Behandling af lupus indebærer det obligatoriske indtag af lægemidler, som lægen ordinerer for hver patient individuelt afhængigt af organismerens karakteristika og sygdomsstadiet.

Patienter indlægges i tilfælde, hvor de har en eller flere af følgende kliniske manifestationer af sygdommen:

• mistænkt slagtilfælde, hjerteanfald, alvorlig skade på centralnervesystemet, lungebetændelse;
• en temperaturstigning over 38 grader i lang tid (feber kan ikke elimineres ved hjælp af antipyretiske midler);
• bevidsthedens depression
• et kraftigt fald i leukocytter i blodet;
• hurtig fremgang af sygdoms symptomer.

Når behovet opstår, henvises patienten til specialister som en kardiolog, nephrologist eller pulmonologist. Standardbehandling for SLE omfatter:

• hormonbehandling (foreskrevne lægemidler af glucocorticoidgruppen, for eksempel Prednisolon, Cyclophosphamid, etc.);
• antiinflammatoriske lægemidler (sædvanligvis diclofenac i ampuller);
• antipyretiske lægemidler (baseret på paracetamol eller ibuprofen).

For at lindre brænding, skrælning af huden ordinerer lægen hormonbaserede cremer og salver til patienten. Særlig opmærksomhed under behandlingen af ​​lupus erythematosus betales for at opretholde patientens immunitet. Under remission ordineres patienten komplekse vitaminer, immunostimulerende midler og fysioterapeutiske manipulationer. Narkotika, der stimulerer immunsystemets arbejde som azathioprin, tages kun under sygdomstilstand, ellers kan patientens tilstand forringes kraftigt.

Akut lupus

Behandling skal begynde på hospitalet så hurtigt som muligt. Det terapeutiske kursus bør være lang og konstant (uden afbrydelser). Under patologiens aktive fase gives glucocorticoider til patienterne i store doser, idet de begynder med 60 mg Prednisolon og øges over 3 måneder med yderligere 35 mg. Reducer lægemidlets volumen langsomt og flytter til piller. Efter individuelt tildelt vedligeholdelsesdosis af lægemidlet (5-10 mg).

For at forhindre en overtrædelse af mineralstofskifte, samtidig med hormonbehandling, er kaliumpræparater ordineret (Panangin, kaliumacetatopløsning osv.). Efter afslutning af sygdommens akutte fase udføres kompleks behandling med kortikosteroider i reducerede eller vedligeholdelsesdoser. Desuden tager patienten aminokinolinlægemidler (1 tablet af Delagin eller Plaquenil).

kronisk

Jo tidligere behandlingen er startet, desto større er patientens chancer for at undgå irreversible effekter i kroppen. Terapi af kronisk patologi indebærer nødvendigvis anvendelse af antiinflammatoriske lægemidler, lægemidler, som undertrykker immunsystemets (immunosuppressive) aktivitet og hormonelle lægemidler til kortikosteroider. Imidlertid opnår kun halvdelen af ​​patienterne succes i behandlingen. I mangel af positiv dynamik udføres stamcelleterapi. Som regel er autoimmun aggression så fraværende.

Hvad er farlig lupus erythematosus

Nogle patienter med en sådan diagnose udvikler alvorlige komplikationer - arbejdet i hjertet, nyrerne, lungerne, andre organer og systemer er forstyrret. Den farligste form af sygdommen er systemisk, hvilket skader selv moderkagen under graviditeten, som følge heraf fører det til at fostre eller dets død falder. Autoantistoffer er i stand til at trænge ind i placenta og forårsage neonatal (medfødt) sygdom hos nyfødte. I dette tilfælde forekommer babyen hudsyndrom, som passerer efter 2-3 måneder.

Hvor mange lever med lupus erythematosus

Takket være moderne lægemidler kan patienterne leve i mere end 20 år efter diagnosen af ​​sygdommen. Processen med patologiudvikling fortsætter med forskellige hastigheder: i nogle mennesker øger symptomerne gradvis gradvist, i andre vokser det hurtigt. De fleste patienter fortsætter med at leve deres sædvanlige livsstil, men med en alvorlig sygdomsforløb går evnen til at gå tabt på grund af svær led smerte, høj træthed og CNS-lidelser. Varigheden og livskvaliteten for SLE afhænger af sværhedsgraden af ​​symptomer på multipel organsvigt.

Lupus: Symptomer og behandling

Lupus - de vigtigste symptomer:

• hovedpine
• Fælles smerte
• svaghed
• Hududslæt
• forhøjet temperatur
• Vægttab
• Hårtab
• Hudskrælning
• Lymfeknudebetændelse
• Muskelsmerter
• depression
• Nyresvigt

En lupus er en sygdom af en autoimmun type, hvorunder det forsvarssystem, som den menneskelige krop har (det vil sige immunsystemet) gør et angreb på sit eget væv, mens man ignorerer fremmede organismer og stoffer i form af vira og bakterier. Denne proces ledsages af betændelse og lupus, hvis symptomer manifesterer sig i form af smerte, hævelse og vævsskader i hele kroppen, mens det i dets akutte stadium fremkalder fremkomsten af ​​andre alvorlige sygdomme.

Generelle oplysninger

Lupus, som det opfattes i dets forkortede navn, er helt defineret som systemisk lupus erythematosus. Og selv om et betydeligt antal patienter med denne sygdom manifesterer symptomer i et svagt udtryk, er lupus selv uhelbredelig og truer i mange tilfælde med forværring. Patienterne kan kontrollere de karakteristiske symptomer samt forebygge udviklingen af ​​visse sygdomme relateret til organer, for hvilket formål de regelmæssigt skal undersøges af en specialist, der afsætter en betydelig mængde tid til en aktiv livsstil og hvile og selvfølgelig tager medicin foreskrevet rettidigt.

Lupus: symptomer på sygdommen

De vigtigste symptomer, der opstår med lupus, er svær træthed og udseende af hududslæt, derudover er der også smerter i leddene. I tilfælde af sygdomsforløb bliver denne type læsioner, som påvirker hjerte-, nyres, nervesystemets, blodets og lungernes funktion og generelle tilstand aktuelt.

De symptomer, der manifesterer sig i lupus, er direkte afhængige af, hvilke organer der er ramt af, såvel som i hvilken grad af skade på dem, der er karakteristiske for deres særlige manifestations øjeblik. Overvej hovedårsagen til disse symptomer.

• Svaghed. Næsten alle patienter diagnosticeret med lupus hævder, at de er nødt til at opleve træthed i varierende grad af dets manifestation. Og selvom vi taler om en svag lupus, gør dens symptomer signifikante tilpasninger af den sædvanlige livsstil for patienten, som forstyrrer kraftig aktivitet og spiller sport. Hvis træthed bemærkes tilstrækkeligt stærk i dens manifestation, så her tales vi om det som et tegn, der tyder på, at symptomerne snart forværres.
• Smerter i muskler, led. De fleste patienter, der er blevet diagnosticeret med lupus, må opleve smerter i deres ledd fra tid til anden (dvs. arthritis). Samtidig hævder mere end 70% af deres samlede antal at smerter i muskler var sygdommens første manifestation. Med hensyn til leddene kan de være rødme, de svulmer også op og bliver lidt varme. Nogle af sagerne angiver en stilhed i morgen om dagen. Med lupus opstår arthritis overvejende i håndledene såvel som i hænder, knæ, ankler og albuer.
• Hudsygdomme. Det fremherskende flertal af lupuspatienter står også overfor hududslæt. Systemisk lupus erythematosus, hvis symptomer indikerer en mulig involvering i denne sygdom, netop på grund af denne manifestation, er det muligt at diagnosticere sygdommen. På næsen og kinderne, ud over det karakteristiske udslæt, forekommer der ofte røde smertefulde pletter i arme, ryg, nakke, læber og endda i munden. Udslætene kan også være violet humpede eller røde og tørre, samtidig med at de koncentrerer sig om ansigt, hovedbund, nakke, bryst og arme.
• Øget lysfølsomhed. I særdeleshed bidrager ultraviolet (solarium, sol) til forværringen af ​​udslætet, samtidig med at det fremkalder eksacerbationen af ​​de resterende symptomer, der er karakteristiske for lupus. Særligt følsomme over for sådan udsættelse for ultraviolette mennesker er fairhåret og hvidhudet.
• Sygdomme i nervesystemet. Ofte lupus ledsages af sygdomme forbundet med nervesystemet. Disse omfatter hovedpine og depression, angst osv. Den faktiske, men mindre almindelige, manifestation er hukommelsessvigt.
• Forskellige hjertesygdomme. Mange af de patienter, der lider af lupus, står også overfor denne type sygdom. Således opstår inflammation ofte i regionen af ​​perikardialsækken (ellers defineret som perikarditis). Dette kan igen fremkalde akut smerte i midten af ​​venstre side af brystet. Yderligere kan sådan smerte spredes til ryg og nakke, såvel som til skuldre og arme.
• Psykiske lidelser. Lupus ledsages også af psykiske lidelser, for eksempel kan de bestå i en konstant og umotiveret angst eller udtrykt i form af depression. Disse symptomer er forårsaget af selve sygdommen og af lægemidler mod det, og stress spiller en rolle i deres udseende, der ledsager mange forskellige kroniske sygdomme.
• Temperaturændring. Ofte er lupus manifesteret med et sådant symptom som lav temperatur, hvilket også i nogle tilfælde giver dig mulighed for at diagnosticere sygdommen.
• Vægtændring. Lupus-eksacerbationer ledsages normalt af hurtigt vægttab.
• Hårtab Hårtab i tilfælde af lupus er en manifestation af en midlertidig karakter. Tab forekommer enten i små stykker eller jævnt langs hele hovedet.
• Betændelse i lymfeknuderne. Under eksacerbation af symptomer, der er typiske for lupus, oplever patienter ofte hævede lymfeknuder.
• Raynauds fænomen (eller vibro-sygdom). I nogle tilfælde er denne sygdom forbundet med lupus, og små skibe påvirkes, hvorigennem blodet strømmer til blødt væv og til huden under dem i tæerne og hænderne. På grund af denne proces erhverver de en hvid, rød eller blålig farvetone. Desuden oplever de berørte områder følelsesløshed og prikkende med en samtidig stigning i deres temperatur.
• Inflammatoriske processer i blodkarrene i huden (eller kutan vaskulitis). Lupus erythematosus, de symptomer, som vi har opført på, kan også ledsages af betændelse i blodkarrene og deres blødning, hvilket igen bevirker dannelsen af ​​røde eller blå pletter af forskellig størrelse på huden såvel som i neglepladerne.
• Hævelse af fødderne, palmer. Nogle lupuspatienter oplever nyresygdom, der er provokeret af den. Dette bliver en hindring for fjernelse af væske fra kroppen. Således kan akkumulering af overskydende væske føre til hævelse af fødder og palmer.
• Anæmi. Anæmi, som du måske ved, er en tilstand, der er kendetegnet ved et fald i mængden af ​​hæmoglobin i blodcellerne, som følge af hvilket oxygen der transporteres. Mange mennesker, der har visse kroniske sygdomme, oplever anæmi over tid, hvilket skyldes et fald i niveauet af røde blodlegemer.

Systemisk lupus erythematosus: symptomer, der kræver elimination

Behandling af lupus bør startes så hurtigt som muligt - dette vil medvirke til at undgå skade på organer, der er irreversible i deres konsekvenser. Hvad angår de vigtigste lægemidler, der anvendes til behandling af lupus, omfatter disse antiinflammatoriske lægemidler og kortikosteroider samt værktøjer, hvis handling er rettet mod at undertrykke immunsystemets aktivitetsegenskab. I mellemtiden kan ca. halvdelen af ​​det samlede antal patienter diagnosticeret med systemisk lupus erythematosus ikke behandles ved anvendelse af standardmetoder til dem.

Af denne grund er terapi med stamceller foreskrevet. Den ligger i deres indsamling fra patienten, hvorefter terapi udføres med det formål at undertrykke immunsystemet, hvilket fuldstændig ødelægger det. For at genoprette immunsystemet indføres stamceller i blodbanen, som tidligere blev beslaglagt. Effektiviteten af ​​denne metode opnås som regel med et ildfast og alvorligt forløb af sygdommen, og det anbefales endog i de sværeste, om ikke at sige håbløse tilfælde.

Med hensyn til diagnosen af ​​sygdommen skal han i tilfælde af disse eller andre oplistede symptomer have mistanke om, at han skal konsultere en reumatolog.

Hvis du tror at du har Lupus og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, kan en reumatolog hjælpe dig.

Vi foreslår også at bruge vores online sygdomsdiagnostik, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Systemisk lupus erythematosus: en sygdom med tusind ansigter

Systemisk lupus erythematosus er en af ​​de mest komplicerede autoimmune sygdomme, hvor der findes antistoffer mod dets eget DNA i kroppen.

Forfattere

redaktører

Systemisk lupus erythematosus (SLE) påvirker flere millioner mennesker i verden. Disse er mennesker i alle aldre, fra babyer til seniorer. Årsagerne til sygdommen er uklare, men mange faktorer, der bidrager til dets udseende, er godt undersøgt. Det er endnu ikke muligt at helbrede lupus, men denne diagnose lyder ikke længere som en dødsdom. Lad os prøve at finde ud af, om Dr. House havde ret i at mistanke om denne sygdom hos mange af hans patienter, hvis der er en genetisk forudsætning for SLE, og om en bestemt livsstil kan beskytte mod denne sygdom.

Autoimmune sygdomme

Vi fortsætter cyklussen med autoimmune sygdomme - sygdomme, hvor kroppen begynder at kæmpe med sig selv, der producerer autoantistoffer og / eller auto-aggressive lymfocytkloner. Vi taler om, hvordan immunitet virker, og hvorfor begynder det at "skyde sin egen vej". Separate publikationer vil blive afsat til nogle af de mest almindelige sygdomme. For at observere objektivitet inviterede vi til at blive kurator for det specielle projekt fra læge biologiske videnskaber, Corr. Russiske videnskabsakademi, professor i immunologisk afdeling, Moskva statsuniversitet, dmitri vladimirovich kuprash. Derudover har hver artikel sin egen anmelder, en mere detaljeret forståelse af alle nuancer.

Anmelder af denne artikel var Olga A. Georginova, MD, læge-reumatolog, intern medicin assistent på Institut for Moskvas Statsuniversitet Fakultet Fundamental Medicin, Lomonosov Lomonosov.

Projektpartnerne er Mikhail Batin og Alexey Marakulin (Open Longevity / United Fin Right Consultants).

Hvad er fælles, bortset fra bidrag til den musikalske kultur, synes det, kan være på ejerens syv "Grammy" Awards Toni Braxton, nutidige sangerinde Selena Gomez og den rigtig pige Lucy, hvis eksistens verden har lært af Beatles hit Lucy In The Sky med diamanter? Alle tre blev diagnosticeret med systemisk lupus erythematosus (SLE), en af ​​de mest komplekse autoimmune sygdomme, hvor antistoffer mod deres eget DNA forekommer i kroppen. På grund af dette påvirker sygdommen næsten hele kroppen: eventuelle celler og væv kan blive beskadiget, og der opstår systemisk inflammation [1], [2]. Bindevæv, nyrer og kardiovaskulær system er mest almindeligt påvirket.

For et århundrede siden var en mand med SLE dømt [3]. Takket være en række forskellige stoffer har patientoverlevelse forbedret: du kan lindre symptomerne på sygdommen, reducere organskader, forbedre livskvaliteten. I begyndelsen og midten af ​​det 20. århundrede døde man pludseligt af SLE, fordi de næsten ikke fik behandling. I 1950'erne var den forventede femårige overlevelsesrate omkring 50% - med andre ord døde halvdelen af ​​patienterne inden for fem år. Nu med overlevelse af moderne terapeutiske støttestrategier er overlevelsesraten på 5, 10 og 15 år henholdsvis 96, 93 og 76% [4]. Dødeligheden fra SLE varierer betydeligt afhængigt af køn (kvinder lider oftere end mænd, se figur 1) [5], etnisk gruppe og bopælsland. Den mest alvorlige sygdom forekommer hos sorte mænd.

Figur 1. Udbredelsen af ​​SLE. Blandt mænd. Farven i tegningslegenden afspejler antallet af sager pr. 100.000 indbyggere.

Figur 1. Udbredelsen af ​​SLE. Blandt kvinder. Farven i tegningslegenden afspejler antallet af sager pr. 100.000 indbyggere.

Egenskaber ved opfattelse

Når du læser og søger efter materialer på SLE, skal du være forsigtig. I engelsksproglitteraturen betegner udtrykket "lupus", selvom det bruges mest i forhold til SLE, men er stadig en kollektiv. I den russisk-sproglige litteratur er lupus næsten synonym med SLE, den mest almindelige form for sygdommen. Denne opfattelse af begrebet er ikke helt korrekt, fordi de fem millioner mennesker i verden lider af forskellige former for lupus i den brede betydning af begrebet, går kun 70% af patienterne på SLE. De resterende 30% af patienterne lider af andre former for lupus: neonatal, kutan og medicin [6]. Hudformen påvirker kun huden, det vil sige, den har ingen systemiske manifestationer. Denne form indbefatter for eksempel discoid lupus erythematosus og subacut hud lupus. Doseringsformen af ​​lupus forårsaget af visse medikamenter modtagelse, af beskaffenheden af ​​strømningen og lignende kliniske tegn på SLE, men i modsætning til idiopatisk erythematosus-specifik behandling, bortset fra at annullere den angribende præparatet kræver.

Hvordan manifesterer SLE?

Den mest genkendelige, men ikke den hyppigste manifestation af SLE er udslæt på kinder og næse. Ofte kaldes det "sommerfuglen" på grund af udslætets form (figur 2). Symptomerne på sygdommen hos patienter danner imidlertid forskellige kombinationer, og selv i en person mod baggrunden for behandlingen kan de manifestere sig i et bølgelignende mønster - nogle gange stille og derefter blusse op igen. Mange af sygdommens manifestationer er ekstremt uspecifikke - derfor er det ikke så nemt at diagnosticere lupus.

Figur 2. Butterfly udslæt på næsen og kinderne er en af ​​de mest genkendelige, men ikke de hyppigste symptomer på SLE [7].

Figur William Bagg fra Wilsons atlas (1855)

Ofte kommer en person til lægen, plaget af feberfeber (temperatur over 38,5 ° C), og det er dette symptom, der tjener som en grund til at han se en læge. Hans led er hævet og sårt, hans kropssmerter, hans lymfeknuder vokser og forårsager ubehag. Patienten klager over træthed og stigende svaghed. Andre symptomer i receptionen omfatter mavesår, alopeci og gastrointestinal dysfunktion [8]. Ofte lider patienten af ​​ubehagelige hovedpine, depression, alvorlig træthed. Hans tilstand påvirker ydeevnen og det sociale liv negativt. Nogle patienter kan endda opleve affektive lidelser, kognitiv svækkelse, psykose, bevægelsesforstyrrelser og myasthenia gravis [9].

Ikke overraskende, Josef Smolen (Josef Smolen) af Vienna City Klinisk General Hospital (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) til Kongressen i 2015, dedikeret til denne sygdom kaldet systemisk lupus erythematosus "den mest komplekse sygdom i verden."

For at vurdere sygdommens aktivitet og behandlingens succes anvendes ca. 10 forskellige indeks i klinisk praksis. Med deres hjælp kan du spore ændringer i sværhedsgraden af ​​symptomer over en periode. Hver overtrædelse er tildelt et punkt, og det endelige antal point angiver sværhedsgraden af ​​sygdommen. De første sådanne teknikker dukkede op i 1980'erne, og nu er deres pålidelighed længe blevet bekræftet af forskning og praksis. Den mest populære af dem - det SLEDAI (systemisk lupus erythematosus Disease Activity Index), ændring heraf SELENA SLEDAI, anvendt i undersøgelsen Sikkerhed af østrogener i Lupus National Assessment (SELENA), ANNEX (britiske øer Lupus Assessment Group Scale), indekset SLICC / ACR skade (Systemic Lupus International Collaborating Clinics / American College of Rheumatology Damage Index) og ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) [10]. Rusland anvender også skøn over aktiviteten af ​​SLE ifølge klassificeringen af ​​V.A. Nasonova [11].

De vigtigste mål for sygdommen

Nogle væv lider mere af angreb af autoreaktive antistoffer end andre. I SLE påvirkes nyrerne og det kardiovaskulære system ofte.

Lupus nefritis - Nyrerbetændelse - forekommer med en frekvens på op til 55%. Det forekommer på forskellige måder: nogle har asymptomatisk mikroskopisk hæmaturi og proteinuri, mens andre har hurtigt progressiv nyreinsufficiens. Heldigvis er den nylige langsigtede prognose i udviklingen af ​​lupus nefritis forbedret på grund af fremkomsten af ​​mere effektive støttende stoffer og forbedret diagnostik. Nu opnår de fleste patienter med lupus nefritis fuldstændig eller delvis remission [12].

Autoimmune processer forstyrrer også funktionen af ​​blodkar og hjerte. Ifølge de mest beskedne estimater er hver tiende død fra SLE forårsaget af kredsløbssygdomme som følge af systemisk inflammation. Risikoen for iskæmisk slagtilfælde i patienter med denne sygdom fordobles, er sandsynligheden for hjerneblødning - tre gange, som en subaraknoidal - næsten fire. Overlevelse efter slagtilfælde er også meget værre end i befolkningen generelt [13].

Sætet af manifestationer af systemisk lupus erythematosus er enorm. Hos nogle patienter kan sygdommen kun påvirke hud og led. I andre tilfælde er patienterne opbrugt af overdreven træthed, stigende svaghed i hele kroppen, langvarig febertemperatur og kognitiv svækkelse. Til dette kan tilføjes trombose og alvorlige organskader, såsom nyresygdom i slutstadiet. På grund af disse forskellige manifestationer kaldes SLE en sygdom med tusind ansigter.

Familieplanlægning

En af de vigtigste risici, som SLE pålægger, er de mange komplikationer af graviditeten. Det overvældende flertal af patienterne er unge kvinder i den fødedygtige alder, så spørgsmålene om familieplanlægning, graviditetsstyring og fosterovervågning får nu stor betydning.

Forud for udviklingen af ​​moderne diagnosticerings- og terapimetoder har moderens sygdom ofte negativt påvirket graviditeten: forhold, der truer kvindens liv, er opstået, svangerskabet sluttede ofte med fosterdød, for tidlig fødsel og præeklampsi. På grund af dette har lægerne i lang tid ikke anbefalet kvinder med SLE at have børn. I 1960'erne tabte kvinder frugt i 40% af sagerne. I 2000 var antallet af sådanne tilfælde mere end fordoblet. I dag estimerer forskere dette tal på 10-25% [12].

Nu rådgiver læger kun at blive gravid under sygdommens forladelse, da moderens overlevelse, graviditeten og fødslen er vellykket afhængig af sygdommens aktivitet flere måneder før befrugtningen og i det øjeblik, hvor ægget befrugtes. På grund af dette overvejer lægerne at rådgive patienten før og under graviditeten som et nødvendigt skridt [12], [14].

I sjældne tilfælde lærer en kvinde nu, at hun har SLE, allerede gravid. Så hvis sygdommen ikke er meget aktiv, kan graviditeten fortsætte positivt med vedligeholdelsesbehandling med steroid- eller aminoquinolinpræparater. Hvis graviditet sammen med SLE begynder at true sundheden og endda livet, anbefaler lægerne en abort eller en katastrofesektor.

Omkring en ud af 20.000 børn udvikler neonatal lupus, en passivt erhvervet autoimmun sygdom, der har været kendt i mere end 60 år (forekomsten er givet til USA). Det er medieret af antinucleære moderlige autoantistoffer mod Ro / SSA, La / SSB antigener eller til U1-ribonukleoprotein [15]. Tilstedeværelsen af ​​SLE er ikke nødvendig for moderen: SLE ved fødselstid er kun hos 4 ud af 10 kvinder, der føder børn med neonatal lupus. I alle andre tilfælde er de ovennævnte antistoffer simpelthen til stede i moderkroppen.

Den nøjagtige mekanisme for beskadigelse af barnets væv er endnu ikke kendt, og sandsynligvis er det mere kompliceret end indtrængningen af ​​moderens antistoffer gennem placenta barrieren. Prognosen for helbredet hos den nyfødte er som regel positiv, og de fleste symptomer passerer hurtigt. Somme tider kan sygdommens virkninger imidlertid være meget vanskelige.

Hos nogle børn er hudlæsioner mærkbare ved fødslen, andre udvikler sig inden for få uger. Sygdommen kan påvirke mange systemer i kroppen: kardiovaskulær, hepatobiliær, centralnerves såvel som lungerne. I værste fald kan et barn udvikle en livstruende medfødt hjerteblok [12].

Økonomiske og sociale aspekter af sygdommen

En person, der har SLE, lider ikke kun af sygdommens biologiske og medicinske manifestationer. En stor del af sygdommens byrde falder på den sociale komponent, og den kan skabe en ond cirkel med stigende symptomer.

Så uanset køn og etnicitet, fattigdom, lavt uddannelsesniveau, mangel på sygesikring, utilstrækkelig social støtte og behandling bidrager til forværring af patientens tilstand. Dette fører igen til handicap, handicap og yderligere nedgang i social status. Alt dette forværrer sygdommens prognose meget.

Det er også værd at bemærke, at behandlingen af ​​SLE er ekstremt dyr, og omkostningerne er direkte afhængige af sygdommens sværhedsgrad. Direkte omkostninger omfatter f.eks. Udgifter til indlæggelsesbehandling (tid brugt på hospitaler og rehabiliteringscentre og beslægtede procedurer), ambulant behandling (behandling med foreskrevne obligatoriske og supplerende lægemidler, besøg hos læger, laboratorietest og anden forskning, ambulanceopkald ), kirurgi, transport til medicinske institutioner og yderligere lægehjælp. Ifølge skøn over 2015 i USA bruger patienten gennemsnitligt 33 tusind dollars om året for alle ovennævnte poster. Hvis han udviklede lupus nefritis, vokser mængden mere end to gange - op til 71 tusind dollars.

Indirekte omkostninger kan endda være højere end direkte, da de omfatter handicap og handicap på grund af sygdom. Forskere anslår størrelsen af ​​sådanne tab på 20 tusind dollars [5].

Russisk situation: "For russisk rheumatologi at eksistere, udvikle, vi har brug for statsstøtte"

I Rusland lider titusindvis af SLE - omkring 0,1% af den voksne befolkning. Traditionelt er reumatologer involveret i behandlingen af ​​denne sygdom. En af de største institutioner, hvor patienter kan henvende sig til hjælp, er Rheumatologisk Institut, der er opkaldt efter VA Nasonov RAMS, grundlagt i 1958. Som dagens direktør for det videnskabelige forskningsinstitut minder om, at akademiker fra det russiske akademi for medicinsk videnskab, ærede forsker fra Den Russiske Føderation Yevgeny Lvovich Nasonov, først sin mor, Valentina Alexandrovna Nasonova, der arbejdede i reumatologiafdelingen, kom hjem næsten hver dag i tårer, da fire ud af fem patienter døde på i hendes arme. Heldigvis er denne tragiske tendens blevet overvundet.

Men selv nu er det meget svært at få SLE i Rusland: Tilgængeligheden af ​​de nyeste biologiske præparater til befolkningen efterlader meget at ønske. Omkostningerne ved en sådan behandling er omkring 500-700 tusind rubler om året, og medicinen er lang, ikke begrænset til et år. Samtidig er sådan behandling ikke medtaget på listen over vigtige lægemidler (VED). Standarden for pleje af patienter med SLE i Rusland offentliggøres på Den Russiske Føderations sundhedsministeriets hjemmeside.

Nu er biologisk terapi brugt i Scientific Research Institute of Rheumatology. For det første modtager patienten dem 2-3 uger, mens han er på hospitalet. - OMS dækker disse omkostninger. Efter udskrivning skal han indgive en ansøgning på bopælsstedet til yderligere lægemiddelforsyning til sundhedsministeriets regionale afdeling, og den endelige beslutning træffes af en lokal tjenestemand. Ofte er hans svar negativt: I nogle regioner er patienter med SLE ikke interesserede i den lokale sundhedsafdeling.

Ifølge Yevgeny Nasonov rejste han gentagne gange spørgsmålet om at inddrage biologiske lægemidler i VED og skrev henvendelser til Sundhedsministeriet, men til ingen nytte: "Der er ikke nok penge til sådanne patienter." "For at russisk rheumatologi skal eksistere, udvikle, har vi brug for statsstøtte", opsummerer den største russiske specialist.

Nadezhda Bulgakova, præsident for den russiske reumatologiske sammenslutning "Nadezhda", overholder samme mening: "Det er meget ked af, at en alvorlig sygdom er smidt ud af de unge kvinders liv. Folk mister deres job, mister deres sociale status. At være handicappet er meget svært, en person taber stadig sundhed. Det er en skam, at staten ikke kan tilbyde moderne forberedelser til alvorligt syge patienter og hænger den hårde byrde for mennesker med handicap. "

Patogenese: Forstyrrelser i immunsystemet

I lang tid har patogenesen af ​​systemisk lupus erythematosus forblevet et mysterium, men i løbet af det sidste årti er flere grundlæggende mekanismer blevet afklaret. Som det skulle have været antaget, blev immunceller og immunresponsmolekyler impliceret her (figur 3) [6]. For bedre at forstå, hvad der er skrevet yderligere, anbefaler vi at henvise til den første artikel i denne cyklus, som beskriver de grundlæggende mekanismer for (auto) immunitet: "Immunitet: kampen mod andre og. deres egne "[16].

Mindst 95% af patienterne har autoantistoffer, som genkender fragmenter af deres egen kropsceller som fremmed (!) Og derfor udgør en fare. Ikke overraskende er den centrale figur i patogenesen af ​​SLE B-celler, der producerer autoantistoffer. Disse celler er den vigtigste del af adaptiv immunitet, der har evnen til at præsentere antigener for T-celler og udskillende signalmolekyler - cytokiner. Det antages, at udviklingen af ​​sygdommen udløses af B-celle hyperaktivitet og tabet af deres tolerance over for kroppens egne celler. Som et resultat heraf genererer de en række autoantistoffer, der er rettet mod de nukleare, cytoplasmatiske og membranantigener indeholdt i blodplasmaet. Som et resultat af bindingen af ​​autoantistoffer og nukleart materiale dannes immunkomplekser, som deponeres i vævene og ikke effektivt fjernes. Mange kliniske manifestationer af lupus er resultatet af denne proces og efterfølgende skade på organer. Den inflammatoriske reaktion forværres af, at B-celler udskiller proinflammatoriske cytokiner og frembyder T-lymfocytter ikke med fremmede antigener, men med deres egen organismer antigener [1].

Patogenesen af ​​sygdommen er også forbundet med to andre samtidige hændelser: med et forhøjet niveau af apoptose (programmeret celledød) af lymfocytter og med en forringelse i behandlingen af ​​affaldsmateriale, der opstår under autofagi. En sådan "kuldning" af kroppen fører til oprivning af immunresponset i forhold til sine egne celler.

Autophagy - processen med udnyttelse af intracellulære komponenter og genopfyldning af tilførslen af ​​næringsstoffer i cellen - er nu på alles læber. I 2016 vandt Yoshinori Osumi (Yoshinori Ohsumi) Nobelprisen for opdagelsen af ​​kompleks genetisk regulering [17] af autofagi. Rollen som "Samoyed" er at opretholde cellulær homeostase, at behandle beskadigede og gamle molekyler og organeller, samt at opretholde celleoverlevelse under stressfulde forhold. Flere oplysninger om dette findes i artiklen om "biomolekylet" [18].

Nylige undersøgelser viser, at autofagi er vigtig for den normale strøm af en række immunresponser: for eksempel modning og funktion af celler i immunsystemet, genkendelse af patogenet, behandling og præsentation af antigenet. Nu er der flere og flere tegn på, at autofagiske processer er forbundet med forekomsten, kursen og sværhedsgraden af ​​SLE.

Det har vist sig, at in vitro makrofager hos patienter med SLE absorberer mindre cellulære rester sammenlignet med makrofager af raske mennesker fra kontrolgruppen [19]. Således mislykkes apoptotisk affald med mislykket udnyttelse "immunsystemet", og patologisk aktivering af immunceller forekommer (figur 3). Det viste sig, at nogle typer stoffer, der allerede er brugt til behandling af SLE eller er i fase med prækliniske undersøgelser, virker præcist på autofagi [20].

Udover de ovennævnte træk er patienter med SLE karakteriseret ved øget ekspression af type I interferongener. Produkterne fra disse gener er en meget kendt gruppe af cytokiner, der spiller antivirale og immunomodulerende roller i kroppen. Måske påvirker en stigning i antallet af interferon type I aktiviteten af ​​immunceller, hvilket fører til en funktionsfejl i immunsystemet.

Figur 3. Moderne ideer om SLE's patogenese. En af hovedårsagerne til de kliniske symptomer på SLE er aflejringen i vævene af immunkomplekser dannet af antistoffer, som binder fragmenter af det nukleare materiale i celler (DNA, RNA, histoner). Denne proces fremkalder en stærk inflammatorisk respons. Derudover, når apoptose er forbedret, er der ingen sygdom, og autofagiens effektivitet reduceres, uudnyttede cellefragmenter bliver mål for immunsystemceller. Immunkomplekser via FcγRIIa-receptorer kommer ind i det indre af plasmacytoid dendritiske celler (pDC), hvor nukleinsyrerne i komplekserne aktiverer Toll-lignende receptorer (TLR-7/9) [21], [22]. De således aktiverede pDC'er går videre til den kraftige produktion af type I-interferoner (herunder IFN-a). Disse cytokiner stimulerer på sin side modningen af ​​monocytter (Mø) til antigenpræsenterende dendritiske celler (DC) og fremstillingen af ​​autoreaktive antistoffer af B-celler, forhindrer apoptose af aktiverede T-celler. Monocytter, neutrofiler og dendritiske celler under virkningen af ​​IFN type I forbedrer syntesen af ​​BAFF cytokiner (en B-celle stimulator, der fremmer deres modning, overlevelse og produktion af antistoffer) og APRIL (en inducer af celleproliferation). Alt dette fører til en stigning i antallet af immunkomplekser og endnu mere kraftfuld aktivering af pDC - cirklen lukker. Anomaløs iltmetabolisme er også involveret i patogenesen af ​​SLE, hvilket øger inflammation, celledød og tilstrømning af autoantigener. Dette skyldes i vid udstrækning mitokondriernes fejl: forstyrrelsen af ​​deres arbejde fører til øget dannelse af reaktive oxygenarter (ROS) og nitrogen (RNI), forringelse af beskyttelsesfunktionerne for neutrofiler og netose (NETosis)

Endelig kan oxidativ stress også bidrage til udviklingen af ​​sygdommen sammen med unormal iltmetabolisme i cellen og forringede mitokondrier. På grund af den forbedrede sekretion af proinflammatoriske cytokiner, vævsskader og andre processer, der karakteriserer SLE-forløb, dannes der en for stor mængde reaktive oxygenarter (ROS) [23], som yderligere beskadiger de omgivende væv, bidrager til den konstante tilstrømning af autoantigener og specifikt selvmord af neutrofiler - ikke-sygdom. ). Denne proces slutter med dannelsen af ​​neutrofile ekstracellulære fælder (NETs) designet til at opfange patogener. Desværre, i tilfælde af SLE, spiller de imod værten: Disse retikulære strukturer består hovedsagelig af de vigtigste lupus autoantigener [24]. Samspillet med de nyeste antistoffer gør det vanskeligt at rense kroppen af ​​disse fælder og øger produktionen af ​​autoantistoffer. Således dannes en ond cirkel: Forøgelse af vævsskader under sygdomsfremgang medfører en stigning i mængden af ​​ROS, som ødelægger væv endnu mere [25], forstærker dannelsen af ​​immunkomplekser, stimulerer syntesen af ​​interferon. De patogenetiske mekanismer i SLE er præsenteret mere detaljeret i figur 3 og 4.

Figur 4. Rollen af ​​programmeret neutrofile død - notoz - i patogenesen af ​​SLE. Immunkeller plejer normalt ikke at forstyrre de fleste af kroppens egne antigener, da potentielle autoantigener er placeret inde i cellerne og ikke præsenteres for lymfocytter. Efter autofagisk død anvendes resterne af døde celler hurtigt. I nogle tilfælde kan for eksempel med et overskud af reaktive former for ilt og nitrogen (ROS og RNI) interferere med næs-til-næse autoantigener, hvilket fremkalder udviklingen af ​​SLE. For eksempel underkastes polymorfonukleære neutrofiler (PMN) under indflydelse af ROS ikke-toksicitet, og et "net", der indeholder nukleinsyrer og proteiner, dannes fra cellerester. Dette netværk bliver også en kilde til autoantigener. Som et resultat heraf aktiveres plasmacytoiddendritiske celler (pDC), frigiver IFN-a og fremkalder et autoimmunt angreb. Andre konventioner: REDOX (reduktion - oxidationsreaktion) - afbrydelse af resten af ​​redox reaktioner; ER - endoplasmatisk retikulum; DC-dendritiske celler; B-B-celler; T - T celler; Nox2 - NADPH oxidase 2; mtDNA - mitochondrial DNA; svarte pile op og ned - henholdsvis vinde og undertrykkelse. For at se tegningen i fuld størrelse, klik på den.

Hvem er skylden?

Selvom patogenesen af ​​systemisk lupus erythematosus er mere eller mindre klar, finder forskerne det svært at identificere sin nøgleårsag og derfor overveje en kombination af forskellige faktorer, som øger risikoen for at udvikle denne sygdom.

I vores århundrede tænker forskerne primært på den arvelige disposition for sygdommen. SLE undgik ikke dette, hvilket ikke er overraskende, da forekomsten varierer meget efter køn og etnicitet. Kvinder lider af denne sygdom omkring 6-10 gange oftere end mænd. De har en højdepunkt i forekomsten af ​​15-40 år, dvs. af den fødedygtige alder [8]. Etnicitet er forbundet med prævalens, sygdomsforløbet og dødeligheden. For eksempel er en sommerfugludslæt typisk for hvide patienter. Afroamerikanere og afroribes har en meget mere alvorlig sygdom end kaukasiere, tilbagefald af sygdom og inflammatoriske lidelser i nyrerne er mere almindelige. Discoid lupus er også mere almindelig hos mørkhudede mennesker [5].

Disse fakta viser, at genetisk disponering kan spille en vigtig rolle i SLE's etiologi.

For at præcisere dette anvendte forskerne den genomsamlede associationssøgningsmetode, eller GWAS [26], [27], [28], som tillader tusindvis af genetiske varianter at være forbundet med fænotyper - i dette tilfælde manifestationer af sygdommen. Takket være denne teknologi blev der identificeret mere end 60 steder af predisposition til systemisk lupus erythematosus. De kan opdeles i flere grupper. En af disse grupper af loci er forbundet med en medfødt immunrespons. Disse er for eksempel veje til NF-kB-signalering, DNA-nedbrydning, apoptose, fagocytose, udnyttelse af cellulære affald. Det omfatter muligheder, som er ansvarlige for funktionen og signalering af neutrofiler og monocytter. Den anden gruppe indbefatter genetiske varianter, som er involveret i arbejdet med immunsystemets adaptive link, det vil sige forbundet med funktions- og signalnetværket af B og T-celler. Derudover er der loki, der ikke falder ind i disse to grupper. Interessant nok er mange risiko loci fælles for SLE og andre autoimmune sygdomme (figur 5).

Genetiske data kan bruges til at bestemme risikoen for udvikling af SLE, dens diagnose eller behandling. Dette ville være yderst nyttigt i praksis, da det på grund af sygdommens art ikke altid er muligt at identificere det ved patientens første klager og kliniske manifestationer. Valg af behandling tager også lidt tid, fordi patienterne reagerer forskelligt på terapi, afhængigt af egenskaberne af deres genom. Indtil videre er genetiske tests ikke brugt i klinisk praksis. En ideel model til vurdering af modtagelighed for sygdommen skal tage hensyn til ikke kun visse genvarianter, men også genetiske interaktioner, niveauer af cytokiner, serologiske markører og mange andre data. Derudover skulle det tage højde for epigenetiske særegenheder - som alt efter undersøgelser bidrager de i høj grad til udviklingen af ​​SLE [29].

I modsætning til genomet er epigenomet relativt let modificeret under påvirkning af eksterne faktorer. Nogle mener, at uden dem er det muligt, at SLE ikke udvikler sig. Det mest oplagte er ultraviolet stråling, fordi patienter efter udsættelse for sollys ofte viser rødme og udslæt på huden.

Udviklingen af ​​sygdommen kan tilsyneladende fremkalde en virusinfektion. Det er muligt, at der i dette tilfælde opstår autoimmune reaktioner på grund af molekylær mimikry af virus - fænomenet af lignelsen af ​​virale antigener med kroppens egne molekyler. Hvis denne hypotese er korrekt, falder Epstein-Barr-viruset [30] i fokus for forskning. Men i de fleste tilfælde finder forskerne det svært at navngive navnene på bestemte syndere. Det antages, at autoimmune reaktioner fremkaldes ikke af specifikke vira, men ved hjælp af fælles mekanismer til bekæmpelse af denne type patogen. For eksempel er vejen for aktiveringen af ​​type I-interferoner almindelig som reaktion på viral invasion og i patogenesen af ​​SLE [6].

Sådanne faktorer som rygning og alkoholbrug blev også undersøgt, men deres virkning er tvetydig. Det er sandsynligt, at rygning kan øge risikoen for at udvikle sygdommen, forværre det og øge organernes skade. Alkohol, ifølge nogle kilder, reducerer risikoen for at udvikle SLE, men beviser er ret modstridende, og det er bedre ikke at anvende denne metode til beskyttelse mod sygdommen [5].

Der er ikke altid et klart svar på indflydelsen af ​​erhvervsmæssige risikofaktorer. Hvis kontakt med siliciumdioxid ifølge en række værker provokerer udviklingen af ​​SLE, er der ikke noget præcist svar på virkningerne af metaller, industrielle kemikalier, opløsningsmidler, pesticider og hårfarvestoffer. Endelig kan lupus som nævnt ovenfor fremkaldes ved brug af medicin: oftest er udløserne chlorpromazin, hydralazin, isoniazid og procainamid.

Behandling: Tidligere, nutid og fremtid

Som allerede nævnt er der stadig ingen kur mod den "mest komplicerede sygdom i verden". Oprettelsen af ​​et lægemiddel hæmmes af sygdommens multifacetterede patogenese, der involverer forskellige dele af immunsystemet. En kompetent individuel udvælgelse af vedligeholdelsesbehandling kan imidlertid opnå en dyb remission [31], og patienten vil være i stand til at leve med lupus erythematosus simpelthen som ved en kronisk sygdom.

Behandling for forskellige ændringer i patientens tilstand kan justeres af en læge mere præcist af læger. Faktum er, at det koordinerede arbejde i en tværfaglig gruppe af medicinske fagfolk [32] er meget vigtig i behandlingen af ​​lupus: en familielæge i Vesten, en reumatolog, en klinisk immunolog, en psykolog og ofte en nephrolog, en hæmatolog, en dermatolog, en neurolog. I Rusland kommer en patient med SLE først til en reumatolog, og afhængigt af skaderne på systemerne og organerne kan han få brug for yderligere råd fra en kardiolog, nefrolog, dermatolog, neurolog og psykiater.

Patogenesen af ​​sygdommen er meget kompliceret og forvirret, og derfor er mange målrettede stoffer nu i udvikling, mens andre har vist deres inkonsekvens i testfasen. Derfor, i den kliniske praksis, mens de mest anvendte ikke-specifikke lægemidler.

Standardbehandling omfatter flere typer stoffer. Det første skridt er ordineret immunosuppressive midler - for at undertrykke immunforsvarets overdrevne aktivitet. De mest almindeligt anvendte af dem er cytotoksiske lægemidler methotrexat, azathioprin, mycophenolatmofetil og cyclophosphamid. Faktisk er disse de samme stoffer, der anvendes til kemoterapi af kræft og handler primært om aktivt opdelte celler (i tilfælde af immunsystemet på kloner af aktiverede lymfocytter). Det er klart, at denne terapi har mange farlige bivirkninger.

I den akutte fase af sygdommen tager patienter rutinemæssigt kortikosteroider, ikke-specifikke antiinflammatoriske lægemidler, der hjælper med at berolige de mest voldsomme kvælninger af autoimmune reaktioner. De er blevet brugt til behandling af SLE siden 1950'erne. Derefter overførte de behandlingen af ​​denne autoimmune sygdom til et kvalitativt nyt niveau og forbliver stadig basis for terapi for manglen på et alternativ, selvom mange bivirkninger også er forbundet med deres anvendelse. Læger ordinerer oftest prednison og methylprednisolon.

Med forværring af SLE siden 1976 har også puls terapi været anvendt: patienten modtager pulserende høje doser methylprednisolon og cyclophosphamid [33]. Selvfølgelig, efter 40 års brug, er ordningen med en sådan terapi væsentligt ændret, men det betragtes stadig guldstandarden i behandlingen af ​​lupus. Samtidig giver det mange alvorlige bivirkninger, og det er derfor ikke anbefalet for nogle grupper af patienter, for eksempel personer med dårligt kontrolleret arteriel hypertension og lider af systemiske infektioner. Især kan patienten udvikle metaboliske forstyrrelser og ændre adfærd.

Når remission er opnået, er der normalt ordineret antimalariale lægemidler, som længe har været brugt til at behandle patienter med læsioner i muskuloskeletale systemet og huden. Virkningen af ​​hydroxychloroquin, et af de mest kendte stoffer i denne gruppe, forklares eksempelvis af, at det hæmmer produktionen af ​​IFN-a. Dens anvendelse giver en langsigtet reduktion af sygdomsaktivitet, reducerer organers og vævsskader og forbedrer resultatet af graviditeten. Desuden reducerer lægemidlet risikoen for trombose - og det er ekstremt vigtigt, hvis du overvejer de komplikationer, der opstår i kardiovaskulærsystemet. Således anbefales brug af antimalariale lægemidler til alle patienter med SLE [6]. Der er dog en dråbe tjære i en tønde honning. I sjældne tilfælde udvikler retinopati som reaktion på denne behandling, og patienter med alvorlig nedsat nyre- eller leverinsufficiens er i risiko for en toksisk virkning forbundet med hydroxychloroquin [34].

Nyere målrettede stoffer anvendes til behandling af lupus (figur 5). Den mest avancerede udvikling er målrettet mod B-celler: antistoffer, rituximab og belimumab.

Rituximab er et kimært monoklonalt antistof anvendt til behandling af B-celle lymfomer. Det ødelægger selektivt modne B-celler ved at interagere med membranproteinet CD20. Nogle undersøgelser har vist, at det er effektivt at behandle lupus, især hos patienter med svær sygdom, når der foreligger nyre-, hæmatologiske og hud symptomer. I to centrale randomiserede kontrollerede forsøg viste stoffet imidlertid ikke gode resultater, så denne terapi er ikke officielt anbefalet til behandling af SLE.

Det andet lægemiddel var meget mere vellykket. Som et resultat af forskningen blev det konstateret, at serumniveauerne af BAFF / BLyS cytokin-stimulerende B-celler er meget højere hos patienter med SLE end hos raske mennesker. Signalkaskaden, som omfatter BAFF, er nøglen til udviklingen af ​​autoreaktive B-celler. BAFF styrer modningen af ​​B-celler, proliferationen og produktionen af ​​immunoglobulin, og det humaniserede monoklonale antistof belimumab binder BAFF og derved neutraliserer dets virkning. Sikkerhed og god tolerance af lægemidlet blev vist i en undersøgelse på syv år, og de hyppigste bivirkninger af det var ikke-livstruende infektioner af mild til moderat sværhedsgrad. Således blev Belimumab det første lægemiddel til behandling af SLE siden 1956 - mere end 60 år [1], [34], [35]!

Figur 5. Biologiske lægemidler til behandling af SLE. I menneskekroppen akkumuleres apoptotiske og / eller nekrotiske celle rester - for eksempel på grund af infektion med vira og udsættelse for ultraviolet stråling. Dette "skrald" kan fanges af dendritiske celler (DC), hvis hovedfunktion er præsentationen af ​​antigener til T- og B-celler. Sidstnævnte erhverver evnen til at reagere på autoantigener, der præsenteres for dem af DC. Og så begynder den autoimmune reaktion, syntesen af ​​autoantistoffer startes. Mange biologiske stoffer undersøges nu - stoffer, der påvirker reguleringen af ​​kroppens immunkomponenter. Anifrolumab (et antistof mod IFN-a-receptoren), sifalimumab og rontalizumab (antistoffer mod IFN-a), infliximab og etanercept (antistoffer mod tumornekrosefaktor, TNF-a), sirukumab (anti-IL-6) og tocilizumab (anti-IL-6 receptor). Abatacept (se tekst), belatacept, AMG-557 og IDEC-131 blok T-celle-costimulerende molekyler. Fostamatinib og R333 er milttyrosinkinase (SYK) hæmmere. Forskellige B-celle transmembrane proteiner er rettet mod rituximab og ofatumumab (antistoffer mod CD20), epratuzumab (anti-CD22) og blinatumomab (anti-CD19), som også blokerer plasmacelle receptorer (PC). Belimumab (se tekst) blokerer den opløselige form af BAFF, tabalyumab og bliesibimod-opløselige og membranbundne molekyler BAFF, og atazicept - BAFF og APRIL. Nogle stoffer virker som tolerogener, det vil sige stoffer, som genopretter tolerancen for immunsystemceller: laquinimod, paquinimod, fingolimod, KRP-203 og lupusor (rigerimod) til T-celler, abetimus og edratid til B-celler. Andre konventioner: BCR - B-celle receptor; TCR - T-celle receptor; MHC er det vigtigste histokompatibilitetskompleks. For at se tegningen i fuld størrelse, klik på den.

Et andet potentielt mål for anti-erytembehandling er type I-interferoner, som allerede er blevet diskuteret ovenfor. Flere antistoffer mod IFN-a har allerede vist lovende resultater hos patienter med SLE. Nu er den næste, tredje fase af deres test planlagt.

Også blandt de lægemidler, hvis effektivitet i SLE bliver undersøgt nu, bør abatacept nævnes. Det blokerer de costimulerende interaktioner mellem T og B celler, hvorved immunologisk tolerance genoprettes.

Endelig udvikles og testes forskellige anticytokinlægemidler, for eksempel etanercept og infliximabspecifikke antistoffer mod tumornekrosefaktor, TNF-a [34].

konklusion

Systemisk lupus erythematosus forbliver en vanskelig test for patienten, en vanskelig opgave for lægen og et understudieret område for forskeren. Den medicinske side af problemet er imidlertid ikke begrænset. Denne sygdom giver et stort område for social innovation, fordi patienten ikke kun har brug for lægehjælp, men også forskellige former for støtte, herunder psykologisk. Således forbedrer metoderne til tilvejebringelse af information, specialiserede mobilapplikationer, platforme med velpræsenteret information, signifikant forbedring af livskvaliteten hos personer med SLE [36].

Patientorganisationer hjælper meget i denne sag - offentlige sammenslutninger af mennesker, der lider af en sygdom, og deres familiemedlemmer. For eksempel er Lupus Foundation of America meget berømt. Organisationens aktiviteter tager sigte på at forbedre livskvaliteten hos mennesker diagnosticeret med SLE gennem særlige programmer, forskning, uddannelse, support og assistance. Dets primære opgaver er at reducere tiden til at foretage en diagnose, give patienterne en sikker og effektiv behandling og udvide adgangen til behandling og pleje. Derudover understreger organisationen vigtigheden af ​​at uddanne medicinsk personale, kommunikere problemer med embedsmænd og øge den sociale bevidsthed om systemisk lupus erythematosus.

Mere detaljeret om struktur, arbejde og en rolle af de tilsvarende organisationer vil det blive diskuteret i den endelige artikel i denne cyklus.