Von Willebrand faktor

Von willebrand faktor (vWF) er et glycoprotein i blodet, der sikrer fastgørelse af blodplader til stedet for skade på karret. Det er en af ​​enhederne og stabilisatoren af ​​faktor VIII - antihemofil globulin A. Bestemmelsen af ​​von Willebrand-faktor udføres efter opnåelse af data fra den generelle blodprøve og koagulogrammet. Analysen er af uafhængig betydning i differentialdiagnosen mellem von Willebrands sygdom og hæmofili A (medfødt). Blodprøveudtagning udføres fra en vene, undersøgelsen udføres ved immunoelektroforese og ELISA. Normalt er de opnåede værdier hos voksne i området fra 50 til 150%. Beredskabets resultater er 1 dag.

Von willebrand faktor (vWF) er et glycoprotein i blodet, der sikrer fastgørelse af blodplader til stedet for skade på karret. Det er en af ​​enhederne og stabilisatoren af ​​faktor VIII - antihemofil globulin A. Bestemmelsen af ​​von Willebrand-faktor udføres efter opnåelse af data fra den generelle blodprøve og koagulogrammet. Analysen er af uafhængig betydning i differentialdiagnosen mellem von Willebrands sygdom og hæmofili A (medfødt). Blodprøveudtagning udføres fra en vene, undersøgelsen udføres ved immunoelektroforese og ELISA. Normalt er de opnåede værdier hos voksne i området fra 50 til 150%. Beredskabets resultater er 1 dag.

Willebrand-faktor - plasmaglycoprotein, som er en af ​​de tre underenheder af antihemofil globulin A (koagulationsfaktor VIII). Det syntetiseres af celler, der forer indersiden af ​​karrene (endothelium), blodplader i det røde knoglemarv (megakaryocytter), blodplade-alfa granulater og subendotelial bindvæv. Monomeriske von Willebrand-faktormolekyler danner dimerer, og dernæst danner oligomerer store komplekser med høj molekylvægt. Den primære molekyle defineret specifikke steder varetage visse: fastgørelse til membranen og den blodplade til heparin binding til collagen karvægge, blodpladeaktivering, acceleration af dannelsen af ​​dimere glycoprotein-molekyler. Monomeret har også et domæne, som binder til faktor VIII.

Således er funktionen af ​​vWF - trombocytaggregation og deres fastgørelse til stedet med vaskulær beskadigelse, stabilisering antihæmofil globulin og dens videresendelse til stedet for blødning og koageldannelse. Niveauet af von Willebrand-faktor i plasma bestemmes delvist af blodgruppen, da agglutinogener er placeret på overfladen: hos patienter med den første blodgruppe bestemmes minimumsindikatorerne hos patienter med den fjerde gruppe blod - maksimumet. Under analysen estimeres mængden af ​​glycoprotein og dens aktivitet.

Bestemmelsen af ​​von Willebrand-faktor produceres i citratplasma. Undersøgelsen udføres ved en immunologisk enzymatisk metode eller ved immunoelektroforese. Det vigtigste kliniske område, hvor analysens resultater anvendes, er hæmatologi: de opnåede data er nødvendige for differentialdiagnosen af ​​von Willebrand-sygdom fra andre sygdomme med utilstrækkelig blodkoagulation.

Indikationer og kontraindikationer

En blodprøve til bestemmelse af von Willebrand-faktor er ordineret i tilfælde af hyppig og / eller langvarig blødning, især hvis de forekommer hos børn. Grundlaget for testen kan også fungere som afvigelser i resultaterne af basiskoagulogrammet (APTTV, INR, protrombinindeks, trombintid) samt et fald i niveauet af faktor VIII. Som en del af screeningen udføres bestemmelsen af ​​von Willebrand-faktor i nærværelse af den samme navne-sygdom i en blodrelativ. Denne patologi kan være medfødt. I dette tilfælde er manifestationerne oftest lunger; ca. 10% af patienterne behøver behandling. Den erhvervede form af von Willebrand sygdom udvikles i syndromet Heyden, aterosklerotiske lidelser, pulmonal hypertension, hjertesygdomme, akut leukæmi, lymfom, multipelt myelom, autoimmunsygdomme, vasculitis, hypothyroidisme, Wilms tumor, samt i patienter, der fik valproat, ciprofloxacin, gekodeza.

Da von Willebrand-faktor er et protein i den akutte fase af inflammation, er analysen til bestemmelse af dets niveau i blodet ikke indiceret til akutte og forværrede inflammatoriske sygdomme, maligne tumorer. I disse tilfælde vil resultatet blive forøget og uninformativt. Der frigives også en stor mængde von Willebrand-faktor i tilfælde af flere vaskulære skader, der ledsager f.eks. Diabetes. Hvis en patient har udtalt blødningsforstyrrelser, hypotension eller anæmi, afgøres spørgsmålet om behovet og muligheden for at gennemføre en blodindsamlingsprocedure individuelt med lægen. Patienter i en tilstand af psykomotorisk agitation vil ikke tage blod. Fordelene ved testen er dens høj specificitet, ulemperne er vanskeligheden ved at fortolke resultaterne. Da mange faktorer påvirker det endelige resultat af analysen, anbefales det at foretage en omprøve efter 1-3 måneder.

Forberedelse til analyse og prøveudtagning

Ved bestemmelse af niveauet af von Willebrand faktor undersøges blodplasma. Hendes hegn er lavet af venen ved punktering. I standardtilstand udføres proceduren fra 8 til 11 am. Før undersøgelsen i 4-6 timer er det nødvendigt at afstå fra at spise, i en halv time for at begrænse fysisk aktivitet, følelsesmæssig stress, for fuldstændig at stoppe med at ryge. Kvinder skal donere blod fra den femte til den syvende dag i menstruationscyklussen, det hjælper med at få mere pålidelige resultater. I mindst en uge skal du om muligt stoppe med at tage lægemidlet eller advare den læge, der har udstedt henvisningen til undersøgelsen om behandlingen.

Blod opsamles i et rør med natriumcitrat, som er en antikoagulant og forhindrer dannelsen af ​​blodpropper under opbevaring og transport til laboratoriet. Umiddelbart inden testen centrifugeres materialet for at opnå plasma. Den immunologiske metode til bestemmelse af Willebrand-faktor kan implementeres ved anvendelse af raketelektroforese eller et sæt reagenser til immunofermentativ analyse. Den anden mulighed bruges oftest. Dens essens ligger i det faktum, at den første undersøgte glycoprotein er fastgjort på antistoffer, så vaskes opløsningen, polyklonale antistoffer indføres i den, og i den næste fase indikerer indikatoren kromogen. Efter spaltning af enzymet bliver opløsningen farvet, indholdet af von willebrandfaktor i prøven bestemmes af intensiteten af ​​farven. Resultaterne af analysen gives til patienten dagen efter, at blodet er taget.

Normale værdier

Referenceværdierne for Willebrand-faktor-testresultaterne har ikke almindeligt accepterede intervaller, da en række forhold påvirker den endelige indikator: følsomhed og sammensætning af reagenssætet, analysemodel, blodtype, menstruationscyklusdagen hos kvinder. Derfor er det nødvendigt at bestemme normen på baggrund af den udfyldte formular udstedt af laboratoriet. Det er nødvendigt at finde kolonnen "referenceværdier". VWF: Ag-kodningen markerer von Willebrand-faktorantigenet, det vil sige mængden af ​​protein, og FVIIIR: Rco-kodningen indikerer dets funktion, aktivitet. I gennemsnit er de normale værdier for begge indikatorer i området fra 0,5 til 1,5.

For korrekt at fortolke resultatet er det dog ikke tilstrækkeligt kun at sammenligne de opnåede data med referencedataene, der kræves høring af en hæmatolog, som tager hensyn til indikatorerne for andre laboratorietests og kliniske manifestationer af sygdommen. Nogle gange opdages en moderat stigning i von Willebrand-faktor hos raske mennesker og et normalt niveau i den milde udgave af von Willebrands sygdom. Den fysiologiske forøgelse af proteinets mængde og aktivitet sker under intensiv fysisk anstrengelse under stress under graviditet og fødsel, når der tages hormonelle præventionsmidler i visse faser af menstruationscyklussen.

Niveauforøgelse

Von willebrand faktor er et protein af den akutte fase af inflammation, hvorfor årsagen til en stigning i blodets niveau kan være inflammatorisk, herunder autoimmune og smitsomme sygdomme, der forekommer i en akut eller akut form. Forøgelsen af ​​antallet og aktiviteten af ​​dette glycoprotein i blodet sker under systemiske effekter på endotelet i vaskulitis, hypertension, diabetes, udvikling af maligne tumorer. Det er nu blevet konstateret, at kardiovaskulære komplikationer og en tendens til koronar hjertesygdom også kan være årsagen til en stigning i niveauet af von willebrandfaktor i blodet. Midlertidig afvigelse fra normen af ​​testparametre er mulig under graviditet, hormonale lægemidler, anvendelse af narkotika epinephrin og vasopressin.

Niveaureduktion

Årsagen til reduktion vWF i blod er ofte medfødt eller erhvervet von Willebrands sygdom, Bernard-Soulier syndrom, hæmolytisk-uræmisk syndrom, som er ledsaget af en unormal stigning af glycoprotein-molekyler. Disse sygdomme er karakteriseret ved forringet vedhæftning og aggregering af blodplader, langvarig og hyppig blødning. I differentialdiagnosen af ​​Willebrand-sygdom og medfødt hæmofili A, VIII-fV og VIII-K sammenlignes (med et fald i den første i forhold til den anden diagnose af Willebrand-sygdom er bekræftet).

Behandling af abnormiteter

En blodprøve til bestemmelse af mængden og aktiviteten af ​​von Willebrand-faktor er en meget specifik test, som gør det muligt at vurdere blodpladernes evne til at aggregere og agdeze under dannelsen af ​​en blodproppe. Resultaterne anvendes i hæmatologi til diagnosen, herunder differential, von Willebrand sygdom. For korrekt fortolkning af resultaterne og behandling af behandling er det nødvendigt at kontakte en hæmatolog. Fysiologiske abnormiteter ikke kræver særlig korrektion, men for at opnå informative data, der er nødvendige for at efterkomme anbefalingerne om forberedelse af analysen: eliminere fysisk anstrengelse og stress, rygning, medicin, give blod 5 til 7 dage af menstruationscyklus.

Willebrand sygdom: hvad er det, årsager, former, tegn, diagnose, behandling

Willebrands sygdom (BV, von Willebrands sygdom) er en hæmatologisk patologi, der er arvet og manifesterer med pludselige blødninger. Manglen på von Willebrand faktor forstyrrer arbejdet i hele koagulationssystemet. VIII faktor undergår proteolyse, blodkar dilateres, deres permeabilitet stiger. Patologi manifesteres ved hyppig blødning af forskellige lokaliseringer og intensitet.

Hemostase sikres ved, at blodkoagulationssystemet fungerer tilfredsstillende og er en beskyttende reaktion af organismen. Når et blodkar er beskadiget, begynder blødningen. Hæmostasystemet aktiveres. På grund af plasmakonfaktorer forekommer blodpladeaggregering og vedhæftning, en blodpropp, der lukker en eksisterende defekt i endotelet. En mangel på mindst en af ​​blodfaktorerne krænker tilstrækkelig hæmostase.

Willebrand faktor (PB) er et specifikt protein i det hæmatostatiske system, hvor fravær eller mangel fører til forstyrrelse af koagulationsprocesser. Dette multimere glycoprotein er en aktiv bærer af element VIII-faktoren, tilvejebringer adhæsion af blodplader, deres fastgørelse til vaskularvæggen i området for skade på endotelet. Glycoproteinet syntetiseres i endotheliocytter og forbinder blodpladereceptorerne med subendotelet. Sygdommen overføres fra forældre til børn hver generation og er mere almindelig hos kvinder.

Denne patologi blev først beskrevet i begyndelsen af ​​forrige århundrede af den finske videnskabsmand Willebrand. Han så familien, hvis medlemmer led af hæmoragisk diatese, svarende til hæmofili. Deres blødninger fortsatte i henhold til den hæmatomatiske type, havde en kompleks form og satte patienternes liv i fare. Den patologiske arv af patologi med forskellige manifestationer af det patologiske gen er bevist.

Sygdommen har flere navne, men det mest informative er udtrykket "angiohemofili". Det giver dig mulighed for at forstå kernen i den patologiske proces, men bruges nu sjældent.

Tidligere blev patienter med von Willebrands sygdom deaktiveret tidligt og levede sjældent til voksenalderen. I øjeblikket kan patienter med hæmoragisk diatese føre en fuldvundig livsstil, arbejde og endda nogle lavtliggende sportsgrene.

klassifikation

Von Willebrand sygdom er opdelt i tre typer:

• Type 1 - utilstrækkeligt indhold af PV i blodet, hvilket fører til et fald i aktiviteten af ​​faktor VIII og nedsat blodpladeaggregering. Denne "klassiske" form for patologi er mere almindelig. Syntesen af ​​den betragtede faktor i det vaskulære endotel er delvis eller fuldstændigt blokeret. Samtidig ændrer arbejdet i blodkoagulationssystemet ikke signifikant. Patienterne føler sig tilfredsstillende. Problemer i form af blødning opstår efter operation og tandbehandling. De blokerer hurtigt, selv fra det sædvanlige tryk.
• Type 2 - PV er i blodet i en normal mængde, dens struktur ændres. Under påvirkning af en provokerende faktor forekommer pludselig blødning af forskellige lokaliseringer og intensitetsniveauer.
• Type 3 - den mest alvorlige form for patologi, på grund af fuldstændig fravær af EF i blodet. Dette er en meget sjælden form af sygdommen, der manifesteres ved mikrocirkulationsblødning og akkumulering af blod i ledhulerne.
• En separat gruppe er trombocytypen, som er baseret på mutationen af ​​genet, som er ansvarlig for tilstanden af ​​trombocyt von Willebrand-faktorreceptoren. Platelet von Willebrand faktor frigives fra aktive blodplader og sikrer deres vedhæftning og aggregering.

Der er en erhvervet form for patologi, hvilket er yderst sjældent. Mekanismen for dens dannelse skyldes udseendet af autoantistoffer i blodet. Cellerne i deres egen organisme begynder at opfattes som fremmed, og der produceres antistoffer til dem. Akutte infektionssygdomme, skader, stress kan fremkalde udviklingen af ​​patologi hos mennesker i fare. Denne type BV findes hos patienter med autoimmune sygdomme, onkogenese, nedsat thyroidfunktion og mesenkymal dysplasi.

grunde

Von Willebrands sygdom - hæmoragisk diatese, hvor processen med blodkoagulation er helt eller delvis forstyrret. Hemostase er en ret kompliceret proces og består af flere faser, der successivt erstatter hinanden. Under indflydelse af visse koagulationsfaktorer begynder tromboseprocessen, hvorved blodpropper dannes, hvilket blokerer stedet for skader på karret. Når BV falder i blodindholdet i et specielt protein - von Willebrand faktor, der giver blodpladeaggregering og deres vedhæftning til det beskadigede endotel.

Den vigtigste årsag til sygdommen er polymorfismen af ​​genet, som koder for von Willebrand-faktor syntese. Som følge heraf syntetiseres den i utilstrækkelige mængder eller er fuldstændig fraværende i blodet. BV findes hos både mænd og kvinder. I forbindelse med de fysiologiske egenskaber ved strukturen af ​​den kvindelige krop, skyldes den reproduktive funktion det hæmoragiske syndrom oftest hos kvinder.

BV går ofte let og kan slet ikke diagnosticeres. Underskud af FV slutter sædvanligvis med blødning fra organer, der har udviklet kapillærnetværk - hud, mave-tarmkanal og livmoder. En alvorlig sygdomsform, der manifesteres klinisk, forekommer hos mennesker med I (O) blodgruppe. Banal blødning fra næsen eller fra hullet efter ekstraktion af en tand kan resultere i patientens død.

symptomatologi

Hos friske mennesker, når et blodkar er beskadiget, sendes små blodplader til blødningsstedet, limes til hinanden og lukker den resulterende defekt. Hos patienter med denne proces forstyrres, og blodet taber evnen til at størkne.

Et specifikt symptom på sygdommen er blødning af varierende intensitet, storhed og lokalisering. Årsager til langvarig blødning - Traumatiske skader, kirurgiske indgreb, tandbehandling. Samtidig udvikler patienterne svaghed, svimmelhed, hudfarvning, hjertebanken bliver hyppigere, blodtryk falder, og der opstår en svag tilstand. Det kliniske billede af patologi er i høj grad bestemt af størrelsen og hastigheden af ​​blodtab.

Hos børn er hæmoragisk diatese vanskeligst efter akutte åndedrætsinfektioner og andre akutte infektioner. Under forgiftning øges den vaskulære permeabilitet, hvilket fører til udseendet af spontan blødning. Willebrands sygdom er en uhelbredelig patologi med et bølgelignende forløb, hvor perioder med forværring erstattes af et fuldstændigt fravær af blødninger.

De vigtigste manifestationer af hæmoragisk syndrom i Willibrand sygdom:

1. Blødning fra fordøjelseskanalen forekommer efter at have taget stoffer fra gruppen af ​​NSAID'er og anti-antigener. Patienter bløder sædvanligvis sår i mavetarmslimhinden og hæmoriderne. Arteriovenøse fistler forårsager ofte tilbagevendende blødninger. Symptomer på gastrisk blødning er melena - en tarry sort væskeafføring og opkastning med ændret mørkt blod.
2. Blødning - Blødning i fælleshulen, manifesteret af smerte, begrænsning af funktion, hævelse og rødme i huden, øget smerte under palpation. De fælles forøgelser i volumen, bliver sfæriske, dets konturer glider ud. Ved fortsat blødning i leddet bliver huden blålig, blødt væv bliver stramt, anstrengt og lokal hypertermi fremkommer.
3. I alvorlige tilfælde kombineres hæmoragisk syndrom hos patienter med tegn på mesenkymal dysplasi. Lokal vaskulær og stromal dysplasi fremkalder vedvarende gentagen blødning hovedsagelig af en lokalisering.

Forløbet af von Willebrands sygdom er variabelt og ændrer sig over tid. Symptomer kan forsvinde i lang tid og komme igen uden grund. Nogle patienter lever i fred med denne patologi og føler sig tilfredsstillende. Andre lider af konstant, dødelig blødning. De reducerer livskvaliteten fra fødslen. Blødning opstår pludselig, er massiv, stopper kun på hospitalet.

Symptomer på mild patologi:

• Hyppige næseblødninger,
• Kraftig menstruationsblødning,
• Langvarig blødning med mindre hudlæsioner,
• petekkier,
• Blødninger efter skader.

Kliniske tegn på alvorlig form:

• Blod i urinen ledsages af rygsmerter og dysuri symptomer,
• Omfattende hæmatomer efter en let blå mærke klemmer store fartøjer og nerverbukser, hvilket er manifesteret af smerte,
• Blødning, ledsaget af smerter i det ramte led, dets ødem, lokal hypertermi,
• Langvarig blødning fra tandkød efter børstning,
• Blødning fra halsen og nasopharynx kan føre til bronchial obstruktion,
• Blødninger i foringen af ​​hjernen fører til skade på CNS eller død.

I dette tilfælde er sygdommens symptomer næsten identiske med hæmofili.

diagnostik

Willebrands sygdom er svært at diagnosticere. Oftest findes den kun i ungdomsårene. Diagnose af von Willebrand sygdom begynder med at indsamle familiehistorie og interviewe patienten. Arvelig disposition og udtalt hæmoragisk syndrom er tegn, der gør det muligt for lægen at lave en foreløbig diagnose.

Diagnostiske foranstaltninger til BV:

1. Medicinsk genetisk rådgivning er angivet for alle par i fare. Genetik afslører transporten af ​​det defekte gen, analyserer de genealogiske data.
2. Laboratoriebestemmelse af von Willebrand faktor aktivitet, dets mængde i blodplasma og funktionalitet.
3. Coagulogram analyse.
4. Et fuldstændigt blodtal er en obligatorisk test i diagnosen patologi. Generelt viser en blodprøve tegn på post-hæmoragisk anæmi.
5. Hemarthrose kan detekteres ved hjælp af radiografi af leddene, diagnostisk artroskopi, computeret eller magnetisk resonansbilleddannelse; indre blødning - anvendelse af abdominal ultralyd, laparoskopi, endoskopi ekstern blødning synlig for det blotte øje.
6. Analyse af fækalt okkult blod.
7. Prøve sele og klemme.

behandling

Hæmatologer er involveret i behandlingen af ​​von Willebrand sygdom. At behandle patologier er endelig umuligt, da det er arveligt. Læger kæmper med dens konsekvenser og gør livet lettere for de syge.

Basis for terapi er substitutionstransfusionsterapi. Det er rettet mod normaliseringen af ​​alle hæmostaser. Patienter administreres hemopreparationer, der indeholder von Willebrand-faktor - anti-hæmofilt plasma og kryopræcipitat. Udskiftningsterapi forbedrer biosyntesen af ​​den deficiente faktor i kroppen.

• En trykforbindelse, en hæmostatisk svamp og behandlingen af ​​sår med thrombin vil medvirke til at stoppe mindre blødning.
• Hemostatisk virkning har stoffer: "Desmopressin", antifibrinolytika, orale hormonelle præventionsmidler til livmoderblødning.
• Fibringel påføres på det blødende sår.
• Ved hæmodose anvendes en gips længst på benet, kold påføres og en ekstremitet er fastgjort til ekstremiteterne. I fremtiden ordineres patienterne UHF og begrænser belastningen på leddet. I alvorlige tilfælde punkteres leddet under lokalbedøvelse.

Til behandling af blodsygdomme 1 og 2 af typen "Desmopressin" - et lægemiddel, der stimulerer frigivelsen til FV's systemiske kredsløb. Det fremstilles i form af en næsespray og injektionsvæske. Når dette lægemiddel er ineffektivt, udføres substitutionsterapi med plasmakoncentrat FV.

Antifibrinolytika indbefatter aminokapro- og tranexaminsyrer. De administreres intravenøst ​​eller tages oralt. Forberedelser baseret på disse syrer er mest effektive til livmoder-, gastrointestinal og nasal blødning. "Tranexam" - det vigtigste værktøj til behandling af mild form af BV. I alvorlige tilfælde anvendes lægemidlet i kombination med specifikke hæmostatiske midler - Etamzilat eller Ditsinon.

forebyggelse

For at forhindre udviklingen af ​​sygdommen er umulig, fordi den er arvet. For at reducere risikoen for blødning er mulig ved at overholde følgende forebyggende foranstaltninger:

1. Genetisk rådgivning til risikoparlige par
2. Klinisk tilsyn med syge børn,
3. Regelmæssige besøg på et specialiseret hæmatologisk center,
4. Skadesforebyggelse
5. Forbuddet mod modtagelse af "Aspirin" og andre lægemidler, som reducerer trombocytfunktionen,
6. Gennemførelse af operationer strengt for sundhed,
7. Førende en sund livsstil,
8. Korrekt ernæring.

Alle disse foranstaltninger hjælper med at undgå forekomsten af ​​intraartikulær og intramuskulær blødning og forhindre udvikling af komplikationer. Tidlig og tilstrækkelig terapi gør prognosen for sygdommen gunstig. Svær BV med hyppig og massiv blødning forværrer patientens prognose og tilstand.

Von Willebrand sygdom

Willebrands sygdom er en medfødt patologi af hæmostase, der manifesteres af kvantitativ og kvalitativ mangel på plasma von Willebrand faktor og øget blødning. Von Willebrand sygdom er karakteriseret ved spontan dannelse af subkutan petechiae, ecchymose; tilbagevendende blødning fra næsen, mave-tarmkanalen, livmoderhulen overdreven blodtab efter skader og operationer, hæftrose. Diagnosen er etableret i henhold til familiens historie, klinisk billede og laboratorieundersøgelse af hæmostasystemet. I von Willebrands sygdom anvendes hemophilisk plasmotransfusion, lokale og generelle hæmostatiske midler og antifibrinolytika.

Von Willebrand sygdom

Willebrands sygdom (angiohemofili) er en form for arvelig hæmoragisk diatese på grund af en mangel eller nedsat aktivitet af plasmakomponenten i VIII-blodkoagulationsfaktoren, von Willebrand-faktor (VWF). Willebrands sygdom er en almindelig patologi af blodkoagulation, der forekommer med en hyppighed på 1-2 tilfælde pr. 10.000 mennesker, og blandt arvelig hæmoragisk diatese er 3. sted efter trombocytopati og hæmofili A. Willebrand-sygdom diagnosticeres ligeledes hos mennesker af begge køn, men på grund af mere svær kurs opdages oftest hos kvinder. Sygdommen kan kombineres med bindevævsdysplasi, svage ledbånd og hypermobilitet i leddene, øget hudelasticitet, prolaps af hjerteventiler (Ehlers-Danlos syndrom).

Klassificering af von Willebrand sygdom

Der er flere kliniske typer af von Willebrands sygdom - klassisk (type I); variantformer (type II); alvorlig form (III type) og blodplade type.

Med de mest almindelige (70-80% tilfælde) type I sygdom er der et svagt eller moderat fald i niveauet af von Willebrand-faktor i plasma (undertiden lidt mindre end den nedre grænse for normal). Spektret for oligomerer er uændret, men Vinchez-formularen viser den konstante tilstedeværelse af super-tung VWF multimerer.

I type II (20-30% af tilfældene) observeres kvalitative defekter og et fald i aktiviteten af ​​von willebrand faktor, hvis niveau ligger inden for det normale interval. Årsagen til dette kan være fravær eller mangel på høj- og mediummolekylære oligomerer; overdreven affinitet (affinitet) for trombocytreceptorer, reduktion af ristomycin-cofaktoraktivitet, tab af binding og inaktivering af faktor VIII.

I type III er von Willebrand faktor næsten fuldstændig fraværende i plasma, aktivitet af faktor VIII er lav. Blodplade-type (von Willebrand pseudo-sygdom) observeres med normalt VWF-indhold, men med forøget binding til den tilsvarende ændrede blodpladereceptor.

Årsager til von Willebrand sygdom

Ved von Willebrands sygdom er baseret på kvantitativ (I og III typer) af kvalitet (II type) krænkelse af syntesen af ​​vWF - kompleks glycoprotein i blodplasma, som er et sæt af oligomerer (dimerer til multimerer). Von Willebrand-faktor udskilles af de vaskulære endotelceller og megakaryocytter som et proprotein, kommer ind i blodbanen og det subendoteliale matrix, som er deponeret i a-granuler af blodplader og blodlegemer Veybla Pallas.

Von willebrand faktor er involveret i vaskulær blodplade (primær) og i koagulations (sekundær) hæmostase. VWF er en underenhed af antihemofil globulin (VIII-koagulationsfaktor), der sikrer dens stabilitet og beskyttelse mod for tidlig inaktivering. På grund af tilstedeværelsen af ​​specifikke receptorer medierer von Willebrand-faktor stærk adhæsion af blodplader (blodplader) til subendoteliale strukturer og aggregering mellem sig selv i steder, hvor blodkarrene er beskadiget.

Plasma VWF niveauet er normalt 10 mg / l, det øges midlertidigt under fysisk aktivitet, graviditet, stress, inflammatorisk-infektiøse processer, østrogen administration; konstitutionelt reduceret hos personer med blodtype I. Aktiviteten af ​​von Willebrand faktor afhænger af dens molekylvægt, det største thrombogene potentiale observeres i de største multimerer.

Willebrands sygdom er en genetisk bestemt patologi forårsaget af mutationer af genet for VWF-faktoren, som er lokaliseret på kromosom 12. Arveligheden af ​​Willebrands sygdom type I og II er autosomal dominant med ufuldstændig penetrering (patienter er heterozygoter), type III er autosomal recessiv (patienter er homozygoter). I type III Willebrand-sygdom er der deletioner af store dele af VWF-genet, mutationer eller en kombination af disse defekter. Desuden har begge forældre normalt et mildt kursus af type I sygdom.

Erhvervede former for von Willebrands sygdom kan forekomme som en komplikation efter flere blodtransfusioner på baggrund af systemisk (SLE, reumatoid arthritis), hjerte (aorta stenose), kræft (nefroblastom, Wilms tumor, macroglobulinæmi) sygdomme. Disse former for von Willebrands sygdom er forbundet med dannelsen af ​​autoantistoffer mod VWF, den selektive absorption af oligomerer ved tumorceller eller defekter i blodplademembraner.

Symptomer på von Willebrand sygdom

Von Willebrands sygdom manifesterer hæmoragisk syndrom varierende intensitet - fortrinsvis petekkier-sinyachkovogo, sinyachkovo-gematomnogo, i det mindste - gematomnogo typer som bestemt ved sværhedsgraden og for denne sygdom.

Svage former for Willebrands sygdom type I og II er kendetegnet ved spontan forekomst af næseblødninger, små og moderate intrakutane og subkutane blødninger (petechiae, ecchymose), langvarig blødning efter skader (nedskæringer) og kirurgiske manipulationer (ekstraktion af tænder, tonsillektomi osv.). I piger, menorragi, livmoderblødning, hos kvinder i arbejde - for stort blodtab under fødslen.

I type III og alvorlige tilfælde af type I og II von Willebrands sygdom kan det kliniske billede ligne hæmofili symptomer. Der er hyppige subkutane blødninger, smertefulde hæmatomer af blødt væv, blødning fra injektionssteder. Blødninger forekommer i store led (hæmrose), langsigtede ikke-lukkede blødninger under operationer, skader, kraftig blødning fra næse, tandkød, mave-tarmkanal og urinveje. Typisk dannelse af grove posttraumatiske ar. I alvorlige tilfælde af von Willebrands sygdom manifesterer hæmoragisk syndrom allerede i de første måneder af et barns liv. I von Willebrands sygdom fortsætter hæmosyndrom med vekselvirkning af eksacerbation og næsten fuldstændig (eller fuldstændig) forsvinden af ​​manifestationer, men med klar sværhedsgrad kan det føre til alvorlig post-hæmoragisk anæmi.

Diagnose og behandling af von Willebrand sygdom

Som anerkendelse af Willebrands sygdom, familiehistorie spiller det kliniske billede og laboratoriescreeningsdata for vaskulær blodplade og plasmahemostase en vigtig rolle. En generel og biokemisk blodprøve, et koagulogram med bestemmelse af niveauet af blodplader og fibrinogen, koagulationstid, foreskrives; PTI og APTTV, knivprøvning og slæbetestning. Fra generelle undersøgelser blev blodgruppering, generel urinalyse, fækal okkult blodprøve, abdominal ultralyd, anbefalet.

For at bekræfte faktoren af ​​von Willebrand-sygdom bestemmes serum-VWF-niveauet og dets aktivitet, ristocetin-cofaktoraktivitet ved anvendelse af immunoelektroforese-metoder og ELISA. Med von Willebrands sygdom type II, med normale niveauer af VWF og VIII-faktorer, er informativ undersøgelse af blodpladeaktiverende faktor (PAF), aktivitet af VIII-koagulationsfaktor, blodpladeaggregering informativ. For patienter med von Willebrand-sygdom er en kombination af reducerede niveauer og VWF-aktivitet i serum, forlængelse af blødningstid og APTT, svækket klæbemiddel og aggregeret blodpladefunktion karakteristisk.

Willebrand sygdom kræver differential diagnose med hæmofili, arvelig trombocytopati. Udover at konsultere en hæmatolog og genetik udføres yderligere undersøgelser af en otolaryngolog, en tandlæge, en gynækolog og en gastroenterolog.

Der er ingen regelmæssig behandling af Willebrands sygdom med oligosymptomatisk og moderat hæmosyndrom, men patienter har stadig en øget risiko for blødning. Behandling er ordineret i tilfælde af deres forekomst under fødslen, med skader, menorrhagi, hæftrose, profylaktisk - før kirurgisk og tandkirurgi. Målet med denne terapi er at tilvejebringe mindste niveauet af mangelfuldt koagulationsfaktorer.

Som erstatningsterapi indikeres transfusion af antihemofil plasma og kryopræcipitat (med højt VWF-indhold) i doser lavere end i hæmofili. I Willebrand type I sygdom er administrationen af ​​desmopressin effektiv til at stoppe blødningen. I lys og moderate former for blødninger aminocaproic acid, kan tranexaminsyre anvendes. For at forhindre blødning fra et sår anvendes en hæmostatisk svamp og fibrinlim. Ved gentagen uterin blødning anvendes COC'er, i mangel af et positivt resultat udføres en hysterektomi - kirurgisk fjernelse af livmoderen.

Prognose og forebyggelse af von Willebrand sygdom

I tilfælde af tilstrækkelig hæmostatisk behandling fortsætter Willebrand-sygdommen sædvanligvis relativt positivt. Alvorlig Willebrands sygdom kan føre til alvorlig post-hæmoragisk anæmi, dødelig blødning efter fødslen, alvorlige skader og operationer, undertiden subarachnoid blødning og hæmoragisk slagtilfælde. For er nødvendigt Willebrand sygdomsforebyggelse at udelukke ægteskaber mellem patienter (herunder, pårørende..), Ved tilstedeværelse af diagnosen - udelukke NSAID, antitrombotiske lægemidler, undgå skader, bare følge lægens anbefalinger.

Von Willebrand faktor aktivitet

Von Willebrand faktor, som giver normal adhæsion af blodplader, syntetiseres af megakaryocytter og endotelceller. Von Willebrand faktor er i stand til at forøge halveringstiden for faktor VIII (plasmakoagulering). Antihemofil globulin A (faktor VIII) - fungerer i blodet og består af tre underenheder - koaguleringsenheden VIII-k, den vigtigste antigene markør VIII-Ar og von Willebrand-faktor associeret med VIII-Ar-VIII-fV.

Det antages, at VIII-Factor von Willebrand er involveret i vaskulær blodpladehemostase og styrer syntesen af ​​koagulationsdelen af ​​det antihemofile globulin.

Hvad er von Willebrand faktor aktivitet?

Hereditary von Willebrands sygdom er præget af en forøgelse af blødningens varighed, et fald i den faktorielle ristocetinaktivitet og et fald i faktor VIIIs koaguleringsaktivitet. Sygdommen manifesteres af symptomer, der ligner dem af thrombocytopati. Men hos patienter med nedsat faktor VIII-aktivitet kan hæmrose og hæmatomer forekomme.

Von willebrand faktor er ansvarlig for den stærke forbindelse af vaskulær subendothelium med blodplader, det er en bærer af faktor VIII, som er en af ​​de vigtigste koagulationsfaktorer.

I plasma er det normale indhold af von Willebrand-faktor 10 mg / l.

Moden von Willebrand-faktor kan detekteres ikke kun i plasma, men også i subendoteliale lag og blodplader.

Når niveauet af von Willebrand-faktor er moderat reduceret, hæftes blodpladens adhæsion i plasma, hvilket fører til blødning.

I lungevarianterne af von Willebrands sygdom manifesteres blødning kun ved skader og operationer, men mere alvorlige varianter af sygdommen er karakteriseret ved spontan blødning fra slimhinderne i næse, mund, urinveje og mave-tarmkanalen.

Selvom laboratorie symptomer på sygdommen er variable, er deres mest karakteristiske kombinationer kendetegnet. Disse omfatter en stigning i blødningstiden, et fald i von Willebrand-faktor plasmaniveauer sammen med et fald i ristocetinfaktoraktiviteten og et fald i faktor VIII-aktivitet.

Heterogeniteten af ​​sygdommen fører til inkonsekvens af laboratoriedata. Derudover er det forbundet med afhængigheden af ​​niveauet af von Willebrand-faktor på forekomsten af ​​patologi i centralnervesystemet, blodgruppen, graviditeten, sepsis. Da heterozygoter altid har en vis normal von Willebrand faktor, med mild sygdom, kan laboratorieværdier fluktuere eller endda midlertidigt vende tilbage til normal.

Typer af von Willebrand sygdom

Der er tre typer von Willebrand sygdom.

Ofte behandler læger den første type, hvor et moderat fald i niveauet af von Willebrand-faktor i plasma og dets niveau ikke ligger langt fra den nedre grænse for normen (5 mg / l eller 50%). Samtidig falder niveauet af von Willebrand-faktorantigen, ristocetinfaktoraktiviteten og faktor VIII, men spektret af faktoroligomerer i plasma ændres ikke.

En sjældnere anden type von Willebrand-sygdom er karakteriseret ved et næsten normalt niveau af faktor, men med nedsat aktivitet.

Type IIa er karakteriseret ved en mangel på høj- og mediummolekylære oligomerer, hvilket forklares ved manglende evne til sekretion af oligomerer med høj molekylvægt såvel som deres ødelæggelse i blodbanen. Antigen niveauer af både von willebrand faktor og faktor VIII er oftest normale.

Type IIb er også kendetegnet ved et fald i niveauet af oligomerer med høj molekylvægt, dog forklares dette ved overdreven binding af von Willebrand-faktor til blodplader.

Den mest sjældne tredje type von Willebrands sygdom er arvet autosomal recessivt, hvor begge forældre udsættes for den milde form af den første sygdomsform. Dette er den mest alvorlige type sygdom, og disse patienter kan både være blandede heterozygoter og homozygoter. Denne type er karakteriseret ved alvorlig blødning fra slimhinder, uden antigen- og von Willebrand-faktoraktivitet. Til gengæld kan et fald i aktiviteten af ​​faktor VIII føre til hæmatrose, såsom milde former for hæmofili.

Willebrand faktor

Indholdet

Russisk navn

Latin navn på stoffet von Willebrand faktor

Farmakologisk gruppe af stoffer fra Willebrand faktor

Nosologisk klassificering (ICD-10)

Karakteristiske stoffer fra Willebrand faktor

Human von Willebrand faktor med en aktivitet på 1000 IE er et hæmostatisk middel. Willebrand-faktoraktivitet bestemmes ved metoden til dosering af ristocetin-cofaktor FV: PKO i forhold til den internationale standard for von Willebrand-faktorkoncentrat (WHO).

farmakologi

Korrigerer hæmostatiske abnormiteter hos patienter med von Willebrand-faktormangel (von Willebrands sygdom) på to niveauer:

- genopretter adhæsionen af ​​blodplader til det vaskulære subendothelium ved skadestedet (på grund af binding til subendotelet og blodplade-membranen), hvilket tilvejebringer primær hæmostase, som manifesteres ved reduktion af blødningstiden. Effekten vises øjeblikkeligt og afhænger i høj grad af niveauet for multimerisering;

- forsinket korrigeret sammenhængende mangel på endogen faktor VIII og stabiliserer dets indhold, hvilket forhindrer hurtig nedbrydning.

Willebrand faktor erstatningsterapi normaliserer koagulationsfaktor VIII efter den første injektion. Denne virkning er langvarig og vedvarer ved efterfølgende injektioner af von Willebrand-faktor.

En undersøgelse af farmakokinetikken af ​​von Willebrand-faktor blev udført hos 8 patienter med von Willebrand-sygdom type 3 ved metoden til dosering af ristocetin-cofaktor (FV: RCO). C_max blev observeret 30-60 min efter injektion.

Med en enkelt injektion af von Willebrand-faktor i en dosis på 100 IE / kg AUC _{o - ∞} er 3444 IE · h / dl, den gennemsnitlige clearance - 3,0 ml / h / kg. T_1/2 er i området 8-14 timer (gennemsnitlig 12 timer).

Ved introduktionen af ​​von Willebrand-faktor forekommer forøgelsen af ​​indholdet af faktor VIII: C gradvist og når normale værdier i 6-12 timer. Indholdet af faktor VIII: C stiger i gennemsnit med 6% (6 IE / dl) pr. Time. Derfor nåede niveauet af faktor VIII: C til 40% (40 IE / dl) og fortsatte i 24 timer, selv hos patienter med et indledende niveau af faktor VIII: C under 5% (5 IE / dl) fra 6.

Anvendelse af et stof Von Willebrand faktor

Forebyggelse og behandling af blødninger hos patienter med von Willebrands sygdom (herunder anvendelse før planlagte og akutte kirurgiske eller invasive indgreb for at reducere blodtab).

Kontraindikationer

Overfølsomhed over for komponenterne af lægemidlet von Willebrand-faktor, hæmofili A (på grund af det lave indhold af faktor VIII), alder op til 6 år (brug af von Willebrand-faktor hos børn under 6 år er ikke undersøgt i kliniske undersøgelser).

Brug under graviditet og amning

Kontrollerede studier af von Willebrand-faktor hos gravide kvinder er ikke blevet gennemført. Data om reproduktionstoksicitet af von Willebrand-faktor og dens kvittering i mælk hos dyr er ikke tilgængelige. Sikkerheden for von Willebrand-faktor for gravide er ikke blevet fastslået, og det anbefales derfor ikke at bruge det under graviditet og under amning, medmindre den potentielle fordel for moderen langt overstiger den mulige risiko for fosteret og spædbarnet.

Bivirkninger af von Willebrand Factor

Bivirkninger af von Willebrand-faktor klassificeres efter WHO-anbefalinger efter hyppighed af forekomsten: meget ofte (≥10%); ofte (> 1, men ®

Willebrand sygdom, symptomer og behandling

Willebrands sygdom er ikke særlig kendt af sit navn, men det kan være kendt fra eksterne manifestationer. Sygdommen manifesterer sig i form af subkutan blødning (hæmatom) eller langvarig blødning fra slimhinderne (tyggegummi, næse). De resulterende blødningsforstyrrelser giver dig ikke mulighed for hurtigt at standse blødningen.

Forskning i denne retning blev udført af den finske læge Erik Adolf von Willebrand (1870-1949), hvorefter sygdommen blev navngivet. I løbet af undersøgelsen identificerede han også et glycoprotein i blodplasma, hvilket giver blodplader muligheden for at fastgøre på et skadesskadested for at skabe en "proteinplug" for at forhindre blodtab.

Det påviste glycoprotein blev betegnet Willebrand-faktor (VWF). Det er logisk at antage, at et fald i mængden af ​​dette glycoprotein i blodplasmaet fører til forstyrrelse af koagulationssystemet.

Hvad er von Willebrand sygdom

Von Willebrands sygdom er ret almindelig. Ifølge nogle er forekomsten 1 pr. 1000 indbyggere, blandt arvelige hæmoragiske sygdomme, det tager 3. plads. En lignende tilstand blev først beskrevet i 1926 af en finsk læge, der studerede familiemedlemmer med lignende blødende symptomer, som nogle gange var dødelige.

Til ære for klinikeren kaldes denne patologi Willebrand sygdom. ICD-10-koden er D68.0, i en gruppe af lignende sygdomme med koagulationsforstyrrelser.

klassifikation

I øjeblikket er der tre typer af sygdommen. De klassiske former for von Willebrands sygdom er arvelige:

• Type 1 er den mest almindelige, det forekommer i 75-80% af tilfældene. Der er et partielt fald i niveauet af von Willebrand faktor med bevaret molekylær struktur. I patogenesen af ​​denne type er der en reduceret blodpladeaggregeringsfunktion, et fald i aktiviteten af ​​faktor VIII og antigen til selve von Willebrand-faktoren.
  
• Type 2 diagnosticeres hos 15% af patienterne, med det von Willebrand faktor har en kvalitativ ændring i sin struktur. Der er flere undertyper af en sådan overtrædelse, oftest ligger den i manglen på syntese af komponenter af faktor (2A) eller i dens øgede affinitet for blodplader (2B). Med subtype 2M er der ingen normal association af von Willebrand-faktor med de tilsvarende receptorer på overfladen af ​​blodplader, og med subtype 2N brydes forbindelsen af ​​protein med faktor VIII.
  
• Type 3 har autosomal recessiv arv, hvilket forklarer sin sjældnere forekomst - kun 5% af tilfældene. Denne form for sygdommen manifesterer sig som den mest alvorlige, da der er fuldstændig mangel på von Willebrand-faktoren, derudover er der et markant underskud på faktor VIII.

Ud over de vigtigste former for von Willebrand-sygdom er der en blodpladetype, hvis kliniske manifestationer svarer til undertype 2B. Årsagen til denne tilstand er imidlertid det muterede blodpladereceptorgen.

Årsager til sygdom

Willebrand sygdom er forårsaget af en mutation af genet ansvarlig for syntesen af ​​et vigtigt protein - von willebrand faktor. Dette multimere protein har en afgørende rolle i koagulationssystemet, da det udfører flere funktioner:

• bindende til faktor VIII og dets beskyttelse mod proteolyse;
• deltagelse i fastgørelse af blodplader til vaskulær skade
• dannelsen af ​​komplekser med blodplade glycoproteiner.

Med mangel eller fuldstændig fravær af dette multimere protein er der en markant forstyrrelse af interaktionerne mellem blodpladereceptorer, deres forbindelser med collagen og direkte med det beskadigede endothel i vaskulærvæggen.

På grund af dette, ved den mindste skade på fartøjet, stopper blødningen ikke i sig selv, og selv en lille næseblødning eller et lille sår kan have alvorlige konsekvenser. En særlig tendens til blødning observeres i væv med en høj blodgennemstrømningshastighed.

Sygdommen afhænger af arvstypen

Det menes, at hvis en patient kun har en forælder, vil sygdommen forekomme i en mildere form. Og hvis de patologiske gener er arvet fra begge, så kan det nødvendige koagulationsprotein være fraværende helt. Typer af sygdom med autosomal recessiv arv har normalt et mere alvorligt kursus.

Kliniske symptomer

Symptomologien af ​​von Willebrand sygdom er forårsaget af et fald i blodkoagulationspotentialet. Grundlaget for det kliniske billede er forskelligt i graden og typen af ​​blødning, og i medlemmer af en familie kan sygdommens manifestationer næsten være umærkelig og i andre - dødelige.

Nogle gange udvikler klinikken i nyfødtperioden, og falder derefter ud i mange år, ofte diagnostiseres sygdommen kun under operationer.

Pludselig blødning og deres uregelmæssighed er et af de karakteristiske træk ved von Willebrand sygdom. De mest almindelige symptomer omfatter:

• blødning fra husstandsskæringer
• næseblod;
• lokaliseret i mave-tarmkanalen;
• menoragi;
• postoperativ og postpartum blødning
• hæmatomer på huden
• akkumulering af blod i leddene.

Alvorlig mavesårs sygdom og selv de sædvanlige hæmorider fortsætter hos sådanne patienter. Øget risiko for blødning i skader og smitsomme sygdomme, fordi de øger vaskulær permeabilitet.

Præpositionen til udvikling af symptomer er den samme i begge køn, men oftere ses klinikken hos kvinder, da de oplever et månedligt fysiologisk blodtab - menstruation. I syge kvinder opstår menstruation meget mere intensivt, dets varighed kan nå op til 10-12 dage, ofte hos patienter konstant efter hæmoragisk anæmi observeres.

Kvinder med von Willebrands sygdom har en øget risiko for blødning under fødslen og i postpartumperioden, de kræver brug af forskellige blodbeskyttelsesforanstaltninger.

De ramte leddforøgelser i størrelse, ser betændt, huden over den er hyperemisk. Karakteriseret ved en skarp smerte, en følelse af spredning, som regress i det kroniske stadium, når den fælles kapsel er fuldstændig ødelagt. Kurset forværres af skade på lemmerne, skader på nærliggende væv og yderligere belastning på leddet med patienten overvægtig.

Sværhedsgraden af ​​de kliniske symptomer på von Willebrands sygdom kan klassificeres i tre grupper:

• Mild (rigelig menstruation, petechiae, lang blødning fra såret);
• Mellemgrad (blødninger efter børstning af tænderne, kompression af hæmatomer i de neurovaskulære bundt, udseendet af en lille mængde blod i urinen);
• Alvorlig (hæmoragisk slagtilfælde, bronchial obstruktion og blodsugning, mesenkymal dysplasi).

diagnostik

Mistanke om von Willebrands sygdom kan være på en karakteristisk klinik og familiehistorie. For at gøre dette skal lægen foretage en grundig forespørgsel om patienten med detaljerede klager, tid og hyppighed af blødninger og hæmatomer, årsagerne til symptomer. Obligatorisk og indsamling af anamnese fra nære slægtninge til patienten.

Af de fysiske metoder er testen af ​​tourniquet og knivspids vigtig, hvilket giver dig mulighed for visuelt at vise øget blødning. I undersøgelsens indledende fase gives også et komplet blodtælling med data om antallet af røde blodlegemer og reticulocytter på niveauet af hæmoglobin og blodplader. Ifølge denne standardanalyse kan man indirekte dømme sværhedsgraden og mængden af ​​blodtab.

En mere detaljeret undersøgelse af den foreslåede sygdom vil kræve deltagelse af en særlig hæmatolog, samt mere specifikke tests:

• udpakket coagulogram;
• bestemmelse af blodpladeaktivitet
• bestemmelse af typen af ​​sygdom.

Klare indikatorer er givet ved definitionen af ​​protrombinindekset, hvor det er muligt at forudsige blodtab. Koaguleringstrinnene afspejles i assayet for APTT og AVR, og niveauet af fibrinogen karakteriserer mulighederne for dannelsen af ​​en normal koagulering.

Aktiviteten af ​​blodpladelegemer er bestemt til at detektere en mangel på faktor VIII, for hvilken de udfører en reaktion med ristocetin. For at diagnosticere en bestemt type sygdom sammenlignes patientens blodpladeaggregering med normale værdier. En særlig rolle i bestemmelsen af ​​patologien er spillet ved hjælp af kollagenbindende teknik.

behandling

Terapi for von Willebrands sygdom afhænger af typen af ​​patologi. Til mildere former er forskellige lokale hæmostatiske midler, hæmostatiske midler og tromboplastindannelsesaktivatorer egnede. Patienter med mere alvorlige forløb af hjertetransfusion og koagulationsfaktorer transfusioner.

Behandling af mild Willebrand-sygdom består i at forebygge og standse blødning:

• brug af trykforbindelser, svampe med en hæmatostatisk effekt;
• fibrin gel på det beskadigede hudområde
• Koldt på det berørte led, begrænser belastningen på det, nogle gange kan det være nødvendigt med punktering;
• Antifibrinolytika.

Effektivt antifibrinolytisk lægemiddel er Tranexaminsyre, der hæmmer virkningen af ​​plasminaktivator. Værktøjet er tilgængeligt i form af pulver og hætteglas til intravenøs administration til afhjælpning af symptomer på akut blodtab.

Aktivt anvendt lægemiddel Ditsinon, hæmostatisk middel, produceret i tabletform og i opløsning. Lægemidlet øger kapillarvæggenes modstand, en gavnlig effekt på blodcirkulationen og adhæsionen af ​​blodplader. Det kan bruges under kirurgiske operationer. Kontraindiceret i porfyri og trombose.

Alvorlige sygdomsformer, ledsaget af signifikant blodtab og alvorlig anæmi, kan kræve blodtransfusioner. Imidlertid normaliserer blodtransfusion kun midlertidig patientens tilstand uden at påvirke årsagerne og patogenesen. For at genoprette hemostase anvendes blodpræparater, der indeholder direkte von Willebrand-faktor eller faktor VIII. Nogle gange er kun en injektion af plasma nok.

For at gøre dette anbefales patienter at reducere husholdnings- og sportsskader, for at undgå brug af aspirin, for at lede en sund livsstil, at spise flere fødevarer, der indeholder jern. Kirurgisk behandling af sådanne patienter er kun angivet af sundhedsmæssige årsager.