Hvor er der dannet røde blodlegemer, og hvilke funktioner udfører de?

Røde blodlegemer - et af de meget vigtige elementer i blodet. Oxygenering af organer (O₂) og fjernelse af kuldioxid (CO₂) - hovedfunktionen af ​​de dannede elementer i blodvæsken.

Væsentlige og andre egenskaber ved blodceller. At vide, hvilke røde blodlegemer der er, hvor mange bor, hvor de er ødelagt og andre data, tillader en person at overvåge hans helbred og rette det i tide.

Generel definition af røde blodlegemer

Hvis du ser på blodet under et scanningselektronmikroskop, kan du se, hvilken form og størrelse de røde blodlegemer har.

Menneskeblod under et mikroskop

Friske (intakte) celler er små diske (7-8 mikron), konkav på begge sider. De kaldes også røde blodlegemer.

Antallet af erytrocytter i blodets væske overstiger niveauet af hvide blodlegemer og blodplader. I en dråbe humant blod er der omkring 100 millioner af disse celler.

Ældre erythrocyt er overtrukket. Det har ingen kerner og organeller undtagen cytoskelet. Indersiden af ​​cellen er fyldt med en koncentreret væske (cytoplasma). Det er mættet med hæmoglobin pigment.

Den kemiske sammensætning af cellen ud over hæmoglobin omfatter:

Hæmoglobin er et protein bestående af hæm og globin. Heme indeholder jernatomer. Jern i hæmoglobin, bindende ilt i lungerne, pletter blodet i en lys rød farve. Det bliver mørkt, når ilt frigives i vævene.

Blodlegemer har en stor overflade på grund af deres form. Øget celleoverflade forbedrer gasudvekslingen.

Rødblod elastik. Den meget lille røde blodcellestørrelse og fleksibilitet gør det let at passere gennem de mindste fartøjer - kapillærer (2-3 mikrometer).

Hvor mange lever røde blodlegemer

Livet af røde blodlegemer er 120 dage. I løbet af denne tid udfører de alle deres funktioner. Så falde sammen. Udryddelsesstedet er leveren, milten.

Røde blodlegemer nedbrydes hurtigere, hvis deres form ændres. Når der opstår humle i dem, dannes echinocytter, og depressioner danner stomatocytter. Poikilocytosis (forandring i form) får cellerne til at dø. Patologi af diskformen stammer fra skade på cytoskelettet.

Video - blodfunktion. Røde blodlegemer

Hvor og hvordan dannes

Vital bane røde blodlegemer begynder i det røde knoglemarv af alle menneskelige knogler (op til fem år).

I en voksen, efter 20 år, produceres røde blodlegemer i:

• rygsøjle;
• brystbenet;
• ribben;
• Iliac ben.

Hvor der dannes røde blodlegemer

Deres dannelse foregår under påvirkning af erythropoietin - et renalt hormon.

Med alder er erythropoiesis, det vil sige processen med dannelse af røde blodlegemer, reduceret.

Blodcelledannelse begynder med proeritroblast. Som følge af flere divisioner skabes modne celler.

Fra den enhed, der danner kolonien, passerer erytrocyten gennem følgende trin:

1. Erythroblast.
2. Pronormotsit.
3. Normoblaster af forskellige typer.
4. Reticulocyte.
5. Normotsit.

Den oprindelige celle har en kerne, som først bliver mindre, og derefter forlader cellen helt. Dens cytoplasma er gradvist fyldt med hæmoglobin.

Hvis reticulocytter er i blodet sammen med modne røde blodlegemer, er dette normalt. Tidligere typer af røde blodlegemer i blodet indikerer patologi.

Erythrocyte funktioner

Røde blodlegemer realiserer deres hovedformål i kroppen - de er bærere af åndedrætsgasser - ilt og kuldioxid.

Denne proces udføres i en bestemt rækkefølge:

1. Nukleare plader, der består af blod, der bevæger sig gennem karrene, kommer ind i lungerne.
2. I lungerne absorberer hæmoglobinet af erythrocytterne, især atomer af dets jern, ilt, der omdannes til oxyhemoglobin.
3. Oxygeneret blod under hjertets og arteriens handling gennem kapillærerne trænger ind i alle organer.
4. Oxygen overført til jern, adskilt fra oxyhemoglobin, går ind i cellerne, der oplever ilt sult.
5. Det ødelagte hæmoglobin (deoxyhemoglobin) er fyldt med carbondioxid, omdannet til carbohemoglobin.
6. Hemoglobin kombineret med carbondioxid bærer CO₂ i lungerne. I lungernes skibe spaltes kuldioxid, derefter udskilles.

Udover gasudveksling udfører formede elementer andre funktioner:

Absorber, overfør antistoffer, aminosyrer, enzymer;

Humane røde blodlegemer

Transport af skadelige stoffer (toksiner), nogle stoffer;

En række erytrocytfaktorer er involveret i stimulering og obstruktion af blodkoagulation (hæmokoagulering);

De er hovedsageligt ansvarlige for blodets viskositet - det øges med en stigning i antallet af erythrocytter og falder med dens fald;

Deltage i at opretholde syre-base balance gennem hæmoglobin buffer system.

Erythrocytter og blodtyper

Normalt er hver rød blodlegeme i blodbanen en celle i bevægelse. Med en stigning i blodets pH og andre negative faktorer forekommer limning af røde blodlegemer. Deres binding kaldes agglutination.

En sådan reaktion er mulig og meget farlig med blodtransfusioner fra en person til en anden. For at forhindre, at røde blodlegemer stikker sammen i dette tilfælde, skal du kende patientens og hans donors blodtype.

Agglutineringsreaktion dannede grundlaget for opdeling af humant blod i fire grupper. De adskiller sig fra hinanden i en kombination af agglutinogener og agglutininer.

Den følgende tabel vil introducere funktionerne i hver blodgruppe:

Sickle celle anæmi. Årsager, symptomer, diagnose og behandling af patologi

Webstedet giver baggrundsinformation. Tilstrækkelig diagnose og behandling af sygdommen er mulig under tilsyn af en samvittighedsfuld læge.

Sikkelcelleanæmi er en arvelig sygdom i blodsystemet, der er kendetegnet ved en genetisk defekt, hvilket resulterer i dannelsen af ​​normale hæmoglobinkæder i erytrocytter. Det uregelmæssige hæmoglobin, der hidrører fra dette, adskiller sig i dets elektrofysiologiske egenskaber fra en sund persons hæmoglobin, som følge heraf ændrer de røde blodlegemer sig selv og erhverver en langstrakt form, der minder om en segl under et mikroskop (dermed sygdommens navn).

Sickle cell anæmi (CAS) er den mest alvorlige form for arvelige hæmoglobinopatier (genetisk bestemte lidelser i hæmoglobinstrukturen). Sickleformede erythrocytter forværres hurtigt i kroppen og tilstopper også mange skibe i hele kroppen, hvilket kan forårsage alvorlige komplikationer og endog døden.

Denne blodforstyrrelse er udbredt i afrikanske lande og er en hyppig dødsårsag for personer i Negroid-race. Dette skyldes den udbredte malaria i regionen (en smitsom sygdom, der påvirker menneskelige erythrocytter). På grund af befolkning migration og blanding af etniske grupper i dag, kan denne type anæmi forekomme hos mennesker i enhver race i mange forskellige regioner i verden. Mænd og kvinder bliver syge lige så ofte.

Interessante fakta

• Den første dokumenterede omtale af seglcelleanæmi går tilbage til 1846.
• Ca. 0,5% af verdens befolkning er sunde bærere af seglcelleanæmi.
• Begge patienter med seglcelleanæmi og asymptomatiske bærere af mutantgenet er stort set immune over for malaria. Dette skyldes det faktum, at malaria forårsaget af malaria (Plasmodium malaria) kun er i stand til at inficere kun normale røde blodlegemer.
• I dag betragtes seglcelleanæmi som en uhelbredelig sygdom, men med tilstrækkelig behandling kan syge mennesker leve i en moden alderdom og have børn.

Hvad er røde blodlegemer?

Erythrocytstruktur

Hvad er hæmoglobin?

Den erythrocyts indre rum er næsten fuldstændig fyldt med hæmoglobin - et specielt protein-pigmentkompleks bestående af globinprotein og et jernholdigt element-hæm. Hemoglobin spiller hovedrolle i transport af gasser i kroppen.

Hver røde blodlegeme indeholder i gennemsnit 30 picogram (pg) hæmoglobin, hvilket svarer til 300 millioner molekyler af et givet stof. Et hæmoglobinmolekyle består af to alfa (a1 og a2) og to beta (b1 og b2) globinproteinkæder, der dannes ved at kombinere mange aminosyrer (strukturelle bestanddele af proteiner) i en strengt defineret rækkefølge. I hver kæde af globin er der et hæmolekyle, som indeholder et jernatom.

Dannelsen af ​​globinkæder er programmeret genetisk og styres af gener beliggende på forskellige kromosomer. I alt har menneskekroppen 23 par kromosomer, der hver især er et langt og kompakt DNA-molekyle (deoxyribonukleinsyre), som indeholder et stort antal gener. Selektiv aktivering af et gen fører til syntese af visse intracellulære proteiner, som i sidste ende bestemmer strukturen og funktionen af ​​hver celle i kroppen.

Fire gener med 16 par kromosomer er ansvarlige for syntesen af ​​a-globinkæder (et barn modtager 2 gener fra hver forælder, og syntesen af ​​hver kæde styres af to gener). Samtidig kontrolleres syntesen af ​​b-kæder kun af to gener beliggende på det 11. par kromosomer (hvert gen er ansvarlig for syntesen af ​​en kæde). Heme er bundet til hver kæde af globin dannet, som et resultat af hvilket et fuldstændigt hæmoglobinmolekyle dannes.

Det er vigtigt at bemærke, at foruden alfa-kæder og beta-kæder kan andre globinkæder (delta, gamma, sigma) dannes i erytrocytter. Deres kombinationer fører til dannelsen af ​​forskellige typer hæmoglobin, hvilket er typisk for visse perioder med menneskelig udvikling.

I menneskekroppen bestemmes af:

• HbA. Normalt hæmoglobin bestående af to alfa- og to beta-kæder. Normalt er denne form mere end 95% af hæmoglobin hos voksne.
• HbA2. En lille brøkdel, der normalt ikke udgør mere end 2% af den samlede hæmoglobin hos en voksen. Består af to alpha og to globin sigma kæder.
• HbF (føtal hæmoglobin). Denne form består af to alfa- og to gamma-kæder og råder over i perioden med intrauterin udvikling af fosteret. Det har en stor affinitet for ilt, hvilket sikrer babyens vævsåndånd i fødselsperioden (når iltforsyningen fra moderens krop er begrænset). Hos en voksen overstiger andelen af ​​HbF ikke 1-1,5% og forekommer hos 1-5% af erythrocytter.
• HbU (føtal hæmoglobin). Den begynder at danne sig i røde blodlegemer fra 2 uger efter befrugtningen og erstattes fuldstændigt af fostret hæmoglobin efter indtræden af ​​bloddannelse i leveren.

Rødcellefunktion

Transportfunktionen af ​​røde blodlegemer på grund af tilstedeværelsen af ​​jernatomer i sammensætningen af ​​hæmoglobin. Når du passerer gennem lungekapillærerne, fastgør jern iltmolekyler til sig selv og transporterer dem til alle væv i kroppen, hvor adskillelse af ilt fra hæmoglobin og dets overførsel til celler i forskellige organer finder sted. I levende celler deltager ilt i cellulær respiration, og biproduktet af denne proces er carbondioxid, som frigives fra cellerne og binder også til hæmoglobin.

Ved genpasning gennem lungekapillærerne afbrydes kuldioxid fra hæmoglobin og frigives fra kroppen med udåndet luft, og nye oxygenmolekyler fastgøres til den frigivne kirtel.

Hvor dannes erytrocytter?

Dannelsen af ​​erytrocytter (erythropoiesis) observeres først på dag 19 af embryonal udvikling i æggeblommehalsen (en speciel strukturel bestanddel af embryoet). Når menneskekroppen vokser og udvikler sig, opstår der bloddannelse i forskellige organer. Fra og med den 6. uge med intrauterin udvikling er hovedstedet for erytrocytdannelse lever og milt, og på 4 måneder forekommer de første foci af bloddannelse i det røde knoglemarv (CCM).

Rød knoglemarv er en samling af hæmatopoietiske stamceller, der er placeret i hulrummet i kroppens knogler. Det meste af CMC-stoffet findes i svampede ben (bækken, kraniet, hvirveldyr) samt i de lange rørformede knogler (skulder og underarm, lår og tibia). Gradvist øges andelen af ​​blod i CMC. Efter at barnet er født, hæmmer den hæmatopoietiske funktion af leveren og milten, og knoglemarven bliver det eneste sted for dannelse af erythrocytter og andre blodlegemer - blodplader, der tilvejebringer blodkoagulering og leukocytter, der udfører en beskyttende funktion.

Hvordan dannes røde blodlegemer?

Alle blodlegemer er dannet af såkaldte stamceller, der forekommer i fostrets krop i det tidlige stadium af embryonal udvikling i små mængder. Disse celler betragtes som næsten udødelige og unikke. De indeholder kernen, hvori DNA'et er placeret, såvel som mange andre strukturelle komponenter (organoider), der er nødvendige for vækst og reproduktion.

Straks efter dannelsen begynder stamcellen at opdele (multiplicere) med det resultat at mange af sine kloner fremkommer, hvilket giver anledning til andre blodceller.

Fra stamcellen er dannet:

• Forløbercelle myelopoiesis. Denne celle ligner stammen, men har mindre potentiale for differentiering (erhvervelse af specifikke funktioner). Under indflydelse af forskellige regulatoriske faktorer kan det begynde at opdele med et gradvist tab af kernen og de fleste organoider, og resultatet af de beskrevne processer er dannelsen af ​​røde blodlegemer, blodplader eller hvide blodlegemer.
• Forløbscelle lymfopoisis. Denne celle har en endnu lavere evne til at differentiere. Lymfocytter dannes derfra (en slags leukocytter).

Processen med differentiering (transformation) af progenitorcelle myelopoiesis ind i erytrocyten stimuleres af et specielt biologisk stof, erythropoietin. Det udskilles af nyrerne, hvis kroppens væv begynder at mangle ilt. Erythropoietin øger dannelsen af ​​røde blodlegemer i den røde knoglemarv, deres antal i blodet stiger, hvilket øger udlevering af ilt til væv og organer.

Erythropoiesis i det røde knoglemarv varer cirka 4 til 6 dage, hvorefter reticulocytter (unge former for erythrocytter) frigives i blodbanen, som fuldt modnes inden for 24 timer, bliver til normale erytrocytter, der er i stand til at udføre en transportfunktion.

Hvordan ødelægges røde blodlegemer?

Den gennemsnitlige levetid for en normal rød blodlegeme forlader 100-120 dage. Hele denne tid cirkulerer de i blodet, der hele tiden ændres og deformeres, når de passerer gennem kapillarerne af organer og væv. Med alderen reduceres de plastiske egenskaber hos røde blodlegemer, de bliver mere afrundede og mister deres evne til at deformere.

Normalt ødelægges en lille del af røde blodlegemer i det røde knoglemarv, i leveren eller direkte i blodbanen, men langt størstedelen af ​​de aldrende røde blodlegemer ødelægges i milten. Dette organs væv er repræsenteret af en lang række sinusformede kapillærer med smalle slidser i deres vægge. Normale røde blodlegemer passerer let igennem dem, og derefter vender tilbage til blodbanen. Ældre erythrocytter er mindre plast, som følge af, at de sidder fast i miltens sinusoider og ødelægges af specielle celler i dette organ (makrofager). Hertil kommer, at røde blodlegemer med en brudt struktur (som i seglcelleanæmi) eller inficeret med forskellige vira eller mikroorganismer, er underkastet tilbagetrækning fra blodcirkulationen og ødelæggelsen.

Som et resultat af ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer dannes et gul pigment - bilirubin (indirekte, ubundet) og frigives i blodbanen. Dette stof er ringe opløseligt i vand. Det overføres til blodbanen i levercellerne, hvor det binder sig til glucuronsyre - den tilknyttede eller direkte bilirubin dannes, som er indbefattet i galsammensætningen og udskilles i fæces. En del af den absorberes i tarmene og udskilles i urinen og giver den en gullig farve.

Hemeholdigt jern frigives også i blodbanen, når røde blodlegemer ødelægges. I sin frie form er jern giftigt for kroppen, så det binder hurtigt til et særligt plasmaprotein, transferrin. Transferrin transporterer jern til det røde knoglemarv, hvor det igen bruges til at syntetisere røde blodlegemer.

Hvad er seglcelleanæmi?

Denne sygdom opstår, når der opstår en mutation i de gener, der styrer dannelsen af ​​globin beta-kæder. Som et resultat af mutationen erstattes kun en aminosyre i strukturen af ​​b-globinkæden (glutaminsyre i position 6 erstattes af valin). Dette krænker ikke processen med dannelse af hæmoglobinmolekylet som helhed, men fører til en ændring i dets elektrofysiologiske egenskaber. Hæmoglobin bliver ustabilt, og under betingelser af hypoxi (mangel på ilt) ændres dets struktur (krystalliserer, polymeriserer) og omdannes til hæmoglobin S (HbS). Dette fører til en forandring i form af den røde blodlegeme - den forlænger og bliver tyndere, bliver som en halvmåne eller segl.

Arterielt blod, som strømmer fra lungerne, er mættet med ilt, så der sker ingen ændring i hæmoglobins struktur. På vævsniveauet passerer iltmolekyler ind i cellerne i forskellige organer, hvilket fører til polymerisering af hæmoglobin og dannelse af seglformede røde blodlegemer.

I begyndelsen af ​​sygdommen er denne proces reversibel. Når den passerer gennem lungekapillærerne igen, er blodet mættet med ilt, og de røde blodlegemer erhverver deres normale form. Sådanne ændringer gentages imidlertid hver gang røde blodlegemer passerer gennem forskellige væv og giver dem ilt (hundrede eller endda tusindvis af gange om dagen). Som følge heraf er strukturen af ​​erythrocytemembranen ødelagt, dens permeabilitet stiger for forskellige ioner (kalium og vand forlader cellen), hvilket fører til en irreversibel forandring i form af røde blodlegemer.

Blødcelleplastens plasticitet er signifikant reduceret, det er ikke i stand til at deformere reversibelt, når de passerer gennem kapillærerne og kan tilstoppe dem. Forringet blodforsyning til forskellige væv og organer forårsager udviklingen af ​​vævshypoxi (mangel på ilt på vævsniveauet), hvilket fører til dannelsen af ​​endnu mere siglformede erythrocytter (der kaldes en såkaldt ond cirkel).

Syklecellemembran af erytrocytter er karakteriseret ved øget skrøbelighed, hvilket resulterer i, at deres levetid er signifikant forkortet. Reduktion af det totale antal røde blodlegemer i blodet samt lokale kredsløbssygdomme på niveauet af forskellige organer (som følge af blokering af blodkar) stimulerer dannelsen af ​​erythropoietin i nyrerne. Dette øger erythropoiesis i det røde knoglemarv og kan delvis eller fuldt ud kompensere for anemiske manifestationer.

Det er vigtigt at bemærke, at HbF (bestående af alfa-kæder og gamma-kæder), hvis koncentration i nogle erythrocytter når 5-10%, undergår ikke polymerisering og forhindrer sigl-lignende transformation af erythrocytter. Celler med et lavt indhold af HbF undergår forandringer i første omgang.

Årsager til Sickle Cell Anæmi

Som tidligere nævnt er seglcelleanæmi en arvelig sygdom forårsaget af en mutation i et eller to gener, som koder for dannelsen af ​​globin-b-kæder. Denne mutation forekommer ikke i kroppen af ​​et syg barn, men overføres til det fra forældre.

Køncellerne hos en mand og en kvinde indeholder 23 kromosomer hver. I forbindelse med befrugtning smelter de sammen, hvilket resulterer i en kvalitativt ny celle (zygote), hvorfra fosteret begynder at udvikle sig. Kernerne i den mannlige og kvindelige reproduktive celler fusionerer også med hinanden og genopretter således det fulde sæt af kromosomer (23 par), der er iboende i menneskets celler. I dette tilfælde arver barnet genetisk materiale fra begge forældre.

Syklecelleanæmi erarvet på en autosomal recessiv måde, det vil sige for at et sygt barn skal fødes, skal han arve mutantgener fra begge forældre.

Afhængigt af det antal gener der er opnået fra forældrene, kan de fødes:

• Et barn med seglcelleanæmi. Denne mulighed er mulig, hvis og kun, hvis både far og moder af barnet er syge med denne sygdom eller er dets asymptomatiske bærere. I dette tilfælde skal barnet arve et defekt gen fra begge forældre (den homozygote form af sygdommen).
• Asymptomatisk bærer. Denne mulighed udvikler sig, hvis barnet arver et defekt og et normalt gen, som koder for dannelsen af ​​normale globinkæder (heterozygotisk form af sygdommen). Som følge heraf vil der i erytrocyten være omtrent samme mængde af både hæmoglobin S og hæmoglobin A, hvilket er tilstrækkeligt til at opretholde den normale form og funktion af erythrocyten under normale betingelser.

Hidtil har det ikke været muligt at fastslå den nøjagtige årsag til forekomsten af ​​genmutationer, der fører til forekomsten af ​​seglcelleanæmi. Undersøgelser af de seneste år har imidlertid afsløret en række faktorer (mutagener), hvis virkning på kroppen kan føre til skade på cellens genetiske apparatur, hvilket forårsager en række kromosomale sygdomme.

Årsagen til genetiske mutationer kan være:

• Malaria infektion. Denne sygdom er forårsaget af malarial plasmodia, som, når de frigives i menneskekroppen, inficerer røde blodlegemer og forårsager deres massedød. Dette kan føre til mutationer på niveauet af det genetiske apparat af røde blodlegemer, hvilket fremkalder udseende af forskellige sygdomme, herunder sigcellanæmi og andre hæmoglobinopatier. Nogle forskere er tilbøjelige til at tro på, at kromosomale mutationer i erythrocytter er en slags beskyttende reaktion af organismen mod malaria, da seglformede erytrocytter praktisk taget ikke påvirkes af malarial plasmodium.
• Viral infektion. Virusen er en ikke-cellulær form for liv, der består af nukleinsyrer RNA (ribonukleinsyre) eller DNA (deoxyribonukleinsyre). Dette infektiøse middel er i stand til at formere sig kun inde i cellerne i en levende organisme. Ved at ramme en celle er viruset indlejret i dets genetiske apparat og ændrer det på en sådan måde, at cellen begynder at producere nye fragmenter af viruset. Denne proces kan forårsage forekomsten af ​​forskellige kromosomale mutationer. Cytomegalovirus, rubella og mæslingsvirus, hepatitis og mange andre kan virke som mutagener.
• Ioniserende stråling. Det er en strøm af partikler usynlige for det blotte øje, som er i stand til at påvirke det genetiske apparat af absolut alle levende celler, hvilket fører til fremkomsten af ​​mange mutationer. Antallet og sværhedsgraden af ​​mutationer afhænger af dosis og varighed af eksponeringen. Ud over jordens naturlige strålingsbaggrund kan ulykker ved atomkraftværker (atomkraftværker) og atombombeeksplosioner såvel som private røntgenstråler blive yderligere strålekilder.
• Farlige miljømæssige faktorer. Denne gruppe omfatter forskellige kemikalier, som mennesker møder i løbet af deres liv. De stærkeste mutagenser er epichlorhydrin, der anvendes til fremstilling af mange lægemidler, styren, der anvendes til fremstilling af plast, forbindelser af tungmetaller (bly, zink, kviksølv, krom), tobaksrøg og mange andre kemiske forbindelser. Alle har høj mutagen og kræftfremkaldende (kræftfremkaldende) aktivitet.
• Medicin. Virkningen af ​​nogle lægemidler skyldes deres virkning på cellernes genetiske apparat, hvilket er forbundet med risikoen for forskellige mutationer. De farligste medicinske mutagenser er størstedelen af ​​kræftmidler (cytostatika), kviksølvpræparater, immunosuppressive midler (som undertrykker immunsystemets aktivitet).

Symptomer på seglcelleanæmi

Som tidligere nævnt er personer med en heterozygot form asymptomatiske bærere af sigcellanæmigenet. Kliniske manifestationer af sygdommen i dem kan kun forekomme med udviklingen af ​​alvorlig hypoxi (under opstigning i bjergene, med massivt blodtab osv.). Kliniske manifestationer af den homozygote form kan variere fra minimal symptomer på sygdommen til svær kurs i forbindelse med handicap og fører ofte til patientens død.

Sværhedsgraden af ​​det kliniske forløb af seglcelleanæmi påvirkes af:

• Tilstedeværelsen af ​​hæmoglobin F. Jo mere af det, jo mindre udtalte symptomerne på sygdommen. Dette forklarer fraværet af SKA symptomer hos nyfødte - det meste af HbF er erstattet af HbA i den sjette måned af et barns liv.
• Klimatiske og geografiske forhold. Oxygentrykket i den indåndede luft er omvendt proportional med højden over havets overflade. Med andre ord, jo højere en person er, jo mindre ilt går ind i hans lunger med hver vejrtrækning. Symptomer på seglcelleanæmi kan manifesteres og forværres inden for få timer efter at være hævet til en højde på mere end 2000 meter over havets overflade (selv hos personer med en heterozygotisk form af sygdommen). SKA-patienter er absolut kontraindiceret til at leve i høje bjerge (nogle byer i Amerika og Europa ligger i en højde af flere kilometer).
• Socioøkonomiske faktorer. Tilgængeligheden og aktualiteten i behandlingen af ​​sicklecelleanæmi-komplikationer påvirker også sværhedsgraden af ​​sygdommens kliniske manifestationer.

De ydre manifestationer af seglcelleanæmi skyldes primært ødelæggelseshastigheden (hæmolyse) af blodceller fra seglcelle (hvis levetid er kort i 10-15 dage) samt forskellige komplikationer som følge af blokering af kapillærer i hele kroppen med sigcellerødceller.

Symptomer på seglcelleanæmi omfatter:

• symptomer forbundet med ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer;
• hæmolytiske kriser;
• symptomer forårsaget af blokering af små fartøjer
• forstørret milt
• afhængighed af alvorlige infektioner.

Symptomer forbundet med ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer

Denne gruppe af symptomer begynder sædvanligvis at manifestere sig efter et halvt år af et barns liv, når mængden af ​​hæmoglobin F falder (i alvorlige tilfælde af sygdoms homozygotiske form) eller på et senere tidspunkt.

De tidligste manifestationer af seglcelleanæmi er:

• Bleghed. Det udvikler sig på grund af et fald i antallet af røde blodlegemer i blodet. Huden og de synlige slimhinder (mundhulen, øjets konjunktiv osv.) Bliver blege og tørre, huden bliver mindre elastisk.
• Øget træthed. Børn med seglcelleanæmi er præget af en lethargisk og stillesiddende livsstil. Med enhver fysisk aktivitet øger kroppens behov for ilt, det vil sige hypoxi udvikler sig. Dette fører til, at flere røde blodlegemer bliver sekelformede og kollapser. Transportens funktion i blodet falder, hvilket resulterer i en hurtig følelse af træthed.
• Hyppig svimmelhed. På grund af manglen på ilt på hjerneniveau, hvilket er en livstruende tilstand.
• Åndenød. Dette udtryk indebærer en stigning i frekvensen og dybden af ​​luftvejsbevægelserne som følge af en følelse af mangel på luft. Hos patienter med seglcelleanæmi forekommer dette symptom normalt i perioder med fysisk aktivitet, men det kan også forekomme i ro (i alvorlige former for sygdommen under højhøjdeforhold).
• Lag i vækst og udvikling. På grund af det faktum, at blodets transportfunktion er signifikant reduceret, modtager væv og organer ikke tilstrækkelig ilt, der er nødvendig for normal vækst og udvikling af organismen. Konsekvensen af ​​dette er en forsinkelse i fysisk og mental udvikling - børn senere end deres jævnaldrende begynder at gå, snakke, skoleplanen er værre for dem. Der er også en forsinkelse i barnets pubertet.
• Yellowness af huden. Pigment bilirubin udgivet i blodbanen i ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer giver huden og synlige slimhinder gullig farve. Normalt er dette stof neutraliseret hurtigt i leveren og udskilt fra kroppen, men når det drejer sig om seglcelleanæmi, er antallet af sammenfaldende røde blodlegemer så stort, at leveren ikke er i stand til at neutralisere det dannede bilirubin.
• Mørk urin Farven på urin ændres på grund af en stigning i koncentrationen af ​​bilirubin i den.
• Overdreven jern i kroppen. Denne tilstand kan udvikle sig som følge af alvorlige, ofte gentagne hæmolytiske kriser, når for meget frit jern frigives i blodbanen. Dette kan føre til forekomsten af ​​hæmosiderose, en patologisk tilstand karakteriseret ved aflejring af jernoxid i forskellige væv (i leveren, milten, nyrerne, lungerne osv.), Hvilket vil føre til dysfunktion af de berørte organer.

Hemolytiske kriser

Hemolytiske kriser kan forekomme i forskellige perioder af livet. Varigheden af ​​remission (en periode uden kriser) kan beregnes i måneder eller år, hvorefter en hel række angreb kan forekomme.

Udvikling af hæmolytisk krise kan gå forud for:

• alvorlig generaliseret infektion
• hårdt fysisk arbejde
• stige til en højere højde (mere end 2000 meter over havets overflade);
• udsættelse for for høj eller lav temperatur
• dehydrering (udtømning af kropsvæsker).

Hemolytisk krise er karakteriseret ved hurtig dannelse af et stort antal siglformede erythrocytter, som tilstopper de små skibe og ødelægges i milten, leveren, det røde knoglemarv og andre organer såvel som direkte i vaskulærlaget. Dette fører til et kraftigt fald i antallet af røde blodlegemer i kroppen, hvilket er manifesteret af en stigning i åndenød, hyppig svimmelhed (op til bevidsthedstab) og andre tidligere beskrevne symptomer.

Symptomer på grund af blokering af små fartøjer

Sigleformede erythrocytter kan som nævnt ikke passere igennem små fartøjer, derfor sætter de sig fast i dem, hvilket fører til nedsat blodcirkulation i næsten alle organer.

Symptomer på seglcelleanæmi er:

• Smerte kriser. Opstår som følge af blokering af blodkar, der fodrer visse organer. Dette fører til udviklingen af ​​en iltmangel på vævsniveauet, der ledsages af alvorlige akutte smerter, der kan vare fra flere timer til flere dage. Resultatet af disse processer er døden af ​​en sektion af væv eller organ, levering af oxygen, som er svækket. Smertekriser kan forekomme pludselig på baggrund af fuldstændig velvære, men oftest foregår de af virus- og bakterieinfektioner, alvorlig fysisk anstrengelse eller andre tilstande ledsaget af udvikling af hypoxi.
• Hudsår. Udvikle som følge af blokering af små skibe og kredsløbssygdomme i forskellige dele af huden. Det berørte område sårer og bliver ofte smittet, hvilket kan forårsage udviklingen af ​​alvorlige infektionssygdomme. Den mest karakteristiske placering af sår er huden på den øvre og nedre ekstremitet, men skader på bagagerummet, nakken og hovedet er mulig.
• Synshandicap. Udvikle som følge af blokering af arterien, der feeder nethinden. Afhængig af diameteren af ​​det berørte fartøj kan der opstå forskellige lidelser, der spænder fra nedsat synsevne til retinal løsrivelse og udvikling af blindhed.
• Hjertesvigt. Årsagen til hjertets skade kan være obstruktion af de halvmåneformede røde blodlegemer i koronararterierne (kar, der leverer blod til hjertemusklen) og udvikling af akut myokardieinfarkt (død af en del af hjertemusklen forårsaget af nedsat oxygenudledning). Desuden forårsager forlænget anæmi og hypoxi refleksivt en stigning i hjertefrekvensen. Dette kan føre til hypertrofi (stigning i størrelse) af hjertemusklen, efterfulgt af udmattelse af kompenserende mekanismer og udvikling af hjertesvigt.
• Hæmaturi (blod i urinen). Dette symptom kan forekomme som følge af trombose af nyrerne og nephrons læsioner (funktionelle enheder af det renale væv, hvor urin dannes), som følge heraf de bliver permeable for erythrocytter. Med en lang sygdomsforløb kan mere end 75% nefroner dø og udviklingen af ​​nyresvigt, hvilket er et ugunstigt prognostisk tegn.
• Priapisme. Dette udtryk indebærer en spontan forekomst af en lang og smertefuld penile erektion hos mænd. Dette symptom skyldes blokering af små kapillærer og blodårer, hvorigennem blodet strømmer fra organet, hvilket nogle gange kan føre til udvikling af impotens.
• Bone strukturændring. Hyppige knogleinfarkter er karakteristiske for seglcelleanæmi, hvilket fører til en ændring i knoglestruktur, de bliver mindre holdbare. Derudover stimulerer langvarig hypoxi udskillelsen af ​​en stor mængde af erytropoietin af nyrerne, hvilket fører til væksten af ​​den erytroidea hæmopoietiske kim i det røde knoglemarv og deformation af knoglerne på hvirvlerne, ribbenene.
• Skader på leddene. Markeret hævelse og ømhed i leddene i ekstremiteterne (fødder, ben, hænder, fingre, bank og ben).
• Neurologiske manifestationer. De er resultatet af blokeringer i arterierne, der fodrer forskellige dele af hjernen og rygmarven. Neurologiske symptomer hos patienter med seglcelleanæmi kan manifestere sig som følsomhedsforstyrrelser, parese (nedsat motorfunktion), plegi (fuldstændigt tab af motorfunktioner i ekstremiteterne) samt akut iskæmisk slagtilfælde (som følge af blokering af cerebral arterien), som kan føre til døden.

Forstørret milt

En forstørret milt opstår som et resultat af tilbageholdelsen og ødelæggelsen af ​​et stort antal siglformede erythrocytter i den. Derudover kan miltinfarkter udvikle sig, med det resultat, at dets funktionelle evner er signifikant reduceret.

I de indledende faser af seglcelleanæmi opbevares kun sigrøde blodlegemer og ødelægges i milten. Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver organens sinusoider blokeret, hvilket forstyrrer passagen (filtrering) af alle andre blodceller og får kroppen til at stige i størrelse (splenomegali).

Som et resultat af blodstagnation i en forstørret milt, kan en tilstand kaldet hypersplenisme udvikle sig. Det er karakteriseret ved ødelæggelsen af ​​ikke kun beskadiget, men også normale cellulære elementer (blodplader, leukocytter, uændrede erytrocytter). Dette ledsages af et hurtigt fald i antallet af disse celler i det perifere blod og udviklingen af ​​tilsvarende symptomer (hyppig blødning, forringede beskyttende egenskaber hos organismen). Udviklingen af ​​hypersplenisme er særlig farlig i den tidlige barndom, når den forstørrede milt kan forårsage hurtig destruktion af de fleste røde blodlegemer, hvilket fører til barnets død.

Afhængighed af alvorlige infektioner

Diagnose af seglcelleanæmi

Hematologen er involveret i diagnose og behandling af seglcelleanæmi. Det er ret vanskeligt at diagnosticere sygdommen udelukkende på de eksterne manifestationer, da mange blodsygdomme manifesterer sig med lignende symptomer. Detaljeret spørgsmålet om patienten og hans forældre (hvis barnet er syg) om tid og omstændigheder ved symptombegyndelsen kan hjælpe lægen til at mistanke om forekomst af seglcelleanæmi, men der er behov for en række yderligere undersøgelser for at bekræfte diagnosen.

Ved diagnose af seglcelle anæmi anvendes:

• fuldføre blodtal
• biokemisk blodprøve;
• hæmoglobin elektroforese;
• ultralyd (ultralyd);
• røntgenundersøgelse.

Generel blodprøve

En af de første tests ordineret til alle patienter med mistænkt blodsygdom. Det giver dig mulighed for at vurdere den cellulære sammensætning af perifert blod, som giver information om den funktionelle tilstand af forskellige indre organer, såvel som om bloddannelse i det røde knoglemarv, tilstedeværelsen af ​​infektion i kroppen. Til generel analyse kan de tage både kapillært blod (fra en finger) og venøst ​​blod.

Kapillær blodopsamlingsteknik
Blod tages om morgenen på tom mave. På tærsklen til testen anbefales det ikke at drikke alkohol, ryge eller tage narkotika før testen tages. Umiddelbart inden du tager blod, bør du varme fingrene på din venstre hånd, hvilket vil forbedre mikrocirkulationen og lette proceduren.

Samlingen af ​​materiale til analyse udføres af en sygeplejerske i poliklinikens behandlingsrum. Håndens hud behandles med en bomuldspinne, som er fugtet med en 70% alkoholopløsning (for at forhindre infektion). Derefter gør en speciel nål-scarifier en punktering af huden på den laterale overflade af fingeren (4 fingre i venstre hånd bruges normalt, men det er ikke kritisk). Den første dråbe blod, der vises, fjernes med en bomuldspinne, hvorefter sygeplejersken begynder at skifte skiftevis og løsne fingerspidsen og hente et par milliliter blod ind i et sterilt gradueret rør.

Hvis du har mistanke om seglcelleanæmi, er fingeren, hvorfra blodet skal trækkes, forbundet med et reb eller tovværk (i 2 - 3 minutter). Dette skaber tilstande for hypoxi, hvilket resulterer i dannelse af et større antal seglformede erythrocytter, som letter diagnosen.

Teknik til at tage venøst ​​blod
Blodprøveudtagning udføres også af en sygeplejerske. Reglerne for forberedelse til analysen er de samme som for at tage blod fra en finger. Normalt tages blod fra albuens areal, der er ret nem at bestemme.

Patienten sætter sig ned og lægger hånden på bagsiden af ​​stolen, der maksimalt unbending den ved albueforbindelsen. Sygeplejersken anvender et gummibånd i skulderområdet (klemning af saphenøse vener fører til blodoverløb og hævelse over hudoverfladen) og beder patienten om at "arbejde med sin knytnæve" i flere sekunder (presse og løsne knytnæve), hvilket også bidrager til blodpåfyldningen af ​​venerne og letter deres bestemmelse under huden.

Efter at have bestemt venenes placering, behandler sygeplejersken to albueområder med en bomuldspindel, der tidligere er gennemblødt i 70% alkoholopløsning. Derefter gennemborer en steril engangssprøjte huden og vægen og samler den krævede mængde blod (normalt flere milliliter). En ren bomuldspindel (også fugtet i alkohol) presses mod punkteringsstedet, og nålen fjernes. Patienten rådes til at vente 10 til 15 minutter i korridoren, da visse bivirkninger (svimmelhed, bevidsthedstab) kan forekomme.

Mikroskopisk undersøgelse af blod
Et par dråber af det opnåede blod overføres til et glasglas, farvet med specielle farvestoffer (sædvanligvis methylenblåt) og undersøgt i et lysmikroskop. Denne metode giver dig mulighed for stort set at bestemme antallet af cellulære elementer i blodet for at vurdere deres størrelse og struktur.

I seglcelleanæmi er det muligt at opdage sekelformede erytrocytter (i undersøgelsen af ​​venøst ​​blod), men deres fravær udelukker ikke en diagnose. Rutinemikroskopisk undersøgelse afslører ikke altid halvmåne erythrocytter, derfor anvendes et "vådt smør" -studie af blod. Essensen af ​​undersøgelsen er som følger - en dråbe blod overføres på et glasskinne og behandles med et særligt stof, natrium pyrosulfit. Det "trækker" ilt fra røde blodlegemer, hvilket resulterer i, at de får en seglform (hvis en person er virkelig syg med seglcelleanæmi), som afsløres ved undersøgelse i et konventionelt lysmikroskop. Denne undersøgelse er meget specifik og giver dig mulighed for at bekræfte diagnosen i de fleste tilfælde.

Blodtest i en hæmatologianalysator
De fleste moderne laboratorier er udstyret med hæmatologiske analysatorer - enheder, der giver dig mulighed for hurtigt og præcist at bestemme den kvantitative sammensætning af alle cellulære elementer samt mange andre blodparametre.

Hvor er der dannet røde blodlegemer, og hvilke funktioner udfører de?

Hvad er røde blodlegemer?

Hvad er røde blodlegemer, de kender "generelt" mange mennesker. Og x otya alle mennesker i deres levetid gentagne gange står over for behovet for blodprøver, det er svært for dem at dechiffrere resultaterne af tests uden særlig uddannelse.

Røde blodlegemer kaldes røde blodlegemer, der produceres i kroppen og spiller en vigtig rolle i bloddannelsen. Deres andel i det samlede antal af alle celler i den menneskelige krop når 25%. Deres funktion er at give cellulær respiration, overføre ilt til organer og væv fra lungerne, og tag kuldioxid fra dem. Røde blodlegemer - grundlaget for vævsgasudveksling. Antallet af røde blodlegemer er enormt, her er nogle data:

• Hvis du kombinerer alle røde blodlegemer i en, vil den samlede overflade af denne celle besætte et areal på 3.800 kvadratmeter (en firkant med en side på 61,5 meter). Det er denne overflade, at hvert sekund beskæftiger sig med gasudveksling i vores krop - 1500 gange mere end overfladen af ​​en menneskekrop;
• 5 millioner røde blodlegemer er indeholdt i en kubik millimeter blod og 5 milliarder i en kubikcentimeter, næsten lige så mange mennesker lever på vores planet;
• hvis du sætter alle de røde blodlegemer fra en person i en kolonne, den ene til den anden, så vil den tage en afstand på mere end 60.000 kilometer - 1/6 af afstanden til månen.

Navnet på blodpartiklerne er afledt af 2 ord af græsk oprindelse: erythros (rød) og kytos (beholder). Selvom de kaldes røde celler, har de ikke altid denne farve. På modningstrinnet er de malet blå, fordi de indeholder lille jern. Senere bliver blodlegemer grå. Når hæmoglobin begynder at dominere i dem, bliver de lyserøde. Modne røde blodlegemer er normalt røde. Tørret stof af en moden erythrocyt indeholder 95% hæmoglobin, og de resterende stoffer (proteiner og lipider) udgør højst 4% af volumenet. Efter overførslen af ​​ilt til cellerne og vævene i kroppen går de ind i det venøse blod og ændrer farven til mørke.

Modne humane erythrocytter er ikke-nukleare celler af plast. Unge røde blodlegemer - reticulocytter - har en kerne, men derefter frigives de for at bruge det frigivne volumen til at forbedre deres funktion - gasudveksling. Dette angiver, hvor højt specialiseringen af ​​røde blodlegemer er. Så de har form af en biconcave fleksibel linse. Denne formular giver dig mulighed for at øge deres område og samtidig reducere mængden af ​​en forholdsvis simpel disk.

Deres diameter varierer fra 7,2 til 7,5 mikron. Tykkelsen af ​​cellerne er 2,5 mikron (i midten ikke mere end 1 mikron), og volumenet er 90 kubikmeter. Udadtil ligner de en kage med tykke kanter. Tyren kan trænge ind i de tyndeste kapillarer, på grund af evnen til at dreje ind i en spiral.

Rødcellefleksibilitet kan variere. Erythrocytemembranen er omgivet af proteiner, som påvirker blodcellens egenskaber. De kan få cellerne til at holde sammen eller få dem til at rive hinanden.

Hvert sekund i blodet udskilles røde blodlegemer i store mængder. Den dannede mængde blodceller pr. Dag vejer 140 g. Ca. det samme antal celler dør. I en sund person varierer antallet af røde blodlegemer i blodet lidt.

Antallet af røde blodlegemer hos kvinder er mindre end hos mænd. Derfor er mænd bedre i stand til at klare tunge fysiske anstrengelser. For at sikre muskelarbejde skal væv kræve meget ilt.

RBC-indekset i blodprøven angiver antallet af røde blodlegemer. Det står for røde blodlegemer.

Røde blodlegemer

Røde blodlegemer

Røde blodlegemer er de mest talrige højt specialiserede blodlegemer, hvis vigtigste funktion er at transportere ilt (O2) fra lungerne til vævet og kuldioxid (CO2) fra vævene til lungerne.

Ældre erytrocytter har ingen kerner og cytoplasmatiske organeller. Derfor er de ikke i stand til syntesen af ​​proteiner eller lipider, syntesen af ​​ATP i processerne af oxidativ phosphorylering. Dette reducerer dramatisk erythrocytets egne iltbehov (ikke mere end 2% af det totale ilt transporteret af cellen), og ATP-syntese udføres under glycolytisk opdeling af glucose. Ca. 98% af massen af ​​proteiner fra cytoplasma af erythrocyten er hæmoglobin.

Ca. 85% af erythrocytter kaldet normocytes har en diameter på 7-8 um, mængden af ​​80-100 (femtolitrov eller 3 mikrometer) og formen - i form af bikonkave skiver (discocytes). Dette giver dem et stort område af gasudveksling (i alt ca. 3800 m 2 for alle erytrocytter) og reducerer diffusionsafstanden for oxygen til stedet for dets binding til hæmoglobin. Ca. 15% af de røde blodlegemer har en anden form, størrelse og kan have processer på overfladen af ​​celler.

Fuldgodsede "modne" erytrocytter har plasticitet - evnen til reversibel deformation. Dette giver dem mulighed for at passere, men skibe med en mindre diameter, især gennem kapillærerne med en lumen på 2-3 mikron. Sådan deformerbarhed sikres ved flydende tilstand af membranen og den svage vekselvirkning mellem phospholipider, membranproteiner (glycophorin) cytoskelet og intracellulære matrixproteiner (spektrin, ankyrin, hæmoglobin). I ældningsprocessen er der en akkumulering af erythrocytter i membranen cholesterol, phospholipider med et højt indhold af fedtsyrer, der er irreversibel aggregering spektrin og hæmoglobin, som forårsager brud på membranstrukturen, danner erythrocytter (fra discocytes de bliver spherocytes) og deres plasticitet. Sådanne røde blodlegemer kan ikke passere gennem kapillærerne. De er fanget og ødelagt af miltens makrofager, og nogle af dem er hemolyseret inde i karrene. Glycophoriner giver hydrofile egenskaber til den ydre overflade af røde blodlegemer og elektrisk (zeta) potentiale. Derfor afbryder erythrocytter hinanden og suspenderes i plasmaet, hvorved blodets suspensionsstabilitet bestemmes.

Erythrocytsedimenteringshastighed (ESR)

Erythrocytsedimenteringshastighed (ESR) er en indikator, der karakteriserer erythrocytsedimenteringen af ​​blod, når et antikoaguleringsmiddel tilsættes (for eksempel natriumcitrat). Bestemmelse af ESR fremstillet ved at måle højden af ​​plasmasøjlen ovenfor erythrocytterne havde afregnes til en vertikalt placeret særlig kapillær i 1 time. Mekanismen for denne proces bestemmes af den funktionelle tilstand af erythrocyt, dens ladning proteinet sammensætningen af ​​plasma og andre faktorer.

Erythrocytternes specifikke tyngde er højere end blodplasmaets plasma, derfor sættes de langsomt i kapillæret med blod, der ikke kan koagulere. ESR hos raske voksne er 1-10 mm / h hos mænd og 2-15 mm / h hos kvinder. Hos nyfødte er ESR 1-2 mm / h, og hos ældre - 1-20 mm / h.

De vigtigste faktorer, der påvirker ESR, omfatter: antal, form og størrelse af røde blodlegemer; kvantitativt forhold mellem forskellige typer plasmaproteiner; indholdet af galpigmenter mv. En forøgelse af indholdet af albumin og galpigmenter samt en stigning i antallet af erytrocytter i blodet forårsager en stigning i zeta-potentialet i celler og et fald i ESR. En stigning i indholdet af globuliner i blodplasmaet, fibrinogen, et fald i albumins indhold og et fald i antallet af erythrocytter ledsages af en stigning i ESR.

En af årsagerne til den højere ESR hos kvinder sammenlignet med mænd er det lavere antal røde blodlegemer i kvinders blod. ESR stiger med tør mad og fastende efter vaccination (på grund af en forøgelse af indholdet af globuliner og fibrinogen i plasmaet) under graviditeten. Nedbremsning af ESR kan observeres med en stigning i blodviskositeten på grund af forøget fordampning af sved (for eksempel ved udsættelse for høje ydre temperaturer), erytrocytose (f.eks. På højlandet eller klatrere, hos nyfødte).

Antal røde blodlegemer

Antallet af røde blodlegemer i det perifere blod hos en voksen er: hos mænd - (3,9-5,1) * 10 12 celler / l; hos kvinder - (3,7-4,9) • 10 12 celler / l. Deres antal i forskellige aldersgrupper hos børn og voksne afspejles i tabellen. 1. Ældre er antallet af erythrocytter tæt på gennemsnittet til den nedre grænse for normal.

En stigning i antallet af erytrocytter pr. Enhedsvolumen blod over den øvre grænse for normal kaldes erytrocytose: for mænd er den over 5.1 • 10 12 erythrocytter / l; til kvinder - over 4,9 • 10 12 erythrocytter / l. Erythrocytose er relativ og absolut. Relativ erytrocytose (uden aktivering af erythropoiesis) observeres med en stigning i blodviskositeten hos nyfødte (se tabel 1) under fysisk arbejde eller højtemperaturvirkninger på kroppen. Absolut erythrocytose er en konsekvens af forøget erythropoiesis, observeret, når en person tilpasser sig til højlandet eller blandt dem, der er uddannet til udholdenhedstræning. Erythrocytose udvikler sig i nogle blodsygdomme (erythremi) eller som et symptom på andre sygdomme (hjerte- eller lungesvigt osv.). I en hvilken som helst form for erytrocytose er hæmoglobin og hæmatokrit normalt forøget i blodet.

Tabel 1. Indikatorer for rødt blod hos raske børn og voksne

Røde blodlegemer 10 12 / l

Bemærk. MCV (gennemsnitligt korpuskulært volumen) - gennemsnitsvolumenet af røde blodlegemer MSN (gennemsnitligt corpuskulært hæmoglobin), det gennemsnitlige hæmoglobinindhold i erythrocyten; MCHC (gennemsnitlig corpuskulær hæmoglobinkoncentration) - hæmoglobinindhold i 100 ml røde blodlegemer (hæmoglobinkoncentration i en enkelt rød blodlegeme).

Erythropenia - et fald i antallet af røde blodlegemer i blodet er mindre end den nederste grænse for normal. Det kan også være relativt og absolut. Relativ erythropeni observeres med en stigning i væskestrømmen ind i kroppen med uændret erythropoiesis. Absolut erythropeni (anæmi) er en konsekvens af: 1) øget bloddestruktion (autoimmun hæmolyse af erythrocytter, miltødelæggelsesforstyrrelser i milten) 2) reducere effektiviteten af ​​erythropoiesis (med jernmangel, vitaminer (især gruppe B) i fødevarer, mangel på indre faktor i slottet og utilstrækkelig absorption af vitamin B₁₂); 3) blodtab.

De vigtigste funktioner i røde blodlegemer

Transportfunktionen er overførsel af ilt og kuldioxid (luftvejstransport eller gastransport), næringsstoffer (proteiner, kulhydrater osv.) Og biologisk aktive (NO) stoffer. Beskyttelsesfunktionen af ​​erythrocytter ligger i deres evne til at binde og neutralisere nogle toksiner, samt deltage i blodkoagulationsprocesser. Den regulerende funktion af erythrocytter er deres aktive deltagelse i at opretholde kroppens syre-base tilstand (blod pH) ved hjælp af hæmoglobin, som kan binde C0₂ (hvorved H-indholdet reduceres₂C0₃ i blodet) og har amfolytiske egenskaber. Erythrocytter kan også deltage i organismernes immunologiske reaktioner, hvilket skyldes tilstedeværelsen i deres cellemembraner af specifikke forbindelser (glycoproteiner og glycolipider), som har antigens egenskaber (aglutinogener).

Erythrocyt livscyklus

Stedet for dannelse af røde blodlegemer i en voksenes legeme er rød knoglemarv. Ved erythropoiesis-processen dannes reticulocytter fra en polypotent stamme hæmatopoietisk celle (PSGK) gennem en række mellemliggende stadier, som går ind i det perifere blod og omdannes til modne røde blodlegemer i 24-36 timer. Deres levetid er 3-4 måneder. Dødsstedet er milten (fagocytose ved makrofager op til 90%) eller intravaskulær hæmolyse (normalt op til 10%).

Funktioner af hæmoglobin og dets forbindelser

De vigtigste funktioner i røde blodlegemer på grund af tilstedeværelsen i deres sammensætning af et særligt protein - hæmoglobin. Hemoglobin binder, transporterer og frigiver ilt og kuldioxid, giver blodets respiratoriske funktion, deltager i reguleringen af ​​blodets pH, udfører regulatoriske og buffringsfunktioner og giver også rødt blod og røde blodlegemer. Hemoglobin udfører sine funktioner kun i røde blodlegemer. I tilfælde af hæmolyse af erythrocytter og frigivelse af hæmoglobin i plasmaet kan det ikke udføre sine funktioner. Plasma hæmoglobin binder sig til protein haptoglobin, det resulterende kompleks er fanget og ødelagt af cellerne i det fagocytiske system i leveren og milten. Ved massiv hæmolyse fjernes hæmoglobin fra blodet af nyrerne og fremkommer i urinen (hæmoglobinuri). Perioder med adfærd er ca. 10 minutter.

Et hæmoglobinmolekyle har to par polypeptidkæder (globin - proteindelen) og 4 hæmmer. Heme er en kompleks forbindelse af protoporphyrin IX med jern (Fe 2+), som har den unikke evne til at vedhæfte eller frigive et oxygenmolekyle. I dette tilfælde forbliver det jern, hvortil oxygenet er bundet, bivalent, det kan også let oxideres til trivalent. Heme er en aktiv eller såkaldt protetisk gruppe, og globin er en proteinbærer af hæm, der skaber en hydrofob lomme til den og beskytter Fe 2+ mod oxidation.

Der er en række molekylære former for hæmoglobin. Blod hos en voksen indeholder HbA (95-98% HbA₁ og 2-3% НbA₂) og HbF (0,1-2%). Hos nyfødte forekommer HbF (næsten 80%) og i fosteret (op til 3 måneder) - hæmoglobin af type Gower I.

Det normale niveau af hæmoglobin i mænds blod er i gennemsnit 130-170 g / l, hos kvinder - 120-150 g / l, hos børn - afhænger af alder (se tabel 1). Det samlede hæmoglobinindhold i perifert blod er ca. 750 g (150 g / l • 5 l blod = 750 g). Et gram hæmoglobin kan binde 1,34 ml ilt. Optimal opfyldelse af respiratorisk funktion ved erythrocytter er markeret med normalt hæmoglobinindhold. Indholdet (mætning) i erytrocythemoglobin afspejler følgende indikatorer: 1) farveindeks (CP); 2) MCH - det gennemsnitlige hæmoglobinindhold i erythrocyten; 3) MCHC - hæmoglobinkoncentration i erythrocyten. Røde blodlegemer med et normalt hæmoglobinindhold er kendetegnet ved CP = 0,8-1,05; MCH = 25,4-34,6 pg; MCHC = 30-37 g / dl og kaldes normokromisk. Celler med reduceret hæmoglobinindhold har en CP på 1,05; MSN> 34,6 pg; MCHC'er> 37 g / dL kaldes hyperkromiske.

Årsagen til hypokromi af erythrocytter er oftest deres dannelse under betingelser af jernmangel (Fe 2+) i kroppen og hyperchromi under betingelser med vitamin B-mangel.₁₂ (cyanocobalamin) og (eller) folinsyre. I nogle områder af vores land er der et lavt indhold af Fe 2+ i vand. Derfor er deres beboere (især kvinder) mere tilbøjelige til at udvikle hypokrom anæmi. For at forebygge det er det nødvendigt at kompensere for manglen på jernindtagelse med vand af fødevarer, der indeholder det i tilstrækkelige mængder eller med specielle præparater.

Hemoglobinforbindelser

Hæmoglobin bundet til ilt hedder oxyhemoglobin (HbO₂). Dens indhold i arterielt blod når 96-98%; NbO₂, der gav o₂ efter dissociation kaldes reduceret (HHb). Hæmoglobin binder kuldioxid til dannelse af carbhemoglobin (HbCO₂). Uddannelse Нbі₂ bidrager ikke kun til transport af CO₂, men reducerer også dannelsen af ​​kulsyre og derved opretholder plasmabicarbonatbuffer. Oxyhemoglobin, reduceret hæmoglobin og carbhemoglobin kaldes fysiologiske (funktionelle) hæmoglobinforbindelser.

Carboxyhemoglobin er en forbindelse af hæmoglobin med carbonmonoxid (CO er carbonmonoxid). Hæmoglobin har en signifikant større affinitet for CO end for ilt, og danner carboxyhemoglobin ved lave koncentrationer af CO, idet man mister evnen til at binde ilt og skabe livstruende trussel. En anden ikke-fysiologisk hæmoglobinforbindelse er methemoglobin. I det oxideres jern til den trivalente tilstand. Methemoglobin kan ikke reversibelt reagere med O₂ og er en forbindelse funktionelt inaktiv. Med sin overdrevne ophobning i blodet er der også en trussel mod menneskelivet. I denne forbindelse kaldes methemoglobin og carboxyhemoglobin også patologiske hæmoglobinforbindelser.

I en sund person er methemoglobin konstant til stede i blodet, men i meget små mængder. Methemoglobin er dannet ved hjælp af oxidationsmidler (peroxider, nitroderivater af organiske stoffer osv.), Som konstant trænger ind i blodet fra cellerne i forskellige organer, især tarmene. Dannelsen af ​​methemoglobin er begrænset af antioxidanter (glutathion og ascorbinsyre) til stede i erythrocytter, og reduktionen af ​​hæmoglobin forekommer under enzymatiske reaktioner, der involverer erythrocyt dehydrogenase enzymer.

erythropoiesen

Erythropoiesis er processen med dannelse af røde blodlegemer fra PGC'er. Antallet af erythrocytter indeholdt i blodet afhænger af forholdet mellem erytrocytter dannet og ødelagt i kroppen på samme tid. I en sund person er antallet af dannede og sammenfaldende røde blodlegemer ens, hvilket sikrer under normale forhold vedligeholdelsen af ​​et forholdsvis konstant antal røde blodlegemer i blodet. Kombinationen af ​​kropsstrukturer, herunder perifert blod, organer af erythropoiesis og destruktion af røde blodlegemer kaldes erythron.

Hos en voksen sundt person forekommer erytropoiesi i det hæmatopoietiske rum mellem de røde knoglemarvs sinusoider og ender i blodkarrene. Under påvirkning af mikromiljøets celle signaler, der aktiveres af produkterne fra ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer og andre blodceller, adskiller de tidlige virkende PSGC-faktorer sig i engageret oligopotent (myeloid) og derefter til unipotente stamme hæmatopoietiske celler i erythroid-serien (PFU-E). Yderligere differentiering af celler i erythroid serien og dannelsen af ​​direkte forstadier af erythrocytter - reticulocytter forekommer under påvirkning af senvirkende faktorer, blandt hvilke hovedrollen er spillet af hormonet erythropoietin (EPO).

Reticulocytter trænger ind i det cirkulerende (perifere) blod og inden for 1-2 dage omdannes til røde blodlegemer. Indholdet af reticulocytter i blodet er 0,8-1,5% af antallet af røde blodlegemer. Levetiden for røde blodlegemer er 3-4 måneder (i gennemsnit 100 dage), hvorefter de fjernes fra blodbanen. Om dagen erstattes ca. (20-25) 10 10 erythrocytter i blodet med reticulocytter. Effekten af ​​erythropoiesis i dette tilfælde er 92-97%; 3-8% af erythrocyt-stamceller udfører ikke differentieringscyklussen og ødelægges i knoglemarven ved makrofager - ineffektiv erytropoiesis. Under særlige forhold (for eksempel stimulering af erythropoiesis med anæmi) kan ineffektiv erythropoiesis nå 50%.

Erythropoiesis afhænger af mange eksogene og endogene faktorer og reguleres af komplekse mekanismer. Det afhænger af tilstrækkeligt indtag af vitaminer, jern, andre sporstoffer, essentielle aminosyrer, fedtsyrer, protein og energi i kosten. Deres utilstrækkelige forsyning fører til udvikling af fordøjelses- og andre former for mangelfuld anæmi. Blandt endogene faktorer, der regulerer erythropoiesis, spiller cytokiner en ledende rolle, især erythropoietin. EPO er et hormon af glycoprotein natur og den vigtigste regulator af erythropoiesis. EPO stimulerer proliferationen og differentieringen af ​​alle erythrocyt-stamceller, der starter med PFU-E, øger hastigheden af ​​hæmoglobinsyntese i dem og hæmmer deres apoptose. Hos en voksen er hovedstedet for EPO-syntese (90%) de peritubulære celler af nætterne, hvor dannelsen og sekretionen af ​​hormonet stiger med et fald i iltspændingen i blodet og i disse celler. Syntese af EPO i nyrerne forøges under påvirkning af væksthormon, glucocorticoider, testosteron, insulin, norepinephrin (gennem stimulering af β1-adrenoreceptorer). I små mængder syntetiseres EPO i leveren celler (op til 9%) og knoglemarv makrofager (1%).

Klinikken bruger rekombinant erytropoietin (rHuEPO) til at stimulere erythropoiesis.

Erythropoiesis hæmmer kvindelige kønshormoner østrogen. Nervøs regulering af erythropoiesis udføres af ANS. Samtidig ledsages en stigning i den sympatiske divisions tone med en stigning i erythropoiesis og en parasympatisk - ved svækkelse.