Hemolytisk anæmi: årsager, typer, tegn, diagnose, behandling

Hemolytisk anæmi er inkluderet i en gruppe ifølge en enkelt fælles funktion for alle repræsentanter - forkortelse af røde blodlegemer - røde blodlegemer. Røde blodlegemer, der ødelægger for tidligt, taber hæmoglobin, som også opløses, hvilket fører til hæmolyse ("lakeret" blod) - den vigtigste patologiske proces, der ligger til grund for udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi. Ellers er mange sygdomme i denne gruppe ikke meget ligner hinanden, de har en anden oprindelse, hver af dem har sine egne egenskaber ved udvikling, selvfølgelig, kliniske manifestationer.

Hemolytisk - fra ordet "hæmolyse"

Med hæmolytisk anæmi lever de røde blodlegemer i 30 til 50 dage, og i nogle særligt alvorlige tilfælde kan de overleve i mindst to uger, mens den normale levetid for røde blodlegemer skal være 80 til 120 dage.

Det er indlysende, at tidlig massecelle død er en patologisk proces, der kaldes hæmolyse og udføres:

• Intracellulær (ekstravaskulær, ekstravaskulær hæmolyse) - i milt, lever, rød knoglemarv (som fysiologisk);
• På stedet for tidlig død (ekstracellulært) - i blodkarrene (intravaskulær hæmolyse).

Et sådant forkortet ophold i blodbanen på grund af den røde blodcelles massive for tidlige død kan ikke være asymptomatisk og smertefri for kroppen, men intracellulær hæmolyse og den ekstracellulære variant har deres egen karakteristiske symptomer, der kan ses visuelt og bestemt ved laboratorietest.

Intracellulær hæmolyse for anæmi

Uplanlagt organisme af hæmolyse under indflydelse af mononukleære fagocytter (makrofager) forekommer hovedsageligt i milten - patienten kan selv mærke symptomerne, se på hud, urin og afføring og bekræfte analyserne af klinisk laboratoriediagnostik:

1. Huden og slimhinderne får en gullig eller gul farve (varierende sværhedsgrad) i blodprøven - en stigning i bilirubin på grund af dets fri fraktion;
2. Oversættelse af overdreven fri bilirubin til direkte kræver den aktive deltagelse af hepatocytter (leverceller), som forsøger at neutralisere toksisk bilirubin. Dette fører til intens farve af galde ved at øge koncentrationen af ​​galdepigmenter i den, hvilket bidrager til dannelsen af ​​sten i blæren og kanalerne;
3. Galde mættet med galdepigmenter, der kommer ind i tarmene, forårsager en stigning i mængden af ​​stercobilin og urobilinogen, hvilket forklarer den intense farve af fæces;
4. Ekstravaskulær hæmolyse ses også i urinen, hvor urobilin stiger, hvilket giver den en mørk farve;
5. I KLA (fuldstændig blodtælling) opdages et fald i indholdet af røde blodlegemer, men da knoglemarvet forsøger at kompensere for tabet, øges antallet af unge former, reticulocytter.

Intravaskulær hæmolyse

Uautoriseret hæmolyse forekommer i blodkar har også sine egne symptomer og laboratorie tegn på destruktion af røde blodlegemer:

• Niveauet af hæmoglobin, der cirkulerer frit i blodet stiger (cellevæggene er sammenfaldet, Hb har frigivet og forlod for at "lakse" blodet);
• Frie hæmoglobin (uændret eller forvandlet til hæmosiderin), forlader blodbanen og forlader kroppen med urin, plettet det i forskellige farver: rød, brun, sort;
• En vis mængde jernholdigt pigment dannet under nedbrydning af hæmoglobin forbliver imidlertid i kroppen, deponeret i parenkymorganerne og knoglemarv (hemosiderose).

Indtil for nylig blev hæmolytisk anæmi klassificeret i overensstemmelse med princippet om intravaskulær eller vævsdestruktion af røde blodlegemer. Nu er der en lidt anden tilgang, hvor sygdommen er opdelt i 2 grupper.

Arvelig eller erhvervet ved en tilfældighed

Moderne videnskab giver ikke mulighed for opdeling af hæmolytisk anæmi afhængigt af ødelæggelsesstedet for røde blodlegemer. Betaler mere opmærksomhed på sygdommens ætiologi og patogenese, og på baggrund af disse principper er sygdommen opdelt i 2 hovedklasser:

en række hæmolytiske og anemiske tilstande

1. Arvelig hæmolytisk anæmi - klassificeret efter princippet om lokalisering af den genetiske defekt af røde blodlegemer, som følge af hvilke røde blodlegemer bliver ringere, funktionelt ustabile og ikke i stand til at leve deres tid. Blandt de arvelige HA er: membranopati (mikrospherocytose, ovalocytose), enzymdefekter (mangel på G-6-FDS), hæmoglobinopati (seglcelleanæmi, thalassæmi);
2. Erhvervede former for HA, der er klassificeret af en faktor, der ødelægger røde blodlegemer og forårsager denne anæmi (antistoffer, hæmolytiske forgiftninger, mekaniske skader).

Den mest almindelige form blandt erhvervede HA'er er autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA). Det vil blive diskuteret mere detaljeret senere efter arvelige anemier.

Det skal bemærkes, at løveandelen blandt alle GA falder på de erhvervede former, men blandt dem er der en række muligheder, som igen har sorter på grund af individuelle årsager:

• Udviklingen af ​​sygdommen skyldes indflydelsen af ​​anti-erythrocytantistoffer produceret på de egne antigeniske strukturer af erythrocytter (autoimmun - autoimmun hæmolytisk anæmi) eller isoantistoffer, som er kommet ind i blodet udefra (isoimmun-hæmolytisk sygdom hos den nyfødte);
• HA udvikler sig på grund af somatiske mutationer, der ændrer membranstrukturen af ​​røde blodlegemer (paroxysmal kold nathemoglobinuri);
• Skader på den røde blodlegemembran kan skyldes mekanisk påvirkning af kunstige hjerteventiler eller røde blodlegemer i føddernes kapillærkasser, når de går og løber (march hæmoglobinuri);
• Membranstrukturer påvirkes ofte negativt af forskellige kemikalier, der er fremmede for menneskekroppen (organiske syrer, hæmolytiske gifter, salte af tungmetaller osv.);
• Udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi kan udløse en mangel i E-vitamin;
• En sådan parasit, som Plasmodium malaria, som trænger ind i humant blod, når en myg (hun) af slægten Anopheles (anopheles myg) bider, er farlig med hensyn til hæmolytisk anæmi som et symptom på "sumpfeber".

Hemolytiske anemier programmeret før fødslen

Thalassæmi hos børn

På grund af tilstedeværelsen af ​​en medfødt defekt af et transport-RNA eller et regulatorgen bestemmer ændringen i produktionshastigheden af ​​en af ​​globinkædernes (α, β, y) kæder udviklingen af ​​hæmoglobinopati, kaldet thalassæmi. Den mest almindelige krænkelse af syntese af β-kæder, hvilket forklarer den bredere fordeling af en sådan form for thalassæmi som β-thalassæmi, hvilket er manifesteret af et fald i niveauet af normalt hæmoglobin (HbA) og en stigning i værdierne af den anomale variant (HbF og HbA₂).

Røde blodlegemer, der bærer det forkerte hæmoglobin, er meget "blide", ustabile, tilbøjelige til ødelæggelse og opløsning med hæmolyse på grund af membranets øgede permeabilitet. Et forsøg på at passere gennem de smalle hulrum af kapillærkarrene for dem slutter ofte i fiasko, og som følge heraf er der opstået symptomer på thalassæmi, som kan forekomme på to måder:

1. Homozygot form, kendt som Coulee sygdom eller thalassemia major, forekommer hos børn;
2. Heterozygot form eller thalassemia mindre - Denne mulighed er mere almindelig hos mennesker, der er kommet ud af barndommen, og selv da, hvis det tilfældigt findes i en blodprøve.

På grund af det faktum, at thalassæmi er en genetisk bestemt tilstand karakteriseret ved nedsat syntese af normalt voksent hæmoglobin, er det ikke umagen værd at dvæle ved mindre thalassæmi. På grund af dets heterozygositet og thalassæmi er arvet på en recessiv måde, forekommer det måske slet ikke eller ved et uheld opstår allerede hos en voksen ved undersøgelsen af ​​reticulocytter og osmotisk stabilitet af erythrocytter (som ikke er inkluderet i de obligatoriske indikatorer for OAK). Men den homozygote form er vanskelig, findes hos børn i det første år af livet, prognosen er ikke opmuntrende, men den er rig på komplikationer.

Symptomer på Cooleys sygdom:

• Pallor i huden, yellowness, som kan ændre intensiteten;
• Generel svaghed, sløvhed, træthed;
• Splenomegali (udvidelse af milten), som følge af, at barnets underliv kan nå en betydelig størrelse, muligvis en stigning i leveren;
• I KLA er et lavt niveau af hæmoglobin med et normalt indhold af røde blodlegemer (hypokrom type anæmi);
• Forsinkelsen i mental og fysisk udvikling tilhører ikke de obligatoriske tegn på Cooleys sygdom, men disse børn begynder senere at holde deres hoveder, krybe, gå, spise dårligt.

Ofte med lignende symptomer begynder lægerne at foreslå hepatitis af ukendt ætiologi, men ikke at glemme om hæmolytisk anæmi af denne type. For at fjerne tvivl om HA, en omhyggeligt indsamlet historie (tilstedeværelsen af ​​lignende symptomer i familien) og laboratorietest (i blodet - en stigning i fri bilirubin, en lille del af HbF og HbA)₂, reticulocytose, i OAM - urobilin).

Behandling af hæmolytisk anæmi som følge af hæmoglobinabnormitet:

1. Blodtransfusion (rød blodlegemasse) i tilfælde af et kraftigt fald i Hb;
2. Desferaloterapi kurser (for at forhindre hæmosiderose);
3. Folsyre;
4. Fjernelse af milten med en betydelig stigning;
5. Benmarvstransplantation.

Advarsel! Ferroterapi til thalassæmi er kontraindiceret!

Små sfæriske blodlegemer

Mikrospherocytisk membranopati (arvelig mikrosfærocytose eller Minkowski-Shoffar-sygdom) er en autosomal dominant patologi (selv om der også forekommer spontane mutationer), der er kendetegnet ved membranernes medfødte anomali og den sfæriske form af røde blodlegemer. Røde blodlegemer er normalt biconcave-diske, som giver dem mulighed for frit at passere gennem de smaleste dele af blodbanen. Spherocytter har ikke en sådan mulighed, men samtidig bør de forsøge at "klemme" ind i en smal spalte, hvorfor de mister en del af membranen (integriteten er brudt - hæmolyse opstår). Hertil kommer, at skallen tillader natriumioner at komme ind i cellen i større end den nødvendige mængde, hvilket fører til yderligere energiforbrug, som også forkorter cellelevet.

Sygdomme kan manifestere sig i en hvilken som helst alder, dog tyngre forekommer hos nyfødte og mindre udtalt hos ældre børn (jo tidligere detekteres, jo strengere kurset).

Hemolytisk syndrom refererer til de vigtigste symptomer på sygdommen, som forekommer ude af ingenting eller udløses af negative faktorer (anstrengelse, traume, virkningen af ​​kulde). Sygdommen har et bølgende kursus, hvor der er en konstant vekselvirkning af hæmolytisk krise med løv. Ofte er sygdommen ledsaget af andre medfødte anomalier ("kløvlæbe", hjertefejl, tårnskedel, patologi af indre organer).

Derudover har medfødt mikrospherocytisk membranopati andre symptomer:

• Gulsot, hvis intensitet afhænger af sygdomsforløbet i patientens tilstand på et eller andet tidspunkt (i hæmolytisk krise er sværhedsgraden meget forskellig);
• Svaghed (forbigående eller permanent);
• Feber (under eksacerbation);
• Muskelsmerter og smerter i den rigtige hypokondrium (lever) og i miltens placering
• Hjertebanken, sænkning af blodtrykket, hos nogle patienter, hjerteklump;
• Forstørret milt (over tid);
• Urin er farven på mørk øl, også fæces mørkere.

Ofte begynder sygdommen at manifestere sig som gulsot, hvorfor patienter med mistænkt hepatitis kommer ind i infektionssygdomsafdelingen, hvor den første diagnose vil blive noteret fra de første trin i søgningen (laboratorietest).

I KLA er faldet i hæmoglobinindholdet og antallet af erythrocytter, som overvejende repræsenteres af små sfæriske celler.

Indikatorer som:

1. Autohemolyse (signifikant forhøjet);
2. Reticulocytter (forhøjet);
3. Osmotisk resistens af erytrocytter (markant reduceret);
4. Biokemisk analyse af blod - hyperbilirubinæmi på grund af den ubundne fraktion;
5. Sterobilin (caprogram) og urobilin (OAM) overstiger også normale værdier.

Behandling af hæmolytisk anæmi i denne form er ikke forskellig i forskellige terapeutiske foranstaltninger. I tilfælde af udtalt anæmi er blodtransfusioner acceptable og i øvrigt kun af erytrocytmassen. Jernpræparater, gruppe B-vitaminer, hormoner i Minkowski-Chauffard sygdom anvendes ikke i det mindste på grund af deres fuldstændige ineffektivitet og ubrugelighed. Den eneste måde at bekæmpe en medfødt sygdom på er at fjerne "kirkegården" af røde blodlegemer (milt). Splenektomi forbedrer patientens tilstand betydeligt, selvom små defekte erytrocytter fortsat cirkulerer i blodbanen.

Andre arvede uregelmæssigheder

Arvelige GA'er er ikke begrænset til ovenstående eksempler, men i betragtning af den lave forekomst, men lighed mellem symptomer, behandling og identitet af diagnostiske kriterier for alle former, vil vi forlade differentialdiagnostik til specialister. Vi vil kun tillade nogle få ord til konklusion om arvelig GA.

Et eksempel på overflod af uregelmæssige erythrocytter i seglcelleanæmi under yderligere hæmolyse

Sicklecelleanæmi næsten alle gentager thalassæmi, der afviger i den røde blodcelles massive død under en krise og følgelig den samme hæmolyse. Sickle celle sygdom hos børn er provoceret af infektioner og kan producere ret alvorlige komplikationer (lammelse, lungeinfarkt, kardiomegali, levercirrhose). Hos voksne er sygdommen noget "beroligende", men sandsynligheden for komplikationer forbliver stadig.

Arvelig ovalocytose (elliptotisk) har symptomer, der ligner mikrospherocytose, men adskiller sig fra den i den røde blodcelles struktur.

Den arvelige defekt af erythrocytter - manglende aktivitet af G-6-FDG (glucose-6-phosphat dehydrogenase) skyldes en krænkelse af energiproduktionen.

Sygdommen vælger ikke alder, så det er ikke udelukket hos nyfødte. HDN med nuklear gulsot, der udvikler sig på baggrund af mangel på G-6-FDS, er særlig alvorlig med alvorlige neurologiske symptomer. Diagnostiske kriterier adskiller sig ikke fra dem i mikrospherocytose.

Sygdommen har forskellige muligheder for kurset: fra asymptomatisk til alvorlige hæmolytiske kriser, som normalt udløses af indtagelse af visse stoffer, graviditet, infektion, allergener. En uigenkendt hæmolytisk krise på et tidspunkt med et signifikant fald i Hb truer med meget alvorlige komplikationer (DIC, akut nyresvigt) og har en ret alvorlig prognose.

Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) - erhvervet "samoedism"

Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) betragtes som en patologisk proces, som er baseret på produktion af antistoffer mod den antigene struktur af egne røde blodlegemer. Immunsystemet af en eller anden grund tager sit antigen for en anden og begynder at kæmpe med ham.

erythrocyt antistof immun angreb på AIHA

Der er to typer af AIGI:

• Symptomatisk autoimmun hæmolytisk anæmi, som udvikler sig i de andre patologier (hemoblastosis, med kronisk hepatitis, neoplasmer, systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Hodgkin et al.);
• Idiopatisk udgave AIHA, fremprovokeret af forskellige faktorer (infektion, medicin, traumer, graviditet, fødsel), som ikke er den direkte årsag til sygdommen, blot nogle hapten sad på overfladen af ​​en røde blodlegemer, som førte til produktionen af ​​antistoffer. Men hvad var hapten? Som regel var denne provokatør ubemærket og uforklarlig.

AIHA i sin rene form er dens idiopatiske form, som ofte udvikler sig efter fødslen, abort, madforgiftning, uregelmæssigt indtag af visse lægemidler.

Patogenesen af ​​AIHA før sygdommens udvikling går gennem to faser:

• I første fase ændres den antigene struktur af erytrocytter under påvirkning af negative faktorer (lægemidler, bakterier, vira) eller som følge af en somatisk mutation af en enkelt immunocyt;
• I det andet trin af patogenese - direkte interaktion mellem udvikle antistoffer og selvantigener, som ligger til grund for dannelsen af ​​et immunologisk proces udvikling hæmolyse (frit hæmoglobin er ikke længere begrænset til en cellemembran) og anæmi (destruktion af røde blodlegemer - ikke røde blodlegemer nøjagtigt som offentliggjort til frihed hæmoglobin).

Immun aggression rettet mod sig selv kan skyldes forskellige antistoffer:

1. Ufuldstændige termiske agglutininer (primært klasse G - IgG, sjældent klasse A), som sidder på overfladen af ​​erytrocytcellen og begynder den mest kraftfulde aktivitet ved en temperatur på 37 ° C. Som regel dør de røde blodlegemer i blodet ikke sammen med denne interaktion, men sendes til at dø i milten;
2. Koldt ufuldstændige agglutininer (klasse M - IgM), som reagerer med erytrocytter med deltagelse af komplement ved en temperatur på 32 ° C. Disse antistoffer ødelægger de røde blodlegemer permanent i små beholdere i de områder, hvor temperaturen kan falde til de angivne værdier (fingre og tæer, ører, næse);
3. Bifasiske hæmolysiner (klasse G - IgG) - disse antistoffer finder deres antigen, når de afkøles, sidder på overfladen af ​​cellen og venter til temperaturen stiger til 37 ° C - så begynder de at vise aggression (som et resultat - hæmolyse).

Symptomerne på AIHA er forskellige og afhænger af mange forhold, herunder:

• Hastigheden af ​​hæmolyse (krise eller "rolig");
• Varmt eller koldt;
• Dødssted for røde blodlegemer;
• Ændringer i de indre organer;
• Baggrundspatologi.

De grundlæggende tegn på AIGI er:

1. Hemolytisk krise med gulsot;
2. Anæmi (fald i både hæmoglobinniveau og antal røde blodlegemer);
3. Øget kropstemperatur;
4. Tilstedeværelsen af ​​hæmoglobin i urinen
5. Forstørret milt.

Symptomer der kan være til stede med hæmolytisk anæmi, men er ikke obligatoriske og afgørende for det:

• Svaghed, træthed;
• Nedsat appetit
• Forstørret lever.

Laboratoriediagnoser AIHA foruden Biochemistry (bilirubin), total blodanalyse (med retikulocyttællingsteknologi og bestemmelse af den osmotiske resistens af erythrocytter) og urin indeholder et krav til immunologiske tests (Coombs test) giver mulighed for at identificere typen af ​​antistof.

Behandlingen af ​​autoimmun hæmolytisk anæmi under krisen udføres på et hospital, hvor patienten får kortikosteroider, immunosuppressiva, og hvis de trufne foranstaltninger er ineffektive, hæves spørgsmålet om splenektomi.

Transfusion af blodkomponenter (erytrocytmasse) udføres kun af sundhedsmæssige grunde og kun efter individuel udvælgelse (Coombs test)!

Hvad er hæmolytisk anæmi og hvordan man behandler

Sygdomme hæmolytisk anæmi er en medfødt eller erhvervet blodpatologi, hvor den accelererede proces med nedbrydning af røde blodlegemer forekommer i menneskekroppen, dvs. der er en patologi i røde blodcellers arbejdscyklus. Ved rød blodblods død frigives en masse indirekte bilirubiner, denne sygdom ledsages næsten altid af en ændring i miltens størrelse, gul hud og anemiske manifestationer. Faren for den ovennævnte sygdom er, at knoglemarv ikke har tid til at producere den rette koncentration af røde blodlegemer, og snart er dens funktioner udarmet. Derfor er tidlig diagnose af sygdommen så vigtig. Overvej nærmere, hvad der er hæmolytisk anæmi, årsagerne til dets udvikling og symptomer. Og også vi vil studere alle behandlingsmetoder. Men inden vi analyserer begrebet hæmolytisk anæmi, husk hvad det er - "rød blodlegeme", og hvilken funktion virker det i blodet?

Hvad er røde blodlegemer

I andre kaldes de røde blodlegemer, de er et af hovedelementerne i blodet og udfører gasudvekslingsfunktionen i kroppen, især ilt. dvs. røde blodlegemer leverer ilt til væv og fjerner kuldioxid. Hvis antallet af røde blodlegemer opfylder normerne, udfører de jævnligt deres funktioner.

Der er følgende parametre, hvormed cellernes arbejde vurderes:

• varigheden af ​​arbejdscyklussen for røde blodlegemer er fra 3 til 4 måneder;
• hos mænd er hæmoglobinniveauet normalt ved 130-160 g / l;
• for kvinder - 120-150 g l;
• diameteren af ​​en erytrocyt er 7,2-7,5 mikron;
• deres tal er i gennemsnit 90 μm3.

Hvis størrelsen af ​​de røde blodlegemer og deres mængde i blodet ændres, kan de ikke udføre deres funktioner uden fejl. For eksempel, når niveauet af erytrocytter falder, falder niveauet af hæmoglobin, hvilket indikerer anæmi. Også vigtig er formen af ​​erytrocyten, hvis den er korrekt, så er der fuldstændig kontakt med karvæggen, og der er derfor en bedre iltmætning.

Desuden påvirker den modificerede form den hurtige ødelæggelse af røde blodlegemer.

Som nævnt ovenfor er livscyklusen for en erythrocyt 3-4 måneder, og under dens hurtige opløsning udvikler hæmolytisk anæmi, som vi vil tale om mere detaljeret.

Klinisk billede

Hvis vi bogstaveligt talt oversætter begrebet hæmolytisk anæmi, lyder det latinske ord som "blodfald". Denne sygdom er karakteriseret ved:

• den hurtige nedbrydning af røde blodlegemer
• anæmi;
• forøgede niveauer af nedbrydningsprodukter af røde blodlegemer.

Også med denne sygdom observeres hæmolyse, dvs. accelereret nedbrydning af hæmoglobin og blodceller. Levetiden for erythrocytter i denne type anæmi er begrænset til to uger, og jo mere intenst blodlegeme dør, jo mere patologisk manifesterer sig det. Knoglemarvet er simpelthen ikke i stand til at opretholde niveauet af røde blodlegemer, hvilket resulterer i, at hæmoglobinniveauet også falder. På grund af det faktum, at symptomerne i starten af ​​sygdomsudviklingen ikke er indlysende, diagnostiseres anæmi, når knoglemarvets kompenserende funktioner allerede er nedsat.

Hemolytisk anæmi er opdelt i to hovedtyper: arvelig (medfødt) og erhvervet.

Lad os først undersøge den genetiske type hæmolytisk anæmi, som skyldes ødelæggende faktorer, som påvirker patientens genetik. Der er flere sorter:

• Mikrospherocytisk anæmi karakteriseres af mutationsabnormiteter i generne, der er ansvarlige for strukturen af ​​proteinerne, der udgør væggene i de røde blodlegemer. En membran dannes på erythrocytens væg, og vand begynder at akkumulere i det, natriumkoncentrationen øges, hvorved væggene i blodlegemer begynder at falde sammen, og deres livscyklus forkortes flere gange. Erythrocyter har form af en kugle og kan ikke passere gennem de snævre lumen af ​​blodkarrene, derfor begynder de at akkumulere i et bestemt område, der danner mikrosfærocytter;
• På grund af thalassæmi opstår der en overtrædelse i processen med hæmoglobindannelse, som følge af, at proteinkæderne begynder at bryde op. Erythrocytemembranen er ødelagt, og selve erytrocyten dør;
• hos patienter med hæmolytisk anæmi af ikke-sfærisk type observeres utilstrækkelig produktion af det specielle enzym glucose-6-phosphat dehydrogenase, hvilket sikrer en lang livscyklus af erytrocyten;
• seglcelleanæmi udvikler sig på grund af patologien hos de gener, der er ansvarlige for produktionen af ​​hæmoglobin. Blodceller udgør en seglform og kan ikke ændres, hvorfor de hurtigt opløses.

I den anden erhvervede type hæmolytisk anæmi påvirker eksterne negative faktorer nedbrydning af røde blodlegemer. Udviklingen af ​​denne type sygdom fremkaldes af følgende egenskaber:

• Rhesus-konflikten, som normalt diagnosticeres hos nyfødte, når fostrets Rh-faktor er forskellig. I en kvindes krop begynder antistoffer at blive produceret, der ødelægger de røde blodlegemer i et barn;
• Erhvervet anæmi er præget af hæmolyse, på grund af medicin eller forgiftning. Forgiftninger og andre kemikalier begynder at ødelægge de røde blodlegemer i kroppen;
• en autoimmun variant udvikler sig, når kroppen producerer antistoffer, som genkender røde blodlegemer som fremmed, og immunsystemet begynder at ødelægge dem;
• traumatiske - røde blodlegemer kan bryde op på grund af vaskulær skade eller organproteser.

Hæmolytisk anæmi udvikler sig også på grund af et sjældent syndrom - paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, karakteriseret ved abnormiteter i strukturen af ​​røde blodlegemer, hvor kuvertet hurtigt ødelægges. Denne sygdom er dog diagnosticeret hos kun 16 patienter ud af 1 million.

grunde

Det er værd at bemærke, selv om du bestemmer årsagerne til hæmolytisk anæmi, betyder det ikke, at processen med hæmolyse kan stoppes. fordi ikke alle årsager kan elimineres, og udelukkelsen af ​​nogle vil føre til en større forværring af sygdommen.

De vigtigste faktorer, der fremkalder hæmolytisk anæmi, omfatter:

• medfødte anomalier af kromosomer, som påvirker syntesen af ​​hæmoglobin og produktionen af ​​enzymer, der er ansvarlige for arbejdet med røde blodlegemer;
• Sådanne autoimmune sygdomme som lupus erythematosus, visse typer vaskulitis, sklerodermi mv. forekommer vaskulære væv i disse sygdomme, hvilket fører til død af røde blodlegemer;
• nogle udvalgte blodforstyrrelser
• akutte bakterielle sygdomme af forskellige typer;
• forgiftning af giftige kemikalier eller giftstoffer;
• farlige infektioner såsom malaria;
• reaktion på medicin eller stofforgiftning;
• brænder med et stort område af hudlæsioner;
• transfusion af donorblod, som ikke er egnet til Rh-faktoren;
• rhesus-moder-foster konflikt under graviditeten;
• orgelproteser;
• medfødt hjertesygdom;
• bakteriel endokarditis;
• amyloidose er en sygdom præget af patologien af ​​funktionen af ​​det humane immunsystem;
• sepsis;
• kronisk glomerulonefritis;
• beriberi.

symptomatologi

Hvis en patient diagnosticeres med hæmolytisk anæmi, er dens symptomer opdelt i to typer: anemisk og hæmolytisk. Det er værd at bemærke, at i tilfælde, hvor ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer er en komplikation af en anden sygdom, suppleres denne type anæmi med symptomer på den underliggende sygdom.

Anemisk type er karakteriseret ved følgende:

• pallor, cyanose af huden;
• hyppig svimmelhed;
• øget træthed
• alvorlig åndenød med almindelig fysisk aktivitet
• hjertebanken;

For hæmolytiske arter er mere karakteristiske:

• gul hud og slimhinder
• Farven på urinen er rød, brun eller kirsebær, nogle gange er den urinfarves svarte farve bemærket;
• udvidelse af leveren eller milten, ofte hos patienter er der et stærkt leverprotes;
• smerte under venstre kant
• høj temperatur, på dette tidspunkt er processen med destruktion af røde blodlegemer på sit maksimum.

Sygdomme hos børn

Hos børn er erhvervet hæmolytiske anemier oftest diagnosticeret, medfødte manifestationer manifesteres i 2 tilfælde pr. 100.000 af de angivne sygdomme. Hovedtegnet til manifestationen af ​​erhvervet anæmi hos børn er hudens og slimhindernes yellowness. Symptomer kan ses allerede i tidlig barndom. Udviklingen af ​​sygdommen ændrer også barnets udseende, formen på kraniet ændres, næsen bliver sadelformet, den hårde gane er højere end hos sunde børn.

Ofte er denne anæmi hos små børn manifesteret af thalicemia, som diagnosticeres hos nyfødte børn. Dets symptomer er også hudens og slimhindernes yellowness, forsinkelsen i den tidlige udvikling, ligner barnets udseende normalt en mongoloid type race (flad bro af næse, en mere firkantet form af kraniet).

Oftest udvikler sygdommen som følge af moderkonsekvensen og fostrets Rh-konflikt, er det muligt at bestemme denne patologi under fosterudvikling ved de første tegn.

behandling

Hvis patienten er blevet diagnosticeret med hæmolytisk anæmi, skal behandlingen straks ordineres. Inden der udarbejdes en plan for behandling af en sygdom, undersøger en specialist en blodprøve, som viser følgende tegn på hæmolytisk anæmi:

• et signifikant fald i røde blodlegemer
• fald i hæmoglobinniveau
• tilstedeværelsen af ​​uregelmæssige røde blodlegemer
• et stort antal "umodne" røde blodlegemer.

Det skal bemærkes, at hæmolytisk anæmi er yderst vanskeligt at helbrede, det er undertiden umuligt at stoppe processen med hæmolyse. Ofte omfatter behandlingen følgende aktiviteter:

• udnævnelsen af ​​vitaminkomplekser med en stor mængde folinsyre og vitamin B12;
• hvis antallet af erytrocytter har nået minimumet, anvendes fremgangsmåden til blodtransfusion af vaskede erytrocytter;
• human immunoglobulintransfusion;
• Udnævnelsen af ​​et kursus af glukokortikosteroider med det formål at normalisere lever og miltens størrelse.
• i tilfælde af en autoimmun årsag til sygdomsudvikling er cytostatika ordineret;
• anvendte også metoder til kirurgisk indgreb - splenektomi, med denne operation er milten fjernet. Denne metode anvendes, hvis lægemiddelterapi ikke giver den ønskede virkning.

Enhver behandling af denne type anæmi udføres udelukkende under stationære forhold, hvor den behandlende læge konstant kan overvåge patientens helbredstilstand og justere behandlingsplanen afhængigt af resultaterne af terapien.

For at reducere risikoen for hæmolytisk typeanæmi anbefales det at gennemgå regelmæssige rutinekontrol og blodprøver.

Hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi (HA) er en række sjældne, men diagnostiske og behandlingsfulde blodsygdomme, hvor intensiveret destruktion af røde blodlegemer begynder. HA'er, der er forårsaget af intravaskulær destruktion, fremkommer som følge af virkningen af ​​toksiner, alvorlige forbrændinger, blodforgiftning, transfusioner, som ikke er egnede til blodgruppen og rhesus.

Immunopatologiske processer påvirker også. HA med ekstravaskulær (intracellulær) destruktion, har en arvelig karakter. Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer oftere i miltens makrofager, mindre ofte i knoglemarv, lever og lymfeknuder. Sandsynligvis en trio: anæmi, miltbetændelse og gulsot. HA er opdelt i erytrocytopati, erythrocytose enzymer og hæmoglobinopatier.

Hvad er hæmolytisk anæmi

GA har grundlæggende funktioner, der er resultatet af en kombination af den aktive ødelæggelse af røde blodlegemer og deres øgede kompenserende produktion. Aktivt ødelæggelse af erythrocytter er udtrykt ved anæmi, milt hævelse, udseende af galde sten og en blære, på hvilket tidspunkt analyser viser blod ødelæggelse (høje koncentrationer af ubundet bilirubin, LDH vækst osv.).

Den øgede ødelæggelse af røde blodlegemer påvirker stigningen i antallet af reticulocytter i blodet samt en forøgelse af ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer i knoglemarven og dannelsen af ​​foci for bloddannelse uden for knoglemarven. Destruktion er intravaskulær og intracellulær. Den tiende del er intravaskulær. En smule af HB renser glomeruli af nyrerne, reabsorberer i tubuli, siver ind i leveren og omdannes til bilirubin. De fleste af HB reagerer med proteinhaptoglobin. Denne kombination passerer ikke gennem den glomerulære membran og nedbrydes i leveren og lidt i knoglemarven. I plasma omdannes gratis HB til methalbumin, og det nedbrydes til hæm og albumin. Plasma hæm reagerer med hemopexin, perlehemopexin fremkommer, og med albumin er methalbumin.

Når himlet er ødelagt, frigøres ferrummet, det leveres sammen med transferrin til knoglemarven eller deponeres i form af reser af ferrum til behov for erytropoiesis. Derefter åbnes en stor porphyrinring med deltagelse af hemoxygenase, og tetrapyrrol-biliverdin syntetiseres, og derefter ændres det til ubundet bilirubin. Men det binder sig med albumin og leveres til leveren, og der er under glucuronyltransferasens indflydelse to (sjældent en) molekyler glucuronsyre bundet til det; dette frembringer et vandopløseligt bilirubin-diglucuronid. Passerer med galde i mavetarmkanalen, udskilles det i form af stærk motorisk afføring og urin urobilin.

Sygdomme er opdelt i erhvervet og arvelig hæmolytisk anæmi.

Typer, hvor arvelige hæmolytiske anemier er opdelt:

• Arvelig sfærocytose: Den mest almindelige arvelige defekt er anomalier af erythrocytemembranen (mikrosfærocytisk hæmolytisk anæmi); forekommer efter fjernelse af milten.
• Manglende glucose-6-phosphat dehydrogenase: krænkelser af enzymet røde blodlegemer; ødelæggelse forårsaget af stoffer, bakterier osv.
• Sickle cell anæmi (HbS): en punktmutation af et gen udtrykt i homozygote hæmolytiske kriser med et lyst smerte symptom.
• Thalassæmi: alfa-thalassæmi: alfa-kæderne i globinmolekylet er atrofierede eller slet ikke (tabet af kromosomregionen af ​​de tre gener udtrykkes af moderat GA); beta-thalassæmi: beta-kæder er reduceret eller fraværende (homozygoter starter et tungt HA med et fald i forventet levetid, behovet for regelmæssige transfusioner med rød blodlegeme, progressiv overdosis af kroppen med ferrum).

Mikrospherocytisk hæmolytisk anæmi har også et andet navn: Minkowski-Chauffard-sygdom.

Erhvervede former for HA:

• immun hæmolytisk anæmi
• non-immune hæmolytisk anæmi.

GA anerkendes som immun, hvor den tidlige hæmolyse af erythrocytter forklares af immunfaktorer. Immun HA er opdelt i 4 typer: alloimmune, transimmune, heteroimmune, autoimmune. I alloimmun HA er antistoffer mod erythrocytantigener eller erythrocytter med antigener, hvorfra patienten har antistoffer, passeret ind i patientens krop udefra. Når transimmun anæmi maternal antistoffer med autoimmun HA passerer gennem placenta og provokerer HA i fosteret. Heteroimmune HA'er skyldes udseendet af et nyt antigen på patientens erytrocytter. Dette sker ret ofte på grund af fiksering på kroppen af ​​den røde blodlegeme af et stof eller virus, hvor der opstår antistoffer. Hos voksne er autoimmun hæmolytisk anæmi af to typer:

• autoimmun hæmolytisk anæmi med varmeantistoffer, symptomer opstår ved en temperatur på + 370 grader C;
• autoimmun hæmolytisk anæmi med kolde antistoffer, der reagerer ved temperaturer under plus 40 grader C.

Analyser og diagnostik

Diagnose af hæmolytisk anæmi udføres ved brug af forskellige typer af tests, før behandling er det nødvendigt at afklare årsagerne og typen af ​​hæmolyse. Hver type anæmi har en specificitet i blodprøveresultaterne.

Hos patienter med intravaskulær hæmolyse er testene som følger:

• HB, Ht, serumhaptoglobin, antallet af erythrocytter reduceres;
• høj koncentration af indirekte bilirubin i serum, frit plasma HB, LDH, reticulocytantal;
• der er hæmoglobinuri.

Hos patienter med intracellulær hæmolyse ser testne sådan ud:

• HB, Ht og antallet af erythrocytter er reduceret, niveauet af serumhaptoglobin;
• høje niveauer af indirekte serum bilirubin, LDH, reticulocytantal;
• Hepatosplenomegali kan være til stede.

Analyser til diagnosticering af autoimmun termisk HA:

• en bekræftende direkte Coombs-test med tilstedeværelsen af ​​IgG på røde blodlegemer;
• tilstedeværelsen af ​​IgA er sjælden; ikke detekteret af IgG / C3 antiserum.

Hæmolytisk anæmi hos børn kombineres altid med en stigning i serum bilirubin, så der er behov for rettidig diagnose.

Symptomer og årsager til anæmi

Årsagen til de erhvervede former er dannelsen af ​​autoantistoffer mod erythrocytantigener, og arvelige HA'er skyldes erythrocytemembranabnormiteter, enzymabnormiteter eller defekte hæmoglobiner. Årsagen til autoimmun hæmolytisk anæmi er fremstillingen af ​​autoantistoffer mod uændrede membranantigener af deres erythrocytter med deres efterfølgende destruktion. Begge former for autoimmun HA kan virke i den akutte eller kroniske fase.

Symptomer på varme HA (findes i alle aldersgrupper): anæmisk syndrom af enhver sværhedsgrad, gulsot, feber, splenomegali. Sygdommen kommer med variable remissioner og eksacerbationer. For ikke-alvorlige former kan symptomer på anæmi ikke være. Sommetider er autoimmun anæmi grupperet med autoimmun trombocytopenisk purpura.

Hæmolytiske kriser og andre symptomer på kold anæmi forværres ved lave temperaturer. Patienterne er utilfredse med hudens blueness i mangel af varme, smerter i arme og ben på grund af en fejl i blodforsyningen. Der er ofte Raynauds syndrom. Gulsot og en udvidet milt er sandsynlige.

Analyser svarer til termisk HA, med undtagelse af agglutination af erytrocytter i kulden. Den direkte Coombs-test er ofte negativ og indikerer tilstedeværelsen af ​​komplement på de røde blodlegemer. Antistoffer i serum er IgM. Unormaliteten af ​​antistoffer er næsten altid anti-I (anti-I hos små børn). Sommetider adskilles antistoffer med ABO, MNS eller LW systemer. Kolde antistoffer er polyspecifikke (med infektioner eller lavkvalitets lymfomer) eller monospecifikke (med kolde agglutineringssyndrom, når en høj titer af autoantistoffer er mærkbar).

Hemolytisk anæmi behandling

Ved behandling af varmeanæmi er det kun nødvendigt med røde blodlegemerstransfusioner til svær HA med de samme indikationer som for andre anemier. Hvis specificitet af autoantistoffer er afsløret, er det nødvendigt at udføre transfusion af erythrocytter, negativ ifølge disse antigener. Tilstedeværelsen af ​​antistoffer fra tidligere transfusioner eller graviditeter bør udelukkes. I nærvær af autoantistoffer er det svært at finde et egnet erythrocytkoncentrat for kompatibilitet. Ved diagnosticering af årsagen til autoimmun anæmi er det nødvendigt at afslutte indtaget af stoffer, der kan fremkalde det.

Behandling af kold anæmi er baseret på principperne for behandling af hæmolytisk krise. Det vigtigste ved behandling er at undgå hypotermi. Det er tilrådeligt at fjerne årsagen til anæmi. GCS og splenektomi som følge af intravaskulær hæmolyse er næsten ineffektive. I særligt akutte situationer kan plasmaferese stoppe ødelæggelsen, fordi store IgM molekyler er i blodbanen og kan fjernes. I kroniske former er immunosuppressive midler effektive (chlorbutin, cyclophosphamid). Med svær HA er det nødvendigt at transfusere vaskede røde blodlegemer for at undgå yderligere infusion af komplement, mens blodet skal opvarmes til 370 grader C. I ildfaste tilfælde hjælper rituximab godt.

Hemolytisk krise kan behandles med oxygenbehandling, infusion, antibakteriel, antitrombotisk og glucocorticoidbehandling, diurese stimulering, immunoglobulin, bilirubin binding. Hvis der ikke er positive ændringer fra ovennævnte foranstaltninger, skal du bruge ekstrakorporal terapi (hæmodialyse, plasmaudveksling).

Yderligere behandlingsanbefalinger: Kost nr. 5, aktivt vandindtag for at undgå tab af legemsvæsker og sygdomsforbedring, vitaminterapi (A, E, B5, folsyre), urtemedicin (urtemedicin til leveren). Denne tilstand er også vigtig: Mindstbelastning, hypotermi, gåture er ønskelige (til forebyggelse af vævshypoxi og hæmolyseforøgelse i sigcellanæmi), sengeluft under den hæmolytiske krise.

Hvordan behandles hæmolytisk anæmi og dets symptomer

Hemolytisk anæmi er i enkle ord en sygdom, hvor der er en accelereret ødelæggelse af blodlegemer. Patologi fortsætter i bølger, kan forårsage forhold, der er farlige for patientens liv. Effektiviteten af ​​behandlingen afhænger af diagnosens aktualitet. I barndommen er sygdommen mere alvorlig end hos voksne, risikoen for komplikationer er højere. Behandlingen er ordineret ud fra symptomerne og typen af ​​patologi.

klassifikation

Sygdommen kan registreres tilfældigt under en rutinemæssig undersøgelse, herunder generel blodprøvning, men det er ikke nok til at bestemme, hvilken hæmolytisk anæmi der er til diagnose. Det er vigtigt at tage hensyn til sygdommens form ved ordination af terapi. I medicinsk praksis er det sædvanligt at isolere medfødte og erhvervede patologier. Hvis det ikke er muligt at fastslå årsagen til sygdommen, er den klassificeret som idiopatisk.

Arvelige former

I nærvær af denne patologi dannes hæmolytisk anæmi hos en af ​​forældrene eller på den gravide kvinders organisme af negative faktorer. Klassificeringen giver mulighed for opdeling af patologi i følgende underarter:

• Nesferotsitarnaya. Udviklet med mangel på enzymaktivitet, der er nødvendig for eksistensen af ​​røde blodlegemer. Ofte opdages sygdommen hos patienter med kardiovaskulære sygdomme.
• Chauffard-Minkowski. For mikrospherocytisk anæmi er erythrocytmutation karakteristisk, hvilket bidrager til forandringen af ​​deres form til oval.
• Membranopatiya. Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forårsager en defekt i foringen af ​​blodlegemer.
• Thalassæmi. Karakteriseret ikke kun af den hurtige destruktion af røde blodlegemer, men også en krænkelse af processen med hæmoglobinproduktion.

Købte formularer

Hæmolytiske anemier er i stand til at udvikle sig i en sund børns eller voksne krop, når de udsættes for negative faktorer. Denne gruppe omfatter anæmi:

• Traumatisk. Patologi skyldes skade på erythrocytterne, når et protetisk hjerte eller apparat til stimulering af blodcirkulationen indsættes i kredsløbssystemet.
• Giftig. Det udvikler sig mod baggrunden af ​​forgiftning af kroppen med stoffer, pesticider, naturlige giftstoffer, der ødelægger røde blodlegemer.
• Infektiøs. Nogle bakterier og parasitter, som malariens årsagsmiddel, har evnen til at ødelægge blodlegemer.

grunde

Årsagen til hæmolytisk anæmi kan være:

• Medfødt patologi af det kardiovaskulære system.
• Leukæmi.
• Toksisk virkning på blodlegemer.
• Gennemførelse af en blodtransfusionsprocedure, der ikke stemmer overens med gruppen, rhesus.
• Patogen aktivitet af parasitter.
• Langsigtet brug af visse lægemidler.

Symptomatologi og diagnose

Symptomer på sygdommen kan konstant være til stede eller optages kun under den hæmolytiske krise. Det klassiske symptom på patologi er købet af gule hudtoner. Når der opstår en hæmolytisk anæmikris, bliver symptomerne alvorlige, i hvilket tilfælde de bestemmer:

• Hypertermi. Kropstemperaturen stiger til 38 ° C. I de fleste tilfælde registreres en sådan ændring i kroppen hos børn.
• Gulsot. Dette syndrom fremkaldes ved overdreven produktion af indirekte bilirubin, som kommer ind i fordøjelseskanalen. Derudover er der en stigning i koncentrationen af ​​urobilin. Manglende provokerer en ændring i hudens og slimhindernes naturlige tone.
• Lavt niveau af hæmoglobin i blodet.
• Hepatosplenomegali. Den lange forløb af sygdommen eller dens alvorlige form bidrager til udviklingen af ​​lidelser, der udløser en forstørret milt og lever.
• Smerter i maven, nyrer.
• Forringet knogledannelse hos børn.
• Misdannelser i fosteret, herunder ubalancer af kropsdele.
• Smerter, der ligner ubehagelige fornemmelser i hjerteinfarkt.
• Overtrædelse af stolen.

Søgning til læge til undersøgelse er nødvendig, når hudens hud, generel svaghed og tyngde i hypokondrium på højre side fremstår. Terapeuten undersøger og foreskriver en henvisning til fuldstændig blodtælling. Når afvigelsen fra patientens norm sendes til en hæmatolog.

Ved den indledende optagelse vurderer den behandlende læge tilstanden af ​​huden, udfører abdominal palpation for at detektere en stigning i leveren. Derudover klargør en hæmatolog sygdommens tilstedeværelse i patientens nære slægtninge. For at bekræfte diagnosen og bestemme form af patologi bør patienten:

1. Doner blod til generel analyse, bestemmelse af koncentrationen af ​​bilirubin, hæmoglobin, røde blodlegemer.
2. Gennemgå ultralyd for at bestemme størrelsen på milten og leveren.

I nogle tilfælde kan disse metoder ikke være nok, så udvej:

1. Til Coombs testen udføres ved at transficere patienten med blod med raske blodlegemer.
2. At studere formen af ​​røde blodlegemer.
3. Til undersøgelsen af ​​mængden af ​​serum jern indeholdt i blodet.

Hvordan man behandler

Ved hæmolytisk anæmi ordineres behandling af en hæmatolog, idet der tages hensyn til patologiens sværhedsgrad, dets form, tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme og patientens respons på den anvendte terapi. Behandlingsgrundlaget er et sæt foranstaltninger til at eliminere eller reducere intensiteten af ​​hemolyserende faktorer.

medicin

Intensiv terapi udføres med hæmolytiske kriser. Patienten er ordineret vitaminterapi, infusionsløsninger. I den autoimmune form af patologi anvendes behandling under anvendelse af glukokortikosteroider, for eksempel Prednisolon. Denne fremgangsmåde bidrager til undertrykkelsen og arresteringen af ​​hæmolyse. Om nødvendigt kan patienten behandles med immunosuppressive midler, såsom azathioprin, chlorambucil.

I tilfælde af en infektiøs form af patologien kan et antimalarielt lægemiddel desuden anvendes; Chlorokin er en krævet repræsentant for denne gruppe af lægemidler. Antibiotika bruges til at undertrykke bakteriens patogene aktivitet.

I hæmoglobinobinuri er proceduren for blodplasma og vasket rødt blodcelletransfusion angivet. Desuden er patienten ordineret et kursus af antikoagulantia og antiplatelet midler.

Den toksiske form af patologi kræver brug af stoffer til afgiftning af kroppen, hæmodialyse, tvungen diurese. Med udviklingen af ​​et negativt respons fra immunsystemet til lægemidler og deres overdosis kræver indførelsen af ​​modgift.

drift

Behandling af patologi ved kirurgi indebærer splenektomi. Under operationen fjernes milten. Indikationer for kirurgi er ineffektiviteten af ​​lægemiddelterapi. I tilfælde af mikrosferocytose betragtes splenektomi som den eneste effektive måde at undertrykke hæmolyse på.

forebyggelse

Måder at forebygge udviklingen af ​​sygdommen kan opdeles:

• På den primære, der sørger for forebyggelse af udviklingen af ​​sygdommen. Denne gruppe omfatter afvisning af dårlige vaner, korrekt ernæring, rettidig og høj kvalitet behandling af smitsomme sygdomme.
• På sekundærområdet, der tager sigte på at forhindre udviklingen af ​​en krise i en allerede diagnosticeret patologi. Hæmolytiske anemier kræver, at patienten regelmæssigt undersøges af en hæmatolog, opretholder en sund livsstil og følger alle de instruktioner, den behandlende læge har.

For at mindske risikoen for at udvikle barnets patologi skal et par i graviditetsplanlægningen gennemgå en foreløbig undersøgelse og konsultere en hæmatolog.

komplikationer

Hemolytisk krise kan provokere udviklingen af ​​anemisk koma. Andre komplikationer af patologi omfatter:

• Udviklingen af ​​takykardi.
• Vedvarende bevarelse af blodtrykket under normal.
• Reduceret urinudgang.
• Udviklingen af ​​nyresvigt.
• Gallsten sygdom.

Patienten oplever hele tiden svaghed, i den kolde årstid er det muligt at forværre symptomerne på anæmi.

Hæmolytisk anæmi

Der er mange typer anæmi, hvoraf nogle ikke påvirker kroppens funktion og trivsel hos personen. 11% er antallet af alle anemier, hvoraf 5% er hæmolytiske egenskaber ved anæmi. Symptomer på hæmolytisk anæmi har deres egne egenskaber, som adskiller denne art fra andre typer af sygdommen. Årsager ses ofte som arvelige og erhvervet. Behandlingen udføres udelukkende af en læge.

Hæmolytisk anæmi er en blodforstyrrelse, hvor der er et fald i niveauet af røde blodlegemer og hæmoglobin i blodet. Dette er forbundet med deres ødelæggelse eller hæmolyse (kort funktion). Hvis normale røde blodlegemer skal fungere i 120 dage, derefter med hæmolytisk anæmi, ødelægges de for tidligt.

Sværhedsgraden af ​​den hæmolytiske proces afhænger af, hvor hurtigt røde blodlegemer ødelægges. Antallet af erythrocytter og hæmoglobin bemærkes af, at knoglemarvet simpelthen ikke har tid til at producere nye celler.

Med en mild form for hæmolytisk anæmi nedsættes niveauet af erythrocytter, men i det perifere blod må hæmoglobinniveauet ikke forstyrres. Hvis der er en klar ubalance mellem produktionen af ​​røde blodlegemer og deres antal i det cirkulerende blod, så forekommer alle symptomerne på sygdommen, hvor knoglemarvsfunktionerne er udtømt.

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Den mest uforklarlige form for hæmolytisk anæmi er autoimmun. I denne sygdomsform knytter kroppens antistoffer sig til erytrocytmembranen, hvorfor immuniteten begynder at opfatte disse celler som fremmed. Som følge heraf angriber immunsystemet de røde blodlegemer, der ødelægger dem, hvilket fører til et fald i deres antal i blodet.

Hvorfor udvikler denne form for anæmi? Specialistsite slovmed.com kan ikke give et bestemt svar. Der er imidlertid to årsager til autoimmun hæmolytisk anæmi:

1. Komplikationer: hæmoblastose, ulcerativ colitis ikke-specifik, kronisk aggressiv hepatitis, systemiske bindevævssygdomme, maligne neoplasmer, immunodefekt, levercirrhose, infektioner.
2. Som en uafhængig sygdom.

Sygdommen har en progressiv karakter af den langsomme type. Kliniske manifestationer afhænger ikke af årsagerne til dets forekomst. Således er de første symptomer på autoimmun hæmolytisk anæmi lavfrekvent feber, smerter i ledsmerterne, svaghed og smerter i maven. Derefter bliver symptomerne forbedret og manifesteret i svær blødhed og pastøsitet i huden, hvilket øger gulsot, en forøgelse i leverens og miltens størrelse.

I 50% af tilfældene manifesterer sig sygdommen i en akut form, der blomstrer. Patienten kan klage, men under inspektionen må man ikke udtrykke de første tegn. Patientklager er:

• Hjertebanken.
• Mindsket præstation.
• Forbedre svaghed.
• Hovedpine.
• Temperaturen stiger til 38-39 grader.
• Svimmelhed.
• Mangel på luft.
• Kvalme og opkastning, som manifesterer uden at spise mad.
• Smerter i overlivet helvedesild.

Ydermere kan hudens yellowness stige uden en forøgelse af lever og miltens størrelse.

Prognosen for autoimmun hæmolytisk anæmi er skuffende. Der findes ingen effektive behandlingsmetoder. Der er imidlertid måder at opnå stabil remission af sygdommen - radikal splenektomi og hormonbehandling.

Årsager til hæmolytisk anæmi

Desværre kan lægerne ikke altid påvirke det selv for at helbrede patienten selv ved at kende årsagen til hæmolytisk anæmi. Bekendtgørelse med årsagerne til sygdommen kan dog bidrage til at forhindre dets udvikling.

• Arvelige defekter, der vises i kromosomsættet, der er ansvarlig for syntesen og vitaliteten af ​​røde blodlegemer. Denne fejl overføres selektivt fra forældrene.
• Systemiske eller autoimmune sygdomme, der påvirker bindevævets og vaskulære rums tilstand.
• Smitsomme sygdomme (malaria).
• Blodforstyrrelser, såsom leukæmi.
• Massive forbrændinger eller skader.
• Kirurgisk indgreb.
• Akutte eller kroniske virale eller bakterielle sygdomme.
• Kontakt med industrielle forgiftninger eller giftige stoffer.
• Rhesus-konflikt graviditet.
• Tager visse lægemidler: antibiotika, kemoterapi stoffer, antiinflammatoriske lægemidler, sulfonamider.
• Forkert blodtransfusion på Rh-faktor eller tilhørende gruppe og dets komponenter (plasma, erytrocytmasse osv.).
• Medfødte hjertefejl, store skibe.
• Kunstige stof kunstige lemmer, der er i kontakt med blod.
• Bakteriel endokarditis er en sygdom i ventilerne og hjertets indre lag.
• Sygdomme i mikrovaskulaturen.
• Amyloidose af de indre organer.
• Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri og kold hæmoglobinuri fremkalder en kronisk form for hæmolytisk anæmi.

gå op

Symptomer på hæmolytisk anæmi

Det er vigtigt for den gennemsnitlige person at genkende tilstedeværelsen af ​​hæmolytisk anæmi. Dette bestemmes af følgende symptomer:

1. Gulsotssyndrom, der manifesteres i en citron-gul hudfarve og kløende fornemmelser. Urin bliver mørk og endog sort, ligner kødslop. I dette tilfælde forbliver fæces uændret, hvilket skelner sygdommen fra gulsot.
2. Anæmi syndrom. Huden og slimhinderne får en lys skygge. Der er symptomer på ilt sult: svimmelhed, hyppig hjerterytme, nedsat muskelstyrke, svaghed, åndenød.
3. Hypertermi syndrom. En pludselig stigning til 38 grader i temperatur på det tidspunkt, hvor ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer.
4. Hepatosplenomegalysyndrom. En stigning i de organer, der er ansvarlige for levetiden for røde blodlegemer - leveren og milten. Leveren er mindre forstørret, hvilket er præget af tyngde i den rigtige hypokondrium. Milten stiger afhængigt af graden af ​​hæmolyse.

Andre symptomer på hæmolytisk anæmi er:

• Smerter i knogler og underliv.
• Smerter i nyrerne.
• Stolens svækkelse.
• Forstyrrelse af prænatal udvikling: misdannelser, disproportionalitet af forskellige dele af kroppen.
• Brystsmerter, som hjerteinfarkt.

Symptomerne vises, når de røde blodlegemer varer i 15 dage i stedet for 120. Ifølge det kliniske forløb skelnes latent (kompenseret), kronisk (med alvorlig anæmi) og kriseslag af hæmolytisk anæmi. Krise hæmolytisk anæmi er den mest alvorlige.

Hæmolytisk anæmi hos børn

Med medfødt eller arvelig hæmolytisk anæmi forekommer symptomer næsten fra fødslen. Symptomer hos børn adskiller sig ikke fra typen af ​​anæmi, men opmærksom pleje og behandling er påkrævet. Heldigvis findes hæmolytisk anæmi i 2 tilfælde pr. 100.000.

Hemolytisk anæmi af Minkowski-Chauffard er en konsekvens af et defekt gen, som følge af, at røde blodlegemer ændrer deres form og bliver mere gennemtrængelige for natriumion. Sygdommen er udtrykt ved anemiske symptomer og abnormiteter i kroppens udvikling. Livets prognose bliver trøstende efter radikal splenektomi.

En anden form for hæmolytisk anæmi er en sygdom med mangel på G-6-FDG-aktivitet. Hæmolyse opstår efter at have spist bælgfrugter eller tager visse lægemidler. Symptomatologi ligner hæmolytisk anæmi, hvis kendetegn er manifestationen af ​​hemosiderinuri og hæmoglobinuri.

Thalassæmi er en almindelig form for genetisk hæmolytisk anæmi, hvor der er en for stor akkumulering af globin, hvilket fører til for tidlig oxidation og ødelæggelse af erythrocytemembranen. Sygdommen manifesterer sig i anemisk syndrom såvel som i fysisk, psykomotorisk udvikling. Det dødelige udfald er ret stort på grund af sygdommens konstante progression og fraværet af perioder med eftergivelse.

Hemolytisk anæmi behandling

Behandlingsforløbet af hæmolytisk anæmi er det sværeste sammenlignet med andre typer anæmi på grund af manglende evne for læger til at påvirke hæmolyseprocessen. Behandlingsplanen kan omfatte:

1. Accept af cytostatika med autoimmun hæmolytisk anæmi.
2. Transfusion af humant immunglobulin og friskfrosset plasma.
3. Tager vitamin B12 og folinsyre.
4. Tager glucocorticoidhormoner: Methylprednisolon, Dexamethason, Kortinef, Prednisolon.
5. Forebyggelse af infektiøse komplikationer og forværring af kronisk patologi.
6. Blodtransfusion af åbne røde blodlegemer, samtidig med at antallet reduceres til et minimum.
7. Splenektomi - fjernelse af milten, som hjælper med at forbedre prognosen. Ikke effektiv til forskellige arvelige typer anæmi og Minkowski-Chauffard anæmi.

gå op

outlook

Hvilke læger giver forudsigelser for hæmolytisk anæmi? Det afhænger af behandlingsmetoderne og deres effektivitet i en bestemt sag. Forventet levetid kan enten stige eller falde efterhånden som sygdommen skrider frem.