logo

Hæmolytisk anæmi

Der er mange typer anæmi, hvoraf nogle ikke påvirker kroppens funktion og trivsel hos personen. 11% er antallet af alle anemier, hvoraf 5% er hæmolytiske egenskaber ved anæmi. Symptomer på hæmolytisk anæmi har deres egne egenskaber, som adskiller denne art fra andre typer af sygdommen. Årsager ses ofte som arvelige og erhvervet. Behandlingen udføres udelukkende af en læge.

Hæmolytisk anæmi er en blodforstyrrelse, hvor der er et fald i niveauet af røde blodlegemer og hæmoglobin i blodet. Dette er forbundet med deres ødelæggelse eller hæmolyse (kort funktion). Hvis normale røde blodlegemer skal fungere i 120 dage, derefter med hæmolytisk anæmi, ødelægges de for tidligt.

Sværhedsgraden af ​​den hæmolytiske proces afhænger af, hvor hurtigt røde blodlegemer ødelægges. Antallet af erythrocytter og hæmoglobin bemærkes af, at knoglemarvet simpelthen ikke har tid til at producere nye celler.

Med en mild form for hæmolytisk anæmi nedsættes niveauet af erythrocytter, men i det perifere blod må hæmoglobinniveauet ikke forstyrres. Hvis der er en klar ubalance mellem produktionen af ​​røde blodlegemer og deres antal i det cirkulerende blod, så forekommer alle symptomerne på sygdommen, hvor knoglemarvsfunktionerne er udtømt.

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Den mest uforklarlige form for hæmolytisk anæmi er autoimmun. I denne sygdomsform knytter kroppens antistoffer sig til erytrocytmembranen, hvorfor immuniteten begynder at opfatte disse celler som fremmed. Som følge heraf angriber immunsystemet de røde blodlegemer, der ødelægger dem, hvilket fører til et fald i deres antal i blodet.

Hvorfor udvikler denne form for anæmi? Specialistsite slovmed.com kan ikke give et bestemt svar. Der er imidlertid to årsager til autoimmun hæmolytisk anæmi:

  1. Komplikationer: hæmoblastose, ulcerativ colitis ikke-specifik, kronisk aggressiv hepatitis, systemiske bindevævssygdomme, maligne neoplasmer, immunodefekt, levercirrhose, infektioner.
  2. Som en uafhængig sygdom.

Sygdommen har en progressiv karakter af den langsomme type. Kliniske manifestationer afhænger ikke af årsagerne til dets forekomst. Således er de første symptomer på autoimmun hæmolytisk anæmi lavfrekvent feber, smerter i ledsmerterne, svaghed og smerter i maven. Derefter bliver symptomerne forbedret og manifesteret i svær blødhed og pastøsitet i huden, hvilket øger gulsot, en forøgelse i leverens og miltens størrelse.

I 50% af tilfældene manifesterer sig sygdommen i en akut form, der blomstrer. Patienten kan klage, men under inspektionen må man ikke udtrykke de første tegn. Patientklager er:

  • Hjertebanken.
  • Mindsket præstation.
  • Forbedre svaghed.
  • Hovedpine.
  • Temperaturen stiger til 38-39 grader.
  • Svimmelhed.
  • Mangel på luft.
  • Kvalme og opkastning, som manifesterer uden at spise mad.
  • Smerter i overlivet helvedesild.

Ydermere kan hudens yellowness stige uden en forøgelse af lever og miltens størrelse.

Prognosen for autoimmun hæmolytisk anæmi er skuffende. Der findes ingen effektive behandlingsmetoder. Der er imidlertid måder at opnå stabil remission af sygdommen - radikal splenektomi og hormonbehandling.

Årsager til hæmolytisk anæmi

Desværre kan lægerne ikke altid påvirke det selv for at helbrede patienten selv ved at kende årsagen til hæmolytisk anæmi. Bekendtgørelse med årsagerne til sygdommen kan dog bidrage til at forhindre dets udvikling.

  • Arvelige defekter, der vises i kromosomsættet, der er ansvarlig for syntesen og vitaliteten af ​​røde blodlegemer. Denne fejl overføres selektivt fra forældrene.
  • Systemiske eller autoimmune sygdomme, der påvirker bindevævets og vaskulære rums tilstand.
  • Smitsomme sygdomme (malaria).
  • Blodforstyrrelser, såsom leukæmi.
  • Massive forbrændinger eller skader.
  • Kirurgisk indgreb.
  • Akutte eller kroniske virale eller bakterielle sygdomme.
  • Kontakt med industrielle forgiftninger eller giftige stoffer.
  • Rhesus-konflikt graviditet.
  • Tager visse lægemidler: antibiotika, kemoterapi stoffer, antiinflammatoriske lægemidler, sulfonamider.
  • Forkert blodtransfusion på Rh-faktor eller tilhørende gruppe og dets komponenter (plasma, erytrocytmasse osv.).
  • Medfødte hjertefejl, store skibe.
  • Kunstige stof kunstige lemmer, der er i kontakt med blod.
  • Bakteriel endokarditis er en sygdom i ventilerne og hjertets indre lag.
  • Sygdomme i mikrovaskulaturen.
  • Amyloidose af de indre organer.
  • Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri og kold hæmoglobinuri fremkalder en kronisk form for hæmolytisk anæmi.
gå op

Symptomer på hæmolytisk anæmi

Det er vigtigt for den gennemsnitlige person at genkende tilstedeværelsen af ​​hæmolytisk anæmi. Dette bestemmes af følgende symptomer:

  1. Gulsotssyndrom, der manifesteres i en citron-gul hudfarve og kløende fornemmelser. Urin bliver mørk og endog sort, ligner kødslop. I dette tilfælde forbliver fæces uændret, hvilket skelner sygdommen fra gulsot.
  2. Anæmi syndrom. Huden og slimhinderne får en lys skygge. Der er symptomer på ilt sult: svimmelhed, hyppig hjerterytme, nedsat muskelstyrke, svaghed, åndenød.
  3. Hypertermi syndrom. En pludselig stigning til 38 grader i temperatur på det tidspunkt, hvor ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer.
  4. Hepatosplenomegalysyndrom. En stigning i de organer, der er ansvarlige for levetiden for røde blodlegemer - leveren og milten. Leveren er mindre forstørret, hvilket er præget af tyngde i den rigtige hypokondrium. Milten stiger afhængigt af graden af ​​hæmolyse.

Andre symptomer på hæmolytisk anæmi er:

  • Smerter i knogler og underliv.
  • Smerter i nyrerne.
  • Stolens svækkelse.
  • Forstyrrelse af prænatal udvikling: misdannelser, disproportionalitet af forskellige dele af kroppen.
  • Brystsmerter, som hjerteinfarkt.

Symptomerne vises, når de røde blodlegemer varer i 15 dage i stedet for 120. Ifølge det kliniske forløb skelnes latent (kompenseret), kronisk (med alvorlig anæmi) og kriseslag af hæmolytisk anæmi. Krise hæmolytisk anæmi er den mest alvorlige.

Hæmolytisk anæmi hos børn

Med medfødt eller arvelig hæmolytisk anæmi forekommer symptomer næsten fra fødslen. Symptomer hos børn adskiller sig ikke fra typen af ​​anæmi, men opmærksom pleje og behandling er påkrævet. Heldigvis findes hæmolytisk anæmi i 2 tilfælde pr. 100.000.

Hemolytisk anæmi af Minkowski-Chauffard er en konsekvens af et defekt gen, som følge af, at røde blodlegemer ændrer deres form og bliver mere gennemtrængelige for natriumion. Sygdommen er udtrykt ved anemiske symptomer og abnormiteter i kroppens udvikling. Livets prognose bliver trøstende efter radikal splenektomi.

En anden form for hæmolytisk anæmi er en sygdom med mangel på G-6-FDG-aktivitet. Hæmolyse opstår efter at have spist bælgfrugter eller tager visse lægemidler. Symptomatologi ligner hæmolytisk anæmi, hvis kendetegn er manifestationen af ​​hemosiderinuri og hæmoglobinuri.

Thalassæmi er en almindelig form for genetisk hæmolytisk anæmi, hvor der er en for stor akkumulering af globin, hvilket fører til for tidlig oxidation og ødelæggelse af erythrocytemembranen. Sygdommen manifesterer sig i anemisk syndrom såvel som i fysisk, psykomotorisk udvikling. Det dødelige udfald er ret stort på grund af sygdommens konstante progression og fraværet af perioder med eftergivelse.

Hemolytisk anæmi behandling

Behandlingsforløbet af hæmolytisk anæmi er det sværeste sammenlignet med andre typer anæmi på grund af manglende evne for læger til at påvirke hæmolyseprocessen. Behandlingsplanen kan omfatte:

  1. Accept af cytostatika med autoimmun hæmolytisk anæmi.
  2. Transfusion af humant immunglobulin og friskfrosset plasma.
  3. Tager vitamin B12 og folinsyre.
  4. Tager glucocorticoidhormoner: Methylprednisolon, Dexamethason, Kortinef, Prednisolon.
  5. Forebyggelse af infektiøse komplikationer og forværring af kronisk patologi.
  6. Blodtransfusion af åbne røde blodlegemer, samtidig med at antallet reduceres til et minimum.
  7. Splenektomi - fjernelse af milten, som hjælper med at forbedre prognosen. Ikke effektiv til forskellige arvelige typer anæmi og Minkowski-Chauffard anæmi.
gå op

outlook

Hvilke læger giver forudsigelser for hæmolytisk anæmi? Det afhænger af behandlingsmetoderne og deres effektivitet i en bestemt sag. Forventet levetid kan enten stige eller falde efterhånden som sygdommen skrider frem.

Hæmolytisk anæmi

Hemolytisk anæmi er en patologi af røde blodlegemer, hvis kendetegn er den accelererede ødelæggelse af røde blodlegemer med frigivelsen af ​​en øget mængde indirekte bilirubin. For denne gruppe af sygdomme er en kombination af anemisk syndrom, gulsot og en stigning i miltens størrelse typisk. Ved diagnosticering, en generel blodprøve, bilirubin-niveau, afføring og urinanalyse, ultralyd i mavemusklerne; knoglemarvsbiopsi, immunologiske undersøgelser. Som behandlingsmetoder anvendes lægemiddel, blodtransfusionsterapi; med hypersplenisme er splenektomi indikeret.

Hæmolytisk anæmi

Hemolytisk anæmi (HA) - anæmi forårsaget af en krænkelse af livscyklusen for røde blodlegemer, nemlig overvejelserne af deres ødelæggelsesprocesser (erytrocytolyse) over dannelse og modning (erythropoiesis). Denne gruppe af anemier er meget omfattende. Deres udbredelse er ikke den samme i forskellige geografiske breddegrader og aldersgrupper; I gennemsnit forekommer patologi hos 1% af befolkningen. Blandt andre typer anæmi udgør hæmolytiske midler 11%. Patologi er karakteriseret ved at forkorte livscyklusen for erythrocytter og deres desintegration (hæmolyse) før tid (efter 14-21 dage i stedet for 100-120 dage er normalt). I dette tilfælde kan ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekomme direkte i vaskulærlaget (intravaskulær hæmolyse) eller i milt, lever og knoglemarv (ekstravaskulær hæmolyse).

grunde

Det etiopathogenetiske grundlag for arvelige hæmolytiske syndromer består af genetiske defekter i erythrocytemembraner, deres enzymsystemer eller hæmoglobinkonstruktion. Disse antagelser forårsager den morfofunktionelle inferioritet af røde blodlegemer og deres øgede destruktion. Hemolyse af røde blodlegemer med erhvervet anæmi forekommer under påvirkning af interne faktorer eller miljømæssige faktorer, herunder:

  • Autoimmune processer. Dannelsen af ​​antistoffer agglutinerede erythrocytter kan i hæmatologiske maligniteter (akut leukæmi, kronisk lymfatisk leukæmi, Hodgkin sygdom, myelomatose), autoimmunsygdomme (SLE, colitis ulcerosa), infektiøse sygdomme (smitsom mononukleose, toxoplasmose, syfilis, virus lungebetændelse). Udviklingen af ​​immun hæmolytisk anæmi kan fremmes ved posttransfusionsreaktioner, profylaktisk vaccination, hæmolytisk sygdom hos fosteret.
  • Toksisk virkning på erythrocytter. I nogle tilfælde, akut intravaskulær hæmolyse forud arsenforgiftning forbindelser, tungmetaller, eddikesyre, fungale toksiner, alkohol og andre. For at forårsage ødelæggelse af røde blodlegemer kan tage visse lægemidler (antimalariamidler, sulfonamider, derivater nitrofuran serie, analgetika).
  • Mekanisk skade på røde blodlegemer. Hæmolyse af erythrocytter kan forekomme under alvorlig fysisk stress (lang gang, løb, skiløb overgang) med DIC, malaria, malign hypertension, protetiske hjerteklapper og skibe, der transporterer hyperbar oxygenering, sepsis, omfattende forbrændinger. I disse tilfælde forekommer traumatisering og ruptur af membranerne fra de oprindeligt fulde røde blodlegemer under virkningen af ​​visse faktorer.

patogenese

Den centrale forbindelse i HA's patogenese er den øgede ødelæggelse af røde blodlegemer i organerne i reticuloendothelialsystemet (milt, lever, knoglemarv, lymfeknuder) eller direkte i vaskulærlejet. Når den autoimmune mekanisme for anæmi, dannelsen af ​​anti-erythrocyt AT (termisk, kold), som forårsager enzymatisk lysering af erytrocytmembranen. Giftige stoffer, der er de stærkeste oxidationsmidler, ødelægger erytrocyten på grund af udviklingen af ​​metaboliske, funktionelle og morfologiske ændringer i membranet og stroma i de røde blodlegemer. Mekaniske faktorer har en direkte virkning på cellemembranen. Under indflydelse af disse mekanismer frigives kalium- og fosforioner fra erytrocytterne, og natriumioner går ind i. Cellen svulmer, med en kritisk forøgelse af dens volumen, forekommer hæmolyse. Fordelingen af ​​erythrocytter ledsages af udviklingen af ​​anemiske og gulsot syndromer (den såkaldte "bleg gulsot"). Måske intens farvning af afføring og urin, en forstørret milt og lever.

klassifikation

I hæmatologi er hæmolytisk anæmi opdelt i to store grupper: medfødt (arvelig) og erhvervet. Arvelige HA omfatter følgende former:

  • erythrocyt membranopatii (microspherocytosis - Minkowski-Chauffard sygdom, elliptocytosis, acanthocytosis) - anæmi som følge af strukturelle abnormaliteter af erythrocytter membraner
  • fermentopeni (enzymopeni) - anæmi forårsaget af mangel på visse enzymer (glucose-6-phosphat dehydrogenase, pyruvatkinase osv.)
  • hæmoglobinopatier - anæmi associeret med kvalitative lidelser i hæmoglobins struktur eller en ændring i forholdet mellem dets normale former (thalassæmi, seglcelleanæmi).

GA erhvervet er opdelt i:

  • erhvervede membranopatier (paroxysmal nattlig hæmoglobinuri - Markiafavi-Micheli b-n, sporcelleanæmi)
  • immun (auto og isoimmune) - på grund af eksponering for antistoffer
  • giftig - anæmi forårsaget af udsættelse for kemikalier, biologiske giftstoffer, bakterielle toksiner
  • mekanisk anæmi forårsaget af mekanisk beskadigelse af strukturen af ​​røde blodlegemer (trombocytopenisk purpura, marscherende hæmoglobinuri)

symptomer

Arvelig membranopati, fermentopeni og hæmoglobinopati

Den mest almindelige form for denne gruppe af anæmi er mikrosferocytose eller Minkowski-Chauffards sygdom. Arvet af autosomal dominant type normalt spores fra flere familiemedlemmer. Defekt grundet manglen på erythrocytter i membranen actomyosin protein og lipider, hvilket fører til en ændring i formen og diameteren af ​​erythrocytterne, deres massive og for tidlig hæmolyse i milten. Den manifestation af mikrospherocytisk HA er mulig i enhver alder (i barndom, ungdomsår, alderdom), men sædvanligvis manifestationer forekommer hos ældre børn og unge. Sværhedsgraden af ​​sygdommen varierer fra subklinisk kursus til svære former præget af hyppigt gentagne hæmolytiske kriser. I øjeblikket kriser øges kroppstemperaturen, svimmelhed, svaghed; mavesmerter og opkast forekommer.

Det vigtigste symptom på mikrosfærocytisk hæmolytisk anæmi er gulsot af varierende grad af intensitet. På grund af det høje indhold af stercobilin bliver fæces intensint farvet mørkt brunt. Patienter med Minkowski-Chauffard sygdom observeret tendens til at danne sten i galdeblæren, så de udvikler ofte tegn på akut calculous cholecystitis, opstår galden kolik angreb, og med okklusion af fælles galdegang calculus - obstruktiv gulsot. I mikrospherocytose forstærkes milten i alle tilfælde, og i halvdelen af ​​patienterne bliver leveren også forstørret. Udover arvelig microspherocytic anæmi hos børn ofte møder andre medfødt dysplasi :. Tower kranium, krydsede øjne, sadel næse deformitet, malocclusion og gotisk gane, polydaktyli eller bradidaktiliya og andre patienter i midten og alderdom lider trofiske sår i underbenet, der opstår som følge af røde blodlegemer hæmolyse i leddets kapillarer og dårligt behandles.

Enzymopenisk anæmi er forbundet med mangel på visse erytrocyt enzymer (oftest G-6-PD, glutathionafhængige enzymer, pyruvatkinase osv.). Hæmolytisk anæmi kan først erklære sig efter at have oplevet sammenhængende sygdom eller tage medicin (salicylater, sulfonamider, nitrofuraner). Sædvanligvis har sygdommen et jævnt kursus; typisk "bleg gulsot", moderat hepatosplenomegali, hjertestøj. I alvorlige tilfælde udvikles et udtalt mønster af hæmolytisk krise (svaghed, opkastning, åndenød, hjertebanken, kollaptoid tilstand). I forbindelse med den intravaskulære hæmolyse af erythrocytter og frigivelsen af ​​hæmosiderin i urinen bliver sidstnævnte mørk (sommetider sort) i farve. Særlige vurderinger er afsat til funktionerne i det kliniske forløb af hæmoglobinopatier - thalassæmi og seglcelleanæmi.

Erhvervet hæmolytisk anæmi

Blandt de forskellige erhvervede varianter er autoimmune anemier mere almindelige. For dem er en fælles triggerfaktor dannelsen af ​​antistoffer mod antigenerne af deres egne erytrocytter. Erythrocythemolyse kan enten være intravaskulær eller intracellulær. Hemolytisk krise i autoimmun anæmi udvikler sig skarpt og pludseligt. Det fortsætter med feber, svær svaghed, svimmelhed, hjertebanken, åndenød, epigastrisk smerte og nedre ryg. Nogle gange foregår precursorer i form af subfebril og artralgi forud for akutte manifestationer. Under krisen vokser gulsot hurtigt, ikke ledsaget af kløende hud, øger lever og milt. I nogle former for autoimmun anæmi tolererer patienterne ikke koldt; under forhold med lave temperaturer kan de udvikle Raynauds syndrom, urticaria, hæmoglobinuri. På grund af cirkulationssvigt i små fartøjer er komplikationer som tårer og hænder gangren mulige.

Giftig anæmi forekommer med progressiv svaghed, smerte i den rigtige hypokondrium og lumbal region, opkastning, hæmoglobinuri, høj kropstemperatur. Fra 2-3 dage gulsot og bilirubinæmi; i 3-5 dage sker lever- og nyresvigt, hvis tegn er hepatomegali, fermentæmi, azotæmi, anuria. Visse typer af erhvervet hæmolytisk anæmi er diskuteret i de relevante artikler: Hemoglobinuri og Trombocytopenisk Purpura, Hemolytisk Fostesygdom.

komplikationer

Hver type HA har sine egne specifikke komplikationer: for eksempel JCB - i mikrospherocytose, leverfejl - i giftige former mv. Fælles komplikationer omfatter hæmolytiske kriser, som kan udløses af infektioner, stress, fødsel hos kvinder. Ved akut massiv hæmolyse kan udvikle hæmolytisk koma, præget af sammenbrud, forvirring, oliguri, øget gulsot. Truslen om patientens liv er DIC, miltinfarkt eller spontan ruptur i kroppen. Nødhjælp er nødvendig for akut hjerte-kar-og nyresvigt.

diagnostik

Bestemmelse af HA-form baseret på analysen af ​​årsager, symptomer og objektive data er en hæmatologs ansvar. Under den indledende samtale afklares familiens historie, hyppighed og sværhedsgrad af hæmolytiske kriser. Under undersøgelsen vurderes farvelægningen af ​​huden, sclera og synlige slimhinder, og underlivet palperes for at vurdere lever og miltens størrelse. Spleno- og hepatomegali bekræftes ved ultralyd af leveren og milten. Laboratoriediagnostisk kompleks omfatter:

  • Blodprøve Ændringer i hæmogrammet er karakteriseret ved normo- eller hypokromisk anæmi, leukopeni, trombocytopeni, reticulocytose, ESR-acceleration. I biokemiske blodproever bestemmes hyperbilirubinæmi (en stigning i fraktionen af ​​indirekte bilirubin), en forøgelse af laktatdehydrogenaseaktiviteten. Ved autoimmune anemier er en positiv Coombs-test af stor diagnostisk værdi.
  • Urin og afføring. Urinalyse afslører proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hæmoglobinuri. I copprogrammet øges indholdet af stercobilin.
  • Myelogram. Til cytologisk bekræftelse udføres en sternal punktering. En undersøgelse af knoglemarvspunktet afslører hyperplasi af en erythroid spire.

I processen med differentiel diagnose er hepatitis, levercirrhose, portalhypertension, hepatolienal syndrom, porfyri, hæmoblastose udelukket. Patienten rådes af en gastroenterolog, klinisk farmakolog, specialist på smitsomme sygdomme og andre specialister.

behandling

Forskellige former for HA har deres egen egenskaber og tilgange til behandling. I alle varianter af erhvervet hæmolytisk anæmi skal der tages hensyn til at fjerne indflydelsen af ​​hæmolysningsfaktorer. Under hæmolytiske kriser har patienter brug for infusion af opløsninger, blodplasma; vitaminterapi, om nødvendigt - hormon og antibiotikabehandling. I mikrospherocytose er splenektomi den eneste effektive metode, der fører til en 100% ophør af hæmolyse.

Ved autoimmun anæmi er terapi med glukokortikoidhormoner (prednison), reduktion eller standsning af hæmolyse indiceret. I nogle tilfælde opnås den ønskede virkning ved at ordinere immunosuppressive midler (azathioprin, 6-mercaptopurin, chlorambucil), anti-malariale lægemidler (chloroquin). I tilfælde af autoimmun anæmi resistent over for lægemiddelbehandling udføres splenektomi. Behandling af hæmoglobinuri involverer transfusion af vaskede røde blodlegemer, plasmasubstitutter, udnævnelse af antikoagulantia og antiplatelet. Udviklingen af ​​giftig hæmolytisk anæmi dikterer behovet for intensiv behandling: afgiftning, tvungen diurese, hæmodialyse, ifølge indikationer - indførelsen af ​​modgift.

Prognose og forebyggelse

Kurset og udfaldet afhænger af typen af ​​anæmi, krisernes alvor, fuldstændigheden af ​​patogenetisk behandling. Med mange erhvervede muligheder fører fjernelsen af ​​årsagerne og den fulde behandling til fuldstændig opsving. En kur mod medfødt anæmi kan ikke opnås, men langsigtet remission er mulig. Med udviklingen af ​​nyresvigt og andre fatale komplikationer er prognosen ugunstig. For at forhindre udviklingen af ​​HA tillader forebyggelse af akutte infektionssygdomme, forgiftninger, forgiftninger. Den ukontrollerede uafhængige brug af stoffer er forbudt. Omhyggelig forberedelse af patienter til blodtransfusion, vaccination med adfærd af hele spektret af nødvendige undersøgelser.

Hemolytisk anæmi - hvad det er, årsager, diagnose og behandling

Hemolytisk anæmi er en uafhængig blodsygdom eller patologisk tilstand i kroppen, hvor ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer, der cirkulerer i blodet, sker via forskellige mekanismer.

Ved normal drift observeres den naturlige nedbrydning af røde blodlegemer efter 3 til 4 måneder fra fødslen. Med hæmolytisk anæmi er decay-processen signifikant accelereret og er kun 12-14 dage. I denne artikel vil vi tale om årsagerne til denne sygdom og behandlingen af ​​denne vanskelige sygdom.

Hvad er hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi er anæmi forårsaget af en krænkelse af røde blodlegers livscyklus, nemlig overvejelserne af deres ødelæggelsesprocesser (erytrocytolyse) over dannelsen og modningen (erythropoiesis). Røde blodlegemer - den mest talrige type af humane blodlegemer.

Hovedfunktionen af ​​røde blodlegemer er overførslen af ​​ilt og carbonmonoxid. Sammensætningen af ​​disse celler omfatter hæmoglobin - et protein involveret i metaboliske processer.

Erythrocytter hos mennesker virker i blodet i maksimalt 120 dage, i gennemsnit 60-90 dage. Ægning af erythrocytter er forbundet med et fald i dannelsen af ​​ATP i erytrocyten under glucoses metabolisme i denne blodcelle

Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer konstant og kaldes - hæmolyse. Det frigivne hæmoglobin brydes ned i hæm og globin. Globin er et protein, vender tilbage til det røde knoglemarv og tjener som materiale til opbygning af nye røde blodlegemer, og jern (også genanvendt) og indirekte bilirubin adskilles fra hæm.

Det er muligt at fastslå indholdet af røde blodlegemer ved hjælp af en blodprøve, som udføres under rutinemæssige medicinske undersøgelser.

Ifølge verdensstatistik tegner strukturen af ​​morbiditet blandt blodpatologier sig for mindst 5% af hæmolytiske tilstande, hvoraf arvelige typer hæmolytisk anæmi råder.

klassifikation

Hemolytisk anæmi er klassificeret som medfødt og erhvervet.

Medfødte (arvelige)

På grund af virkningen af ​​negative genetiske faktorer på røde blodlegemer udvikler arvelig hæmolytisk anæmi.

I øjeblikket er der fire subtyper af sygdommen:

  • ikke-fermentativ hæmolytisk anæmi. I dette tilfælde er årsagen til ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer den ufuldstændige aktivitet af enzymer ansvarlige for deres livscyklus;
  • hæmolytisk anæmi af Minkowski-Chauffard eller mikrosfærocytisk. Sygdommen udvikler sig på grund af mutationer i de gener, der er ansvarlige for dannelsen af ​​proteinerne, der udgør væggene i røde blodlegemer.
  • erytrocyt membranopati - forøget disintegration forbundet med en genetisk bestemt mangel på deres skal
  • thalassæmi. Denne gruppe af hæmolytisk anæmi forekommer på grund af forstyrrelser af processen med hæmoglobinproduktion.

erhvervet

Forekommer i enhver alder. Sygdommen udvikler sig gradvist, men begynder undertiden med en akut hæmolytisk krise. Klager hos patienter er normalt de samme som i medfødt form og er hovedsageligt forbundet med stigende anæmi.

  • Gulsot er for det meste mildt, undertiden er kun subictericity af huden og sclera noteret.
  • Milten er forstørret, ofte tæt og smertefuld.
  • I nogle tilfælde er leveren forstørret.

I modsætning til arvelig udvikles erhvervet hæmolytisk anæmi i en sund organisme som følge af virkningen på de røde blodlegemer af eksterne årsager:

  • forårsaget af mekanisk beskadigelse af membranet i de røde blodlegemer - kardiopulmonal bypass, protetiske hjerteventiler;
  • som følge af kemisk skade på røde blodlegemer - som følge af forgiftning med bly, benzen, pesticider samt efter slangebider.
  • overdreven eksponering for kemikalier (herunder lægemidler) eller overfølsomhed over for dem
  • nogle bakterielle eller parasitære infektioner (for eksempel malaria (en sygdom transmitteret af mygbidbid), fødevarebårne sygdomme, osv.);

grunde

Hemolytiske anemier er medfødt og erhvervet, og i halvdelen af ​​tilfældene - idiopatisk, det er uklart, når lægerne ikke kan bestemme den nøjagtige årsag til sygdommen.

Der er mange faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi:

  • Blodtransfusion, inkompatibel i en gruppe eller rhesus;
  • Eksponering for giftige stoffer;
  • Medfødte hjertefejl;
  • Leukæmi er en sort;
  • Aktivitet af parasitiske mikroorganismer;
  • Kemiske og medicinske midler.

I nogle tilfælde er det ikke muligt at fastslå årsagen til udviklingen af ​​erhvervet hæmolytisk anæmi. Sådan hæmolytisk anæmi kaldes idiopatisk.

Symptomer på hæmolytisk anæmi hos voksne

Symptomatologien af ​​sygdommen er ganske omfattende og afhænger i høj grad af årsagen til en bestemt type hæmolytisk anæmi. Sygdommen kan kun manifestere sig i perioder med kriser, og det er ikke muligt at manifestere sig uden forværringer.

Tegn på hæmolytisk anæmi forekommer kun, når der er en klar ubalance mellem proliferationen af ​​erytrocytblodceller og ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer i den cirkulerende blodstrøm, mens knoglemarvets kompenserende funktion er udtømt.

Klassiske symptomer på hæmolytisk anæmi udvikler sig kun med intracellulær hæmyse af erytrocytter og er repræsenteret af anæmiske, isteriske syndromer og splenomegali.

Symptomer på hæmolytisk anæmi (seglformet, autoimmun, ikke-sfærisk, etc.) er:

  • hypertermi syndrom. Oftest manifesterer dette symptom sig i udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi hos børn. Temperaturindikatorerne stiger til 38 grader;
  • gulsot syndrom. Det er forbundet med øget erytrocyt nedbrydning, som følge af, at leveren er tvunget til at behandle en overskydende mængde indirekte bilirubin, i den bundne form, der kommer ind i tarmen, hvilket medfører en stigning i urobilin og stercobilin niveauer. Der opstår en gul farve på huden og slimhinderne.
  • Anæmi syndrom. Dette er et klinisk og hæmatologisk syndrom præget af et fald i hæmoglobinindholdet pr. Enhedsvolumen blod.
  • Hepatosplenomegali er et ret almindeligt syndrom, der ledsager forskellige sygdomme og er præget af en forøgelse af lever og milt. Find ud af, hvad splenomegali er.

Andre symptomer på hæmolytisk anæmi:

  • Smerter i maven og knoglerne
  • Tilstedeværelsen af ​​tegn på nedsat intrauterin udvikling hos børn (uforholdsmæssige karakteristika ved forskellige kroppssegmenter, udviklingsfejl);
  • Løse afføring;
  • Smerte i fremspringet af nyrerne;
  • Brystsmerter, der ligner myokardieinfarkt.

Tegn på hæmolytisk anæmi:

I de fleste patienter blev abnormiteter i tilstanden af ​​det kardiovaskulære system detekteret. Ofte i urinen blev krystaller af hemosiderin detekteret, hvilket indikerede tilstedeværelsen af ​​en blandet type erytrocythemolyse, der forekommer både intracellulært og intravaskulært.

Sekvens for begyndelsen af ​​symptomer:

  • gulsot, splenomegali, anæmi.
  • Lever, symptomer på kolelithiasis, forhøjet stercobilin og urobilin niveauer kan øges.

Nogle mennesker med thalassæmi bemærker mindre symptomer.

  • Langsom vækst og forsinket pubertet
  • Knogleproblemer
  • Forstørret milt

Ifølge det kliniske billede er der to former for sygdommen: akut og kronisk.

  • I den første form har patienter pludselig svær svaghed, feber, åndenød, hjertebanken, gulsot.
  • I den anden form for dyspnø kan svaghed og hjertebanken være fraværende eller være mild.

Hvordan er hæmolytisk anæmi hos børn

Hemolytisk anæmi er en gruppe af forskellige sygdomme ud fra sin natur, men forenet af et enkelt symptom - hæmolysen af ​​røde blodlegemer. Hemolyse (skader) forekommer i vigtige organer: leveren, milt og medulla af knoglerne.

De første symptomer på anæmi er ikke specifikke og forsømmes ofte. Barnets træthed, irritabilitet, tårefølelse skyldes stress, overskydende følelsesmæssighed eller personlighedstræk.

Børn diagnosticeret med hæmolytisk anæmi karakteriseres af en udsættelse for smitsomme sygdomme, ofte er sådanne børn ofte i gruppen.

Med anæmi hos børn er der observeret pludsel i huden, hvilket også forekommer, når vaskulærlejet ikke er tilstrækkeligt fyldt med blod, nyresygdomme, tuberkuløs forgiftning.

Hovedforskellen mellem ægte anæmi og pseudo-anæmi er farvningen af ​​slimhinderne: med sand anæmi bliver slimhinderne blege, og med pseudo-anæmi forbliver de lyserøde (farve af conjunctiva vurderes).

Kurset og prognosen afhænger af sygdommens form og sværhedsgrad, om behandlingens aktualitet og korrekthed, på graden af ​​immunologisk mangel.

komplikationer

Hæmolytisk anæmi kan være kompliceret af en anæmisk koma. Også nogle gange tilføjet til det samlede kliniske billede:

  • Takykardi.
  • Lav BP.
  • Reduktion af mængden af ​​urin.
  • Gallsten sygdom.

Hos nogle patienter forårsager en kraftig forringelse af tilstanden koldt. Det er klart, at sådanne mennesker anbefales at være altid varme.

diagnostik

Hvis svaghed, hudens bleghed, tyngde i den rigtige hypokondrium og andre uspecifikke symptomer fremkommer, er det nødvendigt at konsultere en læge og have en komplet blodtælling. Bekræftelse af diagnosen hæmolytisk anæmi og behandling af patienter udføres af en hæmatolog.

Bestemmelse af form af hæmolytisk anæmi baseret på analyse af årsager, symptomer og objektive data er en hæmatologs ansvar.

  • Under den indledende samtale afklares familiens historie, hyppighed og sværhedsgrad af hæmolytiske kriser.
  • Under undersøgelsen vurderes farvelægningen af ​​huden, sclera og synlige slimhinder, og underlivet palperes for at vurdere lever og miltens størrelse.
  • Spleno- og hepatomegali bekræftes ved ultralyd af leveren og milten.

Hvilke tests skal passere?

  • Generel blodprøve
  • Total bilirubin i blodet
  • hæmoglobin
  • Røde blodlegemer

Omfattende diagnose af hæmolytisk anæmi vil omfatte følgende undersøgelser af den berørte organisme:

  • anamnesis dataindsamling, undersøgelse af kliniske patientklager;
  • blodprøve til bestemmelse af koncentrationen af ​​røde blodlegemer og hæmoglobin;
  • bestemmelse af ukonjugeret bilirubin;
  • Coombs test, især når blodtransfusioner med sunde røde blodlegemer er nødvendige;
  • knoglemarvspunktur
  • bestemmelse af serumjern ved laboratoriemetode
  • Ultralyd af peritoneale organer;
  • undersøgelse af form af røde blodlegemer.

Hemolytisk anæmi behandling

Forskellige former for hæmolytisk anæmi har deres egen karakteristika og tilgange til behandling.

En patologisk behandlingsplan indeholder normalt sådanne aktiviteter:

  1. recept på præparater indeholdende vitamin B12 og folinsyre
  2. blodtransfusion af vaskede røde blodlegemer. Denne behandlingsmetode anvendes i tilfælde af reduktion af koncentrationen af ​​røde blodlegemer til kritiske værdier;
  3. transfusion af plasma og humant immunglobulin;
  4. Det anbefales at bruge glukokortikoidhormoner til at eliminere ubehagelige symptomer og normalisere størrelsen af ​​leveren og milten. Dosis af disse lægemidler er kun ordineret af lægen baseret på patientens generelle tilstand samt sygdommens sværhedsgrad;
  5. med autoimmun hæmolytisk anæmi er behandlingsplanen suppleret med cytostatika; Nogle gange går lægerne til kirurgiske metoder til behandling af sygdommen. Ofte udføres splenektomi.

Prognosen afhænger af årsagen og sværhedsgraden af ​​sygdommen.

Enhver hæmolytisk anæmi, hvor kampen mod begyndte for sent - et vanskeligt problem. Det er uacceptabelt at forsøge at håndtere det selv. Hendes behandling bør være omfattende og administreres udelukkende af en kvalificeret specialist på grundlag af en grundig undersøgelse af patienten.

forebyggelse

Forebyggelse af hæmolytisk anæmi er opdelt i primær og sekundær.

  1. Primær forebyggelse henviser til foranstaltninger, der forhindrer forekomsten af ​​hæmolytisk anæmi;
  2. Sekundær - reducere de kliniske manifestationer af en eksisterende sygdom.

Den eneste mulige måde at forhindre udviklingen af ​​anæmi på er at opretholde en sund livsstil, rettidig behandling og forebyggelse af andre sygdomme.

Hemolytisk anæmi: symptomer og behandling

Hemolytisk anæmi - de vigtigste symptomer:

  • hovedpine
  • svaghed
  • Mavesmerter
  • svimmelhed
  • Forstørret lever
  • forhøjet temperatur
  • Forstørret milt
  • Åndenød
  • Brystsmerter
  • Pallor i huden
  • Mørk urin
  • Hud gulning
  • Langsom puls
  • Skift afføring
  • Slimhindepallor

Hæmolytisk anæmi er en ret sjælden blodproblem karakteriseret ved en reduktion i livscyklusen for røde blodlegemer (erythrocytter). Normalt lever erytrocyten i gennemsnit fra 3 til 4 måneder, men i nærvær af anæmi reduceres denne periode til to uger. Hver dag erstattes en vis del af de røde blodlegemer med nye, som den røde knoglemarv producerer.

Hvis livet af røde blodlegemer er reduceret, vil cellerne til udskiftning simpelthen ikke have tid til at modne. På grund af dette reduceres deres koncentration i det perifere blod betydeligt.

arter

Alle eksisterende typer af hæmolytisk anæmi er opdelt i to store grupper:

Arvelige former

  • ikke-fermentativ hæmolytisk anæmi. I dette tilfælde er årsagen til ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer den ufuldstændige aktivitet af enzymer ansvarlige for deres livscyklus;
  • mikrosfærocytisk hæmolytisk anæmi. Årsagen til udviklingen af ​​en sådan patologi er overførslen af ​​muterede gener, hvis hovedopgave er at syntetisere proteinmolekyler, som danner erythrocytternes væg. I tilfælde af progression af mikrosfærocytisk hæmolytisk anæmi reduceres strukturen af ​​røde blodlegemer, deres aktivitet samt deres modstandsdygtighed mod destruktion signifikant;
  • seglcelle. Årsagen til en sådan arvelig sygdom er en genmutation, hvis hovedopgave er at kode sekvensen af ​​aminosyrer i produktionen af ​​hæmoglobin. Et karakteristisk træk ved sygdommen - deformering af erytrocyten i form af en segl. De berørte celler kan ikke længere ændre deres form under passagen gennem blodkarrene, og derfor opstår deres forbedrede ødelæggelse;
  • thalassæmi. Denne gruppe af hæmolytisk anæmi forekommer på grund af forstyrrelser af processen med hæmoglobinproduktion.

Købte formularer

  • autoimmun hæmolytisk anæmi. Hemolyse af røde blodlegemer forekommer på grund af dannelsen af ​​antistoffer, som akkumulerer på deres membraner. Som et resultat bliver sådanne røde blodlegemer mærket, og makrofager begynder at opfatte dem som fremmedlegemer. I autoimmun erhvervet hæmolytisk anæmi ødelægger det humane immunsystem sig selv røde blodlegemer;
  • anæmi, der opstår under rhesuskonflikt og hæmolytisk sygdom hos nyfødte. Årsagen til progression er inkompatibilitet på grund af Rhesus blod fra en kvinde og hendes foster. I den fremtidige moders organisme begynder antistoffer mod fostrets røde blodlegemer, som indeholder Rh-antigen, gradvist at danne sig. Som et resultat dannes immunkomplekser, hvilket fører til ødelæggelse af røde blodlegemer;
  • traumatisk hæmolytisk anæmi. Årsager til progression - vaskulær atherosklerose, tilstedeværelse af vaskulære proteser, ændringer i strukturen af ​​kapillærer;
  • hæmolyse af erythrocytter, der udvikler sig under indflydelse af endogene og eksogene faktorer;
  • akut paroxysmal nathemoglobulinæmi.

ætiologi

Etiologiske faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​autoimmun, seglcelle og andre typer hæmolytisk anæmi hos børn og voksne:

  • forskellige typer leukæmi;
  • autoimmune lidelser;
  • skader af forskellig sværhedsgrad
  • tidligere overførte patologier af en smitsom natur
  • termiske og kemiske forbrændinger
  • kirurgiske indgreb;
  • smitsomme sygdomme (malaria);
  • amyloidose af vitale organer;
  • langvarig kontakt med giftige stoffer
  • langvarig brug af visse grupper af syntetiske stoffer
  • transfusion af inkompatibelt blod med Rh-faktor;
  • rhesus konflikt under fødslen
  • medfødte hjertefejl
  • bakteriel endokarditis og så videre.

symptomatologi

Symptomer på hæmolytisk anæmi (seglformet, autoimmun, ikke-sfærisk, etc.) er:

  • hypertermi syndrom. Oftest manifesterer dette symptom sig i udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi hos børn. Temperaturindikatorerne stiger til 38 grader;
  • gulsot syndrom. Huden får en gul farvetone, men der er ingen stærk kløe. Et karakteristisk symptom er en ændring i urinens farve. Det bliver mørkt og ligner kødslop. Udskiftningen ændrer ikke sin farve;
  • syndrom af forøget lever og milt (hepatosplenomegali);
  • anæmi syndrom. Huden og slimhinden bleg. Symptomer på hypoxi - dyspnø, svaghed, hovedpine, bradykardi, svimmelhed og så videre.

Yderligere symptomer på denne patologiske tilstand:

  • smerte syndrom på stedet for renal fremskrivning;
  • mavesmerter
  • smerter i brystbenet
  • ændre afføring.

diagnostik

Når symptomer, der angiver udviklingen af ​​denne sygdom, er det nødvendigt at besøge den medicinske institution for diagnose og præcis diagnose. Den mest informative metode til påvisning af hæmolytisk anæmi er en klinisk blodprøve. Med det vil lægen være i stand til at afklare det samlede antal røde blodlegemer, deres kvalitet. I blodprøven kan identificeres:

  • ESR acceleration;
  • nedsat hæmoglobinkoncentration
  • tilstedeværelse af deformerede erythrocytter;
  • et fald i det samlede antal røde blodlegemer;
  • stigning i reticulocytkoncentration.

Yderligere diagnostiske teknikker:

behandling

Behandling af hæmolytisk anæmi bør kun udføres af en højt kvalificeret specialist. Faktum er, at denne type anæmi er den sværeste at behandle, da det ikke altid er muligt at eliminere mekanismen for udløsende hæmolyse.

En patologisk behandlingsplan indeholder normalt sådanne aktiviteter:

  • recept på præparater indeholdende vitamin B12 og folinsyre
  • blodtransfusion af vaskede røde blodlegemer. Denne behandlingsmetode anvendes i tilfælde af reduktion af koncentrationen af ​​røde blodlegemer til kritiske værdier;
  • transfusion af plasma og humant immunglobulin;
  • Det anbefales at bruge glukokortikoidhormoner til at eliminere ubehagelige symptomer og normalisere størrelsen af ​​leveren og milten. Dosis af disse lægemidler er kun ordineret af lægen baseret på patientens generelle tilstand samt sygdommens sværhedsgrad;
  • med autoimmun hæmolytisk anæmi er behandlingsplanen suppleret med cytostatika;
  • Nogle gange går lægerne til kirurgiske metoder til behandling af sygdommen. Ofte udføres splenektomi.

Behandling af patologi udføres kun under stationære forhold, således at lægerne konstant kan overvåge patientens generelle tilstand og forhindre fremskridt af hans farlige komplikationer.

forebyggelse

Alle forebyggende foranstaltninger for denne sygdom er opdelt i primær og sekundær. Primære forebyggende foranstaltninger er primært rettet mod at forhindre progression af hæmolytisk anæmi. Sekundær profylakse omfatter interventioner, som kan bidrage til at reducere symptomerne på en allerede progressiv patologi.

Primær forebyggelse af autoimmun anæmi:

  • undgå samtidig infektioner;
  • ikke at være på steder med et højt indhold af giftige stoffer i luften såvel som tungmetalsalte;
  • rettidig behandling af smitsomme sygdomme.

I tilfælde af G-6-FDG-mangel bør følgende grupper af medicinske lægemidler ikke indtages, da de fremkalder hæmolyse:

  • sulfonamider;
  • antimalariale lægemidler;
  • tuberkulose medicin;
  • smertestillende medicin;
  • feber;
  • antibakterielle lægemidler;
  • lægemidler fra andre grupper - ascorbinsyre, methylenblå og andre.

Den sekundære forebyggelse af sygdom er den rettidige og fuldstændige behandling af infektiøse patologier, der kan fremkalde en forværring af hæmolytisk anæmi. Til dette formål anbefales det regelmæssigt at gennemføre forebyggende undersøgelser fra specialister samt at aflevere alle nødvendige tests.

Hvis du tror at du har hæmolytisk anæmi og symptomerne karakteristiske for denne sygdom, så kan din hæmatolog hjælpe dig.

Vi foreslår også at bruge vores online sygdomsdiagnostik, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Hemosiderose er en sygdom, der tilhører kategorien af ​​pigmentdystrofier, og den er også karakteriseret ved en stor mængde hæmosiderin i vævene i vævet, hvilket er et jernholdigt pigment. Mekanismen for udvikling af sygdommen forbliver ikke fuldt ud kendt, men eksperter inden for dermatologi fandt ud af, at årsagerne til dannelsen kan variere afhængigt af form af forekomsten af ​​en sådan lidelse.

Minkowski-Chauffard-anæmi (arvelig mikrosfærocytose, mikrokutocytisk anæmi) er en type anæmi, hvor ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer hurtigere end deres livscyklus varer. Denne patologiske proces er mulig på grund af intracellulære defekter af røde blodlegemer. Udbredelsen af ​​denne sygdom er ret stor - 80% af alle tilfælde af anæmi.

Hæmoglobinuri er en form for hæmoglobinæmi, der er kendetegnet ved skade i karrene. I denne tilstand strækker de røde blodlegemer sig ud over den vaskulære seng og trænger ind i urinen. Hvis urinen ændrer farve til mørk, indeholder den hæmoglobin. Dette indikerer en intensiv nedbrydning af de røde celler, der opstår som følge af en indre sygdom eller ved udsættelse for eksterne faktorer. Symptomatisk manifesteres sygdommen af ​​hudens hud, gulsot, opkastning, feber.

Histoplasmos er en sygdom, som udvikler sig på grund af indtrængen af ​​en specifik svampeinfektion i menneskekroppen. I denne patologiske proces påvirkes de indre organer. Patologi er farlig, da den kan udvikle sig hos mennesker fra forskellige aldersgrupper. Også i den medicinske litteratur kan findes sådanne navne sygdom - Ohio Valley sygdom, Darling's sygdom, reticuloendotheliosis.

Jernmangelanæmi hos børn er et klinisk syndrom, der udvikler sig under betingelse af en akut mangel i børnenes jernlegeme. På denne baggrund nedsættes niveauet af hæmoglobin i blodet, hvilket fører til udviklingen af ​​beslægtede komplikationer.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.

Hemolytisk anæmi: Hvad er det

Blodsygdomme er en af ​​de mest almindelige, de ledsages ofte af andre tilknyttede sygdomme og er meget farlige for menneskelivet. Blandt disse sygdomme opstår hæmolytisk anæmi. Hvad er det? Enkle ord til at forklare det er ikke let nok, men vi vil prøve.

Hvad er hæmolytisk anæmi?

Før vi går videre til historien om hæmolytisk anæmi, lad os dykke lidt ind i anatomien og analysere processen med bloddannelse generelt. Som alle kender fra skolebane, spilles en vigtig rolle i vores krop af røde blodlegemer - røde blodlegemer, som leverer alle væv med ilt. Den menneskelige knoglemarv er ansvarlig for dannelsen af ​​røde blodlegemer, og milten er ansvarlig for deres ødelæggelse.

I gennemsnit er livscyklusen for røde blodlegemer cirka 100-120 dage, dvs. ca. fire måneder. Knoglemarven og milten arbejder samtidig, producerer og ødelægger røde blodlegemer. Desuden, hvis disse to organer arbejder i samme tempo, holder kroppen balance og blodet opdateres jævnligt. Men hvis ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer finder sted i et accelereret tempo af en eller anden grund, og knoglemarven ikke klare og ikke har tid til at danne nye celler, opstår der en ubalance og forudsætninger for hæmolytisk anæmi forekommer, som senere kan udvikle sig til meget komplekse former.

En sådan fremskyndet proces med destruktion af røde celler kaldes hæmolyse og dermed sygdommens navn. Det er meget farligt, kræver rettidig diagnose og korrekt behandling.

Klassificering af hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi er det fælles navn for en række sygdomme forårsaget af den accelererede og unormale ødelæggelse af røde blodlegemer. Disse sygdomme selv kan klassificeres efter en række tegn.

Af årsagen til årsagssammenhængen tildeles:

Arvelige typer anæmi:

  • Nonsferocytaria - i dette tilfælde skal de enzymer, der er ansvarlige for levedygtigheden af ​​røde blodlegemer, skyldes sygdommen. Mere præcist, deres fravær. Manglen på et sådant enzym som glucose-6-phosphat dehydrogenase observeres hovedsageligt.
  • Anæmi af Minkowski-Chauffard - ved dette navn forstår læger den blodsygdom, der opstår som følge af mutationer af generne, der er ansvarlige for dannelsen af ​​de nødvendige proteiner og proteiner. I dette tilfælde ødelægges skallen af ​​de røde blodlegemer. Livscyklusen henholdsvis forkortes flere gange.
  • Thalassemia - det handler om umuligheden af ​​dannelsen af ​​normalt hæmoglobin. Der er en for tidlig oxidation, og som følge heraf en krænkelse af erytrocytmembranen.
  • Sickle celle - røde blodlegemer erhverver ukarakteristisk form for dem i form af en segl, som forhindrer deres fri patency af fartøjerne. Hvorfor har de denne formular? I processen med hæmoglobinsyntese forstyrres sekvensen af ​​aminosyrer, mens hæmoglobinet deformeres i form efterfulgt af blodceller.

Erhvervet hæmolytisk anæmi:

  • Anæmi hos nyfødte på grund af Rh-konflikten - hvis moderen har en negativ Rh-faktor i blodet, så kan der opstå en konflikt mellem hendes blod og fostrets blod, afvisning vil forekomme. Denne uforenelighed forårsager moderens krop til at producere antistoffer. Som reaktion produceres immunkomplekser i fostrets krop, der er i stand til at ødelægge røde blodlegemer.
  • Autoimmun anæmi - når erytrocyterne ødelægges, dannes der antistoffer, der fjernes frivilligt af makrofager - kendte forsvarere af kroppen. Immunsystemet aktiveres og begynder at ødelægge sådanne celler i en accelereret hastighed.
  • Under indflydelse af eksterne eller interne faktorer - kan anæmi udvikles under virkningen af ​​forskellige stoffer, indtaget, industrielle og organiske giftstoffer, tidligere virussygdomme og efter alvorlige infektionssygdomme.
  • Traumatisk hæmolytisk anæmi - kan forekomme, hvis kunstige kar og hjerteventiler implanteres i kroppen.
  • Akut paroxysmal nathemoglobinuri - denne type anæmi er ret sjælden og skyldes forekomsten af ​​defekter i membranerne af erythrocytter, der dannes ved hjælp af proteiner.
  • Kemisk skade på røde organer - kan forekomme under anvendelse af pesticider, benzen, bly, etc.

Afhængig af stedet for hæmolyse er anæmi inddelt i:

  1. Intravaskulære celler ødelægges inde i skibene, primært på grund af mekaniske virkninger på dem.
  2. Intracellulær - ødelæggelse forekommer i milten eller leveren.
til indhold ↑

Årsager til anæmi

For at forstå hvordan man behandler hæmolytisk anæmi og i hvilken retning at bevæge sig, skal du kende de vigtigste grunde til, at denne sygdom kan forekomme og gøre livet svært for dig.

Så hovedårsagerne er:

  • Genetiske abnormiteter og fosterskader
  • Vaskulære og bindevævssygdomme - gigt, artrose, lupus erythematosus, sklerodermi, vaskulitis osv.);
  • Blodsygdomme - leukæmi;
  • Bakterielle og virale infektioner;
  • Arbejde med toksiner og industrielle giftstoffer;
  • Antibiotikabehandling, forskellige antiinflammatoriske lægemidler;
  • Brænder, alvorlige skader eller kirurgi i kroppen;
  • Medfødt hjertesygdom såvel som betændelse i dets indre lag eller ventiler;
  • Rhesus-konflikt under graviditet.

Som du forstår, forekommer hæmolytisk anæmi selv kun som en særskilt sygdom i tilfælde af medfødte forudsætninger for dette eller i dårlig arvelighed. Dybest set er det en comorbid eller sekundær sygdom sammenlignet med andre sygdomme, samt en konsekvens af skader.

Metoder til diagnose af hæmolytisk anæmi

For at bekræfte, om du har hæmolytisk anæmi, diagnosticeres du først af terapeuten og derefter af de relevante eksperter afhængigt af sygdommens art.

Det første, som patienten skal tildeles et fuldstændigt blodtal, som med stor nøjagtighed kan bestemme niveauet for hæmoglobinkoncentration i blodet, antallet af røde celler, tilstedeværelsen af ​​røde blodlegemer samt deres umodne former - reticulocytter, ESR-hastighed.

Hvis denne generelle analyse viser mistanke om hæmolyse, foreskrives yderligere typer diagnostik, såsom:

  • Biokemisk blodprøve til bestemmelse af koncentrationen af ​​bilirubin;
  • En undersøgelse for at bekræfte tilstedeværelsen af ​​en syg hæmolyse;
  • Urinalyse for at bestemme forekomsten af ​​urobilin og hæmoglobin;
  • Punktering af knoglemarv. Proceduren er ikke behagelig, men i nogle tilfælde kan det være den eneste procedure, der bekræfter forekomsten af ​​denne sygdom.

Hvordan manifesterer sygdommen sig

Da blodsygdomme er meget farlige, bør du ikke vente på, at dit helbred forværres fuldstændigt. Det er nødvendigt at konsultere en læge, hvis du bemærker mindst nogle af følgende symptomer:

  • Urin er blevet mørk, brun eller næsten sort.
  • Der er en mærkbar afslappning af stolen.
  • Ingen tilsyneladende årsag er en stigning i kropstemperaturen.
  • Huden, sclera og ydre slimhinder erhverver en gullig farvetone.
  • Ofte er der svimmelhed, generel svaghed, åndenød og øget hjerteslag.
  • Smerter og tyngde i den rigtige hypokondrium, i leverområdet.
  • Smerter i brystet såvel som i underliv og knogler.

Enhver af disse tegn skal advare dig og forårsage et øjeblikkeligt besøg hos lægen, der, hvis han diagnosticeres med hæmolytisk anæmi, vil give hans eller hendes kliniske anbefalinger.

Typer af hæmolytisk anæmi og behandlingsmetoder

Metoder til behandling af hæmolytisk anæmi er udelukkende foreskrevet af en læge, de afhænger af den specifikke type sygdom og forsømmelsesstadiet.

Lad os tage et kig på nogle af dem.

  1. Thalassæmi. Dette er ikke engang en enkelt sygdom, men en hel gruppe, der er arvet. Samtidig observeres medfødte abnormiteter i et barn - en spaltelæse, en tårnskalle osv. En stærk stigning i milten observeres også. Ved udførelse af en blodprøve er der et højt niveau af jern og bilirubin. Da sygdommen er arvelig, behandles den hovedsageligt i perioder med eksacerbation ved indgivelse af folinsyre, transfusion af patienten med koncentrerede røde blodlegemer. Hvis sygdommen ledsages af en signifikant stigning i milten, fjernes den kirurgisk.
  2. Minkowski-Shoffar sygdom (mikrosferocytose). Det er også en arvelig sygdom. Når det er indeni erythrocytterne gennem overtrædelserne i membranen får natriumioner. De første manifestationer af denne sygdom ses i barndommen eller i ungdommen. I dette tilfælde kan barnet have sådanne ydre afvigelser som en ujævn tandprotein, en vedhæftet øreklokke, en tårnskalle og en stærk skråning af øjnene. Derudover kan hudens yellowness og en stigning i milten observeres. Med denne type hæmolytisk anæmi viser en blodprøve normalt mikrocytisk eller hyperregenerativ anæmi. I den milde form behandles denne sygdom normalt ikke, og i alvorlige tilfælde udføres splenektomi - milten fjernes.
  3. Hemolytisk sygdom hos den nyfødte, forårsaget af Rh-konflikt med moderens blod. Ved diagnosticering er det nødvendigt at udelukke medfødt anæmi, der overføres genetisk.
  4. Porphyria er en anden type hæmolytisk anæmi. Denne sygdom manifesteres som regel hovedsageligt i drenge, og den er forbundet med nedsat syntese af det naturlige pigment i hæmoglobin - porfyrin. Med denne sygdom er der en forbedret proces af jernaflejring i forskellige organer og væv. Det kan deponeres i bugspytkirtlen, hvilket er en forudsætning for udviklingen af ​​diabetes mellitus, i leveren, og så stiger den kraftigt, eller i huden, hvorefter de får en mørk skygge. Sygdommen behandles med en infusion af koncentrerede erythrocytter, glukose og hæmatin er foreskrevet. Hvis ingenting hjælper, så kan du bestille en knoglemarvstransplantation.
  5. Syklecelle hæmolytisk anæmi forekommer hyppigere end andre, og som regel er repræsentanter for Negroid-racet modtagelige for det. Denne form for anæmi kan manifestere sig i vaskulær ømhed, trombose og mavesmerter. Hos patienter med feber kan begynde, urinen er malet i en mørk farve, mængden af ​​hæmoglobin i blodet falder. Patienten anbefales at introducere store doser væske ind i kroppen. Foreskrevet også for at udelukke infektiøse komplikationer af antibiotika. I særligt vanskelige tilfælde kan koncentrerede røde blodlegemer indgives eller endda miltfjernelse.