Hæmolytisk anæmi

Der er mange typer anæmi, hvoraf nogle ikke påvirker kroppens funktion og trivsel hos personen. 11% er antallet af alle anemier, hvoraf 5% er hæmolytiske egenskaber ved anæmi. Symptomer på hæmolytisk anæmi har deres egne egenskaber, som adskiller denne art fra andre typer af sygdommen. Årsager ses ofte som arvelige og erhvervet. Behandlingen udføres udelukkende af en læge.

Hæmolytisk anæmi er en blodforstyrrelse, hvor der er et fald i niveauet af røde blodlegemer og hæmoglobin i blodet. Dette er forbundet med deres ødelæggelse eller hæmolyse (kort funktion). Hvis normale røde blodlegemer skal fungere i 120 dage, derefter med hæmolytisk anæmi, ødelægges de for tidligt.

Sværhedsgraden af ​​den hæmolytiske proces afhænger af, hvor hurtigt røde blodlegemer ødelægges. Antallet af erythrocytter og hæmoglobin bemærkes af, at knoglemarvet simpelthen ikke har tid til at producere nye celler.

Med en mild form for hæmolytisk anæmi nedsættes niveauet af erythrocytter, men i det perifere blod må hæmoglobinniveauet ikke forstyrres. Hvis der er en klar ubalance mellem produktionen af ​​røde blodlegemer og deres antal i det cirkulerende blod, så forekommer alle symptomerne på sygdommen, hvor knoglemarvsfunktionerne er udtømt.

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Den mest uforklarlige form for hæmolytisk anæmi er autoimmun. I denne sygdomsform knytter kroppens antistoffer sig til erytrocytmembranen, hvorfor immuniteten begynder at opfatte disse celler som fremmed. Som følge heraf angriber immunsystemet de røde blodlegemer, der ødelægger dem, hvilket fører til et fald i deres antal i blodet.

Hvorfor udvikler denne form for anæmi? Specialistsite slovmed.com kan ikke give et bestemt svar. Der er imidlertid to årsager til autoimmun hæmolytisk anæmi:

1. Komplikationer: hæmoblastose, ulcerativ colitis ikke-specifik, kronisk aggressiv hepatitis, systemiske bindevævssygdomme, maligne neoplasmer, immunodefekt, levercirrhose, infektioner.
2. Som en uafhængig sygdom.

Sygdommen har en progressiv karakter af den langsomme type. Kliniske manifestationer afhænger ikke af årsagerne til dets forekomst. Således er de første symptomer på autoimmun hæmolytisk anæmi lavfrekvent feber, smerter i ledsmerterne, svaghed og smerter i maven. Derefter bliver symptomerne forbedret og manifesteret i svær blødhed og pastøsitet i huden, hvilket øger gulsot, en forøgelse i leverens og miltens størrelse.

I 50% af tilfældene manifesterer sig sygdommen i en akut form, der blomstrer. Patienten kan klage, men under inspektionen må man ikke udtrykke de første tegn. Patientklager er:

• Hjertebanken.
• Mindsket præstation.
• Forbedre svaghed.
• Hovedpine.
• Temperaturen stiger til 38-39 grader.
• Svimmelhed.
• Mangel på luft.
• Kvalme og opkastning, som manifesterer uden at spise mad.
• Smerter i overlivet helvedesild.

Ydermere kan hudens yellowness stige uden en forøgelse af lever og miltens størrelse.

Prognosen for autoimmun hæmolytisk anæmi er skuffende. Der findes ingen effektive behandlingsmetoder. Der er imidlertid måder at opnå stabil remission af sygdommen - radikal splenektomi og hormonbehandling.

Årsager til hæmolytisk anæmi

Desværre kan lægerne ikke altid påvirke det selv for at helbrede patienten selv ved at kende årsagen til hæmolytisk anæmi. Bekendtgørelse med årsagerne til sygdommen kan dog bidrage til at forhindre dets udvikling.

• Arvelige defekter, der vises i kromosomsættet, der er ansvarlig for syntesen og vitaliteten af ​​røde blodlegemer. Denne fejl overføres selektivt fra forældrene.
• Systemiske eller autoimmune sygdomme, der påvirker bindevævets og vaskulære rums tilstand.
• Smitsomme sygdomme (malaria).
• Blodforstyrrelser, såsom leukæmi.
• Massive forbrændinger eller skader.
• Kirurgisk indgreb.
• Akutte eller kroniske virale eller bakterielle sygdomme.
• Kontakt med industrielle forgiftninger eller giftige stoffer.
• Rhesus-konflikt graviditet.
• Tager visse lægemidler: antibiotika, kemoterapi stoffer, antiinflammatoriske lægemidler, sulfonamider.
• Forkert blodtransfusion på Rh-faktor eller tilhørende gruppe og dets komponenter (plasma, erytrocytmasse osv.).
• Medfødte hjertefejl, store skibe.
• Kunstige stof kunstige lemmer, der er i kontakt med blod.
• Bakteriel endokarditis er en sygdom i ventilerne og hjertets indre lag.
• Sygdomme i mikrovaskulaturen.
• Amyloidose af de indre organer.
• Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri og kold hæmoglobinuri fremkalder en kronisk form for hæmolytisk anæmi.

Symptomer på hæmolytisk anæmi

Det er vigtigt for den gennemsnitlige person at genkende tilstedeværelsen af ​​hæmolytisk anæmi. Dette bestemmes af følgende symptomer:

1. Gulsotssyndrom, der manifesteres i en citron-gul hudfarve og kløende fornemmelser. Urin bliver mørk og endog sort, ligner kødslop. I dette tilfælde forbliver fæces uændret, hvilket skelner sygdommen fra gulsot.
2. Anæmi syndrom. Huden og slimhinderne får en lys skygge. Der er symptomer på ilt sult: svimmelhed, hyppig hjerterytme, nedsat muskelstyrke, svaghed, åndenød.
3. Hypertermi syndrom. En pludselig stigning til 38 grader i temperatur på det tidspunkt, hvor ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer.
4. Hepatosplenomegalysyndrom. En stigning i de organer, der er ansvarlige for levetiden for røde blodlegemer - leveren og milten. Leveren er mindre forstørret, hvilket er præget af tyngde i den rigtige hypokondrium. Milten stiger afhængigt af graden af ​​hæmolyse.

Andre symptomer på hæmolytisk anæmi er:

• Smerter i knogler og underliv.
• Smerter i nyrerne.
• Stolens svækkelse.
• Forstyrrelse af prænatal udvikling: misdannelser, disproportionalitet af forskellige dele af kroppen.
• Brystsmerter, som hjerteinfarkt.

Symptomerne vises, når de røde blodlegemer varer i 15 dage i stedet for 120. Ifølge det kliniske forløb skelnes latent (kompenseret), kronisk (med alvorlig anæmi) og kriseslag af hæmolytisk anæmi. Krise hæmolytisk anæmi er den mest alvorlige.

Hæmolytisk anæmi hos børn

Med medfødt eller arvelig hæmolytisk anæmi forekommer symptomer næsten fra fødslen. Symptomer hos børn adskiller sig ikke fra typen af ​​anæmi, men opmærksom pleje og behandling er påkrævet. Heldigvis findes hæmolytisk anæmi i 2 tilfælde pr. 100.000.

Hemolytisk anæmi af Minkowski-Chauffard er en konsekvens af et defekt gen, som følge af, at røde blodlegemer ændrer deres form og bliver mere gennemtrængelige for natriumion. Sygdommen er udtrykt ved anemiske symptomer og abnormiteter i kroppens udvikling. Livets prognose bliver trøstende efter radikal splenektomi.

En anden form for hæmolytisk anæmi er en sygdom med mangel på G-6-FDG-aktivitet. Hæmolyse opstår efter at have spist bælgfrugter eller tager visse lægemidler. Symptomatologi ligner hæmolytisk anæmi, hvis kendetegn er manifestationen af ​​hemosiderinuri og hæmoglobinuri.

Thalassæmi er en almindelig form for genetisk hæmolytisk anæmi, hvor der er en for stor akkumulering af globin, hvilket fører til for tidlig oxidation og ødelæggelse af erythrocytemembranen. Sygdommen manifesterer sig i anemisk syndrom såvel som i fysisk, psykomotorisk udvikling. Det dødelige udfald er ret stort på grund af sygdommens konstante progression og fraværet af perioder med eftergivelse.

Hemolytisk anæmi behandling

Behandlingsforløbet af hæmolytisk anæmi er det sværeste sammenlignet med andre typer anæmi på grund af manglende evne for læger til at påvirke hæmolyseprocessen. Behandlingsplanen kan omfatte:

1. Accept af cytostatika med autoimmun hæmolytisk anæmi.
2. Transfusion af humant immunglobulin og friskfrosset plasma.
3. Tager vitamin B12 og folinsyre.
4. Tager glucocorticoidhormoner: Methylprednisolon, Dexamethason, Kortinef, Prednisolon.
5. Forebyggelse af infektiøse komplikationer og forværring af kronisk patologi.
6. Blodtransfusion af åbne røde blodlegemer, samtidig med at antallet reduceres til et minimum.
7. Splenektomi - fjernelse af milten, som hjælper med at forbedre prognosen. Ikke effektiv til forskellige arvelige typer anæmi og Minkowski-Chauffard anæmi.

outlook

Hvilke læger giver forudsigelser for hæmolytisk anæmi? Det afhænger af behandlingsmetoderne og deres effektivitet i en bestemt sag. Forventet levetid kan enten stige eller falde efterhånden som sygdommen skrider frem.

Funktioner af hæmolytisk anæmi

En af sygdommene i kredsløbets kredsløb er hæmolytisk anæmi, der er kendetegnet ved den accelererede nedbrydning af røde blodlegemer.

Former af sygdommen

Af afgørende betydning for kroppens normale funktion er balancen i dannelsen og ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer - røde blodlegemer. Hvis deres opløsning af en eller anden grund opstår i et accelereret tempo, og knoglemarven ikke kan klare dannelsen af ​​nye blodlegemer, opstår der en ubalance, og forudsætningerne for forekomsten af ​​sygdommen opstår.

Baseret på funktionen og funktionerne ved ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer er der udviklet en klassificering af patologi.

Sidstnævnte er opdelt i to grupper: arvelig og erhvervet, i hver af dem er der flere underarter.

Typer af sygdom

Som et resultat af et genetisk svigt i kroppen - defekter af membranmembraner udvikler hæmoglobinmolekyler, enzymer - anæmi, som er arvelig i naturen. På grund af fysiske, kemiske og biologiske virkninger forekommer overtagne arter.

Arvelig anæmi

Medfødt anæmi er opdelt i flere typer: membranopati, hæmoglobinopati, enzymopati.

Membranopatii

Denne type omfatter følgende typer:

1. Mikrospherocytisk sygdom (Minkowski-Chauffard) er forårsaget af abnormiteter i membranernes struktur, på grund af hvilken calcium, natrium, vandioner trænger igennem dem, og røde blodlegemer er hydreret. Som følge heraf mister de en del af overfladen, de omdannes til små sfærocytter, hæmoglobin er mindre end normen, og de passerer ikke godt gennem kapillærerne, da det er svært for dem at mutere. Deres livscyklus reduceres med 10 gange (fra 120 til 7-15 dage). Der er en følsomhed over for ændringer i osmotisk tryk, hvilket fører til udvikling af hæmolytisk anæmi.
2. Sygdomme, der har lignende patogenese med mikrospherocytisk - acanthocytose og ovalocytose. I det første tilfælde har de modificerede erytrocytter flere udvækst, membranen mister sin runde, svarer til kantningen, der gav navnet på sygdommen.

Ovalocytose opstår på grund af et gen der er ansvarlig for de metaboliske processer af spektrinproteinet involveret i dannelsen af ​​erythrocytskeletet. På grund af en genetisk lidelse mister de røde blodlegemer deres plasticitet efter passage gennem kapillærerne, de kan ikke genvinde form og fortsætte med at cirkulere i blodet i en ellipsformet form.

Jo mere formen af ​​blodlegemer ændres, jo hurtigere bryder de op i milten.

"Rh-zero" -sygdommen, der opstår på grund af fraværet af Rhesus-antigener i erytrocytmembranen, tilskrives også gruppen af ​​membranopatier, der forstyrrer dets struktur og fremskynder henfald.

hæmoglobinopatier

Der er to underarter af hæmoglobinopati gruppe:

1. Thalassæmi som følge af nedsat hæmoglobindannelse. Røde blodlegemer har en kort levetid og opløses i knoglemarv og milt. Sygdommen er karakteriseret ved dannelsen af ​​modificerede celler - skizocytter og codocytter. Visse typer af sygdommen er alvorlige og fører til døden uden intervention.
2. Sikkelcelleanæmi er mulig på grund af mutationer i strukturgenet, når en form for røde blodlegemer ligner en segl. I modificerede organer nedsættes opløseligheden af ​​reduceret hæmoglobin. Karakteristiske manifestationer er ændringer i kranens struktur (tårnform), udseendet af trombofilt syndrom og tilstanden af ​​immundefekt.

Hæmoglobinopati er præget af, at en ændring i hæmoglobinmolekyler også ændrer strukturen af ​​røde blodlegemer og dermed deres levetid.

enzimopaty

Enzymopati, eller nonsferocytisk anæmi, udvikler sig, når enzymer er mangelfulde og er ansvarlige for livscyklusen for røde blodlegemer. Anæmi forekommer sædvanligvis på grund af mangel på glycolysenzymer. På grund af manglen på glycolyse mister cellerne den energi, der er nødvendig for at understøtte deres vitale aktivitet, og deres nedbrydning forekommer.

I membranopati og enzymopati er sygdomsforløbet ofte ledsaget af en hæmolytisk krise, såvel som aplastisk og megaloblastisk. Blodniveauet for hæmoglobin falder, antallet af reticulocytter øges, og andre patologiske ændringer observeres.

Erhvervet anæmi

For erhvervet hæmolytisk anæmi er der en vis klassifikation: immun, som følge af den mekaniske nedbrydning af røde blodlegemer (traumatisk) og udløst af smitsomme årsager til udvikling.

1. Der er fire typer af immunanæmi:
   • autoimmun, der skyldes en svigt i forsvarssystemet, på grund af hvilken kroppen begynder at producere antistoffer mod raske erytrocytter, forstyrres frigivelsen af ​​fremmede celler og dets celler;
   • isoimmune udvikling, i enkle ord, på grund af transfusion af upassende blod, observeres en lignende situation under Rh-konflikten hos en gravid kvinde og fosteret;
   • heteroimmune på grund af indtagelse af visse lægemidler eller efter virale smitsomme sygdomme, når fremmede antigener forekommer på erytrocytterne;
   • transimmune, der udvikler sig i fosteret, hvis moderen har autoimmun anæmi.
2. Traumatisk anæmi er resultatet af død af sunde røde blodlegemer i vaskulærsystemet. Vaskulær patologi og proteser i sidstnævnte, defekter i kapillærstrukturen kan fremkalde sygdommen. Denne type indbefatter mikroangiopatisk anæmi, karakteriseret ved "fragmenterede" celler, der har formen af ​​en trekant, en kegle og et hakket udseende.
3. En anæmi udløst af en infektion udvikler sig, hvis skadelige mikroorganismer (toxoplasmose, malaria) bruger røde blodlegemer til egen vækst og reproduktion. På grund af tilstedeværelsen af ​​sådanne sygdomme kommer patogener ind i de røde blodlegemer, formere sig i dem, deres antal stiger, hvilket forårsager celledestruktion.
4. En af de sjældne former for anæmi er akut natlig paroxysm, der fører til knoglemarvsinsufficiens, sygdomme i nyrerne, lungerne og forekomsten af ​​trombose.

Alle hæmolytiske anemier er opdelt i to typer afhængigt af det sted, hvor hæmolyse opstår. Hvis i blodkarrene er det intravaskulært hæmolyse, hvis det er i intracellulært rum af organerne (for eksempel milten) - intracellulært.

Årsager til anæmi

At tildele den korrekte behandling i første omgang afsløre sygdommens ætiologi. Men selv at bestemme typen af ​​patologi, er dens udvikling ikke altid forhindret.

For at forstå, hvad det er, hvor farlige lidelser er, skal du kende de vigtigste grunde til at forårsage dem:

• arvelige kromosomale defekter, der forhindrer korrekt cirkulation af hæmoglobin og røde blodlegemer hos en voksen, et barn og forstyrrede gener, overføres oftest fra forældre, men ikke til alle afkom;
• autoimmune sygdomme, der påvirker bindevæv og blodkar
• blodsygdomme (leukæmi af forskellig grad);
• tidligere sygdomme af viral, infektiøs, bakteriel karakter
• forgiftning med kemikalier, industrielt gift og forbindelser;
• brænde, skade, kirurgiske procedurer
• fejl under blodtransfusion (uoverensstemmelse i gruppen, rhesus);
• medfødt hjertesygdom, store skibe;
• rhesus-konflikt mor og baby under graviditeten.

Ailment kan også forekomme ved ukontrolleret brug af visse lægemidler, tilstedeværelsen af ​​vaskulære shunts, en kunstig hjerteventil.

Symptomer på sygdommen

Enhver type anæmi er betinget opdelt i to grupper: hæmolytisk og anæmisk. Den første gruppe omfatter anæmi med følgende symptomer og sorter:

• Hypertermi, som normalt forekommer hos børn. Tilstanden er kendetegnet ved høj temperatur (op til 38 ° C), og i denne periode ødelægges de røde blodlegemer så meget som muligt.
• Anæmi, som er karakteriseret ved bleg hud og slimhinde, føler ofte svimmel, hjertebanken, svaghed, træthed, hurtig puls, åndenød under fysisk aktivitet.

Hemolytiske tegn optræder som:

• forstørret milt, smerte under ribben på venstre side;
• lysegul hudfarve
• mørk urin - brun, rød.

Desuden har patienten smerter i nyrerne, brystet, skiftende afføring.

diagnostik

Korrekt diagnose består af to trin. For det første udføres en biokemisk blodprøve, der afslører udviklingen af ​​hæmolyse, og derefter forskes forskellige undersøgelser, og laboratorieindikatorer hjælper med at bestemme årsagerne til nedbrydning af røde blodlegemer. For eksempel, tjek:

• direkte og indirekte Coombs-test for at etablere eller udelukke en sygdom
• erythrocyt-osmotisk resistens, hvis fald eller forøgelse indikerer tilstedeværelsen af ​​sygdommen;
• om enzymernes tilstand
• erythrocytter, som gør det muligt at afsløre den skjulte type af erythrocytabnormiteter;
• på Heinz små kroppe for at etablere specifikke indeslutninger i blodprøven, der bekræfter sygdommens tilstedeværelse.

Ud over disse tests udføres blod for at identificere infektiøse midler, myelogram, som hjælper med at opdage maligne patologier i kredsløbssystemet og andre yderligere undersøgelser.

Sygdom hos nyfødte og børn

I moderne obstetrisk praksis er der tilfælde af diagnosticering af denne sygdom hos nyfødte. I denne situation er det vigtigt at rettidigt identificere og muligheden for Rh-konflikten mellem moderen og fosteret og symptomerne på føtal hæmolyse.

Anæmi hos nyfødte er immune og ikke-immune former. I det første tilfælde er de forårsaget af konflikten mellem moderens og spædbarnets blod. Ikke-immune anemier forekommer under intrauterin infektion - syfilis, cytomegali, toxoplasmose.

Den mest almindelige hos nyfødte er gulsotanæmi, som udvikler sig ved afslutningen af ​​graviditeten.

Normalt er hudens gullige farve hos nyfødte normen, men man bør advares med langvarig gulsot, da der er risiko for skade på centralnervesystemet.

Udviklingen af ​​kriser sker i en alder af 3-5 år på grund af udseendet af et stort antal provokerende faktorer.

De første symptomer på anæmi hos børn - gråt, træthed - giver ikke altid anledning til bekymring. De tilskrives ofte karaktertræk. Det vigtigste symptom er bleg hud. Men korrekt diagnose er vigtig her for ikke at forvirre manifestationen af ​​anæmi med nyresygdomme, tuberkulose og forgiftning.

Anæmi gravid

For at diagnosticere sygdommen hos gravide kvinder udføres laboratorietest i to faser. I første omgang bekræftes sygdommens tilstedeværelse i det andet forsøg med faktorer, der påvirker ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer.

Læger finder ud af den fremtidige mor alt om forløbne graviditets forløb, om tilstedeværelsen af ​​deres tidlige afbrydelser eller fødsel af et dødt barn, om graden af ​​udvikling af eksisterende børn, rhesus af fars blod.

I tilstedeværelsen af ​​antistoffer i moder med negativ rhesus administreres gammaglobulin for at forhindre dem i at reducere deres aggressive virkning.

behandling

Patologi terapi er en kompleks proces. Til udnævnelsen af ​​den korrekte behandling behøver et fuldstændigt billede af patientens blod. Generelle foranstaltninger omfatter:

• tager vitamin B12 og folinsyre
• brug af hormoner i glucocorticoidgruppen - "Kortineff", "Dexamethason" "Prednison";
• forebyggelse af komplikationer på grund af infektioner.

Om nødvendigt foreskrive immunosuppressive midler: "Vincristine", "Azathioprine."

Nogle gange ødelægges røde blodlegemer for hurtigt, og der er ingen tid til at etablere en nøjagtig diagnose. Mens den tvungne foranstaltning udføres ved blodtransfusion fra donoren.

Sickle-celleanæmi eller thalassæmi behandles med lægemidler, der fjerner overskydende jern, såsom Deferoxamin.

I hæmolytiske anemier af arvelige karakter af nogle arter udføres kirurgisk indgreb for at fjerne milten. Den mest optimale er dens gennemførelse i en alder af 3-5 år, men nogle gange er det nødvendigt før.

I nogle tilfælde kræves en knoglemarvstransplantation.

I folkemedicin anvendes de samme urter til behandling som med jernmangelanæmi. Det anbefales at forberede en infusion af lægemiddelmørtel på alkohol eller vodka, tag det i kurser.

For at forbedre blodsammensætningen, anbefaler alternativ medicin at bruge en infusion af blåbær, persille, saft fra mælkebøtteblade.

Konsekvenser og komplikationer

Hvis tiden ikke afslører sygdommen eller forsømmer behandlingen, er følgende konsekvenser mulige for både voksne og børn:

• patologi af det kardiovaskulære system;
• udvikling af nyresvigt
• koagulation af blod inde i karrene, ledsaget af blødning i organer og væv;
• brud af milten.

Den farligste komplikation er hæmolytisk koma, en livstruende person.

forebyggelse

Kliniske anbefalinger til forebyggelse af sygdomme omfatter en liste over foranstaltninger for at forhindre deres forekomst og reduktion af eksisterende manifestationer. behov:

• genetisk rådgivende specialist i nærværelse af arvelig anæmi;
• indstilling af rhesusfaktor ved planlægning af graviditet.

Derudover er det vigtigt:

• Sørg for fuld søvn (mindst 8 timer);
• daglig tur i luften;
• brug vitaminkomplekser i efterår og forår.

Lige så vigtigt er tilrettelæggelsen af ​​mad og ordentlig kost. Kosten skal omfatte fødevarer, der er rig på fiberbran, grønne grøntsager og urter, frugter.

Afvis junkfood: stegt, fed, krydret. Mad anbefales i en lille mængde, fraktioneret 4-6 gange om dagen.

prognoser

Når en sygdom opdages, giver lægerne ikke en præcis forudsigelse af effektiviteten af ​​behandlingen. Alt afhænger af rigtigheden af ​​valget af terapimetoder, patientens individuelle karakteristika.

Afhængig af graden af ​​sygdomsudvikling kan levealderen betydeligt falde og stige.

Hemolytisk anæmi - hvad det er, årsager, diagnose og behandling

Hemolytisk anæmi er en uafhængig blodsygdom eller patologisk tilstand i kroppen, hvor ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer, der cirkulerer i blodet, sker via forskellige mekanismer.

Ved normal drift observeres den naturlige nedbrydning af røde blodlegemer efter 3 til 4 måneder fra fødslen. Med hæmolytisk anæmi er decay-processen signifikant accelereret og er kun 12-14 dage. I denne artikel vil vi tale om årsagerne til denne sygdom og behandlingen af ​​denne vanskelige sygdom.

Hvad er hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi er anæmi forårsaget af en krænkelse af røde blodlegers livscyklus, nemlig overvejelserne af deres ødelæggelsesprocesser (erytrocytolyse) over dannelsen og modningen (erythropoiesis). Røde blodlegemer - den mest talrige type af humane blodlegemer.

Hovedfunktionen af ​​røde blodlegemer er overførslen af ​​ilt og carbonmonoxid. Sammensætningen af ​​disse celler omfatter hæmoglobin - et protein involveret i metaboliske processer.

Erythrocytter hos mennesker virker i blodet i maksimalt 120 dage, i gennemsnit 60-90 dage. Ægning af erythrocytter er forbundet med et fald i dannelsen af ​​ATP i erytrocyten under glucoses metabolisme i denne blodcelle

Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer konstant og kaldes - hæmolyse. Det frigivne hæmoglobin brydes ned i hæm og globin. Globin er et protein, vender tilbage til det røde knoglemarv og tjener som materiale til opbygning af nye røde blodlegemer, og jern (også genanvendt) og indirekte bilirubin adskilles fra hæm.

Det er muligt at fastslå indholdet af røde blodlegemer ved hjælp af en blodprøve, som udføres under rutinemæssige medicinske undersøgelser.

Ifølge verdensstatistik tegner strukturen af ​​morbiditet blandt blodpatologier sig for mindst 5% af hæmolytiske tilstande, hvoraf arvelige typer hæmolytisk anæmi råder.

klassifikation

Hemolytisk anæmi er klassificeret som medfødt og erhvervet.

Medfødte (arvelige)

På grund af virkningen af ​​negative genetiske faktorer på røde blodlegemer udvikler arvelig hæmolytisk anæmi.

I øjeblikket er der fire subtyper af sygdommen:

• ikke-fermentativ hæmolytisk anæmi. I dette tilfælde er årsagen til ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer den ufuldstændige aktivitet af enzymer ansvarlige for deres livscyklus;
• hæmolytisk anæmi af Minkowski-Chauffard eller mikrosfærocytisk. Sygdommen udvikler sig på grund af mutationer i de gener, der er ansvarlige for dannelsen af ​​proteinerne, der udgør væggene i røde blodlegemer.
• erytrocyt membranopati - forøget disintegration forbundet med en genetisk bestemt mangel på deres skal
• thalassæmi. Denne gruppe af hæmolytisk anæmi forekommer på grund af forstyrrelser af processen med hæmoglobinproduktion.

erhvervet

Forekommer i enhver alder. Sygdommen udvikler sig gradvist, men begynder undertiden med en akut hæmolytisk krise. Klager hos patienter er normalt de samme som i medfødt form og er hovedsageligt forbundet med stigende anæmi.

• Gulsot er for det meste mildt, undertiden er kun subictericity af huden og sclera noteret.
• Milten er forstørret, ofte tæt og smertefuld.
• I nogle tilfælde er leveren forstørret.

I modsætning til arvelig udvikles erhvervet hæmolytisk anæmi i en sund organisme som følge af virkningen på de røde blodlegemer af eksterne årsager:

• forårsaget af mekanisk beskadigelse af membranet i de røde blodlegemer - kardiopulmonal bypass, protetiske hjerteventiler;
• som følge af kemisk skade på røde blodlegemer - som følge af forgiftning med bly, benzen, pesticider samt efter slangebider.
• overdreven eksponering for kemikalier (herunder lægemidler) eller overfølsomhed over for dem
• nogle bakterielle eller parasitære infektioner (for eksempel malaria (en sygdom transmitteret af mygbidbid), fødevarebårne sygdomme, osv.);

grunde

Hemolytiske anemier er medfødt og erhvervet, og i halvdelen af ​​tilfældene - idiopatisk, det er uklart, når lægerne ikke kan bestemme den nøjagtige årsag til sygdommen.

Der er mange faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi:

• Blodtransfusion, inkompatibel i en gruppe eller rhesus;
• Eksponering for giftige stoffer;
• Medfødte hjertefejl;
• Leukæmi er en sort;
• Aktivitet af parasitiske mikroorganismer;
• Kemiske og medicinske midler.

I nogle tilfælde er det ikke muligt at fastslå årsagen til udviklingen af ​​erhvervet hæmolytisk anæmi. Sådan hæmolytisk anæmi kaldes idiopatisk.

Symptomer på hæmolytisk anæmi hos voksne

Symptomatologien af ​​sygdommen er ganske omfattende og afhænger i høj grad af årsagen til en bestemt type hæmolytisk anæmi. Sygdommen kan kun manifestere sig i perioder med kriser, og det er ikke muligt at manifestere sig uden forværringer.

Tegn på hæmolytisk anæmi forekommer kun, når der er en klar ubalance mellem proliferationen af ​​erytrocytblodceller og ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer i den cirkulerende blodstrøm, mens knoglemarvets kompenserende funktion er udtømt.

Klassiske symptomer på hæmolytisk anæmi udvikler sig kun med intracellulær hæmyse af erytrocytter og er repræsenteret af anæmiske, isteriske syndromer og splenomegali.

Symptomer på hæmolytisk anæmi (seglformet, autoimmun, ikke-sfærisk, etc.) er:

• hypertermi syndrom. Oftest manifesterer dette symptom sig i udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi hos børn. Temperaturindikatorerne stiger til 38 grader;
• gulsot syndrom. Det er forbundet med øget erytrocyt nedbrydning, som følge af, at leveren er tvunget til at behandle en overskydende mængde indirekte bilirubin, i den bundne form, der kommer ind i tarmen, hvilket medfører en stigning i urobilin og stercobilin niveauer. Der opstår en gul farve på huden og slimhinderne.
• Anæmi syndrom. Dette er et klinisk og hæmatologisk syndrom præget af et fald i hæmoglobinindholdet pr. Enhedsvolumen blod.
• Hepatosplenomegali er et ret almindeligt syndrom, der ledsager forskellige sygdomme og er præget af en forøgelse af lever og milt. Find ud af, hvad splenomegali er.

Andre symptomer på hæmolytisk anæmi:

• Smerter i maven og knoglerne
• Tilstedeværelsen af ​​tegn på nedsat intrauterin udvikling hos børn (uforholdsmæssige karakteristika ved forskellige kroppssegmenter, udviklingsfejl);
• Løse afføring;
• Smerte i fremspringet af nyrerne;
• Brystsmerter, der ligner myokardieinfarkt.

Tegn på hæmolytisk anæmi:

I de fleste patienter blev abnormiteter i tilstanden af ​​det kardiovaskulære system detekteret. Ofte i urinen blev krystaller af hemosiderin detekteret, hvilket indikerede tilstedeværelsen af ​​en blandet type erytrocythemolyse, der forekommer både intracellulært og intravaskulært.

Sekvens for begyndelsen af ​​symptomer:

• gulsot, splenomegali, anæmi.
• Lever, symptomer på kolelithiasis, forhøjet stercobilin og urobilin niveauer kan øges.

Nogle mennesker med thalassæmi bemærker mindre symptomer.

• Langsom vækst og forsinket pubertet
• Knogleproblemer
• Forstørret milt

Ifølge det kliniske billede er der to former for sygdommen: akut og kronisk.

• I den første form har patienter pludselig svær svaghed, feber, åndenød, hjertebanken, gulsot.
• I den anden form for dyspnø kan svaghed og hjertebanken være fraværende eller være mild.

Hvordan er hæmolytisk anæmi hos børn

Hemolytisk anæmi er en gruppe af forskellige sygdomme ud fra sin natur, men forenet af et enkelt symptom - hæmolysen af ​​røde blodlegemer. Hemolyse (skader) forekommer i vigtige organer: leveren, milt og medulla af knoglerne.

De første symptomer på anæmi er ikke specifikke og forsømmes ofte. Barnets træthed, irritabilitet, tårefølelse skyldes stress, overskydende følelsesmæssighed eller personlighedstræk.

Børn diagnosticeret med hæmolytisk anæmi karakteriseres af en udsættelse for smitsomme sygdomme, ofte er sådanne børn ofte i gruppen.

Med anæmi hos børn er der observeret pludsel i huden, hvilket også forekommer, når vaskulærlejet ikke er tilstrækkeligt fyldt med blod, nyresygdomme, tuberkuløs forgiftning.

Hovedforskellen mellem ægte anæmi og pseudo-anæmi er farvningen af ​​slimhinderne: med sand anæmi bliver slimhinderne blege, og med pseudo-anæmi forbliver de lyserøde (farve af conjunctiva vurderes).

Kurset og prognosen afhænger af sygdommens form og sværhedsgrad, om behandlingens aktualitet og korrekthed, på graden af ​​immunologisk mangel.

komplikationer

Hæmolytisk anæmi kan være kompliceret af en anæmisk koma. Også nogle gange tilføjet til det samlede kliniske billede:

• Takykardi.
• Lav BP.
• Reduktion af mængden af ​​urin.
• Gallsten sygdom.

Hos nogle patienter forårsager en kraftig forringelse af tilstanden koldt. Det er klart, at sådanne mennesker anbefales at være altid varme.

diagnostik

Hvis svaghed, hudens bleghed, tyngde i den rigtige hypokondrium og andre uspecifikke symptomer fremkommer, er det nødvendigt at konsultere en læge og have en komplet blodtælling. Bekræftelse af diagnosen hæmolytisk anæmi og behandling af patienter udføres af en hæmatolog.

Bestemmelse af form af hæmolytisk anæmi baseret på analyse af årsager, symptomer og objektive data er en hæmatologs ansvar.

• Under den indledende samtale afklares familiens historie, hyppighed og sværhedsgrad af hæmolytiske kriser.
• Under undersøgelsen vurderes farvelægningen af ​​huden, sclera og synlige slimhinder, og underlivet palperes for at vurdere lever og miltens størrelse.
• Spleno- og hepatomegali bekræftes ved ultralyd af leveren og milten.

Hvilke tests skal passere?

• Generel blodprøve
• Total bilirubin i blodet
• hæmoglobin
• Røde blodlegemer

Omfattende diagnose af hæmolytisk anæmi vil omfatte følgende undersøgelser af den berørte organisme:

• anamnesis dataindsamling, undersøgelse af kliniske patientklager;
• blodprøve til bestemmelse af koncentrationen af ​​røde blodlegemer og hæmoglobin;
• bestemmelse af ukonjugeret bilirubin;
• Coombs test, især når blodtransfusioner med sunde røde blodlegemer er nødvendige;
• knoglemarvspunktur
• bestemmelse af serumjern ved laboratoriemetode
• Ultralyd af peritoneale organer;
• undersøgelse af form af røde blodlegemer.

Hemolytisk anæmi behandling

Forskellige former for hæmolytisk anæmi har deres egen karakteristika og tilgange til behandling.

En patologisk behandlingsplan indeholder normalt sådanne aktiviteter:

1. recept på præparater indeholdende vitamin B12 og folinsyre
2. blodtransfusion af vaskede røde blodlegemer. Denne behandlingsmetode anvendes i tilfælde af reduktion af koncentrationen af ​​røde blodlegemer til kritiske værdier;
3. transfusion af plasma og humant immunglobulin;
4. Det anbefales at bruge glukokortikoidhormoner til at eliminere ubehagelige symptomer og normalisere størrelsen af ​​leveren og milten. Dosis af disse lægemidler er kun ordineret af lægen baseret på patientens generelle tilstand samt sygdommens sværhedsgrad;
5. med autoimmun hæmolytisk anæmi er behandlingsplanen suppleret med cytostatika; Nogle gange går lægerne til kirurgiske metoder til behandling af sygdommen. Ofte udføres splenektomi.

Prognosen afhænger af årsagen og sværhedsgraden af ​​sygdommen.

Enhver hæmolytisk anæmi, hvor kampen mod begyndte for sent - et vanskeligt problem. Det er uacceptabelt at forsøge at håndtere det selv. Hendes behandling bør være omfattende og administreres udelukkende af en kvalificeret specialist på grundlag af en grundig undersøgelse af patienten.

forebyggelse

Forebyggelse af hæmolytisk anæmi er opdelt i primær og sekundær.

1. Primær forebyggelse henviser til foranstaltninger, der forhindrer forekomsten af ​​hæmolytisk anæmi;
2. Sekundær - reducere de kliniske manifestationer af en eksisterende sygdom.

Den eneste mulige måde at forhindre udviklingen af ​​anæmi på er at opretholde en sund livsstil, rettidig behandling og forebyggelse af andre sygdomme.

Hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi er et klinisk og hæmatologisk symptomkompleks som følge af forkortelsen af ​​erytrocytfunktionen på grund af deres øgede nedbrydning. Denne patologi kombinerer en gruppe af arvelige og erhvervede sygdomme, hvis patogenese domineres af tegn på hæmolyse af røde blodlegemer uden at reducere hæmoglobinet i perifert blod. Ifølge verdensstatistik tegner strukturen af ​​morbiditet blandt blodpatologier sig for mindst 5% af hæmolytiske tilstande, hvoraf arvelige typer hæmolytisk anæmi råder.

Symptomerne på hæmolytisk anæmi opstår kun, når der er en klar ubalance mellem proliferation af blodlegemer erythrocyt serie og destruktion af erythrocytter i det cirkulerende blod stream, mens kompenserende knoglemarvsfunktion (forbedrede proliferation reticulocytter) er opbrugt.

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Den vigtigste provokerende faktor i forekomsten af ​​hæmolytisk anæmi af en autoimmun natur er syntesen af ​​antistoffer mod sine egne røde blodlegemer, som kroppen opfatter som fremmede antigener. Manifestation af autoimmun hæmolytisk anæmi forekommer i baggrunden af ​​enhver symptomatisk sygdom som en komplikation (systemiske bindevævssygdomme, hæmatologiske maligniteter, kronisk aggressiv hepatitis, ulcerativ colitis, cancer) eller som en selvstændig nosologiske enhed.

På trods af den hurtige udvikling af medicin inden for diagnostiske foranstaltninger til blodsygdomme er det stadig ikke muligt at etablere en pålidelig årsag til udviklingen af ​​autoimmun hæmolytisk anæmi.

Alle kliniske manifestationer af autoimmun hæmolytisk anæmi er ikke afhængige af den etiologiske faktor. Oftest har patienterne et langsomt progressivt forløb af sygdommen. De første manifestationer af sygdommen er generel svaghed, smerter i ledsmerterne, lavtemperaturen i krop og smerter i maven. En objektiv undersøgelse af patienten viste svær palor og pastoer i huden, der gradvist øger gulsot, en forøgelse af miltens og leverenes størrelse.

I 50% af tilfældene har patienter akut hæmolytisk anæmi af autoimmun natur, som er præget af en pludselig debut af sygdommen og et voldeligt klinisk billede. I denne situation kommer talrige klager fra patienten frem i forgrunden, uden ændringer overhovedet under en objektiv undersøgelse af patienten. De vigtigste klager, som patienten gaver, udtales svaghed og nedsat ydeevne, hjertebanken, en følelse af mangel på luft, stigning i legemstemperatur til 38-39 grader celsius, hovedpine, svimmelhed, kvalme og opkast ikke relateret til fødeindtagelse, omkredsende smertende smerte øvre underliv. Eksterne manifestationer af hæmolyse øger kun hudens yellowness i mangel af en forøgelse i lever og miltens størrelse.

Tegn på autoimmun hæmolytisk anæmi i laboratoriet blodanalyse er: høj reticulocytose 200-300% reduktion i antallet af erytrocytter i normal indikatorfarve, svag leukocytose, er blodpladetal ikke ændret eller faldet lidt. En absolut indikator for anæmiens egenart er en stigning i ESR til høje tal. I nogle tilfælde er det muligt at identificere mikrosfærocytter eller fragmenterede røde blodlegemer. Biokemisk undersøgelse af blod bestemmes af stigningen i indirekte bilirubin, hypergammaglobulinæmi. For at bestemme forekomsten af ​​antistoffer på erythrocytter udføres en specifik Coombs-test, som bliver stærkt positiv i autoimmun hæmolytisk anæmi.

Prognosen for livs- og arbejdssikkerhed ved autoimmun hæmolytisk anæmi afhænger af kursen, sværhedsgraden og effektiviteten af ​​terapien af ​​den underliggende sygdom, der forårsagede udviklingen af ​​hæmolyse. Som regel kan fuld genopretning og genopretning af effektivitet ikke opnås ved nogen behandlingsmetode. Stabil remission observeres kun efter radikal splenektomi og et langt forløb af hormonbehandling.

Årsager til hæmolytisk anæmi

Årsagen til hæmolyse af erytrocytter kan være enhver somatisk sygdom, og i en sådan situation udvikles hæmolytisk anæmi.

Når den udsættes for en eller anden etiologisk faktor, udvikles en klinik med en akut eller kronisk hæmolytisk tilstand.

Akut hæmolytisk anæmi ofte opstår, når: massiv transfusion inkompatibilitetsgruppe eller Rh blod, toksiske virkninger af lægemidler af nogle grupper (nitrofuraner, sulfonamider, quinidin, antipyretika), langvarig udsættelse for kemiske forbindelser (benzen, bly), udsættelse for toksiner for slangebid, brænde hudlæsion, parasitære sygdomme.

Kronisk hæmolytisk anæmi forekommer under paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, kold hæmoglobinuri.

Hemolytiske anæmi symptomer

Klassiske symptomer på hæmolytisk anæmi udvikler sig kun med intracellulær hæmyse af erytrocytter og er repræsenteret af anæmiske, isteriske syndromer og splenomegali.

Graden af ​​manifestation af kliniske symptomer, der vidner om udvikling af en anæmisk tilstand, afhænger direkte af ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer og kompensationsreaktionen af ​​knoglemarv som det vigtigste bloddannende organ. Symptomer på anæmi udvikler sig kun i en situation, hvor levetiden for røde blodlegemer reduceres til 15 dage i stedet for 120 dage.

Der er latent (kompenseret), kronisk (med alvorlig anemisering) og kritisk hæmolytisk anæmi. I tilfælde af sygdoms krisesituation registreres en alvorlig generel tilstand hos patienten, uanset hvilken type hæmolyse (intravaskulær eller intracellulær).

I perioden med exacerbation manifesteres hæmolytisk anæmi som alvorlig svaghed, nedsat ydeevne, svimmelhed, vejrtrækningsbesvær, hjertebanken og smerte i højre og venstre hypokondrier. Et karakteristisk tegn på akut hæmolytisk anæmi betragtes som ikterichnost hud, slimhinde i den bløde gom og sclera. En objektiv undersøgelse af patienten, i 70% af tilfældene er der en stigning i milten og fremspringet af leveren fra under kælen med mere end 2 cm.

På grund af fortykkelse og stagnation af galde provokerer dannelsen af ​​sten i galdeblæren og galdegangene, så patienter med hæmolytisk anæmi, ofte klager over karakteristisk for hepatitis, cholecystitis og cholangitis (akut smerte i højre øvre kvadrant, kvalme, opkastning, kulderystelser, en forbigående stigning i legemstemperaturen ).

Hos mennesker forekommer fysiologisk erytrocyt-hæmolyse i milten konstant. Under ødelæggelsen af ​​hæmoglobin frigives indirekte bilirubin i blodcirkulationen, som yderligere undergår ændringer i strukturen og sammensætningen af ​​leveren, galdeblæren og tarmene. Fjernelse af det resulterende urobilin og stercobilin sker sammen med urin og afføring, som følge af, at patienter ofte oplever mørkningen af ​​urinen og lysfeber.

I en situation, hvor intravaskulær ødelæggelse af erythrocytter finder sted, kommer symptomerne på anemisk syndrom frem i forgrunden, mens gulsot og splenomegali er yderst sjældne. Denne type hæmolytisk anæmi karakteriseres af en kriseforløb af sygdommen, hvilket signifikant forværrer patientens tilstand. De karakteristiske symptomer på hæmolytisk krise er: generel svaghed, bankende hovedpine, følelse af manglende luft, øget hjertefrekvens, ukontrollerbar opkastning, der ikke er forbundet med at spise, girdling smerter i mavens øverste kvadrater og lændehvirvel, feber, mørk brun urin farve. I mangel af tilstrækkelig terapi udvikler klinikken for akut nyresvigt hurtigt, hvilket medfører et fatalt udfald.

Laboratorie tegn på hæmolytisk anæmi er: normokromisk, hyperregenerativ og ændringer i form og størrelse af røde blodlegemer (seglformet, oval, mikrosfærocytter, målformet). Karakteristiske ændringer i autoimmun hæmolytisk anæmi er leukocytose med et skift af leukocytformlen til venstre og en kraftigt øget ESR. Når knoglemarvspunktur afslørede hyperplasi af den røde spire og en udtalt erythroblastisk reaktion.

Hæmolytisk anæmi hos børn

I barndommen er der både medfødte og erhvervede former for hæmolytisk anæmi. Alle hæmolytiske anemier har et fælles klinisk symptom, men de kræver en præcis diagnose med angivelse af anæmiformen, da yderligere behandlingstaktik og patientovervågning afhænger af det.

Medfødt hæmolytisk anæmi er heldigvis en sjælden sygdom og udgør højst 2 tilfælde pr. 100.000 indbyggere, men du bør være yderst forsigtig med børn, der lider af denne form for anæmi, da behandling af sådanne patienter er yderst vanskelig.

Arvelig hæmolytisk anæmi hos Minkowski-Chauffard skyldes manifestationen af ​​et defekt gen arvet på en autosomal dominerende måde, hvilket forårsager ændringer i form af røde blodlegemer. Formen ændres som et resultat af forstyrrelsen af ​​cellemembranen, og derfor bliver den gennemtrængelig for indtrængningen af ​​overskydende natriumioner, hvorved den røde blodlegeme svulmer. Overdreven hæmolyse af sådanne ændrede erytrocytter opstår uden for miltmælken.

Sygdommens debut forekommer i tidlig barndom, og de første manifestationer er ikterichnost slimhinder og hud. Særlige træk ved denne form for hæmolytisk anæmi er en kombination af udpræget anemisk syndrom med udviklingsabnormiteter (dolichocephalisk form af kraniet, sadlenes næse, den høje gomas høje placering).

Hovedkriterierne for diagnosticering af "arvelig Minkowski-Chauffard anæmi" er: normal kromicitet, hyperregenerativ anæmi, erythrocyt mikrosfærocytose, nedsat osmotisk resistens af erythrocytter, en stigning i indekset for indirekte bilirubin i blodet, en stigning i miltens størrelse.

Prognosen for liv og sundhed er gunstig for denne form for anæmi, den kommer kun efter implementeringen af ​​en radikal splenektomi.

En anden form for arvelig hæmolytisk anæmi, der opstår i barndommen, er anæmi forårsaget af manglende G-6-FDG-aktivitet, som er karakteriseret ved en autosomal recessiv arvemodel.

Et karakteristisk træk ved denne patologi er forekomsten af ​​spontan intravaskulær hæmolyse efter at have taget visse grupper af lægemidler (sulfonamider, kininderivater, blodplader, chloramphenicol, tubazid) eller brugen af ​​bælgplanter.

Kliniske manifestationer forekommer 2-3 dage efter brug af lægemidlet og manifesterer sig som svær svaghed, kvalme og opkastning, hjertebanken, feber til febernumre, anuria og symptomer på akut nyresvigt. Særlige træk ved denne form for arvelig hæmolytisk anæmi er hæmoglobinuri og hemosiderinuri.

Typiske ændringer i perifere blodparametre er: et fald i antallet af røde blodlegemer og høj reticulocytose, tilstedeværelsen i Heinz Taurus erythrocyt under supravital farvning, en forøgelse af den osmotiske resistens af erytrocytter. I knoglemarv punkteres en hyperplastisk rød spire af bloddannelse bestemt.

Denne type anæmi karakteriseres af en kriseperiode, og derfor bør barnet som en forebyggende foranstaltning udelukkes fuldstændigt fra kost, bønneprodukter og forhindre brugen af ​​stoffer fra risikogruppen. På grund af det faktum, at arvelig anæmi ofte opstår med udviklingen af ​​fulminant hæmolytisk krise, ledsaget af akut nyresvigt, er prognosen for barnets liv og helbred ugunstig i dette tilfælde.

Den mest almindelige form for arvelig hæmolytisk anæmi i barndommen er thalassæmi, hvor erytrocyten indeholder patologisk rigeligt globin, hvilket fremmer accelereret aggregering og destruktion af røde blodlegemer, ikke kun i milten, men også i knoglemarven.

De første manifestationer af thalassæmi observeres allerede i nyfødtperioden og manifesteres af et udtalt anæmisk syndrom, gulsot og splenomegali i kombination med udviklingsabnormiteter (firkantet kraniet, fremspringende zygomatisk bue, mongoloid type ansigt, næsebro). Hos børn, der lider af thalassæmi, er der en lag ikke kun i fysisk men også i psykomotorisk udvikling.

Karakteristiske laboratorie tegn på thalassæmi hos børn er: alvorlig anæmi (nedsat hæmoglobinniveau mindre end 30 g / l), hypokromi (fald i farveindeks under 0,5), reticulocytose, mållignende røde blodlegemer i smear, øget osmotisk resistens af erythrocytter, høje niveauer af indirekte bilirubin. Et absolut kriterium for at etablere diagnosen "thalassemia" er et forøget niveau af føtal hæmoglobin (mere end 30%).

Thalassemia er en konstant progressiv patologi, der ikke er karakteriseret ved begyndelsen af ​​eftergivelsesperioder, og dødeligheden for denne sygdom er derfor meget høj.

Hemolytisk anæmi behandling

For at opnå det maksimale positive resultat fra behandlingen af ​​hæmolytisk anæmi er det først og fremmest nødvendigt at gøre alt for at klargøre formen af ​​denne sygdom pålideligt, da hver behandlingsregime skal være etiopathogenetisk bestemt.

Således anvendes radikal splenektomi som en prioriteret behandling for arvelig mikrosfærocytisk hæmolytisk anæmi. De absolutte indikationer for splenektomi er: krisesituation af sygdommen med hyppige perioder med eksacerbation, alvorlig anæmi og hepatisk kolik. I de fleste tilfælde er der efter splenektomi en 100% remission uden gentagelse af sygdommen, selv på trods af tilstedeværelsen af ​​mikrosfærocytter i blodet. I en situation, hvor hæmolyse ledsages af udseende af calculi i galdeblæren, anbefales splenektomi at blive kombineret med cholecystektomi.

Som forebyggende foranstaltninger blev patienter anbefalet langtidsindtagelse af choleretic (Allohol 1 tablet ved hvert måltid), antispasmodiske (Riabal 1 kapsel 2 p. / Dag) præparater, periodisk implementering af duodenal lyding. I situationer hvor der er en udtalt grad af anæmi, anbefales det at anvende symptomatisk udskiftningstransfusion af røde blodlegemer under hensyntagen til gruppeledelse.

I tilfælde af sygdom med arvelig hæmolytisk anæmi forårsaget af en defekt af G-6-FDG anbefales detoxicering (200 ml isotonisk natriumchloridopløsning intravenøst) samt forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af DIC (Heparin 5000 U subkutant 4 p. / Dag).

Autoimmun hæmolytisk anæmi reagerer godt på hormonbehandling, som ikke kun bruges til at lindre hæmolytisk krise, men også som en langsigtet behandling. For at bestemme den optimale dosis Prednisolon er det nødvendigt at tage hensyn til patientens generelle velvære såvel som perifere blodtal. En passende daglig dosis prednisolon i denne situation anses for at være 1 mg / kg legemsvægt, men i fravær af effekt er det muligt at øge dosen til 2,5 mg / kg.

I situationer hvor autoimmun hæmolytisk anæmi forekommer i en alvorlig form, anbefales det at kombinere afgiftningsterapi (Neohemodez 200 ml intravenøs dryp) med rødcelletransfusion under hensyntagen til gruppeledelse. Radikal splenektomi anvendes kun, hvis der ikke er nogen effekt ved at bruge midlerne til konservativ behandling og skal ledsages af udpegning af cytotoksiske lægemidler (Cyclophosphamide 100 mg 1 p. / Dag, azathioprin 200 mg daglig dosis). Det skal tages i betragtning, at den absolutte kontraindikation for brugen af ​​cytotoksiske lægemidler er barndommen, da stofferne i denne gruppe kan forårsage mutagene virkninger.

Separat er det nødvendigt at opretholde en sådan behandlingsmetode som transfusion af optøede eller vaskede røde blodlegemer. Red blodcelletransfusion skal begrundes ved sværhedsgraden af ​​det anemiske syndrom og patientens generelle tilstand, og det er afgørende, at patientens respons på transfusion vurderes. Meget ofte hos patienter, der har gennemgået gentagne transfusioner med røde blodlegemer, observeres posttransfusionsreaktioner, som er årsagen til det individuelle valg af blod ved hjælp af en indirekte Coombs-test.

I nogle tilfælde reagerer hæmolytisk anæmi godt på behandling med brug af anabolske hormonelle lægemidler (retabolil 25 mg intramuskulært, Neurobol 5 mg 1 p. / Dag). Som symptomatisk behandling er det tilrådeligt at bruge antioxidantlægemidler (vitaminer fra gruppe E 10 mg intramuskulært) og samtidig jernmangel - orale jernholdige lægemidler (Ferrum-Lek 10 ml 1 p. / Dag).