Hemolytisk anæmi hos børn (foredrag)

Pædiatrics Foredrag 5

Emne Hemolytisk anæmi hos børn.

Af blodsygdomme er hæmolytisk anæmi 5% og blandt anemiske tilstande, 11%.

Hemolytisk anæmi er en gruppe af forskellige sygdomme ud fra sin natur, men forenet af et enkelt symptom - hæmolysen af ​​røde blodlegemer.

Erythrocyt fysiologi. Erythrocyten lever i gennemsnit 120 dage, og i løbet af denne tid går den gennem blodbanen i ca. 180 km og 160.000 oxygenationer, det vil sige at erytrocyten bærer en enorm funktionel belastning og er derfor præget af en kraftig metabolisme.

Erythrocytens funktionelle aktivitet bestemmes af følgende faktorer:

Bevarelse af strukturen af ​​erythrocyten ("erythrocytsammensætning")

Bevarelse af erytrocytformen (biconcave-disken)

Sikkerheden af ​​de processer, der sikrer metabolismen af ​​hæmoglobin (er en bestanddel af den røde blodlegeme).

Den vigtigste indikator, som giver aktiv funktionel brugbarhed, er biokemisk aktivitet, biokemiske processer - glykolyse, som giver ATP-syntese (makroerger), som ved desintegrerende giver energi til erythrocyten.

Glutathion skjold. Et unikt tripeptidprotein, glutathion, blev isoleret fra erytrocytstrukturen. Det er han, der deltager i alle de grundlæggende processer af vitalitet af erythrocyten, hvilket sikrer, at dens struktur er med til at sikre den normale metabolisme af hæmoglobin.

Den vigtigste komponent til at sikre bevarelsen af ​​erythrocytets form og struktur er erytrocytemembran-lipoproteinerne. Til en vis grad er de involveret i endo- og exocytose-processer.

Stor betydning for at sikre brugen af ​​erythrocytemembraner er knyttet til dets proteinkonstruktioner. En vigtig rolle er afspillet af erythrocytens evne til at være deformerbar, det vil sige evnen til ikke at sidde fast, når du kommer ind i mikrokapillærerne, og når du forlader miltens bihuler. Deformerbarhed afhænger af:

intra-erythrocyt-viskositet, som sikres ved den optimale koncentration af hæmoglobin, der fylder den midterste del af erytrocyten

intra-erytrocytisk onkotisk tryk, som skal udlignes med blodtrykets onkotiske tryk. Hvis det onkotiske tryk er højere udenfor, springer elementerne i plasmaet ind i erytrocytens inderside, og det bryder. Intraerytrocyt-onkotisk tryk afhænger af indholdet af kalium- og magnesiumkationer i erytrocyten. Til gengæld afhænger det optimale indhold af kalium og magnesium af de tilsvarende transportmekanismer - proteiner, og deres indhold og aktivitet afhænger af tilstanden af ​​erytrocytmembranen. Tilstanden af ​​erytrocytmembranen bestemmes af viskoelastiske egenskaber, som bestemmes af det harmoniske forhold mellem phospholipider i membranen, proteinkomponenter. Det er som om alle membranfaktorer er bundet til hinanden. Hvis nogen elementer i det erytrocytiske genetiske program krænkes - kontrol med erytrocytemembran syntese, syntese af transportproteiner - vil sammensætningen af ​​interne faktorer lide, og erytrocyten vil dø.

Eksterne faktorer (faktorer uden for den røde blodlegeme):

onkotisk tryk af blodplasma

transportproteiner, der overfører hæmoglobin

mekanismer, der sikrer metabolismen af ​​hæmoglobin (hovedsageligt hepatiske faktorer)

Overtrædelser af disse faktorer findes f.eks. I en forbrændings sygdom.

Eksterne faktorer omfatter parasitære faktorer (malaria)

Således sikrer kombinationen af ​​eksterne og interne faktorer aktiviteten af ​​erytrocyten.

Arbejdsversion af klassificeringen af ​​hæmolytisk anæmi hos børn.

Gruppe 1 - arvelig anæmi:

Anæmi forbundet med nedsat erythrocytemembranstruktur: Minkowski-Chauffards sygdom, pyknocytose, ovalocytose.

Anæmi forbundet med defekten eller defekten i erytrocytenzymsystemerne: mangel på glucose-6-phosphatidhydrogenase, pyruvatkinase, glutathionafhængige enzymer.

Anæmi forbundet med nedsat struktur og hæmoglobinsyntese: thalassæmi (lille og stor), hæmoglobinose (seglcelleanæmi), methemoglobinæmi.

Gruppe 2 - erhvervet anæmi:

Immun: hæmolytisk sygdom hos den nyfødte, autoimmun hæmolytisk anæmi

Ikke-immundeanæmi: parasitisk, forbrænding.

Arvelig hæmolytisk anæmi associeret med en defekt i strukturen af ​​membranen af ​​erytrocyten.

Minkowski-Chauffard sygdom (arvelig mikrosfærocytose). Arvstypen er autosomal dominerende, det vil sige, hvis en af ​​forældrene er transportør, så vil barnet have en sygdom. Hver fjerde ikke-arvelig sag er tilsyneladende denne mutation baseret på en bestemt mutation udviklet under påvirkning af teratogene faktorer, opstår spontant). Hovedsymptom for denne sygdom er en stigning i indholdet af mikrosfærocytter, som er præhemolytisk. Der er blevet identificeret en række genetisk bestemte faktorer, der fører til accelerationen af ​​røde blodlegemer:

erytrocyten har en defekt i membranlipider, hvilket fører til en vis sammentrækning af membranen, hvilket sikrer overtrædelsen af ​​dens form

unormalt transportprotein, som sikrer overførsel af kalium og magnesium, hvilket betyder, at erytrocyten lider under suboptimalt onkotisk tryk

dannelsen af ​​normale erythrocyt-kontraktile fibriller forstyrres

På grund af ukendte årsager viser det sig, at intensiteten af ​​mikrospherocytets metabolisme er ekstremt høj (meget højere end i sunde)

et højere indhold af hæmoglobin i erytrocyten er blevet bevist (og det giver intraerytrocytviskositet), det vil sige at intra-erytrocytviskositeten forøges.

Alt dette forklarer arten af ​​hæmolyse som følge af udviklingen af ​​hypoxi, hyperbilirubinæmi og anæmi.

Sygdommen fortsætter i henhold til typen af ​​vekselvirkninger af exacerbationer og remissioner. En forværring kaldes en krise. Predispose til krisen:

forværring af kronisk infektion

Kliniske manifestationer af arvelig mikrosfærocytose.

Generel forringelse: svaghed, hovedpine, øget træthed under træning, hjertebanken. Nogle gange mavesmerter, løst afføring. Men de vigtigste symptomer er:

gulsot (citron gul), splenomegali, nogle børn kan have en forstørret lever. En objektiv undersøgelse ud over gulsot, splenomegali kan bemærkes muffled toner, systolisk murmur, udvidelsen af ​​grænserne for relativ hjerte sløvhed.

Gulsot af hæmolytisk genese og i modsætning til den mekaniske og parenchymatiske karakter er ikke karakteriseret ved udseendet af misfarvet afføring og urin af ølens farve.

Diagnosen bekræftes af laboratoriedata: I en klinisk blodprøve: et fald i antallet af erythrocytter og hæmoglobin, men hæmoglobinindholdet i erytrocyten ændres ikke, derfor er farveindikatoren enten normal eller forhøjet, hvilket skelner denne anæmi fra hæmolytisk.

Forøgelsen af ​​indholdet af mikrosfærocytter til 20-30%. Ofte for differentialdiagnosen anvendte pris-Jones-kurven (en kurve, der afspejler tilstedeværelsen af ​​røde blodlegemer med forskellige diametre), hvorigennem der er et skift til mikrosfærocytter. I perifert blod fremstår umodne celler i erythroid-serien, antallet af reticulocytter øges til 50 ppm (normalt 12). Et af de karakteristiske træk ved denne anæmi er et fald i osmotisk minimumsbestandighed, og maksimal resistens forbliver normal.

Alle aldre er lydige mod denne sygdom: selv i nyfødtperioden. Det første symptom, der bør forårsage mistanker hos nyfødte, er gulsot, der er forlænget i tide (for øvrigt med gulsot er der risiko for atomenergi - et nederlag i de subkortiske CNS-kerner). De fleste kriser udvikler sig i en alder af 3-5 år, da der i denne alder er flere provokerende faktorer.

Differentiel diagnose af Minkowski-Chauffard anæmi i nyfødt periode:

hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

atresi af galdekanalerne

intrauterin infektion (med intrauterin infektion, er leveren oftest ramt)

I barndommen:

symptomatisk (vitaminer osv.)

med svær anæmi - blodtransfusion, transfusion med rød blodlegeme

splenektomi. Denne operation betragtes som den valgte metode, som gør det muligt at skærpe udseendet af en krise i fremtiden. Da hæmolyse udvikler sig på grund af det faktum, at røde blodlegemer sidder fast i miltens bihuler.

Elliptocytosis. Ovalocytose i perifert blod afslører oval erythrocytter. Dette er en gunstig form for sygdommen. Der kan være tre former for sygdommen:

med kompenseret hæmolyse (hæmolyse er, men klinisk det manifesterer ikke)

i 10-11% af tilfældene fortsætter ovalocytose ifølge typen af ​​hæmolytisk anæmi.

Taktikken er helt den samme som i mikrospherocytose: Ved svær anæmi, blodtransfusion, splenektomi.

Arvelig anæmi associeret med en defekt eller mangel på erytrocytenzymsystemerne.

De vigtigste repræsentanter for denne gruppe anemier er hæmolytisk anæmi associeret med en mangel på enzymet glucose-6-phosphat dehydrogenase (GFDG). Det er fastslået, at en mangel på dette enzym afspejles i syntesen af ​​ATP, tilstanden af ​​thiol skjoldet, metabolisme, glutathion. Arvstypen er delvist autosomal dominerende og delvist køn forbundet. Sygdommen fortsætter også som remissioner og kriser. Årsager til kriser: Et væsentligt sted er givet til kemiske faktorer og især stoffer. Kriser hos patienter, der tager ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, nogle antibiotika, vitaminpræparater, sulfonamider mv. Er beskrevet. En infektion eller hypotermi kan være en udfældende faktor.

Favism er en variant af denne patologi, det ses sjældent her (hovedsagelig i Sydøstasien). Krisen udløses af at spise bønner.

Klinisk kan sygdommen påvises i enhver alder. Nyfødte har stor risiko for at udvikle nuklear gulsot. Kurset er kronisk. Under krisen, gulsot, som kombineres med misfarvede afføring, med frigivelse af mørk urin. Generelle symptomer: hjertebanken, sløvhed, tab af appetit.

reducere antallet af røde blodlegemer, hæmoglobin

normal farveindikator

høj reticulocytose (op til 100 ppm)

Den afgørende diagnostiske metode er undersøgelsen af ​​G6PDG-aktivitet i erythrocyten.

Fjern det lægemiddel, der provokerede krisen

Splenektomi er ikke anvendelig i dette tilfælde.

Gruppen af ​​anemier associeret med mangel på enzymet, der tilvejebringer udveksling af glutathion: glutathionperoxidase, reduktase, syntetase. Varianterne af manglen på et eller flere enzymer er beskrevet. Clinic, se ovenfor. Krisfaktorer:

Nogle mennesker oplever spontan hæmolyse. Der er metoder til at bestemme aktiviteten af ​​disse enzymer. Behandling - blodtransfusion, splenektomi.

Anemier forårsaget af arvelig mangel på hæmoglobin metabolisme.

Hos mennesker fordeles 7 varianter af hæmoglobin. Hæmoglobin består af 2 parallelle par alfa- og beta-kæder. I tilfælde af punktmutationer ligger betydningen af ​​en hæmoglobinfejl i strid med sekvensen af ​​placeringen af ​​aminosyrerester i beta-kæden.

I tilfælde af mutationer i regionen af ​​regulatoriske loci vil der forekomme en mere grov overtrædelse: ingen kæde syntetiseres overhovedet, eller kædelængden forkortes.

I begge tilfælde forstyrres den harmoniske struktur af hæmoglobin, i det andet tilfælde opstår der en ekstremt vanskelig variant - thallassemia.

Hæmoglobinose forekommer med punktmutationer. For eksempel: Sædcelleanæmi (S-celleanæmi) er en arvelig sygdom. Kriser er forårsaget af de samme faktorer. Under indflydelse af disse faktorer er den manglende kompensation og endnu mere usilvaetsya vnutrieritrtsitarnaya viskositet på grund af en ond hæmoglobin (som danner en tenformet form bursting bryde celleformen og derved skabe en situation, der fører til hæmolyse).

Klinik: Klinik for seglcelleanæmi klinik ligner enhver anden hæmolytisk anæmi, gulsot, hepatosplenomegali, skyldes det faktum, at ændringer formen af ​​røde blodlegemer mister evnen til at sætte sig fast, så der er hæmaturi, lammelse og parese, opkastning, diarré, svære smerter.

I den kliniske analyse af blod detekteres reticulocytose op til 200 ppm, leukocytose, neutrofili med et skifte til venstre, nogle gange feberiske tilstande. Nogle børn viser klager ud af krise for træthed, appetitløshed.

Methæmoglobinæmi. Blandt årsagerne til isolerede idiopatisk (udviklet under indflydelse af obskure grunde, men det er mere ofte betragtes at dette skyldes magtmisbrug i fødevarer rig på nitrat og nitrit. Nitritter og nitrater forværre overgang methæmoglobin til hæmoglobin og dermed indholdet af methæmoglobin (over 12%) stigning i blod, og methemoglobin binder bundet ilt og adskilles ikke i væv, hvilket forårsager vævshypoxi. De arvelige former for methemoglobinæmi skyldes manglen på regenererende systemer. Varme-neonatal observeret udtalt cyanose, hjerte- og respiratorisk svigt, hepatomegali.

methylenblåt med glucose (kromosmon)

C-vitamin i lang tid (under en krise og i lang tid under remission)

Hæmolytisk anæmi hos børn

Hæmolytisk anæmi hos børn er en gruppe af sygdomme, der er forskellige i patogenesen, hvis vigtigste symptom er et fald i levetiden for røde blodlegemer og udviklingen af ​​deres hæmolyse. Det kliniske billede har almindelige symptomer: forekomsten af ​​gulsot, splenomegali, mindre ofte hepatomegali, mørk urinfarvning. Laboratorieundersøgelser er præget af et fald i hæmoglobin, reticulocytose, en stigning i niveauet af bilirubin (primært på grund af den indirekte fraktion), en stigning i LDH og urin urobilinogen. Behandlingsmetoden afhænger af anæmiets etiologi: mulig lægemiddelbehandling, blodtransfusion, splenektomi med hypersplenisme.

Hæmolytisk anæmi hos børn

Hæmolytisk anæmi er erytrocytopati, hvor der er en vedvarende eller massiv overvejelse af ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer over deres dannelse. Blandt alle anemier findes børn i 11,5% af tilfældene, i 5,3% af det samlede antal blodsygdomme. I antallet af patienter domineret lidt af mænd. Arvelige former er ofte diagnosticeret (76,6%) og især arvelig sfærisk cytologisk hæmolytisk anæmi (56,4%). Nogle former er forbundet med etnicitet: thalassemia er karakteristisk for asiater, beboere i de kaukasiske republikker, Middelhavets kyst; seglcelleanæmi - for personer i Negroid-race, mangel på G-6-FD - for repræsentanter for jødisk nationalitet. Fostrets hemolytiske sygdom i Den Russiske Føderations område forekommer hos 0,6% af nyfødte.

grunde

Etiologien af ​​arvelig og erhvervet hæmolytisk anæmi varierer. Med arvelige anemier programmeres patologier i strukturen af ​​røde blodlegemer på genetisk niveau: der er 16 kendte varianter med en autosomal dominerende arvsmodning, 29 med en recessiv, 7 sorter med X-linked. Alle årsager, der fører til hæmolyse, er opdelt i ekstracellulær og intracellulær.

Ekstracellulære årsager er typiske for erhvervet anæmi. I dette tilfælde behøver erytrocytterne ikke defekter, og ødelægges af eksterne faktorer reticuloendotheliale hyperaktivitet (hypersplenisme), mekanisk og kemisk integritet af erythrocyt lidelser, immunologiske abnormiteter (under påvirkning af antistoffer), parasitære invasion, vitaminodefitsita, visse infektioner. De intracellulære årsager til hæmolyse er en krænkelse af strukturen og funktionerne af erythrocytter, såsom defekter i erythrocyt metabolisme, strukturen af ​​hæmoglobin og cellemembraner.

patogenese

I patogenesen af ​​arvelig hæmolytisk anæmi spiller ekstravaskulær hæmolyse en vigtig rolle - ødelæggelse af røde blodlegemer forekommer i cellerne i reticuloendotelialsystemet. Det frigivne hæm brydes ned til ubundet bilirubin. I leveren kan sådan en mængde bilirubin ikke helt binde til glucuronsyre, hyperbilirubinæmi udvikler sig. Det er klinisk manifesteret af en stigning i gulsot, dannelsen af ​​galdeblæresten, der indeholder calciumbilirubinat hos børn i en tidlig alder. I tarmene metaboliseres bilirubin til urobilin, hvis overskud fletter urinen mørkt. Mildenes hyperaktivitet fører til en stigning i dens størrelse med udviklingen af ​​hypersplenisme.

Intravaskulær hæmolyse opstår, når hæmolytisk anæmi er erhvervet. Erythrocyter nedbrydes i blodbanen, er den frigivne mængde hæmoglobin ikke fuldt ud forbundet med plasmahaptoglobin, som følge heraf udvikler hæmoglobinuri. Overdreven hæmosiderin, som dannes i milt, nyrer, lever, bidrager til udviklingen af ​​hemosiderose af disse organer og krænkelsen af ​​deres funktion. Kompenserende forstærkning af erythropoiesis forårsager reticulocytose. Knoglemarv hyperplasi fører til deformation af kraniet og skelet hos børn.

klassifikation

Den generelt accepterede klassificering af hæmolytisk anæmi hos børn foreslås af L.I. Idelson. i 1975. Ifølge den er der to hovedgrupper: arvelig og erhvervet, hvor hver etiopathogenetisk form er angivet. Arvelig anæmi klassificeres ved placeringen af ​​en genetisk abnormitet, der fører til ringere blodlegemer. Disse omfatter:

• Membranopatii. Hæmolytisk anæmi i forbindelse med defekter i protein og lipidkomplekser af erythrocytmembraner: medfødt erythropoietisk porfyri, arvelig spherocytosis og elliptotsitoz - sygdomsfri Chauffard Minkowski.
• Fermentopathy. Hemolyse er forårsaget af en mangel på erythrocyt enzymer, der giver pentose phosphat cyklus, glycolyse, syntese af ATP og porfyriner, udveksling af nucleotider og glutathion.
• Hæmoglobinopatier. Patologiske tilstande forårsaget af strukturelle forstyrrelser i hæmoglobin og ændringer i syntesen af ​​dets kæder: thalassæmi, seglcelleanæmi, erythroporphyria.

Erhvervet hæmolytisk anæmi er forbundet med indflydelsen af ​​forskellige faktorer, som bidrager til hæmolyse i vaskulærlejet og organerne i reticuloendotelialsystemet. Blandt dem er:

• Immunformer. Årsagen til, at røde blodlegemer dør, er dannelsen af ​​antistoffer mod dem. Med den isoimmune variant trænger anti-erytrocytantistoffer ind i kroppen (hæmolytisk sygdom hos den nyfødte) eller der indtræder røde blodlegemer, hvortil patienten har sensibilisering (posttransfusionanæmi). For heteroimmune former er fixeringen på erythrocytter af lægemidler (penicilliner, sulfonamider, quinidin) eller vira karakteristiske, hvilket gør dem til antigen. Autoimmun anæmi skyldes dannelsen af ​​antistoffer mod sine egne normale erytrocytter i cancer, lymfocytisk leukæmi, myelom, systemisk lupus erythematosus samt produktion af varme og kolde antistoffer.
• Mekaniske former. Hæmolyse er forårsaget af den mekaniske ødelæggelse af røde blodlegemer. Direkte skader eventuelle kunstige hjerteklapper, parasitter (Plasmodium falciparum, Toxoplasma), bakterielle toksiner (β-hæmolytiske streptokokker, meningococcus), snake giftstoffer, og insekter. Ved marchering af hæmoglobinuri og anæmi hos atleter efter langvarig intens træning opstår hæmolyse i kapillarerne i underekstremiteterne. Hypersplenism forårsager ødelæggelsen af ​​normale erytrocytter i milten.

symptomer

Det kliniske billede, som udvikler sig med forskellige typer hæmolyse, har fælles træk. Akut stigning i symptomer er karakteristisk for erhvervede hæmolytiske anæmi. Det meste af den arvelige anæmi forekommer kronisk med periodiske hæmolytiske kriser. For at udvikle en krise er det nødvendigt at have en effektstarter: hypotermi, brugen af ​​giftige stoffer, en smitsom sygdom. De første symptomer er generel svaghed, feber, dyspepsi, hovedpine. I fremtiden øges tegnene på bilirubinforgiftning: de ætsende slimhinder og hudens hudløshed; der er tunghed, ubehag i overlivet på grund af hepato- og splenomegali, mørkning af urinen - fra pink til næsten sort. På baggrund af anemisering vokser plaster med voksagtig tinge, forekommer følelser af hjertebanken og afbrydelser i hjertets arbejde. I svære tilfælde udvikler oliguri (reducerer mængden af ​​udskilt urin) og anuria, op til chok.

Arvelige former er karakteriseret ved identifikation af stigmatisk diesmbriogenese: maksillære og dentaldeformiteter, irishyperkromi, "tårn" af kraniet, næsebroens depression, "gotisk" gane i historien er der tegn på hæmolytiske tilstande hos slægtninge, arvelighed på grund af cholelithiasis forværres. Det kliniske billede af isoimmune anemier i en moderfosterskonflikt afhænger af årsagen til konflikten (Rh, blodtype og andre). En høj antistof titer og deres direkte virkning på fostret i 20-29 uger af svangerskabet fører til føtal dropsy, antistoffer mod fostret når antatalt (efter 29 uger) eller på tidspunktet for fødslen - til udvikling af hæmolytisk sygdom.

komplikationer

Med forskellige hæmolytiske anemier er komplikationer, der kun er typiske for dem, mulige. Nyfødte med alvorlig hyperbilirubinæmi forårsaget af arvelige former trues af udviklingen af ​​nuklear gulsot. Ved tre til fire år er der risiko for cholestase, kronisk hepatitis, levercirrhose. Et stort antal blodtransfusioner hos patienter med svær sygdom bidrager til hæmoriderose i milten, knoglemarv, lever. Infektion med parvovirus B19 hos patienter med thalassæmi, blodcelleanæmi fører til dødelige konsekvenser - udviklingen af ​​regenerativ krise. For alle hæmolytiske tilstande er dissemineret intravaskulær koagulation, akut hjerte- og nyresvigt og anæmisk koma forfærdelige komplikationer.

diagnostik

Diagnose af hæmolytisk anæmi hos pædiatrik har nogle særlige egenskaber. Efter 12 måneder forsvinder funktionerne i neonatal hæmatopoiesis i barnets blod: makrocytose, føtal hæmoglobin, reduceret osmotisk fasthed af erythrocytter, ustabilitet af reticulocytniveauer. Derfor er nøjagtig indtastning af hæmolytisk anæmi kun mulig efter denne alder. En børnelæge og en børns hæmatolog er involveret i diagnosen. Undersøgelsesplanen skal indeholde:

• Historie tager og generel inspektion. Det viser sig etnicitet, tilstedeværelsen af ​​slægtninge til hæmolytisk anæmi, gallsten sygdom, graviditetens historie og moderens fødsel, blodgruppe, forældres Rh-faktor. En børnelæge undersøger et barn for at identificere gulsot, typisk pallor, stigmatiserende dysambiogenese; udfører palpation af maven for at identificere hepato-, splenomegali, auscultation af hjertet for at lytte til systolisk murmur ved hjertepunktet, hjertebanken.
• Kliniske analyser. Komplet blodtælling udføres med bestemmelsen af ​​erytrocyt-, leukocyt- og blodplade-morfologien. Undersøgelsen afslørede et fald i hæmoglobin, atypiske former for erythrocytter (med membranopatier og hæmoglobinopatier), forekomsten af ​​reticulocytter (som tegn på Erythropoiesis-stamme), Heinz-Ehrlich-legeme (med G6PD-mangel), øget ESR. Generelt viser analysen af ​​urin markant stigning i urobilin, hæmoglobinuri.
• Blodbiokemi. Hyperbilirubinæmi, forhøjet LDH er typisk for biokemisk analyse, og hyperhemoglobinæmi og hypogaptoglobinæmi er forbundet med intravaskulær hæmolyse. Den direkte Coombs-test (direkte antiglobulintest) er positiv i nærværelse af autoantistoffer til overfladen af ​​erythrocytter, der er karakteristiske for immunhemolytiske anemier. Men med massiv hæmolyse såvel som med kolde og hæmysinformer af AIHA, forårsaget af IgA eller IgM autoantistoffer, kan prøven være negativ.
• Instrumentale metoder. Ultralyd eller CT i bukhulen med høj nøjagtighed bestemmer stigningen i leverens størrelse, milt, deres struktur, tilstanden af ​​galdesystemet. Benmarv trepanobiopsy udføres for at bestemme typen af ​​erythropoiesis (normal, megalo eller sideroblastisk), samt udelukke knoglemarvspatologi (aplastisk anæmi, leukæmi, metastatisk læsion i maligne tumorer).

Specifikke forskningsmetoder. Erythrocytlevetid kan bestemmes ved differentiel agglutination, carbonmonoxidproduktion, flowcytometri (cellebiotinylering, etc.) ved direkte radioisotopiske undersøgelser. Genetiske undersøgelser og definitionen af ​​mutationer præciserer årsagerne til arvelig hæmolyse.

behandling

Behandling af hæmolytisk anæmi udføres på et hospital under tilsyn af en børnelæge, hæmatolog med blodtransfusioner - transfusiolog. Behandlingsmetoden afhænger af sværhedsgraden af ​​patientens tilstand, sygdomsperioden (hæmolytisk krise eller remission), årsagen til hæmolyse. Terapimetoder kan kombineres i følgende grupper:

• Lægemiddelterapi. Udpeget som etiotropisk og symptomatisk. Med en stigning i milten og hepatomegali anvendes glukokortikoidhormoner. Autoimmun anæmi kræver udnævnelse af cytostatika, erythropoietin. Når folatmangel foreskriver cyanocobalamin og folinsyre. Hemolytisk krise kræver infusionsterapi, fjernelse af symptomer på forgiftning. For at fjerne overskydende jern er kurser af chelationsterapi (desferal) givet til patienter. I mange tilfælde anvendes koleretiske midler til profylaktiske formål.
• Blodtransfusion. Transfusion af blodkomponenter udføres under stationære forhold med alvorlig anæmi af sundhedsmæssige årsager. Transfusion af erythrocytmasse udføres strengt ifølge individuel udvælgelse, det er foretrukket at anvende vaskede og optøede erytrocytter. Langsigtet transfusionsbehandling kan være kompliceret ved overdreven deponering af jern i vævene.
• Kirurgisk behandling. Splenektomi - kirurgisk fjernelse af milten - bruges til splenomegali, hvis lægemiddelterapi ikke har nogen virkning. Metoden er især effektiv i hypersplenisme, når der forekommer røde blodcelle-sekvestrering i milten. I hæmolytiske anemier udvikler kolelithiasis ofte, hvilket kræver hurtig fjernelse af galdeblæren (cholecystektomi) eller ekstraktion af calculus fra galdevejen.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for hæmolytisk anæmi hos børn afhænger af den etiologiske faktor. Erhvervede former og de fleste arvelige har et positivt resultat med rettidig indledt behandling og overholdelse af forebyggende foranstaltninger. Pevsner diæt nr. 5 anvendes som et fødevaresystem. Det skal reducere belastningen på galdevejen. Den beskyttende tilstand er nødvendig: undgåelse af overophedning og overkøling; udelukkelse af kontakter med infektiøse patienter kendskab til listen over stoffer og stoffer, der kan forårsage hæmolyse (kinin, sulfonamider, chloramphenicol, aspirin, nitrofuraner og andre); bestemmelse af indikationer og strenge kontraindikationer til vaccination (med mangel på glucose-6-phosphatdehydrogenase, autoimmun anæmi, immunisering er forbudt, med anbefaling af sfærocytose).

Hæmolytisk anæmi hos børn

Hæmolytisk anæmi hos børn er en sygdom, der er karakteriseret ved en øget nedbrydning af røde blodlegemer og udviklingen af ​​en række karakteristiske tegn. Patologi er karakteriseret ved en cyklisk karakter - ændringen af ​​perioder med forværringer og remissioner. Sygdommen er mest farlig for nervesystemet, især hjernen.

Gul hud med hæmolytisk anæmi

Årsager og hovedmekanismer af sygdommen:

Der er sådanne grunde til udvikling af hæmolytisk anæmi, herunder hos nyfødte og børn i førskole- og grundskolealderen.

1. arvelighed Det er en af ​​de almindelige årsager til sygdom hos nyfødte.
2. Blodtransfusion, som er uforenelig med barnets blod.
3. Virkningerne af lægemidler, herunder dem, der er taget af kvinder under graviditeten. Disse omfatter acetylsalicylsyre, store doser af vitamin K, mange antibiotika og antimalarials.
4. Blyforgiftning.
5. Autoimmune processer, hvor erytrocyten ødelægges af sin egen krop.
6. Indtagelse af barneslangen gift med bid.
7. Årsagsmidler til infektionssygdomme: clostridier, kriminelle midler til malaria og bartonellose, syfilis.
8. Omfattende forbrændinger.
9. Skader, langvarig klemning af barnet, herunder i færd med traumatisk levering.
10. alvorlig hypotermi

De vigtigste mekanismer, der opstår i hæmolytisk anæmi i barndommen:

• reduktion af levetiden for erythrocytter under påvirkning af visse etiologiske faktorer;
• En ubalance mellem syntesen og døden af ​​røde blodlegemer (dør mere end det dannes i knoglemarv).
• En stigning i knoglemarvets aktivitet ved produktionen af ​​røde blodlegemer. Det manifesterer et vigtigt diagnostisk tegn - en forøgelse af indholdet af reticulocytter i blodet (umodne erytrocytter)
• reticulocytose på baggrund af normale eller lave hæmoglobinniveauer.

Efterhånden som sygdommen udvikler sig, øger symptomerne, eller der opstår nye tegn på alvorlige lidelser.

Årsager til hæmolytisk anæmi hos børn

Symptomer på sygdommen:

For hæmolytisk anæmi er en triade af symptomer karakteristisk:

1. Splenomegali - en stigning i miltstørrelsen. En stigning i leverens størrelse ses sjældent.
2. Gulsot. Huden er farvet gul, og scleraen er icteric (gul farvning).
3. Anæmi kombineret med de to tidligere symptomer.

Sygdommen er karakteriseret ved en tidlig start og en gradvis stigning i symptomer. Cyklisk kursus er et vigtigt kendetegn ved patologi. Som sygdommen skrider frem, kan symptomer på forgiftning være med:

• kvalme, opkastning;
• mavesmerter
• temperaturforøgelse
• takykardi

Perioder med hæmolytisk anæmi:

• hæmolytisk krise - en kraftig stigning i hæmolyseprocessen, som ledsages af ændringer i præstationen af ​​andre blodlegemer. Begyndelsen af ​​en hæmolytisk krise stimulerer virkningen af ​​den forårsagende faktor;

• sænke graden af ​​erythrocyt destruktion - remission.

Gulsot med hæmolytisk anæmi

Hudens og scleraens yellowness er altid moderat. Periodisk er hudfarve normaliseret, kun den isteriske sclera tilbage. Intensiv gulning af huden og sclera observeres aldrig som i tilfælde af levergulsot. Der er også ingen karakteristisk kløende hud og udslæt. Puls af et barn trækker ikke af. Urin bevarer normal farve, bilirubin er fraværende i den. Afføringen er ikke misfarvet, men bliver mættet i farve. Indikatorer for bilirubin i blodet steg.
Funktioner af røde blodlegemer med hæmolytisk anæmi
Karakteristisk er den kvalitative ændring i røde blodlegemer. Store ændringer:
• reducere størrelsen af ​​røde blodlegemer - mikrocytose, hvilket er et vigtigt tegn på sygdommens arvelige form;
• et fald i stabiliteten af ​​røde blodlegemer
• en stigning i antallet af umodne former for erythrocytter - reticulocytter;
• sfærisk form for erythrocytter4
• fald i hæmoglobinniveau. Denne figur når 90-120 g / l.
Ændringer i milten med hæmolytisk anæmi
Milten stiger altid. Den er komprimeret, det bliver næsten svært og smertefuldt når det sonderes. Sjælden lidt forøget lever.

Sværhedsgraden af ​​yellowness af huden i forskellige koncentrationer af bilirubin

Former af sygdommen:

Afhængig af årsagen er der to grupper af patologi:

• medfødt (arvelig)
• erhvervet

Medfødt hæmolytisk anæmi

I den medicinske litteratur kan findes et andet navn for en sådan sygdom - membranopati. Denne form for anæmi skyldes kromosomale defekter af proteiner eller lipider i membranerne af erytrocytter, som let deformeres, hvilket fører til død af røde blodlegemer i milten, mindre ofte i leveren. Medfødte hæmolytiske anemier indbefatter også sådanne sjældne patologier som Coule's sygdom, seglcelle, oval celle, makrocytisk anæmi.

Erhvervet hæmolytisk anæmi

Udviklet under påvirkning af eksterne og interne faktorer, der ikke er relateret til strukturen af ​​røde blodlegemer. Den mest nøjagtige diagnose kan foretages hos børn ældre end 12 måneder, da barnets blod bliver mere stabilt og barnets blods fysiologiske egenskaber i det første år af livet elimineres. Nogle læger nægter fuldstændigt eksistensen af ​​en erhvervet form for anæmi.

Denne form for patologi ledsages af mere udtalte symptomer og hyppigere tilfælde af forstørret lever. Fjernelse af milten er en mere effektiv behandlingsmetode end i den arvelige form for anæmi.

Klassificering af medfødt hæmolytisk anæmi hos børn

Diagnose af sygdommen:

Diagnosen er som regel ikke vanskelig. En vigtig rolle i undersøgelsen af ​​barnet er at identificere sådanne funktioner:

• identifikation af arvelig disposition
• bestemmelse af rød blodcellebestandighed Beckman forskning foregår. For dette er milten bestrålet med minimale doser røntgenstråler eller massage, hvorefter den osmotiske stabilitet af erythrocytter bestemmes. Med hæmolytisk anæmi vil dette tal blive reduceret betydeligt;
• bestemmelse af bilirubin i blodet

Obligatoriske diagnostiske metoder:

• blodprøve. Det er vigtigt at beregne en detaljeret blodformel med bestemmelsen af ​​antallet af reticulocytter;
• undersøgelse af egenskaberne af røde blodlegemer: størrelse, form, grad af modenhed
• urinanalyse, hvor urobilin opdages
• undersøgelse af milten (ultralyd, sondering, definition af grænser og smerte).

Et vigtigt skridt er at udføre differentiel diagnose. Patologier, der giver et lignende klinisk billede, omfatter følgende:

• Gaucher splenomegali;
• amyloidose i leveren og milten
Tromboflebitisk milt
Levercirrhose
• Banti sygdom;
• malaria;
• leishmaniasis.

Det er nødvendigt at udelukke forekomsten af ​​disse patologier for at foretage en korrekt diagnose.

Behandling, komplikationer og forebyggelse af sygdommen:

Medikament terapi metoder omfatter brugen af ​​sådanne grupper af stoffer:

• jernpræparater;
• leverdroger
• injicering af kolesterol
Indførelse af lecithin;
Intravenøse infusioner for at genoprette blodegenskaber
• cytostatika (hvis angivet)
• transfusion af blod (erytrocytmasse) ifølge indikationer;
Indførelse af adrenokortikotrop hormon
• kortison.

En vigtig rolle er at overholde en diæt, der er rig på vitaminer og mineraler, der er nødvendige for normalisering af blodet. Eliminering af patologiens årsag er en effektiv og rimelig tilgang ved behandling af erhvervede former.
Den mest effektive kirurgiske behandling af sygdommen er splenektomi - fjernelse af milten. Især er denne behandlingsmetode berettiget, hvis det er bevist, at hæmolyse er lokaliseret hovedsageligt i milten. Medfødte sygdomsformer behandles også kirurgisk.

Manglen på rettidig behandling af sygdommen kan føre til følgende komplikationer:
• forstyrrelser i hjerteaktivitet
• nyresvigt
• alvorlig hypoxi
• miltbrud;
Miltinfarkt
• alvorlig hypoxi af indre organer
• hjernehypoxi
• død (ekstremt sjælden)

• nægtelse af at tage giftige stoffer under graviditeten
• opnåelse af en normal mængde vitaminer og mineraler, der er nødvendige for at sikre blodets normale sammensætning
• udelukkelse af forgiftning og forgiftning
• rettidig behandling af interne patologier, der kan føre til krænkelse af røde blodlegemer egenskaber
• at gå i frisk luft;
• Rationel brug af stoffer.

Prognosen er tilfredsstillende. Fuld opsving opstår aldrig. Derfor henviser hæmolytisk anæmi til kroniske blodsygdomme. Tidlig diagnose og rationel behandling vil forbedre barnets livskvalitet betydeligt og forhindre farlige komplikationer.

Prognosen for sundhed og liv i hæmolytisk anæmi er gunstig.

Hæmolytisk anæmi - symptomer, årsager og behandling af hæmolytisk anæmi i blodet

Hvad er hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi er anæmi, der opstår som følge af øget erythrodisis, når erytrocyt ødelæggelse hersker over deres dannelse, hvilket skyldes deres øgede forfald. Med hæmolytisk anæmi som følge af forøget destruktion af røde blodlegemer, bliver deres levetid forkortet til 12-14 dage.

Hyppigheden af ​​forekomst af hæmolytisk anæmi er ca. 2 tilfælde pr. 19 tusind befolkning. Den hyppigst observerede anæmi af Minkowski-Chauffard, elliptocytose. Blandt andre typer anæmi indtager hæmolytisk 11%. Sygdommen kan begynde som i tidlig barndom og give de første tegn i voksenalderen.

Ved alvorlig hæmolytisk anæmi kan komplikationer som encefalopati og galde cirrhose forekomme.

Årsager til hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi kan udvikles i enhver alder og i nogen befolkningsgruppe. Hovedårsagen til hæmolytisk anæmi er ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer.

Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer kan udløse blodsygdomme og eksponering for giftstoffer. Udløsningsmekanismen til begyndelsen af ​​ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer er også nogle sygdomme:

• hepatitis;
• Epstein-Barr sygdom;
• tyfusfeber;
• seglcelleanæmi;
• leukæmi;
• lymfom;
• forskellige tumorer
• Whiskott Aldridge Syndrome;
• lupus erythematosus;
• infektion med E. coli og streptokokker.

Det sker, at brugen af ​​visse lægemidler forårsager hæmolytisk anæmi, normalt dette:

• penicillin;
• smertestillende medicin;
• acetaminophen.

Mekanismen for hæmolytisk anæmi

Grundlaget for sygdommen er en genetisk defekt i erythrocytemembranproteinet. Membranets eksisterende anomali fører til indtrængningen i erythrocyten af ​​overskydende natriumioner og den øgede akkumulering af vand i den, hvilket resulterer i dannelsen af ​​sfæriske erythrocytter (sfærocytter). Spherocytter, i modsætning til biconcave normale erythrocytter, har ikke evnen til at deformere i smalle dele af blodgennemstrømningen, f.eks. Når de passerer ind i miltens bihuler.

Dette fører til en afmatning i bevægelsen af ​​erythrocytter i miltens bihuler, eliminering af en del af overfladen af ​​erythrocyten med dannelsen af ​​mikrosfærocytter (dermed sygdommens navn - "mikrosfærese") og deres gradvise død. Ødelagte røde blodlegemer absorberes af miltfakrofager. Konstant hæmolyse af erythrocytter i milten fører til hyperplasi af cellerne i sin pulp og en stigning i orgel.

I forbindelse med den forbedrede sammenbrud af røde blodlegemer i serum øges indholdet af frit bilirubin. Bilirubin, som indtager en forøget mængde i tarmene, udskilles i urinen og udskilles hovedsageligt i form af stercobilin. Daglig tildeling af stercobilin i arvelig mikrosfærocytose overstiger normen med 10 - 20 gange. En konsekvens af øget udskillelse af bilirubin i galde er plejechromia af galde og dannelsen af ​​pigmentsten i galdeblæren og kanalerne.

Symptomer på hæmolytisk anæmi

Meget ofte kan en person, der lider af denne sygdom i lang tid, ikke føle symptomerne overhovedet. En sygdom uden for perioder med forværring kan næsten ikke mærkes.

Men hvis anæmi forværres, kan patienten føle:

• svære angreb af svimmelhed
• svaghed;
• kraftig stigning i temperaturen.

Et af de mest slående tegn på hæmolytisk anæmi er hudens yellowness. Dette fænomen skyldes overdreven dannelse af bilirubin i kroppen, som under normale forhold er bundet af leveren. Hvis hæmolytisk anæmi udvikler sig, har leveren ikke tid til at binde hele bilirubinet, hvis overskud manifesterer sig i form af gulsot.

Et andet ubestrideligt bevis på tilstedeværelsen af ​​hæmolytisk anæmi er lyse rød eller mørkebrun feces, hvor hæmoglobin frigives i en praktisk ren form.

Ofte klager folk, der lider af denne sygdom, af tyngde i venstre side. Dette symptom skyldes en signifikant stigning i milten, hvor hæmolyse forekommer (forøget røde blodlegemer) med øget intensitet. I mange tilfælde rager milten simpelthen ud under krigen, hvilket forårsager uudholdelig smerte.

Den mest intense manifestation af symptomer opstår i perioder med hæmolytiske kriser, der kan provokere:

Hemolytisk anæmi behandling

Hemolytisk anæmi behandles afhængigt af dets art og årsag. I mange tilfælde er splenektomi, miltfjernelse en ret effektiv metode.

Imidlertid kan kun hyppige hæmolytiske kriser, miltinfarkter, anfald af nyrekolik eller alvorlig anæmi være indikationer for denne operation. Desuden foreskrives der for at reducere hæmolyse specielle glucocorticoide hormonale lægemidler (Prednisolon), som, når de administreres korrekt og korrekt beregnet i dosering, signifikant reducerer og undertiden fuldstændigt stopper den forøgede nedbrydning af røde blodlegemer.

I almindelighed beregnes dosen af ​​dette lægemiddel 1 mg / kg humanvægt pr. Dag. Efterhånden som patientens tilstand forbedres, reduceres doseringen til understøttende og er ca. 5-10 mg / dag.

I kombination med prednison kan immunosuppressiva være foreskrevet i nogle tilfælde. Behandlingen er en ret lang proces og kan tage 2-3 måneder, indtil den intensiverede nedbrydning af røde blodlegemer stopper helt.

Hæmolytisk anæmi er i mange tilfælde behandles, men du skal forstå, at en så kompleks sygdom kræver meget tid til diagnose og behandling. Derfor er det meget vigtigt at konsultere en læge i tide og bestå alle nødvendige undersøgelser for at identificere årsagerne til sygdommen.

Prognose for hæmolytisk anæmi

Prognosen for hæmolytisk anæmi er generelt gunstig: normalt er det muligt at helt stoppe eller reducere hæmolyse betydeligt.

Langsigtige resultater afhænger af egenskaberne ved den patologiske proces, patogenetisk behandling og aktiv profylakse. I nogle former for erhvervet hæmolytisk anæmi forårsaget af eksponering for kemiske, fysiske og immunologiske faktorer er genopretning mulig, hvis sidstnævnte elimineres og passende behandling gives. Med medfødte hæmolytiske anemier forekommer der ikke fuld genopretning, men i nogle tilfælde er det muligt at opnå langvarig remission.

Komplikationer af hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi kan være kompliceret af en anæmisk koma.

Også nogle gange tilføjet til det samlede kliniske billede:

• takykardi;
• lavt blodtryk
• reducerer mængden af ​​udskilt urin;
• galsten sygdom.

Hos nogle patienter forårsager en kraftig forringelse af tilstanden koldt. Det er klart, at sådanne mennesker anbefales at være altid varme.

Diagnose af hæmolytisk anæmi

Bestemmelse af form af hæmolytisk anæmi baseret på analyse af årsager, symptomer og objektive data er en hæmatologs ansvar. Under den indledende samtale afklares familiens historie, hyppighed og sværhedsgrad af hæmolytiske kriser. Under undersøgelsen vurderes farvelægningen af ​​huden, sclera og synlige slimhinder, og underlivet palperes for at vurdere lever og miltens størrelse. Spleno- og hepatomegali bekræftes ved ultralyd af leveren og milten.

Ændringer i hæmogrammet er karakteriseret ved normo- eller hypokromisk anæmi, leukopeni, trombocytopeni, reticulocytose, ESR-acceleration. Ved autoimmune hæmolytiske anemier er en positiv Coombs-test af stor diagnostisk værdi. I biokemiske blodproever bestemmes hyperbilirubinæmi (en stigning i fraktionen af ​​indirekte bilirubin), en forøgelse af laktatdehydrogenaseaktiviteten.

Urinalyse afslører proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hæmoglobinuri. I copprogrammet øges indholdet af stercobilin. En undersøgelse af knoglemarvspunktet afslører hyperplasi af en erythroid spire.

I processen med differentialdiagnose er hepatitis, cirrose, portalhypertension, hepatolienal syndrom og hæmoblastose udelukket.

Klassificering af hæmolytisk anæmi

Hemolytisk anæmi er klassificeret som medfødt og erhvervet. Som et resultat af arv af genetiske defekter af funktionelt defekte erythrocytter, fødes et barn med medfødt hæmolytisk anæmi. Erhvervet hæmolytisk anæmi skyldes virkningen af ​​skadelige faktorer på røde blodlegemer.

1. anæmi forbundet med erythrocytemembranstrukturafbrydelse:
   • elliptocytosis;
   • piknotsitoz;
   • Minkowski - Chauffard sygdom.
2. anæmi forbundet med enzymmangel i erytrocyten:
   • pyruvat kinase mangel;
   • glucose-6-fosfatidegidrogenazy;
   • glutathionafhængige enzymer.
3. anæmi forbundet med nedsat struktur og hæmoglobinsyntese:
   • methæmoglobinæmi;
   • hæmoglobinose (seglcelleanæmi);
   • thalassæmi (stor og lille).

1. immun:
   • autoimmun hæmolytisk anæmi;
   • hæmolytisk sygdom hos den nyfødte.
2. non-immune anæmi:
   • parasitisk,
   • brænde,
   • koldt vejr

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Autoimmun hæmolytisk anæmi betragtes som en patologisk proces, som er baseret på produktion af antistoffer mod den antigene struktur af sine egne røde blodlegemer. Immunsystemet af en eller anden grund tager sit antigen for en anden og begynder at kæmpe med ham.

Der er to typer af autoimmun hæmolytisk anæmi:

1. Symptomatisk autoimmun hæmolytisk anæmi, som udvikler sig på baggrund af en anden patologi:
   • hæmatologiske maligniteter,
   • kronisk hepatitis
   • neoplasmer,
   • systemisk lupus erythematosus,
   • reumatoid arthritis,
   • Hodgkins sygdom.
2. Idiopatisk variant af autoimmun hæmolytisk anæmi, fremkaldt af forskellige faktorer:
   • infektion
   • medicin,
   • skade
   • graviditet,
   • generationer.

Hæmolytisk anæmi under graviditet

Denne form for anæmi under graviditeten er yderst sjælden.

Ved moderat anæmi er graviditetsforløbet normalt ikke forstyrret, men observation af en hæmatolog er nødvendig helt op til fødslen. Hvis sygdommen opstår med hyppige hæmolytiske kriser, kan lægen finde det nødvendigt at udføre en splenektomi (fjernelse af milten), hvorefter der er en signifikant forbedring af tilstanden, og den resterende periode af graviditet og fødsel fortsætter normalt.

Kvinder, der lider af arvelige former for hæmolytisk anæmi, er det nødvendigt at forberede sig på moderskab, fordi graviditeten kan forekomme i dem med alvorlige komplikationer. På grund af det faktum, at graviditetstilstanden med forværring af anæmi forværres meget hurtigt, viser de også splenektomi. Efter operationen forbedrer patientens tilstand, i de fleste tilfælde slutter graviditeten ved normal fødsel. Hos kvinder, der har gennemgået splenektomi før graviditet, bliver sygdommen i svangerskabsperioden normalt ikke forværret, og fødslen fortsætter uden komplikationer.

Hæmolytisk anæmi hos børn

Hæmolytisk anæmi hos børn er den næststørste sygdom, der tilhører gruppen af ​​anemier. Denne anæmi skyldes det faktum, at røde blodlegemer produceret i normale mængder ødelægges for hurtigt. Deres levetid er kun få uger.

Årsagerne til anæmi hos børn er normalt arvelige. Der er to typer af denne type anæmi, afhængigt af hvordan sygdommen blev arvet. Som alle sikkert husker fra skolens generelle biologi, er to typer gener ansvarlige for alle tegn i kroppen - dominerende eller overordnet, og recessiv eller mindre.

Hvis det dominerende gen er syg og recessiv er sund, vil sygdommen være dominerende. Nå, hvis sygdommen skyldes en kombination af to recessive syge gener, betragtes sygdommen som recessiv.

Resessiv type hæmolytisk anæmi hos børn er meget strengere end den dominerende. Heldigvis er blandt de hæmolytiske anemier, den dominerende type af sygdommen, kaldet Minkowski-Chauffard anæmi, mest almindelig. Med denne type anæmi forekommer ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer i milten, hvor der faktisk skal forekomme. Men med ikke-spherocytiske hæmolytiske anemier, der er arvet af den recessive type, ødelægges røde blodlegemer overalt - i leveren, i knoglemarven, i milten.

Hæmolytisk anæmi hos børn har følgende symptomer:

• Konstant blødhed i huden i begyndelsen af ​​sygdommen.
• Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver hudens yellowness mere udtalt.
• Periodisk stigning i kropstemperatur til 30 grader.

På baggrund af data fra laboratorieblodprøver og velvære vælger lægerne taktik til behandling af anæmi hos børn. Ofte udføres en blodtransfusion for at afhjælpe barnets tilstand. Og efter stabilisering anbefaler lægerne ofte en kirurgisk metode til behandling af hæmolytisk anæmi - splenektomi. Splenektomi er fjernelsen af ​​milten, som er ansvarlig for ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer.

Efter denne operation sker en fuldstændig klinisk kur for det syge barn med en hvilken som helst grad af alvorlig dominante hæmolytisk anæmi. Imidlertid er den genetiske mangel hos mennesker stadig, og i fremtiden er der stor sandsynlighed for, at sygdommen kan arves.

Men situationen i tilfælde af en sygdom med ikke-spyocytiske former for hæmolytisk anæmi er meget mere kompliceret. På grund af det faktum, at erytrocytter ødelægges i mange organer, og ikke kun i milten, giver fjernelsen kun en lille effekt, hvis den ikke er helt ubrugelig.

Forebyggelse af hæmolytisk anæmi

Forebyggelse af hæmolytisk anæmi kommer ned til en advarsel:

• hypotermi;
• overophedning;
• fysiske og kemiske overbelastninger.

Også at identificere bærere af G-6-FDG-mangel på de områder, hvor denne patologi eksisterer. Det er nødvendigt at huske om muligheden for hæmolytisk virkning af en række almindeligt anvendte stoffer:

• acetylsalicylsyre;
• sulfonamider;
• phenacetin;
• amidopirina;
• kinin;
• anti-tuberkulosemedicin;
• nogle antibiotika.

Ved udnævnelsen af ​​disse lægemidler bør man omhyggeligt indsamle historie for at bestemme patienternes tolerance, at udføre udbredt propaganda blandt befolkningen om farerne ved selvmedicinering.