logo

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte (et andet navn for erythroblastosis) forekommer på baggrund af uforenelighed mellem moderblod og føtalblod på grund af en række faktorer. Sygdommen er meget alvorlig, da den ofte udvikler sig selv i prænatal perioden og kan påtage sig forskellige former, men resultatet af den forsømte tilstand er en - hæmolysen af ​​røde blodlegemer og fostrets død (eller nyfødte).

Erythrocythemolyse er ødelæggelsen af ​​den røde blodlegemembran med frigivelse af hæmoglobin i plasma. I sig selv er denne proces normal, for efter 120 dage afslutter det livscyklusen for erytrocyten. Men hvis der under visse omstændigheder forekommer patologisk ødelæggelse, går hele kredsløbets mekanisme tabt. Overdreven hæmoglobin i store mængder, når de frigives i plasmaet, er giftigt, fordi det overbelaster kroppen med et højt indhold af bilirubin, jern osv. Desuden fører det til udvikling af anæmi.

Fri bilirubin fra blodet kommer ind i leveren, hvor den er konjugeret, med andre ord neutraliseret. Men når der er meget af det, har leveren simpelthen ikke tid til at behandle en stor mængde. Som følge heraf vandrer den neurotoksiske form af dette særlige pigment fra et organ til et andet, hvilket nedsætter oxidative processer og forårsager ødelæggende forandringer i væv og organer på cellulært niveau indtil deres ødelæggelse.

Ved koncentrationer over 340 μmol / l passerer bilirubin gennem blod-hjernebarrieren, ændrer hjernestrukturer. For tidlig babyer behøver en koncentration på 200 μmol / l. Sådan udvikles bilirubin encephalopati, forgiftning af hjernen og fører til efterfølgende invaliditet.

Også sygdommen er iboende i den såkaldte ekstramedulære hæmatopoiesis - de processer, hvorved blod dannes ikke i knoglemarvvævet, men i andre organer: leveren, milt, lymfeknuder. På grund af dette er der en stigning i de nævnte organer samtidig med mangel på sådanne vigtige sporstoffer som zink, kobolt, jern og kobber. Erythrocyte henfald produkter "bosætte sig" i cellerne i bugspytkirtlen, nyrerne og andre organer.

Årsager til hæmolyse

Årsagen til udviklingen af ​​hæmolytisk sygdom hos den nyfødte bliver som regel uforenelighed mellem moderens og barnets blod på grund af Rh-faktoren eller på grund af en ABO-konflikt. Men selv med sådanne etablerede genetiske kombinationer (vi vil nu se på kernen i problemet) forekommer erytrocythemolysen i ikke mere end 6 tilfælde ud af 100. Det betyder, at det giver mening at kæmpe for barnets liv, og der findes effektive behandlinger. Lad os tale mere om almindelige blodindkompatibiliteter.

ABO Konflikt

Som det er kendt, er der ifølge ABO-systemet 4 kombinationer omfattende 4 blodgrupper. Så hvis moderen har O (I) blodtype, mens det ufødte barn er II eller III, er der en immunokonflikt mellem antigen og antistof. Selvom det generelt er accepteret, at "fjendtlighed" i ABO-systemet forekommer oftere end Rh-konflikt, er den hæmolytiske sygdom hos den nyfødte i dette tilfælde meget lettere og undertiden næppe mærkbar, så det er ikke altid diagnosticeret.

Rhesus konflikt

Rhesus-faktoren kan enten være positiv eller negativ og betegnes henholdsvis af Rh + og Rh-. Tilstedeværelsen eller fraværet af denne faktor (noget antigen D på overfladen af ​​røde blodlegemer) påvirker ikke ejerens og selve livets sundhed, bortset fra den eneste situation: hvis det ikke er en kvinde med negativ Rh, gift og vil have børn fra Rh far. Derefter øges risikoen for komplicerede graviditeter og bærer et foster.

Rhesus-konflikten manifesterer sig, når en kvindes blod er Rh-negativ, og hendes ufødte barn er Rh-positive. Hvor kommer denne fjendtlighed fra? På det tidspunkt trænger fostrets Rh-positive blod ind i moderens blodbanen med negativ Rh, og kvindens immunsystem udløser en advarsel om invasionen af ​​"fremmede", fordi hendes krop ikke er bekendt med Rh-proteinet. Antistoffer produceres for at ødelægge "fjenden", som viser sig at være... dit eget barns blod!

Den første graviditet går normalt uden komplikationer, da moderens immunsystem endnu ikke er sensibiliseret, og der produceres antistoffer i små mængder. Men der er situationer, hvor risikoen for Rh-konflikt er høj. Disse omfatter:

  • anden og efterfølgende levering (hver gang risikoen for konflikt stiger)
  • ektopisk graviditet
  • Første graviditet sluttede med abort eller abort;
  • transfusion af tidligere Rh-positivt blod, og forældelsesperioden spiller ikke nogen rolle.

Det er trøstende, at 85% af befolkningen i den hvide race har en positiv rhesus.

Arten af ​​sygdommen og symptomerne

Der er flere former for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte:

  1. Anæmiske. Den mest gunstige i forhold til sværhedsgraden af ​​sygdommen, da den har en minimal skadelig virkning på fosteret. Anæmi er som regel ikke diagnosticeret, men kun i 15-20 dage efter fødslen. Bleg hud, øgede niveauer af ubundet bilirubin, men generelt er barnets tilstand tilfredsstillende og reagerer godt på behandlingen.
  2. Ødematøs. Den mest alvorlige variant af sygdommen, der forekommer i 2% af tilfældene. Udviklingen begynder i livmoderen og slutter ofte med barnets død. Hvis han formår at overleve, er tilstanden meget alvorlig: anæmi er udtalt, grænserne for hjertet, milten, leveren og andre organer er forstørret, der er mangel på albumin. Den nyfødte kropsvægt er 2 gange de normale værdier. Subkutant fedt er edematøst, barnet er ofte født med pleurisy, pericarditis, ascites.
  3. Ikteriske. Opstår på baggrund af bilirubinforgiftning og er karakteriseret ved en rig gulsot hudtone, som er synlig umiddelbart ved fødslen eller efter 24 timer. Ved hvor hurtigt gulsot manifesterede sig, dømmer de sværhedsgraden af ​​sygdommen. Fødslen af ​​barnet kommer oftest fra for tidlig fødsel. I tilfælde af dannelse af nuklear gulsot observeres konvulsioner, opkastning, hyppig opkastning, nyfødt træg, dårligt udviklet sugrefleks. Når bilirubin encephalopati lider af centralnervesystemet, som efterfølgende påvirker barnets mentale udvikling.

diagnostik

Når en gravid kvinde er registreret, bestemmes hendes blodtype og Rh-faktor først. Fremtidige mødre med negativ rhesus er under den specielle, omhyggelige opmærksomhed hos fødselslæger. Den samme eksamen passerer den fremtidige far. En kvinde bliver spurgt detaljeret om tidligere graviditeter, hvordan de fortsatte, om der var miskarrierer, aborter osv.

I Rh-negative mummier, mindst tre gange i graviditetsperioden, tages der blod for at bestemme antiserum antistof titer. Hvis der er en mistanke om en immunkonflikt, udføres amniocentese (amniotisk væsketestmetode) på grund af hvilke data der opnås på den optiske tæthed af føtal bilirubin og koncentrationen af ​​andre elementer). Nogle gange greb til cordocentesis.

Gennemførelse af en ultralydsundersøgelse lægges særlig vægt på mulig fortykkelse af moderkagen, dens vækst, tilstedeværelsen af ​​polyhydramnios, ascites, udvidelsen af ​​lever og miltens grænser. Alt dette sammen kan indikere hævelse af moderkagen og udviklingen af ​​hæmolytisk sygdom. Og ved at udføre en kardiotokografi kan man estimere hjerteaktivitet og afsløre mulig hypoxi.

Efter fødslen er diagnosen af ​​sygdommen baseret på de synlige manifestationer (yellowness af integumentet, anemiske tilstande) og på disse testresultater over tid. For eksempel evalueres indholdet af bilirubin og hæmoglobin i ledningsblod, erythroblasts tilstedeværelse (eller fravær).

behandling

Hovedmålet med hæmolytiske manifestationer er antitoxisk behandling, dvs. eliminering af giftige stoffer fra babyens krop, især fri bilirubin.

Fototerapi er meget effektiv. Metoden er baseret på observationer, hvorefter hudens yellowness (et tegn på hyperbilirubinæmi) under påvirkning af dagslyset reduceres signifikant som følge af nedbrydning og eliminering af ukonjugeret bilirubin.

Til proceduren ved anvendelse af lysstofrør med blåt, hvidt og blå-hvidt lys. Ved forskrivning af fototerapi-sessioner tager de ikke kun bilirubinniveauet i betragtning, men også kropsvægten samt den nyfødte alder. Under sessionen er babyen enten i en særlig seng med opvarmning eller i en inkubator. Hvert 8-12 timer tages blod til laboratorieovervågning af bilirubin.

Efter starten af ​​udbredt brug af fototerapi faldt behovet for en udskiftet blodtransfusion med 40%, tiden for sygeplejersker med gulsot faldt, og der var en størrelsesorden mindre komplikationer.

Behandling omfatter også normalisering af leveren på grund af indførelsen af ​​vitaminer i gruppe B, E, C, cocarboxylase. De forbedrer stofskiftet. Choleretic medicin hjælper med at bekæmpe galdefortykkelse og rensende enemas, og brugen af ​​aktivt kul nedsætter absorptionen af ​​bilirubin i tarmen. En generel afgiftning infusionsterapi er i gang.

I svære situationer (udvikling af anæmi) udføres behandlingen straks ved hjælp af udskiftelig blodtransfusion eller dens komponenter, for eksempel rød blodlegemasse. Dette tager højde for fostrets Rh-tilknytning.

Kan jeg amme?

Tidligere var amning af børn i nærværelse af Rh-konflikt eller hæmolytisk sygdom forbudt, senere blev barnet kun tilladt at anvende brystet kun 2 uger efter fødslen. Det blev antaget, at antitetiske antistoffer indeholdt i mælken, kan skade barnet. Nu er det bevist, at de, der kommer ind i mavetarmkanalen, bliver ødelagt af saltsyre og enzymer, derfor kan de ikke komme ind i blodbanen og derfor ikke skade.

prognoser

Det er svært at sige, hvordan hæmolytiske manifestationer vil påvirke barnet i fremtiden, det hele afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen. I de mest ugunstige tilfælde er der en efterfølgende udviklingsforsinkelse, cerebral parese i forskellige manifestationer. I situationer, hvor hepatobiliærsystemet lider på grund af den høje belastning på den, er barnet udsat for allergier, specielle reaktioner mod vaccination, strabismus kan udvikle sig, problemer med at høre.

forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger kan opdeles i to faser.

Når en kvinde ikke er sensibiliseret

Det vil sige, at dets Rh-negative blod ikke tidligere er blevet ramt af Rh-positive antigener. En sådan mor bør være i ærefrygt for sin første graviditet, da hun har de højeste chancer for et positivt resultat. Hun er stærkt modløs fra abort og blodtransfusioner. I tredje trimester udføres en blodprøve for antistofdetektion flere gange.

Når en kvinde er sensibiliseret

I løbet af de første 24 timer efter den første fødsel og fødslen af ​​en Rh-positiv baby administreres et immunoglobulin for at forhindre dannelsen af ​​Rh-antistoffer i moderens blod. En lignende procedure gøres også efter:

  • ektopisk graviditet
  • abort;
  • transfusion af Rh-positivt blod;
  • specifik diagnose i fosteret: amniocentese, chorionbiopsi, cordocentese.

En anden mulighed for forebyggelse er specifik desensibilisering. Dens essens er som følger: hudflapet fra manden (Rh +) transplanteres til konen (med Rh -), og antistofferne "skifter" deres opmærksomhed på transplantationen og derved reducerer sandsynligheden for føtal røde blodlegemer hæmolyse.

Som du kan se, har hæmolytisk sygdom alvorlige konsekvenser. Af denne grund er det yderst vigtigt for en kvinde med rh-negativt blod at huske sin Rh-status og henvende sig ansvarligt moderskab og fertilitetsproblemer. Hvis fødselslæge-gynækologen siger, at du skal passere supplerende tests, er det bedre at gøre det, så situationen ikke bliver ude af kontrol. Ikke mindre vigtigt er rettidig behandling. Derefter vil risikoen for hæmolyse af røde blodlegemer med alle de følgende konsekvenser blive minimeret.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte

Det er værd at bemærke, at der i de senere år er tilfælde af manifestation af hæmolytisk sygdom blevet meget hyppigere - cirka en sag pr. 250-300 fødsler. Som regel opstår denne patologi på grund af rhesus i konflikten mellem en kvinde og et barn. Hvis vi taler om blodgruppens uforenelighed, er sådanne tilfælde flere gange mindre. Uforenelighed med andre erytrocytantigener betragtes generelt som en sjældenhed, fordi sådanne tilfælde er isoleret.

Hvis hæmolytisk sygdom udvikler sig i overensstemmelse med Rh-faktoren, går den ret let i 3-6% af tilfældene, men samtidig er det meget vanskeligt at diagnosticere. Der er tilfælde, hvor en hæmolytisk sygdom af denne type er blevet påvist hos en nyfødt allerede i et avanceret stadium, når behandling ikke giver håndgribelige resultater.

Når en nyfødt begynder at udvikle hæmolyse eller ødelæggelse af røde blodlegemer, øges niveauet af bilirubin i blodet meget hurtigt og fremkalder udviklingen af ​​anæmi. Når niveauet af bilirubin er for højt og overstiger det kritiske indeks, begynder det at frigive toksiner, der påvirker hjernen og mange andre organer af barnet. Derudover begynder anæmi at udvikle sig meget hurtigt, og kroppen begynder at gøre alt for at kompensere for manglen på ilt. Således begynder leveren at vokse i størrelse, og bagved milten.

Kliniske former for hæmolytisk anæmi hos en nyfødt baby

I dag skelner lægerne på følgende kliniske former for hæmolytisk anæmi:

  1. Edematøs form af HDN. Denne form er den mest alvorlige, og den begynder at udvikle sig i utero. Som et resultat af ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer udvikler barnet en alvorlig form for anæmi, stofskiftet forstyrres, vævene svulmer og proteinniveauet falder. Hvis HDN begyndte at udvikle sig i den tidlige graviditetsperiode, så kan alt slutte i abort. Hvis barnet stadig overlever, så bliver han født meget bleg, med udtalt ødem.
  2. Jaundiced form af HDN. Denne formular kan findes oftest. De vigtigste symptomer er den tidligere udvikling af gulsot, anæmi og en signifikant stigning i leveren og milten. Gulsot kan forekomme umiddelbart efter fødslen eller efter ca. 1-2 dage, hvilket ikke er karakteristisk for fysiologisk gulsot. Jo tidligere det viste sig, desto sværere vil det være at lække HDN. Tegn på sygdommen bliver grønlig hud, mørk urin og farveløs afføring.
  3. Anemisk form af HDN. Denne formular er den mest blide og nemme. Det manifesterer sig i syv dage efter barnets fødsel. Det er ikke altid muligt at straks bemærke hudens udseende, og derfor kan HDN diagnostiseres 2-3 uger efter barnets liv. Udvendigt forbliver barnet det samme, men leveren og milten begynder at vokse i størrelse. Bilirubinniveauet vil blive forhøjet, men ikke meget. Denne form for sygdommen kan let hærdes uden skadelige konsekvenser for barnets helbred.

Det er nødvendigt at omhyggeligt overvåge barnets tilstand, og hvis der er mistanke om komplikationer, kontakt straks lægen.

Diagnose og behandling af den nyfødte hæmolytiske sygdom

I dag er lægemidlet mere udviklet, og det er muligt på forhånd at diagnosticere tilstedeværelsen af ​​hæmolytisk sygdom samt at begynde at behandle det i tide. Tidlig afsløring og behandling er trods alt nøglen til en hurtig genopretning af barnet. Det skal bemærkes, at der i dag er to typer diagnoser af HDN: antenatal og postnatal diagnostik.

Antenatal diagnose udføres selv under graviditet hos kvinder, der er i fare. Hvis en kvinde har en negativ Rh, skal hun under graviditeten undergå tre gange forekomsten af ​​antistoffer i blodet. Det er meget vigtigt at tage hensyn til resultaterne i dynamikken, fordi de kan vise stor risiko for, at barnet bliver syg. For endelig at blive overbevist om diagnosen er det nødvendigt at undersøge fostervæsken for tilstedeværelsen af ​​bilirubin-, jern-, glucose- og proteinniveauer. Desuden kan mistanker forårsage ændringer i fostrets udvikling, der kan påvises ved hjælp af ultralyd.

Postnatal diagnose udføres efter fødslen af ​​et barn og er helt i undersøgelsen af ​​de kliniske symptomer på sygdommen hos et barn. Samtidig er det nødvendigt at studere helt alle data, både i komplekset og i dynamikken.

Hvordan man behandler hæmolytisk sygdom hos en nyfødt baby

Hvis et barn har en alvorlig form for hæmolytisk sygdom, lægger læger sig til ekstreme behandlingsmetoder: udskiftningstransfusion af blod, hæmosorption eller plasmaferes. Takket være blodtransfusioner kan overskydende bilirubin fjernes fra kroppen, samt at fylde røde blodlegemer og hæmoglobin. Hidtil har lægerne ophørt med at transfusere helblod, og ved transfusion bruger de erytrocytmasse og friskfrosset plasma.

Indikationer for blodtransfusion, hvis barnet er for tidligt

  • Niveauet af indirekte bilirubin overstiger den kritiske værdi;
  • niveauet af bilirubin øges hver time med ca. 6-10 μmol / l;
  • alvorlig anæmi observeres.

Hvis et barn har en mildere form af sygdommen, udføres behandlingen ved den gamle metode, som også reducerer niveauet af bilirubin i blodet. For at gøre dette kan de hælde glukoseopløsninger eller proteinpræparater. Meget ofte kan de bruge fototerapi, hvilket også giver et godt resultat i mildere former for sygdommen. For at udføre fototerapi placeres et barn i en speciel inkubator, hvor de begynder at blive bestrålet med specielt lys, hvilket stimulerer nedbrydning af bilirubin i en form, der kan udvises naturligt fra kroppen.

Derudover kan vitaminer B2, B6, C, aktivt kul, prednison, cocarboxylase eller phenobarbital anvendes til behandling af hæmolytisk sygdom. Det skal bemærkes, at tidligere blev det antaget, at hvis barnet er mere hæmolytisk sygdom, så kan det ikke påføres brystet. I dag er det bevist, at antistofferne, der er i mælken hos en kvinde, ikke kommer ind i barnets blod og ødelægges fuldstændigt af saltsyre i babyens mave. Vær derfor ikke bange for noget, og læg barnet så ofte som muligt på brystet. Dette vil hjælpe ham med at blive stærkere hurtigere og begynde selvstændigt at bekæmpe sygdommen.

Krasnoyarsk medicinsk portal Krasgmu.net

Den nyfødte hæmolytiske sygdom (HDN) - en patologisk tilstand hos den nyfødte, ledsaget af en massiv nedbrydning af røde blodlegemer, er en af ​​hovedårsagerne til gulsot hos nyfødte.

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte diagnosticeres hos 0,6% af nyfødte. Hemolytisk sygdom hos nyfødte manifesteres i 3 hovedformer: anemisk, isterisk, edematøs.

HEMOLYTISK SIKKERHED AF NEWBORNS

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte (morbus haemoliticus neonatorum) - hæmolytisk anæmi hos den nyfødte på grund af manglende uforenelighed mellem moderens blod og fosteret fra Rh-faktor, blodgruppe og andre blodfaktorer. Sygdommen observeres hos børn fra fødselsfasen eller detekteres i de første timer og dage i livet.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte, eller føtal erythroblastosis, er en af ​​de mest alvorlige sygdomme hos børn i nyfødtperioden. Denne sygdom kan ses som en af ​​årsagerne til spontane aborter og dødsfald. Ifølge WHO (1970) diagnosticeres hæmolytisk sygdom hos den nyfødte hos 0,5% af nyfødte, er dødeligheden heraf 0,3 pr. 1000 børn født i live.

Etiologi, årsager til hæmolytisk sygdom hos den nyfødte.

Årsagen til hæmolytisk sygdom hos den nyfødte blev kun kendt i slutningen af ​​40'erne af det 20. århundrede. i forbindelse med udviklingen af ​​Rh-faktorens doktrin. Denne faktor blev opdaget af Landsteiner og Wiener i 1940 i aber Macacus rhesus. Senere fandt de samme forskere, at Rh-faktor er til stede i røde blodlegemer af 85% af befolkningen.

Yderligere undersøgelser har vist, at hæmolytisk sygdom hos den nyfødte kan skyldes moderens og fostrets uforenelighed både i Rh-faktoren og i blodgruppen. I sjældne tilfælde skyldes sygdommen uforenelighed mellem moderens og fostrets blod på grund af andre blodfaktorer (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis osv.).

Rh-faktor er i stroma af røde blodlegemer. Han har ingen forbindelse med køn, alder og medlemskab i ABO og MN systemer. Der er seks hovedantigener fra Rh-systemet, arvet af tre par gener og betegnet enten C, C, D, D, E, E (ifølge Fisher) eller rh ', hr', Rh0, time0, rh ", hr" (ifølge Winner). Ved forekomsten af ​​hæmolytisk sygdom hos den nyfødte er det vigtigste D-antigenet, som er fraværende i moderen og er til stede i fosteret som følge af dets arv fra faderen.

Hæmolytisk sygdom hos den nyfødte, som følge af ABO-systemets uforenelighed, er mere almindelig hos børn med blodgrupper A (II) eller B (III). Mødrene af disse børn har 0 (I) blodgruppe, som indeholder agglutininer a og β. Sidstnævnte kan blokere føtale røde blodlegemer.

Det blev fastslået, at mødre, hvis børn blev født med manifestationer af hæmolytisk sygdom, i de fleste tilfælde, selv før denne graviditet begyndte, var følsomme over for erytrocytantigener af dette foster på grund af tidligere blodtransfusioner samt graviditeter af det Rh-positive foster.

I øjeblikket er der tre kendte typer af Rh-antistoffer produceret i en følsom krop af mennesker med Rh-negativt blod: 1) komplette antistoffer eller agglutininer, 2) ufuldstændige eller blokerende, 3) skjulte.

Fuld antistoffer er antistoffer, der kan forårsage normal kontakt ved agglutinering af erythrocytter specifikke for et givet serum; Denne reaktion afhænger ikke af miljøets salt eller kolloidale tilstand. Ufuldstændige antistoffer kan kun forårsage erythrocytagglutination i et medium indeholdende højmolekylære stoffer (serum, albumin, gelatine). Skjulte Rhesus-antistoffer findes i humant serum med Rh-negativt blod i meget høje koncentrationer.

Ved forekomsten af ​​hæmolytisk sygdom hos den nyfødte spiller den vigtigste rolle af ufuldstændige Rh-antistoffer, der nemt kan trænge ind i moderkagen i fosteret på grund af molekylets lille størrelse.

Patogenese. Hemolytisk sygdom hos den nyfødte

Det normale forløb af graviditeten involverer syntese af antistoffer fra en kvinde til genetisk fremmede antigener af en fædre oprindelse, der kommer til hende. Det er blevet konstateret, at moderkroppen i placenta og fostervand er bundet af føtale antigener. Med forudgående sensibilisering, med et patologisk forløb af graviditeten, reduceres placentas barrierefunktioner, og moderens antistoffer kan strømme til fosteret. Dette er mest intense under fødslen. Derfor begynder hæmolytisk sygdom hos nyfødte normalt efter fødslen.

I patogenesen af ​​hæmolytisk sygdom af største vigtighed er forekomsten af ​​hæmolyse af røde blodlegemer hos fosteret eller det nyfødte barn på grund af beskadigelse af røde celler hos en række moderne antistoffer. Dette medfører for tidlig ekstravaskulær hæmolyse. Ved nedbrydning af hæmoglobin dannes bilirubin (35 mg bilirubin er dannet ud fra hvert gram hæmoglobin).

Intensiv hemolyse af erythrocytter og enzymatisk umodenhed hos fostrets lever og det nyfødte barn fører til akkumulering i blodet af fri (indirekte) bilirubin, som har toksiske egenskaber. Det er uopløseligt i vand, ikke udskilles i urinen, men det trænger let ind i væv, der er rigt på lipider: hjernen, binyrerne og leveren, forstyrrer processerne for cellulær respiration, oxidativ phosphorylering og transport af nogle elektrolytter.

Alvorlig komplikation af hæmolytisk sygdom er nuklear gulsot (kernicterus), der skyldes den toksiske virkning af indirekte bilirubin på kernerne i hjernebasis (subtalamus, hypokampus, striatallegeme, cerebellum, kraniale nerver). Forekomst, acidose, hypoalbuminæmi, infektionssygdomme samt et højt indirekte bilirubinindhold i blodet (mere end 342 μmol / l) bidrager til denne komplikation. Det vides at når bilirubin-niveauet er 342-428 μmol / l, forekommer nuklear gulsot hos 30% af børnene.

I patogenesen af ​​den nyfødte hæmolytiske sygdom spilles en rolle af nedsat funktion af lever, lunger og kardiovaskulær system.

Symptomer. For. Det kliniske billede af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte.

Tre former for hæmolytisk sygdom hos nyfødte er klinisk kendetegnende: edematøs, icteric og anemisk.

Edematøs form er den mest alvorlige. For det udtales ødem med væskeakkumulering i hulrumene (pleural, abdominal), hud- og slimhinde, en signifikant stigning i lever og miltens størrelse er hacharacteristic. Nogle nyfødte har små blå mærker og petechiae.

Store ændringer observeres i sammensætningen af ​​perifert blod. Hos sådanne patienter reduceres mængden af ​​hæmoglobin til 30-60 g / l, antallet af erytrocytter overstiger ofte ikke 1x10 12 / l, anisocytose, poikilocytose, polychromasia, normo- og erythroblastose; det samlede antal leukocytter øges, neutrofili er markeret med et skarpt skifte til venstre. Anæmi hos sådanne børn er så alvorlig, at i kombination med hypoproteinæmi og beskadigelse af kapillærvæggen fører til udvikling af hjertesvigt, som anses for hovedårsagen til døden før eller efter barnets fødsel.

Den icteric form er den mest almindelige kliniske form for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte. Det første symptom på sygdommen er gulsot, som opstår på 1-2 dagers levetid. Intensiteten og nuancen af ​​gulsot ændres gradvist: første orange, derefter bronze, derefter citron og endelig farven på umodne citroner. Der er isterfarvning af slimhinder, sclera. Størrelsen af ​​leveren og milten stiger. I underunderlivet er der fedtvæv. Børn bliver sløv, adynamiske, dårligt suger, de har reduceret reflekser af nyfødte.

I undersøgelsen af ​​perifert blod afslørede anæmi af varierende sværhedsgrad, pseudoleukocytose, der opstår som følge af en stigning i de unge nucleerede celler i den røde række, som opfattes i Goryaev-kammeret som leukocytter. Antallet af reticulocytter øges signifikant.

For den iboende form af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte er en stigning i niveauet af indirekte bilirubin i blodet karakteristisk. Allerede i ledningsblod kan niveauet være højere end 60 μmol / l, og det når endvidere 265-342 μmol / l og mere. Der er sædvanligvis ingen klar sammenhæng mellem hudens grad af yellowness, sværhedsgraden af ​​anæmi og sværhedsgraden af ​​hyperbilirubinæmi, men det antages, at palms yellowness indikerer et bilirubinniveau på 257 μmol / l og derover.

Alvorlige komplikationer af den iboende form af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte er skade på nervesystemet og udviklingen af ​​nuklear gulsot. Når disse komplikationer opstår, udvikler barnet først sløvhed, nedsat muskelton, fravær eller hæmning af Moro-refleksen, opkastning, opkastning og patologisk gabning. Derefter vises de klassiske tegn på nuklear gulsot: muskelhypertension, stiv nakke, tvunget kropsholdning med opisthotonus, stive lemmer, knytnæve knogler, et skarpt hjerneskrig, hypersthesi, udstødning af en forår, ansigtsmuskelstrømning, kramper, et symptom på "solnedgangen", nystagmus, symptom Gref; apnø opstår regelmæssigt.

En anden relativt hyppig komplikation er galdefortykkelsessyndrom. Hans symptomer er misfarvede afføring, rig urinfarve, leverforstørrelse. I undersøgelsen af ​​blod registrerer en stigning i niveauet af direkte bilirubin.

Anemisk form observeres hos 10-15% af patienterne med hæmolytisk sygdom hos nyfødte. Tidlige og vedvarende symptomer bør betragtes som en almindelig udtalt sløvhed og slør i hud og slimhinder. Pallor er tydeligt registreret den 5. til 8. dag efter fødslen, da den først er maskeret af et lille gulsot. En stigning i lever og miltens størrelse.

I perifert blod i denne form reduceres hæmoglobinindholdet til 60-100 g / l, antallet af erythrocytter ligger inden for 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, normoblastose, reticulocytose observeres. Bilirubinniveauer er normale eller moderat forhøjede.

Diagnosen af ​​hæmolytisk sygdom hos den nyfødte er baseret på anamnese (sensibilisering af moderen på grund af tidligere blodtransfusioner, fødslen af ​​børn i gulsotfamilien, deres død i nyfødtperioden, moderens instruktioner om hendes tidligere late miskarriader, dødfødsler) og om vurdering af kliniske symptomer og data laboratorieundersøgelse. Sidstnævnte i diagnosen af ​​sygdommen er af afgørende betydning.

For det første gennemføres bestemmelsen af ​​blodgruppen og Rh-tilbehør til moderen og barnet, indholdet af reticulocytter i perifert blod og niveauet af bilirubin i barnets venøse blod undersøges.

I tilfælde af Rh-inkompatibilitet bestemmes titeren af ​​Rh-antistof i blodet og modermælken, en direkte Coombs-test udføres med barnets røde blodlegemer og indirekte med moderens serum. Hvis AVO-systemet er uforeneligt i moderens blod og mælk, bestemmes titer af a- eller p-agglutininer i salt og proteinmedier. Immunantistoffer i proteinmediet har en titer fire gange højere end i salt. Disse antistoffer hører til klasse G immunoglobuliner og krydser placenta, hvilket forårsager udviklingen af ​​hæmolytisk sygdom hos den nyfødte. Coombs 'direkte reaktion på ABO-inkompatibilitet er normalt negativ.

Hvis kliniske data og laboratoriedata tydeligt indikerer hæmolyse, og moderens og barnets blod er kompatibelt med Rh-faktor og ABO-systemet, er det tilrådeligt at lægge Coombs-reaktionen, test for individuel kompatibilitet af moderens blod og barnets røde blodlegemer, se efter antistoffer mod antigener, der sjældent forårsager hæmolytisk sygdom nyfødte: s, d, e, kell, diffy, kidd.

Til diagnostisk diagnose er bestemmelsen af ​​bilirubin i fostervæsken med en svangerskabsalder på 32-38 uger af prognostisk betydning: med optisk spektrofotometrisk densitet af fostervand (med et filter på 450 nm) er 0,15-0,22 enheder. udvikler en mild form for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte, over 0,35 enheder. - alvorlig form Den edematøse form for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte i den tidligere periode kan diagnosticeres ved hjælp af ultralyd.

Påvisningen af ​​kvinder, der er sensibiliseret over for Rh-antigener, gøres lettere ved bestemmelsen af ​​rhesus antistof titer i blodet af gravide kvinder. Det er imidlertid ikke altid graden af ​​stigning i titer af Rh-antistoffer i blodet af en gravid kvinde, der svarer til sværhedsgraden af ​​hæmolytisk sygdom. Prognostisk ugunstigt overveje den galopperende rhesus antistof titer af en gravid kvinde.

Diagnose. Differentiel diagnose af den nyfødte hæmolytiske sygdom.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte skal differentieres fra en række sygdomme og fysiologiske tilstande. Det første skridt er at fastslå sygdomens hæmolytiske karakter og udelukke hyperbilirubinæmi af hepatisk og mekanisk oprindelse.

Blandt årsagerne til udseendet af gulsot fra den anden gruppe hos nyfødte er medfødte sygdomme af infektiøs karakter vigtigst: viral hepatitis, syfilis, tuberkulose, listeriose, toxoplasmose, cytomegalovirusinfektion samt sepsis, erhvervet ikke kun i utero, men efter fødslen.

Fælles tegn på gulsot i denne gruppe er som følger: Manglende tegn på hæmolyse (anæmi, tegn på irritation af den røde blodrad, en stigning i niveauet af indirekte bilirubin, en stigning i milten) og en stigning i niveauet af direkte bilirubin.

Det skal også huskes, at hos nyfødte kan obstruktiv gulsot forekomme, som normalt forekommer på grund af en abnorm udvikling af galdevejen - agenese, atresi, stenose og cyster i de intrahepatiske galdekanaler. I disse tilfælde forekommer gulsot normalt ved udgangen af ​​1. uge, selv om det kan forekomme i de første dage af livet. Den bliver gradvist forbedret, og huden bliver mørkegrøn og i nogle tilfælde en brunlig farve. Afføring kan være svagt farvet. Med uregelmæssigheder i udvikling af galdeveje er mængden af ​​bilirubin i serum meget høj. Den kan nå 510-680 μmol / l på grund af en stigning i direkte bilirubin. I svære og avancerede tilfælde kan indirekte bilirubin øges på grund af det umulige at konjugere det på grund af et overløb af leverceller med bilirubin af galde. Urinen er mørk og pletter blep gul. Mængden af ​​kolesterol og alkalisk phosphatase øges sædvanligvis. Lever og milt er forstørret og med øget gulsot komprimeret. Gradvist udvikler børn dystrofi, der er tegn på hypovitaminose K, D og A. Der opstår galdecirrhose, hvorfra børn dør, før de fylder 1 år.

Med et højt niveau af indirekte bilirubin i blodet og i mangel af andre tegn på øget hæmolyse af erythrocytter, formodes gigtens konjugationsegenskab. I sådanne tilfælde er det tilrådeligt at undersøge aktiviteten af ​​lactat dehydrogenase og dets første fraktion, hydroxybutyrat dehydrogenase, i et blods serum fra et barn. I hæmolytisk sygdom hos den nyfødte er niveauet af disse enzymer kraftigt forøget, og i konjugation svarer gulsot til aldersnorm.

Vi må ikke glemme eksistensen af ​​en ret sjælden sygdom kendt som Kriegler-Nayar syndrom (Krigler og Najar). Dette er ikke-hæmolytisk hyperbilirubinæmi, ledsaget af udviklingen af ​​nuklear gulsot. Sygdommen er arvet på en autosomal recessiv måde. Drengene er syge oftere end piger.

Grundlaget for Crigler-Nayar syndromet er en skarp overtrædelse af dannelsen af ​​bilirubing diglucoronid (direkte bilirubin) på grund af fuldstændig fravær af UDP-glucoronyltransferase-konjugerende bilirubin. Hovedsymptom for sygdommen er gulsot, der fremkommer på den første dag efter fødslen og vokser intensivt og holdes i hele barnets liv. Gulsot er forbundet med en kraftig stigning i indirekte bilirubin i blod, hvoraf meget hurtigt når 340-850 μmol / l. På baggrund af en kraftig stigning i blodet af indirekte bilirubin udvikler symptomer på nuklear gulsot. Anæmi er ikke observeret. Antallet af unge former for erythrocytter øges ikke. Mængden af ​​urobilin i urinen ligger inden for normale grænser. Galde mangler direkte, konjugeret bilirubin. Skader på centralnervesystemet fører til barnets død i de første måneder af livet. Børn lever sjældent til 3 år.

Arvelig hæmolytisk anæmi diagnosticeres på grundlag af (specifikke morfologiske tegn på erythrocytter, målinger af deres diameter, osmotisk stabilitet, undersøgelser af aktiviteten af ​​erythrocyt enzymer (især glucose-6-phosphat dehydrogenase osv.), Hæmoglobintyper.

Behandling af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte.

Behandling af hæmolytisk sygdom hos nyfødte med et højt niveau af indirekte bilirubin kan være konservativ eller operativ (drift af udskiftelig blodtransfusion).

For nyfødte med hæmolytisk sygdom er tilstrækkelig ernæring meget vigtig.

Konservativ behandling af den nyfødte hæmolytiske sygdom omfatter følgende foranstaltninger:

  1. foranstaltninger til reduktion af hæmolyse på grund af stabilisering af erytrocytmembranen (intravenøse infusioner af 5% glucoseopløsning, ATP administration, eryvitis);
  2. terapi, der accelererer metabolisme og udskillelse af bilirubin fra kroppen (indtagelse af phenobarbital i en dosis på op til 10 mg / kg pr. dag fordelt på tre doser i munden);
  3. udnævnelsen af ​​stoffer, der absorberer bilirubin i tarmen og fremskynder udskillelsen med afføring (agar-agar 0,1 g tre gange om dagen oralt; 12,5% opløsning af xylitol eller magnesiumsulfat oralt til 1 tsk tre gange om dagen eller allohol til ' /2 knuste drageer er også tre gange om dagen inde);
  4. brug af værktøjer og foranstaltninger til reduktion af toksiciteten af ​​indirekte bilirubin (fototerapi); For nylig er der rapporteret om effektivitet i bekæmpelsen af ​​de toksiske virkninger af indirekte bilirubin af små doser ultraviolet stråling.

Det er nyttigt at udføre infusionsterapi. Infusionsbehandlingsvolumen er som følger: På den første dag - 50 ml / kg og derefter tilsæt 20 ml / kg om dagen, hvilket bringer til 150 ml / kg på syvende dag.

Sammensætningen af ​​infusionsopløsningen: 5% glucoseopløsning med tilsætningen til hver 100 ml 1 ml 10% calciumopløsning, fra den anden dag af livet, 1 mmol natrium og chlor, fra den tredje dag - 1 mmol kalium. Infusionshastighed - 3-5 dråber om 1 min. Tilsætningen af ​​5% albuminopløsning er kun indikeret hos børn med infektionssygdomme i for tid, når hypoproteinæmi er påvist (under 50 g / l). Infusion af hemodez og reopoliglukina med hæmolytisk sygdom hos den nyfødte er ikke vist.

Udskiftning af blodtransfusion udføres for visse indikationer. Den absolutte indikation for udskiftning af blodtransfusion er hyperbilirubinæmi over 342 μmol / L såvel som stigningen af ​​bilirubin over 6 μmol / l ved 1 time, dets niveau i ledningsblod over 60 μmol / L.

Indikationer for udskiftning af blodtransfusion i de første dage af livet er anæmi (hæmoglobin mindre end 150 g / l), normoblastose og påvist uforenelighed mellem moderens og barnets blod i en gruppe eller rhesusfaktor.

I tilfælde af Rh-konflikt anvendes blod fra samme gruppe som barnets barn til udskiftning af blodtransfusioner, men ikke mere end 2-3 dages bevarelse af Rh-negativ i mængden 150-180 ml / kg (med et indirekte bilirubinniveau på mere end 400 μmol / l - i mængden 250-300 ml / kg). I en ABO-konflikt transficeres blod i gruppe 0 (I) med en lav titer af a- og ß-agglutininer, men i en mængde på 250-400 ml; Samtidig er det som regel den næste dag nødvendigt at foretage en anden udskiftningstransfusion i samme volumen. Hvis et barn samtidig er uforeneligt med resuz- og ABO-antigener, skal barnet transficeres med blod 0 (I) i gruppen.

Ved udskiftning af blodtransfusion indsættes et kateter i navlestrengen i en længde på højst 7 cm. Blodet bør opvarmes til en temperatur på mindst 28 ° C. Sugning udføres før operationen. Start proceduren med fjernelse af 40-50 ml babyens blod, mængden af ​​blod, der administreres, skal være 50 ml mere end det udtagne blod. Operationen udføres langsomt (3-4 ml om 1 min), afveksling af elimination og indførelse af 20 ml blod. Varigheden af ​​hele operationen er mindst 2 timer. Det skal huskes, at 1 ml 10% calciumgluconatopløsning skal injiceres for hver 100 ml injiceret blod. Dette gøres for at forhindre citratchok. 1-3 timer efter udskiftning af blodtransfusion skal niveauet af glukose i blodet bestemmes.

Komplikationer af udskiftelig blodtransfusion omfatter: akut hjerteinsufficiens med hurtig indføring af store mængder blod, hjerterytmeforstyrrelser, transfusionskomplikationer som følge af upassende donorselektion, elektrolyt og metaboliske sygdomme (hyperkalæmi, hypokalcæmi, acidose, hypoglykæmi), hæmoragisk syndrom, trombose og emboli, infektiøse komplikationer (hepatitis osv.), nekrotisk enterocolitis.

Efter en blodtransfusion udskiftes konservativ terapi. Indikationen for genudskiftning af blodtransfusion er væksten af ​​indirekte bilirubin (udskiftning af blodtransfusion er angivet ved en bilirubinvækst på mere end 6 μmol / l pr. Time).

For at udføre en udskiftet blodtransfusion skal du have følgende sæt værktøjer: Sterile polyethylenkateter nr. 8, 10, bellied probe, sakse, to kirurgiske pincet, nåleholder, silke, fire til seks sprøjter med en kapacitet på 20 ml og to til tre sprøjter med en kapacitet på 5 ml, to briller på 100-200 ml.

Teknikken til navlestrengs-kateterisering er som følger: Efter behandling af det operative felt skæres enden af ​​navlestrengen tværs på en afstand af 3 cm fra navlestrengen; Med omhyggelige rotationsbevægelser indsættes kateteret og styrer det efter navlens ring passerer opad langs mavemuren mod leveren. Hvis kateteret indsættes korrekt, udskilles blodet gennem det.

Forebyggelse af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte.

De grundlæggende principper for forebyggelse af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte er som følger. For det første på grund af den store betydning af forudgående sensibilisering i patogenesen af ​​hæmolytisk sygdom hos den nyfødte, skal hver pige behandles som en fremtidig mor, og derfor bør blodtransfusion kun udføres af piger af livsårsager. For det andet gives et vigtigt sted til forebyggelse af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte til arbejde for at forklare kvinder abortets skade. For at forhindre fødslen af ​​et barn med hæmolytisk sygdom hos den nyfødte anbefales indførelsen af ​​anti-O-globulin i en mængde på 250-300 μg, som fremmer hurtig fjernelse af barnets røde blodlegemer, til alle kvinder med Rh-negativ blodfaktor den første dag efter abort (eller efter fødslen) mødre, der forhindrer syntesen af ​​Rh-antistoffer af moderen. For det tredje indlægges gravide kvinder med en høj titer antiresus-antistoffer i 12-14 dage i antitaleafdelingerne i perioder på 8, 16, 24, 32 uger, hvor de gives ikke-specifik behandling: intravenøse væsker af glucose med ascorbinsyre, cocarboxylase, ordineres rutine, vitamin E, calciumgluconat, oxygenbehandling Med udviklingen af ​​truet abort er progesteron foreskrevet, endonasal elektroforese af vitaminer B1, C. 7-10 dage før levering, er recept på phenobarbital vist, 100 mg tre gange om dagen. For det fjerde, med stigningen i titers af antiresus-antistoffer i en gravid kvinde, udføres udførelsen forud for tidsplanen i den 37-39. uge ved kejsersnitoperation.

Konsekvenser og prognose for den nyfødte hæmolytiske sygdom.

Hemolytisk sygdom hos nyfødte: Konsekvenserne kan være farlige, indtil barnets død, og lever- og nyrefunktionerne i barnet kan forstyrres. Det er nødvendigt at starte behandlingen straks.

Forekomsten af ​​hæmolytisk sygdom hos den nyfødte afhænger af sygdommens form og tilstrækkeligheden af ​​de forebyggende og terapeutiske foranstaltninger, der træffes. Patienter med edematøs form er ikke levedygtige. Prognosen for icteric form er gunstig, forudsat at der gives en passende behandling; prognostisk ugunstig udvikling af bilirubin encephalopati og nuklear gulsot, da i gruppen af ​​sådanne patienter er procentdelen af ​​handicap meget høj. Den anemiske form for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte er prognostisk gunstig; hos patienter med denne form observeres selvhelbredelse.

Det moderne niveau af medicinudvikling, den korrekte diagnostiske og terapeutiske taktik gør det muligt at undgå de udprægede virkninger af den nyfødte hæmolytiske sygdom.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte (HDN): årsager, manifestationer, hvordan man behandler

Hæmolytisk sygdom hos den nyfødte (HDN) er en meget almindelig sygdom. Ca. 0,6% af fødslen registrerer denne patologi. På trods af udviklingen af ​​forskellige behandlingsmetoder når dødeligheden fra denne sygdom 2,5%. Desværre er et stort antal videnskabeligt ubegrundede "myter" spredt om denne patologi. For en dyb forståelse af de processer, der opstår i hæmolytisk sygdom, er kendskab til normal og patologisk fysiologi, såvel som selvfølgelig obstetrik, nødvendig.

Hvad er hæmolytisk sygdom hos den nyfødte?

HDN er en konsekvens af konflikten mellem moderens og barnets immunsystem. Sygdommen udvikler sig på grund af ukompatibiliteten af ​​blod fra en gravid kvinde til antigener på overfladen af ​​fostrets røde blodlegemer (først og fremmest er det rhesus-konflikt). Enkelt sagt, de indeholder sådanne proteiner, som anerkendes af moderens krop som fremmed. Derfor begynder processerne for aktivering af hendes immunsystem i kroppen af ​​en gravid kvinde. Hvad sker der? Så som følge af indtryk af et ukendt protein forekommer biosyntese af specifikke molekyler, som er i stand til at binde til antigenet og "neutralisere" det. Disse molekyler kaldes antistoffer, og kombinationen af ​​antistof og antigen kaldes immunkomplekser.

Men for at komme lidt tættere på den sande forståelse af definitionen af ​​HDN, er det nødvendigt at forstå det humane blodsystem. Det har længe været kendt, at blodet indeholder forskellige typer celler. Det største antal cellulære sammensætninger er repræsenteret af røde blodlegemer. På det nuværende niveau af udvikling af medicin er mindst 100 forskellige systemer af antigeniske proteiner, der er præsenteret på erytrocytemembranen, kendt. De mest godt studerede er følgende: blodtyper, rhesus, kell, duffy. Men desværre er en fejlagtig dom ganske almindelig, at føtal hæmolytisk sygdom kun udvikler sig i gruppe- eller rhesusantigener.

Manglen på akkumuleret viden om membran erythrocyt proteiner betyder slet ikke, at uforenelighed er udelukket for dette særlige antigen i en gravid kvinde. Dette er åbenbaringen af ​​den første og måske den mest grundlæggende myte om årsagerne til denne sygdom.

Faktorer der forårsager en immun konflikt:

    Moderen er Rh-negativ, mens fosteret har en positiv rhesus. I dette tilfælde opfattes antigenet, der er placeret på fostrets erytrocytmembran, af moderorganismen som et fremmedlegeme. Det er almindeligt at betegne rhesussystemproteinerne med bogstaverne D, C, E. Det antages, at D-antigenet opfattes af det kvindelige immunsystem som den farligste genstand. Det er af denne grund, at en udpræget immunkonflikt udvikler sig.

rhesus konflikt er den mest almindelige årsag til HDN

Video: Om begreberne blodtype, Rh-faktor og Rhesus-konflikt

Sandsynligheden for konflikt, hvis moderen er Rh-negativ, og faderen er Rh-positiv

Meget ofte bekymrer en kvinde med negativ Rhesus om hendes fremtidige afkom, selv før de bliver gravid. Hun er bange for muligheden for at udvikle Rhesus-konflikten. Nogle er endda bange for at gifte sig med en Rh-positiv mand.

Men er det berettiget? Og hvad er sandsynligheden for en immunologisk konflikt i et sådant par?

Heldigvis er tegnet af Rhesus kodet af de såkaldte allelegener. Hvad betyder dette? Faktum er, at informationer beliggende i samme områder af parrede kromosomer kan være forskellige:

  • Allelen af ​​et gen indeholder et dominerende træk, som er den førende og manifesterer sig i organismen (i vores tilfælde er Rh-faktoren positiv, vi betegner den ved bogstavet R);
  • Resessiv egenskab, der ikke manifesterer sig og undertrykkes af det dominerende træk (i dette tilfælde mangler Rh antigen, betegner vi det med et lille bogstav r).

Hvad giver disse oplysninger os?

Den nederste linje er, at en person, der er Rh-positiv, kan indeholde enten to dominerende træk (RR) eller både dominerende og recessiv (Rr) i deres kromosomer.

Samtidig indeholder en moder, der er Rh-negativ, kun to recessive træk (rr). Som du ved, under arv, kan hver af forældrene kun give et tegn til deres barn.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte (HDN) er en patologisk tilstand hos barnet (fosteret), der ledsages af nedbrydning (hemolyse) af erythrocytter forårsaget af blodets uforenelighed med moderen for erytrocytantigener.

Indholdet

Generelle oplysninger

Erythrocytter er røde celler, der dannes elementer af humant blod. De udfører en meget vigtig funktion: de leverer ilt fra lungerne til vævene og reverserer transporten af ​​kuldioxid.

På overfladen af ​​erytrocytter er der agglutinogener (proteinantigener) af to typer A og B, og blodplasmaet indeholder antistoffer mod dem - henholdsvis agglutininer a og ß - anti-A og anti-B. Forskellige kombinationer af disse elementer tjener som grundlag for at skelne fire grupper i overensstemmelse med AB0-systemet:

  • 0 (I) - der er ingen begge proteiner, der er antistoffer mod dem;
  • A (II) - der er protein A og antistoffer mod B;
  • B (III) - der er protein B og antistoffer mod A;
  • AB (IV) - der er både proteiner og ingen antistoffer.

På erytrocytemembranen er andre antigener. Den mest signifikante af disse er D-antigenet. I dets tilstedeværelse anses blodet for at have en positiv Rh-faktor (Rh +), og i fravær anses den for negativ (Rh-).

Blodtype ifølge AB0-systemet og Rh-faktoren er af stor betydning under graviditeten: Konflikten mellem moderens og barnets blod fører til agglutination (limning) og efterfølgende destruktion af de røde celler, det vil sige hæmolytisk sygdom hos den nyfødte. Det findes hos 0,6% af børnene og uden tilstrækkelig terapi fører til alvorlige konsekvenser.

grunde

Årsagen til hæmolytisk sygdom hos nyfødte er konflikten mellem barnets blod og moderen. Det forekommer under følgende betingelser:

  • en kvinde med Rh-negativ (Rh-) blod udvikler et Rh-positivt (Rh +) foster;
  • i den fremtidige mor tilhører blodet 0 (I) gruppen og i barnet - til A (II) eller B (III);
  • der er en konflikt over andre antigener.

I de fleste tilfælde udvikler HDN på grund af Rh-konflikten. Det antages, at inkompatibilitet i AB0-systemet er mere almindeligt, men på grund af patologiens milde forløb er det ikke altid diagnosticeret.

Rhesus-konflikten fremkalder kun hæmolytisk sygdom hos fosteret (nyfødte) under forudsætning af forudgående sensibilisering (øget følsomhed) af stoffets organisme. Sensibiliserende faktorer:

  • Rh + blodtransfusion til en kvinde med Rh - uanset den alder, hvor den blev udført;
  • Tidligere graviditeter, herunder de, der blev afbrudt efter 5-6 uger, var risikoen for at udvikle HDN-stigninger ved hver efterfølgende fødsel, især hvis de blev kompliceret ved placentaabruption og kirurgiske indgreb.

Ved hæmolytisk sygdom hos nyfødte med inkompatibilitet i blodgruppen forekommer sensibilisering af organismen i hverdagen - ved anvendelse af visse produkter under vaccination som følge af infektioner.

En anden faktor, der øger risikoen for patologi, er en krænkelse af placentas barrierefunktioner, som opstår som følge af tilstedeværelsen af ​​kroniske sygdomme hos en gravid kvinde, underernæring, dårlige vaner og så videre.

patogenese

Patogenesen af ​​den nyfødte hæmolytiske sygdom er relateret til det forhold, at en kvindes immunsystem opfatter fostrets blod (erytrocytter) som fremmedlegemer og producerer antistoffer til deres ødelæggelse.

I tilfælde af Rh-konflikten indtræder fostrets Rh-positive røde blodlegemer moderens blod med Rh-. Til gengæld producerer hendes krop anti-Rh-antistoffer. De passerer gennem moderkagen, indtaster barnets blod, binder til receptorer på overfladen af ​​dets røde blodlegemer og ødelægger dem. Samtidig falder mængden af ​​hæmoglobin i føtal blod betydeligt, og niveauet af ukonjugeret (indirekte) bilirubin øges. Så udvikle anæmi og hyperbilirubinæmi (hæmolytisk gulsot hos nyfødte).

Indirekte bilirubin er et galdepigment, som har en toksisk virkning på alle organer - nyrerne, leveren, lungerne, hjertet og så videre. Ved høje koncentrationer er det i stand til at trænge ind i barrieren mellem kredsløbssystemet og nervesystemet og ødelægge hjerneceller, hvilket forårsager bilirubin encephalopati (nuklear gulsot). Risikoen for hjerneskade i hæmolytisk sygdom hos den nyfødte øges i tilfælde af:

  • reduktion af albumin - et protein, der har evnen til at binde og neutralisere bilirubin i blodet;
  • hypoglykæmi - glukose mangel
  • hypoxi - mangel på ilt;
  • acidose - øger blodets surhed.

Indirekte bilirubin beskadiger leverceller. Som et resultat øges koncentrationen af ​​konjugeret (direkte neutraliseret) bilirubin i blodet. Utilstrækkelig udvikling af barnets galdekanal fører til dårlig udtagning, kolestase (stagnation af galde) og hepatitis.

På grund af alvorlig anæmi i hæmolytisk sygdom hos den nyfødte, kan der være fokus på ekstramedullær (ekstra-cerebral) hæmatopoiesis i milten og leveren. Som følge heraf øges disse organer, og erythroblaster forekommer i blodet - umodne erytrocytter.

Produkter af hæmolyse af røde blodlegemer ophobes i organers væv, metaboliske processer forstyrres, og der er mangel på mange mineraler - kobber, kobolt, zink, jern og andre.

Patogenesen af ​​HDN med inkompatibilitet i blodgruppen er kendetegnet ved en lignende mekanisme. Forskellen er, at proteinerne A og B modnes senere end D. Derfor er konflikten en fare for barnet i slutningen af ​​graviditeten. I tidlige babyer forekommer der ikke røde blodlegemer.

symptomer

Hemolytisk sygdom hos nyfødte forekommer i en af ​​tre former:

  • icteric - 88% af tilfældene
  • anæmisk - 10%;
  • edematous - 2%.

Symptomer på icteric form:

  • gulsot - misfarvning af hud og slimhinder som følge af akkumulering af bilirubinpigment;
  • nedsat hæmoglobin (anæmi)
  • forstørret milt og lever (hepatosplenomegali);
  • sløvhed, nedsat refleks og muskel tone.

I tilfælde af en konflikt med rhesus opstår gulsot umiddelbart efter fødslen, og ifølge AB0-systemet i 2-3 dage. Hudtonen ændres gradvist fra orange til bleg citron.

Hvis indikatoren for indirekte bilirubin i blodet overstiger 300 μmol / l, kan nukleær hæmolytisk gulsot hos nyfødte udvikles i 3-4 dage, hvilket ledsages af skade på hjernens subkortiske kerner. Kernelugt er karakteriseret ved fire faser:

  • Forgiftning. Det er karakteriseret ved tab af appetit, monotont skrig, motorisk svaghed, opkastning.
  • Kernens nederlag. Symptomer - Spænding af occipitale muskler, skarpt skrig, hævelse af fontanel, tremor, opisthotonus (kropsholdning med tilbagegang), forsvinden af ​​nogle reflekser, bradykardi.
  • Imaginært velfærd (forbedring af det kliniske billede).
  • Komplikationer af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte. Vises i slutningen af ​​1 - begyndelsen af ​​5 måneders levetid. Blandt dem er lammelse, parese, døvhed, cerebral parese, udviklingsforsinkelse og så videre.

På 7-8 dage hæmolytisk gulsot hos nyfødte kan forekomme tegn på kolestase:

  • afføring misfarvning;
  • grønlig-beskidt hudfarve;
  • mørk urin
  • stigning i blodniveauer af direkte bilirubin.

I anemisk form omfatter de nyfødte hæmolytiske sygdoms kliniske manifestationer:

  • anæmi;
  • bleghed;
  • hepatosplenomegali;
  • lille stigning eller normal bilirubin niveau.

Den anemiske form er karakteriseret ved det mildeste kursus - barnets generelle trivsel lider næsten ikke.

Den edematøse variant (intrauterin dropsy) er den mest alvorlige form for HDN. Symptomer:

  • plager og svær hævelse af huden;
  • stor mave;
  • en markant stigning i leveren og milten
  • muskelslaphed
  • dæmpede hjerte toner;
  • respiratoriske lidelser;
  • alvorlig anæmi.

Edematøs hæmolytisk sygdom hos den nyfødte fører til abort, dødfødsel og død af børn.

diagnostik

Diagnose af HDN er mulig i prænatal perioden. Det omfatter:

  1. Historie tager - specificerer antallet af tidligere fødsler, miskram og transfusioner, find ud af oplysninger om ældre barns sundhedsstatus,
  2. Bestemmelse af Rh-faktor og blodtype af den gravide, såvel som barnets far.
  3. Obligatorisk identifikation af antitritiske antistoffer i blodet hos en kvinde med Rh er mindst 3 gange i svangerskabsperioden. Skarpe udsving i tal betragtes som tegn på konflikt. Med AB0-systemets uforenelighed kontrolleres titeren af ​​allohemagglutininer.
  4. Ultralydsscanning - viser en fortykkelse af moderkagen, polyhydramnios, en forøgelse i fostrets lever og milt.

Med en høj risiko for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte, udføres en amniocentese i uge 34 - amniotiske væske er taget gennem en punktering i blæren. Dette bestemmer tætheden af ​​bilirubin, niveauet af antistoffer, glucose, jern og andre stoffer.

Efter fødslen er diagnosen HDN lavet ud fra kliniske symptomer og laboratorietest. En blodprøve viser:

  • niveauet af bilirubin over 310-340 μmol / l umiddelbart efter fødslen og dets vækst med 18 μmol / l hver time;
  • hæmoglobinkoncentration under 150 g / l;
  • fald i antallet af erythrocytter med en samtidig stigning i erythroblaster og reticulocytter (umodne former for blodceller).

En Coombs-test udføres også (det viser antallet af ufuldstændige antistoffer), og niveauet af antisociale antistoffer og allohemagglutininer i moder- og modermælkens blod overvåges. Alle indikatorer kontrolleres flere gange om dagen.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte er differentieret fra anæmi, alvorlig asfyksi, intrauterin infektion, fysiologisk gulsot og andre patologier.

behandling

Behandling af alvorlig hæmolytisk sygdom hos den nyfødte i prænatalperioden udføres ved at transficere røde blodlegemer til fosteret (gennem navlestrengsvenen) eller ved hjælp af udskiftelig blodtransfusion (ZPK).

ZPK - procedure til sekventiel fjernelse af barnets blod i små portioner og indførelsen af ​​donorblod. Det giver dig mulighed for at fjerne bilirubin og maternelle antistoffer, samtidig med at du gør op for tab af røde blodlegemer. I dag bruger ZPK ikke helblod, men erythrocytmasse blandet med frosset plasma.

Indikationer til ZPK for fuldtidsbørn med diagnosen "hæmolytisk gulsot hos nyfødte":

  • ledningsblods bilirubin er højere end 60 μmol / l og en stigning af denne indikator med 6-10 μmol / l hver time, pigmentniveauet i perifert blod er 340 μmol / l;
  • hæmoglobin er under 100 g / l.

I nogle tilfælde gentages proceduren efter 12 timer.

Andre metoder til behandling af HDN hos nyfødte:

  • hemosorption - filtrering af blod gennem sorbenter, der renser det af toksiner;
  • plasmaferese - fjernelse af en del af plasmaet fra blodet sammen med antistoffer;
  • administration af glucocorticoider.

Behandling af HDN med let og moderat strømning samt efter ZPK eller blodrensning omfatter medicin og fototerapi.

Medikamenter anvendt i hæmolytisk sygdom hos den nyfødte:

  • proteinlægemidler og glukose intravenøst;
  • hepatiske enzyminducerere;
  • vitaminer, der forbedrer leverens arbejde og aktiverer metaboliske processer - E, C, gruppe B;
  • cholagogue i tilfælde af fortykkelse af galde;
  • rødcelletransfusion;
  • sorbenter og rensende enemas.

Fototerapi er proceduren til bestråling af et barns legeme med en fluorescerende lampe med hvidt eller blåt lys, hvorimod indirekte bilirubin oxideres i huden og udskilles derefter fra kroppen.

Holdninger til amning med HDN hos nyfødte er tvetydige. Tidligere blev det antaget, at et barn kun kan påføres brystet 1-2 uger efter fødslen, fordi der på dette tidspunkt ikke findes noget antistof i mælk. I dag er læger tilbøjelige til at tro, at amning starter fra de første dage, da anti-rhesus antistoffer ødelægges i barnets mave.

outlook

Konsekvenserne af den nyfødte hæmolytiske sygdom afhænger af kursets art. Alvorlig form kan føre til barnets død i de sidste måneder af graviditeten eller inden for en uge efter fødslen.

Hvis bilirubin encefalopati udvikler sig, er sådanne komplikationer mulige som:

  • cerebral parese;
  • døvhed, blindhed;
  • udviklingsforsinkelse.

Overført hæmolytisk sygdom hos nyfødte i ældre alder fremkalder en tendens til hyppige sygdomme, utilstrækkelige reaktioner på vaccination og allergier. Ungdom har nedsat ydeevne, apati, angst.

forebyggelse

Forebyggelse af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte har til formål at forhindre sensibilisering af kvinder. De vigtigste foranstaltninger er kun blodtransfusioner under hensyntagen til Rh-faktor, forebyggelse af abort og så videre.

Da den vigtigste sensibiliserende faktor i Rh-konflikten er en tidligere fødsel, skal en kvinde i løbet af en dag efter det første barns udseende med Rh + (eller efter en abort) tage et lægemiddel med immunoglobulin anti-D. På grund af dette fjernes røde blodlegemer fra fostret hurtigt fra moderens blodbanen og fremkalder ikke dannelsen af ​​antistoffer under efterfølgende graviditeter. En utilstrækkelig dosis af lægemidlet eller dets forsinkede administration reducerer signifikant effektiviteten af ​​proceduren.

Forebyggelse af HDN under graviditet ved påvisning af Rh-sensibilisering omfatter:

  • ikke-specifik desensibilisering - indførelse af afgiftning, hormonal, vitamin, antihistamin og andre lægemidler;
  • hemosorption, plasmaferese;
  • specifik desensibilisering - graft hud graft fra hendes mand;
  • ZPK i en periode på 25-27 uger efterfulgt af nødsituation.