Hemolytisk sygdom hos den nyfødte

Det er værd at bemærke, at der i de senere år er tilfælde af manifestation af hæmolytisk sygdom blevet meget hyppigere - cirka en sag pr. 250-300 fødsler. Som regel opstår denne patologi på grund af rhesus i konflikten mellem en kvinde og et barn. Hvis vi taler om blodgruppens uforenelighed, er sådanne tilfælde flere gange mindre. Uforenelighed med andre erytrocytantigener betragtes generelt som en sjældenhed, fordi sådanne tilfælde er isoleret.

Hvis hæmolytisk sygdom udvikler sig i overensstemmelse med Rh-faktoren, går den ret let i 3-6% af tilfældene, men samtidig er det meget vanskeligt at diagnosticere. Der er tilfælde, hvor en hæmolytisk sygdom af denne type er blevet påvist hos en nyfødt allerede i et avanceret stadium, når behandling ikke giver håndgribelige resultater.

Når en nyfødt begynder at udvikle hæmolyse eller ødelæggelse af røde blodlegemer, øges niveauet af bilirubin i blodet meget hurtigt og fremkalder udviklingen af ​​anæmi. Når niveauet af bilirubin er for højt og overstiger det kritiske indeks, begynder det at frigive toksiner, der påvirker hjernen og mange andre organer af barnet. Derudover begynder anæmi at udvikle sig meget hurtigt, og kroppen begynder at gøre alt for at kompensere for manglen på ilt. Således begynder leveren at vokse i størrelse, og bagved milten.

Kliniske former for hæmolytisk anæmi hos en nyfødt baby

I dag skelner lægerne på følgende kliniske former for hæmolytisk anæmi:

1. Edematøs form af HDN. Denne form er den mest alvorlige, og den begynder at udvikle sig i utero. Som et resultat af ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer udvikler barnet en alvorlig form for anæmi, stofskiftet forstyrres, vævene svulmer og proteinniveauet falder. Hvis HDN begyndte at udvikle sig i den tidlige graviditetsperiode, så kan alt slutte i abort. Hvis barnet stadig overlever, så bliver han født meget bleg, med udtalt ødem.
2. Jaundiced form af HDN. Denne formular kan findes oftest. De vigtigste symptomer er den tidligere udvikling af gulsot, anæmi og en signifikant stigning i leveren og milten. Gulsot kan forekomme umiddelbart efter fødslen eller efter ca. 1-2 dage, hvilket ikke er karakteristisk for fysiologisk gulsot. Jo tidligere det viste sig, desto sværere vil det være at lække HDN. Tegn på sygdommen bliver grønlig hud, mørk urin og farveløs afføring.
3. Anemisk form af HDN. Denne formular er den mest blide og nemme. Det manifesterer sig i syv dage efter barnets fødsel. Det er ikke altid muligt at straks bemærke hudens udseende, og derfor kan HDN diagnostiseres 2-3 uger efter barnets liv. Udvendigt forbliver barnet det samme, men leveren og milten begynder at vokse i størrelse. Bilirubinniveauet vil blive forhøjet, men ikke meget. Denne form for sygdommen kan let hærdes uden skadelige konsekvenser for barnets helbred.

Det er nødvendigt at omhyggeligt overvåge barnets tilstand, og hvis der er mistanke om komplikationer, kontakt straks lægen.

Diagnose og behandling af den nyfødte hæmolytiske sygdom

I dag er lægemidlet mere udviklet, og det er muligt på forhånd at diagnosticere tilstedeværelsen af ​​hæmolytisk sygdom samt at begynde at behandle det i tide. Tidlig afsløring og behandling er trods alt nøglen til en hurtig genopretning af barnet. Det skal bemærkes, at der i dag er to typer diagnoser af HDN: antenatal og postnatal diagnostik.

Antenatal diagnose udføres selv under graviditet hos kvinder, der er i fare. Hvis en kvinde har en negativ Rh, skal hun under graviditeten undergå tre gange forekomsten af ​​antistoffer i blodet. Det er meget vigtigt at tage hensyn til resultaterne i dynamikken, fordi de kan vise stor risiko for, at barnet bliver syg. For endelig at blive overbevist om diagnosen er det nødvendigt at undersøge fostervæsken for tilstedeværelsen af ​​bilirubin-, jern-, glucose- og proteinniveauer. Desuden kan mistanker forårsage ændringer i fostrets udvikling, der kan påvises ved hjælp af ultralyd.

Postnatal diagnose udføres efter fødslen af ​​et barn og er helt i undersøgelsen af ​​de kliniske symptomer på sygdommen hos et barn. Samtidig er det nødvendigt at studere helt alle data, både i komplekset og i dynamikken.

Hvordan man behandler hæmolytisk sygdom hos en nyfødt baby

Hvis et barn har en alvorlig form for hæmolytisk sygdom, lægger læger sig til ekstreme behandlingsmetoder: udskiftningstransfusion af blod, hæmosorption eller plasmaferes. Takket være blodtransfusioner kan overskydende bilirubin fjernes fra kroppen, samt at fylde røde blodlegemer og hæmoglobin. Hidtil har lægerne ophørt med at transfusere helblod, og ved transfusion bruger de erytrocytmasse og friskfrosset plasma.

Indikationer for blodtransfusion, hvis barnet er for tidligt

• Niveauet af indirekte bilirubin overstiger den kritiske værdi;
• niveauet af bilirubin øges hver time med ca. 6-10 μmol / l;
• alvorlig anæmi observeres.

Hvis et barn har en mildere form af sygdommen, udføres behandlingen ved den gamle metode, som også reducerer niveauet af bilirubin i blodet. For at gøre dette kan de hælde glukoseopløsninger eller proteinpræparater. Meget ofte kan de bruge fototerapi, hvilket også giver et godt resultat i mildere former for sygdommen. For at udføre fototerapi placeres et barn i en speciel inkubator, hvor de begynder at blive bestrålet med specielt lys, hvilket stimulerer nedbrydning af bilirubin i en form, der kan udvises naturligt fra kroppen.

Derudover kan vitaminer B2, B6, C, aktivt kul, prednison, cocarboxylase eller phenobarbital anvendes til behandling af hæmolytisk sygdom. Det skal bemærkes, at tidligere blev det antaget, at hvis barnet er mere hæmolytisk sygdom, så kan det ikke påføres brystet. I dag er det bevist, at antistofferne, der er i mælken hos en kvinde, ikke kommer ind i barnets blod og ødelægges fuldstændigt af saltsyre i babyens mave. Vær derfor ikke bange for noget, og læg barnet så ofte som muligt på brystet. Dette vil hjælpe ham med at blive stærkere hurtigere og begynde selvstændigt at bekæmpe sygdommen.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte

. eller: Fostrets erytroblastose og nyfødte

Symptomer på hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

Kliniske symptomer afhænger af sygdommens form.

• Edematøs form (eller føtal dropsy) er sjælden.
  • Det betragtes som den mest alvorlige form blandt andre.
  • Som regel begynder den at udvikle sig i utero.
  • Ofte er der aborter i tidlig graviditet.
  • Nogle gange dør fosteret sent i livet eller er født i meget alvorlig tilstand med udbredt ødem, alvorlig anæmi (nedsat hæmoglobin (blodfarve, iltbærende) og røde blodlegemer pr. Enhedsvolumen blod) ilt sult, hjerteinsufficiens.
  • Huden af ​​en sådan nyfødt er lys, voksagtig i farve. Ansigt afrundet. Muskeltonen reduceres kraftigt, reflekserne er deprimerede.
  • Signifikant forstørret lever og milt (hepatosplenomegali). Underlivet er stort, tøndeformet.
  • Fælles vævsødem er karakteristisk, undertiden med effusion (ophobning af væske, som er kommet ud af små kar) i bukhulen, hulrum rundt om hjertet (perikardial) og lungerne (pleural). Dette skyldes den øgede kapillærpermeabilitet (de tyndeste kar i kroppen) og et fald i total protein i blodet (hypoproteinæmi).
• Anemisk form - dette er den mest gunstige form for strømmen.
  • Kliniske symptomer vises i de første dage af et barns liv.
  • Gradvis udvikler anæmi, hudfarve og slimhinder en forstørret lever og milt i størrelse.
  • Den generelle tilstand lider lidt.
• Den icteric form er den mest almindelige form. Dens vigtigste symptomer er:
  • gulsot (gul farvning af kropsvæv på grund af overdreven akkumulering af bilirubin i blodet (galdepigment) og dets metaboliske produkter);
  • anæmi (fald i hæmoglobin (blodfarve, der bærer ilt) og røde blodlegemer pr. enhedsvolumen blod);
  • hepatosplenomegali (forstørret lever og milt i størrelse).
• Gulsot udvikler sig i de første 24 timer efter fødslen af ​​et barn, mindre ofte på den anden dag, med et progressivt kursus.
  • Huden af ​​en sådan patient har en gul farve med en orange farvetone.
  • Synlige slimhinder og sclera bliver gule.
  • Jo tidligere gulsot dukker op, jo mere alvorlige sygdommen er.
  • Da niveauet af bilirubin i blodet stiger, bliver børn lethargiske, døsige; de mindsker reflekser og muskeltoner.
  • I 3-4 dage når niveauet af indirekte bilirubin (galdepigment dannet som følge af nedbrydning af hæmoglobin og ikke har tid til at passere gennem leveren) en kritisk værdi (mere end 300 μmol / l).
  • Symptomer på nuklear gulsot forekommer (skade på hjernens subkortiske kerner ved indirekte bilirubin):
    • rastløshed;
    • stive nakke muskler (skarp forøgelse i muskel tone);
    • opisthotonus (konvulsive kropsholdning med skarp krumning af ryggen, med vippe hovedet tilbage (minder bue kun at basere sig på bagsiden af ​​hovedet og hælene), strække benene, bøjning arme, hænder, fødder og fingre);
    • Symptomet på "solnedgangen" (bevægelsen af ​​øjenkuglerne er rettet nedad, mens iris dækker det nedre øjenlåg). Alt dette ledsages af en knirk og et stærkt græd ("hjerne" piercing gråte).
  • Ved udgangen af ​​ugen på baggrund af den massive sammenbrud af røde blodlegemer nedsætter udskillelsen af ​​galde i tarmen (fortykkelse af galde syndrom), og der er tegn på cholestase (stasis af galde): huden bliver grønlig beskidt farve, fæces misfarvede, urin mørkere, blodet forøgede niveauer af direkte-bilirubin (bilirubin der gik gennem leveren og blev harmløs).

form

grunde

Årsagen til hæmolytisk sygdom hos den nyfødte er inkompatibiliteten mellem moderens og fostrets blod, oftest af Rh-faktoren, mindre almindeligt af gruppeantigener (ABO-systemer) og kun i en lille procentdel af tilfælde af andre antigener.

• Rhesus-konflikt opstår, hvis det udviklende foster har Rh-positivt blod i en Rh-negativ kvinde.
• Immunkonflikten i ABO-systemet udvikler sig i O (I) -gruppen af ​​moderens blod og A (II) eller B (III) hos fosteret.
• Et barn er kun født syg, hvis moderen tidligere har været sensibiliseret (hun har allerede en øget følsomhed over for de blodkomponenter hun tidligere har oplevet).
• Rhesus-negative kvinder kan sensibiliseres ved at transficere Rh-positivt blod selv i tidlig barndom; abort, især i tilfælde af induceret abort.
• Den mest almindelige årsag til sensibilisering (øget følsomhed i kroppen til virkningerne af enhver miljøfaktor eller indre miljø) er fødsel. Derfor er det første barn i en langt mere gunstig stilling end efterfølgende børn.
• Med udviklingen af ​​konflikten i systemet ABO antal tidligere graviditeter gør ikke noget, som i det almindelige liv sensibilisering (forøget følsomhed over for udenlandske agenter for kroppen) til antigener A og B er meget almindeligt (for eksempel med fødevarer, med vaccination, visse infektioner).
• En vigtig rolle i udviklingen af ​​hæmolytisk sygdom spilles af placenta (et særligt organ, som kommunikerer mellem moderen og babyen under graviditeten). I tilfælde af krænkelse af dens barrierefunktion letter overgangen af ​​fostrets røde blodlegemer til moderens blodbanen og moderens antistoffer mod fosteret.
• Sammen med erythrocytter indtræder fremmede proteiner moderens krop (Rh faktor, antigener A og B).
  • De forårsager dannelsen af ​​Rh-antistoffer eller immunantistoffer (anti-A eller anti-B), som krydser placenta ind i fostrets blodbane.
  • Antiger og antistoffer forene på overfladen af ​​erythrocytter, danner komplekser, som ødelægger dem (hæmolyse af fostrets erytrocytter og nyfødte).
• Som et resultat af den patologiske nedbrydning af røde blodlegemer i fostrets blod øges niveauet af indirekte (ukonjugeret) bilirubin, og anæmi udvikler sig.
• Ikke-konjugeret bilirubin har en toksisk virkning på hjerneceller, hvilket forårsager signifikante ændringer i dem op til nekrose.
• Ved en vis koncentration (over 340 pmol / l i sigt og over 200 umol / L i absolut præmature børn), kan det gennemtrænge blod-hjerne-barrieren (fysiologisk barriere mellem kredsløbssystemet og centralnervesystemet) og skader subkortikale hjerne nucleus og cortex, hvilke leads til udvikling af nuklear gulsot.
• Denne proces forværres ved at reducere niveauet af albumin (blodprotein), glucose, ved anvendelse af visse lægemidler, såsom steroidhormoner, antibiotika, salicylater, sulfonamider.
• Som følge af toksisk skade på leverceller, vises direkte bilirubin (neutraliseret ved leveren) i blodet.
• I galdekanalerne opstår kolestase (stagnation af galde), frigivelsen af ​​galde i tarmen er forstyrret.
• Med anæmi (et fald i hæmoglobin (et blodfarve, der bærer ilt) og røde blodlegemer i en enhed af blodvolumen) opstår der nye hæmopoiesis-fænomen på grund af hæmolyse af røde blodlegemer.
• Erythroblaster vises i blodet (unge former for erytrocytter).

En børnelæge vil hjælpe til behandling af sygdommen.

diagnostik

Antenatal (prænatal) diagnose af en mulig immun konflikt er nødvendig.

• Obstetrisk-gynækologisk og somatisk historie: Tilstedeværelsen af ​​miskramninger, dødfødte, afdøde børn i de første dage efter fødslen fra gulsot, blodtransfusioner uden rhesusfaktor.
• Definition af rhesus og blodtype af mor og far. Hvis fosteret er Rh-positivt, og kvinden er Rh-negativ, er den i fare. I tilfælde af ægteskab er en mand, der er homozygot (i det arvelige sæt, hvoraf par af kromosomer bærer samme form af dette gen) af Rh-faktoren og den Rh-negative kvinde, alle børn, der bærer den positive Rh-faktor. I en heteroseret (det vil sige med en heterogen genotype (arvelig basis)) far, arver de halve efterkommere en negativ Rh-faktor. Også i fare er kvinder med blodtype I.
• Bestemmelse af antiserum antistof titer i dynamikken hos en Rh-negativ kvinde (mindst tre gange under graviditeten).
• Trasabdominal amniocentese i den 34. uge af graviditeten (punktering af føtalblæren gennem mavemuren for at udvinde fostervæsken til diagnostiske formål) i tilfælde af risiko for en immunkonflikt. Bestem den optiske densitet af bilirubin, antistoffer i fostervand.
• Ultralyd under graviditeten. Ved udviklingen af ​​føtal hæmolytisk sygdom mærket fortykkelse af placenta, dets hurtige vækst på grund af ødem, hydramnion (overdreven ophobning af fostervand), øget frugt mave størrelser på grund af den øgede leveren og milten.
• Postnatal (postpartum) diagnose af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte er baseret på:
  • kliniske manifestationer af sygdommen ved fødslen eller kort efter det:
    • gulsot: hud og synlige gule slimhinder, afføring misfarvet, mørk urin;
    • anæmi: hudens hud
    • forstørret lever og milt (hepatosplenomegali);
    • tegn på kernicterus: stiv nakke muskler (den kraftige stigning i muskeltonus), opisthotonos (krampagtige kropsholdning med skarp krumning af ryggen, med vippe hovedet tilbage (minder bue stoler kun på bagsiden af ​​hovedet og hælene), strække benene, bøje arme, hænder, fødder og tæer );
    • Symptomet på "solnedgangen" (bevægelsen af ​​øjenkuglerne er rettet nedad, mens iris dækker det nedre øjenlåg);
  • laboratorie data:
    • lavere hæmoglobinniveauer under 150 g / l;
    • fald i antallet af røde blodlegemer;
    • en stigning i antallet af erythroblaster og reticulocytter (unge erytrocyt-progenitorer);
    • en stigning i niveauet af bilirubin i navlestrengs blod er over 70 μmol / l, i resten af ​​blodet - 310-340 μmol / l. Forhøjet bilirubin i blodet af en nyfødt med hæmolytisk sygdom hver time med 18 μmol / l;
    • mørk urin, giver et positivt svar på bilirubin;
    • Det er vigtigt at studere ufuldstændige antistoffer ved brug af Coombs testen.

Behandling af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

• I alvorlige tilfælde af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte ty til:
  • erstatning blodtransfusion (blødning efterfulgt af donortransfusion);
  • hemosorption (overførsel af blod i et specielt apparat gennem sorbenter (aktiveret kulstof eller ionbytterharpikser), som er i stand til at absorbere giftige stoffer));
  • plasmaudveksling (prøveudtagning ved hjælp af et specielt apparat af en vis mængde blod og fjernelse af den flydende del - plasmaet, der indeholder giftige stoffer).
• Udskiftning af blodtransfusion giver dig mulighed for at fjerne indirekte (giftig bilirubin, som ikke går gennem leveren) bilirubin og moderens antistoffer fra barnets blod samt genopbygge røde blodlegemunderskud. Rh-negativt blod fra samme gruppe som barnets blod anvendes.
• På grund af risikoen for hiv-overførsel er hepatitistransfusioner ikke helblod, men Rh-negative røde blodlegemer (disse er røde blodlegemer, der er tilbage efter fjernelse af det meste af plasma fra dåseblod) med friskfrosset plasma (flydende blodkomponent).
• Hvis hæmolytisk sygdom hos den nyfødte skyldes gruppens inkompatibilitet, anvendes 0-gruppenes erythrocytmasse, og plasmaet er enten AB (IV) -gruppen eller en-gruppen i et volumen på 180-200 ml / kg. Dette er nok til at erstatte omkring 95% af blodet hos en nyfødt.
• Indikationer for udskiftning af blodtransfusion i den første dag i livet hos fuldtidsfødte er som følger:
  • koncentrationen af ​​indirekte bilirubin i ledningsblod er mere end 60 μmol / l;
  • stigningen i koncentrationen af ​​indirekte (ubundet) bilirubin pr. time er mere end 6-10 μmol / l;
  • koncentrationen af ​​ukonjugeret bilirubin i det perifere blod på mere end 340 μmol / l;
  • hæmoglobin mindre end 100 g / l.
• Nyfødte født i kritisk tilstand begynder straks at modtage glukokortikoider inden for en uge.
• I den milde form af denne sygdom eller efter kirurgisk behandling anvendes konservative metoder:
  • intravenøs infusion af proteinlægemidler, glukose;
  • Udnævnelsen af ​​induktorer af levermikrosomale enzymer;
  • vitaminer C, E, gruppe B, cocarboxylase, som forbedrer leverfunktionen og normaliserer metaboliske processer i kroppen.
• Ved galdefortykkelsessyndrom ordineres oral cholagogue. Ved alvorlig anæmi udføres transfusioner (transfusioner) af erythrocytmasse eller vaskede erytrocytter.
• Samtidig foreskrives fototerapi (bestråling af det nyfødte legeme med en fluorescerende lampe med hvidt eller blåt lys). Der er en fotooxidering af indirekte bilirubin, som er placeret i huden, med dannelsen af ​​vandopløselige stoffer udskilt i urinen og afføringen.

Komplikationer og konsekvenser

I alvorlige tilfælde af denne sygdom er prognosen dårlig. Ofte opstår:

• perinatal (fra den 28. uge af graviditeten til 7 dage efter fødslen) fosterdød;
• handicap;
• cerebral parese er et symptomkompleks af bevægelsesforstyrrelser, ledsaget af en ændring i muskeltonen (normalt en stigning i tone);
• fuldstændigt høretab (høretab)
• blindhed;
• psykomotorisk retardation
• reaktiv hepatitis (betændelse i leveren) på baggrund af stillestående galde;
• psykovegetativ syndrom - en mental lidelse (angst, depression) mod baggrunden for denne sygdom.

Forebyggelse af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

Forebyggelse er opdelt i specifikke og ikke-specifikke.

• Ikke-specifik er den korrekte blodtransfusion med den obligatoriske overvejelse af blodgruppen og Rh-faktoren og bevarelsen af ​​graviditeter.
• Specifik profylakse består i administration af immunglobulin anti-D i de første 24-48 timer efter fødslen (hvis moderen er Rh-negativ og fosteret er Rh-positiv) eller abort.
• Hvis antistoftiteren stiger under graviditeten, så går de til:
  • afgiftningsmetoder ved brug af hæmosorption (overførsel af blod i et specielt apparat gennem sorbenter (aktiveret kulstof eller ionbytterharpikser), som er i stand til at absorbere giftige stoffer)
  • 3-4 gange intrauterin udskiftning af blodtransfusion ved en svangerskabsperiode på 27 uger med vaskede røde blodlegemer 0 (I) af den Rh-negative blodgruppe efterfulgt af fødsel fra den 29. uge af graviditeten.

derudover

Fødtets røde blodlegemer kan variere i deres egenskaber fra moderens erytrocytter.

• Hvis sådanne røde blodlegemer trænger ind i moderkagen (hovedorganet, som kommunikerer med moderen og fosteret), bliver de fremmede agenter (antigener), og der produceres antistoffer i moderens krop (blodproteiner, der produceres ved indførelsen af ​​andre stoffer i kroppen, herunder bakterier, vira, toksiner).
• Penetration af disse antistoffer ind i fosteret kan forårsage:
  • hæmolyse (erytrocyt nedbrydning);
  • anæmi (fald i hæmoglobin (blodfarve, der bærer ilt) og røde blodlegemer pr. enhedsvolumen blod);
  • ekstremt farlig gulsot (gul farvning af kropsvæv på grund af overdreven ophobning af bilirubin i blodet (galdepigmentet) og dets metaboliske produkter).

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte

Indholdet

Artikler om lignende emner

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte - er en medfødt sygdom i spædbarn eller foster, som udvikler sig på grund rhesus uforenelighed eller gruppe af blod mellem mor og nyfødte (foster) på erythrocyt-antigen system.

Erythrocyt antigen system

På overfladen af ​​røde blodlegemer fra forskellige mennesker er specifikke proteiner-antigener. Mere end 700 erythrocyt antigener er kendt. Mange af dem er meget sjældne. Af praktisk betydning er antigener af systemet Rh-faktor og AB0.

System rhesus faktor og rhesus konflikt

R-faktor-systemantigenerne indbefatter D-C-c-E-e-antigener. Den vigtigste af disse er D-antigenet, bedre kendt som Rh-faktor (Rh).

• Hos 85% af mennesker bærer røde blodlegemer D-antigenet - Rh-positive (Rh +).
• 15% af befolkningen af ​​D-antigen på erythrocytter er ikke - Rhesus-negativ (Rh-).

Årsagen til hæmolytisk sygdom hos den nyfødte i Rh-systemet er Rh-konflikten: Moderens blods uforenelighed Rh (-) med fostrets blod Rh (+).

I tilfælde af graviditet af den Rh-negative mor fra den Rh-positive far er der en 50% sandsynlighed for at opfatte en Rh-positiv baby. Fostrets Rh-positive erytrocytter ind i blodet af den Rh-negative mor accepteres af moderens immunsystem som fremmed og forårsager dannelsen af ​​anti-Rh-antistoffer. Hvis graviditeten er den første, er mængden (titer) af disse antistoffer lille, og Rhesus-konflikten forekommer ikke. Men moderens immunsystem er allerede blevet informeret (sensibiliseret) og det andet møde med Rh-antigen (Rh-positive føtale røde blodlegemer), vil det reagere massive produktion antirhesus antistoffer, som trænger fostrets blod, kontakt med Rh-D-antigen føtale erytrocytter og ødelægge hans, og bærer hans røde blodlegeme.

Ødelæggelsen af ​​fostrets moders erytrocytantistoffer ved frigivelse af hæmoglobin fra dem kaldes hæmolyse. Kliniske manifestationer af denne patologiske proces kaldes hæmolytisk sygdom hos den nyfødte.

Formen af ​​hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

1. Fosterdød.
Døden opstår på grund af alvorlig hæmolytisk anæmi og hævelse af føtalvæv (føtal dropsy).

2. Edematøs.
Cytotoksiner beskadiger fostrets væv, fremkalder fosteret generelt medfødt ødem. Som følge heraf - barnets dødsfald eller død i de første timer efter fødslen.
symptomer:

• - huden er meget bleg, med en iset farvetone
• - der er hævelse i huden, subkutant væv og indre organer
• - udtalt anæmi
• - anæmi og ødem forårsager kardiovaskulær insufficiens, hvorfra barnet dør.

3. Anemisk.
Frekvens: 10-20%.
Medfødt anæmi er mest udtalt ved udgangen af ​​den første og begyndelsen af ​​anden uge af livet.
symptomer:

• - skarpe pletter af babyens hud ("marmorplast", "hvidløgens hvide";
• - yellowness er ubetydelig eller fraværende
• - leveren og milten er forstørret
• - systoliske murmurer i hjertet
• feber
• - i blodet: Forøgelse af anæmi, reticulocytose (op til 50% og højere), øget ESR, leukocytose og undertiden trombocytopeni (Evans syndrom);
• - Coombs-test (detekterer antistoffer på røde blodlegemer): positiv (80-90%).

4. Jaundiced.
Frekvens - 90%.
Gulsot skyldes den høje produktion af giftigt ukonjugeret (indirekte) bilirubin - et nedbrydningsprodukt af hæmoglobin fra ødelagte røde blodlegemer.
Med signifikant hæmolyse og høj serum bilirubinkoncentration er der stor risiko for skade på CNS på grund af bilirubinaflejring i hjerneceller (nuklear gulsot) med udvikling af bilirubin encephalopati.

Med medfødt gulsot:

• - hudens hudløshed overholdes allerede ved fødslen
• - moderat udvidelse af leveren og milten

Til postnatal gulsot:

• - en karakteristisk farve på huden, scleraen optræder på den første anden dag efter fødslen og på den fjerde dag når et maksimum
• - i urinen: urobilinogen (et produkt af bilirubin dekomponering) er forhøjet, let urin;
• - afføring: mørkt på grund af det høje indhold af bilirubin og stercobilin i den.
• - i blodet: bilirubin forøget på grund af den ukonjugerede fraktion; kliniske tegn på hæmolytisk anæmi.

Uden effektiv behandling og en stigning i bilirubin ved udgangen af ​​den første uge af livet forværres barnets tilstand, og neurologiske tegn på nuklear gulsot forekommer:

• - baby træg;
• - dårlig amning, hævning
• - der er åndenød, et unormalt hjerteslag, angreb af hyppig patologisk gabning.

• - angst, hypertoni
• - hængende tilbage
• - fremspring af fontanel
• kramper
• - Oculomotoriske forstyrrelser: Øjnene er åbne, øjne flyder;
• - hypertermi

Ved 3-4 ugers levetid kan der forekomme en periode med imaginært velvære og udjævning af neurologiske symptomer. Senere restvirkninger af nuklear gulsot forekommer:

• cerebral parese
• døvhed
• - parese
• - forsinket tale- og psykomotorisk udvikling

Sværhedsgraden af ​​hæmolytisk sygdom hos den nyfødte (HDN)

• antallet af anti-rhesus antistoffer, der har trængt ind i barnets blod
• - placentas permeabilitet
• - varigheden af ​​virkningen af ​​antistoffer på fosteret
• - Fostrets reaktion i sig selv til de skadelige virkninger af antistoffer.

Behandling af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

Individuelt for hver nyfødte afhænger af sværhedsgraden og kombinationen af ​​former for HDN.

• - steroidhormoner
• - præparater, der stabiliserer cellemembraner
• - vitaminer
• hæmatostatika
• - cholagogue og aktiverende intrahepatisk konjugation af indirekte bilirubin midler
• - afgiftningsterapi
• - fysioterapi.

• - Hemosorption.
• - Plasmopherese.
• - Udveksling af blodtransfusion, hvor barnets Rh-positive blod med moderens anti-Rh-antistof erstattes af et enkelt-gruppe-Rh-negativt blod. Hvis der opdages en alvorlig Rh-konflikt i et udviklingsfoster, er det muligt, at en intrauterin transfusion starter fra den 18. uge af graviditeten.

Forebyggelse af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

1. Kvinder med Rh-negativ blod anbefales ikke at have abort under den første graviditet.

2. For alle gravide kvinder, der observeres i høringen, bestemmes gruppen og Rh-tilknytningen af ​​blodet fra den forventede moder og far til barnet.

3. Kvinder med negativ rhesus er taget på en særlig konto, find ud af, om der var tidligere blodtransfusioner, aborter, misforløb, fødslen af ​​børn med HDN og dødsfald.

4. Titer af anti-rhesus-antistoffer i moderens blod bestemmes hver måned, og en indirekte Coombs-test udføres.

5. Alle Rh-negativ mors første graviditet, Rh-positiv foster bør modtage Rh immunglobulin ved 28 - 34 uger af graviditeten og i de første 3 dage efter fødslen eller abort (spontan abort). Immunoglobulin ødelægger fostrets Rh-positive røde blodlegemer, før immunresponsen opstår og forhindrer dannelsen af ​​egne anti-rhesus-antistoffer i moderens krop.

6. Ultralyd maniterer fostret gennem graviditeten.

7. Når titeren af ​​anti-rhesus antistoffer stiger, udføres en individuel specifik behandling.

8. Moderne midler til forebyggelse af HDN:

• - genplantning af en moders hudtransplantat til en gravid kvinde
• - indførelsen af ​​hendes mands lymfocytter

Faktorer, som forværrer risikoen for at udvikle hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

1. Abort (miscarriages), abdominal trauma under graviditet, Rh-negativ mor.
2. Den anden og efterfølgende graviditet, fødslen af ​​Rh-positive fosteret Rh-negative mor.
3. Blodtransfusion i moderens historie samt transplantation af væv (organer).
4. Sager af HDN hos tidligere børn.

Klinisk undersøgelse af barnet under HDN

1. Kontinuerlig observation af en terapeut, behandling og / eller rehabilitering af anæmi, leverskade.
2. Observation hos neurologen. Behandling og / eller rehabilitering af encephalopati.
3. Høring af immunologen.
4. BCG vaccination - ikke tidligere end 3 måneder. efter sygdommen.

Hvad er AB0-systemet

Gruppeledelse af humant blod afhænger af arven af ​​to erytrocytantigener - A og B.

0 (i) blodtype - FIRST

Blodgruppens erytrocyt 0 (I) bærer ikke antigener A og B på dens overflade. Men i serum fra den første blodgruppe er der A- og B-antistoffer fra fødslen.

A (II) blodtype - SECOND

Erythrocyt A (II) blodgruppe bærer A-antigenet, i plasma fra fødslen er der B-antistoffer.

B (III) blodtype - THIRD

Erythrocyte B (III) blodgruppe bærer B-antigenet, i plasma fra fødslen er der A-antistoffer.

AB (IV) blodtype - FØRSTE

Erythrocyte AB (IV) blodgruppe bærer A- og B-antigenet. Antistoffer i blodplasmaet er ikke.

Hemolytisk sygdom hos nyfødte i AB0-systemet opstår, når moderens og barnets blod er uforeneligt i grupper. Ofte:
Moder - blodtype 0 (I)
Et foster er blodtype A (II) eller B (III).

Forekomsten af ​​konflikt i systemet AB0: 5-6 ud af 1000 nyfødte.

A- og B-antistoffer trænger ikke ind i placenta-barrieren og under normal graviditet, kommer de ikke i kontakt med føtal erythrocytter.

Hvis en sådan indtrængning ikke desto mindre har fundet sted, går den hæmolytiske sygdom hos et nyfødt barn meget lettere end i tilfælde af Rhesus-konflikt og har ingen fatale konsekvenser.

Hemolytisk sygdom hos de nyfødte og andre erytrocytantigener.

Der er andre erytrocytantigener, som kan forårsage HDN.

- Fra Kell-antigengruppen: K-antigen.
- Fra gruppen af ​​Duffy antigener: Fy-antigener.
- Fra Kidd antigenerne gruppen: Jk antigener.

Symptomer på hæmolytisk sygdom hos den nyfødte med uforenelighed med disse systemer er som regel endnu mindre alvorlige end med en konflikt over AB0-systemet.

Moderne teknologier gør det muligt at identificere typiske og atypiske antistoffer i moderens plasma, hvilket kan fremkalde hæmolytisk sygdom hos nyfødte, allerede i tidlig graviditet.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte (HDN): årsager, manifestationer, hvordan man behandler

Hæmolytisk sygdom hos den nyfødte (HDN) er en meget almindelig sygdom. Ca. 0,6% af fødslen registrerer denne patologi. På trods af udviklingen af ​​forskellige behandlingsmetoder når dødeligheden fra denne sygdom 2,5%. Desværre er et stort antal videnskabeligt ubegrundede "myter" spredt om denne patologi. For en dyb forståelse af de processer, der opstår i hæmolytisk sygdom, er kendskab til normal og patologisk fysiologi, såvel som selvfølgelig obstetrik, nødvendig.

Hvad er hæmolytisk sygdom hos den nyfødte?

HDN er en konsekvens af konflikten mellem moderens og barnets immunsystem. Sygdommen udvikler sig på grund af ukompatibiliteten af ​​blod fra en gravid kvinde til antigener på overfladen af ​​fostrets røde blodlegemer (først og fremmest er det rhesus-konflikt). Enkelt sagt, de indeholder sådanne proteiner, som anerkendes af moderens krop som fremmed. Derfor begynder processerne for aktivering af hendes immunsystem i kroppen af ​​en gravid kvinde. Hvad sker der? Så som følge af indtryk af et ukendt protein forekommer biosyntese af specifikke molekyler, som er i stand til at binde til antigenet og "neutralisere" det. Disse molekyler kaldes antistoffer, og kombinationen af ​​antistof og antigen kaldes immunkomplekser.

Men for at komme lidt tættere på den sande forståelse af definitionen af ​​HDN, er det nødvendigt at forstå det humane blodsystem. Det har længe været kendt, at blodet indeholder forskellige typer celler. Det største antal cellulære sammensætninger er repræsenteret af røde blodlegemer. På det nuværende niveau af udvikling af medicin er mindst 100 forskellige systemer af antigeniske proteiner, der er præsenteret på erytrocytemembranen, kendt. De mest godt studerede er følgende: blodtyper, rhesus, kell, duffy. Men desværre er en fejlagtig dom ganske almindelig, at føtal hæmolytisk sygdom kun udvikler sig i gruppe- eller rhesusantigener.

Manglen på akkumuleret viden om membran erythrocyt proteiner betyder slet ikke, at uforenelighed er udelukket for dette særlige antigen i en gravid kvinde. Dette er åbenbaringen af ​​den første og måske den mest grundlæggende myte om årsagerne til denne sygdom.

Faktorer der forårsager en immun konflikt:

Moderen er Rh-negativ, mens fosteret har en positiv rhesus. I dette tilfælde opfattes antigenet, der er placeret på fostrets erytrocytmembran, af moderorganismen som et fremmedlegeme. Det er almindeligt at betegne rhesussystemproteinerne med bogstaverne D, C, E. Det antages, at D-antigenet opfattes af det kvindelige immunsystem som den farligste genstand. Det er af denne grund, at en udpræget immunkonflikt udvikler sig.

rhesus konflikt er den mest almindelige årsag til HDN

Video: Om begreberne blodtype, Rh-faktor og Rhesus-konflikt

Sandsynligheden for konflikt, hvis moderen er Rh-negativ, og faderen er Rh-positiv

Meget ofte bekymrer en kvinde med negativ Rhesus om hendes fremtidige afkom, selv før de bliver gravid. Hun er bange for muligheden for at udvikle Rhesus-konflikten. Nogle er endda bange for at gifte sig med en Rh-positiv mand.

Men er det berettiget? Og hvad er sandsynligheden for en immunologisk konflikt i et sådant par?

Heldigvis er tegnet af Rhesus kodet af de såkaldte allelegener. Hvad betyder dette? Faktum er, at informationer beliggende i samme områder af parrede kromosomer kan være forskellige:

• Allelen af ​​et gen indeholder et dominerende træk, som er den førende og manifesterer sig i organismen (i vores tilfælde er Rh-faktoren positiv, vi betegner den ved bogstavet R);
• Resessiv egenskab, der ikke manifesterer sig og undertrykkes af det dominerende træk (i dette tilfælde mangler Rh antigen, betegner vi det med et lille bogstav r).

Hvad giver disse oplysninger os?

Den nederste linje er, at en person, der er Rh-positiv, kan indeholde enten to dominerende træk (RR) eller både dominerende og recessiv (Rr) i deres kromosomer.

Samtidig indeholder en moder, der er Rh-negativ, kun to recessive træk (rr). Som du ved, under arv, kan hver af forældrene kun give et tegn til deres barn.

HEMOLYTISK SIKKERHED AF NEWBORNS (HDN)

Syv ud af ti børn født til lægerne i barselssygehuse afslører gul hud. Nogle babyer er allerede født med gulsot, mens andre bliver gule efter timer eller endda dage efter fødslen.

I 90% af tilfældene slutter alt godt: diagnosen fysiologisk gulsot hos nyfødte er bekræftet. Men i 10% af tilfældene er lægerne tvunget til at oplyse, at spædbarnet har en medfødt eller erhvervet, ofte alvorlig sygdom, der forårsagede farvning af hud og slimhinder til gul. En af disse sygdomme er hæmolytisk sygdom hos den nyfødte.

BEGRUNDELSE AF HEMOLYTISK SIKKERHED AF NEWBORNS (HDN)

Hemolytisk sygdom hos fosteret og nyfødte er en medfødt sygdom, der kan erklære sig selv, når barnet stadig er i livmoderen, og når det allerede er født.

Kernen er en immunologisk modstand mellem to beslægtede organismer - moderens organisme og barnets organisme. Årsagen til denne konflikt er paradoksalt nok, at moderens blod er uforeneligt med fostrets blod, og som følge heraf ødelægges barnets røde blodlegemer.

Udviklingsmekanisme af HDN

Den humane erythrocytemembran er "befolket" med forskellige antigener (AH), der er mere end 100 typer af dem. Forskere har grupperet alle AH til erytrocyt-systemer, som allerede er kendt for mere end 14 (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy, etc.).

Systemet Rh (Rh) inkluderer AH, der er ansvarlig for blodets rhesus: Rh (+) eller Rh (-). I AB0-AG-systemet, som bestemmer gruppen af ​​humant blod: B og A. Antigenerne fra begge disse systemer er i stand til og klar til øjeblikkeligt at udløse et immunrespons, når de mødes med de tilsvarende antistoffer (AT). I blodet er den normale AT til AG af deres egne røde blodlegemer fraværende.

Hvad sker der når hæmolytisk sygdom hos fosteret og nyfødte? AT går gennem moderkagen fra moderens blod ind i barnets blod, egnet som nøglen til låsen til antigenerne af fostrets røde blodlegemer. Deres møde starter immunresponset, hvoraf resultatet er hæmolysen (ødelæggelsen) af barnets erytrocytter. Men hvor i moderens blod tog AT til barnets erythrocyt AG?

Begrundelse for udvikling af hæmolytisk sygdom

Hemolytisk sygdom: årsager til konflikt i rhesusystemet

Denne form for HDN udvikler sig, når en følsom kvinde med Rh (-) blod er gravid med et foster med Rh (+) blod.

Hvad betyder udtrykket "sensibiliseret"? Dette betyder, at Rh (+) røde blodlegemer allerede er indtrådt i en kvindes blod mindst én gang, for eksempel under tidligere graviditeter af Rh (+) fosteret, der endte med fødsel, abort eller abort. Erythrocytter af fosteret krydser moderkagen i moderens blodbanen under graviditeten (især aktivt ved 37-40 uger) og under fødslen. Sensibilisering kan forekomme under blodtransfusion, organtransplantation.

Tabellen viser sandsynligheden for Rh-konflikten mellem moderen og fosteret.

På den første "bekendtskab" med andres røde blodlegemer reagerer moderens krop med produktion af passende antistoffer. Fra dette tidspunkt cirkulerer antistoffer i moderens blod og "venter på et nyt møde" med fremmede Rh (+) røde blodlegemer. Og hvis det første møde med antistoffer med antigener kan ende ganske godt, så vil den anden og alle efterfølgende udgøre en aggressiv, skærpende modstand hver gang, der påvirker barnet.

Hemolytisk sygdom: Årsager til konflikt i AB0-systemet

Konflikten over AB0-systemet forekommer meget oftere end Rhesus-konflikten, men som regel går det lettere end sidstnævnte.

I tabellen: agglutinogener er gruppeantigener (i erytrocytter), agglutininer er gruppeantistoffer (i plasma). Blodet i hver gruppe er et specifikt sæt AG og AT. Bemærk at hvis antigener A er til stede i blodet, er antistoffer a altid fraværende, og hvis der er B, så er der ingen β. Hvorfor? Fordi deres møde udløser immunresponset af agglutination (limning) af erythrocytter med deres efterfølgende ødelæggelse. Dette er konflikten i AB0-systemet, hvor hæmolytisk sygdom i blodet hos nyfødte udvikler sig.

Sensibilisering af en kvinde ifølge AB0-systemet kan forekomme både under graviditeten og før den, fx når kosten er mættet med animalske proteiner, under vaccination med en smitsom sygdom.

Tabellen viser sandsynligheden for en konflikt mellem moderen og fosteret i blodgruppen.

FORMER HDN OG DERES KLINISKE EGENSKABER

Ifølge kursets sværhedsgrad er i 50% af tilfældene hæmolytisk sygdom i blodet hos nyfødte let. I 25-30% af tilfældene anses kurset for moderat og i 20-30% er det alvorligt.

Ifølge typen af ​​konflikt er der HDN i Rhesus-systemet, i AB0-systemet og i antigenerne tilhørende andre erytrocytsystemer. Kliniske former for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte bestemmes stort set af den type konflikt, der er opstået.

Fetal dropsy

Hvis der er en Rh-konflikt, og ved 20-29 uger af graviditeten, antistofferne massivt angriber det umodne foster, udvikler fosterdråben.

I denne form for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte er barnet født uden gulsot, men med svær ødem i kroppen og alle indre organer. Barnet har tegn på umodenhed, nedsat muskelton, svage reflekser, han bevæger sig lidt. Huden er bleg, der kan være blødninger. Respiratoriske lidelser og tegn på akut hjertesvigt registreres.

I blodprøven - alvorlig anæmi og et meget lavt total proteinindhold.

Hvis antistofferne begynder at angribe barnet efter den 29. uge, så er den kliniske form af HDN, og om det vil være medfødt eller erhvervet, afhængigt af mængden, og når (intrauterin og (eller) under fødsel) moderantistofferne trængte ind i barnet.

Icterisk form

Denne form er resultatet af et massivt hit af Rh-antistoffer fra moderen til barnet fra den 37. uge før fødslen (medfødt) og under fødslen (erhvervet). Et karakteristisk træk ved de hyppigste (90% af alle tilfælde) icteric former - tidligt (i de første timer eller dage) udseendet af gulsot. Den når sit maksimum med 2-4 dage, ledsaget af en mild anæmi, noget vævs hævelse, en forstørret lever og milt. Den tidligere gulsot dukker op, jo mere alvorlige sygdomsforløbet.

Anemisk form

Jeg diagnosticerer denne formular hos 10% af alle børn med hæmolytisk sygdom. Årsagen er en forlænget effekt på fosteret fra den 29. uge af små "dele" af Rh-antistoffer. Barnet er født meget blegt, gulsot eller ej, eller det er meget mildt. Der er gradvist stigende tegn på bilirubinforgiftning (svaghed, sløvhed, "dårlige" reflekser).

Edematøs form

Hvis efter den 29. graviditets uge Rh-antistoffer begynder et massivt angreb af fosteret, udvikles en edematøs form af HDN. Dens kliniske manifestationer ligner symptomerne på føtal ødem.

HDN ved AB0 system: kliniske egenskaber:

• sent (2-3 dage) gulsot vises;
• sjældent forstørret lever og milt;
• udvikler sjældent medfødte, æteriske og edematøse former;
• har ofte erhvervet icteric-anemiske former;
• forekomsten af ​​truende komplikationer nærmer sig nul.

Hvorfor er AB0-konflikten mindre ofte end Rh-konflikten, der resulterer i manifest alvorlig HDN?

1. For AB0-sensibilisering af en kvinde er det nødvendigt, at meget mere føtalblod trækkes ind i hendes blod end med Rh-sensibilisering.
2. I modsætning til Rh-antigener findes gruppe AH udover erythrocytter i alle andre væv i fosteret, i moderkagen og i fostervæsken. Når man møder med moderens AT, falder immunforsvaret ikke kun på de røde blodlegemer, men fordeles til alle disse væv.
3. I moderens krop har sin egen gruppe af antistoffer, der kan klare røde blodlegemer i fosteret.

HEMOLYTISK SIKKERHED: KONSEKVENSER OG KOMPLIKATIONER

1. Dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom eller DIC-syndrom udvikler sig på grund af en kraftig stigning i blodkoagulation. I små og store skibe dannes blodpropper, hjerteanfald og nekrose af organer, og der forekommer blødninger i organer. Årsagen er den massive strøm af vævstromboplastin i blodet fra erytrocytter udsat for hæmolyse.
2. Hypoglykæmi - fald i blodglukoseniveauer.
3. Bilirubin encephalopati er et resultat af nuklear gulsot, hvor en ekstremt toksisk indirekte bilirubin "infiltrerer" hjernens struktur og derved ødelægger neuroner. Dette manifesteres af neurologiske symptomer og den efterfølgende dannelse af bilirubin encephalopati (lammelse, døvhed, etc.).
4. Syndrom af galdefortykkelse, hvor galdekanalerne er blokeret af slimhinder og galdeveje.
5. Sekundære læsioner af hjertemusklen, leveren, nyrerne.
6. Sekundær immundefekt - udvikler sig på grund af nederlaget for immunsystemets komponenter ved indirekte bilirubin og immunkomplekser.

PRE- OG POST-TEST DIAGNOSE AF HDN

Prænatal diagnose tager sigte på at identificere kvinder med høj risiko for hæmolytisk sygdom hos fosteret, hvis konsekvenser ikke er mindre farlige end sig selv.

Derfor spørger obstetrikeren-gynækologen grundigt og præcist hvad angår HDN patienten, konstaterer de nødvendige detaljer i historien (aborter, antal graviditeter osv.). I løbet af graviditeten overvåger lægerne antistoftiteren i blodet og fostervæsken hos kvinder, der er i fare for HDN, ultralyd af fosteret og placenta, føtal CTG, doplerometri.

Postnatal diagnose indebærer at identificere blandt nyfødte dem med høj risiko for at udvikle HDN og dem, der allerede har HDN. For at gøre dette undersøger en neonatolog jævnligt alle nyfødte for gulsot, ødem og andre tegn på sygdom.

Laboratorieundersøgelser er kontrollen med niveauet af bilirubin og glucose i et barns blod over tid, bestemmelse af blodgruppe og Rh-faktor og immunologiske undersøgelser for tilstedeværelsen af ​​antistoffer i barnets blod i moderens blod og mælk.

HEMOLYTISK SIKKERHED AF NEWBORNS: BEHANDLING OG FOREBYGGELSE

Ved den nyfødte hæmolytiske sygdom kan behandlingen være kirurgisk og konservativ. Ved valg af medicinsk taktik styres lægerne af sværhedsgraden af ​​barnets tilstand og niveauet af hyperbilirubinæmi.

Kirurgisk behandling er driften af ​​en udvekslingstransfusion. Udpeget i nærværelse af de nyfødte tegn på alvorlig HDN, belastet af anamnese, med udseendet af symptomer på bilirubinforgiftning. Hemosorption og plasmaferesese påføres.

Konservativ behandling er primært fototerapi, bestråling med en speciel lampe, hvis stråler gør giftige bilirubin ikke giftige.

Tildelt infusionsterapi (albumin, saltvand, glucoseopløsning) sigter mod at fjerne bilirubinforgiftning og tidlig eliminering af bilirubin fra kroppen.

Brugte stoffer (zixorin og andre), der aktiverer leverenzymmesystemet. Adsorbenter (carbol, agar-agar osv.), Choleretic (ved elektroforese), vitaminer (E, ATP, A), stabiliserende cellemembraner, hepatoprotektorer (Essentiale osv.), Antihemoragiske midler (adroxon osv.) Anvendes.

Zaluzhanskaya Elena, børnelæge

11.350 samlede visninger, 5 gange i dag

Behandling af hæmolytisk sygdom hos nyfødte

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte (HDN) betragtes som en patologisk og ret alvorlig tilstand, der udvikler sig som følge af den intense ødelæggelse af røde blodlegemer. Dette problem er hovedårsagen til gulsot, manifesteret efter fødslen. Det påvises hos ca. 0,6% af nyfødte.

Hovedårsagerne til denne patologiske tilstand

Hemolytisk sygdom hos nyfødte manifesteres på baggrund af fuldstændig eller delvis uforenelighed af blod med fremtidige mor og barns organismer. Dette sker oftest i følgende situationer:

• i tilfælde af Rhesus-konflikten, der udvikler sig, hvis kvinden har en negativ Rh-faktor, og fosteret har en positiv;
• udviklingen af ​​en immunkonflikt, hvis moderens blod tilhører O (I) gruppen og barnets - til A (II) eller B (III);

• Fødslen af ​​et barn med denne patologi er kun mulig, hvis en kvinde har en øget følsomhed over for blod, som adskiller sig i nogle egenskaber fra sig selv. Denne tilstand udvikler sig i tilfælde af tidligere overførte spontane eller kunstigt inducerede aborter. Hvis der er en negativ Rh-faktor, kan den forventede moder være sensibiliseret i tilfælde af en transfusion af Rh-positivt blod;
• øger sandsynligheden for udviklingen af ​​rhesus-konflikten betydeligt i et barn, som er den anden i træk. Efter fødslen af ​​den første baby bliver kvindens krop bekendt med fremmede partikler i blodet, hvilket fører til sensibilisering;
• Med udviklingen af ​​denne patologiske tilstand på baggrund af blodkompatibilitets uforenelighed spiller antallet af tidligere graviditeter ikke en stor rolle. Over hele livet forekommer sensibilisering meget ofte imod baggrunden for vaccination med overførsel af eventuelle infektioner.

Andre mulige årsager til denne patologi

Hemolytisk sygdom hos nyfødte kan også udvikle sig på grund af:

• Tilstedeværelsen af ​​placenta patologier. Dette er en særlig krop, der opstår under graviditeten, og er designet til at give alle næringsstoffer i barnets krop. Han udfører også en beskyttende funktion, forhindrer blanding af blod fra moder og foster. I tilfælde af overtrædelse af denne barriere kommer barnets erytrocyter ind i kvindens krop. Også antistoffer i moderens blod transporteres til fosteret, hvilket fører til udviklingen af ​​denne farlige tilstand;
• Tilstedeværelsen af ​​temmelig sjældne uforeneligheder, der ikke er forbundet med Rh-faktor eller blodgruppe;
• risikoen for at udvikle denne farlige sygdom i spædbarnet stiger flere gange, hvis moderen har en negativ Rh-faktor, og hendes partner har en positiv. Sidstnævnte overføres oftest til barnet;
• En potentiel fare for udviklingen af ​​denne patologiske tilstand er til stede, hvis en kvinde har blodtype 2 og en mand har 3 eller 4. Dette problem kan også forekomme i andre tilfælde. For eksempel, når den fremtidige mor har 3 blodgrupper, og hendes far har 2 eller 4.

Mekanismen for udvikling af denne patologiske tilstand

Under graviditeten producerer en kvindes krop i små mængder antistoffer mod hendes fremmede føtalantigener, der er af fædreform. Denne proces er helt naturlig. Under normale forhold binder moderne antistoffer til føtalantigener i placenta og fostervand.

Men hvis før denne sensibilisering var til stede eller graviditeten fortsætter patologisk, sker det helt anderledes. Placenta kan ikke fuldt ud levere barrierefunktioner, og kvindens antistoffer kommer til fosteret. Størstedelen af ​​denne negative proces udvikler sig under fødslen. Derfor er det hos nyfødte, at der opdages hæmolytisk sygdom.

Patogenesen af ​​denne patologi er udviklingen af ​​hæmolyse af erytrocytter hos fosteret eller spædbarnet. Dette sker mod baggrunden for skade på deres membran ved moderens antistoffer. Som følge heraf udvikles for tidlig ekstravaskulær hæmolyse. Dette fører til nedbrydning af hæmoglobin, hvorfra bilirubin dannes.

Hvis denne proces foregår meget intensivt (især med leverpatienter hos nyfødte), observeres ret farlige konsekvenser. Fri bilirubin, som har en toksisk virkning, begynder at ophobes i barnets blod. Det udskilles ikke i urinen, men trænger meget let ind i væv og organer, der er rige på lipider.

Disse omfatter hjernen, leveren, binyrerne. Fri bilirubin overtræder mange processer i vævene og fører til forstyrrelse af deres funktion.

Former for hæmolytisk sygdom

Afhængigt af årsagerne til hæmolytisk sygdom hos den nyfødte er det sædvanligt at skelne flere af dens former:

• en form, der udvikler sig som følge af Rh-konflikten
• en formular der udvikler sig mod baggrunden for en konflikt over blodtype
• en form, der udvikler sig på grund af andre grunde.

Afhængig af de kliniske manifestationer af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte af Rh-faktor mv., Skelnes der mellem følgende former:

Grader af sværhedsgrad

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte kan have forskellige grader af sværhedsgrad:

• let form. Dens tilstedeværelse er kun bestemt af resultaterne af laboratorieprøver, eventuelle symptomer er enten helt fraværende eller milde;
• moderat form. Det er karakteriseret ved en stigning i niveauet af bilirubin i blodet, men tegn på forgiftning er endnu ikke observeret. I dette tilfælde udvikler gulsotet i de første timer i et barns liv. Det ledsages af et fald i hæmoglobinniveauet (mindre end 140 g / l), en stigning i koncentrationen af ​​bilirubin (større end 60 μmol / l), en stigning i leveren og milten;
• alvorlig form. Ledsaget af skade på hjernens kerner, hjertesygdom og nedsat respirationsfunktion.

Symptomer på icteric form

Den isteriske form for hæmolytisk sygdom forekommer oftest. Selv om barnet var født i tide, er hans levers funktion ikke i fuld kraft. Dette organ begynder kun sin enzymatiske aktivitet et par dage efter fødslen.

Processen med destruktion af røde blodlegemer, som fører til hæmolytisk sygdom, begynder ikke straks. Yellowness af huden opdages et par timer efter fødslen eller den næste dag. Meget sjældent er en baby født med dette problem.

I mange tilfælde karakteriseres den icteriske form af denne patologiske tilstand af sådanne symptomer:

• mod baggrunden for ødelæggelsen af ​​erythrocytter i blodet begynder at øge niveauet af bilirubin (galdepigment), hvilket fører til farvning af huden i gul farve;
• udvikling af anæmi. Ved en generel blodprøve findes et temmelig lavt niveau af hæmoglobin;
• en stigning i størrelsen af ​​visse organer (lever, milt);
• slimhinderne og sklererne i øjnene bliver gullige;
• udseende af sløvhed, døsighed, fald i basale reflekser og muskeltoner, hvilket forværres med stigende bilirubinkoncentration;
• efter en uge findes tegn på cholecystitis, mængden af ​​galde udskilles i tarmen falder. I dette tilfælde observeres også misfarvning af fækale masser, misfarvning af urin. Huden opkøber en ikke-karakteristisk grønlig farvetone. Dette indikerer en stigning i niveauet af direkte bilirubin.

Det syge barns sværhedsgrad afhænger af, om han er født til tiden eller tidligere. Også vigtigt er tilstedeværelsen af ​​samtidig infektioner, ilt sult (foster, efter fødslen) og mange andre faktorer.

Nuklear gulsot

På den 3. dag i barnets liv når niveauet af indirekte bilirubin i blodet sine kritiske værdier. Hvis den nødvendige behandling ikke udføres i tide, øges koncentrationen af ​​det direkte stof, der er karakteriseret ved toksiske virkninger på kroppen, også gradvist.

Nuklear gulsot ledsages af ødelæggelsen af ​​hjernens kerner. Denne tilstand er kun underlagt justering i begyndelsen af ​​udviklingen. Derefter kan dette ikke påvirkes af nogen metode.

Typisk er nuklear gulsot med hæmolytisk sygdom ledsaget af følgende symptomer:

• barnet bliver rastløs;
• øger dramatisk muskeltonen;
• opisthotonus udvikler sig. Det er kendetegnet ved, at barnet har en speciel kramper. Hans ryg er buet, hans hoved er kastet tilbage, hans ben er i udvidet tilstand, hans hænder, fødder og fingre er normalt bøjede;

• opdage et symptom på "solnedgangen". I dette tilfælde bevæger øjnene sig ned, mens iris er dækket af øjenlåget;
• barnet skriker så meget.

Hvis den nyfødte overlever en så alvorlig tilstand, afslører det alvorlige psykiske defekter eller cerebral parese.

Edematøs form

Fødsels dråber er ganske sjældne, men det betragtes som den farligste blandt andre sorter af denne patologiske tilstand. Dette problem udvikler sig på grund af Rh-konflikten mellem moderens og barnets blod. Dens progression begynder i livmoderen, og derfor fødes et barn med akut udtrykt anæmi og andre patologier.

Også meget ofte en sådan graviditet slutter med en spontan abort. Dette sker i uge 20 eller senere. Hvis barnet lykkedes at overleve og blev født, observeres følgende symptomer:

• fundet hårdt, spredt gennem hele kroppen hævelse. Lejlighedsvis kan ekssudater forekomme - ophobning af væske frigivet fra små fartøjer. De er oftest placeret i bukhulen, nær hjertet eller lungerne;
• anæmi er observeret. Niveauet af hæmoglobin og røde blodlegemer reduceres til kritisk mulige indikatorer;

• hjertesvigt udvikler sig
• alle organer og væv er ilt berøvet;
• bleg hud, voks;
• muskel tone på ansigtet er reduceret, så det bliver afrundet;
• alle reflekser er deprimerede;
• Lever og milt steg signifikant i størrelse;
• maven på et nyfødt barn er stort, tøndeformet.

Tegn på anemisk form

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte anemiske former forekommer mest let. Det udvikler sig som resultat af en konflikt over blodgruppen eller mod andre sjældne tilstande. De kliniske symptomer på denne patologi forekommer normalt i de første dage af et barns liv. De forekommer på baggrund af et gradvist fald i hæmoglobinniveauet som følge af nedbrydning af røde blodlegemer.

Umiddelbart efter fødslen indikerer et fuldstændigt blodtal ikke forekomsten af ​​en patologi. Højt niveau af reticulocytter detekteres. Disse er unge blodlegemer, der produceres af knoglemarven. Efter nogle gange forsvinder de helt, hvilket tyder på udviklingen af ​​sygdommen.

Som et resultat af denne tilstand er barnet ilt berøvet. Dette manifesteres i det faktum, at den nyfødte suger brystet eller flasken dårligt, langsomt i vægt, træg og langsomt bevægende. I et sådant barn er huden normalt bleg, og leveren er forstørret.

Diagnose i perioden med intrauterin føtal udvikling

Diagnose af denne patologi udføres både på graviditetsstadiet og efter fødslen. Indledningsvis involverer den følgende procedurer:

• immunologisk undersøgelse af moderens blod. Det udføres flere gange under graviditeten. Det hjælper med at opdage antistoffer i moderens blod, der angiver udviklingen af ​​en konflikt. På baggrund af de opnåede resultater konkluderes der om muligheden for udseende af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte;
• ultralyd diagnose under graviditet. Ved hjælp af denne procedure kan du hurtigt bestemme tilstanden af ​​moderkagen, leverens størrelse og milt i fosteret, hvilket indikerer tilstedeværelsen af ​​hæmolytisk sygdom. Forholdet mellem brystets størrelse og barnets hoved er også estimeret, tilstedeværelsen eller fraværet af polyhydramnios er afsløret;

• cardiotocography. Tillader dig at bestemme fostrets tilstand på basis af hjerteslag og hjertefrekvens;
• fostervandsprøve. Vanskelig og farlig procedure, hvorved fostervæsken opsamles ved hjælp af et specielt værktøj med en fin nål. Det indsamlede materiale undersøges for bilirubin-niveau, på grundlag af hvilket det konkluderes, at hæmolytisk sygdom er til stede;
• cordocentesis. Svær diagnostisk procedure, hvorigennem ledningsblod opsamles. Det kan udføres tidligst 18 uger af graviditeten. Med udviklingen af ​​hæmolytisk sygdom afsløres forhøjet bilirubin og lavt hæmoglobin.

Postpartum diagnose af hæmolytisk sygdom

For at bekræfte udviklingen af ​​denne farlige tilstand hos nyfødte, anvendes følgende diagnostiske metoder:

• Der foretages en vurdering af barnets udseende, adfærd osv. Alle former for hæmolytisk sygdom ledsages af karakteristiske symptomer, som direkte angiver tilstedeværelsen af ​​dette problem;
• i resultaterne af den generelle blodprøve detekteres et lavt niveau af hæmoglobin og røde blodlegemer, og koncentrationen af ​​bilirubin er tværtimod signifikant øget;
• i nærvær af denne farlige tilstand i den nyfødte, detekteres mørk urin. Når hun udfører sin forskning om bilirubin, er reaktionen positiv;
• Coombs test udføres, hvilket gør det muligt at påvise tilstedeværelsen af ​​direkte tegn på hæmolytisk sygdom.

Principper for behandling af hæmolytisk sygdom

Behandling af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte består i at fjerne moderens antistoffer og røde blodlegemer fra barnets blodbanen. Hvis dette sker hurtigt og korrekt, kan alle alvorlige komplikationer forhindres. Det er også nødvendigt at træffe alle foranstaltninger for at øge antallet af røde blodlegemer og hæmoglobin i et sygt barns blod.

I alvorlige tilfælde, for at stabilisere tilstanden hos den nyfødte, er følgende terapeutiske foranstaltninger indikeret:

• blodtransfusion. Ansvarer dens fjernelse fra barnets legeme med den efterfølgende genoprettelse af underskuddet fra donoren. En effektiv procedure til at reducere niveauet af bilirubin og eliminere alle farlige symptomer. I dette tilfælde er det ikke helblod, der skal transfuseres, men en specielt forberedt erytrocytmasse med en negativ Rh-faktor. Dette hjælper med at forhindre overførsel af hiv, hepatitis og andre farlige sygdomme;
• brug af hæmosorption. Det nyfødte blod går gennem sorbenter ved hjælp af specielle anordninger;
• anvendelse af plasmaferese. Denne procedure udføres ved hjælp af specielt udstyr, som samler en lille mængde blod fra et barns vaskulære seng. Derefter fjernes plasmaet, som er bæreren af ​​alle giftige stoffer, fuldstændigt fra det;
• i svær tilstand administreres glucocorticoider til nyfødte i en hel uge.

Behandling af milde former for hæmolytisk sygdom

Hvis lungens hæmolytiske sygdom og kun nogle af dets symptomer udvikler sig, tages følgende foranstaltninger for at stabilisere tilstanden hos den nyfødte:

• første anvendte fototerapi. Det består i bestråling af et barn med hvid og blå farve, som er opnået fra fluorescerende lamper;
• specielle proteinpræparater og glucose administreres intravenøst;
• læger ordinerer inducerende leverenzymer;
• til normalisering af metabolisme og funktion af leveren ved hjælp af vitaminer E, C, gruppe B og andre midler;
• hvis der er fortykkelse af galde, er kolagogue ordineret;
• Ved vedvarende anæmi kan transfusioner anvendes.

Hvad er risikoen for forkert behandling af hæmolytisk sygdom?

Med den intensive udvikling af alle negative processer i denne sygdom blev passende forebyggende eller helbredende foranstaltninger ikke taget i tide, sker følgende:

• Barnets mulige død i livmoderen og i de første dage efter fødslen;
• alvorlig handicap hos den nyfødte
• udvikling af cerebral parese
• tab af hørelse eller syn
• intellektuel retardation
• fremkomsten af ​​psyko-vegetativt syndrom;
• udvikling af reaktiv hepatitis.

Det er muligt at forhindre disse virkninger, hvis vi under graviditeten konstant overvåger tilstedeværelsen af ​​antistoffer i moderens blod og om nødvendigt tager alle foreskrevne terapeutiske foranstaltninger.