Hemorragisk vaskulitis - årsager, symptomer og behandling

Hæmoragisk vaskulitis betragtes som en sygdom, som er en type immun vaskulitis af små kar og er kendetegnet ved en forøget dannelse af immunkomplekser, en forøgelse af de vaskulære vægters permeabilitet.

Denne patologi kan udvikles i 2-3 uger efter akut tonsillitis, influenza eller skarlagensfeber. Hæmoragisk vaskulitis hos børn er mere almindelig end hos voksne.

Særligt modtagelig for børn fra 4 til 12 år. Drengene er syge 2 gange oftere end piger.

grunde

Hvorfor forekommer hæmoragisk vaskulitis, og hvad er det? Hæmoragisk vaskulitis betegnes også som Schönlein-Genoch-sygdom eller kapillærgiftose. Sygdommen er aseptisk (uden infektion) kapillær inflammation forårsaget af de skadelige virkninger af immunkomplekser. Maniferet kapillær toksikose med blødninger (blødninger), en krænkelse af blodets intravaskulære koagulabilitet og en lidelse i blodcirkulationen i små blodkar.

Årsager til hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn er opdelt i flere typer:

• komplikationer efter en smitsom sygdom (ondt i halsen, influenza og ARVI, skarlagensfeber og vandkopper) forårsaget af vira, bakterier eller parasitter
• allergi for fødevarer eller stoffer
• hypotermi eller individuel intolerance over for vaccinen;
• genetisk prædisponering.

Princippet om mekanismen for hæmoragisk vaskulitis er dannelsen af ​​immunkomplekser. Under blodcirkulationen kan disse komplekser deponeres på de indre overflader af små fartøjers vægge og derved forårsage skade ved forekomsten af ​​efterfølgende aseptisk inflammation.

Når inflammation i vaskulaturen reducerer elasticiteten. Som et resultat bliver det permeabelt og danner lumen, hvilket fører til aflejringer af fibrin og blodpropper. Baseret på dette er det patologiske tegn på vaskulitis mikrothrombose og hæmoragisk syndrom (blå mærker).

klassifikation

Afhængig af den kliniske variant af forløb af hæmoragisk vaskulitis er:

• hud;
• artikulær;
• abdominal (dvs. fra siden af ​​maven);
• nyre;
• kombineres. Eventuelle kombinationer er mulige. Den mest almindelige hudfælles mulighed, som ellers kaldes simpel.

Afhængigt af sygdomsforløbet kan:

• lyn hurtigt (i flere dage);
• akut (op til 30-40 dage);
• langvarig (i 2 måneder eller mere);
• tilbagevendende (genopståelse af tegn på sygdom 3-4 gange eller mere over flere år);
• kronisk (kliniske symptomer vedvarer i mere end 1,5 år eller derover) med hyppige eller sjældne eksacerbationer.

Graden af ​​sygdomsaktivitet:

Kliniske manifestationer

Hyppigheden af ​​de vigtigste kliniske manifestationer af hæmoragisk vaskulitis hos børn og voksne:

• plettet udslæt på huden (hudhemoragisk udslæt) - 100%;
• leddssyndrom (smerter i ankelledene) - 70%;
• abdominalsyndrom (mavesmerter) - 60%;
• nyreskade - 30-35%;

I denne sygdom kan fartøjer i ethvert område, herunder nyrerne, lungerne, øjnene, hjernen, påvirkes. Hæmoragisk vaskulitis uden skade på indre organer er den mest gunstige sygdom i denne gruppe.

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis

I tilfælde af hæmoragisk vaskulitis er symptomerne meget forskellige, men alle patienter har hudlæsioner. Det kan manifestere sig i starten af ​​sygdommen, og efter fremkomsten af ​​andre symptomer. Den mest typiske er udseendet af purpura - småfarvede (1-3 mm) blødninger, som er palpable. Dette udslæt er symmetrisk og ligger først og fremmest på fødder og ben, i fremtiden kan det spredes over. Ud over purpura kan andre elementer i udslæt også forekomme (blærekirtler, petechiae, erytem og endda områder af nekrose).

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis, såsom skader på ledfladerne, findes hos 70% af patienterne. Dette symptom forekommer ofte sammen med udslæt i sygdommens første uge. Skader på leddene kan være ubetydelige og forårsage kortvarige smertefulde fornemmelser, men det kan også være mere omfattende, når ikke kun store (ankel og knæ) men også små artikulære overflader påvirkes. Der er hævelse og forandringer i form af ledfladen, og smertefulde fornemmelser kan vare fra 2 timer til 5 dage. Sygdommen forårsager imidlertid ikke alvorlig deformation af artikulære overflader.

Den mest alvorlige er nederlaget i mave-tarmkanalen. Sommetider forekommer mavepine lige før udslæt. De opstår med udseende af blødninger på tarmvæggen og er kramper i naturen. Ofte forekommer sådanne smerter i navlen, i det højre iliac, subkostale område og ligner et billede af en akut mave forårsaget af appendicitis, intestinal obstruktion eller sårperforering. Smerter varer for det meste tre dage. Men nogle gange op til ti dage. Ofte ledsages de af kvalme og blodig opkastning, såvel som udseendet af blod i fæces. I nogle tilfælde udvikler intestinal blødning, som ledsages af et kraftigt fald i blodtrykket og sammenbrud.

Flere sjældne tegn på vaskulitis omfatter nyreskade i form af glomerulonefritis og lungesyndrom, der manifesteres ved hoste og åndenød.

Forskellen i symptomer hos børn og voksne

• Udbruddet af sygdommen slettes, symptomerne er mildere.
• Abdominal syndrom forekommer hos kun 50% af patienterne og ledsages sjældent af kvalme og opkastning.
• Nyreskader fører til udvikling af kronisk diffus glomerulonefritis, med dannelse af kronisk nyresvigt.

• Mere end 30% af børnene udvikler feber.
• Karakteriseret ved akut start og sygdomsforløbet.
• Abdominal syndrom ledsages af en flydende afføring med streger af blod.
• Nyrerne er ofte involveret i processen fra begyndelsen med påvisning af hæmaturi og proteinuri i urintest.

Hæmoragisk vaskulitis: foto

Da hæmoragisk vaskulitis ser på benene, tilbyder vi at se detaljerede fotos af symptomerne.

komplikationer

Mulige komplikationer af hæmoragisk vaskulitis omfatter:

• intestinal obstruktion;
• pancreatitis;
• perforering af mavesår og tarmsår
• bughindebetændelse;
• post-hæmoragisk anæmi
• DIC med trombocytopeni;
• trombose og hjerteanfald i organerne
• cerebrale lidelser, neuritis.

Komplikationer af hæmoragisk vaskulitis findes kun i tilfælde af sen behandling, så det er meget vigtigt at starte behandlingen så hurtigt som muligt. Det er kendt, at enhver sygdom er meget lettere at behandle i begyndelsen af ​​dens udvikling. Selvmedicinering, ukontrolleret medicin eller traditionel medicin vil føre til en forværring af patientens tilstand.

diagnostik

Hvis man mistænker en hæmoragisk vaskulatur, undersøger lægen patienten, indsamler anamnese, foreskriver laboratorie- og diagnostiske undersøgelser, som vil bidrage til at gøre et komplet billede af sygdommen og ordinere den passende behandling.

Følgende tests anses for at være de vigtigste diagnostiske metoder til hæmoragisk vaskulitis:

1. Koagulation.
2. Påvisning af cirkulerende immunkomplekser (CIC).
3. Bestemmelse af immunoglobulinklasserne A (forhøjet) og G (reduceret), cryoglobuliner og komponenter i komplementsystemet.
4. Biokemisk analyse (proteinfraktioner, CRP, antistreptolysin O, seromucoid).
5. Generel (detaljeret) blodprøve med beregning af de absolutte værdier af indikatorer for leukocytformlen.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

Svage manifestationer af hudsyndromet kan foreslå en ambulant (men sengeluft!) Behandling med obligatorisk overholdelse af en særlig kost (udelukkelse af kød, fisk, æg, obligatoriske allergener, nye produkter) og recept på lægemiddelbehandling. Imidlertid kræver den akutte periode at opholde sig på hospitalet, konstant medicinsk overvågning og i tilfælde af inddragelse af indre organer i den patologiske proces - brugen af ​​et stort antal lægemidler ordineret ved særlige ordninger og i visse doser.

Arten af ​​behandlingen for hæmoragisk vaskulitis varierer afhængigt af sygdomsfasen:

• debut, tilbagefald, eftergivelse;
• klinisk form - enkel (hud), blandet med nyreskade
• sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer - mild (tilfredsstillende sundhed, skånsom udslæt, mulig smerte i leddene), moderat (flere udslæt, leddsmerter eller leddgigt, tilbagevendende mavesmerter, blodspor eller protein i urinen), alvorlige (udslæt af udslæt, nekroseelementer, tilbagevendende angioødem, vedvarende mavesmerter, gastrointestinal blødning, blod i urinen, nefrotisk syndrom, akut nyresvigt);
• sygdommens art - akut (op til 2 måneder), forlænget (op til 6 måneder), kronisk (tilbagevendende eller udvikling af Schonlein-Genoch nefritis).

Ordningen med narkotikabehandling omfatter:

1. Disagreganty - chimes 2-4 milligram / kilogram per dag, intravenøs intravenøs droppe.
2. Heparin i doseringen på 200-700 enheder pr. Kg masse pr. Dag subkutant eller intravenøst ​​4 gange dagligt, afbrydes gradvist med et fald i en enkeltdosis.
3. Fibrinolyseaktivatorer - nikotinsyre.
4. I alvorlige tilfælde er plasmaferes eller glukokortikosteroidbehandling ordineret.
5. I usædvanlige tilfælde anvendes cytostatika, såsom azathioprin eller cyclophosphamid.

Varigheden af ​​behandling af hæmoragisk vaskulitis hos børn og voksne afhænger af sygdommens sværhedsgrad og i sin kliniske form. Det tager sædvanligvis 2-3 måneder med mild, 4-6 måneder med moderat og op til et år med et alvorligt forløb af Schönlein-Genoch-sygdom med tilbagefald og nefrit.

Terapi af patienter med hæmoragisk vaskulitis er kompliceret af det faktum, at der nu ikke er nogen medicin, der effektivt undertrykker den vigtigste patologiske proces uanset dens placering. Det er nødvendigt at udelukke virkningen af ​​bevidst aktive antigene virkninger, især dem, der kronologisk faldt sammen med sygdommens kliniske manifestationer.

diæt

Det er meget vigtigt under behandlingen at forhindre yderligere sensibilisering af patienten. Derfor er en diæt, der udelukker ekstrakter, chokolade, kaffe, citrus, jordbær, æg, industriel konserves, og produkter, der er dårligt tolereret af patienten, påkrævet.

Særlige kostvaner er ordineret ud over udtalt abdominale eller nyresygdomme. Så i tilfælde af tung nephritis anbefales det at følge kost nr. 7 uden salt og kød.

Hvilken læge at kontakte

Hæmoragisk vaskulitis hos børn og voksne behandles af en reumatolog. Med nederlag af forskellige organer er det nødvendigt med konsultation af relevante specialister: en hudlæge, en gastroenetroger (tarm), en neurolog (hjerne), en nephrolog (nyre), en kardiolog (hjerte), en pulmonologist (lunger). En immunologisk undersøgelse er ønskelig til rettidig diagnose af komplikationer efter medicinering.

outlook

I hæmoragisk vaskulitis er prognosen ret gunstig. I sjældne tilfælde kan døden forekomme i den akutte fase af sygdommen som følge af komplikationer i mave-tarmkanalen (blødning, invagination, tarminfarkt). Døden kan også være en følge af akut nyresvigt eller skade på centralnervesystemet.

Nogle patienter med hæmoragisk vaskulitis kan udvikle kronisk nyresygdom. Hos ca. 25% af patienterne med nyreskade i den akutte fase af sygdommen fortsætter ændringer i urinsedimentet i en årrække; Det endelige resultat af sygdommen hos disse patienter er ukendt.

Hemorragisk vaskulitis: fotos, årsager og metoder til behandling hos børn og voksne

Hæmoragisk vaskulitis har også betegnelserne allergisk purpura, kapillærgiftose eller på vegne af de forfattere, der har beskrevet, Shenlein-Genochs sygdom. Sygdommen er inkluderet i en omfattende gruppe af vaskulitis, inflammation af blodkar af forskellige typer og størrelser.

Den særprægede reaktion af vaskulærvæggen er aseptiske tilstande (fravær af patogenet) og den dominerende rolle af en udtalt allergisk reaktion. Sygdommen ledsages af øget trombose, nedsat blodmikrocirkulation i væv og indre organer, hvilket fører til skader på nyrerne, leddene og fordøjelsesorganerne.

Mere modtagelige for kapillærgiftose mænd under 20 år, børn fra 7 til 13 år. Incidensen i disse populationer varierer fra 14 til 24 pr. 10.000.

Hvad er det?

Hæmoragisk vaskulitis er en reumatisk systemisk sygdom præget af kronisk inflammation i kapillærerne, arteriolerne og venulerne, der føder huden, leddene, mavemusklerne og nyrerne. Et andet navn på hæmoragisk vaskulitis er Schönlein-Genoch sygdom.

årsager til

Årsagerne til sygdommen er ikke præcist etableret. Det anses for at være autoimmun. En forbindelse med faktorerne for aktivering af patologiske processer blev imidlertid afsløret. Disse omfatter:

• traumatiske skader på hud og blodkar
• borne virale og bakterielle infektionssygdomme, lægges der særlig vægt på akut og kronisk inflammation i de øvre luftveje (influenza, SARS, tonsillitis, sinusitis), mæslinger, hyppig angina, varicella, tyfus, streptokok sygdom;
• vaccinationer under rutinevaccination, profylaktisk brug af immunglobuliner;
• fødevareallergier
• omstrukturering af kroppen i maligne og godartede tumorer
• ændringer i kvinder under graviditet;
• effekten af ​​øgede doser solstråling (med langvarig garvning), temperaturudsving og stråling;
• allergiske reaktioner på lægemidler (sædvanligvis antibiotika, sedativer og antihypertensiva);
• metaboliske sygdomme hos endokrine sygdomme (diabetes);
• genetisk disposition i familien.
• husholdning og erhvervsmæssig forgiftning, toxicoinfektion;
• børn har orminfektioner;
• reaktion på insektbid.

Hæmoragisk vaskulitis hos voksne udvikler oftere i alderdommen med svag og nedsat immunitet.

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis, foto

Manifestationer af sygdommen afhænger af hvilke organer og systemer der er dækket. Hæmoragisk vaskulitis kan manifestere sig som en eller flere grupper af symptomer (se billede). Størstedelen af ​​følgende:

• hudlæsioner;
• fælles skade;
• læsioner i mave-tarmkanalen;
• renalsyndrom;
• i isolerede tilfælde - lungesår og nervesystem.

Den mest karakteristiske er sygdommens akutte indtræden, ledsaget af en stigning i temperatur til febrile tal. Der kan være tilfælde hvor temperaturstigningen er fraværende.

1. Hudsyndrom (eller purpura) forekommer hos hver patient. Det er vist som en symmetrisk eller melkopyatnistoy makulopapuløst udslæt hæmoragisk lokaliseret overvejende på extensor overflader af de nedre (mindre øvre) ekstremiteter, omkring de store led og balder. Udslætet kan repræsenteres af enkelte elementer, og kan være intens, kombineret med angioødem. Udslæt er som regel en tilbagevendende bølgeagtig karakter. Ved udtrængning af udslæt forbliver pigmentering. Ved hyppige gentagelser sker hudskalering på udslætets sted.
2. Articular syndrom ses ofte samtidigt med huden, der er mest karakteristisk for det for voksne. Oftest er store benforbindelser dækket af processen, mest sjældent - albue og håndled håndled. Markerede smerter, rødme og hævelse. Typisk af hæmoragisk vaskulitis er den flygtige art af artikulære læsioner. I 25% af tilfældene går migrerende led smerter forud for hudlæsioner. Articular syndrom, som sjældent varer i ugen, somme tider kombineres med myalgi og nedre ekstremitet ødem.
3. Hos 2/3 af patienterne observeres også abdominalsyndrom. Det er præget af mavesmerter af spastisk natur, kvalme, opkastning, gastrisk blødning. Samtidig observeres virkelig livstruende fænomener hos kun 5% af patienterne.
4. Nyresyndrom er mindre almindeligt (40 til 60% af tilfældene) og udvikler ikke umiddelbart. Det manifesteret som hæmaturi (udvælgelse af blod i urinen) af forskellig sværhedsgrad, i sjældne tilfælde udviklingen af ​​glomerulonephritis (inflammation af nyren) eller hematuric nefrotisk formular. Oftere forekommer glomerulonefritis i sygdommens første år, forekommer sjældent under den næste tilbagevenden af ​​hæmoragisk vaskulitis eller efter forsvinden af ​​alle andre manifestationer af sygdommen.

I enkelte tilfælde er der lungeklager - blødning, blødning. Også sjældent er der læsioner i nervesystemet - hovedpine, kramper, kan udvikle encefalopati eller polyneuropati.

Hæmoragisk vaskulitis hos børn

Symptomerne på vaskulitis hos børn, afhængigt af hyppigheden af ​​deres forekomst, fordeles som følger:

• udslæt i form af papler og røde pletter - 100% af tilfældene
• arthritis og ledsmerter - 82%
• mavesmerter - 63%
• nyreskader (glomerulonephritis) - 5-15%.

Oftest forekommer genoprettelsen spontant. Derfor er sygdommen relativt gunstig i barndommen, især hvis næringsreglerne overholdes, og eliminering af en mulig årsagsfaktor er begyndt. Efter inflammation sænker, er risikoen for gentagelse maksimal i de første 3 måneder, men måske senere.

Efter genopretning skal man overholde principperne om kosternæring hele året og undgå kontakt med allergener, der trænger gennem luftvejen.

Hudsyndrom i det kliniske billede af vaskulitis er førende. Det er kendetegnet ved følgende funktioner:

• Udseendet af et udslæt kaldet purpura;
• dens symmetri;
• purpura stiger over huden og er godt håndgribelig;
• samtidig med det kan være røde pletter, bumser, blærer, der er karakteriseret ved kløe;
• primære udbrud på fødderne, senere spredte de til hofter og skinker;
• efter et par dage bliver udbruddet af lysrød brun og derefter svag og forsvundet;
• nogle gange kan der være pigmenterede læsioner, der vedvarer i lang tid.

Udviklingen af ​​glomerulonephritis forekommer normalt inden for en måned fra udseendet af de første symptomer på sygdommen. Nyreskader kan forekomme med minimal manifestationer eller være tilbøjelige til et aggressivt forløb. Afhængig af dette er de kliniske og laboratorie tegn på glomerulonephritis meget forskellige. De omfatter:

• protein i urinen;
• ødemer, nogle gange meget udtalte med hensyn til nefrotisk syndrom, hvor tabet af protein i urinen kan nå 3,5 g pr. dag;
• lændepine smerte;
• urin rødhed (brutto hæmaturi) eller kun mikroskopisk bestemt forekomst af røde blodlegemer i det (mikrohæmaturi);
• forbigående trykforøgelse.

Abdominal syndrom er en konsekvens af intestinal iskæmi. Hos børn er det karakteriseret ved:

• kvalme;
• opkastning;
• udseende af blodårer i afføring
• spildt smerte over maven for kolik;
• smerter øges efter at have spist
• løs afføring.

Den abdominale form af hæmoragisk vaskulitis ligner en "skarp mave", der traditionelt kræver kirurgisk indgreb. Det er imidlertid kontraindiceret i denne sygdom, da forårsage læsioner af blodkar. Tilstrækkelig lægemiddelterapi er påkrævet.

Det artikulære syndrom i hæmoragisk vaskulitis har typiske symptomer, der adskiller det fra artikulær syndrom i andre sygdomme (slidgigt, reumatoid arthritis, gigt). Disse omfatter:

• mangel på ødelæggelse af leddet
• symmetri af læsionen;
• manglende smertemigration
• hyppige læsioner af ankel og knæled.

Behandling af et barn med hæmoragisk vaskulitis bør startes på hospitalet. Tilbydes normalt en tre-ugers sengestøtte, efterfulgt af ekspansion.

Hvordan diagnostiseres hæmoragisk vaskulitis?

En sygdom i Henoch Schönlein er ret let at udsætte for en patient, der har alle tre hovedsymptomer.

Der er små forskelle i sygdomsforløbet hos børn og voksne.

• Mere end 30% af børnene udvikler feber.
• Karakteriseret ved akut start og sygdomsforløbet.
• Abdominal syndrom ledsages af en flydende afføring med streger af blod.
• Nyrerne er ofte involveret i processen fra begyndelsen med påvisning af hæmaturi og proteinuri i urintest.

• Udbruddet af sygdommen slettes, symptomerne er mildere.
• Abdominal syndrom forekommer hos kun 50% af patienterne og ledsages sjældent af kvalme og opkastning.
• Nyreskader fører til udvikling af kronisk diffus glomerulonefritis, med dannelse af kronisk nyresvigt.

diagnostik

Diagnose af sygdommen udføres i vid udstrækning. Først og fremmest udfører lægen en mundtlig undersøgelse, hvor han konstaterer patientens klager, samler anamnese. I fremtiden kan følgende undersøgelser tildeles:

• Ultralyd af abdominale organer og nyrer.
• Bestemmelse af varigheden af ​​blødning.
• Udfør manchetprøver, samt prøver af selen og knivspidsen.
• Fekal undersøgelse
• Gennemførelse af immunologiske undersøgelser samt blodbiokemi.
• Virologiske undersøgelser for at identificere hepatitis.
• Endoskopisk undersøgelse af mave-tarmkanalen.
• En blodprøve kan detektere et øget antal leukocytter og ESR. Immunologiske lidelser observeres også i form af en stigning i immunglobuliner A og et fald i niveauet af immunoglobuliner G.
• Under fysisk undersøgelse kontrollerer lægen funktionen af ​​leddene, undersøger omhyggeligt huden for at opdage ændringer i deres farve og mulige udslæt. I tilfælde af, at der opdages opsvulmning i ansigtet, kan det tyde på en forstyrrelse af urinsystemets normale funktion. Du bør også kontrollere pulsen.

Sygdommen skal skelnes fra følgende lidelser og tilstande:

• Infektiv endokarditis.
• Systemisk vaskulitis (Goodpasturesyndrom, periarteritis nodosa, Behcets sygdom).
• Diffuse sygdomme i bindevævet (systemisk lupus erythematosus).
• Meningokokæmi.
• Macroglobulinemic purpura Waldenstrom.
• Yersiniose.
• Crohns sygdom.

Derudover kan en trepanobiopsy-procedure og en undersøgelse af knoglemarven ordineres.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

Først er en kost nødvendig (allergifremkaldende fødevarer er udelukket). For det andet, strenge bed resten. For det tredje er lægemiddelbehandling (antiplatelet, antikoagulantia, kortikosteroider, immunosuppressiva, azathioprin samt antitrombotisk behandling).

Anvend følgende stoffer:

• fibrinolyseaktivatorer - nikotinsyre.
• Heparin i doseringen på 200-700 enheder pr. Kg masse pr. Dag subkutant eller intravenøst ​​4 gange dagligt, afbrydes gradvist med et fald i en enkeltdosis.
• disaggreganter - chimes 2-4 milligram / kilogram pr. dag, intravenøs trespasion.
• I alvorlige tilfælde er plasmaferes eller glukokortikosteroidbehandling ordineret.
• I usædvanlige tilfælde anvendes cytostatika, såsom azathioprin eller cyclophosphamid.

Dybest set er sygdomsforløbet gunstigt, og immunsuppressiv eller cytostatisk terapi anvendes sjældent (for eksempel med udvikling af autoimmun nefritis).

• Varigheden af ​​behandling af hæmoragisk vaskulitis afhænger af den kliniske form og sværhedsgrad: 2-3 måneder - for mildt; 4-6 måneder - med moderat op til 12 måneder - i tilfælde af svær tilbagevendende kurs og jade af Schönlein - Genoh; I tilfælde af kronisk kursus behandles de med gentagne kurser i 3-6 måneder.

Børn skal være på dispenseren. Held i 2 år. De første 6 måneder patienten besøger lægen månedligt, derefter 1 en gang 3 måneder, derefter 1 gang i 6 måneder. Forebyggelse udføres ved hjælp af rehabilitering af foci for kronisk infektion. Undersøg regelmæssigt afføring på helminthæg. Sådanne børn er kontraindiceret i sport, forskellige fysioterapi og solbeskyttelse.

Svar på spørgsmål

Hvad menes med en hypoallergen diæt?

• Først og fremmest bør meget allergifremkaldende produkter som æg, chokolade, citrusfrugter, kaffe og kakao, havfisk og skaldyr, nødder udelukkes fra forbrug. Det er også nødvendigt at nægte fede og stegte fødevarer. I kosten skal domineres af mejeriprodukter med lavt fedt, stuvede og kogte retter. Grønne æbler, kornpiller, kalkun og kaninkød, vegetabilske olier er tilladt.

Hvad er prognosen for hæmoragisk vaskulitis?

• I reglen er prognosen, især i den milde form af sygdommen, gunstig. Alvorlig hæmoragisk vaskulitis er fyldt med tilbagefald af sygdommen og forekomsten af ​​komplikationer (nefritis, kompliceret ved nyresvigt). I tilfælde af lynformen er sandsynligheden for død høj inden for få dage efter sygdommens begyndelse.

Er patienter med hæmoragisk vaskulitis taget til dispensarregistrering?

• Dispensarregistrering hos voksne efter den udsatte sygdom er ikke vist. Børn skal overholdes i to år. I de første seks måneder, hver måned, de næste seks måneder hvert kvartal, og det sidste år hver 6 måneder. Børn bør ikke gå ind for sport, fysioterapi og insolation (sol eksponering) er kontraindiceret.

Er det muligt at udvikle komplikationer og konsekvenser efter hæmoragisk vaskulitis og hvilke?

• Ja, sygdommen kan føre til intestinal obstruktion og peritonitis, kronisk nyresvigt, dysfunktion af de indre organer (hjerte, lever), anæmi og lungeblødning; børn kan udvikle hæmoragisk diatese.

Sådan forhindrer du eksacerbationer?

Patienten efter udskrivning fra hospitalet bør ikke glemme sin sygdom derhjemme. Selvfølgelig ville han på det tidspunkt allerede vide alt om sygdommens art, forebyggelse af eksacerbationer, adfærd i dagligdagen, ernæring og dagens måde. Efter at have kastet sig ind i den hjemlige atmosfære, vil patienten ikke tage nogen medicin uden en læge recept, vil ikke slå på produkter, der kan provokere et tilbagefald (allergener), men det vil spise fuldt ud og hver aften begynder at stille stille lysvandringer i frisk luft.

Desuden er en person kontraindiceret:

• Overdreven angst, psykisk stress
• Vaccinationer (mulig udelukkende af sundhedsmæssige årsager);
• Kraftigt fysisk arbejde (børn er undtaget fra lektier til fysisk uddannelse)
• hypotermi;
• Indførelsen af ​​immunglobuliner (antistaphylokokker, stivkrampe osv.).

På grund af det faktum, at hæmoragisk vaskulitis primært er en barndomssygdom, gives særlige anbefalinger til småbørn (eller forældre?):

• Hvert halvår besøger barnet den behandlende læge (i mangel af forværringer);
• Klinisk tilsyn i mindst 5 år, hvis nyrerne er sunde, men hvis de bliver besejret, kan kontrollen være livslang;
• Børn er helt fritaget for fysisk uddannelse i et år, så overføres de til den forberedende gruppe;
• 3 gange om året, et obligatorisk besøg hos tandlægen og otolaryngologen;
• Regelmæssige urintest (generelt og ifølge Nechyporenko) og fecesanalyse for helminths;
• Vaccinationer er udelukket i 2 år, og efter denne tid udføres rutinemæssig vaccination, men med tilladelse fra den behandlende læge og under "antihistaminomslaget"
• Overholdelse af anti-allergifremkaldende kost - 2 år;

Rådgivning til forældre eller andre pårørende om hjemmebehandling, forebyggelse af tilbagefald, ernæring og adfærd i skole og hjemme.

Hæmoragisk vaskulitis

. eller: Schönlein-Henoch-sygdom, Schönlein-Henoch syndrom, reumatisk purpura, allergisk purpura, immun mikrothrombuskitis, kapillær toksikose

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis

Alle symptomer på hæmoragisk vaskulitis kombineres i flere syndromer (et stabilt sæt af symptomer kombineret med en enkelt udvikling).

• Hudsyndrom - udseendet af små blødninger, der stiger over overfladen af ​​huden.
  • Beliggenhed:
    • tæt på leddene, især benene
    • hænder og fødder;
    • låret;
    • balder;
    • ansigtet;
    • torso.
  • Efter aflivning af blødninger i deres sted forbliver pigmentering (mørkning af huden).
  • Med hæmoragisk vaskulitis er der ingen blødninger fra næse og mund.

• Articular syndrom.
  • manifestationer:
    • smerter i leddene, især i de store led i benene
    • smerter er mest alvorlige med udseende af subkutane blødninger i leddene;
    • fælles hævelse;
    • misfarvning af huden over leddene til rød og derefter til blålig.
  • Articular syndrom varer normalt ikke mere end en uge.
  • Der er ingen permanent forandring i form af leddene i strid med deres funktion.

• Abdominal syndrom (det vil sige på den del af underlivet).
  • Årsagen er flere blødninger i tarmvæggen og i peritoneum (en tynd membran, der dækker bukhuleorganernes organer og bukhulrummets indre vægge).
  • symptomer:
    • moderat mavesmerter
    • undertiden mavesmerter er paroxysmale;
    • smerte er normalt placeret omkring navlen, mindre ofte i andre dele af maven;
    • smerter i maven ledsages af ændringer i patientens udseende (hudens hud, et nedsænket ansigt, sunkne øjne, spidse træk, en tør tunge);
    • Patienter ligger normalt på deres side, presser deres ben til maven, rushing om;
    • samtidig med smerter i maven, blodig opkastning, løs afføring, ofte med blodstræk;
    • buksmerter forsvinder alene eller i de første 2-3 dage efter behandlingens begyndelse.

• Nyresyndrom er en inflammatorisk læsion af nyrernes små kar. symptomer:
  • udseendet af blod i urinen
  • højt blodtryk
  • hævelse (hovedsageligt af ansigt).

• Andre symptomer (skader på hjernen og rygmarven, blødninger i lungerne, inflammation i hjertets muskler osv.) Ses sjældent og genkendes ved særlige undersøgelser.
  
• Med udviklingen af ​​anæmi (fald i niveauet af hæmoglobin - et særligt stof af erytrocytter (røde blodlegemer), der bærer ilt), fremkommer et anemisk syndrom:
  • generel svaghed
  • fald i arbejdskapacitet
  • svimmelhed;
  • besvimelse (stupefaction);
  • tinnitus;
  • blinkende "flyve" før mine øjne;
  • åndenød og hjertebanken med lidt anstrengelse;
  • sømme i brystet.

form

• Afhængig af den kliniske variant af forløb af hæmoragisk vaskulitis er:
  • hud;
  • artikulær;
  • abdominal (dvs. fra siden af ​​maven);
  • nyre;
  • kombineres. Eventuelle kombinationer er mulige. Den mest almindelige hudfælles mulighed, som ellers kaldes simpel.
• Afhængigt af sygdomsforløbet kan:
  • lyn hurtigt (i flere dage);
  • akut (op til 30-40 dage);
  • langvarig (i 2 måneder eller mere);
  • tilbagevendende (genopståelse af tegn på sygdom 3-4 gange eller mere over flere år);
  • kronisk (kliniske symptomer vedvarer i mere end 1,5 år eller derover) med hyppige eller sjældne eksacerbationer.
• Graden af ​​sygdomsaktivitet:
  • en lille;
  • gennemsnit;
  • høj.
• Graden bestemmes afhængigt af sværhedsgraden af ​​symptomer, feber og laboratorieparametre:
  • erythrocytsedimenteringshastighed (ESR), det vil sige røde blodlegemer (afhængigt af indholdet af forskellige proteiner i den flydende del af blodet);
  • reducere antallet af normale blodceller;
  • niveauer af cirkulerende immunkomplekser (CIC, komplekser af et fremmed stof og beskyttende stoffer i kroppen) osv.

grunde

• Årsager til hæmoragisk vaskulitis er:
  • tidligere infektion (oftest viral);
  • introduktion af vacciner og serum (lægemidler til at skabe immunitet mod infektionssygdomme);
  • insektbid;
  • nogle stoffer (nogle antimikrobielle blodtryksreducerende lægemidler osv.);
  • hypotermi osv.
• Risikofaktorer for hæmoragisk vaskulitis:
  • avanceret alder;
  • tilbagevendende infektioner;
  • tendens til allergiske reaktioner (overfølsomhed overfor fremmede stoffer).

Terapeut hjælper med behandling af sygdom

diagnostik

• Analyse af sygdommens historie og klager (hvor lang tid var der subkutane blødninger, smerter i led og underliv, blod i urinen og afføring, generel svaghed og andre symptomer, som patienten forbinder deres forekomst med).
• Analyse af livets historie. Har patienten kroniske sygdomme, er arvelige (overført fra forældre til børn) sygdomme, har patienten dårlige vaner, har han taget nogen medicin i lang tid, har han givet vacciner og serum til patienten (medicin til at skabe immunitet) til hudsygdomme), om han var i kontakt med giftige (giftige) stoffer.
• Fysisk undersøgelse. Farven på huden bestemmes (pallor og tilstedeværelsen af ​​subkutane blødninger er mulige). Samlinger kan forstørres, inaktive, smertefulde. Med nyrernes nederlag forekommer ødem, hovedsageligt i ansigtet. Pulser kan være hurtige, blodtrykket kan reduceres, når anæmi udvikler sig (et fald i hæmoglobinniveauet er et særligt stof af erytrocytter, det vil sige røde blodlegemer) eller forhøjet i tilfælde af nyrebeskadigelse.
• Blodprøve Blodceller forbliver oprindeligt inden for det normale område. I fremtiden er en stigning i antallet af leukocytter (hvide blodlegemer) samt et fald i antallet af erythrocytter (røde blodlegemer) og hæmoglobin (et særligt stof af erytrocytter, der bærer ilt) muligt. Erythrocytsedimenteringshastigheden (ESR, ikke-specifik laboratorieindikator, der afspejler forholdet mellem blodprotein sorter) er moderat forøget.
• Urinanalyse Med udviklingen af ​​blødning fra nyrerne eller urinvejen, vises røde blodlegemer i urinanalysen.
• Analyse af afføring. Med udviklingen af ​​intestinal blødning i fæces fremkommer blod.
• Biokemisk analyse af blod. Kolesterolindholdet (fedtholdigt stof), glukose (simpelt kulhydrat), kreatinin (nedbrydningsprodukt), urinsyre (nedbrydningsprodukt fra cellekernen), elektrolytter (kalium, natrium, calcium) er bestemt til at detektere associerede sygdomme.
• Immunologisk undersøgelse (vurdering af tilstanden af ​​kroppens forsvar). Detekterer tilstedeværelsen af ​​antistoffer (specifikke proteiner produceret af kroppen for at ødelægge fremmede celler) til bakterier og vira.
• En virologisk undersøgelse (påvisning af virus i kroppen) har til formål at identificere hepatitis B og C-vira (specielle vira, der kan forårsage specifik skade på leveren og andre organer) som en mulig årsag til hæmoragisk vaskulitis.
• Blødningens varighed vurderes ved piercing af en finger eller ørepæl. Med hæmoragisk vaskulitis øges denne tal.
• Klumpningstid. Udseendet af en blodprop i blodet opsamlet fra patientens vene evalueres. Denne indikator forbliver normal.
• Pinch test. Udseendet af subkutane blødninger estimeres, når en hudfold presses under kravebenet. Testen er positiv (det vil sige blødninger vises, men normalt bør det ikke være).
• Prøve sele. En turniquet påføres patientens skulder i 5 minutter, hvorefter forekomsten af ​​blødninger på patientens underarm evalueres. Testen er positiv (det vil sige blødninger vises, men normalt bør det ikke være).
• Manchetest. En manchet til måling af blodtryk påføres patientens skulder. Luft tvinges ind i det til et tryk på 90-100 mm Hg. Art. i 5 minutter. Derefter evalueres forekomsten af ​​blødning på patientens underarm. Testen er positiv (det vil sige blødninger vises, men normalt bør det ikke være).
• Ultralydsundersøgelse (ultralyd) af abdominale organer. Udført med udseende af smerter i maven. Evaluerer strukturen af ​​mavemusklerne.
• Undersøgelsen af ​​nyrerne udføres med udviklingen af ​​deres nederlag:
  • ultralyd af nyrerne. Undersøger strukturen af ​​nyrerne
  • Nyrescintigrafi er en forskningsmetode, hvor en radioaktiv medicin injiceres i kroppen, og et billede af nyrerne opnås ved hjælp af et gammakamera. Undersøger nyrefunktion.

• En biopsi af hud og nyrer (tage et stykke væv til undersøgelse) afslører skaden af ​​små fartøjer i form af betændelse og ødelæggelse af deres vægge.
• Endoskopiske undersøgelser (forskningsmetoder for hule organer og kropshulder ved at undersøge dem via optiske instrumenter - endoskoper) udføres for at identificere blødningskilden.
  • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) er en undersøgelse af spiserør, mave og tolvfingertarm (den første del af tyndtarmen).
  • Koloskopi er en undersøgelse af tyktarmen.
  • Bronchoscopy er en undersøgelse af luftvejene.
  • Laparoskopi - studiet af bughulen.

• Undersøgelsen af ​​knoglemarv opnået ved punktering (piercing med udtrækning af internt indhold) af knoglen, oftest brystbenet (den centrale knogle på den forreste overflade af brystet, hvortil ribben er fastgjort) udføres i nogle tilfælde for at evaluere hæmatopoiesis (dannelse af blodceller) og udelukke andre subkutan blødning.
• En trepanobiopsy (en undersøgelse af knoglemarv i sit forhold til de omgivende væv) udføres, når der tages en knoglemarvsøjle med en knogle og periosteum til undersøgelse, normalt fra iliacbenet (bækkenet af en person, der ligger tættest på huden) ved hjælp af en trepan. Det udføres i sjældne tilfælde for at vurdere bloddannelse og udelukke andre årsager til subkutan blødning.
• Det er også muligt at konsultere en reumatolog, hæmatolog.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

• Grundlæggende (det er grundlæggende) terapi:
  • begrænsning af motoraktivitet
  • hypoallergen diæt (det vil sige ikke indeholde stoffer, der kan forårsage en allergisk reaktion - en særlig aktivering af kroppens forsvar, der er skadelig i stedet for fordel);
  • enterosorption (tager stoffer, der binder skadelige stoffer i tarmen, forhindrer dem i at blive absorberet i blodet)
  • disaggregerende behandling (brug af stoffer, der forhindrer dannelsen af ​​blodpropper på grund af en overtrædelse af limning af blodplader - blodplader). Forbedrer blodets bevægelse gennem små fartøjer;
  • antikoagulant terapi (brug af lægemidler, som forhindrer dannelse af blodpropper på grund af virkningen på koagulationsfaktorer);
  • antihistamin (dvs. antiallergiske) lægemidler;
  • infusionsterapi (intravenøs administration af lægemidler, der fremmer fjernelse af skadelige stoffer fra kroppen)
  • antibakteriel terapi (anvendelse af antimikrobielle midler);
  • glucocorticoider (syntetiske analoger af humane binyrebarkhormoner). De har antiinflammatoriske og anti-ødemvirkninger, forhindrer udviklingen af ​​allergiske reaktioner.

• Anvendelsen af ​​yderligere (alternative) midler:
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er eller NSAID'er) - en gruppe af lægemidler med antiinflammatoriske, analgetiske og antipyretiske virkninger;
  • membranstabiliserende stoffer (vitaminer A, E, PP osv.) - en gruppe af lægemidler, som genopretter membranen (membranen) af cellerne og tilvejebringer forbedret ernæring og helbredelse af væv;
  • cytostatika - en gruppe af lægemidler, der undertrykker væksten af ​​tumorer og immunsystemets aktivitet
  • Plasmaferese er en metode til fjernelse af skadelige stoffer fra blodet ved hjælp af specielle anordninger.

• Symptomatisk behandling (dvs. behandling af individuelle symptomer - sygdommens manifestationer).
  • Behandling af kronisk infektionsfokus (for eksempel tandkaries (destruktion af dentalvæv ved mikrober eller utilstrækkelig blodgennemstrømning), årsager til hyppige ondt i halsen - inflammation af lymfoidvæv i svælg etc.).
  • Antacida (reducerer surhedsgraden af ​​mavesaften) for at reducere risikoen for mavebeskadigelse af glucocorticoider og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.
  • Antispasmodik (lægemidler der reducerer smerter forårsaget af spasmer - en kraftig reduktion i musklerne i karrene og indre organer). Bruges til smerter i underlivet.

• Kirurgisk behandling:
  • fjernelse af tarmkanalen udføres med alvorlig sygdomsforløb med tarmkanalens død;
  • Nyretransplantation (transplantation) bruges til alvorlig nyreskade med manglende evne til at genoprette deres funktioner.

Komplikationer og konsekvenser

• Komplikationer af hæmoragisk diatese:
  • kronisk nyresvigt (nedsat nyrefunktion);
  • Tarmsektionens død med mulig indtrængning af tarmindholdet i bukhulen og udviklingen af ​​peritonit (betændelse i peritoneum - membranen dækker organerne og bukhulrummets indre vægge);
  • intestinal obstruktion (krænkelse af indholdet gennem tarmene)
  • pulmonal blødning (blødning fra lunger eller bronchi-fartøjer, ledsaget af blodudslip fra luftvejene);
  • jernmangelanæmi, det vil sige et fald i niveauet af hæmoglobin (et særligt stof af erytrocytter (røde blodlegemer), der bærer ilt) på grund af mangel på jern;
  • forringelse af de indre organer, især i nærvær af kroniske sygdomme (for eksempel hjerte, nyre, etc.).

• Konsekvenserne af hæmoragisk vaskulitis kan være fraværende, når den fulde behandling påbegyndes rettidigt. Hæmoragisk vaskulitis fører sjældent til døden. Hos halvdelen af ​​patienterne sker fuldstændig genopretning. Resten af ​​patienterne har et tilbagefaldskursus, det vil sige genopbygningen af ​​sygdommens manifestationer efter nogle få måneder eller år.

Forebyggelse af hæmoragisk vaskulitis

• Primær forebyggelse (dvs. før forekomsten af ​​sygdommen) hæmoragisk vaskulitis:
  • styrke kroppens forsvar (for eksempel hærde, gå i frisk luft, sund mad med tilstrækkeligt indhold af grøntsager og frugter osv.);
  • rettidig behandling af kroniske infektioner (for eksempel dentalkaries (destruktion af dentalvæv af mikrober eller utilstrækkelig blodgennemstrømning), årsager til hyppige ondt i halsen - inflammation af lymfoidvæv i svælg etc.);
  • afvisning af ukontrolleret brug af narkotika
  • eliminering af hypotermi
  • Afvisning af overdreven fysisk aktivitet.

• Sekundær forebyggelse er den tidligste påvisning af hæmoragisk vaskulitis.

• Forebyggelse af komplikationer i hæmoragisk vaskulitis:
  • rettidig fuld behandling af hæmoragisk vaskulitis;
  • undgå kontakt med allergener (fremmede stoffer, der ved indtagelse forårsager overdreven aktivitet af kroppens forsvar);
  • forbud mod vaccinationer
  • holde op med at ryge og drikke alkohol.

• kilder

• Longo L.D. Harrisons hematologi og onkologi. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 s.
• Abdulkadyrov K.M. Hæmatologi. M.: EKSMO, Skt. Petersborg: Sova, 2004. - 928 s.
• Alekseev N.A. Anæmi. SPb.: Hippocrates, 2004. - 512 s.
• Alpidovskiy V.K. og andre myeloproliferative sygdomme. Moskva: RUDN, 2012. - 32 s.
• Anderson S., Poulsen K. Atlas of Hematology. M.: Logosphere, 2007. - 608 s.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. og andre. Hematologi af barndommen. 2. udgave, ekst. og pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 s.
• Vorobev A.I. (Eds.). Hematologi manual. Volumen 3. M.: Newdiamed, 2005.- 416 s.
• Drozdova M.V. Blodsygdomme. St. Petersburg, Star, 2009. - 408 s.
• Kobets T.V., Bassalygo G.A. Et kursus af forelæsninger om pædiatrisk hæmatologi. Simferopol: KMU dem. S.I. Georgievsky, 2000. - 77 s.
• Kozinets G.I. (Ed.) Praktisk Transfusiologi. M.: Praktisk medicin, 2005. -544 s.
• Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (komp.) Interne sygdomme: hæmatologi. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010. - 114 s.
• Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematologisk atlas. Tver: Triad, 2004. - 242 s.
• Mamaev N.N. Hematologi: en vejledning til læger. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 s.
• Grundlæggende om klinisk hæmatologi. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Reference manual. - M.: Dialect, 2003. - 304 s.
• Solovyov A. V., Rakita D.R. Hæmatologi. Ryazan: Ryazan State Medical University, 2010. - 120 s.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Fortolkning af resultaterne af automatiseret hæmatologisk analyse (kliniske og laboratorieaspekter). Omsk: OGMA, 2008. - 37 s.
• Timofeeva L.N. Kliniske syndromer i hæmatologi. Metodiske anbefalinger. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006. - 38 s.

Hvad skal man gøre med hæmoragisk vaskulitis?

• Vælg en passende læge
• Passprøver
• Få en behandling fra lægen
• Følg alle anbefalinger

Hæmoragisk vaskulitis

Hæmoragisk vaskulitis er en systemisk aseptisk betændelse i mikrovaskulaturens kar med en primær læsion af huden, leddene, mave-tarmkanalen og nyreglomeruli. Det forekommer med symptomer på hæmoragisk eller urticarial udslæt, artralgi, abdominalsmertsyndrom, hæmaturi og nyresvigt. Diagnosen er baseret på kliniske symptomer, laboratoriedata (blodprøve, urin, koagulogram), undersøgelsen af ​​fordøjelseskanalen og nyrerne. Grundlaget for behandlingen af ​​vaskulitis er terapi med antikoagulantia, angiogregantami. I alvorlige tilfælde anvendes ekstrakorporal hæmokorrektion, glukokortikoidbehandling, antiinflammatorisk, cytostatisk behandling.

Hæmoragisk vaskulitis

Hæmoragisk vaskulitis (HBV, Schönlein-Genoch-sygdom, allergisk purpura, kapillærgiftose) er en af ​​de mest almindelige hæmoragiske sygdomme i dag. I det væsentlige er det en overfladisk allergisk vaskulitis med en læsion af små arterioler, venoler samt kapillærer. I den internationale klassifikation af sygdomme (ICD) kaldes sygdommen "allergisk purpura." Schönlein-Henoch sygdom forekommer hovedsageligt hos børn - fra 5 til 14 år. Den gennemsnitlige prævalens blandt børn i denne alder er 23-25 ​​tilfælde pr. 10.000. Personer 7-12 år er mest modtagelige for sygdommen. Hos børn under 3 år er kun isolerede tilfælde af purpura kendt.

grunde

Etiologiske aspekter er ikke fuldt undersøgt, det er kun kendt, at patologien i de fleste tilfælde er smitsom-allergisk. Der er en sæsonafhængig afhængighed - den højeste forekomst registreres i den våde og kolde sæson. Langsigtige observationer har afsløret fælles triggerfaktorer, der går forud for udviklingen af ​​kliniske manifestationer. Disse omfatter:

• Infektionssygdomme. I de fleste tilfælde foregår manifestationen af ​​vaskulitis af en akut infektion i luftvejene (tracheobronchitis, tonsillitis, rhinopharyngitis). Ofte er det muligt at isolere β-hæmolytiske streptokokker, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV type 1 og type 2 fra svabberne i nasopharynx. En mindre del af syge børn er inficeret med cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, chlamydia, Mycobacterium tuberculosis, hepatitis B.
• Lægemiddelterapi. I reumatologi er der rapporter om udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis ved anvendelse af farmakopræparationer: antibiotika (penicilliner, makrolider), NSAID'er, antiarytmiske lægemidler (kinidin). For at provokere fænomenet allergisk purpura kan profylaktisk vaccination udføres umiddelbart efter den tidligere ARVI.
• Allergisk byrde. I patienter med HB er der ofte tegn på forekomsten af ​​forskellige typer allergier (medicin, mad, kulde). Patienter lider ofte af allergisk dermatitis, pollinose, allergisk rhinitis eller manifestationer af exudativ-catarrhal diathese.
• Andre endogene og eksterne årsager. Hypercooling, overdreven insolation, insektbid og skader kan være blandt de faktorer, der producerer faktorer. Hos nogle patienter forekommer manifestationen af ​​sygdommen på baggrund af graviditet, diabetes, maligne tumorer, levercirrhose.

I mange tilfælde kan den forårsagende faktor, der forårsager starten af ​​vaskulitis, ikke etableres. En række forfattere antyder, at virkningen af ​​provokerende faktorer fører til udvikling af hæmoragisk vaskulitis kun i tilfælde, hvor det udføres på baggrund af organismens genetiske prædisponering for hyperergiske immunreaktioner.

patogenese

Grundlaget for udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis er dannelsen af ​​immunkomplekser og øget aktivitet af proteiner i komplementsystemet. Cirkulerer i blodet, de deponeres på den indre overflade af væg af små fartøjer (venoler, arterioler, kapillærer), hvilket forårsager dets skade med forekomsten af ​​aseptisk inflammatorisk proces. Inflammation af vaskulærvæggen fører igen til en forøgelse af dens permeabilitet, afsætning af fibrin og trombotiske masser i karrets lumen, hvilket forårsager de vigtigste kliniske tegn på sygdommen - hudhemoragisk syndrom og mikroturbation af vaskulærlaget med skade på mave-tarmkanalen, nyrerne, leddene.

klassifikation

I det kliniske forløb af kapillær toksikose er der en akut fase (indledende periode eller eksacerbation) og en fase med nedsættelse (forbedring). Ifølge de fremherskende symptomer klassificeres sygdommen i følgende kliniske former: simple, reumatoid (artikulær), abdominal og fulminant. I overensstemmelse med arten af ​​strømmen er akut (op til 2 måneder) langvarig (op til et halvt år) og kronisk HS kendetegnet. Sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer udskiller vaskulitis:

• Nem grad. Der er en tilfredsstillende tilstand af patienter og en lille art af udslæt, arthralgi.
• Mellemgrad. Patientens tilstand er moderat, udslætet er rigeligt, artralgia ledsages af ændringer i leddene af typen arthritis, der er tilbagevendende mavesmerter og mikrohematuri.
• Svær. Der er en alvorlig tilstand hos patienten, dræning rigeligt udslæt med nekrotiske områder, angioødem, nefrotisk syndrom, der er grov hæmaturi og gastrointestinal blødning, muligvis udvikling af akut nyresvigt.

symptomer

Til en klinik med allergisk purpura, en typisk akut start med feber til subfebrile eller febrile tal. Der kan dog ikke opstå temperaturstigninger. Hudsyndrom er noteret i selve sygdommens begyndelse og ses hos alle patienter. Det er præget af diffuse plettet-papulære hæmoragiske elementer af forskellige størrelser (normalt små), som ikke forsvinder, når de presses. I nogle tilfælde observeres urticaria. Udslæt er sædvanligvis placeret symmetrisk på huden af ​​ben, lår og skinker, i området af store ledd, mindre ofte på huden af ​​hænder og krop. Overfladen af ​​udslæt korrelerer ofte med sværhedsgraden af ​​vaskulitis. Med det mest alvorlige kursus udvikler nekrose sig i midten af ​​nogle elementer af udslæt og et mavesår. Opløsning af udslæt slutter med en langvarig hyperpigmentering. I kronisk HBW med hyppige gentagelser af huden efter udslippet af udslæt forekommer skrælning.

Articular syndrom udvikles hos 70% af patienterne. Skader på leddene kan være kortvarige i form af let artralgi eller vedvarende i flere dage med alvorlig smerte, ledsaget af andre symptomer på gigt (rødmen, hævelse) og fører til en begrænsning af bevægelsen i leddet. En typisk er læsionens flygtige karakter med involvering af for det meste store led, ofte knæ og ankel. Articular syndrom kan forekomme i den indledende periode af vaskulitis eller forekomme senere. Ofte er det forbigående i naturen og fører aldrig til permanent deformation af leddene. Abdominalsyndrom kan forudgå eller ledsage de kutane artikulære manifestationer. Det manifesteres af mavesmerter af varierende intensitet - fra moderat til paroxysmalt efter type colitis i tarm. Patienter kan ofte ikke angive den nøjagtige placering af smerte, klage over unormal afføring, kvalme og opkastning. Abdominalgia kan forekomme flere gange i løbet af dagen og passere spontant eller i de første par dage af behandlingen.

Nyresyndrom forekommer hos 25-30% af patienterne og manifesterer tegn på kronisk eller akut glomerulonephritis med varierende grad af hæmaturi. En række patienter udvikler nefrotisk symptomkompleks. Nederlaget for andre organer i hæmoragisk vaskulitis er ret sjældent. Dette kan være hæmoragisk lungebetændelse i form af hoste med blodstrænger i sputum og åndenød, blødninger i endokardiet, hæmoragisk perikarditis, myocarditis. Skader på cerebral fartøjer manifesteres af svimmelhed, irritabilitet, hovedpine, epifriscuses og kan forårsage udvikling af hæmoragisk meningitis.

komplikationer

Nyreskade er det mest vedvarende syndrom af hæmoragisk vaskulitis, kan være kompliceret ved malign glomerulonephritis og kronisk nyresvigt. I alvorlige tilfælde af allergisk purpura opstår gastrointestinal blødning ledsaget af blodig opkastning og tilstedeværelse af blod i afføringen, lungeblødning, blødning i hjernens substans (hæmoragisk slagtilfælde). Massivt blodtab kan føre til sammenbrud og anæmisk koma. Komplikationer af abdominalsyndromet er mindre almindelige og er repræsenteret ved intestinal invagination, peritonitis, mesenterisk trombose og nekrose af en del af tyndtarmen. Den højeste frekvens af dødelige udfald registreres med den lyn-lignende form af HB.

diagnostik

Ved hjælp af diagnostik tager en reumatolog hensyn til patientens alder, studerer etiofaktorer, sammenligner kliniske data og laboratoriedata og udelukker andre sygdomme. Med udviklingen af ​​nyresyndrom behøver patienten en nephrologistisk konsultation i nærvær af mavesmerter - en høring af en gastroenterolog og en kirurg. Diagnostikpanelet indeholder:

• Hæmatologiske test. Generelt er blodprøver som regel ikke-specifikke tegn på moderat inflammation (leukocytose og en lille stigning i ESR), en stigning i antallet af blodplader og eosinofiler. Biokemisk analyse af blod viser en stigning i immunoglobulin A og CRP. Resultaterne af koagulogram har stor diagnostisk betydning. Manglen på data til krænkelse af koagulation i tilstedeværelsen af ​​kliniske tegn på hæmoragisk syndrom er bevis for HS.
• Urin og afføring. I analysen af ​​urin påvist hæmaturi, proteinuri, cylindruri. Patienter med nyresygdom er vist overvågningsændringer i urinanalyse, udførelse af urinbiokemi, prøver Zimnitsky, Nechiporenko. For at diagnosticere den skjulte mave-tarmkanal blødning producere fækal okkult blod analyse.
• Instrumentdiagnostik. For at vurdere målorganernes tilstand udføres en ultralyd af nyrerne, ultralyd af nyreskibene. For at udelukke organiske årsager til blødning fra fordøjelseskanalen og bronkierne er det tilrådeligt at udføre abdominal ultralyd, gastroskopi, bronkoskopi.
• Biopsi med histologi. I alvorlige diagnostiske tilfælde er en biopsi af hud eller nyre indikeret. Histologisk undersøgelse af biopsien afslører karakteristiske ændringer: deponeringen af ​​immunoglobulin A og CEC på endotelet og i tykkelsen af ​​vaskulærvæggen af ​​venuler, arterioler og kapillarer; mikrothrombusdannelse; frigivelsen af ​​blodelementer ud over skibet.

Den abdominale form af hæmoragisk vaskulitis bør differentieres fra andre årsager, der forårsager udseendet af symptomerne på en "akut apt"., influenza), leukæmi, reumatoid arthritis, stadig sygdom, akut glomerulonephritis, systemisk vaskulitis.

behandling

I den akutte fase af hæmoragisk vaskulitis bør patienter observere sengeluften og en allergivenlig kost, begrænse forbruget af væsker og salt og eliminere antibiotika og andre lægemidler, som kan øge kroppens sensibilisering. De vigtigste retninger af terapi er afhængige af de kliniske manifestationer, så det er tilrådeligt at overveje dem syndromisk:

• For eventuelle syndromer. Grundlaget for basalt terapi for alle former for hepatitis B er udnævnelsen af ​​disaggregeringsmidler (dipyridamol, pentoxifyllin) og fibrinolyseaktivatorer (nikotinsyre). Forberedelser af disse grupper forhindrer blodpladeaggregering, forbedrer mikrocirkulation og interstitiel perfusion. Ofte er heparin og andre antikoagulantia inkluderet i grundregimen.
• Med hudsyndrom. Terapi indebærer anvendelse af sulfasalazin, colchicin. Anvendelsen af ​​prednison er stadig et kontroversielt problem blandt lægerne. Måske hans udnævnelse i alvorlige tilfælde af HS. I mangel af effekten af ​​kortikosteroidbehandling er præparatets præparater cytostatika.
• Når artikulært syndrom. Udtales arthralgia stoppes ved antiinflammatorisk behandling (indomethacin, ibuprofen). Derudover kan aminoquinolinderivater (chloroquin) administreres.
• Med nyresygdom. Høje doser glucocorticoider, cytostatika er ordineret. Det er muligt at anvende ACE-hæmmere, angiotensin II-receptorantagonister, administrere normal human immunoglobulin, udføre elektroforese med nikotinsyre og heparin til nyrene. I terminalstadiet af kronisk nyresygdom kræves hæmodialyse eller nyretransplantation.
• Med abdominalsyndrom. Intense smertsyndrom tjener som en indikation for intravenøs administration af prednisolon, reopolyglukin, krystalloider. Med udviklingen af ​​kirurgiske komplikationer (perforering, tarminjage) anvendes kirurgisk taktik.

Svær sygdom af sygdommen er en indikation for ekstrakorporeal hæmokorrektion (hemosorbtion, immunosorption, plasmaferese). Mange forfattere har bemærket ineffektiviteten af ​​antihistaminer i behandlingen af ​​HB. Dog kan deres anvendelse være berettiget hos patienter med allergisk historie. Når sygdommen er forbundet med fødevareallergier og tilstedeværelsen af ​​abdominalsyndrom, er enterosorbenter desuden foreskrevet.

Prognose og profil

Svage former for hæmoragisk vaskulitis er tilbøjelige til spontan helbredelse efter sygdommens første angreb - deres prognose er gunstig. I fulminant form kan patientens død forekomme i de første dage efter sygdommens begyndelse. Oftest er det forbundet med skade på vaskulær CNS og forekomsten af ​​intracerebral blødning. En anden dødsårsag kan være alvorligt renalt syndrom, hvilket fører til udvikling af uremi. For at forebygge allergisk vaskulitis anbefales det at sanitere kroniske infektiøse foci af ENT-organer, deworming med helminthic invasioner, undtagen kontakt med kendte allergener og ukontrolleret medicin.