Eosinofili i blodet

Eosinofili forstås som en tilstand, hvor niveauet af eosinofiler er forhøjet i blodet, hvis hovedopgave er at beskytte mod parasitære infektioner, for at deltage i dannelsen af ​​en allergisk reaktion for at absorbere antistof-antistof immunkomplekser.

Norm Eosinophils

Normen er forskellig for voksne og børn:

• Hos en voksen mand bør niveauet af eosinofiler være fra 0,5 til 5% af alle hvide blodlegemer.
• Hos kvinder varierer det relative indhold, som hos mænd, fra 0,5 til 5%, men i løbet af en måned afhænger det af menstruationsfasen, at det kan ændre sig. Højere værdier observeres i første fase, efter ægløsning falder niveauet.
• Normen for børn under fem år er fra 0,5 til 7%, efter fem år - fra 1 til 5%.

Det absolutte absolutte niveau for en voksen er 0,15-0,45 x 109 pr. Liter.

Hvordan bestemmer man?

Niveauet af eosinofiler i blodet bestemmes under den generelle analyse. Materiale taget om morgenen på en tom mave fra en finger. Både den absolutte værdi og den relative værdi estimeres, det vil sige både det samlede antal celler og procentdelen i forhold til andre hvide blodlegemer. Hvis deres niveau er over normen, så taler vi om eosinofili. Om hypereosinophilia siger, hvis indholdet overstiger 15%.

Relativ eosinofili klassificeres som følger:

• let - hvis niveauet ikke overstiger 10%;
• moderat - fra 10 til 20%;
• tung - over 20%.

Hvornår forekommer det?

Eosinophils begynder at danne sig aktivt i knoglemarven, hvis fremmed protein har invaderet kroppen. Eosinofili er af to typer: reaktive og forårsaget af blodsygdomme.

Årsagerne til reaktiv eosinofili er mange. Dette er en hel liste over forskellige sygdomme, herunder:

• Parasitiske infektioner: ascariasis, strongyloidiasis, trichinose og andre.
• Maligne tumorer: sarkomer, cancer, Hodgkins lymfom, immunoblastisk lymfadenopati, ikke-Hodgkins lymfomer.
• Atopiske og allergiske sygdomme: bronchial astma, atopisk dermatitis, allergisk rhinitis, erhvervssygdomme og andre. I almindelighed er blodets eosinofili i moderate reaktioner moderat.
• Ikke-parasitære infektioner: Skarlagensfeber, brucellose, mononukleose og andre.
• Diffuse bindevævssygdomme: rheumatoid arthritis, sarcoidose, sclerodermi, periarteritis nodosa og andre.
• Hudsygdomme: pemphigus, dermatitis herpetiformis, eksem, pemphigus.
• Endokrine lidelser.
• Leffler syndrom, eosinofil lungebetændelse, Churg-Strauss syndrom.
• Immunpatologier: Immunglobulinmangel, Wiskott-Aldridge-syndrom.
• Levercirrose.
• Medfødte hjertefejl.

Blandt de blodsygdomme, der forårsager en stigning i eosinofiler, indbefatter:

De mest almindelige årsager til eosinofili

Parasitære infektioner

Læger over hele verden i tilfælde af forhøjede eosinofiler hos en patient er primært mistænkt for at have helminthinfektioner. Parasitisk invasion er den mest almindelige årsag til eosinofili. Undtagelsen er giardiasis, hvor niveauet af disse leukocytter ikke altid stiger.

Den mest alvorlige eosinofili udvikler sig med schistosomiasis, trichinose, filareiasis. I disse sygdomme er der en samtidig stigning i milten og leveren samt en forøgelse og forandring i form af lymfeknuder. I denne henseende er en differentialdiagnose med eosinofilt syndrom påkrævet.

Efter behandlingen blev startet, øges antallet af eosinofiler i blodet og forbliver på et forhøjet niveau i temmelig lang tid. Dette indikerer begyndelsen af ​​genopretningen, mens antallet af disse celler i sygdommens højde kan falde.

allergi

Niveauet af eosinofiler øges altid med allergiske reaktioner. Jeg må sige, at der i dette tilfælde er en moderat eosinofili - det absolutte antal af disse leukocytter ligger fra 0,6 X109 / l, men ikke mere end 1X109 / l. Hvis niveauet er højere, er årsagerne ikke allergiske, men i en anden.

Maligne tumorer

Høje niveauer af eosinofiler uden tilsyneladende årsag - altid en grund til at blive undersøgt for forekomst af kræft. Eosinofili er særligt karakteristisk for tarm-, skjoldbruskkirtlen, maven, livmoderen, bronchus, nasopharyngeal, akut eosinofil leukæmi, akut myeloblastisk og lymfoblastisk leukæmicancer. Hvis man efter en vellykket behandling af kræft igen observeres en stigning i niveauet af eosinofiler, indikerer det, at sygdommen udvikler sig, og metastasen er begyndt.

Hypereosinofil syndrom

En af årsagerne til svær eosinofili er idiopatisk hypereosinofil syndrom. Sygdommen er karakteriseret ved et højt indhold af disse celler i blodet i 6 måneder eller mere. Der er dog ingen andre mulige årsager til høje eosinofiler. Symptomer på sygdommen er forskellige, da en række organer er involveret i den patologiske proces. Ofte markeret skade på hjertet. Den mest farlige komplikation af syndromet er endomyocardial trombose. Lunger, hud, mave-tarmkanalen, lever, hjerne, milt, mave-tarmkanalen kan komme ind i det berørte område. Behandling med kortikosteroider sigter mod at reducere antallet af eosinofiler. Årsagen til patologien er ikke etableret. Ved alvorlig skade på organerne samt i tilfælde, hvor sygdommen ikke kan behandles, er dødshastigheden høj - op til 75% inden for 3 år.

Forhøjede eosinofiler hos børn

Når eosinofili opdages hos børn, er det første at gøre en differentieret diagnose for at udelukke blodsygdomme.

Reaktiv eosinofili hos et barn har oftest følgende årsager:

• Allergi til medicin. Det bør siges, at en allergisk reaktion er en af ​​de mest almindelige årsager til eosinofili hos børn. I dette tilfælde er alvorlig observeret ved akut allergi, moderat - i kronisk tilstand.
• Intrauterin infektioner.
• Orm angreb.
• Hudlæsioner.
• Svampesygdomme.
• Staphylococcal infektion.
• Vaskulitis.
• Magnesiumionmangel.

Reaktiv form kræver ikke specifik behandling. Normalt, med eliminering af den primære sygdom, vender leukocytter tilbage til det normale.

symptomer

Eosinofili selv har ingen manifestationer. Disse er normalt symptomerne på de sygdomme, der forårsagede en stigning i niveauet af disse celler.

I autoimmune systemiske sygdomme observeres sædvanligvis vægttab, smerter i leddene, anæmi, betændelse i vaskulære vægge og hudfænomener.

Når parasitære infektioner øger leveren og milten bliver lymfeknuder smertefulde, smerter i leddene, kløe, hævelse og tegn på generel forgiftning, såsom kvalme, myalgi, hovedpine, svaghed og mangel på appetit.

Når allergiske reaktioner forekommer udslæt på huden, kløe, oserende elementer, blærer, afløb af epidermis.

behandling

Behandling af eosinofili udføres af en hæmatolog. Terapi afhænger af patologiens årsag, kursets sværhedsgrad, den generelle sundhed og dennes alder. Hvis eosinofili er forårsaget af en allergi overfor lægemidler, er det nok at afbryde medicinen.

I nogle tilfælde er det ikke muligt at finde ud af årsagen til den patologiske tilstand. I dette tilfælde bliver personen værre, i hvilket tilfælde han kan ordineres et kursus af glukokortikosteroider. Eosinofili kan forårsage skade på nogle organer. Hud, fordøjelseskanaler, lunger og nervøse og kardiovaskulære systemer kan lide.

Ved akut eosinofili behøver en person øjeblikkelig hjælp. Den er placeret på hospitalet, hvor de gennemgår en grundig undersøgelse for akut diagnose.

konklusion

Eosinofili er en patologisk tilstand, der i de fleste tilfælde er forbundet med udviklingen af ​​sygdomme i kroppen. Fremstillingen af ​​nye celler indikerer indtrængen i legemet af et skadeligt middel. Selv om der ikke er tegn, er det stadig nødvendigt med en undersøgelse og afklaring af årsagerne. Forhøjede eosinofiler kan være et symptom på alvorlige sygdomme, så det er vigtigt at foretage en undersøgelse i tide og starte behandlingen.

Hyper-eosinofil syndrom: træk ved kurset og behandling

Hypereosinofil syndrom er en sjælden hæmatologisk patologi, som er præget af eosinofili (høje niveauer af eosinofiler) af blod, knoglemarv og vævsinfiltration af disse celler med skade på indre organer. Hanner fra 20 til 50 år er mere modtagelige for sygdommen. Hos kvinder opdages sygdommen også, men meget sjældnere (9: 1-forhold). Der er tilfælde af dette syndrom hos børn.

Udviklingsmekanismer

De nøjagtige årsager til sygdommen er i øjeblikket ikke kendt. Det antages, at grundlaget for hypereosinofilt syndrom er sekundær eosinofili forårsaget af øget produktion af cytokiner af klonal lymfocytpopulationen. Kromosomale sammenbrud kan udløse denne proces.

Patologiske ændringer i kroppen med denne patologi skyldes flere mekanismer. Først aktiveres eosinofiler, der kommer ind i vævet, og udskiller specielle granulater, der beskadiger endotelceller (indre foder af kar), nerveender og forårsager trombose. For det andet interagerer eosinofiler med mastceller, der producerer vækstfaktorer, hvilket fører til øget proliferation af disse celler og frigivelse af biologisk aktive stoffer:

Udviklingen af ​​fibrose i væv er forbundet med sidstnævntes virkning, da det stimulerer fibroblaster, der intensivt syntetiserer hovedkomponenterne i bindevæv.

Egenskaber af kurset og klinisk billede

I de indledende stadier fortsætter det hypereosinofile syndrom latent uden at forårsage symptomer. Det kan ved et uheld opdages under undersøgelsen. Efterhånden som sygdommen udvikler sig, vises klager:

• på træthed;
• muskel smerte;
• feber;
• åndenød i anstrengelse;
• hoste;
• hududslæt (urticaria, papulære, vesikulære);
• angioødem;
• synshandicap.

I fremtiden bestemmes det kliniske billede af sygdommen af ​​fibrøse ændringer i de indre organer.

Med hjerteskader hos patienter kan udvikle sig:

• kardiomyopati;
• endomyocardial fibrose;
• fibrose af hjerteventiler og deres svigt;
• restriktive perikarditis
• myokardieinfarkt;
• kongestiv hjertesvigt.

Ved involvering af nervesystemet i den patologiske proces kompliceres løbet af det hypereosinofile syndrom ved:

• forstyrrelse af centralnervesystemet
• epilepsi;
• tromboembolisme af cerebrale fartøjer
• eosinofil meningitis;
• perifer neuropati;
• demens.

I de fleste patienter med denne patologi påvirker åndedrætssystemet. På samme tid kan man finde:

• eosinofile infiltrerer i lungerne;
• fibrose i lungevæv;
• pulmonal vaskulær tromboembolisme;
• inflammation i pleura.

Reagerer også på hypereosinofili i lever og mave-tarmkanalen. Samtidig udvikle:

Ofte, når hypereosinophili påvirker de skibe, der leverer sygeligheden.

diagnostik

Diagnosen "hypereosinofil syndrom" er baseret på:

• om analysen af ​​klager og sygdommens historie
• påvisning af skade på indre organer
• studere resultaterne af yderligere forskning
• udelukkelse af andre sygdomme, der forekommer med eosinofili (helminth infektioner, allergier, hæmoblastose).

I blodet af sådanne patienter bestemmes:

• en stigning i niveauet af eosinofiler på over 1,5 × 10 9 / l, som fortsætter i 6 måneder eller mere (både modne celler og deres precursorer findes);
• morfologiske ændringer af eosinofiler (reducering af størrelsen og antallet af granulater; hypersegmentering af kerner);
• forhøjet antal hvide blodlegemer (høj leukocytose på 90 × 10 9 / l og mere er forbundet med en dårlig prognose);
• ændring i trombocytkoncentration (trombocytopeni eller trombocytose);
• anæmi.

For at bekræfte diagnosen anvendes en knoglemarvsbiopsi med efterfølgende histologisk og cytogenetisk forskning. En malign klon af celler er imidlertid ikke altid muligt at identificere tilgængelige metoder.

Obligatorisk tegn på denne patologi er skade på indre organer, så der lægges særlig vægt på en grundig undersøgelse. Sådanne patienter er tildelt:

• elektrokardiografi;
• ekkokardiografi;
• ultralydsundersøgelse af bughulen
• endoskopiske undersøgelser
• radiografi af brystet;
• Beregnet eller magnetisk resonansbilleddannelse, om nødvendigt, afklare arten af ​​de identificerede ændringer;
• biopsi af organer og væv;
• undersøgelse af fundus.

Hvis patologiske ændringer i undersøgelsesprocessen ikke påvises, og patienten har hypereosinofili, er opfølgning oprettet. Re-eksamen anbefales senest 6 måneder.

Da skaden på de indre organer er forbundet med fibrose, anbefales det at bestemme niveauet af dette enzym i blodserum, hvis forekomst af en vigtig rolle afspilles af enzymet tryptasen. Dette er vigtigt i prognostiske termer. Et højt tryptase niveau indikerer en dårlig prognose.

behandling

Behandlingen af ​​patienter med hypereosinofil syndrom har til formål at forebygge og reducere graden af ​​skade på indre organer. For at gøre dette skal du bruge:

• kortikosteroider (prednison);
• cytostatika (hydroxymethylurea, cyclophosphamid, vincristin, etc.);
• a-interferoner;
• tyrosinkinasehæmmere (glivec).

Det skal bemærkes, at en sådan behandling ikke altid er effektiv. Nogle patienter udvikler lægemiddelresistens, og sygdommen fortsætter med at udvikle sig.

I øjeblikket er den eneste radikale behandling hæmatopoietisk stamceltransplantation. Metoden er imidlertid forbundet med høj risiko for komplikationer og høj dødelighed i den tidlige periode efter transplantation. Indikationer for denne type terapi er derfor begrænset til tilfælde med tilstedeværelse af resistens overfor andre behandlingstyper.

Hvilken læge at kontakte

De første ændringer findes i blodprøven, og ifølge deres resultater får patienten ofte en aftale med en allergiker. Senere behandles han af en hæmatolog. I forbindelse med nederlag af forskellige organer kan der kræves høring af en pulmonolog, en hudlæge, en øjenlæge, en kardiolog, en neurolog, en gastroenterolog.

konklusion

Prognosen for hypereosinofil syndrom er ugunstigt. Tidlig påvisning af sygdommen og tilstrækkelig behandling kan reducere manifestationer af fibrose af organer og væv og øge levetiden hos sådanne patienter. Videnskaben udvikler sig dog konstant, og søgningen efter effektive behandlingsmetoder fortsætter.

Hyperosinofili i respiratoriske sygdomme

Om artiklen

Til henvisning: Chuchalin A.G. Hyperosinofili i sygdomme i åndedrætssystemet // BC. 2002. №23. P. 1047

Forskningsinstitut for Pulmonologi, Den Russiske Føderations Sundhedsministerium, Moskva

Forskningsinstitut for Pulmonologi, Den Russiske Føderations Sundhedsministerium, Moskva

Hyperosinofili forekommer med en stor gruppe af sygdomme, der har forskellige forekomstmekanismer, forskellige kliniske manifestationer og forskelle i prognose og udfald. I klinisk praksis behandler læger fra mange specialiteter patienter, der har forhøjet indhold af eosinofiler i blodet. De hyppigst forekommende patienter med hypereosinofili er identificeret i praksis hos pulmonologer og allergikere. Imidlertid er dette diagnostiske problem ikke ualmindeligt i hjertesygdomme og blodkar (systemisk vaskulitis) hos patienter med neoplastiske processer. Dette syndrom er et særligt sted hos patienter med parasitiske, svampe, virale og andre sygdomme (tabel 1). Genetiske medfødte former for hypereosinofili og en idiopatisk variant af dets forekomst er beskrevet. Følgende er en rubricering af sygdomme, hvor hypereosinophilia syndrom kan forekomme (P.Weller, 2002, Up-To-Date, Vol.10, No. 1). Hver af sektionerne i tabellen. 1, har brug for uafhængig analyse. Formålet med denne gennemgang er at tiltrække lægernes opmærksomhed på problemet med hypereosinofili hos patienter med respiratorisk patologi og overveje differentierede diagnostiske algoritmer til denne heterogene gruppe af sygdomme. Der er ingen generelt accepteret klassificering af respiratoriske sygdomme i hypereosinofili syndrom. Følgende er sygdomme i åndedrætssystemet af allergisk art ledsaget af hypereosinofili:

Enkel eosinofil lungebetændelse

En anden gruppe, hvor allergiske reaktioner ikke spiller en patogenetisk rolle, består af en række kliniske manifestationer af sygdommen med skade på åndedrætssystemet. Så denne gruppe kan omfatte histiocytose X, lymfom og Hodgkins lymfom, infektionssygdomme, der ikke er helminthen (AIDS, cytomegalovirusinfektion) osv.

Ved hypereosinofilt syndrom menes en stigning i antallet af eosinofiler i det perifere blod på mere end 250 celler pr. 1 μl. Den fysiologiske norm varierer fra 50 til 250 eosinofiler i 1 μl. Et kritisk niveau, der angiver en patologisk proces forbundet med en stigning i antallet af eosinofiler, er et celleniveau større end 450 i 1 μl. Det skal understreges, at niveauet af eosinofiler i blodet ikke kan korrelere med vævs eosinofili og deres indhold i bronchoalveolær lavage. Et klassisk eksempel er histiocytose X (dets andet navn er et eosinofilt granulom): Eosinofil infiltration opdages kun ved histologisk undersøgelse af lungevævsbiopsier opnået ved åben biopsi, mens der ikke er noteret nogen eosinofili i blodet. Ved idiopatisk lungfibrose detekteres et forhøjet eosinofilindhold kun i undersøgelsen af ​​bronchoalveolær lavvæske.

Ved diagnosticering af årsagen til hypereosinofili skal der tages hensyn til alle detaljer i patientens livshistorie og sygdom. Vigtige oplysninger om hans hobbyer (for eksempel en fugleliv) og rejser (Afrika, Latinamerika og andre regioner, hvor svampe og parasitære sygdomme er almindelige).

Emnet med særlig opmærksomhed er receptpligtig for lægemidler, ved modtagelse, hvor de hypereosinofile reaktioner er mest almindelige. Disse omfatter: nitrofuraner, phenytoin, alpha-tryptophan, ampicillin, acetaminophen, pentamidin (når det indgives ved inhalation), ranitidin, kolonistimulerende faktor granulocytmonocytter, aluminiumsilicat og andre metalsalte. Svovlholdige salte, der anvendes til dyrkning af vinmarker, lægemidler (heroin, kokain), allergi mod latex blandt arbejdere i gummiindustrien og andre, bør identificeres.

Reaktionen af ​​lungevæv til medicin giver i øjeblikket øget bekymring for læger. I de senere år er hypereosinofile reaktioner og lungeinfiltrater blevet beskrevet ved ordination af kortikosteroidhormoniske præparater, natriumcromoglycat og nogle andre lægemidler. Immunologiske mekanismer af allergiske reaktioner, der forekommer i medicinen, karakteriseres utilstrækkeligt. De afhænger oftest ikke af klasse E immunoglobulin.

Klinisk kan den patologiske reaktion i åndedrætsorganerne fortsætte som en akut sygdom eller udvikle langsomt, erhverve træk ved en kronisk proces. I sidstnævnte tilfælde opstår der altid diagnostiske vanskeligheder, da det undertiden er vanskeligt at etablere et årsagsforhold mellem sygdommens symptomer og langtidsbehandling. I denne henseende er bivirkningerne af nitrofuraner bedre kendt. Således er hypereosinofile pulmonale infiltrater, der er opstået efter deres administration blevet beskrevet; med langvarig aftale kan udvikle lupus-lignende syndrom (J. Murray, J. Nadel, 1988).

Eosinofil lungebetændelse, alveolitis, interstitiel lungebetændelse og bronchial astma kan være de hyppigste reaktioner i åndedrætsorganerne. Således skal den læge, der behandler en patient med hypereosinofili, omhyggeligt indsamle en medicinsk historie. Han skal foretage en form for revision af alle lægemidler, der er ordineret af læger fra en bred vifte af specialiteter, og ved også præcis, hvilke lægemidler patienten tog sig af uden lægernes viden. Denne regel er et af de nødvendige betingelser for en vellykket diagnose og effektiv behandling.

Fysisk undersøgelse bærer meget vigtige diagnostiske oplysninger om læsioner i det nedre eller øvre luftveje. Af afgørende betydning i formuleringen af ​​diagnosen er detektion af symptomer, der indikerer skade ikke kun for lungerne, men også for andre organer og systemer (hjerte, centralnervesystem, nyrer, muskuloskeletale og andre). Klinisk undersøgelse skal lede lægen til et rationelt diagnostisk program, herunder moderne metoder til laboratorie- og billeddiagnose, immunhistokemiske og histologiske undersøgelser.

Diagnostisk søgning efter hypereosinofili bør rettes mod påvisning af symptomer, der indikerer en multiorgan patologisk proces. Hvis en klinisk undersøgelse viser skade ikke kun for lungerne, men også for hjerte, lever, milt, muskler, fasciae og andre organer og systemer, så kan det normalt være et tilfælde af ikke-allergiske systemiske sygdomme eller idiopatisk hypereosinofilt syndrom. I denne henseende er et vigtigt diagnostisk tegn et højt ESR, der ikke er karakteristisk for allergiske sygdomme. Ved undersøgelse af patienter med hypereosinofili er de altid opmærksomme på sin kombination med en stigning i IgE-koncentration, som er mere karakteristisk for allergiske sygdomme, nogle former for primær systemisk vaskulitis (Chardzh-Stross syndrom) samt svampesygdomme.

Enkel eosinofil lungebetændelse

Enkel eosinofil lungebetændelse er identificeret med Leffler syndrom. I 1932 offentliggjorde Leffler et papir om differentialdiagnose af lungeinfiltrater. Han beskrev fire patienter, hvor det kliniske billede var præget af minimale manifestationer fra luftveje, hypereosinofili og selvopløst infiltrater, der kun blev diagnosticeret under brystradiografi. En retrospektiv analyse af patienter med simpel eosinofil lungebetændelse giver os mulighed for at overveje det kliniske billede dybere. Så patienter har ofte en tør ikke-produktiv hoste, hvæsende i brystet, for det meste i dets øverste dele, en følelse af mild smerte i luftrøret, der er forbundet med irritation af slimhinden under passagen af ​​asparellarver eller andre parasitter. Slaget er viskøst og kan have en lille blodig skygge. Radiografi af lungerne afslører infiltrater af en runde eller oval form fra flere millimeter til flere centimeter i begge lungefelter. Disse infiltrater ledsages af en stigning i antallet af eosinofiler i det perifere blod op til 10%. Infiltrater holdes i flere uger, de kan migrere gennem lungefelterne og løse sig selv og efterlade ingen ar ændringer i lungevæv.

Ofte er simpel eosinofil lungebetændelse forårsaget af sådanne parasitter som Ascaris lumbricoides, Strongyloides stercoralis, Ancylostoma, Necator, Uncinaria. Larverne af disse parasitter kan leveres gennem blodbanen til luftvejene og i sidste ende ind i mave-tarmkanalen. Det anbefales at gennemføre en undersøgelse af sputum og afføring for påvisning af parasitlarver.

I sputum detekteres et højt indhold af eosinofiler og deres nedbrydningsprodukter - Charcot-Leiden-krystaller. Forøgelse af niveauet af IgE, som regel over 1000 enheder, erhverver også diagnostisk betydning. Påvisning af et sådant højt niveau af IgE fører altid til udelukkelse af en parasitisk eller svampesygdom. Hyperosinofili og hyperimmunoglobulinæmi (IgE) er reaktioner med det formål at eliminere parasitter fra kroppen. Eosinofiler udskiller peptider, såsom eosinofil peroxidase, kationisk protein, stort basisk protein, såvel som hydrogenperoxid og andre biologisk aktive stoffer. Polariseringen af ​​Th2-celler øges, hvilket fører til øget sekretion af interleukin 5 og produktion af IgE.

Patogenetiske mekanismer forklarer de vigtigste kliniske manifestationer af simpel eosinofil lungebetændelse. Så det bliver klart, hvorfor der er hoste, sputumkarakter, hvæsen i brystet, hypereosinofili af blod og sputum, hyperimmunoglobulinæmi IgE, flygtige karakter af eosinofile infiltrater.

W. Thurlbleck, A. Churg (1995) citerer tilfælde af eosinofil lungebetændelse, der foregår ifølge typen af ​​Leffler syndrom og initieres ved indgivelsen af ​​sulfonamider; i andre serier var årsagen til lungebetændelse nikkelsalte, som anvendes til mynning af mønter.

Andre former for lungepatologi skyldes invasion af parasitter direkte ind i lungevævet, hvilket forklarer de langvarige kliniske manifestationer af eosinofile infiltrater. Denne form for parasitisk patologi omfatter paragonimose (Paragonimus westermani, et genus af nematoder). Voksne vandrer gennem tarmvæggen og membranen ind i lungevævet, hvilket fremkalder en inflammatorisk respons. Resultatet af den inflammatoriske proces i lungerne er dannelsen af ​​fibrøse områder indeholdende en eller to helminths. Fiberknuder kan fusionere, der danner områder med cystisk degenerering af lungevæv. Et kendetegn ved det kliniske billede i paragonimiasis er inddragelsen af ​​pleurale hulrum i den patologiske proces. Det pleurale væskeeksudat og infiltreret lungevæv indeholder overvejende eosinofiler. Slimmen får en chokoladeskygge, ved at der ofte er strimler af blod. Et højt indhold af eosinofiler i blodet ses i begyndelsen af ​​sygdommen, men i kroniske former kan det være inden for normale grænser.

Endelig er den tredje form for parasitskader på lungerne og andre organer i den menneskelige krop den massive indtrængning af larver og æg af parasitter i vævene. Som følge af hæmatogen formidling i lungerne af larverne og æg udvikler hoste, hvæsen og åndenød. Akutte inflammatoriske reaktioner er præget af en stigning i antallet af eosinofiler i blodet. Denne type inflammatoriske reaktion observeres med massiv indtrængning af larverne af ascaris, trichina, schistosomer såvel som med strongyloidose. Blandt parasitære eosinofile former for lungepatologi er et specielt sted besat af tropiske former, der er forårsaget af sådanne filariere som Wuchereria bancrofti, Brugia malayi.

Således udvikler simpel eosinofil lungebetændelse oftest med parasitære sygdomme og tager visse lægemidler. Det er karakteriseret ved minimal manifestationer af bronchopulmonalt syndrom, hypereosinofili, IgE hypergammaglobulinæmi og "flygtige" lungeinfiltrater. Prognosen er gunstig; Udnævnelsen af ​​glukokortikosteroider er som regel ikke nødvendig, da der optræder spontan opløsning af infiltraterne. Utvivlsomt, i denne kategori af patienter er det nødvendigt at udføre deworming. Andre former for parasitisk lungeskader kendetegnes ved de kliniske manifestationer og mekanismer ved patologiske processer. Denne gruppe af lungepatologi fortsætter også med eosinofili, som skal overvejes, når der udføres en differentialdiagnose.

Akut Eosinofil Lungebetændelse

Akut eosinofil lungebetændelse (OEP) er en slags antipode af simpel eosinofil lungebetændelse. Det fortsætter med symptomer på akut respirationssvigt, der truer en syg persons liv. Det kliniske billede har meget til fælles med desquamative lungebetændelse og respiratorisk nødsyndrom hos voksne. Et særpræg ved OEP er påvisning af mere end 40% af eosinofiler i bronchoalveolær væske og en god prognose for administration af glukokortikosteroider. Sygdommen begynder akut, inden for 1-5 dage øges symptomerne på akut respirationssvigt dramatisk. Af sundhedsmæssige årsager begynder kunstig ventilation af lungerne. Genoplivning går forud for en kort periode, når patienter klager over brystsmerter uden en bestemt placering, muskelsmerter, forhøjet kropstemperatur.

Ved undersøgelsen kan man høre crepitus "cellofan" hvæsen. En røntgenundersøgelse af brystets organer afslører intense blandede naturinfiltrater, der strækker sig til både de alveolære og interstitiale rum. Lokalisering af infiltrater er den mest forskelligartede, men hovedsagelig i lungernes øverste dele (ved kronisk eosinofil lungebetændelse er infiltraterne lokaliseret hovedsageligt i lungernes periferi). Antallet af eosinofiler i perifert blod er normalt normalt, hvilket især kontrasterer med deres høje indhold i bronchoalveolærvæsken - fra 12 til 44%, mens normalt enkelte celler bestemmes. Forsøg på at etablere den smitsomme natur er mislykket, selvom der udføres en biopsi af lungevævet, ligesom det ikke er muligt at forbinde de ændringer, der har fundet sted på medicinen. Højopløselig computertomografi afslører diffuse konsoliderende infiltrater, der spredes til alveolar rummet og fanger interlobar septumerne. Den infiltrerende proces strækker sig ofte til pleura. Denne funktion kan anvendes i differentialdiagnosen af ​​EIA med idiopatisk interstitiel pulmonal fibrose. I mere end 50% af tilfældene lider pleurale skader ved dannelsen af ​​ekssudat i pleurhulen, oftest er det bilateralt. Et vigtigt redskab i formuleringen af ​​den endelige diagnose er den hurtige forsvinden af ​​infiltrater: inden for få dage efter udnævnelsen af ​​glukokortikosteroider.

De patologiske egenskaber ved EIA blev undersøgt af Davis et al. (1986), der beskriver den idiopatiske form af akut respiratorisk svigt, for hvilket et højt eosinofilindhold i bronchoalveolær lavage var karakteristisk. Et andet træk var, at der var et godt svar på glukokortikosteroidbehandling uden yderligere eksacerbation af sygdommen. Sygdommen var akut, og der blev ikke observeret yderligere tilbagefald. Der var ingen historie om forekomsten af ​​bronchial astma. Således blev udviklingen af ​​EIA udelukket infektionssygdomme i luftvejene og bronchial astma, og der blev ikke etableret nogen forbindelse med administration af et kendt lægemiddel, hvilket gav anledning til at betragte denne form for patologi som idiopatisk.

Tazelaar et al. beskrev de morfologiske træk ved EIA'en (figur 1). De indikerede akut og diffus hæmoragisk skade på alveolerne med markant infiltration med eosinofiler, som blev deponeret i alveolerne og interstitiumet. Hyaline membraner og hyperplasi af pneumocytter af den anden type blev noteret.

Fig. 1. Akut eosinofil lungebetændelse

Differentialdiagnosen udføres med diffus alveolær beskadigelse, akut interstitiel lungebetændelse og kronisk eosinofil lungebetændelse. Et særpræg er detektionen af ​​eosinofile klynger i EIA (5-10 celler pr. Synsfelt). Det adskiller sig fra kronisk eosinofil lungebetændelse i varigheden af ​​sygdommens kliniske manifestationer, dvs. Differentialdiagnosen er baseret på de kliniske egenskaber ved disse former for lungebetændelse.

Kronisk eosinofil lungebetændelse

Udtrykket kronisk eosinofil lungebetændelse (CEP) blev indført i klinisk praksis af Carrington et al. i 1969. Forfatterne observerede en gruppe på ni patienter, som alle var kvinder i en alder af omkring halvtreds år. De vigtigste kliniske manifestationer er vægttab, nattesvigt og dyspnø i intensitet. Seks ud af ni kvinder lider af astma, men dyspnøernes art ændrede sig betydeligt, og symptomerne på generel forgiftning fulgte. Særlig opmærksomhed blev tiltrukket af de ændringer, der blev identificeret under røntgenstrålen. I alle patienter var lungeinfiltrater placeret langs periferien, således at indtryk af tilstedeværelsen af ​​væske i pleurhulen blev skabt. I de efterfølgende år vendte mange forfattere tilbage til dette kliniske problem (J. Murray, J. Nadel, 1988; M. Thurlbeck, A. Churg, 1995 og andre). På det tidspunkt var det kliniske koncept for kronisk eosinofil lungebetændelse dannet. Sygdommen fortsætter ikke så akut og med tegn på akut respiratorisk svigt, som det ses i EIA. Et andet særpræg, der er vigtigt at overveje i differentialdiagnose med simpel eosinofil lungebetændelse - lungeinfiltrater bliver ikke spontant løst, og patienter med CEP behøver behandling. Endelig blev der i denne form for lungebetændelse etableret karakteristiske radiografiske og morfologiske ændringer, som forudbestemte validiteten af ​​udvælgelsen af ​​denne patientgruppe.

Så de vigtigste kliniske manifestationer af CEP - hoste, åndenød, feber, svedtendens, vægttab, mindre ofte - produktion af sputum, hæmoptyse. Ca. 50% af patienterne i historien har en indikation af astma, de fleste af dem afslørede perifert blod eosinofili. Høje niveauer af eosinofiler observeret i studiet af sputum. En vigtig diagnostisk værdi er påvisning af eosinofiler i bronchoalveolær skylning, som kan dominere over andre celler. Udførelse af bronchoalveolær skylning er en nødvendig diagnostisk procedure hos patienter med CEP.

Årsagen til CEP forbliver lidt undersøgt, så det betragtes som en idiopatisk sygdom. I de seneste år har der været rapporter om narkotikaens rolle, der fremkalder sin forekomst. Denne gruppe af lægemidler omfattede bleomycin, nitrofuraner, para-aminosalicylsyre, penicillin, sulfonamider, L-tryptophan samt kokain, nikkelsalte. Vi har allerede diskuteret behovet for den mest grundige revision af stoffer, der blev ordineret til en patient med hypereosinofili.

Stor hjælp i diagnosen er radiologiske metoder (figur 2). Radiografi af brystorganerne hos de fleste patienter afslørede perifere, ikke-segmentale, skylignende infiltrater, nogle gange - fænomenet "frostet glas". De er overvejende lokaliseret i lungernes toppe og oftere axillære. Beregnet tomografi af lungerne giver mere præcise diagnostiske oplysninger om lokalisering af infiltrater, deres udbredelse og forbindelse med pleura.

Fig. 2. Kronisk eosinofil lungebetændelse

Patologiske ændringer i CEP (figur 3) er kendetegnet ved akkumulering af alveolære makrofager i alveolarrummet med en markant stigning i antallet af eosinofiler. Makrofager indeholder eosinofilgranulater phagocytosed af dem. I de tidlige stadier af sygdommen observeres proteineksudat i den interalveolære septa med dannelsen af ​​eosinofile abscesser og udseendet af histiocytter. Der er hyperplasi af pneumocytter af den anden type, som ledsages af inflammatoriske reaktioner af interstitielt væv.

Fig. 3. Kronisk eosinofil lungebetændelse

Et ret kompliceret område er den differentielle morfologiske diagnose af CEP med Chardzh-Stross syndrom, eosinofilt granulom, desquamativ interstitiel lungebetændelse og Wegeners granulomatose. Særlige morfologiske træk ved Chardzh-Stross syndrom er tegn på granulomatøs vaskulitis og udvikling af nekrotisk granulom, hvilket ikke er typisk for patienter med kronisk eosinofil lungebetændelse. I eosinofile granulomer dominerer ændringer i det interstitielle lungevæv, hvor antallet af histiocytter øges markant, Langerhans-celler forekommer såvel som eosinofiler. Desquamative interstitial lungebetændelse beskrevet af A.A. Liebow er præget af akkumulering af alveolære makrofager i alveolarrummet. Eosinofiler er ikke påvist i denne form for inflammatorisk reaktion. Wegeners granulomatose er karakteriseret ved udviklingen af ​​et angiocentrisk granulom, som er kompliceret af aseptisk nekrose. Endelig bør det påpeges de morfologiske forskelle i infektiøse pulmonale processer, hvor det er muligt at identificere patogenet, hvilket udelukker den idiopatiske karakter af CHEP.

Behandlingsprogrammet for CEP er baseret på brug af glukokortikosteroider. Det skal dog understreges, at ca. 10% af patienterne genvinder uden brug af stoffer. I betragtning af sygdoms subakutiske forløb og muligheden for spontan opløsning af den inflammatoriske proces, er det nødvendigt at udøve tilbageholdenhed ved ordinerende lægemiddelbehandling. I praksis betyder det, at patienterne skal udføre bevisbaseret diagnose, dynamisk overvågning af sygdomsforløbet, og først efterfølgende er spørgsmålet om udpegelse af glukokortikosteroider løst.

Tilstrækkelig indledende behandling hos patienter med kronisk eosinofil lungebetændelse er baseret på anvendelse af prednison i en dosis på 40 til 60 mg pr. Dag. Denne dosis opretholdes i 2-6 uger indtil fuldstændig opløsning af infiltrater i lungevævet, hvorefter den daglige dosis prednison reduceres til 20-30 mg om dagen og varer yderligere otte uger. En sådan stiv ordning med ordinering af systemiske glukokortikosteroider dikteres af, at sygdommen i denne kategori af patienter forværres ret ofte (afhængigt af typen af ​​tilbagetrækningssyndrom). Det anbefales at ty til et alternativt regime af glukokortikosteroider. Hvis sygdommen er kompliceret ved udvikling af symptomer på akut respiratorisk svigt, anbefales det at tage til pulsbehandling. Til dette formål anvendes methylprednisolon, som foreskrives i en dosis på 250 mg i / v hver 6 timer kombineret med pr. Os.

Forværringen af ​​sygdommen forekommer hos mere end 80% af patienterne med CEP og observeres i perioder fra flere måneder til et år. I tilfælde af forværring af sygdommen er det nødvendigt at vende tilbage til de indledende doser af glukokortikosteroider for at opnå god kontrol i løbet af sygdommen. Indåndede glukokortikosteroider under sygdommens "top" er ikke anbefalet at udpege; de anvendes under reduktionsperioden for prednisondosis for at forhindre udvikling af tilbagetrækningssyndrom.

Kriterierne for effektiviteten af ​​terapi er forsvinden af ​​dyspnø, normaliseringen af ​​temperaturen, et fald i antallet af eosinofiler i perifert blod. Ved en røntgenundersøgelse af brystorganerne gennemgår de fleste infiltratorer en omvendt udvikling på kort tid. Normalt med en korrekt udvalgt dosis prednison og følsomhed over for det, løses processen inden for to uger. En mere følsom metode til evaluering af effektiviteten af ​​prednisonbehandling er computertomografi, som giver dig mulighed for at spore stadierne af opløsning af lungebetændelse. Ved vurdering af effektiviteten af ​​terapi er normaliseringen af ​​antallet af eosinofiler i perifert blod og deres forsvinden i den bronchiale sekretion aftagende i IgE-niveauet og normaliseringen af ​​ESR af stor betydning.

Det kliniske problem er at forhindre uønskede bivirkninger under prednisonbehandling. Typisk anbefales behandling i 6-9 måneder. Prognosen betragtes som ugunstig, hvis der opstår en forværring af sygdommen ved den specificerede taktik for ledelse af en patient med CEP.

Idiopatisk hypereosinofilt syndrom

Idiopatisk hypereosinofilt syndrom (IGES) er kendetegnet ved en langvarig stigning i antallet af eosinofiler i perifert blod og infiltrationen af ​​mange organer og væv af disse celler, som bestemmer det kliniske billede af multiorganskader. Dette syndrom er blandt de heterogene i dets kliniske manifestationer og resultater, der tilsyneladende er forbundet med forskellige årsager til dets forekomst og patogenetiske mekanismer. Men moderne viden om dette problem tillader ikke sondringen mellem muligvis forskellige sygdomme, som i dag kombineres til en IGES-overskrift.

I diagnosen fokuserer lægerne på følgende tegn: Eosinofil i perifert blod på mere end 1500 / μl, som fortsætter i mere end seks måneder; årsager som parasitisk infektion og allergiske sygdomme udelukkes symptomer på multiorgan patologisk proces. Disse kriterier indikerer, at klinikeren ved diagnosticering af IHPP bør udelukke en stor gruppe af sygdomme, hvor der er en stigning i antallet af eosinofiler. Med andre ord er diagnoseprocessen baseret på princippet om udelukkelse af både kendte og idiopatiske sygdomme med hypereosinofili.

Det kliniske billede af syndromet manifesteres af sådanne uspecifikke symptomer som utilpashed, hoste (normalt unproductive), muskelsmerter, angioødem, urticaria, feber, synsforstyrrelser. Nederlaget for det kardiovaskulære system, nervesystemet og milten forekommer hos mere end 80% af patienterne; sjældent kan patologiske forandringer i leveren, mavetarmkanalen og synsorganet observeres.

En nøglerolle i at lave en diagnose tæller antallet af leukocytter og blodtællinger. Antallet af leukocytter i individuelle patienter øges således til 90.000 eller mere, hvilket altid fører til udelukkelse af leukæmi. Det høje indhold af hvide blodlegemer blandt andre celler falder på de modne former for eosinofiler, men i nogle patienter forekommer forstadier af eosinofiler. En knoglemarvestudie demonstrerer dens berigelse med både modne eosinofile former og deres forstadier. Kromosomale og cytogenetiske ændringer i IHP er ikke beskrevet.

Prognostisk ugunstigt tegn betragtes som skade på hjertet, da dette kan forårsage invaliditet og i særdeles alvorlige former for den patologiske proces - og den umiddelbare dødsårsag. I det kliniske billede kan der skelnes mellem tre faser af myokardiebeskadigelse. Den indledende fase er beskrevet som et stadium af akut nekrose; det intermitterende stadium efter det nekrotiske stadium karakteriseres ved dannelsen af ​​intracardial thrombi, som dannes ved stedet for den tidligere udviklede nekrose; Endelig er det tredje trin fibrotisk. Det akutte stadium af myokardisk nekrose udvikler sig i den første halvandet måned af udviklingen af ​​hypereosinofil syndrom. Skader på endomyokard skyldes dets infiltration med lymfocytter og eosinofiler; et betydeligt antal stoffer frigives fra sidstnævnte granuler, hvilket fører til nekrose af cardiomyocytter og dannelsen af ​​aseptiske myabardus mikroabcesser. På dette stadium af sygdommen er kliniske manifestationer minimal, og kun den forekommende tromboembolisme og den aktive søgning efter dens kilde kan afsløre tegn på myokardiebeskadigelse på grund af eosinofil infiltration af endomyocardiet og en udviklet nekrotisk proces. De indledende manifestationer af eosinofil infiltration kan bekræftes ved en endomyokardiel biopsi, da andre diagnostiske metoder ikke er specifikke og ikke meget følsomme ved diagnosticering af beskadiget myokardium. Klinikere er bedre kendt for denne kategori af patienter i den fase af massiv tromboembolisme eller stadium af myokardiefibrose, når der opstår restriktive kardiomyopati og alvorlig regurgitation gennem mitral og tricuspideventiler.

Neurologiske symptomer hos patienter med IHPP kan opstå på grund af cerebral tromboembolisme, såvel som symptomer på encefalopati eller perifer neuropati. Cerebral tromboembolisme opstår som et resultat af indførelsen af ​​en blodpropp fra hjertekaviteten og manifesterer sig i form af slagtilfælde eller transient iskæmiske episoder. Antikoagulant terapi, som regel, bringer ikke den ønskede virkning, da emboli kan gentage sig trods det. Encefalopati manifesteres ved ændringer i bevidsthedsfeltet, hukommelsestab, udvikling af ataksi er mulig. Nogle patienter viser tegn på skader på motorneuronerne, hvilket fremgår af den stigende muskelton, Babinsky-positivrefleksen. Perifer neuropati opstår i cirka hver anden patient med IHPP som en ændring i muskelfølsomhed og atrofi. Lidt er kendt om karakteren af ​​udviklende neuropati.

Patologiske ændringer på huden er et ret hyppigt klinisk problem hos patienter med IHPP. Patienter klager ofte over angioødem, urticaria og erythematøs udslæt, dannelsen af ​​kløende papler og knuder. Grundlaget for udbrud af hudsymptomer er perivaskulær infiltration med eosinofiler og i mindre grad med neutrofiler. Udviklingen af ​​hud symptomer, såsom angioødem, urticaria, er blandt de tegn, der tyder på en gunstig sygdomsforløb. De regres hurtigt, når de ordinerer behandling med glukokortikosteroider.

De ændringer, der observeres af luftvejene, er forskellige i deres kliniske manifestationer. Patienter klager ofte på udseende af uproduktiv hoste, åndenød, men bronchial astma er ikke et karakteristisk symptom for patienter med IHPP. Røntgenbilleder afslører ofte infiltrater som følge af migrationen af ​​eosinofiler i lungeparenchymen. På de avancerede stadier er udviklingen af ​​lungefibrose eller infarkt lungebetændelse mulig.

Andre organer og systemer er mindre involveret i den patologiske proces af IHPP. Forfatteren observerede en patient, der blev diagnosticeret med eosinofil infiltration af maveslimhinden, tarmene; hun kom til klinikken om forværring af bronchial astma og hypereosinophil syndrom. Langsigtet observation af patienten afslørede et nederlag i hjertevalvularapparatet og udviklingen af ​​tegn på kongestiv hjertesvigt.

Forskellige diagnoser af forfatteren udføres med parasitiske og svampesygdomme, akut eosinofil leukæmi, Chardzh-Strauss syndrom.

Behandlingsprogrammet omfatter kun udpegning af glukokortikosteroider på scenen af ​​en multiorgan læsion. Ved sygdommens indledende faser anbefales det at begrænse sig til observation af patienter, når der opdages høje niveauer af eosinofiler i blodet, og der ikke er tegn på skade på hjertet, lungerne, nervesystemet eller huden. Glukokortikosteroidbehandling suppleres med udnævnelsen af ​​cyclosporin, interferon-a i de tilfælde, hvor tegn på multiorganpatologi og lav effektivitet af prednisolon forekommer i det kliniske billede.

Bronchial astma (BA) er blandt de sygdomme, der er almindelige i det moderne samfund og bevarer en tendens til yderligere vækst. Sygdommen er defineret som en kronisk inflammatorisk sygdom i luftveje, som forekommer med deltagelse af et stort antal celler, men den dominerende rolle tilhører eosinofiler. Ledende manifestationer - åndenød, hoste, øget produktion af viskøse bronchiale sekretioner. Disse kliniske tegn skyldes transient obstruktion af luftvejene, der skyldes en spasme af glatte muskler i bronkierne, hævelse af slimhinden i luftvejene og dannelsen af ​​en viskøs sekretion, der kan forhindre deres permeabilitet. Hos patienter med astma, der døde i status af astmatikere, viser obduktioner markeret hyperinflation, lungevævet falder ikke sammen efter åbning af brystet, da bronkiernes lumen, der er særlig lille i diameter, er obtureret med slimplugger. De i form af støbegods reproducerer ofte bronchiens anatomiske struktur. Eosinophils er de vigtigste celler, der er en del af detritus slimpluggen. Andre elementer i slimhinden er Kurshman-spiral, pladepitel med kreolske legemer.

Histologisk undersøgelse gør opmærksom på det øgede antal bægerceller, der er i en tilstand af hypertrofi. Morfologisk markør for BA er en fortykkelse af kældermembranen, som overstiger 17 mikron (i en hastighed på ikke mere end 7 mikrometer). Disse ændringer i kældermembranen skyldes aflejringen af ​​type IV kollagen, men ikke af forekomster bestående af immunoglobuliner. Der lægges særlig vægt på bronchial glat muskelhypertrofi, hvis grad korrelerer med sværhedsgraden af ​​astma. Det skal understreges, at ophobningen af ​​eosinofiler i tykkelsen af ​​bronchiens væg i astma ikke ledsages af udseendet af lunge eosinofile infiltrater, udviklingen af ​​multiorgan patologi.

En markør for BA er en stigning i koncentrationen af ​​nitrogenoxid i udåndet luft, som kun observeres i denne patologi og kan tjene som en differentialdiagnostisk test for hypereosinofilt syndrom. Fra en stor gruppe af lungesygdomme forekommer en stigning i koncentrationen af ​​nitrogenoxid kun hos patienter med astma.

Indåndede glukokortikosteroider betragtes som grundlæggende behandling til behandling af patienter, der lider af moderat til svær BA (i modsætning til andre former for lungepatologi, der ledsages af et øget indhold af eosinofiler i sput og blod).

Allergisk rhinitis (AR) betragtes ofte som en tilstand, der går forud for udviklingen af ​​bronchial astma. Når AR er relativt ofte markant stigning i antallet af eosinofiler i perifert blod og i hemmeligheden opnået fra næsen. Aktuel eosinofili af nasal sekretion korrelerer ikke med niveauet af eosinofiler i perifert blod. Med hensyn til differentiel diagnose er det nødvendigt at tage højde for, at bronchial astma kan forekomme uden symptomer på tidligere allergisk rhinitis.

Polyps i næseslimhinden forekommer som hos patienter med nedsat tolerance overfor aspirin og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (aspirinbronkial astma) og hos patienter uden tegn på astma.

Endelig fremhæves ikke-allergisk rhinitis, som forekommer med et højt indhold af eosinofil.