Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura er en type hæmoragisk diatese, der er kendetegnet ved mangel på røde blodplader - blodplader, der ofte skyldes immunforsvar. Tegn på thrombocytopenisk purpura er spontane, multiple, polymorfe hæmoraser i huden og slimhinderne samt nasal, gingival, livmoder og andre blødninger. Hvis der er mistanke om thrombocytopenisk purpura, vurderes anamnese og kliniske data, generelle blodtal, koagulogram, ELISA, blodsmørsmikroskopi, knoglemarvspunktur. Til terapeutiske formål ordineres patienterne kortikosteroid, hæmostatiske lægemidler, cytostatisk terapi, splenektomi udføres.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura (Verlhof sygdom, godartet trombocytopeni) er en hæmatologisk patologi kendetegnet ved en kvantitativ mangel på blodplader i blodet, ledsaget af en tendens til blødning, udviklingen af ​​hæmoragisk syndrom. I trombocytopenisk purpura falder niveauet af blodplader i det perifere blod betydeligt under det fysiologiske niveau - 150x10 9 / l, med et normalt eller lidt forøget antal megakaryocytter i knoglemarven. Hyppigheden af ​​forekomst af trombocytopenisk purpura er først og fremmest blandt andre hæmoragiske diaterese. Sygdommen manifesterer sig sædvanligvis i barndommen (med højdepunkt i tidlig og førskoleperiode). Hos adolescenter og voksne opdages patologi 2-3 gange oftere blandt kvinder.

Klassificeringen af ​​trombocytopenisk purpura tager hensyn til dets etiologiske, patogenetiske og kliniske egenskaber. Der er flere muligheder - idiopatisk (Verlgof's sygdom), iso-, trans-, hetero- og autoimmun trombocytopenisk purpura, symptomkomplekset Verlgof (symptomatisk trombocytopeni).

Med strømmen af ​​akutte, kroniske og tilbagevendende former. Den akutte form er mere typisk for børn, varer op til 6 måneder med normalisering af niveauet af blodplader i blodet, har ingen tilbagefald. Den kroniske form varer mere end 6 måneder, er mere almindelig hos voksne patienter; tilbagevendende - har et cyklisk forløb med gentagelser af episoder af thrombocytopeni efter normalisering af blodplade niveauer.

Årsager til trombocytopenisk purpura

I 45% af tilfældene forekommer idiopatisk trombocytopenisk purpura, der udvikles spontant, uden nogen åbenbar grund. I 40% af tilfælde af trombocytopeni foregår forskellige infektionssygdomme (virale eller bakterielle) ca. 2-3 uger før dette. I de fleste tilfælde er disse infektioner i den øvre luftvej af ikke-specifik genese, hvoraf 20% af dem er specifikke (kyllingepok, mæslinger, røde hunde, huder, infektiøs mononukleose, kighoste). Trombocytopenisk purpura kan komplicere malaria, tyfusfeber, leishmaniasis, septisk endokarditis. Sommetider forekommer trombocytopenisk purpura på baggrund af immunisering - aktiv (vaccination) eller passiv (administration af y-globulin). Trombocytopenisk purpura kan udløses ved at tage medicin (barbiturater, østrogener, arsen, kviksølv), langvarig eksponering for røntgenstråler (radioaktive isotoper), omfattende kirurgi, traume, overdreven insolation. Der er familie tilfælde af sygdommen.

De fleste varianter af trombocytopenisk purpura er af immune natur og er forbundet med produktionen af ​​anti-blodpladeantistoffer (IgG). Dannelsen af ​​immunkomplekser på overfladen af ​​blodplader fører til hurtig ødelæggelse af blodplader, hvilket reducerer deres forventede levetid til flere timer i stedet for 7-10 dage under normale forhold.

Den isoimmune form af trombocytopenisk purpura kan skyldes indtræden af ​​"fremmede" blodplader i blodet efter gentagne blodtransfusioner eller blodplader såvel som den antigene uforenelighed af blodpladerne hos moderen og fosteret. En heteroimmun form udvikles, når den antigeniske struktur af blodplader er beskadiget af forskellige midler (vira, stoffer). En autoimmun variant af trombocytopenisk purpura skyldes udseendet af antistoffer mod dets egne uændrede antigener af blodplader og kombineres sædvanligvis med andre sygdomme af samme genese (SLE, autoimmun hæmolytisk anæmi). Udviklingen af ​​transimmun thrombocytopeni hos nyfødte udløses af antitrombotiske autoantistoffer, der passerer gennem moderens placenta, der lider af trombocytopenisk purpura.

Manglen på blodplader i trombocytopenisk purpura kan være forbundet med funktionel skade på megakaryocytter, en overtrædelse af processen med scoring af røde blodplader. For eksempel er Verlgof-symptomkomplekset forårsaget af ineffektiviteten af ​​hæmopoiesis ved anæmi (B-12 manglende aplastisk), akut og kronisk leukæmi, systemiske sygdomme i de bloddannende organer (reticuloser), knoglemarvsmetastaser af maligne tumorer.

I trombocytopenisk purpura er der en krænkelse af dannelsen af ​​thromboplastin og serotonin, et fald i kontraktilitet og en stigning i permillabiliteten af ​​kapillærvæggene. Dette er forbundet med forlængelse af blødningstid, forstyrrelse af blodkoagulation og tilbagetrækning af en blodpropp. Ved hæmoragiske eksacerbationer nedsættes antallet af blodplader op til enkelte celler i præparatet, og under remission genoprettes det til et niveau under normen.

Symptomer på trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura er klinisk manifesteret, når blodplade niveauer falder under 50x10 9 / l, normalt 2-3 uger efter eksponering for den etiologiske faktor. Blødning i den petechial-spotted (blåse) type er karakteristisk. Hos patienter med trombocytopenisk purpura forekommer smertefri flere blødninger under huden, ind i slimhinderne (den "tørre" version) og også blødningen (den "våde" version). De udvikler sig spontant (ofte om natten), og deres sværhedsgrad svarer ikke til styrken af ​​den traumatiske påvirkning.

Hæmoragiske udslæt er polymorfe (fra mindre petechiae og økymose til store blå mærker og blå mærker) og polychrome (fra lyse lilla-blå til lysegulgrøn afhængig af udseende). Ofte forekommer blødninger på forkanten af ​​bagagerum og ekstremiteter, sjældent i ansigt og nakke. Blødninger er også bestemt på tonsils slimhinden, blød og hård gane, bindehinden og nethinden, trommehinde, i fedtvævet, parenkymale organer, hjernehvirvelsemembraner.

Pathognomonisk intensiv blødning - næse og tyggegummi, blødning efter fjernelse af tænder og tonsillektomi. Hemoptysis, blodig opkastning og diarré, kan blod i urinen forekomme. Hos kvinder er det normalt, at livmoderblødning i form af menorrhagi og metrorrhagi samt æggeblødning i bukhulen med symptomer på ektopisk graviditet sædvanligvis hersker. Umiddelbart før menstruation fremkommer hudblødninger, næse og andre blødninger. Kropstemperaturen forbliver normal, mulig takykardi. Trombocytopenisk purpura har moderat splenomegali. Når alvorlig blødning udvikler anæmi af indre organer, hyperplasi af det røde knoglemarv og megakaryocytter.

Lægemiddelformularen manifesterer kort tid efter at have taget lægemidlet, varer fra 1 uge til 3 måneder med spontan genopretning. Strålingstrombocytopenisk purpura karakteriseres af alvorlig hæmoragisk diatese med overgang af knoglemarv til hypo- og aplastisk tilstand. Infantil form (hos børn under 2 år) har en akut start, alvorlig, ofte kronisk og markeret trombocytopeni (9 / l).

Under trombocytopenisk purpura detekteres perioder med hæmoragisk krise, klinisk og klinisk hæmatologisk remission. I hæmoragiske kriser udtales blødning og laboratorieændringer, blødninger forekommer ikke under klinisk remission mod trombocytopeni. Med fuldstændig remission er der ingen blødninger og laboratorieændringer. Akut post-hæmoragisk anæmi observeres med trombocytopenisk purpura med stort blodtab og kronisk jernmangelanæmi med langvarig kronisk form.

Den mest forfærdelige komplikation - blødning i hjernen udvikler sig pludselig og udvikler sig hurtigt, ledsaget af svimmelhed, hovedpine, opkastning, anfald, neurologiske lidelser.

Diagnose af trombocytopenisk purpura

Diagnosen af ​​trombocytopenisk purpura er etableret af en hæmatolog under hensyntagen til kursets historie, karakteristika og resultaterne af laboratorietester (klinisk analyse af blod og urin, koagulogram, ELISA, mikroskopi af blodudslæt, knoglemarvspunktur).

En trombocytopenisk purpura indikeres ved et kraftigt fald i antallet af blodplader i blodet (9 / l), en stigning i blødningstiden (> 30 minutter), protrombintiden og APTT, et fald i graden eller fraværet af koagulering. Antallet af leukocytter er normalt i det normale område, anæmi fremkommer med signifikant blodtab. På højden af ​​en hæmoragisk krise er det påvist positive endoteleksempler (knivspids, tukleje, injektioner). I blodet bestemmes smøringen af ​​stigningen i størrelse og fald i kornstørrelsen af ​​blodplader. Røde eller knoglemarvspreparater viser et normalt eller forøget antal megakaryocytter, tilstedeværelsen af ​​umodne former, blodpladens ligering i få punkter. Den autoimmune karakter af purpura bekræftes af tilstedeværelsen af ​​anti-blodpladeantistoffer i blodet.

Trombocytopenisk purpura er differentieret fra aplastiske eller infiltrative processer i knoglemarven, akut leukæmi, trombocytopati, SLE, hæmofili, hæmoragisk vaskulitis, hypo- og dysfibrinogenæmi, ungdoms uterinblødning.

Behandling og prognose af trombocytopenisk purpura

Ved trombocytopenisk purpura med isoleret trombocytopeni (blodplader> 50x10 9 / l) uden hæmoragisk syndrom udføres behandling ikke; Med moderat trombocytopeni (30-50 x10 9 / l) indikeres lægemiddelbehandling i tilfælde af øget risiko for blødning (arteriel hypertension, mavesår og 12 duodenalt sår). Når niveauet af blodplader 9 / l behandling udføres uden yderligere indikationer på hospitalet.

Blødning stoppes ved indføring af hæmostatiske lægemidler, topisk påført hæmostatisk svamp. For at undertrykke immunreaktioner og reducere vaskulær permeabilitet ordineres corticosteroider i en lavere dosis; hyperimmune globuliner. Med stort blodtab er transfusioner af plasma og vaskede røde blodlegemer mulige. Infusion af blodplademasse i trombocytopenisk purpura er ikke vist.

Hos patienter med kronisk form med tilbagefald af kraftig blødning og blødninger i vitale organer udføres splenektomi. Måske udnævnelsen af ​​immunosuppressive midler (cytostatika). Behandling af trombocytopenisk purpura bør om nødvendigt kombineres med terapi af den underliggende sygdom.

I de fleste tilfælde er prognosen for trombocytopenisk purpura meget gunstig, fuld tilbagesendelse er mulig i 75% af tilfældene (hos børn - i 90%). Komplikationer (fx hæmoragisk slagtilfælde) observeres i det akutte stadium, hvilket skaber risiko for død. Trombocytopenisk purpura kræver konstant observation af en hæmatolog, udelukker stoffer, der påvirker blodpladernes aggregerende egenskaber (acetylsalicyltiske to-ta, koffein, barbiturater), fødevareallergener, forsigtighed udøves ved vaccination af børn, isolering er begrænset.

Immun thrombocytopenisk purpura

PURPLE thrombocytopenisk (.. Lat Purpura lilla snegl, magenta, blodplade [s] + Gk, Penia fattigdommen; SYN: Verlgofa sygdom ITP) - hæmoragisk diatese, for k-sæt detekteret reduktion i antallet af blodplader og normalt eller forhøjet indholdet af megakaryocytter i knoglemarven.

To former for P. t er kendetegnet, som inden for rammerne af traditionel terminologi betegnes som akut og kronisk trombocytopeni.

Indholdet

Akut trombocytopenisk purpura

Akut trombocytopenisk purpura (syn. Post-infektiøs eller haptenisk, P. t.).

Etiologi og patogenese

Trombocytopeni (se) udvikler sig på grund af øget ødelæggelse af blodplader. Årsagerne til den øgede destruktion af blodplader (se) på denne formular P. of t. Undersøges utilstrækkeligt. Primær betydning er knyttet til overskuddet i blodet af antigen-antistofkomplekserne (se antigen-antistofreaktion), der dannes som reaktion på virusets indføring. Binding af immunkomplekser til et specifikt blodplade membran locus (F_c-receptor) skaber forudsætningerne for sidstnævntes død. Blodplader fyldt med immunkomplekser phagocytiseres i milten og leveren eller ødelægges ved hjælp af komplement (se) direkte i blodbanen. Det er sandsynligt, at blodplader kan ødelægges ved virkningen af ​​antistoffer rettet mod virusmodificerede blodplade-autoantigener. Efter fjernelse af viruset og dets antigener fra kroppen stoppes antistofproduktionen, niveauet af blodplade-ødelæggelse normaliseres, og genoprettelsen begynder.

Klinisk billede

Det ses hovedsageligt hos børn i førskole- og grundskolealderen. Begynder akut.

Den kliniske manifestation af sygdommen i 80-85% af tilfældene foregår forud for en feberperiode, der ofte er forbundet med sådanne virale infektioner som rubella (se), mæslinger (se), vådkopper (se), influenza (se). Sager P. of t beskrives. Efter vaccination. Intervallet fra infektionens begyndelse til begyndelsen af ​​P. m. Afviger fra 3 dage til 3 uger. Karakteriseret ved udslæt af forskellige størrelser, herunder petechial, blødende tandkød. Mave- og nyreblødning er mulig. I 10-20% af tilfældene er der en lille stigning i milten og leveren. 60% af børnene har moderat lymfadenopati. Blødninger i hjernen er mulige i de første 2 uger. sygdomme, især med petechiae på ansigtet, blødninger i mundslimhinden og bindehinden. Deep thrombocytopeni registreres normalt i blodet (mindre end 20.000 i 1 μl), i 80% af tilfældene - relativ lymfocytose, i 20% - eosinofili. I en radioisotopstudie sker der en kraftig forkortelse af blodpladernes levetid, nogle gange op til flere timer. En kompensatorisk stigning i deres produktion ledsages af en stigning i antallet af megakaryocytter i knoglemarv og udseendet i blod af gigantiske former for blodplader.

Diagnosen

Diagnosen er baseret på en undtagelse af symptomatiske former P. of t. Og forårsager normalt ikke vanskeligheder. Immuniteten af ​​sygdommen bekræfter påvisningen af ​​et højere end normalt indhold af immunglobulin G-klasse (antistoffer) på overfladen af ​​blodplader.

Behandling og prognose

Prednisolon er ordineret i en dosis på 1-3 mg / kg legemsvægt (masse) i 3-4 uger. Ifølge Ayer og Lasher (J.M. Lusher, R. Iyer), behøver glucocorticoidhormoner ikke reducere varigheden af ​​sygdommen og normalt ikke ændre niveauet af blodplader, men de beskåret hæmoragisk syndrom, reducere sandsynligheden for blødning i hjernen. Trombocytransfusioner er oftest ineffektive; transfusion af store mængder blodplader fører til tider til ophør af blødning.

Sygdommen varer i flere uger eller måneder; slutter normalt med en spontan genopretning i 1-2 måneder. (højst 6 måneder) inddrivelse konstateres hos 80% af patienterne, resten køber et kronisk kursus. Dødelighed ca. 1%. Det er tilrådeligt at afstå fra splenektomi i denne periode undtagen når operationen skal udføres på vitale betegnelser (genstridige høje doser af prednison krise udtrykte hæmoragisk syndrom, indtræden af ​​symptomer, indikerer mulighed for blødning i hjernen). Cytostatisk terapi ved denne formular P. of t. Er uhensigtsmæssig. Hvis trombocytopeni vedvarer i mere end 6 måneder, kan du tænke på den kroniske form af sygdommen (se nedenfor).

Forebyggelse af blødning i den akutte form af P. t. Er at begrænse sygdommens mobilitet, med undtagelse af muligheden for skade. Tag ikke medicin, der krænker funktionen af ​​blodplader.

Kronisk trombocytopenisk purpura

Kronisk trombocytopenisk purpura (syn. Autoimmune P. t.). For første gang danner dette P. t. Beskrevet i 1735 Verlgof (P. G. Werlhof). Frank (A. E. Frank, 1915) var den første til at antage, at når P. m. Reducerer blodpladeproduktion under påvirkning af en faktor frembragt af milten. I næsten et halvt århundrede var denne hypotese populær, men ikke bekræftet. En alternativ version tilhørte Katsnelson (P. Katznelson 1916), der bemærkede den positive effekt af splenektomi med P. t og på dette grundlag, hævdede, at trombocytopeni er forårsaget af forøget destruktion af blodplader i milten.; I de sidste to årtier har dette været bekræftet af mange undersøgelser.

Etiologi og patogenese

Årsagerne til sygdommen er ukendte. I de klassiske eksperimenter af Harrington (WJ Harrington, 1951-1953) fremstillet af ham og laboratoriepersonalet blev det konstateret, at i gamma globulinfraktionen af ​​blodplasma hos 60% af patienterne med P. t. Indeholder en faktor, der inducerer raske mennesker til at trombocytopeni. Efterfølgende blev det påvist, at antiplateletfaktoren er et klasse G-immunoglobulin (se Immunoglobuliner), at det er i stand til at interagere med blodplader som et antistof og kan detekteres på overfladen af ​​patientens blodplade i 95% af tilfældene. McMillan (R. McMillan) og medarbejdere har vist, at trombocythæmmende IgG, syntetiseret in vitro af lymfocytter fra patienter med P. m., Er stand til at binde ikke alene med sin egen, men også med donor, t. E. Ikke antigent modificerede blodplader (se ).. Både donor og autologe blodplader har mitogen aktivitet og kan forårsage blasttransformation af lymfocytter hos patienter med P. t. Ovennævnte data var grundlaget for tilskrivning af denne form for P. t. Til den såkaldte gruppe. autoimmune sygdomme (se autoallergiske sygdomme). Patogenese af langvarig vedvarende trombocytopeni, hvor immunol. prøverne er negative, ikke endelig installeret. Anti-blodplade (antistoffer), binding til blodplader, bryder ikke blot sidstnævntes funktion, men forårsager også deres efterfølgende ødelæggelse i milten og leveren. Specificiteten af ​​anti-blodpladeantistoffer i autoimmun trombocytopeni er ukendt, men det har vist sig, at i forskellige patienter er de fastgjort til forskellige steder i blodplademembranen. Øget destruktion af blodplader bekræftes ved en signifikant forkortelse af levetiden for isotopmarkerede celler. I ligevægt overstiger niveauet af blodpladeproduktion det normale 2-8 gange. En afspejling af denne proces er en stigning i knoglemarv af antallet og (eller) størrelsen af ​​megakaryocytter og udseendet i blodet af umodne, forstørrede blodplader (se knoglemarv). Den øgede blødning ved P. of t. Er forbundet både med mangel på blodplader og med forstyrrelse af deres funktion under påvirkning af antistoffer. Det er derfor i denne sygdom, i modsætning til amegakariotsitarnyh trombocytopeni, hvori sværhedsgraden af ​​hæmorragisk syndrom korrelerer med graden af ​​mangel på blodplader, kan en væsentlig blødning forekomme og med moderat reduktion i antallet af blodplader.

Patologisk anatomi

Hovedobjektet ved obduktionen er fjernmilten (se). Ved udførelse af splenektomi (se) og mistanke om kronisk aktiv hepatitis (se) og den symptomatiske karakter af blodpladensmangel frembringes leverens marginale biopsi (se lever, forskningsmetoder).

Milten har i de fleste tilfælde normal størrelse og vægt, nogle gange forøget (op til 400 g). Mikroskopisk afslørede ofte hyperplasi af lugen, væv, mens antallet og størrelsen af ​​folliklerne er øget, de indeholder store germinale centre omgivet af en ring af modne lymfocytter, som der er en bred marginal zone af umodne lymfoide elementer. I nogle tilfælde er germinalcentrene fattige i celler, deres væv er imprægneret med proteinmasser; Sådanne ændringer observeres hovedsageligt ved langvarig brug af kortikosteroidhormoner. I miltens røde pulp er der ofte en stigning i antallet af eosinofiler, plasmaceller, akkumuleringer af nukleare former for røde celler, megakaryocytter kan detekteres; i germinalcentre, marginale zoner og massale tråde er antallet af mononukleære fagocytter sædvanligvis forøget. Sommetider findes der i væv af milten grupper af xanthomceller (lipoidmakrofager, geshepodobnyh-celler), der tilsyneladende er dannet som følge af fagocytose af makrofager af ødelagte blodplader. Ofte er der en massiv ophobning af proteinstoffer i væggene i de centrale og pulpære arterier, bihulernes membraner med deres fortykkelse og efterfølgende sklerose. Endotelceller hyperplastisk.

Protein og feddystrofi af hepatocytter, hyperplasi af stellatendotelocytter, udtrykt i varierende grad, findes i leveren. En trefinebiopsi (se) af den iliacale knoglekam afslører en knoglemarvspolymorf i cellesammensætning, en signifikant stigning i antallet af megakaryocytter med tilstedeværelsen af ​​umodne former blandt dem. I tilfælde af massiv gentagen blødning eller samtidig hæmolyse kan der ses en stigning i de nukleare elementer i cellerne i den røde række.

Klinisk billede

Det observeres oftere i alderen 20-50 år, mindre ofte hos børn. Kvinder lider 3-4 gange oftere end mænd. Sygdommen manifesterer sig gradvist, gradvist, mindre ofte akut, og der kan påvises en forbindelse med forskellige provokerende øjeblikke (viral eller bakteriel infektion, overdreven insolation, traume). Trombocytopenisk hæmoragisk syndrom er præget af hudemner (økymose, petechiae, ekstravasation ved injektionssteder) og blødning fra slimhinderne. Udseendet af blødninger på ansigtet i øjets konjunktiv på læberne er et alvorligt symptom, der angiver muligheden for blødning til hjernen (se Stroke). Blødning fra gik. - Kish. tarmkanalen, hæmaturi, hæmoptyse er mindre almindelige. En stigning i miltens størrelse er ikke typisk. Med splenomegali (se), endog mindre, er det nødvendigt at udelukke den symptomatiske karakter af underskuddet af blodplader. I sjældne tilfælde normaliserer blodpladeantalet spontant. Dette ses normalt senest 6 måneder efter starten af ​​de første symptomer på sygdommen, dvs. vi kan tale om akut (postinfektiøs) P. m. (Se ovenfor).

Trombocytopeni af forskellig sværhedsgrad registreres i blodet (normalt antallet af blodplader overstiger ikke 75.000 pr. 1 μl), der findes ofte et forhøjet indhold af gigantiske blodplader med blå cytoplasma. Når blodpladetællingen er over 50.000 observeres sjældent 1 μl hæmoragisk syndrom. I undersøgelsen af ​​knoglemarven afslørede et forøget eller normalt antal megakaryocytter. En væsentlig del af dem er repræsenteret af unge former, der har øget størrelse og basofil cytoplasma. Fraværet af blodplader omkring megakaryocytterne er ikke tegn på nedsat klemning af blodpladeunderenhederne, men indikerer en accelereret strømning af celler i blodet eller deres ødelæggelse i knoglemarven. Nogle gange i knoglemarven er der en rød spireirritation forbundet med blødning. Erythroid hyperplasi kan skyldes samtidig hæmolyse (se), som bekræfter påvisningen af ​​anti-erythrocyt antistoffer ved anvendelse af anti-globulin Coombs test (se Coombs reaktion). Blødningstiden (se) er forlænget. Tilbagetrækningen af ​​blodproppen er reduceret (se Retraction). Blodkoagulering er i de fleste tilfælde normalt (se blodkoagulationssystem). Nogle gange findes i blodprodukterne af nedbrydning af fibrinogen. Hos nogle patienter påvises et fald i blodpladeadhæsion til glas, en overtrædelse af adenosindifosfat, thrombin og collagenaggregering. Ifølge V. G. Savchenko og L. I. Idelson (1981), med immunol. Undersøgelsen bestemmer den forøgede sammenligning med det normale IgG-indhold på patientens blodpladeoverflade, hvilket indirekte bekræfter tilstedeværelsen af ​​anti-blodpladeantistoffer.

Diagnosen

Diagnosen er baseret på en undtagelse af arvelige og symptomatiske former P. of t. (Se Trombocytopeni). I diagnostisk vanskelige situationer kan metoden til kvantitativ bestemmelse af IgG på overfladen af ​​autologe blodplader udviklet af Dixon og Rosse (R. Dixon, W. Rosse) anvendes. Indirekte (serum) metoder anvendes i øjeblikket praktisk taget ikke på grund af lavt informationsindhold. At differentiere akutte (postinfektiøse) P. t. Fra kronisk (autoimmun) ved hjælp af immunol. metoder i de tidlige stadier er umulige. Diagnosen tager højde for, at akut (postinfektiøs) trombocytopenisk purpura forekommer hovedsageligt hos børn, varer flere uger eller måneder, og slutter sædvanligvis ved spontan genopretning i 1 til 2, maksimalt 6 måneder.

behandling

Behandling begynder i tilfælde af at der er en kil, manifestationer af sygdommen. Prednison ordineres normalt i en dosis på 1-2 mg / kg legemsvægt. I 60% af tilfældene er der en stigning i niveauet af blodplader til normal. I de fleste patienter er hæmoragisk syndrom stoppet. I ca. 10% af tilfældene er glucocorticoidhormonbehandling ineffektiv mod blodpladeantal. Behandling med prednison fører sjældent til en endelig kur. Genoptagelsen af ​​hæmoragisk syndrom efter afskaffelsen af ​​prednisolon er en indikation for splenektomi (se), som er hensigtsmæssig til at udføre, om muligt, ikke tidligere end efter 6 måneder. siden sygdommens begyndelse. Hvis store doser af glukokortikoidhormoner ikke stopper blødning, der truer patientens liv, fjernes milten i nødstilfælde uanset sygdommens varighed. Ifølge statistikker fører splenektomi i 75% af tilfældene til den endelige genopretning af patienter. I 10-15% af patienterne efter operationen reducerer blødningen enten kraftigt eller stopper fuldstændigt på trods af den vedvarende trombocytopeni).

Splenektomi bør udføres på baggrund af glucocorticoid terapi. Dosen af ​​prednisolon, som lindrer hæmoragisk syndrom, fordobles 1-2 dage før operationen, og fra den 3. dag i den postoperative periode bliver den hurtigt (3-4 dage) reduceret til begyndelsesniveauet. Afhængigt af virkningen af ​​operationen begynder de en langsom dosisreduktion og den gradvise afbrydelse af hormoner. Efter splenektomi, som ikke eliminerede trombocytopeni) og hæmoragisk syndrom, er tidligere mislykket kortikosteroidbehandling ofte effektiv. Antallet af blodplade efter effektiv splenektomi er normaliseret efter få dage. På den syvende og den 11. dag efter operationen er hypertrombocytose ofte registreret (op til 1 million blodplader i 1 μl blod), hvilket ekstremt sjældent er årsagen til trombose.

I fravær af effekten af ​​splenektomi og genoptagelsen af ​​alvorligt hæmoragisk syndrom behandles cytostatiske immunosuppressiva, ofte i kombination med kortikosteroidhormoner. Virkningen af ​​terapi manifesteres i 1 - 2 måneder, hvorefter de afbryder glucocorticoidhormoner. Anvend følgende lægemidler: vincristin 1,4 mg / m 2 1 gang om ugen, varigheden af ​​løbet af 1-2 måneder. Imuran (azathioprin) ved

2-3 mg / kg pr. Dag, kursusvarighed op til 3-5 måneder cyclophosphamid (cyclophosphamid) 200 mg dagligt (normalt 400 mg hver anden dag) i et kursus på ca. 6-8 g. Udnævnelsen af ​​cytotoksiske lægemidler før operationen er uacceptabel, undtagen i tilfælde, hvor splenektomi ikke kan udføres på grund af tilstedeværelsen af ​​alvorlig sammenfaldende patologi. Det er nødvendigt at undgå deres brug hos børn i mangel af vitale indikationer.

Symptomatisk behandling af hæmoragisk syndrom omfatter udnævnelse af adroxon, syntetiske progestiner (med ukroppede menorrhagier). Brug af Vicasol og calciumchlorid er ikke hensigtsmæssigt. Når næseblod er almindeligt anvendt hæmostatisk svamp, oxideret cellulose, adroxon, lokal kryoterapi. Trombocyttransfusioner er normalt ineffektive, fordi de transfuserede celler destrueres ekstremt hurtigt i milten og leveren.

Prognosen er gunstig. Fatal tilfælde er sjældne, deres årsag er oftest et hæmoragisk slagtilfælde.

Forebyggelse af gentagelse af trombocytopeni er at forhindre virus- og bakterieinfektioner. Overdreven insolation bør undgås. Med trombocytopeni tilbage efter behandling er det nødvendigt at udelukke alle stoffer og lægemidler, der krænker aggregategenskaber for blodplader (alkohol, aspirin, brufen, metindol osv.).

Bibliografi: Anokhin Yu. V. og Khokhlova MP. Morfologiske egenskaber af milten i Verlgof's sygdom, Probl. gematol. og blodtransfusion, bind 17, nr. 5, s. 15, 1972; Afanasyev B.V., et al. Vincristin-terapi til patienter med idiopatisk trombocytopeni, Ter. Arch., T. 50, nr. 5, s. 60, 1978; Barka-gann 3. S. Hemorragiske sygdomme og syndromer, s. 113, M., 1980; Kassirsky I. A. og Alekseev G. A. Klinisk hæmatologi, s. 684, M., 1970; Mazurin A.V. Trombocytopenic Purpura (Verlgof's sygdom) hos børn, M., 1971, bibliogr.; Guide til hæmatologi, ed. A.I. Vorobiev og Yu.I. Lorie, s. 472, M., 1979; Savchenko VG pathogenese og metoder til diagnosticering af idiopatisk thrombocytopenisk purpura, Ter. Arch., T. 51, № 9, s. 122, 1979, bibliogr.; Savchenko, V.G. og Idelson, L.I., Anvendelse af Dixon og Rossa Metoden til kvantitativ bestemmelse af immunoglobuliner på overfladen af ​​blodplader i thrombocytopeniske Purpura, Probl. gematol. og blodtransfusion, t. 26, nr. 7, s. 49, 1981, bibliogr. Kirurgisk behandling af sygdomme i blodsystemet, ed. OK K. Gavrilova og D. M. Grozdova, s. 288, M., 1981; Dixon R., Rosse W. a. E-bomber e t L. Kvantitativ bestemmelse af antistoffet i idiopatisk thrombocytopenisk purpura, New'Engl. J. Med., V. 292, s. 230, 1975; Harrington, W.J., Minnich V. a. A rm u r a G. De autoimmune trombocytopenier, Progr. Hemat., V. 1, s. 166, 1956; Hematologi, udgivet af W. J. Williams a. o., N. Y., 1977; Immunologiske sygdomme, udg. af M. Samter, v. 2, s. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. a. P n e r J. A. Behandling af idiopatisk trombocytopenisk purpura i den voksne, Semin. Trombose a. Hemostase, v. 3, s. 160, 1977; L u s h e r j. M. a. Iyer R. Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos børn, ibid., P. 175, bibliogr. Me M i 1 1 a n R. a. o. Kvantificering af blodpladebindende IgG produceret in vitro af milt fra patienter med idiopatisk thrombocytopenisk purpura, New Engl. J. Med., V. 291, s. 812, 1974; M u-eller-Eckhardt C. Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP), kliniske og immunologiske overvejelser, Semin. Trombose a. Hemostase, v. 3, s. 125, 1977.

V. G. Savchenko; M.P. Khokhlova (pat. An.).

Trombocytopenisk purpura

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Uddannelsesniveau - Specialist
1993-1999

Russian Medical Academy of Postgraduate Education

Trombocytopenisk purpura refererer til blodsygdomme forbundet med mangel på blodplader. Det tilhører gruppen af ​​hæmoragisk diatese.

Hvad er trombocytopenisk purpura?

At reducere antallet af blodplader fører til, at blodkoaguleringen aftager kraftigt. Skibene lider af ernæringsmæssige mangler, deres indre lag er beskadiget og permeabiliteten af ​​væggene til røde blodlegemer stiger. Processen ledsages af en fejl i immunsystemet, som begynder at kæmpe med cellerne i sin egen krop - blodplader.

Spontane blå mærker optræder i kroppen i form af små røde pletter eller blå mærker. De kan se ud som pinpointblødninger (petechiae), sammenkalkning og formstrimler eller store pletter. Fra farven på disse pletter fik sygdommen sit navn - purpura. Faktisk kan farven på blødninger variere fra violet-rød til gulgrøn.

Blødning forekommer ikke kun i form af hududslæt. Mindre blødninger forekommer på slimhinderne i næsen, i mundhulen, på sclera af øjne, i fedtvæv, på de indre organer og på hjernemembranen. Ofte manifesterer sygdommen sig i førskolebørn. Trombocytopenisk purpura forekommer hos voksne så ofte og hovedsageligt hos kvinder (deres forekomst er 3 gange højere end hos mænd).

Klassificering af trombocytopenisk purpura

Klassificeringen af ​​purpura udføres i henhold til sygdomsforløbet og mekanismen for dets forekomst. Med strømmen skelnes:

• akut;
• kronisk;
• cyklisk tilbagefald.

Akut trombocytopeni forekommer oftere i barndommen og varer i seks måneder. I løbet af denne tid genoprettes blodpladensniveau i normal tilstand. I fremtiden gentager ikke. Kronisk form for syge voksne, varigheden af ​​dens mere end 6 måneder. Tilbagevendende form manifesteres af en ændring i normaliseringens cyklusser og en nedgang i blodplade niveauer.

Klassificering efter forekomst mekanisme

Ifølge mekanismen for forekomst af trombocytopenisk purpura klassificeres som følger:

• idiopatisk trombocytopenisk purpura eller Verlgofs sygdom;
• trombotisk trombocytopenisk purpura;
• autoimmun trombocytopenisk purpura.

Etiologien af ​​sygdommen er forskellig. Det kan forekomme uden tilsyneladende grund. Denne lilla kaldes idiopatisk og er ikke forbundet med andre patologier. For første gang blev denne tilstand beskrevet af doktor Paul Verlgof i det 18. århundrede, og derfor er det andet navn for idiopatisk trombocytopenisk purpura Verlgof-sygdom.

Trombotisk purpura

Trombotisk trombocytopenisk purpura er en type sygdom, der bør overvejes separat. Det forekommer i svær form og har en ugunstig prognose. Folk bliver oftest syge fra 30 til 40 år. Det er også kendetegnet ved et fald i blodplader i blodet og udseendet af røde pletter på huden.

Imidlertid er kurset grundlæggende forskelligt fra trombocytopenisk purpura. Beskadigede blodplader klæber sammen og tilstopper arterielle kapillærer, hvilket fører til organisk iskæmi. Hjernen og væv i lungerne, hjertet og nyrerne lider. Trombotisk trombocytopenisk purpura tager i begyndelsen en akut form og udvikler sig ganske hurtigt, ledsaget af blødning, feber, neurologiske symptomer - desorientering, tremor, synshandicap (dobbeltsyn), krampeanfald og andre alvorlige manifestationer, der kan føre til koma. Altid ledsaget af hæmolytisk anæmi. Ofte slutter sygdommen med patientens død fra nyresvigt.

Immunformer af thrombocytopeni

En af årsagerne til skader og død af blodplader er angrebet af deres egne immunceller. Disse angreb kan være af anden art:

1. Den transimmune form af sygdommen forekommer intrauterinligt i fosteret, hvortil anti-blodpladeantistoffer overføres fra moderen. I den første måned af livet har et barn et nedsat antal blodplader i blodet.
2. Isoimmune udvikler sig gennem transfusion af fremmed blod.
3. Heteroimmun form er karakteriseret ved en ændring i blodpladernes antigeniske struktur. Samtidig ophører cellerne i immunsystemet med at genkende dem og angribe som "udenforstående". Læger mener, at disse ændringer skyldes tidligere virussygdomme eller under påvirkning af visse stoffer. Hvis den heteroimmune form af trombocytopeni varer mere end 6 måneder, overføres den til kategorien autoimmun.
4. Autoimmun form. Den omfatter også idiopatisk trombocytopenisk purpura hos voksne, når årsagen til angrebet af deres egen immunitet på blodplader er ukendt.

Fremkomsten af ​​immuntrombocytopenisk purpura er mulig i enhver alder. Ofte tager det tilbagevendende eller kronisk. I højere grad er kvinder udsat for det.

Årsager til sygdommen

De nøjagtige årsager til trombocytopenisk purpura er stadig en årsag til uenighed blandt læger. I næsten 50% af tilfældene er det diagnosticeret som idiopatisk. I isolerede tilfælde er den arvelig og er resultatet af en krænkelse af knoglemarvsproduktion. De mest sandsynlige faktorer, der forårsager sygdom er:

• virussygdomme;
• strålingseffekt;
• knoglemarvsmetastaser og tumorer;
• mekanisk beskadigelse af blodplader under kirurgi for vaskulær protese;
• reaktion på vaccination og introduktion af gamma globulin;
• administration af cytostatika under kemoterapi
• nogle orale præventionsmidler.

I sjældne tilfælde kan årsagen være forlænget blodstasis og graviditet. Måske fremkomsten af ​​sekundærpurpura som en comorbiditet i andre sygdomme:

• bindevævslæsioner (systemiske sygdomme);
• leukæmi;
• hæmofili;
• onkologi med knoglemarvsmetastaser;
• trombocytopati og nogle andre.

symptomer

Sædvanligvis udvikler sygdommen sig hurtigt. Dette skyldes den katastrofale forkortelse af blodpladernes liv. Dens normale varighed er 7-10 dage. Og under påvirkning af skadelige faktorer falder det i flere timer. Symptomer er omtrent det samme for alle former for thrombocytopenisk purpura, som kun adskiller sig i manifestationsintensiteten:

• udseendet af fint rødt udslæt eller store subkutane hæmatomer;
• blødninger som følge af hudtrauma (for eksempel efter en injektion);
• åbenbar blødning fra slimhinder
• skjult blødning fra trommehinden, mave og tarmblødning (afføring er farvet med blod);
• anæmi, der udvikler sig på baggrund af konstant blodtab;
• natblødninger.

Chancen for at hoste op blod, blødning i hjernen og glaskroppen af ​​øjet er mulig. Kroppen er dækket af et udslæt lige foran. Den asymmetriske lokalisering er karakteristisk. Udslætene kan være tørre eller blødende. Autoimmun trombocytopeni kan forårsage en forstørret milt. Udslæt er undertiden ledsaget af feber. Drengene har ofte næseblødninger, piger har livmoderblødning.

Normalt går sygdomsforløbet igennem tre faser:

• hæmoragisk krise, når antallet af blodplader reduceres til et kritisk niveau;
• klinisk remission, hvor symptomer forsvinder, men et forskydning i laboratorietester forbliver;
• Klinisk og hæmatologisk remission, når ydre symptomer forsvinder og blodtællinger normaliseres.

diagnostik

Den primære diagnose af trombocytopenisk purpura er en visuel terapeutisk undersøgelse af eksterne manifestationer. Blødning tages i betragtning. Laboratoriediagnosticering omfatter et komplet blodantal for blodplader, myelogram af knoglemarv, biokemisk blodprøve. Hos børn er behandling ordineret efter inspektion og identifikation af symptomer. Differentiel diagnose af sekundærpurpura.

Trombotisk purpura diagnosticeres yderligere med hensyn til antallet af leukocytter, reticulocytter og tilstanden af ​​erythrocytter (de er karakteriseret ved en ændret form). Indikatorer i den biokemiske analyse af blodforøgelse (bilirubin, kreatinin, urea, fibrinogen dekomponeringsprodukter fremgår).

behandling

I tilstedeværelsen af ​​hæmoragiske symptomer udføres behandling af trombocytopenisk purpura kun på hospitalet. Når denne sygdom viser strenge sengelukker. Først og fremmest behøver patienten at stoppe blødning og udføre terapi med det formål at øge niveauet af blodplader. De første lægemidler, der behandles, er hæmostatiske (Askorutin, Thrombin). Derefter ordineres hormonbehandling (Prednisolon) og immunoglobuliner. Modtagelse af kortikosteroidlægemidler varer mindst tre måneder.

Næsten ingen transfusion af andres trombose anvendes i behandling, da det ikke kan slå sig ned. Med stærke tegn på anæmi kan vaskede røde blodlegemer hældes - blod, der er blottet for leukocytter og blodplader. Hvis de nævnte metoder ikke virker, går de til en radikal metode - fjernelse af milten. Operationen udføres kun i høj risiko for brud og uafbrudt blødning.

Efter behandlingen aflægges patienten og bliver en dispensarregistrering i klinikken. Ansvar er lagt på forældre til børn. De er forpligtet til at give barnet en normal kost, periodisk lægeundersøgelse og minimere de faktorer, der fremkalder sygdommens gentagelse. Det er nødvendigt at udelukke allergifremkaldende produkter og beskytte barnet mod skade.

Voksne efter behandling er strengt kontraindiceret ved brug af blodfortyndere (for eksempel alle typer af aspirin), hypnotika og sedativer og koffein. Kliniske optegnelser for sygdommen varer mindst to år.

Trombocytopenisk purpura: risikofaktorer, typer, udvikling, diagnose, terapi, prognose

Trombocytopenisk purpura refererer til hæmoragisk diatese, som medfører en krænkelse af blodpladekomponenten i hæmostasen, hvor antallet af blodplader falder under det tilladte niveau (150 x 10 9 / l). Et lignende fænomen forekommer under omstændigheder, der bidrager til det faktum, at blodplader begynder at kraftigt kollapse, overdrevent forbruges eller utilstrækkeligt spredes i knoglemarven.

Trombocytopeni (TP) finder oftest sted med øget ødelæggelse af celler, selv om alle disse processer heller ikke udelukkes i en patient, de kombineres med hinanden, løber parallelt og forværrer naturligvis situationen. Antallet af blodplader i sådanne tilfælde falder til kritiske tal, hvilket igen bestemmer sværhedsgraden af ​​sygdommen.

Årsager til thrombocytopeni

De fleste trombocytopenier, som allerede vist, er erhvervet i naturen, det vil sige, genetisk programmerede defekter er ikke grundlaget for sygdommen, selv om isolerede tilfælde af arvelig patologi stadig forekommer:

1. Overtrædelse af syntesen af ​​trombocytopoietiner i den menneskelige krop er forbundet med arvelig trombocytopeni;
2. Manglen på glycolysenzymer eller Krebs-cyklen tilhører også genetiske abnormiteter.

Alle andre tilstande, der er karakteriseret ved et fald i blodpladeforbindelsen, er opdelt i immune og ikke-immune, som har deres specifikke årsager.

Ikke-immun trombocytopeni

Starten for forekomsten af ​​ikke-immun thrombocytopeni er følgende faktorer:

• Mekaniske virkninger på blodplader forårsager skade på dem (vaskulær protese, splenomegali, gigantiske hæmangiomer);
• Tumorer med knoglemarvsmetastaser;
• Hæmatopoietisk forstyrrelse ledsaget af svag multiplikation af celler, som er karakteristisk for aplastisk anæmi, som ofte ledsages af et fald i hæmoglobin;
• Eksponering for stråling eller kemiske forbindelser med skade på myelopoiesis;
• Stort behov for blodplader med mangel på folsyre eller Vit B₁₂, dissemineret blodpladeaggregering - DAT, RDS - respiratorisk nødsyndrom, trombose, DIC, langvarig terapi med små doser af heparin).

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP), som har et akut start og et malignt kursus, er også relateret til den ikke-immune variant af TP. Etiologien af ​​denne sygdom er stadig ikke klar, men den kendsgerning, at det som regel fører til døden, er kendt. Det bemærkes, at TTP forekommer oftere hos voksne i følgende tilfælde:

1. Overført bakteriel eller viral infektion;
2. vaccinationer;
3. Tilstedeværelsen af ​​HIV-infektion;
4. graviditet;
5. Anvendelse af orale præventionsmidler
6. Behandling med nogle kræftmidler;
7. collagen;
8. Som en arvelig patologi (meget sjældent).

Trombotisk trombocytopenisk purpura er karakteriseret ved aflejring af hyalintrombocytrombos forårsaget af spontan aggregering af blodplader i småkaliberkar, som følge heraf lukker beholderen. Trombocyt trombus fanger hele menneskekroppen og beskadiger mikroorganismerne i mange organer, derfor er TTP præget af tilstedeværelsen af ​​symptomer:

• Hæmolytisk anæmi
• feber;
• Neurologiske symptomer;
• Akut nyresvigt.

Patientens død opstår normalt som følge af nedsat nyrefunktion (ARF).

Anti-blodpladeantistofproduktion - vej til immunkrombocytopeni

Immun thrombocytopenisk purpura har flere typer:

1. Isoimmun (alloimmun) trombocytopeni, som ofte opstår under intrauterin udvikling. Dette sker, hvis anti-blodpladeantistoffer transporteres fra moderen til barnet (et fald i blodplader forekommer hos barnet og i den første måned), eller antistoffer mod blodplader forekommer som følge af blodtransfusioner. Og da blodpladeantistoffer er ikke-kredsløbende, klæber de øjeblikkeligt til blodpladeantigener.
2. Heteroimmun (haptenisk) trombocytopeni dannes ved dannelse af antistoffer, der produceres som et svar på den ændrede antigeniske struktur af blodplader (blodpladeantigener ændrer sig og bliver "fremmede" for deres eget immunsystem), som undertiden sker efter lider af respiratoriske virussygdomme eller efter at have taget visse lægemidler. Trombocytopeni associeret med vira og lægemidler kan observeres i op til seks måneder, men hvis det ikke forsvinder i løbet af denne periode, bliver det omdøbt og betragtes som allerede autoimmun.
3. Autoimmun trombocytopeni (AITP) omfatter det største antal former, som indbefatter den såkaldte idiopatiske trombocytopeniske purpura, hvis årsag ikke er kendt. Den idiopatiske form af en hvilken som helst oprindelse blev brugt til at blive kaldt Verlgofs sygdom, som ikke er relevant for immunformen. Verlgofs sygdom er nu kun omtalt som trombotisk trombocytopenisk purpura, som også er idiopatisk men ikke-immun.

Autoimmun trombocytopeni har også sin egen division afhængigt af antistoffernes retning og årsagen. Idiopatisk autoimmun trombocytolyse kaldes, når årsagen til aggression mod egne celler ikke er etableret, symptomatisk, hvis det er muligt at konstatere, hvorfor blodpladerne pludselig begynder at bryde ned. Symptomatisk trombocytopenisk purpura er ofte en følgesvend af kroniske patologiske tilstande:

Hæmoragisk diatese med AITP

• Kroniske former for leukæmi (normalt kronisk lymfocytisk leukæmi);
• Inflammatoriske sygdomme i lever og nyrer;

Med AITP begynder immunsystemet pludselig ikke at genkende dets native blodplader, hvilket er helt normalt i alle henseender, og tager det for en "fremmed", der er ansvarlig for at producere antistoffer imod det.

Immun trombocytopenisk purpura forekommer i enhver alder, startende fra nyfødtperioden, så det er langt fra ualmindeligt hos børn. Det påvirker sygdommen hovedsagelig kvindelig. Forløbet af den patologiske proces tager ofte en kronisk tilbagevendende form, især hvad angår idiopatisk trombocytopenisk purpura, da de eksisterende hypoteser af dets forekomst ikke forklarer den sande årsag til sygdommens indtræden.

Udvikling af purpura

Udviklingen af ​​trombocytopenisk purpura afhænger i høj grad af trombocytolyse (celledød under påvirkning af antistoffer). I knoglemarv begynder megakaryocytter at blive aktivt produceret, som hurtigt indtages og øger antallet af blodplader, der kommer ind i blodbanen, hvor blodpladerne dør i kort tid. I stedet for en uges levetid, der er fastsat af ham, eksisterer de i flere timer, hvilket tvinger knoglemarven til at arbejde intensivt og kompensere for tabene. Sådanne thrombocytopenier kaldes hyperregenerative, som overvejende findes hos børn og udgør størstedelen af ​​de kliniske former i pædiatri. Men det sker, at antistoffer ud over blodplader sendes til megakaryocytter, som ødelægger kimen og ikke tillader blodplader at danne. Dette er den såkaldte hyporegenerative trombocytopeni, som ikke nødvendigvis er immun.

En stor rolle i patogenesen af ​​TP er givet til de funktionelle træk ved blodplader, deres deltagelse i hæmostase og fodring af vaskulaturen samt klæbemiddelaggregationsevne, fordi de ved, hvordan de holder sig til hinanden og til det beskadigede endotel med dannelsen af ​​en trombocytplast.

Det kan konkluderes, at hovedpunktet, der udløser blødning, er trombocytopeni. Når de vaskulære vægge holder op med at få blodpladebefrugtning, forekommer deres dystrofi, hvilket ikke forhindrer de røde blodlegemer i at passere gennem karrene. Den mindste skade i sådanne tilfælde kan forårsage langvarig blødning.

diagnostik

Det er muligt at mistanke om en sådan diagnose som trombocytopenisk purpura, hvis der er hyppig nasal blødning og hæmoragisk petechial-plettet udslæt, som adskiller sig fra den allergiske, idet den ikke forsvinder, når den presses. Det reducerede antal blodplader i blodprøven bekræfter diagnosen af ​​TP.

Ved diagnosticering af TP i et hæmostasiogram kan du få en stigning i Duck-blødningstiden med op til 30 minutter eller mere og et fald (mindre end 60%) af blodproppens tilbagetrækning, mens størkning af Lee White forbliver normal. Trombocytopenisk purpura er differentieret fra arvelig trombocytopati (trombocytopeni) ved hjælp af en familiehistorie. Arvelig trombocytopati er kendetegnet ved en reduktion i blodpladernes levetid på grund af membranens ringere eller manglende enzymer i selve cellerne.

Hæmoragisk udslæt - betyder purpura

For trombocytopenisk purpura er karakteriseret ved udseendet af petechial-spottet blodtype. Og i tilfælde af større skader kan ecchimatose forekomme. Således kan symptomerne på trombocytopenisk purpura repræsenteres som følger:

1. Blødninger der optrådte på injektionsstederne
2. Udtalte blødninger fra slimhinder (mundhule, mandler, svælg);
3. Infektion en til to uger før udslætet optræder;
4. Normal kropstemperatur selv hos børn og med kun få undtagelser kan den stige til subfebrile;
5. Enkelt eller flere spontane blødninger (nogle gange efter en mindre skade);
6. Asymmetrisk læsion af huden, petechiae og blå mærker i forskellige størrelser;
7. Blødninger af forskellige farver: fra lilla (lysrød) til blågrøn og gul;
8. Bruiser løser op til 3 uger;
9. Inkonsekvens af skade og blødning
10. Udseendet af blødninger i løbet af natten (under søvn);
11. Udseendet af hæmoragisk udslæt på benene, arme og torso;
12. Blødning fra næse, tandkød og i det naturlige hulrum
13. Mave-tarmblødning (sorte afføring eller en blanding af rødt blod);
14. Blodig opkastning, som er sekundær i naturen, da den opstår som følge af at sluge blod fra næsen;
15. Anæmi på grund af permanent blodtab;
16. Blødninger i hjernen er mulige, hvilket er et meget farligt symptom.

Derudover blev der i medicinsk praksis beskrevet blødning fra ørerne, hæmoptysen og glødende blødning i øjet, hvilket førte til fuldstændig blindhed.

Manifestationer af thrombocytopenisk purpura

Folk forveksler ofte trombocytopenisk purpura med Schönlein-Henoch purpura, som er karakteriseret ved en vaskulær-lilla type udslæt, derfor kaldes sygdommen hæmoragisk vaskulitis. Det forveksler det faktum, at udslæt ligner en petechial spottet med TP. Schönlein-Henoch sygdom kan beskrives som følger:

• Lys rødt papulært udslæt, kedelig med tiden og efterlader blålige pigmentpletter;
• Kløefornemmelse før udslæt
• Ofte stiger kroppens temperatur;
• Udslip er placeret symmetrisk på ben og arme;
• Skader på nyreskibene (mikro- og brutto hæmaturi).

Et udslæt i tilfælde af hæmoragisk vaskulitis ligner meget på en allergisk, men den forsvinder ikke, når den presses. Schönlein-Genoch-sygdommen har et kronisk forløb, hvor der ud over huden, leddene, mave-tarmkanalen og slimhinderne kan blive påvirket, derfor er der fire former for denne sygdom:

Hvordan behandles trombocytopenisk purpura?

Mistanke om trombocytopenisk purpura skal patienten indlægges på hospitalet, fordi der er behov for stramt sengestil med en lignende sygdom, indtil blodpladerne genvinder til det mindste fysiologiske niveau.

Hvis der er blødning, skal man først anvende lokale (ε-aminocapronsyre, hæmostatisk svamp, thrombin, adroxon) og generelt (ascorutin og calciumchlorid til intravenøs administration) hæmostatiske midler. I første fase af terapeutiske foranstaltninger indbefattes kortikosteroidbehandling, som varer op til 3 måneder.

Trombocytopenisk purpura behandling ved trombose transfusioner er ikke meget afhængig, da donorens blodplader stadig skal rotere i modtageren, og ikke at immunisere det endnu mere (individuel udvælgelse er vist), derfor med dyb anæmi, der opstod på baggrund af blodtab, er præference givet for vaskede røde celler.

Splenektomi (radikal metode) udføres ved anden behandlingsfase i tilfælde af vedvarende blødning, aseptisk inflammation eller truslen om miltbrud. Men hvis fjernelsen af ​​milten heller ikke har nogen virkning, fortsættes behandlingen med små doser af kortikosteroider. Selvom de ikke vil genoprette antallet af blodplader, men i det mindste reducere risikoen for blødning i hjernen.

Disse patienter er absolut kontraindicerede barbiturater, koffein, aspirin og andre lægemidler, som hjælper med at reducere trombocytkomponenten i blodet, så patienten bliver strengt advaret om dette.

Efter afslutningen af ​​behandling og udskrivning fra hospitalet er patienten placeret på dispensarregistreringen i klinikken på bopælsstedet for yderligere observation. I dette tilfælde er rehabilitering af alle foci af en kronisk infektion obligatorisk, og især i mundhulen. Afmaskning udføres også.

I betragtning af at trombocytopenisk purpura ikke er ualmindeligt hos børn, ligger en del af ansvaret for sygdommens videre forløb hos forældrene. De bliver interviewet om, hvad der kan forårsage sygdomens tilbagefald (ARVI, forværring af fokale infektioner). Derudover bør forældre vide, hvordan man gradvist introducerer hærdning, fysioterapi øvelser og opbevarer en fødevare dagbog (eliminering af allergifremkaldende produkter). For at beskytte barnet mod skade er han fritaget for skole i denne periode, han er vist at studere hjemme.

En person er på dispenseren til nyttiggørelse i mindst 2 år. Prognosen for sygdommen, hvis den ikke er trombotisk trombocytopenisk purpura, er generelt gunstig.