Hvor røde blodlegemer ødelægges hos mennesker

Hemolyse af røde blodlegemer eller ødelæggelse i kroppen opstår kontinuerligt og fuldender deres livscyklus, som varer 4 måneder. Processen, hvormed dette sker efter planen, går ubemærket af en person. Men hvis ødelæggelsen af ​​iltbærere udføres under påvirkning af eksterne eller interne faktorer, bliver hæmolyse sundhedsfarlig. For at forebygge det er det vigtigt at observere forebyggende foranstaltninger og til en vellykket behandling for hurtigt at genkende de karakteristiske symptomer og finde ud af årsagerne til, at patologien udvikler sig.

Hvad er denne tilstand?

Processen sker under virkningen af ​​et stof - hæmolysin, i form af et antistof eller bakterielt toksin. Røde blodlegemer oplever ødelæggelse som følger:

1. Under stimulusens indflydelse vokser erytrocyten i størrelse.
2. Cellehullet er ikke i stand til at strække, da denne mulighed ikke er ejendommelig for den.
3. Ruptur af erythrocytemembranet, hvor indholdet falder ind i blodplasmaet.

Videoen viser processen klart.

Egenskaber og formularer

Hemolyse af erytrocytter forekommer på baggrund af nedsat hæmoglobinproduktion, et overskud af erythromycinblodceller, fysiologisk gulsot, genetisk mangel på erythrocytter, hvor de er tilbøjelige til ødelæggelse såvel som autoimmune lidelser, når antistoffer viser aggression til deres egne blodlegemer. Det forekommer i akut leukæmi, myelom og systemisk lupus erythematosus.

Baseret på stedet for nedbrydning af røde blodlegemer er hæmolyse:

1. Intravaskulær, hvor ødelæggelsen sker under blodcirkulationen og observeres i autoimmun og hæmolytisk. anæmi efter forgiftning med hæmolytiske giftstoffer og i nogle sygdomme.
2. Intracellulær. Forekommer i makrofagblade i det hæmatopoietiske organ (milt, lever, knoglemarv) og virker også som følge af thalassæmi, arvelig makroferocytose, en autoimmun type anæmi. Lever og milt er forstørret.

Hemolyse kan induceres kunstigt i laboratorieforsøg, såvel som under påvirkning af syrer, infektioner, giftstoffer, stoffer indeholdende tunge kemiske elementer eller ukorrekte blodtransfusioner.

mekanisme

Mekanismen for hæmolyse i kroppen opstår som følger:

Anna Ponyaeva. Afstuderet fra Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) og Residency i Clinical Laboratory Diagnostics (2014-2016). Stil et spørgsmål >>

1. Naturlig. Den normale proces, der forekommer i kroppen kontinuerligt, og er resultatet af livscyklusen for røde blodlegemer.
2. Osmotisk. Det udvikler sig i et hypotonisk miljø og er mulig i nærvær af stoffer, der ødelægger den erytrocytiske membran destruktivt.
3. Termisk. Det fremkommer efter eksponering for negativ temperatur på blodet, og røde blodlegemer opløses med iskrystaller.
4. Biologi. Opstår når kroppen er udsat for mikrober, insekter, andre biologiske toksiner eller efter blanding af inkompatibelt blod.
5. Mekanisk. Observeret efter en signifikant mekanisk effekt på blodet, når erythrocytens cellevæg er beskadiget.

Årsager og symptomer

Der er flere årsager til, at hæmolyse udvikler sig, men følgende er de mest almindelige:

1. Udgivelsen af ​​tungmetalforbindelser i blodet.
2. Arsen- eller eddikesyreforgiftning.
3. Gamle smitsomme sygdomme.
4. Akut sepsis.
5. DIC syndrom.
6. Kemiske eller termiske forbrændinger.
7. Blanding af blod, der ikke passer til Rh-faktoren.

En erfaren specialist er forpligtet til ikke kun at kende årsagerne til, at erytrocythemolyse udvikler sig, men også de karakteristiske tegn, da patologien i begyndelsen er asymptomatisk og kun manifesterer i det akutte stadium, der udvikler sig hurtigt. Klinisk manifesteres dette i følgende:

1. Kvalme, opkastning.
2. Mavesmerter.
3. Ændring i hudfarve.

Ved alvorlig hæmolyse udvikler en person kramper, bevidstheden er deprimeret, og anæmi er altid til stede, udadtil manifesteret i form af indisposition, hudens hud og åndenød. Objektiv funktion lytter til systolisk murmur i hjertet. Begge former for hæmolyse er karakteriseret ved en forstørret milt og lever. Intravaskulær erytrocyt ødelæggelse ændrer urinfarve.

I tilfælde af subkompensation bliver symptomerne mindre, anæmi er fraværende eller ikke tilstrækkeligt udtalt.

Akut hæmolyse

En akut tilstand, der opstår under udtalt hæmolyse kaldes akut hæmolyse. Det udvikler sig med hæmolytisk anæmi, patologier eller transfusioner af uforeneligt blod, under påvirkning af giftstoffer eller visse medicinske præparater. Det præget af hurtigt stigende anæmi, en stigning i koncentrationen af ​​fri bilirubin, neutrofile leukocytose, reticulocytose osv. Som et resultat desintegrerer et stort antal erytrocytter med frigivelsen af ​​hæmoglobin.

Krisen begynder med udseende af svaghed, feber, kvalme med gagging, smerter i form af sammentrækninger i nedre ryg og mave, forværret dyspnø, takykardi og en stigning i temperaturen. Alvorlig patologi er præget af et kraftigt fald i blodtrykket, udviklingen af ​​sammenbrud og anuria.

Milten vokser næsten altid, leveren er mere sjælden.

Hæmolytisk anæmi

Meget ofte er hæmolyse forbundet med hæmolytisk anæmi. I denne tilstand forekommer nedbrydning af røde blodlegemer hurtigere, hvorefter en indirekte fraktion af bilirubin frigives. Med anæmi reduceres røde blodlegers liv, og tiden for deres ødelæggelse er reduceret. Denne type anæmi er opdelt i 2 typer:

1. Congenital, hvor processen starter med en abnormitet af erytrocytmembraner, en krænkelse af den kemiske formel af hæmoglobin og en mangel på enzymer.
2. Erhvervet, hvilket forårsager giftstoffer, toksiner og antistoffer.

Enhver hæmolytisk anæmi i kroppen ledsages af hepatosplenomegali, gulsot og anæmi syndrom. Hendes overførte arter har følgende symptomer:

1. Høj temperatur
2. Mavesmerter.
3. Svimmelhed.
4. Gul hud.
5. Fælles smerte
6. Svaghed.
7. Hjertebanken.

Giftig anæmi karakteriseres ofte af skade på det indre organ (nyre, lever). Med autoimmun anæmi oplever patienterne høj følsomhed over for lav temperatur.

nyfødte

Hemolyse hos en nyfødt baby vises i de første timer efter fødslen. Den væsentligste årsag til, at patologi udvikler sig, er dens uforenelighed med dets faktor. Denne tilstand er karakteriseret ved anæmi, gulsot og svær ødem. I sådanne tilfælde opdager læger ofte gulsot, hvilket kan være fatalt. Det forårsager frigivelse af bilirubin i blodplasmaet.

Derefter føles barnet meget værre, hvilket er manifesteret i mangel på appetit, svaghed, kramper i lemmerne. I alvorlig gulsot forekommer signifikant hud og subkutant ødem, anæmi, en stigning i milten og leverenes størrelse. Lysformen er karakteriseret ved en forholdsvis let strømning uden særlige afvigelser.

diagnostik

En læge med formodet patologisk hæmolyse behandles, hvis en person har følgende symptomer:

1. Mindsket urintælling.
2. Pallor i huden, svaghed og andre symptomer på anæmi, især med deres styrkelse.
3. Farven på urinen er brun eller rød (tefarvet).

Lægen begynder undersøgelsen efter følgende spørgsmål:

1. Hvornår og hvilke symptomer på hæmolyse blev observeret?
2. Om patienten tidligere havde hæmolytisk anæmi eller en G6PD-mangel.
3. Har personen nogen familiemedlemmer med en historie om hæmoglobinabnormaliteter?

Screening til påvisning af sygdommen vil kræve:

1. Generel og kemisk analyse af blod.
2. Coombs-test (bestemmer ufuldstændige erythrocytantistoffer mod Rh-faktoren for testen af ​​Rh-uforenelighed mellem moderens og fostrets blod).
3. CT-scanning eller ultralyd af maven eller nyrerne.

Den vigtigste metode til diagnosticering af patologi er laboratorium. Et forhøjet niveau af bilirubin, urobilin, stercobilin vil indikere cellehemolyse i resultaterne af blodprøven. På intravaskulær hæmoglobin i urinprøver, hæmoglobinæmi, hemosiderinuri.

behandling

Behandling for hæmolyse er at eliminere årsagen til sygdommen og de dermed forbundne ubehagelige symptomer. Det er muligt at anvende immunosuppressive lægemidler, der undertrykker immunsystemet, glukokortikosteroider (med en autoimmun variant) samt erstatningsterapi (transfusion af røde blodlegemer og blodkomponenter). Når hæmoglobin falder til kritiske grænser, er den mest effektive terapi blodtransfusion med rød blod. Med ineffektiv konservativ behandling fjernes milten.

forebyggelse

Vitaminbehandling og fysioterapi giver yderligere beskyttelse, især hvis arbejde eller leve er forbundet med skadelige forhold. Med de mindste karakteristiske symptomer og en ukendt årsag til, at hæmolyse opstod, er det vigtigt at bringe kroppen tilbage til normal så hurtigt som muligt.

Tilstanden af ​​patologisk hæmolyse er farlig for menneskers sundhed og kræver akut lægehjælp med patientovervågning i hele behandlingsperioden. Dens særegenhed er, at sygdommen i de indledende faser næsten ikke har nogen symptomer, og i sidstnævnte skrider frem for hurtigt. For at forhindre en sådan tilstand anbefales det at observere forebyggende foranstaltninger, og for familier, når de planlægger graviditet, er det nødvendigt at konsultere en specialist om dannelsen af ​​Rh-faktor i et barn og dets kompatibilitet med moderens blod.

Humane røde blodlegemer ødelægges i

Mikrospherocytter, ovalocytter har lav mekanisk og osmotisk resistens. Tykke hævede erythrocytter agglutinerer og næppe passerer de miltfibre venus sinusoider, hvor de linger og undergår lysis og fagocytose.

Intravaskulær hæmolyse er den fysiologiske nedbrydning af røde blodlegemer direkte i blodbanen. Det tegner sig for ca. 10% af alle hæmolyseceller. Dette antal ødelagte erytrocytter svarer til 1 til 4 mg frit hæmoglobin (ferrohæmoglobin, hvor Fe 2+) i 100 ml blodplasma. Hæmoglobin frigivet i blodkar som følge af hæmolyse er bundet i blod til plasmaprotein, haptoglobin (hapto, I "bind" på græsk), som refererer til α₂-globuliner. Det resulterende hæmoglobin-haptoglobin-kompleks har en Mm på 140 til 320 kDa, mens det glomerulære filter i nyren passerer Mm molekyler mindre end 70 kDa. Komplekset absorberes af RES og ødelægges af dets celler.

Haptoglobins evne til at binde hæmoglobin forhindrer dets extrarenal eliminering. Hæmoglobinbindende kapacitet af haptoglobin er 100 mg i 100 ml blod (100 mg%). Overskuddet af den hæmoglobinbindende kapacitet af haptoglobin (ved en hæmoglobinkoncentration på 120-125 g / l) eller et fald i blodniveauet ledsages af frigivelse af hæmoglobin gennem nyrerne med urin. Dette er tilfældet med massiv intravaskulær hæmolyse.

Ved indføring i nyretubuli adsorberes hæmoglobin af cellerne i nyrepitelet. Hemoglobin reabsorberet af renal tubulært epitel er ødelagt in situ for at danne ferritin og hæmosiderin. Der er hemosiderose af nyretubuli. Epitelceller i nyretubuli, der er fyldt med hæmosiderin, eksfolieres og udskilles i urinen. Med hæmoglobinæmi over 125-135 mg i 100 ml blod er tubulær reabsorption utilstrækkelig, og der vises fri hæmoglobin i urinen.

Der er ingen klar sammenhæng mellem niveauet af hæmoglobinæmi og udseendet af hæmoglobinuri. Ved vedvarende hæmoglobinæmi kan hæmoglobinuri forekomme med lavere antal hæmoglobin i plasma. Reducere koncentrationen haptoglobin i blodet, hvilket er muligt med langvarig hæmolyse følger af dens forbrug, kan forårsage hæmoglobinuri og gemosiderinuriyu ved lavere koncentrationer af frit hæmoglobin. Ved høj hæmoglobinæmi oxideres en del af hæmoglobin til methemoglobin (ferryhemoglobin). Mulig opløsning af hæmoglobin i plasmaet til individet og globin. I dette tilfælde er heme bundet af albumin eller et specifikt plasmaprotein, hemopexin. Komplekserne, så som hæmoglobin-haptoglobin, undergår fagocytose. Erythrocyte stroma absorberes og ødelægges af miltens makrofager eller bevares i endekapillarerne af perifere fartøjer.

Laboratorie tegn på intravaskulær hæmolyse:

Unormal intravaskulær hæmolyse kan forekomme med toksisk, mekanisk, stråling, infektiøs, immun og autoimmun skade på erythrocytemembranen, vitaminmangel, blodparasitter. Amplificeret intravaskulær hæmolyse observeret med paroxysmal natlig hæmoglobinuri, erythrocyt enzimopaty, parasitiske sygdomme, især malaria, erhvervet autoimmun hæmolytisk anæmi, postransfuzionnyh komplikationer inkompatibilitetsgruppe eller Rh, transfusion blod med høj titer anti-erythrocytiske antistoffer, der vises i infektioner, sepsis, parenkymale leverskader, graviditet og andre sygdomme.

Hvor er erythrocytter ødelagt?

✓ Artikel verificeret af en læge

Hemolyse - sådan er processen med destruktion af røde blodlegemer bestemt i medicin. Dette er et permanent fænomen, som er karakteriseret ved afslutningen af ​​livscyklusen for røde blodlegemer, som varer ca. fire måneder. Planlagt destruktion af ilttransportører viser ikke nogen symptomer, hvis hæmolyse forekommer under påvirkning af visse faktorer og er en tvungen proces, så en sådan patologisk tilstand kan være farlig, ikke kun for helbredet, men også for livet generelt. For at forebygge patologi bør man overholde forebyggende foranstaltninger og i tilfælde af forekomst hurtigt finde ud af symptomerne og årsagen til sygdommen, og vigtigst af alt har man forståelse for, hvorledes processen med røde blodlegemer ødelægges.

Hvor er erythrocytter ødelagt?

Proceskarakteristik

Under hæmolyse er røde blodlegemer beskadiget, hvilket fører til frigivelse af hæmoglobin i plasma. Som følge heraf er der eksterne ændringer i blodet - det bliver mere rødt, men det er meget mere gennemsigtigt.

Destruktion opstår på grund af eksponering for bakterielt toksin eller antistoffer. Processen med destruktion af røde blodlegemer forekommer som følger:

1. En bestemt stimulering kan påvirke den røde blodlegeme, hvilket resulterer i en forøgelse af dens størrelse.
2. Cellerne i røde blodlegemer har ikke elasticitet, derfor er de ikke beregnet til at strække sig.
3. De forstørrede erytrocytbrud, og alt dets indhold kommer ind i plasmaet.

For tydeligt at se, hvordan ødelæggelsesprocessen skal gennemgå videoen.

Rød blodcelle hæmolyse

Funktioner af hæmolyse

Destruktionsprocessen aktiveres af følgende grunde:

• genetisk inferioritet af celler;
• lupus;
• autoimmune defekter;
• aggressiv reaktion af antistoffer mod deres celler;
• akut leukæmi;
• gulsot;
• overdreven mængde erythromycin celler;
• myelom.

Typer af hæmolyse

Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer som følge af anæmi, forgiftning ved hæmolytiske gasser, autoimmune lidelser. Opstår direkte under blodcirkulationen.

Advarsel! Processen med ødelæggelse af røde blodlegemer kan forårsages af kunstige midler under påvirkning af giftstoffer, en forkert udført blodtransfusionsoperation som følge af indflydelsen af ​​visse syrer.

Destruktionssted for røde celler

Hvis vi betragter den naturlige proces af hæmolyse, som følge af aldring af røde blodlegemer, går deres elasticitet tabt, og de ødelægges inde i karrene. Denne proces er defineret som intravaskulær hæmolyse. Den intracellulære proces af hæmolyse indebærer ødelæggelsen af ​​Kupffer leverceller inde. Således kan op til 90% af de gamle røde blodlegemer (de indeholder op til syv gram hæmoglobin) falde sammen på en dag. De resterende 10% ødelægges inde i skibene, hvilket resulterer i, at haptoglobin dannes i plasmaet.

Hemolysemekanismer

Processen med ødelæggelse i kroppen af ​​røde blodlegemer kan forekomme på flere måder.

Dette er en kontinuerlig naturlig proces, som er et helt normalt fænomen, som er karakteristisk for færdiggørelsen af ​​oxygentransportørernes livscyklus.

Udviklingen af ​​processen sker i et hypotonisk miljø under påvirkning af stoffer, som har en negativ virkning direkte på cellemembranen

Når forhold opstår med temperaturpåvirkninger på blodet, begynder erythrocytterne at opløses

Biologiske toksiner eller ukorrekte blodtransfusioner kan have en negativ effekt på røde blodlegemer.

Dannelsen og ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer

Rød årsager og symptomer

I medicin er der flere grunde til, hvorpå de destruktive processer af røde blodlegemer kan aktiveres, hvis vigtigste betyder:

• hvis tungmetalforbindelser kommer ind i blodet
• når en person forgiftes med arsen
• når den udsættes for eddikesyre;
• for kroniske lidelser
• i akut sepsis
• hvis DIC udvikler sig
• som følge af alvorlige forbrændinger;
• med uhensigtsmæssige rhesusfaktorer, når blod blandes under transfusion.

Hvad er røde blodlegemer

De indledende faser af hæmolyse er absolut ikke præget af noget, så specialist skal bestemme den patologiske proces. Manifestationer, der kan mærkes til patienten, forekommer i det akutte stadium. Under dette trin sker meget hurtigt, derfor er det nødvendigt at reagere i tide. De kliniske egenskaber ved erythrocyt-destruktionsprocessen manifesteres som følger:

1. Der er en følelse af kvalme, som ofte ender med opkastning.
2. Smerter i maven.
3. Skift farve på huden.

Rødblods levetid

Hvis den komplicerede form er manifesteret, kan patienten opleve kramper, alvorlig utilpashed, blanchering, åndenød. Testresultater viser anæmi. Det objektive træk ved denne tilstand er kendetegnet ved udseendet af støj i hjertet. I dette tilfælde er et af de mest oplagte tegn på ødelæggelse af røde blodlegemer organer forstørret i størrelse (for eksempel milten).

Vær opmærksom! Hvis et intravaskulært billede af hæmolyse opstår, vil et yderligere tegn være en ændring i urinfarveindeks.

Erythrocyt destruktion i akut form

Akutte manifestationer af en patologisk tilstand er defineret som akut hæmolyse. Opstår patologisk proces på baggrund af anæmi, blodkompatibilitet under transfusion under påvirkning af giftige stoffer. Udvikler hurtigt udviklingen af ​​anæmi og en signifikant stigning i koncentrationen af ​​bilirubin. Som følge af akut hæmolyse ødelægges et stort antal røde blodlegemer med frigivelse af hæmoglobin.

En krise opstår, når en patient har følgende symptomer:

• personen er i feber;
• kvalme opstår, som ledsages af gagging
• temperaturstigninger;
• åndenød bliver forværret;
• smertefuldt syndrom i form af smertefulde sammentrækninger i underlivet og nedre ryg;
• takykardi.

En mere alvorlig form fører til udvikling af anuria, og før det, et signifikant fald i blodtrykket.

Dette er vigtigt! I den akutte periode vil der blive observeret en signifikant stigning i milten.

Hemolytisk anæmi og hæmolyseproces

Intravaskulær og intracellulær hæmolyse

I de fleste tilfælde er disse begreber relateret. Dette forklares ved, at der med hæmolytisk anæmi er en øjeblikkelig nedbrydning af røde blodlegemer med frigivelsen af ​​bilirubin. Når en person lider af anæmi, reducerer oxygen-transportørernes livscyklus og fremskynder processen med deres destruktive virkning.

Der er to typer anæmi:

1. Medfødt. En person er født med en unormal erythrocytemembranstruktur eller med en uregelmæssig hæmoglobinformel.
2. Erhvervet. Det opstår som følge af udsættelse for giftige stoffer.

Hvis patologien har en erhvervet karakter, udvikles følgende symptomer:

• temperaturen stiger kraftigt;
• smerter i maven
• integumenter bliver gule;
• svimmelhed;
• smertefuldt syndrom i leddene
• føler sig svag
• hjertebanken.

Hjælp! Med en toksisk form for anæmi lider et af de indre organer - det er leveren eller en af ​​nyrerne. Den autoimmune form er kendetegnet ved overfølsomhed over for lav temperatur.

Processen af ​​nedbrydning af røde blodlegemer hos nyfødte

Allerede i de første timer i livet kan barnet opleve en proces med nedbrydning af røde blodlegemer. Grundårsagen til denne patologi er Rh-faktorens negativitet med moderens. Denne tilstand ledsages af gulning af huden, anæmi og hævelse. Faren for en sådan patologisk tilstand er mulig død, da en for stor mængde bilirubin frigives i blodplasmaet.

Barnet er bekymret for kramper, uvilje til at tage et bryst, en svag tilstand. Hvis der er en kompliceret form af sygdommen, så på huden vil blive markeret hævelse, såvel som en stigning i leveren.

Advarsel! Metoder til moderne medicin reducerer risikoen for gulsot til et minimum og forhindrer komplikationer i form af udviklingsforsinkelser.

Strukturen og funktionaliteten af ​​røde blodlegemer findes i videoen.

Humane røde blodlegemer ødelægges i
a. milt
b. rød knoglemarv
i. gul knoglemarv
leveren
d. mave

Spar tid og se ikke annoncer med Knowledge Plus

Spar tid og se ikke annoncer med Knowledge Plus

Svaret

Svaret er givet

veraavant2503

Tilslut Knowledge Plus for at få adgang til alle svarene. Hurtigt uden annoncer og pauser!

Gå ikke glip af det vigtige - tilslut Knowledge Plus for at se svaret lige nu.

Se videoen for at få adgang til svaret

Åh nej!
Response Views er over

Tilslut Knowledge Plus for at få adgang til alle svarene. Hurtigt uden annoncer og pauser!

Gå ikke glip af det vigtige - tilslut Knowledge Plus for at se svaret lige nu.

Hvad er funktionerne i røde blodlegemer, hvor mange bor og hvor de er ødelagt

Røde blodlegemer - et af de meget vigtige elementer i blodet. Oxygenering af organer (O₂) og fjernelse af kuldioxid (CO₂) - hovedfunktionen af ​​de dannede elementer i blodvæsken.

Væsentlige og andre egenskaber ved blodceller. At vide, hvilke røde blodlegemer der er, hvor mange bor, hvor de er ødelagt og andre data, tillader en person at overvåge hans helbred og rette det i tide.

Generel definition af røde blodlegemer

Hvis du ser på blodet under et scanningselektronmikroskop, kan du se, hvilken form og størrelse de røde blodlegemer har.

Menneskeblod under et mikroskop

Friske (intakte) celler er små diske (7-8 mikron), konkav på begge sider. De kaldes også røde blodlegemer.

Antallet af erytrocytter i blodets væske overstiger niveauet af hvide blodlegemer og blodplader. I en dråbe humant blod er der omkring 100 millioner af disse celler.

Ældre erythrocyt er overtrukket. Det har ingen kerner og organeller undtagen cytoskelet. Indersiden af ​​cellen er fyldt med en koncentreret væske (cytoplasma). Det er mættet med hæmoglobin pigment.

Den kemiske sammensætning af cellen ud over hæmoglobin omfatter:

Hæmoglobin er et protein bestående af hæm og globin. Heme indeholder jernatomer. Jern i hæmoglobin, bindende ilt i lungerne, pletter blodet i en lys rød farve. Det bliver mørkt, når ilt frigives i vævene.

Blodlegemer har en stor overflade på grund af deres form. Øget celleoverflade forbedrer gasudvekslingen.

Rødblod elastik. Den meget lille røde blodcellestørrelse og fleksibilitet gør det let at passere gennem de mindste fartøjer - kapillærer (2-3 mikrometer).

Hvor mange lever røde blodlegemer

Livet af røde blodlegemer er 120 dage. I løbet af denne tid udfører de alle deres funktioner. Så falde sammen. Udryddelsesstedet er leveren, milten.

Røde blodlegemer nedbrydes hurtigere, hvis deres form ændres. Når der opstår humle i dem, dannes echinocytter, og depressioner danner stomatocytter. Poikilocytosis (forandring i form) får cellerne til at dø. Patologi af diskformen stammer fra skade på cytoskelettet.

Video - blodfunktion. Røde blodlegemer

Hvor og hvordan dannes

Vital bane røde blodlegemer begynder i det røde knoglemarv af alle menneskelige knogler (op til fem år).

I en voksen, efter 20 år, produceres røde blodlegemer i:

• rygsøjle;
• brystbenet;
• ribben;
• Iliac ben.

Hvor der dannes røde blodlegemer

Deres dannelse foregår under påvirkning af erythropoietin - et renalt hormon.

Med alder er erythropoiesis, det vil sige processen med dannelse af røde blodlegemer, reduceret.

Blodcelledannelse begynder med proeritroblast. Som følge af flere divisioner skabes modne celler.

Fra den enhed, der danner kolonien, passerer erytrocyten gennem følgende trin:

1. Erythroblast.
2. Pronormotsit.
3. Normoblaster af forskellige typer.
4. Reticulocyte.
5. Normotsit.

Den oprindelige celle har en kerne, som først bliver mindre, og derefter forlader cellen helt. Dens cytoplasma er gradvist fyldt med hæmoglobin.

Hvis reticulocytter er i blodet sammen med modne røde blodlegemer, er dette normalt. Tidligere typer af røde blodlegemer i blodet indikerer patologi.

Erythrocyte funktioner

Røde blodlegemer realiserer deres hovedformål i kroppen - de er bærere af åndedrætsgasser - ilt og kuldioxid.

Denne proces udføres i en bestemt rækkefølge:

1. Nukleare plader, der består af blod, der bevæger sig gennem karrene, kommer ind i lungerne.
2. I lungerne absorberer hæmoglobinet af erythrocytterne, især atomer af dets jern, ilt, der omdannes til oxyhemoglobin.
3. Oxygeneret blod under hjertets og arteriens handling gennem kapillærerne trænger ind i alle organer.
4. Oxygen overført til jern, adskilt fra oxyhemoglobin, går ind i cellerne, der oplever ilt sult.
5. Det ødelagte hæmoglobin (deoxyhemoglobin) er fyldt med carbondioxid, omdannet til carbohemoglobin.
6. Hemoglobin kombineret med carbondioxid bærer CO₂ i lungerne. I lungernes skibe spaltes kuldioxid, derefter udskilles.

Udover gasudveksling udfører formede elementer andre funktioner:

Absorber, overfør antistoffer, aminosyrer, enzymer;

Humane røde blodlegemer

Transport af skadelige stoffer (toksiner), nogle stoffer;

En række erytrocytfaktorer er involveret i stimulering og obstruktion af blodkoagulation (hæmokoagulering);

De er hovedsageligt ansvarlige for blodets viskositet - det øges med en stigning i antallet af erythrocytter og falder med dens fald;

Deltage i at opretholde syre-base balance gennem hæmoglobin buffer system.

Erythrocytter og blodtyper

Normalt er hver rød blodlegeme i blodbanen en celle i bevægelse. Med en stigning i blodets pH og andre negative faktorer forekommer limning af røde blodlegemer. Deres binding kaldes agglutination.

En sådan reaktion er mulig og meget farlig med blodtransfusioner fra en person til en anden. For at forhindre, at røde blodlegemer stikker sammen i dette tilfælde, skal du kende patientens og hans donors blodtype.

Agglutineringsreaktion dannede grundlaget for opdeling af humant blod i fire grupper. De adskiller sig fra hinanden i en kombination af agglutinogener og agglutininer.

Den følgende tabel vil introducere funktionerne i hver blodgruppe:

Sickle celle anæmi. Årsager, symptomer, diagnose og behandling af patologi

Webstedet giver baggrundsinformation. Tilstrækkelig diagnose og behandling af sygdommen er mulig under tilsyn af en samvittighedsfuld læge.

Sikkelcelleanæmi er en arvelig sygdom i blodsystemet, der er kendetegnet ved en genetisk defekt, hvilket resulterer i dannelsen af ​​normale hæmoglobinkæder i erytrocytter. Det uregelmæssige hæmoglobin, der hidrører fra dette, adskiller sig i dets elektrofysiologiske egenskaber fra en sund persons hæmoglobin, som følge heraf ændrer de røde blodlegemer sig selv og erhverver en langstrakt form, der minder om en segl under et mikroskop (dermed sygdommens navn).

Sickle cell anæmi (CAS) er den mest alvorlige form for arvelige hæmoglobinopatier (genetisk bestemte lidelser i hæmoglobinstrukturen). Sickleformede erythrocytter forværres hurtigt i kroppen og tilstopper også mange skibe i hele kroppen, hvilket kan forårsage alvorlige komplikationer og endog døden.

Denne blodforstyrrelse er udbredt i afrikanske lande og er en hyppig dødsårsag for personer i Negroid-race. Dette skyldes den udbredte malaria i regionen (en smitsom sygdom, der påvirker menneskelige erythrocytter). På grund af befolkning migration og blanding af etniske grupper i dag, kan denne type anæmi forekomme hos mennesker i enhver race i mange forskellige regioner i verden. Mænd og kvinder bliver syge lige så ofte.

Interessante fakta

• Den første dokumenterede omtale af seglcelleanæmi går tilbage til 1846.
• Ca. 0,5% af verdens befolkning er sunde bærere af seglcelleanæmi.
• Begge patienter med seglcelleanæmi og asymptomatiske bærere af mutantgenet er stort set immune over for malaria. Dette skyldes det faktum, at malaria forårsaget af malaria (Plasmodium malaria) kun er i stand til at inficere kun normale røde blodlegemer.
• I dag betragtes seglcelleanæmi som en uhelbredelig sygdom, men med tilstrækkelig behandling kan syge mennesker leve i en moden alderdom og have børn.

Hvad er røde blodlegemer?

Erythrocytstruktur

Hvad er hæmoglobin?

Den erythrocyts indre rum er næsten fuldstændig fyldt med hæmoglobin - et specielt protein-pigmentkompleks bestående af globinprotein og et jernholdigt element-hæm. Hemoglobin spiller hovedrolle i transport af gasser i kroppen.

Hver røde blodlegeme indeholder i gennemsnit 30 picogram (pg) hæmoglobin, hvilket svarer til 300 millioner molekyler af et givet stof. Et hæmoglobinmolekyle består af to alfa (a1 og a2) og to beta (b1 og b2) globinproteinkæder, der dannes ved at kombinere mange aminosyrer (strukturelle bestanddele af proteiner) i en strengt defineret rækkefølge. I hver kæde af globin er der et hæmolekyle, som indeholder et jernatom.

Dannelsen af ​​globinkæder er programmeret genetisk og styres af gener beliggende på forskellige kromosomer. I alt har menneskekroppen 23 par kromosomer, der hver især er et langt og kompakt DNA-molekyle (deoxyribonukleinsyre), som indeholder et stort antal gener. Selektiv aktivering af et gen fører til syntese af visse intracellulære proteiner, som i sidste ende bestemmer strukturen og funktionen af ​​hver celle i kroppen.

Fire gener med 16 par kromosomer er ansvarlige for syntesen af ​​a-globinkæder (et barn modtager 2 gener fra hver forælder, og syntesen af ​​hver kæde styres af to gener). Samtidig kontrolleres syntesen af ​​b-kæder kun af to gener beliggende på det 11. par kromosomer (hvert gen er ansvarlig for syntesen af ​​en kæde). Heme er bundet til hver kæde af globin dannet, som et resultat af hvilket et fuldstændigt hæmoglobinmolekyle dannes.

Det er vigtigt at bemærke, at foruden alfa-kæder og beta-kæder kan andre globinkæder (delta, gamma, sigma) dannes i erytrocytter. Deres kombinationer fører til dannelsen af ​​forskellige typer hæmoglobin, hvilket er typisk for visse perioder med menneskelig udvikling.

I menneskekroppen bestemmes af:

• HbA. Normalt hæmoglobin bestående af to alfa- og to beta-kæder. Normalt er denne form mere end 95% af hæmoglobin hos voksne.
• HbA2. En lille brøkdel, der normalt ikke udgør mere end 2% af den samlede hæmoglobin hos en voksen. Består af to alpha og to globin sigma kæder.
• HbF (føtal hæmoglobin). Denne form består af to alfa- og to gamma-kæder og råder over i perioden med intrauterin udvikling af fosteret. Det har en stor affinitet for ilt, hvilket sikrer babyens vævsåndånd i fødselsperioden (når iltforsyningen fra moderens krop er begrænset). Hos en voksen overstiger andelen af ​​HbF ikke 1-1,5% og forekommer hos 1-5% af erythrocytter.
• HbU (føtal hæmoglobin). Den begynder at danne sig i røde blodlegemer fra 2 uger efter befrugtningen og erstattes fuldstændigt af fostret hæmoglobin efter indtræden af ​​bloddannelse i leveren.

Rødcellefunktion

Transportfunktionen af ​​røde blodlegemer på grund af tilstedeværelsen af ​​jernatomer i sammensætningen af ​​hæmoglobin. Når du passerer gennem lungekapillærerne, fastgør jern iltmolekyler til sig selv og transporterer dem til alle væv i kroppen, hvor adskillelse af ilt fra hæmoglobin og dets overførsel til celler i forskellige organer finder sted. I levende celler deltager ilt i cellulær respiration, og biproduktet af denne proces er carbondioxid, som frigives fra cellerne og binder også til hæmoglobin.

Ved genpasning gennem lungekapillærerne afbrydes kuldioxid fra hæmoglobin og frigives fra kroppen med udåndet luft, og nye oxygenmolekyler fastgøres til den frigivne kirtel.

Hvor dannes erytrocytter?

Dannelsen af ​​erytrocytter (erythropoiesis) observeres først på dag 19 af embryonal udvikling i æggeblommehalsen (en speciel strukturel bestanddel af embryoet). Når menneskekroppen vokser og udvikler sig, opstår der bloddannelse i forskellige organer. Fra og med den 6. uge med intrauterin udvikling er hovedstedet for erytrocytdannelse lever og milt, og på 4 måneder forekommer de første foci af bloddannelse i det røde knoglemarv (CCM).

Rød knoglemarv er en samling af hæmatopoietiske stamceller, der er placeret i hulrummet i kroppens knogler. Det meste af CMC-stoffet findes i svampede ben (bækken, kraniet, hvirveldyr) samt i de lange rørformede knogler (skulder og underarm, lår og tibia). Gradvist øges andelen af ​​blod i CMC. Efter at barnet er født, hæmmer den hæmatopoietiske funktion af leveren og milten, og knoglemarven bliver det eneste sted for dannelse af erythrocytter og andre blodlegemer - blodplader, der tilvejebringer blodkoagulering og leukocytter, der udfører en beskyttende funktion.

Hvordan dannes røde blodlegemer?

Alle blodlegemer er dannet af såkaldte stamceller, der forekommer i fostrets krop i det tidlige stadium af embryonal udvikling i små mængder. Disse celler betragtes som næsten udødelige og unikke. De indeholder kernen, hvori DNA'et er placeret, såvel som mange andre strukturelle komponenter (organoider), der er nødvendige for vækst og reproduktion.

Straks efter dannelsen begynder stamcellen at opdele (multiplicere) med det resultat at mange af sine kloner fremkommer, hvilket giver anledning til andre blodceller.

Fra stamcellen er dannet:

• Forløbercelle myelopoiesis. Denne celle ligner stammen, men har mindre potentiale for differentiering (erhvervelse af specifikke funktioner). Under indflydelse af forskellige regulatoriske faktorer kan det begynde at opdele med et gradvist tab af kernen og de fleste organoider, og resultatet af de beskrevne processer er dannelsen af ​​røde blodlegemer, blodplader eller hvide blodlegemer.
• Forløbscelle lymfopoisis. Denne celle har en endnu lavere evne til at differentiere. Lymfocytter dannes derfra (en slags leukocytter).

Processen med differentiering (transformation) af progenitorcelle myelopoiesis ind i erytrocyten stimuleres af et specielt biologisk stof, erythropoietin. Det udskilles af nyrerne, hvis kroppens væv begynder at mangle ilt. Erythropoietin øger dannelsen af ​​røde blodlegemer i den røde knoglemarv, deres antal i blodet stiger, hvilket øger udlevering af ilt til væv og organer.

Erythropoiesis i det røde knoglemarv varer cirka 4 til 6 dage, hvorefter reticulocytter (unge former for erythrocytter) frigives i blodbanen, som fuldt modnes inden for 24 timer, bliver til normale erytrocytter, der er i stand til at udføre en transportfunktion.

Hvordan ødelægges røde blodlegemer?

Den gennemsnitlige levetid for en normal rød blodlegeme forlader 100-120 dage. Hele denne tid cirkulerer de i blodet, der hele tiden ændres og deformeres, når de passerer gennem kapillarerne af organer og væv. Med alderen reduceres de plastiske egenskaber hos røde blodlegemer, de bliver mere afrundede og mister deres evne til at deformere.

Normalt ødelægges en lille del af røde blodlegemer i det røde knoglemarv, i leveren eller direkte i blodbanen, men langt størstedelen af ​​de aldrende røde blodlegemer ødelægges i milten. Dette organs væv er repræsenteret af en lang række sinusformede kapillærer med smalle slidser i deres vægge. Normale røde blodlegemer passerer let igennem dem, og derefter vender tilbage til blodbanen. Ældre erythrocytter er mindre plast, som følge af, at de sidder fast i miltens sinusoider og ødelægges af specielle celler i dette organ (makrofager). Hertil kommer, at røde blodlegemer med en brudt struktur (som i seglcelleanæmi) eller inficeret med forskellige vira eller mikroorganismer, er underkastet tilbagetrækning fra blodcirkulationen og ødelæggelsen.

Som et resultat af ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer dannes et gul pigment - bilirubin (indirekte, ubundet) og frigives i blodbanen. Dette stof er ringe opløseligt i vand. Det overføres til blodbanen i levercellerne, hvor det binder sig til glucuronsyre - den tilknyttede eller direkte bilirubin dannes, som er indbefattet i galsammensætningen og udskilles i fæces. En del af den absorberes i tarmene og udskilles i urinen og giver den en gullig farve.

Hemeholdigt jern frigives også i blodbanen, når røde blodlegemer ødelægges. I sin frie form er jern giftigt for kroppen, så det binder hurtigt til et særligt plasmaprotein, transferrin. Transferrin transporterer jern til det røde knoglemarv, hvor det igen bruges til at syntetisere røde blodlegemer.

Hvad er seglcelleanæmi?

Denne sygdom opstår, når der opstår en mutation i de gener, der styrer dannelsen af ​​globin beta-kæder. Som et resultat af mutationen erstattes kun en aminosyre i strukturen af ​​b-globinkæden (glutaminsyre i position 6 erstattes af valin). Dette krænker ikke processen med dannelse af hæmoglobinmolekylet som helhed, men fører til en ændring i dets elektrofysiologiske egenskaber. Hæmoglobin bliver ustabilt, og under betingelser af hypoxi (mangel på ilt) ændres dets struktur (krystalliserer, polymeriserer) og omdannes til hæmoglobin S (HbS). Dette fører til en forandring i form af den røde blodlegeme - den forlænger og bliver tyndere, bliver som en halvmåne eller segl.

Arterielt blod, som strømmer fra lungerne, er mættet med ilt, så der sker ingen ændring i hæmoglobins struktur. På vævsniveauet passerer iltmolekyler ind i cellerne i forskellige organer, hvilket fører til polymerisering af hæmoglobin og dannelse af seglformede røde blodlegemer.

I begyndelsen af ​​sygdommen er denne proces reversibel. Når den passerer gennem lungekapillærerne igen, er blodet mættet med ilt, og de røde blodlegemer erhverver deres normale form. Sådanne ændringer gentages imidlertid hver gang røde blodlegemer passerer gennem forskellige væv og giver dem ilt (hundrede eller endda tusindvis af gange om dagen). Som følge heraf er strukturen af ​​erythrocytemembranen ødelagt, dens permeabilitet stiger for forskellige ioner (kalium og vand forlader cellen), hvilket fører til en irreversibel forandring i form af røde blodlegemer.

Blødcelleplastens plasticitet er signifikant reduceret, det er ikke i stand til at deformere reversibelt, når de passerer gennem kapillærerne og kan tilstoppe dem. Forringet blodforsyning til forskellige væv og organer forårsager udviklingen af ​​vævshypoxi (mangel på ilt på vævsniveauet), hvilket fører til dannelsen af ​​endnu mere siglformede erythrocytter (der kaldes en såkaldt ond cirkel).

Syklecellemembran af erytrocytter er karakteriseret ved øget skrøbelighed, hvilket resulterer i, at deres levetid er signifikant forkortet. Reduktion af det totale antal røde blodlegemer i blodet samt lokale kredsløbssygdomme på niveauet af forskellige organer (som følge af blokering af blodkar) stimulerer dannelsen af ​​erythropoietin i nyrerne. Dette øger erythropoiesis i det røde knoglemarv og kan delvis eller fuldt ud kompensere for anemiske manifestationer.

Det er vigtigt at bemærke, at HbF (bestående af alfa-kæder og gamma-kæder), hvis koncentration i nogle erythrocytter når 5-10%, undergår ikke polymerisering og forhindrer sigl-lignende transformation af erythrocytter. Celler med et lavt indhold af HbF undergår forandringer i første omgang.

Årsager til Sickle Cell Anæmi

Som tidligere nævnt er seglcelleanæmi en arvelig sygdom forårsaget af en mutation i et eller to gener, som koder for dannelsen af ​​globin-b-kæder. Denne mutation forekommer ikke i kroppen af ​​et syg barn, men overføres til det fra forældre.

Køncellerne hos en mand og en kvinde indeholder 23 kromosomer hver. I forbindelse med befrugtning smelter de sammen, hvilket resulterer i en kvalitativt ny celle (zygote), hvorfra fosteret begynder at udvikle sig. Kernerne i den mannlige og kvindelige reproduktive celler fusionerer også med hinanden og genopretter således det fulde sæt af kromosomer (23 par), der er iboende i menneskets celler. I dette tilfælde arver barnet genetisk materiale fra begge forældre.

Syklecelleanæmi erarvet på en autosomal recessiv måde, det vil sige for at et sygt barn skal fødes, skal han arve mutantgener fra begge forældre.

Afhængigt af det antal gener der er opnået fra forældrene, kan de fødes:

• Et barn med seglcelleanæmi. Denne mulighed er mulig, hvis og kun, hvis både far og moder af barnet er syge med denne sygdom eller er dets asymptomatiske bærere. I dette tilfælde skal barnet arve et defekt gen fra begge forældre (den homozygote form af sygdommen).
• Asymptomatisk bærer. Denne mulighed udvikler sig, hvis barnet arver et defekt og et normalt gen, som koder for dannelsen af ​​normale globinkæder (heterozygotisk form af sygdommen). Som følge heraf vil der i erytrocyten være omtrent samme mængde af både hæmoglobin S og hæmoglobin A, hvilket er tilstrækkeligt til at opretholde den normale form og funktion af erythrocyten under normale betingelser.

Hidtil har det ikke været muligt at fastslå den nøjagtige årsag til forekomsten af ​​genmutationer, der fører til forekomsten af ​​seglcelleanæmi. Undersøgelser af de seneste år har imidlertid afsløret en række faktorer (mutagener), hvis virkning på kroppen kan føre til skade på cellens genetiske apparatur, hvilket forårsager en række kromosomale sygdomme.

Årsagen til genetiske mutationer kan være:

• Malaria infektion. Denne sygdom er forårsaget af malarial plasmodia, som, når de frigives i menneskekroppen, inficerer røde blodlegemer og forårsager deres massedød. Dette kan føre til mutationer på niveauet af det genetiske apparat af røde blodlegemer, hvilket fremkalder udseende af forskellige sygdomme, herunder sigcellanæmi og andre hæmoglobinopatier. Nogle forskere er tilbøjelige til at tro på, at kromosomale mutationer i erythrocytter er en slags beskyttende reaktion af organismen mod malaria, da seglformede erytrocytter praktisk taget ikke påvirkes af malarial plasmodium.
• Viral infektion. Virusen er en ikke-cellulær form for liv, der består af nukleinsyrer RNA (ribonukleinsyre) eller DNA (deoxyribonukleinsyre). Dette infektiøse middel er i stand til at formere sig kun inde i cellerne i en levende organisme. Ved at ramme en celle er viruset indlejret i dets genetiske apparat og ændrer det på en sådan måde, at cellen begynder at producere nye fragmenter af viruset. Denne proces kan forårsage forekomsten af ​​forskellige kromosomale mutationer. Cytomegalovirus, rubella og mæslingsvirus, hepatitis og mange andre kan virke som mutagener.
• Ioniserende stråling. Det er en strøm af partikler usynlige for det blotte øje, som er i stand til at påvirke det genetiske apparat af absolut alle levende celler, hvilket fører til fremkomsten af ​​mange mutationer. Antallet og sværhedsgraden af ​​mutationer afhænger af dosis og varighed af eksponeringen. Ud over jordens naturlige strålingsbaggrund kan ulykker ved atomkraftværker (atomkraftværker) og atombombeeksplosioner såvel som private røntgenstråler blive yderligere strålekilder.
• Farlige miljømæssige faktorer. Denne gruppe omfatter forskellige kemikalier, som mennesker møder i løbet af deres liv. De stærkeste mutagenser er epichlorhydrin, der anvendes til fremstilling af mange lægemidler, styren, der anvendes til fremstilling af plast, forbindelser af tungmetaller (bly, zink, kviksølv, krom), tobaksrøg og mange andre kemiske forbindelser. Alle har høj mutagen og kræftfremkaldende (kræftfremkaldende) aktivitet.
• Medicin. Virkningen af ​​nogle lægemidler skyldes deres virkning på cellernes genetiske apparat, hvilket er forbundet med risikoen for forskellige mutationer. De farligste medicinske mutagenser er størstedelen af ​​kræftmidler (cytostatika), kviksølvpræparater, immunosuppressive midler (som undertrykker immunsystemets aktivitet).

Symptomer på seglcelleanæmi

Som tidligere nævnt er personer med en heterozygot form asymptomatiske bærere af sigcellanæmigenet. Kliniske manifestationer af sygdommen i dem kan kun forekomme med udviklingen af ​​alvorlig hypoxi (under opstigning i bjergene, med massivt blodtab osv.). Kliniske manifestationer af den homozygote form kan variere fra minimal symptomer på sygdommen til svær kurs i forbindelse med handicap og fører ofte til patientens død.

Sværhedsgraden af ​​det kliniske forløb af seglcelleanæmi påvirkes af:

• Tilstedeværelsen af ​​hæmoglobin F. Jo mere af det, jo mindre udtalte symptomerne på sygdommen. Dette forklarer fraværet af SKA symptomer hos nyfødte - det meste af HbF er erstattet af HbA i den sjette måned af et barns liv.
• Klimatiske og geografiske forhold. Oxygentrykket i den indåndede luft er omvendt proportional med højden over havets overflade. Med andre ord, jo højere en person er, jo mindre ilt går ind i hans lunger med hver vejrtrækning. Symptomer på seglcelleanæmi kan manifesteres og forværres inden for få timer efter at være hævet til en højde på mere end 2000 meter over havets overflade (selv hos personer med en heterozygotisk form af sygdommen). SKA-patienter er absolut kontraindiceret til at leve i høje bjerge (nogle byer i Amerika og Europa ligger i en højde af flere kilometer).
• Socioøkonomiske faktorer. Tilgængeligheden og aktualiteten i behandlingen af ​​sicklecelleanæmi-komplikationer påvirker også sværhedsgraden af ​​sygdommens kliniske manifestationer.

De ydre manifestationer af seglcelleanæmi skyldes primært ødelæggelseshastigheden (hæmolyse) af blodceller fra seglcelle (hvis levetid er kort i 10-15 dage) samt forskellige komplikationer som følge af blokering af kapillærer i hele kroppen med sigcellerødceller.

Symptomer på seglcelleanæmi omfatter:

• symptomer forbundet med ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer;
• hæmolytiske kriser;
• symptomer forårsaget af blokering af små fartøjer
• forstørret milt
• afhængighed af alvorlige infektioner.

Symptomer forbundet med ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer

Denne gruppe af symptomer begynder sædvanligvis at manifestere sig efter et halvt år af et barns liv, når mængden af ​​hæmoglobin F falder (i alvorlige tilfælde af sygdoms homozygotiske form) eller på et senere tidspunkt.

De tidligste manifestationer af seglcelleanæmi er:

• Bleghed. Det udvikler sig på grund af et fald i antallet af røde blodlegemer i blodet. Huden og de synlige slimhinder (mundhulen, øjets konjunktiv osv.) Bliver blege og tørre, huden bliver mindre elastisk.
• Øget træthed. Børn med seglcelleanæmi er præget af en lethargisk og stillesiddende livsstil. Med enhver fysisk aktivitet øger kroppens behov for ilt, det vil sige hypoxi udvikler sig. Dette fører til, at flere røde blodlegemer bliver sekelformede og kollapser. Transportens funktion i blodet falder, hvilket resulterer i en hurtig følelse af træthed.
• Hyppig svimmelhed. På grund af manglen på ilt på hjerneniveau, hvilket er en livstruende tilstand.
• Åndenød. Dette udtryk indebærer en stigning i frekvensen og dybden af ​​luftvejsbevægelserne som følge af en følelse af mangel på luft. Hos patienter med seglcelleanæmi forekommer dette symptom normalt i perioder med fysisk aktivitet, men det kan også forekomme i ro (i alvorlige former for sygdommen under højhøjdeforhold).
• Lag i vækst og udvikling. På grund af det faktum, at blodets transportfunktion er signifikant reduceret, modtager væv og organer ikke tilstrækkelig ilt, der er nødvendig for normal vækst og udvikling af organismen. Konsekvensen af ​​dette er en forsinkelse i fysisk og mental udvikling - børn senere end deres jævnaldrende begynder at gå, snakke, skoleplanen er værre for dem. Der er også en forsinkelse i barnets pubertet.
• Yellowness af huden. Pigment bilirubin udgivet i blodbanen i ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer giver huden og synlige slimhinder gullig farve. Normalt er dette stof neutraliseret hurtigt i leveren og udskilt fra kroppen, men når det drejer sig om seglcelleanæmi, er antallet af sammenfaldende røde blodlegemer så stort, at leveren ikke er i stand til at neutralisere det dannede bilirubin.
• Mørk urin Farven på urin ændres på grund af en stigning i koncentrationen af ​​bilirubin i den.
• Overdreven jern i kroppen. Denne tilstand kan udvikle sig som følge af alvorlige, ofte gentagne hæmolytiske kriser, når for meget frit jern frigives i blodbanen. Dette kan føre til forekomsten af ​​hæmosiderose, en patologisk tilstand karakteriseret ved aflejring af jernoxid i forskellige væv (i leveren, milten, nyrerne, lungerne osv.), Hvilket vil føre til dysfunktion af de berørte organer.

Hemolytiske kriser

Hemolytiske kriser kan forekomme i forskellige perioder af livet. Varigheden af ​​remission (en periode uden kriser) kan beregnes i måneder eller år, hvorefter en hel række angreb kan forekomme.

Udvikling af hæmolytisk krise kan gå forud for:

• alvorlig generaliseret infektion
• hårdt fysisk arbejde
• stige til en højere højde (mere end 2000 meter over havets overflade);
• udsættelse for for høj eller lav temperatur
• dehydrering (udtømning af kropsvæsker).

Hemolytisk krise er karakteriseret ved hurtig dannelse af et stort antal siglformede erythrocytter, som tilstopper de små skibe og ødelægges i milten, leveren, det røde knoglemarv og andre organer såvel som direkte i vaskulærlaget. Dette fører til et kraftigt fald i antallet af røde blodlegemer i kroppen, hvilket er manifesteret af en stigning i åndenød, hyppig svimmelhed (op til bevidsthedstab) og andre tidligere beskrevne symptomer.

Symptomer på grund af blokering af små fartøjer

Sigleformede erythrocytter kan som nævnt ikke passere igennem små fartøjer, derfor sætter de sig fast i dem, hvilket fører til nedsat blodcirkulation i næsten alle organer.

Symptomer på seglcelleanæmi er:

• Smerte kriser. Opstår som følge af blokering af blodkar, der fodrer visse organer. Dette fører til udviklingen af ​​en iltmangel på vævsniveauet, der ledsages af alvorlige akutte smerter, der kan vare fra flere timer til flere dage. Resultatet af disse processer er døden af ​​en sektion af væv eller organ, levering af oxygen, som er svækket. Smertekriser kan forekomme pludselig på baggrund af fuldstændig velvære, men oftest foregår de af virus- og bakterieinfektioner, alvorlig fysisk anstrengelse eller andre tilstande ledsaget af udvikling af hypoxi.
• Hudsår. Udvikle som følge af blokering af små skibe og kredsløbssygdomme i forskellige dele af huden. Det berørte område sårer og bliver ofte smittet, hvilket kan forårsage udviklingen af ​​alvorlige infektionssygdomme. Den mest karakteristiske placering af sår er huden på den øvre og nedre ekstremitet, men skader på bagagerummet, nakken og hovedet er mulig.
• Synshandicap. Udvikle som følge af blokering af arterien, der feeder nethinden. Afhængig af diameteren af ​​det berørte fartøj kan der opstå forskellige lidelser, der spænder fra nedsat synsevne til retinal løsrivelse og udvikling af blindhed.
• Hjertesvigt. Årsagen til hjertets skade kan være obstruktion af de halvmåneformede røde blodlegemer i koronararterierne (kar, der leverer blod til hjertemusklen) og udvikling af akut myokardieinfarkt (død af en del af hjertemusklen forårsaget af nedsat oxygenudledning). Desuden forårsager forlænget anæmi og hypoxi refleksivt en stigning i hjertefrekvensen. Dette kan føre til hypertrofi (stigning i størrelse) af hjertemusklen, efterfulgt af udmattelse af kompenserende mekanismer og udvikling af hjertesvigt.
• Hæmaturi (blod i urinen). Dette symptom kan forekomme som følge af trombose af nyrerne og nephrons læsioner (funktionelle enheder af det renale væv, hvor urin dannes), som følge heraf de bliver permeable for erythrocytter. Med en lang sygdomsforløb kan mere end 75% nefroner dø og udviklingen af ​​nyresvigt, hvilket er et ugunstigt prognostisk tegn.
• Priapisme. Dette udtryk indebærer en spontan forekomst af en lang og smertefuld penile erektion hos mænd. Dette symptom skyldes blokering af små kapillærer og blodårer, hvorigennem blodet strømmer fra organet, hvilket nogle gange kan føre til udvikling af impotens.
• Bone strukturændring. Hyppige knogleinfarkter er karakteristiske for seglcelleanæmi, hvilket fører til en ændring i knoglestruktur, de bliver mindre holdbare. Derudover stimulerer langvarig hypoxi udskillelsen af ​​en stor mængde af erytropoietin af nyrerne, hvilket fører til væksten af ​​den erytroidea hæmopoietiske kim i det røde knoglemarv og deformation af knoglerne på hvirvlerne, ribbenene.
• Skader på leddene. Markeret hævelse og ømhed i leddene i ekstremiteterne (fødder, ben, hænder, fingre, bank og ben).
• Neurologiske manifestationer. De er resultatet af blokeringer i arterierne, der fodrer forskellige dele af hjernen og rygmarven. Neurologiske symptomer hos patienter med seglcelleanæmi kan manifestere sig som følsomhedsforstyrrelser, parese (nedsat motorfunktion), plegi (fuldstændigt tab af motorfunktioner i ekstremiteterne) samt akut iskæmisk slagtilfælde (som følge af blokering af cerebral arterien), som kan føre til døden.

Forstørret milt

En forstørret milt opstår som et resultat af tilbageholdelsen og ødelæggelsen af ​​et stort antal siglformede erythrocytter i den. Derudover kan miltinfarkter udvikle sig, med det resultat, at dets funktionelle evner er signifikant reduceret.

I de indledende faser af seglcelleanæmi opbevares kun sigrøde blodlegemer og ødelægges i milten. Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver organens sinusoider blokeret, hvilket forstyrrer passagen (filtrering) af alle andre blodceller og får kroppen til at stige i størrelse (splenomegali).

Som et resultat af blodstagnation i en forstørret milt, kan en tilstand kaldet hypersplenisme udvikle sig. Det er karakteriseret ved ødelæggelsen af ​​ikke kun beskadiget, men også normale cellulære elementer (blodplader, leukocytter, uændrede erytrocytter). Dette ledsages af et hurtigt fald i antallet af disse celler i det perifere blod og udviklingen af ​​tilsvarende symptomer (hyppig blødning, forringede beskyttende egenskaber hos organismen). Udviklingen af ​​hypersplenisme er særlig farlig i den tidlige barndom, når den forstørrede milt kan forårsage hurtig destruktion af de fleste røde blodlegemer, hvilket fører til barnets død.

Afhængighed af alvorlige infektioner

Diagnose af seglcelleanæmi

Hematologen er involveret i diagnose og behandling af seglcelleanæmi. Det er ret vanskeligt at diagnosticere sygdommen udelukkende på de eksterne manifestationer, da mange blodsygdomme manifesterer sig med lignende symptomer. Detaljeret spørgsmålet om patienten og hans forældre (hvis barnet er syg) om tid og omstændigheder ved symptombegyndelsen kan hjælpe lægen til at mistanke om forekomst af seglcelleanæmi, men der er behov for en række yderligere undersøgelser for at bekræfte diagnosen.

Ved diagnose af seglcelle anæmi anvendes:

• fuldføre blodtal
• biokemisk blodprøve;
• hæmoglobin elektroforese;
• ultralyd (ultralyd);
• røntgenundersøgelse.

Generel blodprøve

En af de første tests ordineret til alle patienter med mistænkt blodsygdom. Det giver dig mulighed for at vurdere den cellulære sammensætning af perifert blod, som giver information om den funktionelle tilstand af forskellige indre organer, såvel som om bloddannelse i det røde knoglemarv, tilstedeværelsen af ​​infektion i kroppen. Til generel analyse kan de tage både kapillært blod (fra en finger) og venøst ​​blod.

Kapillær blodopsamlingsteknik
Blod tages om morgenen på tom mave. På tærsklen til testen anbefales det ikke at drikke alkohol, ryge eller tage narkotika før testen tages. Umiddelbart inden du tager blod, bør du varme fingrene på din venstre hånd, hvilket vil forbedre mikrocirkulationen og lette proceduren.

Samlingen af ​​materiale til analyse udføres af en sygeplejerske i poliklinikens behandlingsrum. Håndens hud behandles med en bomuldspinne, som er fugtet med en 70% alkoholopløsning (for at forhindre infektion). Derefter gør en speciel nål-scarifier en punktering af huden på den laterale overflade af fingeren (4 fingre i venstre hånd bruges normalt, men det er ikke kritisk). Den første dråbe blod, der vises, fjernes med en bomuldspinne, hvorefter sygeplejersken begynder at skifte skiftevis og løsne fingerspidsen og hente et par milliliter blod ind i et sterilt gradueret rør.

Hvis du har mistanke om seglcelleanæmi, er fingeren, hvorfra blodet skal trækkes, forbundet med et reb eller tovværk (i 2 - 3 minutter). Dette skaber tilstande for hypoxi, hvilket resulterer i dannelse af et større antal seglformede erythrocytter, som letter diagnosen.

Teknik til at tage venøst ​​blod
Blodprøveudtagning udføres også af en sygeplejerske. Reglerne for forberedelse til analysen er de samme som for at tage blod fra en finger. Normalt tages blod fra albuens areal, der er ret nem at bestemme.

Patienten sætter sig ned og lægger hånden på bagsiden af ​​stolen, der maksimalt unbending den ved albueforbindelsen. Sygeplejersken anvender et gummibånd i skulderområdet (klemning af saphenøse vener fører til blodoverløb og hævelse over hudoverfladen) og beder patienten om at "arbejde med sin knytnæve" i flere sekunder (presse og løsne knytnæve), hvilket også bidrager til blodpåfyldningen af ​​venerne og letter deres bestemmelse under huden.

Efter at have bestemt venenes placering, behandler sygeplejersken to albueområder med en bomuldspindel, der tidligere er gennemblødt i 70% alkoholopløsning. Derefter gennemborer en steril engangssprøjte huden og vægen og samler den krævede mængde blod (normalt flere milliliter). En ren bomuldspindel (også fugtet i alkohol) presses mod punkteringsstedet, og nålen fjernes. Patienten rådes til at vente 10 til 15 minutter i korridoren, da visse bivirkninger (svimmelhed, bevidsthedstab) kan forekomme.

Mikroskopisk undersøgelse af blod
Et par dråber af det opnåede blod overføres til et glasglas, farvet med specielle farvestoffer (sædvanligvis methylenblåt) og undersøgt i et lysmikroskop. Denne metode giver dig mulighed for stort set at bestemme antallet af cellulære elementer i blodet for at vurdere deres størrelse og struktur.

I seglcelleanæmi er det muligt at opdage sekelformede erytrocytter (i undersøgelsen af ​​venøst ​​blod), men deres fravær udelukker ikke en diagnose. Rutinemikroskopisk undersøgelse afslører ikke altid halvmåne erythrocytter, derfor anvendes et "vådt smør" -studie af blod. Essensen af ​​undersøgelsen er som følger - en dråbe blod overføres på et glasskinne og behandles med et særligt stof, natrium pyrosulfit. Det "trækker" ilt fra røde blodlegemer, hvilket resulterer i, at de får en seglform (hvis en person er virkelig syg med seglcelleanæmi), som afsløres ved undersøgelse i et konventionelt lysmikroskop. Denne undersøgelse er meget specifik og giver dig mulighed for at bekræfte diagnosen i de fleste tilfælde.

Blodtest i en hæmatologianalysator
De fleste moderne laboratorier er udstyret med hæmatologiske analysatorer - enheder, der giver dig mulighed for hurtigt og præcist at bestemme den kvantitative sammensætning af alle cellulære elementer samt mange andre blodparametre.