Hvad er koarctation af aorta - klassificering, behandling, prognose

Coarkation af aorta er en indsnævring af fartøjets lumen af ​​medfødt natur. Det er observeret i et bestemt segment, som normalt er det område for isthmus, der er anomalien lokaliseret i området ved overgangen af ​​lysbuen i den nedadgående retning. Meget mindre ofte påvirker processen abdominalområdet og thoraxområdet. APS-koarctation af aorta har en sådan kode i henhold til ICD-10: Q25.1. For at klare symptomerne på patologi skal du hurtigst muligt konsultere en specialist.

Patologi funktioner

Ved aorta-koagulering er der en obstruktion, der fører til problemer med blodgennemstrømningen. Som følge heraf dannes 2 forskellige typer blodcirkulation. Over lokaliseringsområdet øges trykforstyrrelsen, og fartøjernes kanal udvides. Som følge af systolisk overbelastning forstørres venstre ventrikel.

Under området af forhindringen falder trykket. I dette tilfælde kompenseres blodgennemstrømningen på grund af udseendet af sikkerhedsstillelse af blodtilførslen. Alvorligheden af ​​hæmodynamiske abnormiteter bestemmes ved at tage højde for længden og sværhedsgraden af ​​aorta lumen-indsnævring.

Lige så vigtigt er typen af ​​coarctation. I den voksne form af sygdommen, når den arterielle kanalen blokeres, hæmodynamisk ustabilitet forårsaget af en forøgelse af trykket i karrene i overkroppen område. Desuden øges det øvre og nedre tryk.

Denne form for hypertension er kendetegnet ved en pludselig stigning i belastningen på venstre ventrikel. Det er kendetegnet ved en stigning i mængden af ​​cirkulerende blod. I karrene i det nedre område af kroppen falder trykket. Dette fremkalder lanceringen af ​​den nyre mekanisme for trykopbygning, hvilket kun forværrer situationen.

I tilfælde af pædiatrisk coarctation forbliver arteriekanalen åben. Fordi blodtrykket ikke stiger så tydeligt. Denne form for sygdommen ledsages af dårligt udviklet sikkerhedsstillelse. Hæmodynamisk svækkelse bestemmes af sygdommens art.

I tilfælde af post-duktal anomali drænes blod fra aorta gennem den åbne kanal. Dette føres til venstre arterie. Dette fremkalder den tidlige udseende af lunghypertension. I tilfælde af sygdommens preoktaliske form fra lungetanken går blodet ind i den nedadgående aorta. Men med den normale udvikling af collaterals sker dette i modsat retning.

klassifikation

Den mest hensigtsmæssige valg er klassificeringen af ​​Pokrovsky A. V. Han identificerer følgende typer af patologi:

1. Type I - er en isoleret coarctation. Denne form for sygdommen ses i 79% af tilfældene.
2. Type II - I en sådan situation forbliver arteriekanalen åben. Denne formular er diagnosticeret i 5,8% af situationerne. Sygdommen kan karakteriseres ved venøs eller arteriel udledning af blod.
3. Type III - sygdommen suppleres med andre hjerte- og vaskulære læsioner. De kan være medfødt eller erhvervet. Patologi diagnosticeres i 15,2% af tilfældene.

Kardiologer skelner mellem sådanne former for koarctation:

1. Voksen - diagnosticeret med udseendet af segmentisk aortastensose under grenzonen i den venstre subklaveriske arterie. Kanalen er lukket.
2. Pædiatrisk - i dette tilfælde er der lokal aortahypoplasi. Kanalen forbliver åben.

Årsager, risikofaktorer

Denne overtrædelse opstår ganske ofte - i omkring 7,5% af tilfældene. I højere grad er mænd underlagt det. Derudover diagnosticeres patienter med andre medfødte udviklingsforstyrrelser.

Disse omfatter tilstedeværelsen af ​​en åben arteriel kanal. Der er også ofte forskellige anomalier af interventrikulær septum, mitralventilinsufficiens, gennemførelse af vigtige fartøjer.

Der er flere grunde til udviklingen af ​​patologi:

1. Forkert aortabøsfusion under embryoformationen.
2. Lukning af den arterielle kanal og inddragelse i processen af ​​det tilstødende aorta fragment. I dette tilfælde forekommer aorta coarctation hos nyfødte. Og kanalens vægge falder af og er dækket af ar.
3. Individuelle træk ved blodgennemstrømning i prænatal perioden. Dette skaber risikoen for aorta coarctation i det udviklende foster.
4. Tilstedeværelse af segl aorta. Dette fører til en indsnævring af isthmusen i tilfælde af overlapning af arterielkanalen.

Til de provokerende faktorer, der øger risikoen for at udvikle sygdommen i pædiatri, omfatter følgende:

• genetisk disposition
• ydre tilstande, der påvirker dannelsen af ​​føtalvævene negativt
• virusinfektioner, som en gravid kvinde havde i første trimester;
• ukontrolleret brug af stoffer op til 12 ugers svangerskab - Disse indbefatter hormoner og lægemidler til behandling af patologier i nervesystemet og afskaffelse af forhøjet tone;
• alkohol brug og rygning under graviditet;
• indflydelse af skadelige erhvervsmæssige faktorer under graviditeten - udsættelse for lakker, maling, benzin og andre kemiske elementer
• Den fremtidige mor har diabetes, bækkenabnormaliteter, abort i historien;
• gravid alder over 35 år
• systematisk forbrug på mere end 8 g kaffe om dagen.

Vigtigt: Kardarering af aorta diagnosticeres hos hver tiende patient, der lider af Shereshevsky-Turners syndrom. Med dette udtryk menes kromosomal sygdom.

Symptomer, manifestationsperioder

Nøgle symptomer på aorta coarctation omfatter følgende:

• kramper i lemmerne;
• udseendet af tinnitus;
• blancering af dermis;
• smerter i kalvemusklerne
• generel svaghed, overdreven træthed;
• smerter i maven og brystet;
• kolde fødder;
• halthed;
• hovedpine og svimmelhed
• reduceret synsstyrke;
• tab af følsomhed i lemmerne
• følelse af tunghed i hovedet;
• bevidsthedstab
• en stigning i tryk selv med en lille fysisk anstrengelse;
• uregelmæssigheder i hjertet, øget rytme;
• hukommelsessvigt
• næseblod;
• nedsat hørelse
• hurtigere udvikling af overkroppen i forhold til den nederste del.

Symptomer på patologi afhænger af stadiet af dets udvikling og typen af ​​sygdom. Lige så vigtigt er alderskategori og køn. Også værd at være opmærksom på tilstedeværelsen af ​​tilknyttede sygdomme.

Til spædbørn præget af udseende af hovedpine, svaghed, åndenød. I dette tilfælde har unge hjerteinsufficiens. Det er karakteriseret ved mere alvorlige kliniske symptomer - næseblødning, besvimelse og hånlighed. Barnets hudfølsomhed falder, arytmi opstår.

Flere udviklingsperioder er karakteristiske for aorta coarctation:

1. Jeg - den kritiske periode. Det er karakteristisk for nyfødte babyer og børn under 1 år.
2. II - tilpasning. Det ses i 1-5 år og ledsages af udseende af hovedpine, træthed, åndenød. Børn har også smerter i benene, der opstår efter sport.
3. III - kompensation og subkliniske symptomer. Denne periode er typisk i 5-15 år. Klager er muligvis ikke tilgængelige i denne periode. Derfor er der vanskeligheder med rettidig bestemmelse af diagnosen.
4. IV - udtalte manifestationer. Denne periode er karakteristisk i 15-25 år.
5. V - dekompensation, sekundære processer, komplikationer. Denne betingelse opstår efter 25 år.

diagnostik

Aktualiteten af ​​patologisk detektion afhænger af dens sværhedsgrad. I vanskelige tilfælde er det muligt at foretage den korrekte diagnose i en tidlig alder. Hvis en person har en lille indsnævring af aortas lumen, kan han ikke engang være opmærksom på sygdommens tilstedeværelse. I sådanne tilfælde diagnostiseres patologi ofte ved en tilfældighed.

For at mistanke om uregelmæssigheder, skal en læge undersøge ætiologi og patogenese af sygdommen, til at udføre inspektion, auskultation, hold trykket. Specialisten skal være opmærksom på sådanne tegn:

• svag puls i benene;
• trykforøgelse
• hørelyde i hjertet;
• Forskelle i tryk på arme og ben.

Ifølge resultaterne af den foreløbige undersøgelse udpeger specialisten yderligere instrumentelle procedurer:

1. Brystdiagram. Ved hjælp af røntgenstråler kan det opdage en række symptomer, der giver dig mulighed for at foretage en nøjagtig diagnose.
2. Ekkokardiografi. Ved hjælp af EchoCG er det muligt at visualisere fejlen og identificere samtidig hjertemæssige abnormiteter.
3. Ultralyd undersøgelse. Ultralyd hjælper med at få billedet af anomali og andre hjertefejl.
4. Elektrokardiogram. Da hjertemusklen udsættes for øget stress hjælper EKG symptomerne på venstre ventrikelhypertrofi.
5. Magnetisk resonans billeddannelse. Ved hjælp af denne meget nøjagtige procedure er det muligt nøjagtigt at bestemme placeringen af ​​anomali.
6. Sphygmograms. Denne teknik giver dig mulighed for at udføre en kvantitativ vurdering af arbejdet i hjertet og blodkarrene.
7. Lyder hjertet. Manipulation hjælper med at vurdere alvorligheden af ​​skaden og de anatomiske strukturer af defekten.

behandling

I nærvær af denne patologi vil konservative metoder ikke give en håndgribelig effekt. Behandling af coarctation af aorta kræver kirurgisk indgreb. Medicinske lægemidler kan ikke klare aortastensose. Men de bliver ofte afladet før og efter operationen. Med hjælp af stoffer er det muligt at kontrollere parametrene for tryk.

I operationen er der flere metoder til at eliminere overtrædelsen:

1. Fjernelse af aorta coarctation, hvor ende-til-ende anastomose udføres. Denne teknik bruges til at indsnævre en lille udstrækning. I denne situation er det muligt at sammenligne slutningen af ​​de normale aortafragmenter.
2. Angioplastik. I dette tilfælde kan et fragment af den venstre subklaviske arterie anvendes.
3. Plast aorta gennem installation af en særlig vaskulær protese. Metoden er vist i indsnævring af aorta med høj længde. I en sådan situation er det umuligt at sammenligne enderne. I stedet for et fjernt abnormt område anvendes en protese. Gælder også et specielt kunstigt materiale.
4. Ballon angioplastik og stenting. I dette tilfælde placerer kirurgen en speciel ballon i aorta. Det svulmer op og hjælper med at klare indsnævringen. I nogle situationer er det umuligt at undlade installation af stenter - en speciel ramme. De hjælper med at opretholde den ønskede beholderdiameter.

Aortiske dilatationsstenter

Postoperativ periode

For fuldt ud at genoprette tilstanden af ​​aorta, efter operationen, skal det tage lidt tid. Længden af ​​den postoperative periode er individuel og afhænger af patientens sværhedsgrad. Efter kirurgisk behandling af aorta coarctation hos voksne og børn, bør følgende kliniske retningslinjer følges:

1. Tag medicin. Efter operationen kan arteriel hypertension være til stede. For at klare symptomerne på højt blodtryk bør der tages en række stoffer. Specifikke midler og varigheden af ​​deres anvendelse er valgt af lægen.
2. Følg en særlig kost. Læger anbefaler at spise i små portioner. Dette skal ske 4-5 gange om dagen. Det er strengt forbudt at overvære. I den daglige kost bør der være til stede fødevarer, der indeholder en masse calcium og vitaminer. Mængden af ​​salt og væske skal reduceres. Fra tid til anden skal du tage ekstra vitaminer.
3. Reducer fysisk anstrengelse. Børn, der spiser modermælk, opfordres til at skifte til kunstig fodring. Denne type mad kræver mindre sugning. Ældre patienter rådes til at reducere fysisk anstrengelse. Skolealderen er fritaget for fysisk uddannelse.
4. Undgå smitsomme sygdomme. Efter operationen kan infektion med infektioner medføre farlige konsekvenser. For at forhindre komplikationer bør du tage vitaminer og immunstimulerende midler. Undgå også kontakt med mennesker under epidemier.

Efter operation for at eliminere denne patologi skal en person overvåges for livet af en kardiolog. Nogle gange får patienterne et handicap.

komplikationer

Hvis du ikke behandler uorden, er der risiko for farlige sundhedsvirkninger. Disse omfatter følgende:

• stigning i hjertets venstre elementer
• slagtilfælde;
• respiratoriske organers insufficiens
• hjertesvigt
• aterosklerose;
• blodpropper
• myokardieinfarkt;
• multipel organsvigt
• pulmonal tromboembolisme.

Hvis du ikke følger lægenes anbefalinger efter operationen, er der risiko for gentagelse af anomali. Hyppigheden af ​​eksacerbationer af patologi er ca. 5-8%.

Udviklingen af ​​arteriel hypertension betragtes som den mest almindelige og farlige konsekvens af en abnormitet efter en operationel procedure. Ifølge forskellige estimater observeres denne tilstand i 28-50% af tilfældene. Det ledsages af hovedpine, et stærkt hjerterytme, smerter bag brystbenet. Patienten har næseblødning, blinkende øjne, tinnitus.

Nogle gange efter koarctation udvikler en aorta-aneurisme. Med dette udtryk forstås den progressive udvidelse af fartøjet, hvilket kan resultere i dets brud. Vanligvis er anomalien asymptomatisk og detekteres tilfældigt under en rutinemæssig undersøgelse.

Somme tider fører sygdommen til kompression af indre organer. I sådanne situationer forekommer følgende manifestationer:

• kompression af spiserøret forstyrrer svulmningsfunktionen;
• med bronchial kompression, hyppig lungebetændelse, hoste og åndenød optræder.

For at klare problemet skal du udføre kirurgisk indgreb. Det består af resektion af aneurysmet og protesen aorta bue.

outlook

Resultaterne af kirurgisk indgriben er direkte afhængige af patientens aldersgruppe. Børn under 3 år har den bedste prognose i fravær af komplekse læsioner af aortavæggen og interkostale arterier. Fjernelse af plet fører normalt til genoprettelse af normale trykværdier.

Hos voksne er operationen meget vanskeligere. I dette tilfælde giver den kirurgiske procedure en mindre udtalt hypotensiv virkning. Efter eliminering af coarctation er hypertension imidlertid lettere korrigeret af lægemidler. Dette undgår farlige helbredseffekter.

Coarkation af aorta er en alvorlig abnormitet, der fører til farlige komplikationer. Kirurgi er forpligtet til at klare patologien. Men for dette skal du foretage en nøjagtig diagnose så hurtigt som muligt.

Coarkation af aorta hos børn og nyfødte

En af de ofte forekommende og ret farlige hjertefejl er aorta patologi, kaldet koarctation. Det repræsenterer indsnævring af aorta, det største fartøj i kroppen af ​​en person, der strækker sig fra venstre ventrikel. Denne defekt er diagnosticeret hos 7-15% af børn med medfødt hjertesygdom. Samtidig forekommer detektion af coarctation hos drenge 2-5 gange oftere. Ofte er aortastensose hos børn detekteret på buepladsen, men thorax- eller abdominaldelen af ​​dette fartøj kan også indgå.

grunde

I de fleste tilfælde udvikler koarctation af aorta hos børn på grund af en overtrædelse af dannelsen af ​​dette fartøj, når barnet er i livmoderen. Dette kan bidrage til sådanne faktorer:

• Nærheden af ​​den arterielle kanal. Under dens lukning trækker nogle af de duale væv aortavæggen ind i processen, hvilket kan forårsage både en bueafbrydelse på grund af en udtalt sammentrækning og en lille sammentrykning.
• Arvelighed. Aorta stenose detekteres hos ca. 10-20% af babyer med sådanne kromosomale abnormiteter som Shereshevsky-Turner syndrom.

Erhvervet coarctation, der kan udvikle sig hos børn i en ældre alder, skyldes traumer, betændelser og andre årsager til aorta-skade.

Afhængig af ændringerne i barnets krop er der to varianter af koarctation:

planteskole

Et kendetegn ved denne type patologi er den lukkede arterielle kanal, som normalt virker i fosteret i utero for at udlede blod fra højre hjerte til aorta og omgå lungecirkulationen (lungekarrene).

En sådan kanal bør lukke i de første måneder af livet, men det sker ofte ikke under koarctation. Samtidig udledes blodet fra aorta gennem den lukkede kanal ind i lungearterien, som truer med at overbelaste lungekarrene og tidlig udvikling af lunghypertension.

voksen

I denne form er arterielkanalen normalt fuldstændigt lukket, og indsnævringen deler aorta i to dele - den brede aorta over koarctationsstedet med forhøjet blodtryk og den udvidede del af aorta under indsnævring, hvor trykket sænkes. For at kompensere for tilstanden begynder bypassveje (sikkerhedsstillelse) at udvikle sig, og leverer blod fra hjertet til den del af aorta over stenosen.

Desuden er arbejdet i venstre ventrikel forbedret, og blodtrykket i overkroppens kar øges. Da blodkarrene sænkes i fartøjer, der ligger under bæltet, aktiveres nyremekanismen for at øge blodtrykket, hvilket yderligere øger blodtryksindikatorerne over bæltet og øger risikoen for blødning.

Hvis coarctation er den eneste patologi i hjertet, kaldes denne defekt isoleret. Imidlertid er en hyppigere situation kombineret coarctation, da babyen ud over indsnævring af aorta har en PDA (60% af børnene), sinus aneurisme, septal defekter, ekstra akkorder forårsaget af hypoplasi og andre abnormiteter.

symptomer

Manifestationer af denne defekt afhænger af graden af ​​indsnævring af aorta lumen. Hvis det er lille, kan barnet:

• Brystsmerter.
• Hovedpine.
• Svaghed.
• Cool til berøring lemmer.
• Limping under fysisk anstrengelse.

Alvorlig stenose manifesteres hos nyfødte med angst, dårlig brystsugning, udviklingsforsinkelse, undervægt og lak. Med en markant indsnævring og en åben arteriel kanal udvikler barnets skulderbælte mere aktivt end den nederste del af kroppen. Barnet har hyppige blødninger fra næsen, smerter i benene, frysning af fødderne, svimmelhed, træthed.

I den følgende video er de tilgængelige og forståeligt nok at tale om symptomerne på sygdommen og behandlingsmetoderne.

Mulige komplikationer

Udover ventilstenose kan coarctation være kompliceret:

• Aortabrud.
• Pulmonal hypertension.
• Infektiøs endokarditis.
• Slagtilfælde.
• Hypertension.
• Hjertesvigt.
• Lungeødem.

diagnostik

Mistanke om koagulering af aorta forekommer, når barnet øger blodtrykket, bestemmer den intense puls i armene og knap nok i benene, og når lægen lytter til en blød støj over barnets aorta. For at præcisere diagnosen bruger børnene:

• Ekkokardiografi til visuelt at identificere placeringen af ​​indsnævringen.
• Fonokardiografi til optagelse af toner og støj, når hjertet arbejder.
• Elektrokardiografi til bestemmelse af abnormiteter i hjertet og venstre ventrikulær overbelastning.
• Bryst røntgen til at bestemme hjertets tilstand samt lungerne.
• Kateterisering af hjertet og aorta til måling af blodtrykket over indsnævring såvel som under stenosens sted.

behandling

Denne hjertesygdom behandles hovedsageligt kirurgisk, da ingen medicin kan eliminere årsagen til denne patologi. Børn med coarctation kræver akut kirurgisk indgreb, hvis:

• Indekset for systolisk blodtryk på underekstremiteterne afviger fra det i hænderne med mere end 50 enheder.
• Manglen manifesterede sig umiddelbart efter fødslen, og barnet havde en markant stigning i blodtrykket, og dekompensation af hjertets arbejde skete.

I det tilfælde, hvor koarctation diagnosticeres i de første måneder af livet, men defekten er lille, og de kliniske manifestationer er minimal, er operationen forsinket indtil 5-6 år. Kirurgisk behandling er mulig for ældre børn, men dets effektivitet vil lide på grund af udviklingen af ​​svær hypertension.

Kirurgi til koarctation kan være:

1. Fjernelse af koarctationsstedet efterfulgt af suturering af enderne af aorta. Denne metode anvendes til et lille område af indsnævring.
2. Plastikkirurgi af fartøjet, hvor barnet anvender en protese eller subklaver arterie. Denne metode er efterspurgt efter et stort område af stenose.
3. Montering af en shunt fra en vaskulær protese for muligheden for, at blodgennemstrømningen omgår forbigående indsnævring.
4. Ballonplast og stentplacering på stedet for stenose, således at aorta ikke lukker efter manipulation.

outlook

Hvis stenosen er lille, vil barnet have en normal livsstil, og dens varighed vil ikke blive forkortet. Den samme prognose gives med rettidig kirurgisk behandling af koarctation. Når man udtrykker indsnævring uden kirurgi, reduceres forventet levetid til 30-35 år.

Børns type koartition er farligere end en voksen, da det fremkalder den hurtige udvikling af lunghypertension. Andre komplikationer omfatter bakteriel endokarditis, slagtilfælde eller aorta-brud. Disse årsager er i de fleste tilfælde dødelige.

Coarkation af aorta er en ganske alvorlig sygdom, og det skal bestemt behandles. Du kan lære mere om sygdommen ved at se den næste video.

Hvad er farlig coarctation af aorta for barnets krop

Det menneskelige hjerte oplever utroligt stress, som før eller senere påvirker dets funktioner. Forskellige patologier præget af indsnævring af koronararterierne kan forværre situationen. Men i tillæg til de kranspulsårer, der føder hjertet, kommunikerer det med aorta, det største fartøj, gennem hvilket blod strømmer fra hjertet til alle indre organer.

Forringet blodcirkulation i teknikken forårsager uoprettelige ændringer i alle indre organer hos en person og bliver ofte årsagen til hans død. En af malformationerne af det største skib i menneskekroppen kaldes aorta coarctation.

Høring for første gang sådan en diagnose, hver person falder i panik. For at undgå unødvendig spekulation er det nødvendigt at forstå, hvilken slags patologi det er, hvordan det diagnosticeres, hvilke manifestationer af sygdommen en person oplever, og om denne sygdom kan behandles.

Kort information

Coarkation af aorta kaldes misdannelsen af ​​det vigtigste og store fartøj. Denne patologi kan enten være medfødt eller erhvervet. I dette tilfælde er denne mangel oftest dannet i utero.

Patologien selv er karakteriseret ved en indsnævring af aortas lumen i buen. Imidlertid kan der i nogle tilfælde observeres indsnævring af lumen både i bryst- og abdominalområderne.

Denne mangel er en kombination. Selv om denne patologi ikke har nogen virkning på hjertets strukturelle struktur, kombineres det ofte med andre medfødte udviklingsforstyrrelser.

Coarkation af aorta hos nyfødte er altid medfødt hjertesygdom (CHD). På samme tid tegner alle sygdomme for alle medfødte hjertefejl op til 15% af tilfældene. Det skal bemærkes, at drenge oftest er ramt af aortalens abnormale udvikling. De diagnosticeres med denne sygdom 4-5 gange oftere end piger.

Clinic of vice kræver en klar forståelse, og for dette bør du oprindeligt beskæftige sig med aortas anatomiske egenskaber.

Funktioner af aortas anatomiske struktur

Menneskefartøjer kan parres og opkobles. Aorta er et af de uparrede skibe. Den er forbundet til venstre ventrikel, hvorfra den bevæger sig opad og gør en buet. På øverste punkt er det opdelt i tre andre lige vigtige fartøjer:

• brachiocephalic kanal, opdelt i den rigtige fælles carotid og subclavian arterier;
• venstre fælles halspulsårer;
• venstre subklaver arterie.

Disse fartøjer leverer blod til hovedets, nakkes, hænder og brysts organer. Pulmonalarterien med den nedadgående aorta er forbundet med en overgroet arteriel kanal, kaldet Botallovkanalen.

Når fosteret er i livmoderen, er Botallovkanalen åben. Dette gør det muligt for fosteret at modtage ilt fra moderens røde blodlegemer gennem blodcirkulationens blodkreds, som dannes med moderkagen.

Når et barn bliver født, begynder han at trække vejret alene, da den lille omsætning begynder at fungere på dette tidspunkt. Botallovkanalen bliver unødvendig og gradvist overgroet og danner tung. Det sted, hvor den nedadgående aorta forbinder med strengen hedder aortisk buehymne. Det er i denne isthmus, at indsnævring af hovedfartøjet eller dets koarctation forekommer oftest.

Typer af aorta coarctation

Jeg skelner mellem to typer indsnævring af isthmusen:

• børn eller infantil udvikler sig i livmoderen og karakteriseret ved, at cirkulationen af ​​barnet er den samme som i livmoderen, som er, at blod fra højre hjertekammer går direkte ind i de nederste dele af aortabuen gennem lungepulsåren;
• voksen er præget af indsnævring eller fuldstændig lukning af Botallovkanalen, og blodet passerer gennem en smal sektion på grund af udviklingen af ​​yderligere laterale fartøjer.

Coarkation af aorta hos børn er opdelt i to typer, bestemt på baggrund af blodets udledning. Blod kan udtømmes både fra højre til venstre og i modsat retning.

Distinguish denne patologi og på basis af anatomiske ændringer. Disse omfatter:

• isoleret koarctation, som ikke er kombineret med andre defekter;
• kombineret, når defekten kombineres med andre defekter i hjertet, for eksempel med en aneurisme;
• koarctation kombineret med den åbne Botallov kanal.

Ifølge lokaliseringen af ​​koarctation, hvor Botallovkanalen forbliver åben, er defekten opdelt i følgende typer:

• postduktalny hvis indsnævring er placeret under det sted, hvor Botallovkanalen stammer fra;
• juxtaduktalny hvis aorta er indsnævret ved kanalenes placering
• preductum, hvis kanalen ligger under koarctationsstedet.

Det skal bemærkes, at Botallov-kanalen ofte er åben for spædbørn. Imidlertid kan dens diameter overstige aortas diameter. Hos ældre voksne udvikler patologier, hvor Botallovkanalen enten er indsnævret eller lukket helt.

Patologiske ændringer i aorta

Børn med koagulering af aorta skal overvåges af en kardiolog, da der sker ændringer i hovedkaret i kroppen, som kan være fatalt.

Da indsnævringen af ​​isthmusen forårsager stagnation af blod, under den strækkes fartøjet og danner en pose. Samtidig tynde aortas vægge. Efterhånden som sygdommen skrider frem, forekommer udtynding over koarctationsstedet.

Det skal bemærkes, at coarctation kan være falsk. Denne tilstand registreres under undersøgelsen og er kendetegnet ved aortaforlængelse eller tortuositet. Denne funktion har imidlertid ingen effekt på blodgennemstrømningen.

Årsager til koarctation

Oftest diagnostiseres CHD af aorta coarctation hos børn i det første år af livet, da en misdannelse opstår under intrauterin udvikling. Som nævnt ovenfor skyldes denne faktor, at Botallovkanalen af ​​en eller anden grund ikke overgrover.

Indsnævringen af ​​kanalen skyldes, at en lille del af den kommer ind i aorta. Derfor er koagulationsvæggen i sammentrykningsprocessen sammenfaldende, hvilket får det største fartøj til at trække sammen.

Den erhvervede form af patologi er forbundet med det faktum, at isthmusen på grund af forskellige skader eller aterosklerotiske læsioner af fartøjet indsnævres. Desuden kan koarctation forårsages af inflammatoriske processer, hvis årsager ikke altid kan etableres i Takayasu syndrom.

Hvorfor blodcirkulationen er forstyrret

Når aorta indsnævres, forekommer der blodstagnation, hvilket negativt påvirker hjerte-kar-systemet, selv om denne anomali ikke ledsages af andre defekter. På samme tid er blodstrømmen på to forskellige måder på grund af patologisk patologisk indsnævring.

Da den indsnævrede arterie ikke kan bløde helt, stiger trykket over dette sted, hvilket fører til udvidelse af blodkar. Som følge af overbelastning forekommer en stigning i volumenet af venstre ventrikel. Samtidig falder blodtrykket ned under blodtrykket.

For at forbedre blodforsyningen til de indre organer i kroppen aktiveres en kompensationsmekanisme, som resulterer i dannelse af blodstrømskredsbaner på grund af dannelsen af ​​mange sideskibe.

I en voksen type koarctation er venstre ventrikel hypertrofieret, blodtrykket og dets volumenforøgelse. Hvis Botallovkanalen er åben, som er typisk for børn, er den kliniske svækkelse mindre udtalt, da blodet udledes gennem det. Derfor har børn ikke arteriel hypertension, men der er en signifikant stigning i trykket i lungerne.

I dette tilfælde oplever den højre ventrikel overbelastning, hvilket fører til udseende af tegn på hjertesvigt.

Manifestationer karakteristisk for aorta coarctation kræver nøje opmærksomhed. Hvis du ignorerer dem, vil konsekvenserne af kredsløbssygdomme føre til udvikling af irreversible ændringer i strukturen af ​​indre organer.

Symptomer på sygdommen

Uanset hvilken type patologi der er ledsaget af symptomer, lider kurset sjældent. I nogle tilfælde kan patienter opleve tilbagevendende hovedpine, ledsaget af næseblod. Ofte kan koagulering af aorta detekteres af lægens opmærksomhed om højt blodtryk hos et barn.

I mere alvorlige former for patologi kan symptomer forekomme allerede i et barns første år. Alle patologiske manifestationer er imidlertid ikke-specifikke og er karakteristiske for mange andre sygdomme.

Syge børn lider ofte af infektionssygdomme i lungerne, som periodisk forværres. De lider af åndenød ikke kun under spil, men også i en tilstand af fuldstændig hvile. Bleg hud. Alle disse tegn peger på udviklingen af ​​hjertesvigt, som bliver årsag til dårlig fysisk udvikling.

Et sikkert tegn, der angiver tilstedeværelsen af ​​koarctation, er en markant pulsering i venernes vener, især på albuerne. Samtidig er pulsforøgelsen i kroppens overdel kombineret med faldet i den nederste del af kroppen.

Et karakteristisk træk ved den protoctale koarctation af aorta er hudens heterogene cyanose. Hos børn, der lider af denne form for patologi, kombineres den blå af underbenene med en normal skygge af overkroppen.

I alvorlige tilfælde kan følgende symptomer forekomme:

• vedvarende hovedpine ledsaget af svimmelhed
• brystsmerter;
• overdreven træthed
• smerter og kramper i underbenene
• kolde fødder;
• krænkelse af menstruationscyklussen hos piger, hvilket fører til infertilitet.

Diagnose af sygdommen

Lægen kan diagnosticere koagulering af aorta allerede ved den indledende undersøgelse på grundlag af karakteristiske tegn:

• anspændt pulsering på hænderne og svag anerkendelse på benene;
• skarp pulsering af de subklave og halshindearterier
• Tilstedeværelsen af ​​yderligere skibe indikeres med en synlig krusning bag på hovedet, i skulderbladets område og mellem ribbenene;
• kolde nedre lemmer kombineret med varme øvre lemmer.

Den mest tilgængelige metode til hardwarediagnostik er EKG. Ifølge resultaterne af elektrokardiogrammet kan lægen se tegn på en forøgelse af volumenet i venstre ventrikel samt en ændring i hjertets elektriske ledningsevne.

Andre metoder til hardwarediagnostik omfatter følgende:

• fonokardiogram bruges til at registrere hjertemuslinger;
• US hjerte og blodkar til at bestemme graden af ​​ekspansion af hjertekamre, samt konstriktion og evaluere graden af ​​kredsløbslidelser både over og under coarctation;
• Røntgenundersøgelse af brystet viser en karakteristisk globulær hjerteskygge, såvel som skibe placeret ved den nedre kant af ribbenene.

Imidlertid har minimalt invasive forskningsmetoder, der involverer indførelsen af ​​et kontrastmiddel i aorta, den største nøjagtighed. En af dem er kontrastangiografi, som udføres til alle patienter uden undtagelse. Kun denne metode gør det muligt at fastslå den nøjagtige placering af indsnævringen, dens længde såvel som graden af ​​skade.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk indgreb er den primære behandling for aorta, da lægemiddelterapi ikke kan eliminere den bagvedliggende årsag til patologien. I dette tilfælde skal operationen udføres så tidligt som muligt, ellers er udviklingen af ​​komplikationer mulig.

Hvis barnet ikke har udtalt manifestationer af sygdommen, kan lægen udsætte operationen, indtil patienten når op til 6 år. Generelt er de absolutte indikationer for øjeblikkelig kirurgisk intervention følgende:

• hvis forskellen i tryk på arme og ben overstiger 50 mm Hg;
• hvis barnet i barndommen har en udtalt grad af hypertension ledsaget af manifestationer af hjertesvigt.

Eliminere medfødte misdannelser kan være flere metoder. Disse omfatter:

• fjernelse af et smalt område med efterfølgende syning af aortas ender (kun udført hvis det berørte område har en lille længde);
• udskiftning af den fjerntliggende aorta med eget fartøj
• udskiftning af det eksterne sted med en protese
• shunting er en operation, hvor det berørte område ikke fjernes, men suppleres med en protese;
• stenting er en operation, hvor en ballon indsættes i et smalt område og udvider aortas lumen til den ønskede størrelse.

konklusion

Omsorg for spædbørn betyder ikke kun ordentlig pleje, men også regelmæssig lægeundersøgelse. Jo hurtigere en medfødt defekt opdages, og behandlingen begynder, jo mere sandsynligt vil der være en fuld tilbagesendelse.

Personer med indsnævring af aortas lumen, ledsaget af udtalt symptomer og hjertesvigt, lever ikke mere end 35 år. I dette tilfælde bliver dødsårsagen oftest patologiske tilstande forbundet med udvikling af komplikationer.

Disse omfatter:

• slagtilfælde;
• hjerteastma og som følge heraf lungeødem;
• nyresvigt
• aneurysmbrud;
• inflammatoriske processer i endokardiet.

Disse komplikationer er praktisk taget ikke egnet til medicinsk korrektion. Derfor, hvis aortisk coarctation mistænkes, bør der foretages en undersøgelse, hvorved lægen vælger den optimale metode til kirurgisk indgreb.

Coarkation (indsnævring) af aorta: årsager, tegn, kirurgisk behandling, komplikationer

Coarkation af aorta er den såkaldte hjertesygdom, som normalt er medfødt, præget af et indsnævret aortalumen, i dette tilfælde skabes to blodcirkulationsregimer. Denne tilstand er en af ​​de mest almindelige misdannelser hos spædbørn. Det kan både isoleres og kombineres med andre patologier i hjertemusklerne, denne diagnose gøres oftest af drenge og mænd end kvinder og piger, årsagerne til denne overvejelse er uklare. Niveauet af coarkation af aorta kan være anderledes, afhængigt af dette vil symptomerne og prognosen for sygdommen variere.

Hvorfor opstår aortisk sammenblanding?

Coarkation af aorta er direkte relateret til afvigelser i udviklingen af ​​fostrets aorta i begyndelsen af ​​dets dannelse. Årsagen kan tjene som en række smitsomme sygdomme, som en kvinde lider under graviditeten, og tager medicin, alkohol og rygning. I sjældne tilfælde kan disse være genetiske lidelser.

Coarkation af aorta kan også forekomme under udvikling af aterosklerose - i dette tilfælde reducerer kolesterolplaques lumen i aorta og forårsager dens indsnævring. I andre tilfælde forekommer koagulering af aorta med beskadigede brystskader eller med udviklingen af ​​Takayasus syndrom hos en patient.

Hvad er farlig koarctation af aorta?

Når aorta indsnævres, øges belastningen på hjertemusklerne, især det viser sig, at venstre ventrikel er overbelastet, fordi det kræver en større indsats for at skubbe blod fra hjertet gennem den indsnævrede del af karret. Som følge heraf stiger blodtrykket i blodkarrene, hovedet og halsen af ​​den øvre halvdel af kroppen og lavere organer og væv derimod mangler blodtilførsel - dette kan manifestere sig i følelsen af ​​følelsesløshed i lemmerne, svaghed. Hvis blodforsyningen i underekstremiteterne kompenseres delvist for bypassarterier, er det øgede tryk i kroppens overdel meget vanskeligt at normalisere.

Arteriel hypertension under aararens koarctation er stædig, vanskelig eller slet ikke korrigerende, idet trykket i overekstremiteterne kan overstige 200 mm Hg. (!) Denne tilstand kan forårsage forfærdelige komplikationer, herunder cerebral blødning, udvikling af septisk endokarditis og hjertesvigt.

Typer af aorta coarctation

Aorta-indsnævring er opdelt i flere typer, som hver især har sine egne egenskaber:

• Aorta-indsnævring er isoleret;
• Forkortelsen af ​​aorta kombineret med den åbne arterielle kanal;
• Coarkation af aorta i kombination med anden medfødt eller erhvervet hjertesygdom.

Hver af disse typer har sine egne egenskaber og forskellige fremskrivninger af udviklingen af ​​sygdommen.

Coarkation af aorta hos børn

Med medfødt hjertesygdom (CHD) hos børn er der flere muligheder for udvikling af hændelser, som også er direkte afhængige af sværhedsgraden af ​​defekten og tilstedeværelsen af ​​kroniske sygdomme. Med en alvorlig form for blemish er det nyfødte barn blegt, blodtrykket er højt, blødningen øges, vejrtrækning er vanskelig.

Sådanne børn har brug for akut kirurgisk indgreb fra en kardiurgirurg, når fartøjets lumen kunstigt ekspanderes, udføres angioplastik. I betragtning af at barnet vokser konstant, skal en sådan operation udføres gentagne gange - et specielt kateter med en ballon indføres i det trange område af aortaen, med hjælp som de udvider det indsnævrede rum. Efterhånden som barnet vokser, bliver en anden metode tilgængelig: en speciel stent indsættes i aorta lumen, det vil sige en struktur, som forhindrer beholderen i at genindsnævres. Læger mener, at alderen op til et år er den mest kritiske med denne mangel - det er i denne periode, at svær dekompensation af denne mangel kan udvikle sig frem til barnets død.

Kontraindikationer til kirurgi kan omfatte en endelig grad af hjertesvigt, en irreversibel grad af lunghypertension eller tilstedeværelsen af ​​alvorlig eller ikke-korrigerende samtidig patologi hos nyfødte.

Video: Endovaskulær intervention for aorta coarctation - angioplastik og stenting

Hvis indsnævringen ikke er alvorlig, kan tegn på aorta-koarctation kun forekomme i ungdomsårene, når kroppen ikke klare de voksende belastninger på hjertet. Dette fænomen af ​​dekompensation fremgår af følgende symptomer:

1. Brystsmerter;
2. Teenageren er bekymret for en konstant hovedpine;
3. Blodtrykket er næsten konstant forøget;
4. Ingen puls mærkes på benens arterier;
5. Blødning fra næsen, nedsat synsstyrke, lyder i ørerne;
6. Generel svaghed, åndenød, især under træning;
7. Intermitterende claudication, krampe symptomer i benene;

Flere symptomer fra denne liste præsenteres for patienter som klager, og bør samtidig give lægen en grund til at tænke over at lave en diagnose af aortakarctation.

Diagnose af aorta coarctation hos voksne med kompenseret misdannelse

coarctation af aorta i billedet

Ofte kan denne diagnose identificeres ved en tilfældighed, mens patienterne kan vokse op, og alle disse år er ikke opmærksomme på deres aorta defekt. Dette sker selvfølgelig kun med en lille indsnævring af aorta. Hvis der er mistanke om coarctation, kan lægen ordinere instrumentanalyser og vaskulær diagnostik for at sikre, at diagnosen foretages korrekt og ordinerer behandling.

Undersøgelsesmetoder for kontraherende aorta

• Brystets radiografi er foreskrevet;
• Ekkokardiografi giver dig mulighed for at undersøge defekten i aorta og identificere eksisterende hjertepatologi
• EKG - vil vise tegn på dekompensation og hypertrofi i hjertets venstre ventrikel;
• MR - vil hjælpe med at bestemme lokalisering af aorta-indsnævring nøjagtigt;
• I særligt vanskelige tilfælde udføres hjerteklang - denne metode vil gøre det muligt at fastslå niveauet for indsnævring og nogle træk ved den anatomiske struktur af aorta defekten.

Sammen giver disse diagnostiske metoder en meget nøjagtig bestemmelse af læsionens art, den præcise placering af defekten, tilstedeværelsen af ​​associerede komplikationer og den sandsynlige forudsigelse af hændelser.

Video: Coarkation af aorta på MR

Komplikationer af aorta coarctation

alvorlig aorta-indsnævring fyldt med komplikationer

Som regel, når man bekræfter diagnosen, tilbydes patienterne en operation, der er designet til mekanisk at eliminere defekten. Indikationen til operationen skal være:

1. Lang aorta stenose;
2. Samtidig aorta eller intercostal arterie aneurisme;
3. Alvorlig malign hypertension.

Hvis patienter ikke oplever særligt ubehag, med undtagelse af højt blodtryk, kan de måske ikke forstå lægernes konklusion, og de nægter at udføre operationen. I disse tilfælde skal lægen underbygge sin mening og advare patienten om, at en uåbnet koagulering af aorta med tiden med høj sandsynlighed vil føre til en af ​​sådanne komplikationer som:

• Hæmoragisk slagtilfælde
• Aorta brud;
• Sygdomme i koronarbeholderne;
• Cerebral vaskulær aneurisme;
• Unormal blodforsyning under koarctation af de indre organers aorta fører til en krænkelse af deres funktioner;
• Infektiv endokarditis - dårlig cirkulation skaber et gunstigt miljø for udviklingen af ​​forskellige patogene mikroorganismer i hjertemusklen.

I dette tilfælde er patienter med koagulering af aorta i fare, lægen skal pålægge, at før man besøger tandlægen, er det tilrådeligt at gennemføre profylaktisk antibiotikabehandling for at forhindre udvikling af endokarditis. Desuden bør behandling ordineres af en læge. Selvmedicinering kan føre til katastrofale resultater.

Den gennemsnitlige forventede levetid for patienter med ikke-opereret aorta-koarctation er 35-40 år.

Kirurgisk behandling af aorta coarctation

Moderne medicin gør det muligt at udføre den mest komplekse hjerteoperation i behandlingen af ​​aortakarctation så sparsomt som muligt med minimal risiko for patienten. I disse operationer bruger hjertekirurger den nyeste videnskabelige udvikling, der er designet til at løse patientens problemer og hjælpe ham med at vende tilbage til det normale liv.

• Lokal plastrekonstruktion af aorta: fjernelse af det indsnævrede område, anastomos påføring og syning af individuelle områder i nogle tilfælde anvendes donor eller syntetisk erstatningsmateriale.

• Prostetika af aorta, mens det indsnævrede område fjernes og erstattes med donormateriale hos patienten selv eller med en syntetisk protese.
• En omløbsrømning udføres - blodstrømmen omløb omkring det berørte område, en del af en stor beholder sutureres fra patientens krop (lunge- eller miltarterien tjener som donorer) eller en korrugeret vaskulær protese.

Før operationen for at korrigere aortaområdet, for at stabilisere blodtrykket, skal du undergå behandling for hypertension samt lang tid efter operationen for at overvåge det normale blodtryksniveau, lægen ordinerer også passende behandling. Denne fase i behandlingen af ​​aararens koarctation er meget vigtig. Hvis disse krav ikke følges, kan aorta genindsnævres, eller der kan danne aneurysm - en forøgelse og udtynding af en del af et blodkar, der kan bryde til enhver tid. Disse situationer vil kræve gentagen operation og behandling.

Figur: Forskellige metoder til kirurgisk behandling af aorta coarctation:

Prediction efter operationen

Efter operationen forsvinder symptomerne typiske for denne sygdom, så resultaterne kan kaldes gode ikke kun i postoperativt stadium, men også på lang sigt, og resultatet afhænger også af typen af ​​kirurgisk indgreb og metoden til behandling af defekten: var donormaterialet anvendt, eller Præstika af aortaområdet blev udført.

I nogle alvorlige tilfælde er udviklingen af ​​komplikationer forbundet med trombose i de opererede områder af aorta, udviklingen af ​​iskæmisk gangren osv. Mulig. Aortisk genindsnævring er mulig; bryder anastomoser blødning; dannelse af aneurisme (ekspansion) over koarctationsstedet og nogle andre komplikationer.

Uafhængig sygdomsforløb har en ugunstig prognose, afhængigt af sværhedsgraden. Uden den nødvendige hjerteoperation dør i de fleste tilfælde patienter af forskellige komplikationer direkte relateret til indflydelsen af ​​denne aorta defekt.

Hvis medicinsk bistand blev leveret til tiden i sin helhed, og operationen gik uden komplikationer, er det i de fleste tilfælde muligt at opnå gode langsigtede resultater. Efter mange år føler patienterne ikke virkningerne af denne sygdom, fører en fuldvundig livsstil med undtagelse af begrænset fysisk anstrengelse.

Naturligvis bør disse mennesker være under tilsyn af en kardiolog og hjertekirurg i deres liv, gennemgå regelmæssige kontrolundersøgelser under hensyntagen til dynamikken i genopretning og øget stress på hjertet.

I tilfælde af at der er et kirurgisk indgreb i en gravid kvinders historie om aortaens sammentrykning, observeres hele graviditeten af ​​en kardiolog og en fødselslæge for at forhindre udvikling af mulige komplikationer. I processen med at observere løbet af graviditeten, er en kvinde ordineret yderligere lægemidler til at sænke blodtrykket og forhindre aorta brud under hendes aneurisme. Prognosen for graviditet og fødsel er næsten altid gunstig, underlagt alle anbefalinger fra lægen. Du skal også nøje overvåge hæmodynamiske parametre, herunder blodtryksniveauer.

Postoperativ periode

Efter operationen på aorta frigives patienten fra arbejde i op til seks måneder - han kan mere præcist bestemme VC, som er designet til at vurdere patientens tilstand. I løbet af hele denne periode bør man observere et sparsomt regime, mere tid skal bruges i frisk luft, motion bør udelukkes, og ordinerede lægemidler skal tages. Gradvis introduceres fysioterapi øvelser og andre fysioterapi procedurer i dagregimet.

Efter et år bliver patienterne fuldstændig restaureret, sygelisten (eller handicap) lukker, de kan komme til arbejde og vende tilbage til en normal livsstil uden at føle nogen begrænsninger.

Video: Foredrag om aorta coarctation

Forebyggelse af aorta coarctation

Da årsagerne til aorta-koarctation ikke forstås fuldt ud, antager lægerne, at visse gener er ansvarlige for denne funktion. Sandsynligheden for at få et barn med denne misdannelse stiger, hvis sådanne tilfælde allerede er sket i en familie tidligere. Risikoen for fødsel kan bestemmes ved hjælp af medicinsk genetisk rådgivning og testning.

Den største sandsynlighed for at bevare helbred i mange år med den eksisterende coarctation af aorta opretholdes i den indledende fase, indtil patologien er blevet dekompenseret. Lægernes opgave er at identificere sådanne patologier i tide og behandle dem hurtigt for at undgå negative konsekvenser.

Coarkation af aorta hos nyfødte

Coarkation af aorta er en indsnævring af aorta i isthusområdet.

I forhold til arterielkanalen kan CoAo opdeles i præoktal, juxtaduktal og post-ductal. Tilknyttede anomalier: VSD (mest almindelig er CoAo + VSD (ventrikulær septaldefekt) end isoleret CoAo), aortabicuspidventil, aortisk buehypoplasi, DMPP (interatriel septal defekt), OAP (åben arteriel kanal).

Bryd aortabuen:

- Type A: Fraværet af aortas lumen på niveauet af dets isthmus.

- Type B: Mangel på aorta lumen mellem den venstre halspulsår og den subklave arterie.

- Type C: Intet aorta lumen mellem brachiocephalic stammen og venstre halspulsårer.

Afbrydelsen af ​​aortabuen kombineres med sammentrækningen af ​​VOLZH (udgangssektionen i venstre ventrikel), tilstedeværelsen af ​​den hypoplastiske aortaklaff og den subortale VSDD i det trunkale septum. Dimensionerne af mitralventilen og venstre ventrikel er normale.

Patofysiologi

Ved at analysere patofysiologien af ​​denne defekt skal lægen klart forstå årsagerne til de store forskelle i de kliniske symptomer på CoAo: fra manglende symptomer i mange år til udvikling af kritiske tilstande i de første dage af patientens liv.

Aortas patofysiologi bestemmes i høj grad af lokalisering og grad af aortastenosose samt tilstedeværelsen af ​​samtidige anomalier (VSD, obstruktion af VOLZh, hypoplasi af den stigende aorta).

Patienter, hvis symptomer udvikler sig kort efter fødslen, er karakteriseret ved præoktal lokalisering af CoAo og dens kombination med de øvrige beskrevne uregelmæssigheder. Tilstedeværelsen af ​​VSD og obstruktion af Volzh fører til et fald i blodgennemstrømningen i den stigende aorta og isthmus (aorta-segment mellem den venstre subklaveriske arterie og den åbne arterielle kanal) i prænatal perioden af ​​livet. Som følge heraf forbliver disse strukturer efter fødslen hypoplastisk. Resultatet af tilstedeværelsen af ​​samtidige anomalier er en forøgelse af belastningen på højre ventrikel, som i denne situation pumper yderligere blod ind i PA og via PDA ind i den nedadgående aorta. Af denne grund, selv i utero, er bugspytkirtlen signifikant hypertrofieret og udvidet. Efter fødslen overstiger størrelsen af ​​bugspytkirtlen signifikant størrelsen af ​​LV. Faldet i flow i den proximale aorta fører til et fald i trykgradienten på stedet for aorta-indsnævring, hvis fravær ikke bidrager til udviklingen af ​​collaterals mellem den stigende og nedadgående aorta.

Efter fødslen af ​​en sådan patient står lægen over for følgende situation:

- OAP lukker, der er markeret hypoperfusion af den faldende aorta ("cirkulationschok", nyresvigt);

- På grund af lukningen af ​​PDA stiger den hæmodynamiske belastning på et forholdsvis lille LV kraftigt, og symptomer på venstre ventrikulær hjertesvigt forekommer.

Patienter uden symptomer i lang tid har postduktsialnuyu eller jukstostrudnuyu lokalisering af CoAo, der er ingen samtidige hjerteabnormiteter med undtagelse af bicuspid aortaklappen. Ofte udføres diagnosen CoAo tilfældigt ved første måling af blodtryk og påvisning af arteriel hypertension. Tilstedeværelsen af ​​en signifikant intrauterin gradient på stedet for CoAo fremmer udviklingen af ​​collaterals mellem den stigende og faldende aorta.

Derfor er de fleste patienter efter fødslen tolerante over for lukning af SARS og er asymptomatiske i lang tid, selvom nogle kan udvikle symptomer på hjerteinsufficiens.

En ekstrem manifestation af CoAo er afbrydelsen af ​​aortabuen, som bestemmer ligheden af ​​deres kliniske billede. At bryde aortabuen i 15% af tilfældene er en integreret del af DiGeorge-syndromet.

CLINIC

a. Klinisk sygdom er forskellig hos patienter i forskellige aldre.

Symptomatiske nyfødte

Pallor i huden, åndenød, fugtige raler i lungerne, oliguri eller anuria, acidose. Efter intravenøs infusion af prostaglandin E1-lægemidler fremkommer cyanose i den nederste del af kroppen, hvilket er en konsekvens af åbningen af ​​arterielkanalen og genoptagelsen af ​​venøs blodudledning fra LA til den nedadgående aorta.

Kliniske manifestationer af defekten afhænger af graden af ​​stenose: med minimal stenose (topgradient ifølge ultralyddata ikke over 40 mm Hg) og moderat stenose (topgradient fra 40 til 70 mm Hg) kan kliniske manifestationer være fraværende med undtagelse af reducere tolerance for fysisk aktivitet. Ved alvorlig stenose (topgradient på mere end 70 mm Hg) ses tegn på hjertesvigt, smerte i brystet under træning, synkopale tilstande af arytmogen og hæmodynamisk oprindelse noteres. Graden af ​​stenose med alder øges i de fleste tilfælde. Hos nyfødte med kritisk aortastensose observeres tegn på hypoperfusion af lungecirkulationen (svag, filamentøs puls, anuria, hudens hud osv.) Og lungeødem, som øges i løbet af de første dage og uger i livet.

Asymptomatiske nyfødte og ældre børn:

• de fleste patienter er asymptomatiske;
• ældre børn klager over svaghed og / eller smerter i benene efter træning;
• Høj hypertension (arteriel hypertension) kan resultere i hovedpine og næseblødninger.

b. Fysisk undersøgelse.

Symptomatiske nyfødte:

• Perifer puls er svag i både øvre og nedre ekstremiteter, hvilket er en konsekvens af venstre ventrikulær hjertesvigt;
• blodtryk måles først efter stabilisering af hæmodynamik og in / in infusion af inotrope lægemidler;
• II-tonen på basis af hjertet er signifikant forbedret, "galoprytmen" er ikke sjælden;
• systolisk murmur over hjerteområdet er ikke-specifik og forekommer hos 50% af patienterne, støjen kan stige med stabilisering af hæmodynamik.

Asymptomatiske nyfødte og ældre børn:

• Den fysiske udvikling er aldersmæssig
• puls i benene er svag eller fraværende;
• systolisk hypertension på hænderne, mangel på normal asymmetri af haven på de øverste og nederste ekstremiteter (i den normale GARDEN på hænderne er lavere end på benene med 20 mm eller mere mmHg);
• systolisk tremor over brystbenet i jugular fossa;
• II tone på basis af hjertet er normalt, der kan være en svækkelse af dets aorta komponent;
• mediumstabilitet (2-4 / 6) systolisk udstødningsstøj høres godt i det andet intercostale rum til højre for brystbenet og i den interskapulære region til venstre;
• undertiden høres den diastoliske murmur af aortabikuspideventilinsufficiens i det tredje intercostalrum til venstre for brystbenet.

DIAGNOSE

1. elektrokardiografi

Symptomatiske nyfødte:

• tegn på pankreas hypertrofi i henhold til typen af ​​blokade af den højre bundle af His.

Asymptomatiske nyfødte og ældre børn:

• tegn på LV hypertrofi;
• Ca. 20% af patienterne har et normalt elektrokardiogram.

1. ekkokardiografi

Stedet for aorta-indsnævring er godt visualiseret fra den suprasternale position. I små børn giver parasternal visualisering af buen og nedadgående aorta fra det andet højre og venstre intercostale rum gode resultater. Screeningskriterium er vurderingen af ​​spektret af blodgennemstrømning i abdominal aorta (BAO) ved anvendelse af pulsbølge-Doppler. I tilstedeværelsen af ​​en signifikant indsnævring af blodflowets spektrum i BAO er der en reduceret hastighed, der er en afmatning i stigningen i tidlig systole, og vigtigst er der en udtalt diastolisk komponent (alle diastoler). Når CoAo i de fleste tilfælde bestemmes af en betydelig stigning i vægtykkelsen af ​​LV.

Hos 20% af patienterne er koarctation forbundet med aortabicuspidventilen. LV ejection fraktion steg, hos små børn med en betydelig indsnævring - reduceret.

Det skal huskes, at størrelsen af ​​trykgradienten, bestemt ved ultralydmetoden, ikke altid angiver graden af ​​aortastensose.

Når aortabuen afbrydes, afslører en ultralydsundersøgelse selve fejlen. Når ekkokardiografi (suprasternal position) afslørede "brudt" aortabue.

Venstre ventrikel er reduceret, højre øges. Hyppig tricuspid regurgitation. Spektret af blodgennemstrømning i abdominal aorta ser normalt ud og har ikke diagnostisk værdi. Et vigtigt punkt i den ekkokardiografiske undersøgelse er vurderingen af ​​graden af ​​hypoplasi af udgangen fra LV, den fibrøse ring af aortaklappen, den stigende aorta.

For en detaljeret diagnose og bestemmelse af typen af ​​pause er en angiografisk undersøgelse nødvendig.

BEHANDLING OG OBSERVATION

1. Observation og behandling af patienter med ukorrigeret CoAo

a. I aktiv lægemiddelbehandling behøver nyfødte med en kritisk CoAo. Vistes i / i infusion af prostaglandin E-lægemidler, fordi Blodstrømmen i den nedadgående aorta afhænger helt af funktionen af ​​ductus arteriosus. For at lindre symptomer på hjertesvigt anvendes syntetiske catecholaminer (dopmin, dobutamin) og diuretika.

b. Forebyggelse af bakteriel endokarditis i nærværelse af bevis udføres uanset den anatomiske type CoAo eller dens sværhedsgrad.

1. Endovaskulær behandling

Endovaskulær korrektion involverer ballondilatation af indsnævringsstedet, undertiden efterfølgende stenting. Ved endovaskulær korrektion kan risikoen for rekomodation nå 2-25%. I sådanne tilfælde udføres reballon-dilation. Kontraindikationer for endovaskulær korrektion er hypoplasi af aortabuen, forlænget koarctation.

Under afbrydelsen af ​​aortabuen i nyfødtperioden anvendes stenting af ductus arteriosus som en mellemliggende operation, når den er indsnævret.

1. Kirurgisk behandling

Indikationer til kirurgisk behandling:

• afbrydelse af aortabuen (absolut indikation for kirurgisk behandling i en hvilken som helst alder);
• Tilstedeværelsen hos patienter med CoAo af symptomer på HF, der er resistente over for lægemiddelbehandling (absolut indikation for kirurgisk behandling i en hvilken som helst alder);
• stabil hypertension
• et fald i aortaldiameter med mere end 50% ved koarctationsniveauet (ifølge ekkokardiografi, angiografi, MRI);
• gradient 20-30 mm Hg i området for indsnævring, når det er umuligt at vurdere aortaens diameter.

Kontraindikationer til kirurgisk behandling:

• Tilstedeværelsen af ​​absolutte kontraindikationer for samtidig somatisk patologi.

Kirurgisk taktik

Når aortabugen afbrydes, er udvælgelsesproceduren en one-step korrektion gennem median sternotomi. Når man kombinerer aortabuen og VOLZH-obstruktionen, anvendes D-en-K-aye-S tansel-proceduren eller Norwood-proceduren. Et tilfredsstillende resultat af kirurgisk behandling er en restgradient.

Jo større patientens alder er, desto mindre er antallet af restenoser observeret efter ballonangioplastik.

"Asymptomatiske" patienter med CoAO-intervention bør udføres i perioden fra 2-3 måneders levetid til 5 år. Hvis operationen blev udført tidligere, vil det morfologiske substrat ikke blive fjernet fra koarctationsområdet (risikoen for restenose er høj). I en senere alder er der stor risiko for at udvikle essentiel hypertension.

Aorta proteser kan være ældre end 5 år under anvendelse af syntetiske vaskulære proteser.

Med sammenslutningen af ​​CoAo og DMZHP er en et-fase (hvis VSD er ikke-restriktiv) eller en to-trins (med restriktiv DM ZHP) korrektion af defekten vist. I en to-trins korrektion udføres CoAo resektion først, og efter 2-3 uger udføres en plastikkirurgi af cerebrovaskulær hyperplasi. Risikoen for to indgreb er højere end en kombineret. Et tilfredsstillende resultat af kirurgisk behandling er en restgradient.

Hvis du finder en fejl, skal du vælge tekstfragmentet og trykke på Ctrl + Enter.

Del posten "Coarkation af aorta hos nyfødte"