MED24INfO

Anatomien af ​​defekten er karakteriseret ved inversionen af ​​ventriklerne og atrioventrikulære ventiler med den anatomiske atrielle placering bevaret. Denne LA afviger fra den funktionelt rigtige, men anatomisk venstre ventrikel, og aorta fra funktionelt venstre, men anatomisk PJ. Med L-TMC vender blod fra BPC (kredsløbssystemet) tilbage til PP (højre atrium) og via bicuspid (mitral) ventilen sendes til anatomisk LV (venstre ventrikel) og derefter gennem PA (lungearterien) til ICC (lungecirkulationen) ).

Det iltberigede blod fra lungerne strømmer ind i venstre atrium, så gennem tricuspidventilen går ind i den anatomiske PJ (højre ventrikel) og gennem aorta i PCB. L-TMC kan kombineres med VSD (ventrikulær septalfejl), med ventil eller subvalvulær ALS (pulmonal arterie stenose), systemisk (tricuspid) atrioventrikulær ventilinsufficiens, anomalier af ledningssystemet (atrioventrikulær blokade), supraventrikulær takykardi.

Patofysiologi

I nærværelse af et anatomisk forkert dannet hjerte er hæmodynamikken ikke funktionelt funktionel med L-TMC. Men desværre er denne CHD (medfødt hjertesygdom) ofte kombineret med andre defekter og hjertearytmier, som bestemmer prognosen for patienten.

CLINIC

a. Kliniske manifestationer af sygdommen:

- med isoleret L-TMC er patienter asymptomatiske

- i tilstedeværelsen af ​​samtidig CHD hos de fleste patienter forekommer symptomer i de første måneder af livet, mens det kliniske billede bestemmes af den sammenfaldende CHD; insufficiens af den systemiske (tricuspid) atrioventrikulær ventil ledsages af åndenød og træthed.

b. Fysisk undersøgelse:

- i nærværelse af stenose af J1A og VSD kan cyanose forekomme hos patienter;

- i nærvær af en stor VSD bestemmes en pulsering af det prækardiale område og systolisk tremor langs den venstre kant af brystbenet;

- auscultatory billede svarer til de karakteristika, der er beskrevet tidligere i CHD;

- i tilfælde af hjertearytmi, bradykardi, uregelmæssig puls eller takykardi observeres.

DIAGNOSE

1. elektrokardiografi

- et karakteristisk træk er tilstedeværelsen af ​​en Q-bølge i ledninger V j - V4 og dens fravær i ledninger V5-V6, som er forbundet med retningen af ​​depolarisering af MFV fra LV til RV;

- varierende grader af AV-blokering, op til fuldførelse, hvilket er karakteristisk for L-TMC-ledningsforstyrrelser;

- Supraventrikulær takykardier og Wolf-P Arkinson-White syndrom er mindre almindelige;

- tegn på atriel og ventrikulær hypertrofi forekommer i nærvær af samtidig CHD,

1. ekkokardiografi

- I standard-firekammerpositionen i stedet for venstre ventrikel defineres højre ventrikel, tegn på hvilke er øget trabecularitet, tilstedeværelsen af ​​en moderatorstråle og en tricuspid AV-ventil (detektion af tre ventiler i tværsnit);

- Fravær af fibrøs fortsættelse mellem septalbladet af AV-ventilen og semilunarventilen;

- Tilstedeværelsen af ​​fibrøs fortsættelse mellem den lunge- og højre AV-ventil

- udgangen fra venøs ventrikel i fem-kammerpositionen ligner udgangen fra venstre ventrikel er normalt placeret

- aorta er visualiseret foran og til venstre for flyet

- relaterede fejl (VSD, dysfunktion af venstre AV ventil osv.) er mulige.

BEHANDLING OG OBSERVATION

1. Observation og behandling af patienter med L-TMC

a. Behandling af hjertesvigt, når symptomer opstår.

b. Antiarrhythmiske lægemidler, radiofrekvensablation af yderligere atrioventrikulære forbindelser, implantation af en pacemaker, hvis det er angivet.

i. Forebyggelse af bakteriel endokarditis i nærværelse af beviser.

1. Kirurgisk behandling

Indikationer til kirurgisk behandling:

- Tilstedeværelsen af ​​symptomer (cyanose, hjertesvigt), der ikke er acceptabelt over for lægemiddelkontrol hos asymptomatiske patienter er der tegn på et fald i funktionen af ​​den systemiske anatomisk højre ventrikel (dilatation af bugspytkirtlen, regurgitation på TC eller strukturelle anomalier af TC).

Kontraindikationer til kirurgisk behandling:

- Tilstedeværelsen af ​​absolutte kontraindikationer for samtidig somatisk patologi.

Kirurgisk taktik

Med denne patologi er tre forskellige varianter af korrektion mulige:

1) "Classic approach" - eliminering af associerede anomalier, bugspytkirtlen forbliver i systempositionen.

2) Anatomisk korrektion - dobbelt skifte på niveauet af atria og ventrikler.

3) Hemodynamisk, enkelt-ventrikulær korrektion.

Valget af hver af mulighederne bestemmes af patientens alder og fejlens anatomi.

Den "klassiske tilgang" er mulig, hvis begge atrioventrikulære ventiler er kompetente, ventriklerne er afbalancerede, og den ventrikulære funktion er ikke svækket. Korrektionen omfatter plasticiteten af ​​VSD, TC, fjernelse af obstruktionen af ​​flyet.

I fremtiden er den mest gunstige anatomiske korrektion.

Indikationer for brugen af ​​denne strategi:

- ulige ventrikulær størrelse (RV 75% af LV)

- TC regurgitation og pancreas dysfunktion

- tryk i venstre ventrikel på mindst 2/3 af systemet.

Dobbeltkoblingsproceduren udføres bedst i en alder af 1 år, især hvis det er planlagt at anvende en ventilholdig ledning. Hvis sygdommen manifesterer sig tidligere, er det nødvendigt at bruge alle ressourcerne til behandling af lægemidler eller at udføre palliativ indgreb - indførelsen af ​​en systemisk-pulmonal anastomose eller en indsnævring af lungearterien for at beskytte lungesengen og / eller "træning" i venstre ventrikel (trykket i LV skal være mindst 2/3 af trykket i systemlov). Senning / Mastard udføres intra-atrielle omskiftning, i fravær af subvalvulær stenose af LA, suppleres den med arteriel omskiftning. Med subvalvular stenose, i stedet for arteriel omskiftning, udføres Rastelli-proceduren. Jo tidligere operationen udføres, desto bedre er patientens funktionelle status.

Enkel ventrikulær korrektion anvendes i tilfælde af stærkt ubalancerede ventrikler.

Kirurgisk teknik

"Den klassiske tilgang." Adgang til VSD gennem højre atrium, subvalvular stenose, eliminerer excision af hypertrophied myocardial trabeculae i ventrikulær hulrum.

Nogle gange er anvendelsen af ​​en ekstrakardisk ventilholdig ledning på grund af nærheden af ​​det ledende system berettiget til at forbinde LV-hulrummet og LA-hulrummet.

Anatomisk korrektion (Senning / Mastard + arteriel inklusion). Først og fremmest udføres atrielle stadium, der styrer strømmen fra de systemiske vener til atriumet over bukspyttkjertlen og fra lungerne til atriumet over venstre ventrikel ved hjælp af en autopericardial patch (Mastard) eller plast fra det atriale væv ( Senning). Derefter udføres den arterielle omskiftningsprocedure på samme måde som med D-TMC.

Senning / Mastard + Rastelli, Den første fase af proceduren er intraatriel omskiftning. Herefter hold den cerebrovaskulære sygdom med dannelsen af ​​VOLZh (udgangssektion af venstre ventrikel). LA sutureres. Tilslutningen af ​​flyet og bugspytkirtlen genoprettes ved hjælp af en ventilholdig ledning.

En-ventrikulær korrektion udføres i trin i overensstemmelse med almindeligt anerkendte principper.

Specifikke komplikationer ved kirurgisk behandling:

- obstruktion med en patch af systemiske og pulmonale udløbskanaler (kriterium - gradient 3-4 mm Hg);

Postoperativ observation

1. Overvågning udføres hver 6-12 måneder for livet, uanset om hjertekirurgi blev udført eller ej. Formål: at vurdere tilstanden af ​​den systemiske (tricuspid) atrioventrikulær ventil og den mulige udvikling af hjerterytmeforstyrrelser.
2. Forebyggelse af bakteriel endokarditis udføres ifølge indikationer.
3. Tilladelsen af ​​fysisk uddannelse og sport efter korrektion af vice.

Hvis du finder en fejl, skal du vælge tekstfragmentet og trykke på Ctrl + Enter.

Del posten "Korrigeret main vessel transposition (L-TMC)"

Medfødt korrigerende gennemførelse af hovedarterier

Denne defekt er ca. 0,4% af alle CHD, men på grund af manglende symptomer hos nogle patienter (uden yderligere hjertefejl), kan fejlen ofte være højere. Manglen blev først beskrevet af Rokitansky i 1875; også kaldet L-transposition, kendetegnet ved ventrikulær inversion og som følge heraf unormale (uoverensstemmende) atrioventrikulære og ventrikuloarterielle meddelelser (dobbelt uoverensstemmelse). Korrigeret TMS (kTMS) er en sjælden defekt, der opstår hos ca. 1 af 33.000 nyfødte.

morfologi
Det systemiske venøse atrium (morfologisk ret) kommunikerer med den morfologisk venstre ventrikel gennem mitralventilen, og LV forbindes med lungearterien gennem lungeventilen. Det lungevenøse atrium (morfologisk venstre) kommunikerer med den morfologisk højre ventrikel gennem tricuspidventilen, som af denne grund virker som en systemisk atrioventrikulær. Når hjertekamrene er forbundet på denne måde, er den morfologisk venstre ventrikel til højre, og aorta, der stammer fra prostata, er til venstre.

Hvis interventrikulær septum er intakt, er der en markant højere vedhæftning af mitralventilbladene til septum sammenlignet med fastgørelsesniveauet for bladene af tricuspidventilen til venstre.

Næsten altid er der en fibrøs fortsættelse mellem mitrale og lungeventiler over højre LV.

Lungeventilen er således "klemt ind" mellem det atriale septum og mitralventilen, der afbøjer det atriale septum fra ventrikulæret, hvilket fører til nedsat atrioventrikulær ledning. Morfologisk modtager den højre ventrikel et venøst ​​tilbagefald fra lungerne og styrker det ind i aorta gennem den muskuløse infundibulære kanal, mens aortaklappen er placeret foran og til venstre for lungearterien.

På grund af den unormale rotation af infundibulum hos et lille antal patienter er aorta placeret til højre eller lige før lungekroppen, derfor afspejler udtrykket "L-transposition" ikke altid den morfologiske essens af denne defekt. På grund af den uregelmæssige orientering af ventriklerne i brystet og det uoverensstemmende ventrikuloarteriale kryds, løber udgangskanalerne i venstre ventrikel og bugspytkirtlen parallelt i modsætning til deres krydsbane i det normale hjerte.

Koronararterierne strækker sig fra de to aorta bihuler, der vender mod lungekroppen, og ofte strækker de tre hovedkronære arterier sig fra en koronar sinus.

De epikardiale kranspulsårer er placeret, da de svarer til ventriklerne. Den højre kranspulsår har således de anatomiske egenskaber i venstre hovedkardonarterie, og dens korte hovedstamme er opdelt i forreste interventrikulære og omklekse grene, sidstnævnte omgiver mitralventilringen. Den venstre kranspulsår har anatomien i en morfologisk ret koronararterie, der giver anledning til infundibulære og marginale grene.

I de fleste tilfælde ledsages kTMS af en eller flere samtidige anomalier. VSD findes i 50-80% af tilfældene. Den interventrikulære defekt findes i nogen del af septum, oftere er den membranøs og stor, og lungearterien kan være placeret over den, i hvilket tilfælde den delvis afviger fra LV.

Hypoplasi af en af ​​ventriklerne kan forekomme, og hvis den er mild, forhindrer den ikke kirurgisk korrektion for biventrikulær cirkulation. Anatomisk obstruktion af venstre ventrikulært område forekommer hos 50% af patienterne, og halvdelen er hæmodynamisk signifikant.

Obstruktion kan være ventil eller subvalvulær, forbigående eller stå.

Der er også en kombination med AVK. Der er hyppige defekter i strukturen af ​​den venstre atrioventrikulære (tricuspid) ventil, som i nogle tilfælde ligner Ebstein-anomali. Tricuspidventilens svigt er karakteristisk for 1/3 tilfælde af kTMS og er nok den vigtigste komplikation, der med alderen lægger til grund for denne defekt.

Tricuspideventilen med kTMS har tre blade, men septalventilen er placeret mere medialt og anteriorly end normalt. Ventilen er sædvanligvis dysplastisk, med unormale fortykkede akkorder i områderne af deres vedhæftning til septal og posterior cusps. En ekstrem grad er den Ebsteinlignende transformation, som adskiller sig fra den klassiske Ebstein-sygdom, idet tricuspideventilens frontflap nærmer sig den normale størrelse, end den undergår en stigning i sejllignende deformation; samtidig er den fibrøse ring af ventilen ikke udvidet.

Ved placeringen af ​​tricuspidventilen "øverst" over VSHP er bugspytkirtlen hypoplastisk, mens den "øverste sidder" på VSD, mitralventilhypoplasien af ​​LV.
Hemodynamiske forstyrrelser og symptomer

På grund af den dobbelte uoverensstemmelse sendes det systemiske venøse tilbagevenden til lungerne, og lungeveneus returneres til den store omsætning. Således opstår hæmodynamiske lidelser ikke på grund af forstyrrelser i blodstrømmen, men på grund af tilstedeværelsen af ​​associerede anomalier. Der er en typisk triade af misdannelser, som forårsager de kliniske symptomer på korrigeret TMS-interventionskommunikation, obstruktion af udskillelseskanalen i den morfologisk venstre ventrikel og anomalier af den morfologisk højre atrioventrikulære ventil (tricuspid).

Det naturlige forløb af kTMS er ekstremt variabelt. Spædbørn med alvorlig stenose / atresi i lungearterien eller mitralventilinsufficiens kan have brug for kirurgisk pleje i de første måneder af livet; I mangel af yderligere defekter (1-2% af patienterne med denne defekt) udvikler hæmynynamiske lidelser imidlertid ikke i lang tid, og diagnosen kan foretages første gang i en ældre alder eller endda ved obduktion efter døden af ​​andre årsager.

De fleste patienter i barndommen har minimale eller milde kliniske symptomer, der varierer mellem disse to ekstreme manifestationer af kTMS, da forstyrrelser skabt af en større VSD sædvanligvis afbalanceres ved samtidig obstruktion af LV udskillelseskanalen. Symptomatens begyndelse er forbundet med nedsat blodgennemstrømning i lungecirkulationen eller ved opkastning af den atrioventrikulære ventil i den systemiske ventrikel, bradykardi på grund af atrioventrikulær blok, myokardiefunktion i den systemiske ventrikel.

Alvorlig stenose eller atresi i lungearterien fører til alvorlig cyanose i de første dage eller uger af livet. Disse nyfødte har brug for indførelsen af ​​prostaglandin E1 og pålæggelsen af ​​en systemisk-pulmonal shunt.

Med en stor VSD eller alvorlig regurgitation på tricuspid-ventilen og minimal obstruktion af LV-udskillelseskanalen forekommer svær hjertesvigt fra de første uger eller måneder af livet. Hjertesvigt på baggrund af en markeret lille cirkel hyper-volemia udvikler hos 30% af børnene med denne mangel inden 1 års alder. En anden 30% af spædbørn med kTMS i 1. år lider af alvorlig hypoxæmi og cyanose på grund af en drastisk udtømning af pulmonal blodgennemstrømning.

De mest typiske symptomer på kTMS er intolerance over for belastningen og den dårlige vækst af barnet på grund af venstre-højre shunt, stigende hypoxæmi og nedsat tolerance over for belastningen som følge af lungestensose.

Mindre ofte er et besøg hos en læge forårsaget af bradykardi eller en atrioventrikulær blok. Medfødt eller meget tidlig AV-blokade forekommer hos 10% af patienterne med kTMS. I en senere periode sluttede stadium I-II AV-blokade i en anden 20-30% af patienterne, som havde normal atrioventrikulær konduktivitet fra fødslen. Hos patienter med kTMS kan andre arytmier også forekomme: sykt sinus syndrom, atrieflotter, atrioventrikulær reentrythykardi, ventrikulær takykardi.

diagnostik
Radiografisk på brystets frontbillede er hjerteskyggen placeret midt i brystet eller til højre. Den øverste del af hjerteskyggen, der er dannet af aorta og lungestammen, synes at være unormalt ret på grund af en krænkelse af den relative position af hovedarterierne. Den stigende aorta er normalt ikke synlig til højre, og der er ingen konveks kontur fra den nedadgående aorta og lungearterien til venstre.

På elektrokardiogrammet optræder ventrikulær aktivering fra højre til venstre på grund af spejlearrangementet fra bunden af ​​His-bundtet, så Q-tænder vises i de rigtige precordiale ledninger på EKG'et, og der er ingen Q-bølge i venstre brystledninger. Dette kan forveksles med et lavere myokardieinfarkt. Andre vigtige yderligere fund omfatter overtrædelser af atrioventrikulær ledning eller ventrikulær prediskussionssyndrom, mindre ofte andre arytmier.

Ekkokardiografisk undersøgelse. Hvis arten af ​​ventrikulær trabekularitet er usikker, bør septal-vedhæftningen af ​​mitral- og tricuspidventilerne afklares under hensyntagen til den højere binding af mitralventilen. Men i tilfælde af en interventrikulær defekt kan dette symptom ikke være synligt. I dette tilfælde er de vigtigste data til fordel for ventrikulær inversion: Tilstedeværelsen af ​​fibrøs fortsættelse mellem mitral- og lungeventilernes ventiler i fremspringet langs længdeaksen og fire kamre fra apexen, tilstedeværelsen af ​​den subaortiske infundibulære del for at identificere den morfologisk højre ventrikel. Placeringen af ​​hovedarterierne bestemmes ud fra den parasternale position. I de fleste tilfælde er aorta placeret foran og til venstre for lungearterien. Kranspulsårerne er synlige fra den parasternale fremspring langs kortaksen. Normalt kommer den forreste nedadgående gren fra den højre kranspulsårer.

Naturlig udvikling af vice
Med isolerede kTMS hos børn i lang tid kan der slet ikke være symptomer. Den vigtigste faktor, der bestemmer risikoen for død af disse patienter, er tricuspidventilens svigt. I løbet af de første 10 år af livet er tricuspidventilen sædvanligvis kompetent, men dens mangel er gradvist udviklet fra 2. til 5. årti af livet. I mangel af signifikant tricuspid regurgitation er den 20-årige overlevelsesrate 93%, og i tilfælde af alvorlig tricuspid regurgitation er det kun 49%. Tricuspid regurgitation fører altid til pancreas dysfunktion. Derudover har patienter ofte forstyrrelser i atrioventrikulær ledning, op til fuldførelse af AV-blokade. Frekvensen af ​​fuldstændig AV-blokade hos patienter med kTMS øges med 2% årligt og når hyppigheden af ​​30% af voksne patienter.

De listede komplikationer fører normalt til et ugunstigt resultat af patienter med kTMS uden andre yderligere defekter af hjertestrukturen.

Observation før kirurgi
Observationen begynder, afhængigt af graden af ​​hjertesvigt, som hos børn kan være fraværende i lang tid. Hjertesvigt behandles, som gradvist udvikler sig på grund af tiltrædelse af bugspytkirtelinsufficiens, som virker som en systemisk. Tildele diuretika, ACE-hæmmere og digoxin. Hvis der er ledningsabnormaliteter (AV-blokade fase I-II), kan implantation af en pacemaker være påkrævet.

Tidspunktet for kirurgisk behandling
Afhængig af typen af ​​kTMS og dens kombination med andre defekter, såvel som patientens tilstand og de komplikationer, der har udviklet sig, udfører de forskellige palliative operationer eller en radikal korrektion af eksisterende defekter. I mangel af yderligere defekter er kirurgi i en tidlig alder ikke nødvendig. Når de kombineres med VSD, bestemmes indikationerne for dens lukning af graden af ​​lunghypertension, hvis udvikling kan begrænses af subpulmonal stenose.

Kirurgisk behandling
Den korrigerede TMS i sig selv kræver ikke kirurgisk behandling, før udviklingen af ​​alvorlig tricuspidinsufficiens. Kirurgisk behandling kan vises om de tilhørende mangler i hjertets struktur. Nogle gange i en tidlig alder er det nødvendigt med palliativ indgriben først - en lungearteriebånding i nærværelse af en stor VSD og fraværet af subpulmonal stenose eller omvendt pålæggelsen af ​​en intersystem vaskulær anastomose, hvis der er en alvorlig obstruktion af LV-udskillelseskanalen eller en lungeatresi generelt.

Eliminering af defekter i forbindelse med kTMS (lukning af VSD, omgåelse af signifikant subpulmonal stenose, rekonstruktion eller protese af en inkompetent tricuspidventil) udføres meget sjældent før 2 år, hovedsageligt på grund af den store risiko for erhvervet komplet AV-blokkering og vanskeligheder med at omgå subpulmonal stenose.

Den hyppigste type af interventrikulær defekt i kTMS er en konoventrikulær defekt, hvor lungeventilen er delvis "top" over interventricular septum. Adgang til interventrikulær defekt udføres enten gennem aortaklappen (som muliggør anatomisk RV suturering, undgår skader på ledningsbanerne) eller gennem PP og højre atrioventrikulær ventil (i dette tilfælde for at undgå skade på det atrioventrikulære ventrikulære bundt, pålægge en intermitterende sutur ved anvendelse af Teflon pakninger).

Afskaffelsen af ​​subpulmonal stenose med kTMS frembyder betydelige vanskeligheder, da ekspansion af excretionskanalen i venøs ventrikel ikke kan udføres på grund af den højre kranspulsår, der krydser udgangssektionen. Subpulmonal stenose, både isoleret og i kombination med VSD, elimineres med ventilholdig ekstrakardisk ledning.

På grund af det faktum, at gradvist progressiv tricuspidinsufficiens begrænser patienternes forventede levetid i 1990'erne. Princippet om operativ anatomisk korrektion af kTMS ved hjælp af dobbeltkobling blev udviklet. Formålet med den anatomiske korrektion er at omdirigere den lunge-venøse tilbagevenden til den morfologisk venstre ventrikel og aorta og den systemiske tilbagevenden til den morfologisk højre ventrikel og lungearterier med genopretning af normal cirkulation. Dette opnås ved at skabe atrielle tunneler til disse formål (Mastard eller Senning operation) plus udførelse af arteriel switch eller en kombination af Mastard eller Senning operation og Rastelli operation (omdirigering af blodgennemstrømning gennem interventrikulære tunneler). Denne anatomiske korrektion kaldes dobbeltkobling. Relative kontraindikationer for dobbeltbrydningsoperationer kan være medfødte anomalier af koronararterierne, hypoplasia i den morfologisk venstre ventrikel, tricuspidventil dislokation og medfødte anomalier i mitralventilen.

Resultatet af kirurgisk behandling
Kirurgisk behandling af kTMS er en alvorlig udfordring for en kardiurgirurg, da der ikke er nogen optimal og ensartet strategi, og kirurgisk korrektion udføres ofte sekventielt i flere trin. Ud over palliative kan alle andre metoder til kirurgisk indgreb med denne defekt opdeles i den såkaldte klassiske (lukning af VSD, eliminering af subpulmonal stenose osv.), Hvor bugspytkirtlen forbliver systemisk og anatomisk, hvorefter den systemiske bliver LV. Anvendelsen af ​​anatomiske korrektionsmetoder (dobbelt arteriel omskiftning) hos overlevende patienter kan betydeligt forbedre livskvaliteten og øge varigheden væsentligt, og ifølge forskellige hjerteoperationer i verden er dødeligheden under denne korrektion faldet markant de seneste år - fra 11-30 til 5% og opnåede 95% overlevelse inden for 10 år efter operationen.

Postoperativ observation
Afhængigt af typen af ​​kirurgisk indgreb udføres den individuelt, men langsigtet (livslang) observation er påkrævet. Optimal observation opnås i centre, hvor patienter efter 18 år kan observeres af en pediatrisk kardiolog eller kardiolog med speciale i CHD hos voksne.

Gennemførelse af store skibe: essensen af ​​CHD, årsager, behandling, prognose

Transposition af de store skibe (TMS) kaldes en alvorlig hjerteabnormalitet, når aorta forlader højre ventrikel (RV), og pulmonal stammen er fra venstre. TMS tegner sig for op til 15-20% af alle medfødte hjertefejl (CHD) hos patienter med tre gange flere drenge. TMS er en af ​​de hyppigste former for CHD sammen med Fallot's tetrade, aorta coarctation, ventrikulær septal defekt (VSD) osv.

Med transponeringen af ​​hovedarterierne er arteriel blod ikke beriget med ilt, da det bevæger sig i en lukket cirkel, der omgår lungerne. En lille patient bliver cyanotisk umiddelbart efter fødslen, med tydelige tegn på hjertesvigt. TMS er en "blå" defekt med alvorlig vævshypoxi, der kræver kirurgisk behandling i de første dage og uger i livet.

Årsager til TMS

Det er normalt umuligt at fastslå de nøjagtige årsager til forekomsten af ​​en patologi hos en bestemt baby, fordi en moder kunne have været udsat for en række bivirkninger under graviditeten. En rolle i forekomsten af ​​denne anomali kan spille:

• Virussygdomme under graviditet (rubella, vandkopper, herpes, luftvejsinfektioner);
• Alvorlig gestosis;
• Ioniserende stråling
• Alkoholbrug, stoffer med teratogene eller mutagene virkninger
• Samtidig patologi hos en gravid kvinde (for eksempel diabetes);
• Mors alder er over 35, især hvis den første graviditet.

Det bemærkes, at TMS forekommer oftere hos børn med Downs syndrom, hvis årsager også er chromosomale abnormiteter forårsaget af ovenstående grunde. Hos børn med TMC kan defekter af andre organer også diagnosticeres.

Virkningen af ​​arvelighed er mulig, selv om det nøjagtige gen, der er ansvarlig for unormal udvikling af hjertet, endnu ikke er fundet. I nogle tilfælde bliver årsagen en spontan mutation, mens moderen nægter sandsynligheden for ekstern eksponering i form af røntgenstråler, stoffer eller infektioner.

Lægningen af ​​organer og systemer forekommer i de første to måneder af embryonets udvikling, så i denne periode er det nødvendigt at beskytte det meget følsomme foster fra alle mulige toksiske faktorer. Hvis hjertet begyndte at danne sig forkert, så ændrer det sig ikke, og tegnene på skurken fremkommer umiddelbart efter fødslen.

Blodbevægelse med TMS

Jeg vil gerne være mere opmærksom på hvordan blod bevæger sig langs hulerne i hjertet og karrene under deres gennemførelse, for uden forståelse for disse mekanismer er det svært at forestille sig essensen af ​​vice og dens manifestation.

Funktioner af blodgennemstrømning i TMS bestemmer tilstedeværelsen af ​​to lukkede, ikke-relaterede cirkler af blodcirkulation. Fra biologiens løb ved alle, at hjertet "pumper" blod i to cirkler. Disse strømme er adskilt, men repræsenterer en enkelt helhed. Venøst ​​blod forlader bugspytkirtlen i lungerne, der vender tilbage i form af arteriel, beriget med ilt, i venstre atrium. Fra LV til aorta kommer arteriel blod med ilt, på vej til organer og væv.

Med TMS begynder aorta ikke til venstre, men i højre ventrikel, og lungestammen bevæger sig væk fra venstre. Således opnås to cirkler, hvoraf den ene "driver" venøst ​​blod gennem organerne, og det andet sender det til lungerne og modtager det faktisk tilbage. I denne situation kan der ikke være nogen passende sprogudveksling, da oxygeneret blod ikke når andre organer end lungerne. Denne type skamplet hedder komplet TMS.

Fuldstændig gennemførelse af fosteret er ret vanskeligt at opdage. Med et ultralyd vil hjertet se ud normalt, fire kammer, to skibe vil afvige fra det. I dette tilfælde kan defektens diagnostiske kriterium være et parallelt forløb af hovedarterierne, der normalt skærer hinanden, såvel som visualiseringen af ​​en stor beholder, der stammer fra venstre ventrikel og er opdelt i 2 grene - lungearterierne.

Det er klart, at blodcirkulationen forstyrres til et kritisk niveau, og uden at der i det mindste er mulighed for at sende arterielt blod til organerne, er det uundværligt. Til hjælp af et sygt lille hjerte kan komme, mærkeligt nok lyder det, andre CHD'er. Især vil en åben arteriel kanalfejl i septaen mellem atrierne eller ventriklerne være til gavn. Tilstedeværelsen af ​​sådanne yderligere kommunikationsmidler gør det muligt for os at forbinde begge cirkler og sikre, selvom det er minimal, men stadig levering af ilt til væv. Yderligere veje giver vital aktivitet før operationen og er tilgængelig hos 80% af patienterne med TMS.

Stier af blodpatologisk for en voksen kompenserer delvist for defekten og er til stede hos de fleste patienter

Lige vigtig i forhold til klinikken og prognosen er tilstanden af ​​pulmonal cirkel af blodgennemstrømning, tilstedeværelsen eller fraværet af dens overbelastning med blod. Fra denne position er det almindeligt at skelne mellem følgende typer af TMS:

1. Med overbelastning eller normalt tryk i lungerne;
2. Med nedsat lungecirkulation.

Ni ud af ti patienter finder overbelastning af en lille cirkel af "ekstra" blod. Årsagerne til dette kan være defekter i septum, åben arteriel kanal, tilstedeværelsen af ​​yderligere kommunikationsmåder. Forarmelsen af ​​en lille cirkel opstår, når LV ventilhullet er indsnævret, hvilket sker i en isoleret form eller i kombination med en ventrikulær septalfejl.

Anatomisk mere kompleks mangel er den korrigerede transponering af de store skibe. Både kamre og blodkar er "forvirrede" i hjertet, men det gør det muligt at kompensere for svækket blodgennemstrømning og bringe det til et acceptabelt niveau. I korrigeret TMS skifter begge ventrikler med skibene, der strækker sig fra dem, steder: venstre atrium passerer ind i højre ventrikel, aorta følger, og fra højre atrium flytter blodet til LV og lungekroppen. En sådan "forvirring" sikrer imidlertid bevægelsen af ​​væske i den rigtige retning og berigelsen af ​​væv med ilt.

Fuld TMS (venstre) og korrigeret vice (højre), foto: vps-transpl.ru

I tilfælde af korrigeret misdannelse vil blodet bevæge sig i den fysiologiske retning. Derfor er tilstedeværelsen af ​​yderligere kommunikation mellem atrierne eller ventriklerne ikke påkrævet, og hvis den er, vil den spille en negativ rolle, hvilket fører til hæmodynamiske forstyrrelser.

Video: TMS - Medicinsk Animation (eng)

Manifestationer af TMC

I løbet af perioden med intrauterin udvikling manifesterer denne hjertesygdom sig ikke, fordi fostrets lungekreds ikke virker. Efter fødslen, når barnets hjerte begynder at pumpe blod til lungerne alene, er TMS også fuldt manifesteret. Hvis omsætningen er rettet, er klinikken mangelvare, hvis fejlen er færdig, vil dens tegn ikke vare længe i kommer.

Graden af ​​krænkelser ved fuld TMS afhænger af kommunikationsmidlerne og deres størrelse. Jo mere blod blandes i hjertet af nyfødte, jo mere ilt vil modtage væv. Den bedste mulighed er, når der er tilstrækkelige åbninger i skillevæggen, og lungearterien er noget indsnævret, hvilket forhindrer overbelastning i lungecirkulationsvolumenet. Fuld gennemførelse uden yderligere uregelmæssigheder er uforenelig med livet.

Børn med gennemførelse af hovedskibene er født til tiden, med en normal masse eller endog store, og i de første timer i livet er tegn på CHD opfattet:

• Stærk cyanose af hele kroppen
• Åndenød;
• Øget hjertefrekvens.

Yderligere er fænomenet hjertesvigt hurtigt stigende:

1. Hjertet vokser i størrelse;
2. Væske fremstår i hulrummene (ascites, hydrothorax);
3. Leveren øges;
4. Hævelse opstår.

Andre tegn på en funktionsfejl i hjertet tiltrækker også opmærksomhed. Den såkaldte "hjertehumpe" (brystdeformation) skyldes et forstørret hjerte, neglefalangerne fortykkes, barnet ligger bagud og går ikke op i vægt. Visse vanskeligheder opstår ved fodring, da det er svært for barnet at suge i brystet med alvorlig åndenød. Enhver bevægelse og endda græd kan være en umulig opgave for et sådant spædbarn.

Hvis et overskydende blodvolumen kommer ind i lungerne, er der en tendens til infektiøse inflammatoriske processer, hyppig lungebetændelse.

Den korrigerede form af TMS går meget gunstigere. I mangel af andre hjertefejl i klinikken kan der overhovedet ikke foretages nogen transposition, fordi blodet bevæger sig korrekt. Barnet vokser korrekt og udvikler sig efter alder, og defekten kan påvises ved en tilfældighed ved tilstedeværelsen af ​​takykardi, hjerteklump og ledningsevne.

Hvis korrigeret transposition kombineres med andre lidelser, så vil symptomerne blive bestemt af dem. For eksempel med en åbning i interventricular septum vises åndenød, pulsen vil øge, tegn på hjertesvigt i form af ødem, en forstørret lever vil fremkomme. Sådanne børn lider af lungebetændelse.

TMS korrektion metoder

På grund af tilstedeværelsen af ​​anatomiske ændringer i hjertet er den eneste mulige behandling for en defekt kirurgi, og jo hurtigere den udføres, desto mindre irreversibel vil konsekvenserne være for sygdommen.

Nødintervention er indiceret for patienter med komplet TMS, og før operationen er prostaglandiner ordineret for at forhindre lukning af ductus arteriosus, som gør det muligt at blande blod.

I de første dage af et barns liv er det muligt at udføre operationer, der sikrer sammenkobling af blodcirkulationscirkler. Hvis der er huller i skillevægge - de udvides, i mangel af defekter - skaber de. Rashkind-operationen udføres endovaskulært uden at trænge ind i brysthulen og består i indførelsen af ​​en speciel ballon, der udvider det ovalt vindue. Denne intervention giver kun en midlertidig virkning i flere uger, hvor spørgsmålet om radikal behandling skal løses.

Den mest korrekte og effektive behandling betragtes som en operation, hvor aorta vender tilbage til venstre ventrikel og lungestammen til højre, som de ville have været normale. Interventionen udføres på en åben måde, under generel anæstesi, varigheden er fra en og en halv til to timer eller mere afhængigt af mangelens kompleksitet.

TMS operation eksempel

Efter at barnet er nedsænket i anæstesi, skærer kirurgen gennem brystvævets væv og når hjertet. På dette tidspunkt etableres kunstig blodgennemstrømning, når enheden udfører hjerterollen, og blodet bliver yderligere afkølet for at forhindre komplikationer.

Efter at have åbnet vejen til hovedarterierne og hjertet, skærer lægen begge fartøjer lidt højere end deres vedhæftning, omtrent midt i længden. Koronarmenen sutureres ved lungearteriens mund, så aorta "returneres" her. Pulmonalarterien er fastgjort til aortaområdet, som forbliver ved udgangen fra højre ventrikel ved anvendelse af et fragment af perikardiet.

Resultatet af operationen er den normale placering af vaskulære kanaler, når aorta kommer ud af venstre ventrikel, begynder hjertets hjertearterier fra det, og pulmonale stammen stammer fra højre side af organet.

Den optimale behandlingsperiode er den første måned i livet. Det er selvfølgelig muligt at leve længere i hendes ventetid, men så vil selve indgrebet blive uhensigtsmæssigt. Som du ved, er venstre ventrikel tykkere end højre og er designet til en stor trykbelastning. I tilfælde af vice, vil det atrofi, som blod skubber ind i en lille cirkel. Hvis operationen udføres senere, er venstre ventrikel ikke klar til at pumpe blod ind i det systemiske kredsløb.

Når tiden går glip af, og det er allerede umuligt at genoprette hjertets anatomi, er der en anden måde at korrigere blodgennemstrømningen på. Dette er den såkaldte intraatriale korrektion, som har været anvendt i mere end 25 år og har vist sig at være en effektiv måde at behandle TMS på. Det vises til børn, der ikke udførte ovennævnte operation i tide.

Essensen af ​​intra-atriell korrektion består i at dissekere det højre atrium, fjerne dets septum og sy en "patch", som leder venøst ​​blod fra den store cirkel til venstre ventrikel, hvorfra den går til lungerne, mens lungene vender iltet blod til det "højre" hjerte og derefter i den unormalt anbragte aorta. Således opnås bevægelsen af ​​blod i den rigtige retning uden at ændre placeringen af ​​hovedarterierne.

Prognose og resultater af behandlingen

Når en baby med fartøjstransposition er født, er hans forældre meget bekymrede over spørgsmålet ikke kun om operationen, men også hvad der vil ske efter, hvordan barnet udvikler sig og hvad der venter på ham i fremtiden. Med rettidig kirurgisk behandling er prognosen ret gunstig: op til 90% eller flere af patienterne lever normalt, regelmæssigt besøger en kardiolog og afleverer et minimum af undersøgelser for at overvåge organets arbejde.

Med komplekse defekter kan situationen være værre, men de fleste patienter har stadig en acceptabel livskvalitet. Efter operationen af ​​intra-atriell korrektion oplever ca. halvdelen af ​​patienterne ikke begrænsninger i livet, og dens varighed er ret høj. Den anden halvdel kan lide af arytmier, symptomer på hjertesvigt, hvorfor det anbefales at begrænse fysisk anstrengelse, og kvinder advares om risikoen for graviditet og fødsel.

I dag er TMS en fuldstændig behandlingsbar anomali, og hundreder af børn og voksne, der med succes har gennemgået operationen, er bevis for det. Meget afhænger af forældrene, deres tro på succes og ønsket om at hjælpe deres barn.