Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi er en sygdom, der påvirker forskellige organer, som er baseret på en ændring i bindevævet med overvejende fibrose og skade på blodkar i typen udslettende endarteritis.

Incidensen af ​​systemisk sklerodermi er ca. 12 tilfælde pr. 1 million population. Kvinder lider syv gange oftere end mænd. Sygdommen er mest almindelig i aldersgruppen 30-50 år.

Årsager til systemisk sklerodermi

Ofte er sygdommen forud for faktorer som infektion, hypotermi, stress, tandudvinding, tonsillektomi, hormonelle ændringer i kvindens krop (graviditet, abort, overgangsalder), kontakt med giftige kemikalier, vaccination.

Den nøjagtige årsag til sygdommen er ikke blevet fastslået. I øjeblikket er en af ​​de vigtigste teorien om genetisk disposition. Etableret familie tilfælde af sygdommen. Derudover viser slægtninges slægtninge en højere forekomst af andre reumatiske sygdomme (rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus) sammenlignet med den generelle befolkning. Teorien om viral eksponering understøttes af identifikationen af ​​ændringer i immunitet forbundet med virusets aktivitet (især retrovirus og herpesvirus). Men det specifikke virusstempel forårsager systemisk sklerodermi findes endnu ikke.

Symptomer på systemisk sklerodermi

Symptom på sygdommen er øget funktion af fibroblaster. Fibroblaster er bindevævets hovedceller, som syntetiserer kollagen og elastin, som følge af, at bindevævet er meget stærkt og samtidig elastisk. Med en forøgelse i funktion begynder fibroblaster at producere kollagen i store mængder, fibroblæsning øges. I slutningen dannes foci af sklerose i forskellige organer og væv. Derudover påvirker fibrøse forandringer vaskulærvæggen, som fortykker. Hindringer for blodgennemstrømning opstår, og som et resultat dannes blodpropper. Sådanne ændringer i blodkar fører til forstyrrelse af den normale blodforsyning til væv og udvikling af iskæmiske processer.

Bindvævet er bredt repræsenteret i kroppen, og derfor med systemisk sklerodermi påvirkes næsten alle organer og væv. Derfor er symptomerne på sygdommen meget forskelligartede.
I en akut, hurtigt progressiv form af sygdommen er udviklingen af ​​sklerotiske ændringer i hud og fibrose af de indre organer karakteristisk inden for et til to år fra sygdommens begyndelse. I denne variant vises en konstant høj kropstemperatur og et tab af kropsvægt meget hurtigt. Dødelighed hos patienter med akut hurtigt progressiv form er høj.

Det kroniske forløb af systemisk sklerodermi er karakteriseret ved første tegn på sygdommen i form af Raynauds syndrom, læsioner af huden eller leddene. Disse manifestationer kan isoleres i mange år. Derefter vises symptomer på en læsion af indre organer i det kliniske billede.

Hudlæsioner er det mest karakteristiske tegn på systemisk sklerodermi og forekommer hos de fleste patienter. Begyndende påvirker ansigtets og hændernes hud. I typiske tilfælde forekommer sklerodermændringer gennem stadier af hudstramning på grund af ødem, så forekommer induration (fortykkelse af huden på grund af fibrose) og delvis atrofi af vævene. Samtidig bliver huden på ansigtet tæt og ubevægelig, på grund af sin spænding, der er dannet rynker rundt om munden, får ansigtet en lighed med en maske.

Maskeret ansigt med systemisk sklerodermi

Sclerodactyly er også et karakteristisk symptom på sygdommen. Samtidig dannes en tætning af hændernes hud med udviklingen af ​​fingers deformation ("pølse" fingre).

Sammen med komprimering af huden detekteres også trofiske lidelser i form af sårdannelser, suppurationer, deformationer af neglepladerne og udseendet af foci af skaldethed.

Vaskulære lidelser er det mest almindelige indledende tegn på en sygdom. De mest almindelige er vasospastiske kriser (Raynauds syndrom). Samtidig forekommer der under indgreb af kulde, spænding eller i mangel af ydre årsager indsnævring af små fartøjer som hænder. Dette ledsages af følelsesløshed, plager eller endda blå fingerspidser. Med sygdomsudviklingen som følge af vævsiskæmi dannes langsigtede ikke-helende sår ("rotterbid") ved fingerspidserne. I alvorlige tilfælde udvikler nekrose af fingrets sidste falter.

Nekrose af fingers terminal phalanges som en komplikation af Raynauds syndrom

Skaderne i leddene manifesteres af smerte i dem, morgenstivhed, en tendens til bøjningsdeformiteter som følge af komprimering og atrofi af vævene omkring leddet. Når de berørte leddene palperes over dem, er det muligt at bestemme senens friktionsstøj. For systemisk sklerodermi er præget af fortykkelse af musklerne såvel som deres atrofi. Knoglesygdom er manifesteret af osteolyse (destruktion) af knoglerne af fingrene med forkortelse af phalanx.

Osteolyse af fingers distale phalanges

De mest sårbare organer i fordøjelsessystemet i systemisk sklerodæmi er spiserøret og tarmene. I spiserøret, på grund af komprimering af sin mur, dannes sklerotisk deformitet i strid med den normale passage af mad. Patienter klager over en følelse af klump i brystet, kvalme, halsbrand og opfordre til at kaste op. Med signifikant deformitet kan det være nødvendigt at operere for at udvide spiserøret. Tarmene påvirkes mindre ofte, men symptomerne på sygdommen reducerer patientens livskvalitet betydeligt. Det kliniske billede er domineret af smerte, diarré, vægttab. Forstoppelse er karakteristisk for læsioner i tyktarmen.

Lungeskader er i øjeblikket på forkant blandt dødsårsager hos patienter med systemisk sklerodermi. To typer lungelæsioner er karakteristiske: interstitiel sygdom, fibrosering alveolitis og diffus pneumosklerose og lunghypertension. De ydre manifestationer af interstitielle læsioner er ikke specifikke og omfatter åndenød, tør hoste, generel svaghed, træthed. Pulmonal hypertension manifesteres ved progressiv åndenød, dannelse af stagnation af blod i lungerne og hjertesvigt. Ofte forårsager lunge trombose og akut højre ventrikulær svigt patienters død.

Sclerodermi er karakteriseret ved skade på alle lag i hjertet. I tilfælde af myokardiefibrose øges hjertet i størrelse, blodpropper i hulrummet med udvikling af hjertesvigt er dannet. Meget ofte, på grund af en krænkelse af innerveringen af ​​det udvidede hjerte udvikler patienter arytmier. Arrytmier er hovedårsagen til pludselig død hos patienter med sklerodermi. Ved sklerose af hjerteventiler dannes stenotiske fejl. Og med perikardiel fibrose udvikler klæbende perikarditis.

På grund af nyre er sklerose af små blodkar med udvikling af iskæmi og nyrecelledød. Med en progressiv variant af sclerodermi udvikler en nyrekrise ofte, som er karakteriseret ved en pludselig indtræden, hurtig udvikling af nyresvigt og malign hypertension. Den kroniske variant af sklerodermi er karakteriseret ved en moderat udtalt forandring i nyrerne, som i lang tid forbliver asymptomatisk.

Diagnose af systemisk sklerodermi

Diagnosen af ​​systemisk sklerodermi er pålidelig i nærværelse af et "stort" eller to "små" kriterier (American College of Rheumatology).

• "stort" kriterium:
- proksimal scleroderma: symmetrisk fortykning af huden i fingerspidsen, der spredes proximalt fra metacarpophalangeal og metatarsophalangeal leddene. Hudændringer kan observeres i ansigt, nakke, bryst, mave.
• "Små" kriterier:
- Sclerodactyly: Hudændringer anført ovenfor, afgrænset af fingre.
- Digitale ar, områder med tilbagekaldelse af huden på fingers distale phalanges eller tab af stoffet i fingerpuderne.
- bilateral basal lungfibrose retikulære eller lineære nodale skygger, mest udtalte i de nedre dele af lungerne med en standard røntgenundersøgelse; kan være manifestationer af typen "cellulær lunge".

Følgende tegn på systemisk sklerodermi blev foreslået i Rusland.

Diagnostiske tegn på systemisk sklerodermi (N.G. Guseva, 1975)

Behandling af systemisk sklerodermi

Patienter med sklerodermi rådes til at observere en bestemt behandling: For at undgå psyko-følelsesmæssige chok, langvarig udsættelse for kulde og vibrationer. Det er nødvendigt at bære tøj, der bevarer varme for at reducere frekvensen og sværhedsgraden af ​​vasospasmangreb. Det anbefales at holde op med at ryge, at opgive koffeinholdige drikkevarer samt lægemidler, der forårsager vasokonstriktion: sympatomimetika (ephedrin), beta-blokkere (metoprolol).

De vigtigste behandlingsområder for sclerodermi er:

• Vaskulær terapi til behandling af Raynauds syndrom med tegn på vævsiskæmi, lunghypertension og nefrogen hypertension. Angiotensin-konverterende enzymhæmmere (enalapril), calciumkanalblokkere (verapamil) og prostaglandin E anvendes. Derudover anvendes antiplateletmidler (curantil) for at forhindre dannelsen af ​​blodpropper.

• Det er tilrådeligt at ordinere antiinflammatoriske lægemidler i de tidlige stadier af sygdommen. Anbefalede ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (ibuprofen), hormonelle lægemidler (prednison) og cytostatika (cyclophosphamid) ifølge en specifik ordning.

Penicillamin bruges til at undertrykke overskydende fibroblastment.

Kirurgisk behandling af systemisk sklerodermi består i eliminering af huddefekter ved plastikkirurgi samt eliminering af nedsættelse af spiserøret, amputation af døde fingreområder.

Komplikationer af systemisk sklerodermi og prognose

Med en hurtigt progressiv form for sclerodermi er prognosen ugunstig, sygdommen slutter i døden efter 1-2 år efter manifestationen, selv med den rettidige start af behandlingen. I kronisk form med rettidig og kompleks behandling er den femårige overlevelsesrate op til 70%.

Russisk læge

Log ind med uID

Katalog over artikler

Systemisk sklerodermi (SJS) er en systemisk sygdom i bindevævet af ukendt ætiologi, der er præget af fibrose i huden, små kar og indre organer.
Der er to varianter af sygdomsforløbet.
Systemisk sklerodermi med diffuse hudlæsioner (torso, ansigt, distale og proksimale ekstremiteter) strømmer hårdt, risikoen for nyreskleroderkrisen er høj.
Systemisk sklerodermi med fokale hudlæsioner (ansigt, distale ekstremiteter) flyder relativt positivt, men efter mange år udvikler primær lunghypertension eller primær galde cirrhose nogle gange.
CREST syndrom (ifølge de første bogstaver af ordene: calcinose - forkalkning, Raynauds Phenomenon - Raynauds syndrom, esophageal dysmotilitet - svækket esophageal motilitet, sclerodactyly - sclerodactyly, telangiectasia - telangiectasia).

Ifølge ICD-10 - M34 Systemisk sklerose.

SJS epidemiologi er dårligt forstået.
Primær morbiditet i USA udgør 12 tilfælde pr. Million indbyggere. Kvinder bliver syge meget oftere end mænd (3-7 gange). Mennesker ældre end 30-40 år bliver som regel syge.

SJS 'etiologi er ukendt.
Den multifaktorale genese af SJS på grund af interaktionen mellem negative eksogene og endogene faktorer med en genetisk prædisponering for sygdommen antages.
Man kan klart identificere i mange tilfælde provokerende faktorer for udviklingen af ​​sygdommen.
Disse er vibrationer, kontakt med kemikalier, langvarig afkøling, psykisk stress. Der er en familiegenetisk disposition: I familier af patienter med SJS har familiemedlemmer Raynauds syndrom, sjældnere, SJS og andre reumatiske sygdomme.
I kronisk forløb er der et link til HLA-antigenet DR3, med den subakutiske form - med DR5.

Patogenese. I patogenesen af ​​SJS er nedsat metabolisme af collagen og andre komponenter i CT af stor betydning. Funktionen af ​​fibroblaster og glatte muskelceller i vaskulærvæggen, der er ansvarlige for syntesen af ​​collagen, er svækket.
Når SJS øgede funktionen af ​​dannelsen af ​​kollagen type I og III, øgede dannelsen af ​​fibronectin, proteoglycaner og glycoproteiner. Det er for nylig blevet identificeret mutantgen-bestemmende fibronectinsyntese af fibroblaster i huden af ​​påvirkede patienter med SSC, men fibronectin rolle i den patologiske proces er uklar.
En vigtig faktor er en krænkelse af mikrocirkulationen, som skyldes skader på vaskulaturen og ændringer i egenskaberne af selve blodet. Skader på endotelet fører til adhæsion og aggregering af blodlegemer i blodet, stasis, intravaskulær koagulation og mikrothrombose.
I udviklingen af ​​SJS er ændringen i immunogenese signifikant.
Dette bekræftes af den generelle karakter af kliniske manifestationer med SLE, kombination med hæmolytisk anæmi af immun oprindelse eller en sådan immunkompleks sygdom som Hashimoto's goiter.
Dette indikeres ved plasmacelleinfiltration i væv, knoglemarv og lymfeknuder, tilstedeværelsen af ​​forskellige autoantistoffer, LE-celler (i mindre antal end i SLE), RF osv.

Klinisk billede
Ofte er sygdommens første manifestation Raynauds syndrom.
Hudlæsioner går gennem flere faser. Sygdommen begynder med en tæt hævelse af vævene, fingrene bliver hvide og bliver til en sinuslignende formation. Endvidere udvikler induraiya (komprimering).
Nogle gange påvirker processen torso, patienten føler en følelse af sammenblanding som en korset, rustning. I fremtiden bliver huden atrophies, skinnende, strakt. Dette er især mærkbart på ansigtet ("fisse mund").
Efterhånden som huden strammer på hænder og fingre, dannes flexionkontrakturer, armen tager form af en "fuglpote" (sclerodactyly eller acrosclerose).

Kan være nederlag i det muskuloskeletale system: polyarthralgi, polyarthritis, periarthritis.
Osteolyse af neglefalanger og deres amputation, der hovedsageligt skyldes vaskulære ændringer, findes. Calciumaflejring detekteres i vævene, især i fingreområdet (Tiberg-Weissenbach syndrom).

Meget vigtig i diagnoseplanen og i forhold til patientens følelser er sløret i esophagus: dysfagi, ER, nedsættelse af spiserøret udvikler sig. Mulig skade på maven og tyndtarmen.
Inddragelse i hjerteprocessen er forskellig i dybde og oprindelse. Store foci af sklerose er ens i EKG med ændringer i myokardieinfarkt.
Diffuse og småfokale læsioner giver et klinisk billede, der er typisk for enhver kardiosklerose.

Derudover kan der være hypertrofi af højre ventrikel på grund af udvikling af diffus lungfibrose og venstre hypertrofi på grund af hypertension forårsaget af sclerodermisk nyre.
Billedet af mitralinsufficiens forårsaget af hærdning af ventilen uden inflammatoriske ændringer er også beskrevet.

Et signifikant visceralt syndrom af SJS er skade på lungerne, hvor pneumosklerose og cystisk lunge udvikler sig, hvilket fører til lunghypertension og respirationssvigt. Ændringer i nyrerne kan være af forskellige typer.
Det vigtigste er ændringen i blodkar (intima fibrinoid nekrose, sklerose, hyalinose, ofte mesangial proliferation).
Klinisk kan det manifestere sig som urinsyndrom, sjældnere et billede af GN.

Men den såkaldte sande scleroderma nyre er specielt hårdflydende. I dette tilfælde udvikles CAG, oliguri, ARF og død efter 2-3 måneder inden for 2-3 uger på baggrund af tidligere nyreskader. Der er også generelle manifestationer udtrykt i varierende grad: emaciation, trofiske ændringer, hårtab; feber er ikke intens.

Diagnose er vanskelig med sværhedsgrad af hudlæsioner.
Med sygdommens første manifestationer er triaden grundlaget for diagnosen: Raynauds syndrom, ledbeskadigelse (polyarthralgia), kraftig hævelse af huden.
I senere stadier af SJS etableres diagnosen i nærvær af Raynauds syndrom, sklerodermaskindlæsioner, ledd og muskelsyndrom, Tiber syndrom - Weissenbach (calcinose), osteolyse, pneumosklerose, primær kardiosklerose, fordøjelseskanalen, sande scleroderma nyre.

Laboratorietester er ikke særlig specifikke og har yderligere betydning. ESR acceleration noteres, C-reaktivt protein bestemmes i blodet, indholdet af y-globuliner er stigende, hvilket indikerer aktiviteten af ​​processen.
Det mest afgørende er en stigning i urinproduktionen af ​​hydroxyprolin (et produkt af forkert kollagendannelse).

I tvivlsomme tilfælde giver morfologisk undersøgelse af hudbiopsien betydelig bistand.
For patienter med SJS er AT til topoisomerase 1 (SCL-70) specifik, men de findes i mindre end en tredjedel af tilfældene.

Sygdomsforløbet afspejles i klassificeringen af ​​SSD N.G. Guseva: kronisk (mest almindelig), subakut (indre organer påvirkes relativt hurtigt), akut kursus (den mest ugunstige indstilling, udseendet af viscerale læsioner allerede i sygdommens første år, herunder udvikling af en sclerodermisk nyre).

Stadier af sygdommen:
1) indledende manifestationer, overvejende artikulære i det subakutiske kursus og vasospastisk - i kronisk;
2) generalisering, når polysyndromisme og polysystem er fuldt udviklede
3) scenen for avancerede ændringer (terminal), når der er svær sclerodermi, dystrofiske og neurokrotiske vaskulære læsioner med dysfunktion af individuelle organer.

Aktivitetsgrad:
I grad (minimal), normalt i sygdommens kroniske forløb eller som følge af behandling af den subakutiske form af SJS;
Grade II (moderat) - med subakut kursus eller forværring af kronisk forløb af SJS;
Grad III (maksimum) er karakteristisk for det subakutte og akutte kursus.

Eksempler på kliniske diagnoser:
1. Systemisk sklerodermi, akut, med udbredt hudlæsioner i tyndt ødemstadium, Raynauds syndrom, polyarthritis, polymyositis og viscerale læsioner (carditis, pneumonitis, akut scleroderma nefropati med malign hypertension og progressiv nyresvigt), II-grad aktivitet, III.
2. Systemisk sklerodermi, subakut med hudlidelser, led, blodkar (Raynauds syndrom), hjerte (kardiosklerose), lunger (pneumosklerose), spiserør, nyre (moderat kronisk skleroderma nefropati), aktivitet W grad, fase II.
3. Systemisk sklerodermi, kronisk kursus med hudlæsioner i tyndt ødem, blodkar (Raynauds syndrom), ledd (polyarthritis), aktivitet i I-grad, II-stadium.

behandling
Der er 3 grupper af lægemidler, der påvirker SJS 'vigtigste patogenetiske mekanismer:
1) antifibro;
2) vaskulær;
3) antiinflammatorisk.

Antibiotika: D-penicillamin (cuprenyl, metalcaptase). Hovedmekanismen er hæmning af kollagensyntese og modning. Derudover har den en immunosuppressiv og hypotensiv effekt. Lægemidlet anvendes oralt i kapsler i en dosis på 150-300 mg / dag i 2 uger; Dosis øges hver anden uge med 300 mg.
Maksimal dosis (900 mg / suc) gives i 2 måneder og reduceres derefter til vedligeholdelse (ca. 300 mg).
Med god overførbarhed er dette stof taget i årevis.
Effekten af ​​brugen af ​​D-penicillamin eller cuprenil kommer efter ca. 2 måneder.
Kontraindikationer til udnævnelse af D-penicillamin: Nyrer og leverskader i strid med disse organers funktion leukopeni og trombocytopeni, mest tilbøjelige til allergiske reaktioner.
Det foreslås at kombinere D-peninillamin med prednison for at reducere muligheden for at udvikle allergier.
Den mest alvorlige komplikation, som D-penicillamin kan give, er nefropati, som udvikler sig ca. seks måneder efter start af lægemidlet.
Derfor kræver hans udnævnelse omhyggelig kontrol med urinprøver (med proteinuria mere end 1-2 g / dag, lægemidlet annulleres).

Antifibrose har stoffet Madecassol, som kan anvendes i den subakutte og kroniske forløb af sygdommen 10 mg 3 gange om dagen pr os.
Dette lægemiddel viste sig at være ret effektivt som en salve til behandling af sår på fingrene.

I det kroniske forløb af SSD anvendes lidaza og ronidaza fortsat. Lidaza-behandling udføres med gentagne kurser af subkutane eller intramuskulære injektioner på 64-128 U (fortyndet i 1 ml af en 0,5% opløsning af novocain) hver anden dag for et kursus på 12-14 injektioner såvel som elektroforese (lidaza eller hyaluronidase) eller i form af applikationer ronidaza på området af kontrakturer og indurativno modificerede væv.
Kontraindikationer til udnævnelsen af ​​disse lægemidler er en højaktivitetsproces.

Colchicin (0,6 mg 2 gange om dagen), såvel som rekombinant y-interferon, har en vis evne til at forhindre fibrose.
Dimethylsulfoxid (DMSO) anvendes som en lokal terapi i form af applikationer af en 50% opløsning på huden.
Det påvirker membranpermeabilitet, kollagennedbrydning, hæmmer proliferationen af ​​fibroblaster.
Desuden fungerer DMSO som leder gennem huden af ​​mange andre vasodilatorer, derfor kombineres DMSO-applikationer ofte med nikotinsyre, proektin.

For virkningen på det mikrocirkulationssystem, der anvendes BPC, disaggregerende midler (chimes), heparin. I nærværelse af CAG til patienter med SJS er ACE-hæmmere ordineret. Deres effektivitet er forbundet med den kendsgerning, at denne hypertension forekommer med et højt indhold af renin, og ACE-hæmmere afbryder syntesekæden af ​​trykforbindelser. Anti-inflammatoriske immunosuppressive midler.
GCS anvendes til høj og moderat aktivitet, når der er læsioner af leddene, høj feber, myosit, lungefibrose og GN, registreres tegn på aktivitet ved laboratorietest. Den mest tilgængelige prednison.

Den anvendes i tilfælde af klare krænkelser af den immunokomplekse rækkefølge, nemlig: detektion af RF, antinuclear faktor, CEC osv.
Behandlingskomplekset omfatter aminoquinolinderivater (som med SLE). Vi taler især om delagile, som også bruges i lang tid.
Med en høj grad af aktivitet kan anvendes og NSAID'er - voltaren, indomethacin, 6rufeni andre

I det kroniske forløb af SJD anbefales lidaza (hyaluronidase), hvis påvirkning stivheden falder og mobiliteten i leddene stiger, hovedsageligt på grund af blødgøring af huden og underliggende væv.
Lidazu administreret gennem dagen ved 64 UE i 0,5% opløsning af novokain s / c (12 injektioner pr. Kursus).
Efter 1-2 måneder kan behandlingen med lidaza gentages (kun 4-6 kurser om året).

I markant komponent vasospastisk (Raynauds syndrom) fremviser gentagne kurser angiotrofina (1 ml n / a, i løbet af 30 injektioner), kallikrein-depot andekalin (1 ml / m, en løbet af 30 injektioner).

Andre behandlinger
I alle varianter af sygdommen anbefales aktiv vitaminbehandling, ATP.
I kronisk forløb vist balneoterapi (nåletræer, radon og hydrogensulfid bade), paraffin og mudder applikationer, elektroforese hyaluronidase applique med 30-50% opløsning af dimethylsulfoxid (20-30 sessioner) på det angrebne lem.

I kompleks behandling er sanatorium-resort-metoder af stor betydning (ikke i perioder med forværring).

Med nederlag i muskuloskeletale systemet - Evpatoria, og i nærvær af en læsion af blodkar eller indre organer - Pyatigorsk med radon, hydrogensulfid, karbadbad, mudterapi.

Og det sidste - patienten skal holde op med at ryge, da nikotin er et kraftigt vasokonstriktormiddel og kan forårsage forværring af SJS.

Forebyggelse er ikke tilstrækkeligt udviklet. En vigtig er en fuld vedligeholdelsesbehandling.

Prognosen for sygdommen er alvorlig, afhængigt af arten af ​​sygdomsforløbet.

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi er en diffus patologi af bindevævet, som er karakteriseret ved fibro-sclerotiske ændringer i huden, det fælles muskulære system, indre organer og blodkar. Typiske tegn på systemisk sklerodermi er Raynauds syndrom, hudstramning, maskelignende ansigt, telangiektasi, polymyosit, leddkontrakturer, ændringer i spiserøret, hjertet, lungerne og nyrerne. Diagnose af systemisk sklerodermi er baseret på et kompleks af kliniske data, definitionen af ​​sclerodermiske autoantistoffer, hudbiopsi. Behandling omfatter antifibre, antiinflammatoriske, immunosuppressive, vaskulære midler, symptomatisk behandling.

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi - kollagenose med polysyndromiske manifestationer, som er baseret på progressiv fibrosclerose i huden, muskuloskeletalsystemet, indvoldsorganer og blodkar. Blandt bindevævssygdommene rangerer den anden i hyppigheden af ​​forekomsten efter systemisk lupus erythematosus. Patologi blev beskrevet detaljeret i det 17. århundrede, men det almindeligt accepterede udtryk "scleroderma" blev først indført i midten af ​​1800-tallet, og en detaljeret undersøgelse af sygdommen inden for reumatologi begyndte i 40'erne og 50'erne. i det sidste århundrede. Forekomsten af ​​systemisk sklerodermi varierer fra 6 til 20 tilfælde pr. 1 million mennesker. Den kvindelige befolkning bliver syg 3-6 gange oftere end hanen; Hovedparten af ​​patienterne er personer i alderen 30-60 år. Systemisk sklerodermi har et langsomt progressivt kursus, hvilket til sidst fører til invaliditet.

Årsager til systemisk sklerodermi

Der er ingen nøjagtige ideer om årsagerne til systemisk sklerodermi. Akkumulerede observationer tillader kun at udtrykke individuelle etiologiske hypoteser. Til fordel for genetisk bestemmelse af kendsgerningerne viser en familiehistorie med systemisk sklerose, såvel som tilstedeværelsen af ​​de nærmeste pårørende af andre sygdomme scleroderma, bindevæv (lupus, rheumatoid arthritis, Sjogrens syndrom), mikroangiopati, nefropati og kardiopati ukendt oprindelse. En association af sclerodermi med visse antigener og alleler af HLA-systemet, bestemmelse af immunresponset, hvilket også indikerer tilstedeværelsen af ​​et genetisk spor i patologiens genese.

Sammen med arvelig teori er infektionsrollen primært cytomegalovirus bredt diskuteret. Nogle patienter associerer sygdommens debut med en udsat influenza eller streptokoks ondt i halsen. En række observationer angiver udløsende rolle kemiske agenser: kvarts og kulstøv, opløsningsmidler, lægemidler (især bleomycin og andre cytostatika). Inddragelse af vibration eksponering, stress, afkøling og frostskader, skader i lanceringen af ​​immunopatologiske ændringer i systemisk sklerodermi er bevist. Baggrunden for udviklingen af ​​systemisk sklerose kan tjene som en hormonel tilpasning på grund af pubertet, fødsel, abort, overgangsalderen. Hos nogle patienter er sygdommens indtræden forud for kirurgi (tandudtrækning, tonsillektomi osv.) Og vaccination. På grundlag af de tilgængelige data kan vi derfor konkludere, at den multifaktoriale genese af systemisk sklerodermi, der kombinerer det komplekse interaktion mellem endo- og eksogene faktorer med arvelig disposition.

De patogenetiske mekanismer i systemisk sklerodermi studeres bedre i etiologi. En central rolle i dem spilles af lidelser i cellulær og humoral immunitet, der fører til en stigning i antallet af CD4 + og B-lymfocytter, og overfølsomhedsreaktion forårsager dannelsen af ​​en lang række autoantistoffer (antinukleære, antitsentromernyh, anti-Scl-70, anti-neutrofil, antiendothelial, cytoplasmisk, AT til bindevæv osv.) og cirkulerende immunkomplekser. En sådan immunaktivering fremmer hyperaktivitet af fibroblaster og skade på det vaskulære endotel. Specificitet bestemmes af generaliserede sygdom sklerose organer og væv (hud, knogler og led og bevægeapparatet, fordøjelseskanalen, hjertet, lungerne, nyrer) og udvikling af mikroangiopati obliterating. Denne mekanisme tillader os at tildele systemisk sklerodermi til autoimmune sygdomme.

Klassificering af systemisk sklerodermi

I dag refererer udtrykket "scleroderma" til en gruppe af sygdomme med lignende patogenetiske mekanismer, der forekommer med lokal eller generaliseret fibrose af bindevævet. Ud fra den internationale kliniske klassifikation er følgende former for sygdom scleroderma: systemisk sklerodermi, lokaliseret scleroderma, ødematøs sklerodermi (scleredema Buschke), eosinofil fasciitis induceret sklerodermi, multifokal fibrose psevdosklerodermiya.

Systemisk sklerodermi (diffus eller generaliseret sclerodermi, progressiv systemisk sklerose) kan forekomme i flere kliniske former:

• Prescleroderma har ingen dermatologiske manifestationer og ledsages kun af Raynauds fænomen.
• For diffus scleroderma pathognomonic hurtig udvikling, skader på huden, blodkar, muskel-artikulære apparater og indre organer i sygdommens første år.
• Den begrænsede form går videre med langsomt udviklende fibrøse forandringer, den overvejende læsion af huden og den sene inddragelse af indre organer.
• I sklerodermi uden sklerodermi noteres kun viscerale og vaskulære syndrom uden typiske hudemner.
• Korsformen kan manifesteres ved en kombination af systemisk sclerodermi med dermatomyositis, polymyositis, SLE, RA og vaskulitis.

Systemisk sklerodermi kan forekomme i kronisk, subakut og akut form. I kronisk forløb i mange år er den eneste indikation af sygdommen Raynauds syndrom; Andre typiske læsioner udvikles gradvist og i lang tid. I den subakutiske variant af systemisk sklerodermi dominerer hudartikulær (sklerodermi, polyarthritis, polymyositis) og visceralt syndrom (cardiopulmonale) med mindre vasomotoriske forstyrrelser. Den akutte form for patologi er karakteriseret ved hurtig dannelse (inden for 12 måneder) af systemisk fibrose og mikrovaskulære lidelser. Der er tre grader af aktivitet af systemisk sklerodermi: I - minimal, typisk for den kroniske variant; II - moderat, normalt forekommende i den subakutiske proces III - maksimum, der ledsager strømmen af ​​akutte og undertiden subakutiske former.

Symptomer på systemisk sklerodermi

Den kliniske specificitet af systemisk sklerodermi er polymorfe og polysyndromiske manifestationer. Alternativer til udvikling af sygdommen kan variere fra milde former med en relativt gunstig prognose til hurtigt progressive diffuse læsioner med et tidligt fatalt udfald. I debut af systemisk sklerodermi, selv før forekomsten af ​​specifikke læsioner, er der tab af vægt, svaghed, lavgradig feber.

Det tidligste tegn på sygdommen er Raynauds syndrom, der er karakteristisk for 99% af patienterne og forekommer med forbigående vasospasm paroxysmer. Under påvirkning af stress eller afkøling bliver fingrene skarpt svage, så bliver huden blåblå. Vaskulær krampe kan ledsages af en følelse af kulde og følelsesløshed i hænderne. Efter opløsning af vasokonstriktion begynder scenen af ​​reaktiv hyperæmi: huden bliver lyserød, der er en følelse af smerter i fingrene. Raynauds fænomen i sklerodermi kan være systemisk, det vil sige, det kan sprede sig til hudens hud i ansigt, tunge, nyrer, hjerte og andre organer.

Hudsyndrom er til stede hos de fleste patienter med systemisk sklerodermi. I sin udvikling går det gennem 3 faser: inflammatorisk ødem, induration og hudatrofi. Den indledende fase er karakteriseret ved udseendet af en tæt hævelse af hænder og fødder på huden, ledsaget af kløe. Endvidere udvikler sig sclerodactyly (fortykkelse af fingers hud), dannes trofasår, negle deformeres. Den forreste og nasolabiale folder er glat, hvilket resulterer i, at ansigtet får en maskeagtig ekspression. På grund af atrofien af ​​sebaceous og svedkirtler bliver huden tør og hård, uden hår. Ofte fundet telangiektasi, depigmentering eller hyperpigmentering af huden, subkutane calcinater.

Musculo-articular syndrom ledsager også ofte systemisk sklerodermi. Typisk hævelse og stivhed i leddene, artralgi - dette symptomkompleks kaldes scleroderm polyarthritis. Som følge af hudstramning dannes bøjninger i leddene, og tenosynovitis udvikles. Osteolyse af neglefalangerne er mulig, hvilket fører til forkortelse af fingrene. Muskelskader i systemisk sklerodermi fortsætter i overensstemmelse med typen af ​​polymyositis eller ikke-inflammatorisk myopati.

Viscerale læsioner kan påvirke fordøjelseskanalen (90% af tilfældene), lunger (70%), hjerte (10%), nyrer (5%). På fordøjelsessystemet er der markeret dysfagi, halsbrand, kvalme og opkastning. Det udvikler reflux esophagitis, forværret af dannelsen af ​​sår og stramninger i spiserøret. På denne baggrund har patienter med systemisk sklerodermi en øget risiko for dannelse af Barrett's spiserør og adenocarcinom. Med nederlaget i tyndtarm diarré, flatulens opstår vægttab; med involvering af tyktarmen - forstoppelse og intestinal obstruktion.

Skader på lungerne i systemisk sklerodermi kan udtrykkes i form af lungefibrose og lunghypertension. Begge syndromer viser uproduktiv hoste, progressiv udåndingsdyspnø og respirationssvigt. Lungeskader er den største dødsårsag hos patienter med systemisk sklerodermi, og betragtes derfor som en prognostisk skadelig faktor. Med hjerteinddragelse kan arytmi, perikarditis (klæbende eller eksudativ), endokarditis, hjertesvigt udvikle sig.

Nyresygdom med systemisk sklerodermi forekommer ofte i form af latent nefropati med moderat funktionssvigt. Imidlertid udvikler en række patienter i de første fem år fra sygdommens debut en formidabel, potentielt dødelig komplikation - akut scleroderma-nyre, som fortsætter med hyperreninæmi, ondartet arteriel hypertension, trombocytopeni og hæmolytisk anæmi, der hurtigt øger nyreinsufficiens. Blandt andre syndromer af systemisk sklerodermi, polyneuropati, Sjogrens syndrom, autoimmun thyroiditis, primær biliær cirrose i leveren, etc. findes.

Diagnose af systemisk sklerodermi

American College of Rheumatology har udviklet kriterier på grundlag af hvilken systemisk sklerodermi kan diagnosticeres. Blandt dem er der et stort kriterium (proksimal scleroderma - hærdning af hud i hænder, ansigt og torso) og små (sclerodactyly, digitale ar, bilateral pneumofibrose). Hvis der opdages to små eller et stort symptom, kan den kliniske diagnose betragtes som bekræftet. Forskellige diagnostiske aktiviteter udføres både inden for gruppen af ​​sclerodermasygdomme og blandt andre systemiske sygdomme: Sjogrens syndrom, polymyositis, dermatomyositis, tromboangiitis obliterans og mange andre. et al.

Generelle kliniske analyser er uinformative, og de ændringer, der er registreret i dem, er ikke specifikke. På blodsiden er hypokromisk anæmi, leukocytopeni eller leukocytose observeret en moderat stigning i ESR. I den generelle analyse af urin, proteinuri, leukocyturi, mikrohematuri kan detekteres. Biokemiske indikatorer indikerer tegn på inflammation (øget seromucoid og fibrinogen, CRP, RF). De vigtigste er resultaterne af immunologisk undersøgelse. I systemisk sklerodermi findes scleroderma autoantistoffer markører i blodet: antistoffer mod Scl-70 og anti-centromere antistoffer.

Blandt de instrumentelle metoder til tidlig diagnosticering af systemisk sklerodermi er nålens capillaroscopy den mest værdifulde, hvilket gør det muligt at identificere de første tegn på sygdommen. For at vurdere knoglesystemets tilstand udføres røntgen af ​​hænderne. For at detektere interstitiel pulmonal fibrose er det tilrådeligt at udføre radiografi og CT i lungerne. At studere mave-tarmkanalen ordineret røntgenstråler i spiserøret, radiografi af barium-passagen gennem tarmene. Elektrokardiografi og ekkokardiografi er nødvendige til påvisning af kardiogene læsioner og lunghypertension. Electromyography giver dig mulighed for at bekræfte myopatiske ændringer. Til histologisk verifikation af systemisk sklerodermi udføres en biopsi af hud, muskler, nyrer, lunger og perikardium.

Behandling og prognose af systemisk sklerodermi

Personer, der lider af systemisk sklerodermi, bør undgå stressfaktorer, vibrationer, hypotermi, insolation, kontakt med husholdnings- og industrielle kemiske stoffer, stoppe med at ryge og drikke koffein ved at tage vasokonstriktormidler. Farmakoterapi, dosering og varighed afhænger af den kliniske form, aktivitet og grad af sygdomsprogression, sværhedsgraden af ​​viscerale læsioner.

Patogenetisk behandling af systemisk sklerodermi udføres under anvendelse af vaskulære, antifibrose og immunosuppressive lægemidler. For at forhindre episoder af vaskulær spasme og forebyggelse af iskæmiske komplikationer er vasodilatorer (nifedipin, verapamil, diltiazem, cinnarizin osv.) Antiplateletmidler (acetylsalicylsyre, pentoxifyllin) og antikoagulantia (heparin, warfarin) ordineret. D-penicillamin anvendes til at undertrykke udviklingen af ​​systemisk fibrose. Antiinflammatorisk behandling for systemisk sklerodermi omfatter indtagelse af NSAID (ibuprofen, diclofenac, nimesulid) og glucocorticoider. Narkotika i denne gruppe hjælper med at reducere tegn på inflammation (myositis, arthritis, tendosynovitis) og immunologisk aktivitet. For at nedsætte progressionen af ​​systemisk fibrose, kan methotrexat, cyclosporin, pulsbehandling med cyclophosphamid anvendes.

Symptomatisk behandling for systemisk sklerodermi tager sigte på at reducere fordøjelsesforstyrrelser, hjertesvigt, lunghypertension. Med udviklingen af ​​sclerodermisk renal krise er captopril ordineret enalapril; i nogle tilfælde kan hæmodialyse være påkrævet. Kirurgisk behandling - thoracic sympathectomy - er indiceret for den komplicerede form af Raynauds syndrom.

Prognosen for systemisk sklerodermi er generelt ugunstig. Den laveste femårs overlevelsesrate (30-70%) er forbundet med en diffus form. Forudsigere af en dårlig prognose er lunge- og nyresyndrom, debut af sygdommen hos patienter over 45 år. Den begrænsede form og det kroniske forløb af sygdommen har en mere gunstig prognose og bedre overlevelse, med graviditetsplanlægning og succesfuld levering. Patienter med systemisk sklerodermi er underlagt dispensarregistrering og observation hver 3-6 måneder.

Systemisk sklerodermi: former og tegn, behandling og prognose

Systemisk sklerodermi eller progressiv systemisk sklerose tilhører gruppen af ​​autoimmune systemiske inflammatoriske sygdomme i bindevævet. Det er karakteriseret ved et trinvist kursus og en stor polymorfisme af kliniske manifestationer forbundet med en karakteristisk læsion af huden, nogle indre organer og muskuloskeletale systemet.

Disse læsioner er baseret på en udbredt kaskadeforstyrrelse af mikrocirkulationen, inflammation og generaliseret fibrose. Forventet levetid i systemisk sklerodermi afhænger af arten af ​​kurset, stadium og præference skader på organer og legemsystemer.

Aldersrelateret morbiditet og overlevelse hos patienter

Ifølge de gennemsnitlige statistiske data ligger den primære forekomst i 1 år pr. 1 000 000 indbygger fra 2,7 til 12 tilfælde, og den samlede forekomst af denne patologi er fra 30 til 450 tilfælde om året pr. 1 000 000 indbyggere. Udviklingen af ​​sygdommen er mulig i forskellige aldersgrupper, herunder blandt de unge (ungdomssklerodermi).

Imidlertid er dets udbrud hyppigst bemærket i en alder af 30 til 50 år, men efter detaljeret undersøgelse er de oprindelige tegn ofte påvist i tidligere aldre. Kvinder påvirkes af sygdommen (ifølge forskellige kilder) 3-7 gange oftere end mænd. Mindre kønsforskelle er noteret i morbiditetsstatistikker blandt børn og blandt voksne over 45 år.

Retrospektive data om patienters overlevelsesrate (hvor mange bor) afhængigt af sygdomsforløbet og dets naturlige udvikling viser følgende forskelle:

• i et akut, hurtigt fremskredende forløb med overvejende vævsfibrose og indledende symptomer i form af hudlæsioner, overstiger levetiden ikke over 5 år, mens overlevelsesraten kun er 4%
• i tilfælde af subakut, moderat progressivt forløb, forekommer skade på immunsystemet med indledende symptomer i form af artikulært syndrom; Forventet levetid kan være op til 15 år, mens overlevelse i de første 5 år er 75%, 10 år er omkring 61%, 15 år er i gennemsnit 50%;
• i kronisk langsomt progressiv forløb råder vascular pathology med begyndende tegn i form af Raynauds syndrom; Overlevelse i de første 5 år af sygdommen - i gennemsnit 93%, 10 år - omkring 87% og 15 år - 85%.

Etiologi og patogenese af sygdommen

Årsagerne til udviklingen af ​​systemisk sklerodermi forstås ikke godt. I øjeblikket menes det, at det er en multifaktorial sygdom forårsaget af:

1. Genetisk disposition, nogle af hvis mekanismer er allerede blevet dechiffreret. Forbindelsen af ​​sygdommen med nogle antigener af vævskompatibilitet, sammenhængen mellem kliniske manifestationer med specifikke autoantistoffer osv. Blev åbenbaret. Tidligere blev genetisk prædisposition fremført ved tilstedeværelsen af ​​tilfælde af systemisk sklerodermi eller en anden tæt på det, patologi eller immunforstyrrelser hos familiemedlemmer eller slægtninge.

2. Eksponering for virus, blandt hvilke hovedvirkningerne af cytomegalovirus og retrovirus overvejes. Der tages også hensyn til undersøgelsen af ​​rollen som aktiveret latent (latent) viral infektion, fænomenet molekylær mimicry osv. Sidstnævnte manifesteres i produktionen af ​​humorale antistoffer af immunsystemet, som ødelægger antigener med dannelsen af ​​immunkomplekser såvel som i reproduktionen af ​​celletoksiske T-lymfocytter. De ødelægger kroppens celler, som er vira.

3. Indflydelsen af ​​eksogene og endogene risikofaktorer. Der lægges særlig vægt på:

• hypotermi og hyppig og langvarig udsættelse for sollys;
• vibrationer;
• industrielle silicium støv;
• kemiske agenser af industriel og hjemlig oprindelse - et par raffinerede olieprodukter, vinylchlorid, pesticider, organiske opløsningsmidler;
• nogle fødevarer, der indeholder rapsfrøolie og tilsætningsstoffer til fødevarer med L-tryptophan;
• implantater og visse medicinske præparater, for eksempel bleomycin (et antitumor antibiotikum), vacciner;
• neuroendokrine lidelser, hyppige stressfulde tilstande, tilbøjelighed til vaskulære spastiske reaktioner.

Skematisk præsentation af den komplekse mekanisme for sygdomsudvikling

Et karakteristisk træk ved systemisk sklerodermi er overdreven produktion af collagenprotein af fibroblaster. Normalt bidrager det til genoprettelsen af ​​beskadiget bindevæv og fører til udskiftning med et ar (hærdning, fibrose).

I autoimmune bindevævssygdomme ændres fysiologisk under normale forhold overdrevent og erhverver patologiske former. Som følge af denne lidelse erstattes det normale bindevæv med arvæv, huden er stramning og forandringer i led og organer. Den generelle ordning for udvikling af denne proces er som følger.

Virus og risikofaktorer mod en baggrund for genetisk disponering påvirker:

1. Bindevævsstruktur, som fører til en defekt i cellemembranen og forøget funktion af fibroblaster. Dette resulterer i overdreven produktion af collagen, fibrokinetin (et stort glycoprotein fra den ekstracellulære matrix), proteoglycaner og glycosaminoglycaner, som er komplekse proteiner, som omfatter immunglobuliner (antistoffer), de fleste proteinhormoner, interferon osv.
2. Mikrocirkulatorisk seng, hvilket resulterer i skade på endotelet (blodets indre vægge). Dette fører igen til spredning af myofibroblaster (celler, der ligner fibroblaster og glatte muskelceller samtidigt), blodplade-sedimentering i små beholdere og deres adhæsion (adhæsion) på vaskulærvægge, til afsætning af fibrinfilamenter på indersiden af ​​små fartøjer, hævelse og permeabilitet af sidstnævnte.
3. Immunsystemet i kroppen, der fører til en ubalance af T- og B-lymfocytter involveret i dannelsen af ​​immunresponsen, som et resultat af hvilken funktionen af ​​den førstnævnte forstyrres, og sidstnævnte aktiveres.

Alle disse faktorer forårsager i sin tur den videre udvikling af følgende lidelser:

• Overdreven dannelse af collagenfibre med efterfølgende progressiv generaliseret fibrose i dermis, muskuloskeletalsystemet og indre organer. Fibrose er spredning af bindevæv.
• Overdreven produktion af kollagenproteiner i væggene i små fartøjer, fortykkelse af basale membraner og vaskulær fibrose i dem, forøget blodkoagulation og trombose i små fartøjer, indsnævring af deres lumen. Alt dette fører til nederlag af små fartøjer med udviklingen af ​​vaskulære spasmer som Raynauds syndrom og krænkelsen af ​​indre organers struktur og funktion.
• Forhøjelser i dannelsen af ​​cytokiner (specifikke peptidinformationsmolekyler), immunkomplekser og autoantistoffer, der også fører til betændelse i den indre beklædning af små kar (vaskulitis) og følgelig også til nederlaget for de indre organer.

Således er de vigtigste forbindelser i den patogenetiske kæde:

• krænkelse af mekanismerne af cellulære og humorale former for immunitet;
• nederlag af små fartøjer med ødelæggelse og forstyrrelse af endothelial funktion af vaskularvæggen med fortykkelse af dets indre foring og mikrothrombosis, med indsnævring af lumen af ​​blodmikrocirkulationen og krænkelse af selve mikrocirkulationen;
• krænkelse af processerne for dannelse af kollagenproteiner med forøget dannelse af glatte muskelfibre og kollagen, der manifesteres ved fibrøs omstrukturering af bindevæv af organer og systemer med nedsat funktion.

Klassificering af systemisk sklerodermi og en kort beskrivelse af individuelle former

Ved formulering af en diagnose specificeres tegnene på systemisk sklerodermi i overensstemmelse med sådanne egenskaber som sygdommens kliniske form, varianten af ​​kurset og patologiens udviklingstrin.

Følgende kliniske former skelnes.

diffusivitet

Udvikler pludselig og efter 3-6 måneder manifesterer en lang række syndromer. Inden for 1 år opstår der en omfattende generaliseret læsion af huden på de øvre og nedre ekstremiteter, ansigt og krop. Samtidig udvikler Raynauds syndrom eller noget senere. Tidlige skader opstår i vævene i lungerne, nyrerne, mave-tarmkanalen, hjertemusklen. Når videopililloskopi af neglens seng bestemmes af den udtalte ødemarkering (reduktion) af små fartøjer med dannelsen af ​​neglebjælkets afasculære områder (avasculære zoner). Blodprøver detekterer antistoffer mod enzymet (topoisomerase 1), som påvirker kontinuiteten i det cellulære DNA-molekyle.

begrænset

Det er kendetegnet ved mindre almindelige indurative hudændringer, sen og langsommere udvikling af patologi, en lang periode med kun Raynauds syndrom, sen udvikling af hypertension i lungearterien, begrænsning af hudlæsioner til ansigtsområder, hænder og fødder, sen udvikling af hudforkalkning, telangiektasi og læsioner i fordøjelseskanalen. Ved udførelse af kapillaroskopi bestemmes de dilaterede små fartøjer uden tilstedeværelse af udtalte avaskulære zoner. Ved analysen af ​​venøst ​​blod påvises specifikke anti-centromere (antinucleære) autoantistoffer mod forskellige komponenter i cellekernen.

krydse

Karakteristisk for denne form er kombinationen af ​​symptomer på systemisk sklerodermi med symptomer på en eller flere andre systemiske patologier af bindevæv - med rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, med dermatomyosit eller polymyositis mv.

Sclerodermi uden sklerodermi

Eller den viscerale form, som fortsætter uden komprimering af huden, men med Raynauds syndrom og tegn på skade på indre organer - med lungefibrose, udviklingen af ​​akut scleroderma-nyre, hjertesygdom, fordøjelseskanalen. Autoimmune antistoffer mod Scl-70 (nukleær topoisomerase) detekteres i blodet.

Juvenil systemisk sklerodermi

Udbruddet af udvikling inden 16 år på typen af ​​lineær (sædvanligvis asymmetrisk) eller fokalsklerodermi. I det lineære tilfælde er hudområderne med cicatricial ændringer (normalt på hovedbunden, næsens bagside, panden og ansigtet, mindre ofte på underkroppene og brystet) lineære. I denne form er der tendens til dannelse af kontrakturer (begrænsning af bevægelser i leddets område) og muligheden for forekomsten af ​​uregelmæssigheder i udviklingen af ​​ekstremiteterne. Patologiske ændringer i de indre organer er ret ubetydelige og opdages hovedsageligt i instrumentelle undersøgelser.

induceret

Udviklingen heraf er klart relateret til tidspunktet for eksponering for miljøfaktorer (kemisk, kulde osv.). Hudkomprimering almindelig, ofte diffus natur, nogle gange i kombination med vaskulære læsioner.

Presklerodermiyu

Det er klinisk manifesteret af isoleret Raynauds syndrom kombineret med capillaroskopiske træk og / eller immunologiske ændringer karakteristiske for sygdomme.

Varianter af systemisk sklerodermi, afhængig af kursusets art og progressionshastighed

1. Akut, hurtigt fremskridende variant - i løbet af de første 2 år fra sygdomsbegyndelsen udvikles generel diffus fibrose af huden og indre organer, hovedsageligt i lungerne, hjertet og nyrerne. Tidligere sluttede sygdommen i de fleste tilfælde hurtigt i døden. Med brugen af ​​moderne passende terapi blev prognosen forbedret noget.
2. Subakut, moderat progressiv. Ifølge kliniske symptomer og laboratoriedata er det præget af overvejende tegn på en immune inflammatorisk proces - tæt hudødem, myosit, arthritis. Hyppige tilfælde er cross-syndromer.
3. Kronisk, langsomt progressiv. Denne variant af systemisk sklerodermi er forskellig: forekomsten af ​​vaskulære læsioner - forlænget (i mange år) i de tidlige stadier af sygdommen eksistensen af ​​Raynauds syndrom, der ledsages af den langsomme udvikling af moderat udtalt ændringer i huden; en gradvis stigning i lidelser forbundet med vævs-iskæmi (underernæring); gradvis udvikling af pulmonal hypertension og skade på fordøjelseskanalen.

Stage af sygdommen

1. Den indledende - tilstedeværelsen af ​​1 til 3 lokaliseringer af sygdommen.
2. Generaliseringsfasen, der afspejler læsionernes konsistens med den polysyndromiske karakter af manifestationerne af processen.
3. Terminal eller sen, som er karakteriseret ved manglende funktion af et eller flere organers funktion - åndedræts-, hjerte- eller nyresvigt.

Anvendelsen af ​​de tre listede parametre ved formulering af en diagnose af en sygdom gør det muligt at orientere sig med hensyn til udarbejdelse af et behandlingsprogram for en patient.

Vigtigste symptomer

Baseret på mekanismen for udvikling af systemisk sklerodermi og forekomsten af ​​læsioner er det helt forståeligt et stort antal og mange symptomer på denne sygdom. Imidlertid er der visse muligheder for at diagnosticere patologi i de tidlige stadier af udviklingen under hensyntagen til den trinvise udvikling af processen, forudsigelse og påvirkning af patienters forventede levetid.

Diagnosen udføres under hensyntagen til de vigtigste karakteristiske indledende og fjernere tegn:

1. Nederlaget i huden i form af et tæt ødem.
2. Vaskulære lidelser og Raynauds syndrom.
3. Nederlaget i muskuloskeletalsystemet.
4. Ændringer i de indre organer.

Klager af patienter i de tidlige stadier

Patienter noterede sig generel svaghed, træthed, utilpashed, ofte forhøjet temperatur på ikke over 38 °, appetitløshed, kropsvægt osv. Disse manifestationer forekommer hovedsageligt i diffuse former for systemisk sklerodermi, er ikke specifikke og tillader ikke at antage sygdommens indtræden før udseendet karakteristiske symptomer.

Hud og slimhinder

Hudlæsion er et af de vigtigste diagnostiske symptomer på sygdommen og udvikler sig hos de fleste patienter med systemisk sklerodermi. Processen med karakteristiske ændringer i huden, lokaliseret hovedsageligt i ansigt og hænder, i dens udvikling går gennem følgende faser:

• tæt ødem
• induratum;
• atrofisk.

De fører til forarmelse af ansigtsudtryk ("hypomimi"). Ansigtet på en syg person opdager et karakteristisk "maskeagtig" udseende - ansigtets hud er fortykket, komprimeret og strakt, næsespidsen skærpes, vertikale folder og rynker vises rundt om munden, opsamlet efter typen af ​​pose (symptom på "posen"), mundingens indgang minsker. Systemisk sklerodermi kan kombineres med Sjogren syndrom.

Ændringer i hænderne udtrykkes i sklerodaktyly, som også er kendetegnet ved tæt ødem, fibrose og induktion af huden, hvilket fører til stivhed, især om morgenen, øget begrænsning af bevægelsesområde, ændring af udseendet af fingre i form af "pølser".

Disse symptomer giver dig mulighed for korrekt at etablere diagnosen, selv med den første korte visuelle inspektion af patienten.

I diffus form af sygdommen går hævelse, induration og atrofi af huden ud over ansigt og hænder. De strækker sig til bagkroppens hud, nederste og øvre lemmer. Sammen med disse tegn observeres ofte hudområder med begrænset eller diffus udbredt lavpigmentering eller fuldstændig depigmenteret, såvel som fokal eller diffus hyperpigmentering.

Under huden dannes der som en senere manifestation calcinater (akkumuleringer af calciumsalte), som kan føre til osteagtig nekrose, vævsødelæggelse og sårdannelse med frigivelse af en masse osteagtig (i form af krummer) karakter.

For at etablere en tidlig diagnose er 4-punkts "skin counting" -metoden vigtig, hvilket gør det muligt at evaluere sådanne tidlige manifestationer som de indledende grader af kompaktering af huden på grund af dets ødem. Metoden er baseret på palpation af huden i 17 sektioner - i ansigt, bryst, mave og symmetriske områder af den øvre og nedre ekstremitet. Inspektionsresultater er scoret:

• fraværet af ændringer - 0 point;
• hudens tæthed er ubetydelig, hvis huden er relativt let, men sværere end normalt, kan den samles i en fold - 1 point;
• moderat tæthed, hvis huden næsten ikke samles i folden - 2 point;
• tætheden er udtalt, "board-like" - 3 point.

I undersøgelsen af ​​hudbiopsi bestemt ved intens fibrose.

Kan systemisk sklerodermi forårsage en vedvarende løbende næse?

Slimhinder påvirkes ganske ofte sammen med huden. Dette manifesteres af subatrofisk eller atrofisk rhinitis, ledsaget af vanskeligt korrigerende permanent tørhed og nasal overbelastning, faryngitis, stomatitis, tykkelseforøgelse, atrofi og forkortelse af tungens frenul, hvilket er et karakteristisk tegn på involvering i slimhinderne.

Vaskulær patologi

Ofte kombineret med hudlidelser. Det er en tidlig og hyppig manifestation af systemisk sklerodermi, som afspejler den generelle (almindelige) natur af sygdommen. Det mest karakteristiske træk ved vaskulær sygdom er Raynauds syndrom. Det er en symmetrisk vaskulær spastisk krise i de terminale arterier og arterioler, som følge heraf blodforsyningen til vævene forstyrres (iskæmi).

Angrebene ledsages af en konsekvent to- eller trefaset farveforandring (psoriasis - rødme) af fingers hud, mindre hyppigt af tæerne, samtidig med at der opstår smerte, paræstesi og følelsesløshed i dem. Selvom den primære lokalisering er fingrene, har disse symptomer tendens til at sprede sig direkte til hele hånden, fødderne og undertiden til næsespidser, tunge og hagespidser, hvilket forårsager dysartri (taleartikulationsforstyrrelse).

På grund af det faktum, at spasmer forekommer i skibe med allerede ændrede vægge, er angrebene af en udvidet natur. Anfaldene af Raynauds syndrom kan forekomme spontant, men oftere udvikles de under påvirkning af kolde eller psykogene faktorer.

Deres sværhedsgrad estimeres i grader eller point:

• Jeg grad - tilstedeværelsen af ​​kun misfarvning af huden uden subjektive følelser og trofiske ændringer.
• Grade II - en følelse af smerte, prikken eller følelsesløshed i fingrene under et angreb af syndromet. Måske forekomsten af ​​enkelte ar på fingers hud.
• Grad III - alvorlig smerte ved angreb eller / og uhelbredet enkelt sår.
• Grade IV - flere sår eller gangrenplaster.

Vaskulære spasmer og ændringer i deres vægge fører til underernæring af væv og trofiske lidelser - udviklingen af ​​diffus alopeci, tørhed og forstyrrelse af hudtekstur, deformation af negle, smertefuld, nonhealing og tilbagevendende ulceration og suppuration.

Trophic sår er hovedsagelig placeret på fingers terminal phalanges ("digitale sår"), såvel som i de steder, hvor den største mekaniske påvirkning er - i albue- og knæleddene, hælben og ankler. På fingers distale phalanges findes ofte punkterede ar (et symptom på en "rottebid"), der er dannet som følge af atrofiske processer.

Fingertænderne er reduceret i volumen, udtynding på grund af resorption af neglefalangens knogler (akroosteolyse). Desuden kan kutan nekrose og gangren udvikle sig, efterfulgt af selv-amputation i regionen af ​​de distale og lige mellemfalangene.

I det kroniske forløb af ansigtsprocessen er brystets for- og bagsider, på ydersiden på lipsens slimhinder, den hårde gane på tungen ofte det muligt at opdage telangiectasier, der opstår i nogle måneder eller endog år efter sygdommens indtræden og er for sent manifestationer af systemisk sklerodermi.

Muskuloskeletale system

Leder af led og periarticularvæv

De hyppigste, og undertiden er de første manifestationer af systemisk sklerodermi ledeskader, der manifesteres af:

• et symptom på friktion af sener, som ofte går forud for hæmning af huden; det opstår som et resultat af sklerose af væv i seneskederne og senerne selv og er defineret som en "crunch" på palpation af leddene under aktive bevægelser i dem;
• polyarthralgi, mindre ofte polyarthritis af reumatoid type, men uden udprøvede ødelæggende ændringer i leddene; på samme tid findes erosive ændringer i ledfladerne hos 20% af patienterne;
• Stivhed i leddene, især af hænderne, hovedsagelig efter en nats søvn;
• udviklingen af ​​flexionkontrakturer i leddene, hovedsagelig på grund af ændringer i synovialmembraner, periartikulære ledbånd, sener og muskler;
• osteolyse (resorption) af knogler i zonen af ​​de distale dele af fingers terminal phalanges, manifesteret ved deformation og forkortelse af sidstnævnte såvel som undertiden osteolyse af mandibulære processer og den distale tredje af de radiale knogler.

Udbruddet af sygdommen med arthritis er mest karakteristisk for krydsformen af ​​systemisk sklerodermi og dens subakutiske forløb.

Muskel involvering

Det udtrykkes som en form for myopati (muskeldystrofi):

• non-progressive fibrous myopathy non-inflammatory nature - den mest almindelige form for denne sygdom; manifesterer moderat muskelsvaghed i muskelgrupper på den proximale placering og en lille stigning i blodniveauerne af kreatinphosphokinase (et enzym indeholdt i muskelvæv);
• inflammatorisk ledsaget af svaghed og smerte i musklerne, en stigning i blodet med 2 gange og mere kreatinphosphokinase samt inflammatoriske ændringer i resultaterne af undersøgelsen af ​​muskelbiopsier og i resultaterne af elektromyografi.

Desuden ledsages den diffuse form af sygdommen af ​​udviklingen af ​​muskelatrofi forårsaget af kontrakturer og nedsat fælles mobilitet.

Indre organer

Gastrointestinal (GI)

Systemisk sklerodermi med læsioner i mave-tarmkanalen forekommer blandt 70% af patienterne. Enhver del af fordøjelseskanalen kan påvirkes, men i 70-85% er det spiserøret (skleroderma esophagitis) og tarmene.

spiserøret

Hypotension (nedsat tone) af spiserøret er den mest almindelige form for skade ikke kun for sidstnævnte, men også for hele mave-tarmkanalen. Dens morfologiske grundlag er fibrose og udbredt atrofi af de glatte muskler i spiserøret. De karakteristiske symptomer er sværhedsbesvær, konstant halsbrænding, en følelse af forsinkelse i fødeklumpen bag brystbenet, som forværres efter at have spist eller / eller i vandret stilling.

Ved udførelse af esophagogastroskopi og røntgenundersøgelse bestemmes indsnævret nedre spiserør, hvilket gør modtagelsen af ​​fast og tør mad meget vanskeligere, og udvidede øvre (2/3) sektioner, mangel på peristaltiske bølger og mangel på elasticitet af væggene (stivhed), nogle gange er der en knogler i spiserøret åbninger af membranen. På grund af den lave tone i den nedre esophageal sphincter er surt gastrisk indhold smidt ind i spiserøret (gastroøsofageal reflux), og erosioner, sår og cicatricial kontraktion er dannet i det, ledsaget af smertefuld halsbrand og alvorlig smerte bag brystet.

Med langvarig gastroøsofageal reflukssygdom, kan det esophageale mucosale epithel i nogle patienter erstattes af celler, der er identiske med mavens slimhindebetændelse eller endda tyndtarmen (metaplasi), som forudser udviklingen af ​​esophageal cancer.

Mave og duodenum

Hypotension i mave og tolvfingertarm er årsagen til krænkelse af evakueringen af ​​fødevaremassen og dens forsinkelse i maven. Dette giver en følelse af hurtig mæthed under spisning, hyppig hævelse, smerte og følelse af tyngde i den epigastriske region, undertiden maveblødninger på grund af dannelsen af ​​flere telangiektasier, erosioner og sår i slimhinden.

Tarmændringer

De forekommer meget sjældnere i sammenligning med spiserøret, med undtagelse af tyktarmen, hvor hyppigheden er næsten den samme. Imidlertid bliver symptomerne på intestinalpatologi i hele klinikken af ​​systemisk sklerodermi ofte førende. De mest karakteristiske er:

• tegn på duodenitis, der ligner mavesår
• med den fremherskende udvikling af patologi i tyndtarmen manifesteres absorption, manifesteret af abdominal distension, symptomer på partielt paralytisk tarmobstruktion (sjældent), malabsorptionssyndrom - hyppig diarré med stor mængde fedt i afføringsmasserne (steatorrhea), der veksler med forstoppelse og fører til en signifikant reduktion af kroppens masse ;
• med nederlaget i tykktarmen vedvarende og hyppig forstoppelse (mindre end 2 uafhængige afværgelsesproblemer om ugen), fækal inkontinens, kan udvikle delvis tilbagevendende intestinal obstruktion.

Åndedrætsorganer

De er ramt af mere end 70% af tilfældene, og de seneste årtier er blevet hovedårsagen til død blandt patienter med systemisk sklerodermi. Affektion af lungerne ledsages af gentagen perifokal lungebetændelse, dannelse af emfysem, subpleurale cyster, abscesser, pleurisy, forekomsten af ​​gentagen spontan pneumothorax, lungekræft, der forekommer 3-5 gange oftere end i de tilsvarende aldersgrupper uden systemisk sklerodermi, gradvis (over 2-10 år) udvikling af lungesufficiens. Ændringer i lungerne forekommer i to kliniske og morfologiske varianter:

1. Ved interstitiel læsionstype (interstitiel lungesygdom), der er karakteriseret ved pulmonal fibrose og diffus pneumosklerose, mest udtalte i de nedre lungesektioner. Patologiske ændringer udvikler sig allerede i sygdommens første fem år og er mest udtalt hos mennesker med diffus form af sygdommen. Kliniske symptomer på systemisk sklerodermi adskiller sig ikke i specificitet - tør hoste, ofte hacking, åndenød med vanskeligheder med at trække vejret, hurtig træthed og tilstedeværelsen af ​​crepitus-hvæsning, der ligner en "cellofan-knitring" (med auskultation) i lungernes bagside.
   Undersøgelsen viste et fald i lungens vitale kapacitet, forbedret og deformeret lungebetegnelse i de nedre sektioner (på røntgenbilledet), med computertomografi - en ujævn fordampning af lungevævet (et symptom på "frostet glas") og et billede af "cellulære lunger" (i senere stadier).
2. Isoleret (primær) pulmonal hypertension som følge af vaskulære læsioner i lungerne eller sekundære (10%), der udvikles som følge af interstitiel patologi i de sene stadier af systemisk sclerodermi. Pulmonal hypertension af begge typer udvikler sig ofte efter 10 år fra sygdomsbegyndelsen i 10-40%. Dens vigtigste symptom er hurtig progressiv (over flere måneder) åndenød. De vigtigste komplikationer ved pulmonal hypertension er lungehjerte med højre ventrikelinsufficiens såvel som pulmonal trombose med dødelig, som regel udfald.

Hjertet ændres

De repræsenterer et af de mest ugunstige og hyppige (16-90%) sygdomsområder og er for det første blandt årsagerne til pludselig død hos patienter med systemisk sklerodermi. Ændringerne er:

• ledningsforstyrrelser og hjerterytmeforstyrrelser (70%), som især forværrer sygdommens prognose;
• udviklingen af ​​myocarditis (i dette tilfælde er overlevelsesraten den laveste), især blandt dem med polymyositis;
• læsion af den indre hjertemembran (endokardium) med udvikling af valvulære defekter, overvejende af en dobbeltbladet ventil;
• udvikling af klæbemiddel eller (mindre almindeligt) eksudativ perikarditis, hvilket kan forårsage hjerte tamponade;
• hjertesvigt, som udvikler sig meget sjældent, men er præget af resistens over for brug af korrigerende stoffer.

De vigtigste symptomer er åndenød med lidt fysisk anstrengelse eller i ro, ubehag og kedelige lange smerter i brystbenet og til venstre for det, hjertebanken og hjertesvigt, følelse af jolter i hjertet af hjertet.

Nyreskade

På grund af tilstedeværelsen af ​​moderne effektive stoffer er det forholdsvis sjældent. De er baseret på ændringer i nyrene arteriolerne, som er årsagen til begrænset nyrebeskyttelse af nyretæthed som følge af forstyrrelsen af ​​dets tilstrækkelige blodtilførsel.

Oftere forekommer disse ændringer for sent, med mindre funktionsnedsættelser, der kun bestemmes af urin og blodprøver. Mindre hyppigt udvikler glomerulonefrit eller latent kronisk nefropati.

Markerede ændringer i form af sklerodermi nyrekrise (akut nephropati) udvikles blandt 5-10% (hovedsagelig med diffus form for systemisk sklerodermi). Det er karakteriseret ved en pludselig opstart og hurtigt progressiv nyrearteriel hypertension, en stigning i højt proteinindhold i urinen og nyreinsufficiens. Kun 23% af patienterne med akut nephropati overlever over 5 år. Generelt med overlevende skader på over 15 år overlever kun 13%, mens uden denne komplikation - ca. 72%.

Nyeste metoder til diagnosticering af systemisk sklerodermi

Relativt nye laboratorieprøver omfatter metoder til bestemmelse af antinucleære antistoffer (AHA):

• antistoffer mod topoisomerase-1 (Scl-70), som i nærværelse af isoleret Raynauds syndrom er forstadier til udviklingen af ​​systemisk sklerodermi (normalt diffus);
• immunogenetiske markører af HLA-DR3 / DRw52; deres tilstedeværelse i kombination med antistoffer mod Scl-70 repræsenterer en stigning i risikoen for lungefibrose af 17 gange;
• anti-centromeriske antistoffer - som regel hos 20% af patienterne med en begrænset form for patologi; betragtes også som en markør for sygdommen i nærværelse af isoleret Raynauds syndrom;
• antistoffer mod polymerase III RNA - fundet i 20-25%, hovedsageligt med diffus form og nyreskade; de er forbundet med ugunstig prognose.

Mindre hyppigt bestemmes tilstedeværelsen af ​​andre autoantistoffer, hvis hyppighed under sygdommen er meget mindre. Disse indbefatter antistoffer mod Pm-Scl (3-5%), til U₃-RNP (7%), til U₁-RNP (6%) og nogle andre.

Kliniske anbefalinger for systemisk sklerodermi, foreslået af Ruslands sammenslutning af reumatologer, indeholder yderligere instrumentelle undersøgelsesmetoder, som gør det muligt at afklare arten og omfanget af læsioner fra forskellige organer:

• for fordøjelseskanalen - esophagogastroduodenoscopy, kontrast røntgenstråle, trykmanometri i spiserøret, endoskopisk gastrisk pH, biopsi af metaplastisk spiserør;
• for åndedrætssystemet - kropspletysmografi, computertomografi med høj opløsning, bestemmelse af ekstern respiration og lungediffusionsevne ved hjælp af spirometri og en enkelt inhalationsteknik med åndedrætsholding;
• til bestemmelse af pulmonal hypertension og hjertesygdom - doppler ekkokardiografi, elektrokardiografi og højre hjerte kateterisering, holter-elektrokardiografisk overvågning, radioisotop scintigrafi;
• til hud, muskler, synovial membran af led og væv i indre organer - biopsi undersøgelser;
• videakapilloskopi af neglelaget, "dermal counting" (beskrevet ovenfor).

Differential diagnostik

Differentialdiagnose af systemisk sklerodermi udføres med sådanne sygdomme og syndromer i bindevæv, såsom systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, rheumatoid arthritis, Raynauds sygdom, begrænset sklerodermi, scleredema Buschke, psevdosklerodermiya, multifokal fibrose, scleroderma associeret med en tumor, Werner syndrom og Rotmunda - Thomson.

Diagnose af systemisk sklerodermi udføres på basis af en kombination af kliniske symptomer (fordel), instrumentelle og laboratoriemetoder. Ruslands Forening af Rheumatologer anbefalede til dette formål anvendelsen af ​​kriterier som grundlæggende og yderligere funktioner, der tillader differentieret diagnose. For at etablere en pålidelig diagnose er det tilstrækkeligt at have 3 hoved af følgende tegn eller en af ​​de vigtigste (sklerodermeskindændringer, karakteristiske ændringer i fordøjelseskanalerne, osteolyse af neglefalangerne) i kombination med tre eller flere yderligere.

Hovedfunktionerne er relateret til:

1. Sklerodermi karakter af hudlæsioner.
2. Raynauds syndrom og digitale sår og / eller ar.
3. Muskel-artikulære læsioner med udvikling af kontrakturer.
4. Kalkning af huden.
5. Osteolyse.
6. Fibrose af basal lunge.
7. Nederlaget i mavetarmkanalen scleroderma karakter.
8. Udvikling af storfokal kardiosklerose med ledningsforstyrrelser og hjerterytme.
9. Skleroderma akut nephropati.
10. De karakteristiske resultater af videopililloskopi af neglelaget.
11. Påvisning af sådanne specifikke antinucleære antistoffer, som hovedsagelig til Scl-70, anti-centromere antistoffer og antistoffer mod polymerase III RNA.

Yderligere funktioner:

• Vægttab på mere end 10 kg.
• Overtrædelser af væv trofisme.
• Tilstedeværelsen af ​​polyserosite, som regel, klæbende (klæbende) form.
• Telangiectasia.
• Kronisk nefropati.
• Polyarthralgia.
• Neuralgia i trigeminusnerven (trihymenitis), polyneuritis.
• Stigningen i ESR mere end 20 mm / time.
• Forhøjede blodniveauer af gamma globuliner på over 23%.
• Tilstedeværelsen af ​​antinuclear faktor (ANF) eller autoantistoffer til DNA.
• Påvisning af reumatoid faktor.

Behandling af systemisk sklerodermi

Behandling af sygdommen er lang, normalt for livet. Det bør udføres grundigt, afhængigt af patologien, kursets art og inddragelsen af ​​visse organer og systemer i processen.

Effektiviteten af ​​behandlingen reduceres signifikant i forhold til ovenstående risikofaktorer samt tilstedeværelsen af ​​sådanne provokerende faktorer som usund kost, rygning (!), Alkohol og energi (!) Drikkevarer, kaffe og stærk te, fysisk og psykisk stress, utilstrækkelig hvile.

Er det muligt at solbade med systemisk sklerodermi?

Ultraviolet stråling er en af ​​de relativt høje risikofaktorer, som kan forværre sygdommens forløb. Derfor er det uønsket at opholde sig på steder, der er ubeskyttede mod sollys, især i perioder med øget solaktivitet. Hvil på kysten er ikke kontraindiceret, men kun i efteråret måneder og forudsat at du forbliver i skyggen. Du bør også altid bruge cremer med en maksimal grad af beskyttelse mod ultraviolette stråler.

Strømfunktioner

Af særlig betydning er ernæring for systemisk sklerodermi, som skal genbruges med korte intervaller mellem måltider i små mængder, især hvis spiserøret er beskadiget. Det anbefales at udelukke allergifremkaldende retter og bruge fødevarer med tilstrækkeligt proteinindhold (mælk og mejeriprodukter, ikke krydrede oste, kød og fisk), mikro- og makroelementer, især calciumsalte.

I tilfælde af nyrefunktion (nefropati, nyresvigt) anvendelsen af ​​proteiner bør være strengt dosering og med læsioner af forskellige dele af fordøjelseskanalen skal opfyldes og kost behandling produkter tilsvarende lidelser i disse organer med strømmen specificitet i sklerodermi.

Derudover anbefales der retter, hvor forskellige vegetabilske olier dominerer som ingredienser, da de er rige på flerumættede syrer, hvilket bidrager til et fald i aktiviteten af ​​inflammatoriske processer.

Det er også ønskeligt at begrænse forbruget af kulhydrater, især når der tages glucocorticosteroidpræparater og en tilstrækkelig mængde grøntsager, bær og frugter med lavt sukkerindhold.

Principper for lægemiddelbehandling og rehabilitering

De vigtigste mål for terapi er:

• nå frem til stadiet af remission eller den maksimale mulige undertrykkelse af aktiviteten af ​​processen
• stabilisering af den funktionelle tilstand
• forebyggelse af komplikationer forbundet med ændringer i karrene og udvikling af fibrose
• forebyggelse af skade på indre organer eller korrektion af eksisterende krænkelser af deres funktion.

Særlig aktiv terapi bør være i de første år efter sygdomsdetektering, når de vigtigste og mest signifikante ændringer i kroppens systemer og organer forekommer intensivt. I denne periode er det stadig muligt at reducere sværhedsgraden af ​​inflammatoriske processer og reducere virkningerne i form af fibrotiske ændringer. Desuden er der stadig mulighed for at påvirke de allerede dannede fibrøse ændringer med hensyn til deres delvise omvendte udvikling.

Kliniske anbefalinger for systemisk sklerodermi indeholder følgende hoveddroger:

1. Kuprenil (D-penicillamin) i tabletter, som har en anti-inflammatorisk virkning, en effekt på metaboliske processer i bindevæv og en udtalt anti-fibrotisk effekt. Sidstnævnte realiseres kun efter ansøgning inden for seks måneder - et år. Kuprenil er det valgte lægemiddel med den hurtige udvikling af patologi, diffus dermal indurativ proces og aktiv fibrose. Han er udnævnt til gradvist stigende, og derefter faldende doser. Vedligeholdelsesdoser tages i en periode på 2 til 5 år. På grund af mulige bivirkninger (toksiske virkninger på nyrerne, dysfunktion i tarmene, dermatitis, virkninger på bloddannende organer mv.) Observeret hos ca. 30% af patienterne administreres lægemidlet under konstant medicinsk overvågning.
2. Immunosuppressiva Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid og andre. Methotrexat har en effektiv virkning mod hudsyndromet, med beskadigelse af muskler og led, især i det tidlige inflammatoriske stadium af sygdommen. Cyclophosphamid anvendes med en høj aktivitet af processen, interstitiell lungeskader med dannelsen af ​​lungefibrose (absolut indikation for anvendelse), tilstedeværelsen af ​​udtalte immunologiske ændringer og i tilfælde hvor der ikke er nogen mærkbar virkning fra den påførte før denne behandling.
3. Enzymidler (Lidaza og Ronidaza) - nedbryder mucopolysaccharider og reducerer hyaluronsyrens viskositet. De ordineres i den kroniske proces ved kurser af subkutane eller intramuskulære injektioner såvel som i form af iontoforese og anvendelser inden for vævsinduration eller kontrakturer.
4. Glukokortikosteroider (Dexamethason, Metipred, Prednisolon, Triamcinolon) - er ordineret til aktiviteten af ​​proces II eller III, såvel som i tilfælde af akut eller subakut kursus. Deres anvendelse udføres med konstant overvågning af nyrefunktionen.
5. Vascular betyder - main er calciumkanalblokkere (Corinfar, Nifedipine, Kordafleks, Foridon), ACE-hæmmere (. Captopril, Capoten et al), overdraget ved de tidlige stadier af sygdommen, prostanoider (Iloprost, Vazaprostan), endothelin receptor antagonister (Traklir, Bosentan), hvilket reducerer modstanden i både systemiske og lungekarre.
6. Antiplatelet midler (Curantil, Trental) og antikoagulantia (små doser acetylsalicylsyre, Fraxiparin).
7. Ikke-steroide antiinflammatoriske (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) og Aminokinolin (Plaquenil) midler.

En ny metode er brugen af ​​genetisk manipulerede biologer i systemisk sklerodermi. I øjeblikket er undersøgelsen af ​​deres effektivitet og udsigter til anvendelse i alvorlige former for systemisk sklerodermi vedvarende. De repræsenterer en forholdsvis ny tendens i terapi og andre systemiske sygdomme i bindevævet.

Disse midler omfatter Etarnetsept og Infliksikamb undertrykke autoimmune responser, immunsuppresserende rituximab, et monoklonalt antistof til en B-lymfocyt receptorer (i kombination med lavdosis kortikosteroider), antistoffer til transformerende vækstfaktor beta-I, antimonotsitarny immunglobulin cytostatisk Imatinib undertrykke overskud syntese af den ekstracellulære matrix, hvilket resulterer i reduceret hudsyndrom og forbedret lungfunktion med en diffus form af systemisk scleroderma, gamma- og alfa-in interferoner.

Behandling med traditionel medicin

Det er ønskeligt at inddrage midlerne til traditionel medicin i behandlingskomplekset. Det er dog altid nødvendigt at huske, at behandling af systemiske sklerodermiske folkemekanismer aldrig bør være den eneste eller bruges som den vigtigste. Det kan kun tjene som en mindre tilføjelse (!) Til hovedterapi ordineret af specialister.

Til dette formål kan du bruge vegetabilske olier samt urteekstrakter (St. John's wort, calendula) i vegetabilsk olie, som du skal smøre den berørte hud flere gange om dagen for at blødgøre dem, forbedre ernæringen og reducere sværhedsgraden af ​​inflammatoriske processer. Det er nyttigt for led, hud og blodkar at tage varme bade med infusioner af geranium, bølget Rabarber, pinjeknopper eller nåle, birkeblader, havregryn.

Anti-inflammatoriske og immunsuppressive egenskaber er alkoholiske tinkturer eller ekstrakter (oral) lægemiddel sæbeurt, boghvede Sakhalin, djævleklo te, urtete indsamling padderokke, Pileurt og lungwort. Anti-inflammatoriske og vasodilatoriske virkninger af infusionen har følgende blanding af planter: Helichrysum, Hypericum, Melilotus officinalis, Geranium pratense, rødkløver, røllike, aviær Polygonum, mynteblade, oregano og vejbred, hindbær og lingonberry bær, mælkebøtte rødder. Der er mange andre kombinationer af lægeplanter i form af gebyrer.

Massage og motion, fysioterapi

kompleks terapi og rehabilitering systemet omfatter også (i fravær af aktivitet eller lav aktivitet af processen): massage og motion kompleks systemisk sklerodermi forbedre vejrtrækning og hjertefunktionen, regulering af vaskulær tonus, forbedre fælles mobilitet, etc;.. fysioterapi kurser - iontophorese med antiinflammatoriske, vaskulære og enzympræparater (Lidaza), termiske procedurer (paraffin, ozokerit), applikationer med Dimethyl sulfoxid på de mest berørte ledd; Spa behandling (mudterapi og balneoterapi).

Er graviditet mulig, og er der mulighed for at bære babyen?

Graviditet ledsages af betydelige hormonelle ændringer i kroppen, hvilket er en ret høj risiko for en kvinde med hensyn til forværring af sygdommen samt en risiko for fosteret og det ufødte barn. Det er dog muligt. Systemisk sklerodermi er ikke en absolut kontraindikation for graviditet og fødsel, selv naturligt. En særlig stor chance for at bære et barn i de første faser af sygdommen med et subakut eller kronisk kursus i fravær af en aktiv proces og markante patologiske forandringer i de indre organer, især nyrerne og hjertet.

Graviditetsplanlægningen skal dog koordineres med den tilstedeværende specialist for at afgøre, om det er muligt at annullere visse lægemidler og korrigere behandlingen generelt ved hjælp af hormonelle, cytostatiske, vaskulære, antiplatelet lægemidler, lægemidler, som forbedrer vævsmetabolisme mv. svangerskabsperioden bør overvåges og undersøges mindst 1 gang pr. trimester, ikke kun hos obstetriksk-gynækologen, men også hos reumatologen.

For at imødegå muligheden for at udvide graviditeten bør en kvinde indlægges på hospitalet i første trimester og senere - i tilfælde af mistænkt aktivering af sygdommen eller komplikationer under graviditeten.

Rettidig gennemførelse af passende behandling, ordentlig beskæftigelse, patient regler overholdelse permanent klinisk supervision, for at eliminere eller minimere provokerende faktorer, kan påvirkning af risikofaktorer bremse udviklingen af ​​sygdommen, reducere graden af ​​aggressivitet sin flow, forbedre overlevelsen prognose og livskvalitet.