Leukæmi. Årsager, risikofaktorer, symptomer, diagnose og behandling af sygdommen.

Webstedet giver baggrundsinformation. Tilstrækkelig diagnose og behandling af sygdommen er mulig under tilsyn af en samvittighedsfuld læge.

Typer af leukæmi - akut og kronisk

• Akut leukæmier er hurtigt progressive sygdomme, der udvikler sig som følge af forstyrrelsen af ​​modning af blodlegemer (hvide legemer, leukocytter) i knoglemarven, kloning af deres forstadier (umodne celler), dannelsen af ​​en tumor fra dem og dens vækst i knoglemarven med mulig yderligere metastase (spredning af blodlegemer eller lymfeceller til sunde organer).
• Kroniske leukæmier adskiller sig fra akutte, fordi sygdommen varer lang tid, patologisk udvikling af stamceller og modne leukocytter forekommer, der forstyrrer dannelsen af ​​andre cellelinjer (erytrocytlinie og blodplade). En tumor er dannet fra modne og unge blodlegemer.

Leukemier er også opdelt i forskellige typer, og deres navne er dannet afhængigt af typen af ​​celler, der ligger til grund for dem. Nogle typer af leukæmi: akut leukæmi (lymfoblastisk, myeloblastisk, monoblastisk, megakaryoblastisk, erythromyeloblastisk, plasmablastisk osv.), Kronisk leukæmi (megakaryocytisk, monocytisk, lymfocytisk, myelom osv.).
Leukæmi kan forårsage både voksne og børn. Mænd og kvinder lider i samme forhold. I forskellige aldersgrupper er der forskellige typer leukæmi. I barndommen er akut lymfoblastisk leukæmi mere almindelig i en alder af 20-30 år - akut myeloblastisk i 40-50 år - mere almindelig er kronisk myeloblastisk, i alderdommen - kronisk lymfocytisk leukæmi.

Anatomi og fysiologi af knoglemarv

Benmärg er et væv placeret inde i knoglerne, hovedsageligt i bækkenets ben. Dette er det vigtigste organ involveret i bloddannelsesprocessen (fødsel af nye blodlegemer: røde blodlegemer, leukocytter, blodplader). Denne proces er nødvendig for, at kroppen erstatter de døende blodlegemer med nye. Knoglemarven består af fibrøst væv (det danner grundlaget) og hæmatopoietisk væv (blodceller i forskellige stadier af modning). Hæmatopoietisk væv omfatter 3 cellelinier (erytrocyt, leukocyt og blodplade), der dannes henholdsvis 3 grupper af celler (erythrocytter, leukocytter og blodplader). En fælles forfader for disse celler er stamcellen, som starter processen med bloddannelse. Hvis processen med dannelse af stamceller eller deres mutation forstyrres, forstyrres processen med dannelse af celler langs alle 3 cellelinier.

Røde blodlegemer er røde blodlegemer, der indeholder hæmoglobin, det fixerer ilt, hvormed kroppens celler føder. Med mangel på røde blodlegemer er der utilstrækkelig mætning af cellerne og vævene i kroppen med ilt, hvilket resulterer i, at det manifesterer sig i forskellige kliniske symptomer.

Leukocytter omfatter: lymfocytter, monocytter, neutrofiler, eosinofiler, basofiler. De er hvide blodlegemer, de spiller en rolle i beskyttelsen af ​​kroppen og udviklingen af ​​immunitet. Deres mangel medfører et fald i immuniteten og udviklingen af ​​forskellige smitsomme sygdomme.
Blodplader er blodplader, der er involveret i dannelsen af ​​en blodprop. Mangel på blodplader fører til en række blødninger.
Læs mere om typer blodceller i en separat artikel efter linket.

Årsager til leukæmi, risikofaktorer

Symptomer på forskellige typer leukæmi

1. I akut leukæmi er 4 kliniske syndrom noteret:

• Anemisk syndrom: På grund af manglende rød blodcelleproduktion kan mange eller nogle af symptomerne være til stede. Manifest i form af træthed, hudlind og sclera, svimmelhed, kvalme, hurtigt hjerteslag, skøre negle, hårtab, unormal lugtoplevelse;
• Hæmoragisk syndrom: udvikler sig som følge af mangel på blodplader. Manifest af følgende symptomer: Først blødning fra tandkød, blå mærker, blødninger i slimhinderne (tungen og andre) eller i huden, i form af små prikker eller pletter. Efterfølgende udvikles massiv blødning med fremkaldelse af leukæmi som følge af DIC-syndrom (dissemineret intravaskulær koagulation);
• Syndrom af infektiøse komplikationer med symptomer på forgiftning: udvikler sig som følge af mangel på hvide blodlegemer og med et efterfølgende nedsat immunitet, en stigning i kropstemperaturen til 39 0 ї, kvalme, opkastning, appetitløshed, et kraftigt fald i vægt, hovedpine og generel svaghed. En patient slutter sig til forskellige infektioner: influenza, lungebetændelse, pyelonefritis, abscesser og andre;
• Metastaser - ved blod- eller lymfestrømmen indtræder tumorceller sunde organer, forstyrrer deres struktur, funktion og øger deres størrelse. Først og fremmest falder metastaser i lymfeknuderne, milten, leveren og derefter ind i andre organer.

Myeloblastisk akut leukæmi, forstyrret modning af myeloidcellen, hvorfra eosinofiler, neutrofiler, basofiler modnes. Sygdommen udvikler sig hurtigt, karakteriseret ved et udtalt hæmoragisk syndrom, symptomer på forgiftning og infektiøse komplikationer. En stigning i leverens størrelse, milt, lymfeknuder. I perifert blod er der et reduceret antal røde blodlegemer, et markant fald i leukocytter og blodplader, unge (myeloblastiske) celler.
Erythroblastisk akut leukæmi påvirkes stamcellerne, hvorfra erytrocytter skal udvikles yderligere. Det er mere almindeligt i alderdommen, præget af et udtalt anæmisk syndrom, der er ingen stigning i milten, lymfeknuder. I perifert blod reduceres antallet af erythrocytter, leukocytter og blodplader, tilstedeværelsen af ​​unge celler (erythroblaster).
Monoblastisk akut leukæmi, nedsat produktion af henholdsvis lymfocytter og monocytter, vil de blive reduceret i perifert blod. Klinisk manifesteret af feber og tilsætning af forskellige infektioner.
Megakaryoblastisk akut leukæmi, forstyrret blodpladeproduktion. Elektronmikroskopi afslører megakaryoblaster i knoglemarv (unge celler, hvorfra blodplader dannes) og forhøjede blodpladetal. Sjælden mulighed, men mere almindelig i barndommen og har en dårlig prognose.
Kronisk myeloid leukæmi, forbedret dannelse af myeloidceller, hvorfra leukocytter dannes (neutrofiler, eosinofiler, basofiler) som et resultat vil niveauet af disse grupper af celler øges. I lang tid kan det være asymptomatisk. Senere vises symptomer på forgiftning (feber, generel svaghed, svimmelhed, kvalme) og tilsætning af anæmi symptomer, en forstørret milt og lever.
Kronisk lymfocytisk leukæmi, forstærket celledannelse - forløberen af ​​lymfocytter, som følge heraf øges niveauet af lymfocytter i blodet. Sådanne lymfocytter kan ikke udføre deres funktion (udvikling af immunitet), derfor deltager patienter i forskellige typer infektioner med symptomer på forgiftning.

Diagnose af leukæmi

• Forøget lactat dehydrogenase (normal 250 U / l);
• Høj ASAT (normal til 39 U / l);
• Høj urea (normalt 7,5 mmol / l);
• Forøget urinsyre (normalt op til 400 μmol / l);
• Forøget bilirubin ˃20 μmol / l;
• Færre fibrinogen 30%;
• Lavt niveau af røde blodlegemer, leukocytter, blodplader.

1. Trepanobiopsy (histologisk undersøgelse af biopsi fra iliac bone): tillader ikke nøjagtig diagnose, men bestemmer kun væksten af ​​tumorceller med udskiftning af normale celler.
2. Cytokemisk undersøgelse af knoglemarvspunktkt: afslører specifikke enzymer af blaster (reaktion på peroxidase, lipider, glykogen, uspecifik esterase), bestemmer varianten af ​​akut leukæmi.
3. Immunologisk forskningsmetode: identificerer specifikke overfladeantigener på celler, bestemmer varianten af ​​akut leukæmi.
4. Ultralyd af de indre organer: Ikke-specifik metode, afslører forstørret lever, milt og andre indre organer med metastase af tumorceller.
5. Bryst røntgen: er en uspecifik metode, der detekterer tilstedeværelsen af ​​betændelse i lungerne efter infektion og forstørrede lymfeknuder.

Leukæmi behandling

Narkotikabehandling

1. Polychemoterapi, anvendes til antitumorvirkning:

Til behandling af akut leukæmi foreskrives flere anticancer-lægemidler på én gang: Mercaptopurin, Leicran, Cyclophosphamid, Fluorouracil og andre. Mercaptopurin tages i en dosis på 2,5 mg / kg af patientens kropsvægt (terapeutisk dosis), Leikaran gives i en dosis på 10 mg dagligt. Behandling af akut leukæmi med kræftmidler, varer 2-5 år ved vedligeholdelses (lavere) doser;

1. Transfusionsterapi: erytrocytmasse, blodplademasse, isotoniske opløsninger for at korrigere det udprøvede anemiske syndrom, hæmoragisk syndrom og afgiftning;
2. Restorativ terapi:

• bruges til at styrke immunsystemet. Duovit 1 tablet 1 gang om dagen.
• Jernpræparater til korrektion af jernmangel. Sorbifer 1 tablet 2 gange om dagen.
• Immunomodulatorer øger kroppens reaktivitet. Timalin, intramuskulært på 10-20 mg en gang om dagen, 5 dage, T-aktivin, intramuskulært på 100 mcg 1 gang om dagen, 5 dage;

1. Hormonbehandling: Prednisolon i en dosis på 50 g pr. Dag.
2. Bredspektret antibiotika er ordineret til behandling af associerede infektioner. Imipenem 1-2 g pr. Dag.
3. Radioterapi bruges til behandling af kronisk leukæmi. Bestråling af den forstørrede milt, lymfeknuder.

Kirurgisk behandling

Traditionelle behandlingsmetoder

Brug saltforbindinger med 10% saltopløsning (100 g salt pr. 1 liter vand). Våd linnedstoffet i en varm opløsning, klem stoffet lidt, fold det i fire og læg det på et ømt sted eller en tumor, fastgør det med tape.

Infusion af ristede fyrretræer, tørløg af løg, rosehips, bland alle ingredienser, tilsæt vand og kog. Insister dag, belastning og drikke i stedet for vand.

Spis rødbete, granatæble, gulerodssaft. Spis græskar.

Infusion af kastanjebønner: Tag 1 spiseskefuld kastanjebønner, hæld 200 g vand ind i dem, kog og lad dem blande i flere timer. Drik en slugt ad gangen, du skal drikke 1 liter om dagen.
Vel hjælper med at styrke kroppen, en afkogning af bladene og frugterne af blåbær. Ca. 1 liter kogende vand, hæld 5 spiseskefulde blåbærblad og frugt, insister i flere timer, drik det hele på en dag, tage cirka 3 måneder.

Hvad er blodleukæmi: symptomer og tegn på sygdommen

Leukæmi (ellers - anæmi, leukæmi, leukæmi, blodcancer, lymphosarcoma) - en gruppe af ondartede blodsygdomme af forskellige etiologier. Leukoser er karakteriseret ved den ukontrollerede reproduktion af patologisk ændrede celler og den gradvise udskiftning af normale blodlegemer. Sygdommen påvirker mennesker af begge køn og forskellige aldre, herunder spædbørn.

Generelle oplysninger

Ved definition er blod en usædvanlig type bindevæv. Dens intercellulære substans er repræsenteret af en kompleks flerkomponentopløsning, hvori suspenderede celler bevæger sig frit (ellers dannes blodcellerne). Der er tre typer celler i blodet:

• Erythrocytter eller røde blodlegemer, der udfører transportfunktionen;
• Leukocytter eller hvide blodlegemer, som giver immun beskyttelse mod kroppen;
• Blodplader eller blodplader involveret i blodproppens proces i tilfælde af skade på blodkar.

Kun funktionelt modne celler cirkulerer i blodbanen, forekom reproduktion og modning af nye dannede elementer i knoglemarven. Leukæmi udvikler sig i den maligne degenerering af celler, hvorfra leukocytter dannes. Knoglemarven begynder at producere unormale hvide blodlegemer (leukæmiske celler), der ikke eller delvis er i stand til at udføre deres grundlæggende funktioner. Leukæmi-elementer vokser hurtigere og dø ikke med tiden, i modsætning til sunde leukocytter. De akkumuleres gradvis i kroppen, forflytter en sund befolkning og hæmmer blodets normale funktion. Leukæmi celler kan akkumulere i lymfeknuder og nogle organer, der forårsager deres udvidelse og ømhed.

klassifikation

Under det generelle navn - leukocytter - refererer til flere typer celler, der adskiller sig i struktur og funktion. Oftest udsættes forstadierne (blastceller) af to typer celler - myelocytter og lymfocytter - maligne transformationer. Lymfoblastose og myeloblastose er kendetegnet ved den type celler, der er blevet leukæmiske. Andre typer af blastceller er også modtagelige for ondartede læsioner, men de er meget mindre almindelige.

Afhængig af aggressiviteten af ​​sygdommens forløb skelnes akut og kronisk leukæmi. Leukæmi er den eneste sygdom, hvor disse termer ikke betyder sammenhængende udviklingsstadier, men to fundamentalt forskellige patologiske processer. Akut leukæmi bliver aldrig kronisk, og kronisk bliver næsten aldrig akut. I medicinsk praksis er ekstremt sjældne tilfælde af akut kronisk leukæmi kendt.

Grundlaget for disse processer er forskellige patogenetiske mekanismer. Med nederlag af umodne (blast) celler udvikler akut leukæmi. Leukæmiceller formeres hurtigt og vokser hurtigt. I mangel af rettidig behandling er sandsynligheden for død høj. Patienten kan dø inden for få uger efter de første kliniske symptomer vises.

Ved kronisk leukæmi er funktionelt modne hvide blodlegemer eller celler i modningstrinnet involveret i den patologiske proces. Udskiftning af en normal befolkning er langsom, leukemysymptomer af nogle sjældne former er milde, og sygdommen opdages ved en tilfældighed, når man undersøger en patient for andre sygdomme. Kronisk leukæmi kan langsomt udvikle sig gennem årene. Patienterne er tildelt vedligeholdelsesbehandling.

Følgelig er der i den kliniske praksis forskel på følgende typer leukæmi:

• Akut lymfoblastisk leukæmi (ALL). Denne form for leukæmi opdages oftest hos børn, sjældent hos voksne.
• Kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL). Det diagnosticeres hovedsageligt hos personer ældre end 55 år, ekstremt sjældent hos børn. Der er tilfælde af påvisning af denne form for patologi i medlemmer af en familie.
• Akut myeloid leukæmi (AML). Det påvirker børn og voksne.
• Kronisk myeloid leukæmi (CML). Sygdommen opdages hovedsageligt hos voksne patienter.

Årsager til sygdom

Årsagerne til den maligne degenerering af blodlegemer er ikke blevet defineret endeligt. Blandt de mest kendte faktorer, der udløser den patologiske proces er effekten af ​​ioniserende stråling. Graden af ​​risiko for udvikling af leukæmi afhænger lidt af dosis af stråling og øges selv ved svag bestråling.

Udviklingen af ​​leukæmi kan udløses ved brug af visse lægemidler, herunder dem der anvendes til kemoterapi. Blandt de potentielt farlige stoffer er penicillin antibiotika, chloramphenicol, butadien. Den leukozogenny effekt er bevist for benzen og en række pesticider.

Mutation kan også skyldes en virusinfektion. Når inficeret, er virusets genetiske materiale indlejret i cellerne i menneskekroppen. Under visse omstændigheder kan inficerede celler degenerere til ondartede. Ifølge statistikker forekommer den højeste forekomst af leukæmi blandt de inficerede med HIV.

Nogle tilfælde af leukæmi er arvelige. Arvsmekanismen er ikke fuldt ud forstået. Arvelighed er en af ​​de mest almindelige årsager til leukæmi hos børn.

En øget risiko for leukæmi er observeret hos mennesker med genetiske patologier og hos rygere. Samtidig er årsagerne til mange tilfælde af sygdommen uklare.

symptomer

Hvis der er mistanke om leukæmi hos voksne og børn, bliver diagnostik og behandling i god tid kritisk. De første tegn på leukæmi er ikke specifikke, de kan forveksles med at være overarbejde, manifestationer af catarrhal eller andre sygdomme, der ikke er forbundet med læsioner i det hæmatopoietiske system. Den sandsynlige udvikling af leukæmi kan indikere:

• Generel utilpashed, svaghed, søvnforstyrrelser. Patienten lider af søvnløshed eller tværtimod er træt.
• Forstyrrede vævsregenerationsprocesser. Sår ikke helbreder i lang tid, tandkød kan bløde eller næseblødninger kan forekomme.
• Svage smerter i knoglerne vises.
• Let stabil temperaturstigning.
• Lymfeknuderne, milt og lever øges gradvist, og i nogle former for leukæmi bliver de moderat smertefulde.
• Patienten er bekymret for overdreven svedtendens, svimmelhed, mulig besvimelse. Hjertefrekvensen er stigende.
• Tegn på immundefekt manifesterer sig selv. Patienten oftere og længere lider af forkølelse, forværringer af kroniske sygdomme er vanskeligere at behandle.
• Patienter har nedsat opmærksomhed og hukommelse.
• Appetitten forringes, patienten taber sig kraftigt.

Disse er almindelige tegn på udvikling af leukæmi og for at udelukke det mest dystre scenario af udviklingen af ​​hændelser, med manifestationen af ​​flere af dem, anbefales det at konsultere en hæmatolog. Samtidig har hver af formularerne specifikke kliniske manifestationer.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, udvikler patienten hypokromisk anæmi. Antal leukocytter øges tusinder gange sammenlignet med normen. Fartøjer bliver skrøbelige og bliver let beskadiget med dannelsen af ​​hæmatomer selv når de presses let. Blødninger under huden, slimhinder, indre blødninger og blødninger er mulige, i de senere stadier af udviklingen af ​​leukæmi udvikler lungebetændelse og pleuritis med blodudstrømning i lungerne eller pleuralhulen.

Den mest forfærdelige manifestation af leukæmi - ulcerative-nekrotiske komplikationer, ledsaget af alvorlig form for angina.

For alle former for leukæmi er en stigning i milten forbundet med ødelæggelsen af ​​et stort antal leukæmiceller. Patienter klager over en følelse af tunghed på venstre side af maven.

Leukemisk infiltration trænger ofte ind i knoglevæv, den såkaldte chlor-leukæmi udvikler sig.

diagnostik

Diagnose af leukæmi er baseret på laboratorieundersøgelser. Mulige maligne processer i kroppen er indikeret ved specifikke ændringer i blodformlen, især et for højt hhv. Leukocytantal. Ved identifikation af tegn, der indikerer leukæmi, udfør et kompleks af undersøgelser til differentiel diagnose af forskellige typer og former for patologi.

• Cytogenetisk forskning udføres for at identificere atypiske kromosomer, der er karakteristiske for forskellige former for sygdommen.
• Immunofenotypisk analyse baseret på antigen-antistofreaktioner muliggør differentiering af myeloid- og lymfoblastiske former af sygdommen.
• Cytokemisk analyse anvendes til at differentiere akut leukæmi.
• Myelogram viser forholdet mellem sunde og leukæmiske celler, som lægen kan konkludere om sygdommens sværhedsgrad og dynamikken i processen.
• Benmärgs punktering ud over information om sygdommens form og typen af ​​berørte celler gør det muligt at bestemme deres følsomhed over for kemoterapi.

Derudover udføres instrumental diagnostik. Leukæmi celler, der akkumuleres i lymfeknuder og andre organer forårsager udvikling af sekundære tumorer. At udelukke metastaser computertomografi.

Røntgenundersøgelse af brystet er vist hos patienter med vedvarende hoste, ledsaget af frigivelse af blodpropper eller uden dem. Røntgenstrålen viser ændringer i lungerne forbundet med sekundære læsioner eller infektionsfokus.

Hvis patienten klager over en krænkelse af hudens følsomhed, vises visuelle forstyrrelser, svimmelhed, tegn på forvirring, anbefales hjernens MR.

Hvis der mistænkes metastaser, udføres histologisk undersøgelse af væv taget fra målorganer.

Undersøgelsesprogrammet for forskellige patienter kan variere, men alle lægeordiner skal følges nøje. At vælge hvordan man behandler leukæmi i et bestemt tilfælde, lægen har ingen ret til at spilde tid - nogle gange går det hurtigt.

behandling

Behandlingstaktik er valgt afhængigt af sygdommens form og stadium. I de tidlige udviklingsstadier behandles leukæmi med kemoterapi. Metoden består i brugen af ​​potente lægemidler, der nedsætter reproduktion og vækst af leukæmiske celler indtil deres ødelæggelse. Klinoterapiforløbet er opdelt i tre faser:

• induktion;
• konsolidering;
• Støttende terapi

Formålet med første fase er at ødelægge populationen af ​​mutante celler. Efter intensiv behandling i blodbanen bør de ikke være. Remission forekommer hos ca. 95% af børnene og 75% af voksne patienter.

På konsolideringsstadiet er det nødvendigt at konsolidere resultaterne af det foregående behandlingsforløb og forhindre gentagelse af sygdommen. Denne fase varer op til 6 måneder, patienten kan være på hospitalet eller i den stationære tilstand af dagopholdet, afhængigt af metoden til administration af lægemidler.

Vedligeholdelsesbehandling varer op til tre år derhjemme. Patienten gennemgår regelmæssigt opfølgende undersøgelser.

Hvis kemoterapi ifølge objektive indikationer er umulig, udføres erytrocytmassetransfusioner ifølge en specifik ordning.

I kritiske tilfælde har patienten brug for kirurgisk behandling - knoglemarv eller stamcelle transplantation.

Efter den primære behandling kan patienten behandles med strålebehandling for at forhindre gentagelse af leukæmi og ødelæggelsen af ​​mikrometastaser.

Monoklonal terapi er en forholdsvis ny metode til behandling af leukæmi, baseret på den selektive virkning af specifikke monoklonale antistoffer på antigener af leukæmiske celler. Normale leukocytter påvirkes ikke.

outlook

Prognosen for leukæmi afhænger i vid udstrækning af form, udviklingsstadium af sygdommen og typen af ​​celler, der har undergået transformation.

Hvis behandlingen er forsinket, kan patienten dø inden for få uger efter at have fundet en akut form for leukæmi. Ved rettidig behandling oplever 40% af voksne patienter vedvarende remission, hos børn er dette tal 95%.

Prognosen for leukæmier, der forekommer i kronisk form varierer meget. Ved rettidig behandling og korrekt vedligeholdelsesbehandling kan patienten regne med 15-20 år af livet.

forebyggelse

Da de nøjagtige årsager til sygdommen i mange kliniske tilfælde er uklare, er blandt de mest oplagte primære foranstaltninger til forebyggelse af leukæmi:

• Strenge overholdelse af doktors forskrifter for behandling af sygdomme
• Overholdelse af individuelle beskyttelsesforanstaltninger ved arbejde med potentielt farlige stoffer.

I de tidlige udviklingsstadier behandles leukæmi med succes, så ignorér ikke de årlige undersøgelser med specialiserede specialister.

Sekundær forebyggelse af leukæmi består i rettidigt at besøge lægen og følge regimerne for ordineret understøttende behandling og anbefalinger til livsstilskorrektion.

leukæmi

Leukæmi er en ondartet læsion af knoglemarvvæv, hvilket fører til nedsat modning og differentiering af hæmopoietiske leukocytprecursorceller, deres ukontrollerede vækst og formidling gennem hele kroppen i form af leukæmiske infiltrater. Symptomer på leukæmi kan være svaghed, vægttab, feber, knoglesmerter, urimelige blødninger, lymfadenitis, splenose og hepatomegali, meningeal symptomer, hyppige infektioner. Diagnosen af ​​leukæmi bekræftes ved en generel blodprøve, sternal punktering med knoglemarvsundersøgelse, trepanobiopsy. Behandling af leukæmi kræver langsigtet kontinuerlig polykemoterapi, symptomatisk behandling og om nødvendigt knoglemarv eller stamcelletransplantation.

leukæmi

Leukæmi (leukæmi, blodkræft, leukæmi) er en tumorsygdom i hæmatopoietisk system (hæmoblastose) forbundet med udskiftning af sunde specialiserede celler i leukocyt-serien med unormalt ændrede leukæmiceller. Leukæmi er præget af hurtig ekspansion og systemisk skade på kroppen - hæmatopoietiske og kredsløbssystemer, lymfeknuder og lymfoide formationer, milt, lever, centralnervesystem osv. Leukæmi påvirker både voksne og børn, er den mest almindelige barndomskræft. Mænd er syge 1,5 gange oftere end kvinder.

Leukæmiceller er ikke i stand til fuldt ud at differentiere og opfylde deres funktioner, men samtidig har de en længere levetid, højt divisionspotentiale. Leukæmi ledsages af en gradvis udskiftning af populationerne af normale leukocytter (granulocytter, monocytter, lymfocytter) og deres forgængere samt en mangel på blodplader og erythrocytter. Dette lettes ved den aktive selvgengivelse af leukæmiske celler, deres højere følsomhed overfor vækstfaktorer, frigivelsen af ​​vækstfremmere for tumorceller og faktorer, der hæmmer normal bloddannelse.

Leukæmi klassifikation

Ifølge udviklingens særlige egenskaber er akut og kronisk leukæmi forskellig. Ved akut leukæmi (50-60% af alle tilfælde) er der en hurtig progressiv vækst af populationen af ​​dårligt differentierede blastceller, der har mistet deres evne til at modne. I betragtning af deres morfologiske, cytokemiske, immunologiske tegn er akut leukæmi opdelt i lymfoblastiske, myeloblastiske og udifferentierede former.

Akut lymfoblastisk leukæmi (ALL) - udgør op til 80-85% af tilfælde af leukæmi hos børn, primært i alderen 2-5 år. Tumoren er dannet langs blodets lymfoide stamme og består af forstadierne af lymfocytter - lymfoblaster (L1, L2, L3 typer), der tilhører B-celle, T-celle eller O-celle proliferative kim.

Akut myeloblastisk leukæmi (AML) er resultatet af beskadigelse af myeloid blodlinjen; i bunden af ​​leukemiske vækst er myeloblaster og deres efterkommere andre typer blastceller. Hos børn er andelen af ​​AML 15% af alle leukæmier. Med alderen er der en progressiv stigning i forekomsten af ​​sygdommen. De skelner mellem forskellige varianter af AML - med minimal tegn på differentiering (M0) uden modning (M1) med tegn på modning (M2), promyelocytisk (M3), myelomonoblastisk (M4), monoblastisk (M5), erythroid (M6) og megakaryocytisk (M7).

Udifferentieret leukæmi er karakteriseret ved væksten af ​​tidlige progenitorceller uden tegn på differentiering repræsenteret ved homogene små pluripotente stamceller af blodet eller delvist bestemte halvstamceller.

Den kroniske form for leukæmi er rettet i 40-50% af tilfældene, den mest almindelige blandt de voksne befolkninger (40-50 år og ældre), især blandt dem, der udsættes for ioniserende stråling. Kronisk leukæmi udvikler sig langsomt, i flere år fremgår det af en overdreven stigning i antallet af modne, men funktionelt inaktive, langlivede leukocytter - B og T-lymfocytter i lymfocytformen (CLL) og granulocytter og modning af myeloide stamceller i den myelocytiske form (CML). Separat adskillige juvenile, børn og voksne varianter af CML, erythremi, myelom (plasmacytom) skelnes. Erythremi er karakteriseret ved erytrocyt leukemisk transformation, høj neutrofile leukocytose og trombocytose. Kilden til myelom er tumorvækst af plasmaceller, metaboliske forstyrrelser Ig.

Årsager til leukæmi

Årsagen til leukæmi er intra- og interchromosomale aberrationer - en krænkelse af den molekylære struktur eller udveksling af kromosomregioner (deletioner, inversioner, fragmentering og translokation). For eksempel i kronisk myeloid leukæmi observeres et Philadelphia-kromosom med translokation t (9; 22). Leukæmiceller kan forekomme i et hvilket som helst stadium af hæmatopoiesis. Samtidig kan kromosomale abnormiteter være primære - med en ændring i egenskaberne af hæmatopoietcellen og dannelsen af ​​dens specifikke klon (monoklonal leukæmi) eller sekundære der opstår i proliferation af en genetisk ustabil leukemisk klon (mere malign polyklonform).

Leukæmi er mere almindeligt påvist hos patienter med kromosomale sygdomme (Downs syndrom, Klinefelter syndrom) og primære immunodeficiency tilstande. En mulig årsag til leukæmi er infektion med onkogene virus. Tilstedeværelsen af ​​arvelig disposition bidrager til sygdommen, da det er mere almindeligt hos familier med patienter med leukæmi.

Malign transformation af hæmatopoietiske celler kan forekomme under påvirkning af forskellige mutagene faktorer: ioniserende stråling, højspændings elektromagnetisk felt, kemiske kræftfremkaldende stoffer (lægemidler, pesticider, cigaretrøg). Sekundær leukæmi er ofte forbundet med strålebehandling eller kemoterapi ved behandling af en anden oncopatologi.

Symptomer på leukæmi

Behandlingen af ​​leukæmi går gennem flere faser: indledende, udviklede manifestationer, remission, opsving, tilbagefald og terminal. Symptomer på leukæmi er ikke-specifikke og har fælles træk ved alle former for sygdom. De bestemmes af tumorhyperplasi og infiltration af knoglemarv, kredsløbs- og lymfesystemer, centralnervesystemet og forskellige organer; mangel på normale blodlegemer; hypoxi og forgiftning, udvikling af hæmoragiske, immun og infektiøse virkninger. Graden af ​​manifestation af leukæmi afhænger af placeringen og massiviteten af ​​leukemiske læsioner af hæmatopoiesis, væv og organer.

Med akut leukæmi, generel ulempe, svaghed, appetitløshed og vægttab, ser hudens plaster hurtigt ud og vokser. Patienterne er bekymrede for høj feber (39-40 ° C), kuldegysninger, artralgi og knoglesmerter; let forekommende slimhindeblødninger, hudblødninger (petechiae, blå mærker) og blødning af forskellige lokaliseringer.

Der er en stigning i regionale lymfeknuder (cervikal, axillær, inguinal), hævelse af spytkirtlerne, der er hepatomegali og splenomegali. Infektions-inflammatoriske processer i oropharyngeal mucosa udvikler sig ofte - stomatitis, gingivitis og ulcerativ-nekrotisk angina. Anæmi, hæmolyse opdages, og DIC kan udvikle sig.

Meningeal symptomer (opkastning, svær hovedpine, hævelse af optisk nerve, krampe), smerter i rygsøjlen, parese, lammelse er indicative for neurolekæmi. I ALLE udvikler massive blastlæsioner af alle grupper af lymfeknuder, tymus, lunger, mediastinum, mave-tarmkanalen, nyrerne og kønsorganerne i AML - multiple myelosarcomer (chloromas) i periosteum, indre organer, fedtvæv, på huden. Hos ældre patienter med leukæmi er angina pectoris mulig, en hjerterytmeforstyrrelse.

Kronisk leukæmi har et langsomt eller moderat progressivt forløb (fra 4-6 til 8-12 år); Typiske manifestationer af sygdommen observeres i den udviklede fase (acceleration) og terminal (blast krise), når metastaser af blastceller forekommer uden for maven. På baggrund af forværring af almindelige symptomer er der en dramatisk udtømning, en forøgelse af størrelsen på de indre organer, især milten, generaliseret lymfadenitis, pustulære hudlæsioner (pyoderma) og lungebetændelse.

I tilfælde af erythremi forekommer vaskulær trombose i de nedre ekstremiteter, cerebrale og koronararterier. Myelom forekommer med enkelt eller flere tumorinfiltrater af knoglerne i kraniet, rygsøjlen, ribben, skulderen, låret; osteolyse og osteoporose, knogleresformitet og hyppige brud, ledsaget af smerte. Nogle gange udvikler AL-amyloidose, myelomnefropati med CRF.

Død af en patient med leukæmi kan forekomme på ethvert tidspunkt på grund af omfattende blødninger, blødninger i vitale organer, miltbrud, udvikling af purulent-septiske komplikationer (peritonitis, sepsis), alvorlig forgiftning, nyre- og hjertesvigt.

Diagnose af leukæmi

I forbindelse med diagnostiske undersøgelser for leukæmi udføres en generel og biokemisk blodprøve, diagnostisk punktering af knoglemarv (sternal) og rygmarv (lumbal), trefinebiopsi og lymfeknudebiopsi, røntgen, ultralyd, CT og MRI af vitale organer.

I perifert blod er der markeret anæmi, trombocytopeni, en ændring i det totale antal leukocytter (normalt en stigning, men der kan være mangel), en overtrædelse af leukocytformlen, forekomsten af ​​atypiske celler. Ved akut leukæmi bestemmes blaster og en lille procentdel af modne celler uden overgangselementer ("leukæmisk svigt"), i kroniske læsioner, knoglemarvsceller af forskellige udviklingsklasser.

Nøglen til leukæmi er undersøgelsen af ​​knoglemarvsbiopsiprover (myelogram) og cerebrospinalvæske, herunder morfologiske, cytogenetiske, cytokemiske og immunologiske analyser. Dette giver dig mulighed for at specificere former og subtyper af leukæmi, hvilket er vigtigt for at vælge en behandlingsprotokol og forudsige en sygdom. Ved akut leukæmi er niveauet af udifferentierede blaster i knoglemarv mere end 25%. Et vigtigt kriterium er påvisningen af ​​Philadelphia-kromosomet (Ph-kromosom).

Leukæmi er differentieret fra autoimmun trombocytopenisk purpura, neuroblastom, juvenil reumatoid arthritis, infektiøs mononukleose, såvel som andre tumor- og infektionssygdomme, der forårsager leukemoidreaktion.

Leukæmi behandling

Behandling af leukæmi udføres af hæmatologer i specialiserede onkohematologiske klinikker i overensstemmelse med de accepterede protokoller med overholdelse af klart fastlagte betingelser, hovedstadier og mængder af terapeutiske og diagnostiske foranstaltninger for hver sygdomsform. Målet med leukæmibehandling er at opnå en langsigtet fuldstændig klinisk og hæmatologisk remission, genoprette normal bloddannelse og forhindre tilbagefald og om muligt fuldstændig genopretning af patienten.

Akut leukæmi kræver en øjeblikkelig start på et intensivt behandlingsforløb. Som en grundlæggende metode til leukæmi anvendes multikomponent kemoterapi, hvor de akutte former er mest følsomme (effekt i ALLE - 95%, AML

80%) og barndom leukæmi (op til 10 år). For at opnå remission af akut leukæmi som følge af reduktion og udryddelse af leukæmiske celler anvendes kombinationer af forskellige cytotoksiske lægemidler. I eftergivelsesperioden fortsætter behandlingen i flere år med forankring (konsolidering) og derefter vedligeholdelseskemoterapi med tilsætning af nye cytostatika til regimen. Til forebyggelse af neuroleukæmi under remission indikeres intratekal og intralumbal lokal administration af kemoterapi og hjernestråling.

Behandling af AML er problematisk på grund af den hyppige udvikling af hæmoragiske og infektiøse komplikationer. Den promyelocytiske form af leukæmi er mere gunstig, hvilket går i fuld klinisk og hæmatologisk remission under virkningen af ​​promyelocytdifferentieringsstimulerende midler. I komplet remission af AML effektiv allogen knoglemarvstransplantation (eller stamcelle administration), tillader i 55-70% af tilfældene, for at opnå en 5-års gentagelse overlevelse.

Ved kronisk leukæmi i det prækliniske stadium er konstant overvågning og genopretningsforanstaltninger (en fuldgod diæt, en rationel arbejdstilstand og hvile, udelukkelse af insolation, fysioterapi) tilstrækkelige. Udenfor forværringen af ​​kronisk leukæmi er stoffer, der blokerer tyrosinkinaseaktiviteten af ​​Bcr-Abl-proteinet, foreskrevet; men de er mindre effektive i fasen af ​​acceleration og blast krise. I sygdommens første år er det tilrådeligt at indføre a-interferon. Med CML kan allogen knoglemarvstransplantation fra en beslægtet eller ikke-relateret HLA-donor give gode resultater (60% af tilfældene med fuldstændig remission i 5 år eller mere). Under eksacerbation er mono- eller polykemoterapi straks ordineret. Måske brugen af ​​bestråling af lymfeknuder, milt, hud; og ifølge visse indikationer - splenektomi.

Hemostatisk og afgiftningsterapi, blodplade- og leukocytinfusion, antibiotikabehandling anvendes som symptomatiske tiltag i alle former for leukæmi.

Prognose for leukæmi

Forudsigelse af leukæmi afhænger af den form for sygdom, omfanget af læsionen, patientens risiko, tidspunktet for diagnosen, respons på behandling, og andre mere dårlig prognose leukæmi er hos mandlige patienter, børn over en alder af 10 år og voksne over 60 år.; med et højt niveau af leukocytter, tilstedeværelsen af ​​Philadelphia-kromosomet, neurolekæmi; i tilfælde af sen diagnostik. Akut leukæmi har en meget dårligere prognose på grund af det hurtige forløb, og hvis de bliver ubehandlede, fører det hurtigt til døden. Hos børn med rettidig og rationel behandling er prognosen for akut leukæmi gunstigere end hos voksne. En god prognose for leukæmi er sandsynligheden for en 5-års overlevelsesrate på 70% eller derover; risikoen for tilbagefald er mindre end 25%.

Kronisk leukæmi opnår en voldsom krise, erhverver et aggressivt kursus med risiko for død som følge af udviklingen af ​​komplikationer. Med den korrekte behandling af kronisk form kan leukæmi remission opnås i mange år.

Hvad er leukæmi, symptomer hos voksne, diagnose og behandling

Blod leukæmi (leukæmi eller leukæmi er synonymt med sygdommen) er en fremtrædende onkologisk sygdom. At stille spørgsmålet om, hvad der er leukæmi, krymper folk ufrivilligt i forventning om dommen. Faktum er, at grundene til udviklingen af ​​denne patologi stadig ikke er fuldt ud forstået.

Ifølge officielle statistikker fra Verdenssundhedsorganisationen (WHO) udgør hæmoblastose ca. 30% af alle kræftformer hos børn. Med dette udtryk menes en gruppe af ondartede neoplasmer, der påvirker hæmatopoietiske og lymfatiske celler.

For akut leukæmi er to alderspidser af forekomst karakteristisk. Den første falder i 3-4 år, den anden topp observeres efter fyrre år.

Hæmatoblastose er opdelt i:

• leukæmi (lymfoblastisk og myeloblastisk leukæmi):
• gematosarkomy;
• limfotsitomy.

Hvad er leukæmi

Synonymer for leukæmi er:

Hæmatosarcomer indbefatter tumorer, som udvikler sig fra hæmatopoietiske celler, men denne gruppe af patologier er karakteriseret ved ekstracostal cerebral proliferation af blaster.

I lymfocytomer vokser lymfevæv (eller en tumor dannes af modne lymfocytiske celler) på baggrund af et upåvirket knoglemarv.

I hæmatosarkom og lymfocytomer er CM's nederlag sekundært, det vil sige som følge af aktiv metastase af tumoren. Og med blodleukæmi er knoglemarven altid primært påvirket.

Myeloid og lymfocytisk blodleukæmi - hvad er det

Lymfoblastisk leukæmi er en malign patologi i det hæmatopoietiske system, der er kendetegnet ved intensiv reproduktion af tumor (muterede) celler stammende fra en lymfocytisk kim. Ukontrolleret produktion af tumorlymfoblaster udføres af knoglemarven.

Myeloblastisk leukæmi er en malign sygdom i det hæmatopoietiske system forårsaget af ukontrolleret division (dannelse af kloner), muterede myeloblaster. Som med lymfoblastisk leukæmi udføres klonal ekspansion (intensiv opdeling) af tumorceller af knoglemarven.

Årsager til akut leukæmi

Hovedårsagen til udviklingen af ​​akut leukæmi er kromosomale mutationer forekommende hos patienter (kromosomale ændringer observeres hos næsten 70% af patienterne). Årsagen til mutationer er virkningen af ​​negative ydre faktorer:

• ioniserende stråling;
• elektromagnetiske felt;
• giftige kemikalier (arbejder i farlige industrier, der bor i miljømæssigt uvenlige regioner)
• benzen;
• visse lægemidler (cyclophosphamid);
• rygning.

Bemærk også den arvelige faktor i udviklingen af ​​akut leukæmi.

I 1982 blev der foreslået en viral teori om begyndelsen af ​​akut leukæmi. Retrovirus (RNA-vira) blev betragtet som årsagen til sygdommen. Ifølge viralteori bidrager udviklingen af ​​leukæmi til indførelsen af ​​viralt genetisk materiale i DNA'en af ​​celler fra en inficeret person. Som et resultat af at komme ind i cellerne i et nyt genetisk materiale, begynder mutationer efterfulgt af ukontrolleret opdeling af tumorceller.

I 2002 gennemgik WHO teorien om udvikling af akut leukæmi hos børn på grund af hepatitis B-vaccination. Det blev især anset for at thiomersal (et kviksølvholdigt konserveringsmiddel anvendt til fremstilling af vacciner) fremkalder akut lymfoblastisk leukæmi.

Som et resultat af forskningen blev det imidlertid bevist, at thiomersal (i form af ethylkviksølv) udskilles fuldstændigt fra kroppen inden for 5-6 dage og kan ikke forårsage leukæmi, hæmarkom, lymfom osv. Derfor anses denne teori for at blive afvist.

I øjeblikket er der ingen enkelt teori der forklarer, hvad der præcist fremkalder leukæmi. Hovedårsagerne til udseendet af muterede leukocytceller er kromosomale abnormiteter og retrovirus.

Hvordan leukocytter modnes

• granulocytleococytter (neutrofile, basofile og eosinofile celler);
• agranulocytiske leukocytter (monocytiske og lymfocytiske celler).

Dannelsen af ​​leukocytceller udføres i knoglemarven.

Det vigtigste organ i det hæmatopoietiske system er knoglemarv (CM). Det er en gelatinøs, vaskulariseret (godt forsynet med blod) bindevæv, som er placeret i knoglehulrummet og indeholder umodne celler, som er aktivt involveret i bloddannelsesprocessen.

Hos nyfødte kaldes hele knoglemarven rødt (fordi det aktivt syntetiserer erytrocytceller). I en alder af tyve erstattes den normale røde CM, der er placeret i diaphysen af ​​de lange knogler, gradvist af den gule CM.

Den kaldes gul på grund af det høje indhold af fedtholdige celler (adventitielle retikale celler), som ikke er i stand til hæmatopoiesis.

KM masse er omkring fem procent af den samlede kropsmasse. Normalt giver knoglemarven:

• modning og reproduktion af blodceller;
• levering af blodceller i den generelle blodstrøm;
• mikromiljø, der kræves til modning af B- og T-lymfocytiske celler.

Deres efterkommere er halvstamcelleforløberne af lymfopoiesis og myelopoiesis. På dette stadium er processen med bloddannelse opdelt i to grene.

Lymfoblaster og myeloblaster er dannet fra stamceller. Lymfoblastiske celler er progenitorer af T- og B-lymfocytter.

Fra myeloblaster dannes:

En skematisk fremstilling af hæmopoiesis er vist på billedet:

Når leukæmi forekommer en primær læsion KM, med dannelsen af ​​muterede tumorceller. Afhængigt af typen af ​​leukæmi vil tumorlymfoblaster eller myeloblaster aktivt opdele.

I betragtning af, at mutationen forekommer på stamcellerne, overtrædes yderligere differentiering og cellemognationshastigheden også. Muterede celler adskiller sig fra normal ukontrollabel, ukontrolleret vækst.

Leukæmier. klassifikation

Akut leukæmi er en tumor, hvis substrat er umodne celler - blasterne.

Den type leukæmi vil afhænge af, hvilken slags blaster det præsenterer:

• akut myeloblastisk leukæmi
• akut erythroblastisk leukæmi,
• akutte monoblastiske leukæmier,
• akut lymfoblastisk leukæmi osv.

Hvis akut leukæmi udvikler sig fra uidentificerbare celler, kaldes en sådan blodleukæmi ikke udifferentierbar.

Ved kronisk leukæmi vil det overvældende antal tumorceller blive repræsenteret af modne cellulære elementer.

Akut leukæmier er også opdelt i to store grupper: lymfoblastisk og ikke-lymfoblastisk.

I gruppen af ​​akutte ikke-lymfoblastiske leukæmier er der syv histologiske typer:

• M0 - udifferentieret leukæmi;
• M1 - myeloblastisk uden cytokemiske tegn på cellemodning
• M2 - myeloblastisk blodleukæmi med cellemodning
• M3 - promyelocytisk (basofil og eosinofil);
• M4 - myelomonoblastisk;
• M5 - monoblastisk;
• M6 - erythrocyt;
• M7 - megakaryoblastiske leukæmier.

Akut lymfoblastisk leukæmi er opdelt i tre histologiske typer:

• L1 - microliferative (forekommer i 25% af tilfældene);
• L2 - typisk lymfoblastisk leukæmi (fundet i 70% af tilfældene, denne type leukæmi er mere almindelig hos voksne patienter);
• L3 - makrolimphoblast (den mest sjældne form).

Akut lymfoblastisk leukæmi klassificeres også i overensstemmelse med typen af ​​lymfocytiske celler, der hersker i tumoren:

• T - lymfoblastisk leukæmi;
• B - lymfoblastisk leukæmi;
• Nul - lymfoblastisk (hverken T eller B-) leukæmi.

Kroniske leukæmier er opdelt i:

• myeloproliferative tumorer (kronisk myeloid leukæmi, erythremi, kronisk makrofagelukæmi osv.);
• dimoproliferative tumorer (kronisk lymfocytisk leukæmi);
• paraproteinemisk hæmoblastose (multiple myelom, lungeryg og tunge kæder osv.);
• neuroleukæmisk hæmoblastose (lymfocytom, lymfosarcoma).

Akut leukæmi. Symptomer hos voksne

Symptomerne på leukæmi i det akutte stadium vil blive forårsaget af:

• hyperplasi af tumorvæv (blast degeneration KM, en stigning i LU (lymfeknuder) og udseendet af tumorlignende infiltrater i organerne);
  
• hæmning af normal hæmatopoiesis (anæmi, hæmoragiske lidelser og blødninger, hyppige infektioner på grund af leukopeni);
  
• progressiv forgiftning.

Akut lymfoblastiske leukæmier er mere almindelige hos børn, myeloblastiske er mere almindelige hos voksne patienter. Myeloblastiske leukæmier er meget værre end lymfoblastisk kemoterapi, men er sjældent komplicerede af CNS-skade.

Symptomerne på leukæmi hos voksne og børn i forbindelse med hyperplastisk syndrom (hyperplasi af tumorvæv) manifesteres af en moderat og smertefri stigning i LU, lever og milt. I en fjerdedel af patienterne er der en stigning i mandler og LU mediastinum. Med en signifikant stigning i LU mediastinum kan dyspnø og obsessiv hoste forekomme.

Hudtumorinfiltrater dannes på grund af akkumuleringer af tumorceller i huden. Leukemider har udseende af plaketter og kendetegnes af en bestemt blålig rød nuance.

Anemisk syndrom hos patienter med akut leukæmi manifesteres af et fald i niveauet af hæmoglobin og røde blodlegemer. Graden af ​​anæmi afhænger af sværhedsgraden af ​​leukæmisk hyperplasi og CM-infiltration. En markant hæmning af hæmatopoiesis med et fald i Hb (hæmoglobin) under 60 g / l og røde blodlegemer mindre end 1,3 * 1012 observeres hos en tredjedel af patienterne.

Symptomer på thrombocytopeni

Akut leukæmi - hæmoragiske symptomer:

• Tilstedeværelsen af ​​småpine og småflødede udslæt (den første udslæt forekommer oftest på benene);
• hyppige næseblod
• Udseendet af tung eller kraftig blødning;
• udvikling af neurologiske symptomer på grund af NMC (cerebrovaskulær ulykke).

I forbindelse med undertryk af hæmatopoiesis og alvorlig leukopeni oplever patienter med leukæmi hyppige infektionssygdomme. Hos 80% af patienterne ses ofte tilbagevendende lungebetændelse, purulente hudinfektioner og herpetic infektioner. I alvorlige tilfælde kan sepsis udvikle sig.

Akut leukæmi. Symptomer på CNS skade

De vigtigste manifestationer vil være:

• udvikling af meningoencephalisk syndrom
• pseudotumorsyndrom (forhøjet intrakranielt tryk, tilstand af bedøvelse, opkastning, hovedpine osv.);
• læsion af kraniale nerver (symptomer vil afhænge af hvilket par er berørt) og perifere nerver.

Tegn på ikke-specifik leukæmi

Akut leukæmi kan manifesteres af knoglesmerter (osalgi), svær svedtendens, uforklarligt vægttab, træthed, konstant søvnighed, lavgradig feber (uden tilsyneladende årsag), lejlighedsvis kulderystelser og feber, vedvarende muskelsvaghed og nedsat immunitet.

Eksternt er der en stærk pallor (gulning eller usund grå farve er mulig) af huden, mørke cirkler under øjnene, et hæmoragisk udslæt på huden og slimhinderne, en stigning i LU, lever og milt.

Sværhedsgraden af ​​det kliniske billede og fastgørelsesgraden af ​​specifikke symptomer på leukæmi vil afhænge af sværhedsgraden af ​​knoglemarvhematopoiesis.

Blodtest for leukæmi (akut)

I UAC i akut leukæmi afslører:

• tilstedeværelsen af ​​anæmi
• trombocytopeni;
• svingninger i antallet af leukocytter (kan variere signifikant fra 0,1 til 200 * 109);
• er der et såkaldt leukæmisk svigt (fraværet af mellemformer mellem modne celler og blaster).

Ikke-lymfoblastiske akutte leukæmier kan ledsages af tilstedeværelsen i blodet af umodne granulocytceller (myelocytter, promyelocytter osv.). Antallet af umodne celler, som regel, overstiger ikke 10%.

Akut leukæmier kan også klassificeres efter niveauet af ændringer i leukocytter.

Med leukæmisk leukæmi er der en stigning i leukocytceller fra 80 * 109 (op til 500 * 1012). Subleukæmiske leukæmier ledsages af et niveau af leukocytter fra 25 til 80. Aleukemichesky - fra aldersnorm til 25. For leukopeniske former for akut leukæmi er et fald i niveauet af hvide blodlegemer under aldersnorm karakteristisk.

Diagnose af leukæmi

Oprettelsen af ​​morfologiske typer leukæmi udføres ved anvendelse af:

• CM smears og perifert blod;
• histologisk undersøgelse af biopsi af LU;
• Resultaterne af cytokemisk diagnose (for myeloid leukæmi er karakteriseret ved en positiv reaktion med sort Sudan B, myeloperoxidase, lidt positiv med uspecifik esterase og negativ med alkalisk phosphatase);
• Metode til immunfentiering af KM-celler (specifik for hver leukæmispecifikke antigener undersøges. Denne metode anvendes også til at afklare typen af ​​lymfoblastisk leukæmi (T-eller B-celle));
• molekylærgenetisk analyse af blaster.

Kronisk leukæmi

Hovedforskellen fra kronisk leukæmi fra akut er fraværet af leukæmisk svigt og et lille antal blastceller i analyserne.

Leukæmi behandling

Hovedfokuset ved behandling af leukæmi vil være brugen af ​​cytostatisk terapi med henblik på destruktion af tumorceller.

Behandling af leukæmi er opdelt i bestemte stadier. Blandt dem er:

• skabe remission (induktions remission);
• opretholdelse af den opnåede remission
• forebyggelse af skade på centralnervesystemet (neurolekæmi);
• terapi i remission
• post-induktionsbehandling.

De vigtigste kræftmidler er:

• cyclophosphamid,
• rituximab,
• vincristin,
• methotrexat
• Mercaptopurin osv.

Cytotoksiske lægemidler kombineres med glucocorticosteroidbehandling (dexamethason, prednison).

For at forebygge neuroleukæmi bestråles hovedet, og methotrexat administreres endolumbalt (inden i rygkanalen) eller intratekal (under meninges).

Derudover udføres ifølge symptomer symptomatisk terapi (antibakteriel, antisvamp, afgiftning), blodtransfusion mv.

Benmarvstransplantation er meget effektiv. Efter gennemførelsen er der praktisk talt ingen tilbagefald af leukæmi. Der er dog risiko for patientdød, som følge af transplantatafvisning og udvikling af immundefekt.

Leukæmi prognose

Prognosen for leukæmi afhænger i vid udstrækning af patientens alder. Gunstig er alderen på op til tredive år. I denne kategori af patienter er der oftest en stabil remission. Det er også hurtigere og oftere muligt at fremkalde remission hos kvinder.

Ekstremt ugunstig for prognosen er alderen fra 30 til 60 år.

Dårlige prognostiske tegn er: Tilstedeværelsen af ​​M3, M4, L3 morfologisk type leukæmi, massiv blødning, et fald i blodpladeniveauer under 30 * 1012, en stigning i leukocytniveauer på mere end 20 * 1012, udvikling af neurolekæmi, tilsætning af svampe- og bakterieinfektioner.

De vigtigste prognose kriterier for børn er præsenteret i tabellen:

Under vedligeholdelsesbehandling skal patienten konstant overvåges af en hæmatolog. Komplet blodtælling udføres en gang om ugen indtil afslutningen af ​​vedligeholdelsesbehandling (herefter - en gang om måneden). Biokemisk analyse udføres en gang hver tredje måned.

Punktering CM udføres, hvis et tilbagefald er mistænkt.

Når man opnår en stabil remission, kan patienten fjernes fra registret, fuldstændig fravær af tilbagefald og associerede sygdomme fem år efter afslutningen af ​​vedligeholdelsesbehandlingen.