Lymphangioma er en godartet vækst, der består af lymfekar, der opstår under fostrets udvikling. Denne sygdom er en abnormitet af embryogenese, hvilket er et unormalt intrauterin arrangement af lymfekarrene (lymfatisk misdannelse). Af alle de vaskulære sygdomme i barndommen forekommer lymphangiom i 25% af tilfældene. Det findes ofte i en tidlig alder. Men i medicinsk praksis er der tilfælde, hvor sygdommen diagnosticeres ikke kun hos børn, men også hos voksne mænd, kvinder.
Lymphangioma løser ikke sig selv og forsvinder ikke, det udgør heller ikke en trussel mod livet, men det kan have negativ indflydelse på dets kvalitet. Derfor anbefales tumoren at fjerne kirurgisk i mangel af en positiv effekt fra konservativ behandling.
Klassificering og lokalisering
Neoplasmen af lymfekarre er ikke tilbøjelige til hurtig vækst, men det kan nå ganske store størrelser og lægge pres på nærliggende væv og organer, hvilket fører til en forringelse af deres funktionalitet. Lymphangiom hos børn bliver mærkbar med 4 år.
Ligemangioma er en konsekvens af vaskulær patologi, men det er vanskeligere at helbrede.
I nogle tilfælde kan dannelsen detekteres i fosteret under graviditeten. Hvis en enkelt tumor (ensom) og det ikke fremkalder nogen udviklingspatiologier, anbefaler lægerne at foretage en dynamisk overvågning af det. Hvis en specialist diagnosticerer flere lymhangiomer, kan der opstå et spørgsmål om ophør af graviditet.
Ved placering kan et lymphangiom dannes i følgende organer og dele af kroppen:
- hals;
- sprog;
- ansigt (læber);
- underarm område
- milt;
- intestinal mesenteri
- mediastinum;
- leveren;
- nyre;
- tyndtarm
- tyktarmen.
Det mest almindeligt lokaliserede lymphangiom er i nakke, ansigt, mundhule (tunge), i armhulen. Der er også sekundære tumorer, der opstår som følge af lymphangitis (betændelse i lymfekarrene) eller efter operation.
Seal klassificering efter størrelse:
- mindre end 5 cm - mikrocystisk;
- mere end 5 cm - makrocystisk.
Ifølge den morfologiske struktur af lymphangioma er opdelt i:
- Cavernous - disse er hulrum i bindevæv, inden for hvilket lymf ophobes. En sådan neoplasma er mest almindelig. Cavernous lymphangioma vokser langsomt, har en blød tekstur og har ingen klare grænser. Disse formationer er placeret på hænder og underarme. Hvis der påføres tryk på tumoren, genoprettes dets form efter ophør af tryk. På huden i kapselområdet kan der forekomme puffiness såvel som blærer med flydende indhold, som er tilbøjelige til at fusionere i store knuder. Tumoren skaber en kosmetisk defekt og deformerer de berørte områder.
- Cystiske sæler - er forskellige i størrelse cyster, som er sammenkoblet og fyldt med exudat. Disse neoplasmer har klare konturer, blød tekstur, elastiske vægge. De har også en halvkugleform, de er smertefri og ikke loddet til huden. Huden over formationen af udtynding, det kan ses på det vaskulære gitter. En sådan tumor vokser langsomt, den kan trykke på organer eller nerve knuder.
- Kapillærer er store eller små (afhængigt af udviklingsstadiet) knuder, der har en glasagtig overflade. Ifølge eksterne tegn ligner de hævelse med slørede konturer, hvor huden over har en lilla eller blålig farve. Udvikler ofte sådant lymphangiom på ansigtet. Ifølge konsistensen er neoplasmen blød, består af bindevæv og har en ophobning af lymfoide cellulære strukturer i sig selv. I de fleste tilfælde ledses patologien af lymfekræt (lymfestrøm) og blødning.
grunde
De egentlige årsager til lymfomiom i huden og indre organer er endnu ikke blevet fastslået. Der er en teori om, at denne tumors oprindelse ligger i de intrauteriniske malformationer af udviklingen af blodkar og lymfe. I dette tilfælde fører en krænkelse af strukturen eller udviklingen af de vaskulære vægge til ophobning af væske, hvilket fremkalder udvidelsen af blodkar og dannelsen af en sådan neoplasma.
Denne teori er blevet bekræftet i følgende faktorer:
- tumoren har en primær karakter
- sygdommen er kombineret med andre patologier af intrauterin udvikling.
Eksperter identificerer følgende faktorer, der kan føre til forekomsten af lymphangiom i enhver alder:
- smitsomme sygdomme;
- Tilstedeværelsen af kirurgiske indgreb i historien;
- langsigtede negative virkninger af stråling (til terapeutiske formål inklusive);
- overført lymfostase.
Da lymphangioma har en primær karakter, dannes den i barnets krop selv før fødslen. Men neonatal diagnostiske teknikker kan ikke altid afsløre det. Der er også svært ved at lave en diagnose i de første måneder af et barns liv.
Forskere gennemførte et stort antal undersøgelser på dette område og kom til den konklusion, at denne neoplasma er dannet ved 2 måneders intrauterin udvikling. Det er også kendt, at sygdommens tegn kan forekomme i slutningen af det første år af livet, men de bliver tydelige senere i livet.
Symptomer og tegn
Det kliniske billede af patologien afhænger direkte af lymphangioms størrelse, type og placering. Hvis tumoren er placeret på overfladen af huden, så er det kun en kosmetisk defekt. Men med store kapsler kan nabolagets funktioner stadig blive betydeligt forringet.
Da tumoren vokser i størrelse, begynder patienten at vise symptomer. Hvis lymphangioma er placeret i laryngealområdet, kan det fremkalde vejrtrækningsbesvær, åndenød, problemer med at synke, dysfoni (nedsat vokalfunktion). Når svulstens omkreds observeres fortykkelse af øjenlågene og indsnævring af palpebralfissuren. Konjunctivale vesikler kan briste og bløde. Hvis lymphangioma er placeret på tungen, er muskelvævet beskadiget, macroglossia begynder - tungen bliver tykkere og stiger i størrelse. Når sælet vokser, passer tungen ikke i munden og rager ud. Sådanne patienter udvikler patologisk bid, tal og respiratoriske lidelser observeres.
Hvis den cystiske kapsel vokser hurtigt, kan den blive såret og smittet. Når en infektion er vedhæftet, kondenserer lymfangioma og bliver meget større og forårsager alvorlige komplikationer.
Infektion af en neoplasma forekommer ofte hos børn under 7 år. I de fleste tilfælde sker dette i efteråret-foråret, når barnet har forkølelse. Infektion kan også forekomme i nærvær af inflammatoriske processer i tarmen eller i modstrid med fordøjelsessystemet.
Når der er smittet, vises et barn eller en voksen feber og tegn på forgiftning. Huden over tumoren bliver rød, selve tumoren bliver smertefuld.
Mulige komplikationer
Medfødt lymphangiom hos børn, som ikke diagnosticeres rettidigt, kan føre til komplikationer. De farligste konsekvenser, der kan udvikle sig:
- Når tumoren vokser i nakken eller mediastinum, kan den lægge pres på spiserøret og luftrøret. I dette tilfælde bliver patienten svært at trække vejret og sluge. Denne tilstand er særlig farlig for nyfødte, da deres luftveje er smalle, og trykket på dem kan føre til kvælning og død.
- Hvis lymphangioma er betændt, udvikler sig forgiftning. Størrelsen af lymphangioma kan hurtigt stige, hvilket fører til pres på væv og organer, hvilket resulterer i, at deres præstation vil forringes eller gå tabt helt.
- Der er risiko for brud på lymfekarret og lymfestrømmen.
Hvis neoplasma diagnostiseres til tiden og effektiv terapi udføres, er prognosen for genopretning ganske gunstig. I sig selv udgør tumoren ingen trussel, komplikationer vedrører kun nodens placering og væksthastighed.
diagnostik
Det er svært at diagnosticere patologi, da dets kliniske manifestationer meget ligner andre neoplasmer. I receptionen gennemfører lægen en visuel inspektion, samler anamnese og tildeler derefter yderligere forskningsmetoder:
Resultaterne af histologisk undersøgelse afhænger af typen af tumor. Den nøjagtige lokalisering af lymphangioma kan bestemmes ved hardware diagnostik - ultralyd, CT og MR. Disse studier tillader også at udelukke andre vævspatologier, vurdere omfanget af processen, dens natur og tilstanden af læsionen.
Differentiel diagnose af lymphangioma er nødvendig for at skelne denne type neoplasma fra hæmangiom, lipom, teratom, sclerodermi, pachidermi, lymfodæmi.
Behandling og fjernelse af lymfangiom
Den vigtigste metode til behandling af lymphangioma er kirurgisk. Operationen fjerner hele eller det meste af formationen. Indikationer for kirurgi er:
- hurtig tumorvækst
- uddannelse ligger tæt på organerne og kan true patientens liv;
- komprimering sætter pres på vigtige organer og fører til deres dysfunktion;
- en neoplasma påvirker livskvaliteten.
Under operationen for at fjerne lymphangioma hos børn og voksne, er neoplasma udskåret langs grænsen med sunde væv. Hvis det er umuligt at fjerne tumoren helt, er dens rester sutureret.
Efter operationen er sygdommen tilbagefaldende. For at forhindre det, bliver patienten elektrokoaguleret, under hvilken excisionssteder er cauterized af højfrekvent strøm.
Når et lymfangiom påvises hos et nyfødt barn, især hvis det forhindrer ham i at trække vejret, sutte eller sluge, udføres nødbehandling. Indholdet af neoplasma suges væk ved hjælp af en punktering. En sådan behandling lindrer midlertidigt barnets tilstand, og lægerne får tid til at forberede barnet til operationen.
Hvis der ikke er tegn på kirurgi, behandles lymfangiom hos børn med scleroterapi. Når betændelse i hulrummet i uddannelse eller andre purulente processer er dræning.
Cavernous lymphangiomer hos voksne kan behandles med mikrobølgehypertermi. Denne behandling udføres i etaper, intervallerne mellem sessionerne er flere måneder.
Cystiske lymphangiomer kræver en anden behandlingstilgang. Det cystiske hulrum frigives fra lymfeet, et skleroserende stof indsættes i det, som klæber kapselvæggene, og lægerne ordinerer følgende lægemidler til patienten:
- anti-inflammatorisk - Ibuprofen, Diclofenac;
- antimikrobielle antibiotika af cephalosporin, penicillin, aminoglycosidgruppe eller makrolider;
- anti-forgiftning - intravenøs hemodez, glucose;
- enzymer - Creon, Mezim;
- biostimulerende midler, neuroprotektorer, vitaminer.
Moderne medicin har gjort store fremskridt fremad og har højteknologiske metoder til at diagnosticere og behandle sådanne tumorsygdomme. Derfor er prognosen i næsten alle tilfælde gunstig. I øjeblikket observeres tilbagefald af lymphangiomer i 6-7%.
Da lymphangioma er medfødt, er der ingen forebyggende foranstaltninger for at forhindre forekomsten af denne patologi. Men alle undtagelsesvis bør forventede mødre tage sig af deres helbred, give op med dårlige vaner, spise rigtigt og behandle alle smitsomme sygdomme i rette tid og korrekt. Hvis tumoren ikke forstyrrer arbejdet i vigtige organer, er der ingen grund til bekymring - dette er en godartet neoplasma, og det er ikke tilbøjelig til at omdanne sig til onkologi (kræft).
Lymphangiom hos børn
Lymphangioma er en sjælden sygdom. Det er fastslået, at det er 10% af alle tumorer, der forekommer hos børn. Dette er en godartet neoplasma, der udvikler sig fra lymfekarrene.
Lymphangiom hos børn er en misdannelse af lymfesystemet, hvor der er en krænkelse af lymfatisk dræning, akkumulering af væske i lymfekarrene og som følge heraf deres ekspansion og dannelsen af hulrum.
Ifølge forskere forekommer dets dannelse i embryoens anden måned. Det sker imidlertid, at det ikke er muligt at genkende det på stadium af intrauterin udvikling. Det kan ske, at sygdommen manifesterer sig kun få måneder efter fødslen. Dette skyldes det faktum, at tumorens hulrum kan aftage, over tid akkumuleres lymfevæske i dem, og tumoren vokser i størrelse.
I de fleste tilfælde diagnostiseres patologi i det første år af livet, sjældnere - 3-4 år efter fødslen.
Tumorvækstraten er forskellige. Som regel udvikler den langsomt, vokser parallelt med barnet eller lidt foran ham. Men nogle gange bliver tumorvæksten meget hurtig, og i løbet af kort tid når den en meget stor størrelse.
I andre tilfælde forbliver tumoren uændret i lang tid og kan på et tidspunkt begynde at vokse aktivt. Dette sker med en kombination af kredsløbs- og lymfesystemfejl.
Årsager til tumorudvikling
I dag er det ikke kendt, om lymphangioma er en sand tumor eller stadig er det en udviklingsfejl.
Den sande tumor udvikler sig sandsynligvis hos voksne og er resultatet af overførte infektionssygdomme, hvilket resulterer i stagnation af lymf (lymfostase) (lymfogranulom, lymphangitis, panniculitis, erysipelas osv.).
Hos børn er lymphangioma en misdannelse. Der er en antagelse om, at forekomsten af lymfangiom hos et barn påvirkes af:
- negative faktorer, der påvirker en kvindes krop under graviditeten
- genetisk prædisponering.
arter
Tumorens størrelse er opdelt i:
- mikrocykstiske (op til 5 cm);
- makrocystisk (over 5 cm).
Afhængig af strukturens egenskaber er der tre typer af lymphangiomer:
- kapillær (eller simpel);
- bundløs;
- cystisk.
Simpel lymphangiom opstår på grund af proliferationen af lymfekarrene i huden og subkutant væv. Det er blødt, smertefrit, let komprimeret med trykuddannelse, som over tid med vækst af bindevæv bliver mere tæt.
Cavernous - en svampeformet tumor, hvis vægge består af bindevæv, og hulrummene er fyldt med væske ujævnt.
Cystisk - er et eller flere hulrum fyldt med lymfevæske, som kan kommunikere med hinanden eller isoleres. Størrelsen af lymphangioma er forskellig: i nogle tilfælde vokser tumoren kun nogle få millimeter, i andre når den flere centimeter.
lokalisering
Tumoren er placeret i stederne af lymfeknude akkumulering, og lokalisering afhænger af typen af tumor.
- Kapillær forekommer oftere på ansigtet (overlæbe, kinder).
- Cystisk lymphangiom findes på nakken, i armhulen, på brystet og i maven.
- Cavernous - i det subkutane væv på halsen, tungen, læberne eller i de dybere lag af kinden.
Mindre almindelige er tumorer i lysken, tyndtarmsprængninger, i popliteal fossa, bag peritoneum i mediastinum. I sidstnævnte tilfælde er tumoren sædvanligvis ikke isoleret, men er en fortsættelse af lymhangioma i nakken eller axillen.
Tumoren kan være placeret i milt, lever, nyrer, men det sker meget sjældent.
Lymphangiomer hos børn
[su_spoiler title = "OBS, indholdet kan være ubehageligt at se"]
symptomer
Det kliniske billede af lymphangioma afhænger af typen af tumor og dens placering.
- ligner en tætning af huden uden klare grænser, der har en humpede overflade;
- Størrelser, som regel, små (højst 2-3 cm);
- huden over tumoren ændres ikke, nogle gange er blålige eller lilla områder synlige på det, hvis blødning er mulig hvis det er beskadiget;
- i kapillærformen kan lymforer (lymfevæskeudstrømning), som opstår, når de patologisk udvidede lymfekarre bryder sig, kan observeres;
- dybden af læsionen i tilfælde af simpelt lymphangioma er anderledes. Det kan kun påvirke det øverste lag af huden og kan vokse til dybere lag og endda i muskelvæv;
- undertiden er simple lymphangiomer placeret i tykkelsen af tungen og forårsager udviklingen af macroglossia, hvor tungen stiger i størrelse jævnt og bliver tæt. I nogle tilfælde når den en sådan størrelse, at den ikke passer i munden, og det er svært for patienten at sluge, tygge eller tale.
Funktioner af cavernous lymphangioma:
- betydelig hævelse
- tumoren er blød til berøring;
- Det har ingen klare grænser, fordi vokser ind i tilstødende blødt væv og intermuskulære rum;
- når den trykkes, komprimeres den let, og derefter fyldes med lymf og genopretter dens oprindelige udseende;
- når ofte de store størrelser, specielt placeret inden for en nakke og en aksillær hul;
- huden er fusioneret til tumoren og ændrer ikke udadtil;
- med palpation kan udsving ofte ses (et symptom, der indikerer tilstedeværelsen af væske i hulrummet).
Symptomer på cystisk form er som følger:
- huden er let fordrevet over tumoren;
- cystisk dannelse er elastisk;
- huden over tumoren er strakt og tyndt;
- sonderende bestemt udsving
- Hulrummets vægge er fortykkede ujævnt;
- tumoren vokser langsomt, men når en betydelig størrelse, som det kan presse blodkar, nerver, organer (for eksempel luftrøret, spiserøret). Derfor er der tilfælde, hvor en operation til fjernelse af en tumor udføres hurtigst muligt, fordi en overgroet tumor er livstruende.
diagnostik
Udover ekstern undersøgelse og palpation anvendes instrumentelle metoder til diagnose:
- ultralydsundersøgelse;
- MRI (magnetisk resonansbilleddannelse);
- CT (computertomografi);
- Røntgenundersøgelse (lymfografi - for at afklare karakteristika for tumorens placering);
- histologisk undersøgelse af vævet af den fjernede tumor (nødvendig for at lave den endelige diagnose).
komplikationer
Lymphangioma er en godartet tumor, men på trods af dette kan det forårsage alvorlige komplikationer:
Samtidig kan individuelle cyster suppurate, patienten har en stigning i temperaturen, en kraftig forringelse af velvære, tumoren stiger i størrelse, fortykker, bliver varm og smertefuld ved palpation. Purulent forgiftning udvikler sig hurtigt.
Den farligste er tumørerne i nakken, mediastinum, bukhulen. Når lymphangioma vokser i disse områder, bliver esophagus og luftrør komprimeret af tumoren, hvilket resulterer i respirationssvigt og svulmning. Denne tilstand er farligt farlig for spædbørn, hvis luftveje er meget smalle.
behandling
Behandling af lymphangiom kan udføres ved forskellige metoder. Valget af metode afhænger af typen af tumor, dens lokalisering og tilstedeværelsen af komplikationer.
Denne metode har den bedste effekt ved fjernelse af cystiske tumorer. Formationen udskæres til et sundt væv. Hvis det er umuligt at adskille tumoren fra de omgivende væv, fjernes en større del af den, og de resterende områder sys med silke eller nylon tråd.
I mangel af kontraindikationer kan kirurgi udføres, når barnet når 6 måneder.
- I nødsituationer, når et barn med en stor nakke lymphangioma er født, som forhindrer ham i at trække vejret og sluge, punktere tumoren med at suge dens indhold. Dette giver dig mulighed for midlertidigt at afhjælpe barnets tilstand og forberede ham til videre drift.
Ud over punktering, forberede sig til kirurgisk brug:
- scleroterapi (det vil blive diskuteret nedenfor);
- immunbehandling (administration af lægemidlet picibanil til tumoren, som stimulerer lymfatisk dræning og dermed hæmmer tumorvækst).
- Scleroterapi er indgivelsen af lægemidler, der forårsager limning af karvæggen (propranolol, cyclophosphamid, bleomycin, ethanol osv.). Metoden bruges ofte til behandling af ansigts lymphangiom. Med sin hjælp er det muligt at bevare formen af næse, læber, øjenlåg og undgå skader på nerveenderne.
- Kombineret behandling. Scleroterapi udføres flere dage før operationen, såvel som under og efter den. Som følge heraf reduceres risikoen for tilbagefald og komplikationer efter operationen signifikant.
- Når mikrocystiske tumorer udføres excision med en laser. Dette giver dig mulighed for at opnå en god kosmetisk effekt.
outlook
Når dødeligheden for lymphangiom var 40%. På nuværende tidspunkt, takket være moderne diagnosemetoder og behandling er prognosen for sygdommen gunstig. Selv tilbagefald ses kun i 6,5% af tilfældene.
Lymphangioma er en godartet neoplasma, som aldrig degenererer til en malign tumor.
Forældre, hvis børn er blevet diagnosticeret med et lymphangiom, bør ikke fortvivle. Med rettidig diagnose og tilstrækkelig behandling er der en stor chance for, at tumoren aldrig kommer tilbage. Velsigne dig!
Lymphangiom hos børn
Lymphangioma er en godartet neoplasma, der opstår på grund af forkert placering af lymfeknuder og skibe. Når man føler sig, vil et blødt væv bestående af flere hulrum mærkes. Afhængig af størrelsen af neoplasmen kan lymphangioma være makrocystisk og mikrocystisk. I tilfælde af makrocystisk lymphangiom er formationsstørrelsen mere end 5 cm i modsætning til mikrocystisk.
Afhængigt af udseende og strukturelle træk ved neoplasma er kystiske, kapillære og cavernøse lymphangiomer kendetegnet. Patologi opstår i lymfeknudernes område. Den mest almindelige kavernøse neoplasma ses i nakken, kinderne, læberne og tungen. I de fleste tilfælde øges tumoren på disse steder betydeligt. Cystisk lymphangioma kan danne på nakke, i armhulerne, såvel som på maven og brystvæggen. I nogle tilfælde forekommer neoplasmer i lysken, popliteal fossa og indre organer.
grunde
Hvorfor kan der være en tumor i lymfesystemet hos et barn? Oftest er lymphangioma født. Men den nøjagtige årsag til forekomsten af tumorer hos spædbørn i perioden med embryonal udvikling er stadig ukendt. Patologi kan ikke kun være medfødt, men også erhvervet. Der er nogle grunde til, at et barn kan have et lymphangiom.
- Komplikationer efter en smitsom sygdom.
- Overtrædelse af lymfestrømmen efter operationen.
- Anvendelsen af strålebehandling til behandling af kræft.
symptomer
At bestemme forekomsten af en tumor hos et barn kan være af visse grunde. Sommetider manifesterer en medfødt abnormitet sig flere år efter fødslen af en baby. Afhængig af arten og typen af manifestation af lymphangiom hos en baby er der forskellige symptomer.
Med kapillær karakter af en godartet tumor observeres sæler med slørede grænser.
o sæler kan være placeret tæt på overfladen af det subkutane væv og være dybt inde i muskelvævet.
o Samtidig er der en mærkbar ændring i hudfarven på de berørte områder: huden bliver rød eller lidt blå.
o I dette tilfælde er blødning mulig med mekanisk beskadigelse af huden.
o Når lymfeskibene brister, vil lymfevæsken strømme.
Hvis barnet har cystisk lymphangiom, vil tumorens konturer være tydeligt synlige.
o Huden i det berørte område forbliver uændret i farve, men bliver tynd og strakt.
o Med denne form for tumor kan man observere komprimering af de nærliggende nerver, skibe eller organer.
I kavernøs lymphangiom vil grænsen for læsionen være vanskelig at skelne mellem.
o Ødem udvikler sig i det beskadigede område af huden.
o Hvis du trykker på tumoren, vil den komprimere. Efter svækkelse genfylder lymfeet tumorens indre hulrum.
Hvis der er betændelse i det indre indhold af lymphangioma, kan der forekomme forgiftning af barnets krop. Barnets temperatur stiger kraftigt, og der er en stigning i lymfeknuder. Hos børn, lymhangioma vokser normalt meget langsomt. En stigning i neoplasma opstår, når barnet vokser. Nogle gange er det muligt at bestemme forekomsten af en godartet tumor efter et par år. I dette tilfælde vil væksten af lymphangioma ske hurtigt.
Diagnose af lymphangiom hos et barn
Det er muligt at diagnosticere patologi hos en baby ved hjælp af manuel palpation af et skadet sted. For at bestemme den nøjagtige diagnose skal barnet gennemgå yderligere undersøgelser:
o Beregnet eller magnetisk resonansbilleddannelse;
o ultralyd undersøgelse;
o røntgen lymfografi metode. Denne metode til forskning giver dig mulighed for at lære om de anatomiske egenskaber hos tumorer og deres placeringer.
En blod- og urintest kan være påkrævet for at afgøre, om der er en inflammatorisk proces i barnets krop på grund af muligheden for pusdannelse inde i tumoren.
komplikationer
Hvad er faren for en godartet tumor i barnet?
- Faren for at udvikle lymphangioma er svært ved at trække vejret, komplikationer ved at synke. Dette kan forekomme, når der opstår en neoplasma i nakken eller underlivet.
- Hvis du ikke fjerner tumoren i tide, er der en mulighed for dens stigning. Yderligere forekommer der tryk på spiserøret eller trachea. For et spædbarn kan disse komplikationer føre til døden.
- Åndenød kan skyldes et lymphangiom dannet på tungen.
- Under den inflammatoriske proces inde i tumorens hulrum kan der forekomme forgiftning af barnets krop. Ud over den kraftige forringelse af barnets velbefindende kan tilstedeværelsen af pus i kroppen føre til alvorlige komplikationer som enhver form for abscess.
behandling
Hvad kan du gøre
- Det er umuligt at behandle selvopstående tumor.
- Medfødt eller erhvervet lymphangiom kan kun behandles med kirurgi.
- Efter operationen skal forældrene sørge for passende pleje for barnet for at forhindre komplikationer.
- Det er nødvendigt at sikre god ernæring for at overvåge dagens tilstand.
- I nærvær af dressinger, at erstatte dem i tide. I tilfælde af komplikationer bør konsultere en læge.
Hvad lægen gør
- Det er muligt kun at behandle en godartet tumor hos et barn ved hjælp af en kirurgisk operation.
- Kirurgi kan være akut, hvis tumorvækst fortsætter hurtigt.
- Under operationen fjerner lægen lymphangioma helt eller delvist.
- Normalt fjernes tumoren til grænserne for sundt væv.
- Hvis tumoren ikke kan fjernes fuldstændigt, syr lægen det berørte væv med nylon eller silketråde.
- For at forhindre gentagelse af den udskårne neoplasma udføres cauterisering af læsionen under anvendelse af højfrekvensstrøm.
- Til opfølgningsbehandling eller for mild lymphangiom udføres scleroterapi.
- Hvis der er en inflammatorisk proces inde i tumoren, åbnes den og de purulente indhold fjernes fuldstændigt.
forebyggelse
For at forhindre forekomst af tumorer i lymfekarrene i barnet er det ikke let.
- Det er nødvendigt at undervise barnet i en sund livsstil fra en tidlig alder.
- Hvis infektiøse og andre sygdomme opstår, skal de behandles hurtigt for at forhindre komplikationer.
- Barnet skal regelmæssigt undersøges i klinikken på bopælsstedet. Dette vil muliggøre tidlig påvisning af muligheden for lymhangiomdannelse.
- Forbedre barnets immunitet ved hjælp af friske grøntsager og frugter. Du kan bruge vitaminkomplekser, men kun efter at have konsulteret en læge.
- Under graviditeten skal den forventende mor passe på hendes helbred, undgå eksponering for giftige og andre skadelige stoffer.
Lymphangiom hos et barn: Hvilke årsager opstår sygdommen og er der en effektiv behandling?
Lymphangioma er en medfødt godartet neoplasma af lymfekar. Det forekommer hos 5-10% af tilfælde af kræft hos børn. Det er muligt at opdage patologi i perioden med fosterudvikling eller i barndom. I yngre børn udvikler sygdommen langsomt, og i løbet af puberteten begynder at udvikle sig aktivt.
Typisk er lokalisering af tumoren - ansigt, nakke, tunge, armhuler, mundhule. Lejlighedsvis er der lymphangiomer af de indre organer.
Lymphangioma og dets sorter
Der er 3 typer lymphangiom afhængigt af dets struktur:
- Overfladisk (kapillær) består af et overgroet lymfoidt væv og er placeret på huden og subkutant væv, ligner små blegede knuder. Grænserne for sådan lymphangioma er utydelige, der er ingen smerter på palpation.
- Cavernous er et svampet hulrum divideret med partitioner. Det ligner en knude, der forsvinder, når den trykkes og vises igen, når den er fyldt med lymfe. Ofte placeret på hænder og underarme.
- Cystisk består af cyster af forskellig størrelse. Det kan vokse til et par centimeter. Normalt placeret i armhulen eller halsen.
Symptomer og årsager til forekomsten af patologi hos børn
Symptomer på patologi afhænger af tumorens størrelse, placering og struktur. Hvis det er lille og ligger på huden (kapillær lymphangioma), er det ret en kosmetisk defekt. Store cyster forårsager dysfunktion i nærliggende organer og fører til en alvorlig forringelse af patientens udseende.
Symptomer som sværhedsvanskeligheder, nystagmus, aphonia, dobbelt vision, åndenød, barnets afvisning fra brystet, forekommer hyppig opkastning. Hudfarve ændrer sig sædvanligvis ikke, men nogle gange bliver den blålig.
Årsagerne til lymphangiom hos børn forstås ikke fuldt ud. Følgende muligheder er mulige:
- Årsagen er en intrauterin misdannelse af lymfesystemet og blodkarrene. Denne teori bekræftes af, at tumoren ofte er medfødt, og det ledsages af andre anomalier og misdannelser.
- Lymphangioma er en sand tumor. Denne opfattelse er baseret på den kendsgerning, at sygdommen fortsætter i flere faser.
Hvordan diagnostiseres sygdommen?
For det første gennemfører lægen en visuel undersøgelse af patienten, indsamler anamnese, bruger derefter diagnostiske metoder som MR, CT, ultralyd, røntgen og histologi. Det er nødvendigt at differentiere lymphangioma med hæmangiom - en hyppig forekommende vaskulær tumor (for mere detaljer, se foto og behandling af hæmangiom hos nyfødte i ansigtet).
Behandlingsmetoder
Behandling af lymphangioma består sædvanligvis af kirurgisk fjernelse af tumoren. Komplikationer opstår ofte efter operationen, så læger bruger i stigende grad minimalt invasive behandlinger. Kemoterapi er ineffektiv. Hvis processen spredes i hele kroppen, udføres cytotoksisk kemoterapi. Anvendes også til behandling af lymphangiom strålebehandling.
Hvad er faren for patologi og hvad er forudsigelserne for patienter?
Den største fare er cystisk lymphangiom i nakken eller mediastinum. På grund af sin store størrelse klemmer den bronkierne, luftrøret og de store skibe, der forstyrrer deres præstationer.
Tidligere nåede døden i nærvær af denne sygdom 40%. I dag er behandlingsprognosen ret gunstig. Tilbagefald forekommer kun i 6,5% af tilfældene. Tumoren er godartet, og den udvikler sig aldrig til en ondartet.
Lymphangioma: årsager, former og lokalisering, behandling, forebyggelse
Lymphangioma er en medfødt godartet tumor i lymfekarrene, hvis krop er et elastisk tyndvægget hulrum, der strækker sig i størrelse fra 1 mm til flere centimeter. Dette er en anomalie af embryogenese på grund af forkert intrauterin placering af lymfekarrene, som kaldes lymfatisk misdannelse. Spredning af lymfekar finder sædvanligvis sted i klart definerede områder af huden og subkutant fedt. Størrelsen af tumoren varierer fra små knuder til store formationer, hvis diameter overstiger størrelsen af hovedet på den nyfødte.
Lymphangioma forekommer lige så ofte blandt piger og drenge i alderen 1-4 år. En tumor er normalt dannet i den anden måned af embryonisk udvikling, men detekteres meget senere: ved udgangen af det første år af livet. Hos voksne er dannelsen af lymfangiom også mulig. Disse tumorer gentager ofte, men næsten ikke ondartede.
I sig selv truer tumoren ikke patientens liv, men påvirker signifikant dens kvalitet. Når lymphangioma når en stor størrelse, klemmer den omkringliggende organer og væv, hvilket fører til udviklingen af deres dysfunktioner. I puberteten aktiveres vækst og udvikling af tumoren, patologien skrider frem. Ved infektion og betændelse bliver det smertefulde, cystiske hulrum suppurate.
Normalt er neoplasma lokaliseret på ansigt, hals, tunge, i armhulen, mundhulen. Lymphangiomer i bukhulen, såvel som sekundære tumorer, der opstår efter operation eller lymhangitis, er yderst sjældne.
klassifikation
En kavernøs lymphangioma er et hulrum fyldt med lymfe og dannet af bindevævsfibre. Dette er den mest almindelige form for patologi.
Særlige kendetegn ved cavernous lymphangioma er:
- Langsom vækst
- Kollapsen af tumoren, når den presses og dens genopretning efter ophør af kompression,
- Den bløde tekstur af tumoren og manglen på klare grænser
- Bobler på huden med ekssudat, sammenfletning i store knuder,
- Lokalisering af tumoren på underarmen og hånden,
- Svag blandbarhed af tumoren
- Hævelse af huden på skadestedet,
- At skabe en kosmetisk defekt og deformation af de berørte områder.
Cystisk tumor - cyster i forskellige størrelser, fusionerer med hinanden og fyldt med væske.
Tegn på cystiske lymphangiomer:
- Klare konturer af uddannelse
- udsving,
- Elastiske vægge, blød tekstur, halvkugleformet form,
- Smertefri og ikke loddet til huden uddannelse,
- Stretket og tyndt hud over uddannelse med gennemskinnelige skibe,
- Langsom vækst
- Klemning af skibe, nabo nerver og organer.
Kapillære tumorer er store eller små knuder med en glasagtig overflade, der ligner hævelse.
- Soft touch
- Med uskarpe konturer,
- Placeret på ansigtet
- Overdækket med uændret hud med en krøllet eller blålig tinge,
- Består af bindevæv og indeholder klynger af lymfoide celler,
- Placeret i blødt væv på forskellige dybder,
- Ofte ledsaget af blødning og lymfekræt.
Klassificering af tumorer baseret på tumorernes størrelse:
- Microcystic - mindre end 5 cm
- Makrocystisk - mere end 5 cm.
grunde
Årsagerne til dannelsen af lymphangiomer hos børn er i øjeblikket ikke videnskabeligt bevist. Det antages, at den vigtigste etiologiske faktor med medfødt abnormitet er intrauterin misdannelse af blod- og lymfekarrene. Forkert udvikling af vaskulært væv fører akkumulering af væske i lymfekarrene til deres ekspansion og transformation i hulrummet. Følgende fakta bekræfter teorien om overtrædelse af embryogenese: tumorens medfødte karakter, dens kombination med andre intrauterinale defekter og fostrets abnormiteter.
Andre forskere mener, at lymphangioma er en sand tumor. Denne opfattelse skyldes spredning af tumorceller og tilstedeværelsen af vækstfaktorer i neoplasi. Denne vej for tumordannelse er mest karakteristisk for voksne patienter.
Årsager til sekundære lymphangiomer:
- Infektionssygdomme
- Kirurgisk indgreb
- Strålebehandling
- Andre tumorer.
symptomatologi
Det kliniske billede af patologien bestemmes af neoplasmens størrelse, placering og struktur.
Hvis tumoren er lille og overfladisk placeret, leverer dette kun en kosmetisk defekt. Store cyster forårsager en alvorlig mangel på udseende og udvikling af dysfunktion i nabokanaler.
Lymphangiom i overlæben ligner hævelse og har følgende egenskaber:
- Konsistensen er blød, dejlig,
- Ingen smerter på palpation og klare grænser
- Spredt på den nasolabiale fur og udjævning det,
- Forøg læbestørrelse og tykkelse
- Udvidelsen af den røde kant af læberne,
- Udeladelsen af mundens hjørner.
Pathognomoniske tegn på patologi er vesikler med hæmoragisk eller serøst purulent indhold, der optræder på mundhinden og mundhinden. Boblerne dispergeres ofte over hele slimhindeoverfladen eller koncentreres langs læbeafslutningen. Lymphangiomaerne i ansigtet er lokalt forstørrede volumenlæsioner, hvorfra serøs eksudat undertiden frigives.
Mellemstor lymphangioma har de samme kliniske tegn. En stor tumor stikker ofte udad, hudens farve over den ændrer sig ikke eller bliver blålig. Subkutane vævsatrofier, vaskulært mønster stiger. Bobler vises også på kindens slimhinder.
Placeringen af tumoren i kredsløbets område manifesteres ved hævelse og fortykkelse af øjenlågene, indsnævring eller fuldstændig lukning af palpebralfissuren, blåt hud på øjenlågene. Boblerne er lokaliseret langs øjenlågens kant og indeholder serøs eller hæmoragisk ekssudat. En stor tumor fører til fremspring i øjet, samtidig med at øjnens normale størrelse holdes, samt nedsat syn eller blindhed.
Lungens lymphangiom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af et stort antal små vesikler, der stiger over overfladen af slimhinden, sammenfletter og danner en knude. Når skadede bobler åbner, bløder og dækkes med hvid blomst. På deres sted dannes revner og mavesår, som efterhånden bliver dækket af hvidgule og blodige skorper. Den diffuse form af patologi er kendetegnet ved spredning af patologi på muskelvæv af tungen. Patienter udvikler macroglossi. Tungen bliver stor og tyk, dårligt placeret i munden. Patienter har munden åben, biden er brudt, dysfagi, dysfoni og dysfoni forekommer.
Lymphangiom i hulhalsen har en testovichnoe konsistens. Dens grænser er ikke defineret, de naturlige folder er udglattet. Den cystiske tumor er rund og vises over overfladen af kroppen. Symptomet på udsving er udtrykt.
Lymphangioma i hjernen er lokaliseret i en af dens sektioner. Efterhånden som tumoren vokser, komprimeres de omgivende væv, neurologiske symptomer forekommer: epipridation, parese og lammelse, diskoordinering af bevægelser, ataksi, nystagmus, tinnitus, dysfoni, nedsat synsstyrke.
Lymphangiomer er ofte betændt, især hos børn 3-7 år i efterår og forårs sæson. De fremkalder den patologiske proces af akut respiratorisk viral infektion, traumatisk skade, inflammation af pulpen, periodontale tonsiller, mave, tarm og funktionsforstyrrelser i mave-tarmkanalen. Inflammation af mild sværhedsgrad varer i flere dage og forstyrrer næsten ikke barnets trivsel. Hvis der opstår lokale tegn på patologi, forekommer der forgiftningssyndrom. Neoplasma forøges, en tæt, smertefuld infiltrerende form på den hyperemiske hud. Hvis huden er beskadiget, kan blødning og lymphora begynde. Betændelsen fortsætter i tre uger og sænker derefter, lymhangioma tager sit tidligere udseende. I fremskredne tilfælde har patienter nedsat vejrtrækning og indtagelse, hvilket fører til dystrofi. Mulighed for gentagelse og suppuration af den betændte tumor med dannelsen af cellulitis. Fjernelse af pus fra en neoplas fører ikke altid til genopretning. Tumorer, der ikke kan drænes, fjernes kirurgisk.
diagnostik
Diagnose af lymphangioma er at foretage en visuel undersøgelse af patienten, indsamling af anamnese om liv og sygdom, hørelse af klager. For at bekræfte den påståede diagnose skal patienterne gennemgå en fuldstændig instrumental undersøgelse.
røntgen lymhangioma
Ikke-invasive metoder til diagnosticering af godartede tumorer:
Sonografi er en sikker metode, enkel og informativ. Det er især relevant for diagnosticering af patologier hos børn. Ekko Doppler giver dig mulighed for at indstille intensiteten af blodgennemstrømningen.
Punktering af neoplasma og histologisk undersøgelse af punktering gør det muligt at bestemme tumorens form:
- Transparent eller ravt indhold er et tegn på den cystiske form af lymphangiom.
- Proteinindhold indikerer ingen inflammation.
- Det blodige indhold af cyster er karakteristisk for inflammation eller traumer til tumoren.
behandling
Behandling af lymphangiom er normalt kirurgisk, stationær. Tumoren fjernes helt eller delvist. Hendes udskåret langs grænsen med sunde væv. De resterende områder er koaguleret eller syet med silke eller nylon tråde for at forhindre gentagelse og lækage af lymfekirken. I tilfælde af inflammation i en neoplasma eller dens traumatisering udføres antiinflammatorisk konservativ terapi, og derefter fjernes den.
Kemoterapi er ineffektiv. Når den patologiske proces bliver generaliseret, udføres kemoterapi med cytostatika. Til behandling af lymphangioma anvende strålebehandling - nær-fokus strålebehandling.
Kirurgisk behandling
Indikationer for kirurgi:
- Den hurtige progression af tumoren, fremmer barnets udvikling,
- Farlig lokalisering af tumoren,
- Tilstedeværelsen af forgrenede lymphangiomer, der ikke er tilbøjelige til at involere,
- Nye vækstformer, som forværrer patienternes livskvalitet.
Metoder til kirurgisk behandling af lymphangiomer:
- Laser eksponering
- kryoterapi,
- elektrokoaguleret,
- Radiovågbehandling.
Moderne metoder til fjernelse af tumor indbefatter indførelsen af et lyofiliseret streptokok antigen til det berørte område.
Til behandling af små tumorer placeret på ansigtet udføres scleroterapi. Det bidrager til vedhæftningen af væggene i blodkar og deres forsømmelse. I lymfangiomer med infiltrativ vækst er delvis resektion ikke effektiv. I sådanne tilfælde injiceres scleroserende stoffer - ethylalkohol, kinin-urethan og andre lægemidler - i tumorvævet. Skleroserende lægemidler "forseglet" det vaskulære hulrum og bidrager til dannelsen af bindevævformationer i stedet for en tumor. Denne teknik er minimalt invasiv, men samtidig giver det mulighed for fuldstændig opsving hos de fleste patienter. Nogle patienter har brug for yderligere operation efter scleroterapi for at fjerne ar dannet på tumorstedet. Dette er en ren kosmetisk kirurgi, der fjerner det synlige ar.
Cavernous lymphangiomas behandles med mikrobølgehypertermi og hærdning. Ultralyd giver dig mulighed for at kontrollere denne behandling. Under opvarmning af tumorvævet forekommer lymfekarrene og deres sklerose.
Konservativ behandling af svulstens inflammation
Når inflammation hos lymphangiom-patienterne udpeger følgende grupper af stoffer:
- Nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler - Ibuprofen, Diclofenac, Indomethacin;
- Enzymer - Panzinorm, Creon, Mezim;
- Afgiftningsbehandling - intravenøs injektion af saltvand, glucose, "reopoliglukina", "hemodez", kolloidale og krystalloide opløsninger;
- Antimikrobiell terapi - bredspektret antibiotika fra gruppen af makrolider, cephalosporiner, penicilliner, aminoglycosider;
- Desensibiliserende behandling - "Zyrtec", "Zodak", "Tsetrin", "Tavegil";
- Restorativ terapi - vitaminer, adaptogener, biostimulerende midler, neuroprotektorer.
Lokalt anvende gazeforbindinger med salver indeholdende NSAID'er eller et antibiotikum. Mundhulen behandles med antiseptika og olier i ti dage.
forebyggelse
Specifik forebyggelse af denne patologi er i øjeblikket ikke udviklet. For at forhindre dannelsen af lymphangiomer skal gravide kvinder overvåge deres helbred, ikke ryge, ikke tage alkohol og medicin uden medicinske recepter, spise en afbalanceret kost, regelmæssigt deltage i plejebehandling, undersøges for TORCH-infektioner, tage særlige vitaminkomplekser.
- For at forhindre betændelse i lymphangioma er det nødvendigt at sanitere foci for kronisk infektion i kroppen - til behandling af tonsillitis, karies, otitis, bihulebetændelse.
- Fra den tidlige barndom skal barnet læres en sund livsstil.
- At opdage og behandle infektiøse og andre sygdomme i tide for at forhindre udvikling af komplikationer.
- Forbedre barnets immunitet: Spis rigtigt, blive hærdet, spil sport.
- Børn med godartede tumorer er underlagt obligatorisk dispensarregistrering.
Prognosen for lymphangiom er gunstig: denne tumor vokser langsomt og er ikke tilbøjelig til malignitet.
14. Lymphangiom hos børn. Klassifikation. Kliniske manifestationer. Differential diagnose. Komplikationer. Behandling.
Lymphangioma er en godartet tumor med medfødt natur, hvis mikroskopiske struktur ligner tynde vægge i forskellige størrelser, fra knuder i diameter fra 0,2-0,3 cm til store formationer. Lymphangiomer er meget mindre almindelige end hemangiomer, og tegner sig for ca. 10-12% af alle godartede tumorer hos børn (figur 11-6).
De patomorfologiske og kliniske klassifikationer af lymphangiom og hæmangiomer falder for det meste sammen. Der er enkle, cavernøse og cystiske lymphangiomer.
Et simpelt lymphangiom er en overgrowth af lymfekar i begrænsede områder af huden og subkutant væv.
Cavernous lymphangioma er den mest almindelige form, der observeres hos børn. Dens struktur er repræsenteret ujævnt fyldt.
lymfekaviteter dannet af en bindevævsspongebase, der indeholder glatte muskelfibre, en elastisk ramme og små lymfekarre foret med epitel.
Et cystisk lymphangiom kan bestå af et eller et sæt cyster, der strækker sig i størrelse fra 0,3 cm til størrelsen af et barns hoved, som kan kommunikere med hinanden. Den indre overflade af cyster er foret med endothelium, og væggene indeholder tæt bindevæv. Der kan være overgangselementer af lymphangioma, måske en kombination af forskellige former.
Lymphangiomer findes oftest i det første år af et barns liv (op til 90% af nakkelymphangioma. Sager), sjældnere i de første 2-3 år. De er lokaliserede, hvor der er klynger af regionale lymfeknuder: i armhulen, halsen, kinderne, læberne, tungen, lysken, mindre ofte i mesenteritræden, retroperitonealrummet, mediastinum.
Lymphangiomer vokser relativt langsomt, oftere synkront med barnets vækst, men undertiden øges lymphangioma dramatisk uanset alder.
Klinisk billede og diagnose
Et simpelt lymphangiom er en fortykkelse af huden, lidt ujævn, ikke skarpt defineret, normalt med en lille subkutan del. Nogle gange på huden ses væksten af elementer af lymphangioma i form af små knuder. Overfladen af lymphangioma kan være noget våd (lymforé).
Cavernous lymphangioma diagnosticeres af tilstedeværelsen af hævelse, skarpe konturer, blød konsistens. Ofte er der udsving. Huden kan svejses til dannelse, men ikke ændres eller ændres lidt. Når presset, kan tumoren krympe, og derefter langsomt fylde op igen. Tumorens tilbøjelighed er ubetydelig. Væksten er ret langsom. Den mest karakteristiske lokalisering af cavernøse lymphangiomer er halsen, parotidområdet, kinderne, tungen, læberne. Hyppige inflammatoriske processer, der udvikler sig i lymphangiomet, er meget karakteristiske. Nogle gange, som følge af inflammation, stopper lymphangioma sin vækst og forsvinder endda.
Cystisk lymphangioma er en elastisk formation dækket af strakt hud, som som regel ikke ændres. Der er en tydelig udsving. Sommetider gennem den tynde hud fremstår blålig dannelse gennem. Palpation kan detektere uregelmæssigheden af cystvæggen. Oftest findes disse lymphangiomer på nakken (og en del af tumoren kan være placeret i mediastinum i form af en "timeglas"). Det anbefales at udføre en røntgenstråle for at identificere tumorstedet for en sådan lokalisering. Cystiske lymphangiomer vokser temmelig langsomt, men med deres vækst kan de klemme blodkar, nerver og når de ligger tæt på luftrøret og spiserøret - disse organer, som nogle gange kræver akut kirurgiske indgreb.
Diagnose af lymphangioma er ikke svært. Det kliniske billede er dog ganske typisk, at klarlægge diagnosen, og oftere for at afklare de anatomiske lokaliseringsmuligheder udfører lymfografi. Til dette formål punkteres tumoren og et vandopløseligt kontrastmiddel injiceres ved 10-20% koncentration. Efter afslutning af undersøgelsen fjernes kontrastmiddelet, og de hulrum, som kontrastmidlet injiceres i, vaskes med isotonisk natriumchloridopløsning. Røntgenbilleder udføres i to fremspring, hvilket giver en ide om tumorens placering og anatomiske forhold.
Differentiel diagnose af lymphangioma udføres med brachyogene cyster i nakken, cyster af skjoldbruskkanalen remnant cyster, dermoider, spinal brok, lipomer, teratomer, lymfadenitis i nakken. Omhyggelig undersøgelse af patienten hjælper med at skelne mellem disse sygdomme. Cervicale cyster er placeret i medianen, når ikke store størrelser, er forbundet med luftrøret og bevæges lidt ved indtagelse. Brachiogene cyster er placeret langs kanten af sternocleidomastoid muskel.
Dermoider er enkelt, tæt konsistens, klart afgrænset, ofte med regelmæssig rund form, uden tendens til at vokse hurtigt. Inflammatoriske ændringer i lymfeknuderne er præget af hævelse, hyperæmi, ømhed, lokal temperaturstigning. Lipomas svinger normalt ikke, har fuzzy grænser, huden over dem ændres ikke.
Differentiel diagnostik med spinal brok, der er placeret strengt medialt, viser ikke en tendens til at stige, er ofte ledsaget af neurologiske lidelser af forskellig sværhedsgrad. Når røntgen afslørede en misdannelse af hvirvlerne.
Lymphangioma adskiller sig fra sacro-coccyge-teratomet ved blødheden af konsistensen, tilstedeværelsen af udsving og den gennemskinnelige væske gennem huden. Anvendelsen af radiografi for at afklare diagnosen afslører inklusioner, der er karakteristiske for teratom og ikke observeret i lymfangiomer.
Behandling af lymphangiom er hovedsageligt kirurgisk. Imidlertid udføres i nogle tilfælde lymhangiomer, der er lokaliseret i næsen, læberne, parotidområdet, scleroterapi, som i hæmangiomer.
Kirurgisk behandling består af excision af lymphangioma i det uændrede væv. Sådanne indgreb er lettere for cystiske lymphangiomer. Cavernous lymphangiomas spredes ofte i interfaciale rum, loddes til omgivende organer og væv, og deres fuldstændige excision er ikke altid muligt. I disse tilfælde er de resterende områder af lymphangioma syet med silke eller nylon tråde. Højfrekvent koagulation (elektrokoagulering) af de resterende tumorsteder er meget effektiv med det formål at forhindre gentagelse. Nogle gange er scleroterapi brugt til opfølgning.
Mindre almindeligt anvendes sugning af tumorindholdet gennem punktering. Denne behandlingsmetode er mere rationel hos nyfødte med store lymphangiomer i nakken, når man trækker vejret, svelder, suger er vanskeligt. Dette giver dig mulighed for midlertidigt at forbedre patientens tilstand og forberede ham til operation.
Lymphangiomer underkastet inflammatoriske processer behandles i overensstemmelse med de generelle principper for behandling af patienter med purulente processer. Lymfocytom åben, afløb. Nogle gange som følge af den inflammatoriske proces kan lymfangiom reducere eller endog forsvinde. Kirurgisk behandling udføres efter nedsættelse af den inflammatoriske proces. Kirurgiske indgreb for lymphangiomer kan være meget lange og vanskelige, så det er tilrådeligt, hvis der ikke er nogen akut indikation, at operere på børn efter første halvdel af deres liv.
1. *** Organisation af kirurgisk pleje til nyfødte med misdannelser. Værdien af antenatal diagnose af fosterpatologi, rolle medicinske og genetiske konsultationer. Rangordning af misdannelser i henhold til hyppigheden af forekomsten, sandsynligheden for en fuldstændig korrektion, resultaterne og livskvaliteten hos patienten og familien.
2. Spiserørets malformationer ledsaget af syndromet af respiratoriske lidelser: esophageal atresia, trakeøsofageal fistel. Anatomiske muligheder. Kliniske manifestationer. Kompleks diagnostik på fosteret i et barselshospital, intensivpleje i et specialiseret sygehus. Præoperativ forberedelse. Principer for kirurgisk behandling. Gennemførelse af nærmeste og fjerneste postoperative fase.
Atophagus atresia - en alvorlig misdannelse, hvor øvre del af spiserøret slutter blindt, og den nedre del er oftest forbundet med luftrøret. Varianter af en atelje af en måge er vist i fig. 4-35. Ofte er esophagusens atresi kombineret med andre misdannelser - medfødte hjertefejl, mave-tarmkanal, urinveje mv. I 5% af tilfældene observeres esophageal atresi i kromosomale sygdomme. Frekvensen af spiserøret i spiserøret 0,3: 1000. Forholdet mellem mand og kvinde er 1: 1.
Udviklingen af en misdannelse er forbundet med forstyrrelser i de tidlige faser af embryogenese. Det er kendt, at luftrøret og spiserøret opstår fra en enkelt anlage - hovedenden af fremre tarm. I de tidligste stadier er luftrøret i vid udstrækning forbundet med spiserøret. Deres adskillelse forekommer i 4.-5. Uge af intrauterin udvikling. Hvis retningen og hastigheden af væksten i luftrøret og spiserøret og de vacuoliseringsprocesser, som spiserøret går sammen med andre formationer af tarmrøret i perioden fra den 20. dag på den 40. dag, kan esophageal atresia udvikle sig. For graviditetens historie er polyvolis og risikoen for abort i første trimester typiske.
Klinisk billede og diagnose
Tegn på esophageal atresi ses tydeligt i de første timer efter fødslen af et barn. Det øvre blinde segment af spiserøret og nasopharynx overløber med slim, barnet har rigeligt skummende udledning fra munden. En del af slim nyfødte aspirater, der er angreb af cyanose. Efter suge indholdet af nasopharynx, vises cyanose snart igen. Meget hurtigt, hvæsende vejr synes i lungerne, åndenød forøges.
Diagnosen præciseres ved esophageal kateterisering med et tyndt urethralkateter med en afrundet ende. Introduktion af et kateter gennem næsen. Efter at have gennemboret til en dybde på 6-8 cm hviler kateteret mod den øvre ende af spiserøret, eller indpakker sig selv gennem mundens mund. Gennem kateter sugeslim. Luften blev indført i den blinde ende af spiserøret, med lyden fra nasopharynx (positiv symptom elefant [elefant]).
I betragtning af den store betydning af tidlig diagnose af atresi (før opstart af aspirations lungebetændelse) er det tilrådeligt at undersøge spiserøret for alle babyer med åndedrætssyndrom umiddelbart efter fødslen.
Det kliniske billede kan have nogle funktioner afhængigt af formen af atresi. Med den hyppigste form for atresi med en distal tracheøsofageal fistel detekteres abdominal distension, især i den epigastriske region. Sværhedsgraden af aspirationssyndrom afhænger af diameteren af den trakeøsofageale anastomose.
Den endelige diagnose foretages efter radiologisk undersøgelse. Efter indsættelse af kateteret i spiserøret op til stopet udføres en røntgen af brystet og mavemusklerne. I atresi er det radiopatiale kateter tydeligt synligt i blærefaget i spiserøret (fig. 4-36). Tilstedeværelsen af luft i mave og tarme indikerer en fistel mellem luftrøret og buksegmentet i spiserøret. I tilfælde af vaginale former på baggrund af en nedsænket mave er en fuldstændig mørkningen af mavemuskelen noteret. Hos børn med fistulous former for atresi kan længden af diastasen mellem spiserørets ender i nogen grad bedømmes ved laterale røntgenbilleder. Anvendelse til diagnosticering af radioaktive opløsninger, især bariumsuspension, er yderst uønsket på grund af risikoen for aspirationspneumoni.
I 1973 blev associationen VATER beskrevet, som omfatter esophageal atresia. Dette navn er afledt af de første bogstaver i de engelske termer relevante (V f ertebral fejl, Anal atresi tracheoesophageal fistel Esophageal atresi Radial dysplasy -.. Medfødte vertebrale misdannelser, anal atresi, traheoezofagealny fistel eller esophageal atresi, nyre defekter af knogledefekter eller stråling). Hvis barnet også har hjertefejl (hjertesvigt), er denne kombination af defekter udpeget af forkortelsen VACTER. I dette tilfælde er prognosen af koppen ugunstig. Ofte med leddemissioner, forekommer atresi i spiserøret, så kaldes patologien som VAC 1 ERL. Børn med VACTER L-forening karakteriseres normalt af høj esophageal atresi, et kompliceret forløb af sygdommen og høj dødelighed. Hvis et barn har en af de anomalier, der indgår i denne forening, skal andre søges. Ifølge forskellige forfattere varierer foreningshyppigheden meget. Den fuldstændige VATER-forening kan således forekomme i 1,5% af tilfældene blandt nyfødte med spiserør atresi, og de tre komponenter i VACTER-foreningen kan forekomme i 17,5%.
Kun tidlig operation kan redde et barns liv med spiserøret. Allerede i barselshospitalet er det nødvendigt at påbegynde præoperativ forberedelse, herunder aspiration af indholdet af mund og nasopharynx hvert 15.-20. Minut, oxygenbehandling, fuldstændig udelukkelse af oral fodring. Transport skal ledsages af et specialiseret hold så hurtigt som muligt. Den samlede varighed af præoperativ præparation afhænger af alvorligheden af forstyrrelser af homeostase og hæmodynamik, respirationssvigt, graden af dehydrering. Med tydelige tegn på aspiration, respirationssvigt og endnu mere med lungebetændelse eller lungekompensation er det nødvendigt at ty til direkte laryngoskopi med trakeal kateterisering og aspiration af indholdet fra luftvejene så tidligt som muligt. Med sidstnævntes ineffektivitet under anæstesi udføres bronkoskopi eller tracheal intubation med grundig aspiration af indholdet. Barnet er anbragt i et toilet, hvor de giver en kontinuerlig tilførsel af ilt, aspiration af indholdet af oropharynx og opvarmning af barnets krop. Tildele infusion, antibakteriel, symptomatisk behandling.
Valget af kirurgisk interventionsmetode afhænger af formen af atresi og patientens tilstand. Med den mest almindelige form for atresi med distal tracheøsofageal fistel hos børn med lav operationel risiko (fuldtidsfrit, uden kombinerede mangler af vitale organer og symptomer på intrakraniel fødselsskade), anbefales det at starte med en thoracotomi og adskillelse af den trakeøsofageale esophageal fistel. Hvis diastasen mellem spiserørets ender ikke overstiger 1,5-
cm, pålægge en direkte anastomose. Med en stor diastase af segmenterne af spiserøret pålægges kervisk esophagostomi og gastrostomi hos Kader. Når nesvischevye dannes på grund af betydelig diastase udfører kirurgisk gastrostomi og spiserørhed. Hos patienter med høj operationel risiko, er kirurgisk indgreb oftest påbegyndt med indførelsen af en dobbelt gastrostomi (den første er til fodring gennem en probe indsat i tolvfingrebunden, den anden er til dekompression af maven og reduktion af aspiration). Den anden fase af operationen udføres efter forbedring af tilstanden i 2-4 dage.
I den postoperative periode fortsættes den initierede intensiv terapi. Fodring af barnet udføres gennem en probe, der installeres intraoperativt gennem en anastomose eller indføres i gastrostomi efter genoprettelse af passagen gennem tarmen. På den 6-7 dag skal du undersøge levedygtigheden af anastomosen. Under kontrol af en røntgenskærm injiceres 1-2 ml vandopløseligt kontrastmiddel gennem munden af barnet. Vurdere permeabiliteten af anastomose-zonen, udelukker trængsel følelsesløshed. I mangel af komplikationer af barnet begynder at fodre gennem munden. Efter 2-3 uger efter operationen udføres kontrol fibroesophagogastroscopy med en vurdering af graden af patency af anastomose-zonen, tilstanden af cardia og symptomer på esophagitis. Ved indsnævring af anastomosen opdaget i 30-40% af tilfældene er bougienage nødvendig (bougie nr. 22-24). Bougienages varighed kontrolleres af oesofagoskopi.
I den postoperative periode kræver barnet i løbet af det første år af livet konstant opfølgning. Der kan være dysfagi, kompliceret af obstruktion i anastomosen, hvilket kræver akut oesophagoskopi. I den forbindelse anbefales det i barnets første år at blive fodret med en homogeniseret fødevaremasse. Manglende kardiovaskulær og gastroøsofageal reflux, som ofte komplicerer den postoperative periode, manifesteres klinisk ved naturnær regurgitation, gentaget lungebetændelse, regurgitation; i dette tilfælde er rettidig diagnose nødvendig. I de næste 6-12 måneder hos børn er hedesyn mulig på grund af det operative traume af den tilbagevendende laryngeale nerve.
Efter spiserør og gastrostomi børn i alderen 2-3 måneder til
år udfører den anden fase af operationen - esophagoplasty med en tyktarmtransplantation.
Medfødt tracheo-oseal fistel
En isoleret medfødt trakeøsofageal fistel tilhører sjældne udviklingsfejl: dens frekvens er 3-4% af alle anomalier i spiserøret. Fistel er normalt placeret højt - på niveauet af den VII cervicale eller i thoracic vertebra.
Fistelens diameter, normalt 2-4 mm. Fistelen har sædvanligvis en skrå retning fra den fremre væg af spiserøret opad diagonalt til membranets del af luftrøret. Tracheoesophageal fistel kan lokaliseres på ethvert niveau (fra cricoid brusk til trachea bifurcation), men oftere afviger fra den nedre cervikal eller øvre thorax del af luftrøret. I litteraturen er der beskrivelser af tilfælde, hvor en patient havde to eller endog tre fistler på samme tid.
Tre typer af trakeøsofageale fistler udmærker sig: Smal og lang, kort og bred (oftest stødt), og manglen på adskillelse mellem spiserøret og luftrøret over en stor afstand.
Klinisk billede og diagnose
Sværhedsgraden af symptomer afhænger af diameteren og vinklen af fistlen, der kommer ind i luftrøret. Typiske symptomer: hoste og cyanoseangreb, der opstår under fødslen, mere udtalt i barnets vandrette stilling. Med smalle og lange fistler er det kun muligt at hoste barnet under fodring. Når du ændrer positionen af symptomerne, falder. Barnet lider ofte af lungebetændelse. Det mest levende kliniske billede observeres med udbredt fistel, når mælken nemt trænger ind i tracheobronchialtræet ved foderstart. Akut inflammatorisk proces i lungerne med atelektase udvikler sig hurtigt.
Diagnose af en trakeøsofageal fistel er vanskelig, især i tilfælde af smalle fistler. Komplekset af forskning omfatter radiologiske og instrumentelle metoder. Radiografi udføres i en vandret stilling af barnet. En opløsning af et vandopløseligt kontrastmiddel indgives gennem en probe indsat i den første del af esophagus under kontrol af fluoroskopi. Strømning i luftrøret indikerer tilstedeværelsen af en fistel. Informationsindholdet i denne metode er lille. Trakoskopi har en større diagnostisk værdi. Trachea inspekterer hele tiden - fra glottis til bifurcation. Fistel er placeret på den bakre overflade af luftrøret.
Differentiel diagnostik udføres med esophageal atresia, cardia achalasia, gastroøsofageal reflux, esophageal stenose, dysfagi i forbindelse med vokalbåndets skade under genoplivning i fødsel og dysfagi af centralgenese.
Behandling er kun operativ. Preoperativ forberedelse er rehabilitering af tracheobronchialtræet, behandling af aspirationspneumoni. Til dette formål udføre en rehabiliteringsbronkoskopi, foreskrive UHF-terapi, antibakteriel behandling, infusionsterapi. Helt udelukke fodring gennem hornet. Barnet bliver fodret gennem en sonde, der er løst i maven.
Operationen af mobilisering, ligering og krydsning af fistel udføres ved højre sidet cervikal adgang, mindre ofte udfører posterior flank thoracotomi. Med rettidig diagnose er prognosen gunstig.
3. Malformationer i mave-tarmkanalen. Pylorisk stenose. Ætiologi. Patogenese. Clinic. Moderne diagnostiske metoder. Differential diagnose. Præoperativ forberedelse. Funktioner af kirurgisk behandling. Komplikationer. Prognose.
Grundlaget for sygdommen er en krænkelse af pylorisk maves patency. Befolkningsfrekvensen er 0,5-3 pr. 1000. Det fremherskende køn er mandlig (4: 1).
Genetiske aspekter. Patologi anses for at have en multifaktorisk karakter (versus 9t). Årsagen er uklar; i pylorien med sygdommen er der ingen neural form af nitratoxid syntetase (163731).
De første symptomer på sygdommen opstår normalt fra slutningen af 2. eller 3. uges begyndelse af et barns liv. Først opkastes "springvand" mellem foderstoffer. Emetiske masser er stillestående, deres volumen overstiger mængden af en enkelt fodring, de indeholder curdled mælk med en sur lugt. Barnet begynder at tabe sig, der er tegn på dehydrering, ledsaget af et fald i hyppigheden af vandladning og knap afføring. I den akutte form af sygdommen udvikler symptomerne hurtigt, hurtigt, inden for en uge. Symptomerne på akut dehydreringsklasse II-III og dekompenseret metabolisk alkalose dominerer. I den subakutiske form udvikler symptomerne gradvist: opkastning, enkelt eller dobbelt opkastning, så hyppigere og fører til underernæring. Denne form er ikke ledsaget af bruttovand og elektrolytforstyrrelser.
Diagnosen af sygdommen er bekræftet på baggrund af kliniske, laboratorie-, ultralyd-, instrumentelle og radiologiske undersøgelser.
Ved undersøgelse af patienten skal man være opmærksom på graden af underernæring, exsicose, når man undersøger maven - hævelsen af den epigastriske region, øget gastrisk motilitet med udseendet af timeglas-symptomet (figur 5-18). Palpatorno i nogle tilfælde er det muligt at bestemme den hypertrophied gatekeeper.
Laboratoriedata indikerer metabolisk alkalose, hypokalæmi, hypochloræmi, reduceret BCC, hæmoglobin, hæmatokrit.
At afklare diagnosen ved hjælp af ultralyd. Efter at væske er indført i maven, undersøges området af pylorisk kanalen. Sidstnævnte er tæt lukket, ikke afsløret, passerer ikke indholdet i tolvfingertarmen. Den cirkulære muskelpress er kraftigt fortykket (fig. 5-19).
Til diagnosticering af pylorisk stenose anvendes fibroesophagogyastroskopi. Samtidig ses en udvidet foldet antrum i maven, og pylorisk kanalens lumen er stærkt indsnævret til en pinhoved størrelse, åbnes ikke, når den opblæses med luft (i modsætning til pylorospasm). Desuden gør fibroskopi det muligt at undersøge spiserøret, for at bestemme sværhedsgraden af reflux esophagitis, der ofte ledsager pylorisk stenose.
Ved røntgenundersøgelse tages der hensyn til mavestørrelsen, væskeniveauets tilstedeværelse på tom mave, faldet i gasfyldningen af tarmsløjferne (ifølge en radiograf), tidspunktet for begyndelsen af den primære evakuering af bariumsuspensionen fra maven (røntgenkontrastundersøgelse). Efter at barnet modtager et kontrastmiddel (5% vandig suspension af bariumsulfat i modermælk i et enkeltfodervolumen) påvises en segmenteret gastrisk motilitet og fraværet af primær evakuering til duodenum efter 30-40 minutter. På radiografien i lateral fremspring ses en indsnævret pylorisk kanal - et symptom på "næb" (figur 5-20). Alle røntgenbilleder skal udføres i barnets lodrette stilling. Som regel kræves der ikke yderligere undersøgelser.
Differentiel diagnostik udføres med pylorospasm, pseudopilorostenosis (den tabende form af adressen til benet i læsesyndromet - Debreu-Fibiger syndrom), gastroøsofageal reflux, duodenal stenose over den store duodenale papilla. Differentialdiagnostik er baseret på tidsforskellen og arten af kliniske manifestationer, laboratoriedata, røntgen og endoskopisk billede.
Adrenogenitalt syndrom karakteriseres ved blanding af galde i opkast, polyuri, lejlighedsvis kondenserede afføring, hyperkalæmi, hyponatremi og metabolisk acidose. Endoskopisk og radiologisk er gatekeeperen velegnet.
Ved gastroesophageal reflux er sygdomsudbruddet fra fødsel, opkastning og opkastning i vandret stilling typisk. Endoskopisk afslører fibrinøs ulcerøs esophagitis, cardia gapende, radiografisk - tilstedeværelsen af gastro-esophageal reflux.
Udseendet af symptomer fra de første dage af livet er specifikt for høj partisk intestinal obstruktion af tolvfingertarmen. Radiologisk detektere tilstedeværelsen af to niveauer af væske i maven og tolvfingret, dens ekspansion.
Med pylorisk stenose er kirurgisk behandling indikeret. Interventionen går forud for præoperativ forberedelse med henblik på at korrigere hypovolemi, alkalose og hypokalæmi. Udfør excisiv pyloromyotomi ifølge Fred-Ramstedt. Under operationen skal du fjerne den anatomiske forhindring og genoprette pylorens patency.
Efter 3-6 timer efter operationen begynder barnet at drikke 5% glucoseopløsning, derefter mælk 5-10 ml hver 2. time. Den næste dag øges mængden af mælk dagligt med 100 ml (10 ml pr. Fodring). Ved den 6. dag øges fodermængden til 60-70 ml med et interval på 3 timer, hvorefter barnet overføres til normal fodring. I de første dage efter operationen kompenseres manglen på væsker, elektrolytter, protein og andre ingredienser ved infusionsterapi og hjælpeparenteral ernæring.
Prognosen er gunstig. Børn har brug for opfølgning med henblik på yderligere behandling af underernæring, anæmi og hypovitaminose.
4. Malformationer i mave-tarmkanalen. Medfødt tarmobstruktion. Klassifikation. Klinik og diagnose af høj og lav tarmobstruktion. Differential diagnose. Vilkår og kvalitet af præoperativ forberedelse. Valget af fremgangsmåden til operativ korrektion afhængig af typen af intestinal obstruktion. Komplikationer. Principper for yderligere rehabilitering.
Medfødt tarmobstruktion - en tilstand, der opstår når malformationer i mave-tarmkanalen og forårsager en krænkelse af fordøjelsessystemet. Misdannelser ledsaget af medfødt tarmobstruktion: • Malformationer af selve tarmrøret (atresi, stenose). • Malformationer, der fører til kompression af tarmrøret udefra (ringformet pankreas, afvigende skib, enterokistom). • Malformationer af tarmvæggen (agangliose, neuronal dysplasi, hypogangliose - Hirschsprungs sygdom). • Mangler forårsager obstruktion af tarmlumen ved viskositetsmekonium. • Ulemper ved tarmrotation og mesenterisk fiksering (Ledd's syndrom, isoleret torsion af midgut, torsion af den isolerede tarmsløjfe). Det er sædvanligt at skelne niveauer af intestinal obstruktion i forhold til niveauet af tolvfingertarmen: • Høj intestinal obstruktion • Tarmobstruktion. Klassificering af tarmobstruktion for Yu. F. Isakov: