logo

Hodgkin lymfom, hvad er denne sygdom? Symptomer og behandling hos voksne

Hodgkins lymfom (Hodgkins sygdom) er en ondartet sygdom i lymfoidvævet, med dannelsen af ​​granulomer, repræsenteret på mikroskopisk niveau af specifikke Reed-Berezovsky-Sternberg-celler, samt deres mikro-miljø.

Lymfogranulomatose betragtes som et usædvanligt lymfom, da maligne celler udgør mindre end 1%, og tumoren hovedsageligt består af inflammatoriske celler og bindevævsfibre. Dette billede skyldes virkningerne af cytokiner (biologisk aktive stoffer) syntetiseret af Reed-Berezovsky-celler.

Hvad er denne sygdom?

Hodgkins lymfom er en type tumor, som normalt påvirker kroppens lymfesystem, der består af lymfeknuder, der er forbundet med små fartøjer. Som følge af den permanente opdeling af de berørte lymfocytter overføres deres nye celler til de somatiske organer og lymfeknuder og forstyrrer således deres passende funktion. Sygdommen blev først beskrevet i 1832 af Thomas Hodgkin. Indtil 2001 blev det kaldt Hodgkins sygdom eller Hodgkins sygdom. Denne patologiske proces påvirker mennesker i enhver alder. Desuden viser statistikker, at kvinder lider af denne sygdom meget sjældnere end mænd.

Det meget almindelige spørgsmål "er lymfomkræft eller ej?" Kan besvares kort og entydigt: "Ja." Udtrykket "kræft" er et russisk sproget papir (det vil sige en bogstavelig oversættelse) af det latinske ord "kræft" (krabbe). I det oprindelige videnskabssprog var latin navnet på alle interne tumorer siden oldtiden, asymmetrisk og har en uregelmæssig vinkelform, når det sonderes og ledsages af uudholdelige gnavepine.

Derfor blev udtrykket "cancer" (eller i den litterære russiske oversættelse - "cancer") tildelt alle maligne tumorer. Og i bred forstand overføres det ofte til enhver tumorproces, selvom kombinationer af blodkræft eller lymfekræft, der anvendes i samtalekald, krøser øret af en specialist, fordi kræft er en malign tumor fra epithelceller. Baseret på dette ville det være mere korrekt at kalde lymfomar ondartede tumorer, snarere end udtrykket "cancer".

grunde

Hidtil har eksperter ikke været i stand til endelig at identificere de specifikke årsager til Hodgkins sygdom. Nogle forskere er tilbøjelige til sygdommenes virale ætiologi. De mener, at hovedårsagen til Hodgkins lymfom er Epstein-Barr-viruset, som fremkalder udviklingen af ​​cellulære forandringer og mutationer på genniveau.

Desuden har eksperter identificeret flere faktorer, der fremkalder patologien:

  • Strålingseksponering
  • Leve i ugunstige miljøforhold
  • Arbejd med kræftfremkaldende eller kemiske stoffer som pesticider, benzener, herbicider, organiske opløsningsmidler mv.
  • Tilstedeværelse i forfædrenes familiehistorie med lymfesystemets patologier (kontroversiel faktor)

Forekomsten af ​​lymfomer påvirkes ofte af anti-cancer lægemidler, der anvendes til kemoterapi behandling eller hormon-baserede produkter. Desuden kan sygdomme af en autoimmun natur som lupus, reumatoid arthritis mv. Påvirke forekomsten af ​​patologi.

I modsætning til popular tro er den genetiske faktor ikke særlig vigtig i dannelsen af ​​lymfomer. Selv om læsionen findes i et af de samme tvillinger, vil det være i den anden tvilling.

klassifikation

WHO fremhæver flere typer Hodgkin lymfom:

  • Blandet celletype. Forekommer i 20 procent af tilfælde af granulomer. En ret aggressiv form, men prognosen er stadig gunstig;
  • Nodulær sklerose. Den mest diagnosticerede form er 80 procent af patienterne, der ofte er helbredt
  • Hodgkins lymfom med et stort antal lymfocytter er også en sjælden form af sygdommen;
  • Nodulært lymfom. En anden sjælden type sygdom opstår oftest hos unge. Symptomer manifesterer sig ikke, har en meget langsom kurs;
  • Lymfoiddystrofi. Meget sjælden form, ca. 3 procent af tilfældene. Det er svært at genkende, men prognosen er ugunstig.

Symptomer på Hodgkins lymfekræft

Hoved symptomet på Hodgkins lymfom er en stigning i lymfeknuder. Væksten af ​​lymfeknuder forekommer gradvist og smertefrit. Når forstørrelsen bliver synlig for øjet, opdager patienten pludselig en tæt, rund smertefri masse, oftest i nakken eller over kravebenet. Lymfeknuder placeret i andre områder kan også vokse - aksillære, inguinal.

Skader på lymfeknuderne i bukhulen og brysthulen er ikke bestemt af øjet, men giver symptomer forårsaget af kompression af de indre organer - hoste, vejrtrækningsbesvær og smerte. Sygdommen manifesteres også af de symptomer, der er fælles for alle lymfomer - svaghed, nattesvigt og lejlighedsvis feber.

etape

Stadierne af Hodgkins lymfom klassificeres efter sværhedsgraden og omfanget af tumorlæsionen.

  • I fase 1 er kliniske symptomer i næsten alle tilfælde fraværende. Sygdommen opdages normalt ved en tilfældighed, under undersøgelse af en anden grund. I en gruppe af lymfeknuder, eller et nærliggende organ, noteres tumorvækst.
  • I fase 2 af Hodgkins lymfom spredes tumorprocessen til flere grupper af lymfeknuder over mavesygdommen, og granulomatøse læsioner findes i de nærmeste strukturer.
  • Trin 3 er kendetegnet ved omfattende dannelse af forstørrede lymfeknuder på begge sider af abdominal septum (membran) med tilstedeværelsen af ​​flere granulomatøse indeslutninger i forskellige væv og indre organer. I næsten alle patienter er tumorer diagnosticeret i miltets væv, leverens struktur og hæmopoietisk organ.
  • På stadium 4 af lymfom opdages udviklingen af ​​tumorprocesser i mange strukturer, ændrer og forstyrrer deres funktionelle aktivitet. I over halvdelen af ​​patienterne ses en stigning i lymfeknuder parallelt.

Arten af ​​de kliniske symptomer på Hodgkins lymfom er meget forskelligartet, men i lang tid kan patologien ikke manifestere sig, hvilket bliver en hyppig årsag til sen diagnostik.

diagnostik

Diagnose af Hodgkins lymfom er som følger:

  • bestemmer vækstfrekvensen af ​​lymfeknuder;
  • etablere "alkoholiske" smertezoner i nederlagets steder
  • en historie med forgiftningssymptomer bliver undersøgt;
  • ENT læge undersøger nasopharynx, palatin mandler;
  • en excisional biopsi udføres fra den tidligste lymfeknude, der har optrådt. Den fjernes fuldstændigt med fravær af mekanisk skade;
  • omhyggeligt palpate: alle perifere grupper af UL (submandibulær og cervico-supraklavikulær, subklavisk og axillær, iliac og inguinal, popliteal og lårben, albue og occipital), lever og milt.

Histologisk undersøgelse bekræfter diagnosen, da diagnosen anses for endelig, hvis der kun er en specifik beskrivelse af Berezovsky-Reed-Sternbergs diagnostiske celler og de ledsagende celler. Ifølge det kliniske billede vil radiografien, en formodentlig histologisk eller cytologisk konklusion uden en beskrivelse af cellerne betragtes som kontroversiel.

For den histologiske undersøgelse tager ikke inguinal LU, hvis processen involverede deres andre grupper. Første diagnose bestemmes ikke kun af en enkelt punkteringsbiopsi.

Derfor fortsætter listen over diagnostiske foranstaltninger:

  • ifølge indikationer - osteoscintigrafi;
  • CT-scanning af nakken, brystet, maven og bækkenet;
  • Røntgen af ​​knogler (med klager fra patienter om smerte og identificerede ændringer på scintigrammer);
  • biokemiske blodprøver for kreatinin, bilirubin, urinstof, total protein, AST, ALT, LDH, alkalisk phosphatase;
  • undersøgelse af blodgruppe og Rh-faktor, generel blodprøve, herunder tilstedeværelse af røde blodlegemer, blodplader, hæmoglobin, leukocytformel, ESR;
  • en undersøgelse af mængden af ​​skjoldbruskkirtelhormoner, hvis cervicale lymfeknuder er påvirket og halsen bestråles
  • gallium scintigrafi;
  • biopsi af knoglemarven, mens der behandles biopsi af ileumfløjens fløj, fordi cytologisk undersøgelse ikke endelig bekræfter diagnosen;
  • Ultralyd af perifere LU: cervikal, supraklavikulær og subklavisk, aksillær, inguinal og lårben, peritoneal og bækken. Samtidig undersøges lever, milt, para-aorta og iliac lui.

Hvis Hodgkins lymfom er bestemt bestemt, formuleres diagnosen med en indikation af scenen, B-symptomer (hvis nogen), zoner med massiv skade, involvering af extranodale zoner og milt. De væsentligste risikofaktorer, der bestemmer sygdommens prognose, er:

  • A - massiv læsion af mediastinum med mediastinal thoraxindeks (MTI) ≥ 0.33. MTI bestemmes ved forholdet mellem den maksimale bredde af mediastinum og brystet (niveau 5-6 hvirvler i brystområdet);
  • B - ekstranodal skade
  • C - ESR ≥ 50 mm / h i trin A; ESR ≥ 30 mm / h i trin B;
  • D - skade på tre lymfesoner og mere.

Hodgkin lymfom behandling

Behandling afhænger af udviklingsstadiet og typen af ​​lymfom. Behandlingstaktik påvirkes også af patientens generelle trivsel og tilhørende sygdomme.

Målet med terapeutiske foranstaltninger er fuldstændig remission (forsvinden af ​​symptomer og tegn på sygdommen). Hvis fuldstændig remission ikke kan opnås, så taler lægerne om delvis remission. I dette tilfælde svinder tumoren og ophører med at inficere nye væv i kroppen.

Behandling af Hodgkins lymfom omfatter:

  • medicinske metoder (immunterapi og kemoterapi)
  • strålebehandling (stråling).

Nogle gange brug og kirurgiske behandlinger. Kemoterapi og strålebehandling anvendes i de tidlige stadier af Hodgkins sygdom. I de senere stadier anvendes kemoterapi, strålebehandling og immunterapi.

  • Kemoterapi til Hodgkin lymfom indebærer at tage specielle lægemidler, der ødelægger ondartede celler. I dag ordinerer læger piller og intravenøse injektioner. For at øge chancerne for genopretning, brug flere forskellige lægemidler. Kombinationen af ​​lægemidler udarbejdes af en specialist, baseret på patientens individuelle egenskaber.
  • Radioterapi kan ødelægge ondartede celler i lymfeknuder eller indre organer. Bestråling udsætter alle områder af kroppen, hvor kræftceller antages at have spredt sig.
  • Immunoterapi har til formål at støtte det menneskelige immunsystem. I hjemmet kan du bruge traditionelle metoder til behandling af kræft.

outlook

Lymfogranulomatose, som er den mest almindelige af lymfomer, er blandt de mest gunstige med hensyn til prognose. Ved påvisning af Hodgkins lymfom i første eller anden fase forekommer klinisk genopretning efter behandling hos 70% af patienterne.

Udviklingen af ​​sygdommen reducerer niveauet af et positivt resultat. Stage 4 sygdom gør prognosen ugunstig. Men som altid ved prognoser inden for medicin må vi ikke glemme, at dette er en unik organisme i dets individualitet. En simpel overførsel af statistikker kan ikke være afgørende for resultatet af sygdommen.

Sådanne ikke-målelige faktorer, såsom tro, håb, udholdenhed - påvirker kroppens modstand og giver deres gunstige resultater, hvilket øger effektiviteten af ​​behandlingen.

forebyggelse

Klare retningslinjer for forebyggelse af sygdommen findes ikke. Det anbefales at beskytte dig mod infektion med vira og hiv, virkningerne af kræftfremkaldende stoffer, samt tid til at opdage og behandle herpes af forskellige slags.

Hodgkins sygdom er en lymfekræft. Heldigvis har den en meget stor procentdel af kur - mere end 90 procent i anden fase. Alt, hvad der er brug for, er årvågenhed og årlig lægeundersøgelse.

Hodgkins lymfom

Lymfom hvad er denne sygdom? Dette er et nederlag i lymfesystemet i kroppen ved forskellige maligne tumorer, det vil sige lymfeknuderne sammen med de små skibe, der forener dem. I lymfom begynder tumorceller at dele sig ubestemt, og efterkommere begynder at kolonisere lymfeknuder (LN) og / eller indre organer og forstyrre deres normale drift.

Mere end 30 sygdomme med forskellige kliniske manifestationer, kursus og prognose er forenet med begrebet "lymfom". Hovedtyperne af lymfomer er Hodgkin lymfom og ikke-Hodgkin lymfom. De tilhører lymfoproliferative sygdomme, der påvirker ethvert organ, der har forskellige histologiske og kliniske symptomer og prognose. B- og T-celle lymfoproliferative sygdomme (med undtagelse af B- og T-celle leukemier) grupperes sammen - "non-Hodgkin lymfomer".

Den primære udvikling af lymfoproliferativ sygdom i knoglemarv kaldes leukæmi (for eksempel CLL). Den første forekomst af en tumor i lymfoidt væv uden for knoglemarven hedder lymfom. Hvis lymfom opstår fra lymfevæv af et indre organ: hjernen, leveren, kolon og andre, så tilføjes det berørte organs navn, for eksempel "lymfelmfom" til ordet "lymfom".

Den manifestation, diagnose og behandling af Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom, hvad er det?

Sygdommen blev først beskrevet i 1832 af Thomas Hodgkin, navnet blev introduceret i WHO i 2001. Hodgkins lymfom har et andet navn - lymfogranulomatose. Det påvirker mænds legemer oftere end kvinder.

Hodgkins lymfom, hvad er denne sygdom? Inden oprettelsen af ​​en klassifikation af lymfomer blev det antaget, at Hodgkins lymfom har to toppe af udvikling - i alderen 15-40 år og efter 50 år. Ved revision af histologiske lægemidler begyndte at anvende immunophenotyping. Det angav fraværet af en anden top eller dens ringe udvikling. Efter tilbagevendende analyse blev de fleste af de histologiske midler derfor tilskrevet den anden type lymfom - ikke-Hodgkins store celle lymfom.

Hodgkins lymfom, der tidligere er uhelbredeligt, efter rettidig påvisning og behandling med moderne teknikker og stoffer, kan helbredes i 85% af tilfældene, eller permanent eftergivelse kan forekomme.

Hvad er Hodgkin lymfom? Specifikke tegn på sygdommen fremkommer efter det tidlige stadium. Efter lymfeknudebeskadigelse har lymfogranulomatose eller Hodgkin's lymfeklima tendens til at sprede sig og gribe ethvert organ ledsaget af udtalte symptomer på forgiftning. Det kliniske billede af Hodgkins lymfom bestemmes af den primære læsion af et organ eller system.

Informativ video

Årsager til Hodgkin Lymfom

Hodgkins lymfom er endnu ikke fuldt ud forstået, men forskere har identificeret en række provokerende faktorer, der fremkalder sygdommen.

Årsagerne til Hodgkin lymfom er som følger:

  • svækkelse af immunsystemet på grund af hiv-infektion, organtransplantation, ufrivillig medicinering og tilstedeværelsen af ​​sjældne sygdomme, der påvirker immunsystemet negativt
  • infektion med Epstein-Barr-virus, som forårsager kirtelfeber.

Ifølge undersøgelser af Hodgkins lymfom hører sygdommens årsager og symptomer ikke til en smitsom sygdom og overføres ikke fra en patient til en anden person. Undtagelserne er tvillinger, fordi de har en højere risiko for sygdommen end resten af ​​familiemedlemmerne med en genetisk faktor.

Tegn og symptomer på Hodgkins lymfom

Symptomer og manifestationer af Hodgkins lymfom:

  • På overfladen af ​​huden hos 90% af patienterne (herunder børn) er LU palpable: de svulmer, men de gør ikke ondt. De akkumulerer i områderne: nakke, nakke, under armhulerne, over kravebenet eller lysken, måske deres manifestation på flere områder på én gang;
  • i nærvær af læsioner i lymfeknuderne på brystet, lungerne eller pleura - åbenlyst åndenød og kronisk hoste;
  • med skader på lymfeknuderne i peritoneum eller andre organer: milt eller lever - manifesteret af rygsmerter, følelse af tyngde i maven eller diarréen;
  • når lymfomceller indtræder i knoglemarv, er symptomer på bleg hud (anæmi) på grund af manglende røde blodlegemer karakteristiske;
  • i tilfælde af knogleskader, smerter i knogler og led.

Symptomer på Hodgkins lymfom forekommer langsomt og stiger i løbet af en måned eller seks måneder. Hver patient har "egne" symptomer med forskellige manifestationer. Hos børn kan Hodgkins lymfom skjule sig bag en fælles infektion. Eller tværtimod forstår væksten af ​​lymfeknuder under en viral infektion for lymfom.

I tilfælde af væksten af ​​LU'en og sammenlægning af dem i store konglomerater manifesterer symptomerne på Hodgkins lymfom smerte.

Forstørrede lymfeknuder i mediastinum hos 15-20% af patienterne indikerer sygdommens indtræden. Dette kan kun registreres ved en tilfældighed med fluorografi. På dette tidspunkt kan hoste, åndenød og klemning af den overlegne vena cava forekomme, hvilket er synligt i hævelsen og cyanosen i ansigtet, mindre ofte i brystsmerter.

Isolerede tilfælde af smerter i lænderegionen på grund af isolerede læsioner af paraortal LU indikerer udbruddet af patologi.

Symptomerne på Hodgkins lymfom er også manifesteret af akut feber, forværret nattesved og hurtigt vægttab, der forekommer hos 5-10% af patienterne i sygdommens første fase. De har øget LU senere, og tidlig leukopeni og anæmi (anæmi) ledsager sygdommen. At tabe sig uden grund er et tydeligt symptom på sygdommen.

Lymfom er præget af en række feber. Med daglige kortsigtede stigninger i temperaturen vises kuldegysninger, så patienten sveder overdrevent og alt slutter.

Med udviklede manifestationer af lymfom påvirkes alle lymfoide organer, systemer og andre organer i kroppen. I 25-30% påvirkes milten i nærvær af 1 og 2 kliniske stadier, som diagnosticeres før splenektomi. Valdeira ring: mandler og lymfoid væv af svælg er sjældent påvirket i lymfom.

Med nederlaget af lungevæv:

  • celler fra LU mediastinum vokser infiltrativt;
  • adskilte foci eller diffuse infiltrationer udvikles, der kan henfalde og danne hulrum;
  • væske akkumuleres i pleurale hulrum.

En særlig læsion af pleura kan ses på røntgenbilledet. I pleurvæsken opdages oncocytter: lymfoid, retikulær og også Berezovsky-Sternberg. Pleura er påvirket af lymfogranulomatose med tilstedeværelsen af ​​forstørrede lymfeknuder i mediastinum eller foci i lungevæv. Fra mediastinumens LU vokser tumoren ind i perikardiet, myokardiet, luftrøret og spiserøret.

Sygdommen påvirker knoglesystemet hos 20% af patienterne, idet man tager processen på hvirvlerne, brystbenet, hoftebenene, ribbenene, rørformede knogler (sjældent). Med involvering af knoglesystemet i smerteprocessen, hvilket er et tydeligt tegn på Hodgkins sygdom.

Ved beskadigelse af knoglemarvet nedsættes niveauet af blodplader og leukocytter i blodet, anæmi begynder, eller symptomerne vises slet ikke.

Kompenserende evner i leveren tillader ikke påvisning af onkologi i tidlige stadier. I Hodgkins lymfom forekommer der en forøgelse af organet, en stigning i alkalisk fosfataseaktivitet, et fald i serumalbumin.

Med spiring af tumoren fra den ramte LU eller klemmer gastrointestinale kanaler lider sekundært. Med nederlag i mave og tyndtarme spredes processen gennem submucosalaget uden dannelse af sår.

Centralnervesystemet er berørt: i rygmarven ophobes onocytter i foringen af ​​hjernen, hvilket fører til alvorlige neurologiske lidelser eller fuldstændig lammelse.

Lille udslæt i Hodgkins lymfom forårsager kløende hud hos 25-30% af patienterne. Kløe kan være fra dermatitis eller i steder med forstørrede lymfeknuder i hele kroppen. Patienter lider smerteligt kløe, de mister søvn og appetit, psykiske lidelser opstår.

Der er ingen specifik ændring i blodprøven for lymfom. Oftest har patienter et moderat niveau af leukocytter. Kun de senere stadier af lymfom er karakteriseret ved et fald i lymfocytter i blodet.

Informativ video

Typer af Hodgkins lymfomer

I udseende af tumorcellerne under et mikroskop fremhæves fem former for Hodgkins sygdom. Fire arter kombinerer "klassisk Hodgkins lymfom".

I overensstemmelse med WHO-klassifikationen (2008) betragtes morfologiske varianter af Hodgkins sygdom:

  1. Hodgkins lymfom, nodulær type lymfoid overvejelse.
  2. Klassisk Hodgkins lymfom. Det omfatter:
  • klassisk Hodgkins lymfom - lymfoid overvejelse;
  • klassisk Hodgkins lymfom - nodulær sclerose (knuderform)
  • klassisk Hodgkins lymfom - blandet celle;
  • klassisk Hodgkins lymfom-lymfoid udtømning.

Nodulær type lymfoid overvejelse

Denne type er 5% af alle sorter af Hodgkins lymfom og er mere almindelig hos mænd, fra barndommen og efter 30-40 år. På grund af lymfadenopatiens lange forløb opdages patologi i trin I eller II hos 80% af patienterne. Nogle patienter helbredes ved hjælp af excisional terapi.

Det adskiller sig fra klassisk lymfom i adfærd, histologisk struktur, egenskaber: molekylærgenetisk og immunhistokemisk. VU'en af ​​den nodulære type lymfoid overvejelse af få plastiske LH-celler, har mange små B-celler knudepunkter.

Cervikal, axillær og inguinal lymfeknuder påvirkes (mindre hyppigt). Mere sjældent findes lymfom i andre grupper af LU.
I de fleste patienter kan sygdomsforløbet være trægt, ofte forekommer tilbagefald, men progression og død er sjældne hos 5% af patienterne.

Klassisk Hodgkin Lymfom

Histologisk arrangeres klassisk lymfom i et andet antal celler:

  • Reed Shtrenberga;
  • Hodgkin's mononukleære;
  • deres varianter (H / RS), der er placeret blandt små lymfocytter (overvejende T-celler);
  • eosinofiler, neutrofiloner, histiocytter, plasmaceller, baggrundsfibroblaster i baggrunden og kollagen.

Fire subtyper skelnes ved kliniske manifestationer og association med Epstein-Barr-virus. Immunohistokemiske og molekylære genetiske egenskaber ved H / RS-celler er identiske. I lymfoiddominansen hos små Reed-Sternberg-celler dominerer mange B-celler, reticuleret sclerose.

Klassisk Hodgkin lymfom er syg fra tidlig barndom, sygdommen er 15-35 år gammel og i alderdommen. Ofte er mennesker med infektiøs mononukleose og HIV-infektion syg.

I klassisk Hodgkin lymfom findes læsioner i LU's centrale grupper:

  • hals
  • mediastinal
  • aksil
  • lyskebrok
  • paraortalnyh
  • mesenterisk (sjældent)

Hodgkins scleroserende nodulære lymfom

Nodulær sklerose af Hodgkins lymfom findes hos 60% -67% af patienterne, oftest mediastinale tumorer, der påvirker LN og tymkirtlen. Milten påvirkes af en tumor hos 20% af patienterne, så spredes den via den hæmatogene vej til leveren og knoglemarven. Waldeyers ring er mindre almindeligt påvirket (i palatin- og pharyngeal tonsilsområdet). Udviklingen af ​​nodulær sklerose forekommer gradvist.

Forunderligt forbløffet:

  • i første fase - en gruppe af LU eller lymfoid struktur
  • i anden fase to grupper (eller flere) af LN eller lymfoide strukturer på den ene side af membranen;
  • i tredje fase - LU eller lymfoide strukturer på begge sider af membranen;
  • i fjerde fase, ikke-knude zoner, som knoglemarv eller lever.

Klassisk Hodgkins lymfom bestemmes af systemiske manifestationer: feber, kraftig nattesved og vægttab falder ind under kategorien "B-symptomer", hvilket giver en ugunstig prognose.

Blandet celle lymfom

Klinik for follikulære lymfomer bestemmes af de cytologiske egenskaber hos de celler, der danner folliklerne. Når træg lymfadenopati opdaget i flere år før diagnosen. Patienten kan føle sig godt i 5 år og længere efter diagnosen. Men der kan være en forbigående manifestation af lymfom, som kræver akut behandling. Det er nu kendt, at follikulært lymfom med tilstedeværelsen af ​​en lav grad af malignitet er i stand til at transformere. Herved genfødes et stærkt malignt diffust stort celle lymfom.

Follikulært småcellet lymfom består af små celler med en splittet kerne og store celler. Blandet infiltration er synlig i Reed-Sternberg-celler. Efter hendes behandling er der en forlænget remission uden tilbagefald. Fremskrivninger helbrede meget højt.

Lymfoid udtømning

Den sjældneste type af klassisk lymfom er lymfoid udtømning. Det forekommer hos 5% af befolkningen efter 50 år,

Reed-Sternberg-celler dominerer i tumoren. Små patches af lymfocytter er synlige mellem dem. Ved diffus sclerose overvejer væksten af ​​grove ledninger af bindevævsfibre, hvor amorfe proteinmasser falder, overvejende. I tumorceller er niveauet af lymfocytter konstant faldende.

Stadier af Hodgkins lymfomer

Ved etablering af stadierne af Hodgkins lymfom blev anamnese, klinisk undersøgelse, biopsi data og resultaterne af undersøgelsen opnået visuelt anvendt, manifestationen af ​​sygdommen adskilt: lymfatisk (nodal) og ekstralympatisk (extranodal).

Symbolet E står for ekstralympatisk (extranodal) manifestation.

Sceneklassifikation:

  1. I fase 1 Hodgkin lymfom påvirkes en lymfatisk zone eller struktur (I). En lymfatisk zone eller struktur er påvirket, og tilstødende væv (IE) er involveret. Lokaliseret påvirket et ekstralympatisk organ (IE).
  2. I fase 2 lokaliseres et ekstra lymfatisk organ og dets regionale lymfeknuder med skade (eller uden anfald) af andre lymfegrænser på den ene side af membranen (IIE). Prognosen for fase 2 inden for 5 år er 90-95%.
  3. I trin 3 påvirkes lymfeknuder på begge sider af membranen (III). Den patologiske proces kombineres med et lokaliseret påvirket et ekstra lymfatisk organ eller væv (IIIE), en milt (IIIS) eller en læsion af begge (IIIE + S). Hodgkins lymfomstadium 3: Prognose for overlevelse - 65-70% (ifølge forskellige kilder).
  4. I fase 4 Hodgkin lymfom undergår en eller flere lymfekræftorganer med eller uden lymfeknude skade en spredt læsion; det ekstralympatiske organ med beslaglæggelsen af ​​en fjern lymfeknude er isoleret. Overlevelsesprognosen i 5 år er 55-60%.

Stadier af Hodgkins lymfomer

Hvis eftergivelsen overstiger femårs barrieren, anses lymfom at blive helbredt. Undersøgelser af kroppen bør dog udføres årligt, da tilbagefald kan forekomme efter 10-20 års eftergivelse. Måske manifestationen af ​​de langsigtede virkninger af HL efter kemoterapi - kardiomyopati (myokardiebeskadigelse).

Diagnose af sygdommen

Diagnose af Hodgkins lymfom er som følger:

  • en historie med forgiftningssymptomer bliver undersøgt;
  • etablere "alkoholiske" smertezoner i nederlagets steder
  • bestemmer vækstfrekvensen af ​​lymfeknuder;
  • omhyggeligt palpat: alle perifere grupper af UL (submandibulær og cervico-supraklavikulær, subklavisk og axillær, iliac og inguinal, popliteal og lårben, albue og occipital), lever og milt
  • ENT læge undersøger nasopharynx, palatin mandler;
  • en excisional biopsi udføres fra den tidligste lymfeknude, der har optrådt. Den fjernes fuldstændigt med fravær af mekanisk skade.

Histologisk undersøgelse bekræfter diagnosen, da diagnosen anses for endelig, hvis der kun er en specifik beskrivelse af Berezovsky-Reed-Sternbergs diagnostiske celler og de ledsagende celler. Ifølge det kliniske billede vil radiografien, en formodentlig histologisk eller cytologisk konklusion uden en beskrivelse af cellerne betragtes som kontroversiel.

For den histologiske undersøgelse tager ikke inguinal LU, hvis processen involverede deres andre grupper. Første diagnose bestemmes ikke kun af en enkelt punkteringsbiopsi.

Derfor fortsætter listen over diagnostiske foranstaltninger:

  • Ultralyd af perifere LU: cervikal, supraklavikulær og subklavisk, aksillær, inguinal og lårben, peritoneal og bækken. Samtidig undersøges lever, milt, para-aorta og iliac LU;
  • CT-scanning af nakken, brystet, maven og bækkenet;
  • ifølge indikationer - osteoscintigrafi;
  • Røntgen af ​​knogler (med klager fra patienter om smerte og identificerede ændringer på scintigrammer);
  • undersøgelse af blodgruppe og Rh-faktor, generel blodprøve, herunder tilstedeværelse af røde blodlegemer, blodplader, hæmoglobin, leukocytformel, ESR;
  • biokemiske blodprøver for kreatinin, bilirubin, urinstof, total protein, AST, ALT, LDH, alkalisk phosphatase;
  • en undersøgelse af mængden af ​​skjoldbruskkirtelhormoner, hvis cervicale lymfeknuder er påvirket og halsen bestråles
  • biopsi af knoglemarven, mens der behandles biopsi af ileumfløjens fløj, fordi cytologisk undersøgelse ikke endelig bekræfter diagnosen;
  • gallium scintigrafi

Hvis Hodgkins lymfom er bestemt bestemt, formuleres diagnosen med en indikation af scenen, B-symptomer (hvis nogen), zoner med massiv skade, involvering af extranodale zoner og milt.

De væsentligste risikofaktorer, der bestemmer sygdommens prognose, er:

  • A - massiv læsion af mediastinum med mediastinal thoraxindeks (MTI) ≥ 0.33. MTI bestemmes ved forholdet mellem den maksimale bredde af mediastinum og brystet (niveau 5-6 hvirvler i brystområdet);
  • B - ekstranodal skade
  • C - ESR ≥ 50 mm / h i trin A; ESR ≥ 30 mm / h i trin B;
  • D - skade på tre lymfesoner og mere.

Hodgkin lymfom behandling

Hodgkins lymfom behandles i henhold til stadier og risikofaktorer for sygdommen. Moderne terapi er forbundet med nøjagtig verifikation af en tumor sub-variant. Hvis diagnosen forenkles og en "gruppe" -diagnose dannes (for eksempel "lymfom med høj grad af malignitet"), bliver muligheden for at yde lægebehandling til patienten forringet.

Kemoterapi til Hodgkins lymfom og stråling er inkluderet i programmet, afhængigt af den nosologiske diagnose og stadie af sygdommen.

Cytostatika bliver programmet CHOP:

Kemoterapi for Hodgkins lymfom udføres intenst i fravær af leukemisering. Samtidig udføres en efterfølgende transplantation af autolog knoglemarv, som på forhånd udarbejdes af patienter før intensiv behandling.

Komplet remission efter anvendelse af moderne programmer forekommer hos 70-90% af patienter med primært lymfom. Tilbagefaldsfrit overlevelse efter 20 år med fuldstændig eftergivelse efter første behandlingsfase overstiger 60%.

Som en uafhængig behandling gælder den kirurgiske metode ikke for Hodgkins lymfom. Stråleterapi, som et uafhængigt regime, anvendes i en enkeltdosis på 1,5-2,0 Gy. Zoner af klinisk ramte lymfeknuder bestråles med en total brændvidde på 40-45 Gy, hvis kun strålebehandling anvendes. Zoner af profylaktisk bestråling modtager - 30-35 Gy. I Rusland anvendes metoden til bredfeltbestråling.

Behandling af primære patienter med monokemoterapi udføres ikke. Undtagelsen er de svækkede patienter af senil alder med tilstedeværelse af knoglemarvshypoplasi efter gentagne kemi-kurser. Effekten af ​​monokemoterapi er 15-30%, men den giver også en tilfredsstillende sundhedstilstand i nogen tid og forhindrer udviklingen af ​​Hodgkins lymfom hos patienter, der ikke er i stand til at udføre moderne terapimetoder.

Kemoterapi stoffer, regimer og kurser bruges til at behandle Hodgkins lymfom

  • Ofte udføres behandlingen i Vinblastine mono mode. Dosis - 6 mg / kg en gang om ugen. Intervallet forlænges til 2-3 uger efter injektion af 3-4 injektioner.

Dagligt administrerede kurser:

  1. 100 mg Natulan, total dosis - 6-8 g;
  2. 10 mg chlorambucil (5 dage), den totale dosis - 400-500 mg.
  • Den primære patient med Hodgkins lymfom anvendes kombineret kemoradiation behandling i henhold til ABVD-ordningen. De lægemidler, der indgår i ordningen, injiceres inde i veinen i 1-14 dage. Indtast (med et interval på 2 uger mellem kurser):
  1. 375 mg / m² - dacarbazin;
  2. 10 mg / m² - Bleomycin;
  3. 25 mg / m² - doxorubicin;
  4. 6 mg - Vinblastin.
  • Fra den 15. dag efter den sidste lægemiddeladministration begynder den næste behandlingscyklus. Foretrækker behandling i henhold til BEASORR-ordningen i en dosisopskalingsmodus:
  1. dag 1 - 650 mg / m² cyclophosphamid og 25 mg / m² doxorubicin injiceres intravenøst;
  2. Dag 1-3 (tre) dage - Etoposid indgives til 100 mg / m²;
  3. Dag 8 - 10 mg / m2 bleomycin og 1,4 mg / m2 vincristin administreres;
  4. indenfor tage 1-7 dage. - 100 mg / m² Procarbazin og 2 uger 40 mg / m² Prednisolon.

En pause til næste kursus er 7 dage (efter at have taget Prednisolon) og 21 dage efter kursets start. Strålebehandling udføres efter kemi.

Højdosis kemoterapi for Hodgkins lymfom (med undtagelse af patienter med fase IA uden risikofaktorer og en histologisk variant af lymfoid overvejelse, der kun bruger en strålebehandling pr. Berørt område - SOD 30 Gy) anvendes f.eks. I henhold til følgende ordninger:

1. ABVD-ordning

Behandlingen udføres:

  • Doxorubicin - 25 mg / m² ved intravenøs infusion (i 20-30 minutter), Bleomycin - 10 mg / m² (i 10 minutter) og Vinblastin - 6 mg / m² (i 15-30 minutter) - i 1. og 15. dag
  • Dacarbazin - 375 mg / m² intravenøst ​​i 15-30 minutter i 1-15 dage.

Break - 2 uger, næste kursus starter den 29. dag fra begyndelsen af ​​det foregående kursus.

2. BEACOPP-baseret skema

Behandlingen udføres:

  • Cyclophosphamid - 650 mg / m² inde i venen (i 20-30 minutter) på den første dag;
  • Doxorubicin - 25 mg / m² i venen (i 20-30 minutter) på den første dag;
  • Etoposid - 100 mg / m² intravenøst ​​(i 30-60 minutter) i 1-3 dage;
  • Procarbazin - 100 mg / m² inde i 1-7 dage;
  • Prednison - 40 mg / m² inde i 1-14 dage;
  • Vincristin - 1,4 mg / m² - intravenøst ​​på den 8. dag (maksimal dosis - 2 mg);
  • Bleomycin - 10 mg / m² inde i venen på den 8. dag.

Næste kursus begynder 7 dage efter brug af Prednisolon eller den 22. dag fra starten af ​​første kursus.

3. BEACOPP-eacalated scheme

Behandlingen udføres:

  • Cyclophosphamid - 1250 mg / m² inde i venen (60 minutter) - på 1. dag;
  • Doxorubicin - 35 mg / m² ind / i (i 20-30 minutter) på 1. dag;
  • Etoposid - 200 mg / m² IV (60 minutter) i 1-3 dage;
  • Procarbazin - 100 mg / m² på dag 1-7;
  • Prednisolon - 40 mg / m² inde i 1-14 dage;
  • Vincristin - 1,4 mg / m² vægt / vægt på den 8. dag (højst 2 mg);
  • Bleomycin - 10 mg / m² IV (i 10-15 minutter) på den 8. dag;
  • Granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF) subkutant i 8-14 dage.

Begynd det næste kursus efter 7 dage efter udgangen af ​​Prednisolon eller den 22. dag fra begyndelsen af ​​det foregående kursus.

4. Scheme BEAM

Behandlingen udføres:

  • BCNU (Carmustine) - 300 mg / m² den 1. dag;
  • Etoposid - 100-200 mg / m² 2.-5. Dag;
  • Cytosar - 200 mg / m² hver 12. time på dag 2-5;
  • Melphalan - 140 mg / m² på den sjette dag;
  • Autotransplantation og / eller tilbagevenden af ​​precursorcellerne i perifer blod hæmatopoiesis på den 8. dag.

5. CBV-ordning

Behandlingen udføres:

  • Cyclophosphamid 1,5 g / m² i 1-4 dage;
  • Etoposid 100-150 mg / m² hver 12. time, 6 administrationer på den tredje dag
  • BCNU (Carmustine) 300 mg / m² på dag 1;
  • Ved autolog transplantation og / eller tilbagevenden af ​​stamceller fra perifer blod hæmatopoies på den 5. dag.

Den næste komponent i behandlingen er strålebehandling. Kun zoner med den første tumorproces bestråles. Hvis standardkemoterapibehandlingerne ikke har nogen virkning, udføres højdosis kemoterapi, og hæmatopoietiske stamceller transplanteres.

Til behandling af patienter med begrænsede stadier anvendes et behandlingsprogram: 2-3 kurser af ABVD og bestråling af zoner med en tumorproces - en dosis på 30 Gy. Det næste kursus er i 2 uger.

Informativ video

Traditionel terapi til Hodgkins lymfom

Behandling af Hodgkins lymfom med folkemidlet er inkluderet i den generelle terapi.

Celandine behandling

Celandine høstet i april-maj under blomstringen, er det ønskeligt at samle planten væk fra veje og forurenede områder. Rødder skal rengøres med en kniv, ingen grund til at vaske og ælte rødderne. Kun sidste års tørre og snavsede blade bliver smidt væk. Klip planten i stykker på 2-3 mm. på et rent bræt, hvor der ikke blev skåret noget kød.

Steriliseret 3-liters flaske fyldt med whipped celandine og tamp med en ren rullestift. Hals flasken med gasbind og sæt insistere 3 dage ved stuetemperatur på et mørkt sted. Med en ren træpind gennemborer du indholdet af krukken 3-5 gange om dagen til bunden, som surkålkål.

På den 4. dag ved hjælp af en juicer presse juice. Få ca. 600-700 ml. celandine juice. I plakatflasker (dåser) sættes saften i 2 dage på et mørkt sted. Kageplanter sættes tilbage i flasken og tilsættes vodka eller stærk måneskind - 500-700 ml. Insistere - 8-9 dage i mørket. Derefter adskilles tinkturen fra tykkelsen og sætter den til at insistere, som juice. Efter 2 dage bliver saften farven af ​​te eller mudret te. Flaskejuice og infusion. Luk dem med plastikkapper og læg mærke med fremstillingsdato.

Celandine juice vil være nødvendig for at behandle Hodgkins lymfom (eller enhver onkologisk sygdom). Til behandling accepterer:

  • 1-2 grader - 1 spsk. l. pr. 100 ml mælk (fermenteret mælkeprodukt) - 1 gang pr. nat. Du kan endda drikke mælk yderligere - 100 ml. Kurset vil kræve 0,5 liter eller lidt mere;
  • 3-4 grader - 1 spsk. l. pr. 100 ml mælk - 2 gange med et interval på 12 timer. Det vil tage et kursus på 0,7 liter. Overvej denne teknik den vigtigste kur.

For at forebygge sygdommen vil det være nødvendigt - 350 ml. Efter hver flaske saft beruset til at lave en blodprøve. Efter den første uge er en eksacerbation af tilstanden mulig, efter en uge vil der blive en forbedring, som vil blive vist ved en blodprøve.

En yderligere (samtidig) behandling vil være kastanjeøl. For at gøre det:

  • kastanjer (20-30 stykker), vokser i parken opdelt i 2-4 dele og foldet flaske - 3 l;
  • Forbered en blanding af urter: Til celandine (5 spsk. L.) Tilsæt kamille og calendula, yarrow og coltsfoot - 2 elsk. l. Samlingen (1 spsk.) Placeres i en gasbind med et stykke silicium og anbringes på flaskerens dage.
  • kastanjer og græs hælde valle, tilsæt sur creme (1 spsk.);
  • binde flaskehalsen med gasbind i 2 lag og læg den på vinduet, men ikke under solens direkte stråler;
  • Så snart fermenteringen begynder (efter 2-3 uger), er det nødvendigt at forbruge 1-2 genstande pr. Dag, der tilsættes smeltet vand og honning (sukker) til flasken.

Konsekvenser af behandling og tilbagefald af sygdommen

Med moderne behandlingsmetoder i de sidste 5-8 år med Hodgkins lymfom når en langvarig remission (over 5 år) og en gunstig prognose for mere end halvdelen af ​​patienterne fra alle tilfælde. Patienter med IA-IIA-lymfomstadier hører til den mindste gruppe. Med en lille behandling er levetid på 10 år eller mere 96-100%. Gruppen omfatter patienter under 40 år uden risikofaktorer. Komplet remission blev fastslået hos 93-95% af patienterne, tilbagefaldsfrit kursus i 80-82%, 15-årig overlevelsesrate hos 93-98% af patienterne.

I nærværelse af risikofaktorer hos patienter med fase IIA, fase IIB og stadium IIIA er overlevelse uden tilbagefald i 5-7 år efter bestråling kun 43-53%. Overlevelse patienter alene på grund af den progressive behandling af tilbagefald.

Hvis Hodgkins lymfom er diagnosticeret, lever hvor mange patienter i den mellemliggende prognostiske gruppe? Ifølge undersøgelser var den 15-årige overlevelsesrate 69%. Risikoen for tilbagevendende Hodgkins lymfom ved behandling med radikalt strålingsbehandling var 35%, mens den kombinerede behandling fik 16%.

Patienter fra den ugunstige prognostiske gruppe bruger polykemoterapi. Komplet remission fra effektiv behandling var 60-80%. Tilbagefald af Hodgkins lymfom efter indførelsen af ​​nye lægemidler (Etoposide) i første linjeprogram og reduktion af intervaller mellem injektioner var 4-22%.

For nylig er behandlingen oftest udført i henhold til programmet BEASORR-14 med indførelsen af ​​kolonistimulerende faktorer fra 9 til 13 dage i standarddoser og genoptagelse af kurset på den 15. dag. Tilbringer også 8 cykler af kemi, derefter bestråling, som i tilstanden BEASORR - base. Effekten af ​​programmet BEASORR-14 svarer til programmet BEASORR-eskaleret med toksicitet svarende til programmet BEASORR-base. Men programmet BEASORR-14 er kortere end programmerne BEASORR-basic og BEASORR - eskaleret, hvilket giver det en ekstra fordel.

Ved anvendelse af radikal bestråling efter tilbagefald er der konstateret komplette remissioner hos 90% af patienterne, der anvender polykemoterapi af enhver førstegangsbehandling. Langsigtede remissioner - i 60-70%, hvilket afhænger af omfanget af læsionen.

Ved diagnosen Hodgkins lymfom afhænger levetiden hos patienter med tilbagefald efter kemoterapi eller kombineret induktionskemoradieringsbehandling af arten af ​​behandlingen af ​​sygdommen og responset på behandlingen.

Sådanne patienter er opdelt i tre grupper:

  • Den første gruppe består af patienter, som ikke havde fuldstændig remission efter det første behandlingsprogram. Disse er primære resistente patienter med en median overlevelse på 1,3 år.
  • Den anden gruppe består af patienter med en remission på 1 år og en median overlevelsesrate på 2,6 år.
  • Den tredje gruppe omfatter patienter med en remission på mere end 1 år og en median overlevelsesrate på 4,3 år.

Efter at have brugt den første og anden linje kemi i henhold til ordningerne CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP, gentages komplette remissioner (efter primær remission op til 1 år) hos 10-15% af patienterne og hos 50-85% af patienterne med primær remission mere 1 år. Efter gentagen behandling i første og anden linje programmer var kun 11% af patienterne statistisk i stand til at overleve i mere end 20 år, 24% af patienterne med primær remission i mere end 1 år.

Efter højdosisbehandling er overlevelsen hos patienter på 3-5 år med en tidligere remission på mere end 1 år og tilstedeværelsen af ​​en god generel tilstand 75%, hos patienter med remission på mindre end 1 år - 50% hos resistente patienter - 20%.

Prognostiske tegn som B-symptomer, ekstranodale læsioner ved tilbagefald og en remissionstid på mindre end 1 år påvirker 3-års overlevelsesrate. Hvis de er fraværende, så kan tre år leve - 100% af patienterne reducerer tilstedeværelsen af ​​en funktion prognosen til 81%, tilstedeværelsen af ​​to - op til 40%, med tre - det vil være 0%.

Infektiøse komplikationer påvirker den dødelige toksicitet ved højdosisbehandling. Ifølge forskellige undersøgelser når den 0-13%, men under transplantation i løbet af det tredje eller efterfølgende tilbagefald når det 25%. Heraf følger, at hovedindikationen for højdosis kemi er den første tidlige og anden tilbagefald. Særligt udstyr og uddannet læge er også påkrævet.

Tilstrækkelig undersøgelse og brug af moderne behandlingsregimer: Der blev registreret fuldstændige remissioner hos 70-80% af ældre patienter. Men associerede sygdomme forstyrrer hele behandlingsomfanget. I sådanne patienter er den 5-årige tilbagefaldsfrit overlevelsesrate kun - 43% med et totalt tilbagefaldsfrit kursus - 60%. Patienter med lokale stadier, der har fået tilstrækkelig behandling, har en prognose på 5 års overlevelse - 90%.

Informativ video

Komplikationer og rehabilitering

På trods af den høje procentdel af 5-års overlevelse i stadier forværrer de eksisterende komplikationer livskvaliteten og er dødelige.

Det mest alvorlige problem er sekundær onkologi. Selv efter 15-17 år efter den første behandling af Hodgkins lymfom kan Hodgkins lymfom føre til patientens død. Systemiske sygdomme og leukæmier - stammer fra virkningerne af strålebehandling, faste tumorer - fra bestråling af organer og væv, hvor de begynder at vokse. Senlige komplikationer efter behandling kan føre til dødelighed, hvilket reducerer 20 års overlevelse med 20%.

Patienterne kan blive syge:

  • skjoldbruskkirtel dysfunktion
  • kardiovaskulær patologi
  • pneumonitis;
  • dysfunktion af gonaderne;
  • sekundære onkologiske sygdomme.

Den mest forfærdelige komplikation - tilbagevendende ondartet neoplasme udvikler sig og er:

  • sekundær myeloid leukæmi - 2,2%;
  • ikke-hormonalt lymfom - 1,8%;
  • fast tumor - 7,5%.

Toppen af ​​udviklingen af ​​sekundær myeloid leukæmi hos patienter med Hodgkin lymfom forekommer med 5-7 års observation. Solide tumorer kan forekomme i perioden fra 5-7 år til 20. Risikofaktoren er alder over 40 år og radikal strålebehandling. Sekundære tumorer kan udvikle sig i lungerne, mave, skjoldbruskkirtlen, i brystkirtlen, melanom er mulig. Rygning med Hodgkins lymfom øger risikoen for udvikling af tilbagevendende kræft..

Hvor nyttig var artiklen for dig?

Hvis du finder en fejl, skal du blot markere den og trykke på Skift + Enter eller klik her. Mange tak!

Tak for din besked. Vi løser fejlen snart

Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom (Hodgkins sygdom, Hodgkins sygdom) er en malign tumor i lymfoidvævet med dannelsen af ​​specifikke polymorfe cellegranulomer. Hodgkins lymfom tumor substrat - Reed-Sternberg celler (lacunar histiocytter) er store polyploide celler indeholdende en multilobulær kerne. Størstedelen af ​​tumoren hos den ramte lymfeknude er et granulom med akkumuleringer af lymfocytter (T-celler hersker blandt dem), granulocytter, histiocytter, eosinofiler, plasma og retikulære celler. Vævet af den ramte lymfeknude er forsynet med fibrøse bindevævsledninger, der stammer fra kapslen.

Sygdommen er opkaldt efter Thomas Hodgkin, der i 1832 beskrev syv tilfælde af sygdommen og foreslog at tildele en separat nosologisk enhed af patologi, hvoraf en fælles træk er en stigning i lymfeknuder og milt, kakeksi (ekstrem udtømning af kroppen) og død.

Tilstrækkelig og rettidig behandling gør det muligt at opnå gode resultater. Det er muligt at opnå stabil remission hos mere end 50% af patienterne.

Den gennemsnitlige forekomst af Hodgkins lymfom varierer mellem 0,6-3,9% hos mænd og 0,3-2,8% hos kvinder og gennemsnitlig 2,2 tilfælde pr. 100.000 population. Sygdommen forekommer i alle aldre, og er den tredje mest almindelige barndomskræft.

Årsager til Hodgkin Lymfom

Den etiologiske faktor af sygdommen forbliver uklar. Det antages, at Hodgkins lymfom er en B-celle-tumor, der udvikler sig på baggrund af T-celleimmundefekt forårsaget af hypofunktionen af ​​thymus.

Der er flere prædisponerende faktorer:

  • infektionssygdomme - celler i lymfesystemet begynder ukontrolleret division og undergår mutationer under påvirkning af vira (herpesvirus, retrovirus osv.);
  • medfødte sygdomme i immunsystemet - Louis-Bar syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom og andre;
  • autoimmune sygdomme - reumatoid arthritis, sjogren syndrom, cøliaki, systemisk lupus erythematosus mv.
  • genetisk prædisposition - genetiske markører er ikke blevet identificeret, men der er en stigning i hyppigheden af ​​Hodgkins lymfom hos familier, hvor der allerede er diagnosticeret lignende sygdomme
  • virkningen af ​​kræftfremkaldende kemikalier - benzen, anilinfarvestoffer, tungmetalsalte, aromatiske kulbrinter, pesticider mv.
  • arbejde i forbindelse med udsættelse for øget stråling, højfrekvensstrømme, stråling.

Former af sygdommen

Klassificeringen af ​​Hodgkins lymfom er baseret på den histologiske karakterisering af det berørte væv.

I de tidlige stadier af sygdommen, som regel, fortsætter uden symptomer.

Der er fire histologiske varianter af Hodgkins lymfom:

  • Nodulær (nodulær) sklerose (type 1 og 2) er den mest almindelige form af sygdommen ledsaget af dannelse af kæder af kollagen i lymfeknuderne inde i brysthulen, som opdeler det dannede tumorvæv i mange afrundede sektioner. Reed-Sternberg-celler detekteres;
  • lymfohistiocytic (lymfoid overvejelse) er en klassisk version af Hodgkins lymfom, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​et stort antal lymfocytter i det berørte organ. Reed-Sternberg-celler er sjældne. Hodgkin-celler findes ofte. Akkumuleringer af lymfocytter fusionerer med hinanden og danner områder med diffus vækst, fibrose og nekrose er fraværende. Cervikal axillary, inguinal lymfeknuder er oftest ramt;
  • lymfoid udtømning - Reed-Sternberg celler dominerer i det ramte væv, der er kun få patches af lymfocytter mellem dem, hvis niveau hele tiden falder. Variationen af ​​lymfoidudtømning svarer sædvanligvis til stadium IV af sygdommens spredning og er karakteriseret ved et ugunstigt kursus;
  • blandet cellevariant - det histologiske billede repræsenteres af et stort antal lymfocytter, eosinofiler, plasmaceller, Reed-Sternberg-celler i det berørte væv. Ofte fundet foci af nekrose, området for fibrose.

Stadier af hodgkin lymfom

Ved etablering af stadierne af Hodgkins lymfom tages der hensyn til data fra undersøgelsesresultater og biopsi, antallet af organer og væv involveret i den patologiske proces bestemmes prævalensen af ​​processen over eller under membranen:

  • Jeg - en gruppe af lymfeknuder berørt
  • Jeg E - I + involvering af et ekstra lymforgan i den patologiske proces;
  • II - to eller flere grupper af lymfeknuder på den ene side (over eller under) af membranen påvirkes;
  • II E - skade på lymfoide organ med en stigning på 1-2 grupper af lymfeknuder, lokalisering af læsionen - på samme side i forhold til membranen;
  • III - flere grupper af lymfeknuder på begge sider (over og under) af membranen påvirkes;
  • III S - kærlighed af miltforbindelserne;
  • III E - III + lokaliseret læsion af det ekstralympatiske organ eller væv;
  • IV - diffus eller formidlet (multifokal) læsion af et eller flere indre organer, der kan ledsages af skade på lymfeknuderne.
Udseendet af tegn på biologisk aktivitet i remissionstiden indikerer en begyndende eksacerbation.

Trin IV kan have følgende strømningsvarianter:

  • Og - forgiftning er fraværende;
  • B - tegn på forgiftning, vægttab i løbet af de sidste seks måneder
  • a - biologisk aktivitet i form af blodprøver mangler
  • b - biologisk aktivitet afsløres.

Symptomer på Hodgkins lymfekræft

Indledningsvis udvikler den patologiske proces i lymfeknuderne. De øges gradvist, tumorprocessen spredes og påvirker andre organer og væv. I de tidlige stadier af sygdommen, som regel, fortsætter uden symptomer. Når lymfeknuderne vokser, bliver de ømme, og der opstår symptomer, der er forbundet med klemning af omgivende væv og organer.

Lokale tegn på Hodgkin lymfom:

  • hævede lymfeknuder;
  • skade på indre organer.

Hoved symptomet på Hodgkins lymfom er lymfadenopati (kendetegnet ved en betydelig stigning i lymfeknuder). Lymfeknuderne i midten og anterior mediastinum påvirkes, nogle gange - thymus. En læsion kan også påvirke alle organer, milt, lever, hud, knoglemarv, lunger, pleura, knoglevæv kan være involveret.

Almindelige symptomer på Hodgkin lymfom:

  • feber har en bølge-lignende karakter;
  • overdreven svedtendens om natten (overdådig nattesved)
  • svaghed, apati
  • mangel på appetit
  • kløe;
  • pludselige vægttab uden årsag kan et fald i kropsvægt nå kritiske indikatorer;
  • anæmi;
  • nedsat immunitet, modtagelighed for infektionssygdomme.

Med en markant stigning i brystets lymfeknuder udvikles følgende symptomer:

  • tør, uproduktiv hoste;
  • hæshed;
  • følelse af tunghed i det berørte område
  • dysfagi (synkeforstyrrelse);
  • dyspnø (åndenød);
  • kava syndrom (kredsløbssygdomme i det overlegne vena cava bassin);
  • pleurisy, perikarditis.
Ved behandling af Hodgkins lymfom er kemoterapi i kombination med stråling foretrukket, det giver den maksimale effekt med det mindste antal komplikationer.

Når processen bliver udbredt, er der tegn på skade på indre organer. Oftest findes der skade på lymfeknuderne i milten og leveren. Som følge af en stigning i disse indre organer er der kompression af mave og forskydning af nyrerne. Inddragelse af lymfeknuderne manifesteres ved udseendet af mavesmerter af forskellig intensitet.

Skader på lungerne er som regel sekundære i naturen og er en følge af overgangsprocessen fra lymfekirtlerne af mediastinum til lungerne. Ofte påvist akkumulering af væske i pleurhulen.

Skader på nervesystemet opdages efter omfattende spredning af Hodgkins sygdom i lymfekirtlerne og indre organer. De mest almindelige læsioner i rygmarven, hvor lymfogranulomatøse elementer vokser i det epidurale væv og klemmer rygmarven. I sådanne tilfælde fortsætter sygdommen som rygmarvtumor med ledningsfølsomhedsforstyrrelser, parese og lammelse, smerter i ekstremiteterne.

To hovedbaner af knogleskade er lymfohematogen formidling og spiring af lymfogranulom i knoglevæv. Primær knogleskade opdages i løbet af sygdommens første år, sekundære ændringer i knoglerne forekommer i 1,5-2,5 år fra sygdommens begyndelse. Ændringer i skeletet opstår, når processen spredes fra de tilstødende lymfeknuder, pleura, mediastinum. Lymfogranulomatøst væv forårsager ødelæggelse af knoglestruktur og osteosklerose. Trykket af de forstørrede lymfeknuder på den tilstødende nerveplexus manifesteres ved intens smerte i rygsøjlen, i skeletets ramte knogler.

Ved behandling af patienter med Hodgkins lymfom og generaliseret sygdom er 5 års overlevelse uden progression 90%, med fase III - 60-80%, mindre end 45% af patienterne i fase IV af remission.

Tegn på den biologiske aktivitet af processen på grund af cytokinproduktion er også bemærket: en stigning i serumhaptoglobinniveauet, erythrocytsedimenteringshastigheden, ceruloplasmin og lactat dehydrogenase niveauer, fibrinogenkoncentrationer over referenceværdier. Udseendet af tegn på biologisk aktivitet i remissionstiden indikerer en begyndende eksacerbation.

diagnostik

Tidlig påvisning af sygdommen er vanskelig på grund af det faktum, at kliniske symptomer ikke er af strengt defineret karakter og er ofte fraværende.

Diagnose af Hodgkins lymfom er baseret på det morfologiske billede af den berørte lymfeknude eller organ. Udpeget glad studier:

  • klinisk undersøgelse og anamnese - særlig opmærksomhed på symptomer på forgiftning, palpation af alle perifere grupper af lymfeknuder, milt og lever, undersøgelse af nasopharynx, tonsiller;
  • biopsi af berørte lymfeknuder med histologisk og immunhistokemisk analyse af biopsi materiale. Kriteriet for Hodgkins lymfom er tilstedeværelsen af ​​specifikke Reed-Sternberg-celler, umodne Hodgkin-celler i det materiale, der er taget
  • laboratorieundersøgelser - generel og biokemisk blodanalyse, erythrocytsedimenteringshastighed, serum alkalisk phosphataseaktivitet, nyre- og leverprøver. I den kliniske analyse af blod er en stigning i ESR, neutrofile leukocytose, moderat eosinofili, en stigning i fibrinogenkoncentration, trombocytose, et fald i albuminniveauer muligt. I den første fase af sygdommen afslører blodprøver moderat leukocytose, som efterhånden som sygdommen skrider frem, erstattes af leukopeni;
  • laboratorie vurdering af skjoldbruskkirtlen funktion - med nederlaget af de cervical lymfeknuder;
  • immunofenotypiske undersøgelser af tumorvæv - afslører kvalitative og kvantitative krænkelser af T-celleimmuniteten.
  • Røntgenundersøgelser af brystet, skeletet, mave-tarmkanalen - er af afgørende betydning for bestemmelsen af ​​arten og identifikation af læsionernes placering
  • Abdominal ultralyd - med samme formål som radiografi
  • computertomografi, magnetisk resonanstomografi i nakken, brystet, maven og bækkenet - giver dig mulighed for at opdage tilstedeværelsen af ​​tumorformationer i forskellige dele af kroppen;
  • trephine biopsi - udføres i tilfælde af mistanke om knoglemarvsskader på iliac bein;
  • osteoscintigrafi - med forhøjede niveauer af alkalisk phosphatase i blodserumet;
  • diagnostisk laparotomi - bruges til at tage biopsiprover af mesenteriske og para-aorta lymfeknuder.

Hodgkin lymfom behandling

Forskellige behandlingsregimer er blevet udviklet, deres valg er lavet under hensyntagen til læsionens art og omfang, varigheden af ​​kurset og sygdommens sværhedsgrad, forekomsten af ​​comorbiditeter.

Det antages, at Hodgkins lymfom er en B-celle-tumor, der udvikler sig på baggrund af T-celleimmundefekt forårsaget af hypofunktionen af ​​thymus.

Den generelle ordning for behandling af lymfom omfatter to faser:

  • stimulering af remission med cyklisk kemoterapi
  • konsolidering af remission gennem radikale strålebehandling og vedligeholdelsescykler af lægemiddelterapi.

Ved planlægning af behandlingsvolumen tages der hensyn til de negative faktorer, der bestemmer sværhedsgraden og omfanget af tumorprocessen:

  • inddragelse af tre eller flere zoner af lymfesamlere;
  • massiv læsion af milten og / eller mediastinum;
  • tilstedeværelsen af ​​en isoleret extranodal læsion;
  • en stigning i ESR på mere end 30 mm / h i nærvær af symptomer på forgiftning og mere end 50 mm / h i deres fravær.

Forskellige typer strålebehandling anvendes - fra lokal bestråling af primære læsioner i reducerede doser til bestråling ved anvendelse af et radikalt program af alle lymfeknuder på trin A IV. For at forhindre spredning af tumorceller i lymfesystemet udføres bestråling i nærheden af ​​læsionerne i dets regionale divisioner.

Polychemoterapi er samtidig brug af flere cytostatika. Der findes forskellige ordninger med kombineret kemoterapi (protokoller), lægemidler ordineres i lange kurser. Phased behandling, sørger for to ugers cyklusser med to ugers intervaller, efter afslutning af seks cyklusser foreskrevet understøttende behandling.

Præference gives til kemoterapi i kombination med stråling, dette giver den maksimale effekt med det mindste antal komplikationer. For det første udføres en indledende polykemoterapi med bestråling af kun forstørrede lymfeknuder og derefter bestråling af alle andre lymfeknuder. Efter strålingseksponering udføres vedligeholdelse kemoterapi i henhold til en ordning eller en anden. Intensiv behandling i forbedringsperioden reducerer antallet af sene komplikationer og øger muligheden for exacerbationsterapi.

Den gennemsnitlige forekomst af Hodgkins lymfom varierer mellem 0,6-3,9% hos mænd og 0,3-2,8% hos kvinder og gennemsnitlig 2,2 tilfælde pr. 100.000 population.

Hvis processen er lokaliseret og tilgængelig til kirurgisk indgreb, fjernes milten, isolerede lymfeknuder, isolerede lymfeknude-konglomerater efterfulgt af bestråling ved gamma-terapeutiske indstillinger. Splenektomi er også indiceret i tilfælde af dyb depression af bloddannelse, som interfererer med cytostatisk behandling.

I tilfælde af sygdomsprogression og behandlingssvigt angives knoglemarvstransplantation.

Mulige konsekvenser og komplikationer

Hodgkins sygdom kan have følgende komplikationer:

  • sepsis;
  • hjerne- eller rygmarvskræft;
  • blødning;
  • tryk på neoplasma på luftvejene, hvilket fører til kvælning;
  • syndrom overlegen vena cava;
  • udvikling af obstruktiv gulsot (med kompression af galdekanalen);
  • immunologiske ændringer;
  • intestinal obstruktion (med komprimering af tarmene ved lymfeknuder);
  • kakeksi;
  • skjoldbruskkirtel dysfunktion
  • dannelsen af ​​perifert lymfeknudefistel;
  • myocarditis og perikarditis;
  • sekundære maligne neoplasmer;
  • krænkelse af proteinomdannelsen af ​​nyrerne og tarmene;
  • bivirkninger af kemoterapi og stråling.

outlook

Tilstrækkelig og rettidig behandling gør det muligt at opnå gode resultater. Det er muligt at opnå stabil remission hos mere end 50% af patienterne. Effektiviteten af ​​terapien bestemmes af den differentierede tilgang til udvikling af behandlingsregimer for forskellige patientgrupper valgt ud fra ugunstige prognostiske faktorer.

Ved brug af intensive programmer er den kliniske virkning som regel allerede observeret i første cyklus. Ved behandling af patienter med Hodgkins lymfom og generaliseret sygdom er 5 års overlevelse uden progression 90%, med fase III - 60-80%, mindre end 45% af patienterne i fase IV af remission.

Hodgkins sygdom forekommer i alle aldre, og er den tredje mest almindelige barndomscancer sygdom.

Negative prognostiske tegn:

  • massive lymfeknuder konglomerater mere end 5 cm i diameter;
  • lymfoid udtømning;
  • samtidig skade på tre eller flere grupper af lymfeknuder;
  • udvidelsen af ​​skyggen af ​​mediastinum mere end 30% af brystets volumen.

forebyggelse

Særlige foranstaltninger med primær forebyggelse af Hodgkins sygdom er ikke udviklet. Der lægges særlig vægt på sekundær forebyggelse - forebyggelse af tilbagefald. Personer, der har haft Hodgkins lymfom, anbefales at udelukke fysiske, elektriske og termiske procedurer, undgå fysisk overbelastning, insolation, de er kontraindiceret i arbejde i forbindelse med eksponering for skadelige produktionsfaktorer. For at forhindre et fald i antallet af leukocytter er blodtransfusioner. For at forebygge bivirkninger anbefales kvinder at planlægge en graviditet senest to år efter inddrivelse.