logo

Trombocytsted

Platelets uddannelsessted

Blodplader er små celler i kredsløbssystemet. Deres diameter er kun 4 mikron, og tykkelsen er 0,75 mikron. De spiller en vigtig rolle i syntesen af ​​fibrin, mætter cellerne med ilt, regulerer immunsystemets arbejde.

Dernæst vil du finde ud af, hvor platelet er dannet, deres generationscyklus og hvilken funktion de spiller hos mennesker.

Blodplader: processen med udseende i blodet

Det hele begynder med plasmafragmentering. Under denne proces vises røde blodplader. De er adskilt fra de megakaryocytter produceret af knoglemarven.

Efter at de er adskilt, vil yderligere 5-6 cykler af ufuldstændig deling passere, dvs. fordobling af kromosomer uden adskillelse af cytoplasma. Generelt kan man sige, at stedet for human blodpladedannelse er rød knoglemarv. Derfra kommer de ind i blodet.

Ca. 35% af alle blodplader bevares i milten. Dette skyldes det faktum, at ledningerne i dette organ er meget svage, hvilket gør det svært for blodpladerne at komme ind i blodbanen.

Der bliver de ødelagt, såvel som på steder, hvor der er skadede skibe. Disse celler har ikke kerner, som står for deres lille størrelse. Levetiden for blodplader er 10-12 dage.

Faktisk er knoglemarv et fælles sted for dannelsen af ​​røde blodlegemer og blodlegem-leukocytter. Forskellen er i forventet levetid, blodpladens struktur og deres funktioner.

Oprindelsen af ​​blodplader i blodet

Disse celler dannes i megakaryoblastet, som derefter transformeres til en pro megakaryocyt. Denne celle er tilbøjelig til at ændre strukturen af ​​sin kerne, har en cytoplasma uden korn.

Det omdannes til megakaryocyt. Denne celle har en stor størrelse op til 120 mikron. Cellens cytoplasma er stor, granulær og har pletter af pink-lilla farve.

Det omdannes til en trombocytogen megakaryocyt. Blodplader er ekstraheret fra den. Dannelsesstedet er knoglemarv.

Trombocytogen megakaryocyt grupperet på overfladen af ​​sinusendotelet. De cytoplasmatiske processer i cellerne passerer igennem det, og nogle siver ind i lumen i sinus og fastgøres til endotelet.

Deres hovedfunktion er baseret på fastsættelse af cytoplasmatiske bånd. Længden af ​​sådanne bånd når 120 mikron, og tallet for hver megakaryocyt er nøjagtigt 6-8.

I sinus lumen er der også et sted, hvor trombocytdannelse er mulig. Dette skyldes det faktum, at cytoplasma er lokalt reduceret der.

Prothrombocytter trænger ind i blodbanen og passerer derefter ind i lungernes mikrovaskulatur. Og efter et stykke tid bliver cellerne genfødt.

Platelets uddannelsessted er placeret i lungerne, der hovedsageligt er koncentreret i lungerne. Arterierne er meget mindre

Interessant nok er omkring 15% af blodpladerne, der bevæger sig gennem den menneskelige krop, dannet der. Det har været videnskabeligt bevist, at der er flere røde blodlegemer i den mandlige krop end i kvinden.

Dette skyldes, at blodplader og røde blodlegemer begynder at blive mere aktivt produceret under påvirkning af androgene hormoner.

Blodplade typer

Ikke alle blodplader er ens i form og størrelse. Unge celler med større dimensioner, småkornede, har en blå perifer zone.

Unge individer dannes under påvirkning af knoglemarvs intensiv arbejde. Mange læger associerer deres accelererede produktion med mindre indre blødninger.

Ældre blodplader er også forskellige i udseende. De har mange vakuoler, granuler og smalle fælge.

Konturernes konturer er ujævn, komprimeret granulomer, der ofte tager hele blodpladen op. Deres store koncentration tyder på, at der er en tumor i kroppen.

Hvilken rolle spiller blodplader hos mennesker?

Trombocytsted

Hovedpladen af ​​blodplader er at beskytte kroppen mod blodtab i tilfælde af skade.

Derfor, hvis du ridse eller briste skibet inde, vil de begynde at falde sammen, fastgøres til de beskadigede vægge og genoprette dem, koagulerer blod.

Dette er processen med aggregering. I betragtning af at stedet hvor erythrocytter dannes af blodplade leukocytter er knoglemarv, deler de også funktionerne af eosinofiler, dvs. ødelægge toksiner.

Neutrofiler er også signifikant afhængige af blodplader og deres evne til at deltage i kroppens immunrespons.

Lever og andre organer, hvor leukocytter og blodplader ødelægges, er ofte modtagelige for forskellige inflammatoriske processer. Lymfocytter og andre blodlegemer aktiverer immunsystemet ved at eliminere inflammation.

Sygdomme forbundet med antallet af blodplader i blodet

Der er 2 typer af sygdommen, direkte relateret til koncentrationen af ​​blodplader i blodet:

Trombocytopeni udvikler sig, når blodpladensniveau er meget mindre end normen. Det indikerer, at disse blodceller er intensivt ødelagt af kroppen eller er ophørt med at blive produceret i tilstrækkelige mængder af knoglemarven.

Det kan også udvikle sig i hypothyroidisme af skjoldbruskkirtlen. Hovedtræk ved thrombocytopeni er en stigning i vævsblødning. Slimhinde, tandkød, hud begynder at bløde med det mindste tryk.

Trombocytose er en tilstand, hvor kroppen producerer en stor mængde blodplader.

Dens opdagelse tyder på, at en stærk inflammatorisk proces eller en akut infektion er startet inde i kroppen. Dens vigtigste symptomer er smerter i fingerspidserne, kløe og puffiness i huden.

Hvad forårsager trombocytopeni og behandling af sygdommen

Trombocytopeni er en patologisk tilstand, der udvikler sig mod baggrund af et fald i blodplademasse. Denne lidelse kan diagnosticeres hos patienter i alle aldre. Denne patologiske tilstand kræver målrettet behandling, da hvis det er ugunstigt, kan komplikationer som hæmoragisk slagtilfælde og intern blødning udvikle sig. I dette tilfælde er døden mulig.

Hvad er thrombocytopeni?

Under trombocytopeni i menneskekroppen formindskes blodpladeproduktionen. Denne patologiske tilstand diagnosticeres, når der under analysen i 1 ml perifert blod er mindre end 15 tusind af disse elementer påvist.

Blodplader er ikke fuldvundne celler, men udfører samtidig en ekstremt vigtig funktion. De er involveret i processen med blodpropper. Denne overtrædelse kan både være primær og sekundær. Den primære form for patologi er en uafhængig sygdom. Den sekundære form udvikler sig mod baggrunden af ​​andre sygdomme. Afhængig af graden af ​​sygdomspåvirkning på immunsystemet udskilles ikke-immune og immune trombocytopeni.

Patologiens art kan være akut eller kronisk. Den akutte form er diagnosticeret, når blodpladeproduktionen reduceres på baggrund af kortvarig eksponering for enhver negativ faktor. I fremtiden er det muligt at genoprette antallet af blodplader i blodet.

Den farligste er den kroniske form. I dette tilfælde fortsætter overtrædelser af patientens blodsammensætning i mere end 6 måneder. I dette tilfælde kan behandling af patologi tage mere end 2 år.

Årsager og patologi

Med en sådan lidelse som trombocytopeni kan årsagerne til dens forekomst være forankret både i genetiske faktorer og indflydelsen af ​​forskellige negative forhold i det ydre og indre miljø. Medfødte former for thrombocytopeni manifesterer sig ofte i sammensætningen af ​​sådanne arvelige patologier, såsom:

  • Bernard Soulier syndrom;
  • Fanconi anæmi;
  • Meya-Hegglin-anomali.
  • Wiskott-Aldich syndrom mv.

Med disse overtrædelser er der en forringelse ikke kun kvantitativ, men også kvalitative indikatorer for blodplader. Erhvervede former for patologi kan forekomme som følge af indflydelsen fra mange eksterne og interne faktorer. Ofte observeres et fald i blodplademasse mod baggrunden for blodtab ved infusionsløsninger.

Sygdom ledsaget af akkumulering af blodplader i milten kan fremkalde et fald i disse elementer i perifer blodbanen. Disse sygdomme omfatter:

  • hæmangiomer;
  • Feltys syndrom;
  • sarkoidose;
  • milt tuberkulose;
  • lymfom;
  • portal hypertension;
  • Gaucher sygdom;
  • alkoholisme.

Ofte observeres forekomsten af ​​trombocytopeni med øget destruktion af blodplader. Udviklingen af ​​patologi opstår ofte efter kirurgiske indgreb i stedet for hjerteventiler.

Udseendet af patologien er muligt med autoimmune reaktioner. En sådan overtrædelse kan forekomme, når moderens immunkomplekser trænger gennem moderkagen til fosteret. Et fald i blodplademasse kan observeres på baggrund af autoimmune patologier, såsom:

  • lupus erythematosus;
  • trombocytopenisk purpura;
  • autoimmun thyroiditis;
  • HIV infektion;
  • myelom osv.

Reduktionen i antallet af blodplader i det perifere blod kan være et resultat af brugen af ​​antibiotika, sedativer og sulfa-stoffer, såvel som vismut, alkaloider, guldforbindelser mv. Udviklingen af ​​denne krænkelse af blodet er mulig med følgende virale infektioner:

  • mæslinger;
  • røde hunde;
  • adenovirus;
  • infektiøs mononukleose;
  • chicken pox;
  • influenza mv

Faldet blodplader kan forekomme efter vaccination. Trombocytopeni udvikles ofte på baggrund af patologier præget af et fald i produktionen af ​​hæmatopoietiske stamceller.

Sådanne tilstande indbefatter akut leukæmi, aplastisk anæmi, knoglemarvsmaskesmerter, myelosklerose osv.

Symptomer og diagnose af sygdommen

Med en mild grad af patologi manifesteres ved dannelsen af ​​hudhematomer, der opstår på baggrund af lysskader eller blå mærker. Desuden kan dannelsen af ​​petechiae indikere dette.

Hos kvinder kan langvarig menstruation indikere forekomsten af ​​et problem med en overskydende mængde blod. Derudover forekommer ekkymose ved injektionsstedet med denne tilstand.

Med svær patologi er der en udvikling af spontan massiv blødning. På baggrund af kirurgiske indgreb i trombocytopeni forekommer der ofte et intensivt hæmoragisk syndrom. Øget risiko for hæmrose, dvs. blødning i fælleshulen. Særligt farlig intracerebral blødning, fordi de er ofte dødelige.

For at diagnosticere patientens patologi kræves høring med en hæmatolog. Efter indsamling af anamnese og udførelse af en ekstern undersøgelse foreskriver specialisten en generel blodprøve og blodpladetal. Autoimmun trombocytopeni diagnosticeres ved at detektere anti-blodpladeantistoffer.

Ofte udføres en undersøgelse af perifere blodudsmid og prøver opnået ved trepanobiopsi og steril punktering, enzymimmunoassay, røntgenstråle og ultralyd af milten er foreskrevet. Derudover kan patienten blive anbefalet af andre fokuserede specialister og andre undersøgelser og undersøgelser for at bestemme årsagen til problemet.

Behandlingsmetoder

Med en sådan patologi som trombocytopeni bør behandling rettes mod den sygdom, der fremkalder dens udvikling. Ofte, når antallet af blodplader falder, foreskrives følgende:

  1. Prednisolon.
  2. Intravenøs immunoglobulin.
  3. Vincristin.
  4. Eltrombopag.
  5. Depo Provera.
  6. Etamzilat.
  7. Cyanocobalamin.

Afhængigt af årsagen til patologien kan det være nødvendigt at anvende ikke-medicinske behandlingsmetoder. I nogle udførelsesformer kræver sygdommen transfusionsterapi for at forbedre patientens tilstand. Splenektomi kan anbefales, dvs. fjernelse af milten eller knoglemarvstransplantationen.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for erhvervet ukompliceret trombocytopeni er gunstig. Kombineret terapi giver mulighed for at opnå et positivt resultat og stabilisere patientens tilstand. En mindre gunstig prognose for svær patologi, ledsaget af indre blødning.

For at forhindre udviklingen af ​​denne lidelse er det nødvendigt at behandle alle sygdomme, der kan fremkalde et fald i blodplademasse, grundigt. Det er tilrådeligt at inkludere i valnødder, honning, hindbær og birkesap, rødbeder, æbler, afkok af nældebrød. Det er tilrådeligt at lede en sund livsstil, spise rigtigt og regelmæssigt.

Svaret

Rufina25

Milten er placeret i bukhulen i venstre hypokondrium, på niveauet fra 9 til 11 ribben og er indesluttet i en tæt kapsel. Miltens masse i en voksen er 192 g hos mænd og 153 g hos kvinder. Miltens længde er 10-14 cm, bredde 6-10 cm, tykkelse 3-4 cm. Størstedelen af ​​milten består af såkaldt rød og hvidmasse. Den røde pulp er fyldt med formede blodelementer, primært røde blodlegemer; hvidmasse dannes af lymfoidt væv, hvori lymfocytter fremstilles.

Ud over den hæmatopoietiske funktion opfanger milten beskadigede røde blodlegemer, nogle uønskede mikroorganismer og andre elementer fremmer kroppen fra blodstrømmen og producerer også antistoffer. Da kroppens kontinuerlige ødelæggelse af blodlegemer (fx blodplader bryder op om en uge), er de bloddannende organers hovedfunktion, herunder milten, at genopbygge blodets cellulære elementer.

Milten, såvel som bugspytkirtlen er mest aktiv fra 9 til 11 am. Sygdom i løbet af dagen, hukommelsestab, tab af kontrol, svaghed i benene, cerebral udmattelse (en person sidder i tomgang, kigger på et tidspunkt), ustabil appetit, trang til slik, bindevævsdefekter (organs prolaps, muskel svaghed) taler om deres nød. Blodkar ind og ud af milten gennem porten placeret på dens indre overflade. I milten indtræder blodet i tæt samspil med lymfoidvævet, takket være det beriget med leukocytter, og på grund af makrofagernes fagocytiske aktivitet slipper det af de røde blodlegemer, der har tjent deres tid. Under den fosterlige udviklingstid er der dannet erythrocytter, granulocytter og blodplader i milten. De kan også syntetiseres i den hos en voksen, men det sker kun i tilfælde af knoglemarvs dysfunktion.

Milten er et "kirkegård" af røde blodlegemer og er stedet for dannelsen af ​​lymfocytter.

Det menes at leukocytterne og blodpladerne også ødelægges i milten. Syntetiserende antistoffer, milten er involveret i kroppens forsvar mod infektiøse agenser.

En forstørret milt kan palperes under den venstre kuglebue under et dybt åndedrag, hvis fingrene styres nedad og medialt.

Det menes at milten ikke er et vitalt organ. For eksempel i hæmofili, efter dens fjernelse, er erythrocytterne mere resistente over for destruktion, og patientens tilstand forbedrer der, hvilket er noget som

Trombocytopeni. Årsager, symptomer, tegn, diagnose og behandling af patologi

Webstedet giver baggrundsinformation. Tilstrækkelig diagnose og behandling af sygdommen er mulig under tilsyn af en samvittighedsfuld læge.

Trombocytopeni er en patologisk tilstand præget af et fald i antallet af blodplader, der cirkulerer i det perifere blod, mindre end 150.000 pr. Mikroliter. Dette ledsages af øget blødning og forsinket standsning af blødning fra små fartøjer. Trombocytopeni kan være en uafhængig blodsygdom, og kan også være et symptom i forskellige patologier i andre organer og systemer.


Hyppigheden af ​​trombocytopeni som en uafhængig sygdom varierer afhængigt af den specifikke patologi. Der er to toppe i forekomst - i førskole og efter fyrre år. Idiopatisk trombocytopeni er mest almindelig (60 tilfælde pr. 1 million population). Forholdet mellem kvinder og mænd i forekomsten er 3: 1. Blandt børn er forekomsten af ​​denne sygdom lidt mindre (50 tilfælde pr. 1 million).

Interessante fakta

  • På dagen dannes omkring 66.000 nye blodplader i menneskekroppen. Om det samme er ødelagt.
  • Blodplader spiller en vigtig rolle ved at stoppe blødning fra små fartøjer med en diameter på op til 100 mikrometer (primær hæmostase). Blødning fra store skibe stopper med deltagelse af plasmakoagulationsfaktorer (sekundær hæmostase).
  • En blodplade, selvom den tilhører blodets cellulære elementer, ikke er en fuldstændig celle.
  • Kliniske manifestationer af trombocytopeni udvikles kun, hvis blodpladeantalet falder mere end tre gange (mindre end 50.000 i 1 mikroliter blod).

Den rolle blodplader i kroppen

Trombocytdannelse og funktion

Blodplader er formede blodelementer, som er flade, nukleare blodplader med en størrelse på 1 til 2 mikrometer (μm), ovale eller afrundede. I den ikke-aktiverede tilstand har de en glat overflade. Deres dannelse forekommer i det røde knoglemarv fra stamceller - megakaryocytter.

Megakaryocyten er en relativt stor celle, næsten fuldstændig fyldt med cytoplasma (internt liv i en levende celle) og har lange processer (op til 120 mikron). Under modningsprocessen adskilles små fragmenter af cytoplasmaet af disse processer fra megakaryocyt og indtræder i perifer blodbanen - disse er blodplader. Fra hver megakaryocyt dannes fra 2.000 til 8.000 blodplader.

Vækst og udvikling af megakaryocytter styres af et specielt proteinhormon, thrombopoietin. Ved dannelse i lever, nyrer og skeletmuskler overføres trombopoietin med blod til det røde knoglemarv, hvor det stimulerer dannelsen af ​​megakaryocytter og blodplader. Forøgelsen af ​​antallet af blodplader forårsager igen hæmningen af ​​dannelsen af ​​thrombopoietin - deres antal i blodet opretholdes således på et bestemt niveau.

Hovedfunktionerne af blodplader er:

  • Hemostase (stop blødning). Når et blodkar er beskadiget, er der øjeblikkelig aktivering af blodplader. Som et resultat frigives serotonin, et biologisk aktivt stof, der forårsager vasospasme, fra dem. Derudover dannes mange processer på overfladen af ​​aktiverede blodplader, hvorigennem de er forbundet til den beskadigede beholdervæg (vedhæftning) og til hinanden (aggregering). Som et resultat af disse reaktioner dannes en blodpladeplugte, der blokerer beholderens lumen og stopper blødningen. Den beskrevne proces tager 2 - 4 minutter.
  • Fødevareskibe. Ødelæggelsen af ​​aktiverede blodplader resulterer i frigivelse af vækstfaktorer, der øger næringen af ​​vaskulærvæggen og bidrager til processen med genopretning efter skade.

Blodplade ødelæggelse

Årsager til trombocytopeni

En lidelse på et hvilket som helst af ovennævnte niveauer kan resultere i et fald i antallet af blodplader, der cirkulerer i det perifere blod.

Afhængigt af årsag og mekanisme for udvikling er der:

  • arvelig trombocytopeni;
  • produktiv trombocytopeni;
  • trombocytopeni ødelæggelse;
  • thrombocytopeni forbrug;
  • trombocytopeni-omfordeling;
  • thrombocytopeni fortynding.

Arvelig trombocytopeni

Denne gruppe omfatter sygdomme, hvor forekomsten af ​​hvilken hovedrollen tilhører genetiske mutationer.

Arvelig trombocytopeni omfatter:

  • Meye-Hegglin anomali;
  • Whiskott-Aldrich syndrom;
  • Bernards syndrom - Soulier;
  • medfødt amegakaryocytisk thrombocytopeni;
  • TAR-syndrom.
Anomaly Meya - Hegglin
En sjælden genetisk sygdom med en autosomal dominant type arv (hvis en forælder er syg, så er sandsynligheden for at have et sygt barn 50%).

Det er kendetegnet ved en overtrædelse af processen med adskillelse af blodplader fra megakaryocytter i det røde knoglemarv, hvilket resulterer i et fald i antallet af dannede blodplader, som har gigantiske dimensioner (6-7 mikrometer). Derudover er der i denne sygdom krænkelser af dannelsen af ​​leukocytter, der manifesteres i strid med deres struktur og leukopeni (et fald i antallet af leukocytter i perifert blod).

Whiskott-Aldrich Syndrome
Arvelig sygdom forårsaget af genetiske mutationer, der resulterer i unormal, lille (mindre end 1 mikrometer i diameter) blodplader i den røde knoglemarv. På grund af den forstyrrede struktur opstår deres overdrevne destruktion i milten, hvilket resulterer i, at deres levetid reduceres til flere timer.

Også sygdommen er karakteriseret ved hudeksem (betændelse i de øvre lag i huden) og en udsættelse for infektioner (på grund af immunforstyrrelser). Kun drenge med 4-10 tilfælde pr. 1 million er syge.

Bernard syndrom - Soulier
Arvelig autosomal recessiv sygdom (vises kun hos et barn, hvis han arvede et defekt gen fra begge forældre), som manifesterer sig i tidlig barndom. Karakteriseret ved dannelsen af ​​kæmpe (6 - 8 mikrometer), funktionelt insolvente blodplader. De kan ikke vedhæfte væggen på det beskadigede fartøj og binde sig til hinanden (processerne for adhæsion og aggregering forstyrres) og udsættes for øget ødelæggelse i milten.

Medfødt amegakaryocytisk trombocytopeni
Arvelig autosomal recessiv sygdom, der manifesterer sig i barndommen. Kendetegnet ved genmutation ansvarlig for megakaryocyt følsomhed, som bestemmer deres vækst og udvikling (thrombopoietin), hvilket resulterer i forstyrret produktion af blodplader ved knoglemarven.

TAR syndrom
En sjælden arvelig sygdom (1 tilfælde pr. 100.000 nyfødte) med autosomal recessiv arv, karakteriseret ved medfødt trombocytopeni og fraværet af begge radiale knogler.

Trombocytopeni i TAR syndrom udvikler sig som følge af en genmutation, der er ansvarlig for vækst og udvikling af megakaryocytter, hvilket resulterer i et isoleret fald i antallet af blodplader i perifert blod.

Produktiv trombocytopeni

Denne gruppe indbefatter sygdomme i det hæmatopoietiske system, hvor processerne med blodpladedannelse i det røde knoglemarv er forstyrret.

Produktiv trombocytopeni kan forårsage:

  • aplastisk anæmi;
  • myelodysplastisk syndrom;
  • megaloblastisk anæmi;
  • akut leukæmi;
  • myelofibrose;
  • cancer metastaser;
  • cytostatiske lægemidler;
  • overfølsomhed overfor forskellige lægemidler
  • stråling;
  • alkoholmisbrug.
Aplastisk anæmi
Denne patologi er karakteriseret ved undertrykkelse af hæmatopoiese i knoglemarv, som manifesterer sig i et fald i det perifere blod af alle typer af celler - blodplader (trombocytopeni), hvide blodlegemer (leukopeni), røde blodlegemer (anæmi) og lymfocytter (lymfopeni).

Årsagen til sygdommen kan ikke altid etableres. Nogle lægemidler (kinin, chloramphenicol), toksiner (pesticider, kemiske opløsningsmidler), stråling, human immunodeficiency virus (HIV) kan være medvirkende faktorer.

Myelodysplastisk syndrom
En gruppe af tumorsygdomme præget af nedsat bloddannelse i den røde knoglemarv. Med dette syndrom er accelereret reproduktion af hæmatopoietiske celler bemærket, men processerne i deres modning overtrædes. Resultatet er et stort antal funktionelt umodne blodlegemer (inklusive blodplader). De er ikke i stand til at udføre deres funktioner og gennemgå apoptose (processen med selvdestruktion), som manifesteres af trombocytopeni, leukopeni og anæmi.

Megaloblastisk anæmi
Denne tilstand udvikler sig med en mangel i kroppen af ​​vitamin B12 og / eller folinsyre. Med mangel på disse stoffer forstyrres processerne for dannelse af DNA (deoxyribonukleinsyre), der tilvejebringer opbevaring og transmission af genetisk information samt processer med celleudvikling og funktion. I dette tilfælde lider først og fremmest væv og organer, hvor processerne for celledeling er mest udtalte (blod, slimhinder).

Akut leukæmi
Tumorsygdom i blodsystemet, hvor knoglemarvsstamcellen muterer (normalt alle blodceller udvikles fra stamceller). Som følge heraf begynder den hurtige, ukontrollerede opdeling af denne celle med dannelsen af ​​en lang række kloner, der ikke er i stand til at udføre specifikke funktioner. Gradvist øge antallet af tumorkloner og de fortrænger hæmatopoietiske celler fra knoglemarv, som er manifesteret pancytopeni (fald i perifere blodceller af alle typer - blodplader, røde blodlegemer, hvide blodlegemer og lymfocytter).

Denne mekanisme af thrombocytopeni er karakteristisk for andre tumorer i det hæmatopoietiske system.

myelofibrose
Kronisk sygdom præget af udviklingen af ​​fibrøst væv i knoglemarven. Udviklingsmekanismen ligner tumorprocessen - stamcellemutation forekommer, hvilket resulterer i dannelsen af ​​fibrøst væv, som gradvist erstatter hele stoffet i knoglemarv.

Et karakteristisk træk ved myelofibrose er udviklingen af ​​bloddannelsesfokus i andre organer - i leveren og milten, og størrelsen af ​​disse organer stiger betydeligt.

Cancer metastaser
Tumorsygdomme i forskellige lokaliseringer i de sidste udviklingsstadier er tilbøjelige til metastase - tumorceller efterlader det primære fokus og spredes i hele kroppen, sedimenterer og begynder at formere sig i næsten alle organer og væv. Dette kan ifølge den ovenfor beskrevne mekanisme føre til forskydning af hæmatopoietiske celler fra det røde knoglemarv og udviklingen af ​​pancytopeni.

Cytotoksiske lægemidler
Denne gruppe af lægemidler bruges til at behandle tumorer af forskellig oprindelse. En af repræsentanterne er methotrexat. Dets handling skyldes en krænkelse af DNA-syntesens proces i tumorceller og derved nedsætter processen med tumorvækst.

Bivirkninger på sådanne lægemidler kan være hæmning af bloddannelse i knoglemarven med et fald i antallet af perifere blodlegemer.

Overfølsomhed overfor forskellige medikamenter
Som følge af individuelle karakteristika (oftest som følge af genetisk prædisponering) kan nogle mennesker opleve overfølsomhed over for lægemidler fra forskellige grupper. Disse lægemidler kan have en destruktiv effekt direkte på knoglemarv megakaryocytter, der forstyrrer processen med deres modning og dannelsen af ​​blodplader.

Sådanne forhold udvikler sig relativt sjældent og er ikke nødvendige bivirkninger ved anvendelse af medicin.

De lægemidler, der oftest forårsager trombocytopeni, er:

  • antibiotika (chloramphenicol, sulfonamider);
  • diuretika (diuretika) (hydrochlorthiazid, furosemid);
  • antikonvulsive lægemidler (phenobarbital);
  • antipsykotika (prochlorperazin, meprobamat);
  • antithyroid lægemidler (tiamazol);
  • antidiabetika (glibenclamid, glipizid);
  • antiinflammatoriske lægemidler (indomethacin).
stråling
Udsættelse for ioniserende stråling, herunder strålebehandling til behandling af tumorer, kan have både en direkte ødelæggende virkning på hæmatopoietiske celler i knoglemarven og forårsage mutationer ved forskellige niveauer af hæmatopoiese og den efterfølgende udvikling leukæmi (neoplastiske lidelser af hæmatopoietisk væv).

Alkoholmisbrug
Ethylalkohol, som er det aktive stof i de fleste typer alkoholholdige drikkevarer, i høje koncentrationer kan have en hæmmende effekt på bloddannelsesprocesserne i det røde knoglemarv. På samme tid i blodet er der et fald i antallet af blodplader, såvel som andre typer af celler (røde blodlegemer, leukocytter).

Oftest udvikler denne tilstand under hårdt drikke, når høje koncentrationer af ethylalkohol påvirker knoglemarven i lang tid. Den resulterende trombocytopeni er som regel midlertidig og elimineres et par dage efter ophør af alkoholindtag, men med hyppige og langvarige bøjninger i knoglemarven kan der opstå irreversible ændringer.

Trombocytopeni ødelæggelse

I dette tilfælde er årsagen til sygdommen øget blodpladeødelæggelse, der især forekommer i milten (ved nogle sygdomme i færre blodplader kan blive ødelagt i leveren og lymfeknuder, enten direkte i blodbanen).

Øget destruktion af blodplader kan forekomme, når:

  • idiopatisk trombocytopenisk purpura;
  • trombocytopeni hos den nyfødte;
  • trombocytopeni efter transfusion
  • Evans-Fisher syndrom;
  • tager visse lægemidler (medicinsk thrombocytopeni);
  • nogle virussygdomme (viral thrombocytopeni).
Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP)
Et synonym er autoimmun trombocytopeni. Denne sygdom er karakteriseret ved et fald i antallet af blodplader i det perifere blod (sammensætningen af ​​de andre cellulære elementer i blodet forstyrres ikke) som et resultat af deres forbedrede destruktion. Årsagerne til sygdommen er ukendte. En genetisk forudsætning for sygdommens udvikling antages, og der ses en forbindelse med virkningen af ​​nogle prædisponerende faktorer.

De faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​ITP, kan være:

  • virale og bakterielle infektioner;
  • profylaktiske vaccinationer;
  • visse lægemidler (furosemid, indomethacin);
  • overdreven insolation
  • hypotermi.

På overfladen af ​​blodplader (såvel som på overfladen af ​​en hvilken som helst celle i kroppen) er der visse molekylære komplekser kaldet antigener. Ved indtagelse med et fremmed antigen producerer immunsystemet specifikke antistoffer. De interagerer med antigenet, hvilket fører til ødelæggelsen af ​​cellen, den ligger på.

Når autoimmun trombocytopeni i milten begynder at producere antistoffer mod antigenerne af egne blodplader. Antistoffer er bundet til blodplademembranen og "mark" dem, hvorved der, når passerer gennem milten blodplader er fanget og destrueres deri (i mindre mængder forekommer svigt i leveren og lymfeknuder). Således forkortes levetiden for blodplader til flere timer.

Reduktion af antallet af blodplader fører til øget produktion af trombopoietin i leveren, hvilket forøger mængden af ​​modning af megakaryocytter og dannelsen af ​​blodplader i den røde knoglemarv. Med den videre udvikling af sygdommen er knoglemarvets kompensationsevne imidlertid udarmet, og trombocytopeni udvikler sig.

Nogle gange, hvis en gravid kvinde lider af autoimmun trombocytopeni, kan antistoffer mod hendes blodplader passere gennem placenta-barrieren og ødelægge normale fostre blodplader.

Nyfødte trombocytopenier
Denne tilstand udvikler sig, hvis der er antigener på overfladen af ​​barnets blodplader, der ikke er på moderens blodplader. I dette tilfælde kommer antistoffer (klasse G immunoglobuliner, der er i stand til at passere gennem placenta), produceret i moderens krop, ind i blodbanen af ​​barnet og forårsager ødelæggelsen af ​​blodpladerne.

Moderne antistoffer kan ødelægge føtale blodplader i den 20. uge af graviditeten, hvorved barnet kan have tegn på alvorlig trombocytopeni ved fødslen.

Posttransfusion thrombocytopeni
Denne tilstand udvikler sig efter blodtransfusion eller blodplademasse og er karakteriseret ved udtalt ødelæggelse af blodplader i milten. Udviklingsmekanismen er forbundet med transfusion af patienten med fremmede blodplader, hvortil antistoffer begynder at blive produceret. Til produktion og tilførsel af antistoffer ind i blodet kræves der en vis tid, derfor er der konstateret et fald i blodplader på dag 7-8 efter blodtransfusion.

Evans-Fisher syndrom
Dette syndrom udvikler sig i nogle systemiske sygdomme (systemisk lupus erythematosus, autoimmun hepatitis, reumatoid arthritis) eller uden prædisponerende sygdomme på baggrund af relativ velvære (idiopatisk form). Karakteriseret ved dannelsen af ​​antistoffer mod normale røde blodlegemer og blodplader af kroppen, med det resultat, at celler "mærket" med antistoffer er ødelagt i milten, lever og knoglemarv.

Medicinsk trombocytopeni
Nogle lægemidler har evnen til at binde til antigener på overfladen af ​​blodlegemer, herunder blodpladeantigener. Som et resultat kan antistoffer produceres til det resulterende kompleks, hvilket fører til ødelæggelsen af ​​blodplader i milten.

Dannelsen af ​​antistoffer mod blodplader kan provokere:

  • antiarytmiske lægemidler (quinidin);
  • antiparasitiske lægemidler (chloroquin);
  • anti-angstmidler (meprobamat);
  • antibiotika (ampicillin, rifampicin, gentamicin, cefalexin);
  • antikoagulantia (heparin);
  • antihistaminlægemidler (cimetidin, ranitidin).
Ødelæggelsen af ​​blodplader begynder et par dage efter starten af ​​medicinen. Med afskaffelsen af ​​lægemidlet forekommer blodpladeødelæggelse på overfladen af ​​hvilke lægemiddelantigener allerede er blevet rettet, men de nyligt producerede blodplader udsættes ikke for antistoffer, deres mængde i blodet genoprettes gradvist, og sygdommens manifestationer forsvinder.

Viral trombocytopeni
Virus, der trænger ind i menneskekroppen, trænger ind i forskellige celler og vokser kraftigt i dem.

Udviklingen af ​​et virus i en levende celle er karakteriseret ved:

  • udseendet på celleoverfladen af ​​virale antigener;
  • ændringer i virusets cellulære antigener.
Som et resultat begynder antistoffer at blive fremstillet af virale eller modificerede selvantigener, hvilket fører til ødelæggelsen af ​​de berørte celler i milten.

Trombocytopeni kan forårsage:

  • rubella virus;
  • varicella-zoster virus (vandkopper);
  • mæsling virus;
  • influenzavirus.
I sjældne tilfælde kan den beskrevne mekanisme forårsage udvikling af trombocytopeni under vaccination.

Trombocytopeni forbrug

Denne form for sygdommen er karakteriseret ved blodpladeaktivering direkte i vaskulærlaget. Som et resultat heraf udløses blodkoagulationsmekanismer, som ofte udtales.

Som følge af forhøjet forbrug af blodplader er deres produkter stigende. Hvis årsagen til blodpladeaktivering ikke elimineres, er kompensationskapaciteten af ​​det røde knoglemarv udtømt med udviklingen af ​​trombocytopeni.

Aktivering af blodplader i karet kan fremkaldes af:

  • formidlet intravaskulært koagulationssyndrom;
  • trombotisk trombocytopenisk purpura;
  • hæmolytisk uremisk syndrom.
Dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom (DIC)
En tilstand, der udvikler sig som følge af massiv skade på væv og indre organer, som aktiverer blodkoagulationssystemet med dets efterfølgende udmattelse.

Aktivering af blodplader med dette syndrom sker som følge af rigelig sekretion af koagulationsfaktorer fra beskadigede væv. Dette fører til dannelsen af ​​talrige blodpropper i blodbanen, som tilstopper lumen af ​​små skibe, forstyrrer blodtilførslen til hjernen, leveren, nyrerne og andre organer.

Som følge af nedsat blodtilførsel til alle indre organer aktiveres antikoagulationssystemet med det formål at ødelægge blodpropper og genoprette blodgennemstrømningen. Som følge heraf taber blodet fuldstændigt sin evne til at størkne mod baggrund af udtømning af blodplader og andre koagulationsfaktorer. Der er massiv ekstern og intern blødning, som ofte er dødelig.

DIC-syndrom kan skyldes:

  • massiv destruktion af væv (forbrændinger, skader, operationer, inkompatibel blodtransfusion)
  • svære infektioner
  • destruktion af store tumorer
  • kemoterapi til behandling af tumorer
  • chok af enhver ætiologi;
  • organtransplantation.
Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)
Grundlaget for denne sygdom er en utilstrækkelig mængde antikoagulerende faktor i blodet - prostacyclin. Normalt produceres det af endotelet (den indre overflade af blodkar) og forstyrrer processen med blodpladeaktivering og aggregering (limning sammen og dannelse af blodpropper). I TTP fører svækket udskillelse af denne faktor til lokal aktivering af blodplader og dannelsen af ​​mikrotrombus, vaskulær skade og udvikling af intravaskulær hæmolyse (destruktion af røde blodlegemer direkte i vaskulærlejet).

Hemolytisk uremisk syndrom (HUS)
Sygdommen, der hovedsageligt forekommer hos børn, og som hovedsageligt skyldes intestinale infektioner (dysenteri, colibacillose). Der er også ikke-smitsomme årsager til sygdommen (nogle lægemidler, arvelig disposition, systemiske sygdomme).

Når HUS er forårsaget af infektion, frigives bakterielle toksiner i blodbanen og beskadiger det vaskulære endotel, der ledsages af blodpladeaktivering, der fastgør dem til de beskadigede områder efterfulgt af dannelsen af ​​mikrothrombi og forstyrrelse af mikrocirkulationen af ​​indre organer.

Trombocytopeni-omfordeling

Under normale forhold deponeres ca. 30% af blodpladerne (deponeres) i milten. Om nødvendigt udskilles de i det cirkulerende blod.

Nogle sygdomme kan føre til splenomegali (en stigning i milten i størrelse), som følge heraf kan op til 90% af alle blodplader af kroppen bevares i den. Da reguleringssystemer kontrollerer det totale antal blodplader i kroppen, i stedet for deres koncentration i blodet, forårsager forsinkelsen af ​​blodplader i den forstørrede milt ikke en kompensatorisk stigning i deres produktion.

Splenomegali kan være forårsaget af:

  • levercirrhose
  • infektioner (hepatitis, tuberkulose, malaria);
  • systemisk lupus erythematosus;
  • blodsystem tumorer (leukæmier, lymfomer);
  • alkoholisme.
Ved sygdommens lange forløb kan blodplader bevaret i milten undergå massiv ødelæggelse med den efterfølgende udvikling af kompenserende reaktioner i knoglemarven.

Tromocytopeni-omfordeling kan udvikle sig med hæmangiom - en godartet tumor bestående af vaskulære celler. Det har været videnskabeligt bevist, at blodplade-sekvestrering forekommer i sådanne neoplasmer (forsinkelse og lukke dem ud af omløb med mulig efterfølgende destruktion). Denne kendsgerning bekræftes af forsvinden af ​​trombocytopeni efter kirurgisk fjernelse af hemangiom.

Trombocytopeni fortynding

Denne tilstand udvikler sig hos patienter, der er på hospitalet (oftere efter massivt blodtab), hvor store mængder væsker, plasma og plasma-substitutter, erythrocytmasse hældes uden kompensation for tabet af blodplader. Som følge heraf kan deres koncentration i blodet falde så meget, at selv frigivelsen af ​​blodplader fra depotet ikke er i stand til at opretholde koagulationssystemets normale funktion.

Symptomer på thrombocytopeni

Da blodpladernes funktion er hæmostase (stop blødning), vil de vigtigste manifestationer af deres mangel i kroppen blødes af forskellige lokaliseringer og intensitet. Klinisk er trombocytopeni ikke udtrykt på nogen måde, indtil koncentrationen af ​​blodplader overstiger 50.000 pr. Mikroliter blod, og kun med et yderligere fald i deres antal begynder symptomerne på sygdommen.

Det er farligt, at selv med lavere blodpladekoncentrationer, oplever personen ikke en signifikant forringelse af den generelle tilstand og føles behagelig, på trods af risikoen for udvikling af livstruende tilstande (alvorlig anæmi, blødninger i hjernen).


Mekanismen for udvikling af alle symptomer på thrombocytopeni er den samme. Et fald i koncentrationen af ​​blodplader fører til en fejl i væggene i små fartøjer (hovedsageligt kapillærer) og deres øgede skrøbelighed. Som følge heraf forstyrres spontant eller når de udsættes for en fysisk faktor med minimal intensitet, kapillarernes integritet og blødning udvikler sig.

Da antallet af blodplader reduceres, dannes blodpladepluggen i de beskadigede kar, hvilket forårsager en massiv strøm af blod fra kredsløbssengen i de omgivende væv.

Symptomer på thrombocytopeni er:

  • Blødninger i huden og slimhinderne (purpura). Manifesteret af små røde pletter, især udtalt i steder med kompression og friktion med tøj og dannet som følge af blod, der blødgør huden og slimhinderne. Spots er smertefri, stikker ikke ud over overfladen af ​​huden og forsvinder ikke, når de presses. Både enkeltpunktsblødninger (petechiae) og stor størrelse (økymose - mere end 3 mm i diameter, blødninger - flere centimeter i diameter) kan observeres. Samtidig kan blå mærker i forskellige farver overholdes - rød og blå (tidligere) eller grønlig og gul (senere).
  • Hyppige næseblødninger. Næsens slimhinde leveres rigeligt med blod og indeholder et stort antal kapillærer. Deres øgede skrøbelighed som følge af et fald i koncentrationen af ​​blodplader fører til rigelig blødning fra næsen. Nysen, catarralsygdomme, mikrotrauma (når du vælger i næsen), kan fremmedlegemer penetere næseblødning. Det resulterende blod er lyse rødt. Varigheden af ​​blødning kan overstige tiere minutter, som følge af, at en person taber op til flere hundrede milliliter blod.
  • Blødende tandkød. For mange mennesker, når du børster tænderne, kan der være en lille blødning af tandkød. Med trombocytopeni er dette fænomen særligt udtalt, blødning udvikler sig på en stor overflade af tandkød og fortsætter i lang tid.
  • Gastrointestinal blødning. Skyldes øget skrøbelighed fartøjer slimhinde det gastrointestinale system, samt skade for dens rå, stiv mad. Som et resultat kan blodet gå ud med afføring (melena), male det rødt eller med opkastninger (hematemese), som er mere karakteristisk for blødning fra maveslimhinden. Blodtab når til tider hundreder milliliter blod, hvilket kan true en persons liv.
  • Udseendet af blod i urinen (hæmaturi). Dette fænomen kan ses i blødninger i blære og urinvejs slimhinder. I dette tilfælde kan urinen, afhængigt af mængden af ​​blodtab, få en lys rød farve (brutto hæmaturi), eller tilstedeværelsen af ​​blod i urinen vil kun blive bestemt ved mikroskopisk undersøgelse (mikrohæmaturi).
  • Lang rigelig menstruation. Under normale forhold fortsætter menstruationsblødning i ca. 3 til 5 dage. Den samlede mængde afladning i denne periode overstiger ikke 150 ml, inklusive det afviste endometriske lag. Mængden af ​​tabt blod overstiger ikke 50 - 80 ml. Med trombocytopeni er der tung blødning (over 150 ml) under menstruation (hypermenorré) såvel som på andre dage i menstruationscyklussen.
  • Langvarig blødning ved fjernelse af tænder. Tandekstraktion er forbundet med en ruptur i tandartarien og beskadigelse af tarmens kapillarer. Under normale betingelser for 5 - 20 minutter det sted, hvor der tidligere placeret tand (alveolær knogle i kæben), fyldt med blodprop og hæmostase forekommer. Da antallet af blodplader i blodet koageldannelse proces af denne forstyrret blødning fra beskadigede kapillærer stopper ikke og kan fortsætte i lang tid.
Meget ofte komplementeres det kliniske billede af trombocytopeni med symptomerne på de sygdomme, der førte til forekomsten - de skal også tages i betragtning i diagnosticeringsprocessen.

Diagnose af årsagerne til thrombocytopeni

I de fleste tilfælde er et fald i antallet af blodplader et symptom på en bestemt sygdom eller patologisk tilstand. Etablering af årsagen og mekanismen for thrombocytopeni giver dig mulighed for at indstille en mere præcis diagnose og ordinere den passende behandling.

Ved diagnosticering af thrombocytopeni og dens årsager anvendes:

  • Komplet blodtal (KLA). Tillader dig at bestemme blodets kvantitative sammensætning samt at studere formen og størrelsen af ​​de enkelte celler.
  • Bestemmelse af blødningstid (ifølge hertug). Tillader dig at vurdere den funktionelle tilstand af blodplader og den resulterende koagulation af blod.
  • Bestemmelse af blodkoagulationstid. Den tid, hvor blodpropper begynder at danne sig i blodet taget fra venen, måles (blodet begynder at størkne). Denne metode giver dig mulighed for at identificere krænkelser af sekundær hæmostase, der kan være forbundet med trombocytopeni hos nogle sygdomme.
  • Punktering rød knoglemarv. Essensen af ​​metoden er at gennembore visse knogler i kroppen (brystbenet) med en speciel steril nål og tage 10-20 ml knoglemarvstof. Ud fra det opnåede materiale fremstilles udstrygninger og undersøges under et mikroskop. Denne metode giver information om tilstanden af ​​bloddannelse såvel som kvantitative eller kvalitative ændringer i hæmatopoietiske celler.
  • Påvisning af antistoffer i blodet. Meget præcis metode til at bestemme tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod blodplader såvel som til andre celler i kroppen, vira eller stoffer.
  • Genetisk forskning. Udført med mistænkt arvelig trombocytopeni. Tillader dig at identificere genmutationer hos forældrene og nærmeste slægtninge til patienten.
  • Ultralyd undersøgelse. Metoden til at studere strukturen og densiteten af ​​indre organer ved hjælp af fænomenet afspejling af lydbølger fra væv af forskellig densitet. Tillader dig at bestemme størrelsen af ​​milten, leveren, mistænkte tumorer i forskellige organer.
  • Magnetisk resonansbilleddannelse (MR). En moderne højpræcisionsmetode, der giver mulighed for at opnå et lag for billede af strukturen af ​​indre organer og blodkar.

Diagnose af trombocytopeni

Mindre trombocytopeni kan påvises ved en tilfældighed med en generel blodprøve. Når blodplade koncentrationer under 50.000 pr. Mikroliter kan udvikle kliniske manifestationer af sygdommen, hvilket er grunden til at søge lægehjælp. I sådanne tilfælde anvendes yderligere metoder til at bekræfte diagnosen.

I laboratoriet anvendes diagnose af trombocytopeni:

  • fuldføre blodtal
  • bestemmelse af blødningstiden (hertugens test).
Generel blodprøve
Den nemmeste og samtidig den mest informative laboratorieforskningsmetode, der giver mulighed for præcist at bestemme koncentrationen af ​​blodplader i blodet.

Blodprøvetagning til analyse udføres om morgenen på tom mave. Huden på palmarens overflade (sædvanligvis den navnløse) behandles med bomuldsuld fugtet i en alkoholopløsning og derefter gennemboret med en engangs lancet (tyndt og skarpt dobbeltkanten) til en dybde på 2 til 4 mm. Den første dråbe blod, der vises, fjernes med en bomuldspinne. Derefter trækkes blod med en steril pipette til analyse (normalt 1 til 3 ml).

Blod undersøges i en speciel enhed - en hæmatologisk analysator, som hurtigt og præcist beregner den kvantitative sammensætning af alle blodlegemer. De opnåede data gør det muligt at opdage et fald i antallet af blodplader, og kan også angive kvantitative ændringer i andre blodlegemer, hvilket hjælper med at diagnosticere årsagen til sygdommen.

En anden måde er at undersøge blodsprøjtningen under et mikroskop, som giver dig mulighed for at beregne antallet af blodceller, samt visuelt vurdere deres størrelse og struktur.

Bestemmelse af blødningstid (hertestest)
Denne metode giver dig mulighed for visuelt at vurdere graden af ​​stopblødning fra små kar (kapillærer), som karakteriserer hæmostatisk (hæmostatisk) funktion af blodplader.

Essensen af ​​metoden er som følger - en engangs lancet eller en nål fra en sprøjte gennembler huden af ​​ringfingerens spids til en dybde på 3 til 4 mm og inkluderer et stopur. Derefter fjernes en dråbe blod med en steril klud uden at røre huden i injektionsområdet hver 10. sekund.

Blødning bør normalt stoppe efter 2 til 4 minutter. En stigning i blødningstiden indikerer et fald i antallet af blodplader eller deres funktionelle insolvens og kræver yderligere forskning.