Hvad er myelom?

Myelom er en sygdom, hvor der udvikles tumorlignende vækst i kroppen fra ændrede plasmaceller, der producerer patologiske immunoglobuliner (paraproteiner). Der er stadig debatter om myelomets natur, det kliniske billede, hvor hovedtyperne og prognosen er beskrevet af Rustitsky og Kaler i slutningen af ​​1800-tallet.

grunde

De nøjagtige årsager til sygdommen er ukendte. Udviklingen af ​​myelom ledsages af faktorer, som spiller en rolle i forekomsten af ​​andre onkologiske sygdomme.

Årsager til myelom:

• alderdom (de fleste mennesker, der lider af myelom er mennesker over 65 år);
• ioniserende stråling;
• dårlig økologi;
• eksponering for kemiske og giftige stoffer
• eksponering for petrokemiske produkter;
• genetisk og racemæssig forudsætning for sygdommen
• vira og infektioner;
• stressende situationer.

Startfaktoren for myelom er svigtet af B-lymfocyttransformation (en af ​​de hvide blodlegems underarter) i plasmaceller, celler, der producerer beskyttende immunoglobuliner. Resultatet er en hurtigt voksende koloni af maligne, ændrede plasmaceller. De danner infiltrater (tumorlignende formationer) i vævene, der primært påvirker skeletsystemet.

Gradvist forskyder disse celler normale hæmopoiesisspirer fra knoglemarven. Anæmi udvikler sig, blodpropper er forstyrret. Immuniteten falder, da paraproteiner, i modsætning til normale immunglobuliner, ikke kan udføre beskyttelsesfunktionen. På grund af akkumuleringen af ​​paraproteiner i blodet øges det totale protein, blodviskositeten. På grund af skader på deres nyrer bliver urinen forstyrret.

I forskellige typer myelom kan ikke alle immunoglobuliner udskilles, men kun dets individuelle proteinunderenheder - tunge eller lette polypeptidkæder. I Bens-Jones myelom repræsenteres således paraproteiner af lette polypeptidkæder. Typen myelom og graden af ​​organskader bestemmer sygdomsforløbet og prognosen.

symptomer

Myeloma udvikler sig gradvist, begyndende med knoglesmerter, som ofte er det første tegn på en sygdom. Processen involverer den indre del af de flade knogler af kraniet, skulderbladene, kravebenet, bækkenet, brystbenet, hvirvlerne, ribbenene. Mere sjældent epifyser af rørformede knogler. Når diffus-nodulært myelom på knoglen kan forekomme afrundet uddannelse blød konsistens. Knoglevæv er ødelagt.

Sommetider er sygdommens indtræden usynlig, og myelom første manifesterer sig som en spontan fraktur.

Patienter klager over svaghed, galopperende temperatur. Der er krænkelser af fordøjelsessystemet, blødning, blødning på huden, sløret syn. Anæmi udvikler sig, forværrer sygdommens prognose. Infektioner deltage.

Vigtigste symptomer på myelom:

• knoglesmerter;
• udseendet på knoglerne af tumorformationer;
• spontane frakturer;
• deformiteter af knoglerne, rygsøjlen;
• svaghed, feber
• blødninger og blødninger på huden
• dyspeptiske symptomer (kvalme, diarré, opkastning, appetitløshed);
• vandladningsforstyrrelser, reduceret urinproduktion, hævelse;
• hovedpine, neurologiske lidelser;
• smerte langs nerverne, dysfunktion af bækkenorganerne
• hyppige forkølelser
• med læsioner af de indre organer: smerte, ubehag, følelse af tyngde i hypokondrium, hjertebanken osv.

Når man klemmer hjernen med myelomoder, opstår hovedpine. Der er krænkelser af følsomhed, delirium, taleforstyrrelse, parese, kramper. Med nederlaget på rygsøjlerne deformeres. Dette fører til kompression af nerve rødder, smerte, dysfunktion af bækkenorganerne.

diagnostik

Laboratorieundersøgelser spiller en ledende rolle i diagnosen myelom. Allerede i den generelle analyse af blod og generel analyse af urin bestemmes ofte karakteristiske ændringer. Dette er en kraftigt accelereret (op til 80 mm / h og højere) ESR, høje niveauer af urinprotein, lavt hæmoglobin, røde blodlegemer og blodplader.

Biokemisk analyse af blod viser et højt totalprotein kombineret med et lavt niveau af albumin. Bestemmes af stigningen i calcium i serum og urin.

For nøjagtig diagnose er der behov for forskning for at identificere monoklonale paraproteiner:

1. de kan detekteres ved elektroforese af proteiner (gradient M);
2. urin testes for Bens-Jones protein, hvis paraproteiner indbefatter lette kæder, der passerer gennem nyrernes tubuli, analysen er positiv;
3. For at afklare typen af ​​anomaløst paraprotein udføres immunelektroforese af serum og urin.

For at fastslå sygdommens sværhedsgrad og gøre prognosen mere præcis, bestem:

• kvantitativt niveau af blodimmunoglobulin;
• PSA;
• beta-2-mikroglobulin;
• plasma celle mærkning indeks.

Sørg for at undersøge sammensætningen af ​​knoglemarven.

Dette giver dig mulighed for at bestemme status for alle spirer hæmatopoiesis, procentdelen af ​​plasmaceller. For at identificere kromosomale abnormiteter udføres cytogenetisk forskning. I undersøgelsen af ​​skeletsystemet ved anvendelse af røntgenmetoder og magnetisk resonansbilleddannelse.

Der er forskellige muligheder for myelom. Hun er ensom og generaliseret. Den første form er et enkelt fokus for infiltration, som er placeret oftere i flade ben.

Blandt de generaliserede former er der:

• diffus myelom, der forekommer med knoglemarvskader
• diffus fokalform, når andre organer påvirkes, især knogler og nyrer;
• Multipelt myelom, når plasmaceller danner infiltreret tumor gennem hele kroppen.

Ifølge typen af ​​celler, der udgør tumorsubstratet, er der:

• plasmablastisk form;
• plasmacytisk form;
• polymorphonuklear celle;
• lille celle.

Immunokemiske tegn på udskillede paraproteiner udsender:

• Bens-Jones myelom (letkædes sygdom);
• myelom A, M eller G;
• diclone myeloma;
• ikke-udskilt myelom;
• myelom M (sjældent, men hendes prognose er dårlig.).

Det mest almindelige myelom er G (op til 70% af tilfældene), A (op til 20%) og Bens-Jones (op til 15%).
Under myelom er der faser:

• I - indledende manifestationer
• II - det udviklede kliniske billede,
• III - terminal fase.

Substep A og B skelnes også ud fra tilstedeværelsen eller fraværet af nyresvigt i patienten.

Hvilke blodprøver for myelom skal bestås - artiklen vil fortælle.

behandling

Når myelom anvendes kemoterapi og andre behandlinger. Hvis sygdommen diagnosticeres i de tidlige stadier, er der mulighed for langsigtede remissioner. Den korrekte prognose af sygdommen giver dig mulighed for at vælge det mest passende kemoterapi regime. Med asymptomatisk myelom forsinkes behandlingen, patienten er under medicinsk vejledning. Den avancerede fase af sygdommen er en indikation for udnævnelsen af ​​cytostatika.

• kemoterapi. Ved valget af lægemidler tages hensyn til patientens alder, nyresikkerheden. Kemoterapi er standard og høj dosis. Succes i behandling af myelom er forbundet med oprettelsen i midten af ​​det 20. århundrede "Sarkolizina", "Melferan" og "Cyclophosphamide". De gælder nu. Så er "Melferan" i kombination med "Prednisolon" inkluderet i standardbehandlingsregimen. Aktuelt anvendte stoffer: "Lenalidomid", "Karfilzomib" og "Bortezomib." Hos patienter under 65 år uden alvorlige samtidige sygdomme kan der efter ordinære kemoterapi-kurser kræves højdosis kemoterapi med samtidig stamcelle-transplantation.
• målrettet terapi (behandling på molekylærgenetisk niveau). Monoklonale antistoffer anvendes;
• strålebehandling. Strålebehandling er ordineret til rygsmerter i rygsøjlen med kompression af nerve- eller rygmarvsrødderne. Det anvendes også til svækkede patienter som en palliativ behandling;
• kirurgisk og ortopædisk behandling. Kirurgisk rekonstruktiv behandling kan være nødvendig for knoglerbrud for deres styrkelse og fiksering;
• immunterapi. Foreskrevne interferonlægemidler, der nedsætter myelomcellernes vækst
• plasma udveksling. Udført for at rense blodet af paraproteiner
• knoglemarvstransplantation. Succesfulde knoglemarvstransplantationer gør det muligt at få en god prognose for myelom;
• stamcelle terapi.

Video: Detaljer om, hvad der er myelom

Ernæring (kost)

Føde til myelom bør være komplet, men blid, med mængden af ​​protein op til 2 g pr. 1 kg vægt pr. Dag. Mad bør være rig på vitaminer B, Vit. C, calcium. Hvis nyrerne fungerer normalt under kemoterapi, anbefales det at drikke op til 3 liter væske i form af te, kissel, compotes, afkogning af tørrede rosenbrød, blåbær og vinmarker. Måltider bør være fraktioneret i små portioner.

Hvis de hvide blodlegemer er normale, kan du inkludere:

1. kylling, kaninkød, oksekød, magert svinekød, æg, lever, fisk;
2. let tørret brød og korn i form af korn, side retter;
3. fermenterede mejeriprodukter
4. friske og kogte frugter og grøntsager.

Det er nødvendigt at udelukke slik, kager, krydret og fedtholdige retter. Hvis neutrofiler reduceres (segmenterede blodleukocytter) og der er dyspeptiske fænomener, anbefaler de rissuppe, risgrød på vand. Ekskluder fra mad: rige melprodukter, rugbrød, bønner, byg, hirse. Hele mælk, mejeriprodukter, borscht, fedt bouillon og kød, pickles og røget kød, krydrede oste og krydderier, saft, kvass og kulsyreholdige drikkevarer er også forbudt.

Prøve menu til kemoterapi:

Morgenmad 1: damp omelet, grøn te, brød og smør.
Morgenmad 2: Halvpande gryde, kaffe, brød.
Frokost: suppe i en svag bouillon med kødboller, dampede oksekødsbærere, stuvet frugt, let tørret brød.
Safe,: vinrød gelé, tørre kiks, marshmallow;
Middag: kogt kalvekød med risgarnér, marmelade, rosehip bouillon.

Sygdommen "myelom af knoglerne" er asymptomatisk i de indledende faser. Flere detaljer her.

Forventet levetid for myelom

Myelomløbet er varieret. Der er både træg og hurtigt progressive former for sygdommen. Prognosen for patienters forventede levetid kan derfor variere fra flere måneder til 10 år eller mere. Når træg form, er det gunstigt. Den gennemsnitlige forventede levetid med standard kemoterapi er 3 år, med høj dosis - op til 5 år.

Myelom er en sygdom med høj grad af malignitet. Ifølge statistikker lever 50% af patienterne under rettidig behandling i op til 5 år. Hvis behandlingen påbegyndes i fase III, overlever kun 15% af patienterne i fem år. I gennemsnit er patientens forventede levetid 4 år.

Myelom (myelom, generaliseret plasmacytom, plasmacellulært myelom) er en ondartet sygdom, der stammer fra unormale differentierede B-lymfocytter (i en sund organisme producerer disse cellestrukturer antistoffer). Myelom betragtes som en type blodkræft og er hovedsagelig placeret i.

Selv om myelom er en ret alvorlig fjende for menneskekroppen, med rettidig påvisning og passende behandling, er det slet ingen mening. Hvordan man genkender en sådan lumsk sygdom, og hvad er prognoserne for livet, hvis 3 graders myelom blev diagnosticeret? Generelt.

En tumor, som udvikler sig fra blodblodceller, der produceres af knoglemarven kaldes myelom. Fremkomsten af ​​myelom bidrager til den ukontrollerede vækst af plasmaceller. Denne patologi refererer til en type malign sygdom, der er opstået i hjernen af ​​knoglerne (svampet væv) på grund af.

Denne sygdom refererer til leukæmi, det vil sige, er en ondartet læsion af det hæmatopoietiske system. Patogene processer involverer differentierede lymfocytter (plasmaceller eller hvide blodlegemer), der i en sund tilstand producerer antistoffer til bekæmpelse af fremmede stoffer.

Myelom er en malign sygdom i hæmatopoietisk system, der er karakteriseret ved tumordegenerering af blodplasma celler. En ubestridelig bekræftelse af diagnosen "myelom" er tilstedeværelsen af ​​paraprotein i biologisk materiale (blod og urin), og koncentrationen af ​​plasmaceller i knoglemarven er over 15%. Disse indikatorer.

Blodmyelom er en farlig kræft, hvis behandling er vellykket, afhængig af patologiens progressionshastighed, tidlig diagnose og rettidig behandling. Myeloma - hvad er det? Oversat fra den græske "mielos" betyder "knoglemarv", og slutningen af ​​"ohm" er fælles for alle neoplastiske sygdomme.

Myelom - symptomer og prognose på alle stadier af sygdommen

Rustitsky-Kalera sygdom eller myelom er en kræftsygdom i kredsløbssystemet. Et karakteristisk træk ved sygdommen er, at antallet af plasmaceller (celler, der producerer immunglobuliner), som på grund af en ondartet tumor i blodet forårsager unormal immunoglobulin (paraprotein), stiger i antal på grund af en malign tumor i blodet.

Multipelt myelom - hvad er det i enkle ord?

Multipelt myelom er en form for myelom. En tumorceller i plasma i denne sygdom opstår i knoglemarven. Myelom af knoglerne i rygsøjlen, kraniet, bækkenet, ribbenene, brystet og, mindre almindeligt, af knoglerne er statistisk mere almindeligt. Maligne tumorer (plasmacytomer) i multipel myelom beslaglægger flere knogler og når en størrelse på 10-12 cm i diameter.

Plasma celler er en bestanddel af kroppens immunsystem. De producerer specifikke antistoffer, som beskytter mod en bestemt sygdom (hvilket immunoglobulin skal produceres, er "foreslået" af specielle hukommelsesceller). Plasmaceller inficeret med en tumor (plasma myelomceller) producerer ukontrolleret immunglobuliner, der ikke kan beskytte kroppen, men akkumuleres i nogle organer og forstyrrer deres arbejde. Derudover forårsager plasmacytom:

• reducere antallet af røde blodlegemer, blodplader og hvide blodlegemer;
• øget immundefekt og øget sårbarhed over for forskellige infektioner;
• nedsat bloddannelse og øget blodviskositet;
• krænkelse af mineral- og proteinmetabolisme
• Udseendet af infiltrerer i andre organer, især ofte i nyrerne;
• patologiske ændringer i knoglevævet i tumorområdet - knoglen bliver tyndere og ødelagt, og når tumoren vokser gennem den, invaderer det blødt væv.

Årsager til myelom

Rustitsky-Kalera's sygdom er blevet undersøgt af læger, men der er ingen konsensus om årsagerne til forekomsten i medicinske kredse. Det blev konstateret, at lymfatiske vira af T eller B-type ofte er til stede i en sygdoms legeme, og da plasmaceller dannes af B-lymfocytter, fører enhver forstyrrelse af denne proces til svigt og begyndelsen af ​​dannelsen af ​​pato-plasmaceller.

Udover den virale version er der tegn på, at myelom også kan udløses af strålingseksponering. Læger undersøgte mennesker ramt i Hiroshima og Nagasaki i eksplosionszonen ved kernekraftværket i Tjernobyl. Det blev konstateret, at blandt dem, der fik en høj dosis af stråling, er der en høj procentdel af tilfælde af myelom og andre sygdomme, som påvirker kredsløbs- og lymfesystemerne.

Blandt de negative faktorer, der øger risikoen for at udvikle myelom, kalder læger:

• rygning - jo længere rygerens oplevelse og jo større antallet af cigaretter røget er, jo højere er risikoen;
• immundefekt;
• toksiske virkninger på kroppen
• genetisk prædisponering.

Myelom - symptomer

Myelom forekommer hovedsageligt i alderdommen, der påvirker både kvinder og mænd. Rustitsky-Kalera sygdom - symptomer og klinisk billede observeret hos patienter med:

• skade på blod- og knoglesystemerne
• krænkelse af metaboliske processer
• patologiske ændringer i urinsystemet.

Multiple myelom symptomer:

• de allerførste tegn på myelom er knoglesmerter (i rygsøjlen, brystet, knoglerne), spontane frakturer, knogleredskaber og tilstedeværelsen af ​​tumorformationer;
• hyppig lungebetændelse og andre sygdomme udløst af et fald i immunitet og begrænsning af luftvejsbevægelser forårsaget af forandringer i brystets knogler;
• dystrofiske forandringer i hjertets muskler, hjertesvigt;
• forstørret milt og lever
• myelomnefropati er en lidelse i nyrerne med en karakteristisk stigning i urinproteiner, som bliver nyresvigt;
• normokromisk anæmi - et fald i antallet af røde blodlegemer og hæmoglobinniveau;
• hypercalcemia - en øget mængde calcium i plasma og i urinen, denne tilstand er meget farlig, dets symptomer - opkastning, kvalme, døsighed, forstyrrelse af vestibulært apparat, psykologisk patologi;
• fald i niveauet af normal immunglobulin;
• hæmatopoietiske sygdomme - mucosal blødning, blå mærker, phalangeal arterie spasmer, hæmoragisk diatese;
• paræstesier (hovedpine), hovedpine, døsighed, omdannelse til stupor, konvulsioner, svimmelhed, døvhed, åndenød;
• i de sidste faser - vægttab, feber, alvorlig anæmi.

Former af multipelt myelom

I overensstemmelse med den klinisk-anatomiske klassifikation af myelom forekommer følgende former:

• ensomt myelom - med en tumor læsion i knogle eller lymfeknude;
• multiple (generaliseret) myelom - med dannelsen af ​​flere tumorfoci.

Derudover kan multiple myelomer være:

• diffus - i dette tilfælde har de patologiske formationer ingen grænser, men trænger ind i hele knoglemarvets struktur;
• Multipel fokal-plasmacytom af knoglen udvikler sig i begrænsede områder, og derudover kan tumorer forekomme i lymfeknuderne, milten.
• diffus fokal - kombinerende tegn på diffus og multiple.

Myelom - stadium

Læger subdividerer de tre faser af multiple myelom, anden fase er forbigående, når satsen er højere end i den første, men lavere end i den tredje (mest alvorlige):

1. Det første trin er præget af lavt hæmoglobin op til 100 g / l, normalt calciumniveau, lav koncentration af paraproteiner og Bens-Jones protein, et tumorfokus på 0,6 kg / m², mangel på osteoporose og knogleresformiteter.
2. Den tredje fase karakteriseres af lavt hæmoglobin op til 85 g / l, blodkalciumkoncentration over 12 mg pr. 100 ml, flere tumorer, høj koncentration af paraproteiner og Bens-Jones protein, total tumorstørrelse 1,2 kg / m² og mere åbenlyst tegn på osteoporose.

Komplikationer af multipelt myelom

Komplikationer forbundet med tumorens destruktive aktivitet er karakteristiske for multipelt myelom:

• svær smerte og ødelæggelse af knogler (brud)
• nyresvigt med behovet for hæmodialyse;
• vedvarende infektionssygdomme
• alvorlig anæmi, der kræver transfusioner.

Myelom - Diagnose

Ved diagnosticering af myelom er differentialdiagnosen vanskelig, især i tilfælde hvor der ikke er nogen tydelige tumorlæsioner. Når en patient mistænkes for at have et myelom, er hematologen involveret i at undersøge patienten og undersøge tilstedeværelsen eller fraværet af sådanne tegn som knoglesmerter, blødninger og hyppige infektionssygdomme. Yderligere udpeges yderligere undersøgelser for at afklare diagnosen, dens form og grad:

• generel blod- og urinanalyse
• røntgen af ​​brystet og skeletet;
• computertomografi;
• biokemisk blodprøve;
• koagulation;
• undersøgelse af antallet af paraproteiner i blodet og urinen
• knoglemarvsbiopsi;
• undersøg ved metoden af ​​Mancini til bestemmelse af immunoglobuliner.

Myelom - blodprøve

Hvis du har mistanke om en diagnose af myelom, ordinerer lægen en generel og biokemisk blodprøve. Følgende indikatorer er karakteristiske for sygdommen:

• hæmoglobin - mindre end 100 g / l;
• erythrocytter - mindre end 3,7 t / l (kvinder), mindre end 4,0 t / l (mænd);
• blodplader - mindre end 180 g / l;
• leukocytter - mindre end 4,0 g / l;
• ESR - mere end 60 mm pr. Time;
• protein - 90 g / l og derover
• albumin - 35 g / l og derunder;
• urea - 6,4 mmol / l og derover;
• calcium - 2,65 mmol / l og derover.

Myelom - røntgen

Den vigtigste fase af undersøgelsen i multiple myelom - røntgenstråler. Diagnosen af ​​multiple myelom diagnose med radiografi kan helt bekræfte eller forlade spørgsmålet. Tumorfoci med røntgenstråler er tydeligt synlige, og i tillæg - lægen får mulighed for at vurdere graden af ​​beskadigelse og deformation af knoglevæv. Diffuse læsioner på røntgenstrålen er vanskeligere at opdage, så der kan kræves yderligere metoder af lægen.

Myelom - behandling

I øjeblikket anvendes en integreret tilgang til behandling af multiple myelomer med primær brug af stoffer i forskellige kombinationer. Kirurgisk behandling er nødvendig for at fikse hvirvlerne på grund af deres ødelæggelse. Multipelt myelom - medicin behandling omfatter:

• målrettet terapi, der stimulerer syntesen af ​​proteiner, der bekæmper paraproteiner;
• kemoterapi, der hæmmer væksten af ​​kræftceller og dræber dem
• immunterapi med det formål at stimulere sin egen immunitet
• corticosteroid terapi, forstærker den vigtigste behandling;
• behandling med knoglevævsstyrkende bisfosfonater
• smertebehandling for at reducere smerte.

Myelom - kliniske retningslinjer

Desværre er det umuligt at komme helt fra myeloma, behandlingen har til formål at forlænge livet. For at gøre dette skal du følge nogle regler. Diagnose af multipel myelom - læger anbefalinger:

1. Følg forsigtigt behandlingen af ​​lægen.
2. Styrker immuniteten ikke kun med medicin, men også med vandreture, vandprocedurer, solbadning (ved hjælp af solcreme og under den minimale solaktivitet - om morgenen og aftenen).
3. For at beskytte mod infektion skal du følge reglerne om personlig hygiejne, undgå overfyldte steder, vask hænder før du tager medicin, og før du spiser.
4. Gå ikke barfodet på grund af nederlaget i perifere nerver, det er nemt at få ondt og ikke mærke det.
5. Overvåg sukkerniveauet i fødevarer, fordi nogle lægemidler bidrager til udviklingen af ​​diabetes.
6. Bevar en positiv holdning, fordi positive følelser er afgørende for sygdommens forløb.

Kemoterapi for multiple myelomer

Kemoterapi for multiple myelom kan udføres med en eller flere lægemidler. Denne behandlingsmetode gør det muligt at opnå fuldstændig remission i ca. 40% af tilfældene, delvis - i 50% forekommer der dog ofte sygdomme, der skyldes sygdommen mange sygdomme og væv. Plasmocytom - behandling med kemoterapi:

1. I den første behandlingsfase tages kemoterapeutiske lægemidler ordineret af en læge i form af tabletter eller injektioner i henhold til tidsplanen.
2. I anden fase, hvis kemoterapi har været effektiv, udføres en transplantation af knoglemarvets egne stamceller - en punktering tages, stamcellerne isoleres og genindsættes.
3. Mellem kurser af kemoterapi udføres kurser med alfa-interferonpræparater for at maksimere forlængelsen af ​​remission.

Multipel myelom - prognose

Desværre er prognosen med en diagnose af myelom skuffende - læger kan kun forlænge perioder med eftergivelse. Ofte dør patienter med myelom af lungebetændelse, dødelig blødning forårsaget af blødningsforstyrrelser, brud, nyresvigt, tromboembolisme. En god prognostisk faktor er en ung alder og sygdommens første fase. Den værste prognose er hos mennesker ældre end 65 år med samtidige sygdomme i nyrerne og andre organer, flere tumorer.

Multipel myelom - levetid:

• 1-2 år - uden behandling
• op til 5 år - den gennemsnitlige forventede levetid for multipelt myelom for personer, der gennemgår terapi
• op til 10 år - forventet levetid med god reaktion på kemoterapi og sygdomme i det nemme stadium
• i mere end 10 år kan kun patienter med en tumorlæsion, der med succes er fjernet af læger, leve.

Myelom: årsager, tegn, stadier, forventet levetid, terapi

Myeloma tilhører gruppen af ​​paraproteinemisk hæmoblastose, hvor den maligne transformation af plasmaceller ledsages af deres overproduktion af unormale immunoglobulinproteiner. Sygdommen er forholdsvis sjælden, med i gennemsnit 4 personer pr. 100.000 indbyggere. Det antages, at mænd og kvinder er lige modtagelige for tumorer, men ifølge nogle data bliver kvinder stadig syge oftere. Derudover er der tegn på større risiko for myelom blandt sorte mennesker i Afrika og USA.

Patienternes gennemsnitlige alder varierer mellem 50 og 70 år, dvs. størstedelen af ​​patienterne er ældre, der udover myelom har en anden patologi af indre organer, hvilket forværrer prognosen signifikant og begrænser brugen af ​​aggressive terapier.

Myelom er en malign tumor, men det er forkert at kalde det termen "cancer", fordi den ikke kommer fra epithelet, men fra hæmatopoietisk væv. Tumoren vokser i knoglemarven, og basisen af ​​den består af plasmaceller. Normalt er disse celler ansvarlige for immuniteten og dannelsen af ​​immunoglobuliner, der er nødvendige for at bekæmpe forskellige smitsomme stoffer. Plasma celler stammer fra B lymfocytter. Når cellemognad er forstyrret, vises en tumorklon, som giver anledning til myelom.

Under påvirkning af ugunstige faktorer i knoglemarven er der en forøget reproduktion af plasmablaster og plasmaceller, som giver mulighed for at syntetisere unormale proteiner - paraproteiner. Disse proteiner betragtes som immunglobuliner, men de er ikke i stand til at udføre deres direkte beskyttelsesfunktioner, og deres forøgede mængde fører til fortykning af blodet og skade på indre organer.

Forskellen mellem forskellige biologisk aktive stoffer, især interleukin-6, som er forhøjet hos patienter, er blevet bevist. Knoglemarvsstrømcellerne, som udfører en bærende og næringsmæssig funktion (fibroblaster, makrofager) udskiller interleukin-6 i store mængder, hvilket resulterer i aktiv reproduktion af tumorceller, deres naturlige død (apoptose) hæmmes, og tumoren vokser aktivt.

Andre interleukiner er i stand til at aktivere osteoklaster - celler, der ødelægger knoglevæv, så knogle læsioner er så karakteristiske for myelom. At være under påvirkning af interleukiner, får myelomceller en fordel over sunde, forskyder dem og andre spirer af bloddannelse, hvilket fører til anæmi, nedsat immunitet og blødning.

I løbet af sygdommen skelne betinget kronisk og akut.

• På kronisk stadium har myelomceller ikke en tendens til at formere sig hurtigt, og tumoren forlader ikke benet, patienter føler sig godt, og nogle gange er de ikke opmærksomme på indtræden af ​​tumorvækst.
• Efterhånden som myelom udvikler sig, forekommer yderligere mutationer af tumorceller, hvilket resulterer i fremkomsten af ​​nye grupper af plasmaceller, der er i stand til hurtig og aktiv division; tumoren går ud over knoglerne og begynder sin aktive spredning i hele kroppen. Nederlaget for de indre organer og hæmningen af ​​hæmatopoietiske spirer fører til alvorlige symptomer på forgiftning, anæmi og immundefekt, hvilket gør den akutte fase af sygdommen terminal og kan føre til patientens død.

Hovedforstyrrelserne i multiple myelom er knoglens patologi, immunbrist og ændringer forbundet med syntesen af ​​et stort antal abnormale immunoglobuliner. Tumoren påvirker bækkenets ben, ribben, rygsøjlen, hvor processerne for vævsødelæggelse finder sted. Nyrernes inddragelse kan føre til deres kroniske insufficiens, hvilket er ret typisk for patienter, der lider af myelom.

Årsager til myelom

De nøjagtige årsager til myelom fortsætter med at blive undersøgt, og en vigtig rolle i dette tilhører genetisk forskning, der er designet til at finde gener, hvis mutationer kan føre til en tumor. Således blev der i nogle patienter noteret aktivering af visse onkogener samt suppression af suppressorgener, som normalt blokerer tumorvækst.

Der er tegn på muligheden for tumorvækst under langvarig kontakt med olieprodukter, benzen, asbest og den rolle ioniserende stråling indikerer ved en stigning i forekomsten af ​​myelom i Japan, som har undergået atombombning.

Blandt risikofaktorerne bemærker forskerne:

1. Alderdom - det absolutte antal patienter har krydset den 70-årige milepæl, og kun 1% er under 40 år
2. Race - sorte mennesker i Afrika lider af myelom næsten to gange oftere end hvide, men årsagen til dette fænomen er ikke blevet fastslået;
3. Familiens disposition.

Valget af tumorens typer og stadier afspejler ikke kun dets vækst og prognose, men bestemmer også behandlingsregimen, som lægen vælger. Myelom kan være ensomt, når et tumorvækststed er placeret i knoglen, og der kan være ekstra cerebral neoplasi proliferater og multipel, hvor læsionen er af generaliseret art.

Multipelt myelom er i stand til at danne tumorfoci i forskellige knogler og indre organer, og afhængigt af forekomsten af ​​forekomsten er det nodulært, diffust og plural-nodulært.

De morfologiske og biokemiske egenskaber hos tumorceller bestemmer den overvejende cellulære sammensætning af myelom - plasmacytisk, plasmablastisk, småcellet, polymorf-cellulær. Graden af ​​modenhed af tumorkloner påvirker væksthastigheden af ​​neoplasi og aggressiviteten af ​​sygdomsforløbet.

Kliniske symptomer, kendetegn ved knoglepatologi og lidelser i proteinspektret i blodet forudbestemmer frigivelsen af ​​de myeloms kliniske stadier:

1. Den første fase af myelom er relativt gunstig, med patientens længste forventede levetid, forudsat at der er et godt respons på behandlingen. Dette stadium er kendetegnet ved: hæmoglobinniveau over 100 g / l, fraværet af knogle læsioner og som følge heraf den normale koncentration af calcium i blodet. Tumormasse er lille, og antallet af udskillede paraproteiner kan være ubetydelig.
2. Andet trin har ikke strengt definerede kriterier og er indstillet, når sygdommen ikke kan tilskrives de to andre.
3. Det tredje trin afspejler tumorens progression og fortsætter med en signifikant forøgelse af calciumniveauer som følge af knogledestination, hæmoglobindråber til 85 g / l og derunder, og den voksende tumormasse producerer en betydelig mængde tumorparaproteiner.

Niveauet af en sådan indikator som kreatinin afspejler graden af ​​stofskiftesygdomme og nyresvigt, hvilket påvirker prognosen. Derfor er hver fase opdelt i trin A og B i henhold til koncentrationen, når kreatininniveauet er mindre end 177 mmol / l (A) eller højere trin IB, IIB, IIIB.

Myelom manifestationer

De kliniske tegn på multipelt myelom er varierede og passer til forskellige syndromer - knoglepatologi, immunforstyrrelser, blodkoagulationspatologi, øget blodviskositet mv.

store syndromer for multipelt myelom

Udviklingen af ​​et omfattende billede af sygdommen er altid forud for en asymptomatisk periode, som kan tage op til 15 år, mens patienterne føler sig godt, går på arbejde og gør sædvanlige ting. Kun høj ESR, uforklarligt udseende af protein i urinen og den såkaldte M-gradient under elektroforese af serumproteiner, der indikerer tilstedeværelsen af ​​unormale immunoglobuliner, kan indikere tumorvækst.

Efterhånden som tumorvævet vokser, udvikler sygdommen sig, og de første symptomer på sygdom opstår: svaghed, træthed, svimmelhed, vægttab og hyppige luftvejsinfektioner, knoglesmerter. Disse symptomer bliver vanskelige at lægge i aldersrelaterede ændringer, så patienten sendes til en specialist, der kan foretage en nøjagtig diagnose på basis af laboratorieundersøgelser.

Knogleskader

Bone læsions syndrom er et centralt sted i myelomklinikken, da neoplasi i dem begynder sin vækst og fører til ødelæggelse. For det første påvirkes ribbenene, hvirvlerne, brystbenet, bækkenbenene. Sådanne ændringer er karakteristiske for alle patienter. Den klassiske manifestation af myelom er tilstedeværelsen af ​​smerte, hævelse og knoglebrud.

Smerte syndrom oplever op til 90% af patienterne. Smerter som tumoren vokser bliver ganske intens, sengeluften bringer ikke længere lindring, og patienter har svært ved at gå, lemmer bevægelser og bøjninger. Alvorlig akut smerte kan være tegn på brud, for hvis forekomst selv en lille bevægelse eller bare presning er nok. Inden for tumorvækst kollapser knoglen og bliver meget skrøbelig, hvirvlerne bliver fladt og udsat for kompression frakturer, og patienten kan opleve et fald i vækst og synlige tumorknudepunkter på kraniet, ribben og andre knogler.

ødelæggelse af knogler i myelom

På baggrund af myeloms knogleskader forekommer osteoporose (nedsættelse af knoglevæv), som også bidrager til patologiske frakturer.

Abnormiteter i det hæmatopoietiske system

Allerede i starten af ​​myelom forekommer hæmatopoiesisforstyrrelser forbundet med væksten af ​​en tumor i knoglemarven. I begyndelsen kan de kliniske tegn slettes, men med tiden bliver anæmi indlysende, hvis symptomer er hudpall, svaghed, åndenød. Undertrykkelse af andre spirer af hæmatopoiesis fører til mangel på blodplader og neutrofiler, så hæmoragisk syndrom og infektiøse komplikationer er ikke ualmindelige i myelom. Det klassiske tegn på myelom er accelereret ESR, hvilket er karakteristisk selv for den asymptomatiske periode af sygdommen.

Proteinpatologisyndrom

Proteinpatologi anses for at være den vigtigste karakteristika for en tumor, fordi myelom er i stand til at producere en betydelig mængde af et unormalt proteinparaprotein eller Bens-Jones-protein (lette kæder af immunoglobuliner). Med en signifikant stigning i koncentrationen af ​​det patologiske protein i serum forekommer et fald i normale proteinfraktioner. De kliniske tegn på dette syndrom vil være:

• Vedvarende udskillelse af protein i urinen;
• Udviklingen af ​​amyloidose med deponering af amyloid (et protein, der forekommer i kroppen kun under patologi) i de indre organer og en krænkelse af deres funktion;
• Hyperviscose syndrom - en stigning i blodviskositeten på grund af en forøgelse af proteinindholdet, hvilket er manifesteret af hovedpine, følelsesløshed i ekstremiteterne, nedsat syn, trofiske ændringer op til gangren og en tendens til blødning.

Nyreskade

Op til 80% af patienterne lider af nyreskade i flere myelomer. Inddragelse af disse organer er forbundet med deres kolonisering af tumorceller, aflejring af unormale proteiner i tubuli, såvel som dannelsen af ​​calcinater under knogledestination. Sådanne ændringer fører til nedsat filtrering af urin, komprimering af organet og udvikling af kronisk nyresvigt (CRF), hvilket ofte forårsager patienters død ("myelom nyre"). CRF forekommer med alvorlig forgiftning, kvalme og opkastning, afvisning af at spise, forværring af anæmi, og resultatet er uremisk koma, når kroppen forgiftes af kvælstofslag.

Udover de beskrevne syndromer oplever patienterne alvorlig skade på nervesystemet under infiltrering af hjernen og dens membraner med tumorceller, ofte påvirkes også perifere nerver, så svaghed, nedsat hudfølsomhed, smerte opstår, og endog lammelse er mulig ved kompression af rygrødder.

Knoglernes ødelæggelse og udvaskning af calcium bidrager ikke kun til brud, men også til hypercalcæmi, når en stigning i calcium i blodet fører til forværring af kvalme, opkastning, døsighed og ændret bevidsthed.

Væksten i tumoren i knoglemarven forårsager en immunodefektetilstand, så patienter er tilbøjelige til tilbagevendende bronkitis, lungebetændelse, prionfritis, virale infektioner.

Den terminale fase af multiple myelom forekommer med en hurtig stigning i symptomer på forgiftning, forværring af anemiske, hæmoragiske syndromer og immunbrist. Patienter taber, feber, lider af alvorlige infektiøse komplikationer. Overgang af myelom til akut leukæmi er muligt på dette stadium.

Diagnose af myelom

Diagnostiserende myelom indebærer en række laboratorieundersøgelser, der giver dig mulighed for at etablere en nøjagtig diagnose i de tidlige stadier af sygdommen. Patienter bruger:

1. Generelle og biokemiske blodprøver (hæmoglobin, kreatinin, calcium, total protein og fraktioner mv.);
2. Bestemmelse af niveauet af proteinfraktioner i blodet;
3. En undersøgelse af urin, hvor proteinindholdet er forøget, kan påvises lette kæder af immunoglobuliner (Bens-Jones protein);
4. Benmarg trepanobiopsy med henblik på at detektere myelomceller og vurdere arten af ​​læsionen af ​​hemopoiesis spirer;
5. Røntgen, CT, MR af knogler.

For korrekt evaluering af resultaterne af undersøgelser er det vigtigt at sammenligne dem med de kliniske tegn på sygdommen, og gennemførelse af en analyse vil ikke være tilstrækkelig til diagnosen myelom.

knoglemarvhistologi: normal (venstre) og myelom (højre)

behandling

Myelombehandling udføres af en hæmatolog på et hæmatologisk hospital og omfatter:

• Cytostatisk terapi.
• Strålebehandling.
• Udnævnelsen af ​​alpha2-interferon.
• Behandling og forebyggelse af komplikationer.
• Benmarvstransplantation.

Myelom skyldes uhelbredelige tumorer i det hæmatopoietiske væv, men rettidig terapi gør det muligt for tumoren at blive kontrolleret. Det antages, at helbredelse kun er mulig med succesrig knoglemarvstransplantation.

Til dato er kemoterapi fortsat den vigtigste metode til behandling af myelom, hvilket gør det muligt at forlænge patienternes liv til 3,5-4 år. Succesen med kemoterapi er forbundet med udviklingen af ​​en gruppe af alkylerende kemoterapidrug (alkeran, cyclophosphamid), som er blevet anvendt i kombination med prednison siden midten af ​​forrige århundrede. Forskrift om polykemoterapi er mere effektiv, men patientens overlevelsesrate stiger ikke signifikant. Udviklingen af ​​tumor kemoresistens til disse lægemidler fører til et ondartet sygdomsforløb, og fundamentalt er nye stoffer blevet syntetiseret for at bekæmpe dette fænomen - apoptoseinduktorer, proteasomhæmmere (bortezomib) og immunomodulatorer.

Forventende taktik er tilladt hos patienter med IA- og IIA-sygdomsfaser uden smertsyndrom og risiko for knoglefrakturer, forudsat at blodpræparatet konstant overvåges, men i tilfælde af tegn på tumorprogression er cytostatika obligatorisk.

Indikationer for kemoterapi omfatter:

1. Hypercalcemia (forhøjet serumkalciumkoncentration);
2. anæmi;
3. Tegn på nyreskade
4. Bone involvering;
5. Udviklingen af ​​hyperviskose og hæmoragiske syndromer;
6. amyloidose;
7. Infektiøse komplikationer.

Kombinationen af ​​alkeran (melphalan) og prednisolon (M + R), der hæmmer multiplikationen af ​​tumorceller og reducerer produktionen af ​​paraproteiner, er blevet anerkendt som den vigtigste behandling for myelom. I tilfælde af resistente tumorer samt oprindelig alvorlig malign sygdom er polykemoterapi mulig, når vincristin, adriablastin, doxorubicin endvidere er foreskrevet i overensstemmelse med de udviklede polykemoterapiprotokoller. M + P-ordningen indgives i cyklusser hver 4. uge, og når tegn på nyresvigt forekommer, erstattes alkeran med cyclophosphamid.

Det specifikke program for cytostatisk behandling vælges af lægen, baseret på karakteristika for sygdomsforløbet, patientens tilstand og alder, tumorens følsomhed overfor visse lægemidler.

Effektiviteten af ​​behandlingen fremgår af:

• Stabilt eller voksende hæmoglobinniveau (ikke lavere end 90 g / l);
• Serumalbumin over 30 g / l;
• Normalt niveau af calcium i blodet;
• Manglende progression af knogleredbrydning.

Anvendelsen af ​​et sådant lægemiddel som thalidomid viser gode resultater i myelom, især i resistente former. Thalidomid hæmmer angiogenese (udvikling af tumorkar), forbedrer immunresponset mod tumorceller, fremkalder dødsfald af maligne plasmaceller. Kombinationen af ​​thalidomid med standardprogrammer for cytostatisk terapi giver en god effekt og tillader i nogle tilfælde at undgå langvarig administration af kemoterapeutiske lægemidler, der er fyldt med trombose på venøs kateterinstallationssted. Foruden thalidomid kan et lægemiddel fra hajbrusk, (neovastal), som også er ordineret for myelom, hæmme angiogenese i en tumor.

Patienter yngre end 55-60 år betragtes som den bedste adfærd ved polykemoterapi efterfulgt af transplantation af deres egne perifere stamceller. Denne tilgang øger den gennemsnitlige forventede levetid på op til fem år, og fuldstændig remission er mulig hos 20% af patienterne.

Udnævnelsen af ​​alpha2-interferon i høje doser udføres, når patienten går i remission og tjener som en del af vedligeholdelsestræning i flere år.

Video: Foredrag om behandling af multipelt myelom

Stråleterapi har ingen uafhængig betydning i denne patologi, men den bruges til nederlag af knogler med store foci af ødelæggelse af knoglevæv, svær smertesyndrom og ensom myelom. Den totale dosis af stråling er normalt ikke mere end 2500-4000 Gy.

Behandling og forebyggelse af komplikationer omfatter:

1. Antibiotikabehandling med bredspektret medicin til infektiøse komplikationer;
2. Korrektion af nyrefunktion i tilfælde af utilstrækkelighed (diæt, diuretika, plasmaferes og hæmosorption i svære tilfælde - hæmodialyse på apparatet "kunstig nyre");
3. Normalisering af calciumniveauer (diuretisk tvingende diuretika, glukokortikoider, calcitrin);
4. Anvendelsen af ​​erythropoietin, transfusion af blodkomponenter med svær anæmi og hæmoragisk syndrom;
5. Afgiftningsterapi med intravenøs administration af lægemidler og tilstrækkelig smertelindring;
6. I knoglepatologi anvendes calcitrin, anabolske steroider, præparater fra gruppen af ​​biophosphonater (clodronat, zometa), hvilket reducerer de destruerende processer i knoglerne og forhindrer deres brud. Når frakturer fremkommer, vises osteosyntese, trækkraft, muligvis kirurgisk behandling, motionsterapi er obligatorisk, og lokal stråling kan bruges som forebyggende foranstaltning på det tilsigtede brudsted.
7. Ved svær hyperviscose syndrom og narkotikapatiologi, på grund af omsætning af en signifikant mængde tumorparaprotein, gennemgår patienter hæmosorption og plasmaferes, som hjælper med at fjerne store proteinmolekyler fra blodbanen.

Knoglemarvstransplantation har endnu ikke fundet udbredt brug for myelom, da risikoen for komplikationer fortsat er høj, især hos patienter ældre end 40-50 år. Oftest udføres stamcelletransplantationer taget fra patienten eller donoren selv. Indførelsen af ​​donor stamceller kan endda føre til en fuldstændig helbredelse for myelom, men dette fænomen sker sjældent på grund af kemoterapiens høje toksicitet, administreret ved de højest mulige doser.

Kirurgisk behandling af myelom anvendes sjældent, hovedsagelig i lokaliserede sygdomsformer, når tumormassen komprimerer vitale organer, nerve rødder og blodkar. Mulig kirurgisk behandling i tilfælde af spinal læsioner, der tager sigte på at eliminere komprimering af rygmarven under knoglebrud.

Forventet levetid under kemoterapi hos følsomme patienter er op til 4 år, men resistente former af tumoren reducerer det til et år eller mindre. Den længste forventede levetid ses i fase IA - 61 måneder, og ved IIIB er det ikke mere end 15 måneder. Ved langvarig kemoterapi er ikke kun komplikationer forbundet med de toksiske virkninger af lægemidler mulige, men også udviklingen af ​​den sekundære resistens af tumoren til behandling og dens omdannelse til akut leukæmi.

Generelt bestemmes prognosen af ​​myelom, dets respons på behandling, patientens alder og tilstedeværelsen af ​​comorbiditeter, men det er altid seriøst og forbliver utilfredsstillende i de fleste tilfælde. Helbredelsen er sjælden, og alvorlige komplikationer som sepsis, blødning, nyresvigt, amyloidose og giftig skade på de indre organer med brug af cytostatika fører i de fleste tilfælde til et fatalt udfald.

myelom

Myelom er en malign proliferation af modne differentierede plasmaceller ledsaget af forbedret produktion af monoklonale immunoglobuliner, knoglemarv infiltration, osteolyse og immunodeficiency. Myelom forekommer med knoglesmerter, spontane frakturer, udvikling af amyloidose, polyneuropati, nefropati og kronisk nyresvigt, hæmoragisk diatese. Diagnosen af ​​myelom bekræftes af røntgenrøntgendata, et omfattende laboratorieundersøgelse, knoglemarvsbiopsi og trepanobiopsi. I myelom udføres mono- eller polykemoterapi, strålebehandling, knoglemarvsautotransplantation, fjernelse af plasmacytom, symptomatisk og palliativ behandling.

myelom

Myelom sygdom (Rustitsky-Kalera sygdom, plasmacytom, multiple myelom) er en sygdom fra gruppen af ​​kroniske myeloblastiske leukæmier med lymfoplasmacytisk læsion af hæmopoiesen, hvilket fører til akkumulering af abnormale immunoglobuliner af samme type, nedsat humoristisk immunitet og ødelæggelse af knoglevæv. Myelom er præget af et lavt proliferative potentiale for tumorceller, der primært påvirker knoglemarven og knoglerne, mindre ofte lymfeknuder og lymfoidvæv i tarmene, milten, nyrerne og andre organer.

Myeloma tegner sig for op til 10% af tilfælde af hæmoblastose. Forekomsten af ​​multipelt myelom er i gennemsnit 2-4 tilfælde pr. 100.000 mennesker og stiger med alderen. Patienter over 40 år er som regel syge, børn - i ekstremt sjældne tilfælde. Myelom er mere modtagelig for repræsentanter for Negroid race og hanen.

Myelom klassificering

Ifølge typen og forekomsten af ​​tumorinfiltrater isoleres lokal nodulær form (ensom plasmacytom) og generaliseret (multiple myelom). Plasmocytom har ofte en knogle, oftere - ekstraøsøs (ekstramedullær) lokalisering. Ben-plasmacytom manifesteres af et enkelt fokus på osteolyse uden plasmacelleinfiltration af knoglemarven; blødt væv - tumor læsion af lymfoid væv.

Multipelt myelom er mere almindeligt, påvirker det røde knoglemarv af de flade knogler, ryg og proksimale lange rørformede knogler. Det er opdelt i plural-nodulære, diffus-nodulære og diffuse former. Under hensyntagen til egenskaberne af myelomceller, plasmaplasma, plasma-blastisk og lavdifferentieret (polymorf-cellulært og lillecellet myelom) isoleres. Myelomceller over-udskiller immunoglobuliner af samme klasse, deres lette og tunge kæder (paraproteiner). I denne henseende kendetegnes immunokemiske varianter af myelom: G-, A-, M-, D-, E- myelom, Bens-Jones myelom, ikke-udskillende myelom.

Afhængigt af kliniske og laboratorie tegn bestemmes 3 myelomaser: I - med en lille tumormasse II - med en gennemsnitlig tumormasse III - med en stor tumormasse.

Årsager og patogenese af multipelt myelom

Årsagerne til multiple myelom er ikke klare. Ofte bestemmes heterogene kromosomale aberrationer. Der er en genetisk forudsætning for udviklingen af ​​multipelt myelom. Stigningen i forekomsten er forbundet med virkningerne af strålingseksponering, kemiske og fysiske kræftfremkaldende stoffer. Myelom registreres ofte hos mennesker, der har kontakt med olieprodukter, samt garverier, tømrere, landmænd.

Degenerationen af ​​lymfoide kimceller i myelom begynder i processen med differentiering af modne B-lymfocytter på niveauet af protoplasmocytter og ledsages af stimuleringen af ​​deres særlige klon. Vækstfaktoren for myelomceller er interleukin-6. I myelom findes plasmaceller af forskellig grad af modenhed med egenskaber ved atypisme, der adskiller sig fra normal i stor størrelse (> 40 μm), lys farve, multi-core (ofte 3-5 kerner) og tilstedeværelsen af ​​nukleol, ukontrolleret division og lang levetid.

Spredning af myelomvæv i knoglemarv fører til ødelæggelse af hæmatopoietisk væv, hæmning af normale spirer af lymfe og myelopoiesis. I blodet falder antallet af røde blodlegemer, leukocytter og blodplader. Myelomceller kan ikke udføre immunfunktionen fuldt ud på grund af et kraftigt fald i syntesen og hurtig destruktion af normale antistoffer. Tumorfaktorer deaktiverer neutrofiler, reducerer lysozymniveauer, overtræder komplementets funktion.

Lokal destruktion af knogler er forbundet med udskiftning af normalt knoglevæv ved proliferering af myelomceller og stimulering af osteoklaster med cytokiner. Foci af knoglevævsopløsning (osteolyse) uden osteogenese zoner er dannet omkring tumoren. Knoglerne blødgør, bliver skøre, en betydelig mængde calcium går ind i blodet. Paraproteiner, der kommer ind i blodbanen, deponeres delvist i forskellige organer (hjerte, lunger, mave-tarmkanal, dermis, rundt om leddene) i form af amyloid.

Symptomer på multipelt myelom

Myelom i den prækliniske periode fortsætter uden klager over dårlig sundhed og kan kun påvises ved laboratorietest af blod. Symptomer på myelom skyldes plasmacytose af knogler, osteoporose og osteolyse, immunopati, nedsat nyrefunktion, ændringer i blodets kvalitative og reologiske egenskaber.

Almindeligvis begynder multiple myelomer at manifestere smerter i ribben, brystbenet, rygsøjlen, kravebenet, skulderen, bækkenet og hoftebenene, der spontant opstår under bevægelser og palpation. Der er spontane brud, kompressionsfrakturer fra bryst- og lændehvirvelsøjlen, hvilket resulterer i en afkortning af vækst, rygmarvskompression, som ledsages af rodnet smerter, sensoriske forstyrrelser og intestinal motilitet, blære, paraplegi.

Myelom amyloidose åbenbare læsioner af forskellige organer (hjerte, nyrer, tunge, mave), hornhinde, led og dermis ledsaget af takykardi, hjerte- og nyresvigt, macroglossia, dyspepsi, hornhindedystrofi, deformation af leddene, hud infiltrerer polyneuropati. Hypercalcæmi udvikler sig i svær eller terminal fase af multipelt myelom og ledsages af polyuri, kvalme og opkastning, dehydrering, muskelsvaghed, sløvhed, døsighed, psykotiske lidelser og undertiden koma.

En hyppig manifestation af sygdommen er myelomnefropati med resistent proteinuri, cylindruri. Nyresvigt kan være forbundet med udviklingen af ​​nefrocalcinose samt AL-amyloidose, hyperurikæmi, hyppige urinvejsinfektioner, hyperproduktion af Bens-Jones-protein, hvilket resulterer i skade på nyretubuli. Når myelom kan udvikle Fanconi syndrom - nyresyreose med nedsat koncentration og forsuring af urin, tab af glukose og aminosyrer.

Myelom er ledsaget af anæmi, nedsat erythropoietin produktion. På grund af alvorlig paraproteinæmi er der en signifikant stigning i ESR (op til 60-80 mm / time), en stigning i blodviskositeten, nedsat mikrocirkulation. I myelom udvikler en immunodeficient tilstand, og modtagelsen for bakterielle infektioner stiger. Allerede i den indledende periode fører dette til udvikling af lungebetændelse, pyelonefritis, som har en svær kurs i 75% af tilfældene. Infektiøse komplikationer er blandt de førende direkte årsager til dødelighed i multiple myelomer.

Hypokogulationssyndrom i multipelt myelom er præget af hæmoragisk diatese i form af kapillære hæmorrhage (purpura) og blå mærker, blødning fra slimhinde, næse, fordøjelseskanalen og livmoderen. Solitary plasmacytoma forekommer i en tidligere alder, har en langsom udvikling, sjældent ledsaget af beskadigelse af knoglemarv, skelet, nyrer, paraproteinæmi, anæmi og hypercalcæmi.

Diagnose af multiple myelom

Hvis der er mistanke om myelom, udføres en grundig fysisk undersøgelse, palpation af smertefulde områder af knogler og blødt væv, bryst og skelet Røntgen, laboratorietest, aspirationsbiopsi af knoglemarv med myelogram, trepanobiopsy. Derudover bestemmes blodniveauer af kreatinin, elektrolytter, C-reaktivt protein, b2-microglobulin, LDH, IL-6, plasmacelleproliferationsindeks. Et cytogenetisk studie af plasmaceller, immunofenotyping af mononukleære blodlegemer udføres.

I myelomatose mærket hypercalcæmi, kreatinin stigning, fald Hb 1%.. Når plasmacytose> 30% i fravær af symptomer og knoglenedbrydning (eller dens begrænsede karakter) viser indolent form af sygdommen.

De vigtigste diagnostiske kriterier for myelom er atypisk plasmatisering af knoglemarven> 10-30%; histologiske tegn på plasmacytom i trepanat; tilstedeværelsen af ​​plasmaceller i blodet, paraprotein i urinen og serumet; tegn på osteolyse eller generaliseret osteoporose. Radiografi af brystet, kraniet og bækkenet bekræfter forekomsten af ​​lokale knogletabsider i de flade knogler.

Et vigtigt skridt er differentieringen af ​​myelom med godartet monoklonal gammopati af ubestemt oprindelse, Waldenstroms makroglobulinæmi, kronisk limfoleykemiey, non-Hodgkins lymfom, primær amyloidose, knoglemetastaser af coloncancer, lungecancer, knoglesygdom, og andre.

Behandling og prognose af multiple myelom

Behandling af myelom begynder straks efter kontrol af diagnosen, hvilket gør det muligt at forlænge patientens levetid og forbedre kvaliteten. Med en træg form er forventede taktikker med dynamisk observation indtil stigningen i kliniske manifestationer mulig. Specifik behandling af multipel myelom udføres med kærlighed til målorganer (den såkaldte CRAB - hypercalcemia, nyresvigt, anæmi, knoglereduktion).

Den vigtigste metode til behandling af multiple myelomer er en langsigtet mono- eller polykemoterapi med udnævnelsen af ​​alkylerende lægemidler i kombination med glucocorticoider. Polychemoterapi er ofte indikeret for fase II, III sygdom, fase I af Bens-Jones proteinæmi og progression af kliniske symptomer.

Efter behandling af myelom forekommer tilbagefald inden for et år, hver efterfølgende remission er mindre opnåelig og kortere end den foregående. For at forlænge eftergivelsen er der normalt ordineret understøttende kurser af a-interferon præparater. Fuld remission opnås i højst 10% af tilfældene.

Hos unge patienter, i det første år med myelom sygdomsdetektion, udføres autotransplantation efter et kursus med høj dosis kemoterapi. Der udføres autotransplantation af knoglemarv eller blodstamceller. Når ensartet plasmacytomstrålebehandling anvendes, hvilket giver langsigtet remission med den ineffektive ordinerede kemoterapi, kirurgisk fjernelse af tumoren.

Symptomatisk behandling af myelom reduceres til korrektion af elektrolytforstyrrelser, kvalitative og reologiske parametre for blod, udførelse af hæmostatisk og ortopædisk behandling. Palliativ behandling kan omfatte smertestillende midler, glukokortikoidpulsbehandling, strålebehandling, forebyggelse af infektiøse komplikationer.

Prognosen for multipel myelom bestemmes af sygdomsfasen, patientens alder, laboratorieparametre, graden af ​​nyresvigt og knogle læsioner og tidspunktet for behandlingens begyndelse. Solitært plasmacytom gentager ofte med transformation i multiple myelom. Den mest ugunstige prognose for myeloms fase III B er en forventet levetid på 15 måneder. I fase III A er det 30 måneder, i fase II og I, A- og B-stadier, 4,5-5 år. Med primær resistens mod kemoterapi er overlevelsesraten mindre end 1 år.