Myeloproliferative sygdomme: prognose, behandling, symptomer, diagnose, tegn, årsager

Myeloproliferativ sygdom er en patologi kendetegnet ved overdreven produktion af blodkomponenter. Mennesker med denne sygdom øger risikoen for trombose. Mænd over 40 er mere tilbøjelige til at lide af denne sygdom, sjældnere kvinder, og blandt børn er der enkelte tilfælde.

Typer og stadier af patologi

Der er flere typer myeloproliferative sygdomme:

1. Væsentlig trombocytose - kendetegnet ved et overskud af blodplader.
2. Idiopatisk myelofibrose er karakteriseret ved dannelsen af ​​patologiske elementer, og fibrøst væv udskifter gradvist knoglemarven.
3. Ægte polycytæmi - tykt blod på grund af overflod af røde blodlegemer. De akkumuleres i milten og fører til dens stigning. Når dette sker, blødning eller trombose af blodkar, hvilket fører til slagtilfælde og hjerteanfald.
4. Kronisk myeloid leukæmi - karakteriseret ved en stor ophobning af leukocytter i knoglemarven.
5. Kronisk neutrofil leukæmi - kendetegnet ved genereringen af ​​stamceller påvirket neutrofile-celler (de er designet til at håndtere alle slags infektioner), hvoraf der dannes en tumor. Udviklingen af ​​patologi er langsom.
6. Eosinofil leukæmi er præget af overdreven produktion af eosinofiler (en type hvide blodlegemer, der bekæmper infektioner forårsaget af visse parasitter).

Myeloproliferative sygdomme bliver ofte til en akut form for leukæmi.

Sådanne sygdomme har ikke et generelt accepteret stadie-system, der anvendes til påvisning af forskellige neoplasmer. Behandlingsstrategien vælges i overensstemmelse med typen af ​​patologi.

Der er 2 måder at sprede tumoren i kroppen på:

1. Lymfogen - karakteriseret ved patologiens gennemtrængning i lymfekarternes organer.
2. Hæmatogen - er karakteriseret ved indtrængning af syge celler i sunde gennem kredsløbssystemet. Denne vej ledsages af dannelsen af ​​metastaser.

Symptomer på sygdommen

Det myeloproliferative syndrom af hver art manifesterer sig på forskellige måder. Men nogle almindelige symptomer kan identificeres:

• ringe i ørerne
• hurtig og alvorlig træthed
• blødning og blødning
• hævelse;
• smerter i leddene, venstre underarm og underliv
• hurtigt vægttab, der ofte fører til anoreksi
• milt eller lever vokser i størrelse;
• feber stat, kombineret med udseendet af blålige pletter på ansigt og lemmer.

Diagnostiske foranstaltninger

Til diagnose undersøges en patient, herunder følgende procedurer:

• blodprøvetagning til analyse
• smear test;
• biopsi;
• polymerasekædereaktion;
• undersøgelsen af ​​celler for at etablere ændringer i ph-kromosomer.

Efter diagnosen skal patienten overvåges af en hæmatolog.

Behandlingsmetoder

Behandling af myeloproliferative blodsygdomme udføres ved flere metoder. Blandt de mest effektive er følgende:

1. Kemoterapi er karakteriseret ved brugen af ​​cytotoksiske lægemidler, der ødelægger de eksisterende patogene celler, forhindrer udseende af andre. De injiceres i blodet ved injektion eller oral administration. Denne metode kaldes systemisk. En regional metode anvendes også - medicinen injiceres direkte i rygkanalen eller det syge organ.
2. Phlebotomy - er at reducere antallet af røde blodlegemer.
3. Strålebehandling - baseret på brugen af ​​højfrekvent stråling, ødelæggelse af tumorer, samt at bremse udseendet af tumorer.
4. Blodpladeaferesen - baseret på reduktionen af ​​niveauet af disse celler gennem blodrensning gennem en speciel separator.
5. Transfusion er en blodtransfusion, der erstatter en komponent med en anden.

Det er ret vanskeligt og længe at helbrede myeloprofilerative sygdomme, derfor er det nødvendigt at konsultere en læge ved de første tegn.

Hvad er myeloproliferative sygdomme?

Ikke alle har en ide om, hvad der er myeloproliferativ sygdom. Men de, der står over for denne patologi, ved det helt klart alt om det.

Dette forklares ved, at sådanne mennesker bliver tvunget i hele deres liv til at blive set af en specialist og at opretholde deres helbred med stoffer. Det er trods alt ikke så nemt at bekæmpe uregelmæssigheder i knoglemarven, hvilket fremkalder stamcellerne mere end nødvendigt.

Patologi beskrivelse

Kronisk myeloproliferativ blodsygdom tilhører gruppen af ​​patologier præget af overdreven produktion af blodplader, erythrocytter, leukocytter.

I normal tilstand produceres stamme umodne celler. Over tid modner de, de forvandles til fuldvundne. Uformet udgør i sin tur tre typer:

• blodplader, der hjælper med at forhindre blødning gennem dannelsen af ​​blodpropper
• røde blodlegemer, der er involveret i transport af ilt og næringsstoffer til alle vitale organer og væv i menneskekroppen;
• leukocytter, der er ansvarlige for at tilvejebringe en beskyttende reaktion i kampen mod infektionssygdomme eller andre patologier.

Før deres transformation opstår, udvikles stamceller i flere faser. I tilfælde af manifestation af myeloproliferativ sygdom omdannes et stort antal af dem til en type dannet blodelement. Som regel sker fremdriften af ​​patologi i et langsommeligt tempo.

Hos patienter med en sådan sygdom øges risikoen for blodpropper og hæmoragiske komplikationer betydeligt.

Myeloproliferative sygdomme er i de fleste tilfælde observeret hos mænd over 40 år. Kvinder udsættes for denne tilstand meget sjældnere. Disse former for sygdom er ikke typiske for personer under 20 år, børn har kun isolerede tilfælde.

Typer af patologier

Ved sygdomstype skelnes følgende klassifikation af myeloproliferative sygdomme:

• Sand polycytæmi. Det er karakteriseret ved et overskud af røde blodlegemer, hvilket resulterer i fortykkelse af blod. At være i stort antal, begynder disse celler at akkumulere i milten, mod baggrunden af ​​hvilken det stiger i størrelse. Derudover mulig blødning og dannelse af blodpropper i karrene. Sådanne overtrædelser bidrager til slagtilfælde eller hjerteanfald. Men selv på trods af et sådant muligt resultat, fortsætter den i godartet form og er mere overlevende end andre patologier.
• Væsentlig trombocytose - et stort antal blodplader.
• Kronisk myeloid leukæmi. Med denne patologi forekommer der en overdreven ophobning af leukocytter i knoglemarven.
• Eosinofil leukæmi er præget af et overdreven indhold af eosinofiler, som er en af ​​de typer af hvide blodlegemer. De bekæmper smitsomme sygdomme udløst af visse typer parasitter og er ansvarlige for kroppens allergiske reaktioner på stimuli.
• Idiopatisk myelofibrose. Udviklingen af ​​patologiske ensartede elementer observeres den gradvise udskiftning af knoglemarven ved hjælp af fibrøst væv.
• Kronisk neutrofil leukæmi. Stamceller danner neutrofiler, der er ansvarlige for bekæmpelsen af ​​infektiøse patologier. Det udvikler sig langsomt.

Alle patologier kan blive akut leukæmi.

Udviklingsstadier

Myeloproliferative syndrom har ikke et standardstationssystem, som bruges til at identificere graden af ​​udvikling af tumorformationer. Valget af behandling udføres afhængigt af patientens type patologi.

Der er 3 vigtigste måder, hvorpå tumorprocessen spredes gennem menneskekroppen:

1. Penetration i celler af sundt væv.
2. Lymfogen måde. Indgangen af ​​patogene celler i andre systemer og organer sker gennem lymfekarrene.
3. Hæmatogen. Når de trænger ind i blodbanen, strømmer de ondartede elementer med blodet ind i sunde væv.

Når en tredje vej observeres, øges sandsynligheden for dannelsen af ​​sekundære tumorer. Denne proces kaldes "metastase".

Karakteristiske træk

Det kliniske billede af hver af sygdommene vil manifestere sig på forskellige måder. Almindelige fælles symptomer er imidlertid karakteristiske for alle myeloproliferative patologier. Disse omfatter:

• træthed;
• hurtigt vægttab, op til anoreksi;
• ringe i ørerne
• forstyrret bevidsthed
• disponering for blå mærker
• mulig blødning
• symptomer på trombose;
• hævelse;
• ledsmerter
• smerter i maven og venstre underarm.

Patienten kan opleve symptomer som:

• blødning;
• hudens hud
• forstørret lever eller milt
• overflod;
• feber ledsaget af manifestation af mauve pletter på lemmer og ansigt.

Kun en inspektion vil gøre det muligt at vurdere den generelle tilstand samt at identificere eventuelle patologiske abnormiteter, der ikke svarer til normen for en sund organisme.

Diagnostiske foranstaltninger

Diagnosen "myeloproliferativ syndrom" kræver en omfattende undersøgelse, som bør omfatte forskellige forskningsmetoder og biopsi.

Laboratoriediagnosticering omfatter:

• smear mikroskopi;
• fuldføre blodtal
• cytogenetisk analyse, som bestemmer niveauet for ændringer i PH-kromosomer;
• polymerasekædereaktion.

Biopsi og aspiration er ikke mulige i alle tilfælde. Fremgangsmåden består i at indsætte en nål i sternumområdet for at tage en prøve af blod og knoglevæv. Undersøgelsen af ​​de opnåede materialer gør det muligt at bestemme forekomsten af ​​patologiske elementer.

Med en bekræftet diagnose skal patienter i hele deres liv overholdes af en hæmatolog.

Hvordan behandles myeloproliferative sygdomme

I øjeblikket anvendes flere terapeutiske metoder til behandling af sådanne sygdomme. Valget af en eller anden mulighed afhænger af patientens generelle tilstand og sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer. Behandling er mulig på en standard måde, gentagne gange testet i praksis eller eksperimentelt, når et nyt lægemiddel anvendes.

Blandt de mest almindeligt anvendte metoder er følgende:

1. Flebotomi. Med denne metode skal du tage blod fra en vene. Herefter sendes materialet til biokemi eller generel analyse. Ved behandling af myeloproliferativ sygdom vil hovedopgaven være at sænke niveauet af røde blodlegemer.
2. Aferese blodplade. Denne metode ligner den foregående, den eneste forskel er, at handlingerne er rettet mod at reducere antallet af blodplader ved hjælp af udstyr designet til dette formål. Essensen af ​​metoden er som følger: patientens blod ledes gennem en såkaldt separator. I en renset form genindsættes den til patienten.
3. Kemoterapi. Indbefatter brugen af ​​cytostatiske lægemidler. De virker effektivt på tumorceller, som følge heraf de eliminerer dem og forhindrer udviklingen af ​​tumorer. Deres anvendelse er mulig oralt, intramuskulært eller intravenøst. Under alle omstændigheder kommer de aktive komponenter i lægemidlet ind i blodbanen, hvilket bidrager til undertrykkelsen af ​​unormale celler. Denne metode kaldes systemet. Når et regionalt lægemiddel injiceres i spinalområdet, eller direkte ind i orgelet, hvor tumorændringer forekommer.
4. Strålebehandling. Baseret på brugen af ​​røntgen eller anden stråling med høje frekvenser. Denne metode bidrager til fuldstændig fjernelse af tumorer og bremser udviklingen af ​​nye formationer. I medicinsk praksis er der to typer af sådan behandling:
   • ekstern, med stråling fra lægemidlet, som er placeret direkte ved siden af ​​patienten;
   • internt, når rør, nåle og katetre er fyldt med et middel indeholdende radioaktive stoffer; efter at de er indsat i selve tumoren eller ind i vævet placeret i nærheden af ​​det.

Valget af en eller anden metode er baseret på omfanget af den maligne proces. Hos patienter med diagnosen "myeloproliferativ blodsygdom" udsættes området for milten.

1. Transfusion - blodtransfusion, karakteriseret ved udskiftning af et element til et andet. Som et resultat modtager en person i stedet for celler ødelagt en transfusion bestående af blodplader, erythrocytter og leukocytter.
2. Kemoterapi med celletransplantation. Lægemidler ordineres i høje doser, og de berørte celler erstattes med sunde, der opnås fra patienten selv eller fra donoren. Sådanne genstande er underkastet frysning. Efter færdiggørelsen af ​​kemoterapi er dette materiale placeret i kroppen. Der modner og former de allerede nye celler.

mad

I hvert tilfælde udvikles en særlig diæt til patienten individuelt. Det er nødvendigt at spise fede, salte og krydrede fødevarer i de mindste mulige mængder. Ernæring skal afbalanceres.

Inddrivelsesperiode

Efter at alle terapeutiske foranstaltninger er taget, skal patienten altid være under tilsyn af en specialist, det vil jævnligt komme til receptionen.

For at vurdere, hvor effektiv behandlingen viste sig, kan de procedurer, der anvendes til diagnosticering af sygdommen, ordineres. Kun efter at have modtaget gentagne resultater, kan lægen stoppe, fortsætte eller ændre det tidligere anvendte behandlingsregime.

En række undersøgelser skal udføres kontinuerligt, selv efter afslutningen af ​​hele behandlingsforløbet. Dette giver dig mulighed for at spore ændringer i kroppen og ikke tillade eller registrere et tilbagefald i tiden.

forudsigelse

I den kroniske form af sygdommen med brug af standard terapeutiske metoder, den gennemsnitlige forventede levetid på ca. 5-7 år.

I tilfælde af transplantation er den mest gunstige prognose. Hærdningen er omkring 60%. Effektiviteten af ​​denne metode vil afhænge af patologins fase.

14. Kroniske myeloproliferative sygdomme. Patogenese, diagnose. Moderne behandlingsmuligheder.

De kroniske myeloproliferative sygdomme (CMPD) - en gruppe af sygdomme kendetegnet ved forstyrrelser klonale pluripotente knoglemarvsstamceller, som fører til overdreven mono- di- eller trehrostkovomu øge hæmatopoietiske celler bevarer evnen til at differentiere.

Følgende tegn er karakteristiske for CMPD-gruppen: 1. Overvejelsen af ​​klonal hæmatopoiesis over normal; 2. Øget produktion af ensartede elementer af et eller flere kim af hæmatopoiesis i fravær af fysiologiske stimuli; 3. Inddragelse af en potent hæmatopoietisk celle i tumorprocessen 4. Evne til at udvikle ekstramedullær hæmatopoiesis; 5. Evne til klonal udvikling og transformation i akut leukæmi.

Klassificering af kroniske myeloproliferative sygdomme

Kronisk eosinofil leukæmi

Kronisk neutrofil leukæmi

Kronisk idiopatisk myelofibrose

Kronisk myeloproliferativ sygdom uklassificeret

For patienter med kronisk myeloid leukæmi er forlængelsen af ​​den lange arm af kromosom 9 og afkortning af den lange arm af kromosom 22, kaldet Philadelphia (Ph) kromosomet, karakteristisk.

Kronisk myeloid leukæmi (CML) er en klonal sygdom i det hæmatopoietiske væv, der er baseret på stamcellebeskadigelse præget af proliferation af myelide elementer i forskellige stadier af deres udvikling. I alle patienter med kronisk myeloid leukæmi detekteres gensidig translokation t (9; 22) (q34; q11), hvilket resulterer i dannelsen af ​​det fusionerede BCR-ABL-gen.

Algoritmen til diagnosticering af CML er som følger: Klinisk analyse af blod. Myelogram Cytogenetisk analyse af blodceller og knoglemarv. Molekylærgenetisk forskning.

Diagnosen af ​​kronisk myeloid leukæmi etableres først efter et cytogenetisk eller molekylærgenetisk studie med påvisning af en typisk t (9; 22) translokation og det kimære BCR-ABL-gen. I den progressive fase af sygdommen og blastkrisens fase fremkommer yderligere kromosomale abnormiteter: trisomi 8 eller 19 kromosomer, fordobling af Ph-kromosomet og andre; karakteriseret ved komplekse kromosomale abnormiteter.

Den terapeutiske algoritme til behandling af patienter med kronisk myeloid leukæmi i kronisk stadium af sygdommen afhænger af alders- og risikogruppen:

• Relateret og ikke-relateret HLA-kompatibel allogen TSK

Kronisk idiopatisk myelofibrose (agnogennaya myeloid metaplasi, subleukemic Myelose) - en kronisk myeloproliferativ lidelse kendetegnet ved en tidlig og betydningsfuld udvikling af knoglemarvsfibrose og fremkomsten af ​​foci af ekstramedullær hæmatopoiese. Når HrIMF besidder klonal proliferation af megakaryocytter, monocytter / makrofager, histiocytter, som ledsages af forøget sekretion af disse celler blodpladeafledt vækstfaktor, fibroblastvækstfaktor, trasformiruyuschego vækstfaktor, vaskulær vækstfaktor og nogle andre cytokiner, hvilket fører til reaktiv proliferation af fibroblaster og sekundær fibrose, osteosklerose, neoangiogenese, ineffektiv erythropoiesis. Kronisk idiopatisk myelofibrose kendetegnet ved at øge antallet af hæmatopoietiske progenitorceller cirkulerer i blodet, hæmatopoietiske stamceller, endotelprogenitorceller og ekstramedullær hæmopoiese ledsaget af splenomegali hepato- med myeloid metaplasi af disse organer.

Behandling: a-interferonbehandling, splenektomi.

Polycythemia vera (SP) - Kronisk myeloproliferativ sygdom, der påvirker knoglemarvsstamceller er kendetegnet ved overdreven proliferation af bakterier tre hæmatopoiese, forøget dannelse af røde blodlegemer og i mindre grad, blodplader og leukocytter.

Essentiel thrombocythemi (primær, idiopatisk, hæmoragisk Ceska thrombocytæmi) - Kronisk myeloproliferativ sygdom karakteriseret ved betydelig megakaryocytisk hyperplasi hæmatopoietisk kim bæredygtig trombocytose i perifert blod fra ikke-reaktive (dvs. sekundær til andre sygdomme) og forbundet med andre myeloproliferative sygdomme. Når ET, som regel, er der en spredning af alle bakterier myelopoiese: granulocyt, erythroid, blodplade, men megakaryocytter er de fremherskende prolifererende celler

Kronisk neutrofil leukæmi (ChrNL) er en sjælden kronisk myelo proliferativ sygdom præget af en moderat stigning i modne neutrofiler i blodet og knoglemarv uden en forøgelse af modningsformer af granulocytter

Kronisk eosinofil leukæmi (HREEL) er en sjælden kronisk myeloproliferativ sygdom præget af en klonal stigning i antallet af eosinofiler af forskellig grad af modenhed i blodet og knoglemarven. 15. Syndrom af knoglemarvsfejl. Årsager, patogenese, diagnose. Myelodysplastiske syndromer. Patogenese, moderne klassifikation, diagnostiske kriterier, prognose.

Gruppe af tumorer, der opstår ved myelopoiesis forgængere, hvor alle afkom: (! Men ikke lymfocytter) granulocytter, monocytter, eritrokario-cytes, megakaryocytter - tilhører den maligne klon. De vigtigste sygdomme i denne gruppe er kronisk myeloid leukæmi, erythremi og osteomyelofibrose. Intertransitions er mulige mellem disse former.

Kronisk myelomonocytisk leukæmi (HMML) er en myeloproliferativ sygdom, hvor der på grund af sygdommen hos en stamme (moder) blodcelle fremkommer en tumor fra sine efterkommere. I CMML er efterkommerne af en syg stamcelle syge monocytceller.

Diagnosen af ​​HMML er lavet på basis af en lang og signifikant stigning i blodmonocytter (mere end 1x10 9 μl). Ved diagnose er det meget vigtigt at udelukke andre årsager, der kan føre til lignende blodforandringer (tuberkulose, autoimmune sygdomme, inflammatoriske processer i tarmene, hyppigere myeloproliferative sygdomme osv.).

I øjeblikket er den konventionelle metode til behandling af CMML receptpligtig for lægemidler, hvis konstante anvendelse reducerer antallet af tumorceller og forbedrer patientens trivsel. Sådanne lægemidler har en minimal bivirkning på kroppen. Hvis HMML over tid går ind i akut leukæmi, så behandles den i henhold til ordningerne for akut leukæmi. Lægerne stræber efter at helbrede unge patienter fuldstændigt ved at udføre en donortransplantation af stamceller af stamceller.

Kronisk myelocytisk leukæmi (CML) er en sygdom i stamcellen (moderens) blodlegeme, som giver anledning til en tumor fra voksne myeloidceller (dets efterkommere). CML manifesteres af en stigning i antallet af hvide blodlegemer ved leukocytose. Med CML øges antallet af neutrofiler, basofiler og eosinofiler. Ved sygdommens begyndelse føler alle patienter sig godt, og disse ændringer i blodprøven opdages nogle gange ved en tilfældighed. Over tid spredes de syge celler gennem hele kroppen, sætter sig i milten og leveren, og patienten begynder at blive forstyrret af vægten i hypokondrier og stigende svaghed.

I 99% af tilfælde udløser en sygdom som en motor en genetisk sammenbrud, når der dannes et nyt tumorgen, hvilke forskere kaldes bcr-abl. Dette gen tillader den syge stamcelle at opdele og formere sig ukontrollabelt, hvilket resulterer i en tumor. Gen kombineres i bundkæder kaldet "kromosomer"; deres nummer er 46. Patientens 22. kromosom, hvor bcr-abl-genet fremkommer, blev først beskrevet i den amerikanske by Philadelphia (Philadelphia), hvorfor det hedder "Philadelphia".

Bcr-abl-genet kan ses ved anvendelse af polymerasekædereaktionen og FISH-metoden, og Philadelphia-kromosomet detekteres ved cytogenetisk forskning.

Som med andre sygdomme har CML stadiefaser;

blast krise fase.

I den kroniske fase er patientens helbredstilstand sædvanligvis ret god, behandlingen i denne fase har en meget god prognose.

I accelerationsfasen vil en patient få ny genetisk skade, leveren og milten vokse, kropstemperaturen kan stige, hæmoglobinnab, antallet af blodplader og leukocyttallet øges.

Blastic krise - den sidste fase af CML, dens behandling er den samme som behandling af akut leukæmi.

For ældre patienter, der ikke kan modstå transplantationen af ​​blodstamceller, var det forinden den eneste måde at ordinere kemoterapi på. De holdt ikke sygdommen langsomt tilbage; Unge forsøger at transplantere stamceller, som har været yderst vanskeligt, og patienterne tolererede det meget tyazhelo.Seychas transplantation af blod stamceller bruges i kun et par centre for børn og meget begrænsede grupper af voksne, især sygdomme, som gør mere effektiv behandling ubrugelig. I slutningen af ​​90'erne var der en revolution i behandlingen af ​​CML: et nyt produkt - "imatinibmesylat", som straks forbedret situationen dramatisk. Han og hans efterkommere (nilotinib, dasatinib), var i stand til at "gribe" for patienten bcr-abl gen, helt fjerne alle symptomer på sygdommen.

Idiopatisk myelofibrose (osteomyelofibrose, IMP) - Antallet af alle blodceller øges: leukocytter, erythrocytter og blodplader, selv om de er efterkommere af en syg stamcelle, udfører de alligevel deres normale arbejde. Når IMP også begynder overdreven vækst af celler, der understøtter, "tjener" knoglemarven og mere præcist væksten af ​​celler i det bindevævende væv. Som følge heraf bliver de normale celler straks presset ud af deres "hjem", fra knoglen. Sunde moderblodceller kan ikke leve uden for knoglen, mens tumorceller kan findes i leveren og milten. Syge blodlegemer bosætter sig der, så milten og leveren forstørres.

Forhøjet hæmoglobin og blodplader er farlige, fordi der er dannet blodpropper, som kan blokere (trombat) små kar. Dette forårsager forskellige komplikationer (trombose), herunder hjerteanfald, slagtilfælde.

Diagnosen af ​​IMP er lavet efter en histologisk analyse af knoglemarven, hvor der forekommer overdreven proliferation af bindefibrevæv. Det er meget vigtigt for diagnose at udelukke andre årsager, der kan føre til lignende ændringer i blod og knoglemarv, i første omgang andre myeloproliferative sygdomme, såvel som de ikke-tumorsygdomme, såsom HIV, tuberkulose og andre hyperparathyroidisme. Patient omfattende undersøgt: gøre histologiske, cytologiske og cytogenetiske knoglemarvsundersøgelse, ultralyd eller abdominal CT, andre særlige test.

I øjeblikket er den konventionelle metode til behandling af IMP receptpligtig for lægemidler, som patienter skal tage konstant. Sådanne lægemidler inhiberer opdelingen af ​​tumorceller, mens de har en minimal bivirkning på kroppen, og patientens trivsel forbedres. Hvis IMP over tid bliver akut leukæmi (som er meget sjælden), så vil den blive behandlet i henhold til ordningerne for akut leukæmi. Læger søger konstant nye måder at behandle med nye lægemidler. For unge patienter anses donortransplantation af stamceller af stamceller som det mest effektive middel til fuldstændig opsving.

Sand polycytæmi (Vaisez sygdom, erythremi)

Ægte polycytæmi (PI) er en lokal tumorproces i blodsystemet forbundet med overdreven myeloproliferation (hyperplasi af cellulære elementer knoglemarv). Denne proces påvirker hovedsageligt den erythroblastiske spiral. den af blod et overskydende beløb vises røde blodlegemer, men øges også (i mindre grad) trombocytælling og neutrofil leukocyttælling. celler har en normalmorfologiske slags. Ved at øge antallet af erythrocytter øges blodviskositeten, øges mængden af ​​cirkulerende blod. Dette fører til langsommere blodgennemstrømning i karrene og dannelsen af ​​blodpropper, hvilket fører til forstyrrelse af blodforsyningen og hypoxi.

Når en diagnose af "ægte polycytæmi" er lavet, findes der næsten altid en stigning i hæmoglobin og en mutation af "JAK2" genet. Det er dog vigtigt at udelukke andre årsager, der fører til lignende ændringer i blodet, primært andre myeloproliferative sygdomme, skadelige vaner (fx lang rygeoplevelse) og erhvervsmæssige farer samt ikke-neoplastiske sygdomme (hiv, tuberkulose, hyperparathyroidisme og andre). Patient omfattende undersøgt: gøre histologiske, cytologiske og cytogenetiske knoglemarvsundersøgelse, ultralyd eller abdominal CT, andre særlige test.

I øjeblikket er den bedste metode til behandling af polycytæmi vera den gamle, men meget effektive metode - blodletting. Regelmæssig (ca. en gang hver 1-2 måneder) reducerer fjernelse af 400 ml blod alle manifestationer og forhindrer de fleste komplikationer af sygdommen. Mediciner til polycytæmi sjældent foreskrevet. Hvis polycytæmi over tid går ind i akut leukæmi (som er meget sjælden), så behandles den i henhold til ordningerne for akut leukæmi. Læger søger konstant nye behandlingsmetoder ved hjælp af nye værktøjer. Unge patienter forsøges fuldstændigt helbredt ved donortransplantation af stamceller af stamceller.

Myeloproliferativ sygdom

Ikke alle mennesker har en ide om, hvad der er myeloproliferativ sygdom. Medicin forsøger i øjeblikket at yde maksimal støtte til mennesker, der lider af denne patologi. Myeloproliferativ syndrom karakteriseres af et stort antal knoglemarvstamceller.

Menneskekroppens blodlegemer opdateres løbende. Blod kan syntetiseres og strømme ind i arterier fra forskellige organer. Når fostret stadig er høstet i livmoderen, strømmer blod fra leveren og milten til det. Knoglemarven er ansvarlig for at skabe blodceller efter fødslen. I henhold til princippet om oprettelse opdeles medicinske specialister alle blodceller i 2 underarter.

1. Myelocytter efter deres dannelse forvandles ikke på nogen måde, al information, der er nødvendig for at udføre deres opgaver, er allerede lagt af knoglemarv.
2. Lymfocytter dannes også af knoglemarven, men i modsætning til myelocytter udvikler de sig i milten.

Sygdomme i blodcellerne opstår ofte på grund af unormal udvikling af lymfocytter. Myeloproliferative sygdomme udvikles på grund af forkerte oplysninger i en anden type blodceller, myelocytter. Patologier af denne art er meget farlige. Af denne grund er det vigtigt at diagnosticere sygdommen i tide. Dette kræver viden om manifestationer af myeloproliferative blodforstyrrelser.

En akut type af sygdommen udvikler sig hurtigt, unge drenge og piger har større risiko for at udvikle patologi. Kroppen er næsten fuldstændig berørt, og læge-specialister bruger straks kardinalpatologisk behandlingsmetoder.

Kronisk myeloid leukæmi udvikler sig ikke så hurtigt, folk i alderdommen er mere udsatte for deres forekomst. I denne situation bruger læger sparsomme metoder til at håndtere sygdommen.

Karakteristisk patologi

Myeloproliferative sygdomme er opdelt i flere typer. Stamceller, der er skabt af knoglemarven, er ikke fuldt dannede. Først efter en tid har de mulighed for at udføre deres opgaver. Formade blodceller vil danne grundlag for syntesen af ​​hvide blodlegemer, blodplader og røde blodlegemer. Først påkrævet af kroppen til at modstå infektiøse patologier og deres konsekvenser. Erythrocytter udfører en anden rolle - i kroppen er de nødvendige til transport af næringsstoffer og iltceller til menneskelige organer. Blodplader forhindrer blødning.

En række myeloproliferative patologi afhænger af, hvilke stoffer i kroppen der er mere end krævet. Hos nogle patienter er der en overvægt af flere typer blodceller.

En stor koncentration af leukocytter provokerer udviklingen af ​​et kronisk udvalg af patologi (hmpz), som i fremtiden bliver til leukæmi. Patologi vokser i kroppens væv, der er formationer af en helt anden type. I de fleste tilfælde har de et dårligt humør. Formationer påvirker tilstødende væv, trænger ind i systemet af lymfeknuder og spreder patologien til alle andre organer. Infektion forekommer gennem blodkar, celler af ringe kvalitet transporteres sammen med næringsstoffer.

Som følge heraf forekommer metastaser i kroppen, sygdommen vokser, og patologiens foki fremkommer. Med indtrængning af maligne celler i hjernen begynder en tumor at danne sig.

Symptomer på sygdommen

Det er meget vigtigt at kende symptomerne på myeloproliferativ patologi. Jo hurtigere sygdommen diagnosticeres, desto lettere bliver behandlingen. Medicinske specialister identificerer flere tegn, der er tegn på udviklingen af ​​myeloproliferative patologier.

• Anoreksi, som ikke skyldes nogen grund.
• Træthed, patienten vil sove.
• Smertefulde fornemmelser i mave-tarmkanalen. Manden spiser hurtigt. Dette skyldes den forøgede størrelse af milten.
• En person, der lider af myeloid patologi har blå mærker uden grund.
• Med åbne skader på huden stopper blodet meget længere. Dette skyldes den lave koncentration af blodplader.
• Manden begynder at svage.
• På patientens krop begynder ømmer at forekomme, der opstår smertefulde fornemmelser i leddene.
• En person, der lider af myelose, eller en lignende sygdom, har tinnitus.
• Der er smertefulde fornemmelser i venstre skulder.
• Bleg hud.
• Patienter har blødninger.
• Hos nogle patienter blev forstørret leverstørrelse noteret.
• En person, der lider af en patologi, kan udvikle en feber, som ledsages af mauvefarvede pletter på ansigtet og på lemmerne på patienten.

At kende symptomerne vil hjælpe med at diagnosticere patologi i sine tidlige stadier. Dette vil øge chancerne for genopretning og forbedre prognosen.

Redaktionelt styre

Hvis du vil forbedre din hårs tilstand, skal du være særlig opmærksom på de shampooer, du bruger.

En skræmmende figur - i 97% af shampooerne af berømte mærker er stoffer, som forgifter vores krop. Hovedkomponenterne, som alle problemerne på etiketterne er betegnet som natriumlaurylsulfat, natriumlaurethsulfat, cocosulfat. Disse kemikalier ødelægger hårets struktur, håret bliver skørt, taber elasticitet og styrke, farven falmer. Men det værste er, at disse ting kommer ind i leveren, hjertet, lungerne, akkumuleres i organerne og kan forårsage kræft.

Vi råder dig til at opgive brugen af ​​midler, hvor disse stoffer er placeret. For nylig gennemførte eksperter fra vores redaktionelle medarbejdere en analyse af sulfatfrie shampooer, hvor førsteparten blev taget af midler fra firmaet Mulsan Cosmetic. Den eneste producent af helt naturlig kosmetik. Alle produkter er fremstillet under strenge kvalitetskontrol og certificeringssystemer.

Vi anbefaler at besøge den officielle online butik mulsan.ru. Hvis du tvivler på din kosmetiks naturlighed, skal du kontrollere udløbsdatoen, den bør ikke overstige et års opbevaring.

Diagnose af sygdommen

Uafhængigt diagnosticere sygdommen er umulig. Patienten kan tage antagelser om patologien. Diagnostiske procedurer er nødvendige for at etablere diagnosen, kun i en laboratorieindstilling kan en læge specialist få fuldstændig information om årsagerne til sygdommen.

Undersøgelse af patienten gør det muligt at fastslå kroppens tilstand, den medicinske specialist tager højde for alle hævelser og afvigelser fra en sund persons krop. Patienten bliver interviewet om de overførte patologier, hvilke lægemidler han tog.

At diagnosticere en patologi kræver en lang række procedurer, blandt hvilke ud over standard diagnostiske metoder er en biopsi.

For at diagnosticere syndromet i laboratoriet skal du bruge følgende procedurer:

• En smearmikroskopi udføres.
• En person bliver nødt til at bestå en generel analyse af blodlegemer.
• Medicinske specialister bestemmer niveauet af dynamik i PH-kromosomer ved anvendelse af cytogenetisk analyse.
• Læger udfører en polymerase reaktion.

Biopsi til diagnose anvendes ikke af lægeeksperter i alle situationer. Denne procedure betyder at indsætte en nål i brystområdet. Dette gøres for at analysere blodceller fra knoglevæv.

Analysen af ​​det opnåede stof gør det muligt at bestemme, om patologiske faktorer er til stede eller ej. Hvis diagnosen er bekræftet, skal personen besøge en læge i hele sit liv for at kontrollere sygdommen.

Behandlingsmetoder

For at bekæmpe patologierne i myeloproliferativ natur anvendes flere medicinske teknikker. Valget afhænger af de enkelte kendetegn ved sygdomsforløbet, især hvilke kliniske manifestationer der opstår, patientens generelle trivsel, patologiens udviklingstakt. Brug ofte standardbehandlingskursen, som blev testet mange gange på en praktisk måde. I nogle tilfælde foretrækker lægeeksperter imidlertid at anvende en eksperimentel medicinsk teknik, som omfatter at tage et nyt lægemiddel.

I de fleste tilfælde anvendes en af ​​nedenstående metoder til behandling af myeloproliferative sygdomme.

Valget af metode afhænger af udviklingen af ​​maligne tumorer. I myeloproliferative patologier af blodcellerne er virkningen af ​​strålebehandling oftest rettet mod milten.

rehabilitering

Efter behandlingens forløb laver lægerne en særlig diæt for patienten, som tager hensyn til alle patologiens individuelle karakteristika. De vigtigste principper i kosten: den mindste mængde fede og salte fødevarer. Kosten skal omfatte alle de nødvendige mikronæringsstoffer og næringsstoffer. Under tilbagesøgningsperioden er patienten underlagt lægespecialister, patienten anbefales dagligt at besøge lægen. I nogle tilfælde udføres lignende diagnostiske procedurer. Medicinske eksperter forklarer dette behov for at bestemme patientens tilstand i øjeblikket. Afhængigt af resultaterne af procedurerne kan den læge specialist justere behandlingsforløbet.

Nogle diagnostiske procedurer skal gentages selv efter en hel behandlingsforløb, og patienten vender tilbage. Det vil således være muligt at registrere negative forandringer i kroppen i tide og forhindre gentagelse af patologi.

outlook

Prognosen for patienter er ikke den mest behagelige, med den kroniske karakter af myeloproliferativ sygdom ligger den gennemsnitlige forventede levetid i området fra 4 til 8 år. Prognosen bliver mere gunstig, hvis transplantationen er blevet udført. I en sådan situation er chancerne for fuldstændig inddrivelse hos 6 ud af 10 patienter. Effektiviteten af ​​transplantationen bestemmes af patologiens udviklingstrin.

Symptomer på myeloproliferative sygdomme

Der er mange hæmatologiske sygdomme (leukæmier), der tilhører gruppen af ​​kroniske myeloproliferative sygdomme.

Mielo betyder knoglemarv, og spredning betyder reproduktion. Således taler vi om sygdomme, der er forbundet med ukorrekt generering af en af ​​de vigtigste cellulære komponenter af blod-myelocytter.

Patienter med myeloproliferative sygdomme er i risiko for trombose og blødningskomplikationer, og sekundær akut leukæmi i baggrunden af ​​den underliggende sygdom og behandling.

Myeloproliferative sygdomme forekommer hos mænd en og en halv gange oftere end kvinder. I klinisk praksis er de hyppigst beskrevne tilfælde af sygdom blandt patienterne 40-60 år. Sådanne sygdomme er ikke karakteristiske for mennesker under 20 år og er yderst sjældne hos børn.

Tegn på myeloproliferative sygdomme

Patienterne kan opleve:

anoreksi, vægttab

mave ubehag og hurtig madmætning forårsaget af splenomegali (udvidelse af milten). Oftest forekommer der i kronisk myeloid leukæmi og anogen myeloid metaplasi;

tilbøjelige til blå mærker, blødninger og / eller symptomer på trombose

hævelse, smerter i leddene forårsaget af gigtgigt, hvis resultat er hyperuricæmi (forhøjet blodurinsyre);

tinnitus eller nedsat bevidsthed i leucostasis;

smerter i mavens øverste venstre kvadrant og venstre skulder som et resultat af et hjerteanfald eller en inflammatorisk proces i milten.

Blandt de kliniske symptomer kan observeres:

plethoria forårsaget af polycytæmi;

lokal og / eller subkutan blødning

palpabel milt og / eller lever

feberangreb er mulige, ledsaget af smertefulde, makula-farvede plettet formationer på krop, hænder, ben og ansigt.

Diagnose af myeloproliferative sygdomme

Til diagnosticering af myeloproliferative sygdomme kan forskellige laboratorietest og biopsier anvendes.

Laboratorieundersøgelser:

fuldføre blodtælling med leukocyttælling og blodsmørsmikroskopi

bestemmelse af niveauet af alkalisk phosphatase (LAP) for en differentiel diagnose mellem myeloid leukæmi og andre årsager til leukocytose;

Perifert blod-PCR eller FISH til diagnosticering af bcr-abl-mutationen, som hjælper med at differentiere kronisk myeloid leukæmi fra en anden myeloproliferativ sygdom;

bestemmelse af mængden af ​​røde blodlegemer

bestemmelse af plasma urinsyre niveauer

udførelse af PCR til bestemmelse af mutationen af ​​JAK2 i tilfælde af mistanke om ægte polycytæmi, essentiel trombocytopeni og myelofibrose.

biopsi

Benmargsaspiration og biopsi sammen med cytogenetiske undersøgelser udføres i de fleste tilfælde, men ikke i det hele taget. Cytogenetiske studier afslører tilstedeværelsen eller fraværet af Philadelphia-kromosomet og hjælper med at skelne myeloproliferative sygdomme fra myelodysplastisk syndrom.

Histologisk undersøgelse af knoglemarv afslører et forøget indhold af parenkymceller i de fleste tilfælde af sygdomme af denne art. Myelofibrose af knoglemarven detekteres ved reticulinfarvning.

Patienter med en smertefuld forstørret milt, der er resistente mod myelosuppressiv terapi, modtager i nogle tilfælde strålebehandling, men de skal normalt fjerne milten.

Det er nødvendigt at være opmærksom på de tilsyneladende harmløse symptomer, fordi de fleste patienter med sådanne sygdomme er mere alvorlige og potentielt farlige vaskulære komplikationer (massiv blodprop, blødning), provokeret af selve sygdommen.

Patienter med etablerede diagnoser bør forblive i livet under tilsyn af en hæmatolog.

Behandlingsmetoder for myeloproliferative sygdomme

blodtransfusion (blodtransfusion);

knoglemarvstransplantation.

Patienter, for hvem ingen sygdomme kompliceret af smitsomme sygdomme, anæmi og blødende syndrom (blødning) kan overvåges og modtage kontinuerlig behandling ( «ur og vente» tilgang).

Myeloproliferative sygdomme

Patofysiologi og klassifikation. Myeloproliferative sygdomme (såvel som akut leukæmier) er en gruppe af sygdomme præget af klonal og abnorm vækst. I myeloproliferative sygdomme forbliver imidlertid deres differentiering sammen med øget replikation af stamceller også.

Splenomegali bestemmes ofte, da milten bliver stedet for ekstramedullær (ekstraoskarpulær) hæmatopoiesis. De relative ændringer i antallet af blodceller og andre vigtige kliniske differentieringsforskelle er angivet i tabel. 9-4.

Alle disse sygdomme er klonale maligne processer, der opstår som følge af læsioner af den tidlige stamcelle med involvering af

Fig. 9-4. Overlevelse af voksne patienter med akut lymfoblastisk leukæmi, der modtog intensiv kemoterapi, afhængigt af immunofenotypiske parametre. (Fra :. Larson KA, KK Bos1§e, Vigpz SR e1 a1 A Yue s1gi§ gegshzzyup ts1is (; WN geftep dk t1epz1ue sopzoNs1aiop Cor askz shi ASIS 1utroYaz1; 1C 1eikeppa: Sapseg Aps! Leikeppa Ogoir B $ 1-1 8811. B1os1,195; 85: 2025.)

i hvert tilfælde cellerne af alle tre hæmopoietiske spirer. Det er bevist, at i CML malign er en meget tidlig stamcelle, der bevarer evnen til at differentiere både lymfoid og myeloid type. Denne konklusion er baseret på, at når CML udvikler sig til blastkrisen, har blasterne en lymfoid fænotype hos Ose-patienter.

Diagnose. Diagnosen af ​​myeloproliferativ lidelse bekræftes af et unormalt antal blodlegemer eller splenomegali, der er påvist under fysisk undersøgelse. Hvis en patient er fundet polycytæmi med forhøjet hæmatokrit, skal lægen foretage en differentialdiagnose mellem polycytæmi vera (myeloproliferative lidelser) og sekundær polycytæmi, der skyldes unormal hæmoglobin, tumorer, som producerer erythropoietin eller andre tilstande såsom medfødt hjertesygdom, hvilket fører til kronisk hypoxi ( Tabel 9-5 og kapitel 3). Den øgede cellularitet af knoglemarv er et ikke-specifikt symptom, der ikke er medtaget i de diagnostiske kriterier for ægte polycytæmi (tabel 9-6).

TABEL 9-5. Differentiel diagnose af polycytæmi

Primær polycytæmi True polycytæmi

sekundær polycytæmi cyanotiske medfødte hjertefejl Malignitet hepatocellulært carcinom renalcellecarcinom lungesygdomme med højaffinitetshæmoglobin gipooksigenatsiey lavt oxygenpartialtryk, ophold i stor højde Polycystisk nyre

Pseudopolycytæmi Polycytæmi af spænding Reduktion af intravaskulært volumen

TABEL 9-6. Diagnostiske kriterier for ægte polycytæmi [10]

Erythrocytmasseforøgelse

Normal iltmætning

Trombocytose> 400.000 μl

Leukocytose> 12.000 / μl

Øget alkalisk phosphataseaktivitet af leukocytter

Øgede niveauer af vitamin B12 eller B12-bindende protein i blodserumet

EV, trombocytose (tabel 9-5 og 9-6). Den største manifestation af sygdommen - forhøjet viskositet med resultatet af trombose og / eller blødning på grund af blodpropper, okklusion af små fartøjer (slam syndrom), samt unormal blodpladefunktion. Tilstedeværelsen af ​​høj hæmatokrit forklarer årsagen til mange tegn på øget viskositet samt nogle trombotiske episoder. Hematokrit skal derfor opretholdes på et niveau under 45%, hvilket let kan opnås ved blødning.

Hos patienter, der kun fik blødning, forekommer transformationen af ​​ægte polycytæmi i AML normalt i 1-3% af tilfældene. Det er uklart, om risikoen for en sådan omdannelse stiger med hydroxyurea behandling. Hos nogle patienter fører øget knoglemarvsfibrose til en "udbrændingsfase" af ægte polycytæmi og muligvis pancytopeni..

Væsentlig trombocytæmi er forbundet med et meget stort antal blodplader og kan manifesteres ved trombose eller blødning. Signifikant anæmi hos patienter forekommer normalt ikke, undertiden er der en leukocytose. Behandling udføres sædvanligvis ikke, fordi symptomerne på trods af det høje niveau af blodplader ikke er til stede. I andre tilfælde udvikler livstruende trombose og / eller blødning. Det optimale behandlingsregime for essentiel trombocytæmi er ikke udviklet. Aspirin er blevet anvendt med succes hos nogle patienter og hydroxyurea hos andre.

Nogle gange, trods behandling, fortsætter alvorlige trombotiske episoder. I en randomiseret undersøgelse blev alle patienter med essentiel trombocytæmi opdelt i 2 grupper, hvoraf en fik patienterne hydroxyurea behandling og i den anden - eneste observation. Ved anvendelse af hydroxyurea faldt forekomsten af ​​trombose signifikant. Imidlertid bør på grund af risikoen for, at langtidsbehandling med hydroxyurinstof kan være leykozogennym, såvel som på grund af variationen i tilgangen til behandling af patienter på sygdommen individualiseres.

Myeloid metaplasi. Myeloid metaplasi er en sygdom med heterogene manifestationer, som normalt karakteriseres af særskilt knoglemarvsfibrose og massiv splenomegali forårsaget af ekstramedullær hæmatopoiesis. Patienter oplever ofte betydeligt ubehag på grund af splenomegali samt hypermetabolske lidelser. Anæmi er alvorlig, og antallet af leukocytter i blodet kan stige eller falde. På grund af forekomsten af ​​neutropeni kan infektion udvikles. Antallet af blodplade er også øget eller nedsat; hvis der er markant fald, er øget blødning sandsynlig. Behandlingsregimen for myeloid metaplasi er stadig dårligt udviklet

Thane. Behandlingen består primært af at støtte transfusionsterapi og antibiotika. Brugen af ​​hydroxyurea og andre antineoplastiske midler er effektiv, men de kan provokere forekomsten af ​​svær pancytopeni. Splenektomi kan også føre til pancytopeni, og i nogle tilfælde til udviklingen af ​​ekstramedullær hæmatopoiesis i leveren, hvilket forårsager betydelig dysfunktion af sidstnævnte. Hjerte af en ung patient med knoglemarvdonor kan opnås ved hjælp af allogen TCM. Hvis knoglemarvsfibrose forsvinder efter transplantationen, viser det sig, at det var resultatet af vækstfaktorer, der blev frembragt ved abnormale hæmatopoietiske kloner.

Kronisk myeloid leukæmi. Hos patienter med CML er den kroniske fase af sygdommen normalt markeret, når leukocytose, trombocytose, anæmi, splenomegali og symptomer på hypermetabolisme opstår. I den kroniske fase produceres modne neutrofile og funktionelt komplette blodplader. I dette tilfælde er den effektive anvendelse af hydroxyurea eller a-interferon. På grund af faldet i antallet af leukocytter og blodplader, såvel som sværhedsgraden af ​​splenomegali og symptomer på hypermetabolisme, føles patienterne ganske godt. Hydroxyurea behandling eliminerer ikke leukemisk klon, men kontrollerer kun proliferation. En cytogenetisk analyse af knoglemarven viser, at alle celler, selv med deres normale antal, indeholder Philadelphia-kromosomet. Behandling med a-interferon undertrykker undertiden leukemisk klon, således at standard cytogenetiske metafaser ikke finder celler med Philadelphia-kromosom. Der er en antagelse om, at behandling med α-interferon reducerer frekvensen af ​​transformation af den kroniske fase til en blastkrise.

Desværre er der normalt uundgåeligt progressioner i retning af den "dominerende transformation", når de leukemiske stamceller mister deres evne til at differentiere. Hos 2/3 af patienter i knoglemarv erstattes de af myeloblaster og hos U3 patienter med lymfoblaster. Transformation af blaster er ekstremt svært at kontrollere, og det slutter normalt fedtligt inden for få måneder.

Den eneste potentielt effektive metode til behandling af CML er allogen TCM. Denne behandlingsmetode er mest effektiv, når den anvendes ved sygdomsbegyndelsen, og mindre så hvis den anvendes under eksploderende krise (figur 9-5). Alle patienter under 60 år, der har en kompatibel knoglemarv donor, bør have en allogen BMT i forholdsvis tidlige stadier i sygdommens udvikling. Anæmi forbundet med denne sygdom kaldes ildfast, fordi den ikke reagerer på nogen standard terapi. Anomalier af jernmetabolisme med udseendet af ring sideroblaster ses nogle gange.