neutropeni

Neutropeni af blodet (granulocytopeni, agranulocytose) forekommer som et klinisk og hæmatologisk syndrom af en fælles sygdom eller som den primære patologi af neutrofile granulocytter - hvide blodlegemer fra en underart af granulocytleococytter.

Denne tilstand er karakteriseret ved utilstrækkelig produktion af neutrofiler ved knoglemarven eller deres øgede død, hvilket fører til et fald i det absolutte antal granulocytter, der cirkulerer i det perifere blod.

Neutrofiler udgør den største gruppe af leukocytter. Deres primære opgave er at beskytte folk mod alle former for infektioner, hovedsagelig bakterielle og svampe, ved at bekæmpe patogener, der kommer ind i kroppen. Disse morderceller genkender patogene bakterier, absorberer og splitter dem og dør selv. Desuden er neutrofile leukocytter i stand til at producere specifikke antimikrobielle stoffer, som hjælper kroppen med at håndtere patogene, fremmede mikroorganismer.

Indholdet

Neutropeni anses for at være et fald i blodet af det totale antal leukocytter mindre end 1500 celler / μl. Emnet for agranulocytose, som er en ekstrem grad af neutropeni, udføres med et fald i antallet af leukocytter under 1000 celler / μl eller granulocytter mindre end 750 celler / μl.

Påvisning af neutropeni i blodet indikerer en krænkelse af immunitet, hæmning af bloddannelsesprocesser i knoglemarv af organisk eller funktionel karakter, for tidlig destruktion af hvide blodlegemer under påvirkning af cirkulerende immunkomplekser, toksiske faktorer, antistoffer mod leukocytter.

Med et kraftigt fald i antallet eller fraværet af leukocytter i blodet er immunresponset til indførelsen af ​​patogenet i kroppen ikke effektivt nok, i alvorlige former for neutropeni kan der ikke være noget svar. Dette fører til udvikling af svampe, bakterielle infektioner og alvorlige septiske komplikationer.

Hos mænd er neutropeni diagnosticeret 2-3 gange mindre end hos kvinder. Det findes i enhver alder, men oftere efter 40-45 år. Forøgelsen i hyppigheden af ​​detekterede tilfælde af agranulocytose er forbundet med frigivelsen og aktiv anvendelse i lægepraksis af nye stærke farmakologiske præparater med et bredt spektrum af aktivitet samt et øget antal diagnosticerede systemiske og andre sygdomme, for hvilke behandling med cytostatika i vid udstrækning anvendes.

Neutropeniets etiologi

Årsager til neutropeni, baseret på pathomekanismen, er opdelt i tre grupper:

1. Krænkelse af forholdet mellem fritt cirkulerende granulocytter, der udgør den cirkulerende pool og deponerede leukocytter af den marginale (parietale) pool, det vil sige celler, der klæber til væggene i blodkarene, samt akkumuleringen af ​​et stort antal polymorfonukleære leukocytter i det inflammatoriske fokus.
2. Forringet granulocytproduktion i knoglemarven på grund af defekter i stamceller, sammen med migration af leukocytter til periferien.
3. Ændringer i strukturen eller isoleret destruktion af neutrofiler i den perifere kanal på grund af virkningen af ​​anti-leukocytantistoffer.

Febril neutropeni udvikles hos patienter, der modtager cytostatika, stråling og kemoterapi, ordineret som behandling for leukæmi og andre onkologiske sygdomme.

De etiologiske faktorer af myelotoksisk agranulocytose er:

• strålebehandling;
• ioniserende stråling;
• cytostatika og andre toksiske lægemidler, som negativt påvirker bloddannelsesprocesser, for eksempel kviksølvdiuretika, antidepressiva, antihistaminer og også streptomycin, aminazin, colchicin, gentamicin.

Immun neutropeni provokerer følgende sygdomme:

Det kan udvikle sig på baggrund af at tage NSAID'er, sulfonamider, lægemidler der anvendes til behandling af diabetes, tuberkulose, helminthinfektioner.

Autoimmun neutropeni udvikler sig i reumatoid arthritis, sclerodermi, lupus erythematosus og andre kollagenoser. Alvorlig agranulocytose signalerer tilstedeværelsen af ​​en knoglemarvsygdom, såsom aplastisk anæmi, kronisk lymfocytisk leukæmi, Feltys syndrom, myelofibrose.

Medfødt neutropeni hos børn er en konsekvens af genetiske abnormiteter. Transient godartet neutropeni i dem passerer alene uden skade på kroppen.

Medfødte sygdomme ledsaget af et fald i antallet af neutrofiler:

• medfødte immundefektforstyrrelser;
• cyklisk neutropeni;
• mielokaheksiya;
• acidæmi;
• glycogenosis;
• medfødt dyskeratose;
• metafyseal kondrodysplasi;
• Kostmans syndrom.

Andre årsager omfatter forskellige virale, bakterielle og parasitære infektioner (tuberkulose, HIV, cytomegalovirusinfektion), vitaminmangel (megaloblastisk anæmi med mangel B₁₂ og / eller folinsyre), cachexia.

fotografier

Neutropeni klassifikation

Neutropenier er medfødte (disse omfatter primær) og erhvervet (sekundær). Blandt primært udsender kronisk godartet barndom, immun og arvelig (genetisk bestemt) neutropeni. Agranulocytose i den sekundære form er immune eller heptan, myelotoksisk (cytostatisk), autoimmun. Nedgangen i granulocytter på grund af uforklarlige årsager betragtes som idiopatisk neutropeni.

Med hensyn til egenskaberne i procesforløbet isoleres en akut og kronisk form for neutropeni. Alvorligheden af ​​tilstanden sammen med sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer afhænger af niveauet af neutrofiler i blodet:

• mild sværhedsgrad ved niveauet af neutrofile leukocytter i området 1500-1000 celler / μl;
• moderat grad - fra 1000 til 500 celler / μl;
• svær - mindre end 500 celler / ml eller fuldstændigt fravær af granulocytter i det perifere blod.

Læger taler om absolut neutropeni med et fald i det absolutte antal neutrofiler. Det sker, at i undersøgelsen af ​​blod er niveauet af neutrofiler i procent - relative enheder - under norm, og omdannelse til absolutte enheder angiver hastigheden, så er neutropeni betragtes som relativ.

symptomer

Egne specifikke manifestationer af neutropeni har ikke. Klinikken er forbundet med en sygdom, der forårsagede et fald i granulocytter, eller en infektion, der udviklede sig på grund af et fald i immuniteten. Varigheden og sværhedsgraden af ​​sygdommen vil afhænge af den etiologiske faktor, form og varighed af neutropeni.

En mild grad er normalt asymptomatisk, men der kan forekomme episoder af en viral eller bakteriel infektion, der reagerer godt på standardterapi.

Med moderat sværhedsgrad er der hyppige gentagelser af purulent infektion. Forsvagningen af ​​kroppens forsvar fører til hyppige akutte respiratoriske virusinfektioner, tonsillitis og andre akutte sygdomme af viral eller bakteriel oprindelse.

Den alvorlige form - agranulocytose - er karakteriseret ved ulcerative-nekrotiske processer, svære virale, svampe- eller bakterielle læsioner, symptomer på forgiftning. Risikoen for sepsis og dødelighed stiger på grund af utilstrækkelig udvalgt terapi.

Hvis patientens absolutte antal neutrofiler, der cirkulerer i blodet, falder under 500 eller det absolutte antal granulocytter er mindre end 1000 celler / μl, udvikles febril neutropeni. Hendes tidlige manifestation er febril kropstemperatur (39-40%). Feber ledsages af svedtendens, takykardi, tremor, svær svaghed, artralgi, pallor, hypotension indtil udviklingen af ​​kardiovaskulær sammenbrud eller chok.

Immun agranulocytose manifesteres af nekrotiske processer af svælghinden og mundhulen (stomatitis, pharyngitis, gingivitis, tonsillitis) og tilhørende symptomer. Nekrose kan observeres på den bløde eller hårde gane, tungen. Tilstanden forværres af regional lymfadenitis, moderat splenomegali og hepatomegali.

Myelotoksisk agranulocytose er kendetegnet ved et moderat udtalt hæmoragisk syndrom med blødninger i kroppen, blødende tandkød, hæmaturi og næseblod.

Ved lokalisering af den inflammatoriske og ulcerative proces i lungerne opstår fibrous-hæmoragisk lungebetændelse, hvoraf resultatet kan være udvikling af lunge-gangren eller brystet. Subkutane abscesser, panaritiums forekommer med nederlag i huden. Nekrotisk enteropati med symptomer såsom kvalme og opkastning, uafhængigt af fødeindtagelse, akut mavesmerter, forstoppelse, intestinal atony, opstår, når ulcerativ proces påvirker tyndtarmen.

Alvorlig arvelig neutropeni - Kostmans syndrom - allerede i det første år af livet fører til vedvarende bakterieinfektioner tilbøjelige til gentagelse. Det kliniske billede er anderledes: fra en række sår på kroppen, til hyppig alvorlig lungebetændelse. Børn med Kostmans neutropeni er i fare for forekomsten af ​​myeloplastisk syndrom eller myeloblastisk leukæmi.

• bughindebetændelse;
• perforering af tarm, blære, blød gane, vagina (afhængigt af procesens placering);
• sepsis;
• pulmonal gangren;
• akut hepatitis;
• bylder;
• mediastinitis.

diagnostik

Hovedstudien havde til formål at bestemme niveauet for neutrofiler - en klinisk blodprøve med leukocytformel. Hvis analysen udføres "manuelt", dvs. tællingen af ​​alle indikatorer udføres af en laboratorietekniker ved anvendelse af et mikroskop, bestemmes det absolutte antal leukocytter og passer ind i formen, og basofiler, eosinofiler, myelocytter, stabceller, segmenterede neutrofiler og andre er relative. Det er mere hensigtsmæssigt, når analysen blev udført ved hjælp af autoanalysatoren. I dette tilfælde beregnes både absolutte og relative værdier (procent) automatisk.

I en moderat grad detekteres granulocytopeni, moderat anæmi, leukopeni ofte med svær markeret agranulocytose, trombocytopeni.

For at bestemme den nøjagtige årsag til neutropeni samt lokalisering af fokuset kræves der en række andre undersøgelser:

• knoglemarvsbiopsi efterfulgt af myelogram;
• analyse med titer beregning af anti-granulocyt antistoffer til neutrofil cytoplasma;
• tredobbelt blodkulturer til sterilitet;
• biokemisk blodprøve;
• PCR diagnostik;
• analyse til påvisning af antistoffer mod hepatitisvirus (HBsAg, anti-HAV-IgG, etc.);
• immunogram;
• cytologisk, mikrobiologisk, kulturel forskning;
• afføring analyse for påvisning af patogene enterobakterier.

Valget af metoder til undersøgelse af patienten er lavet med hensyn til sygdommen. Bakteriologisk undersøgelse af sputum, urin, opkast eller andre kropsvæsker kan være påkrævet, såvel som røntgenstråler i lungerne, MR eller CT af forskellige organer og så videre.

video

behandling

Der er ingen direkte lægemidler, der regulerer antallet af neutrofiler. Behandlingen består i at eliminere årsagen, bekæmpelse af den underliggende sygdom, der førte til et fald i antallet af granulocytter og tilhørende infektioner.

Udvælgelse af en kombination af lægemidler og deres doser er baseret på sygdommens sværhedsgrad og patientens generelle tilstand såvel som tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​associerede infektioner.

Narkotika terapi omfatter:

• antibiotika;
• svampemidler;
• steroider;
• iv transfusion af gamma og immunoglobulin, plasma, granulocyt, blodplade eller leukocytmasse, opløsninger af krystalloider;
• leukopoiesis stimulanter.

I alvorlige tilfælde af agranulocytose tilsættes plasmaferese til farmakoterapi. Patienten skal placeres i en kasse, hvor der opstår aseptiske tilstande (delvis eller fuldstændig isolation fra besøgende, regelmæssig kvartsbehandling osv.) For at forhindre tilsætning af infektioner og udvikling af komplikationer.

Neutropeni: årsager, diagnose og behandling

Neutropeni er præget af et signifikant fald i neutrofiler, såsom hvide blodlegemer, som er en vigtig første forsvarslinje mod infektioner. Den vigtigste komplikation af neutropeni er en øget risiko for infektion.

De fleste patienter med kræft udvikler neutropeni på grund af kemoterapi; Brugte stoffer ødelægger neutrofiler sammen med kræftceller, som de er beregnet til at ødelægge.

Artiklen diskuterer årsagerne, symptomerne og behandlingen af ​​neutropeni.

Neutropeni Fakta

1. Neutrofiler er den mest almindelige type leukocytter.
2. En af de mest almindelige årsager til neutropeni er kemoterapi.
3. Ofte er der ingen andre symptomer end en øget risiko for infektion.
4. Febril neutropeni kræver akut lægehjælp.
5. En person med neutropeni bør tage ekstra forholdsregler for at undgå infektion.

Hvad er neutrofiler?

Neutrofiler er den mest almindelige type hvide blodlegemer. De er involveret i den inflammatoriske reaktion på infektion, absorberer mikroorganismer og ødelægger dem, frigør enzymer.

Neutrofile er produceret i knoglemarv, den svampede indre del af kroppens større ben. Disse er kortlevede celler, der spredes bredt gennem hele kroppen; de kan trænge ind i væv, som andre celler ikke kan trænge igennem. Neutrofile er den vigtigste komponent i pus og er ansvarlig for sin hvidlig-gule farve.

Hvad er neutropeni?

Neutropeni er en tilstand, hvor unormalt lave neutrofile niveauer er til stede i blodet. Neutrofiler er en vigtig type hvide blodlegemer, der er afgørende for bekæmpelse af patogener, især bakterielle infektioner.

Hos voksne betragtes en mængde på 1.500 neutrofiler pr. Mikroliter blod eller mindre som neutropeni, medens en mængde mindre end 500 pr. Mikroliter blod betragtes som en alvorlig tilstand.

I alvorlige tilfælde kan selv bakterier, som normalt forekommer i munden, hud og tarm, forårsage alvorlige infektioner.

Neutropeni kan skyldes et fald i neutrofile produktion, en accelereret brug af neutrofiler, en accelereret neutrofil ødelæggelsesproces eller en kombination af alle tre faktorer.

Neutropeni kan være midlertidig (akut) eller langvarig (kronisk). Tilstanden er også opdelt i medfødt og erhvervet neutropeni.

Symptomer og diagnose af neutropeni

Neutropeni i sig selv ledsages ikke af symptomer. Ofte registreres sygdommen, mens der modtages blodprøveresultater. Af denne grund er patienter, der gennemgår kemoterapi, som er mest udsatte for sygdommen regelmæssigt ordineret blodprøver.

Det mest alvorlige problem med neutropeni er infektion med en infektion, som let kan spredes i hele kroppen på grund af manglen på en normal mængde.

Tegn på infektion omfatter:

1. Høj eller lav temperatur
2. kuldegysninger og svedtendens
3. Flu-lignende symptomer
4. utilpashed
5. Mucositis - smertefuld betændelse og sårdannelse af slimhinderne i fordøjelseskanalen
6. Abdominal smerte
7. Diarré og opkastning
8. Ændringer i den mentale tilstand
9. Sår hals, tandpine
10. Smerter i anus
11. Brænding ved urinering
12. Hyppig vandladning
13. Hoste
14. Svær vejrtrækning
15. Rødme eller hævelse omkring sår.
16. Usædvanlig vaginal udledning

Hvis infektionen forværres, er der risiko for udvikling af febril neutropeni, også kaldet neutropenisk feber. I denne tilstand har en person brug for akut lægehjælp og findes oftest hos kræftpatienter, der gennemgår kemoterapi. Dødeligheden varierer fra 2 til 21 procent.

Det er meget vigtigt, at infektionen behandles straks hos en patient med neutropeni.

Febril neutropeni defineres som:

1. Feber over 38,3 grader C eller mere end 38 i 1 time eller mere.
2. Det absolutte neutrofiltal er 1500 celler pr. Mikroliter eller mindre.

Årsager til neutropeni

Neutrofiler produceres i knoglemarven. Alt, der forstyrrer denne proces, kan forårsage neutropeni.

Oftest er neutropeni forårsaget af kemoterapi til behandling af kræft. Faktisk vil halvdelen af ​​kræftpatienter, der gennemgår kemoterapi, have neutropeni af en hvilken som helst sværhedsgrad.

Andre potentielle årsager til neutropeni:

1. leukæmi - blodkræft

2. Nogle stoffer - herunder antibiotika og lægemidler til behandling af højt blodtryk, psykiske lidelser og epilepsi.

3. Barts syndrom - en genetisk sygdom.

4. Myelodysplastiske syndromer.

7. Vitaminmangel - oftest vitamin B12, folinsyre og kobbermangel.

9. Pearson syndrom - mitokondriel sygdom.

10. Nogle infektioner - herunder hepatitis A, B og C, HIV / AIDS, malaria, tuberkulose, dengue feber og Lyme sygdom.

11. Hypersplenisme - forstørret milt på grund af sekvestrering af blodceller.

Nogle autoimmune sygdomme kan reducere antallet af neutrofiler. Disse betingelser omfatter:

1. Crohns sygdom
2. Rheumatoid arthritis
3. Lupus

De fødte for tidligt er mere tilbøjelige til at være født med neutropeni end børn født omkring en fast periode. Som regel, jo lavere barnets vægt er, jo mere sandsynligt vil det være neutropeni.

Hos mennesker med neutropeni udvikles alvorlige infektioner hurtigt.

Behandling af neutropeni

Behandling af neutropeni vil afhænge af sygdommens underliggende årsag. Medicinske behandlinger, der hjælper med at reducere virkningerne af neutropeni, omfatter:

Granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF) er et glycoprotein, der stimulerer produktionen af ​​neutrofiler og andre granulocytter i knoglemarven og frigiver dem i blodbanen. Den mest anvendte version af G-CSF er filgrastim.

Granulocyt-makrofagkolonistimulerende faktor (GM-CSF) er et naturligt afledt glycoprotein, der udfører den tilsvarende rolle som G-CSF. Begge bidrager til genopretning af neutrofiler efter kemoterapi.

Antibiotika - antibiotika er nogle gange ordineret for at reducere risikoen for infektion. Oftest i perioden hvor antallet af neutrofiler er ekstremt lavt.

Livsstilsforanstaltninger er nødvendige for mennesker med neutropeni; de bør minimere risikoen for infektion i hverdagen.

Livsstilsforanstaltninger for mennesker med neutropeni omfatter:

1. Vask hænderne regelmæssigt, især efter brug af toilettet.

2. Undgå folkemængder og folk, der er syge.

3. Brug ikke andres personlige ejendele, herunder tandbørster, drikkekopper, bestik eller mad.

4. Tag et brusebad dagligt

5. Kog grundigt kød og æg

6. Køb ikke produkter i beskadigede pakker.

7. Vask køleskabet grundigt og ikke overfyld det - det kan hæve temperaturen

8. Vask grundigt nogle røde frugter, grøntsager eller undgå dem helt.

9. Undgå direkte kontakt med kæledyrsaffald og vask hænder efter håndtering af dyr.

10. Brug handsker ved kontakt med jorden.

11. Brug en blød tandbørste

12. Brug en elektrisk barbermaskine, ikke en barbermaskine

13. Vask eventuelle sår med varmt vand og sæbe, brug et antiseptisk middel.

14. Brug altid sko, når du går udendørs

15. Vask overflader

16. Vaccineret for influenza

Typer af neutropeni

Cyklisk neutropeni er et sjældent medfødt syndrom, der forårsager svingninger i antallet af neutrofiler, der rammer 1 ud af 1.000.000 mennesker.

Kostman syndrom er en genetisk sygdom, hvor neutrofiler produceres i utilstrækkelige mængder.

Kronisk idiopatisk neutropeni er en forholdsvis almindelig type neutropeni, der hovedsageligt påvirker kvinder.

Myelocatexis er en tilstand, hvor neutrofiler ikke kan bevæge sig fra knoglemarven til blodbanen.

Autoimmun neutropeni - det humane immunsystem angriber og ødelægger neutrofiler.

Shwachman-Diamond syndrom er en sjælden genetisk lidelse med flere virkninger, herunder dværg, pankreaseproblemer og lave neutrofile niveauer.

Isoimmun medfødt neutropeni er en tilstand, hvor moderens antistoffer trænger ind i moderkagen og angriber neutrofiler i en udviklingsperson.

Neutropeni: forekomst, grader, former og deres kursus, når farlige, hvordan man behandler

Neutropeni er en patologisk tilstand, hvor antallet af neutrofiler i kroppen falder kraftigt. Det kan fungere som en uafhængig patologi, men oftere er det en følge af andre sygdomme og eksterne årsager, det vil sige, det er en komplikation.

Leukocytter betragtes som immunsystemets hovedceller, hvis funktioner omfatter anerkendelse af hele alien, dets ødelæggelse og opbevaring af hukommelsen af ​​et møde med et specifikt antigen (fremmed protein). Nogle leukocytter med specifikke granuler i cytoplasma kaldes granulocytter. Faldet i deres antal kaldes agranulocytose.

Granulocytter indbefatter foruden neutrofiler eosinofile og basofile leukocytter, men da neutrofile er hovedmassen, kan udtrykket agranulocytose også anvendes som et synonym for neutropeni, hvilket betyder et fald i antallet af frem for alt neutrofiler.

Neutrophils er aktivt involveret i neutralisering af mikroorganismer, de findes i store mængder i fokus for purulent inflammation. Faktisk er pus resultatet af ødelæggelsen af ​​mikrober, dets egne vævsceller og neutrofiler, som hurtigt overgår til fokus for inflammation fra blodbanen.

I kroppen findes neutrofiler i knoglemarv, hvor de modnes fra forgængerne af den hvide hæmopoietiske kim, i det perifere blod i fri tilstand eller i forbindelse med vaskularvæggen såvel som i vævene.

Normalt udgør neutrofiler 45-70% af alle leukocytter. Det sker, at denne procentdel ligger uden for det normale interval, men det er umuligt at bedømme neutropeni på samme tid. Det er vigtigt at beregne det absolutte antal neutrofiler, som kan forblive normalt selv med en ændring i det relative antal af visse celler i leukocytbindet.

Når det drejer sig om neutropeni, betyder de tilfælde, hvor antallet af disse celler falder til 1,5 x 10 9 pr. Liter blod og endnu mindre. I mørkhudede individer i knoglemarven er det indledende indhold af neutrofiler noget lavere, så det siges at have neutropeni med en hastighed på 1,2 x 10 9 / l.

Sværhedsgraden af ​​neutrofilmangel bestemmer arten af ​​patologiske kliniske manifestationer og sandsynligheden for dødelig farlige komplikationer. Ifølge statistikker kan dødeligheden af ​​komplikationer fremkaldt af neutropeni nå 60% i alvorlige former for immundefekt. I retfærdighed er det værd at bemærke, at alvorlige former for neutropeni er meget sjældne, og størstedelen af ​​patienterne er dem med en figur tæt på 1,5 i blodet og lidt lavere.

For en ordentlig behandling er det meget vigtigt at bestemme den egentlige årsag til neutrofilreduktion, derfor vil lægen foreskrive et yderligere antal af deres absolutte antal og andre afklarende undersøgelser for eventuelle udsving i selv procentdelen af ​​hvide kimceller.

Årsager og typer af neutropeni

Neutropeni kan skyldes eksterne uønskede virkninger og patologier af cellerne selv, når deres modning i knoglemarven er svækket på grund af genetiske abnormiteter eller andre årsager.

Med den hurtige anvendelse af neutrofiler, især kombineret med krænkelse af deres modning, kan der forekomme akut neutropeni under ugunstige forhold, og cellerne vil falde til et kritisk niveau om nogle få dage. I andre tilfælde falder neutrophils gradvist, over flere måneder og endda år, så taler de om kronisk neutropeni.

Afhængigt af det absolutte antal neutrofile leukocytter er neutropeni:

• Mild sværhedsgrad - 1,0-1,5 x10 9 celler pr. Liter blod;
• Moderat - neutrofile 0,5-1,0 x10 9 / l;
• Heavy - med et fald i indekset under 500 per mikroliter blod.

Jo mere alvorlige graden af ​​absolut neutropeni er, jo større er sandsynligheden for farlige komplikationer, der er meget karakteristiske for en alvorlig form for patologi. I dette tilfælde er det muligt både tilstedeværelsen af ​​en fælles infektiøs inflammatorisk proces og fuldstændig fravær af inflammation som reaktion på mikroben, hvilket indikerer en endelig udtømning af granulocytimmuniteten.

Årsagerne til reduktion af neutrofil er ekstremt forskellige. Disse omfatter:

1. Genetiske mutationer og medfødte sygdomme - medfødte immundefekter, agranulocytose af genetisk art, medfødt chondrodysplasi og dyskeratose mv.
2. Acquired pathology, ledsaget af neutropeni som et af symptomerne - systemisk lupus erythematosus, aplastisk anæmi, HIV-infektion, kræftmetastaser i knogle, sepsis, tuberkulose;
3. Langvarig udsættelse for stråling;
4. Brug af visse lægemidler (ikke-steroide antiinflammatoriske, diuretika, analgetika osv.);
5. Autoimmun ødelæggelse af neutrofiler.

Neutrofile lever i gennemsnit 15 dage, hvor det formår at modnes i knoglemarv, for at gå ind i blodbanen og vævene, for at realisere sin immunrolle eller at bryde ned fysiologisk. Ovennævnte årsager kan forstyrre både modning af celler fra forstadierne og deres funktion ved periferien af ​​kredsløbssystemet og i vævene.

Flere typer af neutropeni er blevet identificeret:

• autoimmun;
• lægemiddel;
• infektiøse sygdomme;
• febril;
• Godartet kronisk;
• Arvelig (med nogle genetiske syndromer).

Infektiøs neutropeni er ofte forbigående og ledsager akutte virusinfektioner. For eksempel forekommer respiratoriske sygdomme af viral art ofte hos små børn med kortvarig neutropeni, som er forbundet med overgangen af ​​neutrofiler til væv eller "klæber" til væggene i blodkarrene. Ca. en uge senere forsvinder sådan neutropeni alene.

En mere alvorlig form for patologi er infektiøs neutropeni ved HIV-infektion, sepsis og andre kroniske infektiøse læsioner, hvor ikke alene forstyrrelsen af ​​neutrofile modning forekommer i knoglemarven, men også deres ødelæggelse i periferien øges.

Narkotika neutropeni diagnostiseres oftest hos voksne. Det opstår på grund af allergier, toksiske virkninger af lægemidler, der udvikler sig, når de modtager immunreaktioner. Effekten af ​​kemoterapi er noget anderledes, det tilhører ikke denne type neutropeni.

Immunlægemiddelnutropeni udløses ved brug af penicillinantibiotika, cephalosporiner, chloramphenicol, nogle antipsykotika, antikonvulsiver og sulfonamider. Hendes symptomer kan vare op til en uge, og derefter vil blodtalene gradvis normalisere sig.

Allergiske reaktioner og som følge heraf forekommer neutropeni, når der anvendes antikonvulsiver. Blandt tegn på narkotikaallergi er ud over neutropeni udslæt, hepatitis, nefritis, feber mulig. Hvis der ses en reaktion i form af neutropeni på nogen medicin, er genanvendelse farlig, fordi det kan forårsage dyb immunsvigt.

Bestråling og kemoterapi fremkalder meget ofte neutropeni, hvilket er forbundet med deres skadelige virkning på unge reproduktive knoglemarvsceller. Neutrofile er reduceret inden for en uge efter indførelsen af ​​cytostatikum, og et lavt tal kan vare op til en måned. I denne periode bør du især være opmærksom på den øgede infektionsrisiko.

Immun neutropeni udvikler sig, når destruktive proteiner (antistoffer) begynder at danne sig til neutrofiler. Disse kan være autoantistoffer i andre autoimmune sygdomme eller isoleret antistofproduktion til neutrofiler i fravær af tegn på anden autoimmun patologi. Denne type neutropeni diagnosticeres ofte hos børn med medfødte immundefekter.

Godartet neutropeni på baggrund af at tage visse lægemidler eller en akut virusinfektion løses hurtigt, og antallet af blodceller vender tilbage til det normale. En anden krop er alvorlig immundefekt, stråling, hvor der kan observeres et kraftigt fald i neutrofiler og tilsætning af infektiøse komplikationer.

Hos spædbørn kan neutropeni forårsages af immunisering, når antistoffer trængte ind i moderens blod under graviditeten, eller hun tog nogle lægemidler, der kunne udløse ødelæggelsen af ​​barnets neutrofiler i de første dage af livet. Desuden kan årsagen til neutrofilreduktion være arvelig patologi - periodisk neutropeni, som manifesterer sig i de første måneder af livet og fortsætter med eksacerbationer hver tredje måned.

Febril neutropeni er en type patologi, der forekommer hyppigst ved behandling af cytostatiske tumorer i hæmatopoietisk væv, og er mindre ofte forårsaget af stråling og kemoterapi af andre former for onkopatologi.

Den direkte årsag til febril neutropeni betragtes som en alvorlig infektion, som aktiveres, når cytostatika foreskrives, intensiv reproduktion af mikroorganismer forekommer under betingelser, hvor immunsystemet faktisk undertrykkes.

Blandt patogenerne af febril neutropeni er de mikroorganismer, som for de fleste mennesker ikke udgør en betydelig trussel (streptokokker og stafylokokker, Candida svampe, herpesvirus mv.), Men under betingelser med mangel på neutrofiler fører til alvorlige infektioner og død af patienten. Hovedsymptomet er en skarp og meget hurtig feber, svær svaghed, kulderystelser, lyse tegn på forgiftning, men på grund af utilstrækkelig immunrespons er det ekstremt svært at opdage et betændelsesfokus, derfor foretages diagnosen ved at eliminere alle andre årsager til pludselig feber.

Godartet neutropeni er en kronisk tilstand, der er karakteristisk for barndommen, og som ikke varer mere end 2 år uden symptomer og kræver ingen behandling.

Diagnose af godartet neutropeni er baseret på identifikation af reducerede neutrofiler, medens de resterende blodkomponenter forbliver inden for deres normale grænser. Barnet vokser og udvikler sig korrekt, og pædiatrikere og immunologer tilskriver dette fænomen til tegn på utilstrækkelig modenhed af knoglemarven.

Neutropeni manifestationer

Symptomer på neutropeni kan være meget forskelligartede, men de forekommer alle på grund af manglende immunitet. kendetegnet ved:

1. Ulcerative nekrotiske læsioner i mundhulen
2. Hudændringer;
3. Inflammatoriske processer i lungerne, tarmene og andre indre organer;
4. Feber og andre symptomer på forgiftning;
5. Septikæmi og alvorlig sepsis.

Ændringer i mundslimhinden er måske det hyppigste og karakteristiske tegn på agranulocytose. Sår hals, stomatitis, gingivitis ledsages af betændelse, skarp smerte, hævelse og sårdannelse af mundslimhinden, som bliver rød, bliver dækket med hvid eller gul blomst og kan bløde. Betændelse i munden fremkaldes oftest af opportunistisk flora og svampe.

Hos patienter med neutropeni er lungebetændelse ofte diagnosticeret, lungebetændelser og lungerende inflammation i pleura er hyppige, hvilket er manifesteret af alvorlig feber, svaghed, hoste, brystsmerter, og raler i lungerne høres, og pleural friktion lyder under fibrinøs betændelse.

Tarmens nederlag reduceres til dannelse af sår og nekrotiske ændringer. Patienter klager over mavesmerter, kvalme, opkastning, afføring i form af diarré eller forstoppelse. Den største fare for tarmskader er muligheden for perforering med peritonitis, som er præget af høj dødelighed.

Drug agranulocytose går ofte hurtigt: temperaturen stiger hurtigt til betydelige tal, der er hovedpine, smerter i knogler og led og stor svaghed. Den akutte periode med narkotika-neutropeni kan kun tage et par dage, hvor et billede af en septisk generaliseret proces dannes, når inflammation påvirker mange organer og lige systemer.

På huden hos patienter med neutropeni påvises pustulære læsioner og koger, hvor temperaturen stiger til høje tal og når 40 grader. Allerede eksisterende læsioner, der ikke heler i lang tid, forværres, er sekundærflora fastgjort, suppuration forekommer.

Med en mild form for patologi kan symptomerne være fraværende, og kun hyppige respiratoriske infektioner, der reagerer godt på behandlingen, bliver tegn på sygdom.

Med moderat sværhedsgrad af neutropeni bliver hyppigheden af ​​forkølelse højere, lokaliserede former for bakterielle eller svampeinfektioner gentager sig.

Alvorlige neutropenier forekommer med udviklede symptomer på læsioner af de indre organer af en inflammatorisk natur, feber, septikæmi.

Neutropeni hos børn

Hos børn er både godartet neuropeni og det patologiske fald i antallet af neutrofiler muligt, hvis sværhedsgrad bestemmes af deres antal afhængigt af alder. Hos spædbørn er den nedre grænse, som gør det muligt at tale om neutropeni, en indikator på 1000 celler pr. Mikroliter blod; for ældre børn svarer denne figur til voksne (1,5x10 9).

Hos børn på op til et år kan neutropeni forekomme i en akut form, der udvikler sig pludseligt og hurtigt og kronisk, når symptomerne stiger over flere måneder.

Tabel: Niveauer af neutrofiler og andre leukocytter hos børn efter alder

Hos børn er tre typer af neutropeni diagnosticeret:

• Godartet form
• immune;
• Neutropeni forbundet med genetiske mutationer (som del af medfødte immundefekt syndromer).

Svage grader af neutropeni hos børn går positivt. Der er slet ingen symptomer, eller barnet lider ofte af forkølelse, som kan kompliceres af en bakteriel infektion. Mild neutropeni er effektivt behandlet med standard antivirale midler og antibiotika, og behandlingsregimer er ikke forskellige fra dem for andre børn med normale neutrofile tællinger.

Ved svær neutrofile insufficiens er der en stærk forgiftning, feber med høje temperaturer, ulcerøse nekrotiske læsioner af mundslimhinden, abscess lungebetændelse, nekrotisk enteritis og colitis. Når behandlingen er ukorrekt eller forsinket, bliver alvorlig neutropeni til sepsis med en høj grad af dødelighed.

I arvelige former for immundefekt ses tegn på neutropeni allerede i de første måneder af et barns liv: hyppige og tilbagevendende infektiøse læsioner af hud, luftveje og fordøjelsessystem forekommer. I nogle tilfælde er der tegn på uheldig familiehistorie.

Hos børn i det første år af livet kan neutropeni og lymfocytose være en variant af normen. For ældre børn indikerer denne kombination af ændringer normalt en viral infektion i den akutte fase eller forekommer under genopretning.

Behandling af neutropeni

Klassisk behandling af neutropeni eksisterer ikke på grund af mangfoldigheden af ​​symptomer og årsager til patologi. Intensiteten af ​​terapi afhænger af patientens generelle tilstand, hans alder, floraens art, der forårsager inflammatorisk proces.

Svage former, der er asymptomatiske, kræver ikke behandling, og periodiske tilbagefald af infektionssygdomme behandles på samme måde som hos alle andre patienter.

Ved alvorlig neutropeni er overvågning døgnet rundt, derfor er indlæggelse en forudsætning for denne patientgruppe. I tilfælde af infektiøse komplikationer er antibakterielle, antivirale og antifungale midler ordineret, men deres dosering er højere end for patienter uden neutropeni.

Når man vælger et bestemt lægemiddel, gives den primære betydning for at bestemme mikrofloraens følsomhed over for det. Indtil lægen finder ud af, hvad der fungerer bedst, anvendes bredspektret antibiotika intravenøst.

Hvis patientens tilstand i de første tre dage er forbedret eller stabiliseret, kan vi tale om effektiviteten af ​​antibakteriel behandling. Hvis dette ikke sker, er en ændring af antibiotika eller en forøgelse af dens dosis nødvendig.

Transient neutropeni hos patienter med maligne tumorer forårsaget af kemoterapi eller stråling kræver udnævnelse af antibiotika indtil neutrofiltællingen når 500 per mikroliter blod.

Når svampeflora tilsættes antibiotika, tilsættes fungicider (amphotericin), men disse lægemidler er ikke ordineret for at forhindre svampeinfektion. For at forhindre bakterielle infektioner med neutropeni kan trimetoprim sulfomethoxazol anvendes, men det skal huskes, at det kan fremkalde candidiasis.

Brugen af ​​kolonistimulerende faktorer er ved at blive populær - filgrastim, for eksempel. De er ordineret til svær neutropeni, børn med medfødte immundefekter.

Som vedligeholdelsesbehandling anvendes vitaminer (folinsyre), glukokortikosteroider (med immutane af neutropeni), stoffer, der forbedrer metaboliske processer og regenerering (methyluracil, pentoxyl).

Med en stærk ødelæggelse af neutrofiler i milten kan du ty til dens fjernelse, men i tilfælde af alvorlige former for patologi og septiske komplikationer er operationen kontraindiceret. En af mulighederne for den radikale behandling af visse arvelige former for neutropeni er donorbenmargtransplantation.

Personer med neutropeni bør være opmærksomme på en øget tilbøjelighed til infektioner, hvis forebyggelse er vigtig. Så bør du vaske dine hænder oftere, undgå kontakt med patienter med en infektiøs patologi, udelukker muligheden for skader, selv små udskæringer og ridser, hvis det er muligt, brug kun godartede og velterminerede fødevarer. Enkel hygiejne kan medvirke til at reducere risikoen for infektion med patogener og udvikling af farlige komplikationer.

Diagnosticering af neutropeni og metoder til behandling

Ofte ved folk ikke, hvad de skal gøre, hvis de er diagnosticeret med neutropeni. Hvad er denne sygdom, er det farligt og hvordan man kan slippe af med det?

Sådanne spørgsmål bliver stillet af næsten alle, der konfronteres med denne patologi. Eksperter roligt ned - ofte kun med alvorlig sværhedsgrad af sygdommen, du skal bekymre dig om dit helbred.

Generelle oplysninger

Funktionen af ​​det menneskelige immunsystem er meget afhængig af hvide blodlegemer - hvide blodlegemer indeholdt i blodet.

Disse cellulære elementer omfatter neutrofiler, der produceres i hjernen og knoglemarv. Syntesprocessen i sig selv tager ca. to uger.

Derefter er neutrofiler i humant blod og bevæger sig frit gennem kroppen. Leukocytternes hovedfunktion er at beskytte kroppen mod forskellige infektioner og vira.

En gruppe af hvide celler er involveret i søgning og anerkendelse af skadedyr. Neutrofile er ansvarlige for neutralisering af skadelige organismer.

Derfor er indholdet af disse hvide blodlegemer i blodet meget vigtigt. Med et reduceret neutrofile niveau eller neutropeni øger en person chancerne for at fange enhver smitte.

Kroppen lider mere af forskellige patologier. For eksempel er en mild grad af neutropeni i de fleste tilfælde begrænset til kun SARS (forkølelse, influenza). Med et alvorligt stadium af patologi hos mennesker kan sepsis forekomme, hvilket allerede truer ikke kun helbred, men også menneskeliv.

I almindelighed varierer andelen af ​​neutrofiler blandt alle leukocytter fra femogfyrre til halvfjerds procent afhængigt af personens alder og køn.

Nogle gange er der tilfælde, hvor denne indikator er under normal, men læger har ikke travlt med at diagnosticere neutropeni. For en person er det ikke procentdelen af ​​neutrofiler, der betyder noget, men deres antal. En sund krop indeholder mellem to og syv milliarder af disse hvide blodlegemer pr. Liter blod.

En mild grad af patologi er karakteriseret ved et fald i antallet af neutrofiler til 1000-1500 enheder i en mikroliter blod. Hvis niveauet af disse hvide celler reduceres til 500 / μl, så læger vil diagnosticere den gennemsnitlige form af sygdommen.

Under svær neutropeni er neutrofilindholdet lavere end normen på fem hundrede enheder pr. Mikroliter blod.

Efter diagnosticering af neutropeni hos voksne kontrolleres niveauet af andre elementer i gruppen af ​​leukocytter som regel.

For eksempel, hvis antallet af granulerede celler er reduceret, kan en person udvikle agranulocytose - en meget alvorlig sygdom, der ofte fører til patientens død.

I de fleste tilfælde udvikler neutropeni i mild og moderat grad, manifesterer sig ikke og diagnosticeres ved en tilfældighed under bloddonation under en fysisk undersøgelse eller mistænkt for en anden sygdom.

Årsager til udvikling og former for neutropeni

Der er flere typer neutropeni, som som regel adskiller sig fra årsagerne til patologi. Meget ofte udvikler spædbørn godartet neutropeni.

Patologien varer ofte omkring to år, manifesterer sig ikke og truer ikke kroppen. Herefter passerer godartet neutropeni af sig selv. Eksperter mener, at denne form for sygdommen er forbundet med utilstrækkelig modenhed af knoglemarv.

Der er også relativ og absolut neutropeni. Den anden form for patologi diagnosticeres hos patienter, der lider af difteri, kighoste, tyfusfeber, panmielopati, akut leukæmi.

Relativ neutropeni observeres næsten altid hos små børn. Patologi udgør ikke en trussel mod sundheden og forklares af visse fysiologiske egenskaber.

De relative former for neutropeni indbefatter sygdomme, hvor procentdelen af ​​neutrofiler i blodet er reduceret, men de absolutte værdier er normale.

Der er en temmelig sjælden form af sygdommen - cyklisk neutropeni. Et særpræg ved denne sygdom er den periodiske forekomst af svampe- eller bakterieprocesser.

Som regel opstår cyklisk neutropeni på grund af virkningerne på kroppen af ​​forskellige mikroorganismer, som er ret hurtigt neutraliseret af det humane immunsystem.

Sygdommen er karakteriseret ved regelmæssige fald og stigninger i niveauet af neutrofiler i blodet. Cyklisk neutropeni diagnosticeres oftest hos patienter yngre end et år gammel. Varigheden af ​​en cyklus er to til tre uger.

Autoimmun neutropeni er en anden temmelig sjælden form af sygdommen. Med denne patologi opfatter kroppen kroppens neutrofiler i fremmede celler og begynder at producere antistoffer for at neutralisere dem.

Ofte er årsagen til udviklingen af ​​immundeutropeni det regelmæssige indtag af visse stoffer. Normalt vender blodet i blodet efter normal behandling tilbage efter normal behandling.

Autoimmun neutropeni forekommer ofte hos mennesker med lymfocytose (et forøget indhold af lymfocytter i blodet).

Den mest alvorlige form af sygdommen er febril neutropeni. Patologi er karakteriseret ved et kraftigt fald i niveauet af neutrofiler i blodet til kritiske værdier.

Febril neutropeni opstår som regel under kemoterapi, strålebehandling og behandling med cytotoksiske lægemidler til kræft.

Den direkte årsag til denne form for neutropeni anses for at være en alvorlig infektion, som aktiveres under en sådan behandling.

Hertil kommer, at patientens immunsystem praktisk talt ikke fungerer under onkologiske sygdomme, hvilket gør det muligt for skadelige mikroorganismer at formere sig uden indblanding.

Symptomer og diagnose af patologi

I neutropeni er milde symptomer næsten fraværende, og det er ofte tilfældet, at patologi opdages ved en tilfældighed, når en blodprøve tages under en fysisk undersøgelse.

Denne fase karakteriseres som regel kun ved længerevarende end normalt genopretning fra smitsomme sygdomme.

Somme tider er sygdomme ledsaget af komplikationer, der ikke overholdes i de fleste almindelige tilfælde. Det er normalt ikke nødvendigt at behandle mild neutropeni, fordi patologien efter en vis tid vil passere alene. Desuden udgør sygdommen ikke en trussel mod menneskers sundhed og liv.

I mellemstadiet af neutropeni betragtes hyppige virusinfektioner, sår med pus på mundhulen i mundhulen, rhinitis og bihulebetændelse som typiske symptomer.

I nogle tilfælde er patologien absolut asymptomatisk, og den kan kun påvises under bloddonation til analyse.

I almindelighed truer den gennemsnitlige grad af neutropeni ikke menneskers liv og sundhed, men det er nødvendigt at behandle forskellige infektioner, der svækker den allerede deprimerede immunitet.

Det alvorlige stadium af neutropeni er præget af en stigning i temperaturen (op til 39-40 grader Celsius), forgiftning af kroppen og feber.

Derudover forekommer der ofte tilbagefald af infektionssygdomme. Patologi ledsages af udseende af purulente sår (primært på slimhinderne og i anusområdet).

Næsten altid har patienten sygdomme i mundhulen - stomatitis, periodontal sygdom, gingivitis.

Som regel udvikler lungebetændelse. Under en alvorlig form for neutropeni skal behandlingen påbegyndes straks, ellers er der risiko for sepsis, hvilket truer patientens liv.

Febril neutropeni får sig til at mærke af en kraftig stigning i temperatur, kuldegysninger, forgiftning, svaghed. Patienten sveder voldsomt, hjertebanken bliver hyppigere.

Derudover er der hypotension - et fald i blodtrykket med mere end 20 procent af normale værdier for en person.

Diagnosen er som regel lavet ved udelukkelsesmetoden, da det er ret vanskeligt at opdage centrum for betændelse. Gradvist eliminere andre årsager, der fører til en sådan tilstand, diagnostiserer lægen febril neutropeni.

For at finde en patologi er en kvalificeret læge tilstrækkelig til at lytte til patientens klager og at have på hånden resultaterne af blodprøver, hvilket viser et fald i antallet af neutrofiler.

Efter diagnosen af ​​neutropeni skal årsagerne til udviklingen af ​​patologi bestemmes straks, så lægen ordinerer ofte yderligere tests.

Ofte udføres en immunoglobulintest i blodet ved at tage materiale fra en vene. I nogle tilfælde udfører myelogram - kontroller knoglemarven.

Behandling af neutropeni

Læger har ingen klassisk behandling for neutropeni, da mange årsager og faktorer forårsager patologi. I milde og moderate former for sygdommen, som er asymptomatiske, er der ikke behov for særlig behandling.

Lægen kan anbefale at styrke immunsystemet, tage forskellige vitaminkomplekser og være opmærksom på en sund livsstil. Det er nødvendigt at bruge så meget tid som muligt i det fri, spille sport, ikke drikke alkoholholdige drikkevarer og ikke ryge.

Hvis den gennemsnitlige grad af sygdommen får sig til at mærke af forskellige infektionssygdomme, er der foreskrevet et kursus af antiseptika eller antibiotika.

I tilfælde af purulente læsioner på slimhinderne kan lægen ordinere glukokortikoider. For at reducere temperaturen anbefaler de at tage antipyretiske lægemidler.

Som regel bliver patienten registreret på hospitalet og gennemgår regelmæssigt blodprøver for neutrofiler i kroppen.

Lægen diagnosticerer en kur mod neutropeni i tilfælde af, at niveauet af hvide blodlegemer i løbet af tolv måneder ikke falder under sunde værdier.

I tilfælde af alvorlig neutropeni placeres patienten straks på hospitalet. De samme handlinger tages, hvis det med en moderat grad af patologi i et halvt år ikke var muligt at opnå en stigning i niveauet af neutrofiler i patientens blod.

Kammeret med patienten behandles periodisk med ultraviolet lys og rengøres med specielle antibakterielle midler. Derudover udføres yderligere undersøgelser for at bestemme årsagen til neutropeni.

Som regel kan en alvorlig grad af patologi behandles. Patienten er ordineret medicin, såsom Dexamethason, Prednisolon, Cyanocobalamin.

Det skal bemærkes, at disse lægemidler har en række kontraindikationer, så du bør under ingen omstændigheder forsøge at helbrede sygdommen selv ved hjælp af disse lægemidler.

Foreskrive modtagelsen, dosering og varighed af behandlingen bør kun kvalificerede læge. Derudover er patienten i nogle tilfælde ordineret til blodtransfusion.

Hvis neutropeni skyldes nedsat knoglemarv, kan stamcelletransplantation udføres.

Nogle gange er det tilladt at anvende folkemyndigheder som supplement, men sådan behandling bør kun finde sted efter høring af lægen og hans godkendelse.

Neutropeni er en patologi, hvor niveauet af neutrofiler i blodet falder. Der er flere former og grader af sygdommen, hvoraf nogle passerer alene.

Men undertiden betragtes dette problem som farligt for patientens liv og kræver rettidig behandling.

neutropeni

Neutropeni er et reduceret niveau af neutrofile granulocytter i den totale cellulære sammensætning af blod til mindre end 1500 / μl. Alvorligheden af ​​patientens tilstand og risikoen for alvorlige komplikationer af infektiøs og bakteriel oprindelse er direkte afhængige af alvorligheden af ​​neutropeni.

For at vælge en effektiv behandling er det nødvendigt ikke alene at fastslå, at neutrofile nedgang med normale celleantal af andre hæmatopoietiske bakterier, men også på en pålidelig måde at etablere den etiopathogenetiske mekanisme for forekomsten af ​​denne tilstand, der er farlig for patientens helbred.

Forekomsten af ​​alvorlig neutropeni er ikke mere end en episode pr. 150.000 population. Niveauet af dødelighed fra neutropeni af varierende sværhedsgrad ligger inden for 10-60%.

Alvorlige former for neutropeni, hvor niveauet af neutrofiler i det perifere blod er mindre end 500 / ml, er ekstremt sjældne, men i behandling af patienter med agranulocytose skal være klar over den meget høje risiko af den inflammatoriske sygdommens art, som er det kausale agens af sine egne endogene flora af patienten.

Årsager til neutropeni

For at forstå de patogene mekanismer forekomst af neutropeni, er det nødvendigt at overveje de fysiologiske processer af normal hæmatopoese og proliferation af disse vitale blodlegemer. Hele livet mellem neutrofiler tager 15 dage og er opdelt i tre faser: proliferation i hovedsagen bloddannende organer, fri bevægelighed i det perifere blodstrøm, og, om nødvendigt, i de organer og væv, samt deres fysiologiske ødelæggelse.

Overtrædelse af hver af disse perioder af livet af neutrofile granulocytter kan være en agent provocateur for udviklingen af ​​en form for neutropeni. Således kan svækket proliferation og differentiering af granulocytter i knoglemarven struktur forekomme som et resultat af en medfødt defekt, såvel som i forskellige sygdomme, autoimmun natur, onkopatologii anderledes lokalisering.

På grund af det faktum, at en højere procentdel af neutrofiler ikke er i fri form i strømmen af ​​det cirkulerende blod, og limen på karvæggen (den såkaldte marginatnaya fraktion af neutrofile granulocytter), skaber betingelser for udvikling af psevdoneytropenii. Denne tilstand er kendetegnet ved en reduktion af neutrofiler i kredsløbet, selvom det samlede niveau for neutrofile granulocytter forblev uændret på grund af det store antal vedhængende neutrofiler.

Isoleret ødelæggelse af et stort antal neutrofile forekommer kun, når de udsættes for anti-leukocytantistoffer.

Neutropeni tilhører kategorien polyetiology syndromer, så den kan tjene både som en indledende tilstand og en komplikation af andre medicinske tilstande. Medfødte sygdomme ledsaget af neutropeni syndrom er: cyklisk neutropeni, medfødt immunnodefitsitnye tilstand genetisk forårsaget agranulocytose, opbevaring sygdomme (acidæmi, glycogenosis), mielokaheksiya fænotypiske abnormaliteter (metafyseareal chondrodysplasia, medfødt dyskeratosis).

Til erhvervelse af sygdomme ledsaget af neutropeni syndrom omfatter: sygdomme i det autoimmune karakter (godartet anæmi hos børn, systemisk lupus erythematosus, granulomatøs Weger), knoglemarv patologi (aplastisk anæmi, metastase lokalisering i marvkanalen, langvarig udsættelse for ioniserende stråling betingelser), infektionssygdomme art (generaliseret bakteriel sepsis, HIV og aIDS, cytomegalovirus nederlag tuberkulose af forskellig lokalisering).

En separat gruppe neutropene udgør de såkaldte "formuleringer", som fremkaldte den toksiske virkning af visse grupper af lægemidler (kviksølv diuretika, non-steroide antiinflammatoriske midler, antidepressiva, og antihistaminer antitireodnye).

Neutropeni symptomer

De typiske kliniske symptomer hos neutropene syndrom udvikles i markant fald i indikatoren af ​​neutrofiler i det perifere blod og manifesterer symptomerne ligner aplastisk anæmi.

Den første karakteristiske symptom neutropeni er nekrotiske og ulcerøse ændringer i lokaliseringen af ​​mundhulen (tonsillitis, stomatitis og gingivitis), thorax (pneumoni med en tendens til abscesdannelse og pleural empyem), huden (subkutane abscesser, negle panaritiums og intermuskulært flegmone), blødt væv pararektal lokalisering (purulent paraproctitis i fistulous form).

I en situation, hvor de nekrotiske-ulcerøs processer påvirker tyndtarmen udvikle nekrotiserende enteropati Clinic, som manifesterer forekomsten af ​​akutte mavesmerter uden tydelig lokalisering, kvalme og opkastning er ikke relateret til fødeindtagelse og intestinal atoni med patientens tendens til forstoppelse. Fare nekrotisk enteropati er dens tendens til at udvikle komplikationer, der truer livet for patienten (tarmperforation og bughindebetændelse).

Ved alvorlig neutropeni, provokatør som er langvarig brug af antikonvulsiva, sulfonamider, giposensebiliziruyuschih og analgetiske medikamenter, lyse dannet med en akut klinisk syndrom debut og høj dødelighed. Denne formular refererer til en immun neutropeni agranulocytose forårsaget af reaktion antileykotsitarnyh antistoffer på deres egne neutrofile granulocytter og manifesterer sig i akut opståede feber, hovedpine, smertende smerter i store led, og alvorlig svaghed. I forskellige organer og væv synes ulceration med en inflammatorisk komponent (mundhule, spiserør, vagina, og tarm), indtil udviklingen af ​​generaliseret septikæmi. Varigheden af ​​den akutte periode er 3-4 dage, og i 30% af tilfældene er den dødelig.

For hver patient med hyppige infektionssygdomme, især alvorlige, bør der derfor antages at forekomme neutropeni, især hos patienter, der modtager stråling eller cytostatisk behandling.

For de første manifestationer af neutropeni ingen typiske klager af patienten, og derfor er det nødvendigt at være særlig opmærksom på fysisk undersøgelse af patienten med en obligatorisk inspektion af mundhulen, huden, anus, kateterisation, venepunktursteder og centrale fartøjer, samt abdominal palpering.

Ud over de karakteristiske kliniske symptomer for at etablere en pålidelig diagnose af "neutropeni" er det meget vigtigt at identificere laboratorieændringer.

Der bør lægges særlig vægt på laboratorieundersøgelse af patienter med febril feber, hvilket indebærer ikke blot en komplet blodtælling med granulocytter, men hvis det er nødvendigt, to bloddyrkninger for tilstedeværelsen af ​​sygdomsfremkaldende bakterier og svampeinfektioner. I postoperative patienter bør evalueres såning indhold fra afløbet af kandidat og tilstedeværelsen af ​​løs afføring anbefalede implementering af fækal clostridiuminfektion.

Af stor betydning i diagnosen neutropeni er undersøgelsen af ​​knoglemarvets hæmatopoietiske funktion, hvor man ikke kun kan vurdere hæmningen af ​​en bestemt hæmopoietisk kim, men også bestemme årsagen til dens forekomst.

Neutropeni hos børn

Neutropeni i barndommen opstår som en manifestation af knoglemarvshypofunktion, og kriterierne for neutropenisk syndrom adskiller sig ved forskellige aldersperioder. Således forekommer neutropeni hos spædbørn, når det kvantitative indhold af neutrofile granulocytter i blodet er mindre end 1000 μl perifert blod. I en ældre alder er hovedbetegnelsen for neutropeni et fald i det kvantitative indhold af neutrofiler på mindre end 1500 μl.

I en alder af et år har neutropeni oftest et akut eller kronisk kursus (det kliniske billede udvikler sig inden for få måneder). Primære neutropeniske syndrom er repræsenteret af tre hovedformer: Immun neutropeni, Kronisk godartet neutropeni og genetisk bestemt form.

Hvis det neutropeniske syndrom er mildt, dvs. barnet har et lille fald i antallet af neutrofile granulocytter i det perifere blod, observeres det asymptomatiske forløb af sygdommen oftest. I nogle tilfælde er der ofte tilbagevendende episoder af akutte respiratoriske virussygdomme med tendens til forlænget forløb og tilsætning af bakterielle komplikationer. Disse neutropenier kræver som regel ikke særlig behandling og reagerer godt på behandling med standard antivirale og antibakterielle lægemidler.

Pædiatrisk neutropeni med moderat sværhedsgrad karakteriseres af en tendens til tilbagevendende purulente septiske sygdomme indtil opståen af ​​tegn på infektiøst toksisk chok.

Alvorlig neutropeni i barndommen ledsages altid af alvorlig rusforgiftning, hektisk febertype og alvorlige purulent-destruktive komplikationer med lokalisering i thorax-, mund- og maveskavrum. Hvis ukorrekt behandlet, er denne tilstand hurtigt kompliceret ved udvikling af tegn på generaliseret sepsis, der ofte slutter i døden.

Ved diagnosticering er de krævede kriterier:

- bestemmelse af den kendsgerning, der er forbundet med arvelighed på denne patologi

- vurdering af de kliniske symptomer, der er til stede i barnet, samt en grundig primær objektiv undersøgelse

- en ugentlig vurdering af hæmogrammet med obligatorisk tælling af alle typer blodceller (i tilfælde af cyklisk neutropeni evalueres hemogrammet mindst to gange om ugen i to måneder)

- ved bestemmelse af moderat neutropeni anbefales det at udføre myelogram

- i tilfælde af virusassocieret neutropeni er det nødvendigt at studere blodserum for en forøgelse i titer af anti-granulocytantistoffer;

- i nærvær af purulent-nekrotisk foci bør bakteriel blodkultur udføres for at bestemme den specifikke flora, der fremkalder en neutropenisk tilstand.

I barndommen kan ikke kun sekundære neutropeniske tilstande observeres, men også primære arvelige neutropenier, som hver især har egen karakteristika af kurset og almindelige tegn.

De generelle kriterier, der er karakteristiske for alle arvelige neutropenier, er: Faktisk belastning af arvelighed, debut af kliniske og laboratorieemner i de første måneder af et barns liv, genetiske defekter påvises ved molekylærbiologiske diagnostiske metoder.

Kostman syndrom, som er karakteriseret ved en autosomal recessiv overførsel af et defekt gen, er en alvorlig form for arvelig neutropeni, men sporadisk morbiditet kan også observeres. Med denne patologi, selv i nyfødtperioden, har barnet hyppige episoder af bakterielle og infektionssygdomme med tendens til at komme tilbage.

I Kostmans syndrom er der et markant kvantitativt fald i indekserne af neutrofile granulocytter i blodet, indtil udviklingen af ​​agranulocytose (i 1 μl mindre end 300 neutrofiler). Børn med Kostmans syndrom er i fare på grund af forekomsten af ​​akut myeloblastisk leukæmi og myeloplastisk syndrom. Sygdom Kostmans syndrom er begrundelsen for udnævnelsen af ​​livslang specifik terapi med anvendelse af kolonistimulerende faktorer (Filgrastim subkutant i en daglig dosis på 6 μg / kg babyvægt). Hvis den kolonistimulerende terapi ikke er effektiv til et syg barn, anbefales allogen knoglemarvstransplantation.

En anden form for arvelig neutropeni ledsaget af en krænkelse af den lave aktivitet ved frigivelsen af ​​neutrofile granulocytter fra knoglemarvskanalen, den såkaldte "myelokakeksii". Denne type neutropeni er forbundet med associerede ændringer, manifesteret i accelereret apoptose af granulocytter i knoglemarven og reduceret kemotaksis. I løbet af det første år af livet har barnet en relativ neutropeni forbundet med svær eosinofili og forhøjede niveauer af monocytter i det perifere blod. Når man sluttede sig til en bakteriel infektion markerede neutrofile leukocytose, som hurtigt transformerede sig til leukopeni.

En sjælden form for arveligt neutropenisk syndrom observeret i barndommen er cyklisk neutropeni, som udelukkende er arvet af recessive midler. Den væsentligste forskel på dette neutropeniske syndrom fra andre former for neutropeni er intermitterende kurs med tilstedeværelsen af ​​kriser. Denne neutropeni kaldes "cyklisk", fordi den har en klar tidsramme for debut af den næste krise (3-8 dage i gennemsnit) og en klar interiktelperiode (2 uger-3 måneder). Siden krisens begyndelse har barnet lyse kliniske og laboratorie tegn i form af et kraftigt fald i antallet af neutrofile granulocytter og samtidig monocytose og eosinofili, udseendet af infektionsfokus i forskellige lokaliseringer med purulent indhold. Efter afslutningen af ​​den neutropeniske krise hos et barn normaliseres den generelle tilstand af helbred og leukocyt blodtal.

De vigtigste tilgange til behandling af cyklisk neutropeni er udnævnelsen af ​​kolonistimulerende faktorer to dage før krisens forventede indtræden. Varigheden af ​​specifik behandling afhænger af graden af ​​normalisering af granulocytindeks i perifert blod.

Febril neutropeni

Febril neutropeni eller "neutropenisk feber" er en akut og alvorlig tilstand for en patient, som udvikler sig i tilfælde af et markant fald i neutrofile granulocytter i perifert blod.

De karakteristiske symptomer på febril neutropenisk syndrom er: feberfeber, kraftige kulderystelser efterfulgt af øget svedtendens, øget hjertefrekvens og samtidig skarpt fald i det arterielle systoliske tryk op til udvikling af tegn på hypotensiv shock.

På grund af det faktum, at der er et markant fald i de neutrofile leukocytter i menneskekroppen, som er ansvarlige for dannelsen af ​​immunresponset og dannelsen af ​​det inflammatoriske respons, er det ofte umuligt at diagnosticere det primære fokus for infektion i patienten. Og kun ved sygdoms lange forløb, under betingelser med udtalt undertrykkelse af immunitet, forekommer purulent-septiske foci af forskellige lokalisering.

Febril neutropeni observeres oftest hos patienter, som gentagne gange har gennemgået massiv cytostatisk og stråleterapi, der anvendes i maligne tumorer, og betragtes som en hyperergisk reaktion som reaktion på de toksiske virkninger af lægemidler.

Patienter, der lider af febril neutropeni, er en alvorlig sygdom af infektionssygdomme, der ikke forårsager langsigtede sundhedsproblemer hos en sund person. På grund af en kraftig hæmning af immuniteten observeres en hurtig spredning af infektion fra patienter med febril neutropeni fra primær fokus til alle væv og organer, hvilket medfører generaliseret sepsis.

De vigtigste patogener for febril neutropeni er anaerobe mikroorganismer, clostridier og patogene gram-positive cocci samt reinfektion med herpes- og cytomegalovirusviruserne.

Efter at have fastslået faktumet af et fald i niveauet af neutrofile granulocytter i kombination med et udtalt forgiftningssyndrom, kræves blod og biologiske væsker for at bestemme følsomheden over for antibakterielle lægemidler af forskellige grupper for at vælge et passende og passende behandlingsregime.

Ved antibakteriel behandling af febril neutropeni bør man overholde de kombinerede behandlingsregimer baseret på den kombinerede anvendelse af antibakterielle midler, der påvirker både positiv og gramnegativ flora (Augmentin 375 mg 2 gange om dagen oralt, Medakson 1 g 1 p / dag. Intramuskulært Gentamicin in daglig dosis på 2,4 mg / kg intravenøst). På grund af det faktum, at disse antibakterielle midler negativt påvirker både den patogene flora og dens egen gavnlige intestinale mikroflora og derved forårsager spredning af en svampeinfektion, er brug af svampedræbende midler obligatorisk (Fluconazol 400 mg daglig eller intravenøst ​​oralt).

Effektiviteten af ​​antibakteriel empirisk behandling vurderes som regel inden for de første to dage, og i mangel af positiv dynamik i kliniske og laboratorieparametre bør en massiv svampedræbende behandling ordineres (Amphotericin B i en daglig dosis på 0,25 mg / kg intravenøs dråbe).

Ikke-specifikke symptomatiske behandlingsmetoder, der anvendes i henhold til strenge indikationer for at lindre patientens tilstand og forhindre mulige komplikationer, omfatter transfusion af granulocytmasse og indføring af hyperimmunplasma ved intravenøs infusion.

Godartet neutropeni

Kronisk godartet neutropeni er en patologi af blodet, der kun observeres i barndommen i højst to år og kræver ikke brug af specifik terapi.

Registrering af ændringer i blodprøven, der bekræfter neutropeni hos et barn, er en begrundelse for opfølgende pleje af læger af forskellige profiler (hæmatolog, allergistimmunolog, neonatolog, børnelæge). Denne blodpatologi forårsager ikke alvorlige lidelser i barnets helbred og psykomotoriske udvikling.

Der er ingen specifik etiopathogenetisk faktor for forekomsten af ​​godartet neutropeni i barndommen, og hæmatologer associerer oftest udseendet af tegn på ændringer i det hvide blodbillede med ufuldkommenheden af ​​blodsystemet på grund af utilstrækkelig modenhed af det hæmatopoietiske væv.

Udover det reducerede kvantitative indhold af neutrofile granulocytter i blodet er der ikke påvist andre ændringer. Godartet neutropeni karakteriseres ikke af svær kurs og i næsten 100% af tilfældene har den en gunstig prognose for livet.

Af de medicinske behandlingsmetoder for godartet neutropeni anvendes kun antibakterielle og antivirale behandlingsregimer af medicinske grunde, hvis doser ikke adskiller sig fra de sædvanlige, der anvendes til bakterielle og virale infektioner hos små børn.

Behandling af neutropeni

Valget af en passende behandlingsmetode afhænger ikke kun af sværhedsgraden af ​​patientens tilstand, men også om tilstedeværelsen eller fraværet af de påståede komplikationer såvel som organismens individuelle karakteristika. Ved at bestemme patientens behandlingstakt er det tilrådeligt at overvåge sygdomsforløbet døgnet rundt, og derfor må alvorlige former for neutropeni kun behandles på et hospital med en hæmatologisk profil.

I en situation, hvor der er mistanke om en sygdom af infektiøs art, er det nødvendigt straks at starte den etiopathogenetiske behandling med lægemidler af den antibakterielle gruppe af lægemidler i store doser end med samme patologi uden neutropeni. Ved valg af et egnet antibakterielt lægemiddel bør den antimikrobielle følsomhed af de mest almindelige infektionssygdomspatogener og deres potentielle toksicitet overvejes.

Antibakterielle midler administreres oftest ved intravenøs infusion gennem central venøs adgang, men bekræftelse af bakteriæmi hos patienten, fremkaldt af Staphylococcus aureus, er en indikation for fjernelse af et venøst ​​kateter.

Varigheden af ​​antibiotikabehandling kan være forskellig afhængigt af form af neutropeni, infektionsårsagsmidlet og sværhedsgraden af ​​neutropeni. De generelt accepterede kriterier for effektiviteten af ​​antibakteriel behandling er forbedringen af ​​patientens tilstand i de første 72 timer, og manglen på positiv dynamik er begrundelsen for at ændre antibiotika eller forøge dosis af et tidligere anvendt antibakterielt lægemiddel.

Den transiente form for neutropeni, som observeres efter brug af immunosuppressiv terapi hos kræftpatienter, har også brug for antibakteriel empirisk behandling, der varer op til en stigning i neutrofile granulocytindeks på mere end 500/1 μl.

Manglen på positiv dynamik i patientens tilstand ved anvendelse af antibakteriel behandling kan skyldes infektioner med resistente mikroorganismer, superinfektion, udløst af to eller flere typer bakterier, utilstrækkelige serum- og vævsantibiotika eller et infektiøst fokus på begrænset lokalisering (abscess).

I forbindelse med antibiotikabehandling, en langtidsfebril patient med neutropeni, blev det anbefalet at ordinere et antifungalt behandlingsregime (Amphotericinin intravenøs dråbe 0,25 mg / kg pr. Dag). Anvendelsen af ​​svampedræbende midler til profylaktiske formål er urimeligt og uberettiget i behandlingen af ​​neutropeni. Trimethoprimsulfamethoxazol i den maksimale daglige dosis på 100 mg anvendes som antibakterielt middel til profylaktisk brug hos patienter med moderat neutropeni under hensyntagen til den mulige manifestation af dets bivirkninger myelosuppressiv virkning).

For nylig er den udbredt anvendelse af lægemiddelbehandling af alvorlig neutropeni ved anvendelse af kolonistimulerende faktorer, især for febriltype neutropenisk syndrom. Omfanget af disse lægemidler er også forebyggelsen af ​​mulige infektiøse komplikationer hos patienter, som for nylig har gennemgået knoglemarvvævstransplantation. De valgte lægemidler i denne situation er kolonistimulerende faktorer med dokumenteret virkning (Filgrastim 5 mg / 1 kg legemsvægt intravenøst ​​dagligt, Molgramostin i en daglig dosis på 5 μg / kg sc), som anvendes til normalisering af neutrofile granulocytter i blodet.

Også i den komplekse behandling af neutropeni indbefattes anvendelse af symptomatiske lægemidler, der ikke uafhængigt påvirker processen med at forbedre proliferationen og modningen af ​​neutrofiler, men påvirker processen med deres fordeling og henfald. Narkotika i denne gruppe omfatter glucocorticoidhormoner (hydrocortison i en daglig dosis på 250 mg), lægemidler, som forbedrer metaboliske processer i kroppen (Pentoxyl i en daglig dosis på 600 mg oralt, Leucogen 0,02 g 3 r / dag, methyluracil 2 g / dag ) samt Folinsyre med en daglig dosis på 1 mg / 1 kg vægt.

Af de operationelle behandlingsmetoder for neutropeni er splenektomi vist på grund af øget destruktion af neutrofile granulocytter i milten. De absolutte kontraindikationer for produktet af denne operation er svær neutropenisk syndrom og generaliseret infektiøs proces.