Årsager, symptomer på den åbne arterielle kanal, diagnose og behandling

Fra denne artikel lærer du: Hvad er den åbne arterielle kanal hos børn, hvorfor denne medfødte mangel udvikler sig, hvordan det manifesterer sig. Diagnose og behandling af denne sygdom.

Forfatteren af ​​artiklen: Nivelichuk Taras, leder af afdelingen for anæstesiologi og intensiv pleje, erhvervserfaring på 8 år. Videregående uddannelse i specialiteten "General Medicine".

En åben arteriel kanal (OAD) er en medfødt defekt, hvor der er en permanent kanal, der forbinder to store skibe, der forlader hjertet: aorta og lungearterien. Denne kanal er en integreret del af fostrets normale blodcirkulation under fødselsudviklingen, men kort efter fødslen bliver den overgroet.

Hvis der er en åben aortakanal, kommer blod fra aorta ind i lungearterien, hvilket øger trykket i det. Øget tryk skader lungefartøjer, der ikke er tilpasset det.

Denne medfødte misdannelse er mere almindelig hos premature spædbørn. På grund af den aktive indføring af ultralydsmetoder opdages oftest den åbne aortakanal hos børn ganske hurtigt, derfor er det i dag meget sjældent at møde en voksen patient med denne patologi. Men man bør ikke tro, at hos voksne er denne mangel erhvervet - det blev simpelthen ikke afsløret og ikke helbredt i barndommen.

Faren for sygdommen afhænger af størrelsen af ​​aortakanalen, graden af ​​skade på lungecirkulationens arterier, eksistensen af ​​yderligere hjertefejl og behandlingens aktualitet. Ved tidlig påvisning og implementering af konservativ terapi eller kirurgisk korrektion er prognosen sædvanligvis gunstig - patologien kan med succes hærdes.

Oftest behandler børns hjertekirurger og børns kardiologer problemet med åben aortakanal.

Aortisk kanal og kredsløbsfunktioner hos fosteret

Aortakanalen er normalt til stede i fosteret under fosterudvikling. Dens tilstedeværelse skyldes det faktum, at barnet i denne periode af hans liv ikke behøver at passere blod gennem lungerne, som ikke deltager i gasudveksling. På aortakanalen kommer blodet beriget med ilt i moderkagen fra lungearterien ind i aorta, som bæres gennem hele kroppen.

Efter fødslen begynder barnet at trække vejret, og hans lunger giver ilt til kroppen og udskiller kuldioxid. Under sådanne forhold bliver eksistensen af ​​kanalen upraktisk, og den lukker kort efter fødslen.

Årsager til en åben aortakanal

Hvert barn er født med en åben arteriel kanal. For de fleste børn lukkes det i 2-3 dage, og for tidlige babyer varer det lidt længere. De nøjagtige årsager til manglende lukning er ukendte. Det menes at genetiske årsager spiller en rolle i sin ikke-lukning, da familiens tilfælde af denne hjertesygdom er beskrevet. Men de specifikke gener, der er ansvarlige for udseendet af UAA, er endnu ikke blevet opdaget.

Også risikofaktorer for åben aortakanal er:

1. Kromosomale abnormiteter (for eksempel Downs syndrom). Medfødt rubella i første trimester af graviditet, fosteralkohols syndrom, fremtidens moders brug af stoffer kan føre til problemer med kromosomer.
2. Præmaturitet. Den åbne arterielle kanal er mere almindelig hos premature babyer (8 tilfælde pr. 1000 babyer) end hos fuldtidsbørn (2 tilfælde pr. 1000 babyer).
3. Lav fødselsvægt.
4. Fødslen af ​​et barn under betingelser med lavt partialtryk af ilt i atmosfæren (ved høj højde fra havets overflade).

symptomer

Umiddelbart efter fødslen vises den åbne aortakanal ikke. Læger kan mistanke om en defekt i auskultation af hjertet, når de hører et hjerteklump.

Hjertestøj kan have forskellige årsager, hvoraf de fleste er harmløse.

Hvis kanalen ikke lukker inden for 2-3 dage, kan barnet udvikle symptomer på øget tryk i lungearteriesystemet over tid, hvilket kan omfatte:

• hurtig vejrtrækning, åndenød. For tidlig babyer kan have brug for supplerende ilt eller assisteret ventilation;
• sværhedsfejl og utilstrækkelig vægtforøgelse
• let træthed;
• overdreven svedtendens under træning (for eksempel under fodring)
• accelereret hjerterytme;
• hæsende græde;
• hoste;
• luftvejsinfektioner.

Disse symptomer udvikler sig i tilfælde, hvor aortakanalen har en tilstrækkelig stor diameter.

Voksne, der ikke er blevet diagnosticeret i barndommen og ikke er blevet behandlet, kan have symptomer på hjerteinsufficiens, åndenød, hjerterytmeforstyrrelser, cyanose i underekstremiteterne (blå hudfarve, hvilket tyder på, at blod er kommet ind i den store cirkulation).

I dette tilfælde kan medfødte misdannelser hos voksne udvikle lunghypertension - en stigning i trykket i lungecirkulationen. I alvorlige tilfælde kan denne komplikation føre til en betydelig begrænsning af fysisk aktivitet, i det omfang de letteste daglige opgaver bliver umulige at udføre.

diagnostik

Det er umuligt at identificere den åbne aortakanal under fosterudviklingen, da det er en normal del af blodcirkulationen i fosteret. Lægen kan mistanke om tilstedeværelsen af ​​en medfødt defekt hos et barn ved tilstedeværelsen af ​​hjertemuslinger under auscultation af hjertet. For at afklare diagnosen udføres:

• Ekkokardiografi er en smertefri undersøgelsesmetode, der bruger lydbølger til at skabe et realtidsbillede af hjertet. Under denne undersøgelse afspejles lydbølgerne fra barnets hjerte, hvorefter de er fanget af sensoren og konverteret af en computer til et billede. Ekkokardiografi gør det muligt for lægerne tydeligt at se eventuelle problemer med hjertets struktur og dets funktion. Dette er den vigtigste metode til en pediatrisk kardiolog, der kan diagnosticere hjertesygdomme og overvåge det over tid. Ved hjælp af ekkokardiografi er det også muligt at bestemme størrelsen på den åbne aortakanal og studere hjertets reaktion til dets eksistens. Hvis behandling af PDA udføres, tillader denne metode at evaluere dens effektivitet.
• Elektrokardiografi (EKG) er en simpel og smertefri undersøgelsesmetode, der registrerer hjertets elektriske aktivitet. Hos børn og voksne med lukket aortakanal viser EKG en stigning i hjerte størrelse.
• Oximetri er en ikke-invasiv test (det vil sige uden at forstyrre kroppen), der måler mængden af ​​ilt i blodet. Det kan bruges til at identificere patienter, i hvilke svær lunghypertension førte til tilbagestrømning af blod gennem aortakanalen fra lungearterien til aorta.
• Radiografi af organerne i thoracic cavity - en undersøgelse, der bruger røntgenstråler til at få billeder af hjertet og lungerne. Med en åben arteriel kanal på røntgenbilledet kan du registrere et forstørret hjerte samt at identificere tegn på væskeretention i lungerne.
• Kardiale kateterisering - Denne invasive test er normalt ikke nødvendig for at diagnosticere en åben aortakanal hos børn, men det er undertiden udført for at detektere andre medfødte hjertefejl, der er påvist ved ekkokardiografi. Et tyndt og fleksibelt kateter indsættes i et blodkar i barnets lyske, som sendes til hjertet. Dette kateter gør det muligt at måle trykket i hjertekamrene samt at indføre en kontrast i dem, hvilket gør det muligt at visualisere den åbne aortakanal på røntgenstrålen.

Diagnosen af ​​denne hjertesygdom hos voksne er praktisk talt den samme som hos børn, bortset fra at de ofte bruger hjertekateterisering til at måle trykket i hjertekamrene.

Klik på billedet for at forstørre

Behandlingsmetoder

Den åbne aortakanal behandles med konservativ lægemiddelbehandling, minimalt invasive perkutane indgreb og operationer. Formålet med behandlingen er at lukke aortakanalen og dermed forhindre udvikling af komplikationer og normalisering af hjertet (det vil sige, at patologi kan elimineres med succes).

Små åbne aortakanaler lukker ofte i sig selv uden behandling. Hos premature babyer op til 3 måneder opstår spontan lukning af aortakanalen i 72-75% af tilfældene. Hos børn over 3 måneder er selvlukning af defekten meget sjælden.

Hvis aortakanalen er stor i diameter eller forårsager helbredsproblemer, har fuldfødte babyer brug for behandling. For tidliglige nyfødte har brug for denne behandling, hvis det fører til problemer med vejrtrækning eller hjerte.

Det er interessant, at i nogle medfødte hjertefejl (for eksempel i tilfælde af uhensigtsmæssig udledning af blodkar fra hjertet) forsøger lægerne at holde aortakanalen åben, for kun hvis det eksisterer iltrige blod kan blandes med venet. I sådanne tilfælde udføres behandling med prostaglandiner, der holder aortakanalen åben, før kirurgisk korrektion af eksisterende misdannelser.

Konservativ terapi

Konservativ medicinbehandling er effektiv i tidlige babyer. Da prostaglandin bidrager til den åbne tilstand af aortakanalen, kan lægemidler, som undertrykker dets syntese, indlede processen med at lukke denne defekt. Disse stoffer omfatter ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler - indomethacin eller ibuprofen, som administreres intravenøst. Disse lægemidler har omtrent samme effektivitet.

Hvis en nyfødt med en åben aortakanal har symptomer og tegn på hjertesvigt, kan den konservative behandling omfatte digoxin og diuretika. For fuldstændig opsving er fuldstændig aortakanalslukning nødvendig.

Minimalt invasive perkutane indgreb

Minimalt invasive perkutane indgreb udføres ved anvendelse af et tyndt og fleksibelt kateter, der indsættes i aorta gennem lårbenet i lykken. Disse indgreb bruges ofte til at lukke aortakanalen hos spædbørn eller børn, der er gamle nok til at bære dem ud. Også med deres hjælp, oftest behandlede voksne patienter.

Den samme metode bruges nogle gange til at behandle små PDA'er for at forhindre udviklingen af ​​infektiv endokarditis (infektiøs inflammation i hjertets indre foder).

Barnet får medicin, der hjælper ham med at falde i søvn under proceduren. Lægen kører kateteret ind i en stor beholder i lysken (lårarterien) og sender den derefter til aorta. Når kateteret er på plads, kører lægen en lille metalspole eller anden blokeringsanordning igennem den og placerer den i aortakanalen. Denne enhed blokerer blodgennemstrømning gennem aortakanalen.

Perkutane indgreb i hjertet kræver ikke et brystindsnit, som følge af, at barnets tilstand hurtigt genoprettes. I nogle lande udføres aortakanalslukningsproceduren på ambulant basis.

Komplikationer af minimalt invasiv fjernelse af denne defekt er sjældne og kortvarige. Disse kan omfatte blødning eller infektion på stedet for indsættelse af kateteret, forskydning af blokeringsanordningen, hvorfra den var placeret.

Spiral til lukning af aortakanalen

kirurgi

En operation til korrektion af den åbne aortakanal kan udføres både for børn og voksne, hvis:

1. En for tidlig eller fuldtidsfødt nyfødt baby har sundhedsmæssige problemer på grund af denne ulempe, og den er stadig for lille til en minimalt invasiv perkutan indgreb.
2. Minimalt invasiv perkutan indgreb var mislykket.
3. Operationen er planlagt til behandling af samtidige medfødte hjertefejl.

Hos børn, der ikke har sundhedsmæssige problemer på grund af en åben aortakanal, udføres kirurgi oftest efter at de er 6 måneder gamle. Nogle gange udfører læger en operation med en lille defekt for at reducere risikoen for infektiv endokarditis.

Sådanne operationer udføres under generel anæstesi, dvs. patienten sover og føler ikke nogen smerte. Kirurgen laver et lille snit mellem ribbenene på brystet for at få adgang til aortakanalen. Så lukker han det med sting eller klip.

Komplikationer af kirurgiske indgreb udvikles sjældent, oftest med kortsigtet karakter. Disse kan omfatte hæthed, diafragmatisk lammelse, infektioner, blødning og væskeopsamling omkring lungerne.

Effusion i pleuralhulen

Postoperativ periode

Efter operationen er barnet på hospitalet i flere dage. Han får lægemidler til at roe og reducere smerter. For tidlig babyer forbliver på hospitalet lidt længere, da de ofte har andre sundhedsmæssige problemer.

Læger og sygeplejersker lærer barnets forældre hvordan man skal passe ham hjemme. Disse anbefalinger omfatter følgende:

• begrænse barnets aktivitet, indtil han genvinder4
• besøg lægen regelmæssigt for kontrol;
• Følg lægenes anbefalinger til hjemmebrug.

Fuld opsving bør ske inden for få uger.

outlook

Hvis en PDA patient blev identificeret i tide, er han det eneste hjerteproblem, prognosen for denne sygdom er fremragende. I tidlige babyer er prognosen for den åbne aortakanal ofte bestemt af eksistensen af ​​andre sundhedsmæssige problemer.

Normalt, efter at aortakanalen er lukket, oplever patienterne ikke symptomer, de udvikler ikke komplikationer.

Hos voksne patienter afhænger prognosen af ​​blodkarternes tilstand i den lille cirkulation af blodcirkulationen og myokardiumets tilstand før behandling.

Hvis ubehandlet er dødeligheden fra den åbne aortakanal 20% til 20 år, 42% til 45 år, 60% til 60 år.

Forfatteren af ​​artiklen: Nivelichuk Taras, leder af afdelingen for anæstesiologi og intensiv pleje, erhvervserfaring på 8 år. Videregående uddannelse i specialiteten "General Medicine".

Åben arteriel Botallov kanal (OAD): årsagerne til ikke-lukning hos børn, symptomer, hvordan man behandler

Den åbne arterielle kanal (OAD) er en sygdom, der opstår som følge af en forstyrrelse i hjerteets normale udvikling og store skibe i prænatale og postnatale perioder. Medfødte hjertefejl er normalt dannet i de første måneder af fosterudvikling som følge af atypisk dannelse af intrakardielle formationer. Vedvarende patologiske ændringer i hjertets struktur fører til dysfunktion og udvikling af hypoxi.

Den arterielle (Botallov) kanal er den strukturelle dannelse af føtal hjertet, hvorigennem blodet udstødt af venstre ventrikel ind i aorta passerer ind i lungerstammen og vender tilbage til venstre ventrikel. Normalt gennemgår arterielkanalen udslettelse umiddelbart efter fødslen og bliver en bindevævsledning. Fyldning af lungerne med ilt fører til lukking af kanalen med en fortykket intima og en ændring i retningen af ​​blodgennemstrømning.

Hos børn med misdannelser lukker kanalen ikke i tide, men fortsætter med at fungere. Dette hæmmer lungecirkulationen og hjertets normale funktion. OAP er normalt diagnosticeret hos nyfødte og spædbørn, mere sjældent hos skolebørn, og nogle gange endog hos voksne. Patologi findes i fuldtidsbørn, der bor i områder af højlandet.

ætiologi

PDA's etiologi er i øjeblikket ikke fuldt ud forstået. Eksperter identificerer flere risikofaktorer for denne sygdom:

• Preterm arbejdskraft
• Lav fødselsvægt
• beriberi,
• Kronisk føtal hypoxi,
• Arvelig disposition
• Ægteskaber mellem slægtninge,
• Alder på mor over 35 år,
• Genomisk patologi - Downs syndrom, Marfan, Edwards,
• Infektiøs patologi i graviditetens første trimester, medfødt rubella syndrom,
• UPU
• Alkohol og narkotikabruk gravid, rygning,
• Røntgen- og gammastråling
• Brug af medicin under graviditet,
• Virkningerne af kemikalier på kroppen af ​​en gravid kvinde,
• Systemiske og metaboliske sygdomme hos den gravide
• Fetal endokarditis af reumatisk oprindelse,
• Maternale endokrinopatier - diabetes mellitus, hypothyroidisme og andre.

Årsagerne til AOA kombineres normalt i 2 store grupper - internt og eksternt. Interne årsager er forbundet med arvelig disposition og hormonelle ændringer. Eksterne årsager er: dårlig økologi, erhvervsmæssige farer, sygdomme og skadelige vaner hos moderen, giftige virkninger på fosteret af forskellige stoffer - stoffer, kemikalier, alkohol, tobak.

OAP er mest almindeligt registreret i tidlige babyer. Desuden er jo mindre vægten af ​​den nyfødte, jo større er sandsynligheden for udviklingen af ​​denne patologi. Hjertesygdomme kombineres normalt med unormal udvikling af organerne i fordøjelsessystemet, urinvejen og kønsorganerne. De umiddelbare årsager til ikke-lukning af Botallovkanalen i dette tilfælde er åndedrætsforstyrrelser, føtal kvælning, langvarig oxygenbehandling og parenteral væskebehandling.

Video: Medicinsk animation om anatomien i den arterielle kanal

symptomatologi

Sygdommen kan være asymptomatisk såvel som ekstremt vanskelig. Med en lille diameter af kanalen udvikler hæmodynamiske lidelser ikke sig, og patologien diagnostiseres ikke i lang tid. Hvis kanalens diameter og volumen af ​​shunt er signifikant, udtages symptomerne på patologi klart og fremstår meget tidligt.

Kliniske tegn:

1. Pallor af hud
2. Cyanose, der forekommer under sugning, grædning, spænding,
3. Vægttab
4. hyperhidrosis,
5. Hoste, hæshed,
6. Svag psykofysisk udvikling,
7. Åndenød
8. svaghed
9. Nat astmaangreb, dårlig søvn,
10. Arytmi, takykardi, ustabil puls,

Børn med OAP lider ofte af bronchopulmonal patologi. Nyfødte med en bred arteriel kanal og en betydelig mængde shunt er svære at fodre, de går ikke op i vægt og endda taber sig.

Hvis patologien ikke blev opdaget i det første år af livet, forværres sygdomsforløbet og manifesterer mere levende kliniske symptomer: asteni, åndenød, tachypnea, hoste, hyppige inflammatoriske sygdomme i bronchi og lunger.

komplikationer

Alvorlige komplikationer og farlige konsekvenser af PAD:

• Bakteriel endokarditis er en infektiøs betændelse i hjertets indre foring, hvilket fører til dysfunktion af valvulærapparatet. Patienter med feber, kulderystelser og sved. Tegn på forgiftning kombineres med hovedpine og sløvhed. Hepatosplenomegali udvikler sig, blødninger optræder i fundus og smertefulde små knuder på palmerne. Antibakteriel behandling af patologi. Patienterne ordineres antibiotika fra gruppen af ​​cephalosporiner, makrolider, fluorquinoloner, aminoglycosider.
• Hjertesvigt udvikler sig i mangel af rettidig hjerteoperation og består af utilstrækkelig blodforsyning til de indre organer. Hjertet ophører med at fuldstændigt pumpe blod, hvilket fører til kronisk hypoxi og forringelse af hele kroppen. Patienter oplever åndenød, takykardi, ødem i underekstremiteterne, træthed, søvnforstyrrelse, vedvarende tør hoste. Behandling af patologi omfatter kostbehandling, lægemiddelbehandling, der tager sigte på at normalisere blodtrykket, stabilisere hjertearbejdet og forbedre blodforsyningen.
• Myokardieinfarkt - en akut sygdom forårsaget af udseendet i hjerte muskelfoci af iskæmisk nekrose. Patologien manifesteres af karakteristisk smerte, som ikke stoppes ved indtagelse af nitrater, agitation og angst hos patienten, hudens hud, svedtendens. Behandlingen udføres på et hospital. Patienterne ordineres trombolytika, narkotiske analgetika, nitrater.
• Omvendt blodgennemstrømning gennem den brede arterielle kanal kan føre til cerebral iskæmi og intracerebral blødning.
• Lungødem udvikles, når væsken passerer fra lungekapillerne i det interstitielle rum.

Den sjældnere komplikationer af PDA omfatter: aorta brud, uforenelig med livet; aneurisme og ruptur af arterielkanalen; pulmonal hypertension af sklerotisk natur; hjertestop i mangel af korrigerende terapi hyppige akutte åndedrætsinfektioner og SARS.

diagnostik

Læger fra forskellige medicinske specialiteter er involveret i diagnosticering af SAR:

1. Obstetrikere og gynækologer overvåger hjerteslag og udviklingen af ​​det foster-kardiovaskulære system,
2. Neonatologer undersøger den nyfødte og lytter til hjertelyd,
3. Børnelæger undersøger ældre børn: de udfører auskultation af hjertet, og når patologisk støj opdages, sender de barnet til en kardiolog,
4. Kardiologer foretager en endelig diagnose og ordinerer behandling.

Generelle diagnostiske foranstaltninger omfatter visuel undersøgelse af patienten, palpation og perkussion af brystet, auskultation, instrumentelle undersøgelsesmetoder: elektrokardiografi, radiografi, ultralyd i hjertet og store skibe, fonokardiografi.

Under inspektionen detekteres brystets deformation, pulsering af hjerteområdet, forskydning af hjertet til venstre. Palpation opdager systolisk tremor og perkussion - udvider grænserne for kardial sløvhed. Auscultation er den vigtigste metode til diagnosticering af PDA. Den klassiske funktion er grov kontinuerlig "motor" støj på grund af ensrettet bevægelse af blod. Gradvis forsvinder den, og der kommer en accent af 2 toner over lungearterien. I alvorlige tilfælde er der flere klik og rumlende lyde.

Instrumentdiagnostiske metoder:

• Elektrokardiografi afslører ikke patologiske symptomer, men kun tegn på venstre ventrikulær hypertrofi.
• Radiologiske tegn på patologi er: lungemønsteret, ekspansion af hjertets skygge, dilatation af dets venstre kamre, udbulning af et segment af lungearteriestammen, flaky infiltration.
• Ultralyd i hjertet giver dig mulighed for visuelt at vurdere arbejdet i forskellige dele af hjertet og ventilapparatet for at bestemme tykkelsen af ​​myokardiet, størrelsen på kanalen. Doppler-sonografi gør det muligt at fastslå diagnosen af ​​PDA så præcist som muligt, bestemme dens bredde og regurgitation af blod fra aorta til lungearterien. Ultralydundersøgelse af hjertet gør det muligt at opdage anatomiske defekter i hjerteklapperne, bestemme placeringen af ​​de store skibe og vurdere myocardiumets kontraktilitet.
• Fonokardiografi er en simpel metode til diagnosticering af hjertefejl og defekter mellem hulrum ved grafisk optagelsestoner og hjertelyde. Ved hjælp af fonokardiografi kan du objektivt dokumentere de data, der er opnået, når du lytter til en patient, måler lydens varighed og intervallerne mellem dem.
• Aortografi er en informativ diagnosemetode, som består i at levere en kontrastvæske til hjertekaviteten og udføre en række røntgenstråler. Samtidig farvning af aorta og lungearterien indikerer ikke-lukning af Botallova-kanalen. De resulterende billeder forbliver i computerens elektroniske hukommelse, så du kan arbejde med dem flere gange.
• Kateterisering og hjertesyn i OAP tillader absolut nøjagtig diagnose, hvis sonden passerer frit fra lungearterien gennem kanalen ind i den nedadgående aorta.

Hjertehulrummet og angiokardiografi er nødvendige for en mere præcis anatomisk og hæmodynamisk diagnose.

behandling

Jo hurtigere sygdommen opdages, jo lettere er det at slippe af med det. Når de første tegn på patologi opstår, er det nødvendigt at konsultere en læge. Tidlig diagnose og rettidig behandling vil forbedre patientens chancer for fuldstændig opsving.

Hvis et barn taber vægt, nægter aktive spil, bliver blå, når man skriger, bliver døsig, oplever åndenød, hoste og cyanose, ofte undergår ARVI og bronkitis, skal den så hurtigt som muligt blive vist til en specialist.

Konservativ behandling

Lægemiddelbehandling er indiceret til patienter med milde kliniske tegn og ingen komplikationer. Lægemiddelbehandling af PDA udføres for tidligt og børn op til et år. Hvis du efter 3 kurser med konservativ behandling ikke lukker kanalen, og symptomerne på hjertesvigt øges, fortsæt til operation.

1. Et sygt barn er foreskrevet en særlig kost, der begrænser væskeindtaget.
2. Åndedrætsstøtte er nødvendig for alle for tidlige babyer med OAP.
3. Patienterne ordineres prostaglandinhæmmere, som aktiverer den uafhængige udslettning af kanalen. Normalt anvendes intravenøs eller enteral indgivelse af indomethacin eller Ibuprofen.
4. Antibiotikabehandling udføres for at forhindre smitsomme komplikationer - bakteriel endokarditis og lungebetændelse.
5. Diuretika - "Veroshpiron", "Lasix", hjerteglycosider - "Strofantin", "Korglikon", ACE-hæmmere - "Enalapril", "Captopril" ordineres til personer med hjertesvigtsklinik

Hjertekateterisering

Hjertekateterisering er ordineret til børn, der ikke har modtaget det forventede resultat fra konservativ terapi. Hjertet kateterisering er en yderst effektiv metode til behandling af PDA'er med lav risiko for at udvikle komplikationer. Proceduren udføres af specialuddannede pædiatriske kardiologer. Et par timer før kateterisering af barnet ikke må fodres og vandes. Umiddelbart før proceduren gives han en rensende enema og en beroligende injektion. Efter at barnet slapper af og falder i søvn, begynder de at manipulere. Et kateter indsættes i hjertekamrene gennem et af de store blodkar. Der er ingen grund til at lave snit på huden. Lægen overvåger kateterets fremskridt og ser på skærmen på en særlig røntgenmaskine. Gennem undersøgelsen af ​​blodprøver og måling af blodtryk i hjertet modtager han oplysninger om defekten. Jo mere erfarne og kvalificerede kardiologen, desto mere effektivt og succesfuldt vil hjertekatetret passere.

Kardiale kateterisering og kanaludskæring under thoracoscopy er et alternativ til kirurgisk behandling af defekten.

Kirurgisk behandling

Kirurgi giver dig mulighed for helt at eliminere OAS, reducere patientens lidelser, øge hans modstandsdygtighed overfor fysisk aktivitet og forlænge livet væsentligt. Kirurgisk behandling består af åbne og endovaskulære operationer. OAP bundet med en dobbelt ligatur, pålægge det vaskulære klip, kryds og sutureres.

Klassisk kirurgi er en åben operation, der består i at binde Botallova-kanalen. Operationen udføres på et "tørt" hjerte, når patienten er forbundet til ventilatoren og under generel anæstesi.

Den endoskopiske kirurgiske metode er minimalt invasiv og mindre traumatisk. En lille snit er lavet på låret, gennem hvilken en sonde er indsat i lårbenet. Ved hjælp af det leveres en okklusal eller en spiral til PDA'en, med hvilken lumen er lukket. Hele løbet af operationen overvåges af læger på skærmen.

Video: OAD operation, Botallova kanal anatomi

forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger består i udelukkelse af de vigtigste risikofaktorer - stress, alkoholindtag og narkotika, kontakter med infektiøse patienter.

Efter patologisk kirurgisk korrektion med barnet er det nødvendigt at dosere fysiske øvelser og massere derhjemme.

Rygestop og screening for genetiske abnormiteter vil medvirke til at reducere risikoen for udvikling af CHD.

Forebyggelse af forekomsten af ​​CHD reduceres til omhyggelig planlægning af graviditet og medicinsk og genetisk rådgivning til personer i fare.

Pas på at observere og undersøge kvinder, der er inficeret med rubella-virus eller har en comorbid tilstand.

Barnet bør gives ordentlig pleje: øget ernæring, fysisk aktivitet, fysiologisk og følelsesmæssig komfort.

Åben arteriel kanal

Den åbne arterielle kanal er en fungerende patologisk forbindelse mellem aorta og pulmonal stamme, som normalt tilvejebringer embryonisk blodcirkulation og underkastes udslettelse i de første timer efter fødslen. Den åbne arterielle kanal manifesteres af et barns udviklingsforsinkelse, forøget træthed, tachypnea, hjertebanken, afbrydelser i hjerteaktivitet. Ekkokardiografi, elektrokardiografi, røntgen, aortografi, hjertekateterisering hjælper med at diagnosticere den åbne arterielle kanal. Kirurgisk behandling af defekten, herunder bandage (ligation) eller skæringspunktet mellem den åbne arterielle kanal med lukning af aorta- og lungeendene.

Åben arteriel kanal

Den åbne arterielle (Botallov) kanal er et spalt af tilbehørskassen, der forbinder aorta og lungearterien, som fortsætter med at fungere efter udløbet af dens udslettelse. Den arterielle kanal (dustus arteriosus) er en nødvendig anatomisk struktur i systemet med embryonisk cirkulation. Imidlertid forsvinder behovet for arterielkanalen efter fødslen på grund af udseendet af lungeskade, det ophører med at fungere og gradvist lukker. Normalt stopper kanalens funktion i de første 15-20 timer efter fødslen, den fuldstændige anatomiske lukning varer fra 2 til 8 uger.

I kardiologi er den åbne arterielle kanal 9,8% blandt alle medfødte hjertefejl og diagnosticeres 2 gange oftere hos kvinder. Den åbne arterielle kanal findes både i en isoleret form og i kombination med andre anomalier i hjertet og blodkarene (5-10%): stenose af aorta munden, stenose og atresi i lungearterierne, aorta coarctation, åben atrioventrikulær kanal, DMD, DMTP osv. hjertefejl med ductusafhængig blodcirkulation (transponering af hovedarterierne, den ekstreme form af Fallot's tetrad, afbrydelse af aortabuen, kritisk lunge- eller aortastenosose, venstre ventrikulær hypoplasia syndrom) en ledsagende meddelelse.

Årsager til åben ductus arteriosus

Den åbne arterielle kanal findes sædvanligvis i for tidlige babyer og er yderst sjælden i termen babyer. I for tidlige nyfødte med en vægt på under 1750 g er frekvensen af ​​den åbne arterielle kanal 30-40%, hos børn, hvis fødselsvægt ikke overstiger 1000g, er det 80%. Ofte i disse børn fundet medfødte abnormiteter i mave-tarmkanalen og genitourinary systemet. Ikke-udvikling af føtal kommunikation i premature spædbørn i postnatal perioden er forbundet med syndrom af respiratoriske lidelser, asfyxi under fødslen, vedvarende metabolisk acidose, langvarig oxygenbehandling med høje iltkoncentrationer, overdreven infusionsterapi.

I fuldtidsbørn er den åbne arterielle kanal meget mere almindelig i højlandområder. I nogle tilfælde er dens svigt forårsaget af selve patologien. Ofte er den åbne arterielle kanal en arvelig hjerteabnormalitet. Den arterielle kanal kan forblive åben hos børn, hvis mødre har lidt rubella i graviditetens første trimester.

Således er risikofaktorer for åben arteriel kanal for tidlig fødsel og for tidlig fødsel, familiehistorie, tilstedeværelse af andre CHD, infektiøse og somatiske sygdomme hos gravide kvinder.

Funktioner af hæmodynamik med åben arteriel kanal

Den åbne arterielle kanal er placeret i den øverste etage af anterior mediastinum; den stammer fra aortabuen ved niveauet af den venstre subklaveriske arterie og strømmer ind i lungestammen på dens bifurcationssted og delvist ind i den venstre lungearterie; undertiden ret eller bilateral arteriel kanal forekommer. Botallovkanalen kan have en cylindrisk, konisk, fænestreret, aneurysmal form; dens længde er 3-25 mm, bredde - 3-15 mm.

Den arterielle kanal og det åbne ovale vindue er nødvendige fysiologiske komponenter i føtalcirkulationen. I fosteret kommer blod fra højre ventrikel ind i lungearterien, og derfra (fordi lungerne ikke fungerer) gennem arterielkanalen - ind i den nedadgående aorta. Umiddelbart efter fødslen, med den første uafhængige indånding af en nyfødt, falder lungemodstanden, og trykket i aorta stiger, hvilket fører til udvikling af blodudledning fra aorta til lungearterien. Inddragelsen af ​​lungesygdæmpning bidrager til spasmen i kanalen ved at reducere dens glatte muskelvæg. Funktionel lukning af ductus arteriosus i termiske babyer sker inden for 15-20 timer efter fødslen. Den fuldstændige anatomiske udslettelse af Botallovkanalen forekommer imidlertid ved 2-8 uger af det ekstrauterinske liv.

En åben arteriel kanal er sagt, hvis dens funktion ikke stopper 2 uger efter fødslen. Den åbne arterielle kanal er en bleg type misdannelse, da det forårsager frigivelse af oxygeneret blod fra aorta til lungearterien. Arterio-venøs udledning forårsager strømmen af ​​yderligere blodvolumener til lungerne, overløb af pulmonal vaskulær seng og udvikling af pulmonal hypertension. Øget volumenbelastning på venstre hjerte fører til hypertrofi og dilatation.

Hemodynamiske forstyrrelser med en åben arteriel kanal afhænger af størrelsen af ​​meddelelsen, vinklen af ​​dens udledning fra aorta, trykforskellen mellem hoved- og mindre cirkulation. Således modstår en lang, tynd, tortuøs kanal, der strækker sig i en spids vinkel fra aorta, blodudstrømningen og forhindrer udviklingen af ​​signifikante hæmodynamiske forstyrrelser. Over tid kan en sådan kanal selv udslette. Tilstedeværelsen af ​​en kort, bred åben arteriel kanal, tværtimod, forårsager en signifikant arterio-venøs udledning og udtalt hæmodynamiske lidelser. Sådanne kanaler kan ikke udslettes.

Klassificering åben ductus arteriosus

Under hensyntagen til niveauet af tryk i lungearterien er der 4 grader af defekt:

1. Trykket i LA i systole overstiger ikke 40% af arterielt tryk;
2. Moderat pulmonal hypertension; LA-tryk er 40-75% af arterielt tryk;
3. Alvorlig lunghypertension LA-tryk er mere end 75% af arterielt tryk; venstre-højre udledning af blod opretholdes;
4. Alvorlig lunghypertension LA-tryk er lig med eller overstiger systemisk tryk, hvilket fører til udseendet af en højre-venstre udledning af blod.

I det naturlige forløb af den åbne arterielle kanal kan spores 3 faser:

• I - Den primære tilpasning (de første 2-3 år af et barns liv). Karakteriseret ved den kliniske manifestation af den åbne arterielle kanal; Ofte ledsaget af udviklingen af ​​kritiske forhold, som i 20% af tilfældene slutter i døden uden rettidig hjerteoperation.
• II - fase af relativ kompensation (fra 2-3 år til 20 år). Det er karakteriseret ved udviklingen og den langsigtede eksistens af lille cirkel hypervolemi, relativ stenose af venstre atrio-ventrikulær åbning, systolisk overbelastning af højre ventrikel.
• III - Sclerotiske ændringer i lungekarrene. Det videre naturlige forløb af den åbne arterielle kanal ledsages af omstrukturering af lungekapillærerne og arteriolerne med udviklingen af ​​irreversible sklerotiske ændringer i dem. På dette stadium erstattes de kliniske manifestationer af den åbne arterielle kanal gradvist af symptomer på pulmonal hypertension.

Symptomer på den åbne arterielle kanal

Det kliniske forløb af den åbne arterielle kanal varierer fra asymptomatisk til ekstremt alvorlig. Den åbne arterielle kanal med lille diameter, som ikke fører til nedsat hæmodynamik, kan forblive ukendt i lang tid. Og tværtimod forårsager tilstedeværelsen af ​​en bred arteriel kanal den hurtige udvikling af symptomer i de første dage og måneder af et barns liv.

De første tegn på blemish kan være hudens konstante bleghed, forbigående cyanose under sugning, grædning, spænding; mangel på kropsvægt, forsinkelse i motorudvikling. Børn med en åben arteriel kanal er tilbøjelige til hyppige sygdomme i bronkitis, lungebetændelse. Med fysisk aktivitet udvikler åndenød, træthed, takykardi, uregelmæssig hjerteslag.

Progression af vice og forringelse af velvære kan forekomme under puberteten efter fødslen på grund af betydelig fysisk overbelastning. I dette tilfælde bliver cyanose permanent, hvilket indikerer udviklingen af ​​venoarteriel udledning og en stigning i hjertesvigt.

Komplikationer af den åbne arterielle kanal kan tjene som bakteriel endokarditis, kanalaneurysme og dets brud. Den gennemsnitlige levetid med en naturlig strøm af kanalen er 25 år. Spontan udslettelse og lukning af den åbne arterielle kanal er yderst sjælden.

Diagnose af åben arteriel kanal

Ved undersøgelse af en patient med en åben arteriel kanal registreres ofte en brystdeformation (hjertebukk) og en forøget pulsering i fremspringet af hjerteets apex. Det vigtigste auskultative tegn på en åben arteriel kanal er grov systolisk diastolisk murmur med en "maskine" komponent i det andet interkostale rum til venstre.

Obligatorisk minimumsforskning med åben arteriel kanal indbefatter bryst røntgen, EKG, fonokardiografi, ultralyd i hjertet. Radiografisk detekteret kardiomegali ved at forøge størrelsen af ​​venstre ventrikel, udbulning af lungearterien, forøget lungemønster, pulsering af lungernes rødder. EKG-tegn på en åben arteriel kanal indbefatter indikationer for hypertrofi og overbelastning af venstre ventrikel; i lungehypertension, hypertrofi og overbelastning af højre ventrikel. Ved hjælp af EchoCG bestemmes indirekte tegn på defekten, direkte visualisering af den åbne arterielle kanal udføres, dens dimensioner måles.

For aortografi bruges sensing af højre hjerte, MSCT og MR i hjertet med høj lunghypertension og en kombination af åben arteriel defekt med andre hjerteanomalier. Differentiel diagnose af den åbne arterielle kanal skal udføres med aorta lunge septal defekt, almindelig arteriel stamme, Valsalva sinus aneurysm, aorta insufficiens og arteriovenøs fistel.

Behandling af åben arteriel kanal

Ved tidlige spædbørn anvendes konservativ styring af den åbne arterielle kanal. Det indebærer indførelse af inhibitorer af syntesen af ​​prostaglandin (indomethacin) for at stimulere uafhængig udslettning af kanalen. I fravær af virkningen af ​​en 3 gange gentagelse af lægemiddelforløbet hos børn ældre end 3 uger, vises kirurgisk lukning af kanalen.

Ved pediatrisk hjerteoperation med åben arteriel kanal anvendes åbne og endovaskulære operationer. Åben intervention kan omfatte ligering af den åbne arterielle kanal, dens klipning med vaskulære klip, krydsning af kanalen med lukning af lunge- og aortaenderne. Alternative metoder til at lukke den åbne arterielle kanal er dens klipning under thoracoscopy og kateter endovaskulær okklusion (embolisering) med specielle spoler.

Forudsigelse og forebyggelse af åben arteriel kanal

Den åbne arterielle kanal, selv af lille størrelse, er forbundet med en øget risiko for for tidlig død, da det fører til et fald i kompensationsreserverne i myokardiet og lungekarrene og tilsætning af alvorlige komplikationer. Patienter, der har gennemgået kirurgisk lukning af kanalen, har de bedste hæmodynamiske parametre og længere levetid. Postoperativ dødelighed er lav.

For at reducere sandsynligheden for at have et barn med en åben arteriel kanal, er det nødvendigt at udelukke alle mulige risikofaktorer: rygning, alkohol, medicinering, stress, kontakt med infektiøse patienter mv. Hvis der er CHD i nære slægtninge, bør en genetiker konsulteres under graviditetsplanlægning.

Åben arteriel kanal

Den åbne arterielle kanal (CAP) findes i 10% af tilfældene af CHD som en separat defekt. Historisk set lavede den første beskrivelse af vesten Galen i II. BC Så fortsatte Harvey med at studere sin fysiologiske rolle i fostercirkulationen, selv om den første rapport tilhører J. Agassho (1564). Navnenes navn blev givet til ære for L. Botallo, der beskrev de kliniske symptomer lidt senere. I 1583 genopdagede og beskrev en italiensk læge og anatomist L. Botallo fartøjet, der forbinder aorta og lungearterien, og kalder det arterielkanalen, og i 1888 dissekerede Munro-lægen og ledte kanalen på liget af et nyfødt barn. I 1907 foreslog Munro på et møde i Philadelphia Cardiological Society ideen om hurtigt at lukke SAR, som mødtes med skarp modstand fra kolleger, især børnelæger. Diskussionen varede i 30 år. Endelig i 1938 bragte den pædiatriske kirurg R. Gross på børns hospital i Boston for første gang i verden succesfuldt PDA i en 7-årig patient, der åbner en æra i kirurgisk medicin.

Piger lider af denne defekt oftere end drenge (M: D = 1: 3 forhold).

Den åbne arterielle kanal kan have et meget anderledes klinisk billede. Selv om det ofte bliver diagnosticeret hos spædbørn, er det undertiden anerkendt, at OAP er sent - i skolealderen eller endda hos voksne. Manglen er registreret hos mindre end 0,02% af fuldtidsfødte, men meget ofte blandt for tidlig og lavvægtige babyer. Ved fødslen af ​​et barn i svangerskabsperioden på 34-36 uger opstår den åbne arterielle kanal i 21%, 31-32 uger - i 44%, 28-30 uger - i 77%; blandt børn med fødselsvægt mindre end 1750 g - i 45%, med kropsvægt mindre end 1200 g - i 80%.

morfologi
Der er fire klinisk forskellige typer af PDA.

• Isoleret PDA i ellers sunde børn.

• Isoleret PAA i premature babyer.

• SAD'er i kombination med andre mere alvorlige strukturelle abnormiteter i hjertet.

• OAP som kompensationsstruktur, der giver systemisk eller pulmonal blodgennemstrømning i kritiske situationer med svær CHD af den blå type eller med obstruktion af venstre hjerte.

Afhængig af tilknytningen til en af ​​disse fire grupper er der forskelle i hæmodynamiske lidelser, kliniske symptomer, prognose og i taktik for observation af AOA.

Hos spædbørn er længden af ​​PDA 2-8 mm, diameter 2-12 mm.

Kanalen afviger sædvanligvis fra stammen af ​​LA eller dens venstre gren og strømmer ind i aorta lige ud over udtømningsstedet for den venstre subklaviske arterie, der bestemmer aorta-ismusområdet. Anatomisk er arterielkanalen en rest af den 6. aortabue. Den ligger mellem forvæggen af ​​flyet og aortaens bageste væg. Den arterielle kanal har en særlig vævsstruktur - dets mellemlag er repræsenteret af spiralformede glatte muskelceller, der er yderst følsomme over for E1, E2 og I2 prostaglanda (afslapning) og O2 (indsnævring), og dens intima er fortykket og har en viskøs slimlignende struktur.

Det har normalt en kegleform med en bred aorta ende og en indsnævring mod LA. Imidlertid er der i form og længde af kanalen variationer fra kort og cylindrisk til lang og tortuøs.

Den højre arterielle kanal er også fundet, og arterielkanalen kan være til stede på begge sider, til venstre og til højre. Selv om den venstre-liggende OAA er en normal anatomisk struktur, der er nødvendig i perioden med fosterudvikling, er tilstedeværelsen af ​​en højre-sidet OAA normalt forbundet med andre medfødte defekter i det kardiovaskulære system, primært som anomalier af aortabuen eller conotrhinkus.

For komplekse hjertefejl kan anatomi af en PDA være atypisk. I disse tilfælde er spektret af anatomiske variationer af arterielkanalen meget bred. Strukturer, der kan forveksles med OAS, omfatter primært aorta-, lunge- og karotidarterierne.

Hemodynamiske lidelser
I fosteret er den arterielle kanal den normale struktur af hjertet, hvorigennem blodet strømmer fra bukspyttkjertlen ind i lungearterien ind i den nedadgående aorta. Fosteret har normalt kun 10% af blodet smidt ind i lungerne i lungerne, passerer gennem lungens vaskulære seng.

Fra den sekste uge af intrauterin udvikling passerer hovedvolumenet af blod udgivet af bukspyttkjertlen gennem arterielkanalen, og dette volumen udgør 60% af den samlede hjerteproduktion i fostrets liv. I den dødelige periode tilvejebringes kanalens funktion ved lokal produktion og tilstedeværelsen i blodbanen af ​​prostaglandinerne E2 (PGE2) og I2 (PGI2), som slapper af glat muskler i dette fartøj. Efter fødslen og stigningen i mængden af ​​pulmonal blodgennemstrømning metaboliseres lokalt producerede prostaglandiner, og samtidig stoppes deres indtag fra placenta.

Men den vigtigste rolle i den postnatale lukning af kanalen spilles af vasokonstrictorvirkningen af ​​det forøgede O2-partialtryk i blodet, der passerer gennem kanalen. Sammentrækningen af ​​kanalens glatte muskler fører til den funktionelle lukning af dens lumen ved en fortykket intima. Hos de fleste fuldtidsfødte forekommer dette i de første 24 timer i livet, og derefter i de næste par uger sker den fibrøse degenerering af det subintimale lag og den fuldstændige udslettning af kanalen. I tidlige babyer er umodent ductvæv mindre følsomt for ilt, fordi denne postnatal kanal lukker mindre hyppigt.

Efter fødslen opstår der en venstre-højre udledning gennem kanalen. Med andre ord tillader arterielkanalen blod at strømme fra den systemiske kanal (den store cirkel af blodcirkulation) til lungesengen (den lille cirkel). Volumen af ​​venstre-højre skakering øges i de første 1-2 måneder af livet på grund af et fald i pulmonal vaskulær resistens. Blodvolumen i lungerbunden bliver overdreven (hypervolemi). Overfyldning af lungesengen med blod fører til øget vaskulær resistens i lungerne. Imidlertid er graden af ​​reaktion af lungesengen til overskydende blodvolumen individuel og uforudsigelig. Størrelsen af ​​overskydende blodvolumen i pulmonal sengen afhænger af flere faktorer. Den bredere indre diameter af den smaleste del af den arterielle kanal bidrager til det store volumen af ​​venstre-højre shunt. Tilstedeværelsen af ​​et langt indsnævret område af kanalen begrænser mængden af ​​shuntblod. Med en lang kanal er shuntet normalt lille.

Delvist er volumenet af venstre-højre udladning reguleret af forholdet mellem vaskulær resistens i den lille og store cirkulation. Hvis den systemiske vaskulære resistens er høj og / eller den pulmonale vaskulære modstand er lav, bør udledning af blod gennem arterielkanalen potentielt være stor. Startende i ductus arteriosus går blodstrømmen i systol og derefter i diastol på følgende måde: lungearterier, kapillærer, lungevener, venstre atrium, venstre ventrikel, aorta, arteriel kanal. Derfor fører en stor venstre-højre udledning gennem OAD til dilatation af venstre atrium og ventrikel.

Med et stort volumen af ​​shunt er venøs tilbagevenden til venstre del af hjertet signifikant øget, og de oplever en alvorlig volumen overbelastning. Samtidig stiger trykket i lungearterien og højre ventrikel. Lungevene og stigende aorta kan også udvides. Sammen kan disse faktorer føre til lungeødem, hvis den vaskulære modstand af kanalen eller lungekarrene er lav.

Den funktionelle og anatomiske lukning af AOA efter fødslen har forskellige datoer. Funktionel lukning af kanalen ved indsnævring sker 12-48 timer efter fødslen, og hos 10% af fuldtidsfødte er forsinket op til 3-4 ugers levetid. Perinatal asfyksi forårsager normalt en forsinkelse ved at lukke kanalen, men efter en kort periode i sådanne nyfødte lukker den uden yderligere indgreb. Sand anatomisk lukning af kanalen (efter hvilken kanalen taber evnen til at genåbne) observeres efter flere uger eller måneder. I det andet anatomiske stadie af lukning forekommer fibreformig proliferation af intima, hvorefter kanalen omdannes til et fibrøst ledbånd, observeres oftere det 2-3 måneder efter fødslen hos fuldtidsbørn.

I et foster er oxygentrykket i blodet relativt lavt, fordi dets lunger ikke virker. Denne faktor, i kombination med forhøjede niveauer af prostaglandin E i blodet, holder kanalen åben. Det høje niveau af prostaglandin E skyldes det lave volumen af ​​pulmonal blodstrøm og det høje niveau af dets produktion af placenta. Ved fødslen ophører moderkagen med at fungere, og lungerne er rettet (og prostaglandiner metaboliseres i dem). Desuden øges spændingen i blodet med lungedrættet, og pulmonal vaskulær resistens falder. Normalt opstår ophør af den arterielle kanals funktion i gennemsnit 15 timer efter fødslen hos fuldtidsfødte. Dette skyldes primært sammentrækning af kanalens muskelvæg under virkningen af ​​O2, hvis koncentration er høj i luften, vi trækker vejret ind.

Derudover er der med åbningen af ​​lungekarrene et skifte i udledning af blod fra højre ventrikel overvejende i lungearterien. Indtil en fuldstændig (anatomisk) lukning af kanalen opstår, og niveauet af pulmonal vaskulær resistens falder under det systemiske niveau, kan en lille restudladning af blod gennem PDA fra aorta ind i lungearterien opretholdes. Selvom arteriel kanalvæv hos nyfødte er yderst følsomme for en stigning i O2-niveauer i arterielt blod, er der andre væsentlige faktorer for dens lukning.

Disse omfatter tilstanden af ​​det vegetative nervesystem, virkningerne af kemiske mediatorer og tilstanden af ​​duktale muskler. Den vaskulære tone afhænger af balancen mellem faktorer, som påvirker afluftning / indsnævring af kanalen. De vigtigste faktorer, der understøtter kanal afslapning er: høje niveauer af prostaglandin E, hypoxæmi, produktion af nitrogenoxid ved ductal intima. Tværtimod øgede de væsentligste faktorer af indsnævring af kanalen: et fald i niveauet af prostaglandin E, et højt niveau af O2 i blodet, øget produktion af endothelin-1, norepinephrin, acetylcholin, bradykinin, nedsat følsomhed af arterielle kanalreceptorer til prostaglandin E.

Manglende evne til ductus arteriosus til at lukke i for tidlige babyer er forbundet med et lavt niveau af dets metabolisering i de umodne lunger. Hertil kommer for tidlig høj følsomhed over for PGE og lav følsomhed over for O2 fra siden af ​​duktale muskelceller.

Manglen på reduktion af kanalen i en fysiologisk periode hos fuldtidsfødte kan skyldes abnormiteter i metabolisme af PGE i lungerne på grund af hypoxæmi, kvælning eller en forøgelse af pulmonal blodgennemstrømning, nyresvigt og åndedrætsforstyrrelser.

Øget produktion af cyclooxygenase type 2 (COX-2 - en isoform af COX-producerende PGE) kan forhindre kanallukning. Samtidig forekommer aktivering af receptorer for PGE-2, hvilket fører til afslapning af glatte muskelductale celler. I de senere stadier af svangerskabet er der et fald i niveauet af PGE, hvilket er forberedelsesstadiet for kanalens postnatale indsnævring. Efter fødslen klæber dukslimhinden primært efter indsnævring af muskellaget.

Overfølsomhed overfor PGE i kombination med pulmonal umodenhed fører til hypoxi og som følge heraf en stigning i hyppigheden af ​​arteriel kanalfunktion i premature babyer.

Varigheden af ​​symptomernes begyndelse
Det afhænger af kanalens diameter og volumen af ​​shunt. Hvis de er betydelige, kan symptomerne på lungeødem forekomme allerede i de første dage af livet. Med en lille eller mellemlang kanalbredde er manifestationer af lunghypertension og hjertesvigt mild, og i disse tilfælde er defekten almindeligvis genkendt af systolisk murmur fra hjertet af hjertet, som fremgår eller stiger fra 5-7 dag efter fødslen.

symptomer
Symptomer på blemish synes normalt i en tidlig alder. Med en lille eller mellemlang diameter af kanalen oplever patienten ikke i første omgang symptomer. Træthed under anstrengelse eller tegn på stagnation i lungerne kombineret med en murmur i hjertet tilsættes derefter. I en alder af 3-6 uger hos babyer med OAP observeres ofte tachypnea, sved og fodringsproblemer. Signifikant tab af kropsvægt eller manglende stigning forekommer hos børn, der ikke har modtaget behandling.

Høft stemme, hoste, nedre luftvejsinfektioner, atelektase, tilbagefald af lungebetændelse er karakteristiske for spædbørn med arteriel kanal med medium eller stor shunt størrelse.

Ved undersøgelse af et barn kan følgende symptomer opdages:
• hvis venstre-højre shunt er stor, er en pulsering af hjerteområdet synlig;

• hjertetimpulsen skiftes til venstre, tremor i den suprasternale region eller under venstre kravebenet kan bestemmes;

• I tone (S1) er normalt normal, og II tone (S2) bliver ofte smeltet sammen med støj eller splittet på grund af for tidlig lukning af lungeventilen;

• systolisk eller systolodiastolisk støj i det andet og tredje intercostale rum til venstre og forstærkningen af ​​II-tonen over lungearterien er karakteristisk for OAP;

• undertiden under auscultation af OAA høres flere klik eller lyde af brølende timbre.

Det mest karakteristiske symptom på denne defekt er systolisk eller systolodiastolisk støj i det andet og tredje interkostale rum til venstre og forstærkningen af ​​II tone over lungearterien. Støj opstår normalt eller stiger fra 5-7. Dag af livet. Med en stor kanalstørrelse høres lyd fra slutningen af ​​1 dag i kombination med takykardi, åndenød og kardiomegali, med udvidelsen af ​​hjertets grænser til venstre eller til begge sider.

Hvis pulmonal vaskulær resistens begynder at overskride det systemiske, bliver udledning af blod gennem kanalen til højre, og cyanose kan kun ses på den nederste del af kroppen (differentiel cyanose), da sædets udledning fra aorta normalt ligger under sine tre hovedafdelinger, der leverer den øverste halvdel af kroppen.

Med en stor diameter af den arterielle kanal øges systolisk blodtryk, og diastolisk blodtryk reduceres som følge af retrograd udstrømning af blod ind i lungearterien. Pulsen blodtrykket på samme tid er øget, og hoppepulsen vises. Med signifikant lunghypertension kan den diastoliske støjkomponent ikke høre. Med en avanceret obstruktiv læsion af lungekarrene forsvinder den systoliske murmur også. Hvis den pulmonale vaskulære resistens begynder at overstige det systemiske, bliver udløb af blod gennem kanalen til højre og cyanose kan kun ses på den nederste del af kroppen (differentiel cyanose), da sædets udledning fra aorta normalt er placeret under de tre hovedafdelinger, der leverer den øvre halvdel af kroppen. Med en lille PDA (0,1-0,15 cm) har børn normalt ikke kliniske symptomer, og der er ofte ingen hjertemorgen.

Egenskaber ved den åbne arterielle kanal i nyfødte og for tidlige babyer

I de første 2 måneder af livet, selv i modne, fuldtidsfødte, er aorta-musen relativt smal og har en diameter på ca. 5 mm. Med en meget bred PDA i diastol strømmer en signifikant retrograd strøm fra aorta til lungearterien, og dette kan føre til storcirkel-røve-syndrom, hvor cerebral kredsløb observeres, op til blødninger i hjernehvirvlerne, alvorlig anæmi, intestinal iskæmi med symptomer på parese eller tarm obstruktion og vedhæftning af nekrotiserende enterocolitis, akut nyresvigt. Blandt små og for tidlige babyer forekommer symptomerne på ranesyndrom oftere og er særlig farlige.

Klassiske tegn på PDA i gruppen af ​​for tidlig og lav fødselsvægt babyer er normalt fraværende. Auskultatorisk diagnose af plet i for tidlig lav fødselsvægt kan være svært, de har sjældent sistolodiastolisk støj. Tilstedeværelsen af ​​PDA skal først og fremmest antages med alvorligt åndedrætsbesvær. Den klassiske grove systoliske murmur af PDA'en kan høres i det andet intercostalrum nær venstre bryst af brystbenet, men meget små børn med en stor PDA og signifikant hypervolemi i den vaskulære pulmonale seng kan slet ikke have nogen lyd. I dette tilfælde skal der dog tages hensyn til pulsationen af ​​hjerteområdet og rushpulsen, hvilket skyldes relativt lavt systemisk arterielt tryk på grund af den konstante og signifikante udstrømning af blod fra aorta til lungearterien.

Sandsynligheden for en stabil funktion af PDA afhænger af legemsvægt til fødsel. Således findes blandt børn med en fødselsvægt på mindre end 1750 g i 45% og med en kropsvægt på mindre end 1200 g - i 60-80%. Næsten halvdelen af ​​for tidlige spædbørn født med en kropsvægt på under 1750 g fortsætter arterielkanalen i op til 3-4 måneder og lukkes derefter spontant i 75% af tilfældene. Men hvis dette ikke skete, så er chancen for spontan lukning lille, og den udgør ikke mere end 10%. Kanalens funktion i de første 3-4 måneder fører videre til BPD og COPD, som ikke kun forekommer i en tidlig alder, men også i det 1-2 årti af livet.

I for tidlige babyer, selv med en lille bredde af ductus arteriosus, virker den som regel i lang tid på grund af den lave følsomhed for ilt og en række åndedrætsproblemer, der er karakteristiske for umodne lunger og understøtter forøget tryk i den lille cirkel. Blandt premature spædbørn med respiratorisk nødsyndrom forekommer PDA i mindst 20%. Med præmatur og lav kropsmasse er kriteriet for hæmodynamiske lidelser som følge af PDA: mekanisk ventilation på grund af respiratorisk nødsyndrom, hospital lungebetændelse, cerebral kredsløbsforstyrrelser, symptomer på intestinal iskæmi, akut nyresvigt.

Generelt er den åbne arterielle kanal i for tidlige babyer en af ​​hovedårsagerne til hospitalets lungebetændelse og ventilationsafhængighed og senere - bronchopulmonal dysplasi. Uden en medicinsk eller kirurgisk lukning af en PDA ledsages sådanne forhold af høj dødelighed.

diagnostik
På den radiokurve på frontkassen er det pulmonale mønster af arterietypen forbedret, hjerteskyggen er udvidet med tegn på dilatation af venstre ventrikel og venstre atrium, pulmonal arterie stamme. Kardiomegali forekommer både i kombination med symptomer på hjertesvigt og uden dem. Typisk forbliver data fra en bremsningsradiografi af brystet normalt, indtil forholdet mellem pulmonal blodgennemstrømning og den systemiske begynder at overstige 2: 1. Bulging af pulmonal arteriesegmentet er et tegn på øget tryk og volumen af ​​pulmonal blodstrøm. Med signifikant hypervolemi kan lungeødem udvikle sig. Radiologiske tegn på en hæmodynamisk signifikant arteriel kanal i nyfødte omfatter: øget vaskulært mønster, en understreget interlobar pleura og en stigning i LV og LV.

På elektrokardiogrammet afvises hjerteets elektriske akse ikke, med en lille PDA er EKG normalt normalt. Med mellemlang og stor kanalbredde fremkommer sinus takykardi, undertiden atrieflimren. Med en stor diameter af PDA er der tegn på hypertrofi hos LP og LV. Med en stor PDA med svær lunghypertension overvejer tegn på bukspyttkjertelhypertrofi.

Hos nyfødte, især for tidligt, med en stor arteriel kanal på EKG, forekommer inversion af T-tænder og depression af ST-segmentet på grund af iskæmi i baggrunden af ​​det systemiske stjælsyndrom. Koronarinsufficiens skyldes også en stigning i LV-myokardium på grund af en stor venstre-højre shunt og en signifikant overbelastning af pulmonal blodgennemstrømning såvel som under betingelser med lavt systemisk og koronært diastolisk tryk som følge af retrograd udledning af blod fra aorta til lungearterien.

Laboratoriedata - fuldstændig blodtal og blodgassammensætning er normale.

Med todimensionel Doppler-ekkokardiografi er direkte visualisering af kanalen mulig i ikke mere end 10-15% af patienterne. Det førende ekkokardiografiske tegn på PDA er detektion af blodgennemstrømning gennem kanalen ved hjælp af Doppler (bedre end farve): diastolisk turbulent strømning i lungearterien, det turbulente flow gennem PDA. En vurdering af graden af ​​reversering af den diastoliske strømning i den nedadgående aorta hjælper med at yderligere vurdere omfanget af shunten. Størrelsen af ​​dilatation af LV og LP øges sædvanligvis.

Hvis ducten er synlig i todimensionel ekkokardiografi, bliver den aorta del normalt visualiseret først, og derefter er området, der strømmer ind i lungearterien, bestemt af kanalens størrelse, form og placering. Det er mest bekvemt at se kanalen fra den parasternale position langs den korte akse og fra den øverste margen. I typiske tilfælde er PDA'en placeret mellem krydset af stammen og venstre gren af ​​lungearterien og aorta lige modsat udslippet af den venstre subklaveriske arterie.

Hvis der ikke er andre hjertefejl, bestemmes en kontinuerlig strømning fra aorta til lungearterien under Doppler-ekkokardiografi. Med et stort volumen af ​​rystende blod er en konstant strøm fra aorta til lungearterien gennem arterielkanalen og retrograd blodstrøm fra den nedadgående aorta tydeligt synlig. Med et stort volumen shunt øges også LP'en på grund af overdreven blodgennemstrømning til venstre sektioner gennem lungerne.

Hjertekateterisering og angiografi er valgfri for ukompliceret PDA. Farve Doppler ekkokardiografi er mere følsom for genkendelse af små ductus arteriosus end hjertekateterisering. Imidlertid kan angiokardiografi kræves for høj lunghypertension på grund af PDA og / eller tilhørende CHD, herunder for at bestemme responsen på vasodilatorer og vurdere patientens funktionsevne. Endelig kan kateterisering være nødvendig for at lukke PDO'en med en okklusiv indretning.

Naturlig udvikling af vice
Hvis operationen ikke udføres rettidigt, dør op til 30% af patienterne i barndommen. Hovedårsagerne til døden er svær kongestiv hjertesvigt eller associeret lungebetændelse. Spontan lukning af PDA'er med små diameter forekommer nogle gange hos fuldtidsfødte i 3. eller 4. ugers levetid, men efter den første måned af livet sker dette sjældent. Med en stor kanalbredde hos børn uden kirurgisk behandling dannes irreversibel lunghypertension fra det 2-3 årige liv. I dette tilfælde forekommer Eisenmenger syndrom og forventet levealder reduceres dramatisk (

20 år). En af de typiske komplikationer af plet i ikke-opererede patienter er bakteriel endokarditis.

Observation før kirurgi
Med tegn på HF og hypervolemi i lungecirkulationen ordineres diuretika, ACE-hæmmere, digoxin; i tidlige babyer og hos dem med svære symptomer på svær HF og lungeødem, åndedrætsstøtte.

Tidspunktet for kirurgisk behandling
I spædbørn med stor OAP er sandsynligheden for spontan lukning efter de første 3-4 ugers levetid lav. Disse børn vises kanalligation fra diagnosetidspunktet. Hvis der er symptomer på HF, der ikke stoppes af konservative recept, udføres operationen straks. Hvis der ikke er symptomer på HF, skal det betjenes i løbet af de første 3 måneder af livet.

For tidlige babyer er obligatorisk ekkokardiografi screening for PDA påkrævet umiddelbart efter fødslen, og hvis det er påvist, er øjeblikkelig medicinsk lukning af det angivet. Farmakologisk behandling er baseret på at undertrykke syntesen af ​​prostaglandiner - en af ​​de vigtigste faktorer, der understøtter kanalen åben. Til dette formål intravenøs administration af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler - cyclooxygenasehæmmere. Til dette tidligere anvendte intravenøs indomethacin, og nu - ibuprofen. Behandlingsregime: ibuprofen i en dosis på 10 mg / kg intravenøst ​​og derefter to gange mere ved 5 mg / kg efter 24 og 48 timer.

I øjeblikket er i Rusland kun ét stof registreret og godkendt til brug i neonatalperioden til behandling af PDA - en COX-hæmmer er ibuprofenopløsning til intravenøs administration. Kontrollerede undersøgelser af brugen af ​​ibuprofen og indomethacin, udført i 1997-2003, viste sammenlignelig effekt af disse lægemidler, med den bedste sikkerhedsprofil for ibuprofen, især til behandling af premature babyer. Tidlig anvendelse af ibuprofen (i de første 3-4 dage af livet) hos premature babyer med en svangerskabsalder på mindre end 34 uger, og en dokumenteret PDA ledsages af lukning af arterielkanalen hos 75-80% af børnene. Imidlertid fører profylaktisk brug af ibuprofen i de første 3 dage i livet (fra 6 timer efter fødslen) hos premature spædbørn med svangerskabsalderen mindre end 28 uger, til en stigning i forekomsten af ​​bivirkninger fra lungerne og nyrerne. Af denne grund anbefales lægemidlet ikke til profylaktisk anvendelse.

Selvom det i premature babyer er muligt at lukke arterielkanalen ved hjælp af intravenøs ibuprofen i mere end 70% af tilfældene, forekommer det i mindre sigt mindre ofte. Et fald i virkningen af ​​manipulation er også bemærket med et forsinket forsøg på farmakologisk lukning af kanalen (mere end 10 dage gammel) såvel som en ekstrem lav kropsvægt (mindre end 1000 g). Maksimal sikkerhed og virkning af ibuprofen sikres, når behandlingen påbegyndes umiddelbart efter diagnosen af ​​arterielkanalen (i mangel af kontraindikationer) og i løbet af behandlingen senest den 7. dag i livet.

Ibuprofenpræparater administreres ikke før 6 timer efter fødslen. Samtidig skal det daglige volumen af ​​væske injiceret under ibuprofenbehandling svare til det fysiologiske behov, da lægemidlets nefrotoksicitet øges signifikant under dehydreringsbetingelser. Hvis anuria eller oliguri noteres under indgivelsen af ​​den første eller anden dosis af lægemidlet, indgår dopamin i en dosis på 1-2 mcg / kg pr. Minut i behandlingen, og den næste dosis skal slukkes, indtil diurese er normaliseret. Ved intravenøs brug af ibuprofen bør diurese, vandbalance, kropsvægt, natrium, glucose, indirekte bilirubinniveauer overvåges dagligt, og maveindholdet bør evalueres rettidigt for at forhindre blødningsproblemer. Samtidig med indførelsen af ​​ibuprofen intravenøst ​​bør glucocorticoider ikke anvendes på grund af den store risiko for gastrointestinal blødning såvel som andre ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

Hvis arterielkanalen ikke er lukket inden for 48 timer efter den sidste injektion eller hvis den genåbnes, kan et andet kursus også udføres, der også består af tre injektioner af lægemidlet som beskrevet ovenfor. Hvis der ikke er nogen effekt fra det gentagne kursus, bør barnet betjenes hurtigst muligt - det er bedst i 1. uge i livet før 10-14 dage.

Typer af kirurgisk behandling
Da PDA-ligationen var den første hjerteoperation i verden, og senere blev PDA-lukningen ved anvendelse af en W. Portsman polyvinyl probe i 1967 den første transcatheter hjerteoperation i verden.

I øjeblikket bruges følgende typer kirurgiske indgreb til at lukke PDA'er.

• Videoassisteret thoracoskopisk klipning (den mest foretrukne metode til for tidlig babyer).

• Transkateterembolisering med en Amplatzer Duct Occluder-enhed eller med en Cook eller Gianturco-helix (med en moderat kanalbredde, normalt over 12 måneder).

• Bandage (ligation) af kanalen fra venstre sidet thoracotomi - den valgte metode til PDA med stor diameter, uanset barnets alder.

Klippemetoden har indlysende fordele for gruppen af ​​for tidlig og lav fødselsvægt babyer, men det betragtes ikke som den valgte metode for alle aldersgrupper, fordi den har den højeste frekvens af rekanalisering i sammenligning med andre typer indgreb.

Forskellige tekniske indretninger, der anvendes til interventionel okklusion af PDA, diskuteres i detaljer i gennemgangen af ​​A. Koch et al.

Resultatet af kirurgisk behandling
Dødelighed i planlagte operationer i termiske babyer er næsten nul. I tidlige babyer kan den nå op på 10-20% på grund af den høje forekomst af comorbiditeter og komplikationer (primært respiratorisk nødsyndrom og hospital lungebetændelse samt sygdomme i cerebral kredsløb). Resultatet af operationen (afhængig af varigheden af ​​kirurgisk behandling) med den bedste overlevelse, hvis operationen blev udført i de første 2 uger af livet. Ved senere operationer er dødeligheden signifikant højere, og årsagerne er komplikationer af defekten (cerebrale intraventrikulære blødninger, ulcerativ nekrotisk enterocolitis med perforering og purulent peritonitis osv.) Eller hospitalsinfektioner.

Rekanalisering sker i mindre end 1% af tilfældene; Det er normalt forbundet med sen operation eller svær lunghypertension.

Postoperativ observation
I normale tilfælde, en kardiolog undersøgelse - 1 gang om året med elektrokardiografisk og ekkokardiografisk overvågning; i tilfælde af resterende pulmonal hypertension udføres direkte bryst røntgen mindst en gang om året, og tilstanden af ​​pulmonal sengen vurderes i dynamik.