Gennemførelse af store fartøjer

Gennemførelsen af ​​de store skibe er en af ​​de mest almindelige hjertefejl hos spædbørn og den mest almindelige cyanotiske CHD i barndommen (20-30 tilfælde pr. 100.000 nyfødte). TMS forekommer hos 5-7% af børnene med CHD. Blandt patienter med denne defekt dominerer drenge med forholdet M / D = 1,5-3,2 / 1. Blandt patienter med transponering af hovedarterierne har 10% misdannelser af andre organer. Mindre almindeligt er den såkaldte medfødte korrigerede TMS, det kliniske billede og behandlingstaktik er væsentligt forskellige fra TMS.

morfologi
For første gang blev den anatomiske beskrivelse af TMS givet af M. Baillie i 1797, og udtrykket "transposition" blev introduceret af Farre i 1814 som et karakteristisk tegn på den mangel, hvor hovedarterierne er uoverensstemmende for ventriklerne og atrierne og ventriklerne i overensstemmelse med hinanden. Med andre ord er morfologisk PP forbundet med den morfologisk højre ventrikel, hvorfra aorta helt eller stort udstråler, og det morfologisk venstre atrium forbinder med den morfologisk venstre ventrikel, hvorfra lungearterien begynder.

I den mest almindelige variant af TMS - D-TMS - er aorta placeret til højre og forreste, og lungearterien er til venstre og bag aorta.

Udtrykket "korrigeret transposition" betyder en anden type defekt, hvor der er observeret atrioventrikulær og ventrikelarteriel uoverensstemmelse. Med korrigeret transponering er aorta placeret til venstre for lungearterien.

De fleste forfattere kalder en defekt med isoleret ventrikuloarteriel uoverensstemmelse simpel TMS, mens kombinationen af ​​TMS med andre defekter (sædvanligvis med VSD og lunge stenose) betegnes som komplekst TMS. Blandt alle tilfælde af D-transposition af hovedarterierne forekommer 50% med intakt MZHP, en anden 25% - med VSD og ca. 20% - med VSD og lungearterie-stenose. I den såkaldte simple transposition er der ingen yderligere hjerteanomalier, undtagen det åbne ovalvindue og den vedvarende arterielle kanal. Når det kombineres med TMS med VSD (som forekommer hos 40-45% af patienterne), har ca. en tredjedel af disse patienter små interventrikulære defekter, der ikke har alvorlig hæmodynamisk betydning.

VSD er den hyppigste samtidige abnormitet i hjertet.

De er små, store og kan lokaliseres i nogen del af partitionen. Små membranøse eller muskeldefekter kan lukke spontant med tiden. Nogle gange er der en DMZHP af den atrioventrikulære kanaltype, der er forbundet med en enkelt AV-ventil. Nogle gange kan der også være et skift af den tricuspidale ventil til venstre med dens placering over interventricular septum (trilluspid ventil) og hypoplasi i bugspytkirtlen.

På samme tid med TMS kan der være andre yderligere defekter - oftest OAP eller aorta coarctation, koronare anomalier. Koronare anomalier er mere karakteristiske for D-TMS med intakte OIF'er end med D-TMS med VSD. Obstruktionen af ​​LV LV-kanalen forekommer i mindre end 10% af tilfældene i TMS med en intakt MRF og er normalt dynamisk på grund af en IVF-forskydning til venstre, da trykket i højre ventrikel er højere end i venstre ventrikel. Hvis skillevæggen forskydes fremad og til højre, så er der en forskydning af lungekroppen med dens placering over IUP plus subaortisk stenose.

I sådanne tilfælde bør man også forvente, at der forekommer abnormiteter i aortabøsens struktur, såsom hypoplasi, koarctation og andre former for afbrydelse.

Obstruktionen af ​​LV LV-kanalen forekommer i 1 / 8-1 / 3 tilfælde og oftere i kombination med en interventrikulær defekt end med intakt TMS. Lejlighedsvis er uregelmæssigheder som fibromuskulærtunnel, fibrøs membran og anomaløs fastgørelse af ventiler af de atrioventrikulære ventiler årsagen til obstruktionen.

Koronar anatomi
Selv om anatomien af ​​de epikardiale grene af kranspulsårerne kan være anderledes, står de to bihuler af aortas Valsalva-rod altid mod pulmonalarterien og giver anledning til de vigtigste kranspulsårer; de kaldes koronar bihuler (mod bihuler).

Da hovedarterierne er placeret ved siden af ​​hinanden, er de coronary bihuler placeret foran og bagved, og den ikke-koronare sinus vender mod højre. Hvis aorta (som sædvanlig) ligger foran og til højre, så er de coronary bihuler på venstre og bagved. Oftest (i 68% af tilfældene) afgår den venstre kranspulsår fra koronar sinus placeret på venstre front og giver anledning til den venstre forreste nedadgående og omklekse gren, og den højre kranspulsår forlader den koronare sinus lige bagud. Konvolutten er ofte fraværende, men flere grene forsyner venstre og bageste overflader af LV fra venstre kranspulsårer. I 20% af tilfældene stammer kuvertgrenen fra højre kranspulsårer (der kommer fra koronar sinus til højre bag) og passerer bag lungearterien langs venstre atrioventrikulære sulcus. I denne situation afgår den venstre forreste nedadgående arterie separat fra den koronare sinus til venstre foran.

Disse to typer af koronar anatomi findes i mere end 90% af D-TMS tilfælde. Andre sorter omfatter en enkelt højre koronararterie (4,5%), en enkelt venstre kranspulsår (1,5%), inverterede kranspulsårer (3%) og intramurale kranspulsårer (2%). I intramurale kranspulsårer er munden af ​​kranspulsårene placeret ved kommisserne, og to mund i den rigtige sinus eller den eneste mund, der giver anledning til højre og venstre kranspulsårer, kan observeres.

Hemodynamiske lidelser
I TMS adskilles de små og store cirkulationssystemer (parallel cirkulation), og den nyfødte overlever kun i perioden med føtal kommunikation (arteriel kanal, åbent ovalt vindue). Hovedfaktorerne for grad af mætning af arterielt blod med ilt er antallet og størrelsen af ​​kommunikationen mellem den systemiske og lungecirkulationen. Volumenet af blodgennemstrømning i lungerne er meget højere end normalt på grund af denne kommunikation og lav modstand af lungekarrene. Derfor er systemisk mætning mest afhængig af den såkaldte effektive pulmonale og systemiske blodstrøm - mængden af ​​desatureret blod fra den systemiske blodgennemstrømning kommer fra den store til lungecirkulationen for iltning (effektiv pulmonal blodstrøm - ELC) og mængden af ​​iltet blod, der vender tilbage fra den lille cirkel til den store for gasudveksling på kapillærniveau (effektiv systemisk blodgennemstrømning - ESC). Mængder af ELC og ESC skal være ækvivalente (interirkulationsblanding), ellers vil hele blodvolumen flytte til en af ​​kredsløbene af blodcirkulationen.

Blod som blander sig gennem det ovale vindue og den lukkende arterielle kanal er normalt ikke tilstrækkeligt til at iltge vævene fuldstændigt, derfor udvikler metabolisk acidose hurtigt og barnet dør. Hvis patienten lever på grund af mangler i hjertevæggene eller PDA'en, kommer en tung lungehypertension med obstruktiv læsion af lungekarrene hurtigt sammen. Utilstrækkelig høj efterladning af LV fører til den progressive udvikling af sin sekundære hypoplasi.

Varigheden af ​​symptomernes begyndelse
Varigheden af ​​symptomernes indtræden afhænger af graden af ​​blodblanding mellem parallelle kredse af den pulmonale og systemiske blodgennemstrømning. Normalt er tegn på TMS synlige fra de første timer efter fødslen (fra det øjeblik, arterielkanalforstyrrelsen og det ovale vindue er lukket), men nogle gange opstår de efter få dage eller uger af livet, hvis volumetriske fosterskudder fortsætter med at fungere eller der er VSD.

symptomer
Nyfødte med TMS er mere tilbøjelige til at blive født med en normal kropsvægt. Det neonatale billede af depot varierer fra et bedragerisk fremtrædende udseende af et tilsyneladende sundt spædbarn til akut total hjertesvigt og kardiogent shock. Parallel cirkulation ledsages af alvorlig hypoxæmi, derfor er central cyanose det primære symptom på blemish. Den blå eller lilla farve på huden og slimhinderne tyder på TMS. Ikke kun varigheden af ​​cyanose, men dens grad er tæt forbundet med de morfologiske egenskaber ved defekten og graden af ​​blodblanding mellem to parallelle cirkler af blodcirkulationen. Under den første fysiske undersøgelse efter fødslen kan barnet synes at være generelt sundt, med undtagelse af et enkelt symptom, cyanose.

Hos patienter med intakt FPM (dvs. uden VSD) fremkommer cyanose i løbet af den første time af livet i 56% og ved udgangen af ​​den første livsdag i 92%. Tilstanden forværres meget hurtigt på grund af indsnævring af arterielkanalen inden for 24-48 timer efter fødslen med en stigning i åndenød og tegn på polyorgan svigt. PaO2 opretholdes sædvanligvis ved 25-40 mmHg. og øges næsten ikke, når man giver 100% ilt. I mangel af DMPP og med en lille størrelse af det ovale vindue forekommer der alvorlig acidæmi. Samtidig har de fleste patienter ingen støj i hjertet, og hjertets grænser forlænges ikke til 5-7 dagen i livet. Hos en lille del af patienterne kan der høres en svag systolisk murmur i brystkernens venstre kant i midten eller den øverste del på grund af accelerationen af ​​blodgennemstrømningen i LV udskillelseskanalen eller den lukkende arterielle kanal. Selv en kiste radiografisk og et EKG udført i de første dage af livet i plejehjemmet kan være normalt. Manglen kan genkendes på dette tidspunkt ved hjælp af en straks udført ekkokardiografi.

Hvis den nyfødte har en stor PDA eller VSD, kan diagnosen TMS muligvis ikke ske i tide på grund af det tilsyneladende velvære. Cyanose i disse tilfælde er ubetydelig og vises kun i øjeblikket med gråd, hjertets grænser i 1. uge af livet er normale, og lyden kan ikke høres, selvom der er meddelelser mellem venstre og højre sektioner på grund af lighed mellem tryk i dem. I disse tilfælde er udtalt tachypnea med relativt svag cyanose opmærksom. Sådanne klassiske tegn på PDA, såsom kontinuerlig systolodiastolisk murmur, hoppepuls, ses hos mindre end halvdelen af ​​patienterne i denne gruppe. Når pulmonal vaskulær resistens reduceres signifikant, øges symptomerne på svær hjertesvigt. Nyfødte med TMS og stor PDA har en risiko for at udvikle nekrotisk enterokolit på grund af retrograd diastolisk blodudstrømning fra aorta til lungearterien og iskæmisk skade på tarmene.

diagnostik
Radiografisk, i brystets frontale billede i de første dage eller endda uger i børn med såkaldt simpelt TMS, kan en brystets røntgenbillede se ud normalt eller med en lille udvidelse af hjerteskyggen, selvom 1/3 af patienterne slet ikke har kardiomegali. Det vaskulære mønster er ikke styrket hos 1 / 3-1 / 2 patienter, og i første omgang er der ikke nogen oval form af hjertet, selvom det vaskulære bundt er indsnævret. Den højre aortabue ses relativt sjældent - hos 4% af børn med simpelt TMS og i 11% med TMS plus VSD.

Efter 1,5-3 uger udvikler kardiomegali i næsten alle patienter uden obstruktion af LV udskillelseskanalen ved at øge både ventrikler og PP, hvilket stiger ved hver efterfølgende undersøgelse. Den ovale form af hjerteskyggen i form af et æg ligger på sin side og indsnævring af skyggen af ​​den øvre mediastinum (smal vaskulær bundt) er karakteristisk. Tegn på hypervolemi i lungecirkulationen er tydeligt udtalt.

Hos nogle patienter, selv efter en tilstrækkelig ballonatrioseptostomi, er der ingen dramatisk stigning i lungens vaskulære mønster i de første 1-2 uger af livet, og lav arteriel O2-mætning kan fortsætte. Dette antyder tilstedeværelsen af ​​vedvarende vasokonstriktion af lungecirkulationens arterielle blodkar, hvilket resulterer i, at en utilstrækkelig stigning i volumenet af pulmonal blodstrøm minimerer effektiviteten af ​​atrioceptostomi. Tidligere, da kirurgisk korrektion blev udskudt i måneder efter en ballonatrioseptostomi, oplevede nogle af disse patienter en kraftig forringelse med en stigning i cyanose på grund af et progressivt fald i lungeblodstrømmen på grund af den dynamiske indsnævring af udskillelses-LV-systemet.

Når det kombineres med TMS med VSD, er kardiomegali og øget vaskulært mønster af lungerne signifikant udtalt i sammenligning med simple TMS. Skibene i lungernes rødder udvides dramatisk, og på periferien af ​​lungefelterne forekommer det ofte at være indsnævret på grund af vasokonstriktion. Den venstre kontur af en hjerteskygge kan deformeres på grund af indførelsen af ​​en skygge af betragteligt udvidet pulmonal stamme.

På elektrokardiogrammet afvises normalt den elektriske akse i hjertet til højre, der er tegn på pankreas og PT hypertrofi (figur 5.49). I de første dage af livet kan et EKG være normalt, og efter 5 til 7 dage fremkommer en stigende patologisk afvigelse af hjerteets elektriske akse til højre hos patienter med TMS uden VSD. Når TMS kombineres med VSD, hos 1/3 af patienterne, er hjerteets elektriske akse normalt placeret. Biventrikulær hypertrofi forekommer hos 60-80% af børnene med TMS plus VSD. En dyb Q-prong findes i V6 hos 70% af patienterne med TMS og stor VSD, og ​​med intakt AVM - i 44%. Symptomer på isoleret venstre ventrikulær hypertrofi er meget sjældne, med TMS i kombination med en stor interventrikulær defekt, tricuspidventil forskudt til venstre og pankreatisk hypoplasi.

I tilfælde af et Doppler-ekkokardiogram visualiseres den uoverensstemmende adskillelse af hovedarterierne fra ventriklerne fra den epigastriske (subokostale) adgang. Samtidig er aortaudladningen fra bugspytkirtlen, aortaens parallelle forløb og lungearterien, lungearterudladningen fra LV og lungearterierne synlige. Yderligere træk ved konventionelle transthorakse fremspring er den aorta og lungearteriets fælles rumlige placering ved siden af ​​hinanden uden den sædvanlige chiasme såvel som udløb af koronararterierne fra hovedkarret, der stammer fra bugspytkirtlen. PZh og PP er signifikant udvidet. Ved fremspringet af fire kamre fra toppen er karakteristikken for det bagvedliggende fartøj angivet, dvs. lungearterie med en karakteristisk opdeling i højre og venstre gren. Ved hjælp af dopplerografi bestemmes blodudladning gennem det ovale vindue eller DMPP og arterielkanalen, er signifikant regurgitation på tricuspidventilen observeret. Desuden specificerer ekkokardiografien tilstedeværelsen og lokaliseringen af ​​VSD, obstruktionen af ​​LV-udskillelseskanalen (eller stenosen i lungestammen) samt tilstedeværelsen af ​​andre yderligere abnormiteter (størrelsen af ​​de normaliserede arrays, tilstedeværelsen af ​​akaras koarctation, mitral- og tricuspideventilernes form og funktion).

Laboratoriedata - i undersøgelsen af ​​blodgasser reduceres PaO2 og 8p02, PaCO2-niveauet forøges, indholdet af bicarbonat og pH reduceres. Generelt analyserer blodet ved at øge polycytæmi ved at øge antallet af røde blodlegemer, forhøjede niveauer af hæmoglobin og hæmatokrit.

TMS kombineret med en stor VSD
Hos nyfødte med denne defekt kan der i starten ikke forekomme symptomer med undtagelse af svag cyanose, der normalt forekommer under græd eller under fødning. Støj kan først være minimal eller lytte til systolisk støj 3-4 / 6 gradation i henhold til Loude, samt III hjertetone, galoprytme, opdeling og forstærkning af II tone baseret på hjertet. I sådanne tilfælde er defekten mest kendt ved symptomerne på kongestivt hjertesvigt, normalt ved 2-6 ugers levetid. Ud over åndenød er der svær svedtendens, træthed under fødning, dårlig vægtforøgelse, galoprytme, "grunting" vejrtrækning, takykardi, hyperexcitabilitet, hepatomegali, ødem, stigning i cyanose.

Hvis VSD også ledsages af lungesårens stenose (obstruktion af venstre ventrikulært område) eller endda atresi i lungearterien, reduceres lungeblodstrømmen, og hos disse patienter er der observeret cyanose fra fødslen i kombination med kliniske tegn, som i Fallot tetrade med lungeatresi.
Skade på centralnervesystemet

Congenitale CNS abnormiteter er sjældne hos patienter med TMS. Hypoksisk-iskæmisk skade på centralnervesystemet kan forekomme hos patienter med utilstrækkelig palliativ korrektion eller hvis det ikke udføres. Den hyppigste debut af centralnervesystemet er en pludselig hæmeparese hos en nyfødt eller et spædbarn. Risikoen for sådanne komplikationer er øget hos børn med hypokrom mikrocytisk anæmi i kombination med alvorlig hypoxæmi. I en ældre alder forekommer cerebrovaskulære sygdomme normalt på baggrund af svær polycytæmi, hvilket resulterer i vedvarende hypoxæmi.

Naturlig udvikling af vice
Uden behandling, 30% af patienter med TMS dør i 1. uge, 50% - ved udgangen af ​​1. måned, 70% - i de første 6 måneder og 90% - op til 12 måneder af livet.
Observation før kirurgi

Umiddelbart efter fødslen påbegyndes kontinuerlig intravenøs infusion af prostaglandin E1 eller E2 (starthastighed på 0,02-0,05 μg / kg pr. Minut, så dosis titreres til effekt), som fortsættes indtil palliativ eller radikal kirurgisk korrektion udføres. På grund af alvorlig hjertesvigt (eller apnø med injiceret prostaglandin E1) kræves der som regel respiratorisk støtte (ALV). Derudover er diuretika og inotropiske lægemidler ordineret (sædvanligvis dopamininfusion ≥5 μg / kg pr. Minut).

Tidspunktet for kirurgisk behandling
I nyfødtperioden kræves palliativ eller radikal operation.

Typer af kirurgisk behandling
Hvis det er umuligt at udføre arteriel omskiftning umiddelbart efter fødslen, udføres en palliativ operation - en mini-invasiv atrioseptostomi med en Rashkind-ballon under ekkokardiografisk eller angiografisk kontrol, hvor der opnås tilstrækkelig blanding af blod med en defektstørrelse i området med en oval fossa på 0,7-0,8 cm.

I løbet af de sidste fire årtier har den radikale kirurgiske korrektion af TMS udviklet sig fra de tidligere anvendte procedurer for Senning eller Mastard med oprettelsen af ​​intraatriale tunneler, som sender blod fra blodårene fra den lille og store cirkulation til de tilsvarende ventrikulære cirkler, hvor aorta og lungearterien flyttes til deres normale anatomiske positioner. Det mest teknisk vanskelige stadium af operationen er den samtidige bevægelse af koronararterierne. Arteriel omskiftning udføres bedst i de første dage eller uger af livet. Den optimale periode med radikal korrektion for D-TMS er de første 14 dage af livet. Hvis barnet af en eller anden grund leveres senere, udføres pulmonal arteriebanding + systemisk-lung-anastomose først. Til operationen af ​​arteriel omskiftning efter banding betragtes intervallet på 2 uger som det mest acceptable. Der er kriterier, der er gunstige for operationen af ​​arteriel omskiftning: 1) vægtykkelsen af ​​LV - som normalt efter alder; 2) forholdet mellem trykket i LV og trykket i bugspytkirtlen> 70%; 3) Værdien af ​​volumen af ​​venstre ventrikel og massen af ​​dets myokardium, lige alder H. Yasui et al. (1989) viste, at i disse tilfælde er følgende betingelser sikre nok til en arteriel omskifteroperation: 1) overskuddet af LV-massen over normen med 60%; 2) LV-tryk> 65 mmHg; 3) trykforholdet i LV / RV> 0,8.

Hvis TMS kombineres med pulmonal stenose og VSD, så er det nødvendigt i de første måneder af livet, at palliative operationer udføres (typen afhænger af de ledende hæmodynamiske lidelser), og de vigtigste korrigerende misdannelser udføres senere. Hvis der observeres svær cyanose, skal først en ballon eller åben atrioseptostomi og en systemisk lunganastomose kræves for at forbedre blodblandingen. Andre patienter har en mere afbalanceret kombination af disse defekter, så de kan føle sig godt i mange måneder uden palliative indgreb. Derefter er den klassiske korrigeringsprocedure for disse patienter Rastelli-operationen, som giver dig mulighed for at lede blodgennemstrømningen fra LV gennem intraventrikulær tunnel ind i aorta og giver meddelelsen i bugspytkirtlen med lungearterien gennem den ventilholdige ledning.

Resultatet af radikal kirurgisk behandling
I de seneste år har de tidlige postoperative dødeligheder i de udenlandske hjerteoperationskontorer fra 1,6 til 11-13% for D-TMS med intakt interventrikulær septum i mangel af andre højrisikofaktorer. Faktorer med øget risiko for postoperativ dødelighed er: Yderligere mangler i hjertets struktur, medfødte koronare anomalier, for tidlig fødsel eller lav kropsvægt på operationstidspunktet, en lang kardiopulmonær cirkulation under operationen (> 150 min). Koronare anomalier såsom adskillelsen af ​​alle tre kranspulsårer fra en sinus eller den indre væske i koronararterierne er specielt skærpende.

Frekvensen af ​​sådanne resterende komplikationer, såsom supravalvulær stenose af lungearterien, neo-aorta-insufficiens, strengere arterier, er ganske lav.
Postoperativ observation

Tidlig oplevelse af den arterielle omskiftning blev i nogle tilfælde ledsaget af supravalvulær stenose af lungearterien, hvis frekvens faldt efter indførelsen af ​​et perikardielt plaster for at kompensere for vævsunderskud efter dissekering af Valsalva bihulerne i en ikke-pulmonal arterie.

Myokardiel iskæmi på grund af koronar insufficiens er den mest almindelige årsag til postoperativ dødelighed, men i de senere år er det blevet mindre almindeligt, da myokardbeskyttelsesteknologi og koronarbevægelse udvikler sig.

Den mest almindelige årsag til reoperation efter arteriel omskifter er pulmonal stenose, som kan forekomme med en frekvens på 7 til 21%. Den er dannet af forskellige årsager, men oftest på grund af utilstrækkelig vækst af lungekroppen, når stenose er lokaliseret i suturområdet, i bugspytkirtlen. Nogle gange er der neo-enterisk regurgitation (5-10%), som er svagt udtrykt og ikke udvikler sig. Postoperative komplikationer forekommer ofte efter intra-atrielle omskiftningsoperationer; disse omfatter atrielle arytmier, ventrikulær dysfunktion og obstruktion af artikulære atriale meddelelser.

Gennemførelse af de store skibe: symptomer, behandlingsprincipper

Med anatomisk korrekt udvikling af hjerte og skibe kommunikerer aorta med venstre ventrikel og bærer ilt beriget blod gennem en stor cirkel af blodcirkulation. Og lungestammen afgrener sig fra højre kammer og leverer blod til lungerne, hvor det er beriget med ilt og vender tilbage til venstre atrium. Herefter indtræder iltet blod i venstre ventrikel.

Under påvirkning af en række ugunstige faktorer kan kardiogenese imidlertid forekomme forkert, og en sådan medfødt misdannelse som den fuldstændige gennemførelse af de store skibe (TMS) vil danne i fosteret. Med denne anomali reverseres aorta og lungearterien - aortaafgreningerne fra højre og lungearterien fra venstre ventrikel. Som følge heraf kommer ikke-iltet blod ind i den systemiske cirkulation, og oxygeneret blod leveres igen til den lille cirkel (dvs. til lungerne). Således er der en adskillelse af blodcirkulationscirklerne, og de repræsenterer to lukkede ringe, der ikke kommunikerer med hinanden.

Den hæmodynamiske forstyrrelse med sådan TMS er uforenelig med livet, men denne uregelmæssighed kombineres ofte med et åbent ovalt vindue i det interatriale septum der kompenserer for det. På grund af dette kan to cirkler kommunikere med hinanden gennem denne shunt, og der er i det mindste en lille blanding af venøst ​​og arterielt blod. Et sådant lidt iltet blod kan imidlertid ikke mætte kroppen til fulde. Hvis der også er en defekt i interventricular septum i hjertet, så kompenseres situationen, men en sådan berigelse af blod med ilt er ikke nok til kroppens normale funktion.

Et barn født med en sådan medfødt defekt falder hurtigt i en kritisk tilstand. Cyanose manifesterer sig i de første timer af livet, og i mangel af øjeblikkelig hjælp dør den nyfødte.

Komplet TMS er en kritisk hjertefejl af den blå type, som er uforenelig med livet og kræver altid akut hjerteoperation. Hvis der er et åbent ovalt vindue og atrial septal defekt, kan operationen udskydes, men den skal udføres i de første uger af barnets liv.

Denne medfødte mangel skyldes de mest almindelige abnormiteter i hjertet og blodkarrene. Han er sammen med Fallot's notesbog, et åbent ovalt vindue, ventrikulær septalfejl og coarctation af aorta, inkluderet i "Big Five" -hjerteanomalierne. Ifølge statistikker udvikler TMS 3 gange oftere hos mandlige fostre og er 7-15% blandt alle medfødte defekter.

Hos børn med korrigeret TMS ændres placeringen af ​​ventriklerne snarere end arterierne. Med denne type blemish er venøst ​​blod i venstre ventrikel og iltet i højre side. Imidlertid går det fra højre ventrikel ind i aorta og går ind i den systemiske cirkulation. Sådan hæmodynamik er også atypisk, men blodcirkulationen udføres stadig. Denne type anomali påvirker som regel ikke barnets tilstand, og det udgør ikke en trussel for sit liv. Derefter kan disse børn opleve en vis forsinkelse i udviklingen, da funktionaliteten af ​​højre ventrikel er lavere end venstre, og den kan ikke fuldt ud klare med at sikre den normale blodtilførsel til lungecirkulationen.

I denne artikel vil vi gøre dig bekendt med de mulige årsager, typer, symptomer, diagnosemetoder og korrektion af de store skibes gennemførelse. Disse oplysninger vil hjælpe dig med at få en generel ide om essensen af ​​denne farlige medfødte hjertesygdom af den blå type og principperne for dens behandling.

grunde

Som alle andre medfødte hjertefejl udvikler TMS i prænatal perioden under påvirkning af følgende negative faktorer:

• arvelighed;
• ugunstig økologi
• tager teratogene lægemidler
• virus- og bakterieinfektioner (mæslinger, epidparotitis, kyllingepoks, rubella, ARVI, syfilis etc.) overført til en gravid kvinde;
• toxemia;
• endokrine system sygdomme (diabetes mellitus);
• Alder af den gravide kvinde er over 35-40 år gammel;
• polyhypovitaminose under graviditet
• kontakt med den forventede mor med giftige stoffer;
• dårlige vaner af gravide kvinder.

Den unormale arrangement af de store skibe er dannet den 2. måned med embryogenese. Mekanismen for dannelsen af ​​denne defekt er endnu ikke blevet undersøgt tilstrækkeligt. Tidligere blev det antaget, at defekten er dannet på grund af ukorrekt bøjning af aorta-lungeseptumet. Senere begyndte forskere at antage, at transpositionen er dannet på grund af det faktum, at når arteriestammen forgrenes, forekommer den abnormale vækst af subpulmonale og subaortiske kegler. Som et resultat er ventilen i lungearterien placeret over venstre, og aortaklappen er placeret over den højre ventrikel.

klassifikation

Afhængig af de ledsagende mangler, der udfører rollen som shunts kompenserende hæmodynamik i TMS, udmærker sig en række varianter af en sådan anomali af hjertet og blodkarrene:

• misdannelse ledsaget af et tilstrækkeligt volumen af ​​pulmonal blodstrøm og hypervolemi og kombineret med et åbent ovalt vindue (eller en simpel TMS), ventrikulær septalfejl eller åben arteriel kanal og tilstedeværelsen af ​​yderligere shunts;
• defekten ledsages af utilstrækkelig pulmonal blodgennemstrømning og kombineres med en defekt af interventrikulær septum og stenose i det ydre område (kompliceret TMS) eller indsnævring af den ydre kanal i venstre ventrikel.

Ca. 90% af patienterne med TMS kombineret med hypervolemi i lungecirkulationen. Desuden viser 80% af patienterne en eller flere yderligere kompenserende shunts.

Den mest gunstige variant af TMS er tilfælde, hvor der på grund af atriale og interventrikulære septumfejl sikres tilstrækkelig blanding af arterielt og venøst ​​blod, og en moderat indsnævring af lungearterien forhindrer indtræden af ​​signifikant lille cirkelhypervolemi.

Normalt er aorta og pulmonale stammen i krydset tilstand. Under gennemførelse arrangeres disse fartøjer parallelt. Afhængig af deres relative position skelnes mellem følgende TMC-varianter:

• D-option - aorta til højre for lungekroppen (i 60% af tilfældene);
• L-variant - aorta til venstre for lungekroppen (40% af tilfældene).

symptomer

Under intrauterin udvikling er TMS næsten ikke manifesteret overhovedet, da fostrets cirkulation ikke fungerer endnu, og blodgennemstrømningen sker gennem det ovale vindue og den åbne arterielle kanal. Normalt er børn med en sådan hjertesygdom født normalt, med tilstrækkelig eller lidt overskredet vægt.

Efter at barnet er født, er dets levedygtighed helt bestemt af tilstedeværelsen af ​​yderligere kommunikation, som sikrer blanding af arterielt og venøst ​​blod. I mangel af sådanne kompenserende shunts - et åbent ovalt vindue, en ventrikulær septal defekt eller en åben arteriel kanal - den nyfødte dør efter fødslen.

Normalt kan TMS detekteres umiddelbart efter fødslen. Undtagelserne er tilfælde af korrigeret gennemførelse - barnet udvikler normalt, og uregelmæssigheden fremkommer senere.

Efter fødslen har den nyfødte følgende symptomer:

Hvis denne uregelmæssighed kombineres med aarka og den åbne arterielle kanal, har barnet differentieret cyanose, der manifesteres af en større cyanose i overkroppen.

Senere hos børn med TMS, udvikler hjertesvigt (hjerte og lever øges, ascites udvikles sjældnere, og ødem fremkommer). I første omgang er barnets kropsvægt normal eller lidt overskredet, men senere (med 1-3 måneders levetid) udvikles hypotrofi på grund af hjerteinsufficiens og hypoxæmi. Sådanne børn lider ofte af akutte respiratoriske virusinfektioner og lungebetændelse, som ligger bagud i fysisk og psykisk udvikling.

Ved undersøgelse kan lægen identificere følgende symptomer:

• hvæsen i lungerne;
• forstørret bryst;
• usplittet høj II tone
• støjrelaterede anomalier;
• hurtig puls;
• hjerte hump;
• deformation af fingre som "drumsticks";
• forstørret lever.

Med korrigeret TMS, som ikke ledsages af yderligere medfødte anomalier af hjerteudvikling, kan defekten være asymptomatisk i lang tid. Barnet udvikler sig normalt, og klager vises kun, når højre hjertekammer ikke længere kan klare en stor cirkel af blodcirkulation med tilstrækkeligt iltet blod. Ved undersøgelse af en kardiolog hos sådanne patienter bestemmes paroxysmal takykardi, hjertemormer og atrioventrikulær blok. Hvis korrigeret TMS kombineres med andre medfødte defekter, har patienten klager, som er karakteristiske for de nuværende abnormiteter i hjerteudvikling.

diagnostik

Oftere registreres TMS på hospitalet. Ved undersøgelse opdager lægen en udtalt medialt forskudt hjerteimpuls, hjerte hyperaktivitet, cyanose og ekspansion af brystet. Når man lytter til tonerne, er forstørrelsen af ​​begge toner afsløret, tilstedeværelsen af ​​systolisk støj og lyde, der er karakteristiske for samtidige hjertefejl.

For en detaljeret undersøgelse af et barn med TMS, er følgende diagnostiske metoder foreskrevet:

• EKG;
• Ekkokardiografi;
• bryst røntgen;
• hjerte kateterisering;
• angiokardiografi (aorto-, atrio-, ventrikulo- og koronarangiografi).

Baseret på resultaterne af instrumentale studier af hjertet, giver hjertekirurgen en plan for yderligere kirurgisk korrektion af anomali.

behandling

Med fuld TMS udfører alle børn i de første dage af livet nødhjælpende palliative operationer med det formål at skabe en defekt mellem de små og store cirkler i blodcirkulationen eller dens ekspansion. Forud for sådanne interventioner ordineres barnet et lægemiddel, der fremmer ikke-union af arterielkanalen, prostaglandin E1. Denne tilgang gør det muligt at opnå blanding af venøst ​​og arterielt blod og giver barnet vitalitet. Kontraindikation til udførelsen af ​​sådanne operationer udvikles irreversibel lunghypertension.

Afhængigt af det kliniske tilfælde vælges en af ​​metoderne for sådanne palliative operationer:

• ballon atrioseptostomi (Parkov-Rashkind endovaskulær teknik);
• åben atrioseptektomi (resektion af det interatriale septum ifølge metoden fra Blelok-Henlon).

Sådanne interventioner udføres for at eliminere livstruende hæmodynamiske lidelser og er forberedelser til den nødvendige hjerteoperationskorrektion.

For at fjerne hæmodynamiske forstyrrelser, der forekommer under TMS, kan følgende operationer udføres:

1. Ifølge senningsmetoden. Hjertesurgen ved hjælp af specielle patches genopretter de atriale hulrum, således at blodet fra lungerne begynder at strømme ind i højre atrium og fra de hule vener til venstre.
2. Ifølge metoden for sennep. Efter at have åbnet det højre atrium udskiller kirurgen det meste af det interatriale septum. Lægen skærer en plaster i form af bukser fra et blad af perikardium og hæmmer det på en sådan måde, at blodet fra lungerne kommer ind i højre atrium og fra de hule vener til venstre.

For at anatomisk eliminere den ukorrekte placering af de store skibe under transposition, kan følgende arterielle omskiftningsoperationer udføres:

1. Intersektion og ortopotop replantering af de store skibe, ligering af PDA'en (ifølge Zhatene). Pulmonalarterien og aorta skærer og bevæger sig til deres tilsvarende ventrikler. Desuden er karrene anastomeret af deres distale sektioner med proximale segmenter af hinanden. Dernæst udfører kirurgen en koronararterie-transplantation i neoorty.
2. Eliminering af pulmonal stenose og plastik af ventrikulær septal defekt (ved Rastelli). Sådanne operationer udføres med en kombination af transponering med ventrikulær septalfejl og lungestensose. Defekten i interventrikulær septum er lukket med et plaster af perikardium eller syntetisk materiale. Pulmonal stenose elimineres ved at lukke munden og implantere en vaskulær protese, der tilvejebringer kommunikation mellem højre ventrikel og pulmonal stamme. Derudover danner de nye måder at uddrive blod på. Fra højre ventrikel til lungearterien strømmer blod gennem den skabte ekstrakardiale kanal og fra venstre ventrikel til aorta gennem intracardial tunnel.
3. Arteriel omskiftning og plastik i interventricular septum. Under interventionen udføres excisionen og reimplantationen af ​​pulmonalarterien i højre og aorta i venstre ventrikel. Kardonarterierne sys til aorta, og den ventrikulære septalfejl er lukket med en syntetisk eller perikardiel patch.

Normalt udføres sådanne operationer op til 2 uger efter barnets liv. Nogle gange bliver deres gennemførelse forsinket op til 2-3 måneder.

Hvert af ovennævnte metoder til anatomisk korrektion af TMS har sine egne indikationer, kontraindikationer, fordele og ulemper. Taktik af arteriel omskiftning er valgt afhængigt af det kliniske tilfælde.

Efter udførelse af hjertkirurgi anbefales yderligere livslang opfølgning med en hjertkirurg til patienter. Forældre rådes til at sikre, at barnet overholder et godartet regime:

• udelukkelse af tung fysisk anstrengelse og overdreven aktivitet
• fuld søvn;
• korrekt tilrettelæggelse af det daglige regime
• korrekt ernæring
• profylaktiske antibiotika inden tand- eller kirurgiske procedurer for at forebygge infektiv endokarditis;
• regelmæssig observation af en læge og opfyldelse af hans udnævnelser.

I voksenalderen skal patienten overholde de samme anbefalinger og begrænsninger.

outlook

I mangel af rettidig hjerteoperation er prognosen for udfaldet af TMS altid ugunstig. Ifølge statistikker overlever omkring 50% af børnene i den første måned af livet og op til 1 år mere end 2/3 af børnene ikke på grund af alvorlig hypoxi, stigende acidose og hjertesvigt.

Fremskrivninger efter hjertkirurgi bliver mere gunstige. Med komplekse defekter observeres positive langsigtede resultater hos ca. 70% af patienterne, med enklere i 85-90%. Af mindre betydning i udfaldet af sådanne tilfælde er regelmæssig overvågning af en hjertekirurg. Efter at korrigerende operationer er udført, kan patienter udvikle langsigtede komplikationer: stenose, trombose og forkalkning af ledninger, hjertesvigt osv.

Gennemførelse af de store skibe er en af ​​de farligste hjertesvigt og kan kun fjernes kirurgisk. Lige så vigtigt for dets gunstige resultat er aktualiteten af ​​hjertkirurgi. Sådanne operationer udføres op til 2 uger efter barnets liv, og kun i nogle tilfælde kan forsinkes op til 2-3 måneder. Det er ønskeligt, at en sådan udviklingsanomalitet opdages selv før barnets fødsel, og graviditet og fødsel er planlagt under hensyntagen til forekomsten af ​​denne farlige medfødte hjertesygdom i det kommende barn.

KONGENITALE HJEMMELEDE

Gennemførelse af store fartøjer (TMS)

Gennemførelse af de store skibe er en medfødt hjertesygdom, hvor de store og små cirkler i blodcirkulationen fungerer separat og parallelt uden at kommunikere med hinanden konsekvent (som i et sundt hjerte).

Skematisk kan den repræsenteres som følger: Fig.

Barnets tilstand og tilstand i dette tilfælde afhænger helt af tilstedeværelsen og størrelsen af ​​meddelelser (kommunikation) mellem kredsløbene af blodcirkulationen. Disse meddelelser, nogle gange kalder vi dem fosterkommunikation, er akut behov for, at arterielt blod (vist i rødt) og venøst ​​blod (blåt) blandes, og iltkoncentrationen i arterielt blod opretholdes på et konstant niveau. Hvis fødslen af ​​et barn ikke er tilstrækkelig, er størrelsen af ​​atriale septalfejlen tilstrækkelig, så udvider vi den til den ønskede diameter med adgang gennem karret.

Denne manipulation er minimalt invasiv og blid for barnet, effektivt (kaldet Rashkind-procedure eller ballonatrioseptostomi). I vanskelige situationer giver implementeringen dig mulighed for at stabilisere barnets tilstand og forberede den til kirurgisk behandling. Opgaven med kirurgisk behandling er at flytte de store skibe sammen med kranspulsårerne, så operationen kaldes "arteriel switching" operation eller ifølge forfatteren, driften af ​​Zhatan.

Denne type kirurgisk behandling bør udføres så tidligt som muligt, i de første 14 dage af barnets liv. Operationen er radikal, det vil sige, hjertesygdomme fjernes fuldstændigt i en operation, og der er som regel ikke behov for gentagne indgreb i hjertet. I vores hjertecentral bruges genoptræningsteknikken (transplantation) af koronararterierne til et nyt kar - aorta - når aorta fjernes, dvs. når aorta er fyldt, og dets vægge er fladede (figur 2).

Dette gør det muligt at placere koronararterierne i forhold til de store skibe optimalt (uden kinking og vridning), selv med koronararteriens komplekse anatomi! På mange måder afgør denne fase af operationen succesen af ​​behandlingen som helhed. Et vigtigt træk ved operationen er også genopbygningsteknikken for den nye lungearteri. For at gøre dette bruger vi en patch fra barnets eget væv - et autoperikardium i form af "bukser" og syder det på en sådan måde, at flere vækstzoner af karret dannes (figur 3).

Dette gør det muligt at undgå udviklingen af ​​en formidabel komplikation på lang sigt efter operationen - udseendet af stenose (indsnævring) af pulmonal arteriestammen. Disse teknikker kan forbedre resultaterne af den arterielle omskiftning.

Komplikationer efter operation af arteriel omskiftning.

Operationen af ​​arteriel omskiftning (operation Zhatane) er radikal, det vil sige, hvor den medfødte hjertesygdom er fuldstændigt korrigeret. Derfor er det i de fleste tilfælde ikke nødvendigt at gentage interventioner på barnets hjerte. Imidlertid ses udviklingen af ​​komplikationer undertiden efter flere år, hvilket kræver gentaget kirurgisk behandling.
Disse indbefatter udseendet af lungesårens stenose, udviklingen af ​​aortaklappens insufficiens, problemer med tidligere implanterede koronararterier kan forekomme. Hver af disse betingelser kræver en omhyggelig diagnose og overvågning af en kardiolog.
Pulmonal stenose.

Det kan forekomme om et par måneder, år efter operationen. Ofte skyldes det, at der er to linjer søm (anastomoser), der kan hæmme skibets vækst på dette sted. Dette kan føre til dets stenose (indsnævring). En anden forudsætning for udvikling af stenose kan være brugen af ​​fremmedlegemer til rekonstruktion af lungearterien, for eksempel patches af xenopericardium. Sidstnævnte er et væv af et dyr, svin eller kalv, behandlet på en særlig måde. Derfor giver vi i vores center præferencer, der er lavet af barnets eget væv, f.eks. Perikardiet (dette er vævet, der omgiver barnets hjerte, danner en slags perikardiepose). Det har også den særegne fremgangsmåde til indsættelse af en sådan patch i karret. Vi bruger en plaster i form af "bukser" til genopbygningen af ​​lungearterien. Og sy det som vist i figur 3. Denne teknik skaber muligheden (vækstpotentiale) for skibets vækst på flere steder.
Aortisk ventil insufficiens.

Årsagen til udviklingen af ​​aortaventilinsufficiens er relateret til det faktum, at det er en lungeventil med sin anatomiske struktur, det vil sige den er tilpasset til et fartøj med lavt tryk (25-35 mmHg). Under arteriel omskiftning bliver denne ventil, når skibene skifter steder aorta. I aorta opretholdes barnets tryk ved 75-120 mm Hg, det vil sige belastningen på denne ventil er nu flere gange større! Under påvirkning af et sådant tryk er det strakt (udvidet), hvorefter sashen taber kontaktpunkter (kaptation), og ventilens lukkefunktion forstyrres - aortaklempe er utilstrækkelig.

Graden af ​​lægehjælp til børn med TMS i Krasnoyarsk.

Under graviditeten, ved 20-22 uger, er det meget sandsynligt, at der kan laves en diagnose af TMS. Til dette udføres en ultralyd af fosteret, ifølge hvilken et parallelt forløb af magistankene er detekteret (figur 4). Lægen skal også udelukke andre hjertefejl i forbindelse med TMS (ventrikulær septalfejl, aorta-koagulering, lungeslagartens stenose) og defekter i andre organer og systemer. Derefter høres prenatalt (før barnets fødsel) en deltagelse af en specialist fra vores kardiologisk center, hvor vi giver anbefalinger og forklarer forældrene funktionerne i kirurgisk behandling. Desuden fortsætter graviditeten som planlagt med antatisk indlæggelse i det perinatale centrum af Krasnoyarsk. Leveringsfristen aftales med lægerne på Cardio Center for at planlægge tidspunktet for transporten af ​​barnet og operationen på det mest passende tidspunkt. Umiddelbart efter fødslen udføres en ekkokardiografi. Efter at have bekræftet diagnosen, transporteres barnet til vores Cardio Center af en specialiseret læge. I dag er denne medicinske taktik den mest optimale og giver dig mulighed for at maksimere resultaterne af kirurgisk behandling!

I løbet af 2013 blev 11 patienter med en diagnose af transponering af de store skibe opereret i Institut for Congenital Heart Diseases. Af disse blev 6 patienter med simpel TMS undergået arteriel omskiftning. Alle operationer var vellykkede.

Figur 1. Hemodynamik med simpel omsætning. Pilene angiver retningen af ​​blodgennemstrømning.

Figur 2. Diagram over koronararterieimplantation. Aorta er åben og fyldt med blod, implantationsstedet for koronararterien bestemmes, og aorta punkteres, hvorefter aorta trykkes igen.

Gennemførelse af store skibe: essensen af ​​CHD, årsager, behandling, prognose

Transposition af de store skibe (TMS) kaldes en alvorlig hjerteabnormalitet, når aorta forlader højre ventrikel (RV), og pulmonal stammen er fra venstre. TMS tegner sig for op til 15-20% af alle medfødte hjertefejl (CHD) hos patienter med tre gange flere drenge. TMS er en af ​​de hyppigste former for CHD sammen med Fallot's tetrade, aorta coarctation, ventrikulær septal defekt (VSD) osv.

Med transponeringen af ​​hovedarterierne er arteriel blod ikke beriget med ilt, da det bevæger sig i en lukket cirkel, der omgår lungerne. En lille patient bliver cyanotisk umiddelbart efter fødslen, med tydelige tegn på hjertesvigt. TMS er en "blå" defekt med alvorlig vævshypoxi, der kræver kirurgisk behandling i de første dage og uger i livet.

Årsager til TMS

Det er normalt umuligt at fastslå de nøjagtige årsager til forekomsten af ​​en patologi hos en bestemt baby, fordi en moder kunne have været udsat for en række bivirkninger under graviditeten. En rolle i forekomsten af ​​denne anomali kan spille:

• Virussygdomme under graviditet (rubella, vandkopper, herpes, luftvejsinfektioner);
• Alvorlig gestosis;
• Ioniserende stråling
• Alkoholbrug, stoffer med teratogene eller mutagene virkninger
• Samtidig patologi hos en gravid kvinde (for eksempel diabetes);
• Mors alder er over 35, især hvis den første graviditet.

Det bemærkes, at TMS forekommer oftere hos børn med Downs syndrom, hvis årsager også er chromosomale abnormiteter forårsaget af ovenstående grunde. Hos børn med TMC kan defekter af andre organer også diagnosticeres.

Virkningen af ​​arvelighed er mulig, selv om det nøjagtige gen, der er ansvarlig for unormal udvikling af hjertet, endnu ikke er fundet. I nogle tilfælde bliver årsagen en spontan mutation, mens moderen nægter sandsynligheden for ekstern eksponering i form af røntgenstråler, stoffer eller infektioner.

Lægningen af ​​organer og systemer forekommer i de første to måneder af embryonets udvikling, så i denne periode er det nødvendigt at beskytte det meget følsomme foster fra alle mulige toksiske faktorer. Hvis hjertet begyndte at danne sig forkert, så ændrer det sig ikke, og tegnene på skurken fremkommer umiddelbart efter fødslen.

Blodbevægelse med TMS

Jeg vil gerne være mere opmærksom på hvordan blod bevæger sig langs hulerne i hjertet og karrene under deres gennemførelse, for uden forståelse for disse mekanismer er det svært at forestille sig essensen af ​​vice og dens manifestation.

Funktioner af blodgennemstrømning i TMS bestemmer tilstedeværelsen af ​​to lukkede, ikke-relaterede cirkler af blodcirkulation. Fra biologiens løb ved alle, at hjertet "pumper" blod i to cirkler. Disse strømme er adskilt, men repræsenterer en enkelt helhed. Venøst ​​blod forlader bugspytkirtlen i lungerne, der vender tilbage i form af arteriel, beriget med ilt, i venstre atrium. Fra LV til aorta kommer arteriel blod med ilt, på vej til organer og væv.

Med TMS begynder aorta ikke til venstre, men i højre ventrikel, og lungestammen bevæger sig væk fra venstre. Således opnås to cirkler, hvoraf den ene "driver" venøst ​​blod gennem organerne, og det andet sender det til lungerne og modtager det faktisk tilbage. I denne situation kan der ikke være nogen passende sprogudveksling, da oxygeneret blod ikke når andre organer end lungerne. Denne type skamplet hedder komplet TMS.

Fuldstændig gennemførelse af fosteret er ret vanskeligt at opdage. Med et ultralyd vil hjertet se ud normalt, fire kammer, to skibe vil afvige fra det. I dette tilfælde kan defektens diagnostiske kriterium være et parallelt forløb af hovedarterierne, der normalt skærer hinanden, såvel som visualiseringen af ​​en stor beholder, der stammer fra venstre ventrikel og er opdelt i 2 grene - lungearterierne.

Det er klart, at blodcirkulationen forstyrres til et kritisk niveau, og uden at der i det mindste er mulighed for at sende arterielt blod til organerne, er det uundværligt. Til hjælp af et sygt lille hjerte kan komme, mærkeligt nok lyder det, andre CHD'er. Især vil en åben arteriel kanalfejl i septaen mellem atrierne eller ventriklerne være til gavn. Tilstedeværelsen af ​​sådanne yderligere kommunikationsmidler gør det muligt for os at forbinde begge cirkler og sikre, selvom det er minimal, men stadig levering af ilt til væv. Yderligere veje giver vital aktivitet før operationen og er tilgængelig hos 80% af patienterne med TMS.

Stier af blodpatologisk for en voksen kompenserer delvist for defekten og er til stede hos de fleste patienter

Lige vigtig i forhold til klinikken og prognosen er tilstanden af ​​pulmonal cirkel af blodgennemstrømning, tilstedeværelsen eller fraværet af dens overbelastning med blod. Fra denne position er det almindeligt at skelne mellem følgende typer af TMS:

1. Med overbelastning eller normalt tryk i lungerne;
2. Med nedsat lungecirkulation.

Ni ud af ti patienter finder overbelastning af en lille cirkel af "ekstra" blod. Årsagerne til dette kan være defekter i septum, åben arteriel kanal, tilstedeværelsen af ​​yderligere kommunikationsmåder. Forarmelsen af ​​en lille cirkel opstår, når LV ventilhullet er indsnævret, hvilket sker i en isoleret form eller i kombination med en ventrikulær septalfejl.

Anatomisk mere kompleks mangel er den korrigerede transponering af de store skibe. Både kamre og blodkar er "forvirrede" i hjertet, men det gør det muligt at kompensere for svækket blodgennemstrømning og bringe det til et acceptabelt niveau. I korrigeret TMS skifter begge ventrikler med skibene, der strækker sig fra dem, steder: venstre atrium passerer ind i højre ventrikel, aorta følger, og fra højre atrium flytter blodet til LV og lungekroppen. En sådan "forvirring" sikrer imidlertid bevægelsen af ​​væske i den rigtige retning og berigelsen af ​​væv med ilt.

Fuld TMS (venstre) og korrigeret vice (højre), foto: vps-transpl.ru

I tilfælde af korrigeret misdannelse vil blodet bevæge sig i den fysiologiske retning. Derfor er tilstedeværelsen af ​​yderligere kommunikation mellem atrierne eller ventriklerne ikke påkrævet, og hvis den er, vil den spille en negativ rolle, hvilket fører til hæmodynamiske forstyrrelser.

Video: TMS - Medicinsk Animation (eng)

Manifestationer af TMC

I løbet af perioden med intrauterin udvikling manifesterer denne hjertesygdom sig ikke, fordi fostrets lungekreds ikke virker. Efter fødslen, når barnets hjerte begynder at pumpe blod til lungerne alene, er TMS også fuldt manifesteret. Hvis omsætningen er rettet, er klinikken mangelvare, hvis fejlen er færdig, vil dens tegn ikke vare længe i kommer.

Graden af ​​krænkelser ved fuld TMS afhænger af kommunikationsmidlerne og deres størrelse. Jo mere blod blandes i hjertet af nyfødte, jo mere ilt vil modtage væv. Den bedste mulighed er, når der er tilstrækkelige åbninger i skillevæggen, og lungearterien er noget indsnævret, hvilket forhindrer overbelastning i lungecirkulationsvolumenet. Fuld gennemførelse uden yderligere uregelmæssigheder er uforenelig med livet.

Børn med gennemførelse af hovedskibene er født til tiden, med en normal masse eller endog store, og i de første timer i livet er tegn på CHD opfattet:

• Stærk cyanose af hele kroppen
• Åndenød;
• Øget hjertefrekvens.

Yderligere er fænomenet hjertesvigt hurtigt stigende:

1. Hjertet vokser i størrelse;
2. Væske fremstår i hulrummene (ascites, hydrothorax);
3. Leveren øges;
4. Hævelse opstår.

Andre tegn på en funktionsfejl i hjertet tiltrækker også opmærksomhed. Den såkaldte "hjertehumpe" (brystdeformation) skyldes et forstørret hjerte, neglefalangerne fortykkes, barnet ligger bagud og går ikke op i vægt. Visse vanskeligheder opstår ved fodring, da det er svært for barnet at suge i brystet med alvorlig åndenød. Enhver bevægelse og endda græd kan være en umulig opgave for et sådant spædbarn.

Hvis et overskydende blodvolumen kommer ind i lungerne, er der en tendens til infektiøse inflammatoriske processer, hyppig lungebetændelse.

Den korrigerede form af TMS går meget gunstigere. I mangel af andre hjertefejl i klinikken kan der overhovedet ikke foretages nogen transposition, fordi blodet bevæger sig korrekt. Barnet vokser korrekt og udvikler sig efter alder, og defekten kan påvises ved en tilfældighed ved tilstedeværelsen af ​​takykardi, hjerteklump og ledningsevne.

Hvis korrigeret transposition kombineres med andre lidelser, så vil symptomerne blive bestemt af dem. For eksempel med en åbning i interventricular septum vises åndenød, pulsen vil øge, tegn på hjertesvigt i form af ødem, en forstørret lever vil fremkomme. Sådanne børn lider af lungebetændelse.

TMS korrektion metoder

På grund af tilstedeværelsen af ​​anatomiske ændringer i hjertet er den eneste mulige behandling for en defekt kirurgi, og jo hurtigere den udføres, desto mindre irreversibel vil konsekvenserne være for sygdommen.

Nødintervention er indiceret for patienter med komplet TMS, og før operationen er prostaglandiner ordineret for at forhindre lukning af ductus arteriosus, som gør det muligt at blande blod.

I de første dage af et barns liv er det muligt at udføre operationer, der sikrer sammenkobling af blodcirkulationscirkler. Hvis der er huller i skillevægge - de udvides, i mangel af defekter - skaber de. Rashkind-operationen udføres endovaskulært uden at trænge ind i brysthulen og består i indførelsen af ​​en speciel ballon, der udvider det ovalt vindue. Denne intervention giver kun en midlertidig virkning i flere uger, hvor spørgsmålet om radikal behandling skal løses.

Den mest korrekte og effektive behandling betragtes som en operation, hvor aorta vender tilbage til venstre ventrikel og lungestammen til højre, som de ville have været normale. Interventionen udføres på en åben måde, under generel anæstesi, varigheden er fra en og en halv til to timer eller mere afhængigt af mangelens kompleksitet.

TMS operation eksempel

Efter at barnet er nedsænket i anæstesi, skærer kirurgen gennem brystvævets væv og når hjertet. På dette tidspunkt etableres kunstig blodgennemstrømning, når enheden udfører hjerterollen, og blodet bliver yderligere afkølet for at forhindre komplikationer.

Efter at have åbnet vejen til hovedarterierne og hjertet, skærer lægen begge fartøjer lidt højere end deres vedhæftning, omtrent midt i længden. Koronarmenen sutureres ved lungearteriens mund, så aorta "returneres" her. Pulmonalarterien er fastgjort til aortaområdet, som forbliver ved udgangen fra højre ventrikel ved anvendelse af et fragment af perikardiet.

Resultatet af operationen er den normale placering af vaskulære kanaler, når aorta kommer ud af venstre ventrikel, begynder hjertets hjertearterier fra det, og pulmonale stammen stammer fra højre side af organet.

Den optimale behandlingsperiode er den første måned i livet. Det er selvfølgelig muligt at leve længere i hendes ventetid, men så vil selve indgrebet blive uhensigtsmæssigt. Som du ved, er venstre ventrikel tykkere end højre og er designet til en stor trykbelastning. I tilfælde af vice, vil det atrofi, som blod skubber ind i en lille cirkel. Hvis operationen udføres senere, er venstre ventrikel ikke klar til at pumpe blod ind i det systemiske kredsløb.

Når tiden går glip af, og det er allerede umuligt at genoprette hjertets anatomi, er der en anden måde at korrigere blodgennemstrømningen på. Dette er den såkaldte intraatriale korrektion, som har været anvendt i mere end 25 år og har vist sig at være en effektiv måde at behandle TMS på. Det vises til børn, der ikke udførte ovennævnte operation i tide.

Essensen af ​​intra-atriell korrektion består i at dissekere det højre atrium, fjerne dets septum og sy en "patch", som leder venøst ​​blod fra den store cirkel til venstre ventrikel, hvorfra den går til lungerne, mens lungene vender iltet blod til det "højre" hjerte og derefter i den unormalt anbragte aorta. Således opnås bevægelsen af ​​blod i den rigtige retning uden at ændre placeringen af ​​hovedarterierne.

Prognose og resultater af behandlingen

Når en baby med fartøjstransposition er født, er hans forældre meget bekymrede over spørgsmålet ikke kun om operationen, men også hvad der vil ske efter, hvordan barnet udvikler sig og hvad der venter på ham i fremtiden. Med rettidig kirurgisk behandling er prognosen ret gunstig: op til 90% eller flere af patienterne lever normalt, regelmæssigt besøger en kardiolog og afleverer et minimum af undersøgelser for at overvåge organets arbejde.

Med komplekse defekter kan situationen være værre, men de fleste patienter har stadig en acceptabel livskvalitet. Efter operationen af ​​intra-atriell korrektion oplever ca. halvdelen af ​​patienterne ikke begrænsninger i livet, og dens varighed er ret høj. Den anden halvdel kan lide af arytmier, symptomer på hjertesvigt, hvorfor det anbefales at begrænse fysisk anstrengelse, og kvinder advares om risikoen for graviditet og fødsel.

I dag er TMS en fuldstændig behandlingsbar anomali, og hundreder af børn og voksne, der med succes har gennemgået operationen, er bevis for det. Meget afhænger af forældrene, deres tro på succes og ønsket om at hjælpe deres barn.