Multipel sklerose Wikipedia

Multipel sklerose er en multifokal læsion af områder i hjernen og rygmarven, ledsaget af inflammatoriske processer af nervefibre. Neurologiske symptomer er præget af perioder med eksacerbation og remission. Sygdommen for multipel sklerose er af kronisk autoimmun natur. Manifestationerne af multipel sklerose afhænger af læsionernes placering.

Sygdommen har ikke en udpræget afhængighed af køn, geografi eller alder. De nøjagtige årsager til forekomsten er ikke etableret. Indtil for nylig var sygdommen karakteristisk for kvinder fra 20 til 40 år gamle i nordlige lande. Forekomsten er i øjeblikket stigende i alle regioner. Multipel sklerose diagnosticeres i 2/3 tilfælde hos kvinder i ung og middelalderen (fra 15 til 50 år).

I de seneste år har der været en statistisk stigning i forekomsten af ​​MS. Men det skyldes ikke kun den sande forekomst, men også ved at forbedre kvaliteten af ​​diagnosen og forbedringen af ​​terapeutiske teknikker. Det statistiske billede påvirkes også af den kendsgerning, at livsledskabet hos patienter med multipel sklerose, takket være udviklingen af ​​medicin, er steget som følge af forbedret livskvalitet og forbedret medicinsk og social tilpasning. Dog er "latitudgradienten" (den geografiske forekomst af sygdommen) uændret: i nordlige breddegrader er forekomsten højere end i de sydlige.

Hvad er diagnosen af ​​multipel sklerose?

Hvad er multipel sklerose? I multipel sklerose ødelægges de beskyttende membraner i nerverne, hvilket forårsager forstyrrelser i transmissionen af ​​nerveimpulser. Denne patologi er autoimmun - kroppen genkender sine celler som fremmede og forsøger at ødelægge dem. Blodlymfocytter begynder at ødelægge myelinprotein. På nervefibrene forekommer små sklerotiske plaques, som ved tilbagefald øges i antal og størrelse. Overtrædelse af blod-hjernebarrieren fører til betændelse i hjernevævet på grund af indtrækningen af ​​T-lymfocytter i dem.

Krænkelser i transmissionen af ​​impulser af nervefibre forårsager nedsat bevidsthed, forekomsten af ​​problemer med syn, hukommelse. Sygdommen fremkalder metaboliske forstyrrelser i hjernevæv. Degenerative ændringer, der opstår i nerverne, er irreversible. Konsekvensen af ​​den autoimmune proces er svækkelsen af ​​immunsystemet med udviklingen af ​​erhvervet immundefekt, nedsat hormonproduktion af binyrerne.

I den internationale klassificering af sygdomme er multipel sklerose tildelt ICD-10-koden G35.

Middelene til moderne medicin kan ikke helbrede sygdommen fuldstændigt. Processen med atherosklerotisk plaque formation og nervefiber ødelæggelse kan imidlertid blive bremset, og selv fuldstændig remission kan opnås.

Hvorfor opstår sygdommen og hvem er i fare?

Årsagerne til multipel sklerose er ikke blevet identificeret nøjagtigt. Officiel medicin mener, at udviklingen af ​​sygdommen opstår som følge af en kombination af en række faktorer. For regulering af immunitet i kroppen samtidig ansvarlig flere gener. Videnskabelige studier i de senere år har vist, at blandt årsagerne til sygdom i første omgang - en overtrædelse i immunsystemets funktion.

Eksterne årsager til multipel sklerose omfatter:

• usund kost
• hyppig stress og angst
• hyppige sygdomme i bakteriel og viral epidemiologi;
• genetisk prædisponering for sygdomme i selvregulering af immune processer
• skader og operationer i ryggen og hovedet;
• eksponering for stråling og kemiske toksiner
• dårlig økologisk placering.

Læger i listen over årsager til sygdommen betragter viruset HTLV-I (også kendt som TLVCH-1 og er fejlagtigt omtalt i mange andre artikler som NTU-1), hvilket udløser en irreversibel proces med nedbrydning af myelinstrukturen af ​​nervefibre i kroppen og inflammation i hjernevæv. Den mest almindelige autoimmune teori er derfor, at terapi er baseret på korrektion af sygdomme i immunreguleringsprocesser.

Eksterne faktorer, der øger risikoen for multipel sklerose, omfatter:

• forbrug af store mængder proteiner og fedtstoffer af animalsk oprindelse
• fedme;
• tager orale præventionsmidler
• overdreven forbrug af salt, halvfabrikata
• højt sukkerindhold
• mangel på vitamin D.

Hvordan diagnosticere en sygdom?

Diagnosen af ​​multipel sklerose er lavet på basis af en patientundersøgelse, en neurologisk undersøgelse og bekræftes af fysiologiske undersøgelser. Der findes følgende diagnostiske metoder til pc:

• MR i hjernen og rygmarven - viser tilstedeværelsen af ​​læsioner, temmelig dyr undersøgelse;
• periodisk blodprøveudtagning til analyse for at detektere immunoglobuliner i cerebrospinalvæsken;
• lændepinden er en smertefuld udnyttelse af analysen af ​​rygmarven i rygmarven.

Der udvikles nu en metode til bestemmelse af sygdommen hos patientens vejrtræknings- og pupillære reflekser, da flere foci af læsioner af nervefibrene nedsætter impulsernes transmission. Russiske forskere introducerer nu en ny måde at opdage sygdommen på - ved tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod protein myelin i blodet. Det menes at dette vil være den sikreste og nemmeste, men samtidig meget følsomme måde at diagnosticere sklerose på. Hvis du har mistanke om begyndelsen af ​​sygdomsdiagnosen, kan du gå til klinikken på bopælsstedet eller i en privat klinik med speciale i behandling af multipel sklerose.

Symptomer og tegn

En fuldstændig helbredelse af sygdommen er umulig, så det er vigtigt at identificere og stoppe ødelæggelsen af ​​myelinstrukturen i nerverne i de første faser. Ifølge symptomerne i multipel sklerose kan vi foreslå placeringen af ​​de største læsioner af nervefibre. Symptomatologien af ​​sygdommen og dens forløb er uforudsigelig hos hver patient.

Symptomerne er opdelt i primær, sekundær og tertiær. Sommetider manifesterer sygdomssymptomer sig voldsomt og straks, oftere - uigennemtrængeligt og langsomt udviklet gennem årene. De mest karakteristiske symptomer på pc hos mænd og kvinder er præsenteret i tabellen:

Multipel sklerose

Multipel sklerose (MS) er en kronisk autoimmun sygdom, hvor myelinskeden af ​​nervefibrene i hjernen og rygmarven påvirkes. Skønt "sklerose" ofte omtales som nedsat hukommelse i alderdommen, har navnet "multipel sklerose" intet at gøre med senil "sklerose" eller manglende opmærksomhed. "Sclerose" betyder i dette tilfælde "ar", og "formidlet" betyder "multipel", fordi sygdommens kendetegn ved det patologiske og anatomiske studie er tilstedeværelsen af ​​sclerosefoci spredt gennem hele det centrale nervesystem - udskiftning af normalt nervesvæv med bindemiddel. Multipel sklerose blev først beskrevet i 1868 af Jean-Martin Charcot [1].

Sygdommen forekommer hovedsageligt i ung og middelalderen (15-40 år). Et kendetegn ved sygdommen er samtidig skade på flere forskellige dele af nervesystemet, hvilket fører til udseendet af en række neurologiske symptomer hos patienter. Det morfologiske grundlag for sygdommen er dannelsen af ​​såkaldte multiple sclerosis plaques - foci af myelin ødelæggelse (demyelinering) af hvide stof i hjernen og rygmarven. Pladernes størrelse er sædvanligvis fra nogle få millimeter til nogle få centimeter, men med udviklingen af ​​sygdommen er dannelsen af ​​store smeltede plaques mulig. I samme patient med særlige metoder til forskning er det muligt at identificere plaques af forskellige aktivitetsgrader - friske og gamle.

Indholdet

Epidemiologi [rediger]

Multipel sklerose er en ret almindelig sygdom. I verden er der omkring 2 millioner patienter med multipel sklerose, i Rusland - mere end 150.000. I nogle regioner i Rusland er forekomsten af ​​multipel sklerose ret høj og varierer fra 30 til 70 tilfælde pr. 100.000 indbyggere [2]. I store industriområder og byer er det højere.

Multipel sklerose forekommer sædvanligvis omkring tredive [3], men kan også forekomme hos børn [4]. Den primære progressive form er mere almindelig i en alder af ca. 50 år [5]. Som mange autoimmune sygdomme er multipel sklerose mere almindelig hos kvinder [6] [7] og begynder i gennemsnit 1-2 år tidligere, mens mænd har en ugunstig progressiv form for sygdomsforløbet. Hos børn kan fordelingen efter køn nå op til tre tilfælde hos piger versus ét tilfælde hos drenge [4]. Efter en alder af 50 år er forholdet mellem mænd og kvinder, der lider af multipel sklerose, omtrent det samme [5].

Spredning af multipel sklerose afhænger af bredden. Indtil for nylig blev det besluttet at allokere tre zoner, der afviger i forekomsten af ​​multipel sklerose (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993):

• Høj risiko - 30 eller flere tilfælde pr. 100.000 indbyggere, dette omfatter regioner beliggende nord for den 30. parallel på alle kontinenter;
• Den gennemsnitlige risiko - fra 5 til 29 tilfælde pr. 100 tusind befolkning;
• Lav risiko - mindre end 5 tilfælde pr. 100.000 indbyggere.

Risikoen for udvikling af multipel sklerose er ikke kun forbundet med bopælsstedet, men tilhører også en bestemt race, etnisk gruppe. Det meste af sygdommen er almindelig blandt folk i det kaukasiske race. Multipel sklerose er sjælden i Japan, Korea, Kina: fra 2 til 6 tilfælde pr. 100.000 indbyggere (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

I de senere år har der været en stigning i antallet af patienter med multipel sklerose, både på grund af en reel stigning i forekomsten og en stigning i kvaliteten af ​​diagnostik og udvidelsen af ​​terapimuligheder. Forbedring af livskvaliteten og medico-social tilpasning medførte en stigning i patienternes forventede levetid, hvilket også medfører en stigning i forekomsten af ​​multipel sklerose, glæder grænserne for høj-, mellem- og lavrisikosoner dog, hele vedvarer.

Ifølge nogle data er der betydelige forskelle i epidemiologiske indikatorer i tæt beliggende regioner eller inden for samme region. [8]

Ætiologi [rediger]

Årsagen til multipel sklerose er ikke præcist forstået. I dag er den mest almindelige opfattelse, at multipel sklerose kan opstå som følge af samspillet mellem en række negative eksterne og interne faktorer. Uønskede eksterne faktorer omfatter virale (for eksempel HHV-6A) og / eller bakterielle infektioner; indflydelse af giftige stoffer og stråling (herunder sol) mad funktioner; geo-økologisk bopæl, især dets indflydelse på børns krop; traumer; hyppige stressfulde situationer. Genetisk prædisponering for multipel sklerose er sandsynligvis forbundet med kombinationen af ​​flere gener i et givet individ, hvilket forårsager lidelser primært i immunoreguleringssystemet.

Genetiske faktorer [rediger]

Multipel sklerose betragtes ikke som en arvelig sygdom. Men nogle genetiske ændringer har vist sig at øge risikoen for at udvikle sygdommen [9]. Risikoen for MS er højere hos patientens slægtninge end i befolkningen generelt, især for søskende, forældre og børn [10]. Familie multipel sklerose forekommer hos 2-10% af alle tilfælde afhængigt af befolkningen (i Rusland - højst 3%). I monozygote tvillinger er graden af ​​konkordans kun omkring 35% og falder til 5% hos søskende og endnu lavere hos halv søskende [11].

Multipel sklerose er mere almindelig hos nogle etniske grupper end i andre [12].

Der er nogle forskelle i kombinationen af ​​hyppigheden af ​​genekspression af HLA-system klasse I og II, afhængigt af patienternes etnicitet. For eksempel er der i USA en øget sammenhæng mellem forekomsten af ​​multipel sklerose og tilstedeværelsen af ​​antigener B7, DR2 hos patienter i det centrale Rusland - med A3 og B7 loci i Sibirien - A1, A9, B7.

Hos europæiske folk med multipel sklerose defineres hypplotype DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602 HLA-systemer i klasse II oftest.

Samtidig er der rapporter om fraværet af loci, der er påvist af raske mennesker i såkaldte beskyttelseslokaler hos patienter med multipel sklerose. Tilstedeværelsen og forskellige kombinationer af forskellige genetiske markører er også blevet etableret, som kan forudbestemme ikke kun muligheden for en sygdom, men også indvirke på patogenese og immunoregulering ved patienter med multipel sklerose, såsom sygdommens kliniske forløb. For eksempel er tilstedeværelsen af ​​markører DR3 og TNF a9 forbundet med et ugunstigt forløb af multipel sklerose, TNFa 7 - med en klinisk mildere manifestation af sygdommen.

Risikofaktorer [rediger]

Der er infektiøse og ikke-infektiøse risikofaktorer for multipel sklerose.

• Geografisk breddegrad. MS er mere almindeligt hos mennesker, der bor længere fra ækvator, selv om der er mange undtagelser. [13]. I områder med mindre sollys er der stor risiko for MS. [14]. Dette skyldes et fald i endogen produktion og forbrug af eksogent vitamin D [15] [16].
• Stress. Stærke stress kan også være en risikofaktor for multipel sklerose, selvom der ikke er tilstrækkeligt bevis [14].
• Rygning er en uafhængig risikofaktor for multipel sklerose [15].
• Vaccination mod hepatitis B. Vaccinationens rolle i udviklingen af ​​multipel sklerose er ikke fuldt ud forstået. Nogle undersøgelser har vist sammenhængen mellem hepatitis B-vaccination og forekomsten af ​​multipel sklerose [13]. I områder med mindre sollys er der stor risiko for udvikling af RS. [14]. Hernán MA, Jick SS, Olek MJ, Jick H. (september 2004). "Rekombinant hepatitis B-vaccine: en prospektiv undersøgelse.". Neurology63 (5): 838-842. PMID 15832457. (eng.).

Verdenssundhedsorganisationen (WHO) har imidlertid offentliggjort en erklæring om, at en analyse af tilgængelig information ikke støtter hypotesen om, at hepatitis B-vaccination øger risikoen for udvikling af multipel sklerose [17]. De fleste undersøgelser viser også manglende kommunikation mellem MS og vacciner [14].

• Urinsyre niveau. Patienter med MS har et lavt urinsyre niveau. Dette førte til hypotesen om, at urinsyre beskytter mod MS, selvom den præcise betydning af dette forbliver ukendt [18].

Mekanismerne af sygdommen [rediger]

Immunsystemets rolle [rediger]

Forskning i de senere år har bekræftet den obligatoriske deltagelse af immunsystemet, primært eller sekundært, i patogenesen af ​​multipel sklerose. Forstyrrelser i immunsystemet, som allerede nævnt, er forbundet med træk ved et sæt gener, som styrer immunresponsen. Hos patienter med multipel sklerose af forskellige nationaliteter og etniske grupper kan denne genetiske originalitet bestemme egenskaberne ved sygdommens debut, kliniske former som behandling, varighed og udfald af sygdommen.

Den mest udbredte autoimmune teori om multipel sklerose. Uden tvivl, i den udviklede fase af sygdommen spiller autoimmune reaktioner en ledende rolle. Der er dog stadig ikke noget svar på spørgsmålet: Er disse reaktioner primære eller sekundære? Hvis inflammation i hjernevæv og demyelinering er resultatet af en immunologisk reaktion på hjerneantigener, kan vi tale om en primær autoimmun sygdom svarende til revmatisme, reumatoid arthritis mv.

I det tilfælde hvor sensibilisering af immunceller til hjernen antigener forekommer resulterer i inflammation og destruktion af myelin, trænge gennem den beskadigede blodhjernebarrieren ind cerebrale blod antigener og efterfølgende udvikling af hele komplekset immunopatologiske reaktioner indikerer sekundær autoimmun komponent i patogenesen af ​​dissemineret sklerose.

Til dato kan multipel sklerose ikke betragtes som en fuldstændig primær autoimmun sygdom. Ikke desto mindre er behandlingen af ​​denne sygdom, i betragtning af den ledende rolle af immunologiske lidelser, primært baseret på korrektion af immunforstyrrelser.

Forekomsten af ​​multipel sklerose er forbundet med en tilfældig individuel kombination af negative endogene og eksogene risikofaktorer. Først og fremmest bør komplekset af loci af HLA klasse II gener og muligvis gener kodende for TNF-a, der forårsager genetisk svigt af immunoregulering, skyldes endogene faktorer. Blandt de eksterne faktorer kan det være vigtigt: bopælsområdet i barndommen, kostvaner, hyppigheden af ​​virus- og bakterieinfektioner mv.

Det skal understreges, at ingen enkelt faktor taget alene kan have betydning i forekomsten af ​​multipel sklerose, kun en bestemt kombination af en række faktorer. I en organisme, der har en genetisk bestemt inkonsekvens af immunsystemets reguleringssystemer, aktiveres immunsystemet af en af ​​de ikke-specifikke provokerende faktorer, for eksempel en viral infektion, traume eller en stressende situation. Samtidig er antigenstimulerede makrofager og aktiverede T-hjælperceller fikseret på endotelcellerne i hemato-encephalisk barriere (BBB). Cytokiner udskilt af faste celler udtrykker på overfladen af ​​BBB de vigtigste histokompatibilitetskompleks I og II klasse antigener (til præsentation af antigenet) såvel som celleadhæsionsmolekyler.

Rollen af ​​blod-hjerne barriere [rediger]

Den hemato-encephalic barriere (BBB) ​​hos raske mennesker er uigennemtrængelig for blodceller, herunder immunceller. Patienter med multipel sklerose BBB permeabiliteten vokser, er der en vandring af aktiverede T lymfocytter i hjerneparenkymet, forøgede niveauer af proinflammatoriske cytokiner - g-interferon, TNF-a, IL-1 og andre; B-lymfocytter aktiveres, som begynder at syntetisere anti-myelin antistoffer, og der dannes således et fokus på inflammatorisk demyelinering. Kompensation af inflammation opnås ved produktion af cytokiner, såsom IL4, IL10, IL6, TRF.

I en undersøgelse af Katerina Akassoglou et al. Fibrinogenes rolle gennem BBB, i lanceringen af ​​autoimmune processer og demyelinering er vist. Undersøgelsen sætter spørgsmålstegn ved det langvarige paradigme, at den autoimmune reaktion i hjernen først er forårsaget af T-celler, der har penetreret det, og gør det muligt at tage et nyt kig på mekanismen for, hvordan immunsystemet angriber hjernen. I forekomsten og progressionen af ​​sygdommen er hovedstedet optaget af blod. Perspektiver kommer frem for nye typer terapi rettet mod blodkoagulationsfaktorer. [19] [20]

Demyelinering og Remyelinering [rediger]

Resultatet af den immunopatologiske reaktion er et fokus for kronisk inflammatorisk demyelinering - en plaque af multipel sklerose. I multipel sklerose kan morfologiske ændringer registreres ikke kun direkte inden for demyelinering, men også i normal myelin ved det cellulære molekyliveau. Afhængig af graden af ​​modenhed og tidspunkt for en og samme patient kan skelne flere typer af plaques: akut (aktiv nye foci af demyelinisering), gamle (kroniske inaktive læsioner) og gamle kronisk foci af aktivering skilte, som regel i periferien af ​​plaques ( W. Maethews et al., 1991), som kan betragtes som en fortsættelse af plaque vækst. Nogle forfattere har identificeret de såkaldte skyggeplakker - zoner med patologisk udtynding af myelin. Det antages, at disse er steder, hvor remyelinering forekommer (H. Lassmann et al., 1991-1994).

Foci er placeret i nogen del af det hvide stof i hjernen og rygmarven. Autoimmunrespons i dissemineret sklerose udelukkende rettet mod proteinerne i myelin imidlertid i den hvide substans i hjernen og rygmarven påvirket myelinskeden ledere nervesystem, oftest i periventricular område af de cerebrale halvkugler, hjernestammen, cerebellum, chiasm synsnerver, undertiden i hypothalamus, subkortikale strukturer ( O. A. Hondkarian et al., 1987).

Med langvarig multipel sklerose og udtalt ødelæggelse af myelin kan sekundær degenerering af de aksiale cylindre af nervefibre forekomme og derefter nerveceller og oligodendrocytter. Dette fører til atrofi i hjernen og rygmarven, udvidelsen af ​​hjernens ventrikler.

I øjeblikket er der ingen tvivl om tilstedeværelsen af ​​en remyelineringsproces med multipel sklerose samtidig med demyelinering. Dette sker primært ved kanterne af den aktive plaque (G. Prineas et al., 1993; C. Raine og E. Wu, 1993). Remyelineringsprocessen er meget langsom og sænker endnu mere, da sygdommens varighed øges.

Graden af ​​tab af nervefibre i de tidlige stadier af multipel sklerose - 10-20%, kan stige til 80% med et langt forløb af sygdommen (H. Lassmann et al., 1994). Den akutte udvikling af symptomer ved begyndelsen af ​​inflammatorisk demyelinering er forbundet med ødem og svækket ledning langs fiberen. Disse ændringer er reversible, hvilket kan medføre remission. Senere er ødelæggelsen af ​​myelin af største betydning i dannelsen af ​​kliniske symptomer. Irreversible kliniske symptomer udvikler sig sandsynligvis på grund af sekundær degenerering af aksiale cylindre og neuroner (D. Miller et al., 1989, 1991; D. Miller og W. McDonald, 1994; I. Mc Donald, 1995).

Kliniske og patologiske muligheder [rediger]

• Diffus myelinoplastisk sklerose Schilder
• Marburg sygdom, en hurtigt udviklende demyeliniserende hjerne sygdom, menes at være et meget alvorligt forløb af multipel sklerose. Ofte dødelig inden for få måneder.

Tidligere overvejede varianter af multipel sklerose, men er i øjeblikket separate sygdomme:

• Balo Concentric Sclerose
• Akut spredt encephalomyelitis er næsten altid en enkeltfase demyeliniserende sygdom, som undertiden kan være en manifestation af multipel sklerose.
• Opticomyelitis (Devic's disease) er en demyeliniserende sygdom, hvor optisk nerve og rygmarv påvirkes, og meget sjældent er der fokus på demyelinering i hjernens hvide stof. Forårsaget af autoimmun aggression til aquaporin-4.

Kliniske manifestationer [rediger]

Der er en mening [kilden er ikke angivet 919 dage], at det i de tidlige stadier af sygdommen, når patienten allerede har multipel sklerose plaques i hjernen, ikke kan påvises objektive og subjektive neurologiske symptomer. Dette skyldes det faktum, at funktionen fuldstændigt kompenseres af sunde (intakte) nervefibre med nederlaget for en lille mængde nervefibre, og kun når procentdelen af ​​berørte fibre nærmer sig 40-50%, fremkommer fokale neurologiske symptomer. Dette skal huskes i tilfælde, hvor patienten vender sig til en neuropatolog om en fokal hjerne læsion, der ved et MRI-studie blev opdaget ved et uheld, men patienten selv havde ikke en enkelt manifestation af sygdommen. I disse tilfælde er det nødvendigt med særlig omhyggelig observation fra en neurolog.

Kliniske manifestationer af multipel sklerose er forbundet med fokale læsioner af flere forskellige dele af hjernen og rygmarven. Til vurdering af neurologiske manifestationer er den hyppigst anvendte Functional System Score (FSS) og Udvidet Disability Status Scale (EDSS) ifølge J.Kurtzke. [21] FSS skala involverer vurdering på en skala fra 0 til 6 ved graden af ​​symptom på læsioner af forskellige ledende ledning systemer og EDSS skalaen vurderer samlede grad af handicap skala fra 0 til 10. Denne skala anvendes i de tilfælde hvor det er nødvendigt kvalitativ vurdering af neurologiske lidelser ( når man udfører kliniske forsøg med lægemidler og overvåger patienten over tid). En specialiseret, offentlig offentlig EDSS-regnemaskine er udviklet (http://edss.neurol.ru), hvilket gør det muligt for neurologer at forenkle processen med at bestemme vurderingen af ​​handicap hos en patient med multipel sklerose på EDSS-skalaen væsentligt. EDSS-kalkulatoren fungerer på grundlag af algoritmen foreslået af Neurostatus.net ressourcen.

Symptomer på pyramideformede pathway kan udtrykkes ved en stigning i senen, og fremkomsten af ​​periosteale patologiske pyramideformede reflekser uden at kompromittere eller med et svagt fald i muskelstyrke eller fremkommer træthed i musklerne ved udførelse bevægelser, men samtidig med at de grundlæggende funktioner; i mere alvorlige tilfælde detekteres moderat eller udtalt mono-, hemi-, para-, tri- eller tetraparese.

Symptomer på læsion af cerebellum og dets ledere manifesteres ved ubetydelig eller alvorlig ataxi af stammen og ekstremiteterne, forsætlig tremor og dysmetri ved udførelse af koordinationsprøver. Sværhedsgraden af ​​disse symptomer kan variere fra minimal til manglende evne til at udføre bevægelser på grund af ataxi. Ved vurderingen af ​​cerebellumets dysfunktioner skal man huske på, at manglende evne til at udføre opgaven kan være forbundet med tilstedeværelsen af ​​lemmerparese hos patienten (3 point eller mindre på ASIA-skalaen). Muskelhypotoni er typisk for læsioner af cerebellum.

Hos patienter med multipel sklerose kan central og perifer lammelse af kraniale nerver påvises, oftest - oculomotoriske nerver, trigeminale, ansigts-, hypoglossale nerver. Foci i de supranukleære dele af kortikonuklearområdet kan føre til udvikling af pseudobulbar syndrom, og foci i hjernestammen fører til udseendet af bulbar symptomer. Hos 50 - 70% af patienterne med multipel sklerose er det detekteret vertikal og vandret nystagmus.

Symptomer på nedsat dyb og overfladisk følsomhed opdages hos 60% af patienterne. Disse kan være: reduktion af vibrationer, artikulær muskelsmerter, taktil følsomhed eller en følelse af pres på en eller flere lemmer, såvel som mosaik eller uden klare lokalisering. Sammen med dette kan dysestesi, prikkende og brændende fornemmelse i de distale sektioner af fingre og tæer detekteres, som senere kan spredes i den proximale retning og på kroppen.

De almindelige symptomer på multipel sklerose er dysfunktioner i bækkenorganerne: imperative opfordringer, øget frekvens, tilbageholdelse af urin og afføring, i senere stadier inkontinens. Ufuldstændig tømning af blæren er mulig, hvilket ofte er årsagen til en urologisk infektion. Nogle patienter kan have problemer i forbindelse med seksuel funktion, som kan falde sammen med dysfunktionen i bækkenorganerne eller være et uafhængigt symptom. Ifølge H. Livins og medforfattere (1976) forekommer ændringer i seksuel liv hos 91% af patienterne med sklerose hos mænd og 72% af kvinderne.

I 70% af patienterne haft symptomer på visuelle funktioner: synsstyrke fald i den ene eller begge øjne, ændringer i de visuelle felter, husdyr udseende, sløring genstande, tab af synet lysstyrke, farve forvrængning, en krænkelse af kontrasten.

Neuropsykologiske ændringer i multipel sklerose omfatter nedsat intelligens, adfærdsmæssige forstyrrelser og ændrede højere kortikale funktioner. Der er neurosignende symptomer, affektive lidelser og en slags organisk demens [22]. Neurose-lignende lidelser kan udtrykkes i form af astenisk syndrom, hysteriske og hysteroform-reaktioner. Affektive lidelser manifesterer ofte depression eller eufori, en overtrædelse af kontrollen over følelser. Depression er mere almindelig hos patienter med multipel sklerose, og det kan ikke kun være forbundet med organisk hjerneskade, men også forårsaget af en reaktion på oplysningerne om diagnosen, forekomsten af ​​problemer i hverdagen og på arbejdspladsen. I multipel sklerose kombineres eufori ofte med et fald i intelligens, en undervurdering af sværhedsgraden af ​​ens tilstand og desinfektion af adfærd. Ca. 80% af patienter med multipel sklerose i de tidlige stadier af sygdommen har tegn på følelsesmæssig ustabilitet med flere skarpe humørsvingninger på kort tid.

Sammen med de organiske symptomer på læsionen af ​​forskellige veje er nogle karakteristika af manifestationen af ​​sygdommen karakteristisk for multipel sklerose, de såkaldte typiske symptomkomplekser, kendetegnet. De er forårsaget af de særlige egenskaber ved placeringen af ​​plakkerne eller af de særlige egenskaber ved ledning af impulser i demyelinerede ledere, der er meget følsomme for ændringer i homeostase. Sådanne syndrom indbefatter syndromet af klinisk spaltning, beskrevet af D. A. Markov og A. L. Leonovich. Dette er en uoverensstemmelse mellem de objektive symptomer på en læsion af stierne og patientens subjektive fornemmelser. For eksempel kombineres et fald i muskelstyrken i en patients ben op til 2-3 point kombineret med, at patienten kan passere mere end 2 km frit uden hjælp udenfor. "Klinisk dissociation" syndrom eller "uoverensstemmelse af kliniske symptomer", såsom en patient ved forøgede senereflekser og tilstedeværelse af patologiske reflekser bestemmes hypotoni, som er forårsaget af samtidige læsioner i cerebellum. "Hot bath symptom" eller Uthoff fænomenet er kendt - en midlertidig stigning i symptomer på multipel sklerose efter at have taget et varmt bad, ved høje omgivelsestemperaturer eller under feber forbundet med andre årsager. Forringelsen patientens tilstand, når de omgivende temperatur stiger forbundet med forøget følsomhed over for ændringer i demyeliniserede ledere elektrolytbalancen: temperaturkoefficient til inaktivering og aktivering af Na + K + er højere end for aktivering af Na + [23].

I sjældne tilfælde kan patienter med multipel sclerose isoleres symptomer på sygdomme i det perifere nervesystem og forskellige muligheder for paroxysmal betingelser: smertefulde toniske spasmer i krop og lemmer, ataksi, kramper, akinesi, dysartri, kramper halvdel af ansigtet, gemiataksiya modsatte paræstesi, choreoathetosis under kørsel, narkolepsi, paroxysmal hoste, nystagmus, forskellige sensoriske anfald - kløe, paræstesi, følelsesløshed, smerte, brændende.

Hos nogle patienter kan der være smerte: hovedpine, smerte langs ryg og mellemrum, i form af et "bælte", muskelsmerter forårsaget af en spastisk stigning i tone.

Forløbet af sygdommen er kronisk, der er 4 typer af sygdommen:

1. Remitting-recurrent - den hyppigste

• Perioder med forværring erstattes af perioder med fuld tilbagesendelse eller delvis forbedring.
• Ingen stigning i symptomer (dvs. progression) mellem eksacerbationer

• Tilbagevendende tilbagevendende forløb af sygdommen erstattes ofte af sekundær progression
• Sygdommen skrider frem med eksacerbationer eller uden dem.

• Progression fra sygdommens begyndelse
• Af og til kan der være perioder med ringe forbedring.

4. Progressiv med forværringer - den sjældneste

• Progression ved sygdommens begyndelse
• Udviklingen af ​​åbenlyse exacerbationer på baggrund af langsom progression

I den russiske neurologi er det også sædvanligt at skelne mellem følgende kliniske former for sygdommen: cerebrospinal, spinal cerebellar, stamme, optisk. Denne klassifikation er baseret på overvejelsen af ​​nederlaget i et af nervesystemet. Typen af ​​sygdomsforløbet, varigheden af ​​remissioner, eksacerbationer, respons på behandling, selektiviteten af ​​udseendet af plaques af multipel sklerose i hjernen er ekstremt individuel. Der er ikke to patienter med samme sygdomsforløb og identiske symptomer. Derfor kræver diagnosen multiple sclerose en individuel tilgang til hver patient, en grundig vurdering af objektive symptomer og klager.

Diagnostiske kriterier [rediger]

Klassiske kliniske kriterier til diagnosticering af multipel sklerose er kliniske diagnostiske kriterier for pålidelig multipel sklerose (G. Schumacher et al., 1965). Disse omfatter: [kilde ikke specificeret 919 dage]

1. Tilstedeværelsen af ​​objektive bevis for skade på nervesystemet.
2. Baseret på data fra en neurologisk undersøgelse eller anamnese bør tegn på mindst to separat lokaliserede foci identificeres.
3. Neurologiske symptomer bør indikere en overvejende læsion af hvidt stof, hjernen og rygmarven, det vil sige ledere.
4. Kliniske symptomer skal være forbigående i naturen, og opfylder et af følgende krav:
   1. der skal være to eller flere forværringer, adskilt med en periode på mindst 1 måned og en varighed på mindst 24 timer.
   2. Der skal være en langsom gradvis fremgang i processen i mindst 6 måneder.
5. Sygdommen begynder i alderen 10 til 50 år inklusive.
6. Eksisterende neurologiske lidelser kan ikke forklares mere hensigtsmæssigt af en anden patologisk proces (denne konklusion kan kun foretages af en læge med kompetence i klinisk neurologi).

Med "sandsynlig" eller "mulig" multipel sklerose, og disse betingelser er blevet indført (W. MacDonald og A. Hallidey, 1977) til diagnosticering af klinisk komplekse, tvivlsomme tilfælde, kræves en detaljeret undersøgelse af patienten ved hjælp af yderligere diagnostiske metoder påvisning af subklinisk skade på ledere i nervesystemet. Desværre eksisterer der desværre ikke laboratorieprøver, der er specifikke for multipel sklerose. Hidtil anses de mest informative yderligere metoder til forskning i diagnosen multiple sclerose at være magnetisk resonansbilleddannelse (MR) i hjernen og rygmarven samt tilstedeværelsen af ​​oligoklonale immunoglobuliner i patientens CSF.

I øjeblikket er de mest anvendte kriterier anbefalet af International Expert Group (2001), også kendt som McDonald-kriterier, raffineret i 2005 og 2010 (se tabel). [24] Kriterierne for tegn på "foci af udbredelse i tid og sted," tegner sig for den kliniske præsentation, og de data, MR-scanning af hjernen og rygmarven, samt tilstedeværelsen af ​​oligoklonalt immunglobulin i patientens cerebrospinalvæske. [25]