Hvad er Arnold Chiari syndrom?

Vaskulitis

I slutningen af det nittende århundrede blev en anomali først beskrevet af en østrigsk patolog Hans Chiari, som i det næste århundrede blev kaldt "Arnold-Chiari syndromet". Misdannelse er en medfødt abnormitet.

Hvad er Arnold Chiari syndrom?

Med denne uregelmæssighed falder hele designet af den bageste fossa af kraniet under de store occipital foramen.

BSO er grænsen mellem rygmarv og hjerne. I fravær af patologi bevæger cerebrospinalvæsken eller spinalvæsken sig frit i det subarachnoide rum. I Arnold-Chiari syndrom tilstopper knoglerne i cerebellum et hul og derved forstyrrer udstrømningen af cerebrospinalvæske, der bidrager til dannelsen af hydrocephalus.

Typer og grader af sygdommen

Arnold-Chiari syndrom har tre typer - I, II og III, IV. Alle er forbundet med en sænket position af cerebellar tonsiller.

Generelt patologi har typerne af MK visse forskelle:

Type I syndrom er udeladelsen af tonsiller og forskydningen af den lille hjerne under BSO. Med denne type anomali er den bageste cranial fossa lille i størrelse.

Ved diagnosticering kan vi skelne mellem tre varianter af syndromet - anterior, mellemliggende og posterior:

I den forreste variant forskydes C2 baglæns, hængende over dentprocessen, basilærtrykket og platibasia;
I nærvær af en mellemvariant komprimeres de forskudte mandler fra cerebellum i den ventrale deling af medulla oblongata og rygsøjlens øvre segmenter;
Den bageste variant fører til kompression af de øvre cervikale sektioner af den spinal og dorsale del af medulla.

Den første type Chiari misdannelse af neurologer betragtes som den mest almindelige sygdom. Oftere end andre har kvinder, der har født sent og har været i en præmenopausal periode, lider af det.

Type II syndrom har en medfødt form. Progressionen af patologi opstår under intrauterin udvikling. Anomali kan påvises under undersøgelse af fosteret. Medulla oblongata, IV ventrikel, ormens nedre del er klemt 2 mm under indgangen til den store bageste åbning.
Type III patologi er karakteriseret ved prolaps af den lille og aflange hjerne til meningocele af cervico-occipital regionen.
IV-type patologi er en underudvikling af cerebellum uden udeladelse af tonsiller i BSU.

I begyndelsen af det enogtyvende århundrede blev en nultype anomali identificeret. Det er bestemt af tilstedeværelsen af hydromyelia uden udeladt mandler fra den lille hjerne.

Elena Potemkina blev efter en række undersøgelser bedt om at klassificere syndromet i henhold til graden af sænkning af cerebellare tonsiller i den occipitale store åbning:

0 grad - tonsillerne er placeret på det øvre niveau af AOR;
1 grad - tonsillerne er flyttet til den øvre kant af buen i Atlanta eller C1;
2 grader - på niveauet af den øvre kant af C2;
Grad 3 - på niveauet af toppen C3 og under, i kaudal retning.

Den anden og tredje type af syndromet manifesteres sammen med andre sygdomme i centralnervesystemet. Den tredje og fjerde uforenelig med livet.

symptomatologi

Tegn på Arnold Chiari-anomali kan være både uafhængige og almindelige.

Disse omfatter følgende symptomer, der er værd at være opmærksomme på:

Når man drejer hovedet og i det øjeblik, hvile i ørerne, høres en usædvanlig progressiv lyd i form af støj, hum, fløjte;
Under anstrengelse på grund af spænding, opstår hovedpine;
Twitching af eyeballs eller nystagmus;
Smerter i nakken om morgenen. Øget intrakranielt tryk, følelsesløshed;
Svimmelhed og orienteringsforstyrrelser kan observeres på grund af forringet cerebellær aktivitet;
Kløftighed observeres i bevægelser;
I alvorlig form af sygdommen fremkommer tremor i lemmerne. Hvad er lemmen tremor her.
Der er problemer med syn i form af "slør på øjnene", bifurcation af objekter, blindhed. Når du tænder for fænomenets hoved øges. Dette skyldes pres på medulla;
Musklerne i lemmerne, ansigtet og kufferten bliver meget svagere;
Problemer med vandladning observeres, når sygdommen bliver forsømt og alvorlig;
Tærskelværdien af følsomhed bliver mindre i en af kroppens eller ansigtets, lemmernes dele.
Med skarpe sving i hovedet kan patienten svage;
Forstyrrelser i åndedrætssystemet - tung vejrtrækning eller stoppe det fuldstændigt;
Alvorlige komplikationer - Lammelse af lemmerne, hydrocephalus, cystdannelse i rygsøjlen, deformation af fodbenene.

Kendetegnet ved type I syndrom er uophørlig hovedpine. Med type II, som opstår umiddelbart efter fødslen eller i barndommen, kan der ses problemer med at sluge, et svagt gråte.

Alle ovennævnte symptomer bliver stærkere ved bevægelse.

Spørg lægen om din situation

Årsager til anomali

Forskere har endnu ikke fuldt ud undersøgt årsagerne til Arnold-Chiari-syndromet. Chiari misdannelse, også kaldet anomali, kan udvikle sig ifølge flere faktorer.

fødsel:

Unormal udvikling af knoglerne i fostrets kranium - for lille den bageste fossa af kraniet af en korrekt udviklende baby fører til en fejlmatch mellem væksten af knoglerne i kraniet og hjernen. Bare kraniumbenene holder ikke trit med hjernen.
Fosteret er hyperinduceret BSO.

erhvervet:

Under fødslen blev barnet traumatisk hjerneskade;
På grund af overtrædelsen af livkurscirkulationen i hjernens ventrikler forekommer rygmarvsskade. Det fortykker.

Arnold-Kiara syndrom kan forekomme samtidig eller efter andre defekter, f.eks. Rygsygdomme i rygmarven.

Ikke så længe siden troede eksperter, at denne sygdom er medfødt, men procentdelen af patienter med medfødt anomali er meget mindre end procentdelen med det overtagne syndrom.

Risikofaktorer

Risikoen for misdannelse hos fosteret kan øge faktorer som:

Ukontrolleret brug af medicin under graviditeten;
Tilstedeværelsen af dårlige vaner i en gravid kvinde;
Infektionssygdomme, der bæres af moderen til barnet. Såsom rubella og andre;
Problemet med god ernæring i en gravid kvinde.

De fleste eksperter er af den opfattelse, at Arnold-Chiari syndrom forekommer på baggrund af genetiske mutationer hos et barn. I øjeblikket er der ikke fundet nogen association med kromosomal abnormitet.

Arnold Chiari syndrom i fosteret

En ultralydsundersøgelse kan afsløre forekomsten af patologi i ryggen af hjernen. Efter graviditetens første trimester skal en ultralydsscanning vise konturerne af halvkuglerne i babyens hjerne med den nasende lille hjerne. Fuzzy hjerne størrelse og form kan indikere et syndrom.

Ved hjælp af ultralyd kan specialister opdage malformationer af den første og anden type. Ud over denne forskningsmetode anvendes echografisk. Med det kan du registrere de laterale spids ventrikler. Korrekt instrumental diagnose af fosteret hjælper med at foretage en nøjagtig diagnose.

Undersøgelse og diagnose

Det sker, så Chiari's patologi ikke manifesterer sig, men afsløres kun, når det undersøges af en læge. Ved den generelle inspektion med brug af EEG, REG og ECHO-EG kan det øgede intrakranielle tryk komme i kontakt. En røntgenstråle vil vise, om der er abnormiteter i knoglernes knogler. Men den endelige diagnose med en sådan check er umulig at lave.

Hvis du er sikker på, at der er en patologi, vil specialisten sende patienten til en magnetisk resonansbilleddannelse af rygmarv og hjerne. Under undersøgelsen er patienten forbudt at flytte. Grudnichkov og babyer er nedsænket i en medicinsk søvn, som vil medvirke til at gennemføre undersøgelsen. For et klart billede kan du muligvis injicere et kontrastmiddel.

For at udelukke tilstedeværelsen af syringomyelia er tomografi af hele rygsøjlen ordineret.

komplikationer

I fravær eller utilstrækkelig behandling af Arnold-Chiari syndrom kan lammelse af kraniale nerver forekomme. At danne en cyste på rygsøjlen. Patologi bidrager til udseendet af hydrocephalus. På grund af det vil væske ophobes i hjernen. For at fjerne cerebrospinalvæsken vil læger ty til at omgå kirurgi og udføre dræning.

behandling

Hvis der opdages en abnormitet, er det akut at starte behandlingen. Sygdommen hos de to første typer kan behandles.

Konservativ metode

Med henblik på behandling skal lægen undersøge alle indikatorerne for at undersøge patienten. Hvis sygdommens hovedsymptom er hovedpine, vil konservativ behandling blive ordineret.

Nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler, muskelafslappende midler vil blive ordineret:

ibuprofen;
piroxicam;
diclofenac;
vecuronium;
atracurium;
Tubocurarin.

Efter fjernelse af smerte er diuretika ordineret. Du kan fjerne hejsenhed ved hjælp af klasser med en taleterapeut. Udover lægemiddelbehandling er træning hjælpsom.

Behandlingsforløbet varer i flere måneder, hvorefter det er nødvendigt at gennemgå en hel undersøgelse. I mangel af positive resultater ordineres kirurgisk behandling.

Kirurgisk indgreb

Hvis konservativ terapi ikke gav positive resultater, eller patienten udviklede alvorlige symptomer, er han foreskrevet en laminektomi, dekompressionskranioektomi hos SCF. Samt plastik af dura mater i hjernen. Denne operation giver dig mulighed for at øge mængden af cranial fossa og udvide occipital foramen. Alt dette vil medføre ophør af kompression, forbedre udstrømning af cerebrospinalvæske.

Hvis der er hydrocephalus, udføres den ventrikulære abduktion ved hjælp af en speciel ventil.

Under operationen anvendes elektrofysiologisk kontrol, hvorved det er muligt at afgøre, om den faste membran i hjernen skal åbnes helt eller ikke.

Rehabiliteringskursen efter operationen tager syv dage.

Chiari misdannelse er ikke fuldt ud forstået, og der er ingen måde at fuldstændigt forhindre udviklingen af denne sygdom. Men fremtidige forældre og især mødre kan minimere risikoen for patologi. For at gøre dette skal du lede en korrekt livsstil, undersøge alle ovennævnte risikofaktorer og eliminere dem, når det er muligt.

Dit barns helbred er op til dig.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali er en udviklingsforstyrrelse, som består i disproportion af størrelsen af kranial fossa og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. Samtidig falder de cerebellære tonsiller under det anatomiske niveau og kan være nedsat.

Symptomer på Arnold Chiari-anomali manifesteres i form af hyppig svimmelhed og af og til slutter med hjerneslag. Tegn på abnormiteter kan være fraværende i lang tid, og derefter abrupt forklare sig for eksempel efter en viral infektion, en header eller andre provokerende faktorer. Og det kan ske på ethvert segment af livet.

Sygdomsbeskrivelse

Patologiens essens reduceres til en abnorm lokalisering af medulla oblongata og cerebellumet, med det resultat at craniospinale syndrom forekommer, hvilke læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multipel sklerose og spinal tumorer. I de fleste patienter kombineres den abnormale udvikling af rhombencephalon med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder en hurtig ødelæggelse af rygstrukturer.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), som beskrev den uregelmæssige abnormalitet ved slutningen af det 18. århundrede og den østrigske læge Hans Chiari, som studerede sygdommen i samme tidsperiode. Forekomsten af sygdommen varierer fra 3-8 tilfælde til hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari 1 og 2 graders anomali findes hovedsagelig, mens voksne med type 3 og 4 anomalier ikke lever for længe.

Afvigelsen af Arnold Chiari type 1 er sænkning af elementerne i den bakre kraniale fossa i rygkanalen. Chiari's sygdom type 2 er karakteriseret ved en ændring i placeringen af medulla oblongata og den fjerde ventrikel, og dette er ofte en dropsy. Meget mindre almindeligt er den tredje grad af patologi, som er karakteriseret ved udtalt forskydning af alle elementer i kranial fossa. Den fjerde type er cerebellær dysplasi uden nedadgående skift.

Årsager til sygdom

Ifølge nogle forfattere er Chiari's sygdom en underudvikling af cerebellum kombineret med forskellige abnormiteter i hjernegrupper. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den mest almindelige form. Denne lidelse er den ensidige eller bilaterale afstamning af de cerebellare tonsiller i rygkanalen. Dette kan ske på grund af nedadgående bevægelse af medulla, ofte patologi ledsaget af forskellige krænkelser af kraniovertebrale grænsen.

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 dusin af livet. Det skal bemærkes, at den asymptomatiske ektopi af cerebellar mandler ikke behøver behandling og ofte manifesterer sig ved en tilfældighed på en MR. Hidtil er sygdommens etiologi såvel som patogenese dårligt forstået. En bestemt rolle er tildelt den genetiske faktor.

Der er tre forbindelser i udviklingsmekanismen:

genetisk bestemt medfødt osteonuropati
traumatiserende stingray under fødslen;
højt tryk i cerebrospinalvæsken på væggene i rygkanalen.

manifestationer

Hyppigheden af forekomsten af følgende symptomer:

hovedpine hos en tredjedel af patienterne
lemmer smerter - 11%;
svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af patienterne
følelsesløshed i lemmerne - halvdelen af patienterne
reduktion eller tab af temperatur og smertefølsomhed - 40%;
ustansighed i gang - 40%
ufrivillige vibrationer i øjnene - en tredjedel af patienterne
dobbelt vision - 13%;
svulgeforstyrrelser - 8%;
opkastning i 5%;
krænkelser af udtale - 4%;
svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtet - hos 3% af patienterne;
synkope (besvimelse) tilstand - 2%.

Chiari's sygdom i anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer dislokation af cerebellum, stammen og fjerde ventrikel. En integreret funktion er forekomsten af meningomyelocele i lændehvirvelsområdet (knoglekanalens hernia med et fremspring af rygsøjlens substans). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af den abnormale struktur af den occipitale knogle og den cervikale rygsøjle. I alle tilfælde er der hydrocephalus, ofte - en indsnævring af vandforsyningen i hjernen. Neurologiske tegn fremkommer fra fødslen.

Operationen for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk udvidelse af den bakre cranial fossa giver mulighed for gode resultater. Mange patienter skal skifte, især når stenosis af Sylvian-akvedukten. I tilfælde af tredje graders anomali kombineres en kranisk brokk i bunden af nakken eller i den øvre cervikale region med forringet udvikling af hjernestammen, kraniumbunden og øvre hvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - den occipitale lobe.

Denne patologi er meget sjælden, har en ugunstig prognose og dramatisk forkorter forventet levealder selv efter operationen. Det er umuligt at sige præcis, hvor mange mennesker vil leve efter rettidig indgriben, men mest sandsynligt, at denne patologi ikke længere anses for uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat cerebellarhypoplasi og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkomplekserne.

Kliniske manifestationer i den første type udvikles langsomt over flere år og ledsages af optagelse af den øvre cervikal spinal og distale medulla oblongata i processen med cerebellum og den kaudale gruppe af kraniale nerver. Således adskilles tre neurologiske syndrom hos personer med Arnold-Chiari-anomali:

Bulbar syndrom ledsages af dysfunktion af trigeminal-, ansigts-, før-cochleære, hypoglossale og vagale nerver. På samme tid er der brud på at sluge og tale, slå ned spontan nystagmus, svimmelhed, vejrtrækninger, parese af den bløde gane på den ene side hæshed, ataksi, diskoordinering af bevægelser, ufuldstændig lammelse af underekstremiteterne.
Syringomyelitis syndrom manifesterer atrofi af musklerne i tungen, nedsat svulmning, mangel på følsomhed i ansigtsområdet, hæthed af stemme, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskel tone osv.
Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved en lille spastisk parese af alle lemmer med hypotoneus af arme og ben. Senen reflekser på lemmerne er forhøjet, abdominale reflekser er ikke forårsaget eller reduceret.

Smerter i nakke og hals kan forværres ved hoste, nysen. I hænderne falder temperatur og smertefølsomhed såvel som muskelstyrke. Ofte er der besvimelse, svimmelhed, synsproblemer hos patienter. Ved løbende form forekommer apnø (kort stop med vejrtrækning), hurtige ukontrollerede øjenbevægelser, forringelse af pharynge reflex.

Et interessant klinisk tegn på sådanne mennesker er provokerende symptomer (synkope, paræstesi, smerte osv.) Ved at anspore, grine, hoste, Valsalva-nedbrydning (øget udånding med næsen og munden lukket). Med væksten af fokal symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus opstår der spørgsmålet om den kirurgiske udvidelse af den bakre kraniale fossa (subokipipital dekompression).

diagnostik

Diagnosen af en anomali af den første type er ikke ledsaget af rygmarvskader og fremstilles hovedsageligt hos voksne ved CT og MR. Ifølge obduktionen opdages i de fleste tilfælde Chiari's sygdom af den anden type hos børn med rygsygdomme (96-100%). Ved hjælp af ultralyd er det muligt at bestemme kredsløbssygdomme i væsken. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subarachnoide rum.

Side røntgen og MR-kraniet viser udvidelsen af rygkanalen på niveauet C1 og C2. På angrebene af carotidarterierne observeres en kuvert af amygdalaen i cerebellararterien. Røntgenbilleder viser sådanne samtidige ændringer i den craniovertebrale region som underudviklingen af atlaset, den dentistiske proces af epistrofien og afkortningen af den atlantiske occipitale afstand.

Syringomyelia i det laterale røntgenbillede viser underudvikling af atlasets bageste bue, underudviklingen af den anden livmoderhvirvel, deformation af de store occipitalforamen, hypoplasia af laterale dele af atlaset, udvidelse af rygkanalen ved C1-C2-niveauet. Derudover bør der udføres en MR og invasiv røntgenundersøgelse.

Manifestationen af sygdommens symptomer hos voksne og ældre bliver ofte årsagen til at identificere tumorer i den bakre kraniale fossa eller kraniospinalregionen. I nogle tilfælde hjælper patientens symptomer med at lave en diagnose: lav hårlinje, forkortet nakke osv. Samt kraniospinal tegn på knogleforandringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "guldstandarden" til diagnosticering af en lidelse MR i hjernen og cervico-thoracic regionen. Måske intrauterin ultralyd diagnostik. De sandsynlige ECHO tegn på nedsat tilstand omfatter intern dropsy, citronlignende hovedform og et bananformet cerebellum. Samtidig mener nogle eksperter ikke, at sådanne manifestationer er specifikke.

At afklare diagnosen ved hjælp af forskellige scanningsplaner, så du kan finde flere informative om sygdomssymptomer i fosteret. At få et billede under graviditeten er let nok. I lyset af dette forbliver en ultralydsscanning en af hovedscanningsmulighederne for at udelukke fostrets patologi i anden og tredje trimester.

behandling

Ved asymptomatisk strømning er kontinuerlig observation med regelmæssig ultralyd og radiografisk undersøgelse vist. Hvis det eneste tegn på abnormitet er mindre smerte, ordineres patienten en konservativ behandling. Det omfatter en række forskellige muligheder med brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er omfatter Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke ordinere selv smertestillende midler, da de har en række kontraindikationer (for eksempel mavesår). Hvis der er nogen kontraindikation, vælger lægen en alternativ behandlingsmulighed. Dehydreringsterapi er ordineret fra tid til anden. Hvis der ikke er nogen virkning fra en sådan behandling inden for to til tre måneder, udføres operationen (udvidelse af occipitalforamen, fjernelse af rygsøjlen etc.). I dette tilfælde kræves der en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendige indgreb og forsinkelser i operationen.

I nogle patienter er kirurgisk revision en måde at lave en endelig diagnose på. Formålet med interventionen er at eliminere kompressionen af de nervøse strukturer og normalisere liquorodynamik. Denne behandling fører til en signifikant forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af cranial fossa bidrager til forsvinden af hovedpine, restaurering af tangibility og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af cerebellum over C1-hvirvel og tilstedeværelsen af kun cerebellære symptomer. Inden for tre år efter indgrebet kan der forekomme tilbagefald. Sådanne patienter er tildelt et handicap ved afgørelse fra den medicinske-sociale kommission.

Arnold Chiari Syndrome

Under dannelsen af fosteret kan der opstå forskellige abnormiteter, herunder Arnold-Chiari syndrom eller Arnold-Chiari misdannelse. Med denne afvigelse komprimeres hjernen inden fødslen på grund af det faktum, at den del af kraniet, hvor cerebellum eller den lille hjerne er placeret, som det også kaldes, er for lille eller deformeret. Som følge heraf forskydes de føtale tonsiller i den øvre del af rygkanalen med deres efterfølgende klemning. Det lille volumen af kranens ryglap fører til, at voksne udvikler Arnold-Chiari type 1 syndrom.

Årsager til patologi

Klare årsager til forekomsten af Arnold-Chiari syndrom er ikke fuldt ud belyst af forskere. Dette er ikke relateret til kromosomale abnormiteter, i det mindste er et sådant link endnu ikke blevet identificeret. Der er to synspunkter på dette spørgsmål: Det var tidligere antaget, at Arnold-Chiari misdannelsen er født, og for nylig har forskere antydet, at denne mangel er en erhvervet. Procentdelen af patienter med medfødte anomalier af Arnold-Chiari er meget mindre end procentdelen af mennesker, der har erhvervet dette syndrom.

Medfødte årsager

Fosterbenene i fosteret udvikler sig ikke som de burde: for lille en posterior cranial fossa, hvor cerebellum er placeret i et normalt dannende foster. Således resulterer Arnold-Chiari syndrom af en mismatch mellem hjernens vækst og kraniumbenene, dvs. fostrets knogler har ikke tid til sin hjerne.
Hyperforstørrelse af de store occipitalforamen i fosteret.

Erhvervede årsager

Udseendet af traumatisk hjerneskade i fosteret under fødslen.
Skader på den specielle væske (CSF) i fostrets rygmarv. Som følge heraf er dens centrale kanal strakt.

Derudover kan Arnold-Chiari syndrom forekomme samtidigt eller som følge af andre defekter, som f.eks. Rygmarv i rygmarven.

Risikofaktorer

Der er høj sandsynlighed for, at risikoen for udviklingen af en Arnold-Chiari-anomali hos et foster øger følgende faktorer:

stofmisbrug under graviditet, især hvis de ikke var ordineret af en læge;
ryger, drikker under fødslen;
overførsel af fostervirus sygdomme til moderen, såsom rubella.

Typer af Arnold Chiari misdannelser

Alle typer af Arnold-Chiari syndrom er forbundet med en patologisk lav placering af cerebellare tonsiller. Imidlertid adskiller de sig fra hinanden i strukturen af hjernevæv, som falder ind i rygkanalen, tilstedeværelsen af patologi af udviklingen af hjernen eller rygmarven og omfanget af penetration af medulla oblongata i rygsøjlen.

Lad os kalde de typer af misdannelser Arnold-Chiari:

Type 1 - lavt i livmoderhalskvarteret er knoglerne i cerebellum placeret, men der er ingen andre abnormiteter i hjernen.
Type 2 angiver forskydningen af cerebellum i de store occipital foramen, kombineret med andre anomalier i hjernen, rygsøjlen og rygmarven.
Type 3 - Udseende af en brok i ryggen af hovedet og fuldstændig forskydning af baghovedets strukturer i forstørrede occipital foramen. Med denne type sygdom vil en person ikke være i stand til at leve i lang tid, dette stadium er fyldt med døden.

symptomer

1 og 2 typer af Arnold Chiari syndrom er meget mere almindelige end type 3 misdannelse. Men disse er helt forskellige sygdomme, så overvej symptomerne på hver enkelt af dem særskilt.

Symptomer på Arnold Chiari syndrom 1 og type 2

Det mest karakteristiske symptom på Chiari anomali type 1 er en permanent hovedpine. Ud over det er denne fase af sygdommen kendetegnet ved:

kvalme, opkastning;
Hænder mister følsomhed, bliver svage;
hårdt skadet hals
tinnitus;
gåtur bliver usikker;
i øjnene af to;
svale vanskeligt, tale bliver sløret.

Symptomer på Arnold Chiari Type 2-syndrom udvikler sig normalt umiddelbart efter fødslen eller i barndommen. Vi opregner dem:

problemer med at sluge er et sikkert symptom på en anomali af denne type 2 sygdom.
respirationssvigt, svagt råb, hvæsende vejrtrækning, støjende vejrtrækning i nyfødte med Chiari-abnormitet.

Symptomer i mere alvorlige tilfælde af anomali:

Med en mere alvorlig grad af Arnold-Chiari syndrom kan forhold, der truer infarkt i hjerne og rygmarv, observeres. Vi nævner disse symptomer:

hvis patienten vender hovedet, kan han midlertidigt have blindhed eller dobbeltsyn, selv bevidsthedstab;
skælvende lemmer, svækket koordinering
halvdelen af ansigtet, en del af kroppen, armen eller benet kan delvis tabe følsomhed;
musklerne i dele af ansigt, krop, arme, ben svækkes;
forskellige vandladningsproblemer.

Følgelig varierer behandlingsmetoderne for forskellige typer af misdannelser også.

Arnold Chiari syndrombehandling

Der er flere metoder til behandling af Arnold Chiari misdannelser: kirurgi og brug af ikke-kirurgiske metoder. Valget af behandling afhænger af symptomerne forbundet med Arnold-Chiari-syndromet eller manglen deraf på sværhedsgraden af hver enkelt patient. Så vil behandlingen afhænge af symptomerne på sygdommen.

Konservativ (ikke-kirurgisk) behandling

Med mild symptomatologi bliver patienten simpelthen regelmæssigt udsat for profylaktiske undersøgelser. For mindre smerter i cervico-occipitale regionen ordinerer lægen smertestillende midler, antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. Sådanne patienter skal lave fysiske øvelser, ergoterapi kan være nyttigt, alt hvad der vil bidrage til at forbedre muskel koordination og eliminere rysten. Der er klasser med en taleterapeut. Alle disse foranstaltninger kan forsinke eller helt forhindre følgende behandlingsmetode.

Kirurgisk behandling

Hvis brugen af konventionelle behandlingsmetoder for Arnold-Chiari syndrom ikke medfører den ønskede virkning, eller patienten er alvorligt bekymret over symptomer som følelsesløshed, svaghed i dem, synsforstyrrelser, bevidsthedsbevidsthed, så er en operativ metode til behandling af misdannelse nødvendig. Neurokirurgisk operation udføres for det første for at korrigere eventuelle defekter, der fører til kompression af hjernen, og for det andet for at normalisere bevægelsen af cerebrospinalvæsken. Som følge af kirurgisk indgreb i behandlingen af den ovennævnte sygdom stoppes forløbet af misdannelse i ryggen og hjernens struktur, symptomerne stabiliseres. Arnold Chiari Type 1-syndrom behandles ved at slippe af med et lille stykke ben, der er kirurgisk fjernet fra den bakre fossa af kranial fossa. Dette er en temmelig almindelig operation for denne type syndrom, som varer et par timer, og patienten vender tilbage inden for en uge. Som et resultat af operationen øges rummet for hjernen, og intrakranielt tryk falder. Arnold Chiari Type 2 syndrom behandles med bypass og lukning af myelomeningocele.

Det vellykkede resultat af operationen bestemmes af faldet i trykket på rygmarven og cerebellum, normaliseringen af udstrømningen af cerebrospinalvæsken.

Arnold Chiari syndrom forebyggelse

Forebyggelse er den bedste behandling, men desværre er 100% effektive måder at forebygge Arnold-Chiari syndrom endnu ikke kendt for videnskaben. Dette skyldes ufuldstændige oplysninger om årsagerne til anomali. Det eneste, som forældrene til det ufødte barn skal gøre, især moderen, der bærer fosteret, er at maksimere risikofaktorerne ovenfor, som påvirker udviklingen af Arnold-Chiari-misdannelsen, maksimalt. Derudover skal en kvinde, der bærer et foster, følge reglerne for en sund livsstil:

spis godt
ikke ryge eller drikke alkohol, endsige narkotika;
Tag kun medicin som foreskrevet af en læge.

Arnold Chiari's anomali: årsager til misdannelse, manifestationer, diagnose, behandling, prognose

Arnold-Chiari-anomalien skyldes manglerne i den kranio-vertebrale zone. Den er dannet i den bakre kraniale fossa (ACF), med et utilstrækkeligt volumen, hvoraf den bageste hjerne og cerebellum forskydes mod de store occipitalforamen, og strømmen af cerebrospinalvæske forstyrres også.

Bagkanten af kraniet danner den såkaldte posterior kranielle fossa, hvor halvkuglerne og hjerneormens orm er placeret, broen, medullaen, som passerer ind i ryggen efter at have passeret de store foramen. De store occipital foramen er begrænset til knoglens bund og er ikke i stand til at ændre diameteren. Enhver forskydning af hjernestrukturer er fyldt med en uoverensstemmelse mellem deres størrelse og diameteren af åbningen, kile og klemning af det nervøse væv, hvis konsekvenser kan være dødelige.

I medulla oblongata er vigtige nervecentre koncentreret, som er ansvarlige for aktiviteten af det kardiovaskulære system og åndedræt, og derfor vil ikke kun det neurologiske underskud være en manifestation af sygdommen. I alvorlige tilfælde hæmmes de vitale funktioner, og patienten kan dø. Fordelingen af cerebellumets halvkugle fører til ophør af cirkulationen af CSF med hydrocephalus, som yderligere forværrer de eksisterende lidelser.

Arnold-Chiari-anomali er medfødt, udvikler sig i fosteret og kombineret med andre udviklingsmæssige handicap, og dets klinik vises ikke altid med det samme. I nogle tilfælde, før patologiens manifestation, går en betydelig tidsperiode, eller der opstår en situation, der fremkalder manifestationen af en asymptomatisk anomali før dette, og hos andre patienter kan det vise sig at være et tilfældigt fund på MRI. Patologien erhverves ofte og forekommer under påvirkning af ydre årsager, mens hjernen og kraniet ved fødslen har en normal struktur.

Årsager og mekanisme for udvikling af den bakre cranial fossa (ACF)

Der er ingen konsensus om ætiologi af Chiari-anomali. Forskere fremsætter forskellige teorier, der hver især er velbegrundede og har ret til at eksistere.

Tidligere blev uregelmæssigheden udelukkende betragtet som en medfødt defekt, men observationer fra eksperter viste, at kun et lille antal patienter havde defekter under fostrets udvikling, resten blev erhvervet i løbet af deres liv.

Årsagerne til den overtagne patologi af kranio-vertebral krydset er de ujævne væksthastigheder for nervens væv i hjernen og knoglebase af kraniet, når hjernen vokser meget hurtigere end den knoglebeholder, hvori den er placeret. Den resulterende forskel i volumen og tjener som grundlag for Arnold Chiari sygdom.

Den medfødte form af patologien kombineres med knogledysplasi, der medfører underudvikling af knoglerens knogler, såvel som en krænkelse af dannelsen af det ligamente apparat og enhver ekstern indflydelse, kan traumer dramatisk forværre patologiens manifestationer. En karakteristik er kombinationen af defekten i kranial fossa med andre lidelser i livmoderudvikling og medfødte syndromer.

Neurologer har formuleret to hovedmekanismer til dannelse af patologi:

Reduktion af størrelsen af PCF med normale volumener af hjernen (sandsynligvis på grund af forstyrrelser i prænatalperioden).
Forøgelsen af selve hjernens volumen, samtidig med at de korrekte parametre for kranial fossa og de store occipital foramen holdes, når hjernen skubber sine kaudale dele i retning af occipital foramen.

Da anomali kan være medfødt, indikerer blandt årsagerne dem, der kan ændre det normale forløb af graviditet og fosterudvikling:

Misbrug af stoffer, alkoholindtagelse og rygning under svangerskabet, især i de tidlige stadier, når embryoets organer og systemer kun dannes;
Virale læsioner hos gravide kvinder, herunder infektioner med teratogen virkning, såsom rubella, cytomegalovirus mv., Er særlig farlige.

Arnold-Chiari's anomali opstår af en række erhvervede grunde med oprindeligt veludviklede hjerne- og kraniumben. Bly til udseendet efter fødslen kan:

Fødselsskader, både spontane og med fødselshjælp
Traumatiske hjerneskade og hydrodynamiske virkninger af cerebrospinalvæsken på væggene i rygmarven i tilfælde af krænkelse af væskodynamikken (dette sker hos voksne);
Hydrocephalus.

Hydrocephalus kan være en provokerende faktor, da en forøgelse af indholdets indhold i kraniet, selvom det på bekostning af væske uundgåeligt fører til en forøgelse i tryk og et skifte i hjerneområderne i kaudal (bageste) retning. På den anden side er det en manifestation af uregelmæssigheden i sig selv, når afstamningen af cerebellumet forårsager en blokade af cerebrospinalvæsken og en forøgelse i trykket i cerebrospinalvæsken, som cirkulerer gennem hjernehulrummene.

Typer og grader af Arnold Chiari anomali

Afhængig af tilstedeværelsen af visse ændringer i hjernen og knoglebasis af kraniet er det sædvanligt at skelne adskillige sorter af Arnold-Chiari-anomali:

Chiari anomaly type 1, når der er en nedadgående bevægelse af cerebellar mandler, opdages sædvanligvis hos voksne og unge, ofte kombineret med en forstyrrelse af CSF og akkumulering af CSF i rygmarvets centrale kanal (hydromyelia). Mulig kompression af hjernestammen.

Anomaly Arnold-Chiari type 1 - den hyppigste diagnosticeret og har en ret gunstig prognose

Arnold-Chiari type 2-anomali manifesterer sig allerede hos nyfødte, da et væsentligt større hjernevolumen er fordrevet end i type 1: knoglerne i cerebellumet og dets orm, medulla oblongata med fjerde ventrikel, muligvis dannelsen af midterbenet. Normalt ved 2 grader af defekt er der en overtrædelse af væskens nuværende med hydromyelia. Sygdommen kombineres ofte med tilstedeværelsen af medfødt hernia i rygmarven og hvirveldyrsforstyrrelser.
Type 3 sygdom er karakteriseret ved fremspring af pia mater med hjernens substans i den okkipitale region, som også omfatter cerebellum og medulla.

Arnold Chiari anomaly type 3 i billedet

Arnold-Chiari type 4-anomali er en underudvikling af cerebellumet, når sidstnævnte er reduceret, så det ikke falder distalt til kanalen i knoglen. Patologi gør en nyfødt ikke-levedygtig og slutter sædvanligvis i døden.

Hvad angår gravitationsgraden, så:

Arnold-Chiari 1-graders anomali kan betragtes som en af de nemmeste patologiske varianter, da der stort set ikke er nogen hjertefejl i det, og klinikken kan være fuldstændig fraværende, kun vises under ugunstige forhold - traume, neuroinfektion mv.

Misdannelser af anden og tredje grad, til gengæld ofte kombineret med en række forskellige misdannelser af nervevæv - hypoplasi af visse dele af hjernen og basale ganglier, forskydningen af den grå substans, i cerebrospinalvæsken cyster måder underudvikling gyri.

Manifestationer af Arnold Chiari syndrom

Symptomologien af Arnold-Chiari syndrom bestemmes af dens art og arten af forskydningen af FCF's strukturer. Ofte er det asymptomatisk og findes tilfældigt under hjerneundersøgelser. Hos voksne kan udseendet af symptomer forårsage hovedskader, hos børn er nogle former for sygdommen allerede synlige i de første timer og dage i livet.

Type I-anomali diagnostiseres oftest og kan manifestere sig i ungdomsårene eller i voksenalderen med følgende syndromer:

hypertension;
cerebellar;
bulbær;
syringomyelic;
Kraniale nerveskader.

Hypertension syndrom skyldes en stigning i intrakranielt tryk på grund af blokering af cerebrospinalvæskeudstrømning ved fordrevne hjerneområder. Det manifesterer sig:

Hovedpine i nakkebenet, især ved nysen, hoste;
Kvalme og opkastning, hvorefter patienten ikke føler lindring;
Hals muskel spænding.

Tegn på cerebellar involvering (cerebellar syndrom) betragtes som lidelser i tale, motorfunktion, balance og nystagmus. Patienterne klager over ustansighed i gangen, ustabilitet i kroppens position i rummet, vanskeligheder med fine motoriske færdigheder og klarhed i bevægelser.

Hjernestammenes nederlag er farligt som følge af placeringen af kerneen i kraniale nerver og vitale nervecentre. Stamme symptomer omfatter:

svimmelhed; dobbeltsyn og nedsat syn;
sværhedsvanskeligheder
nedsat hørelse, støj i ørerne
besvimelse, hypotension, søvnapnø.

Voksne bærere af Arnold Chiari misdannelser indikerer en stigning i svimmelhed og tinnitus samt paroxysmer af bevidsthedstab, når de drejer og bøjer hovedet. På grund af komprimering af trunkerne i kraniale nerver, atrofi af halvdelen af tungen og forstyrrelse af bevægelsen af strubehovedet med sygdommen ved at sluge, åndedræt og gulding forekommer.

Ved dannelsen af hulrum og cerebrospinalvæske af spinal cyster på baggrund af den komplicerede strøm af cerebrospinalvæske i patienter med variant I misdannelse er der tegn syringomyelic syndrom - en forstyrrelse af følsomme områder, følelsesløshed i huden, muskeltab, dysfunktion af hoftebenet organer, tilbagegang og forsvinden af abdominale reflekser, perifer neuropati, og ændringer i leddene.

Sanseforstyrrelser ledsages af en krænkelse af opfattelsen af sin egen krop, når patienten har lukket øjnene, ikke kan sige i hvilken stilling hans hænder eller fødder er. Følsomhed overfor smerte og temperatur er også reduceret.

Ifølge observationer fra neurologer påvirker diameteren og lokaliseringen af rygmarven ikke nødvendigvis alvorligheden og forekomsten af sygdomme i den sensoriske og motoriske sfære, muskelhypotrofi.

I syndromet af den anden og tredje type er patologiens forløb meget alvorligere, symptomer vises i barnet umiddelbart efter fødslen. Åndedrætsforstyrrelser - stridor (støjende vejrtrækning), beslaglæggelser af stop og bilateral parese af strubehovedet, der fremkalder svulningsforstyrrelser, når flydende fødevarer kommer ind i næsepassagerne - er karakteristiske.

Den anden type anomali hos babyer i de første måneder af livet ledsages af nystagmus, øget muskeltonus i hænderne og blålig hud, der er særlig mærkbar, når barnet plejer. Bevægelsesforstyrrelser er variable, deres manifestationer ændres, tetraplegi er mulig - lammelse af både øvre og nedre ekstremiteter.

Den tredje og fjerde variant af Arnold-Chiari-anomali er vanskelig, det er en medfødt patologi, der ikke er kompatibel med normal funktion, derfor kan prognosen for en sådan diagnose ikke betragtes som gunstig.

Arnold-Chiari-misdannelser kan føre til komplikationer forårsaget af CSF-strømmenes blokade, beskadigelse af nukleinerne i kraniale nerver og begrænsning af stamstrukturer. De hyppigste er:

Hypertension-hydrocephalisk syndrom - en stigning i intrakranielt tryk som følge af blokering af væskedræningsbaner, der er mulig for både børn og voksne;
Respiratoriske lidelser, apnø;
Infektions-inflammatoriske processer - bronchopneumoni, uroinfektioner, der er forbundet med patientens lyveposition, overtrædelse af handlinger ved indtagelse og vejrtrækning, bækkenorganer funktion.

I alvorlige patologier kan koma, hjertestop og respirationsdepression forekomme, hvilket fører til døden i løbet af få minutter. Genoplivningsforanstaltninger giver vigtige funktioner, men det er næsten umuligt at vende hjernen tilbage til livet og eliminere de irreversible virkninger af komprimering af sine afdelinger.

Diagnose og behandling af Arnold Chiari misdannelser

Ifølge symptomernes karakteristika og på baggrund af en neurologs undersøgelse kan diagnosen Chiari misdannelse ikke laves. Encefalografi, undersøgelser af hovedets kar giver heller ikke oplysninger om årsagerne til neurologiske lidelser, men kan vise tilstedeværelsen af forhøjet tryk i kraniet. Radiografi, CT, MSCT vil indikere tilstedeværelsen af defekter i knoglerens knogler, som er karakteristiske for denne patologi, men tilstanden af bløde vævskonstruktioner, nervesvæv kan ikke etableres.

Præcis diagnose af abnormitet er gjort mulig ved brug af MRI, ved hvilken en læge kan afgøre og knogledefekter, og muligheder for udvikling af hjernen og dens fartøjer, divisionsniveau position i forhold til de kranieknogler, deres størrelse, mængden af den bageste fossa og bredden af foramen magnum. MR kan betragtes som den eneste nøjagtige og mest pålidelige metode til at detektere patologi.

MRI kræver immobilisering af patienten, som skal stille stille på bordet i nogen tid. Børn med dette kan have betydelige vanskeligheder, så undersøgelsen udføres i en tilstand af narkotika søvn. For at søge kombinerede defekter i rygmarven og rygsøjlen, undersøges også disse dele af rygsøjlen.

Når diagnosen er etableret, henvises patienten til en neurokirurg eller en neurolog til at bestemme behandlingsplanen, indikationer for kirurgi, dens type.

Arnold Chiari's anomali, som er asymptomatisk, kræver ikke behandling. Desuden kan patologibæreren selv ikke være opmærksom på, at der er noget galt i kroppen. Hvis kliniske symptomer på sygdommen fremkommer, indikeres konservativ eller kirurgisk behandling.

Hvis manifestationer begrænset til hovedpine, tildelt lægemiddelterapi, herunder anti-inflammatoriske lægemidler (nize, ibuprofen, diclofenac), analgetika (ketorol) samt præparater lindre muskulær spasme (Mydocalmum).

I nærvær af neurologiske lidelser kræver tegn på kompression af hjernen, nerverstammer, i mangel af effekten af lægemiddelbehandling i 3 måneder, at patienten foretager kirurgisk korrektion.

Operationen er nødvendig for at eliminere kompressionen af det nervøse væv og normalisere cirkulationen af cerebrospinalvæske. Den mest populære operation for Chiari sygdom er craniovertebral dekompression, som har til formål at øge størrelsen af PCF.

Under dekompression fjerner kirurgen dele af den occipitale knogle, resekterer knoglerne i cerebellumet og udskærer om nødvendigt de bakre dele af de første livmoderhvirveler. For at forhindre prolaps af hjernens bagdele er specielle syntetiske pletter overlejret på dura materen på dura mater.

Eksempel på fjernelse af dele af knoglebenet og cervikale hvirvler

Dekomprimering af VFH betragtes både traumatisk og risikabelt. Statistikken er sådan, at der opstår komplikationer i hvert fald i hver tiende patient, mens det uden kirurgi er dødeligheden meget lavere. På grund af den store risiko for kirurgisk behandling udelukkende neurosurgeoner kun i tilfælde af virkelig alvorlige indikationer - klinikker for kompression af hjerneområder.

En anden mulighed for kirurgisk behandling er shunting, hvilket sikrer udstrømningen af CSF fra kraniumhulrummet ind i brystet eller bughulen. Ved implantation af specielle rør strømmer cerebrospinalvæsken og intrakranielt tryk falder.

I alvorlige former for patologi, indlæggelse af hospitaler, er der indikeret foranstaltninger til forebyggelse af infektiøse komplikationer og korrektion af neurologiske lidelser. Væksten af cerebral ødem skyldes fastkiling af dens dele i foramen kræver behandling i intensiv pleje, herunder fighting ødem (magnesia, furosemid, Diacarbum), oprettelse af mekanisk ventilation og respiration i strid t. D.

Forventet levetid og prognose for Arnold-Chiari-anomalier afhænger af typen af patologi. I type I kan prognosen anses for positiv, i nogle tilfælde synes klinikken slet ikke eller kun fremkaldes af stærke traumatiske faktorer. I asymptomatisk tilstand lever bærere af anomali så længe som alle andre mennesker lever.

Hvor afvigelsen af den anden og første type med kliniske manifestationer noget dårligere prognose, som vist neurologisk deficit, som er vanskeligt at fjerne selv med aktiv behandling derfor stor betydning omgående udføres operation for disse patienter. Den tidligere kirurgiske bistand gives til patienten, de mindre udtalte neurologiske ændringer forventes.

Malformationer af den tredje og fjerde type er de mest alvorlige former for patologi. Prognosen er ugunstig, da mange hjernestrukturer er involveret, er der ofte kombinerede defekter af andre organer, alvorlige dysfunktioner i hjernestammen, som ikke er forenelige med livet.

Arnold Chiari syndrom (abnormalitet): symptomer og behandling

Syndrom (anomali) af Arnold-Chiari - de vigtigste symptomer:

hovedpine
svaghed
svimmelhed
Bevægelseskoordinering
Sløret syn
Ring i ørerne
Bevidsthedstab
Nakke smerter
Nakke smerter
Forløb af fornemmelse
Urinforstyrrelser
Forøget intrakranielt tryk
Skælvende lemmer
Foddeformation
Forbedret øjenbevægelse
Spinal deformitet
Svækkelse af pharynge reflex
Midlertidig åndedrætsanfald
Ukontrollerede øjenbevægelser
Mindsket muskelstyrke i hænderne

Arnold-Chiari syndrom eller anomali (Arnold-Chiari misdannelse) er en gruppe af hjernens udviklingspatiologier. Overtrædelser i forbindelse med hjernens funktion, som er ansvarlig for menneskebalancen. Denne gruppe indbefatter også patologierne for medulla oblongata, hvilket er manifesteret i forstyrrelsen af de centre, der er ansvarlige for åndedrætssystemet, hjerte-kar-systemet og centralnervesystemet.

Under normal udvikling er cerebellum og dets mandler placeret i kraniet over occipital foramen. Under udviklingen af Arnold-Chiari-anomali, nedbryder de cerebellare mandler og medulla presses.

Hvis du tror på statistikkerne, forekommer Arnold-Chiari-anomalierne i 3-8 personer fra 100 tusind. Afhængig af sygdomsudviklingsgraden såvel som typen af anomali kan diagnosen foretages i de første uger af det nyfødte liv, hvis der under graviditeten var faktorer, der påvirker fostrets udvikling negativt. Flere patologi eksperter kan finde i en voksen. Dette kan komme som en overraskelse, da udtalt symptomer og klager ikke forekommer i alle tilfælde.

Arnold-Chiari syndrom i særlige tilfælde er arvet, så der er en risikofaktor for udviklingen af patologi i fosteret under graviditeten hos en kvinde.

grunde

Arnold Chiari-anomali eller Arnold Chiari-malformationen udvikler sig på grund af flere årsager. Men det vigtigste er indflydelsen af negative faktorer på den forventede moders krop under graviditeten.

Enhver gravid kvinde kan være i fare for at have en baby med en sådan patologi. Dette lettes af følgende faktorer:

brugen af et stort antal lægemidler under graviditeten påvirker fostrets udvikling negativt
hvis en gravid kvinde røg og spiser alkohol i denne periode
hvis hun har haft flere virussygdomme.

Alle disse grunde vil påvirke fostrets udvikling negativt.

Arnold-Chiari syndrom medfødt kan skyldes forkert udvikling af knoglerne i kraniet. Bagsiden af kraniet kan være for lille, så cerebellum og oksipitale lob er forkert placeret. Den occipitale del kan også forstørres. Alt dette er, hvad klinikere kalder Arnold-Chiari abnormiteter.

Erhvervet Chiari misdannelse skrider frem som følge af barnets skade under fødslen.

klassifikation

Anomalie Arnold-Chiari type 1. For denne type karakteristika er udeladelsen af cerebellum tonsiller under occipital foramen;
type 2 anomali. Medfødt form, da det begynder at udvikle sig selv under fosterudvikling. Tilstedeværelsen af patologi kan etableres ved hjælp af instrumentelle undersøgelsesmetoder - tonsillerne af cerebellum og andre strukturer af GM går ud gennem de store occipital foramen;
type 3-anomali. Medulla og cerebellum ned til niveauet af meningocele i cervico-occipitale regionen;
anomali 4 type. Med denne patologi er der underudvikling af cerebellumet;

Derudover er type 2 Chiari's sygdom mest almindelig med andre CNS-lidelser. Malformation af den tredje og fjerde type anses for uforenelig med livet.

symptomatologi

Symptomerne på Arnold Chiari-anomali er generelle og specifikke. I starten kan der være smerter i nakken, der udstråler til nakken. Smerten stiger med hikse, hoste. Hudens følsomhed forsvinder, hvilket kan signalere udviklingen af denne patologi. Bevidsthedstab, svimmelhed og synstab er alarmerende tegn på anomali. Vægtenes nedsat muskelstyrke kan også forekomme på grund af udviklingen af Chiari's sygdom. Sting kan forekomme i hændernes område. Når sygdommen forværres, kan vejrtrækningen stoppe i kort tid, svælgrefleksen svækkes, øjenbevægelser bliver ukontrollable og accelereres.

Generelt synes en person, der har mistanke om Arnold Chiari-malformation, at have en følelse af hum og hiss og ringer i ørerne. Øger også intrakranielt tryk, hovedpine, især om morgenen. Koordinering er signifikant forværret, og skælvning af øvre og nedre ekstremiteter forekommer. Yderligere problemer kan opstå ved vandladning. Generelt er der en følelse af svaghed, træthed.

Alle symptomer intensiveres og bliver lyse under bevægelser. Hvis du ikke konsulterer en læge og ikke begynder behandling, så kan denne sygdom forårsage rygmarv eller hjerneinfarkt. En anden fare er akkumuleringen af overskydende væske i hjernen. På grund af udviklingen af Chiari-misdannelser kan der forekomme deformiteter af fødder og rygsøjler.

diagnostik

Hvis der ikke er nogen specifikke klager, kan Arnold-Chiari syndrom detekteres under planlagte undersøgelser. Sommetider forårsager Chiari-anomali ikke en persons ubehag og opdages ved et uheld ved forskellige procedurer eller efter lægeundersøgelse.

Generel undersøgelse - ECHO-EG, EEG og REG kan afsløre øget intrakranielt tryk. Et røntgenbillede af kraniet viser knogleromvikelser. Men disse metoder tillader ikke endelig at etablere diagnosen.

Hvis der er en mistanke om patologien i hjernens udvikling, leder lægen patienten til magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen og rygmarven. Beregnet tomografi kan også ordineres til patienten. Under tomografi kan ikke bevæge sig. For at kunne gennemføre proceduren hos spædbørn og småbørn, er de nedsænket i narkotikasøvnens tilstand. Nogle gange skal du introducere et kontrastmiddel for at få et klart billede. Enheden gør det muligt at visualisere knoglestrukturer, der afslører skelets bløde vævformationer.

For at bestemme comorbiditeterne kræves der også en spinaltomografi.

behandling

Behandlingen af Arnold Chiari-anomali afhænger af sygdommens art, varighed og sværhedsgrad. Lægen skal være bekendt med resultaterne af alle undersøgelser af patienten og foretage et individuelt behandlingsforløb. Hvis hovedsymptomet er mindre hovedpine, så kan konservativ terapi gøre. Lægen ordinerer oftest en modtagelse NPC og muskelafslappende midler.

Hvis behandlingen af Arnold-Chiari misdannelser ikke gav positive resultater, viser svaghed, lemmer bliver følelsesløshed og andre klager opstår, er det nødvendigt at ty til kirurgi. Under det skal kompressionen af nervefibrene elimineres, og cerebrospinalvæskestrømmen skal normaliseres. For at gøre dette skal du øge volumenet af den bakre cranial fossa. Efter operationen gennemgår patienten et rehabiliteringsforløb på omkring syv dage.

Som et resultat af en vellykket behandling af Arnold Chiari-anomali, respiratoriske og motoriske funktioner er normaliseret, følsomheden vender tilbage, smerter forsvinder.

På trods af en signifikant forbedring i patientens tilstand, skal han undersøges periodisk af en læge.

Anomalieforebyggelse

Da Arnold-Chiari syndrom ikke forstås godt, er det nødvendigt at tage godt af dit helbred. Kræver elementær forebyggelse, som reduceres til at opretholde en sund livsstil. Da denne sygdom kan udvikle sig i fosteret, bør en kvinde spise en sund mad under graviditeten. Kosten skal omfatte så meget som muligt grøntsager, frugt, frisk juice, mejeriprodukter og kødprodukter. Mere bør tages vitaminkompleks. I lang tid skal du opgive alkohol og cigaretter. Du skal også kun tage disse lægemidler og i sådanne doser som angivet af lægen. Og dette vil sikre den normale udvikling af fosteret under graviditeten. Hvis der opstår forstyrrende symptomer, skal du straks konsultere en læge, undersøges og begynde behandling af Arnold-Chiari-anomali.

Hvis du mener, at du har Arnold-Chiari-syndrom (anomali) og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, kan du blive hjulpet af læger: en neurokirurg, en genetiker, en børnelæge.

Vi foreslår også at bruge vores online sygdomsdiagnostik, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Migræne er en ret almindelig neurologisk sygdom ledsaget af alvorlig paroxysmal hovedpine. Migræne, hvis symptomer er smerte, koncentreres fra den ene halvdel af hovedet hovedsageligt i øjnene, templer og pande i kvalme og i nogle tilfælde opkastning sker uden henvisning til hjernens neoplasmer, slagtilfælde og alvorlige skader på hovedet, selv om og kan angive relevansen af udviklingen af visse patologier.

Cervikal osteochondrose, hvis koncentration er bemærket, som kan bestemmes ud fra navnet i nakken, er en forholdsvis almindelig patologi. Cervikal osteochondrose, hvis symptomer ikke altid kan betragtes som enestående, alene som denne sygdom, givet karakteristika ved lokalisering og lokale processer, fører ofte til behandling af specialister på andre områder, så kontroversielle er disse symptomer.

Tripophobia er en tilstand, hvor en person har panikfrygt, når han ser huller, klynghuller (mange huller), testbobler, hudabcesser osv. Tripofobia, hvis symptomer på trods af at sygdommen ikke er anerkendt i officiel medicin, Det bemærker omkring 10% af befolkningen, manifesterer sig i form af kvalme, kløe, nervøs tremor og generel ubehag, når de anførte årsager til denne fobi forekommer i syne.

Et symptomkompleks, der angiver en overtrædelse af cerebral kredsløb, der opstår på baggrund af kompressionsklemning af en eller flere blodårer, gennem hvilke blod går ind i hjernen, er et vertebralarteriesyndrom. Sygdommen blev først beskrevet i 1925 af velkendte franske læger, som studerede symptomerne ved lungehindebetændelse. På det tidspunkt opstod det hovedsageligt hos ældre patienter, men i dag er sygdommen blevet "yngre", og symptomerne er i stigende grad fundet hos 30 og nogle gange 20-årige unge.

Paragonimiasis - en sygdom, der manifesterer sig som en læsion i åndedrætssystemet. Den patologiske proces forårsagende agens er en parasitisk organisme - lungeflukes Paragonimus westermani. Det er normalt lokaliseret i lungeområdet. Sjældent, men stadig, kan flytte til hjernen og andre indre organer. Der er ingen begrænsninger for alder og køn.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.

Hvad er Arnold Chiari syndrom?