logo

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS): Hvilken slags sygdom er det?

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Kommentarer

Amyotrofisk lateralsklerose (også ALS, motorisk neuronsygdom, Charcot's sygdom og Lou Gehrigs sygdom) er en sygdom i centralnervesystemet, under hvilken ryggmargen og hjernens motoriske nerveceller påvirkes. Under udvikling er trigeminal, lingual, pharyngeal og facial motor nerve også udsat for sygdoms skadelige virkninger, hvilket resulterer i, at patienten med amyotrofisk lateralsklerose udover motoriske begrænsninger fremkalder irreversible forstyrrelser af svelgningsfunktioner og talkum. Ifølge ICD-10 klassificeres UAS som et system for atrofi, der hovedsageligt påvirker centralnervesystemet. I klassifikatoren er den tildelt koden G12.2 "Motor neuron sygdom".

Klassifikation (former for sygdommen)

Amyotrofisk lateralsklerose er klassificeret efter flere kriterier. Afhængig af det berørte område i centralnervesystemet er amyotrofisk lateralsklerose:

  • Lumbal - vekselvis berørte ben, hvorefter sygdommens udvikling kan forstyrre vejrtrækning, armbevægelser, indtagelse og tale.
  • Thoracic - på et tidligt stadium præget af sværhedsgraden ved at stå i stående stilling og hældningen af ​​kroppen. Med udviklingen af ​​sygdommen påvirker ben og arm på den ene side og derefter - på den anden side. I nogle tilfælde er begrænsningen givet til åndedrætsfunktioner, tale og indtagelse.
  • Cervikal - begge hænder skiftevis lider, derefter åndedræt, taleapparat, synke refleks og begge ben.
  • Bulbar - i begyndelsen af ​​sygdommen forstyrres tale og synkerefleks. I næste fase er benet og armen på den ene side først begrænset, så på den anden side.
  • Diffus - sygdommen er karakteriseret ved hurtigt vægttab, åndedrætssvigt, samt en følelse af ensidig svaghed i lemmerne.

Ved arv arv skelner ALS:

  • Autosomal recessiv - vises i tilfælde af tilstedeværelsen af ​​et "defekt" gen hos begge forældre.
  • Autosomal dominant - udvikler sig i nærvær af en genpatologi hos en af ​​forældrene.

UAS er også kendetegnet ved strømningshastighed og lokalisering af foci:

  • Klassisk ALS - påvirker neuronerne i rygmarven og hjernen, hvilket resulterer i atrofi og muskelspasticitet. Sygdommen opstår i 85% af tilfældene, hvoraf 60% er mænd. Med sin udvikling, overvejende efter 55 år, er der en svaghed i lemmerne, klodsighed, når man går, trækker benene.
  • Progressiv bulbar lammelse - diagnosticeret i omkring 25% af tilfældene fører læsion af neuroner i hjernen og rygmarven til sværhedsvanskeligheder og taleforstyrrelser. Denne type sygdom er mere almindelig hos kvinder, primært i alderdommen.
  • Progressiv muskelatrofi er en mere sjælden type, der forekommer overvejende hos mænd i en ung alder. Under udviklingen påvirkes den nedre del af motorneuronerne, hvilket resulterer i, at patienten har muskelatrofi i lemmer og krampe, og kroppens vægt falder.
  • Primær lateralsklerose - de øvre motorneuroner påvirkes, hvilket resulterer i svage ben og gangforstyrrelser som følge heraf. Nogle gange kan taleforstyrrelser forekomme. Sygdommen udvikler sig hovedsageligt hos mænd i alderen fra 50 år.

Hvad forårsager ALS: årsager

Begyndelsen af ​​mekanismen for ødelæggelse af nervesystemets motorceller bidrager til akkumuleringen af ​​uopløseligt protein (glutamin) i dem. Årsagerne til udviklingen af ​​denne proces i verdensmedicin i dag er ikke kendt, men der er teorier om, at sygdomsfremkaldere kan være:

  • Arvelighed - op til 10% af alle tilfælde af diagnosticeret amyotrofisk lateralsklerose er arvet hos en eller begge forældre.
  • Autoimmune processer - sådanne alvorlige patologier som en malign tumor i lungerne og blodkræft, kan bidrage til dannelsen af ​​antistoffer, der ødelægger motorens nerveceller.
  • Genetik - i 20% af tilfældene er en genetisk lidelse, der er ansvarlig for produktionen af ​​superoxiddismutase-1, et enzym, der omdanner superoxid, som er destruktivt for neuroner, til ilt, påvist i undersøgelsen af ​​den genetiske kæde.
  • Overtrædelse af metaboliske processer i nervesystemet - neuronernes vitalitet er tilvejebragt af glialceller og en række enzymer. Ifølge en teori øger risikoen for ALS sygdom snesevis af gange med et fald i astrocytters funktion, som er ansvarlig for nedbrydning af glutamin i nervevæv.
  • Virusser - der eksisterer en teori, men der er kun få beviser i praksis. Ifølge amerikanske forskere kan udviklingen af ​​amyotrofisk lateralsklerose udløse poliovirus.

Identifikation af mindst en faktor, der kan fremkalde udviklingen af ​​ALS, og symptomerne karakteristiske for sygdommen, er årsagen til lægenes øjeblikkelige besøg og en detaljeret undersøgelse.

Amyotrofisk lateralsklerose: symptomer

Den første fase af sygdommen er karakteriseret ved udseendet af almindelige symptomer såsom kramper, svaghed og kortvarig følelsesløshed i lemmerne. De kan manifestere sig gennem hele kroppen, men oftest udvikler ubehaget i underekstremiteterne. Andre tidlige tegn på ALS omfatter:

  • svaghed i hænderne og deres vægttab, påvirker sygdommen sjældnere musklerne i underarmen og skulderbæltet;
  • fingers dysmotilitet, muskelspænding;
  • muskelsvaghed i benene ledsaget af smertefulde kramper;
  • manifestation af bulbarforstyrrelser - en krænkelse af svælgfunktionen og vokalapparatets arbejde
  • Krump - muskelspasmer med alvorlig smerte.

Typen af ​​specifikke symptomer afhænger af hvilken form for ALS udvikler og udvikler sig:

Beskriv dit problem for os, eller del din livserfaring i behandling af en sygdom, eller spørg efter råd! Fortæl os om dig selv lige her på siden. Dit problem vil ikke blive ignoreret, og din oplevelse vil hjælpe nogen! Skriv >>

  1. Nakke og brystform:
  • svaghed i hænderne, hvorfor det bliver svært at udføre visse handlinger - at skrive, fysisk arbejde, spille sport, spille instrumenter;
  • muskelspænding i hånden, en følelse af senhedens tæthed;
  • spredningen af ​​svaghed i underarmen og skulderen på grund af muskelatrofi
  • arm hængende
  1. Lændeform:
  • vanskeligheder at gå - over lange afstande, op ad trappen;
  • træthed og smerte i underekstremiteterne med langvarig stående i stående stilling
  • sænkning af foden, som følge heraf - manglende evne til at læne sig på foden
  • manglende refleksbøjning og forlængelse af tæerne;
  • ufrivillig vandladning, afføring.
  1. Bulbar form:
  • taleforringelse - promiskuitet og mangel på at udtale simple ord og sætninger, vanskeligheder med at flytte tungen;
  • sværhedsvanskeligheder - obstruktion af hård mad, patientens chokes og chokes;
  • sammentrækning af de lingale muskler, manifesteret i form af en pludselig pludsning af tungen;
  • fuldstændig atrofi af de livmoderhalske og ansigtsmuskler, der manifesteres i et sent stadium i form af manglende kontrol over ansigtsudtryk, manglende evne til at åbne munden og spise dig selv.

Amyotrofisk lateralsklerose har tendens til at udvikle sig og dækker hurtigt alle kroppens muskler. Med nederlaget i motorens neuroner i åndedrætssystemet kan patienten ikke trække vejret alene, som følge heraf han er forbundet med kunstigt åndedrætsapparat.

diagnostik

Amyotrofisk lateralsklerose er næsten umulig at diagnosticere under den indledende undersøgelse, da sygdommen er sjælden, og dens tidlige milde tegn kan være symptomer på mange andre patologier. Hvis en BAS mistænkes, vil en neurolog foreskrive en omfattende undersøgelse, som vil hjælpe med at identificere ændringer i motorneuroner og eliminere tilstedeværelsen af ​​andre sygdomme:

  • Electroneuromyography - giver dig mulighed for at undersøge permeabiliteten af ​​nerveimpulser i hver muskel i lemmer og svælg for at identificere et fald i aktiviteten og hastigheden af ​​deres bevægelse i tilfælde af patologi.
  • Transcranial magnetisk stimulering - en metode, der supplerer resultaterne af elektroneuromyografi. Under undersøgelsen vurderes den generelle tilstand af motorneuronerne.
  • Biokemisk analyse af blod - med amyotrofisk lateralsklerose, er enzymindikatoren, som dannes under ødelæggelsen af ​​muskelvæv (kreatinphosphokinase), overskredet 5-10 gange, en lille mængde lever- og urinstofenzymer er til stede.
  • Genetisk analyse udføres for at vurdere status for den kode, der er ansvarlig for superoxiddismutase-1.
  • MR - giver dig mulighed for at identificere læsioner af motorneuronerne, samt udelukke sygdomme i rygmarven og hjernen, der ligner symptomer på amyotrofisk lateralsklerose.
  • Lumbal punktering - bruges som en metode til at udelukke sygdomme med lignende symptomer.

En omfattende tilgang til diagnostisk forskning giver dig mulighed for klart at definere de patologiske foci for motor neuron død, samt at udelukke udviklingen af ​​andre lige farlige sygdomme.

Behandling af amyotrofisk lateralsklerose

Helt sygdommen er ikke helbredt. Kernen i behandlingen af ​​ALS er vedligeholdelse af vitale funktioner ved hjælp af lægemidler og ordentlig pleje.

For at lindre symptomer og opretholde nervesystemet ordineres patienten:

  • lægemidler til blokering af glutamatproduktion og stimulering af superoxiddismutase-1;
  • muskelafslappende midler - lindre muskelspasmer
  • et kompleks af vitaminerne A, B, E og C - giver ernæring til nerveceller, forbedrer impulskonduktion gennem dem;
  • anabolics - genoprette udtømt muskelmasse.

Alternative metoder bruges også til at bekæmpe sygdommens virkninger:

  • stamcelle terapi - stopper neurons død, og hjælper også med at genskabe forbindelserne mellem dem;
  • RNA interferens - ved hjælp af nanobioteknologi er multiplikationen af ​​det patologiske protein blokeret, hvilket forhindrer den efterfølgende død af motorneuroner.

Som yderligere terapeutiske foranstaltninger udføres patienten:

  • fodring gennem sonden i tilfælde af krænkelse af slugningsrefleksen
  • Massage til at slappe af musklerne og forhindre dannelsen af ​​tryksår;
  • udførelse af fysioterapi
  • høring med en psykolog
  • ventilation af lungerne med skade på respiratoriske nerveceller.

Det er ekstremt vigtigt at omslutte ALS patienten med varme og omsorg for de kære, uden at forlade ham alene med sygdommen.

Prognose UAS: hvor meget lever med det

Amyotrofisk lateralsklerose udvikler sig hurtigt, og derfor er prognosen selv ved sin øjeblikkelige påvisning og symptomatisk behandling dårlig. Forventet levetid for denne sygdom er individuel for hver enkelt sag. Den gennemsnitlige tal afhængig af patologien er:

  • Med klassisk ALS - fra 2 til 5 år fra sygdomsbegyndelsen. I sjældne tilfælde kan patienten leve med denne diagnose i mere end 10 år.
  • Med progressiv bulbar lammelse - Forventet levetid er fra seks måneder til 3 år fra det øjeblik de primære symptomer vises.
  • I tilfælde af progressiv muskelatrofi kan levetiden være op til 10 år med forbehold for understøttende behandling.
  • I primær lateral sklerose er prognosen mere trøstende, da patienten har alle chancer for at leve en gennemsnitlig forventet levetid. Levetiden kan reduceres, hvis sygdommen går ind i den klassiske form af ALS.

Du er velkommen til at stille dine spørgsmål her på siden. Vi vil svare dig! Stil et spørgsmål >>

Forudsigelse af overlevelse forværres af det faktum, at der kan registreres massen død af motoriske neuroner på et sent tidspunkt, når selv støttende og symptomatisk behandling er ineffektiv. I løbet af resten af ​​sit liv oplever patienten begrænsninger i motor-, svelgnings- og talefunktioner. I de fleste tilfælde er han sengetid, ude af stand til at spise mad, opretholde sig selv og trække vejret.

Hvad er ALS sygdom, hvad er dens symptomer og hvordan man behandler det?

Blandt neurologiske sygdomme er der dem, der med succes kan behandles. Men der er dem, der kun kan suspenderes - de tilhører den degenerative dystrofiske gruppe. En af disse sygdomme er ALS-amyotrofisk lateral sklerose. Læs om andre neurologiske lidelser her.

Hvad er kernen i patologi?

Med amyotrofisk lateralsklerose er der en gradvis død af nerveceller placeret i rygmarvets laterale horn og ansvarlig for motorfunktionen.

Samtidig udvikles forskellige motoriske forstyrrelser. Sygdommen udvikler sig gradvist og fører til døden på grund af åndedrætsskader.

Hvem er syg?

Amyotrofisk lateralsklerose kan forekomme i enhver alder - fra unge til ældre. I ti procent af tilfældene er dette en familielignende form for sygdommen. De resterende tilfælde er sporadiske.

klassifikation

Der er flere former for ALS afhængigt af den første berørte del af rygmarven:

Spørg lægen om din situation

grunde

Der er ingen enkelt grund til udviklingen af ​​amyotrofisk lateralsklerose - det skyldes en kombination af flere faktorer.

Årsagssygdomme kan komme fra selve organismen og fra det ydre miljø:

  • Genetiske lidelser - 18 gener ansvarlig for udviklingen af ​​ALS blev fundet;
  • Neurotrope vira og prioner;
  • Dårlig økologi;
  • Overdreven stress.

Klinisk billede

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose varierer afhængigt af læsionsniveauet:

  1. Med patologi i cervikal og thoracal rygmarv vil de første symptomer være udviklingen af ​​slap lammelse af de øvre lemmer. I dette tilfælde vil der være en stigning i alle reflekser. Så er der tegn på intens lammelse af underekstremiteterne, og alle reflekser øges også.
  2. Der er patologiske tegn på skade på pyramideområdet. Gradvist udvikle muskelatrofi. Progressionen af ​​sygdommen fører til nedsat mobilitet af membranen og intercostale muskler - som følge heraf udvikler akut respirationssvigt.
  3. Hvis sygdommen begynder med en læsion af lænder og tværsnit, udvikler man først flaccid lammelse af nedre ekstremiteter og øgede reflekser. Patologiske pyramide symptomer slutter sig.
  4. Derefter dannet intens lammelse af de øvre ekstremiteter med hyperrefleksi. Lammelse af de øvre lemmer når sit maksimum senere end lammelsens lammelse. I begge tilfælde er det sidste stadium tegn på bulbar insufficiens.

Bulbar form kendetegnes - hvor sygdommen begynder med følgende symptomer:

  • Talhæmning;
  • Stemmen bliver nasal;
  • Atrofi af musklerne i tungen udvikler sig som følge af, at processen med at sluge er forstyrret;
  • Derefter vises en parese af den bløde gane, reflekser øges, tegn på oral automatisme vises;
  • Gradvist griber lammelsen den øvre og den nedre del af lemmerne;
  • Samtidig er der forbedrede reflekser, pyramide tegn;
  • Denne form for sygdommen ledsages af et kraftigt fald i kropsvægt på grund af besvær med at spise;
  • I sidste fase udvikler respirationssvigt.

Den mest ugunstige mulighed for udvikling af amyotrofisk lateralsklerose er en primær generaliseret form:

  • Udvikle straks lammelse af alle lemmer;
  • Sænkereflekserne svækkes;
  • Bulbar syndrom med nedsat tale og synke forbinder næsten øjeblikkeligt;
  • Patienten taber hurtigt kropsvægt;
  • Åndedrætssvigt udvikler sig hurtigt.

diagnostik

Hvad tages der i betragtning ved diagnosticering:

  • Tilstedeværelsen af ​​en perifer motor neuron, bekræftet af kliniske data og instrumentelle metoder til forskning;
  • Tilstedeværelsen af ​​den berørte centrale motoneuron, bekræftet af kliniske data;
  • Den progressive spredning af disse læsioner i alle dele af rygmarven;
  • Udelukkelsen af ​​alle andre sygdomme, der kan forårsage sådanne symptomer.

Hvordan bestemmer man klinisk nederlaget for den perifere motoneuron?

På samme tid udvikles parese- og muskelatrofi af de dele af kroppen, der er inderveret af de berørte neuroner:

  • Nederlag på niveau af hjernestammen - hele muskulaturen i ansigtet, blød gane, tunge, hals og larynx lider;
  • Med læsioner i livmoderhalsen påvirkes halsens muskler, øvre ekstremiteter og membran;
  • Lesioner i brystområdet - musklerne i ryggen og den forreste abdominale væg er berørt;
  • Med en læsion i sakralområdet lider musklerne på ryg og ben.

Hvordan er den centrale motoneuron klinisk bestemt?

Forbedrede reflekser, pyramidale tegn, spasticitet fremstår:

  • Med skader på hjernestammen - spasmer af tyggemuskulaturen, tegn på oral automatik, spasme i strubehovedet, ufrivillig gråt og latter;
  • Med en læsion i livmoderhalskræft, thorax og lumbal region - krampe og hyperreflekser i den tilsvarende lem, mindre muskelkramper, pyramidale mærker.

En pålidelig diagnose af amyotrofisk lateralsklerose foretages, når perifere og centrale motoriske neuroner påvirkes i tre dele af rygmarven.

Instrumentale metoder

Hvilke instrumentelle metoder bruges til at diagnosticere UAS:

  • Elektromyografi - nål og stimulation bestemmer skaden af ​​perifere neuroner;
  • For differentialdiagnose og udelukkelse af andre sygdomme udføres beregning eller magnetisk resonansbilleddannelse.

Fra laboratoriemetoder er det eneste specifikke genetisk kortlægning - identifikation af de gener, som er ansvarlige for udviklingen af ​​amyotrofisk lateralsklerose.

Differential diagnose

Differentiel diagnose bør udføres for at udelukke alle sådanne sygdomme:

  • Forskellige spinale amyotrofier, herunder alder;
  • Paraneoplastisk syndrom i maligne tumorer;
  • Hormonal ubalance;
  • Nogle infektioner, der er tropiske mod rygmarvets substans;
  • Vaskulær skade på rygmarven;
  • Kronisk tungmetalforgiftning;
  • Fysisk skade på rygmarven.

behandling

Behandlingen anvendes dog stadig og har to målsætninger:

  • Sænke progressionen af ​​den patologiske proces, den maksimale forlængelse af evnen til selvbetjening;
  • Opnå en bedre livskvalitet for patienterne.

I de fleste tilfælde anvendes kun symptomatisk behandling:

  • Ved kramper er et af følgende lægemidler ordineret - Carbamazepin, Baclofen, Tizanil;
  • Smerte syndrom kan kun fjernes med narkotiske analgetika - Tramal, Morphine;
  • Til depression er Amitriptylin, Fluoxetin ordineret;
  • Til korrektion af metaboliske sygdomme - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
  • Vitaminer i gruppe B - Kombilipen, Milgamma.

For krænkelser af kropsholdning og deformation af fødderne er korsetter og ortopædiske sko foreskrevet. Til forebyggelse af trombose - kompressionstrømper eller bandager med elastisk bandage. I tilfælde af overtrædelse af processen med at sluge - mashed mad, mad gennem et nasogastrisk rør.

Amyotrofisk lateralsklerose: tegn, former, diagnose, hvordan man kan leve med det?

Lateral eller amyotrofisk lateralsklerose (ALS), kaldet motor neuron sygdom eller Charcot-Kozhevnikov sygdom, motor neuron sygdom, og på nogle steder i verden - Lou Gehrigs sygdom, der hovedsagelig henviser til engelsktalende regioner. Kære patienter i denne henseende bør ikke blive overrasket eller tvivle på, om teksten i denne artikel vil imødekomme de forskellige navne på denne meget dårlige patologiske proces, der fører først til færdiggørelse af handicap og derefter til døden.

Kort om hvad der udgør en sygdom af motoriske neuroner

Grundlaget for denne forfærdelige sygdom er skader på hjernestammen, som ikke stopper ved dette sted, men spredes til rygmarvets forreste horn (niveau af livmoderhalsfortykkelse) og pyramideveje, hvilket fører til degenerering af skelets muskler. I histologiske præparater findes cytoplasmiske indeslutninger, kaldet Buninas små kroppe, og på baggrund af vaskulære infiltrater observeres degenerativt ændrede, krøllede og døde nerveceller i stedet for hvilke glialelementer vokser. Det er indlysende, at processen ud over alle dele af hjernen og rygmarven (cerebellum, stammen, cortex, subcortex osv.), Kernerne i motor FMN (kraniale nerver) påvirker meningerne, cerebral kar og hjernen. Patologen ved obduktionen bemærker, at cervikal og lumbalfortykning hos patienter er mærkbart reduceret i volumen, og stammen er fuldstændig atrophied.

For 20 år siden kunne patienter næsten ikke leve i 4 år, så har der i vores tid været en tendens til at øge den gennemsnitlige forventede levealder, som allerede når 5-7 år. Den cerebrale form er stadig ikke anderledes lang levetid (3-4 år), og bulbformen giver ikke særlige chancer (5-6 år). Det er rigtigt, at nogle har levet i 12 år, men for det meste er de patienter med en cervicothoracic form. Men hvad betyder dette udtryk, hvis Charcot's sygdom (sporadiske former) ikke sparer børns (ældre skole) og ungdomsår, mens man har flere "chancer" for at erhverve motor neuron sygdom er mandlig. Familie sager gør deres debut oftere i voksenalderen. Den reelle fare for at blive syg forbliver i intervallet mellem 40 og 60 år, men efter 55 mænd holder ikke ledelsen og bliver syge på niveau med kvinder.

Bulbabnormiteter hos centrene, der er ansvarlige for åndedrætsfunktionen og det kardiovaskulære system, forårsager normalt døden.

Der er en sådan definition i litteraturen som "ALS syndrom". Dette syndrom har intet at gøre med motorisk neuronsygdom, det skyldes helt forskellige årsager og ledsager andre sygdomme (noget proteinæmi, krydsbåren encephalitis mv.), Selv om symptomerne på ALS-syndrom meget ligner det tidlige stadium af Lou Gehrigs sygdom, når klinikken endnu ikke har fået en hurtig udvikling. Af samme grund differentieres den indledende fase af amyotrofisk lateralsklerose fra akut cerebrovaskulær ulykke (slagtilfælde) eller multipel sklerose.

Video: Foredrag om UAS fra uddannelsesprogrammet i neurologi

Formen bestemmes af de fremherskende symptomer.

ALS har ingen grænser i den syge menneskekrop, den bevæger sig og påvirker således hele patientens hel krop. Derfor er former for amyotrofisk lateralsklerose mere betingede, baseret på begyndelsen af ​​den patologiske proces og mere levende tegn på skade. Det er de fremherskende symptomer i løbet af amyotrofisk lateralsklerose og ikke isolerede berørte områder, der vil tillade bestemmelse af dets former, som kan repræsenteres som følger:

  • Nakke og thorax, som først og fremmest begynder at mærke armene, skulderbladets område, hele skulderbæltet. Det er meget svært for en person at styre bevægelser, hvor selv opmærksomheden ikke behøver at blive koncentreret før sygdommen. Fysiologiske reflekser stiger, patologiske vises parallelt. Straks efter at hænderne ophører med at adlyde, forekommer muskulær atrofi af hånden ("abes pote"), og patienten i dette område immobiliseres. De nedre divisioner forbliver heller ikke til side og trækkes ind i den patologiske proces;
  • Lumbosacral. Ligesom hænder begynder nedre lemmer at lide, svaghed i underkroppens muskler fremkommer, ledsaget af rykker, ofte kramper og derefter muskelatrofi. Patologiske reflekser (et positivt symptom på Babinsky og andre) tilhører diagnostiske kriterier, da de observeres allerede ved sygdommens begyndelse.
  • Bulbar form - en af ​​de mest alvorlige, som kun i sjældne tilfælde giver patienten mulighed for at strække livslængden i mere end 4 år. Ud over problemer med tale ("nasal") og ukontrollable ansigtsudtryk, er der tegn på sværhedsvanskeligheder, der bliver til en fuldstændig manglende evne til at spise mad alene. Den patologiske proces, der dækker patientens hele krop, har en meget negativ indvirkning på de respiratoriske og kardiovaskulære systemers funktionelle evner. Derfor udvikler mennesker med denne form dø før parese og lammelse udvikles. Det er ikke fornuftigt at holde en sådan patient i lang tid på ventilatoren (kunstig lungeventilation) og fodre med dråber og ved hjælp af en gastrostomi, da procentdelen af ​​håbet om opsving fra denne form næsten reduceres til nul;
  • Cerebral, som kaldes høj. Det er kendt, at alt kommer fra hovedet, så det er ikke overraskende, at i både cerebral form vil både arme og ben blive påvirket og atrofi. Hertil kommer, at en patient, der har denne mulighed, er meget almindelig uden grund til at græde eller grine. Disse handlinger er som regel ikke forbundet med hans oplevelser og følelser. Når alt kommer til alt, hvis en patient græder i sin tilstand, kan det forstås, men det er usandsynligt, at han vil være latterlig mod sin sygdom, så man kan sige, at alt sker spontant, uanset personens ønske. Ifølge kursets sværhedsgrad er cerebralformen praktisk talt ikke ringere end bulbformen, som også hurtigt fører til patientens død;
  • Polynurotisk (poly betyder meget). Formularen manifesteres af flere læsioner af nerverne og muskelatrofi, parese og lammelse af lemmerne. Mange forfattere skelner ikke mellem dem i en separat form, og klassificeringen af ​​forskellige lande eller forskellige forfattere kan måske variere, i hvad der ikke er noget skammeligt, så du bør ikke fokusere på dette. Desuden går hjernen og bulbformerne ikke forbi nogen kilde.

Årsagerne til sygdommen...

De faktorer, der kan udløse denne vanskelige patologiske proces, er ikke så mange, men en person kan møde hver dag hver dag uanset alder, køn og geografisk placering, bortset fra selvfølgelig arvelig disposition, som kun er karakteristisk for en bestemt del af befolkningen (5 -10%).

Så årsagerne til motoneuron sygdom:

  1. Intoxikation (helst, men især - stoffer i den kemiske industri, hvor hovedrolle er tildelt indflydelse af metaller: aluminium, bly, kviksølv og mangan);
  2. Infektionssygdomme forårsaget af forskellige virussers aktivitet i menneskekroppen. Her tilhører et særligt sted en langsom infektion forårsaget af en neurotrop virus, der endnu ikke er etableret;
  3. Elektrisk skade;
  4. Mangel på vitaminer (hypovitaminose);
  5. Graviditet kan provokere motor neuron sygdom;
  6. Ondartede neoplasmer (især lungekræft);
  7. Operationer (fjernelse af maven);
  8. Genetisk programmeret predisposition (familiære tilfælde af motor neuron sygdom). Skylden for amyotrofisk lateralsklerose er et muteret gen lokaliseret på kromosom 21, som hovedsageligt overføres af den autosomale dominerende arvemodus, selv om den autosomale recessive variant i nogle tilfælde også forekommer i mindre grad;
  9. Uforklaret grund.

... og dets kliniske manifestationer

Symptomer på amyotrofisk lateralsklerose karakteriseres primært ved udseendet af perifere og centrale parese af hænderne, som angivet ved følgende tegn:

  • Periosteal og tendon reflekser begynder at vise en tendens til at øge;
  • Atrofi af musklerne i hænderne og scapular området;
  • Tilstedeværelsen af ​​patologiske reflekser (de øvre symptomer på Rossolimo, som refererer til håndens patologiske reflekser, Babinsky's positive symptom osv.);
  • Clonus af fødder, stigning i Achilles og også knæreflekser;
  • Udseendet af fibrillære træk af musklerne i skulderbæltet og desuden musklerne i læber og tunge, der let kan bemærkes, hvis du rammer musklerne i det berørte område med en neurologs hammer;
  • Dannelsen af ​​bulbarlammelse, som manifesteres af gagging, dysartri, hæshed, hængende af kæben (lavere selvfølgelig), overdreven kvældning;
  • I tilfælde af motorisk neuronsygdom lider den menneskelige psyke næsten ikke, men det er usandsynligt, at en sådan alvorlig patologi ikke påvirker stemningen på nogen måde og vil ikke påvirke den følelsesmæssige baggrund. Patienter i sådanne situationer falder som regel i en dyb depression, fordi de allerede ved noget om deres sygdom, og staten foreslår meget;

Selvfølgelig ved at involvere hele kroppen i processen giver Charcot's sygdom et rigt og mangfoldigt symptom, som dog kort kan præsenteres som syndromer:

  1. Træg og spastisk lammelse af arme og ben;
  2. Muskelatrofi med:
    a) fibrillære træk forårsaget af stimulering af ryggenes forreste horn, hvilket får nogle (individuelle) muskelfibre til at blive spændt;
    b) fasciske træk forårsaget af bevægelsen af ​​et helt bundt af muskler og som følge af stimuleringen af ​​rødderne
  3. Bulbar syndrom.

De vigtigste diagnostiske kriterier - reflekser og ENMG

Hvad angår diagnostik, afhænger den primært af den neurologiske status, og den vigtigste instrumentelle metode til søgning efter ALS er ENMG (electroneuromyography), resten af ​​test er udført for at udelukke sygdomme, der ligner symptomatologi eller at studere patientens krop, især tilstanden i åndedrætssystemet og muskuloskeletale system. Listen over nødvendige undersøgelser omfatter således:

  • Generelle kliniske (traditionelle) test (generelle blod- og urintest);
  • BAC (biokemi);
  • Spinal punktering (mere tilbøjelige til at udelukke multipel sklerose, da der ikke er nogen ændring i cerebrospinalvæske med Charcot's sygdom);
  • Muskelbiopsi;
  • R-grafisk undersøgelse;
  • MR til at detektere eller eliminere organiske læsioner;
  • Spirogram (en undersøgelse af åndedrætsfunktionen), som er meget vigtig for sådanne patienter, idet der i tilfælde af amyotrofisk lateralsklerose ofte lider respiratorisk funktion.

At opretholde og forlænge livet

Terapi af motor neuron sygdom er primært rettet mod generel styrkelse, opretholdelse af kroppen og lindring af symptomerne. Efterhånden som den patologiske proces udvikler, vokser respirationssvigt, så patienten først (mens den stadig er i en kørestol) for at forbedre åndedrætsaktiviteten går til en NIVL-enhed (til ikke-invasiv ventilation af lungerne) og derefter, når han også holder op med at klare sig, til stationært ventilationsudstyr.

Et virkelig effektivt middel til behandling af amyotrofisk lateralsklerose er endnu ikke blevet opfundet, men det er stadig nødvendigt at blive behandlet, og patienten er ordineret medicin:

  1. Rilutec (riluzole) - den eneste drug-målrettede handling. Kun en lille smule (ca. en måned) forlænger livet og giver dig mulighed for at forlænge tiden, før du overfører patienten til en ventilator.
  2. For at forbedre tale og synke anvendes anticholinesterase lægemidler (galantamin, prozerin);
  3. Hjælper med at lindre spasmer Elenium, sibazon (diazepam), muskelafslappende midler;
  4. Til depression og søvnforstyrrelser, beroligende midler, antidepressiva og sovende piller;
  5. I tilfælde af infektiøse komplikationer udføres antibiotikabehandling (antibiotika);
  6. Når smerter anvendes NSAID'er (ikke-steroide antiinflammatoriske) og analgetika, og senere overføres patienten til narkotiske smertestillende midler;
  7. Amitriptylin er ordineret for at reducere salivation;
  8. Behandlingen omfatter som regel også vitaminer fra gruppe B, anabolske steroider, der bidrager til en stigning i muskelmasse (retabolil), nootropiske lægemidler (piracetam, cerebrolysin, nootropil).

God pleje forbedrer livskvaliteten.

Man kan næppe argumentere med udsagnet om, at en patient med Charcot's sygdom har brug for særlig pleje. Det er især fordi en fodring er noget værd. Og kampen mod bedsores? Hvad med depression? Patienten er kritisk for hans tilstand, han er meget bekymret over, at hans tilstand forværres hver dag, og i sidste ende stopper han (ikke villigt) tjener sig selv, kan ikke kommunikere med andre og nyde en velsmagende frokost.

En sådan patient har brug for:

  • I en funktionel seng, udstyret med elevator,
  • I en stol med udstyr, der erstatter toilettet;
  • I en kørestol, der drives af knapper, som patienten stadig kan håndtere;
  • I kommunikationsmidler, som den bærbare computer er bedst egnet til.

Forebyggelse af sengetøj er meget vigtigt. I sådanne tilfælde tager de ikke lang tid at vente, så sengen skal være ren og tør, såvel som patientens krop.

Patienten spiser hovedsagelig flydende, velintalt mad, der er rig på proteiner og vitaminer (mens svulningsfunktionen bevares). Derefter fodres patienten gennem en sonde og derefter tynges til, men i det mindste - pålæggelsen af ​​en gastrostomi.

Det er indlysende, at patienten med amyotrofisk lateralsklerose lider meget: moralsk og fysisk. Samtidig lider de mennesker, der passe på ham, for hvem han er en nær person. Enig, det er meget svært at se på falmede øjne, for at se smerte og fortvivlelse og ikke være i stand til at hjælpe med at besejre sygdommen, helbrede, bringe en kære person tilbage til livet. Slægtninge, der plejer sådanne patienter, mister deres styrke og bliver ofte deprimeret og deprimeret selv, og derfor har de også brug for hjælp fra en psykoterapeut med receptpligtige beroligende midler og antidepressiva.

Normalt i beskrivelsen af ​​behandlingen af ​​en hvilken som helst sygdom søger læsere forebyggende foranstaltninger og måder at slippe af med en bestemt lidelse med folkemæssige retsmidler. Faktisk kan den anbefalede alternativ medicin, der indeholder store mængder B-vitaminer, spire hvede- og havrekorn, valnødder og propolis, ikke blande patienten, men vil ikke helbrede ham. Derudover bør vi ikke glemme, at sådanne mennesker ofte har problemer med at sluge, så i tilfælde af Charcot's sygdom på traditionel medicin bør ikke påberåbes.

Her er det - amyotrofisk lateral sklerose (og mange flere af dets navne). Sygdommen er frygtelig snigende, uforståelig og uhelbredelig. Måske en dag vil kunne tæmme denne sygdom, i hvert fald håber vi på det bedste, fordi forskere over hele verden arbejder på dette problem.

Amyotrofisk lateralsklerose: symptomer, diagnosticeringsprincipper og behandling

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS, motormotorisk neuronsygdom, Charcot-sygdom) er en sjældent forekommende patologi i nervesystemet, hvor en person udvikler muskelsvaghed og atrofi, som uundgåeligt udvikler sig og fører til døden. Du har allerede lært om årsagerne til og mekanismen for sygdomsudviklingen fra den tidligere artikel, lad os nu tale om symptomerne, diagnosemetoderne og behandlingen af ​​ALS.

Symptomer på ALS

For at finde ud af hvilke kliniske manifestationer Charcot's sygdom kan have, bør man forstå, hvad der er centrale og perifere motorneuroner.

Den centrale motoneuron er placeret i hjernebarken. Hvis det påvirkes, udvikler muskelsvaghed (parese) i kombination med en stigning i muskeltonen, stigning af reflekser, som kontrolleres af en neurologisk hammer, når det ses, forekommer patologiske symptomer (en specifik reaktion af ekstremiteterne til visse stimuli, for eksempel forlængelse af den første tå ved beroligelseirritation yderkant af foden osv.).

Den perifere motoriske neuron er placeret i hjernestammen og på forskellige niveauer i rygmarven (cervikal, thorax, lumbosacral), dvs. under det centrale. Med degenerationen af ​​denne motoriske neuron udvikler muskelsvaghed også, men det ledsages af et fald i reflekser, et fald i muskeltonen, fraværet af patologiske symptomer og udviklingen af ​​muskelatrofi inderveret af dette motorneuron.

Den centrale motoneuron overfører impulser til det perifere, og det til musklen, og muskelen som reaktion herpå reduceres. I tilfælde af UAS i nogle af faser er transmissionen af ​​impulsen blokeret.

Ved amyotrofisk lateralsklerose kan både central og perifer motoneuron påvirkes, og i forskellige kombinationer og på forskellige niveauer (for eksempel er der en degeneration af den centrale motoneuron og perifer ved cervikalniveau eller kun perifer ved lumbosacralniveau ved sygdommens begyndelse). Det afhænger af dette, hvilke symptomer patienten vil have.

Følgende former for ALS skelnes:

  • lumbosacral;
  • cervikal-thorax;
  • bulbar: med en perifer motor neuron i hjernestammen;
  • høj: med nederlaget for den centrale motoriske neuron.

Denne klassifikation er baseret på bestemmelsen af ​​præferensskilte på læsionen af ​​nogen af ​​neuronerne ved sygdommens begyndelse. Da sygdommen fortsat eksisterer, mister den sin betydning, fordi flere og flere nye motorneuroner på forskellige niveauer er involveret i den patologiske proces. Men en sådan division spiller en rolle i etableringen af ​​diagnosen (er det overhovedet for ALS?) Og bestemmelse af prognosen for livet (hvor meget der tilsyneladende er tilbage for patienten til at leve).

Almindelige symptomer karakteriseret ved enhver form for amyotrofisk lateral sklerose er:

  • især motorforstyrrelser;
  • mangel på sensoriske lidelser;
  • manglende lidelser i vandladningen og afføring
  • den stadige fremgang af sygdommen med indfangning af nye muskelarrayer for at fuldføre ustabilitet;
  • Tilstedeværelsen af ​​periodiske smertefulde kramper i de berørte dele af kroppen, de kaldes krampede.

Lumbosacral form

Med denne form for sygdommen er der to muligheder:

  • sygdommen begynder kun med nederlaget for den perifere motoneuron, der er placeret i den forreste horn af lumbosakral rygmarv. I dette tilfælde udvikler patienten muskelsvaghed i et ben, så det fremgår af den anden, sener reflekser (knæ, achilles) falder, muskeltonen i benene falder, atrofier former sig gradvist (det ligner benblegning, som om "udtørring"). Samtidig observeres fascikationer i benene - ufrivillig muskelstrækning med en lille amplitude ("bølger" af muskler, muskler "bevægelse"). Derefter er musklerne i hænderne involveret i processen, reflekser reduceres også, og atrofier dannes. Processen går højere - bulbar-gruppen af ​​motorneuroner er involveret. Dette fører til forekomsten af ​​symptomer som nedsat svulmning, sløret og sløret tale, en nasal farvetone og tyndning af tungen. Der er gagging, når man spiser, underkæben begynder at sakke, der opstår problemer med at tygge. Tungen har også fasciculations;
  • ved begyndelsen af ​​sygdommen detekteres tegn på samtidig skade på de centrale og perifere motoneuroner, der tilvejebringer bevægelse i benene. Samtidig er svaghed i benene kombineret med en stigning i reflekser, en stigning i muskeltonen og muskelatrofi. Patologiske stop symptomer på Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky og andre vises. Der opstår tilsvarende ændringer i hænderne. Derefter er motoriske neuroner i hjernen involveret. Vis tale, sluge, tygge, ryste på sproget. Tvunget latter og græd.

Nakke og brystform

Kan også debut på to måder:

  • kun skade på perifere motoneuron - parese, atrofi og fasciculation vises, reduktion i tone i den ene hånd. Efter et par måneder opstår de samme symptomer i en anden hånd. Hænderne tager form af en "abes pote". Samtidig påvises en stigning i reflekser, patologiske stop tegn uden atrofi i nedre ekstremiteter. Gradvist nedsætter muskelstyrken i benene, er bulbdelen af ​​hjernen involveret i processen. Og så sløret tale, problemer med at sluge, parese og fasciculation af tungen slutte sig. Svaghed i nakke muskler manifesteres ved hængning af hovedet;
  • samtidig skade på de centrale og perifere motoneuroner. Samtidig er atrofier og forhøjede reflekser med patologiske håndskilt til stede i hænderne, i benene - en stigning i reflekser, et fald i styrke og patologisk stop symptomer i fravær af atrofier. Senere er bulbafsnittet påvirket.

Bulbar form

I denne sygdomsform er de første symptomer på en perifer motor neuron læsion i hjernestammen artikulationsforstyrrelser, gagging under spisning, nasale stemmer, atrofi og fascikationer af tungen. Sprogbevægelser er vanskelige. Hvis den centrale motoneuron også påvirkes, så omfatter disse symptomer også en stigning i pharyngeal og mandibular reflekser, voldeligt latter og græd. Gag refleksen stiger.

I hænderne som sygdommen skrider frem, er parese dannet med atrofiske ændringer, en stigning i reflekser, en stigning i tone og patologiske fodtegn. Lignende ændringer forekommer i benene, men lidt senere.

Høj form

Dette er en type amyotrofisk lateralsklerose, når sygdommen fortsætter med en primær læsion af det centrale motorneuron. På samme tid dannes parese med en stigning i muskeltonen og patologiske symptomer i alle musklerne på stammen og i ekstremiteterne.

Med en høj form udover motoriske forstyrrelser forekommer sygdomsforstyrrelser: hukommelse, tænkning forstyrres, og intellektindikatorer falder. Nogle gange når disse lidelser demensniveauet (demens), men det sker i 5% af alle tilfælde af amyotrofisk lateralsklerose.

Bulbar og høje former for ALS er prognostisk ugunstige. Patienter med sygdomsudbrud har en kortere levetid sammenlignet med cervicothoracic og lumbosacral former.

Uanset hvad sygdommens første manifestationer er, udvikler den sig stadigt. Parese i forskellige lemmer fører til en krænkelse af evnen til at bevæge sig selvstændigt for at bevare sig selv. Inddragelse af respiratoriske muskler i processen fører først til udseendet af åndenød under fysisk anstrengelse, så dyspnøen forstyrres allerede i ro og episoder med akut mangel på luft fremkommer. I terminalstadierne er spontan vejrtrækning simpelthen umulig; patienterne har konstant kunstig ventilation af lungerne.

I sjældne tilfælde kan urinforstyrrelser i form af forsinkelse eller urininkontinens være med i sygdommens ende. Når ALS udvikler impotens tidligt nok.

I forbindelse med en overtrædelse af tygge og synke, mister muskelatrofi, patienter meget vægt. Muskelatrofi detekteres ved at måle omkredsen af ​​lemmerne på symmetriske steder. Hvis forskellen mellem højre og venstre side er mere end 1,5 cm, indikerer dette forekomsten af ​​atrofi. Smertsyndrom i ALS er forbundet med stivhed i leddene på grund af parese, langvarig immobilitet af de berørte dele af kroppen, kramper.

Da ALS forringer tætheden af ​​mundhulen, holder den nedre kæbe og hovedet ned, dette ledsages af konstant kvældning, hvilket er meget ubehageligt for patienten (især i betragtning af at sans fornuft og tilstrækkelig opfattelse af deres tilstand fortsætter indtil sygdommens endelige fase ), det skaber indtryk af en psykisk syg person. Denne kendsgerning bidrager til dannelsen af ​​depression.

ALS ledsages af vegetative lidelser: overdreven svedtendens, fedtsødhed, hudfarvning, lemmer bliver koldt til berøring.

Levetiden for en patient med ALS er ifølge forskellige kilder fra 2 til 12 år, men mere end 90% af patienterne dør inden for 5 år fra diagnosticeringstidspunktet. I sygdommens terminale fase er patienterne fuldstændigt sengetøj, idet vejrtrækningen understøttes af et kunstigt lungeventilationsapparat. Dødsårsagen til sådanne patienter kan være åndedrætsanfald, tilsætning af komplikationer såsom lungebetændelse, tromboembolisme, tryksårsinfektion med generalisering af infektion.

Principper for diagnose

Over hele verden til diagnosticering af UAS kræver et sæt funktioner:

  • kliniske symptomer på central motoneuron skade (patologiske hånd og fod symptomer, stigning i laktationsreflekser, øget muskel tone);
  • kliniske tegn på perifer neuron skade, bekræftet ved elektrofysiologiske undersøgelsesmetoder (elektromyografi),
    patologiske data (biopsi);
  • stabil udvikling af sygdommen med inddragelse af nye muskelarrayer.

En særlig rolle er givet til udelukkelse af andre sygdomme, der kan udvise symptomer svarende til ALS.

Hvis du har mistanke om amyotrofisk lateralsklerose efter omhyggelig indsamling af klager, vises anamnese og neurologisk undersøgelse af patienten:

  • elektromyografi (EMG);
  • magnetisk resonansbilleddannelse (MRI);
  • laboratorieundersøgelser (bestemmelse af koncentrationen af ​​CPK, AlAT, AsAT, kreatininindhold);
  • forskning i cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske);
  • molekylær genetisk analyse.

Til diagnosticering af amyotrofisk lateralsklerose anvendes nålformet EMG. I tilfælde af ALS afsløres tegn på muskel denervation, det vil sige, at den berørte muskel ikke har en fungerende forbindelse med neuroner og deres processer. Dette bliver en bekræftelse af nederlaget for den centrale motoneuron. Et andet symptom er de fasciculationspotentialer, der optages af EMG. Det bør være kendt, at fascikulationspotentialet også kan findes hos raske mennesker, men de adskiller sig fra en række tegn fra de patologiske (som kan bestemmes af EMG).

MR i hjernen og rygmarven bruges i diagnosen for at identificere sygdomme, som kan "simulere" symptomerne på ALS, men er helbrede, i modsætning til ALS. Tegn, der bekræfter forekomsten af ​​ALS under MR, er atrofi af hjernens motorcortex, degeneration af pyramidale kanaler (stier, der forbinder det centrale motorneuron med den perifere).

Med ALS i blodet er der en stigning i indholdet af CK (creatinphosphokinase) med 2-9 gange sammenlignet med normen. Dette er et enzym, der frigives under nedbrydning af muskelfibre. Af samme grund øges indikatorerne for ALT, AsAt og kreatinin lidt.

I cerebrospinalvæsken under ALS steg lidt proteinindhold (op til 1 g / l).

Molekylær genetisk analyse kan afsløre en genmutation i kromosom 21, som er ansvarlig for superoxiddismutase-1. Dette er den mest informative metode til alle laboratorietests.

behandling

Desværre er amyotrofisk lateralsklerose en uhelbredelig sygdom. Det er, i dag er der ingen måde at bremse (eller stoppe) sygdommens progression i lang tid.

Indtil videre er det eneste lægemiddel, der pålideligt forlænger livet for patienter med ALS, blevet syntetiseret. Dette stof forhindrer frigivelsen af ​​glutamat er Riluzole. Det skal tages 100 mg dagligt. Riluzole øger dog gennemsnitligt levetiden med kun 3 måneder. Det er primært indikeret for patienter, hvor sygdommen eksisterer i mindre end 5 år med uafhængig vejrtrækning (volumenet af den tvungne vitalitet i lungerne er mindst 60%). Ved tilskrivning af det bør bivirkninger i form af lægemiddelhepatitis overvejes. Derfor skal patienter, som får Riluzole, teste leverfunktionen 1 gang om 3 måneder.

Symptomatisk terapi er indiceret for alle patienter, der lider af ALS. Dens mål er at lindre lidelse, for at forbedre livskvaliteten for at minimere behovet for ydre pleje.

Symptomatisk behandling er nødvendig for følgende lidelser:

  • under fasciculations, krampe - Carbamazepin (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidin);
  • for at forbedre muskelmetabolisme - Berlithion (Espa-Lipon, Lipoic acid), Carnitin (Elkar), Levocarnitin;
  • depressioner - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptylin;
  • at forbedre metabolisme i neuroner - vitamin B kompleks komplekser (Milgamma, Kombilipen, etc.);
  • med kvældning - Atropin er indsat i munden, Amitriptyline tabletter sluges, mekanisk rensning af mundhulen, brugen af ​​bærbar sugning, botulinum toksin injektion i spytkirtlerne, bestråling af spytkirtlerne.

Mange symptomer på amyotrofisk lateralsklerose kræver ikke-lægemiddelmetoder.

Når en patient har svært ved at sluge mad, er det nødvendigt at skifte til måltider med mashed og jorden retter, brug souffler, kartofler, halvflydende korn. Efter hvert måltid skal udføres rehabilitering af mundhulen. Hvis fødeindtagelse bliver så svært, at patienten bliver tvunget til at tage mad i mere end 20 minutter, hvis han ikke kan drikke mere end 1 l væske om dagen og også med et progressivt vægttab på mere end 2% om måneden, så skal man tænke på udførelse af perkutan endoskopisk gastrostomi. Dette er en operation, hvorefter mad kommer ind i kroppen gennem et rør, der er opdrættet i abdominalområdet. Hvis patienten ikke er enig i at udføre en sådan operation, og fødeindtag bliver umuligt overhovedet, er det nødvendigt at skifte til sondefoder (en sonde indsættes gennem munden i maven, gennem hvilken mad hældes). Du kan bruge parenteral (intravenøs) eller rektal (gennem rektum) strøm. Disse metoder gør det muligt for patienterne ikke at dø af sult.

Støjforstyrrelse komplicerer patientens sociale tilpasning. Over tid kan tale blive så uforståeligt, at verbal kontakt er simpelthen umulig. I dette tilfælde hjælpe elektroniske skrivemaskiner. I udlandet skal du bruge computersystemets tegnfølsomme touch sensorer placeret på øjenkuglerne.

For at forhindre dyb venetrombose i underekstremiteterne bør patienten anvende elastiske bandager. Når der opstår infektiøse komplikationer, er antibiotika indikeret.

Motorsymptomerne kan delvis korrigeres ved hjælp af specielle ortopædiske apparater. For at fortsætte med at gå, skal du bruge ortopædiske sko, kaner, vandrere og senere barnevogne. Når hængende hoved anvendes halvstiv eller stiv hovedholder. I de sene stadier af sygdommen har patienten brug for en funktionel seng.

Et af de mest alvorlige symptomer i ALS er åndedrætssvigt. Når iltindholdet i blodet falder til kritisk og alvorlig åndedrætssvigt, udvikles, så er brugen af ​​periodiske ikke-invasive ventilationsanordninger indikeret. De kan bruges af patienter i hjemmet, men på grund af deres høje omkostninger er de utilgængelige. Hvis behovet for intervention i åndedrætsprocessen overstiger 20 timer om dagen, vises patienten en trakeostomi og kunstig lungeventilation (ALV). Det øjeblik, hvor patienten begynder at have brug for en ventilator, er kritisk, da det indikerer den nærliggende død. Spørgsmålet om at overføre en patient til mekanisk ventilation er meget vanskelig ud fra etisk synspunkt. Denne manipulation redder livet i nogen tid, men samtidig forlænger det lidelsen, fordi ALS patienter forbliver rationelle i meget lang tid.

Amyotrofisk lateralsklerose er en alvorlig neurologisk sygdom, der i dag efterlader næsten ingen chance for patienten. Det er meget vigtigt ikke at forveksle med diagnosen. Effektiv behandling af denne sygdom eksisterer endnu ikke. Hele spektret af foranstaltninger, både medicinsk og socialt, implementeret i tilfælde af ALS, skal sigte mod at sikre patientens mest komplette liv.

Første medicinsk kanal, foredrag om "amyotrofisk lateralsklerose". Læser Levitsky Gleb Nikolaevich