ASC Doctor - Website om Pulmonology

Lungesygdomme, symptomer og behandling af åndedrætsorganerne.

Goodpasturesyndrom

Nationale kliniske retningslinjer (Projekt fra 2014) definerer Goodpastures syndrom som en sygdom præget af dannelse af antistoffer mod lungemolekylerne i lungalveolerne og / eller nyrene Sygdommen manifesteres af lungeblødning og glomerulonephritis med et hurtigt progressivt kursus.

Hvad er det

Sygdommen blev beskrevet i 1919 af Ernst Goodpascher som et tilfælde af glomerulonefritis kombineret med lungeblødning under en global influenzapidemi.

Alveolar basalmembran

I Goodpascher's syndrom påvirkes lungens alveoler eller glomeruli af nyrerne. Alveolerne er åndedrætsbobler placeret i klynger i enderne af de mindste bronchioler. Deres væg består af et lag epitel i kontakt med luft, og et lag af endotelceller ligger på blodets kapillærvæg. Mellem disse lag er kældermembranen gennemtrængelig for ilt og kuldioxid.

Glomerulus er den mindste funktionelle enhed i nyrerne. Det er et netværk af omviklede kapillærer indkapslet i en glomerulus. Kapillærerne er foret med et lag af endotel, og på siden af ​​kapslen er celler - podocytter. De adskilles af en kælder membran, der passerer vand, salte og nogle proteiner fra blodet ind i kapslen. Det går videre og under adskillelse af cellerne i nyretubuli, som fjerner den primære urin og blodkapillærerne, hvor hovedparten af ​​væsken absorberes fra den.

Basalmembran af renal glomerulus

Basalmembranet er således et "biologisk filter", der giver mulighed for udskillelse af kuldioxid og metaboliske produkter fra kroppen og tilførsel af ilt fra luft og væske med salte og proteiner fra primær urin. Ved beskadigelse overtages disse processer.

Når Goodpasture syndrom til cellerne i kælderen membran antistoffer dannes - beskyttende stoffer produceret i kroppen. Det virker mod sit eget væv, så denne proces kaldes autoimmun. Dannede antistoffer og andre immunkomponenter deponeres på kælderen og beskadiger det. Som et resultat dannes glomerulonefritis - betændelse i de nyre glomeruli samt lungeblødning.

Normalt er det vaskulære endotel i lungkapillarerne uigennemtrængeligt for antistoffer, der dannes. Derfor indtræder de kun i alveolernes kældermembran med en stigning i vaskulær permeabilitet. Derfor er yderligere betingelser nødvendige for at skade lungerne i Goodpastures syndrom:

• pulmonal hypertension;
• højt iltindhold i den indåndede luft;
• sepsis eller tilstedeværelsen af ​​toksiner i patientens blod;
• eksponering for kulbrinteproduktdampe (for eksempel benzin);
• infektioner i øvre luftveje
• rygning.

Autoimmun læsion af basalmembranen i renal glomerulus

Hvem er sygere oftere

Goodpasturesyndrom er en sjælden sygdom. I europæiske lande forekommer det hos 1 person ud af 2 millioner mennesker. Det forårsager fra 1 til 5% af alle glomerulonefritis tilfælde.

Oftere lider repræsentanter for det europæiske race, men tilfælde af sygdom registreres over hele verden.

Selv om en person i en hvilken som helst alder kan blive syg, er denne sandsynlighed højere i to grupper:

• mænd 20-30 år gamle
• mænd og kvinder over 60 år gamle.

grunde

Årsagen til Goodpasture syndrom er ukendt. Derfor er foranstaltninger til forebyggelse ikke udviklet.

Flere faktorer er blevet identificeret, der kan være relevante for forekomsten af ​​sygdommen:

• virale infektioner, for eksempel influenza A2c;
• langvarig kontakt med benzin og organiske opløsningsmidler;
• rygning;
• chokbølge-lithotripsy ("knusende sten") i urineren under urolithiasis;
• Genetiske egenskaber - tilstedeværelsen af ​​visse HLA-gener hos mennesker.

Sygdomsprogression

Goodpasturs syndrom er en autoimmun sygdom forårsaget af dannelsen af ​​antistoffer mod kroppens egne celler. Antistoffer til den glomerulære basalmembran er involveret i dens udvikling. De sigter mod at binde til en bestemt (fjerde) type kollagen og med et af dets molekylsektioner, ikke-kollagen domænet i den tredje kæde.

Type IV-kollagenstruktur

Der er forskellige typer af kollagen. Den fjerde type er et netværk af forbundne spiraler, der hver består af 3 tråde. Patologiske autoantistoffer er målrettet mod et specifikt fragment af en sådan biopolymer. Dette fragment kaldes Goodpascher antigenet og forårsager ingen patologiske reaktioner hos raske mennesker.

Antigen af ​​Goodpasture er rigeligt i renal glomeruli, alveoler såvel som i væggene i retinahjernens kapillærer, cochlea i det indre øre og choroid plexuser i hjernen.

Antistoffer binder til Goodpasture-antigenet, hvilket forårsager aktivering af komplementsystemet - specifikke immunproteiner. En kaskadproteinreaktion udfoldes konsekvent, hvilket resulterer i, at inflammatoriske celler, leukocytter, tiltrækkes til kontaktpunktet for antistoffer med antigener.

Leukocytter infiltrerer de berørte væv og ødelægger dem. Som reaktion på et komplekst immunrespons er der en forøgelse i antallet af epithelceller, som deponeres på kældermembranen i form af mikroskopiske hæmilener. Som følge heraf er nyrerne meget svækket, og de kan ikke fuldstændigt fjerne giftige produkter. Den samme reaktion i lungekarrene fører til deres skade og blodindtrængen i alveolernes hulrum.

symptomer

Ved sygdommens begyndelse vises ikke-specifikke symptomer på Goodpastures syndrom:

• utilpashed, uforklarlig svaghed, træthed;
• feber uden en klar grund
• smerter i forskellige led uden hævelse eller rødme
• vægtreduktion.

Allerede på dette stadium, selv i fravær af lungeblødning, fremkommer anæmi hos patienten.

Ikke-specifikke symptomer i Goodpastures syndrom er normalt mindre udtalte end i andre reumatologiske sygdomme. Ofte går patienten ikke til lægen, og sygdommen begynder at udvikle sig hurtigt.

Hos næsten 70% af patienterne bliver hæmoptyse det første symptom på sygdommen. Det er især karakteristisk for rygere. Nu lægerne bemærker et fald i hyppigheden af ​​dette symptom, hvilket kan være forbundet med et fald i forekomsten af ​​denne skadelige vane.

Udover hemoptysis, omfatter symptomerne åndenød og hoste, og senere udvikler lungeblødning.

Lungeblødning forekommer ikke nødvendigvis på baggrund af hæmoptyse og afhænger ikke af dens sværhedsgrad. Hos mange patienter udvikler den pludselig og bliver dødsårsag inden for få timer. Denne tilstand ledsages af alvorlig åndenød og blålig hud. Det kan være kompliceret af lungeødem eller lungebetændelse.

Få måneder efter starten af ​​de første lungesymptomer hos en patient med Goodpastures syndrom fremkommer hurtigt progressiv glomerulonephritis, hvilket forårsager nyresvigt. Denne tilstand er også ofte dødelig i løbet af de næste to år.

De vigtigste symptomer på nyreskade:

• svaghed, mangel på appetit, bleg hud;
• hovedpine og lændesmerter
• forskellige smerter i hjertet;
• højt blodtryk
• almindeligt ødem
• sløret syn
• fald i urinvolumen.

Disse symptomer i Goodpastures syndrom er fuldt manifesteret inden for 4 til 6 uger efter deres forekomst. Derfor kaldes sådan glomerulonefritis hurtigt progressiv.

Goodpasturesyndrom hos børn

Sager om goodpastursyndrom hos børn rapporteres sjældent. Denne sygdom forårsager 0,4-1% af tilfælde af alvorligt nyresvigt hos patienter under 20 år. Gennemsnitsalderen for sådanne patienter er 17 år. Dødelighed fra Goodpastures syndrom hos børn varierer fra 0 til 3%, deres prognose er bedre end hos voksne.

Forekomsten af ​​piger og drenge er omtrent det samme. Men sygdommen rammer ikke kun teenagere. Den yngste af de kendte patienter var 11 måneder gammel.

Litteraturen viser kun et par dusin tilfælde af sygdommen. Goodpastures syndrom hos børn påvirker nyrerne og forårsager glomerulonephritis, som senere forårsager nyresvigt. Et af de tidlige tegn på sygdommen er udseendet af røde blodlegemer i urinen. Derfor er det vigtigt at regelmæssigt gennemgå forebyggende kontrol med barnet og testes. Hvis du har mistanke om nyreskade, bør du undersøge nephrologisten omhyggeligt og om nødvendigt være sikker på at acceptere en biopsi af dette organ.

Behandlingen udføres på samme måde som hos voksne patienter.

diagnostik

Hvis der er mistanke om Goodpasturesyndrom, skal der udføres et enzymbundet immunosorbentassay (ELISA) af blod med bestemmelse af antistoffer mod den glomerulære basalmembran. Derudover skal alle patienter med hurtigt progressiv glomerulonefritis have en biopsi af nyrerne. I den histologiske undersøgelse af biopsi materiale under et mikroskop bestemmes specifikke ændringer, som i kombination med påvisning af antistoffer gør det muligt at pålideligt diagnosticere Goodpastures syndrom.

Diagnose Goodpascher syndrom

• sputumanalyse: siderophages opdages - celler, der har absorberet røde blodlegemer og hæmoglobin de indeholder;
• blodprøve: øget øgning, øget leukocytantal, reduktion af hæmoglobin og reduktion af røde blodlegemer
• biokemisk blodprøve: niveauet af kreatinin, kalium og urinsyre øges, indikatorer for lipidmetabolisme forstyrres;
• urinalyse: røde blodlegemer og protein opdaget
• Reberg test: reduktion i glomerulær filtreringshastighed.

Diagnose af Goodpastures syndrom bør ledsages af udelukkelse af andre sygdomme. Deres liste er ret omfattende. I tilfælde af mistanke om denne sygdom skal patienten så hurtigt som muligt sendes til en reumatolog og undersøges af en nephrolog og en pulmonologist.

Hvilke sygdomme differentierede diagnoser udføres med:

Hvad er Goodpastures syndrom

Goodpasturesyndrom er en systemisk sygdom, der påvirker nyrernes kældermembraner såvel som alveolerne. Afhængig af læsionsegenskaberne kan sygdommen forekomme både af typen glomerulonephritis og af den type hæmoragisk lungebetændelse.

Risikogrupper

Navnet på dette syndrom blev givet til ære for den videnskabsmand, der først opdagede det. I 1919 opdagede Ernest William Goodpascher i en influenzapidemi først denne patologi hos patienter, der efter at have ramt influenza, vendte sig til specialister med mistænkt nyreskade og lungebetændelse.

På trods af forskellige symptomer var alle, der anvendte, almindelige:

• Hæmoptyse.
• Nefritis.
• Inflammatorisk læsion af lungerne.

På trods af at sygdommen selv blev kendt for næsten hundrede år siden, forskere stadig diskuterer mekanismen for dets forekomst og hvordan man behandler det.

Oftest forekommer sygdommen hos voksne. Den første top af sygdommen falder om 20-30 år, den anden - i 50-60 år. I en tidligere alder lider Goodpastures mænd af sygdommen, og ved den anden top lider folk af begge køn med samme frekvens.

Hos børn forekommer sygdommen næsten ikke, men der er tegn på forekomsten af ​​syndrom hos dem, hvis mødre tog alkohol og også røget under graviditeten. Ifølge statistikker forekommer sygdommen med en frekvens på 1: 2.000.000.

Patologisk billede, patogenese

Blandt de vigtigste patologiske manifestationer er følgende:

• Skader på nyrerne og lungerne.
• Der er en kapillær venulitis.
• Udviklingen af ​​glomerulonefritis, som i de senere stadier af sygdommen kan føre til dannelse af nyresvigt.
• Blødninger i alveolerne.
• Udviklingen af ​​pneumosklerose på baggrund af udviklingen af ​​alveolitis.

Patogenese af sygdommen

Eksperter mener, at hovedlinket i patogenesen af ​​Goodpastures sygdom er dannelsen af ​​sine egne antistoffer mod de glomerulære og alveolære membraner. Samspillet mellem komplementsystemet og antistofferne fører til udvikling af inflammation i målorganerne.

Forskere foreslår også, at der er en forbindelse mellem auto-antigener af alveolerne og nyrerne. Langsom frigivelse af membranafbrydelsesprodukter fører til dannelse af en autoimmun læsion.

Dannelsen af ​​immunkomplekser og deres efterfølgende afsætning langs membranvæggen forårsager udviklingen af ​​inflammatoriske processer i alveolerne og glomeruli. Dette fører til henholdsvis alveolitis og glomerulonephritis. Hovedrollen i denne proces spilles af T-lymfocytter, makrofager og endotelceller. Også af stor betydning er frie oxygenradikaler, som forårsager lipidperoxidering.

Årsagerne og formerne af sygdommen

Der er flere hovedmuligheder for udviklingen af ​​patologi:

• Hurtigt progressiv glomerulonefritis og hæmoragisk lungebetændelse tilbøjelige til tilbagefald.
• Langsom udvikling af ændringer i målorganer.
• Primær nyreskade med udvikling af nyresvigt.

årsager til

Som tidligere nævnt er årsagerne til forekomsten endnu ikke blevet præcist bestemt. Der er flere mulige faktorer for udviklingen af ​​syndromet:

• Genetisk prædisponering.
• Konsekvenserne af infektioner af både bakteriel og viral natur.
• Accept af visse lægemidler (penicillaminpræparater).
• Lang superkøling.

Så ifølge forskere er en markør for genetisk disponering forekomsten af ​​DRW2-genet i HLA-systemet. Hertil kommer, at mennesker, der udsættes for en negativ miljøpåvirkning, HIV-inficerede, der lider af forskellige kræftpatologier, er tilbøjelige til at øge risikoen for at udvikle sygdommen.

Diagnostiske kriterier, symptomer

Der er flere kriterier, der kan indikere, at patienten har Goodpasture syndrom, nemlig:

• Kompleks læsion af åndedræts- og urinveje.
• Standard røntgenbillede i form af en krænkelse af lungemønsteret og tilstedeværelsen af ​​infiltrative foci.
• Nedsat hæmoglobinniveau.
• Konstant udvikling af nyre- og respirationssvigt.
• Forhøjet niveau af antistoffer mod glomeruli i nyrerne og alveolært væv.
• Den systemiske karakter af sygdommen uden skade på andre organer undtagen målorganer.

Symptomer på sygdommen

Forud for sygdomens begyndelse overvejer ikke-specifikke symptomer, nemlig:

• Generel utilpashed.
• Vedligeholdelse af kropstemperaturen ved 37,5 ° C.
• Tegn på anæmi.
• Bemærkelsesværdigt vægttab.

Det vigtigste kliniske billede begynder med lungeskader. Hemoptysis manifesteres primært. Men hvis det er fraværende, vil radiografiske beviser være det vigtigste tegn på lungeskader. Under træning kan dyspnø udvikles. Der vil også være hoste, ømhed i brystet.

På tidspunktet for sygdommens manifestation i lungerne er auscultatorbilledet fuldstændigt fraværende, og der vises rigelige tørrevale. På baggrund af nederlag i åndedrætssystemet kan forårsage ødem syndrom.

Med perkussion er lyden forkortet over stedet for omfattende blødning, men det sker ganske sjældent. Normalt med denne sygdom er ændringer i percussionslyd ikke observeret.

Vi må ikke glemme mulige ændringer i hjertets og kredsløbets arbejde som helhed. Så patienten kan have:

• Øget blodtryk.
• Forskydning af relativ sløvhed i hjertet.
• Systolisk støj.
• Med udviklingen af ​​nyrepatologi kan perikardiel friktion forekomme.
• Dannelse af venstre ventrikulær svigt.

Nyreskader er manifesteret af glomerulonefritis. Urinsyndrom forekommer ved sygdommens begyndelse. I urinprotein og røde blodlegemer bestemmes. Udviklingen af ​​ødemsyndrom forekommer ikke på grund af sygdommens hurtige fremgang.

Der kræves kun et par uger til dannelsen af ​​nyresygdom i sluttrinnet. Diagnose af disse manifestationer er ikke svært, men det er ofte ubemærket.

Laboratorie data

• Anemisk syndrom, leukocytose med venstre skift samt et højt niveau af ESR er karakteristiske for den generelle blodprøve.
• I urinen: proteinuri, cylindruri, erytrocyturi. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan tætheden af ​​urinen falde ved dannelsen af ​​isohypostenuri.
• I den biokemiske analyse af blod: nedsat jernniveau, øget urea og kreatinin.
• I analysen af ​​sputum detekteres hemosiderin og siderofager.
• Undersøgelsen af ​​biopsi af nyrerne og lungerne ved at udføre ELISA, som vil vise forekomster af antigen-antistofkomplekser.

Differential diagnose

Goodpascher's sygdom skal differentieres fra patologier, der på en eller anden måde fører til lungeblødning. Du bør også være opmærksom på sygdommen, hvilket fører til stagnation af blod i den lille cirkel af blodcirkulation.

Af de systemiske sygdomme, hvis udvikling kan observeres respiratorisk og nyresvigt, bør følgende fremhæves:

• Wegeners granulomatose.
• Systemisk lupus erythematosus.
• Hæmoragisk vaskulitis.
• Nodulær polyarteritis.

behandling

Moderne terapi har muliggjort en vis forbedring i prognosen for denne patologi. Så i tilfælde af alvorlig lungeblødning er det nødvendigt at starte pulsbehandling med methylprednisolon, med efterfølgende overgang til en lang behandlingstid med kortikosteroider indeni.

Hvis der ikke er tegn på lungeblødning, begynder indtagelse af hormoner indeni straks. Ifølge den udførte undersøgelse øges effekten af ​​hormonal indtagelse i kombination med immunosuppressiva, cyclophosphamid eller azathioprin.

En positiv effekt observeres hos patienter, der gennemgår hæmodialyse og plasmaferese. Det er værd at bemærke, at det kun er muligt at vente på forbedringer, hvis en nyretransplantation udføres, men det udelukker ikke muligheden for genopbygning af glomerulonefritis.

Følgende lægemidler bruges til at behandle sygdommen:

• Prednisolon.
• Indomethacin.
• Chimes.
• Azathioprin.

outlook

Desværre, hvis sygdommen ikke blev diagnosticeret rettidigt, forbliver prognosen ugunstig. Selv med den rette behandling slutter Goodpastures syndrom i døden. Hovedårsagen til døden er nyresvigt. Fra manifestationen af ​​de vigtigste symptomer til døden tager det normalt flere år.

Hvis behandlingen blev påbegyndt i tide, er det muligt at opnå et mildere forløb af sygdommen. Men det skal bemærkes, at behandling kun vil have virkning, hvis manifestationer af nyresvigt endnu ikke er manifesteret.

Derfor er det så vigtigt at gennemgå omfattende undersøgelser, der giver dig mulighed for at identificere alvorlige krænkelser i kroppen.

Sakse til intern medicin, propedeutik, generel pleje. / HUDPASCHER SYNDROME

Goodpasturesyndrom (hæmoragisk lungnyresyndrom) er en progressiv autoimmun sygdom i lungerne og nyrerne, der er kendetegnet ved dannelse af antistoffer mod kællemembranerne i nyretglomerulære kapillærer og alveoler og manifesteret af en kombination af lunge- og nyreblødninger.

Sygdommen blev først beskrevet af Goodpascher i 1919, forekommer i enhver alder, oftere hos mænd.

Etiologi og patogenese

Etiologien af ​​sygdommen er ikke præcist etableret. En genetisk forudsætning for Goodpastures syndrom antages, at tilstedeværelsen af ​​HIA-DRW2 anses for at være dens markør. Der er et synspunkt om den mulige rolle en viral infektion (hepatitis A-virus og andre virussygdomme), industrielle farer, lægemidler (især D-penicillamin).

Grundlaget for patogenesen af ​​Goodpastures syndrom er billedet af autoantistoffer til kællemembranen i kapillarerne af glomeruli i nyrerne og alveolerne. Disse antistoffer hører til IgG-klassen, de binder til antistoffer fra kællemembranerne i nærvær af C3-komponenten i komplementet, med den efterfølgende udvikling af immune inflammation i nyrerne og alveolerne i lungerne. Dannede immunkomplekser deponeres langs kællemembranen i glomerulære kapillærer, hvilket fører til udvikling af en immuno-inflammatorisk proces i glomeruli (glomerulonefritis) og alveolier (alveolitis).

Sygdommen begynder oftest med de kliniske manifestationer af lungepatologi. Patienter klager over hoste, ledsaget af smerter i brystet, hæmoptyse (ret ofte - udtalt pulmonal blødning), åndenød (især under træning), vægttab. Under hemoptysis kan åndenødene øges. Bekymring er også svaghed, reduceret arbejdskapacitet.

Ved undersøgelse er hudens hudfarve, cyanose i slimhinderne, pastoznost eller udtalt hævelse i ansigtet, reduceret muskelstyrke, vægttab, bemærkelsesværdige. Kropstemperaturen er normalt forhøjet til febrile tal.

Når perkussion af lungerne kan bestemmes ved forkortelse af percussion lyd over omfattende foci af lungeblødning, men det ses sjældent, er der oftest ingen ændring i percussionslyd.

Et karakteristisk auskultativt symptom på Goodpastures syndrom er tør og fugtig raler, deres antal øges signifikant under eller efter hemoptysis.

I undersøgelsen af ​​det kardiovaskulære system er arteriel hypertension detekteret, er der en stigning i hjertets relative sløvhed til venstre, dæmpede hjertetoner, blød systolisk murmur, og med udvikling af svær nyreinsufficiens fremkommer en perikardiel friktionsstøj. Med progressiv nyreskade på baggrund af signifikant arteriel hypertension er udviklingen af ​​akut venstre ventrikulær svigt med et billede af hjerteastma og lungeødem mulig.

De karakteristiske kliniske tegn på renal patologi er hæmaturi (undertiden makrohematuri), hurtigt progressiv nyresvigt, oligoanuri, arteriel hypertension.

I 10-15% af tilfældene begynder Goodpastures syndrom med kliniske tegn på nyresygdom - en klinik med glomerulonephritis fremkommer (oliguri, ødem, arteriel hypertension, svær pallor), og så lider symptomer på lungeskade. Mange patienter kan have myalgi, artralgi.

Uanset opstartsmulighederne er Goodpastures syndrom i de fleste tilfælde alvorligt, sygdommen skrider fremad, og der udvikles svær lunge- og nyresvigt. Patienternes forventede levetid fra sygdomsudbruddet varierer fra flere måneder til 1-3 år. Ofte dør patienterne af uræmi eller lungeblødning.

1. OAK. Jernmangel hypokrom anæmi, hypokromi, anisocytose, poikilocytose af erythrocytter er karakteristiske. Der er også en leukocytose, et skifte til venstre for leukocytformlen, en signifikant stigning i ESR.

2. OAM. I urinen opdages protein (graden af ​​proteinuri kan være signifikant), cylindre (granulær, hyalin, erytrocyt), erythrocytter (kan være grov hæmaturi). Efterhånden som CRF udvikler sig, falder den relative tæthed af urinen, og i prøven ifølge Zimnitsky udvikler isohypoenuri.

3.BAK En stigning i indholdet af urinstof, kreatinin, haptoglobin, seromucoid, a2- og y-globuliner i blodet observeres et fald i jernindholdet.

4.IAK. Et fald i antallet af T-lymfocyt-suppressorer kan detekteres, cirkulerende immunkomplekser detekteres. Antistoffer til klementmembranen i kapillærerne af de glomerulære alveoler detekteres ved indirekte immunofluorescens eller radioimmunoassay.

5. Sputumundersøgelse. I sputum er der mange erytrocytter, hemosiderin, siderofager findes.

1. Røntgenundersøgelse af lungerne. Karakteristiske røntgenlogiske tegn er lungeinfiltrater i rodregionen med spredning til lungernes nedre og midterdele samt progressive, symmetriske bilaterale, skylignende infiltrater.

2. Undersøgelsen af ​​åndedrætsfunktionen. Spirografi afslører en restriktiv type respirationssvigt (nedsat VC); som sygdommen skrider frem, er obstruktiv type respirationssvigt forbundet (nedsat FEV₁, Tiffno indeks).

3. EKG. Der er tegn på alvorlig myokarddystrofi af anæmisk og hypoxisk genese (fald i amplituden af ​​T-bølgerne og ST-intervallet i mange ledninger, oftere i venstre thorax). I tilfælde af svær arteriel hypertension vises tegn på venstre ventrikelhypertrofi. Undersøgelsen af ​​blodets gaskomposition. Arteriel hypoxæmi detekteres.

4. Forskning i lunge- og nyrebiopsier. Karakteristiske træk:

-Tilstedeværelse af morfologiske tegn på glomerulonefritis (oftest ekstrakapillær), hæmoragisk alveolitis, hemosiderose og interstitiel fibrose

-immunfluorescens detektion af lineært IgG og C3 komponent komplement på basalmembranerne i lungalveolerne og renalglomeruli.

Goodpasturesyndrom skal differentieres fra en række sygdomme, der manifesterer hæmoptyse eller lungeblødning. Kræft i bronchi og lunger, tuberkulose, lungeabcesser, bronchiectasis, hjertesygdomme og blodkar (som fører til stagnation og hypertension i den lille cirkel), systemisk vaskulitis, hæmoragisk diatese bør udelukkes.

Differentialdiagnosen af ​​Goodpastures syndrom og idiopatisk lungehemosiderose er præsenteret i tabel.

Behandlingen består af at ordinere prednisolon på op til 100 mg dagligt i kombination med cytotoksiske lægemidler med immunosuppressive egenskaber (azathioprin eller cyclophosphamid 150-200 mg dagligt).

Ved udvikling af nyresvigt er hæmodialyse og nyretransplantation indikeret. I de senere år er plasmaferese blevet anvendt i kombination med immunosuppressiva og pulsbehandling med methylprednisolon (1000 mg intravenøst ​​dråbe 1 gang pr. Dag til høj).

Generelt forbliver sygdommens prognose stadig ugunstig, forekommer døden inden for 0,5-1 år fra sygdomsbegyndelsen med tegn på lunges hjertesygdom eller nyreinsufficiens.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom er en autoimmun patologi, der er kendetegnet ved dannelsen af ​​autoantistoffer mod de basale membraner i de nyrenome glomeruli og lungalveolerne. Klinisk manifesteres Goodpastures syndrom ved tilbagevendende pulmonal blødning, progressiv glomerulonephritis og nyresvigt. Diagnosen af ​​Goodpasturesyndrom bekræftes ved påvisning af antistoffer mod den glomerulære basalmembran (Anti GBM), data fra en biopsi af nyrer og lunger og en røntgenundersøgelse af lungerne. Behandling af Goodpastures syndrom omfatter immunosuppressiv terapi (glukokortikosteroider, cytostatika), plasmaferese, ifølge indikationer - hæmodialyse, nyretransplantation.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom er en immune-inflammatorisk læsion af nyrer og lungernes kapillærer, som forekommer med udviklingen af ​​glomerulonephritis og hæmoragisk pneumonitis. For første gang blev tegnene på denne patologi beskrevet i 1919 af den amerikanske patofysiolog E.U. Goodpascher, for hvilken sygdommen blev opkaldt efter ham. I reumatologi refererer Goodpastures syndrom til systemisk vaskulitis og kaldes ofte "hæmoragisk lungnyresyndrom", "hæmoragisk lungebetændelse med glomerulonefritis", "idiopatisk hemosiderose i lungerne med nefritis". Incidensen af ​​Goodpasture syndrom er 1 tilfælde pr. 1 million population. Der er to alder toppe af forekomst - i 20-30 år og 50-60 år; for det meste er mænd syge. I mangel af behandling for Goodpastures syndrom når dødeligheden blandt patienter 75-90%.

Årsager til Goodpastures syndrom

Etiologiske mekanismer af sygdommen er ikke pålideligt identificeret. Kliniske observationer angiver et forhold mellem udviklingen af ​​Goodpastures syndrom og tidligere viral infektion (influenza, viral hepatitis A osv.), Medicin (carbimazol, penicillamin), erhvervsmæssige farer (indånding af organiske opløsningsmiddeldampe, lakker, benzin), hypotermi, rygning. Genetisk forudsætning for dette syndrom hos individer-bærere af HLA-DRwl5, HLA-DR4 og HLA-DRB1 alleler blev noteret. Familie tilfælde af Goodpastures syndrom er beskrevet.

Under indflydelse af en etiologisk faktor, som følge af ændringer i tolerancen af ​​immunsystemet, begynder kroppen at producere autoantistoffer mod de basale membraner i lungalveolerne og de nyrene glomeruli. Det antages, at den strukturelle komponent a-3 af type IV-kollagenkæde, som er til stede i basalmembranerne i lunge- og nyretapillærerne, spiller rollen som et selvantigen. Formade antistoffer (GBM-antistoffer) i nærværelse af C3-komplement binder til antigener; De resulterende immunkomplekser deponeres langs kældermembranerne, hvilket inducerer immuno-inflammatorisk skade på renal glomeruli (glomerulonefritis) og alveolier (alveolitis). Ved udviklingen af ​​autoimmun inflammation spiller en stor rolle af aktiveringen af ​​cellulære elementer (T-lymfocytter, endotelceller, monocytter, alveolære makrofager, polymorfonukleære leukocytter), cytokiner (insulinlignende, blodpladevækstfaktorer, tumornekrosefaktorer, interleukin-1), frie radikaler, venstreorienterede tomoproteiner, interleukin-1; faktorer, der påvirker renal og lungevæv.

De patomorfologiske substrater af Goodpastures syndrom er hæmoragisk nekrotiserende alveolit ​​og nephrosonephritis. Histologisk undersøgelse af renalvæv afslører proliferativ membranøs, proliferativ eller nekrotiserende glomerulonefritis, glomerulær sclerose og renal parenchyma fibrose. Morfologisk undersøgelse af lungevæv afslører kapillær interalveolar septa, lungeinfiltrater, hemosiderose, pneumosklerose.

Symptomer på Goodpastures syndrom

Tre varianter af det kliniske forløb af Goodpasture syndrom udmærker sig: ondartet, moderat og langsomt. Tilbagevendende hæmoragisk lungebetændelse og hurtigt progressiv glomerulonephritis er karakteristiske for det maligne kursus. I den anden type udvikler lungnyresyndrom langsommere og udtrykkes moderat. I den tredje variant af Goodpastures syndrom råder glomerulonefrit og CRF; pulmonale manifestationer udvikles sent.

Den ondartede version af Goodpastures syndrom debuterer med lungeblødning og akut nyresvigt, som kræver intensiv behandling (eliminering af vandelektrolytforstyrrelser, kompensation for blodtab, iltindånding, mekanisk ventilation, hæmodialyse eller peritonealdialyse). I andre tilfælde kan sygdommen begynde med almindelige symptomer: subfebril, utilpashed, vægttab. Nogle gange er der fremsat klager forud for overdragelse af ARVI. Af de specifikke symptomer er tegn på skade på lungerne som regel de første til at udvikle - hoste, progressiv åndenød, cyanose, brystsmerter, tilbagevendende hæmoptyse eller lungeblødning. Lungeskader i Goodpastures syndrom er ofte kompliceret af hjerteastma og lungeødem.

Snart tilføjes nyresymptomer til de lungemæssige manifestationer: hæmaturi, oliguri, perifert ødem, arteriel hypertension. I 10-15% af patienterne manifesterer Goodpastures syndrom med kliniske tegn på glomerulonephritis. I mange tilfælde ledsages sygdomsforløbet af myalgi, artralgi, blødninger i huden og slimhinder, intraretinale blødninger, perikarditis.

Diagnose Goodpascher syndrom

Ved undersøgelse af patienter med Goodpastures syndrom tiltrækkes hudens bleghed, pastoznost eller ansigtsvævning. I lungerne høres tørre og fugtige raler, hvoraf antallet stiger på tidspunktet for hemoptysis og efter det. Generelt opdages en blodprøve hypokromisk anæmi, anisocytose, poikilocytose, leukocytose, en kraftig stigning i ESR. Til generel urinalyse karakteristisk for proteinuri, cylindruri, erytrocyturi; Prøve Zimnitsky afslører isohypostenuri. I den biokemiske analyse af blod bestemmes af stigningen i niveauet af kreatinin, urinstof, seromukoid; reduceret jernkoncentration. For Goodpacus syndrom er det typisk at detektere et stort antal røde blodlegemer, siderofager og hæmosiderin i den generelle sputumanalyse.

Den mest følsomme og specifikke metode til diagnosticering af Goodpastures syndrom er bestemmelsen af ​​antistoffer mod den glomerulære basalmembran (Anti-GBM) ved anvendelse af ELISA eller RIA. På lungernes røntgenbilleder er der registreret flere fokalskygger. Morfologisk bekræftelse af Goodpastures syndrom er baseret på data fra en lunge- og nyrebiopsi. Resultaterne af instrumentel diagnostik er af sekundær betydning: spirometri, ultralyd af nyrerne, EKG, EchoCG.

Behandling og prognose af Goodpastures syndrom

I den akutte periode med Goodpastures syndrom angives pulpbehandling med methylprednisolon eller kombinationspulsbehandling (methylprednisolon + cyclophosphamid) efterfulgt af overførsel til understøttende terapi efter klinisk, laboratorie- og røntgenrefission. For at eliminere cirkulerende immunkomplekser udføres plasmaferes. Symptomatisk behandling af Goodpastures syndrom omfatter røde blodlegemer og blodplasstransfusioner, recept på jernpræparater. Ved udvikling af terminal nyresvigt anvendes hæmodialysessessioner. Nephrektomi kan udføres med efterfølgende nyretransplantation, men dette udelukker ikke gentagelse af nekrotiserende glomerulonephritis i transplantationen.

Forløbet af Goodpastures syndrom er stadigt progressiv; prognosen er ikke særlig opmuntrende. Patienternes død skyldes sædvanligvis kraftig lungeblødning, alvorlig nedsat nyrefunktion eller åndedrætssvigt. Med en ondartet variant forekommer døden i løbet af få uger; i andre tilfælde varierer den gennemsnitlige levetid fra flere måneder til 1-3 år. Litteraturen beskriver en enkelt spontan remission af Goodpastures syndrom.

Goodpasturesyndrom: årsager, tegn, diagnose og behandling

Goodpasturs syndrom er en autoimmun sygdom, der er karakteriseret ved dannelsen af ​​molekyler af autoimmune antistoffer mod membraner af den basale type af nyrerne glomeruli samt til membranerne i lungernes alveoler.

Clinic manifestationer af Goodpasture syndrom i lungeblødning, der har egenskaber til at falde tilbage.

Disse blødninger fremkalder udviklingen af ​​den progressive karakter af glomerulonefritis samt nyresvigt.

Goodpasturs syndrom er en temmelig sjælden sygdom i immunsystemet, som har en immune inflammatorisk egenskab og ikke altid klart etiologi. Med denne patologi er apparatet i lungalveoli beskadiget, og de glomerulære cellemembraner i nyrene er også berørt.

Kapillærer i blodbanesystemet

Kapillærerne er de mindste fartøjer i kredsløbssystemet. Skader på kapillærerne i de indre organer fører til ødelæggelsen af ​​dette organ og forsvinden af ​​dets funktionalitet.

Kapillærernes nederlag provokerer udviklingen af ​​Goodpastures syndrom, som udvikler sig hos mennesker fra 20 til 30 kalenderår, såvel som i en anden aldersgruppe fra 50 år til 60 kalenderår.

Forekomsten af ​​patologi forekommer i en alder, der ikke er relevant for disse aldersgrupper, men disse er isolerede tilfælde af udviklingen af ​​Goodpastures syndrom.

Hvis Goodpastures syndrom udvikler sig på grund af organsvigt - nyre og lunger, er prognosen for genopretning mere gunstig. Men glem ikke om den rette behandling af denne patologi.

Den amerikanske lægepatofysiolog E. Goodpascher beskrev først den type nekrotiserende vaskulopati og isolerede den i en separat sygdom med overfølsom angiitis - Goodpasturesyndrom.

Goodpasture syndrom kode på ICD-10

Ifølge den internationale klassificering af sygdomme i den tiende revision af ICD-10 tilhører denne patologi klassen "Anden nekrotiserende vaskulopati" og har koden M31.0 "Overfølsom angiitis" eller Goodpastures syndrom.

Årsager til Goodpastures syndrom

Den vigtigste årsag til patologien i Goodpascher i dag er ikke fuldt ud forstået og ikke identificeret. På tidspunktet for en autoimmun lidelse produceres autoantistoffer der påvirker det cellulære molekyliveau på membranen i to organer, nyrerne og lungerne.

I disse organers arterier udvikler en systemisk type vaskulitis med sin inflammatoriske immunforsvar.

Der er kun nogle undersøgte årsager, der er relaterede:

• Med skade på organerne af virale eller smitsomme sygdomme;
• Virkning på hepatitis type A på nyre og lungeceller;
• Langsigtet behandling med penicillin gruppe antibakterielle lægemidler;
• Intoxicering af kroppen med giftige forbindelser og dampe af disse forbindelser;
• Stærk og langvarig hypotermi af hele organismen
• Nikotinafhængighed i lang tid - nikotinforgiftning af organer
• Alkoholafhængighed - forgiftning af kroppen med kronisk alkohol;
• HIV er en sygdom;
• Acquired Immun Deficiency Syndrome (AIDS);
• Onkologisk patologi med metastase.

Den genetiske placering af den arvelige karakter af Goodpastures syndrom blev også fundet i strukturen af ​​HLA-DRwl5 genet, HLA-DR4 genet og i HLA-DRB1 genet.

Arvelighed studeres på eksempler på syndromet i familiemedlemmer.

Patogenese af kapillærskader i Goodpastures syndrom

I henhold til normen i skibets system af karrosserier findes op til 50% af kapillærerne i ventetilstanden, da de beskadigede funktionssvigt mislykkes, udskiftes de. Disse kapillærer er ikke involverede og er i sovende tilstand.

Små skibe er placeret i alle organer i kroppen og har forskellige former for tortuosity (der er hooked capillaries, og også i form af glomeruli).

Membranen af ​​den basale type i dens tre-lags struktur:

• Kollagenfilamenter;
• Glycoproteinkompleks;
• Lipoproteinkompleks.

Membranets funktionelle ansvar er filtreringen af ​​de nødvendige stoffer, for der er der en tre-lags barrierebeskyttelse i membranens membranstruktur.

Patogenesen af ​​patologien i Goodpastures syndrom er indbyrdes forbundet med den inflammatoriske proces, som optræder selektivt i membranen af ​​den basale type i de små kar i alveolerne i lungeceller såvel som i glomeruli i nyrene.

Arten af ​​denne inflammatoriske proces er i naturen af ​​en autoimmun proces. Denne handling betyder membranens selvdestruktion under påvirkning af dets antistoffer i tilfælde af dårlig eller ukorrekt barrierebeskyttelse.

Selvforsvar, der produceres af immunsystemets celler, kan ikke stoppe i tide og forårsager ødelæggende handlinger på beholderne med lille diameter. De ødelæggende handlinger af en stor kraft rettet mod kollagen, indeholdt i hovedparten af ​​det i nyrernes og lungerne.

Årsagen til sådan selektivitet er ikke undersøgt til denne dag.

Opbygningen af ​​kælderen membran

Basalcellemembranceller accepteres af organismer som fremmedlegemer og antistoffer produceres mod dem, der forårsager den inflammatoriske proces.

Dette er en kapillaryitis, som manifesteres i kombinationen af ​​to lidelser i kroppen:

• Nederlaget for lungekarrene (kapillærerne) - eksudativ type lungebetændelse med hæmoptyse;
• Nederlaget for renal glomeruli - glomerulonefritis.

Blodmolekylernes rolle i betændelse, der fremkalder Goodpastures syndrom

De støtter antistoffer i deres kamp mod membranet i blodmolekylet, såvel som elementer af vævsmolekylerne.

Bevist effekt på den inflammatoriske proces:

• T-lymfocytmolekyler;
• Monocytceller;
• Leukocytter polymorfonukleære type;
• Endotelcytmolekyler;
• Alveolære makrofager, der producerer mere end 40 typer cytokiner, samt proteaseenzymmolekyler, som virker destruktivt på lungevævets alveoler.

Typer af cytokiner, der interagerer med antistoffer:

• Tumorvæv nekrosefaktor;
• Interleukinfaktoren er den første;
• Blodplade vækstfaktor
• Beta-transformerende faktor;
• Vækstfaktor insulinlignende.

Hyperreaktionspartnerne er blodlegemer og vævselementer.

Betændelsesmekanismen i Goodpastures syndrom

Giver betændelse i kroppen følgende reaktioner:

• Opdeling af arachidonsyre - nedbrydningsprodukter forårsager betændelse;
• Oxygenmolekyler, der er mættet med frie radikaler;
• Proteolytisk type enzymer;
• Klæbemolekyler er kombinationer af molekylær karakter, som binder sammen immuncelle molekyler til generel bevægelse langs menneskets blodbanen.

Goodpascher syndrombetændelser ledsages af blødning af kar og blødning, som bevæger sig til skillevæggen mellem lungens alveoler og også til hyalinosen af ​​nyrelegemets struktur.

Denne proces er irreversibel og danner en udvikling i disse organer af svigt.

Renal-pulmonal Goodpasturesyndrom hos børn

Goodpasturesyndrom udvikler sig hos børn af rygende mødre, der ikke under graviditeten opgav nikotinafhængighed og overtog betydelige mængder alkoholholdige drikkevarer. På grund af den manglende ilt i det udviklende foster i livmoderen blev lungerne af barnet ligner rygernes.

Tilstedeværelsen af ​​infektionssygdomme, som påvirker åndedrætssystemet under graviditeten i en kvindes krop udvikler patologi i åndedrætssystemet selv i utero, og indtagelse af nikotin forværrer denne proces.

Spiller en vigtig rolle og faktor for genetisk arvelighed. Patologien i denne proces består i patologiske processer i lunge- og renalorganet.

Processen med patologisk karakter i cellerne i lungens blodkar:

• Inflammation af det perifere organs vaskulære seng
• Processer af destruktiv proliferativ karakter;
• Betændelse i venulerne
• Lesion af arterioles;
• Ødelæggelse af lungekapillærer;
• Udviklingen af ​​patologi alveolitis hæmoragisk type;
• Blødning inde i alveolerne af en udtalt natur;
• Hemosiderose sygdom;
• Patologi pneumosklerose.

Processen med patologisk karakter i cellerne i nyreskibene:

• Processer af destruktiv proliferativ karakter;
• Ændringer i den nyre glomeruli af kredsløbstypen;
• Glomerulonefritis ekstrakapillære arter;
• Renal fibrose;
• Nerves patologi - hyalinose;
• Dysfunktion af nyrene.

Symptomer på progression af renal lungesyndrom Goodpasture

Symptomerne på Goodpasture syndromssygdommen manifesteres oftest i lungens alveoler:

• Tør og stærk hoste;
• Åndenød, der opstår under anstrengelse på kroppen og stigninger i perioden med hoste med blodpropdannelse
• Smerter i brystet;
• Skarpt fald i kropsvægt;
• Hele kroppens svaghed;
• Forøgelse af patientens kropstemperatur
• kulderystelser;
• Adskillelsen af ​​blodige blodpropper fra kroppen med stærk hoste.

feber

Hemoptysis kan være fraværende med udviklingen af ​​sygdommen, og næsten 40,0% af patienterne med Goodpastures syndrom har kliniske manifestationer i form af brutto hæmaturi-patologi (blod i urinen).

Ved nedsat nyrefunktion kan blod i urinen være det eneste kliniske symptom for en meget lang periode med udvikling af sygdommen.

Klinisk undersøgelse af patologi

Visuelt inspiceret af en læge med Goodpastures syndrom kan følgende udtalte manifestationer af syndromet ses:

• Blodpatologi udvikler - anæmi, som manifesteres ved tørhed af hudens hud;
• Tørre slimhinder
• Blående (cyanose) af læber og nasolabiale folder;
• Ansigtet er pasty;
• Puffiness af de nedre lemmer;
• Temperaturen stiger højere end 38,0 grader;
• Svag muskel tone
• Svaghed i kroppen
• Et forhøjet blodtryksindeks er hypertension.

Med metoden for auskultation af Goodpastures syndrom kan identificeres:

• Wheezing i det pulmonale organ med tør eller våd natur
• Muffled hjerte tone, som kan være med udvikling af mitral stenose, som konsekvenserne af Goodpasture syndrom;
• Heart Momentum, der bliver lyttet på tidspunktet for hjertets muskels systole
• Formering af perikarditis som en konsekvens af nyrelegemets svigt
• Under auskultation høres perikardiel friktionsstøj.

I auscultationsmetoden synes symptomerne og symptomerne på syndromet lysere efter at patienten har fjernet halsen.

Symptomer i terminalfasen af ​​Goodpastures syndrom

På det terminale stadium af udviklingen af ​​patologien udvikler glomerulonefritis, hvilket forværrer klinikken for insufficiens af hjerteorganet såvel som arteriel hypertension.

På dette stadium af udvikling opstår:

• Nighttime astma angreb;
• Puffiness i lungerne;
• Sygdom lungeemboli.

Også manifesteret på dette stadium af udvikling af Goodpastures syndrom er tegn på nyredelsskader og udvikling af et nyresygdomssvigt:

• Blod i urinen
• Lille udskillelse af urinorganismer;
• Puffiness af ansigt;
• Puffiness af lemmerne;
• Forhøjet blodtryksindeks og angreb af hypertensive kriser;
• Pallor af huden;
• Muskelsmerter
• Ømhed i leddene

Blodtryksindeks stigning

Formen af ​​syndromet

Tre former for dannelse og udvikling af Goodpasture syndrom udmærker sig:

• Formen af ​​patologiens maligne forløb - i en patient med Goodpastures syndrom forekommer inflammation af lungerne af en hæmoragisk natur ret hurtigt, og pleuri udvikler sig. Sygdomme i glomerulonefritis udvikler sig med udtalt nyresvigt;
• En form for Goodpasturesyndrom med overvejende ødelæggelse af de nyreglomeruli, som danner nyreinsufficiens;
• Den langsomme forløb af patologien med skade på begge organer - lungerne såvel som nyrerne.

Diagnose af syndromet

I den diagnostiske undersøgelse af patologi, og når en differentialdiagnose er lavet, er anamnese meget vigtigt, især for en arvelig genetisk linje.

Diagnosen begynder med at teste blodets sammensætning til påvisning af DNA-antistoffer - ved enzymimmunoassay.

For et mere fuldstændigt billede er det nødvendigt at gennemgå laboratorie- og instrumentelle undersøgelser af sygdommen:

• Komplet blodtal;
• Generel analyse af urin;
• Immunogrammetode;
• Sputumanalyse;
• Mikroskopi af celler af væv fra nyrene, såvel som af lungerne;
• Røntgenstråler;
• Måling af respirationshastighed og luftmængde indåndet af lungerne;
• EKG (hjerteorganisk elektrokardiografi);
• Spirografi metode;
• CT scan af lungerne (computertomografi);
• Måling af tryk i blodet af arterierne af iltioner og kuldioxidmolekyler;
• Ultralyd (ultralyd) af nyrerne;
• ECHO cardiografi af hjertet.

I en diagnostisk undersøgelse er det nødvendigt at skelne Goodpasturesyndrom klart fra:

• Sygdomme Wegeners granulomatose;
• Polyarteritis nodular type;
• Systemisk lupus erythematosus;
• Hæmoragisk vaskulitis type.

Disse patologier har en autoimmun etiologi og lignende symptomer, men de mangler antistoffer, der manifesterer sig mod antigener.

Diagnostiske kriterier

Det er ret vanskeligt at diagnosticere Goodpastures syndrom og etablere en nøjagtig diagnose, da mange tegn på patologi er uspecifikke, og symptomerne ligner meget mange andre sygdomme.

Af denne grund blev kriterier for diagnostisk undersøgelse af nyretungssyndromet etableret:

• Kombinationen af ​​tegn på blødning af lungerne med nyrepatologi - glomerulonefritis. Dette er det første tegn på Goodpasture syndrom;
• Progressionens udvikling og den hurtige udvikling af nyresvigt og svigt i åndedrætssystemet;
• Anæmi, der manifesteres på baggrund af en mangel i jernmolekylers krop;
• Øget koncentration af antistoffer i blodet, der viser aggression til lungemolekylers kældremembran samt til glomeruli i nyrerne;
• Komponenter af antistoffer ledsages af kapillærer.

Diagnostik udføres meget omhyggeligt, og det er nødvendigt at udelukke patologier, der også manifesterer hemoptysis:

• Pulmonalt tuberkulose;
• Nye vækst i lungerne;
• Onkologiske tumorer i bronchi;
• Lungeorganets abscessvæv;
• Pneumosklerose med bronchial ecstasy;
• Patologi i hjerteorganet, kombinerede hjertefejl, udvikling af hypertension af pulmonal ætiologi;
• Patologi af blodgennemstrømningssystemet;
• Sygdomme, der er inkluderet i den systemiske vaskulitisgruppe;
• Diatese af hæmoragiske manifestationer.

Behandling af Goodpastures syndrom

Metoder til behandling af Goodpastures syndrom har hovedretningen:

• Metode til at undertrykke allergiske reaktioner i kroppen;
• Stop blødninger og blødninger;
• Oprensning af blod fra antistoffer og nedbrydning af syre
• Restaurering af nyrernes funktionelle ansvar
• Genopretningsaktiviteter for lungernes sundhed.

Lægemiddel terapeutisk behandling er at tage medicin:

• For at undertrykke den autoimmune reaktion - lægemidlet Cyclophosphamide;
• Brug af lægemidler af glucocorticoidlægemiddelgruppen er lægemidlet Prednisolon.

Behandlingsprincippet for Goodpasturesyndrom er ved indledende behandlingsstadium en øget dosis, som efterfølgende falder til vedligeholdelsesbehandling. Den ordinerende læge foreskriver ordningen med lægemiddelbehandling og dosering af lægemidler. Kliniske anbefalinger:

Også, sammen med at tage medicinlægemidler, behandles plasmaferesen hver dag eller en gang om 2 dage. Plasmaferesesats - op til 30 kalenderdage.

Med den hurtige udvikling af lungesvigt udføres en metode til kunstig ventilation af organet.

Udført terapi med lægemidler, der indeholder jernioner.

For at forebygge smitsomme sygdomme er der foreskrevet et kursus af antibakterielle lægemidler.

I tilfælde af nedsat nyrefunktion behandles hæmodialyse med nyretransplantation i det avancerede stadium af udviklingen af ​​patologien af ​​Goodpastures syndrom.

Behandling for Goodpastures syndrom er en lang proces, der tager op til et år. Dette skyldes det faktum, at processen med dannelse og udvikling af nye antistofmolekyler i denne periode med den rette terapi stopper.

Behandlingen af ​​denne patologi involverede:

• Lægen reumatolog;
• Læge nephrologist;
• Profilspecial pulmonologi.

Tidlig diagnostisk undersøgelse af Goodpastures syndrom og dets behandling startet til tiden kan lindre symptomerne på sygdommen og forlænge patientens liv.

Forebyggende foranstaltninger af Goodpastures syndrom

Goodpasturs syndrom er en temmelig sjælden patologi, der forekommer i lægepraksis, har en uudforsket ætiologi og en alvorlig form for udvikling.

Der er ikke kun den klassiske type patologi, men også det atypiske Goodpasture syndrom samt den fulminante udvikling af sygdommen, hvilket fører til et hurtigt dødeligt udfald.

Der er ingen specielt designet forebyggende foranstaltninger for at forhindre syndrom.

Goodpasture, og der er generelle forebyggende foranstaltninger for åndedrætssystemet og alle typer systemisk vaskulitis:

• Overgiv nikotin og alkohol afhængighed;
• Tidlig diagnose og behandling af forkølelse af viral eller infektiøs ætiologi;
• Ved de første symptomer på blod i urinen samt ved de første tegn på udseendet af blod under ekspektoration skal man straks konsultere en læge;
• Jo tidligere patologiens årsag er identificeret, og den foreskrevne behandling er, desto større er chancerne for livet.

Prognosen for livet med Goodpasture syndrom

Denne patologi i nogen af ​​dens manifestationer er ikke en trøstende prognose. Goodpasturesyndrom med hemoptysis er mere gunstigt for livet, fordi det har en chance for at blive diagnosticeret i den første fase af patologi.

Med symptomer på nyresvigt i syndromet - prognosen er dårlig. Patienterne lever ikke mere end 3 år, selv ved hjælp af hæmodialysemetoden og i tilfælde af malign udvikling af nyresvigt - inden for 30 - 120 kalenderdage.

Med en nyreorgan transplantation er komplikationer af organafstødning mulige såvel som uremisk koma.

Den pulmonale type Goodpasture syndrom er ikke mere end 2-3 kalenderår af livet. Årsager til død i lungetyper er - kraftig blødning.

Tidlig behandling giver resultater og forlænger flere års liv, men med konstant terapi og afvisning af skadelig afhængighed.

Tilbagefald af sygdommen forekommer sjældent, og på tidspunktet for tilbagefald udvikler sygdommen Goodpastures syndrom ret hurtigt, hvilket altid fører til et dødeligt udfald.

Goodpasturesyndrom - prognosen for livet er ugunstig.