Mitral ventil prolapse er en af ​​de medfødte træk ved hjertets struktur. For at gøre det nemmere at forstå præcis, hvad denne funktion er, overveje kort nogle af nuancerne i hjertets anatomi og fysiologi.

Så hjertet er et muskulært organ, hvis funktion er at pumpe blod gennem kroppen. Hjertet består af to atria og to ventrikler. Mellem atria og ventrikler er hjerteventiler, tricuspid (tricuspid) til højre og mitral (bicuspid) til venstre. Ventilerne består af bindevæv og ligner originale døre, der lukker åbningerne mellem atrierne og ventriklerne, så blodet bevæger sig i den rigtige retning - normalt bevæger blodet fra atria til ventriklerne, der bør ikke komme tilbage til atrierne. På tidspunktet for udvisning af blod fra atriumet ind i ventriklen (atrialsystolen) er ventilen åben, men så snart alt blod er kommet ind i ventriklen, lukkes klapperne og blodet udvises fra ventriklerne til lungearterien og aorta (ventrikulær systole).

Fra venstre mod højre: 1. Hjertets totale diastole - atrierne og ventriklerne er afslappet; 2. Atrielle systole - atrierne er reduceret, ventriklerne er afslappet; 3. Ventrikulær systole - atrierne er afslappede, ventriklerne reduceres.

Hvis mitralventilen ikke er helt lukket under udstødningen af ​​blod fra ventriklen ind i aorta, så siger de om dets prolapse (sagging) ind i hulrummet i venstre atrium ved systole (kontraktion af venstre ventrikel).

Mitral ventil prolapse er en overtrædelse af sin bindevæv struktur, hvilket fører til ufuldstændig lukning af ventiler, som et resultat af hvilket blod kan blive smidt tilbage i atriumet (regurgitation). Der er medfødt (primær) og udviklet på baggrund af endokarditis, myokarditis, brystkvæstelser med et brud på akkorder, hjertefejl, myokardieinfarkt (sekundær) prolaps. Primær prolaps forekommer hos ca. 20-40% af raske mennesker og har i de fleste tilfælde ingen signifikant virkning på hjerte-kar-systemet.

I den moderne medicin anses primær mitralventil prolapse for at være et medfødt træk ved hjertet snarere end en alvorlig patologi, forudsat at den ikke kombinerer med grove udviklingsfejl og ikke forårsager signifikante hæmodynamiske lidelser (kardiovaskulære funktioner).

Årsager til mitral ventil prolapse

Nedenfor vil vi diskutere primær mitralventil prolapse, som er en mindre abnormitet i hjertet. Hvad kan forårsage denne anomali? Hovedårsagen til sygdommens udvikling er genetisk bestemte krænkelser af syntesen af ​​kollagen 111-typen. Det er et protein, der deltager i dannelsen af ​​bindevæv i alle organer, herunder hjertet. Når dets dannelse er forringet, taber bindevævets "skelet" sin styrke, ventilen bliver løs, blødere og kan derfor ikke tilvejebringe tilstrækkelig modstand mod blodtrykket i hulrummet i venstre ventrikel, hvilket fører til sænkning af dets spidser i venstre atrium.

Det er også nødvendigt at tage hensyn til de skadelige faktorer, der påvirker fostrets og bindevævets udvikling under graviditeten - rygning, alkohol, stoffer og giftige stoffer, erhvervsmæssige risici, dårlig ernæring, stress.

Symptomer og tegn på mitral ventil prolapse

Som regel etableres diagnosen under rutinemæssig undersøgelse af nyfødte, herunder metoden for ekkokardiografi (ultralyd i hjertet).

Mitral ventil prolapse klassificeres efter graden af ​​regurgitation (retur af blod), bestemt ved hjælp af ultralyd i hjertet med en Doppler. Følgende grader skelnes:
- 1 grad - omvendt blodgennemstrømning i venstre atrium forbliver på niveauet af ventilfolierne
- 2. grad - blodstrømmen vender tilbage til halvdelen af ​​atriumet
- 3 grader - returkastet af blod fylder hele atriumet.

Hvis en patient har medfødt prolaps, så er regurgitation som regel ubetydelig (grad 1) eller slet ingen. Hvis ventil prolaps er sekundær, kan der opstå hæmodynamisk signifikant regurgitation, da tilbagevendende blod til atriumet har en negativ effekt på hjerte og lunger.

Med prolaps uden genopblussen er der ingen kliniske symptomer. Som andre mindre uregelmæssigheder i hjerteudvikling (ekstra akkord, åbent ovalt vindue) er det kun muligt at mistanke om denne sygdom alene på baggrund af en rutinemæssig undersøgelse af barnet og en ECHO - KG, som i de senere år har været en obligatorisk metode til undersøgelse af alle børn i alderen 1 måned.

Hvis sygdommen ledsages af regurgitation, så med psykomotionel eller fysisk stress kan der forekomme klager over spildt smerte i hjerteområdet, følelser af afbrydelser i hjertets arbejde, følelse af hjertefading, åndenød, følelse af manglende luft. Da hjertets aktivitet og det autonome nervesystem (en del af nervesystemet, der er ansvarlig for indre organers funktioner) er uløseligt forbundet, kan patienten blive generet af svimmelhed, besvimelse, kvalme, "klump i halsen", træthed, umotiveret svaghed, overdreven svedtendens, takykardi (hjertebanken ), en lille stigning i temperaturen. Alle disse er symptomer på vegetative kriser, især udtalt hos et barn med prolaps under ungdomsårene, når der er en hurtig vækst og hormonelle ændringer i kroppen.

I sjældne tilfælde, når der er opstand for grad 3, ledsages ovennævnte klager af manifestationer, der er karakteristiske for hæmodynamiske forstyrrelser i hjertet og lungerne - smerte i hjertet og åndenød under normal husstandsaktivitet, vandring, klatring af trapper forårsaget af blodstagnation i disse organer. Også sjældent kan arytmier i hjertet tilslutte sig - sinus takykardi, atrieflimren og atriale fladder, atriale og ventrikulære ekstrasystoler og forkortet PQ-syndrom. Det skal huskes, at nogle gange opblussen kan udvikle sig, det vil sige at øge graden af ​​prolaps.

Diagnose af mitralventil prolaps

Baseret på hvad er diagnosen? Mitral ventil prolapse kan mistænkes selv under den kliniske undersøgelse af barnet. Hos unge børn, navlestreng og inguinal brok, kan hip dysplasi (medfødt subluxation og hofteforskydning) ledsage prolaps. Ved undersøgelse af børn og unge er patientens udseende bemærkelsesværdigt - høje, lange fingre, lange ben, unormal bevægelse af leddene, krumning i rygsøjlen, brystets deformation.

Under auskultation (lytning) kan enten isolerede systolske lyde og klik (på grund af spændingen af ​​senekordene under ventilens prolaps på tidspunktet for dens lukning) eller en kombination deraf høres.

Den vigtigste diagnostiske metode er ekkokardiografi (ultralyd i hjertet) med et Doppler-studie (gør det muligt at vise et ekkosignal fra bevægelige blodstrukturer). Ultralyd gør det muligt at vurdere tilstedeværelsen af ​​ventilprolapse og graden af ​​dens sagging, mens Doppler detekterer tilstedeværelsen og graden af ​​regurgitation.

Derudover kræves EKG og 24-timers EKG-overvågning for at bestemme rytme- og ledningsforstyrrelser (hjertearytmi).

Radiografi af thoraxhulrummets organer viser også, om skyggen af ​​hjertet er udvidet i diameter, og om der er stagnation af blod i lungerne, hvilket kan indikere udvikling af hjertesvigt.

Om nødvendigt tildeles prøver med en belastning (løbebåndstest - gå på en tredemølle, cykel ergometri).

Behandling af mitralventil prolaps

I tilfælde af at mitralventil prolaps ikke ledsages af tilstedeværelsen af ​​kliniske symptomer, er patienten ikke ordineret medicinsk behandling. Hospitalisering på hospitalet er heller ikke nødvendigt. Gennemførelsen af ​​en række genopretningsforanstaltninger og observation af en kardiolog med en årlig ECHO - CG er vist.

Forstærkende aktiviteter omfatter: god ernæring, en rationel arbejdstilstand og hvile med tilstrækkelig søvn, går i frisk luft, generel hærdning af kroppen, moderat motion (tilladt af lægen).

Med manifestationer af vegetativ - vaskulær dystoni (vegetative kriser), rygmassage, fysioterapi øvelser, foreskrives elektroforese med magnesiumpræparater til kraveområdet. Herbal sedatives (moderwort, valerian, salvie, hagtorn, vilde rosmarin) vises såvel som lægemidler, der forbedrer ernæringen af ​​hjertemusklen (magnerot, carnitin, riboxin, panangin) og vitaminer.

Når der er udpeget fornemmelser af afbrydelse i hjertet, og endnu mere, når rytmeforstyrrelser bekræftet af EKG er tildelt, adrenerge blokkere (carvedilol, bisoprolol, atenolol, anaprilin osv.)

I sjældne tilfælde (med udvikling af hjertesvigt, arytmier, progressiv mitralventilinsufficiens) kan kirurgisk korrektion af prolaps foretages. Kirurgiske behandlingsmetoder omfatter rehabiliteringsoperationer på ventilen (hæmme det med en sænkende ramme, forkorte den strakte akkord) eller udskiftning af ventilen med udskiftningen med en kunstig. Kirurgisk behandling af isoleret medfødt prolaps anvendes sjældent på grund af den gunstige forløb af denne patologi.

Komplikationer af mitral ventil prolapse

Er komplikationer mulige? På trods af at der i de fleste tilfælde er mitralventilapapse med let opblussen, som ikke kræver særlig terapi, er der stadig risiko for komplikationer. Komplikationer er ret sjældne (kun 2-4%), og disse omfatter følgende livstruende tilstande, der kræver behandling på et specialiseret hospital:

- akut mitral insufficiens - en tilstand, der som regel opstår som følge af frigørelse af senekorder med skader på brystet. Det er kendetegnet ved dannelsen af ​​en "dangling" -ventil, det vil sige, at ventilen ikke holdes af akkorderne, og dens klapper er i fri bevægelighed og ikke udfører deres funktioner. Et billede af lungeødem forekommer klinisk markeret åndenød i ro, især når man ligger ned tvunget siddende (orthopnea), boblende ånde; kongestiv hvæsen i lungerne.

- bakteriel endokarditis - en sygdom, hvor mikroorganismer, der er brudt ind i blodet fra infektionskilden i menneskekroppen, deponeres på hjertens indre væg. Oftest udvikler endokarditis med ventrikulære læsioner efter halsbetændelse hos børn, og tilstedeværelsen af ​​initialt ændrede ventiler kan være en yderligere faktor i udviklingen af ​​denne sygdom. I to - tre uger efter den overførte infektion udvikler patienten tilbagevendende feber, kuldegysninger, der kan forekomme udslæt, en forstørret milt, cyanose (blå farve i huden). Dette er en alvorlig sygdom, der fører til udvikling af hjertefejl, brutto deformation af hjerteventiler med nedsat funktion af det kardiovaskulære system. Profylakse af bakteriel endocarditis er rettidig justering af akut og kronisk infektion foci (cariøs tænder sygdom ENT - organer - polypper, kronisk betændelse i mandlerne), og profylaktisk administration af antibiotika i sådanne procedurer som tandudtrækning, tonsil fjernelse.

- pludselig hjertedød - truende komplikation karakteriseret ved tilsyneladende idiopatisk forekomst (pludselig, urimelig), ventrikelflimren, som henviser til den fatale arytmi.

Prognose for mitralventil prolaps

Prognosen for livet er gunstig. Komplikationer er sjældne, og patientens livskvalitet lider ikke. Patienten er imidlertid kontraindiceret i nogle sportsgrene (hoppe, karate) såvel som erhverv, der forårsager overbelastning af hjerte-kar-systemet (dykkere, piloter).

Med hensyn til militærtjeneste kan det siges, at ifølge ordren afgøres egnethed til militærtjeneste individuelt for hver patient af den militære lægekommission. Så hvis en ung mand har mitralventil prolaps uden genopblussen eller med 1 graders regurgitation, så er patienten egnet til service. Hvis der er en regurgitation på 2 grader, så er patienten betinget betinget (i fredstid vil de ikke kalde ham). I tilstedeværelse af regurgitation af lønklasse 3, er rytmeforstyrrelser eller hjertesvigt i funktionelle klasse 11 og højere, hærens service kontraindiceret. Således kan en patient med mitralventil prolapse med et gunstigt kursus og i mangel af komplikationer tjene i hæren.

Lægerterapeut Sazykina O. Yu.

Kardiovaskulære sygdomme er altid meget alvorlige, så deres behandling og forebyggelse skal behandles særligt ansvarligt. En meget almindelig sygdom i dag er mitralventil prolaps. Denne sygdom ledsages af patologisk arching af et eller to ventilblad i retning af atriumet, som forekommer parallelt med den ventrikulære systole. Årsagen til denne form for patologi kan være en ændring i strukturen af ​​ventiler, akkorder, fibrøse ring og kapillære muskler. Derudover kan en lokal eller diffus krænkelse af venstre ventrikulær myokardial kontraktilitet bidrage til forekomsten af ​​mitralventil prolaps.

Funktioner af sygdommen

Mitralventilen er placeret på grænsen til ventrikel og venstre atrium, det er ansvarlig for blokering af blodets omvendte strømning. For at udføre en sådan funktion er det nødvendigt, at de to ventilklapper lukkes korrekt. Begræns mobiliteten af ​​ventilerne giver senekorder og papillære muskler. Hvad angår forekomsten af ​​en sådan sygdom som mitralventil prolaps, er folk i forskellige aldre modtagelige for det. Men på samme tid kan oftere sådanne tilfælde spores hos børn og kvinder.

I dag er denne sygdom inddelt i to kategorier:

Primær eller som det også kaldes idiopatisk prolaps, er karakteriseret ved et selvstændigt kursus, det vil sige det forekommer i sig selv og er ikke resultatet af andre sygdomme eller defekter. Den sekundære type af sygdommen opstår på grund af andre menneskelige patologier.

Hovedårsagerne til

Som allerede angivet kan mitralventil prolaps forekomme som en uafhængig patologi eller være et resultat af andre lidelser. Men ud over det kan denne sygdom forekomme på grund af arvelig disposition. Meget ofte forekommer denne patologi parallelt med sygdomme som gigt, iskæmi, Marfan syndrom og meget mere.

Overvej nu årsagerne til en bestemt type prolaps. Den idiopatiske eller primære type af sygdommen er oftest dannet på grund af medfødte patologier af bladdegeneration. Dette skyldes det faktum, at der på grund af overtrædelsen af ​​strukturen af ​​kollagenfibre er en fortykkelse af det midterste lag af bøjningsflapet. Denne form for skade kan også strække sig til ventilens fibrøse ring og til sene akkorderne, hvilket igen kan føre til brud. Det er også værd at bemærke, at mitral insufficiens og en ændring i retningen af ​​blodbevægelse bliver en konsekvens af ovennævnte ændringer. Samtidig kan der i områder, hvor der er sket ændringer, danne blodpropper, og dette er allerede ret farligt for menneskers sundhed og liv.

Med hensyn til den sekundære type af sygdommen udvikler den sig mod baggrunden af ​​andre patologiske processer. I dette tilfælde kan en hel del sygdomme føre til forekomst af sygdomme, blandt dem:

bindevævspatologi af arvelig karakter iskæmisk hjertesygdom; vegetativ vaskulær dystoni; reumatisk feber; kardiomyopati og så videre.

Ud over de ovennævnte sygdomme kan prolaps forekomme i kombination med syndromet af for tidlig excitering af ventriklerne. Der er således en overvægt af sympatiske nervesystem tone af parasympatisk tone, og dette på sin side forøger amplituden af ​​pulsen og en stigning i slagvolumen. Det er disse processer, der forårsager en stigning i motoren, som den interventrikulære septum og væggene i venstre ventrikel. På denne baggrund er der et fald i blodfyldning som følge af takykardi. På samme tid er årsagen til prolapse den svækkelse af akkordspændingen og tilgangen af ​​ventilklemmerne samt væggene i venstre ventrikel.

Hvordan er sygdommen manifesteret

Faren for denne sygdom er, at den oftest ikke ledsages af levende symptomer, så det kan kun opdages under en lægeundersøgelse. Det er kendetegnet ved generelle symptomer, som henviser til den type neurologisk lidelse er symptomerne direkte relateret til vaskulær dystoni og asthenic syndrom. Således omfatter symptomerne af en neurologisk karakter:

følelse af kvælning; utilpashed; handicap; forekomsten af ​​kortvarige tilstander af besvimelse vanskeligheder med at udføre fysiske aktiviteter svimmelhed; tilbagevendende hovedpine.

Hertil kommer, at patienter med en sådan diagnose kan opleve smerter i hjerteområdet, åndenød, følelser af afbrydelse af hjerteslag og ikke kun. Under fysisk anstrengelse kan patienten hurtigt blive træt og føle paroxysmal hjertebanken, som kan fortsætte i en hvilestilstand.

Undersøgelser af denne sygdom viser, at patienter oftest klager over konstant smerte i hjertet, mens de kan være piercing, kontraherende eller smertefulde. Når man udøver fysisk anstrengelse, øges smerten ikke - og det er en anden indikation af forekomsten af ​​en sådan sygdom. Desuden skal det bemærkes, at karakteren af ​​den smerte afhænger af typen af ​​prolaps, for hvis dette er ledsaget af andre abnormiteter, kan smerten være af for eksempel stenokardicheskie karakter.

Principper for behandling

Mange tilfælde af sygdomsudbrud kræver ikke særlig behandling, da sygdommen kan gå væk alene. Lægehjælp er kun nødvendig, når sygdommen ledsages af alvorlige hjertearytmier og akut smerte. I dette tilfælde skal du kontakte en specialist for at få den rigtige behandling. Behandling af mitralventil prolaps involverer ofte at tage medicin af en beroligende virkning, såsom Corvalol, Valocordin og så videre.

Udover at tage lægemidlet skal der tages hensyn til patientens psykologiske tilstand, da en sådan sygdom kan ledsages af en nervøs sammenbrud. Naturligvis skal du overholde den korrekte tilstand af dagen:

fysisk anstrengelse bør være minimal nok til at hvile ikke overarbejde undgå stressede situationer slippe af med dårlige vaner eliminere muligheden for forgiftning; spis lige og så videre.

Men på trods af at denne sygdom ikke er alvorlig og ikke kræver kompleks behandling, har den tendens til at udvikle sig. Det er med alderen, at symptomerne på denne lidelse kan gentage sig, mens fejlfunktionen i mitralventilen øges, og dette kan medføre alvorlige abnormiteter. Derfor anbefales det som en forebyggende foranstaltning regelmæssigt at gennemgå en lægeundersøgelse foretaget af en kardiolog, der, hvis der findes nogen patologier, vil ordinere den korrekte behandling.

Det er vigtigt at vide. Der er tilfælde, hvor patienten som følge af alvorlig bøjning af ventilerne kan kræve kirurgi, hvilket er nødvendigt for at genoprette eller udskifte ventilen. Derfor er det meget vigtigt at overvåge tilstanden af ​​dit helbred og ikke at starte sygdommen.

Hjerterytmeforstyrrelser i mitralventil prolaps

Hjerte rytmeforstyrrelser i mitralventilsproliferation hos børn er ret almindelige, deres påvisning afhænger af metoden til EKG-optagelse. På EKG arytmi forskellige karakter registreret i nogle få tilfælde, hyppigheden af ​​påvisning af stigninger i 2-3 gange baggrund motion (løbebånd, cykler ergometri) og 5-6 gange dagligt i løbet af EKG-overvågning. Blandt de mange forskellige arytmier hos børn med primær PMK mest afslørede sinustakykardi, supraventrikulære og ventrikulære arytmier, supraventrikulær takykardi formular (paroxysmal, neparoksizmalnaya), i det mindste - sinus bradykardi, parasystole, fibrilloflutter, WPW syndrom.

Supraventriculære arytmier

Hyppigheden af ​​påvisning af supraventrikulære arytmier hos børn med PMK-syndrom når 30-50%. Disse rytmeforstyrrelser registreres hyppigere hos unge og mindre ofte hos børn under 10 år. Denne kendsgerning antyder, at supraventriculære arytmier i MVP er et aldersafhængigt fænomen. Udført omfattende undersøgelser viser os, at i tilblivelsen af ​​supraventrikulære arytmier er en krænkelse af autonome regulering af pacemakeren på grund af dannelsen af ​​cerebral dysfunktion og autonome strukturer på baggrund af den delvise forsinkelse modning eller induktion af udvikling af organismen. Supraventrikulær arytmi hos børn med MVP ofte forbundet med forhøjede niveauer af cortical aktivering (data elektroencefalografiske undersøgelser) og autonom dysfunktion ved Sympatikotonisk type (absolut eller relativ sympatikotonia - gipovagotoniya). Sjældnere forekomst af supraventrikulære arytmier grund af svigt af aktivering hjernen systemer på baggrund af autonom dysfunktion på vagotoniske type.

Ventrikulære arytmier

Den mest informative metode til identifikation af ventrikulære arytmier er 24-timers EKG-overvågning (figur 13).

Identificerede ventrikulære arytmier ifølge elektrokardiografisk overvågning kan opdeles i V-gradationer (B.Lown):

1 - sjælden (mindre end 30 pr. Time)

II - hyppig (mere end 30 pr. Time)

III A - polytopisk;

III B - bigeminy;

IV A - sammenflydende ventrikulære extrasystoler;

IV B - en volley af ventrikulære extrasystoler (mere end tre på hinanden følgende cyklusser);

V - tidlige ventrikulære ekstrasystoler (ekstrasystoler type R på T).

Den livstruende ("advarsel") er arytmier III-V-graderinger.

Hyppigheden af ​​ventrikulære arytmier i PMH-syndrom ifølge den daglige overvågning af elektrokardiogrammet hos børn (summariske data) er vist i tabel 5.

Tabel 5. Hyppigheden af ​​ventrikulære arytmier hos børn med PMH-syndrom ifølge den daglige overvågning af elektrokardiogrammet

Maciejewska M. data

Som det fremgår af bordet, er ikke-livstruende ventrikulære arytmier oftest bestemt, og kun i en lille procentdel af tilfælde er livstruende.

For patienter med MVD er den højre ventrikulære lokalisering af det ektopiske fokus mere karakteristisk, især i tilfælde af ventrikulær takykardi (Ikeda T., 1994).

En nær tilknytning af ventrikulære arytmier med niveauet af cirkulerende catecholaminer (Sniezek-Maciejewska M. et al., 1992), hovedsagelig med binyrens fraktion, er blevet etableret.

Kernen i ventrikulære arytmier hos patienter med MVP kan ligge arytmogen dysplasi i højre ventrikel. Under undersøgelsen af ​​12 patienter med MVP blev arytmogen dysplasi dokumenteret i 10 tilfælde, mens kirurgisk resektion af det arytmogene fokus tillod fuldstændig at arrestere ventrikulærarytmi (Peters S. et al., 1992).

I de senere år har et højopløseligt EKG været anvendt til at identificere personer, der er udsat for ventrikulære arytmier. Hvis der opdages sene potentialer, er sandsynligheden for løbende takykardi høj. Hos patienter med MVP registreres sentpotentialer meget hyppigere end i kontroller (henholdsvis 24% og 5%). Imidlertid blev der ikke fundet nogen sammenhæng mellem ventrikulære arytmier og sene potentialer hos disse patienter (Bertoni P.D. et al., 1991). Ifølge Jabi H. et al. (1991) bærer forsinkede potentialer hos patienter med MVP ikke diagnostisk information og er ikke forudsigelige hvad angår arytmaprognose.

Hos børn med MVP er ventrikulære arytmier i de fleste tilfælde godartede og asymptomatiske. I alle tilfælde af dokumenterede ventrikulære arytmier (standard EKG på en øvelsestest) er der imidlertid behov for yderligere undersøgelser for at bestemme risikofaktorer for livstruende ventrikulære arytmier (ventrikulær takykardi, fibrillation).

Syndrom af det forlængede QT interval i primær mitral ventil prolapse

Mange forfattere peger på en kombination af PMK-syndrom med forlængelse af QT-intervallet (korrigeret indikator for intervallet på mere end 440 ms). Forlængelsen af ​​QT-intervallet etableres, hvis det målte interval overstiger det nødvendige for en given puls med 0,05 eller mere (figur 14). Forlængelse af QT-intervallet med PMK på et hvilende EKG forekommer med en frekvens på 20 til 28%, noget oftere med daglig EKG-overvågning og med isometrisk belastning (Abdullaev RF et al., 1991). Hos patienter med MVP og atrialarytmi overstiger QT-intervallet ikke den øvre grænse (440 ms), mens den hos patienter med ventrikulær arytmier, især med deres høje gradationer, overstiger signifikant de maksimale tilladelige værdier af denne indikator.

Figur M. Holter EKG-overvågning for mitralventil prolaps: en volley af ventrikulær takykardi IV-gradation ifølge Lown.

Figur N. Elektrokardiogram af syndromet af forlænget QT-interval med mitralventil-prolaps.

Syndromet af et forlænget QT-interval hos børn med PMK er oftere asymptomatisk. For at forudsige sandsynligheden for at udvikle en syncopal tilstand anvendes beslutningsreglen udviklet af MA. Shkolnikova (tabel 6).

Tabel 6. Den afgørende regel for forudsigelse af sandsynligheden for synkope hos børn med en ikke-synkopal form af syndromet i forlænget QT interval

Vægtningsfaktor (a)

Forlængelse af QT-intervallet på hvilende EKG

Predysyncopal stater i historien

Patologi i den antatale periode

Alternering af T-bølgen på hvilende EKG

For at vurdere sygdommens mulige prognose beregnes en indikator for summen af ​​vægtkoefficienter for hvert barn ved hjælp af formlen: S = a1 X1 + a2 X2 +. + a11 X11 Hvis S 0.85 er en ugunstig, reel trussel mod udviklingen af ​​synkope.

Hvis syndromet af et forlænget QT-interval hos børn med MVP ledsages af besvimelse, er det nødvendigt at bestemme sandsynligheden for udvikling af livstruende arytmier (forudsigere af pludselig død). Den afgørende regel for forudsigelse af sandsynligheden for livstruende arytmier blev udviklet af MA Shkolnikova (tabel 7).

Tabel 7. Den afgørende regel for forudsigelse af sandsynligheden for livstruende arytmier hos børn med syncopal form af syndromet i forlænget QT interval

Vægtningsfaktor (a)

Forlængelse af QTc-intervallet på hvilende EKG

0,89 - ugunstig (høj risiko for livstruende arytmier og pludselig død).

Hemodynamikstilstanden for de store og små cirkler af blodcirkulationen under mitralventilens forløb

I fravær af mitral insufficiens forbliver kontraktil funktionen af ​​venstre ventrikel uændret. På grund af autonome sygdomme kan der forekomme hyperkinetisk hjertesyndrom, hvis vigtigste kliniske manifestationer er øget hjerteklang, en klar pulsering af carotidarterierne, pulsus celer et altus, systolisk udstødningsstøj, moderat systolisk hypertension.

Ifølge ekkokardiografidataene reduceres den enddiastoliske diameter af venstre ventrikel hos de fleste børn med MVP, og i 1/3 tilfælde svarer til 5. og halvdelen af ​​tilfælde af 25-percentilen. Kombinationen af ​​et reduceret hulrum i venstre ventrikel mod baggrunden af ​​et normalt eller øget område af mitralventilen bidrager til forekomsten af ​​ventil-ventrikulær ubalance, hvilket er en af ​​de patogenetiske mekanismer for forekomsten af ​​ventilprolaps.

Hvis mitral insufficiens opstår, bestemmes et fald i myokardial kontraktilitet, og kredsløbssvigt kan udvikle sig.

På den del af lungecirkulationen blev der på 70% af de børn, som blev undersøgt af os med primær PMK, påvist lunghypertension i grænsen (værdier på 90-95 percentiler af gennemsnitstrykket i lungearterien, bestemt ved Doppler-ekkokardiografimetoden). Klinisk kan grænseoverskridende pulmonal hypertension antages ved tilstedeværelsen af ​​indikationer af smerte, der forekommer i den rigtige hypokondrium under langvarig løb, sportsaktiviteter. Dette symptom er en klinisk manifestation af mismatchen af ​​produktiviteten af ​​højre ventrikel med den øgede tilstrømning til hjertet. På den del af den systemiske cirkulation er der en tendens til fysiologisk arteriel hypotension. Ud over auscultatory manifestationer af mitral ventil prolaps, accent II af tone over lungearterien, som ikke var patologisk (varigheden af ​​II tone blev forkortet, aorta og lungekomponenter slået sammen) blev funktionel systolisk støj med en maksimal lyd over lungearterien ofte hørt. Denne støj blev opretholdt i ortostase og øget under træning. Lokaliseringen af ​​støj og dens dynamik under funktionelle tests gjorde det muligt at betragte det som en støj af relativ stenose i lungearterien, som opstår, når hovedkarrets størrelse ikke svarer til størrelsen af ​​den højre ventrikulære udstødning. I en ekkokardiografisk undersøgelse var under ingen omstændigheder en anatomisk stenose af den højre ventrikulære udskillelsessektion, såvel som i bagagerummet, herunder i niveauet af en bifurcation på lungearteriafgreningen. Denne kendsgerning bekræfter den funktionelle oprindelse af ret-ventrikulær systolisk murmur. Hos 40% af børnene med MVP blev der samtidig registreret en lille genopblussen i lungearterien, som ikke har nogen signifikant hæmodynamisk betydning og ikke fører til synlig dysfunktion i højre ventrikel. Sandsynligvis kan oprindelsen af ​​den regurgitante flux forklares ved dilatationen af ​​pulmonal arteriestammen.

Omfattende undersøgelser har fastslået, at mindst 2 patogenetiske mekanismer er grundlaget for grænse lunghypertension hos børn med PMK: 1) høj vascular reaktivitet i lungecirkulationen, 2) hyperkinetisk hjertesyndrom, hvilket fører til relativ lille cirkel hypervolemi og nedsat venøs udstrømning fra lungesystemet fartøjer. På den anden side indikerer korrelationsforholdet mellem pulmonal arterielt tryk og centrale hæmodynamiske parametre samt farmakologiske testdata, at vaskulær hyperreaktivitet er signifikant hyppigere hos piger, og hos drenge skyldes grænsen lunghypertension hovedsageligt hyperkinetisk hjertesyndrom. Lange opfølgningsobservationer indikerer et gunstigt forløb af lunghypertension i grænsen hos børn med PMH, men i nærværelse af mitralinsufficiens kan det være en faktor, som bidrager til dannelsen af ​​høj lunghypertension.

Det autonome nervesystems tilstand i mitralventilen prolaps

For nylig er overtrædelsen af ​​den autonome innervering af det kardiovaskulære system i fremkomsten af ​​mitralventil prolaps givet stigende betydning. Siden den første beskrivelse af MVP-syndrom er det kendt, at psyko-følelsesmæssig labilitet, vegetative-vaskulære sygdomme, især udtalt hos unge kvinder og unge, er karakteristiske for sådanne patienter. Påvisning af MVP hos patienter med mange tilstande (Da Costa syndrom, hyperkinetisk hjerte), der er baseret på det autonome nervesystems patologi, har ført til en ide om en enkelt genese af disse lidelser.

Ifølge H.Boudoulas findes en øget udskillelse af catecholaminer hos patienter med MVP i løbet af dagen, og den falder om natten og har spidslignende stigninger i løbet af dagen. Øget udskillelse af catecholaminer korrelerer med sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer i PMH. Hos patienter med MVP påvises højkatecholaminæmi både på grund af adrenalin- og noradrenalinfraktionerne. Ved anvendelse af en farmakologisk test med isoproterenol, H.Boudoulas et al. viste, at hypersymacotoni hovedsageligt er forbundet med et fald i antallet af a-adrenerge receptorer; Antallet af aktive a-adrenerge receptorer forbliver uændret. Andre forfattere foreslår beta-adrenerge hyperaktivitet, både central og perifer. Ved anvendelse af metoden for okklusiv plethysmografi og farmakologisk test med phenylephrin, F.Gaffney et al. fundet i syndromet af PMK autonom dysfunktion, som er kendetegnet ved et fald i parasimatisk, øget adrenerge og normal a-adrenergisk tone. Sympathoadrenale lidelser kan være baseret på unormal syntese af et regulatorisk protein, der stimulerer produktionen af ​​guaninukleotider (Davies A.O. et al., 1991)

Detekterbare autonome lidelser, hovedsageligt i sympatikotonisk type, ifølge de fleste forfattere, er ansvarlige for mange kliniske manifestationer af PMH-syndrom. Palpitationer, åndenød, smerte i hjertet, morgendræthed, synkope er direkte forbundet med øget sympatisk adrenerge aktivitet. Disse symptomer forsvinder som regel på baggrund af indtaget af? Adrenerge blokeringsmidler, sedativer, lægemidler, som reducerer sympatisk og øger vagal tone under akupunktur. For personer med hypersympatikotoni er et fald i legemsvægt, asthenisk fysik og astheno-neurotiske reaktioner karakteristiske, hvilket også ofte findes i tilfælde af PMK-syndrom.

Funktionelle test og test, især kardiointervalografi og kil-ortostatisk test, anvendes i vid udstrækning til at vurdere autonome sygdomme i pædiatrisk praksis.

Ifølge hjerteintervalografi har de fleste børn (70%) med PMK et stressindeks (TI) over 90 const. enheder, samtidig fald i Mo,? X og stigning i AMO, er VPR fundet. Disse ændringer indikerer sympatikotoni og centraliseret rytmestyring. Samtidig angiver høje værdier af CDF og IN udviklingen i kroppen af ​​et spændingssyndrom af regulerende vegetative og humorale systemer. I et lille antal børn (15%), normalt med en markant afbøjning af ventilerne, er et fald i hvileperiode bestemt til at være mindre end 30 conv. u og en stigning i ydeevne? X og Mo. Disse ændringer indikerer dominans for den parasympatiske deling af ANS i reguleringen af ​​hjerterytme. Den indledende vagotoni hos disse børn vil sandsynligvis være kompenserende, da deres vegetative reaktivitet er hypersympatikotonisk. Denne antagelse er bekræftet af Taylors arbejde, der viste, at i nogle tilfælde kan øget vagal aktivitet være forbundet med kompensation for initial sympatikotoni.

Hos børn med MVP blev statistisk signifikante forskelle fra kontrolgruppen fundet i de følgende CIG-indikatorer ved udførelse af en klinototostatisk test (CPC). Så, Mo, X i positionen såvel som amplitude af responset, uanset den indledende IN, var signifikant lavere end i kontrollen. Størrelsen af ​​den ortostatiske stigning i rytme hos børn med PMH og IN er mere end 90 tjenester. u adskilt sig ikke fra kontrolværdien, dog hos børn med baseline ID mindre end 30 const. u Dette tal var betydeligt højere. Manglen på signifikante forskelle i størrelsen af ​​den ortostatiske stigning i rytme med PMK hos børn med ID mere end 90 tjenester. u forbundet med oprindeligt høj puls. Uanset den indledende IN er værdien af ​​den klinostatiske afmatning af rytmen signifikant lavere med PMK end i kontrollen. Disse data indikerer en overvejende sympatikotonisk type respons ved udførelse af CPC hos børn med PMH, medens den mere udtalte sympatiske adrenalreaktivitet, jo mindre udtalte den vagale (beskyttende) komponent.

I de fleste børn med PMK, når der udføres CPC, er der en stigning i diastolisk og systolisk blodtryk, et lille fald i pulstryk, medens en stigning i pulsfrekvensen ikke afviger i gennemsnit fra kontrolværdierne. Sådan dynamik af blodtryk og puls indikerer en præference-adrenerge variant af sympatikotonisk reaktivitet. Denne antagelse er baseret på den kendsgerning, at stimulering af a-adrenoreceptorer har ringe effekt på hjertefrekvensen, mens der på yderkant af perifere fartøjer fremgår, at vasokonstriktion opstår. Ca. 30% af børnene med MVP kan have ortostatisk hypotension (nedsat blodtryk og en kraftig stigning i puls i ortostase), som er forbundet med høj central og perifer? -Adrenergisk hyperaktivitet.

Forløb af mitralventilen.

Mitral ventil prolapse (MVP) er den mest almindelige variant af hjertevalvular patologi og i de fleste har en fremragende prognose. I et lille antal patienter er udviklingen af ​​sådanne alvorlige komplikationer som akkordbrud, hjertesvigt, vedhæftning af infektiv endokarditis og tromboembolisme med myxomatøse mitralventiler imidlertid mulige.

Navigation i afsnittet

Hemodynamik af store og små cirkler i blodcirkulationen i PMK

Det kliniske billede (kliniske manifestationer med PMK)

Arrhythmias i mitral ventil prolapse

prodrom

Cuffer og Borbillon i 1887 var de første til at beskrive auscultatory fænomenet mellem-systoliske klik (klik) ikke relateret til udvisning af blod.

I 1892 bemærkede Griffith, at den apikale sene systoliske murmur betyder mitral regurgitation. I 1961 blev J. Reid udgivet, hvor forfatteren overbevisende viste for første gang, at mellemstore systoliske klik er forbundet med den stramme spænding af tidligere afslappede akkorder. Den umiddelbare årsag til systoliske klik og sen støj blev først kendt efter J. Barlows og kollegas arbejde.

Forfatterne, der udførte i 1963-1968. Angiografisk undersøgelse af patienter med de angivne lydsymptomer viste for første gang, at mitralventilen forlader særegent sag i hulrummet i venstre atrium under systole i venstre ventrikel. Denne kombination af systolisk støj og klik med ballonformet deformation af mitralventil-cusps og de karakteristiske elektrokardiografiske manifestationer af forfatterne identificerede auskultations-elektrokardiografisk syndrom. I efterfølgende undersøgelser begyndte det at blive betegnet med forskellige udtryk: "kliksyndrom", "slamventilsyndrom", "klik og støjsyndrom", "aneurysmalt mitralventilafbøjningssyndrom", "barlow syndrom", vinkelsyndrom osv. Udtrykket mitralventil prolaps "i øjeblikket mest udbredt, først foreslået af J Criley.

I de senere år har mitralventilapapsyndromet været intensivt studeret på grund af øgede tekniske evner og indførelse af ekkokardiografi i klinisk praksis. En betydelig interesse for dette problem og et stort antal publikationer om PMH gav impulser til undersøgelsen af ​​denne patologi i barndommen.

definition

Mitralventilapaps (PMK) - Hæftning af ventilklemmerne ind i hulrummet i venstre atrium er et fænomen, at ikke alle læger er utvetydige, da dets risiko og diagnostiske betydning endnu ikke er blevet vurderet.

Diagnose af MVP, hovedsageligt hos unge, udføres af fire hovedårsager:

utilsigtet påvisning hos personer, der ikke har subjektive klager under en rutinemæssig undersøgelse af bestemte grupper af befolkningen

forskning i forbindelse med påvisning af auskultatoriske tegn på mitral regurgitation

en undersøgelse af subjektive klager, primært rytmeforstyrrelser, cardialgi, synkope

påvisning af MVP under en diagnostisk søgning efter andre kardiovaskulære sygdomme.

Frekvensen af ​​MVP hos børn varierer fra 2 til 16% og afhænger af dens detekteringsmetode (auskultation, fonokardiografi (PCG), ekkokardiografi (EchoCG)).

Frekvensen af ​​PMK stiger med alderen. Oftest ses det i en alder af 7-15 år. Hos børn under 10 år forekommer prolapse af MK omkring lige så ofte hos drenge og piger og over 10 år - forekommer signifikant hyppigere hos piger i forholdet 2: 1.

Hos nyfødte, MVP er fundet casuistisk sjældne. Hos børn med forskellige hjertesygdomme findes PMK i 10-23% af tilfældene og når høje værdier i arvelige sygdomme i bindevævet. Vi observerede prolapse af MK hos fosteret ved 33 ugers svangerskab ved hjælp af føtale EchoCG fra en mor med Marfan-sygdom.

Frekvensen af ​​MVP i den voksne befolkning er 5-10%. Hos voksne patienter er MVP mere almindelig hos kvinder (66-75%), med en top ved 35-40 år.

Skelne mellem primær (idiopatisk) PMK, som primært vil blive beskrevet yderligere og sekundær, der forekommer på baggrund af andre sygdomme som hjerteinfarkt, hjerteinfarkt, kardiomyopati, forkalkning af mitralringen, papillær muskel dysfunktion, kongestiv hjertesvigt, systemisk lupus erythematosus.

Primær PMK anses ikke for at være ikke kun en hjertepropologi, men oftest en patologi generelt. Hvis PMK imidlertid skyldes myxomatøse ændringer, ledsages af alvorlige hjertesygdomme, primært rytme- og ledningsforstyrrelser eller signifikant mitralregurgitation, det tiltrækker opmærksomhed i terapeutiske og prognostiske aspekter.

patogenese

Årsagen til myxomatøse ændringer i ventilklemmer bliver oftere uigenkendt, men i betragtning af kombinationen af ​​PMK med arvelig bindevævsdysplasi, mest udtalte i Ehlers-Danlos, Marfans syndromer, ufuldkommen osteogenese, hypomashma hos kvinder, brystfeil, sandsynligheden for genetisk afhængighed af MVP er høj.

Morfologisk består ændringerne i væksten af ​​slimhinden i ventilbladet. Dens fibre er indlejret i det fibrøse lag, hvilket tilsidesætter sidstnævntes integritet, som følge heraf påvirkes ventilsegmenterne mellem akkorderne.

Dette fører til en slingende og kuppelformet sag af ventilbladet mod venstre atrium under systole i venstre ventrikel. Meget sjældnere forekommer dette, når akkordforlængelse eller svaghed i akkordapparatet.

For den sekundære MAP er den mest karakteristiske morfologiske forandring den lokale fibroelastiske fortykning af den underliggende overflade af det prolapable blad med histologisk bevarelse af dets indre lag. Både i primær og sekundær PMK er bagudløser overrasket oftere end front.

Det primære MVPs morfologiske grundlag er processen med myralomatøs degeneration (MD) af mitralcusps. MD er en genetisk bestemt proces med ødelæggelse og tab af den normale arkitektonik af fibrillar kollagen og elastiske strukturer i bindevævet med akkumulering af syre mucopolysaccharider uden tegn på inflammation. Grundlaget for udviklingen af ​​MD er en arvelig biokemisk defekt i syntesen af ​​type III kollagen, et fald i niveauet af molekylær organisering af kollagenfibre.

Læsionen overvejende påvirker det fibrøse lag, som tjener som "bindvævskelettet" af mitralventilen, er dets udtynding og diskontinuitet med samtidig fortykning af det løst svampede lag bemærket, hvilket fører til et fald i ventilens mekaniske styrke.

Makroskopisk myxomatøse modificerede mitralcusps virker løs, forstørret, overflødig, deres kanter er krøllet, festoonerne sår ind i hulrummet i venstre atrium.

I nogle tilfælde fortsætter MD med samtidig beskadigelse af andre bindevævskonstruktioner i hjertet (udtrængning af senekorder, dilatation af mitralringen og aorta rot, skade på aorta- og tricuspideventiler).

Hemodynamik af store og små cirkler i blodcirkulationen i PMK

Hemodynamik af de store og små cirkler i blodcirkulationen i MVP I mangel af mitral insufficiens forbliver LV's kontraktile funktion uændret. På grund af autonome sygdomme kan der forekomme hyperkinetisk hjertesyndrom (styrkelse af hjertetoner, tydelig pulsering af carotidarterierne, pulsus celer et altus, udstødningssystolisk murmur, moderat systolisk hypertension).

Hvis MH opstår, bestemmes et fald i myokardial kontraktilitet, NK kan udvikle sig.

Hos 70% af patienterne med primær MVP blev grænsen for lunghypertension detekteret. Klinisk kan grænseoverskridende pulmonal hypertension antages ved tilstedeværelsen af ​​indikationer af smerte, der forekommer i den rigtige hypokondrium under langvarig løb, sportsaktiviteter. Dette symptom er en klinisk manifestation af inkonsekvensen af ​​præstationen af ​​bugspytkirtlen øget flow til hjertet.

På den del af den systemiske cirkulation er der en tendens til fysiologisk arteriel hypotension. Derudover høres ofte accent af tone II over flyet, som ikke blev båret patologisk (varigheden af ​​tone II er forkortet, dens aorta og lungekomponenter slås sammen) karakter, funktionskole med maksimal lyd over fly, bliver ofte hørt.

Borderline pulmonal hypertension er baseret på mindst 2 patogenetiske mekanismer:

1) den lille cirkulære høje vaskulære reaktivitet
2) hyperkinetisk hjertesyndrom, der fører til relativ lille cirkel hypervolemi og nedsat venøs udstrømning fra lungekarrene.

Langsigtige observationer indikerer et gunstigt forløb af lunghypertension i grænsen, men i nærvær af mitral insufficiens kan det være en faktor, der bidrager til dannelsen af ​​høj lunghypertension.

Kliniske manifestationer

Kliniske manifestationer af PMH varierer fra minimal til signifikant og bestemmes af graden af ​​bindevævsdysplasi i hjertet, autonome og neuropsykiatriske abnormiteter.

Fra en tidlig alder kan identificeres dysplastiske tegn på bindevæv strukturer i bevægeapparatet og ledbånd (hofteledsdysplasi, lyskelymfeknuder og navlebrok).

De fleste af dem har en forudsætning for katarrale sygdomme, tidlig opstart af ondt i halsen, kronisk tonsillitis.

Ikke-specifikke symptomer på neurokirculatorisk dystoni (NCD) påvises i 82-100% af tilfældene, idet 20-60% af patienterne ikke har nogen subjektive symptomer. De vigtigste kliniske manifestationer af PMK:

- hjertesyndrom med vegetative manifestationer;
- hjertebanken og afbrydelser i hjertets arbejde
- hyperventilationssyndrom;
- vegetative kriser;
- syncopale tilstande
- forstyrrelser af termoregulering.

Frekvensen af ​​cardialgia varierer fra 32 til 98%. Det mest acceptable synspunkt forekommer os at forsvare antagelsen om den ledende rolle autonomt nervesystem dysfunktion i oprindelsen af ​​cardialgia hos personer med MVP. Smerter i precordialområdet er labile: en svag og moderat smerteintensitet, en følelse af ubehag i brystet. Cardialgia opstår spontant eller på grund af overarbejde, psyko-følelsesmæssig stress; stop uafhængigt eller når du tager "hjerte" lægemidler (valocordin, corvalol, validol).

Kliniske symptomer er mere almindelig hos kvinder: kvalme og "klump i halsen", vegetative kriser, overdreven sveden, asthenovegetative syndrom, perioder subfebrile, synkope. Vegetative kriser forekommer spontant eller situationsmæssigt, gentages mindst tre gange over en periode på tre uger og er ikke forbundet med væsentlig fysisk stress eller en livstruende situation. Kriser, som regel, er ikke ledsaget af et lyst følelsesmæssigt og vegetativt arrangement.

I den fysiske status er der markører for bindevævsdysplasi (STD). I overvejende flertal tilfælde kan unge, unge og midaldrende mennesker med hjertecancer i hjertet identificere tre eller flere fænotypiske stigmas (myopi, fladfodhed, asthenisk fysik, høj højde, reduceret ernæring, dårlig muskeludvikling, øget strækbarhed af små led, dårlig kropsholdning).

Cephalgia med MVP registreres i 51-76% af tilfældene, manifesteret i form af periodisk tilbagevendende anfald og har oftere karakter af smerte ved spænding. Forårsaget af psykogene faktorer, vejrændringer, fange begge halvdele af hovedet. Mindre hyppige (11-51%) migræne hovedpine er noteret. Dyspnø, træthed, svaghed er normalt ikke korreleret med sværhedsgraden af ​​hæmodynamiske forstyrrelser, samt med træningstolerance, er ikke forbundet med skjolddeformationer og har en psykoneurotisk genese. Dyspnø kan være iatrogen i naturen og skyldes detraining, fordi Læger og forældre begrænser ofte deres fysiske aktivitet til børn uden nogen grund. Hertil kommer, åndenød kan skyldes hyperventilationssyndrom (dyb suk, perioder med hurtige og dybe vejrtrækninger i mangel af ændringer i lungerne).

Karakteristiske auskultatoriske tegn på MVP er:

- Isolerede klik (klik)
- en kombination af klik med sen systolisk støj
- Isolerede sene systoliske murmurer (PSS);
- holosystolisk støj.

Isolerede systoliske klik observeres i perioden med mesosystoler eller i sent systole og er ikke forbundet med udvisning af blod ved venstre ventrikel. Deres oprindelse er forbundet med akkordens overordnede spænding under ventilens maksimale afbøjning i det venstre atriums hulrum og det pludselige fremspring af de atrioventrikulære ventiler. Klik kan høres konstant, eller forbigående, ændre deres intensitet med en ændring i kropsstilling.

Intensiteten af ​​klik stiger i lodret stilling og svækker (kan forsvinde) i den udsatte position. Klik høres over et begrænset område af hjertet (normalt ved toppen eller ved V-punktet), som normalt ikke udføres uden for hjertets grænser og ikke overstiger hjertets tone i volumen II. Klik kan være enkelt og flere (torsk).

Hvis du har mistanke om, at der forekommer klik i hjertet, skal du høres i stående stilling efter en lille belastning (hopper, squats). Hos voksne patienter anvendes en test med indånding af amylnitrit eller motion.

- Isolerede systoliske klik er ikke et pathognomonic auscultative symptom på MVP. Klik, der ikke er relateret til udvisning af blod kan observeres i mange sygdomstilstande (aneurisme atrielle eller ventrikulære septale, trikuspidalklap prolapse, plevroperikardialnye adhæsioner). Klik PMK, skal skelnes fra klikflygtning, der opstår i den tidlige systole og kan være aorta og lunge. Aortisk klik af eksil høres som i tilfælde af PMK ved toppunktet, de ændrer ikke deres intensitet afhængigt af respirationsfasen.

- Lungeklap af eksil høres i projiceringsområdet på LA-ventilen, de ændrer deres intensitet under vejrtrækning, og de bliver bedre hørt under udånding. MVP manifesteres oftest af en kombination af systoliske klik med en sen systolisk støj. Sidstnævnte skyldes turbulent blodgennemstrømning som følge af udbulning af ventiler og vibrationer i de anstrengte senetråder.

Senest systolisk høres bedre i den udsatte position på venstre side, forstærket under Valsalva manøvreringen. Støjens natur kan variere med dyb vejrtrækning. Når du ånder ud, støjen stiger og sommetider får en musikalsk skygge. Ofte er kombinationen af ​​systoliske klik og sen støj tydeligst afsløret i lodret stilling efter træning. Nogle gange med en kombination af systoliske klik med sen støj i lodret position kan en voko-tolisk lyd optages.

Isolerede sent USS forekommer i ca. 15% af tilfældene. Han lyttede til toppen, holdt i armhulen. Støjen fortsætter med at tone II, er grov, "skrabende" karakter, bedre defineret liggende på venstre side. En isoleret sent USS er ikke et patognomonisk tegn på MVP. Det kan observeres i obstruktiv læsioner af LV (IHSS, diskret aortastenosose). Sen SSH skal skelnes fra de mid-systoliske eksillyde, som også opstår isoleret fra den første tone efter åbningen af ​​semilunarventilerne, har en maksimal lyd i den midterste systole.

Mellemliggende systoliske eksillyde observeres med:

- stenosis af semilunarventiler (aorta eller LA-valvular stenose);
- dilatation af aorta eller LA over ventilen;
- stigning i venstre ventrikulær udstødning (bradykardi, AV blokade, feber, anæmi, thyrotoxicose, med fysisk anstrengelse hos raske børn).

Holosystolisk støj i den primære PMK observeres sjældent og indikerer tilstedeværelsen af ​​mitralregurgitation. Denne lyd optager hele systolen og ændrer stort set ikke i intensitet, når kroppens position ændres, den udføres i axillærområdet, den forstærkes under Valsalva-manøvren.

Yderligere (fakultative) auskultatoriske manifestationer ved MVP'en er "squeaks" ("meowing") forårsaget af vibrationer af akkorder eller en del af ventilen. De observeres oftere, når systoliske klik kombineres med støj, sjældnere med isolerede klik.

Hos nogle børn med PMK kan der høres en tredje tone, der opstår i fase med hurtig påfyldning af LV. Denne tone har ingen diagnostisk værdi og kan normalt høres i tynde børn.

Arytmier i PMH

Der opstår 16-79% af tilfældene. Subjektive følelser i arytmier - hurtig hjerterytme, "afbrydelser", chok, "fading". Takykardi og ekstrasystol er labile, situationally betinget (spænding, fysisk anstrengelse, drikker te, kaffe).

Oftest fandt man sinus takykardi, supraventrikulære og ventrikulære ekstrasystoler, supraventrikulære former for takykardier (paroxysmal, ikke-paroxysmal), mindre ofte - sinus bradykardi, parasystol, flimmer og atriell fladder, WPW syndrom.

Ventrikulære arytmier er ofte ikke livstruende, og kun i en lille procentdel af tilfælde er livstruende. Men i alle tilfælde er der behov for mere forskning for at bestemme risikofaktorer for livstruende ventrikulære arytmier tætte associering i ventrikulære arytmier med det niveau af cirkulerende katekolaminer, primært fra den adrenale fraktion. Kernen i ventrikulære arytmier hos patienter med MVP kan ligge arytmogent pankreasdysplasi. Kirurgisk resektion af det arytmogene fokus tillod fuldstændigt at stoppe ventrikulærarytmi.

Syndrom af det forlængede QT-interval i den primære PMH

QT-forlængelse med PMK forekommer med en frekvens på 20 til 28%. Hos patienter med MVP og atrialarytmi overstiger QT-intervallet ikke den øvre grænse (440 ms), mens den hos patienter med ventrikulær arytmier, især med deres høje gradationer, overstiger signifikant de maksimale tilladelige værdier af denne indikator.

Oftere asymptomatisk. Hvis syndromet af forlænget QT-interval hos børn med PMK ledsages af besvimelse, er det nødvendigt at bestemme sandsynligheden for at udvikle livstruende arytmier.

Nervesystemet med PMK

Patienter PMC påvist ved øget udskillelse af katekolaminer (adrenalin både gennem og noradrenalin fraktioner) i løbet af dagen, og det nedsætter natten, og har en spiked stigende dag.

Palpitationer, åndenød, smerte i hjertet, morgendræthed, synkope er direkte forbundet med øget sympatisk adrenerge aktivitet. Disse symptomer forsvinder som regel på baggrund af indtagelse af α-adrenoblokere, sedativer, lægemidler, som reducerer sympatisk og øger vagaltone, når de udfører en RTI. For personer med hypersympatikotoni er et fald i legemsvægt, asthenisk fysik og astheno-neurotiske reaktioner karakteristiske, hvilket også ofte findes i tilfælde af PMK-syndrom.

Funktionelle test og test, især kardiointervalografi og kil-ortostatisk test, anvendes i vid udstrækning til at vurdere autonome sygdomme. Echoencefalografi markerer ofte ikke den grove interesse for cerebrale strukturer.

Emosionelle forstyrrelser i MVP

Den mest registrerede depression, som tegnede sig for mere end halvdelen af ​​opkaldene. Det psykopatologiske billede af disse tilstande svarer til strukturen af ​​"maskerede", slettede depressioner (subdepression).

Episoder af sorg, ligegyldighed, kedsomhed, tristhed eller dysterhed (helst i første halvdel af dagen) kombineres med angst, angst og irritabilitet (helst om eftermiddagen, især om aftenen).

Patologiske legemsfornemmelser er karakteristiske for de fleste patienter - sidstopathier, som oftest er lokaliseret i hovedet, brystet, mindre ofte i andre dele af kroppen. Ofte fejler de seneste opgaver som somatiske lidelser.

Umiddelbart inden starten af ​​sistaopathy med en algisk tinge (nyligning) forekommer en uddybning af asthenodynamisk frustration. I begyndelsen af ​​forekomsten af ​​førstoalgii er faktisk smertekomponenten fraværende. Fornemmelser kan begynde med fremkomsten af ​​usædvanlige, hidtil ukendte "kroppens fornemmelser" eller kropsdele ( "følelse hjerte", "arm", "del af ansigtet," "Jeg føler hjernen", og så videre. P.), en følelse af "alvor", "fylde", "klemme", lokaliseret "inde", "i dybden" af hovedet, brystet, en anden del af kroppen. Efterhånden som disse fornemmelser stiger, bliver de forbundet eller endda erstattet af deres egen smertekomponent.

Mange depressive tilstande ledsaget af MVP er præget af hypokondrier.

Den næst mest almindelige efter affektive lidelser i MVP er et asthenisk symptomkompleks. Det manifesterer sig i klager over intolerance over for lyst lys, kraftige lyde, øget distraherbarhed. En omvendt daglig rytme er noteret: patienter føler sig værre om aftenen, når alle disse lidelser øges, falder i søvn forstyrres. Det skal bemærkes, at patienterne, omend kort sagt, føler sig ret forfriskede.

Vegetative sygdomme er labile og forekommer i situationer, der er vigtige for patienten, hvilket gør det muligt for os at tale om en overvejende reaktiv situationsmæssig manifestation af vegetativ dysfunktion. Vegetative kriser med forskellige orienteringer og forbigående episoder (fra flere dage til flere uger) med arteriel hyper- eller hypotension, diarré, hypertermi er karakteristiske.

Diagnose af mitralventil prolaps

Dianostiku mitral ventil prolapse udføres i følgende tilfælde:

1) Differential diagnose med overtagne hjertefejl - dette reducerer muligheden for overdiagnose og forhindrer iatrogen

2) Differentiel diagnose med andre hjertesygdomme ledsaget af mitral regurgitation (myokarditis, infektiv endokarditis, cardiomyopati, etc.) - dette bestemmer den rigtige behandlingsstrategi;

3) anerkendelse af arvelige sygdomme og syndromer, hvor MVP er almindeligt;

4) forebyggelse og behandling af komplikationer af MVP, såsom hjertearytmi og svær mitral regurgitation.

ekkokardiografi

I vores land er det almindeligt at opdele PMC med 3 grader afhængigt af dybden af ​​prolapse (den første er op til 5 mm under ventilringen, den anden er 6-10 mm og den tredje er mere end 10 mm). Selvom det er fastslået, at MVP'en med en dybde på op til 1 cm er prognostisk gunstig. I andre lande er det almindeligt at dele PMH i organisk (med tilstedeværelse af myxomatøs degeneration) og funktionel (i mangel af EchoCG-kriterier for myxomatøs degenerering). Ifølge EchoCG reduceres den enddiastoliske diameter af venstre ventrikel hos de fleste børn med PMK. Kombinationen af ​​reduceret venstre ventrikel hulrum med normal eller øget areal MK fremmer forekomsten ventil-ventrikulære ubalancer, som er en af ​​de patogenetiske mekanismer for prolaps af bladene.

elektrokardiografi

De vigtigste elektrokardiografiske abnormiteter, der findes i MVP'en, omfatter ændringer i den ende af det ventrikulære kompleks, unormal hjerterytme og ledning.

Ændringer i processen med repolarisering på et standard EKG registreres i forskellige kundeemner med 3 typiske muligheder:

- isoleret inversion af T-bølger i lemmer; II, III, avF uden ST-segmentforskydning (hyppigere forbundet med kendetegn ved hjertets placering (lodret "dryp" -hjertet, median placeret i brystet ifølge typen af ​​"suspenderet" hjerte);

- T-bølge inversion i ekstremitetsafledningerne og venstre bryst ledninger (hovedsagelig i V5-V6) i kombination med en lille forskydning ST nedre kontur (indikerer tilstedeværelsen af ​​latente myocardiale ustabilitet stigende frekvens med 2 gange ved registrering af en standard EKG i ortostatisk position.. Udseendet repolyarizatsionnyh ændringer i ortho-stilling kan forklares ved en stigning i spændingen i papillærmusklen opstår på grund af takykardi, reduktion ventrikulær volumen og øge dybden af ​​prolaps af bladene. Hvis årsagen til en sådan tidligere ST-T ændringer forbundet med iskæmiske sygdomme i koronarkredsløbet, eller behandles som et kombineret manifestation af dysplastiske proces af hjertet, på nuværende tidspunkt, de fleste forfattere se grunden i hypersympathicotonia. En sådan påstand er baseret på det faktum, at ST-T ændringer i MVP er variable i naturen og forsvinde fuldstændigt under belastning farmakologisk test med β-blokering);

- T-bølge inversion sammen med fremkomsten af ​​ST-segmentet (forårsaget syndrom tidlig ventrikulær repolarisering - elektrokardiografiske fænomener, det vigtigste træk er psevdokoronarny stigning ST ovenfor isolines Underliggende syndrom er medfødt individ funktioner elektrofysiologiske processer i myocardium, hvilket fører til tidlig repolarisering sine subepicardial lag He.. forekommer med en frekvens på 1,5% til 4,9% i befolkningen, 3 gange oftere hos drenge end hos piger.

Der er ingen uafhængig diagnostisk værdi af CPP og observeres med samme hyppighed hos raske og børn med organisk hjertesygdom). I enkeltpublikationer rapporteret om forekomsten af ​​myokardisk iskæmi hos menstruationssyndrom hos børn. Medfødte anomalier af koronarbeholdere kan ligge i dannelsen af ​​transient iskæmi hos sådanne patienter. Myokardiel iskæmi stiger med motion. Pålideligt fastslår anomalien af ​​koronarcirkulationen muliggør myokardieperfusionskintigrafi og angiografi af koronarbeholderne.

PCG er et dokumentarisk bevis for lydfænomenen PMK med auscultation. På grund af det faktum, at den grafiske registreringsmetode ikke kan erstatte den sensoriske opfattelse af lydvibrationer med en læges øre, bør auskultation foretrækkes. Nogle gange kan PCG være nyttigt ved analyse af strukturen af ​​faseindikatorer for systole. For eksempel er et informativt kriterium for sympatikotoniske lidelser i myokardiet en stigning i forholdet mellem QT / Q-S (elektrisk og elektromekanisk LV systole.

Røntgen af ​​hjertet

I mangel af mitral regurgitation observeres udvidelsen af ​​skyggen af ​​hjertet og dets individuelle kamre ikke. Den lille størrelse af hjertet i 60% kombineres med fremspringet af flyets bue. Synlig udbuling bue LA er en bekræftelse af bindevæv af mindreværd i strukturen af ​​den vaskulære væg af luftfartøjet, samtidig ganske ofte defineret grænse pulmonal hypertension og "fysiologisk" pulmonal regurgitation.

Differentiel diagnose med overtagne hjertefejl

Differentialdiagnose med overtagne hjertefejl er primært baseret på auscultatory data, især i nærvær af systolisk murmur, hvilket indikerer mitralregurgitation.

Her skal man huske på, at denne støj har en betydelig variabilitet i at ændre kroppens position - fra grov savning til blid kort, indtil forsvinden, hovedsagelig i kroppens vandrette stilling.

Støj er ikke et obligatorisk tegn og forekommer enten alene eller i forbindelse med systolisk silke eller "klik" - en kort høj lyd, der også er karakteriseret ved inkonsekvens i en række hjerteslag. Et systolisk "klik" (ekstra tone) kan være tidligt eller signifikant bortset fra I-tonen, det bliver bedre hørt, når phonendoscope bevæger sig fra toppunktet til venstre kant af brystbenet. Et dybt åndedræt, en lang varighed og en Valsalva-manøvre bidrager til bevægelsen af ​​den systoliske "klique" i retning af den første tone.

Brugen af ​​vazopressornye betyder, at intensiteten af ​​"klik" og forkortelsen af ​​støj svækkes. En fuldstændig korrelation af arten af ​​auscultatoriske data med graden af ​​forlængelse af bladet eller ventilblade og antallet af berørte ventiler er ikke detekteret. Selv med en tilstrækkelig dyb prolaps af mitral- og tricuspideventilerne, er det ikke muligt at identificere auscultatory abnormiteter. Samtidig beskrives udseendet af ikke kun en, men to og endog tre systoliske "klik" og deres kombination med systolisk støj af forskellig varighed, tid for forekomst og timbre, hvilket skaber indtryk af polyfoni.

Meget hyppigere kan man høre en kort diastolisk murmur på grund af mødet af den bageste kusp, der vender tilbage fra venstre atrium med den forreste kant.

Så for MVC er inconstancy af auskultatoriske symptomer karakteristiske, fordi en ændring i tid og karakter eller endog forsvinden af ​​systolisk støj og et "klik" er forbundet med en ændring i trykket i det venstre ventrikulære kammer. Derfor kan udover at ændre kroppens position, fysiske og kolde belastninger, tests med amylnitrit og nitroglycerin eller en Valsalva mand provokere diagnostiske tests.

Den mest informative forskning i diagnosen PMH er ekkokardiografi (EchoCG).

Med denne undersøgelse kan MVP findes hos ca. 10% af de patienter, som hverken har subjektive klager eller auskultatoriske tegn på prolaps.

Et specifikt ekkokardiografisk tegn er en sagging af bladet i hulrummet i venstre atrium i midten, enden eller i hele systolen. I øjeblikket er der ikke særlig opmærksomhed på dybden af ​​ventilbladets sagging, selv om mange læger i vores land er orienteret mod klassificeringen af ​​N.M. Mukharlyamova og A.M. Noruzbayeva (1980), ifølge hvilken den første grad af MVP er fra 2 til 5 mm af ventilens bevægelse i retning af atriumet, II - 6 - 8 mm og III grad - 9 mm eller mere over niveauet for den venstre atrioventrikulære åbning. Der er imidlertid ikke nogen direkte sammenhæng mellem dybden af ​​sagging og tilstedeværelsen eller sværhedsgraden af ​​graden af ​​regurgitation, såvel som tilstedeværelsen og / eller naturen af ​​en hjerterytmeforstyrrelse.

Andre instrumentelle metoder til diagnose af PMH er ikke specifikke.

Så afslører en røntgenundersøgelse af brystorganerne ikke nogen abnormiteter i hjerteskyggen, men det kan være nyttigt at studere selve brystets struktur.

EKG viser heller ikke specifikke tegn på skade, selvom relativt ofte ændringer i ST-T-komplekset, kan forlængelsen af ​​QT-intervallet detekteres, kan der forekomme mild depression af T-bølgen. PMK kan ledsages af forskellige hjerterytmeforstyrrelser, oftere er det ventrikulært ekstrasystol.

Andre typer arytmier omfatter sinusarytmi, paroxysmal takykardi, sykt sinus syndrom, for tidlig ventrikulær kontraktion og andre rytme- og ledningsforstyrrelser. Ifølge forskellige kilder varierer arytmier i hvile hos personer med MVP fra 16 til 60%.

Samtidig bør patienternes klager over hjerteslag evalueres, da i 50% af dem, hovedsagelig hos kvinder, ikke overvåger deres subjektive følelser. Særlige undersøgelser afslørede ikke forskelle i hyppigheden af ​​hjertearytmi i grupper af patienter med idiopatisk MVD og unge patienter med neurocirkulatorisk dystoni uden MVP.

Ofte er PMH årsagen til diagnostiske fejl, ikke så meget, fordi der er behov for at fortolke auskultatoriske ændringer, men fordi de begynder at lægge vægt på, og til tider bare for første gang være opmærksomme på, at der forekommer subjektive følelser i hjerteområdet. Samtidig kan patienten ikke vide, om han tidligere har hørt nogen ændringer i hjertet.

Auscultatory differentierede diagnoser af idiopatisk MVP og myocarditis er, at med sidstnævnte udvikler støj, der fremkommer gradvist i intensitet og område over flere dage, og regresserer derefter i samme rækkefølge. Samtidig er der en ændring i hjertets grænser til venstre, efterfulgt af en tilbagevenden til det foregående niveau. Hertil kommer, at når myokarditis ikke høres systolisk "klik". Diagnosen kan bekræftes af et fald i udkastningsfraktionen og en vis udvidelse af det venstre ventrikulære kammer under en ekkokardiografisk undersøgelse såvel som ved dynamikken i biokemiske ændringer i blodet.

Nederlaget for mitralventilen med infektiv endokarditis går som regel forud for et levende klinisk billede, der indikerer en smitsom toksisk læsion. Differentialdiagnostik, hvor behovet er opstået på grund af auskultativny tegn på mitralregurgitation, udføres ved hjælp af EchoCG, hvorved vegetationer bestemmes på de berørte ventiler, og graden af ​​regurgitation skrider frem i observationens dynamik.

Disse såvel som andre (kardiomyopati, iskæmisk hjertesygdom, arteriel hypertension), sygdomme ledsages af sekundær prolaps af mitralventilcusps, hvilket hovedsageligt skyldes svækkelse eller brud på cordophalus eller ændringer i funktionen af ​​papillære muskler. I forbindelse med dette referencepunkt i diagnosen, især når det er umuligt at producere EchoCG, er der en konstant grov støj, hvis intensitet svarer til graden af ​​mitralregurgitation og er ikke afhængig af stresstests, der er informative for den primære PMH.

Arvelige sygdomme og syndromer, hvor der er en PMH, anerkendes hyppigst ved evaluering af patientens udseende. Her skal udøveren ikke blive flov, hvis han ikke grundigt husker symptomerne på disse sygdomme, men lægen skal være foruroliget over patientens unormale udseende som helhed eller individuelle dele af hans krop. Bærende tegn på sådanne afvigelser er følgende:

- Generelle tegn - lange, aflange lemmer i forhold til størrelsen af ​​torso, araknide fingre (arachnodactyly), strukturelle træk i kraniet og brystet - med Marfan syndrom; forkortelse af ekstremiteterne i forhold til størrelsen af ​​torsoen, deres krumning og tilstedeværelsen af ​​pseudarthrosis med ufuldkommen osteogenese; eukuchoid struktur af kroppen, gynækomasti, forlængelse af ekstremiteterne i Klinefelter syndrom (Klinefelter syndrom).

- Thorax - akut epigastrisk vinkel, fald i anteroposterior thorax, deprimeret brysthinne, kyphosis, skoliose, straight back syndrom.

- Skull, ansigt - dolichocephalus, langt smalt ansigt, "gotisk" himmel i kombination med høj stemme i Marfan syndrom, maskelignende ansigt, hængende øjenlåg, lav hårlinje med miotonia dystrophica (ofte kombineret med hjerterytme og ledningsforstyrrelse). Low-set ører er karakteristiske for mange arvelige sygdomme.

- Øjne - myopi, skævhed, ectopi af linsen, epicant (semilunar tynd hudfold dækker det indre hjørne af palpebralfissuren), blå sclera.

- Hud - mange pigmentpletter som fregner, udtynding af huden, dens fantastiske sårbarhed ved den mindste skade, men uden signifikant blødning, tendens til at danne petechialblødninger i kompressionsområder, øget hudens strækbarhed (evnen til at forsinke kindernes hud og ydersiden af ​​albuen med mere end 5 cm, hud over kravebenet med mere end 3 cm), atrofiske furer, subkutane knuder hovedsageligt på forsiden af ​​benene - med Ehlers-Danlos syndrom (Ehlers-Danlos).

- Venøse skibe - varicocele hos drenge, åreknuder i underekstremiteter hos unge kvinder, der ikke har født.

- Ledninger - hypermobilitet - muligheden for passiv forlængelse af fingeren vinkelret på håndens bagside, passiv adduktion af fingeren til kontakt med underarmen, overbøjning i albue og knæled (hyperextension), evnen til at røre håndfladerne uden at bøje knæene med Ehlers syndrom - dan.

Et bestemt symptom er naturligvis ikke et ubestrideligt bevis på en bestemt sygdom, men i dette tilfælde bør det lægge lægen for at lytte mere omhyggeligt til patientens hjerte.

Differentiel diagnose af primær PMH

Myokarditis - den frembragte lyd udvikler sig gradvist i intensitet og område over flere dage og regresserer derefter i samme rækkefølge. Samtidig er der en ændring i hjertets grænser til venstre, efterfulgt af en tilbagevenden til det foregående niveau. Hertil kommer, at når myokarditis ikke høres systolisk "klik". Diagnosen kan bekræftes af et fald i udstødningsfraktionen og en vis LV-ekspansion under echoCG, såvel som ved dynamikken i ændringer i blodet.

Atriel septum aneurisme

Aneurysme i det interatriale septum er normalt placeret i området med det ovale vindue og er forbundet med insolvens af bindevævselementerne. Det forekommer i arvelig bindevævsdysplasi, efter den spontane lukning af MPP-defekten eller er en medfødt udviklingsanomalie. Normalt er aneurysmalt fremspring lille, ikke ledsaget af hæmodynamiske forstyrrelser og kræver ikke kirurgisk indgreb.

Klinisk kan en aneurisme blive mistænkt ved tilstedeværelsen af ​​klik i hjertet, svarende til dem i MVD. En kombination af aneurisme og prolaps er også muligt. For at tydeliggøre lydens karakter ændrer hjerteændringer i ekkokardiografi. Aneurysme er bekræftet af tilstedeværelsen af ​​fremspring af MPP i retning af højre atrium i området med det ovale vindue. Børn med WFP aneurysmer er prædisponerede for udviklingen af ​​supraventrikulære takyarytmier, sinus syndrom.

Evans-Lloyd-Thomas (Evans-Lloyd-Thomas, syn. "Hængende hjerte"). Diagnostiske kriterier for syndromet er: vedvarende cardialgi af typen angina pectoris forårsaget af en konstitutionel anomali af hjertets position.

Kliniske symptomer omfatter: smerte i hjerteområdet, forhøjet prekardialpulsation, funktionel NL. EKG: Negativ T-tænder i fører II, III, avF. Radiografisk: i direkte fremspring er skyggen af ​​hjertet ikke ændret, skråt - med et dybt ånde er hjertets skygge langt væk fra membranet ("suspenderet" hjerte), skyggen af ​​den inferior vena cava visualiseres. Ekkokardiografisk undersøgelse gør det muligt at skelne "suspenderet hjerte" syndrom fra PMK.

Tricuspidventil prolaps isoleret

Isoleret tricuspid prolaps observeres casualt sjældent, dets oprindelse er ikke undersøgt, men det er sandsynligvis at være af samme art som MVP syndrom. Klinisk bestemt auskultatorisk billede som i PMH. Men når tricuspidventilen forløber, klikkes og senes NL høres over xiphoidprocessen, og til højre for brystbenet bliver clicksne sidst systoliske under indånding og tidlig systolisk under udånding. For at skelne mellem disse stater tillader ekkokardiografi.

Komplikationer af primær PMH

I de fleste tilfælde forekommer prolaps af MK positivt, og kun i 2-4% fører til alvorlige komplikationer.

De vigtigste komplikationer i løbet af primær MVP er: akut eller kronisk mitral insufficiens, bakteriel endokarditis, tromboembolisme, livstruende arytmier, pludselig død.

Akut MN stammer fra frigørelsen af ​​senetråden fra MK-folderen (floppy mitral-ventilsyndrom). Hos børn er det observeret casuistisk sjældent og er hovedsageligt forbundet med brystsygdom hos patienter med baggrund af myxomatøs akkorddegeneration. Kliniske symptomer manifesteret af pludselig udvikling af lungeødem. Typiske auskultatoriske manifestationer af prolapse forsvinder, blæser panSSH fremstår, udtalt tone III, ofte MA. Orthopnea, kongestiv, finboblende raler i lungerne, og boblende vejrtrækning udvikler sig. Radiografisk bestemt kardiomegali, dilatation af venstre atrium og LV, venøs trængsel i lungerne, et billede af præ- og lungeødem. Bekræft adskillelsen af ​​senetråder tillader ekkokardiografi. "Dangling" -ventilen eller dens del har ingen forbindelse med subvalvulære strukturer, har en kaotisk bevægelse, trænger ind i hulrummet i venstre atrium under systolen, en stor regurgitant flow (++++) bestemmes af doppleren.

Kronisk MN hos patienter med PMK-syndrom er et aldersafhængigt fænomen og udvikler sig efter 40 år. Det har vist sig, at hos voksne er MK prolapse grundlaget for MN i 60% af tilfældene. MN udvikler sig ofte med en overvejende prolapse af den bakre cusp og er mere udtalt. Klagen om åndenød under træning, nedsat fysisk ydeevne, svaghed, forsinkelse i fysisk udvikling. Forsvagningen af ​​I-tonen, blæser holoSSH, udført i den venstre aksillære region, lyder III og IV-hjertet, accentet af II-tonen over flyet bestemmes. På EKG - LV overbelastning, LV hypertrofi, EOS afvigelse til venstre, med svær MN - MA, biventrikulær hypertrofi. Radiografisk bestemt stigning i hjertets skygge, hovedsageligt af de venstre dele, tegn på venøs trængsel. Pålideligt vurder størrelsen af ​​mitral regurgitation (MR) tillader Doppler ekkokardiografi.

Ikke fuldt ud bestemt værdien af ​​MVP i forekomsten af ​​IE. Det er vist, at PMH er en højrisikofaktor for forekomsten af ​​IE. Den absolutte risiko for IE er højere end i befolkningen 4,4 gange. Risikoen for IE er 13 gange højere end i befolkningen i tilfælde af MVP med isoleret sent eller holosystolisk støj - 0,052%. Frekvensen af ​​IE hos patienter med MVP stiger med alderen. I nærvær af bakteriæmi akkumuleres patogenet på de modificerede folder med den efterfølgende udvikling af klassisk inflammation med dannelsen af ​​bakterielle vegetationer. IE forårsager alvorlig MN, der er høj sandsynlighed for tromboembolisme i cerebral fartøjer, ofte er myokardiet med udviklingen af ​​venstre ventrikulær dysfunktion involveret i den patologiske proces.

Diagnose af IE i MVP giver betydelige vanskeligheder. Da ventilerne med prolaps er overdrevne scalloped, tillader det ikke at afsløre begyndelsen af ​​dannelsen af ​​bakterielle vegetationer ifølge EchoCG. Derfor spiller hovedrolle i diagnosen klinikken i den infektiøse proces (feber, kulderystelser, udslæt, splenomegali osv.), Udseendet af MR-støj og detekteringen af ​​patogenet under gentagen blodsåning.

Frekvensen af ​​solen med PMK-syndrom afhænger af mange faktorer, hvoraf hovedparten er myokardiums elektriske ustabilitet i nærvær af et syndrom med forlænget QT-interval, ventrikulære arytmier, samtidig MN, neurohumoral ubalance og andre faktorer.

Risikoen for AF i mangel på MR er lav og overstiger ikke 2: 10.000 om året, mens samtidig med mitral regurgitation øges det 50-100 gange. I de fleste tilfælde er solen hos patienter med MVP arytmogen og skyldes den pludselige opstart af idiopatisk VT (fibrillation) eller på baggrund af forlænget QT-syndrom.

Medicinsk taktik til PMK

Taktik for behandling og behandling af primær prolaps MK.

Referenceteknikker varierer afhængigt af graden af ​​forlængelse af ventilerne, arten af ​​vegetative og kardiovaskulære ændringer.

Det er vigtigt at normalisere arbejde, hvile, tidsplan, respekt for den korrekte tilstand med en tilstrækkelig lang søvn.

Spørgsmålet om fysisk uddannelse og sport afgøres individuelt, efter at lægen vurderer indikatorerne for fysisk præstation og tilpasningsevne til fysisk aktivitet. De fleste, i fravær af MR, udtalte lidelser i repolariseringsprocessen, og PA tolererer tilfredsstillende motion. Med medicinsk kontrol kan de lede en aktiv livsstil uden nogen begrænsning af fysisk aktivitet. Anbefal svømning, skiløb, skøjteløb, cykling. Sportsaktiviteter i forbindelse med bevægelser (hopper, karate wrestling etc.) anbefales ikke.

Påvisning af MR, HA, metaboliske forandringer i myokardiet, forlængelse af QT-intervallet på elektrokardiogrammet dikterer behovet for at begrænse fysisk aktivitet og sport.

Baseret på, at PMH er en særlig manifestation af IRR i kombination med STD, er behandlingen baseret på princippet om tonisk og vegetotrop terapi. Hele komplekset af terapeutiske foranstaltninger bør baseres på patientens individuelle egenskaber og det autonome nerves funktionelle tilstand.

En vigtig del af den komplekse behandling af MVP er ikke-lægemiddelbehandling. Til dette formål ordineres psykoterapi, auto-træning, fysioterapi (elektroforese med magnesium, brom i den øvre cervikal rygsøjle), vandprocedurer, RTI'er og spinalmassage. Der bør lægges stor vægt på behandling af kroniske infektionsinfektioner, ifølge indikationerne udføres tonsillektomi.

Lægemiddelterapi bør rettes mod:

1. behandling af vaskulær dystoni
2. forebyggelse af myokardisk neurodystrofi
3. psykoterapi
4. antibakteriel profylakse af infektiv endokarditis.

Med moderate manifestationer af sympatikotoni er phytoterapi ordineret af beroligende urter, valeriansk tinktur, moderkorn, urter (salvie, vilde rosmarin, St. John's wort, motherwort, valerian, hawthorn), som samtidig har en svag dehydrering effekt.

I de seneste år er et stigende antal undersøgelser blevet brugt til at undersøge effektiviteten af ​​orale magnesiumpræparater. Den høje kliniske effekt af behandling med Magnerot i 6 måneder, der indeholder 500 mg magnesiumorotat (32,5 mg elementært magnesium) i en dosis på 3000 mg / dag for 3 doser, er blevet vist.

Hvis der sker ændringer i repolariseringsprocessen, udføres ECG-kurser med lægemidler, som forbedrer metaboliske processer i myokardiet (panangin, riboxin, vitaminterapi, carnitin). Carnitin (det indenlandske lægemiddelkarnitinhydrochlorid eller udenlandske analoger - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) ordineres i en dosis på 50-75 mg / kg om dagen i 2-3 måneder. Carnitin spiller en central rolle i lipid og energi metabolisme. At være en cofactor af fedtsyre-beta-oxidation transporterer acylforbindelser (fedtsyrer) gennem mitokondrie membraner, forhindrer udviklingen af ​​myokardisk neurodystrofi, forbedrer dens energi metabolisme. En gunstig effekt af brugen af ​​lægemiddelcoenzym Q-10, som signifikant forbedrer de bioenergetiske processer i myokardiet og er særligt effektiv i sekundær mitokondrielinsufficiens.

Indikationerne for at ordinere β-blokkere er hyppige, grupperede, tidlige ZhE, især på baggrund af forlængelse af QT-intervallet og vedvarende repolarisationsforstyrrelser; Den daglige dosis obzidan er 0,5-1,0 mg / kg legemsvægt, behandlingen udføres i 2-3 måneder eller mere, hvorefter lægemidlet gradvist afbrydes. Sjælden supraventrikulær og VE, hvis det ikke kombineres med langstrakt QT-syndrom, kræver som regel ingen medicinske indgreb.

Antibakteriel profylakse af infektiv endokarditis

Med udprægede morfologiske ændringer i valvulærapparatet er det nødvendigt at udføre AB-profylakse af IE under forskellige kirurgiske indgreb i forbindelse med risikoen for bakteriæmi (tandudtrækning, tonsillektomi osv.). Anbefalinger fra American Association of Cardiologists for profylakse af børn med IE.

Behandling bør omfatte psykofarmoterapi med forklarende og rationel psykoterapi med det formål at udvikle et passende forhold til tilstand og behandling.

Psykofarmoterapi udføres sædvanligvis af en kombination af psykotrope lægemidler. Af de mest almindeligt anvendte lægemidler med antidepressiva midler med en afbalanceret eller beroligende virkning (azafen - 25 - 75 mg pr. Dag, amitriptylin - 6,25 - 25 mg dagligt). Af neuroleptika gives fortrinsret til sonapax med sin thymoleptiske virkning og lægemidler af phenothiazin-serien (triphtazin - 5 til 10 mg pr. Dag, ethylenpeptid - 10 til 15 mg pr. Dag), givet deres aktiverende virkning med en selektiv effekt på mentale lidelser. I kombination med antidepressiva eller neuroleptika anvendes tranquilizers som har beroligende virkning (phenazepam, Elenium, Seduxen, Frisium). I tilfælde af isoleret brug af beroligende midler foretrækkes "daglige" beroligende midler - trioxazin, malmgødning, acexam, grandaxin.

Med sympatiske toner af vegetativ tonus anbefales visse kosttiltag - begrænsning af natriumsalte, hvilket øger forsyningen af ​​kalium- og magnesiumsalte (boghvede, havregryn, hirsegrød, sojabønner, bønner, ærter, abrikoser, ferskner, dogrose, tørrede abrikoser, rosiner, zucchini, fra lægemidler) Panangin). Vitaminbehandling (multivitaminer, B1), samlingen af ​​beroligende urter. For at forbedre mikrocirkulationen udpeget vinkopan, cavinton, trental.

Med udviklingen af ​​MN udføres traditionel behandling med hjerte glycosider, diuretika, kaliumpræparater, vasodilatorer. MR har været i en tilstand af kompensation i lang tid, men i nærværelse af funktionel (grænse) pulmonal hypertension og myokardiel ustabilitet kan NK-fænomen forekomme, sædvanligvis på baggrund af sammenfaldende sygdomme, sjældnere efter længerevarende psyko-følelsesmæssig stress.

Det er fastslået, at ACE-hæmmere har den såkaldte "kardioprotektive" effekt og anbefales til patienter med stor risiko for at udvikle CHF, reducere forekomsten af ​​lunge- og systemisk hypertension og også begrænse den virale inflammatoriske proces i myokardiet. Ikke-antihypertensive doser af captopril (mindre end 1 mg / kg, i gennemsnit 0,5 mg / kg pr. Dag) med langvarig anvendelse sammen med forbedret LV-funktion har en normaliserende effekt på lungecirkulationen. Grundlaget er virkningen af ​​captopril på det lokale angiotensinsystem i lungekarrene.

I tilfælde af alvorlig MN ildfast til lægemiddelbehandling udføres kirurgisk korrektion af defekten. De kliniske indikationer for kirurgisk behandling af MVP kompliceret af svær MN er:

- kredsløbssvigt II B, ildfast til terapi;

- Tiltrækning af atrieflimren;

- Tiltrædelse af pulmonal hypertension (ikke mere end 2 trin);

- tilsætningen af ​​IE, ikke hærdelige antibakterielle lægemidler.

Hemodynamiske indikationer til kirurgisk behandling af MN er:

- stigningen i tryk i flyet (mere end 25 mm Hg);

- et fald i udstødningsfraktionen (mindre end 40%);

- regurgitation fraktion mere end 50%;

- overskuddet af den slutdiastolske volumen af ​​LV i 2 gange.

I de senere år er radikalt kirurgisk korrektion af PMK-syndromet blevet anvendt, herunder forskellige muligheder for kirurgisk indgriben afhængigt af de gældende morfologiske abnormiteter (mitralventilfoldning; oprettelse af kunstige akkorder ved anvendelse af polytetrafluorethylen suturer; afkortning af tendentale akkorder; lukning af kommisser).

Det anbefales at supplere de beskrevne genopretningsoperationer på MC med snedkerammen. Hvis det er umuligt at udføre en nyttiggørelsesoperation, erstattes ventilen med en kunstig protese.

Da det er muligt, fremskridtet med ændringer fra MC med alder, samt sandsynligheden for alvorlige komplikationer dikterer behovet for opfølgning. De skal undersøges af en kardiolog og underkastes kontrolprøver mindst 2 gange om året. Under ambulantklinik er der anamnesis indsamlet: Under graviditet og fødsel opstår tegn på dysplastisk udvikling i de første år af livet (medfødt forskydning og hofteled, brok). Klager afsløres, herunder de asthenoneurotiske egenskaber: hovedpine, kardialgier, hjertebanken osv. Undersøgelsen udføres med vurdering af forfatningsmæssige træk og mindre udviklingsmæssige anomalier, auskultation i rygsøjlen, venstre side, sidder, stående, efter springning og spænding registreres elektrokardiogram mens du lyver og står, er det tilrådeligt at lave et ekkokardiogram.

I opfølgningsperioden noteres dynamikken i auskultatoriske manifestationer, elektro- og ekkokardiogramindikatorer, og implementeringen af ​​de anbefalede anbefalinger overvåges.

Prognosen for MVP afhænger af årsagen til prolapse og tilstanden af ​​funktionen af ​​venstre ventrikel. Imidlertid er prognosen for den primære PMH generelt gunstig. Graden af ​​primær PMH ændrer som regel ikke. Forløbet af MVP hos de fleste patienter er asymptomatisk. De har en høj tolerance overfor fysisk aktivitet. I den henseende er akrobater, dansere og balletdansere med hypermobilitet i leddene, blandt hvilke der er ansigter med PMK, ret demonstrerende. Graviditet med PMK er ikke kontraindiceret.