Systemisk lupus erythematosus - diagnose af sygdommen

Diagnose af systemisk lupus erythematosus er vanskelig på grund af udtalt polymorfisme af symptomer. Diagnosen af ​​lupus er lavet på baggrund af patientens klager, data om en grundig fuld undersøgelse, laboratorietest og instrumentelle metoder til forskning.

Undersøgelse og inspektion under diagnosen lupus

Når man interviewer en patient, er det nødvendigt at bestemme den arvelige disposition og tilstedeværelsen af ​​slægtninge med en lignende sygdom. Ved undersøgelse er det vigtigt at have en triade af symptomer, der er karakteristiske for patienter med systemisk lupus erythematosus - en sommerfugl i ansigtet, arthritis og polyserositis. Disse tre symptomer er kendetegnet ved lupus og betragtes som et vigtigt diagnostisk tegn på sygdommen. Lægen lægger også vægt på anoreksi, hurtigt vægttab, svaghed og træthed, misfarvning af fingrene under stress eller kulde og følsomhed overfor sollys. Ved undersøgelse kan sår identificeres på mundslimhinden, tørre øjne. Kvinder klager over vaginal tørhed.

Laboratoriediagnose af systemisk lupus erythematosus:

1. Komplet blodtal.

Laboratoriedata kan være vejledende eller bekræfte diagnosen lupus. Følgende ændringer i blodprøver er vejledende data:

• anæmi (fundet i 70% af tilfældene) - hæmolytisk eller ikke-hæmolytisk;
• trombocytopeni (forekommer i 25-40%);
• leukopeni (50% af tilfældene) med lymfopeni;
• høj ESR (mere end 100 mm er mulig i den aktive periode);
• serologisk undersøgelse af blod - falsk positiv Wasserman.

2. Biokemisk analyse af blod.

I den biokemiske analyse af blod i lupus observeres hyperproteinæmi, en stigning i fibrinogen osv., Men disse ændringer er ikke specifikke og viser omfanget af skader på forskellige organer og systemer.

3. Generel urinanalyse for lupus erythematosus.

I urinen vil der være ændringer, der er typiske for fokale nefrit, glomerulonefrit eller nefrotisk syndrom.

• proteinuri;
• hæmaturi;
• urin sediment i form af cylindruri;
• leukocyturi.

Immunologisk diagnose af systemisk lupus erythematosus

Immunologisk diagnose af systemisk lupus erythematosus er nødvendig, fordi det kan tilvejebringe data, der bekræfter sygdommen.

1. Påvisning af lupus LE-Hargravis-celler i blodet og knoglemarv. Disse er neutrofile segmenterede leukocytter (mindre almindeligt basofile og eosinofiler), hvilket fagocytisk nukleært DNA-materiale. Fundet hos 70% af patienterne med SLE.
2. Antinukleære antistoffer (ANF) findes hos næsten alle patienter med lupus erythematosus (op til 95%). Dette er en gruppe af antistoffer, som er i kontakt med forskellige komponenter i kernen. Men antinucleære antistoffer påvises hos patienter med andre sygdomme, både reumatiske og ikke-reumatiske.
3. Mange patienter registrerer antistoffer mod DNA i høj titer. Dette er en meget specifik test for lupus.
4. Udseendet af antistoffer mod Sm-antigenet.

Instrumentale metoder til diagnose af lupus erythematosus:

• Instrumentdiagnostiske metoder bestemmer krænkelsen af ​​forskellige organer i systemisk lupus erythematosus.
• Med nervesystemet nederlag - computertomografi, MR, elektroencefalografi.
• Med nederlag i muskuloskeletale systemet er en røntgen af ​​knogler og led, densitometri, ultralyd af leddene og blødt væv nødvendigt.
• Med skade på kardiovaskulærsystemet - et elektrokardiogram, ekkokardiografi, overvågning for at identificere problemer med hjertemusklen og ventiler.
• Med nederlag i mave-tarmkanalen - lægen ordinerer esophagogastroduodenoscopy, ultralydsundersøgelse af bukhuleorganerne.

Ændringer i åndedrætssystemet kan ses på brystets røntgenbillede. Ved at tage et foto af lungerne kan lægen detektere betændelse i lungerne eller effusionen.

Biopsi i diagnosen af ​​systemisk lupus erythematosus

En stor rolle i diagnosticeringen af ​​systemisk lupus erythematosus gives en biopsi af huden og (eller) nyrerne. Med biopsi findes Grosss kroppe (hæmatoxylinlegemer), som kan ses i bogstaveligt talt alle væv.

Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk systemisk sygdom med de mest udtalte manifestationer på huden; Etuologien af ​​lupus erythematosus er ikke kendt, men dens patogenese er forbundet med svækkede autoimmune processer, hvilket resulterer i produktion af antistoffer mod sunde celler i kroppen. Sygdommen er mere modtagelig for middelaldrende kvinder. Forekomsten af ​​lupus erythematosus er ikke høj - 2-3 tilfælde pr. Tusinde mennesker. Behandling og diagnose af systemisk lupus erythematosus udføres i fællesskab af en reumatolog og en hudlæge. Diagnosen af ​​SLE er etableret på basis af typiske kliniske tegn, resultaterne af laboratorietests.

Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk systemisk sygdom med de mest udtalte manifestationer på huden; Etuologien af ​​lupus erythematosus er ikke kendt, men dens patogenese er forbundet med svækkede autoimmune processer, hvilket resulterer i produktion af antistoffer mod sunde celler i kroppen. Sygdommen er mere modtagelig for middelaldrende kvinder. Forekomsten af ​​lupus erythematosus er ikke høj - 2-3 tilfælde pr. Tusinde mennesker.

Udvikling og mistænkte årsager til systemisk lupus erythematosus

Den præcise ætiologi af lupus erythematosus er ikke blevet fastslået, men antistoffer mod Epstein-Barr-virus findes hos de fleste patienter, hvilket bekræfter sygdommens mulige virale karakter. Egenskaber af kroppen, som et resultat af hvilke autoantistoffer produceres, ses også hos næsten alle patienter.

Den hormonelle karakter af lupus erythematosus er ikke bekræftet, men hormonelle forstyrrelser forværrer sygdommens forløb, selv om de ikke kan provokere sin forekomst. Orale antikonceptionspiller anbefales ikke til kvinder med diagnosticeret lupus erythematosus. Mennesker, der har en genetisk prædisponering og identiske tvillinger, har en højere forekomst af lupus erythematosus end i andre grupper.

Patogenesen af ​​systemisk lupus erythematosus er baseret på nedsat immunoregulering, når proteinkomponenterne i cellen, primært DNA, virker som autoantigener, og som følge af adhæsion bliver selv de celler, der oprindeligt var immune fra immunkomplekser, målrettede.

Det kliniske billede af systemisk lupus erythematosus

Når lupus erythematosus påvirker bindevæv, hud og epitel. En vigtig diagnostisk funktion er en symmetrisk læsion af store ledd, og hvis der er deformation af leddene på grund af involvering af ledbånd og sener og ikke på grund af erosive læsioner. Observeret myalgi, pleurisy, pneumonitis.

Men de mest slående symptomer på lupus erythematosus er noteret på huden, og det er for disse manifestationer, at diagnosen er lavet først.

I de første faser af sygdommen er lupus erythematosus præget af et kontinuerligt forløb med periodiske remissioner, men går næsten altid ind i en systemisk form. Ofte mærket erythematøs dermatitis på ansigtet som en sommerfugl - erytem på kinderne, kindben og altid på næsens bagside. Overfølsomhed over for solstråling fremstår - fotodermatoser er normalt afrundet i form, er flere. I lupus erythematosus er et kendetegn ved fotodermatose forekomsten af ​​en hyperemisk corolla, et sted for atrofi i midten og depigmentering af det berørte område. Den cuticulate skalaer, der dækker overfladen af ​​erythem er tæt loddet til huden og forsøg på at adskille dem er meget smertefuldt. På den stadium af atrofi af den berørte hud observeres dannelsen af ​​en glat, blød alabasthvid overflade, som gradvist erstatter de erytematøse pletter fra midten og bevæger sig til periferien.

Hos nogle patienter med lupus erythematosus spredes læsionerne i hovedbunden og forårsager fuldstændig eller delvis alopeci. Hvis læsionerne påvirker den røde kant af læberne og mundhinden i munden, er læsionerne blåagtige tætte plaques, nogle gange med skællede skæller på toppen, deres konturer har klare grænser, plaquesne er tilbøjelige til at blive sårdannelse og forårsager smerter under spisning.

Lupus erythematosus har en sæsonbehandling, og i efteråret-sommerperioder forværres hudtilstanden kraftigt på grund af den mere intense udsættelse for solstråling.

I tilfælde af subakut lupus erythematosus observeres psoriasislignende foci i hele kroppen, udtales telangiectasier, retikulær levetid fremkommer på huden på underekstremiteterne (trælignende mønster). Generaliseret eller fokal alopeci, urticaria og kløe observeres hos alle patienter med systemisk lupus erythematosus.

I alle organer, hvor der er bindevæv, begynder patologiske ændringer med tiden. I lupus erythematosus påvirkes alle membraner i hjertet, nyrens bækken, mavetarmkanalen og centralnervesystemet.

Hvis patienterne udover hudens manifestationer lider af tilbagevendende hovedpine, ledsmerter uden hensyn til skader og vejrforhold, observeres forstyrrelser i hjertet og nyrernes arbejde. På baggrund af undersøgelsen kan vi derfor påtage os dybere og systemiske lidelser og undersøge patienten for lupus erythematosus. En skarp forandring af humør fra en euforisk tilstand til en tilstand af aggression er også en karakteristisk manifestation af lupus erythematosus.

Hos ældre patienter med lupus erythematosus er hudfænomener, nyresygdomme og arthralgiske syndrom mindre udtalt, men sjældrenes syndrom forekommer hyppigt - det er en autoimmun skade på bindevævet, der manifesteres af spytkirtler hyposekretion, tørhed og skarpe øjne, fotofobi.

Børn med nyfødt lupus erythematosus, født af syge mødre, har erytematisk udslæt og anæmi i barndommen, så en differentiel diagnose med atopisk dermatitis bør foretages.

Diagnose af systemisk lupus erythematosus

Hvis du har mistanke om en systemisk lupus erythematosus, henvises patienten til rådgivning af en reumatolog og en hudlæge. Lupus erythematosus diagnosticeres ved forekomsten af ​​manifestationer i hver symptomatisk gruppe. Kriterier for diagnose af huden: erytem i form af en sommerfugl, fotodermatitis, discoid udslæt; fra leddets side: symmetrisk skader på leddene, artralgia, perle armbåndsyndrom på håndledene på grund af deformation af ledbåndene; på de indre organers side: forskellige lokaliseringer af serositis; i urinanalyse er persistent proteinuri og cylindruri; på den centrale del af nervesystemet: kramper, chorea, psykose og humørsvingninger; fra siden af ​​hæmatopoiesis manifesteres lupus erythematosus ved leukopeni, trombocytopeni, lymfopeni.

Wasserman-reaktionen kan være falsk positiv, ligesom andre serologiske undersøgelser, som nogle gange fører til udnævnelse af utilstrækkelig behandling. Ved udvikling af lungebetændelse udføres røntgenstråler i lungerne, og hvis pleurismer er mistænkt, udføres pleurale punktering. At diagnosticere hjertets tilstand - EKG og ekkokardiografi.

Behandling af systemisk lupus erythematosus

Som regel er den første behandling af lupus erythematosus utilstrækkelig, da der er foretaget fejlagtige diagnoser af fotodermatose, eksem, seborrhea og syfilis. Og kun i mangel af effektiviteten af ​​den foreskrevne behandling udføres yderligere undersøgelser, hvor lupus erythematosus diagnosticeres. Det er umuligt at opnå fuld opsving fra denne sygdom, men rettidig og korrekt udvalgt terapi gør det muligt at opnå en forbedring af patientens livskvalitet og undgå handicap.

Patienter med lupus erythematosus bør undgå direkte sollys, bære tøj, der dækker hele kroppen, og påfør creme med et højt UV-beskyttelsesfilter til de åbne områder. Corticosteroid salver anvendes på de berørte områder af huden, da brugen af ​​ikke-hormonelle lægemidler ikke virker. Behandlingen bør udføres intermittent for ikke at udvikle hormonafhængig dermatitis.

I tilfælde af ukompliceret lupus erythematosus ordineres ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler for at fjerne smerter i muskler og led, men aspirin skal tages med forsigtighed, da det nedsætter blodproppens proces. Modtagelse af glukokortikosteroider er obligatorisk, samtidig med at doser af lægemidler vælges således, at der minimeres bivirkninger for at beskytte indre organer mod nederlag.

Metoden, når en patient tager stamceller, og derefter udføres immunosuppressiv terapi, hvorefter stamceller genindføres for at genetablere immunsystemet, er effektiv selv i svære og håbløse former for lupus erythematosus. Med denne terapi stopper autoimmun aggression i de fleste tilfælde, og patientens tilstand med lupus erythematosus forbedres.

En sund livsstil, undgåelse af alkohol og rygning, tilstrækkelig motion, afbalanceret ernæring og psykologisk komfort tillader patienter med lupus erythematosus at kontrollere deres tilstand og forebygge invaliditet.

Systemisk lupus erythematosus: diagnostiske og diagnostiske kriterier

Jeg besluttede betinget af at opdele denne artikel i 2 dele. I den første, vil jeg skitsere de minimumskrav undersøgelser, der har brug for at gå for at bekræfte diagnosen "systemisk lupus erythematosus", den anden som de indfører de diagnostiske kriterier, som guidede læger til diagnosticering af SLE. Så nedenstående er undersøgelsens standard. Selvfølgelig skal patienten så hurtigt som muligt henvises til en reumatolog. Ud over klager specialist skal omhyggeligt indsamle anamnese: finde gynækologiske sygdomme hos kvinder, tilstedeværelsen af ​​en nylig graviditet / fødsel / abort sats, allergisk historie, familie historie af eventuelle kroniske sygdomme, samt tilstedeværelsen af ​​slægtninge til lupus og andre reumatiske sygdomme. Vigtigt er erhvervet, den nylige ændring af bopæl, livsstil mv.

Følgende er en laboratorie- og instrumentundersøgelse, som skal udføres for at foretage en diagnose samt periodisk om nødvendigt (! Den deltagende specialist bestemmer eksamens omfang!):

1. Komplet blodtal (kendetegnet ved en stigning i ESR, et fald i antallet af hvide blodlegemer, blodplader, røde blodlegemer),
2. urinanalyse
3. C-reaktivt protein
4. immunologiske undersøgelser: antinuclear faktor (ANF) - en meget vigtig markør for SLE, som detekteres hos mere end 95% af patienterne; antistoffer mod DNA, antistoffer mod fosfolipider, reduktion af komplementsystemet C3, C4, antistoffer mod Ro / SS-A, La / SS-B, antistoffer mod Smith-antigenet (Smith, Sm), nye læsionsmarkører,
5. Røntgen af ​​knogler og led, ultralyd af leddene eller MR,
6. X-ray, CT-scan af lungerne,
7. Ekkokardiografi (EchoCG),
8. EKG, ultralyd af carotidarterierne,
9. Ultralyd af mavemusklerne,
10. MR i hjernen, USDG, EEG i nærværelse af beviser,
11. høring af andre specialister: neurolog, nephrologist, oculist, psykiater, gynækolog osv. hvis det er nødvendigt.

Differentiel diagnose af SLE udføres med:

• blodforstyrrelser
• vaskulitis,
• andre reumatiske sygdomme,
• lægemiddel lupus,
• tumorer,
• forskellige infektionssygdomme (infektiøs mononukleose, Lyme borreliosis, tuberkulose, syfilis, HIV-infektion, viral hepatitis osv.) og andre sygdomme.

Vi vender nu til de diagnostiske kriterier for systemisk lupus erythematosus. Diagnosen af ​​systemisk lupus erythematosus bør begrundes ved tilstedeværelsen af ​​kliniske manifestationer og laboratoriedata.

VIGTIGT. Bekræftelse af en diagnose kræver mindst 4 af 11 kriterier for ACR, 1997.

Ifølge diagnosticeringskriterierne for 2012 skal diagnosen SLE være 4 kriterier, hvoraf den ene skal være immunologisk (hvilken som helst af: antistoffer mod DNA, antinuclear faktor (ANF), Sm, antiphospholipid antistoffer, C3, C4).

Diagnostiske kriterier for SLE (ACR, 1997)

1. Tuggeudslæt: Fast erythem, med tendens til at sprede sig til nasolabialområdet.
2. Discoid udslæt: erythematøs stigende plaques med vedhæftede hudskalaer og follikulære trafikpropper, atrofiske ar er mulige på gamle læsioner.
3. Fotosensibilisering: Hududslæt som følge af reaktion på sollys.
4. Mavesår: sårdannelse i munden eller nasopharynx, normalt smertefri.
5. Arthritis: ikke-erosiv arthritis, der påvirker 2 eller flere perifere led, manifesteret af ømhed, hævelse og effusion.
6. Serositis: lungehindebetændelse (pleural smerte og / eller pleural friktion rub, og / eller pleural effusion), perikarditis (perikardial friktion auskultation og / eller funktioner pericarditis ekkokardiografi).
7. Nyreskade: Vedvarende proteinuri (protein i urinen) mindst 0,5 g / dag og / eller cylindruri (erytrocyt, granulært eller blandet).
8. CNS læsion: Kramper, psykose (i mangel af medicin eller metaboliske lidelser).
9. Hæmatologiske lidelser: hæmolytisk anæmi med reticulocytose, leukopeni 9 / l mindst en gang)

IMMUNOLOGISKE KRITERIER:

MINDER om, at ifølge disse kriterier for diagnosen SLE bør der være 4 kriterier, hvoraf den ene skal være immunologisk (hvilken som helst af: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

Og her er et ret typisk klinisk tilfælde. Sagen, når "diagnosen er skrevet på ansigtet."

Patient P., 26 år, blev indlagt på reumatologi afdeling i alvorlig tilstand med følgende symptomer: forhøjet kropstemperatur til 38,5 C i den sidste måned, hårtab, progressiv vægttab, hævelse af ben og ansigt, hjerte smerte, åndenød med en svag fysisk aktivitet, forhøjet blodtryk til 220/120 mm Hg, udslæt på ansigtet (lokalisering - næsens nakke, kinder), smerter og hævelse i leddene. Fra anamnese er det kendt: For 6 måneder siden, den første akut levering via fødslenskanalen, 3 måneder siden - en abort (afhængig af laktations amenoré). 2 uger efter abortet forekom subfebril temperatur og svaghed. En gentagen curettage af livmoderhulen blev udført, og terapi blev foreskrevet med bredspektret antibakterielle lægemidler - uden væsentlig forbedring. M / w diagnosticeret med lungebetændelse blev behandlet permanent uden væsentlig forbedring. Efter en telefonsamtale fra en reumatolog blev der foreskrevet en række specifikke tests, mistanke om systemisk bindevævssygdom. Direktet omgående til reumatologisk afdeling på vores hospital. Efter den gennemførte undersøgelse diagnosticeret diagnosticeret systemisk lupus erythematosus, akut naturligvis kardiale læsioner (endocarditis Libman-Sække, CH 2a), nyre (lupus nefritis med nefrotisk syndrom og hypertension, kronisk nyresvigt), lunger (lupus pneumonitis), huden ( discoid udslæt), slimhinder (lupus-cheilitis), trofiske lidelser (hårtab, vægttab), blodkar (maskerelever, håndkapillarier), led (polyarthralgi), immunologiske lidelser.

Dette er virkelig tilfældet, når symptomerne er typiske (selv om der ikke er et enkelt patognomonsymptom i SLE!), Og diagnosen ikke giver nogen særlig tvivl. Men ganske ofte kræver diagnosen af ​​SLE en temmelig lang dybdegående undersøgelse. Ifølge mine data kræver diagnosen systemisk lupus erythematosus ret lang tid til indstilling - fra flere måneder til flere år. Vores patienter er blevet observeret i mange år af hudlæger (med udslæt på ansigtet, i øjeblikket er typisk lupus "sommerfugl" ret sjælden), kardiologer, praktiserende læger, neurologer og endda kirurger. Ikke så underligt, dr. House så drømt om at møde lupus i sin praksis, fordi man for at gøre denne diagnose virkelig har brug for at "få en hjerneknage".

92. Systemisk lupus erythematosus. Diagnostiske kriterier, klassificering, behandling

SLE - systemisk autoimmun sygdom af ukendt ætiologi, baseret på genetisk betinget forringet immunregulering, bestemmelse formationen Organon-specifikke AT til antigener af cellekerner med udviklingen af ​​immun inflammation i væv af mange organer.

Kursets karakter og aktivitetsniveauet for SLE er fastlagt i overensstemmelse med klassifikation B, A. Nasonova (1972-1986).

Kursets karakter bestemmes ud fra alvorligheden af ​​starten, tidspunktet for generaliseringens begyndelse, de kliniske egenskaber og progressionsgraden af ​​sygdommen. Der er 3 muligheder for strømmen af ​​SLE:

• Akut - med pludselig indtræden, hurtig generalisering og dannelse af et polysyndromisk klinisk billede, herunder nyre- og / eller CNS-skader, høj immunologisk aktivitet og ofte et ugunstigt resultat, hvis det ikke behandles

• subakut - med en gradvis begyndelse, senere generalisering, bølgelighed med mulig udvikling af remissioner og en mere gunstig prognose;

• primær kronisk - med en monosyndromisk begyndelse, sen og klinisk lav symptomalisering og en relativt gunstig prognose.

Hos børn er der i de fleste tilfælde et akut og subakutisk forløb af SLE.

Der er følgende kliniske og immunologiske varianter af sygdommen.

Subakut kutan lupus (subakut lupus erythematosus) - undertype af SLE, karakteriseret ved udbredt Papulosquamous og / eller anulyar-tion polycykliske huderuptioner og lysfølsomhed relative sjældenhed af tungt nephritis eller CNS. Den serologiske markør for denne sygdom er antistoffer (AT) til Ro / SSA.

Neonatal lupus (neonatal lupus) - symptomkompleks inklusive erythematøst udslæt, komplet tværgående hjerteblok og / eller andre systemiske manifestationer, som kan observeres i nyfødte fra mødre med SLE sygdom Sjogrens og andre reumatiske sygdomme, eller klinisk asymptomatiske mødre serum hvis blod indeholder AT (IgG) til nukleare ribonukleoproteiner (Ro / SSA eller La / SSB). Hjertefødsel kan detekteres allerede ved fødslen af ​​et barn.

Lægemiddel lupus-lignende syndrom (lægemiddelinduceret lupus), kendetegnet ved kliniske og laboratoriemæssige fund ligner idiopati-cal SLE og udvikle sig i patienter under behandling med visse lægemidler: antiarytmika (procainamid, quinidin), antihypertensiva (hydralazin, methyldopa, captopril, enalapril, atenolol, labetalol, prazosin et al.), psykotrope (chlorpromazin, perphenazin, hlorprotiksenom, lithiumcarbonat), antikonvulsiva (ct-bamazepinom, phenytoin, et al.), antibiotika (fra niazidom, minocyclin), inflammatorisk (penicillamin, sulfasalazin et al.), diuretika (hydrochlorthiazid, chlorthalidon), hypolipidæmiske (lovastati-præfekturet, simvastatin) og andre.

Paranoplastisk lupus-lignende syndrom har kliniske og laboratoriebetegnelser, der er karakteristiske for SLE, og kan udvikle sig hos patienter med ondartede neoplasmer. Hos børn er yderst sjældne

Klinisk billede. Systemisk lupus erythematosus påvirker overvejende piger såvel som kvinder generelt; drenge og mænd udgør kun 5-10% af det samlede antal patienter. De mest sårbare er alderen af ​​maksimal fysiologisk aktivitet, herunder puberteten. Ikke desto mindre findes SLE nogle gange blandt børn i de første måneder og første år af livet. Forøgelsen af ​​forekomsten blandt børn begynder i en alder af 9, med en højdepunkt på 12-14 år.

Den patologiske proces karakteriseres af en stabil fremgang med mulige, undertiden ret lange, langsigtede remissioner, der kommer under påvirkning af behandling eller spontant. I den akutte periode er der altid en feber af den forkerte type, nogle gange på en hektisk karakter med kulderystelser og kraftig sved. Karakteristisk dystrofi, der ofte når til cachexi, signifikante ændringer i blodet og tegn på skade på forskellige organer og systemer. Sidstnævnte kan forekomme uden en bestemt sekvens uafhængigt af hinanden på forskellige tidspunkter fra sygdommens begyndelse og i enhver kombination.

Ca. 2/3 af patienterne har en typisk hudlæsioner manifesterer exudativ erythema med ødem, infiltration med hyperkeratose, ofte med en tendens til bobledannelse og nekrotiske sår, efterlod en overflade atrofisk ar eller alopeci pigmentering. Meget karakteristisk er kombinationen af ​​akutte exudative og kroniske discoidændringer i form af begrænsede pletter af lyserød-rød farve med hvid-grå skalaer og udtynding af huden, som starter fra midten og gradvist fanger hele fokuset. Lokalisering af lupus dermatitis kan være den mest forskelligartede, men favoritstedet er åben hud: ansigt, hænder, bryst. Erytem i ansigtet med dets konturer ligner en sommerfugl, hvis krop er placeret på næsen og vingerne - på kinderne. Det kan hurtigt forsvinde, vises ikke helt i separate dele. Den øgede lysfølsomhed i huden hos lupuspatienter er bemærkelsesværdig. Insolation er en af ​​de hyppigste faktorer, der fremkalder forværringen af ​​den patologiske proces.

På huden hos patienter med SLE kan der være uspecifikke allergiske manifestationer, såsom lyst marmorering, urticaria eller kerneagtig udslæt. Vaskulære lidelser, DIC-syndrom og trombocytopeni kan føre til udseende af hæmoragisk udslæt, udvikling af kapillærer med mikronekrose ved fingerspidserne og på håndfladerne. generel dystrofi fører til tørhed og nedsat pigmentering.

Sammen med huden og dens vedhæng påvirkes. Hår falder hårdt ud, som ofte slutter med nestende skaldethed og endda komplet skaldethed. Negle bliver dystrofiske, sprøde, tværgående striation fremkommer. Slimhinderne i læber, mund, øvre luftveje og kønsorganer er involveret i processen.

Et af de første og hyppigste kliniske tegn på sygdommen er artikulær syndrom i form af flygtig artralgi, akut eller subakut arthritis og periarthritis med lunger, nogle gange forbigående, eksudative fænomener. Både små og store led er påvirket. Lupus arthritis er ikke progressiv.

Systemisk lupus erythematosus hos børn - sygdomsforløbet

Deformation af leddene på grund af periarty ændringer udvikler sig i ekstremt sjældne tilfælde, selv med mange års sygdom. Radiografier afspejler normalt intakt ledbrusk, osteoporose af forskellig grad.

Myalgi og myosit er ofte observeret. Sidstnævnte ledsages af et fald i muskeltonen, generel muskelsvaghed, op til fuldstændig immobilitet, atrofi, migrerende lokale sæler og muskel smerte respons. De er baseret på lymfoide infiltrater af intermuskulært væv og fibrinoid nekrose af arterielle vægge ledsaget af interstitial ødem. Det skal huskes, at muskelsvaghed og atrofi nogle gange udvikles på grund af generel dystrofi og forgiftning.

Nederlaget for de serøse membraner er så almindeligt, at sammen med arthritis og dermatitis udgør serositis den såkaldte mindre triade, som er meget karakteristisk for SLE. Særligt ofte i klinikken er pleuritis og perikarditis genkendt, men ifølge obduktionsdata er hver af dem sjældent isoleret og er næsten altid kombineret med peritonitis, perihepatitis eller perisplenitis. Lupin serøsitis er efemere; i sjældne tilfælde fortsætter det hårdt med en stor ophobning af væske i hulrummene.

Af de viscerale manifestationer af SLE er den hyppigste karditis. Alle tre membraner i hjertet kan påvirkes, men hos børn og unge er myocarditis dominerende. Med diffus myokarditis udvides grænserne, og hjertens lyde er dæmpet, en moderat udtalt systolisk murmur dukker op, og hjerteslagrytmen bliver undertiden forstyrret. En udtalt koronaritis ledsages af smerte i hjertet. På EKG registreres tegn på nedsat myokardiegendannelse næsten altid (fald, glatthed, deformation og inversion af G-bølge, mindre ofte - ST-intervalforskydning). Mulig overtrædelse af intraventrikulær og intra-atriell ledning. Radiografisk med diffus myokarditis, en stigning i hjertets størrelse, glathed i hjertebuerne, kan et fald i myocardiumets kontraktilitet noteres. Akut hjertesvigt forekommer sjældent. Foruden myokarditis forekommer hyppig myokarddystrofi. Lupus endokarditis er næsten altid kombineret med myocarditis; hans levetid diagnose er svært. I modsætning til septisk og reumatisk betegnes den som Liebman-Sachs atypisk abakteriel endokarditis (på vegne af forskere, der først beskrev dens egenskaber). Det er kendetegnet ved lokalisering af lokaler, men samtidig er der også involvering i ventilationsprocessen. Ofte påvirkes mitralventilen i isolation eller i kombination med en tricuspid og aortaklaff. Endokarditis er ikke altid klart afspejlet i klinikken og kan kun være et morfologisk fund, især ved moderate sclerotiske ventilændringer eller nærliggende lokalisering af processen. I nogle tilfælde afslørede auskultation og PCG en tydelig systolisk murmur af organisk natur, eller der er en kombination af "muskuløs" systolisk støj med en klar diastolisk. Under moderne forhold er lupus carditis helbredt, og det fører sjældent til dannelsen af ​​en organisk defekt med hæmodynamiske lidelser.

Lungens læsion i klinikken er mindre almindeligt anerkendt end pleuraets læsion og karakteriseres af de fleste patienter ved dårlige fysiske data. Men ved obduktion findes den i alle tilfælde. Ofte bølget strøm lupus pneumonitis med fortykkelse og fokal fibrinoid nekrose af alveolar septa, intraalveolar og interstitial ødem, symptomer på pneumosklerose kan føre til respirationssvigt. Manglen på kliniske data står i modsætning til en tydelig sværhedsgrad af radiologiske ændringer. Oftest er der bilateral vedvarende deformitet af det vaskulære interstitiale mønster gennem lungefeltene, undertiden selv under klinisk remission. Når eksacerbationer forekommer flere fokalignende skygger af mellemdensitet med ujævne konturer, sommetider fusionerer med hinanden, men sjældent ledsaget af en reaktion fra

lunge rødder. Radiografiske fund kan være store infiltrater og discoide atelektaser i lungevævet, der fortsætter lydløst uden eosinofili, med hurtig dynamik og ikke fører til nedbrydning af væv. Røntgenbilledet er ofte suppleret med tegn på pleurale skader og høj stående af membranen som følge af membran, pleurodiaphragmatiske adhæsioner og adhæsioner, sænkning af tarmens og diafragmens mus osv.

Lupus pneumonitis når slibning er ikke altid let at skelne fra det banale sekundær lungebetændelse, som indikerer en neutrofil leukocytose skift data radiografi og effekten af ​​antibiotika.

Lupus nefritis optager et specielt sted blandt andre viscerites med SLE, der viser relativ modstand mod behandling og ofte bestemmer udfaldet af sygdommen som helhed. Jo mere akut i løbet af SLE, jo oftere påvirkes nyrerne. I gennemsnit forekommer lupus nefritis hos 2/3 patienter. Tegn på det kan forekomme i en hvilken som helst periode af sygdommen, men primært i de første måneder og altid i dens aktive periode. I klinikken kan det manifestere sig på forskellige måder: a) i form af såkaldt latent nefritis med minimalt urinsyndrom uden ødem, arteriel hypertension og funktionelle lidelser; b) som udpræget (manifest) nefrit uden nefrotisk syndrom, men med signifikante ændringer i urinen, ændringer i funktionelle parametre og extrarale manifestationer; c) som nefritisk nefritis med alvorligt urinssyndrom, ødem, hypertension, hypercholesterolemi.

Størstedelen af ​​patienterne (undtagen dem med minimal nyreskade) i den aktive periode med nefritis har arteriel hypertension og hyperazotæmi. Funktionelle undersøgelser viser, at der sammen med en dråbe i glomerulær filtrering er dysfunktioner af den rørformede nefron og et fald i effektiv renal plasmaflow.

Urinsyndrom, som observeres i alle varianter, indbefatter proteinuri, hvis sværhedsgrad svarer til den kliniske form af nefritis, såvel som erythrocyt og leukocyturi. Patologi af urinsedimentet er ikke specifikt.

Den morfologiske undersøgelse afslører begge specifikke tegn på lupusnefritis (fortykkelse af kællemembranerne - "wire loops", nuklear patologi i form af hæmatoxylinlegemer og karyorrhexis, fibrinoidændringer, hyalintrombi i glomerulære kapillærhuller) og ændringer i typen af ​​membraner eller i et mønster af et håndled.. Undersøgelsen af ​​nefrobioptatov ved histokemi og elektronmikroskopi hjælper med at genkende monosyndromiske varianter af SLE, der foregår som en isoleret nyreproces (nephritisk "maske" af SLE).

Forløbet af lupus nefritis hos børn og unge er normalt kronisk med perioder med forværringer og tendens til progression, op til og med udvikling af nyresvigt. Ca. 10% af patienterne har et hurtigt progressivt forløb af nefritis med et dødelig udfald fra uremi på kort tid. Hos 1/3 af patienterne har nefritis et kursus kompliceret af eclampsia eller akut nyresvigt. Udviklingen af ​​en anden krøllet nyre med symptomer på azotæmisk uremi ses sjældent, da det dødelige udfald forekommer i tidligere stadier. I de senere år er det i stigende grad muligt at reducere nephritisaktivitetens virkning ved langvarig og intensivt initieret behandling for at give karakteren af ​​en kronisk proces med lange perioder med minimal aktivitet (latent kursus) eller fuldstændig klinisk og laboratoriel remission.

Inddragelse i nervesystemets patologiske proces diagnosticeres hos mere end halvdelen af ​​børnene med SLE; organisk læsion af centralnervesystemet kaldes neurolyse. Samtidig udvikles i spalten og i den subkortiske region spredte foci for blødgøring af hjernens substans forårsaget af trombovasculitis hos små fartøjer. Desuden klager patienter ofte på hovedpine, en følelse af tunghed i hovedet, svimmelhed og søvnforstyrrelser. En isoleret læsion af perifere nerver giver smerte og paræstesi. I løbet af undersøgelsen er der forskellige fokale eller diffuse neurologiske symptomer i form af polyneuritis, myculitis, myelitis, encephalitis mv. syndrom, psykiske lidelser, udvikle parese og lammelse, afasi, amnesi, der kan være tab af bevidsthed, comatose eller soporøs tilstand dvs en alvorlig trussel mod livet. Manifestationen af ​​lupus cerebrovaskulær sygdom kan være epilepsi eller chorea.

Som et resultat af organisk skade på CNS kan patienter udvikle alvorlige trofiske lidelser i huden, subkutant væv, sædvanligvis symmetrisk placeret, tilbøjelige til hurtig progression og dannelse af omfattende og dyb nekrose, der er vanskelige at behandle. Tiltrædelsen af ​​en sekundær infektion medfører let udvikling af sepsis.

Det skal understreges, at neurolapus sammen med lupus nefritis er et af de mest alvorlige og prognostisk ugunstige SLE-syndromer, der er torpid over for kortikosteroidlægemidler.

Ofte er der symptomer på gastrointestinale læsioner. Sommetider kan abdominalsyndromet med et klinisk billede af en akut mave blive et førende tegn på SLE. Disse såkaldte gastrointestinale kriser efterligner enhver sygdom i bughulen, såsom appendicitis, cholecystitis, peritonitis, intestinal obstruktion, ulcerøs colitis, dysenteri og andre intestinale infektioner. Grundlaget for abdominalsyndrom i SLE spredes oftest diffus eller fokal vaskulitis i abdominale organer med mulig trombose i små blodkar, hvilket medfører skade på tarmvæggene - blødninger, nogle gange endda til hjerteanfald og nekrose, efterfulgt af perforering og udvikling af intestinal blødning eller fibropurulent peritonitis. Symptom Kompleks af ondartet nuværende Crohns sygdom (terminal ileitis) er mulig. Abdominal smerte kan også være forårsaget af perihepatitis, perispleitis, pancreatitis.

Leverens patologi med udviklingen af ​​lupus inflammatoriske dystrofiske forandringer (lupus-hepatitis) er relativt sjælden. I de fleste tilfælde afspejler hepatomegali inddragelsen af ​​leveren som et organ af reticuloendotelet i den immunopatologiske proces. Klager kan skyldes overstretching af kapslen med en signifikant stigning i organ, galde dyskinesi eller tilstedeværelse af perihepatitis. Manglen på funktionssvigt og den hurtige omvendt dynamik som reaktion på kortikosteroidbehandling tyder på en overvejende reaktiv karakter af hepatomegali.

Nederlaget for de bloddannende organer og ændringer i det perifere blod observeres hos alle patienter. Det mest karakteristiske tegn på SLE betragtes som leukopeni med et neutrofilt skifte til myelocytter og promyelocytter. I den aktive periode af sygdommen reduceres antallet af leukocytter til 4 109-3 o 109 / l, og en skarpere leukopeni er mulig. Nogle gange erstattes det af leukocytose, hvilket afspejler effekten af ​​kortikosteroidbehandling eller tilsætning af en banal infektion. Autoimmun hæmolytisk anæmi kan udvikle sig med et fald i antallet af røde blodlegemer til 1 o 1012 - 2 o 1012 / l, som har en alvorlig prognostisk værdi. Sammen med leukopeni og anæmi observeres ofte trombocytopeni. I klinisk billede adskiller det sig lidt fra idiopatisk trombocytopenisk purpura, da den også har en autoimmun oprindelse. Samtidig afspejler et fald i antallet af blodplader ofte processen med intravaskulær koagulering. Selv med signifikant leukopeni forbliver knoglemarven normoblastisk. Plasmatisering tiltrækker opmærksomhed med en tilsvarende stigning i antallet af plasmaceller i det perifere blod.

Som regel er den aktive periode af SLE karakteriseret ved øget ESR og når 50 - 70 - 90 mm / h. Med forbedring af tilstanden såvel som under påvirkning af behandlingen, falder ESR markant, under remission normaliseres det, selv om det hos mange patienter forbliver inden for området 16-25 mm / h. Inherente tegn på lupus er hyperproteinæmi og dysproteinæmi. I løbet af perioden med maksimal aktivitet når niveauet af serumprotein 90 - PO g / l som følge af en stigning i groft dispergerede fraktioner: fibrinogen, gamma globulin, hvis indhold er 2 gange højere end aldersnormen og når 30-40 rel%. Derudover er der hypoalbuminæmi, øget oti-globuliner og især a2-globuliner.

Dysproteinæmi og en signifikant stigning i grove proteiner er ansvarlige for udfældningen af ​​positive sedimentære reaktioner og en række serologiske test (Vidal reaktion, Paul-Bunnel, Wasserman, etc.). Hertil kommer i den aktive periode med SLE, C-reaktivt protein, en stigning i diphenylaminreaktion, seromucoidniveau mv. Ingen af ​​dem er specifik for SLE, men bestemt i dynamik kan være egnet til at bestemme sygdomsaktivitetsgraden og udvælgelsen af ​​passende terapi..

Under remission viser patienter ikke klager, fører en aktiv livsstil, og under undersøgelse findes der sjældent tegn på SLE. Nogle gange er det muligt at bemærke ændringer i blodet, hvilket indikerer en fortsat intensitet af immunogenese (forhøjede niveauer af gammaglobulin og immunoglobuliner, tilstedeværelsen af ​​antinuclear faktor og antistoffer mod DNA samt et fald i indholdet af komplement i blodserum, dysproteinæmi osv.).

For. Afhængigt af de indledende manifestationer er det akutte, subakutte og kroniske forløb af sygdommen skelnet og, analogt med reumatisme, dets høje, moderate eller lave aktivitet. I langt størstedelen af ​​børn er SLE akut og mere ondartet end hos voksne med voldelige allergiske reaktioner, høj feber af den forkerte type, tidlige svære inflammatoriske dystrofiske forandringer i de indre organer og undertiden slutter i døden i de første måneder efter sygdomsbegyndelsen. Døden i sådanne tilfælde forekommer oftest med symptomer på kardiopulmonal eller nyresvigt på baggrund af forgiftning og dybe forstyrrelser af homeostase, hæmokoagulering, vand og elektrolytbalance samt tiltrædelse af en sekundær infektion. Det kroniske forløb af SLE med en lang flerårig presystemisk periode hos børn ses sjældent. Normalt i de kommende måneder, mindre ofte - i slutningen af ​​det første år eller i andet år begynder generaliseringen af ​​den patologiske proces.

Det skal dog huskes, at der ofte er akut i begyndelsen og endda hurtigt udvikler SLE i fremtiden erhverver et kronisk kursus med perioder med langvarig eftergivelse. Desuden er den samlede udvikling og vækst af børn relativt tilfredsstillende. Samtidig kan et akutt malignt kursus med udviklingen af ​​en lupus-krise resultere i en kronisk aktuel lupus-proces.

Diagnose og differentiel diagnose. Den mest typiske manifestation af sygdommen betragtes som en kombination af lupus dermatitis med progressiv dystrofi, anoreksi, den forkerte type feber, artropati med leukopeni, anæmi, øget ESR og signifikant hypergamma globulinæmi. Det kliniske billede kan suppleres med lymfadenopati, serositis, nefritis, endokarditis, pneumonitis. diagnosen er væsentligt forenklet, hvis der er en lupus sommerfugl. Men hos børn såvel som voksne kan SLE i en vis tid være repræsenteret af en monosyndrom, der, når den slukker, kan erstattes af et andet symptom på sygdommen. Hvis vi tager højde for muligheden for spontane og langvarige tilbagemeldinger, så er sådanne separate episoder undertiden ikke bundet sammen, og SLE genkendes ikke i lang tid.

Særlig diagnostisk værdi er knyttet til tilstedeværelsen i blodet hos patienter med lupusceller (LE-celler), ANF og antistoffer mod DNA i høje titere. Søgningen efter LE-celler bør udføres gentagne gange ikke kun i patientens blod, men i den passende situation i synoviale, cerebrospinale, pleurale, perikardiale væsker. Hvis det er nødvendigt, ty til en biopsi af huden, musklerne, lymfeknuderne, nyrerne. Den karakteristiske "sommerfugl" og dermatitis, tilstedeværelsen af ​​lupusceller i en mængde på ikke mindre end 0,4% og ANF i høj titer gør diagnosen SLE pålidelig og i den asymptomatiske klinik.

Oftest må SLE differentieres fra reumatisme, reumatoid arthritis, nefritis, kapillærgiftose, Verlgofs sygdom, sepsis, epilepsi, akutte sygdomme i maveskavheden, især i nærværelse af monosyndromer.

En diagnose af SLE er lavet, hvis der under en observationstid er 4 af 11 kriterier til stede.

1. Erytem i fjolertypen. Modstandsdygtig erytem (flad eller hævet) på kindbenene, som normalt ikke fanger de nasolabiale folder.

2. Discoid udslæt. De tårnhøje plaques med tætte vægte, der dækker hårsækkene, erstattes senere af atrofiske ar.

3. Fotosensibilisering Udslæt forårsaget af sollys (ifølge anamnese eller under undersøgelse)

4. Sår i slimhinden i munden og nasopharynx. Normalt smertefri (detekteres ved undersøgelse)

5. Leddgigt uden deformiteter, læsion af mindst 2 led, manifesteret af en forøgelse i deres volumen, ømhed og effusion

6. Serositis Pleurisy (smerte i siden ved indånding af historie eller pleural friktionsstøj under auskultation, pleural effusion) eller perikarditis (EKG-ændringer eller perikardiel friktionsstøj, perikardial effusion)

7. Nyreskader Modstandsdygtig proteinuri (over 0,5 g / dag) eller cylindruri (erytrocyt, hæmoglobin, granulat, epithelial og blandede cylindre)

8. CNS-læsion Epileptiske anfald eller psykose, der ikke er forbundet med brug af stoffer og metaboliske sygdomme: uremi, ketoacidose, elektrolytforstyrrelser

9. Hæmatologiske lidelser Hæmolytisk anæmi med reticulocytose eller leukopeni (leukocyt tæller ikke mere end 4000 μL - 1 i mindst to blodprøver) eller lymfopeni (lymfocytantal ikke mere end 1500 μL - 1 i ikke mindre end to blodprøver) eller trombocytopeni (blodpladeantal er ikke mere end 100.000 μl - 1), der ikke er forbundet med at tage medicin

10. Immunforstyrrelser. Tilstedeværelse af LE-celler eller antistoffer mod nDNA i serum eller antistoffer mod Sm-antigen eller positive ikke-numbus-reaktioner, der vedvarer i 6 måneder med negative resultater af immunofluorescensabsorption og treponem immobilisering

11. Antinucleære antistoffer Permanent forøget titer af antinucleære antistoffer detekteret ved immunofluorescens, der ikke er forbundet med administration af lægemidler, der forårsager lupus-lægesyndrom

Hver patient med udtalte kliniske og laboratorie tegn på SLE-aktivitet bør behandles i en hospitalsindstilling. De mest effektive terapeutiske midler er corticosteroider: prednison (1 tablet - 5 mg), triamcinolon (1 tablet - 4 mg), dexamethason (1 tablet - 0,5 mg), urbazon (1 tablet - 4 mg) og andre analoger af prednisolon. Takket være brugen af ​​kortikosteroider kan den hurtige udvikling af sygdommen stoppe, dens aktivitet vil falde, remission vil forekomme, og patienternes liv vil vare. Den daglige dosis af nogen af ​​disse lægemidler bestemmes ikke ved barnets alder, men ved aktiviteten af ​​den patologiske proces. Med aktiviteten af ​​SLE II-III grad, der forekommer med nederlag af de indre organer, er den gennemsnitlige dosis oftest 1,0-1,5 mg pr. 1 kg kropsvægt pr. Dag (hvad angår prednisolon). Med en lupus krise med tegn på neuro-lupus, pankarditis, hæmolytisk anæmi, pancreatitis, nefritis, nefrotisk form, kan dosis øges. I nogle tilfælde anvendes den såkaldte pulserende behandling. Samtidig administreres 1000 mg prednisolon intravenøst ​​samtidigt, efterfulgt af en omskiftning til at tage lægemidlet i munden i mellemstore doser.

Med terapiens tilstrækkelighed, ved slutningen af ​​den første dag, forbedres trivsel, forgiftning falder og feber falder. Normalt i de første tre dage temperaturen normaliserer, forsvinder virkningerne af arthritis. Hurtig omvendt (positiv) dynamik har polyserositis, lymfadenopati og splenomegali. ESR normaliseres senere, svækker de viscerale manifestationer af sygdommen, dysproteinæmi bliver mindre udtalt, antallet af LE-celler falder.

Efter ca. 3 til 8 uger og med nefrotisk nefritis og senere med åbenbar lindring af kliniske manifestationer af SLE reduceres den maksimale hæmmende dosis, og barnet overføres gradvist til understøttende terapi med prednison. Varigheden af ​​anvendelsen af ​​sidstnævnte er ofte flere år. Man bør huske på, at triamcinolon ikke er egnet til langtidsbrug, fordi det i sig selv forårsager myastheni, og dexamethason er hurtigere end prednison, det giver udtryk for eksogen hyperkortikisme, steroiddiabetes, esophagitis.

Overdreven hurtig tilbagegang, samt for tidlig aflysning eller spontan afslutning af behandlingen fører til aktivering af den patologiske proces.

I det kroniske forløb af SLE og i mangel af klar inddragelse i den patologiske proces af viscerale organer, er nervesystemet, cortico-steroider ikke foreskrevet eller kun anvendt i små doser (0,5 mg / kg pr. Dag). Intensiv og langvarig behandling med kortikosteroider hos alle patienter fører til forekomsten af ​​tegn på hyperkortisolisme i form af overdreven selektiv deponering af fedt, lilla stretchbånd på huden, senere at blive blege, hypertrichose, forhøjet blodtryk. Under tiden i aktiv terapi er den maksimale vægtforøgelse 17-20 kg eller mere. Udseendet af de første tegn på cushingoid (månens ansigt) er ikke altid grunden til at reducere den daglige dosis af corticosteroider, og endnu mere for deres aflysning. Sammen med hypercorticoidisme resulterer behandling i osteoporose, undertiden med kompression af hvirveldyrene. I sidstnævnte tilfælde bør den daglige dosis af kortikosteroider reduceres eller helt stoppes med at tage. De bør også afskaffes med udviklingen af ​​mavesår i maven og tarmene, med diabetes, høj og vedvarende hypertension, alvorlig nyresvigt.

Sammen med prednison bør patienterne få en tilstrækkelig mængde vitaminer, især gruppe B og ascorbinsyre. Kosten bør nærmer sig antisår med begrænsning af kulhydrater og fibre, med den komplette undtagelse af sokogonny og ekstraktionsretter; Det bør beriges med protein og kaliumsalte.

I mangel af en ordentlig terapeutisk virkning fra kortikosteroider, såvel som i tilfælde af markante bivirkninger ved deres anvendelse på hospitalet, er cytostatika ordineret som immunsuppressive midler (antimetabolitter eller alkylerende stoffer). I akut SLE, lupus hæmolytisk anæmi, neuritis og lupus nefrotisk nefritis, anvendes de i alle tilfælde i kombination med kortikosteroider fra begyndelsen af ​​behandlingen. Den effektive daglige dosis azathioprin (Imuran) er 2 mg / kg, nogle gange skal den øges til 3-4 mg / kg, hvilket kan reducere den daglige dosis af kortikosteroider, og om nødvendigt helt afbryde dem. Antimetabolitter såvel som kortikosteroider skal bruges i lang tid i 6-12 måneder eller mere, især med lupus nefritis, med et gradvist fald i den daglige mængde af lægemidlet, når aktiviteten af ​​SLE falder. Foruden azathioprin skal cyclophosphamid i en dosis på 2 mg / kg pr. Dag, mindre ofte - chlorbutin i en dosis på 0,2 mg / kg pr. Dag.

Det skal huskes om den cytotoksiske effekt af antimetabolitter og alkylerende stoffer. På baggrund af behandlingen med disse lægemidler falder antallet af leukocytter hos alle patienter, mindre og i mindre grad - røde blodlegemer, blodplader, undertiden agranulocytose udvikler sig. Et kritisk antal perifere blodleukocytter, der kræver ophævelse af immunosuppressiva, anses for at være 2 o 109 / l. I nogle tilfælde afbrydes behandlingen på grund af tiltrædelsen af ​​en sekundær infektion.

Den komplekse behandling af SLE sammen med immunosuppressive midler og kinolinerediciner: delagil, chloroquin, foreskrevet i en dosis på 0,5 mg / kg dagligt eller plaquenil - 8 mg / kg om dagen. De er særligt relevante i kroniske sygdomsformer med markante ændringer i led og hud, men også i akut lupus under klinisk remission. Kombineret steroid-quinolin-terapi giver dig mulighed for hurtigt og mere signifikant at reducere vedligeholdelsesdosen af ​​prednison, og i nogle tilfælde og helt afbryde det.

Antikoagulantia, især heparin samt antiplatelet (chimes, metindol) er en vigtig del af patogenetisk behandling af SLE. Først og fremmest ses heparin og samtidig antiplatelet midler med aktivt lupus-nefrotisk syndrom og desuden i alle andre tilfælde af aktiv lupus med kliniske og laboratorie tegn på lokaliseret eller dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom (DIC). I tilfælde af latent nuværende syndrom af DIC, der kun er opdaget ved hjælp af laboratoriemetoder, kan det begrænses til indførelsen af ​​antikoagulerende midler med indirekte virkning (fenilin) ​​i kombination med antiagglomerater i det medicinske kompleks. Heparin er ordineret i en dosis på 200-400 U / kg om dagen eller mere (forlængelse af blodkoagulationstiden 2 gange), administreret subkutant hver 6-8 timer. Varigheden af ​​heparinbehandling er 4-8 uger. Behandlingsforløbet kan fortsættes eller genoptages, hvis der efter dennes gennemførelse ikke er nogen konsekvent normalisering af den hæmostatiske mekanisme. Under hensyntagen til, at i tilfælde af SLE er der kronisk syndrom hos DIC, skal isokoagulationsstatus opretholdes ved længe, ​​undertiden mange måneder, behandling med antikoagulantia og antiplatelet.

Anvendelsen af ​​salicylater og pyrazolonpræparater til SLE bør også betragtes som berettiget, især ved at lindre sværhedsgraden af ​​processen og reducere den daglige dosis af kortikosteroider samt at opretholde en tilstand af remission.

Der skal udvises stor forsigtighed ved ordination af fysioterapeutiske procedurer (kvartsbehandling er absolut kontraindiceret!), Transfusion af blod, plasma og blodsubstitutter, gamma globulin injektioner, som kun bør anvendes, når det er absolut angivet. Ved lindring af sygdomsaktivitet tillades brugen af ​​fysioterapi, massage.