logo

Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk systemisk sygdom med de mest udtalte manifestationer på huden; Etuologien af ​​lupus erythematosus er ikke kendt, men dens patogenese er forbundet med svækkede autoimmune processer, hvilket resulterer i produktion af antistoffer mod sunde celler i kroppen. Sygdommen er mere modtagelig for middelaldrende kvinder. Forekomsten af ​​lupus erythematosus er ikke høj - 2-3 tilfælde pr. Tusinde mennesker. Behandling og diagnose af systemisk lupus erythematosus udføres i fællesskab af en reumatolog og en hudlæge. Diagnosen af ​​SLE er etableret på basis af typiske kliniske tegn, resultaterne af laboratorietests.

Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk systemisk sygdom med de mest udtalte manifestationer på huden; Etuologien af ​​lupus erythematosus er ikke kendt, men dens patogenese er forbundet med svækkede autoimmune processer, hvilket resulterer i produktion af antistoffer mod sunde celler i kroppen. Sygdommen er mere modtagelig for middelaldrende kvinder. Forekomsten af ​​lupus erythematosus er ikke høj - 2-3 tilfælde pr. Tusinde mennesker.

Udvikling og mistænkte årsager til systemisk lupus erythematosus

Den præcise ætiologi af lupus erythematosus er ikke blevet fastslået, men antistoffer mod Epstein-Barr-virus findes hos de fleste patienter, hvilket bekræfter sygdommens mulige virale karakter. Egenskaber af kroppen, som et resultat af hvilke autoantistoffer produceres, ses også hos næsten alle patienter.

Den hormonelle karakter af lupus erythematosus er ikke bekræftet, men hormonelle forstyrrelser forværrer sygdommens forløb, selv om de ikke kan provokere sin forekomst. Orale antikonceptionspiller anbefales ikke til kvinder med diagnosticeret lupus erythematosus. Mennesker, der har en genetisk prædisponering og identiske tvillinger, har en højere forekomst af lupus erythematosus end i andre grupper.

Patogenesen af ​​systemisk lupus erythematosus er baseret på nedsat immunoregulering, når proteinkomponenterne i cellen, primært DNA, virker som autoantigener, og som følge af adhæsion bliver selv de celler, der oprindeligt var immune fra immunkomplekser, målrettede.

Det kliniske billede af systemisk lupus erythematosus

Når lupus erythematosus påvirker bindevæv, hud og epitel. En vigtig diagnostisk funktion er en symmetrisk læsion af store ledd, og hvis der er deformation af leddene på grund af involvering af ledbånd og sener og ikke på grund af erosive læsioner. Observeret myalgi, pleurisy, pneumonitis.

Men de mest slående symptomer på lupus erythematosus er noteret på huden, og det er for disse manifestationer, at diagnosen er lavet først.

I de første faser af sygdommen er lupus erythematosus præget af et kontinuerligt forløb med periodiske remissioner, men går næsten altid ind i en systemisk form. Ofte mærket erythematøs dermatitis på ansigtet som en sommerfugl - erytem på kinderne, kindben og altid på næsens bagside. Overfølsomhed over for solstråling fremstår - fotodermatoser er normalt afrundet i form, er flere. I lupus erythematosus er et kendetegn ved fotodermatose forekomsten af ​​en hyperemisk corolla, et sted for atrofi i midten og depigmentering af det berørte område. Den cuticulate skalaer, der dækker overfladen af ​​erythem er tæt loddet til huden og forsøg på at adskille dem er meget smertefuldt. På den stadium af atrofi af den berørte hud observeres dannelsen af ​​en glat, blød alabasthvid overflade, som gradvist erstatter de erytematøse pletter fra midten og bevæger sig til periferien.

Hos nogle patienter med lupus erythematosus spredes læsionerne i hovedbunden og forårsager fuldstændig eller delvis alopeci. Hvis læsionerne påvirker den røde kant af læberne og mundhinden i munden, er læsionerne blåagtige tætte plaques, nogle gange med skællede skæller på toppen, deres konturer har klare grænser, plaquesne er tilbøjelige til at blive sårdannelse og forårsager smerter under spisning.

Lupus erythematosus har en sæsonbehandling, og i efteråret-sommerperioder forværres hudtilstanden kraftigt på grund af den mere intense udsættelse for solstråling.

I tilfælde af subakut lupus erythematosus observeres psoriasislignende foci i hele kroppen, udtales telangiectasier, retikulær levetid fremkommer på huden på underekstremiteterne (trælignende mønster). Generaliseret eller fokal alopeci, urticaria og kløe observeres hos alle patienter med systemisk lupus erythematosus.

I alle organer, hvor der er bindevæv, begynder patologiske ændringer med tiden. I lupus erythematosus påvirkes alle membraner i hjertet, nyrens bækken, mavetarmkanalen og centralnervesystemet.

Hvis patienterne udover hudens manifestationer lider af tilbagevendende hovedpine, ledsmerter uden hensyn til skader og vejrforhold, observeres forstyrrelser i hjertet og nyrernes arbejde. På baggrund af undersøgelsen kan vi derfor påtage os dybere og systemiske lidelser og undersøge patienten for lupus erythematosus. En skarp forandring af humør fra en euforisk tilstand til en tilstand af aggression er også en karakteristisk manifestation af lupus erythematosus.

Hos ældre patienter med lupus erythematosus er hudfænomener, nyresygdomme og arthralgiske syndrom mindre udtalt, men sjældrenes syndrom forekommer hyppigt - det er en autoimmun skade på bindevævet, der manifesteres af spytkirtler hyposekretion, tørhed og skarpe øjne, fotofobi.

Børn med nyfødt lupus erythematosus, født af syge mødre, har erytematisk udslæt og anæmi i barndommen, så en differentiel diagnose med atopisk dermatitis bør foretages.

Diagnose af systemisk lupus erythematosus

Hvis du har mistanke om en systemisk lupus erythematosus, henvises patienten til rådgivning af en reumatolog og en hudlæge. Lupus erythematosus diagnosticeres ved forekomsten af ​​manifestationer i hver symptomatisk gruppe. Kriterier for diagnose af huden: erytem i form af en sommerfugl, fotodermatitis, discoid udslæt; fra leddets side: symmetrisk skader på leddene, artralgia, perle armbåndsyndrom på håndledene på grund af deformation af ledbåndene; på de indre organers side: forskellige lokaliseringer af serositis; i urinanalyse er persistent proteinuri og cylindruri; på den centrale del af nervesystemet: kramper, chorea, psykose og humørsvingninger; fra siden af ​​hæmatopoiesis manifesteres lupus erythematosus ved leukopeni, trombocytopeni, lymfopeni.

Wasserman-reaktionen kan være falsk positiv, ligesom andre serologiske undersøgelser, som nogle gange fører til udnævnelse af utilstrækkelig behandling. Ved udvikling af lungebetændelse udføres røntgenstråler i lungerne, og hvis pleurismer er mistænkt, udføres pleurale punktering. At diagnosticere hjertets tilstand - EKG og ekkokardiografi.

Behandling af systemisk lupus erythematosus

Som regel er den første behandling af lupus erythematosus utilstrækkelig, da der er foretaget fejlagtige diagnoser af fotodermatose, eksem, seborrhea og syfilis. Og kun i mangel af effektiviteten af ​​den foreskrevne behandling udføres yderligere undersøgelser, hvor lupus erythematosus diagnosticeres. Det er umuligt at opnå fuld opsving fra denne sygdom, men rettidig og korrekt udvalgt terapi gør det muligt at opnå en forbedring af patientens livskvalitet og undgå handicap.

Patienter med lupus erythematosus bør undgå direkte sollys, bære tøj, der dækker hele kroppen, og påfør creme med et højt UV-beskyttelsesfilter til de åbne områder. Corticosteroid salver anvendes på de berørte områder af huden, da brugen af ​​ikke-hormonelle lægemidler ikke virker. Behandlingen bør udføres intermittent for ikke at udvikle hormonafhængig dermatitis.

I tilfælde af ukompliceret lupus erythematosus ordineres ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler for at fjerne smerter i muskler og led, men aspirin skal tages med forsigtighed, da det nedsætter blodproppens proces. Modtagelse af glukokortikosteroider er obligatorisk, samtidig med at doser af lægemidler vælges således, at der minimeres bivirkninger for at beskytte indre organer mod nederlag.

Metoden, når en patient tager stamceller, og derefter udføres immunosuppressiv terapi, hvorefter stamceller genindføres for at genetablere immunsystemet, er effektiv selv i svære og håbløse former for lupus erythematosus. Med denne terapi stopper autoimmun aggression i de fleste tilfælde, og patientens tilstand med lupus erythematosus forbedres.

En sund livsstil, undgåelse af alkohol og rygning, tilstrækkelig motion, afbalanceret ernæring og psykologisk komfort tillader patienter med lupus erythematosus at kontrollere deres tilstand og forebygge invaliditet.

Systemisk lupus erythematosus: symptomer og behandling

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk sygdom med mange symptomer, baseret på vedvarende autoimmun betændelse. Oftere er unge piger og kvinder fra 15 til 45 år syge. Forekomst af lupus: 50 pr. 100.000 indbyggere. Selvom sygdommen er ret sjælden, er det meget vigtigt at kende dens symptomer. Denne artikel fortæller også om behandlingen af ​​lupus, som normalt er ordineret af læger.

Årsager til systemisk lupus erythematosus

En række undersøgelser viser, at lupus ikke har en specifik grund. Derfor betragtes sygdommen som multifaktoriel, det vil sige, at forekomsten skyldes den samtidige eller sekventielle virkning af en række årsager.

Klassificering af systemisk lupus erythematosus

Ved sygdommens udvikling:

  • Akut start. På baggrund af fuld sundhed forekommer lupus symptomer kraftigt.
  • Subklinisk begyndelse. Symptomer forekommer gradvist, og kan simulere en anden reumatisk sygdom.

Sygdomsforløbet:

  • Sharp. Patienter kan typisk sige med en nøjagtighed på flere timer, når de første symptomer dukkede op: temperaturen steg, en typisk rødme af ansigtets hud ("sommerfuglen") optrådte, og leddene blev såret. Uden ordentlig behandling, efter 6 måneder, påvirkes nervesystemet og nyrerne.
  • Subakut. Det hyppigste kursus af lupus. Sygdommen begynder ikke-specifikt, leddene begynder at gøre ondt, den generelle tilstand forværres, og hududslæt kan forekomme. Sygdommen forløber cyklisk, med hvert tilbagefald, der involverer nye organer i processen.
  • Kronisk. Lupus i lang tid genvinder kun de symptomer og syndromer, som det startede (polyarthritis, hudsyndrom, Raynauds syndrom) uden at involvere andre organer og systemer i processen. Kronisk sygdom har den mest gunstige prognose.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus

Fælles skade

Gigt er observeret hos 90% af patienterne. Det er manifesteret af migrerende led smerter og alternativ ledbetændelse. Det er meget sjældent, når en og samme ledd er konstant øm og betændt. For det meste påvirker de interphalangeale, metacarpophalangeale og radiocarpale led, mindre ofte ankelleddet. Store led (fx knæ og albue) er meget mindre almindelige. Gigt er normalt kombineret med svær muskelsmerter og betændelse.

Hudsyndrom

Den mest almindelige typiske lupus "sommerfugl" - rødme i huden i kindbenet og næsens bagside.

Der er flere muligheder for hudlæsioner:

  1. Vasculitis (vaskulær) sommerfugl. Det er karakteriseret ved ustabil spildt rødhed i ansigtets hud med blå i midten, øgede manifestationer under kulde, vind, bølger og ultraviolet stråling. Fokus på rødme er både flad og forhøjet over overfladen af ​​huden. Efter heling forbliver ar ikke.
  2. Flere udslæt på huden på grund af lysfølsomhed. Opstår i åbne områder af kroppen (nakke, ansigt, nakke, hænder, fødder) under påvirkning af sollys. Udslætet passerer uden spor.
  3. Subakut lupus erythematosus. Rødhedszoner (erytem) optræder efter solens eksponering. Erytem er forhøjet over huden, kan være i form af en ring, halvmåne, næsten altid flaky. I stedet for stedet kan forblive en del af depigmenteret hud.
  4. Discoid lupus erythematosus. For det første vises patienterne små røde plaques, som gradvist smelter sammen i et stort ildsted. Huden på sådanne steder er tynd, i midten af ​​ildstedet, er der konstateret overdreven keratinisering. Sådanne plaques vises på ansigtet, hovedbunden, ekstensorfladerne på lemmerne. På stedet for foci efter helbredelse forbliver ar.

Hårtab (op til fuldførelse af alopeci), sømændringer, ulcerativ stomatitis kan slutte sig til hudens manifestationer.

Besejre serøse membraner

En sådan læsion henviser til diagnostiske kriterier, som det forekommer hos 90% af patienterne. Disse omfatter:

Nederlag af det kardiovaskulære system

  1. Lupus myocarditis.
  2. Pericarditis.
  3. Endocarditis Liebman-Sachs.
  4. Koronararteriesygdom og myokardieinfarkt.
  5. Vaskulitis.

Raynauds syndrom

Raynauds syndrom manifesteres af spasmer af små skibe, som hos lupus patienter kan føre til nekrose af fingerspidserne, høje hypertension og skader på nethinden.

Lung skade

  1. Lungehindebetændelse.
  2. Akut lupus pneumonitis.
  3. Nederlaget for lungens bindevæv med dannelsen af ​​flere foci af nekrose.
  4. Pulmonal hypertension.
  5. Lungeemboli.
  6. Bronchitis og lungebetændelse.

Nyreskade

  1. Glomerulonefritis.
  2. Pyelonefritis.
  3. Urinsyndrom.
  4. Nefrotisk syndrom.
  5. Nefritisk syndrom.

Skade på centralnervesystemet

  1. Astheno-vegetativt syndrom, som er manifesteret af svaghed, træthed, depression, irritabilitet, hovedpine, søvnforstyrrelser.
  2. I perioden med tilbagefald klager patienterne om nedsat følsomhed, paræstesi ("løbende myrer"). Ved undersøgelse blev der observeret et fald i tendonreflekser.
  3. Alvorlige patienter kan udvikle meningoencefalitis.
  4. Emotionel labilitet (svaghed).
  5. Mindskelse af hukommelse, forringelse af intellektuelle evner.
  6. Psykoser, krampeanfald, anfald.

Diagnose af systemisk lupus erythematosus

For at diagnosticere systemisk lupus erythematosus er det nødvendigt at bekræfte, at patienten har mindst fire kriterier fra listen.

  1. Udslæt på ansigtet. Flad eller tårnende erytem, ​​lokaliseret på kinderne og kindbenene.
  2. Discoid udbrud. Erythematøse pletter, med peeling og hyperkeratose i midten, efterlader ar.
  3. Lysfølsomhed. Hududslæt forekommer som en overdreven reaktion på virkningen af ​​ultraviolet stråling.
  4. Sår i munden.
  5. Gigt. Nederlaget for to eller flere perifere små led, smerte og betændelse i dem.
  6. Serositis. Pleurisy, perikarditis, peritonitis eller kombinationer deraf.
  7. Nyreskade. Ændringer i urinanalyse (udseende af spor af protein, blod), forhøjet blodtryk.
  8. Neurologiske lidelser. Spasmer, psykose, anfald, forstyrrelser i den følelsesmæssige sfære.
  9. Hæmatologiske ændringer. Mindst 2 på hinanden følgende blodprøver bør være en af ​​indikatorerne: anæmi, leukopeni (fald i antallet af leukocytter), lymfopeni (fald i antallet af lymfocytter), trombocytopeni (fald i antallet af blodplader).
  10. Immunologiske lidelser. Positiv LE-test (høj mængde antistoffer mod DNA), falsk positiv reaktion på syfilis, medium eller højt niveau af reumatoid faktor.
  11. Tilstedeværelsen af ​​antinucleære antistoffer (AHA). Identificeret ved enzymimmunoassay.

Hvad er differentialdiagnosen?

På grund af det store antal symptomer har systemisk lupus erythematosus mange fælles manifestationer med andre reumatologiske sygdomme. Før du foretager en diagnose af lupus, er det nødvendigt at udelukke:

  1. Andre diffuse bindevævssygdomme (sclerodermi, dermatomyositis).
  2. Polyarthritis.
  3. Reumatisme (akut revmatisk feber).
  4. Reumatoid arthritis
  5. Still's syndrom.
  6. Nyreskade er ikke lupus natur.
  7. Autoimmun cytopeni (reduktion i blodtalet af leukocytter, lymfocytter, blodplader).

Behandling af systemisk lupus erythematosus

Hovedformålet med behandlingen er at undertrykke autoimmun reaktionen i kroppen, som er grundlaget for alle symptomerne.

Patienterne er tildelt forskellige typer af lægemidler.

glukokortikosteroider

Hormoner er de valgte lægemidler til lupus. De er de bedste til at lindre betændelse og undertrykke immunitet. Før glukokortikosteroider blev indført i behandlingsregimen, levede patienterne i maksimalt 5 år efter diagnosen blev etableret. Nu er forventet levealder meget længere og mere afhængig af, at den foreskrevne behandling er aktuelt og tilstrækkelig, samt hvor nøje patienten opfylder alle forskrifter.

Hovedindikatoren for effektiviteten af ​​hormonbehandling er langsigtede remissioner med vedligeholdelsesbehandling med små doser af lægemidler, et fald i aktiviteten af ​​processen, stabil stabilisering af tilstanden.

Det valgte lægemiddel til patienter med systemisk lupus erythematosus - Prednison. Det ordineres i gennemsnit i en dosis på op til 50 mg / dag, gradvist faldende til 15 mg / dag.

Der er desværre grunde til, at hormonbehandling er ineffektiv: uregelmæssige piller, en forkert dosis, en sen start af behandlingen, en meget alvorlig tilstand hos patienten.

Patienter, især unge og unge kvinder, kan nægte at tage hormoner på grund af deres mulige bivirkninger, de er mest bekymrede over den mulige vægtforøgelse. I tilfælde af systemisk lupus erythematosus er der faktisk intet valg: at acceptere eller ikke acceptere. Som nævnt ovenfor er levetiden meget lav uden hormonbehandling, og kvaliteten af ​​dette liv er meget dårlig. Vær ikke bange for hormoner. Mange patienter, især dem med rheumatologiske sygdomme, har taget hormoner i årtier. Og langt fra hver af dem udvikler bivirkninger.

Andre mulige bivirkninger af hormoner:

  1. Steroid erosion og mave og duodenale sår.
  2. Øget risiko for infektion.
  3. Øget blodtryk.
  4. Forhøjede blodsukkerniveauer.

Alle disse komplikationer er også ret sjældne. Den vigtigste betingelse for effektiv behandling med hormoner med minimal risiko for bivirkninger er den korrekte dosis, regelmæssige piller (ellers tilbagekøbssyndrom er muligt) og kontrol over dig selv.

cytostatika

Disse lægemidler ordineres i kombination med glukokortikosteroider, når kun hormoner ikke er effektive nok eller slet ikke virker. Cytostatika har også til formål at undertrykke immunitet. Der er indikationer for udnævnelsen af ​​disse stoffer:

  1. High lupus aktivitet med hurtigt progressiv kursus.
  2. Renal involvering i den patologiske proces (nefrotiske og nefritiske syndromer).
  3. Lav effektivitet af isoleret hormonbehandling.
  4. Behovet for at reducere dosis Prednisolon på grund af sin dårlige tolerance eller den dramatiske udvikling af bivirkninger.
  5. Behovet for at reducere vedligeholdelsesdosis af hormoner (hvis det overstiger 15 mg / dag).
  6. Dannelsen af ​​afhængighed af hormonbehandling.

Azathioprin (Imuran) og cyclophosphamid er hyppigst ordineret for lupus patienter.

Kriterier for effektiviteten af ​​behandling med cytostatika:

  • Mindske intensiteten af ​​symptomer
  • Forsvindelsen af ​​afhængigheden af ​​hormoner;
  • Reduceret sygdom aktivitet;
  • Stabil remission.

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler

Udpeget til at lindre artikulære symptomer. Oftest tager patienter Diclofenac, indometacin tabletter. Behandling af NSAID varer indtil normalisering af kropstemperatur og forsvinden af ​​smerter i leddene.

Yderligere behandlinger

Plasmaferese. Under proceduren fjernes metaboliske produkter og immunkomplekser, der forårsager betændelse, fra patientens blod.

Forebyggelse af systemisk lupus erythematosus

Formålet med forebyggelse er at forhindre udvikling af tilbagefald, for at holde patienten i en tilstand af stabil remission i lang tid. Lupus forebyggelse er baseret på en integreret tilgang:

  1. Regelmæssige opfølgende undersøgelser og konsultationer med en reumatolog.
  2. Modtagelse af lægemidler er strengt i den foreskrevne dosis og med bestemte intervaller.
  3. Overholdelse af regimet for arbejde og hvile.
  4. Fuld søvn, mindst 8 timer om dagen.
  5. En kost med saltreduktion og nok protein.
  6. Hærdning, gå, gymnastik.
  7. Brug af hormonholdige salver (for eksempel Advantan) til hudlæsioner.
  8. Anvendelsen af ​​solcreme (cremer).

Hvordan man lever med en diagnose af systemisk lupus erythematosus?

Hvis du er blevet diagnosticeret med lupus, betyder det ikke, at livet er forbi.

Prøv at besejre sygdommen, måske ikke i bogstavelig forstand. Ja, du vil nok være lidt begrænset. Men millioner af mennesker med mere alvorlige sygdomme lever et lyst, fuld af indtryk livet! Det kan du også.

Hvad skal du gøre?

  1. Lyt til dig selv. Hvis du er træt, læg dig og hvile. Du skal muligvis omorganisere din dagsplan. Men det er bedre at tage en lur flere gange om dagen end at arbejde ud til udmattelsesstedet og øge risikoen for tilbagefald.
  2. Undersøg alle tegn på, hvornår sygdommen kan blive til en forværring. Det er normalt en stærk stress, langvarig udsættelse for solen, en forkølelse og endda brugen af ​​visse produkter. Hvis det er muligt, undgå provokerende faktorer, og livet bliver straks lidt sjovere.
  3. Giv dig moderat motion. Det er bedst at gøre pilates eller yoga.
  4. Stop med at ryge og prøv at undgå passiv rygning. Rygning tilføjer ikke til helbredet. Og hvis du husker, at rygere ofte bliver syge med forkølelse, bronkitis og lungebetændelse, overbelaster de deres nyrer og hjerte... Du bør ikke risikere lange år af livet på grund af en cigaret.
  5. Accepter din diagnose, studer alt om sygdommen, spørg lægen alt, hvad du ikke forstår og ånder let. Lupus i dag er ikke en sætning.
  6. Hvis det er nødvendigt, er du velkommen til at bede dine familie og venner om at støtte dig.

Hvad kan du spise, og hvad skal det være?

Faktisk skal du spise for at leve, og ikke omvendt. Derudover er det bedre at spise sådan mad, der hjælper dig med at håndtere lupus effektivt og beskytte hjertet, hjernen og nyrerne.

Hvad skal begrænses og hvad skal kasseres

  1. Fedtstoffer. Retter, stegt, fastfood, tallerkener med en masse smør, grøntsager eller olivenolie. Alle øger risikoen for at udvikle komplikationer af det kardiovaskulære system dramatisk. Alle ved, at fedtheder provokerer kolesterolindhold i karrene. Undgå skadelige fedtholdige fødevarer og beskytt dig mod et hjerteanfald.
  2. Koffein. Kaffe, te, nogle drikkevarer indeholder store mængder koffein, som irriterer maveslimhinden, får hjertet til at slå hurtigere, forhindrer dig i at falde i søvn, overbelastning af centralnervesystemet. Du vil føle dig meget bedre, hvis du holder op med at drikke kaffekopper. Samtidig er risikoen for erosioner og sår i maven og tolvfingret væsentligt reduceret.
  3. Salt. Salt er under alle omstændigheder begrænset. Men dette er især nødvendigt for ikke at overbelaste nyrerne, eventuelt allerede påvirket af lupus, og ikke at provokere en stigning i blodtrykket.
  4. Alkohol. Alkohol er skadeligt i sig selv, og i kombination med medicin, der normalt er ordineret til en patient med lupus, er det generelt en eksplosiv blanding. Giv op med alkohol, og du vil straks mærke forskellen.

Hvad kan og skal spise

  1. Frugt og grøntsager. Fremragende kilde til vitaminer, mineraler og fibre. Prøv at læne på sæsonmæssige grøntsager og frugter, de er især nyttige, og også ret billige.
  2. Fødevarer og kosttilskud er højt i calcium og D-vitamin. De hjælper med at forhindre osteoporose, som kan udvikle sig samtidig med at de tager glukokortikosteroider. Brug fedtfattige eller fedtfattige mejeriprodukter, oste og mælk. Forresten, hvis du drikker piller med vand og mælk, vil de være mindre irriterende for maveslimhinden.
  3. Hele kornsorter og kager. Disse produkter indeholder mange fibre og B-vitaminer.
  4. Protein. Protein er nødvendig, så kroppen effektivt kan bekæmpe sygdommen. Det er bedre at spise magert, kostholdigt kød og fjerkræ: kalvekød, kalkun, kanin. Det samme gælder for fisk: torsk, pollack, lavfedt sild, pink laks, tun, blæksprutte. Derudover indeholder skaldyr meget omega-3 umættede fedtsyrer. De er afgørende for normal hjerne og hjertefunktion.
  5. Vand. Prøv at drikke mindst 8 glas rent non-carbonated vand om dagen. Dette vil forbedre den generelle tilstand, forbedre mavetarmkanalen og hjælpe med at kontrollere sulten.

Så systemisk lupus erythematosus i vores tid - ikke en sætning. Fortvivl ikke, hvis du har denne diagnose; Det er snarere nødvendigt at "kontrollere sig selv" for at observere alle henstillinger fra den behandlende læge for at lede en sund livsstil, og så vil patientens kvalitet og lang levetid stige betydeligt.

Hvilken læge at kontakte

I betragtning af de mange kliniske manifestationer er det nogle gange ret svært for en syg person at finde ud af, hvilken læge der skal henvende sig i begyndelsen af ​​sygdommen. For eventuelle ændringer i trivsel anbefales det at kontakte terapeuten. Efter testning vil han være i stand til at foreslå en diagnose og henvise patienten til en reumatolog. Derudover skal du muligvis konsultere en hudlæge, nefrolog, pulmonologist, neurolog, kardiolog, immunolog. Da systemisk lupus erythematosus ofte er forbundet med kroniske infektioner, vil det være nyttigt at blive undersøgt af en smitsom sygeplejerske. Hjælp i behandlingen vil give en ernæringsekspert.

Om denne sygdom, se materialerne i programmet "Live healthy":

Systemisk lupus erythematosus: symptomer og behandling

Opdagelsen af ​​sygdommen "Systemisk lupus erythematosus" fandt sted i 1828, efter at den franske dermatolog Biett beskrev sine symptomer.

Først var tegnene på denne sygdom dets ydre manifestationer, men i 1873 blev det bemærket, at der udover hudsymtomerne af lupus erythematosus kan forekomme sygdomme i de indre organer.

Først i 1954 i blodet af patienter med systemisk lupus erythematosus blev identificeret visse proteiner (antistoffer), der handlede mod deres egne celler i kroppen. Opdagelsen af ​​sådanne proteiner har hjulpet udvikle følsomme tests til at bestemme denne sygdom.

Lupus erythematosus - hvad er denne sygdom?

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en sygdom i immunsystemet (en autoimmun sygdom), hvor kroppen frembringer antistoffer mod sine egne celler og deres komponenter og forårsager skade på deres raske celler og væv, forsøger at ødelægge og angribe dem, fordi opfatter disse celler som fremmede.

Et sådant angreb på sunde celler i kroppen fører til alvorlig betændelse og skade på forskellige væv i kroppen.

Systemisk lupus erythematosus er en uhelbredelig kronisk sygdom og kan virke negativt både på muskler og led, der forårsager betændelse, og på andre menneskelige organer - hud, nyrer, lunger, hjerte-kar-system og hjerne kan påvirkes.

Lupus erythematosus er inkluderet i gruppen af ​​reumatiske sygdomme, der ledsages af inflammatoriske sygdomme i bindevævet, og er også bestemt af karakteristiske ledsmerter og smertefulde manifestationer i muskler og knogler.

Kvinder får SLE 10 gange oftere end mænd.

Systemisk lupus erythematosus - symptomer

Symptomerne på systemisk lupus erythematosus er talrige, men der er nogle generelle symptomer og manifestationer, der er karakteristiske for denne sygdom:

  1. konstant meget alvorlig træthed
  2. hovedpine;
  3. muskel smerte;
  4. hævede og smertefulde led (arthritis);
  5. høj kropstemperatur uden grund til det;
  6. karakteristiske hududslæt;
  7. nyreproblemer.

Alle symptomer på sygdommen kan opdeles i typer.

Tabel - Symptomer på systemisk lupus erythematosus

Typer af systemisk lupus erythematosus

Der er fire typer lupus erythematosus:

  • systemisk lupus erythematosus;
  • discoid;
  • lægemiddel-induceret;
  • Neonatal.

Tabel over typer hård valuta

Type lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus: årsager

Udseendet af SLE skyldes det faktum, at immunsystemets funktion begynder at virke, ikke som de burde. Med et sundt immunsystem produceres der antistoffer, der er proteiner - proteiner, der hjælper med at bekæmpe virus og bakterier, der invaderer kroppen og ødelægger dem.

Når lupus erythematosus i immunsystemet producerer antistoffer (proteiner) mod sunde celler og væv i deres egen krop.

Forskere har endnu ikke undersøgt alle årsagerne til inflammation og vævsskade i SLE, men der er en mulighed for forekomsten med en kombination af nogle af følgende faktorer:

  • Årsager til genetisk art
  • Miljøfaktorer;
  • Formentlig hormonelle faktorer.
Selene Gomez diagnosticeret med SLE

De eksakte årsager til sygdommen kan variere meget i forskellige mennesker, så de er meget vanskelige at klassificere.

Lupus erythematosus kan forårsage:

  1. stress;
  2. katarralsygdomme;
  3. perioden for ungdomsårene og overgangsalderen, fordi der er en stærk hormonel justering af kroppen;
  4. graviditet;
  5. abort;
  6. solstråling;
  7. nogle lægemidler
  8. vira og infektioner.

diagnostik

Der er 11 kriterier for diagnosen lupus erythematosus:

  1. Udseendet af udslæt på kindbenet i form af en sommerfugl.
  2. Udslæt på huden i form af discoid udslæt (erytem).
  3. Øget følsomhed over for UV-stråler.
  4. Udseendet af sår i mundhulen (enanthem).
  5. Udviklingen af ​​ikke-erosiv arthritis: to eller flere ledd (oftest små).
  6. Tilstedeværelsen af ​​serositis: pleurisy eller perikarditis.
  7. Nyrer påvirkes.
  8. Berørte CNS-markerede konvulsioner og tilstedeværelsen af ​​psykose.
  9. Påvisning af hæmatologiske lidelser: anæmi, trombocytopeni, leukopeni.
  10. Analyser afslørede immunologiske parametre: anti-DNA eller anti-Sm eller aFL.
  11. ANF ​​er karakteriseret ved øget titer.

Hvis patienten har fire kriterier ud af elleve, laver lægen en diagnose af systemisk lupus erythematosus. Samtidig kan en sådan diagnose foretages i nærværelse af et kriterium.

Video - Symptomer og behandling af systemisk lupus erythematosus

Behandling af systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus henviser til uhelbredelige sygdomme, hvor perioder med eksacerbationer veksler med perioder med fritagelse.

I perioden med eksacerbation forekommer inflammation af forskellige organer eller forværring af den tilstand, der opstod under remission.

Under remission er der ingen tegn og symptomer på lupus. Sjældent er der komplette eller forlængede remissioner.

SLE-behandling er primært rettet mod at forebygge og udskyde perioden for eksacerbation og opretholde fritagelsesperioden.

Den vigtigste taktik for behandling af SLE:

  1. forhindre forværring
  2. behandle eksacerbation, når det skete
  3. minimere sygdoms komplikationer.

Forskning udføres rundt om i verden, der søger måder at helbrede denne sygdom på.

Tabel - måder at behandle SLE på

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en alvorlig sygdom, hvor dets eget immunsystem opfatter cellerne i menneskekroppen som fremmed. Som følge heraf udbreder det et immunrespons imod dem og fremkalder organskader. Da immunsystemets elementer er til stede i enhver del af kroppen, kan næsten alle organer påvirkes af lupus. Ifølge statistikker udvikler sygdommen sig hos kvinder i ca. 90% af tilfældene. I de fleste tilfælde forekommer de første symptomer på sygdommen mellem 15 og 25 år.

Mange er interesserede i oprindelsen af ​​sygdommens navn, og hvordan har ulve at gøre med det? Historien går tilbage til den fjerne middelalder, da i Europa var det stadig muligt at støde på en vild ulv og alvorligt lide på et sådant møde. Dette var især tilfældet for chaufføren, som ofte skulle på arbejde på ethvert tidspunkt af dagen og i ethvert vejr. Når de angreb dem, forsøgte ulven at bide ind i den ubeskyttede del af kroppen, hvilket viste sig at være ansigtet (næse og kinderne for at være mere specifik). Senere vil de vigtigste symptomer på sygdommen blive opført, og en af ​​dem er lupus "sommerfugl" - hudlæsioner i kindben og næse.

Foruden systemisk lupus erythematosus er der to processer: discoid og lupus erythematosus. Disse begreber bør ikke identificeres, da patologier adskiller sig fra hinanden både i deres kliniske manifestationer og i sandsynligheden for alvorlige komplikationer.

Årsager til systemisk lupus erythematosus

Indtil nu har lægerne ikke været i stand til at etablere den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​en så kompleks sygdom. Omkring verden søger dusinvis af laboratorier et svar på dette spørgsmål, men kan ikke afgørende gå videre.

  • Baseret på de data, der blev opnået under indsamlingen af ​​anamnese, formåede lægerne at fastslå, at mennesker, der bruger meget tid i kulde eller varme, bliver syre oftere end andre fra lupus erythematosus. I de fleste tilfælde skyldes dette deres faglige aktiviteter. Til fordel for ultraviolet stråling (den indeholder sollys) siger det faktum, at sygdommen hos patienter meget ofte forværres om sommeren.
  • Arvelig disposition er faktisk ikke årsagen til sygdommen. Dette er kun et substrat, som andre faktorer efterfølgende akkumulerer. Ikke desto mindre har det vist sig, at familiemedlemmer, der har oplevet dette problem, har en højere risiko for at udvikle sygdommen.
  • Nogle forfattere hævder at lupus er en slags systemisk reaktion i kroppens immunsystem til hyppige irritationer. Mikroorganismer, parasitter i mave-tarmkanalen, svampeinfektioner, vira virker som irriterende stoffer. Hvis en persons immunitet svækkes og konstant udsættes for en negativ effekt, øges sandsynligheden for en perverteret reaktion på hans celler og væv.
  • Eksponering for nogle aggressive kemiske forbindelser (næsten altid møder patienten dem også på hans arbejdsplads).

Nogle faktorer kan forårsage en forringelse af en person med systemisk lupus erythematosus eller provokere en anden forværring af det:

  • Rygning - en meget dårlig effekt på tilstanden af ​​blodkarrene i mikrocirkulationslejet, som allerede lider af SLE.
  • Modtagelse af kvinden af ​​præparaterne indeholdende kønshormoner i høje doser.
  • Et lægemiddel kan ikke kun forårsage udviklingen af ​​lægemiddel lupus, men også forårsage en forværring af SLE (husk, det er forskellige sygdomme).

Patogenese af sygdommen

Mange patienter kan ikke forstå lægerne, der fortæller dem, at deres eget immunsystem pludselig begyndte at angribe deres vært. Efter alt, selv langt fra medicin, ved folk fra skolen, at immunforsvaret er kroppens beskytter.

I første omgang i den menneskelige krop fejler en mekanisme, der udfører en regulerende funktion. Som nævnt ovenfor er årsagerne og mekanismen for dette særlige link ikke blevet fastslået, og lægerne kan kun fastslå denne kendsgerning. Som følge heraf viser nogle fraktioner af lymfocytter (dette er en blodcelle) overdreven aktivitet og fremkalder dannelsen af ​​store proteinmolekyler - immunkomplekser.

Desuden spredes de samme komplekser gennem hele kroppen og deponeres i forskellige væv, hovedsagelig vægge i små fartøjer. Allerede på fastgørelsesstedet fremkalder proteinmolekyler frigivelsen af ​​enzymer fra celler, som normalt er indesluttet i specielle mikroskopiske kapsler. Aggressive enzymer udøver deres virkning og beskadiger kroppens normale væv og forårsager mange symptomer, som patienten søger hjælp fra en læge.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus

Som du kan se fra det foregående afsnit, er sygdomsforbrydere spredt gennem hele kroppen med blodgennemstrømning. Dette tyder på, at du kan forvente skade på stort set ethvert organ.

Ikke-specifikke symptomer

Først mistanker folk ikke engang om, at de har udviklet systemisk lupus på grund af at det manifesterer sig som følger:

  • en stigning i kropstemperaturen, som en person ikke kan forholde sig til af nogen grund;
  • muskelsmerter og træthed ved arbejde
  • hovedpine og generel svaghed.

Det er klart, at sådanne manifestationer er karakteristiske for næsten enhver sygdom, og at de i isolation ikke repræsenterer noget af værdi for lægerne. Imidlertid har sygdommen stadig mange symptomer, som for nemheds skyld er opdelt i grupper afhængigt af hvilket organ eller organsystem der er påvirket.

Hudens manifestationer

  • Det klassiske symptom på sygdommen er den karakteristiske "lupus sommerfugl". Det er en rødme af huden og udseendet af udslæt på det i kinderne, næse, næse. På trods af at huden påvirkes hos 65% af patienterne med SLE, observeres dette velkendte symptom hos kun 30-50% af patienterne. Ofte hævder kvinder, at denne rødme er forbundet med spænding eller overophedning i solen.
  • Udslæt kan også findes på kroppen og arme.
  • Noget sjældnere bemærker en person hårtab og indlejring af alopeci.
  • Udseendet af sår i munden, vagina, næse.
  • På benene og arme i de mest alvorlige tilfælde lider huden så meget, at trofiske sår forekommer.
  • Derivater af huden - hår og negle kan også blive beskadiget som følge af progressionen af ​​lupus. Negle bliver skøre, og hår falder ud.

Manifestationer i muskuloskeletale systemet

I lupus lider bindevæv mest, hvilket er til stede i relativt store tal i leddets område.

  • De fleste patienter med SLE rapporterer smerter i leddene. I dette tilfælde bliver de små led i hånd og håndled oftere og stærkere påvirket.
  • Betændelsen i symmetriske led - polyarthritis - udvikler sig noget mindre hyppigt.
  • Til forskel fra reumatoid arthritis, som meget ligner leddskader i systemisk lupus erythematosus, forekommer ikke knogleredbrydning.
  • Hver femte patient med ledskader udvikler sin deformitet. Den dårlige ting er, at denne forandring i form er permanent og kun kan elimineres ved hjælp af kirurgisk indgreb.
  • Hos mænd, meget ofte sygdommen er manifesteret af betændelse i sacroiliac joint. På samme tid er der smerter i sakrum og coccyx (lidt over skinkerne). Et symptom kan konstant forstyrre en mand og kan manifestere sig efter fysisk anstrengelse i form af ubehag og en følelse af tunghed.

Manifestationer af SLE fra det hæmatopoietiske system

  • En af de mest specifikke og karakteristiske manifestationer af lupus er udseendet af LE-celler i blodet (de kaldes undertiden lupus). Disse er leukocytter, inden for hvilke laboratoriearbejdere ved høj forstørrelse registrerer kernerne i andre blodlegemer. Dette fænomen er en konsekvens af den falske genkendelse af deres egne celler som farlig og fremmed. Leukocytter får et signal til at ødelægge dem, ødelægge dem og absorbere i sig selv.
  • I en halvdel af patienterne afslører klinisk undersøgelse af blodet anæmi, trombocytopeni og leukopeni. Dette er ikke altid en konsekvens af sygdommens fremgang - ofte ses denne effekt som følge af sygdoms medicinske behandling.

Manifestationer af hjertet og store blodkar

  • På en del af patienterne under undersøgelsen finder lægerne perikarditis, endokarditis og myocarditis.
  • Under undersøgelsen registrerer lægerne ikke et smitsom middel, der kan fremkalde udviklingen af ​​inflammatorisk hjertesygdom.
  • Med sygdommens fremgang påvirkes i de fleste tilfælde mitral- eller tricuspideventiler.
  • Systemisk lupus erythematosus, ligesom mange systemiske sygdomme, øger sandsynligheden for at udvikle aterosklerose.

Nephrologiske manifestationer af SLE

  • Lupus nefritis er en inflammatorisk sygdom hos nyrerne, hvor den glomerulære membran fortykkes, fibrin deponeres, og hyalinblodpropper dannes. I mangel af tilstrækkelig behandling kan patienten udvikle en vedvarende reduktion af nyrefunktionen. Sandsynligheden for nyreskade er højere ved akut og subakut sygdomsforløb. I tilfælde af kronisk SLE udvikler lupus nefritis meget mindre hyppigt.
  • Hæmaturi eller proteinuri, som ikke ledsages af smerte og ikke forstyrrer personen. Ofte er dette den eneste manifestation af lupus fra urinsystemet. Da der for øjeblikket diagnosticeres SLE i tide og effektiv behandling begynder, udvikler akut nyresvigt kun i 5% af tilfældene.

Neurologiske og mentale abnormiteter

Progressionen af ​​sygdommen kan fremkalde sådanne formidable lidelser i centralnervesystemet, såsom encefalopati, kramper, nedsat følsomhed, cerebrovaskulær sygdom. Den dårlige ting er, at alle ændringer er ret vedholdende og vanskelige at korrigere.

Diagnose af systemisk lupus erythematosus

Baseret på alle tilgængelige data identificerede læger de mest almindelige symptomer på lupus erythematosus. Nogle af dem er mere almindelige, andre er mindre almindelige. Hvis der identificeres 4 eller flere kriterier hos en person, uanset hvor længe de optrådte, foretages en diagnose af systemisk lupus erythematosus. Disse kriterier er som følger:

  • "Lupus sommerfugl" - et udslæt på kindbenet.
  • Discoid udbrud.
  • Øget følsomhed i huden til sollys - fotosensibilisering. En person kan have udslæt eller bare en udtalt rødme.
  • Sår på mundens epitel.
  • Inflammatorisk læsion af to eller flere perifere led, uden involvering af knoglevæv i processen.
  • Betændelse i de serøse membraner - pleurisy eller perikarditis.
  • Udskillelse med urin om dagen mere end 0,5 g protein eller cylindruri.
  • Spasmer og psykose, andre neurologiske lidelser.
  • Hæmolytisk anæmi, et fald i blodniveauer af leukocytter og blodplader.
  • Påvisning af antistoffer mod sit eget DNA og andre immunologiske abnormiteter.
  • Forøgelse af titer af ANF.

Behandling af systemisk lupus erythematosus

Patienten skal indledningsvis indstille sig til, at sygdommen ikke kan helbredes om få dage eller blot at have en operation. Hidtil er diagnosen sat til liv, men du kan heller ikke fortvivle. Korrekt valgt behandling giver dig mulighed for at undgå forværring og føre et ret fuldt liv.

  • Narkotika med glucocorticoider - det er deres patienter regelmæssigt i deres liv. Indledningsvist sættes dosen relativt stor - for at eliminere forværring og alle manifestationer. Efter lægen overvåger patientens tilstand og reducerer langsomt mængden af ​​lægemidlet, der tages. Mindste dosis reducerer sandsynligvis sandsynligheden for, at patienten udvikler bivirkninger fra hormonbehandling, hvilket er ret talrige.
  • Cytotoksiske lægemidler.
  • TNF-a-hæmmere - en gruppe af lægemidler, der blokerer virkningen af ​​proinflammatoriske enzymer i kroppen og kan lindre symptomer på sygdommen.
  • Ekstrakorporeal afgiftning - fjernelse af unormale blodceller og immunkomplekser fra kroppen gennem meget følsom filtrering.
  • Pulserapi er brugen af ​​imponerende doser af cytostatika eller hormoner, som giver dig mulighed for hurtigt at slippe af med de vigtigste symptomer på sygdommen. Naturligvis tager dette kursus en kort tid.
  • Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.
  • Behandling af sygdomme, der fremkalder lupus - nephritis, arthritis osv.

Det er meget vigtigt at overvåge nyrernes tilstand, da det er lupus nefritis, der er den mest almindelige dødsårsag for patienter med systemisk lupus erythematosus.

Systemisk lupus erythematosus: en sygdom med tusind ansigter

Systemisk lupus erythematosus er en af ​​de mest komplicerede autoimmune sygdomme, hvor der findes antistoffer mod dets eget DNA i kroppen.

Forfattere
redaktører

Systemisk lupus erythematosus (SLE) påvirker flere millioner mennesker i verden. Disse er mennesker i alle aldre, fra babyer til seniorer. Årsagerne til sygdommen er uklare, men mange faktorer, der bidrager til dets udseende, er godt undersøgt. Det er endnu ikke muligt at helbrede lupus, men denne diagnose lyder ikke længere som en dødsdom. Lad os prøve at finde ud af, om Dr. House havde ret i at mistanke om denne sygdom hos mange af hans patienter, hvis der er en genetisk forudsætning for SLE, og om en bestemt livsstil kan beskytte mod denne sygdom.

Autoimmune sygdomme

Vi fortsætter cyklussen med autoimmune sygdomme - sygdomme, hvor kroppen begynder at kæmpe med sig selv, der producerer autoantistoffer og / eller auto-aggressive lymfocytkloner. Vi taler om, hvordan immunitet virker, og hvorfor begynder det at "skyde sin egen vej". Separate publikationer vil blive afsat til nogle af de mest almindelige sygdomme. For at observere objektivitet inviterede vi til at blive kurator for det specielle projekt fra læge biologiske videnskaber, Corr. Russiske videnskabsakademi, professor i immunologisk afdeling, Moskva statsuniversitet, dmitri vladimirovich kuprash. Derudover har hver artikel sin egen anmelder, en mere detaljeret forståelse af alle nuancer.

Anmelder af denne artikel var Olga A. Georginova, MD, læge-reumatolog, intern medicin assistent på Institut for Moskvas Statsuniversitet Fakultet Fundamental Medicin, Lomonosov Lomonosov.

Projektpartnerne er Mikhail Batin og Alexey Marakulin (Open Longevity / United Fin Right Consultants).

Hvad er fælles, bortset fra bidrag til den musikalske kultur, synes det, kan være på ejerens syv "Grammy" Awards Toni Braxton, nutidige sangerinde Selena Gomez og den rigtig pige Lucy, hvis eksistens verden har lært af Beatles hit Lucy In The Sky med diamanter? Alle tre blev diagnosticeret med systemisk lupus erythematosus (SLE), en af ​​de mest komplekse autoimmune sygdomme, hvor antistoffer mod deres eget DNA forekommer i kroppen. På grund af dette påvirker sygdommen næsten hele kroppen: eventuelle celler og væv kan blive beskadiget, og der opstår systemisk inflammation [1], [2]. Bindevæv, nyrer og kardiovaskulær system er mest almindeligt påvirket.

For et århundrede siden var en mand med SLE dømt [3]. Takket være en række forskellige stoffer har patientoverlevelse forbedret: du kan lindre symptomerne på sygdommen, reducere organskader, forbedre livskvaliteten. I begyndelsen og midten af ​​det 20. århundrede døde man pludseligt af SLE, fordi de næsten ikke fik behandling. I 1950'erne var den forventede femårige overlevelsesrate omkring 50% - med andre ord døde halvdelen af ​​patienterne inden for fem år. Nu med overlevelse af moderne terapeutiske støttestrategier er overlevelsesraten på 5, 10 og 15 år henholdsvis 96, 93 og 76% [4]. Dødeligheden fra SLE varierer betydeligt afhængigt af køn (kvinder lider oftere end mænd, se figur 1) [5], etnisk gruppe og bopælsland. Den mest alvorlige sygdom forekommer hos sorte mænd.

Figur 1. Udbredelsen af ​​SLE. Blandt mænd. Farven i tegningslegenden afspejler antallet af sager pr. 100.000 indbyggere.

Figur 1. Udbredelsen af ​​SLE. Blandt kvinder. Farven i tegningslegenden afspejler antallet af sager pr. 100.000 indbyggere.

Egenskaber ved opfattelse

Når du læser og søger efter materialer på SLE, skal du være forsigtig. I engelsksproglitteraturen betegner udtrykket "lupus", selvom det bruges mest i forhold til SLE, men er stadig en kollektiv. I den russisk-sproglige litteratur er lupus næsten synonym med SLE, den mest almindelige form for sygdommen. Denne opfattelse af begrebet er ikke helt korrekt, fordi de fem millioner mennesker i verden lider af forskellige former for lupus i den brede betydning af begrebet, går kun 70% af patienterne på SLE. De resterende 30% af patienterne lider af andre former for lupus: neonatal, kutan og medicin [6]. Hudformen påvirker kun huden, det vil sige, den har ingen systemiske manifestationer. Denne form indbefatter for eksempel discoid lupus erythematosus og subacut hud lupus. Doseringsformen af ​​lupus forårsaget af visse medikamenter modtagelse, af beskaffenheden af ​​strømningen og lignende kliniske tegn på SLE, men i modsætning til idiopatisk erythematosus-specifik behandling, bortset fra at annullere den angribende præparatet kræver.

Hvordan manifesterer SLE?

Den mest genkendelige, men ikke den hyppigste manifestation af SLE er udslæt på kinder og næse. Ofte kaldes det "sommerfuglen" på grund af udslætets form (figur 2). Symptomerne på sygdommen hos patienter danner imidlertid forskellige kombinationer, og selv i en person mod baggrunden for behandlingen kan de manifestere sig i et bølgelignende mønster - nogle gange stille og derefter blusse op igen. Mange af sygdommens manifestationer er ekstremt uspecifikke - derfor er det ikke så nemt at diagnosticere lupus.

Figur 2. Butterfly udslæt på næsen og kinderne er en af ​​de mest genkendelige, men ikke de hyppigste symptomer på SLE [7].

Figur William Bagg fra Wilsons atlas (1855)

Ofte kommer en person til lægen, plaget af feberfeber (temperatur over 38,5 ° C), og det er dette symptom, der tjener som en grund til at han se en læge. Hans led er hævet og sårt, hans kropssmerter, hans lymfeknuder vokser og forårsager ubehag. Patienten klager over træthed og stigende svaghed. Andre symptomer i receptionen omfatter mavesår, alopeci og gastrointestinal dysfunktion [8]. Ofte lider patienten af ​​ubehagelige hovedpine, depression, alvorlig træthed. Hans tilstand påvirker ydeevnen og det sociale liv negativt. Nogle patienter kan endda opleve affektive lidelser, kognitiv svækkelse, psykose, bevægelsesforstyrrelser og myasthenia gravis [9].

Ikke overraskende, Josef Smolen (Josef Smolen) af Vienna City Klinisk General Hospital (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) til Kongressen i 2015, dedikeret til denne sygdom kaldet systemisk lupus erythematosus "den mest komplekse sygdom i verden."

For at vurdere sygdommens aktivitet og behandlingens succes anvendes ca. 10 forskellige indeks i klinisk praksis. Med deres hjælp kan du spore ændringer i sværhedsgraden af ​​symptomer over en periode. Hver overtrædelse er tildelt et punkt, og det endelige antal point angiver sværhedsgraden af ​​sygdommen. De første sådanne teknikker dukkede op i 1980'erne, og nu er deres pålidelighed længe blevet bekræftet af forskning og praksis. Den mest populære af dem - det SLEDAI (systemisk lupus erythematosus Disease Activity Index), ændring heraf SELENA SLEDAI, anvendt i undersøgelsen Sikkerhed af østrogener i Lupus National Assessment (SELENA), ANNEX (britiske øer Lupus Assessment Group Scale), indekset SLICC / ACR skade (Systemic Lupus International Collaborating Clinics / American College of Rheumatology Damage Index) og ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) [10]. Rusland anvender også skøn over aktiviteten af ​​SLE ifølge klassificeringen af ​​V.A. Nasonova [11].

De vigtigste mål for sygdommen

Nogle væv lider mere af angreb af autoreaktive antistoffer end andre. I SLE påvirkes nyrerne og det kardiovaskulære system ofte.

Lupus nefritis - Nyrerbetændelse - forekommer med en frekvens på op til 55%. Det forekommer på forskellige måder: nogle har asymptomatisk mikroskopisk hæmaturi og proteinuri, mens andre har hurtigt progressiv nyreinsufficiens. Heldigvis er den nylige langsigtede prognose i udviklingen af ​​lupus nefritis forbedret på grund af fremkomsten af ​​mere effektive støttende stoffer og forbedret diagnostik. Nu opnår de fleste patienter med lupus nefritis fuldstændig eller delvis remission [12].

Autoimmune processer forstyrrer også funktionen af ​​blodkar og hjerte. Ifølge de mest beskedne estimater er hver tiende død fra SLE forårsaget af kredsløbssygdomme som følge af systemisk inflammation. Risikoen for iskæmisk slagtilfælde i patienter med denne sygdom fordobles, er sandsynligheden for hjerneblødning - tre gange, som en subaraknoidal - næsten fire. Overlevelse efter slagtilfælde er også meget værre end i befolkningen generelt [13].

Sætet af manifestationer af systemisk lupus erythematosus er enorm. Hos nogle patienter kan sygdommen kun påvirke hud og led. I andre tilfælde er patienterne opbrugt af overdreven træthed, stigende svaghed i hele kroppen, langvarig febertemperatur og kognitiv svækkelse. Til dette kan tilføjes trombose og alvorlige organskader, såsom nyresygdom i slutstadiet. På grund af disse forskellige manifestationer kaldes SLE en sygdom med tusind ansigter.

Familieplanlægning

En af de vigtigste risici, som SLE pålægger, er de mange komplikationer af graviditeten. Det overvældende flertal af patienterne er unge kvinder i den fødedygtige alder, så spørgsmålene om familieplanlægning, graviditetsstyring og fosterovervågning får nu stor betydning.

Forud for udviklingen af ​​moderne diagnosticerings- og terapimetoder har moderens sygdom ofte negativt påvirket graviditeten: forhold, der truer kvindens liv, er opstået, svangerskabet sluttede ofte med fosterdød, for tidlig fødsel og præeklampsi. På grund af dette har lægerne i lang tid ikke anbefalet kvinder med SLE at have børn. I 1960'erne tabte kvinder frugt i 40% af sagerne. I 2000 var antallet af sådanne tilfælde mere end fordoblet. I dag estimerer forskere dette tal på 10-25% [12].

Nu rådgiver læger kun at blive gravid under sygdommens forladelse, da moderens overlevelse, graviditeten og fødslen er vellykket afhængig af sygdommens aktivitet flere måneder før befrugtningen og i det øjeblik, hvor ægget befrugtes. På grund af dette overvejer lægerne at rådgive patienten før og under graviditeten som et nødvendigt skridt [12], [14].

I sjældne tilfælde lærer en kvinde nu, at hun har SLE, allerede gravid. Så hvis sygdommen ikke er meget aktiv, kan graviditeten fortsætte positivt med vedligeholdelsesbehandling med steroid- eller aminoquinolinpræparater. Hvis graviditet sammen med SLE begynder at true sundheden og endda livet, anbefaler lægerne en abort eller en katastrofesektor.

Omkring en ud af 20.000 børn udvikler neonatal lupus, en passivt erhvervet autoimmun sygdom, der har været kendt i mere end 60 år (forekomsten er givet til USA). Det er medieret af antinucleære moderlige autoantistoffer mod Ro / SSA, La / SSB antigener eller til U1-ribonukleoprotein [15]. Tilstedeværelsen af ​​SLE er ikke nødvendig for moderen: SLE ved fødselstid er kun hos 4 ud af 10 kvinder, der føder børn med neonatal lupus. I alle andre tilfælde er de ovennævnte antistoffer simpelthen til stede i moderkroppen.

Den nøjagtige mekanisme for beskadigelse af barnets væv er endnu ikke kendt, og sandsynligvis er det mere kompliceret end indtrængningen af ​​moderens antistoffer gennem placenta barrieren. Prognosen for helbredet hos den nyfødte er som regel positiv, og de fleste symptomer passerer hurtigt. Somme tider kan sygdommens virkninger imidlertid være meget vanskelige.

Hos nogle børn er hudlæsioner mærkbare ved fødslen, andre udvikler sig inden for få uger. Sygdommen kan påvirke mange systemer i kroppen: kardiovaskulær, hepatobiliær, centralnerves såvel som lungerne. I værste fald kan et barn udvikle en livstruende medfødt hjerteblok [12].

Økonomiske og sociale aspekter af sygdommen

En person, der har SLE, lider ikke kun af sygdommens biologiske og medicinske manifestationer. En stor del af sygdommens byrde falder på den sociale komponent, og den kan skabe en ond cirkel med stigende symptomer.

Så uanset køn og etnicitet, fattigdom, lavt uddannelsesniveau, mangel på sygesikring, utilstrækkelig social støtte og behandling bidrager til forværring af patientens tilstand. Dette fører igen til handicap, handicap og yderligere nedgang i social status. Alt dette forværrer sygdommens prognose meget.

Det er også værd at bemærke, at behandlingen af ​​SLE er ekstremt dyr, og omkostningerne er direkte afhængige af sygdommens sværhedsgrad. Direkte omkostninger omfatter f.eks. Udgifter til indlæggelsesbehandling (tid brugt på hospitaler og rehabiliteringscentre og beslægtede procedurer), ambulant behandling (behandling med foreskrevne obligatoriske og supplerende lægemidler, besøg hos læger, laboratorietest og anden forskning, ambulanceopkald ), kirurgi, transport til medicinske institutioner og yderligere lægehjælp. Ifølge skøn over 2015 i USA bruger patienten gennemsnitligt 33 tusind dollars om året for alle ovennævnte poster. Hvis han udviklede lupus nefritis, vokser mængden mere end to gange - op til 71 tusind dollars.

Indirekte omkostninger kan endda være højere end direkte, da de omfatter handicap og handicap på grund af sygdom. Forskere anslår størrelsen af ​​sådanne tab på 20 tusind dollars [5].

Russisk situation: "For russisk rheumatologi at eksistere, udvikle, vi har brug for statsstøtte"

I Rusland lider titusindvis af SLE - omkring 0,1% af den voksne befolkning. Traditionelt er reumatologer involveret i behandlingen af ​​denne sygdom. En af de største institutioner, hvor patienter kan henvende sig til hjælp, er Rheumatologisk Institut, der er opkaldt efter VA Nasonov RAMS, grundlagt i 1958. Som dagens direktør for det videnskabelige forskningsinstitut minder om, at akademiker fra det russiske akademi for medicinsk videnskab, ærede forsker fra Den Russiske Føderation Yevgeny Lvovich Nasonov, først sin mor, Valentina Alexandrovna Nasonova, der arbejdede i reumatologiafdelingen, kom hjem næsten hver dag i tårer, da fire ud af fem patienter døde på i hendes arme. Heldigvis er denne tragiske tendens blevet overvundet.

Men selv nu er det meget svært at få SLE i Rusland: Tilgængeligheden af ​​de nyeste biologiske præparater til befolkningen efterlader meget at ønske. Omkostningerne ved en sådan behandling er omkring 500-700 tusind rubler om året, og medicinen er lang, ikke begrænset til et år. Samtidig er sådan behandling ikke medtaget på listen over vigtige lægemidler (VED). Standarden for pleje af patienter med SLE i Rusland offentliggøres på Den Russiske Føderations sundhedsministeriets hjemmeside.

Nu er biologisk terapi brugt i Scientific Research Institute of Rheumatology. For det første modtager patienten dem 2-3 uger, mens han er på hospitalet. - OMS dækker disse omkostninger. Efter udskrivning skal han indgive en ansøgning på bopælsstedet til yderligere lægemiddelforsyning til sundhedsministeriets regionale afdeling, og den endelige beslutning træffes af en lokal tjenestemand. Ofte er hans svar negativt: I nogle regioner er patienter med SLE ikke interesserede i den lokale sundhedsafdeling.

Ifølge Yevgeny Nasonov rejste han gentagne gange spørgsmålet om at inddrage biologiske lægemidler i VED og skrev henvendelser til Sundhedsministeriet, men til ingen nytte: "Der er ikke nok penge til sådanne patienter." "For at russisk rheumatologi skal eksistere, udvikle, har vi brug for statsstøtte", opsummerer den største russiske specialist.

Nadezhda Bulgakova, præsident for den russiske reumatologiske sammenslutning "Nadezhda", overholder samme mening: "Det er meget ked af, at en alvorlig sygdom er smidt ud af de unge kvinders liv. Folk mister deres job, mister deres sociale status. At være handicappet er meget svært, en person taber stadig sundhed. Det er en skam, at staten ikke kan tilbyde moderne forberedelser til alvorligt syge patienter og hænger den hårde byrde for mennesker med handicap. "

Patogenese: Forstyrrelser i immunsystemet

I lang tid har patogenesen af ​​systemisk lupus erythematosus forblevet et mysterium, men i løbet af det sidste årti er flere grundlæggende mekanismer blevet afklaret. Som det skulle have været antaget, blev immunceller og immunresponsmolekyler impliceret her (figur 3) [6]. For bedre at forstå, hvad der er skrevet yderligere, anbefaler vi at henvise til den første artikel i denne cyklus, som beskriver de grundlæggende mekanismer for (auto) immunitet: "Immunitet: kampen mod andre og. deres egne "[16].

Mindst 95% af patienterne har autoantistoffer, som genkender fragmenter af deres egen kropsceller som fremmed (!) Og derfor udgør en fare. Ikke overraskende er den centrale figur i patogenesen af ​​SLE B-celler, der producerer autoantistoffer. Disse celler er den vigtigste del af adaptiv immunitet, der har evnen til at præsentere antigener for T-celler og udskillende signalmolekyler - cytokiner. Det antages, at udviklingen af ​​sygdommen udløses af B-celle hyperaktivitet og tabet af deres tolerance over for kroppens egne celler. Som et resultat heraf genererer de en række autoantistoffer, der er rettet mod de nukleare, cytoplasmatiske og membranantigener indeholdt i blodplasmaet. Som et resultat af bindingen af ​​autoantistoffer og nukleart materiale dannes immunkomplekser, som deponeres i vævene og ikke effektivt fjernes. Mange kliniske manifestationer af lupus er resultatet af denne proces og efterfølgende skade på organer. Den inflammatoriske reaktion forværres af, at B-celler udskiller proinflammatoriske cytokiner og frembyder T-lymfocytter ikke med fremmede antigener, men med deres egen organismer antigener [1].

Patogenesen af ​​sygdommen er også forbundet med to andre samtidige hændelser: med et forhøjet niveau af apoptose (programmeret celledød) af lymfocytter og med en forringelse i behandlingen af ​​affaldsmateriale, der opstår under autofagi. En sådan "kuldning" af kroppen fører til oprivning af immunresponset i forhold til sine egne celler.

Autophagy - processen med udnyttelse af intracellulære komponenter og genopfyldning af tilførslen af ​​næringsstoffer i cellen - er nu på alles læber. I 2016 vandt Yoshinori Osumi (Yoshinori Ohsumi) Nobelprisen for opdagelsen af ​​kompleks genetisk regulering [17] af autofagi. Rollen som "Samoyed" er at opretholde cellulær homeostase, at behandle beskadigede og gamle molekyler og organeller, samt at opretholde celleoverlevelse under stressfulde forhold. Flere oplysninger om dette findes i artiklen om "biomolekylet" [18].

Nylige undersøgelser viser, at autofagi er vigtig for den normale strøm af en række immunresponser: for eksempel modning og funktion af celler i immunsystemet, genkendelse af patogenet, behandling og præsentation af antigenet. Nu er der flere og flere tegn på, at autofagiske processer er forbundet med forekomsten, kursen og sværhedsgraden af ​​SLE.

Det har vist sig, at in vitro makrofager hos patienter med SLE absorberer mindre cellulære rester sammenlignet med makrofager af raske mennesker fra kontrolgruppen [19]. Således mislykkes apoptotisk affald med mislykket udnyttelse "immunsystemet", og patologisk aktivering af immunceller forekommer (figur 3). Det viste sig, at nogle typer stoffer, der allerede er brugt til behandling af SLE eller er i fase med prækliniske undersøgelser, virker præcist på autofagi [20].

Udover de ovennævnte træk er patienter med SLE karakteriseret ved øget ekspression af type I interferongener. Produkterne fra disse gener er en meget kendt gruppe af cytokiner, der spiller antivirale og immunomodulerende roller i kroppen. Måske påvirker en stigning i antallet af interferon type I aktiviteten af ​​immunceller, hvilket fører til en funktionsfejl i immunsystemet.

Figur 3. Moderne ideer om SLE's patogenese. En af hovedårsagerne til de kliniske symptomer på SLE er aflejringen i vævene af immunkomplekser dannet af antistoffer, som binder fragmenter af det nukleare materiale i celler (DNA, RNA, histoner). Denne proces fremkalder en stærk inflammatorisk respons. Derudover, når apoptose er forbedret, er der ingen sygdom, og autofagiens effektivitet reduceres, uudnyttede cellefragmenter bliver mål for immunsystemceller. Immunkomplekser via FcγRIIa-receptorer kommer ind i det indre af plasmacytoid dendritiske celler (pDC), hvor nukleinsyrerne i komplekserne aktiverer Toll-lignende receptorer (TLR-7/9) [21], [22]. De således aktiverede pDC'er går videre til den kraftige produktion af type I-interferoner (herunder IFN-a). Disse cytokiner stimulerer på sin side modningen af ​​monocytter (Mø) til antigenpræsenterende dendritiske celler (DC) og fremstillingen af ​​autoreaktive antistoffer af B-celler, forhindrer apoptose af aktiverede T-celler. Monocytter, neutrofiler og dendritiske celler under virkningen af ​​IFN type I forbedrer syntesen af ​​BAFF cytokiner (en B-celle stimulator, der fremmer deres modning, overlevelse og produktion af antistoffer) og APRIL (en inducer af celleproliferation). Alt dette fører til en stigning i antallet af immunkomplekser og endnu mere kraftfuld aktivering af pDC - cirklen lukker. Anomaløs iltmetabolisme er også involveret i patogenesen af ​​SLE, hvilket øger inflammation, celledød og tilstrømning af autoantigener. Dette skyldes i vid udstrækning mitokondriernes fejl: forstyrrelsen af ​​deres arbejde fører til øget dannelse af reaktive oxygenarter (ROS) og nitrogen (RNI), forringelse af beskyttelsesfunktionerne for neutrofiler og netose (NETosis)

Endelig kan oxidativ stress også bidrage til udviklingen af ​​sygdommen sammen med unormal iltmetabolisme i cellen og forringede mitokondrier. På grund af den forbedrede sekretion af proinflammatoriske cytokiner, vævsskader og andre processer, der karakteriserer SLE-forløb, dannes der en for stor mængde reaktive oxygenarter (ROS) [23], som yderligere beskadiger de omgivende væv, bidrager til den konstante tilstrømning af autoantigener og specifikt selvmord af neutrofiler - ikke-sygdom. ). Denne proces slutter med dannelsen af ​​neutrofile ekstracellulære fælder (NETs) designet til at opfange patogener. Desværre, i tilfælde af SLE, spiller de imod værten: Disse retikulære strukturer består hovedsagelig af de vigtigste lupus autoantigener [24]. Samspillet med de nyeste antistoffer gør det vanskeligt at rense kroppen af ​​disse fælder og øger produktionen af ​​autoantistoffer. Således dannes en ond cirkel: Forøgelse af vævsskader under sygdomsfremgang medfører en stigning i mængden af ​​ROS, som ødelægger væv endnu mere [25], forstærker dannelsen af ​​immunkomplekser, stimulerer syntesen af ​​interferon. De patogenetiske mekanismer i SLE er præsenteret mere detaljeret i figur 3 og 4.

Figur 4. Rollen af ​​programmeret neutrofile død - notoz - i patogenesen af ​​SLE. Immunkeller plejer normalt ikke at forstyrre de fleste af kroppens egne antigener, da potentielle autoantigener er placeret inde i cellerne og ikke præsenteres for lymfocytter. Efter autofagisk død anvendes resterne af døde celler hurtigt. I nogle tilfælde kan for eksempel med et overskud af reaktive former for ilt og nitrogen (ROS og RNI) interferere med næs-til-næse autoantigener, hvilket fremkalder udviklingen af ​​SLE. For eksempel underkastes polymorfonukleære neutrofiler (PMN) under indflydelse af ROS ikke-toksicitet, og et "net", der indeholder nukleinsyrer og proteiner, dannes fra cellerester. Dette netværk bliver også en kilde til autoantigener. Som et resultat heraf aktiveres plasmacytoiddendritiske celler (pDC), frigiver IFN-a og fremkalder et autoimmunt angreb. Andre konventioner: REDOX (reduktion - oxidationsreaktion) - afbrydelse af resten af ​​redox reaktioner; ER - endoplasmatisk retikulum; DC-dendritiske celler; B-B-celler; T - T celler; Nox2 - NADPH oxidase 2; mtDNA - mitochondrial DNA; svarte pile op og ned - henholdsvis vinde og undertrykkelse. For at se tegningen i fuld størrelse, klik på den.

Hvem er skylden?

Selvom patogenesen af ​​systemisk lupus erythematosus er mere eller mindre klar, finder forskerne det svært at identificere sin nøgleårsag og derfor overveje en kombination af forskellige faktorer, som øger risikoen for at udvikle denne sygdom.

I vores århundrede tænker forskerne primært på den arvelige disposition for sygdommen. SLE undgik ikke dette, hvilket ikke er overraskende, da forekomsten varierer meget efter køn og etnicitet. Kvinder lider af denne sygdom omkring 6-10 gange oftere end mænd. De har en højdepunkt i forekomsten af ​​15-40 år, dvs. af den fødedygtige alder [8]. Etnicitet er forbundet med prævalens, sygdomsforløbet og dødeligheden. For eksempel er en sommerfugludslæt typisk for hvide patienter. Afroamerikanere og afroribes har en meget mere alvorlig sygdom end kaukasiere, tilbagefald af sygdom og inflammatoriske lidelser i nyrerne er mere almindelige. Discoid lupus er også mere almindelig hos mørkhudede mennesker [5].

Disse fakta viser, at genetisk disponering kan spille en vigtig rolle i SLE's etiologi.

For at præcisere dette anvendte forskerne den genomsamlede associationssøgningsmetode, eller GWAS [26], [27], [28], som tillader tusindvis af genetiske varianter at være forbundet med fænotyper - i dette tilfælde manifestationer af sygdommen. Takket være denne teknologi blev der identificeret mere end 60 steder af predisposition til systemisk lupus erythematosus. De kan opdeles i flere grupper. En af disse grupper af loci er forbundet med en medfødt immunrespons. Disse er for eksempel veje til NF-kB-signalering, DNA-nedbrydning, apoptose, fagocytose, udnyttelse af cellulære affald. Det omfatter muligheder, som er ansvarlige for funktionen og signalering af neutrofiler og monocytter. Den anden gruppe indbefatter genetiske varianter, som er involveret i arbejdet med immunsystemets adaptive link, det vil sige forbundet med funktions- og signalnetværket af B og T-celler. Derudover er der loki, der ikke falder ind i disse to grupper. Interessant nok er mange risiko loci fælles for SLE og andre autoimmune sygdomme (figur 5).

Genetiske data kan bruges til at bestemme risikoen for udvikling af SLE, dens diagnose eller behandling. Dette ville være yderst nyttigt i praksis, da det på grund af sygdommens art ikke altid er muligt at identificere det ved patientens første klager og kliniske manifestationer. Valg af behandling tager også lidt tid, fordi patienterne reagerer forskelligt på terapi, afhængigt af egenskaberne af deres genom. Indtil videre er genetiske tests ikke brugt i klinisk praksis. En ideel model til vurdering af modtagelighed for sygdommen skal tage hensyn til ikke kun visse genvarianter, men også genetiske interaktioner, niveauer af cytokiner, serologiske markører og mange andre data. Derudover skulle det tage højde for epigenetiske særegenheder - som alt efter undersøgelser bidrager de i høj grad til udviklingen af ​​SLE [29].

I modsætning til genomet er epigenomet relativt let modificeret under påvirkning af eksterne faktorer. Nogle mener, at uden dem er det muligt, at SLE ikke udvikler sig. Det mest oplagte er ultraviolet stråling, fordi patienter efter udsættelse for sollys ofte viser rødme og udslæt på huden.

Udviklingen af ​​sygdommen kan tilsyneladende fremkalde en virusinfektion. Det er muligt, at der i dette tilfælde opstår autoimmune reaktioner på grund af molekylær mimikry af virus - fænomenet af lignelsen af ​​virale antigener med kroppens egne molekyler. Hvis denne hypotese er korrekt, falder Epstein-Barr-viruset [30] i fokus for forskning. Men i de fleste tilfælde finder forskerne det svært at navngive navnene på bestemte syndere. Det antages, at autoimmune reaktioner fremkaldes ikke af specifikke vira, men ved hjælp af fælles mekanismer til bekæmpelse af denne type patogen. For eksempel er vejen for aktiveringen af ​​type I-interferoner almindelig som reaktion på viral invasion og i patogenesen af ​​SLE [6].

Sådanne faktorer som rygning og alkoholbrug blev også undersøgt, men deres virkning er tvetydig. Det er sandsynligt, at rygning kan øge risikoen for at udvikle sygdommen, forværre det og øge organernes skade. Alkohol, ifølge nogle kilder, reducerer risikoen for at udvikle SLE, men beviser er ret modstridende, og det er bedre ikke at anvende denne metode til beskyttelse mod sygdommen [5].

Der er ikke altid et klart svar på indflydelsen af ​​erhvervsmæssige risikofaktorer. Hvis kontakt med siliciumdioxid ifølge en række værker provokerer udviklingen af ​​SLE, er der ikke noget præcist svar på virkningerne af metaller, industrielle kemikalier, opløsningsmidler, pesticider og hårfarvestoffer. Endelig kan lupus som nævnt ovenfor fremkaldes ved brug af medicin: oftest er udløserne chlorpromazin, hydralazin, isoniazid og procainamid.

Behandling: Tidligere, nutid og fremtid

Som allerede nævnt er der stadig ingen kur mod den "mest komplicerede sygdom i verden". Oprettelsen af ​​et lægemiddel hæmmes af sygdommens multifacetterede patogenese, der involverer forskellige dele af immunsystemet. En kompetent individuel udvælgelse af vedligeholdelsesbehandling kan imidlertid opnå en dyb remission [31], og patienten vil være i stand til at leve med lupus erythematosus simpelthen som ved en kronisk sygdom.

Behandling for forskellige ændringer i patientens tilstand kan justeres af en læge mere præcist af læger. Faktum er, at det koordinerede arbejde i en tværfaglig gruppe af medicinske fagfolk [32] er meget vigtig i behandlingen af ​​lupus: en familielæge i Vesten, en reumatolog, en klinisk immunolog, en psykolog og ofte en nephrolog, en hæmatolog, en dermatolog, en neurolog. I Rusland kommer en patient med SLE først til en reumatolog, og afhængigt af skaderne på systemerne og organerne kan han få brug for yderligere råd fra en kardiolog, nefrolog, dermatolog, neurolog og psykiater.

Patogenesen af ​​sygdommen er meget kompliceret og forvirret, og derfor er mange målrettede stoffer nu i udvikling, mens andre har vist deres inkonsekvens i testfasen. Derfor, i den kliniske praksis, mens de mest anvendte ikke-specifikke lægemidler.

Standardbehandling omfatter flere typer stoffer. Det første skridt er ordineret immunosuppressive midler - for at undertrykke immunforsvarets overdrevne aktivitet. De mest almindeligt anvendte af dem er cytotoksiske lægemidler methotrexat, azathioprin, mycophenolatmofetil og cyclophosphamid. Faktisk er disse de samme stoffer, der anvendes til kemoterapi af kræft og handler primært om aktivt opdelte celler (i tilfælde af immunsystemet på kloner af aktiverede lymfocytter). Det er klart, at denne terapi har mange farlige bivirkninger.

I den akutte fase af sygdommen tager patienter rutinemæssigt kortikosteroider, ikke-specifikke antiinflammatoriske lægemidler, der hjælper med at berolige de mest voldsomme kvælninger af autoimmune reaktioner. De er blevet brugt til behandling af SLE siden 1950'erne. Derefter overførte de behandlingen af ​​denne autoimmune sygdom til et kvalitativt nyt niveau og forbliver stadig basis for terapi for manglen på et alternativ, selvom mange bivirkninger også er forbundet med deres anvendelse. Læger ordinerer oftest prednison og methylprednisolon.

Med forværring af SLE siden 1976 har også puls terapi været anvendt: patienten modtager pulserende høje doser methylprednisolon og cyclophosphamid [33]. Selvfølgelig, efter 40 års brug, er ordningen med en sådan terapi væsentligt ændret, men det betragtes stadig guldstandarden i behandlingen af ​​lupus. Samtidig giver det mange alvorlige bivirkninger, og det er derfor ikke anbefalet for nogle grupper af patienter, for eksempel personer med dårligt kontrolleret arteriel hypertension og lider af systemiske infektioner. Især kan patienten udvikle metaboliske forstyrrelser og ændre adfærd.

Når remission er opnået, er der normalt ordineret antimalariale lægemidler, som længe har været brugt til at behandle patienter med læsioner i muskuloskeletale systemet og huden. Virkningen af ​​hydroxychloroquin, et af de mest kendte stoffer i denne gruppe, forklares eksempelvis af, at det hæmmer produktionen af ​​IFN-a. Dens anvendelse giver en langsigtet reduktion af sygdomsaktivitet, reducerer organers og vævsskader og forbedrer resultatet af graviditeten. Desuden reducerer lægemidlet risikoen for trombose - og det er ekstremt vigtigt, hvis du overvejer de komplikationer, der opstår i kardiovaskulærsystemet. Således anbefales brug af antimalariale lægemidler til alle patienter med SLE [6]. Der er dog en dråbe tjære i en tønde honning. I sjældne tilfælde udvikler retinopati som reaktion på denne behandling, og patienter med alvorlig nedsat nyre- eller leverinsufficiens er i risiko for en toksisk virkning forbundet med hydroxychloroquin [34].

Nyere målrettede stoffer anvendes til behandling af lupus (figur 5). Den mest avancerede udvikling er målrettet mod B-celler: antistoffer, rituximab og belimumab.

Rituximab er et kimært monoklonalt antistof anvendt til behandling af B-celle lymfomer. Det ødelægger selektivt modne B-celler ved at interagere med membranproteinet CD20. Nogle undersøgelser har vist, at det er effektivt at behandle lupus, især hos patienter med svær sygdom, når der foreligger nyre-, hæmatologiske og hud symptomer. I to centrale randomiserede kontrollerede forsøg viste stoffet imidlertid ikke gode resultater, så denne terapi er ikke officielt anbefalet til behandling af SLE.

Det andet lægemiddel var meget mere vellykket. Som et resultat af forskningen blev det konstateret, at serumniveauerne af BAFF / BLyS cytokin-stimulerende B-celler er meget højere hos patienter med SLE end hos raske mennesker. Signalkaskaden, som omfatter BAFF, er nøglen til udviklingen af ​​autoreaktive B-celler. BAFF styrer modningen af ​​B-celler, proliferationen og produktionen af ​​immunoglobulin, og det humaniserede monoklonale antistof belimumab binder BAFF og derved neutraliserer dets virkning. Sikkerhed og god tolerance af lægemidlet blev vist i en undersøgelse på syv år, og de hyppigste bivirkninger af det var ikke-livstruende infektioner af mild til moderat sværhedsgrad. Således blev Belimumab det første lægemiddel til behandling af SLE siden 1956 - mere end 60 år [1], [34], [35]!

Figur 5. Biologiske lægemidler til behandling af SLE. I menneskekroppen akkumuleres apoptotiske og / eller nekrotiske celle rester - for eksempel på grund af infektion med vira og udsættelse for ultraviolet stråling. Dette "skrald" kan fanges af dendritiske celler (DC), hvis hovedfunktion er præsentationen af ​​antigener til T- og B-celler. Sidstnævnte erhverver evnen til at reagere på autoantigener, der præsenteres for dem af DC. Og så begynder den autoimmune reaktion, syntesen af ​​autoantistoffer startes. Mange biologiske stoffer undersøges nu - stoffer, der påvirker reguleringen af ​​kroppens immunkomponenter. Anifrolumab (et antistof mod IFN-a-receptoren), sifalimumab og rontalizumab (antistoffer mod IFN-a), infliximab og etanercept (antistoffer mod tumornekrosefaktor, TNF-a), sirukumab (anti-IL-6) og tocilizumab (anti-IL-6 receptor). Abatacept (se tekst), belatacept, AMG-557 og IDEC-131 blok T-celle-costimulerende molekyler. Fostamatinib og R333 er milttyrosinkinase (SYK) hæmmere. Forskellige B-celle transmembrane proteiner er rettet mod rituximab og ofatumumab (antistoffer mod CD20), epratuzumab (anti-CD22) og blinatumomab (anti-CD19), som også blokerer plasmacelle receptorer (PC). Belimumab (se tekst) blokerer den opløselige form af BAFF, tabalyumab og bliesibimod-opløselige og membranbundne molekyler BAFF, og atazicept - BAFF og APRIL. Nogle stoffer virker som tolerogener, det vil sige stoffer, som genopretter tolerancen for immunsystemceller: laquinimod, paquinimod, fingolimod, KRP-203 og lupusor (rigerimod) til T-celler, abetimus og edratid til B-celler. Andre konventioner: BCR - B-celle receptor; TCR - T-celle receptor; MHC er det vigtigste histokompatibilitetskompleks. For at se tegningen i fuld størrelse, klik på den.

Et andet potentielt mål for anti-erytembehandling er type I-interferoner, som allerede er blevet diskuteret ovenfor. Flere antistoffer mod IFN-a har allerede vist lovende resultater hos patienter med SLE. Nu er den næste, tredje fase af deres test planlagt.

Også blandt de lægemidler, hvis effektivitet i SLE bliver undersøgt nu, bør abatacept nævnes. Det blokerer de costimulerende interaktioner mellem T og B celler, hvorved immunologisk tolerance genoprettes.

Endelig udvikles og testes forskellige anticytokinlægemidler, for eksempel etanercept og infliximabspecifikke antistoffer mod tumornekrosefaktor, TNF-a [34].

konklusion

Systemisk lupus erythematosus forbliver en vanskelig test for patienten, en vanskelig opgave for lægen og et understudieret område for forskeren. Den medicinske side af problemet er imidlertid ikke begrænset. Denne sygdom giver et stort område for social innovation, fordi patienten ikke kun har brug for lægehjælp, men også forskellige former for støtte, herunder psykologisk. Således forbedrer metoderne til tilvejebringelse af information, specialiserede mobilapplikationer, platforme med velpræsenteret information, signifikant forbedring af livskvaliteten hos personer med SLE [36].

Patientorganisationer hjælper meget i denne sag - offentlige sammenslutninger af mennesker, der lider af en sygdom, og deres familiemedlemmer. For eksempel er Lupus Foundation of America meget berømt. Organisationens aktiviteter tager sigte på at forbedre livskvaliteten hos mennesker diagnosticeret med SLE gennem særlige programmer, forskning, uddannelse, support og assistance. Dets primære opgaver er at reducere tiden til at foretage en diagnose, give patienterne en sikker og effektiv behandling og udvide adgangen til behandling og pleje. Derudover understreger organisationen vigtigheden af ​​at uddanne medicinsk personale, kommunikere problemer med embedsmænd og øge den sociale bevidsthed om systemisk lupus erythematosus.

Mere detaljeret om struktur, arbejde og en rolle af de tilsvarende organisationer vil det blive diskuteret i den endelige artikel i denne cyklus.