Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi er en sygdom, der påvirker forskellige organer, som er baseret på en ændring i bindevævet med overvejende fibrose og skade på blodkar i typen udslettende endarteritis.

Incidensen af ​​systemisk sklerodermi er ca. 12 tilfælde pr. 1 million population. Kvinder lider syv gange oftere end mænd. Sygdommen er mest almindelig i aldersgruppen 30-50 år.

Årsager til systemisk sklerodermi

Ofte er sygdommen forud for faktorer som infektion, hypotermi, stress, tandudvinding, tonsillektomi, hormonelle ændringer i kvindens krop (graviditet, abort, overgangsalder), kontakt med giftige kemikalier, vaccination.

Den nøjagtige årsag til sygdommen er ikke blevet fastslået. I øjeblikket er en af ​​de vigtigste teorien om genetisk disposition. Etableret familie tilfælde af sygdommen. Derudover viser slægtninges slægtninge en højere forekomst af andre reumatiske sygdomme (rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus) sammenlignet med den generelle befolkning. Teorien om viral eksponering understøttes af identifikationen af ​​ændringer i immunitet forbundet med virusets aktivitet (især retrovirus og herpesvirus). Men det specifikke virusstempel forårsager systemisk sklerodermi findes endnu ikke.

Symptomer på systemisk sklerodermi

Symptom på sygdommen er øget funktion af fibroblaster. Fibroblaster er bindevævets hovedceller, som syntetiserer kollagen og elastin, som følge af, at bindevævet er meget stærkt og samtidig elastisk. Med en forøgelse i funktion begynder fibroblaster at producere kollagen i store mængder, fibroblæsning øges. I slutningen dannes foci af sklerose i forskellige organer og væv. Derudover påvirker fibrøse forandringer vaskulærvæggen, som fortykker. Hindringer for blodgennemstrømning opstår, og som et resultat dannes blodpropper. Sådanne ændringer i blodkar fører til forstyrrelse af den normale blodforsyning til væv og udvikling af iskæmiske processer.

Bindvævet er bredt repræsenteret i kroppen, og derfor med systemisk sklerodermi påvirkes næsten alle organer og væv. Derfor er symptomerne på sygdommen meget forskelligartede.
I en akut, hurtigt progressiv form af sygdommen er udviklingen af ​​sklerotiske ændringer i hud og fibrose af de indre organer karakteristisk inden for et til to år fra sygdommens begyndelse. I denne variant vises en konstant høj kropstemperatur og et tab af kropsvægt meget hurtigt. Dødelighed hos patienter med akut hurtigt progressiv form er høj.

Det kroniske forløb af systemisk sklerodermi er karakteriseret ved første tegn på sygdommen i form af Raynauds syndrom, læsioner af huden eller leddene. Disse manifestationer kan isoleres i mange år. Derefter vises symptomer på en læsion af indre organer i det kliniske billede.

Hudlæsioner er det mest karakteristiske tegn på systemisk sklerodermi og forekommer hos de fleste patienter. Begyndende påvirker ansigtets og hændernes hud. I typiske tilfælde forekommer sklerodermændringer gennem stadier af hudstramning på grund af ødem, så forekommer induration (fortykkelse af huden på grund af fibrose) og delvis atrofi af vævene. Samtidig bliver huden på ansigtet tæt og ubevægelig, på grund af sin spænding, der er dannet rynker rundt om munden, får ansigtet en lighed med en maske.

Maskeret ansigt med systemisk sklerodermi

Sclerodactyly er også et karakteristisk symptom på sygdommen. Samtidig dannes en tætning af hændernes hud med udviklingen af ​​fingers deformation ("pølse" fingre).

Sammen med komprimering af huden detekteres også trofiske lidelser i form af sårdannelser, suppurationer, deformationer af neglepladerne og udseendet af foci af skaldethed.

Vaskulære lidelser er det mest almindelige indledende tegn på en sygdom. De mest almindelige er vasospastiske kriser (Raynauds syndrom). Samtidig forekommer der under indgreb af kulde, spænding eller i mangel af ydre årsager indsnævring af små fartøjer som hænder. Dette ledsages af følelsesløshed, plager eller endda blå fingerspidser. Med sygdomsudviklingen som følge af vævsiskæmi dannes langsigtede ikke-helende sår ("rotterbid") ved fingerspidserne. I alvorlige tilfælde udvikler nekrose af fingrets sidste falter.

Nekrose af fingers terminal phalanges som en komplikation af Raynauds syndrom

Skaderne i leddene manifesteres af smerte i dem, morgenstivhed, en tendens til bøjningsdeformiteter som følge af komprimering og atrofi af vævene omkring leddet. Når de berørte leddene palperes over dem, er det muligt at bestemme senens friktionsstøj. For systemisk sklerodermi er præget af fortykkelse af musklerne såvel som deres atrofi. Knoglesygdom er manifesteret af osteolyse (destruktion) af knoglerne af fingrene med forkortelse af phalanx.

Osteolyse af fingers distale phalanges

De mest sårbare organer i fordøjelsessystemet i systemisk sklerodæmi er spiserøret og tarmene. I spiserøret, på grund af komprimering af sin mur, dannes sklerotisk deformitet i strid med den normale passage af mad. Patienter klager over en følelse af klump i brystet, kvalme, halsbrand og opfordre til at kaste op. Med signifikant deformitet kan det være nødvendigt at operere for at udvide spiserøret. Tarmene påvirkes mindre ofte, men symptomerne på sygdommen reducerer patientens livskvalitet betydeligt. Det kliniske billede er domineret af smerte, diarré, vægttab. Forstoppelse er karakteristisk for læsioner i tyktarmen.

Lungeskader er i øjeblikket på forkant blandt dødsårsager hos patienter med systemisk sklerodermi. To typer lungelæsioner er karakteristiske: interstitiel sygdom, fibrosering alveolitis og diffus pneumosklerose og lunghypertension. De ydre manifestationer af interstitielle læsioner er ikke specifikke og omfatter åndenød, tør hoste, generel svaghed, træthed. Pulmonal hypertension manifesteres ved progressiv åndenød, dannelse af stagnation af blod i lungerne og hjertesvigt. Ofte forårsager lunge trombose og akut højre ventrikulær svigt patienters død.

Sclerodermi er karakteriseret ved skade på alle lag i hjertet. I tilfælde af myokardiefibrose øges hjertet i størrelse, blodpropper i hulrummet med udvikling af hjertesvigt er dannet. Meget ofte, på grund af en krænkelse af innerveringen af ​​det udvidede hjerte udvikler patienter arytmier. Arrytmier er hovedårsagen til pludselig død hos patienter med sklerodermi. Ved sklerose af hjerteventiler dannes stenotiske fejl. Og med perikardiel fibrose udvikler klæbende perikarditis.

På grund af nyre er sklerose af små blodkar med udvikling af iskæmi og nyrecelledød. Med en progressiv variant af sclerodermi udvikler en nyrekrise ofte, som er karakteriseret ved en pludselig indtræden, hurtig udvikling af nyresvigt og malign hypertension. Den kroniske variant af sklerodermi er karakteriseret ved en moderat udtalt forandring i nyrerne, som i lang tid forbliver asymptomatisk.

Diagnose af systemisk sklerodermi

Diagnosen af ​​systemisk sklerodermi er pålidelig i nærværelse af et "stort" eller to "små" kriterier (American College of Rheumatology).

• "stort" kriterium:
- proksimal scleroderma: symmetrisk fortykning af huden i fingerspidsen, der spredes proximalt fra metacarpophalangeal og metatarsophalangeal leddene. Hudændringer kan observeres i ansigt, nakke, bryst, mave.
• "Små" kriterier:
- Sclerodactyly: Hudændringer anført ovenfor, afgrænset af fingre.
- Digitale ar, områder med tilbagekaldelse af huden på fingers distale phalanges eller tab af stoffet i fingerpuderne.
- bilateral basal lungfibrose retikulære eller lineære nodale skygger, mest udtalte i de nedre dele af lungerne med en standard røntgenundersøgelse; kan være manifestationer af typen "cellulær lunge".

Følgende tegn på systemisk sklerodermi blev foreslået i Rusland.

Diagnostiske tegn på systemisk sklerodermi (N.G. Guseva, 1975)

Behandling af systemisk sklerodermi

Patienter med sklerodermi rådes til at observere en bestemt behandling: For at undgå psyko-følelsesmæssige chok, langvarig udsættelse for kulde og vibrationer. Det er nødvendigt at bære tøj, der bevarer varme for at reducere frekvensen og sværhedsgraden af ​​vasospasmangreb. Det anbefales at holde op med at ryge, at opgive koffeinholdige drikkevarer samt lægemidler, der forårsager vasokonstriktion: sympatomimetika (ephedrin), beta-blokkere (metoprolol).

De vigtigste behandlingsområder for sclerodermi er:

• Vaskulær terapi til behandling af Raynauds syndrom med tegn på vævsiskæmi, lunghypertension og nefrogen hypertension. Angiotensin-konverterende enzymhæmmere (enalapril), calciumkanalblokkere (verapamil) og prostaglandin E anvendes. Derudover anvendes antiplateletmidler (curantil) for at forhindre dannelsen af ​​blodpropper.

• Det er tilrådeligt at ordinere antiinflammatoriske lægemidler i de tidlige stadier af sygdommen. Anbefalede ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (ibuprofen), hormonelle lægemidler (prednison) og cytostatika (cyclophosphamid) ifølge en specifik ordning.

Penicillamin bruges til at undertrykke overskydende fibroblastment.

Kirurgisk behandling af systemisk sklerodermi består i eliminering af huddefekter ved plastikkirurgi samt eliminering af nedsættelse af spiserøret, amputation af døde fingreområder.

Komplikationer af systemisk sklerodermi og prognose

Med en hurtigt progressiv form for sclerodermi er prognosen ugunstig, sygdommen slutter i døden efter 1-2 år efter manifestationen, selv med den rettidige start af behandlingen. I kronisk form med rettidig og kompleks behandling er den femårige overlevelsesrate op til 70%.

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi er en kronisk sygdom, der påvirker huden og indre organer, hvis hovedsymptom er udseende af sklerotiske forandringer på huden - arvæv. Sclerodermi betragtes som en autoimmun sygdom, der opstår på grund af nedsat funktion af immunsystemet, da det pludselig begynder at ødelægge sine egne celler og ikke fremmede. Som følge heraf fører dette til en inflammatorisk reaktion, der fremkalder hudens udtynding, nogle indre organer og blodkar.

Sclerodermi betragtes som en meget alvorlig sygdom, som ofte ledsages af mange komplikationer. Patienterne er nødt til at følge en særlig kost, for at være forsigtig under fysisk aktivitet for at overvåge graden af ​​hudfugtighed. Ofte oplever patienter med denne sygdom psykologisk ubehag, fordi de er undertrykt af ideen om, at sygdommen er kronisk og uhelbredelig. Sclerodermi manifesterer også alvorlige æstetiske mangler, som det menneskelige selvværd lider under.

Årsager til systemisk sklerodermi

Sclerodermi betragtes som en erhvervet sygdom, hvis årsager endnu ikke er fuldt ud forstået. Men forskere har stadig formået at opdage flere faktorer, der kan udløse sygdommen. Disse faktorer omfatter følgende:

• Genetisk faktor. Sclerodermi er ikke arvet. Men det menes, at folk, der er relateret til de syge, er risikoen for sygdommen meget høj. Det menes at sygdommen kan forekomme på grund af genmutationer. Sådanne mutationer kan forekomme under påvirkning af følgende faktorer: ultraviolet stråling, ioniserende stråling, nitrater, pesticider, fødevaretilsætningsstoffer, vira, bakterielle antigener. Det skal huskes, at ændringen i genomet normalt forekommer i repræsentanter for anden generation.
• Inflammatorisk faktor. Udløseren til at udløse sygdommen kan være betændelse. Under betændelse i kroppen er der en stigning i produktionen af ​​biologisk aktive stoffer, der virker på vævene og forårsager alvorlige ændringer i kar og celler. Som et resultat øges blodkarternes permeabilitet signifikant, og der skabes også betingelser for aktivering af celler, der syntetiserer bindefibre. Derefter opstår der en inflammatorisk reaktion, som udløser sygdommen.
• Autoimmun proces. Det er en konsekvens af en alvorlig krænkelse af immuniteten. Genetiske abnormiteter, såvel som forskellige patogene midler, der ligner struktur i humane proteiner, kan provokere dets forekomst. På grund af den autoimmune reaktion i menneskekroppen infiltreres perifere væv af lymfocytter og makrofager.
• Infektiøs faktor. Nogle smittefarlige stoffer kan påvirke immunsystemet negativt og udløse autoimmune reaktioner og derved udløse systemisk sklerodermi. Antistoffer kan have en negativ effekt på kroppen: Aktiver produktionen af ​​fibroblaster, udløser spredning af musklerne i karrene, danner en ny membran af karrene.
• Miljøfaktorer. I løbet af langfristede studier blev det undersøgt og bevist tilstedeværelsen af ​​visse geografiske områder, hvor risikoen for sygdommen er særlig høj. En detaljeret undersøgelse af disse zoner viste, at der er specifikke miljømæssige faktorer, der kan udløse udviklingen af ​​sklerodermi. Disse faktorer omfatter nemlig overskydende af følgende kemikalier: silicium, kviksølv, vinylchlorid, benzen, trichlorethylen, paraffin, epoxyharpiks.
• Af narkotika. Det er bevist, at mange lægemidler under visse forhold fremkalder sygdommens udvikling. Lokale læsioner er ofte forårsaget af stoffer som pentazocin, phytomenadion, heparin. Derudover er følgende stoffer farlige: bleomycin, penicillamin, diltiazem.

Symptomer på systemisk sklerodermi

Tegn på systemisk sklerodermi er forskellige, da de hovedsageligt afhænger af hvilket organ der er mest berørt. Desuden er sygdommens symptomer ofte afhængige af dets stadium. Symptomer som utilpashed, smerter i led og muskler, træthed er karakteristiske for den indledende fase af sygdommen. I tilfælde af skade på indre organer kan halsbrand og åndenød forekomme. Symptomer på systemisk sklerodermi kan opdeles i flere grupper: læsioner af huden, indre organer og blodkar.

Hudlæsioner

Ofte begynder sygdommen med betændelse, som ledsages af frigivelse af et stort antal biologisk aktive stoffer, der fremkalder hævelse. På grund af dette øges fingre, fødder og hænder væsentligt i volumen, og deres hævelse observeres også. Nogle gange kan kløe måske udvikle sig. Denne fase af sygdommen varer i flere uger, hvorefter konsolideringsfasen begynder. Nemlig har patienten en konsolidering af bindevævets struktur og dens erstatning med den patologiske.

Den sidste fase af denne proces er atrofi: snart bliver huden tynd, taber sin naturlige skygge, den kan let revner. Patienter har læsioner i underlivets hud, bryst, lår, fødder og ben. I sjældne tilfælde kan en læsion påvirke lemmer og torso. Afhængig af typen af ​​læsioner på huden skelnes der følgende sklerodermiske former: ujævn, lineær, pungeløs, begrænset, white spot sygdom. Hos patienter med systemisk sklerose ses også funktioner såsom sår på fingrene, atrofi af hånd muskler og muskler underekstremiteterne, hals fortykkelse af huden, og huden omkring munden.

Lesion af indre organer

Systemisk sklerodermi har en skadelig virkning på mange indre organer (især leveren, hjertet, lungerne, nyrerne, urinsystemet, mave-tarmkanalen, knoglerne, musklerne). Det hyppigste tegn på sygdommen betragtes som en krænkelse af mave-tarmkanalen. I dette tilfælde klager patienten normalt på følgende symptomer på sygdommen:

• problemer med at sluge
• halsbrand;
• indsnævring af spiserøret;
• oppustethed;
• diarré;
• mavesmerter
• tarmkolikum;
• opkastning af blod;
• endetarm i endetarmen
• intestinal blødning.

Sygdommen kan have en skadelig virkning på leverfunktionen samt føre til udseende af cirrose. En af de mest almindelige årsager til dødelighed hos patienter med sklerodermi er en krænkelse af lungernes funktioner. Patienter har ofte så alvorlige patologier som lungehypertension og interstitiel lungesygdom. Ofte patienter klager over sklerodermi hjerteproblemer: åndenød under træning, brystsmerter, svimmelhed, uregelmæssig hjertebanken, hævelse af halsvener, hjertebanken.

Sygdommen fremkalder nedsat funktion af nyrerne og endda udviklingen af ​​nyresvigt. På grund af dette reduceres mængden af ​​filtreret blod betydeligt, forfaldsprodukterne akkumuleres i kroppen og derved forårsager meget uønskede virkninger. Det antages, at de allerførste tegn på sygdommen hos patienter er forbundet med abnormiteter i muskuloskeletalsystemet. Ofte dækker læsionen leddene i hænder og fingre. Forstyrrelse af det urogenitale system kan ledsages af symptomer som erektil dysfunktion, smerte under samleje, nedsat seksuel lyst, for tidlig overgangsalder.

Vaskulær læsion

I de fleste patienter med sklerodermi er Raynauds syndrom fundet - dette er en stærk spasme af perifere arterier, som normalt er lokaliseret i hænderne. En patient med en trefaset ændring i hudens tone i fingrene.

1. For det første bliver patientens fingre blege - og grænsen mellem børsten i en normal skygge og en patologisk er tydeligt synlig.
2. Så begynder fingrene at blive blå på grund af dårlig iltforsyning og væsentlige næringsstoffer, som følge heraf hæmoglobin ophobes i dem.
3. Så er der fingre rødme efter eliminering af vasospasm og reaktiv overflod.

Foruden misfarvning af fingrene kan patienter opleve følelsesløshed eller prikken. Hvis sygdommen ikke behandles i længere tid, kan det medføre symptomer som f.eks. Tørre fingrene, sår, der heler på dem og endda deres død.

Behandling af systemisk sklerodermi

Til diagnose af systemisk sklerose foreskrevne laboratorietests (total og biokemisk undersøgelse af blod, bestemmelse af niveauet af NT-proBNP og CXCL4, urinanalyse), radiologiske undersøgelsesprocedurer, elektrokardiografi, ultralyd, endoskopi af fordøjelseskanalen, den histologiske undersøgelse.

Valget af taktik og behandlingsmetoder afhænger af sygdommens art samt graden af ​​skade på de indre organer. Følgende medicin ordineres til behandling af systemisk sklerodermi:

• enzympræparater - reducere dannelsen af ​​sclerotisk foci, genoprette hudens elasticitet, reducere hudens hårdhed;
• vasodilatormedicin - fjerner krampe i blodkar, hvilket igen har en god effekt på blodcirkulationen i de indre organer;
• immunosuppressive lægemidler;
• antiinflammatoriske lægemidler - reducere inflammation og dets ledsagende symptomer såsom smerte, hævelse og ledskader.

Under behandling af patienter er det vigtigt at følge en særlig kost. Nemlig bør du begrænse dig til fastfood i tilfælde af problemer med fordøjelseskanalen. Det er ønskeligt, at patientens kost blev overvundet af fødevarer, der er rige på vegetabilske fibre, vitaminer og mineraler. Hvis patienten har nyreskader, er det værd at reducere mængden af ​​væskeindtag væsentligt. Patienter bør også undgå overdreven doser af vitamin C.

Systemisk sklerodermi: former og tegn, behandling og prognose

Systemisk sklerodermi eller progressiv systemisk sklerose tilhører gruppen af ​​autoimmune systemiske inflammatoriske sygdomme i bindevævet. Det er karakteriseret ved et trinvist kursus og en stor polymorfisme af kliniske manifestationer forbundet med en karakteristisk læsion af huden, nogle indre organer og muskuloskeletale systemet.

Disse læsioner er baseret på en udbredt kaskadeforstyrrelse af mikrocirkulationen, inflammation og generaliseret fibrose. Forventet levetid i systemisk sklerodermi afhænger af arten af ​​kurset, stadium og præference skader på organer og legemsystemer.

Aldersrelateret morbiditet og overlevelse hos patienter

Ifølge de gennemsnitlige statistiske data ligger den primære forekomst i 1 år pr. 1 000 000 indbygger fra 2,7 til 12 tilfælde, og den samlede forekomst af denne patologi er fra 30 til 450 tilfælde om året pr. 1 000 000 indbyggere. Udviklingen af ​​sygdommen er mulig i forskellige aldersgrupper, herunder blandt de unge (ungdomssklerodermi).

Imidlertid er dets udbrud hyppigst bemærket i en alder af 30 til 50 år, men efter detaljeret undersøgelse er de oprindelige tegn ofte påvist i tidligere aldre. Kvinder påvirkes af sygdommen (ifølge forskellige kilder) 3-7 gange oftere end mænd. Mindre kønsforskelle er noteret i morbiditetsstatistikker blandt børn og blandt voksne over 45 år.

Retrospektive data om patienters overlevelsesrate (hvor mange bor) afhængigt af sygdomsforløbet og dets naturlige udvikling viser følgende forskelle:

• i et akut, hurtigt fremskredende forløb med overvejende vævsfibrose og indledende symptomer i form af hudlæsioner, overstiger levetiden ikke over 5 år, mens overlevelsesraten kun er 4%
• i tilfælde af subakut, moderat progressivt forløb, forekommer skade på immunsystemet med indledende symptomer i form af artikulært syndrom; Forventet levetid kan være op til 15 år, mens overlevelse i de første 5 år er 75%, 10 år er omkring 61%, 15 år er i gennemsnit 50%;
• i kronisk langsomt progressiv forløb råder vascular pathology med begyndende tegn i form af Raynauds syndrom; Overlevelse i de første 5 år af sygdommen - i gennemsnit 93%, 10 år - omkring 87% og 15 år - 85%.

Etiologi og patogenese af sygdommen

Årsagerne til udviklingen af ​​systemisk sklerodermi forstås ikke godt. I øjeblikket menes det, at det er en multifaktorial sygdom forårsaget af:

1. Genetisk disposition, nogle af hvis mekanismer er allerede blevet dechiffreret. Forbindelsen af ​​sygdommen med nogle antigener af vævskompatibilitet, sammenhængen mellem kliniske manifestationer med specifikke autoantistoffer osv. Blev åbenbaret. Tidligere blev genetisk prædisposition fremført ved tilstedeværelsen af ​​tilfælde af systemisk sklerodermi eller en anden tæt på det, patologi eller immunforstyrrelser hos familiemedlemmer eller slægtninge.

2. Eksponering for virus, blandt hvilke hovedvirkningerne af cytomegalovirus og retrovirus overvejes. Der tages også hensyn til undersøgelsen af ​​rollen som aktiveret latent (latent) viral infektion, fænomenet molekylær mimicry osv. Sidstnævnte manifesteres i produktionen af ​​humorale antistoffer af immunsystemet, som ødelægger antigener med dannelsen af ​​immunkomplekser såvel som i reproduktionen af ​​celletoksiske T-lymfocytter. De ødelægger kroppens celler, som er vira.

3. Indflydelsen af ​​eksogene og endogene risikofaktorer. Der lægges særlig vægt på:

• hypotermi og hyppig og langvarig udsættelse for sollys;
• vibrationer;
• industrielle silicium støv;
• kemiske agenser af industriel og hjemlig oprindelse - et par raffinerede olieprodukter, vinylchlorid, pesticider, organiske opløsningsmidler;
• nogle fødevarer, der indeholder rapsfrøolie og tilsætningsstoffer til fødevarer med L-tryptophan;
• implantater og visse medicinske præparater, for eksempel bleomycin (et antitumor antibiotikum), vacciner;
• neuroendokrine lidelser, hyppige stressfulde tilstande, tilbøjelighed til vaskulære spastiske reaktioner.

Skematisk præsentation af den komplekse mekanisme for sygdomsudvikling

Et karakteristisk træk ved systemisk sklerodermi er overdreven produktion af collagenprotein af fibroblaster. Normalt bidrager det til genoprettelsen af ​​beskadiget bindevæv og fører til udskiftning med et ar (hærdning, fibrose).

I autoimmune bindevævssygdomme ændres fysiologisk under normale forhold overdrevent og erhverver patologiske former. Som følge af denne lidelse erstattes det normale bindevæv med arvæv, huden er stramning og forandringer i led og organer. Den generelle ordning for udvikling af denne proces er som følger.

Virus og risikofaktorer mod en baggrund for genetisk disponering påvirker:

1. Bindevævsstruktur, som fører til en defekt i cellemembranen og forøget funktion af fibroblaster. Dette resulterer i overdreven produktion af collagen, fibrokinetin (et stort glycoprotein fra den ekstracellulære matrix), proteoglycaner og glycosaminoglycaner, som er komplekse proteiner, som omfatter immunglobuliner (antistoffer), de fleste proteinhormoner, interferon osv.
2. Mikrocirkulatorisk seng, hvilket resulterer i skade på endotelet (blodets indre vægge). Dette fører igen til spredning af myofibroblaster (celler, der ligner fibroblaster og glatte muskelceller samtidigt), blodplade-sedimentering i små beholdere og deres adhæsion (adhæsion) på vaskulærvægge, til afsætning af fibrinfilamenter på indersiden af ​​små fartøjer, hævelse og permeabilitet af sidstnævnte.
3. Immunsystemet i kroppen, der fører til en ubalance af T- og B-lymfocytter involveret i dannelsen af ​​immunresponsen, som et resultat af hvilken funktionen af ​​den førstnævnte forstyrres, og sidstnævnte aktiveres.

Alle disse faktorer forårsager i sin tur den videre udvikling af følgende lidelser:

• Overdreven dannelse af collagenfibre med efterfølgende progressiv generaliseret fibrose i dermis, muskuloskeletalsystemet og indre organer. Fibrose er spredning af bindevæv.
• Overdreven produktion af kollagenproteiner i væggene i små fartøjer, fortykkelse af basale membraner og vaskulær fibrose i dem, forøget blodkoagulation og trombose i små fartøjer, indsnævring af deres lumen. Alt dette fører til nederlag af små fartøjer med udviklingen af ​​vaskulære spasmer som Raynauds syndrom og krænkelsen af ​​indre organers struktur og funktion.
• Forhøjelser i dannelsen af ​​cytokiner (specifikke peptidinformationsmolekyler), immunkomplekser og autoantistoffer, der også fører til betændelse i den indre beklædning af små kar (vaskulitis) og følgelig også til nederlaget for de indre organer.

Således er de vigtigste forbindelser i den patogenetiske kæde:

• krænkelse af mekanismerne af cellulære og humorale former for immunitet;
• nederlag af små fartøjer med ødelæggelse og forstyrrelse af endothelial funktion af vaskularvæggen med fortykkelse af dets indre foring og mikrothrombosis, med indsnævring af lumen af ​​blodmikrocirkulationen og krænkelse af selve mikrocirkulationen;
• krænkelse af processerne for dannelse af kollagenproteiner med forøget dannelse af glatte muskelfibre og kollagen, der manifesteres ved fibrøs omstrukturering af bindevæv af organer og systemer med nedsat funktion.

Klassificering af systemisk sklerodermi og en kort beskrivelse af individuelle former

Ved formulering af en diagnose specificeres tegnene på systemisk sklerodermi i overensstemmelse med sådanne egenskaber som sygdommens kliniske form, varianten af ​​kurset og patologiens udviklingstrin.

Følgende kliniske former skelnes.

diffusivitet

Udvikler pludselig og efter 3-6 måneder manifesterer en lang række syndromer. Inden for 1 år opstår der en omfattende generaliseret læsion af huden på de øvre og nedre ekstremiteter, ansigt og krop. Samtidig udvikler Raynauds syndrom eller noget senere. Tidlige skader opstår i vævene i lungerne, nyrerne, mave-tarmkanalen, hjertemusklen. Når videopililloskopi af neglens seng bestemmes af den udtalte ødemarkering (reduktion) af små fartøjer med dannelsen af ​​neglebjælkets afasculære områder (avasculære zoner). Blodprøver detekterer antistoffer mod enzymet (topoisomerase 1), som påvirker kontinuiteten i det cellulære DNA-molekyle.

begrænset

Det er kendetegnet ved mindre almindelige indurative hudændringer, sen og langsommere udvikling af patologi, en lang periode med kun Raynauds syndrom, sen udvikling af hypertension i lungearterien, begrænsning af hudlæsioner til ansigtsområder, hænder og fødder, sen udvikling af hudforkalkning, telangiektasi og læsioner i fordøjelseskanalen. Ved udførelse af kapillaroskopi bestemmes de dilaterede små fartøjer uden tilstedeværelse af udtalte avaskulære zoner. Ved analysen af ​​venøst ​​blod påvises specifikke anti-centromere (antinucleære) autoantistoffer mod forskellige komponenter i cellekernen.

krydse

Karakteristisk for denne form er kombinationen af ​​symptomer på systemisk sklerodermi med symptomer på en eller flere andre systemiske patologier af bindevæv - med rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, med dermatomyosit eller polymyositis mv.

Sclerodermi uden sklerodermi

Eller den viscerale form, som fortsætter uden komprimering af huden, men med Raynauds syndrom og tegn på skade på indre organer - med lungefibrose, udviklingen af ​​akut scleroderma-nyre, hjertesygdom, fordøjelseskanalen. Autoimmune antistoffer mod Scl-70 (nukleær topoisomerase) detekteres i blodet.

Juvenil systemisk sklerodermi

Udbruddet af udvikling inden 16 år på typen af ​​lineær (sædvanligvis asymmetrisk) eller fokalsklerodermi. I det lineære tilfælde er hudområderne med cicatricial ændringer (normalt på hovedbunden, næsens bagside, panden og ansigtet, mindre ofte på underkroppene og brystet) lineære. I denne form er der tendens til dannelse af kontrakturer (begrænsning af bevægelser i leddets område) og muligheden for forekomsten af ​​uregelmæssigheder i udviklingen af ​​ekstremiteterne. Patologiske ændringer i de indre organer er ret ubetydelige og opdages hovedsageligt i instrumentelle undersøgelser.

induceret

Udviklingen heraf er klart relateret til tidspunktet for eksponering for miljøfaktorer (kemisk, kulde osv.). Hudkomprimering almindelig, ofte diffus natur, nogle gange i kombination med vaskulære læsioner.

Presklerodermiyu

Det er klinisk manifesteret af isoleret Raynauds syndrom kombineret med capillaroskopiske træk og / eller immunologiske ændringer karakteristiske for sygdomme.

Varianter af systemisk sklerodermi, afhængig af kursusets art og progressionshastighed

1. Akut, hurtigt fremskridende variant - i løbet af de første 2 år fra sygdomsbegyndelsen udvikles generel diffus fibrose af huden og indre organer, hovedsageligt i lungerne, hjertet og nyrerne. Tidligere sluttede sygdommen i de fleste tilfælde hurtigt i døden. Med brugen af ​​moderne passende terapi blev prognosen forbedret noget.
2. Subakut, moderat progressiv. Ifølge kliniske symptomer og laboratoriedata er det præget af overvejende tegn på en immune inflammatorisk proces - tæt hudødem, myosit, arthritis. Hyppige tilfælde er cross-syndromer.
3. Kronisk, langsomt progressiv. Denne variant af systemisk sklerodermi er forskellig: forekomsten af ​​vaskulære læsioner - forlænget (i mange år) i de tidlige stadier af sygdommen eksistensen af ​​Raynauds syndrom, der ledsages af den langsomme udvikling af moderat udtalt ændringer i huden; en gradvis stigning i lidelser forbundet med vævs-iskæmi (underernæring); gradvis udvikling af pulmonal hypertension og skade på fordøjelseskanalen.

Stage af sygdommen

1. Den indledende - tilstedeværelsen af ​​1 til 3 lokaliseringer af sygdommen.
2. Generaliseringsfasen, der afspejler læsionernes konsistens med den polysyndromiske karakter af manifestationerne af processen.
3. Terminal eller sen, som er karakteriseret ved manglende funktion af et eller flere organers funktion - åndedræts-, hjerte- eller nyresvigt.

Anvendelsen af ​​de tre listede parametre ved formulering af en diagnose af en sygdom gør det muligt at orientere sig med hensyn til udarbejdelse af et behandlingsprogram for en patient.

Vigtigste symptomer

Baseret på mekanismen for udvikling af systemisk sklerodermi og forekomsten af ​​læsioner er det helt forståeligt et stort antal og mange symptomer på denne sygdom. Imidlertid er der visse muligheder for at diagnosticere patologi i de tidlige stadier af udviklingen under hensyntagen til den trinvise udvikling af processen, forudsigelse og påvirkning af patienters forventede levetid.

Diagnosen udføres under hensyntagen til de vigtigste karakteristiske indledende og fjernere tegn:

1. Nederlaget i huden i form af et tæt ødem.
2. Vaskulære lidelser og Raynauds syndrom.
3. Nederlaget i muskuloskeletalsystemet.
4. Ændringer i de indre organer.

Klager af patienter i de tidlige stadier

Patienter noterede sig generel svaghed, træthed, utilpashed, ofte forhøjet temperatur på ikke over 38 °, appetitløshed, kropsvægt osv. Disse manifestationer forekommer hovedsageligt i diffuse former for systemisk sklerodermi, er ikke specifikke og tillader ikke at antage sygdommens indtræden før udseendet karakteristiske symptomer.

Hud og slimhinder

Hudlæsion er et af de vigtigste diagnostiske symptomer på sygdommen og udvikler sig hos de fleste patienter med systemisk sklerodermi. Processen med karakteristiske ændringer i huden, lokaliseret hovedsageligt i ansigt og hænder, i dens udvikling går gennem følgende faser:

• tæt ødem
• induratum;
• atrofisk.

De fører til forarmelse af ansigtsudtryk ("hypomimi"). Ansigtet på en syg person opdager et karakteristisk "maskeagtig" udseende - ansigtets hud er fortykket, komprimeret og strakt, næsespidsen skærpes, vertikale folder og rynker vises rundt om munden, opsamlet efter typen af ​​pose (symptom på "posen"), mundingens indgang minsker. Systemisk sklerodermi kan kombineres med Sjogren syndrom.

Ændringer i hænderne udtrykkes i sklerodaktyly, som også er kendetegnet ved tæt ødem, fibrose og induktion af huden, hvilket fører til stivhed, især om morgenen, øget begrænsning af bevægelsesområde, ændring af udseendet af fingre i form af "pølser".

Disse symptomer giver dig mulighed for korrekt at etablere diagnosen, selv med den første korte visuelle inspektion af patienten.

I diffus form af sygdommen går hævelse, induration og atrofi af huden ud over ansigt og hænder. De strækker sig til bagkroppens hud, nederste og øvre lemmer. Sammen med disse tegn observeres ofte hudområder med begrænset eller diffus udbredt lavpigmentering eller fuldstændig depigmenteret, såvel som fokal eller diffus hyperpigmentering.

Under huden dannes der som en senere manifestation calcinater (akkumuleringer af calciumsalte), som kan føre til osteagtig nekrose, vævsødelæggelse og sårdannelse med frigivelse af en masse osteagtig (i form af krummer) karakter.

For at etablere en tidlig diagnose er 4-punkts "skin counting" -metoden vigtig, hvilket gør det muligt at evaluere sådanne tidlige manifestationer som de indledende grader af kompaktering af huden på grund af dets ødem. Metoden er baseret på palpation af huden i 17 sektioner - i ansigt, bryst, mave og symmetriske områder af den øvre og nedre ekstremitet. Inspektionsresultater er scoret:

• fraværet af ændringer - 0 point;
• hudens tæthed er ubetydelig, hvis huden er relativt let, men sværere end normalt, kan den samles i en fold - 1 point;
• moderat tæthed, hvis huden næsten ikke samles i folden - 2 point;
• tætheden er udtalt, "board-like" - 3 point.

I undersøgelsen af ​​hudbiopsi bestemt ved intens fibrose.

Kan systemisk sklerodermi forårsage en vedvarende løbende næse?

Slimhinder påvirkes ganske ofte sammen med huden. Dette manifesteres af subatrofisk eller atrofisk rhinitis, ledsaget af vanskeligt korrigerende permanent tørhed og nasal overbelastning, faryngitis, stomatitis, tykkelseforøgelse, atrofi og forkortelse af tungens frenul, hvilket er et karakteristisk tegn på involvering i slimhinderne.

Vaskulær patologi

Ofte kombineret med hudlidelser. Det er en tidlig og hyppig manifestation af systemisk sklerodermi, som afspejler den generelle (almindelige) natur af sygdommen. Det mest karakteristiske træk ved vaskulær sygdom er Raynauds syndrom. Det er en symmetrisk vaskulær spastisk krise i de terminale arterier og arterioler, som følge heraf blodforsyningen til vævene forstyrres (iskæmi).

Angrebene ledsages af en konsekvent to- eller trefaset farveforandring (psoriasis - rødme) af fingers hud, mindre hyppigt af tæerne, samtidig med at der opstår smerte, paræstesi og følelsesløshed i dem. Selvom den primære lokalisering er fingrene, har disse symptomer tendens til at sprede sig direkte til hele hånden, fødderne og undertiden til næsespidser, tunge og hagespidser, hvilket forårsager dysartri (taleartikulationsforstyrrelse).

På grund af det faktum, at spasmer forekommer i skibe med allerede ændrede vægge, er angrebene af en udvidet natur. Anfaldene af Raynauds syndrom kan forekomme spontant, men oftere udvikles de under påvirkning af kolde eller psykogene faktorer.

Deres sværhedsgrad estimeres i grader eller point:

• Jeg grad - tilstedeværelsen af ​​kun misfarvning af huden uden subjektive følelser og trofiske ændringer.
• Grade II - en følelse af smerte, prikken eller følelsesløshed i fingrene under et angreb af syndromet. Måske forekomsten af ​​enkelte ar på fingers hud.
• Grad III - alvorlig smerte ved angreb eller / og uhelbredet enkelt sår.
• Grade IV - flere sår eller gangrenplaster.

Vaskulære spasmer og ændringer i deres vægge fører til underernæring af væv og trofiske lidelser - udviklingen af ​​diffus alopeci, tørhed og forstyrrelse af hudtekstur, deformation af negle, smertefuld, nonhealing og tilbagevendende ulceration og suppuration.

Trophic sår er hovedsagelig placeret på fingers terminal phalanges ("digitale sår"), såvel som i de steder, hvor den største mekaniske påvirkning er - i albue- og knæleddene, hælben og ankler. På fingers distale phalanges findes ofte punkterede ar (et symptom på en "rottebid"), der er dannet som følge af atrofiske processer.

Fingertænderne er reduceret i volumen, udtynding på grund af resorption af neglefalangens knogler (akroosteolyse). Desuden kan kutan nekrose og gangren udvikle sig, efterfulgt af selv-amputation i regionen af ​​de distale og lige mellemfalangene.

I det kroniske forløb af ansigtsprocessen er brystets for- og bagsider, på ydersiden på lipsens slimhinder, den hårde gane på tungen ofte det muligt at opdage telangiectasier, der opstår i nogle måneder eller endog år efter sygdommens indtræden og er for sent manifestationer af systemisk sklerodermi.

Muskuloskeletale system

Leder af led og periarticularvæv

De hyppigste, og undertiden er de første manifestationer af systemisk sklerodermi ledeskader, der manifesteres af:

• et symptom på friktion af sener, som ofte går forud for hæmning af huden; det opstår som et resultat af sklerose af væv i seneskederne og senerne selv og er defineret som en "crunch" på palpation af leddene under aktive bevægelser i dem;
• polyarthralgi, mindre ofte polyarthritis af reumatoid type, men uden udprøvede ødelæggende ændringer i leddene; på samme tid findes erosive ændringer i ledfladerne hos 20% af patienterne;
• Stivhed i leddene, især af hænderne, hovedsagelig efter en nats søvn;
• udviklingen af ​​flexionkontrakturer i leddene, hovedsagelig på grund af ændringer i synovialmembraner, periartikulære ledbånd, sener og muskler;
• osteolyse (resorption) af knogler i zonen af ​​de distale dele af fingers terminal phalanges, manifesteret ved deformation og forkortelse af sidstnævnte såvel som undertiden osteolyse af mandibulære processer og den distale tredje af de radiale knogler.

Udbruddet af sygdommen med arthritis er mest karakteristisk for krydsformen af ​​systemisk sklerodermi og dens subakutiske forløb.

Muskel involvering

Det udtrykkes som en form for myopati (muskeldystrofi):

• non-progressive fibrous myopathy non-inflammatory nature - den mest almindelige form for denne sygdom; manifesterer moderat muskelsvaghed i muskelgrupper på den proximale placering og en lille stigning i blodniveauerne af kreatinphosphokinase (et enzym indeholdt i muskelvæv);
• inflammatorisk ledsaget af svaghed og smerte i musklerne, en stigning i blodet med 2 gange og mere kreatinphosphokinase samt inflammatoriske ændringer i resultaterne af undersøgelsen af ​​muskelbiopsier og i resultaterne af elektromyografi.

Desuden ledsages den diffuse form af sygdommen af ​​udviklingen af ​​muskelatrofi forårsaget af kontrakturer og nedsat fælles mobilitet.

Indre organer

Gastrointestinal (GI)

Systemisk sklerodermi med læsioner i mave-tarmkanalen forekommer blandt 70% af patienterne. Enhver del af fordøjelseskanalen kan påvirkes, men i 70-85% er det spiserøret (skleroderma esophagitis) og tarmene.

spiserøret

Hypotension (nedsat tone) af spiserøret er den mest almindelige form for skade ikke kun for sidstnævnte, men også for hele mave-tarmkanalen. Dens morfologiske grundlag er fibrose og udbredt atrofi af de glatte muskler i spiserøret. De karakteristiske symptomer er sværhedsbesvær, konstant halsbrænding, en følelse af forsinkelse i fødeklumpen bag brystbenet, som forværres efter at have spist eller / eller i vandret stilling.

Ved udførelse af esophagogastroskopi og røntgenundersøgelse bestemmes indsnævret nedre spiserør, hvilket gør modtagelsen af ​​fast og tør mad meget vanskeligere, og udvidede øvre (2/3) sektioner, mangel på peristaltiske bølger og mangel på elasticitet af væggene (stivhed), nogle gange er der en knogler i spiserøret åbninger af membranen. På grund af den lave tone i den nedre esophageal sphincter er surt gastrisk indhold smidt ind i spiserøret (gastroøsofageal reflux), og erosioner, sår og cicatricial kontraktion er dannet i det, ledsaget af smertefuld halsbrand og alvorlig smerte bag brystet.

Med langvarig gastroøsofageal reflukssygdom, kan det esophageale mucosale epithel i nogle patienter erstattes af celler, der er identiske med mavens slimhindebetændelse eller endda tyndtarmen (metaplasi), som forudser udviklingen af ​​esophageal cancer.

Mave og duodenum

Hypotension i mave og tolvfingertarm er årsagen til krænkelse af evakueringen af ​​fødevaremassen og dens forsinkelse i maven. Dette giver en følelse af hurtig mæthed under spisning, hyppig hævelse, smerte og følelse af tyngde i den epigastriske region, undertiden maveblødninger på grund af dannelsen af ​​flere telangiektasier, erosioner og sår i slimhinden.

Tarmændringer

De forekommer meget sjældnere i sammenligning med spiserøret, med undtagelse af tyktarmen, hvor hyppigheden er næsten den samme. Imidlertid bliver symptomerne på intestinalpatologi i hele klinikken af ​​systemisk sklerodermi ofte førende. De mest karakteristiske er:

• tegn på duodenitis, der ligner mavesår
• med den fremherskende udvikling af patologi i tyndtarmen manifesteres absorption, manifesteret af abdominal distension, symptomer på partielt paralytisk tarmobstruktion (sjældent), malabsorptionssyndrom - hyppig diarré med stor mængde fedt i afføringsmasserne (steatorrhea), der veksler med forstoppelse og fører til en signifikant reduktion af kroppens masse ;
• med nederlaget i tykktarmen vedvarende og hyppig forstoppelse (mindre end 2 uafhængige afværgelsesproblemer om ugen), fækal inkontinens, kan udvikle delvis tilbagevendende intestinal obstruktion.

Åndedrætsorganer

De er ramt af mere end 70% af tilfældene, og de seneste årtier er blevet hovedårsagen til død blandt patienter med systemisk sklerodermi. Affektion af lungerne ledsages af gentagen perifokal lungebetændelse, dannelse af emfysem, subpleurale cyster, abscesser, pleurisy, forekomsten af ​​gentagen spontan pneumothorax, lungekræft, der forekommer 3-5 gange oftere end i de tilsvarende aldersgrupper uden systemisk sklerodermi, gradvis (over 2-10 år) udvikling af lungesufficiens. Ændringer i lungerne forekommer i to kliniske og morfologiske varianter:

1. Ved interstitiel læsionstype (interstitiel lungesygdom), der er karakteriseret ved pulmonal fibrose og diffus pneumosklerose, mest udtalte i de nedre lungesektioner. Patologiske ændringer udvikler sig allerede i sygdommens første fem år og er mest udtalt hos mennesker med diffus form af sygdommen. Kliniske symptomer på systemisk sklerodermi adskiller sig ikke i specificitet - tør hoste, ofte hacking, åndenød med vanskeligheder med at trække vejret, hurtig træthed og tilstedeværelsen af ​​crepitus-hvæsning, der ligner en "cellofan-knitring" (med auskultation) i lungernes bagside.
   Undersøgelsen viste et fald i lungens vitale kapacitet, forbedret og deformeret lungebetegnelse i de nedre sektioner (på røntgenbilledet), med computertomografi - en ujævn fordampning af lungevævet (et symptom på "frostet glas") og et billede af "cellulære lunger" (i senere stadier).
2. Isoleret (primær) pulmonal hypertension som følge af vaskulære læsioner i lungerne eller sekundære (10%), der udvikles som følge af interstitiel patologi i de sene stadier af systemisk sclerodermi. Pulmonal hypertension af begge typer udvikler sig ofte efter 10 år fra sygdomsbegyndelsen i 10-40%. Dens vigtigste symptom er hurtig progressiv (over flere måneder) åndenød. De vigtigste komplikationer ved pulmonal hypertension er lungehjerte med højre ventrikelinsufficiens såvel som pulmonal trombose med dødelig, som regel udfald.

Hjertet ændres

De repræsenterer et af de mest ugunstige og hyppige (16-90%) sygdomsområder og er for det første blandt årsagerne til pludselig død hos patienter med systemisk sklerodermi. Ændringerne er:

• ledningsforstyrrelser og hjerterytmeforstyrrelser (70%), som især forværrer sygdommens prognose;
• udviklingen af ​​myocarditis (i dette tilfælde er overlevelsesraten den laveste), især blandt dem med polymyositis;
• læsion af den indre hjertemembran (endokardium) med udvikling af valvulære defekter, overvejende af en dobbeltbladet ventil;
• udvikling af klæbemiddel eller (mindre almindeligt) eksudativ perikarditis, hvilket kan forårsage hjerte tamponade;
• hjertesvigt, som udvikler sig meget sjældent, men er præget af resistens over for brug af korrigerende stoffer.

De vigtigste symptomer er åndenød med lidt fysisk anstrengelse eller i ro, ubehag og kedelige lange smerter i brystbenet og til venstre for det, hjertebanken og hjertesvigt, følelse af jolter i hjertet af hjertet.

Nyreskade

På grund af tilstedeværelsen af ​​moderne effektive stoffer er det forholdsvis sjældent. De er baseret på ændringer i nyrene arteriolerne, som er årsagen til begrænset nyrebeskyttelse af nyretæthed som følge af forstyrrelsen af ​​dets tilstrækkelige blodtilførsel.

Oftere forekommer disse ændringer for sent, med mindre funktionsnedsættelser, der kun bestemmes af urin og blodprøver. Mindre hyppigt udvikler glomerulonefrit eller latent kronisk nefropati.

Markerede ændringer i form af sklerodermi nyrekrise (akut nephropati) udvikles blandt 5-10% (hovedsagelig med diffus form for systemisk sklerodermi). Det er karakteriseret ved en pludselig opstart og hurtigt progressiv nyrearteriel hypertension, en stigning i højt proteinindhold i urinen og nyreinsufficiens. Kun 23% af patienterne med akut nephropati overlever over 5 år. Generelt med overlevende skader på over 15 år overlever kun 13%, mens uden denne komplikation - ca. 72%.

Nyeste metoder til diagnosticering af systemisk sklerodermi

Relativt nye laboratorieprøver omfatter metoder til bestemmelse af antinucleære antistoffer (AHA):

• antistoffer mod topoisomerase-1 (Scl-70), som i nærværelse af isoleret Raynauds syndrom er forstadier til udviklingen af ​​systemisk sklerodermi (normalt diffus);
• immunogenetiske markører af HLA-DR3 / DRw52; deres tilstedeværelse i kombination med antistoffer mod Scl-70 repræsenterer en stigning i risikoen for lungefibrose af 17 gange;
• anti-centromeriske antistoffer - som regel hos 20% af patienterne med en begrænset form for patologi; betragtes også som en markør for sygdommen i nærværelse af isoleret Raynauds syndrom;
• antistoffer mod polymerase III RNA - fundet i 20-25%, hovedsageligt med diffus form og nyreskade; de er forbundet med ugunstig prognose.

Mindre hyppigt bestemmes tilstedeværelsen af ​​andre autoantistoffer, hvis hyppighed under sygdommen er meget mindre. Disse indbefatter antistoffer mod Pm-Scl (3-5%), til U₃-RNP (7%), til U₁-RNP (6%) og nogle andre.

Kliniske anbefalinger for systemisk sklerodermi, foreslået af Ruslands sammenslutning af reumatologer, indeholder yderligere instrumentelle undersøgelsesmetoder, som gør det muligt at afklare arten og omfanget af læsioner fra forskellige organer:

• for fordøjelseskanalen - esophagogastroduodenoscopy, kontrast røntgenstråle, trykmanometri i spiserøret, endoskopisk gastrisk pH, biopsi af metaplastisk spiserør;
• for åndedrætssystemet - kropspletysmografi, computertomografi med høj opløsning, bestemmelse af ekstern respiration og lungediffusionsevne ved hjælp af spirometri og en enkelt inhalationsteknik med åndedrætsholding;
• til bestemmelse af pulmonal hypertension og hjertesygdom - doppler ekkokardiografi, elektrokardiografi og højre hjerte kateterisering, holter-elektrokardiografisk overvågning, radioisotop scintigrafi;
• til hud, muskler, synovial membran af led og væv i indre organer - biopsi undersøgelser;
• videakapilloskopi af neglelaget, "dermal counting" (beskrevet ovenfor).

Differential diagnostik

Differentialdiagnose af systemisk sklerodermi udføres med sådanne sygdomme og syndromer i bindevæv, såsom systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, rheumatoid arthritis, Raynauds sygdom, begrænset sklerodermi, scleredema Buschke, psevdosklerodermiya, multifokal fibrose, scleroderma associeret med en tumor, Werner syndrom og Rotmunda - Thomson.

Diagnose af systemisk sklerodermi udføres på basis af en kombination af kliniske symptomer (fordel), instrumentelle og laboratoriemetoder. Ruslands Forening af Rheumatologer anbefalede til dette formål anvendelsen af ​​kriterier som grundlæggende og yderligere funktioner, der tillader differentieret diagnose. For at etablere en pålidelig diagnose er det tilstrækkeligt at have 3 hoved af følgende tegn eller en af ​​de vigtigste (sklerodermeskindændringer, karakteristiske ændringer i fordøjelseskanalerne, osteolyse af neglefalangerne) i kombination med tre eller flere yderligere.

Hovedfunktionerne er relateret til:

1. Sklerodermi karakter af hudlæsioner.
2. Raynauds syndrom og digitale sår og / eller ar.
3. Muskel-artikulære læsioner med udvikling af kontrakturer.
4. Kalkning af huden.
5. Osteolyse.
6. Fibrose af basal lunge.
7. Nederlaget i mavetarmkanalen scleroderma karakter.
8. Udvikling af storfokal kardiosklerose med ledningsforstyrrelser og hjerterytme.
9. Skleroderma akut nephropati.
10. De karakteristiske resultater af videopililloskopi af neglelaget.
11. Påvisning af sådanne specifikke antinucleære antistoffer, som hovedsagelig til Scl-70, anti-centromere antistoffer og antistoffer mod polymerase III RNA.

Yderligere funktioner:

• Vægttab på mere end 10 kg.
• Overtrædelser af væv trofisme.
• Tilstedeværelsen af ​​polyserosite, som regel, klæbende (klæbende) form.
• Telangiectasia.
• Kronisk nefropati.
• Polyarthralgia.
• Neuralgia i trigeminusnerven (trihymenitis), polyneuritis.
• Stigningen i ESR mere end 20 mm / time.
• Forhøjede blodniveauer af gamma globuliner på over 23%.
• Tilstedeværelsen af ​​antinuclear faktor (ANF) eller autoantistoffer til DNA.
• Påvisning af reumatoid faktor.

Behandling af systemisk sklerodermi

Behandling af sygdommen er lang, normalt for livet. Det bør udføres grundigt, afhængigt af patologien, kursets art og inddragelsen af ​​visse organer og systemer i processen.

Effektiviteten af ​​behandlingen reduceres signifikant i forhold til ovenstående risikofaktorer samt tilstedeværelsen af ​​sådanne provokerende faktorer som usund kost, rygning (!), Alkohol og energi (!) Drikkevarer, kaffe og stærk te, fysisk og psykisk stress, utilstrækkelig hvile.

Er det muligt at solbade med systemisk sklerodermi?

Ultraviolet stråling er en af ​​de relativt høje risikofaktorer, som kan forværre sygdommens forløb. Derfor er det uønsket at opholde sig på steder, der er ubeskyttede mod sollys, især i perioder med øget solaktivitet. Hvil på kysten er ikke kontraindiceret, men kun i efteråret måneder og forudsat at du forbliver i skyggen. Du bør også altid bruge cremer med en maksimal grad af beskyttelse mod ultraviolette stråler.

Strømfunktioner

Af særlig betydning er ernæring for systemisk sklerodermi, som skal genbruges med korte intervaller mellem måltider i små mængder, især hvis spiserøret er beskadiget. Det anbefales at udelukke allergifremkaldende retter og bruge fødevarer med tilstrækkeligt proteinindhold (mælk og mejeriprodukter, ikke krydrede oste, kød og fisk), mikro- og makroelementer, især calciumsalte.

I tilfælde af nyrefunktion (nefropati, nyresvigt) anvendelsen af ​​proteiner bør være strengt dosering og med læsioner af forskellige dele af fordøjelseskanalen skal opfyldes og kost behandling produkter tilsvarende lidelser i disse organer med strømmen specificitet i sklerodermi.

Derudover anbefales der retter, hvor forskellige vegetabilske olier dominerer som ingredienser, da de er rige på flerumættede syrer, hvilket bidrager til et fald i aktiviteten af ​​inflammatoriske processer.

Det er også ønskeligt at begrænse forbruget af kulhydrater, især når der tages glucocorticosteroidpræparater og en tilstrækkelig mængde grøntsager, bær og frugter med lavt sukkerindhold.

Principper for lægemiddelbehandling og rehabilitering

De vigtigste mål for terapi er:

• nå frem til stadiet af remission eller den maksimale mulige undertrykkelse af aktiviteten af ​​processen
• stabilisering af den funktionelle tilstand
• forebyggelse af komplikationer forbundet med ændringer i karrene og udvikling af fibrose
• forebyggelse af skade på indre organer eller korrektion af eksisterende krænkelser af deres funktion.

Særlig aktiv terapi bør være i de første år efter sygdomsdetektering, når de vigtigste og mest signifikante ændringer i kroppens systemer og organer forekommer intensivt. I denne periode er det stadig muligt at reducere sværhedsgraden af ​​inflammatoriske processer og reducere virkningerne i form af fibrotiske ændringer. Desuden er der stadig mulighed for at påvirke de allerede dannede fibrøse ændringer med hensyn til deres delvise omvendte udvikling.

Kliniske anbefalinger for systemisk sklerodermi indeholder følgende hoveddroger:

1. Kuprenil (D-penicillamin) i tabletter, som har en anti-inflammatorisk virkning, en effekt på metaboliske processer i bindevæv og en udtalt anti-fibrotisk effekt. Sidstnævnte realiseres kun efter ansøgning inden for seks måneder - et år. Kuprenil er det valgte lægemiddel med den hurtige udvikling af patologi, diffus dermal indurativ proces og aktiv fibrose. Han er udnævnt til gradvist stigende, og derefter faldende doser. Vedligeholdelsesdoser tages i en periode på 2 til 5 år. På grund af mulige bivirkninger (toksiske virkninger på nyrerne, dysfunktion i tarmene, dermatitis, virkninger på bloddannende organer mv.) Observeret hos ca. 30% af patienterne administreres lægemidlet under konstant medicinsk overvågning.
2. Immunosuppressiva Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid og andre. Methotrexat har en effektiv virkning mod hudsyndromet, med beskadigelse af muskler og led, især i det tidlige inflammatoriske stadium af sygdommen. Cyclophosphamid anvendes med en høj aktivitet af processen, interstitiell lungeskader med dannelsen af ​​lungefibrose (absolut indikation for anvendelse), tilstedeværelsen af ​​udtalte immunologiske ændringer og i tilfælde hvor der ikke er nogen mærkbar virkning fra den påførte før denne behandling.
3. Enzymidler (Lidaza og Ronidaza) - nedbryder mucopolysaccharider og reducerer hyaluronsyrens viskositet. De ordineres i den kroniske proces ved kurser af subkutane eller intramuskulære injektioner såvel som i form af iontoforese og anvendelser inden for vævsinduration eller kontrakturer.
4. Glukokortikosteroider (Dexamethason, Metipred, Prednisolon, Triamcinolon) - er ordineret til aktiviteten af ​​proces II eller III, såvel som i tilfælde af akut eller subakut kursus. Deres anvendelse udføres med konstant overvågning af nyrefunktionen.
5. Vascular betyder - main er calciumkanalblokkere (Corinfar, Nifedipine, Kordafleks, Foridon), ACE-hæmmere (. Captopril, Capoten et al), overdraget ved de tidlige stadier af sygdommen, prostanoider (Iloprost, Vazaprostan), endothelin receptor antagonister (Traklir, Bosentan), hvilket reducerer modstanden i både systemiske og lungekarre.
6. Antiplatelet midler (Curantil, Trental) og antikoagulantia (små doser acetylsalicylsyre, Fraxiparin).
7. Ikke-steroide antiinflammatoriske (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) og Aminokinolin (Plaquenil) midler.

En ny metode er brugen af ​​genetisk manipulerede biologer i systemisk sklerodermi. I øjeblikket er undersøgelsen af ​​deres effektivitet og udsigter til anvendelse i alvorlige former for systemisk sklerodermi vedvarende. De repræsenterer en forholdsvis ny tendens i terapi og andre systemiske sygdomme i bindevævet.

Disse midler omfatter Etarnetsept og Infliksikamb undertrykke autoimmune responser, immunsuppresserende rituximab, et monoklonalt antistof til en B-lymfocyt receptorer (i kombination med lavdosis kortikosteroider), antistoffer til transformerende vækstfaktor beta-I, antimonotsitarny immunglobulin cytostatisk Imatinib undertrykke overskud syntese af den ekstracellulære matrix, hvilket resulterer i reduceret hudsyndrom og forbedret lungfunktion med en diffus form af systemisk scleroderma, gamma- og alfa-in interferoner.

Behandling med traditionel medicin

Det er ønskeligt at inddrage midlerne til traditionel medicin i behandlingskomplekset. Det er dog altid nødvendigt at huske, at behandling af systemiske sklerodermiske folkemekanismer aldrig bør være den eneste eller bruges som den vigtigste. Det kan kun tjene som en mindre tilføjelse (!) Til hovedterapi ordineret af specialister.

Til dette formål kan du bruge vegetabilske olier samt urteekstrakter (St. John's wort, calendula) i vegetabilsk olie, som du skal smøre den berørte hud flere gange om dagen for at blødgøre dem, forbedre ernæringen og reducere sværhedsgraden af ​​inflammatoriske processer. Det er nyttigt for led, hud og blodkar at tage varme bade med infusioner af geranium, bølget Rabarber, pinjeknopper eller nåle, birkeblader, havregryn.

Anti-inflammatoriske og immunsuppressive egenskaber er alkoholiske tinkturer eller ekstrakter (oral) lægemiddel sæbeurt, boghvede Sakhalin, djævleklo te, urtete indsamling padderokke, Pileurt og lungwort. Anti-inflammatoriske og vasodilatoriske virkninger af infusionen har følgende blanding af planter: Helichrysum, Hypericum, Melilotus officinalis, Geranium pratense, rødkløver, røllike, aviær Polygonum, mynteblade, oregano og vejbred, hindbær og lingonberry bær, mælkebøtte rødder. Der er mange andre kombinationer af lægeplanter i form af gebyrer.

Massage og motion, fysioterapi

kompleks terapi og rehabilitering systemet omfatter også (i fravær af aktivitet eller lav aktivitet af processen): massage og motion kompleks systemisk sklerodermi forbedre vejrtrækning og hjertefunktionen, regulering af vaskulær tonus, forbedre fælles mobilitet, etc;.. fysioterapi kurser - iontophorese med antiinflammatoriske, vaskulære og enzympræparater (Lidaza), termiske procedurer (paraffin, ozokerit), applikationer med Dimethyl sulfoxid på de mest berørte ledd; Spa behandling (mudterapi og balneoterapi).

Er graviditet mulig, og er der mulighed for at bære babyen?

Graviditet ledsages af betydelige hormonelle ændringer i kroppen, hvilket er en ret høj risiko for en kvinde med hensyn til forværring af sygdommen samt en risiko for fosteret og det ufødte barn. Det er dog muligt. Systemisk sklerodermi er ikke en absolut kontraindikation for graviditet og fødsel, selv naturligt. En særlig stor chance for at bære et barn i de første faser af sygdommen med et subakut eller kronisk kursus i fravær af en aktiv proces og markante patologiske forandringer i de indre organer, især nyrerne og hjertet.

Graviditetsplanlægningen skal dog koordineres med den tilstedeværende specialist for at afgøre, om det er muligt at annullere visse lægemidler og korrigere behandlingen generelt ved hjælp af hormonelle, cytostatiske, vaskulære, antiplatelet lægemidler, lægemidler, som forbedrer vævsmetabolisme mv. svangerskabsperioden bør overvåges og undersøges mindst 1 gang pr. trimester, ikke kun hos obstetriksk-gynækologen, men også hos reumatologen.

For at imødegå muligheden for at udvide graviditeten bør en kvinde indlægges på hospitalet i første trimester og senere - i tilfælde af mistænkt aktivering af sygdommen eller komplikationer under graviditeten.

Rettidig gennemførelse af passende behandling, ordentlig beskæftigelse, patient regler overholdelse permanent klinisk supervision, for at eliminere eller minimere provokerende faktorer, kan påvirkning af risikofaktorer bremse udviklingen af ​​sygdommen, reducere graden af ​​aggressivitet sin flow, forbedre overlevelsen prognose og livskvalitet.